Отосклероз.Этиол.патог.классиф.клин.диагн.лечен
Отосклероз - ограниченный остеодистрофический процесс в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани в костных стенках ушных лабиринтов в области обычно одного, а позже и второго окон преддверия, сопровождающийся фиксацией стремени.
В большинстве случаев в начале заболевания отосклеротический очаг располагается у переднего полюса основания стремени(нарушает его подвижность, ухудшает звукопроведение). Возможна локализация в области улитки(поражение звуковосприятия). Процесс, как правило, носит двусторонний. страдают до 1% населения от 20 до 40 лет. Наиболее часто (80-85%) болеют женщины.
Этиол.. Несколько теорий. Наиболее известна – генетическая(заболевание наследуется по аутосомально-доминантному типу и выявляется у 40% лиц, являющихся носителями генетических дефектов). Ряд исследователей связывают развитие отосклероза с метаболическими нарушениями, в основе которых лежит дисфункция эндокринных желез. Гормональными расстройствами можно объяснить более частое выявление отосклероза у женщин, причем прогрессирование заболевания связывают с беременностью.
Клин. карт. Основными жалобами больных является снижение слуха и шум в ухе. Эти симптомы могут быть односторонними(в самом начале заболевания), и двусторонними, в зависимости от скорости поражения второго уха. Крайне редко заболевание начинается с головокружения.
По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов выделяют три клинические формы отосклероза: тимпанальную; смешанную; кохлеарную.
|
|
|
При тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень). Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ. Это так называемый резерв улитки, на величину которого возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. Эта форма заболевания является наиболее благоприятной с точки зрения эффективности хирургического лечения.
При смешанной форме повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ. Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения.
Кохлеарная форма характеризуется более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. При этом отосклеротический процесс распространяется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим - 15-20 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха после операции и в этих условиях приносит больному определенное облегчение.
|
|
|
По нарастанию симптомов различают быструю или скоротечную форму отосклероза (около 11% больных), медленную (68%) и с качкообразную (21%). В течении болезни выделяют три периода: начальный (нерезко выраженная тугоухость и субъективный шум в ухе. Он может продолжаться до 2-3 лет, клинически никак не проявляются), выраженного проявления всех основных симптомов (симптомов характеризуется значительным ухудшением слуха, при этом все более четко проявляются признаки поражения второго уха), терминальный (чаще наблюдается при скоротечной форме отосклероза и характеризуется глубоким поражением звуковоспринимающего аппарата).
В начале заболевани я больной нередко жалуется на снижение слуха на одно ухо, однако уже в этот период при объективном исследовании выявляется двусторонняя тугоухость. Тугоухость развивается постепенно, прогрессирует в течение многих лет. Бывают периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием нейросенсорной тугоухости.
|
|
|
При отоскопии у многих больных отосклерозом можно наблюдать широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби),отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но в ряде случаев атрофична, через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце), что является косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Может наблюдаться также сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, голубизна склер.
В период выраженных симптомов заболевания больной часто хуже слышащим ухом не воспринимает шепотную речь, иногда затруднено восприятие даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат и лишь в течение короткого времени (2-3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон C128- У большинства больных в 4-5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона С2048- Нарушение восприятия низких тонов является одним из ранних признаков отосклероза.
|
|
|
Опыт Ринне (сравнении порога воздушной проводимости с порогом костной проводимости) при отосклерозе обычно отрицателен у большинства больных, так же как и опыты Желе и Федериче. При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хужеслышащее ухо), при одинаковой его фиксации - в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.
В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Сагаловичу Б.М.). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.
Лечение отосклероза обычно хирургическое. Цель операции - улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции решающее значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы. Кандидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ, а по воздушной - до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению является активное течение отосклеротического процесса, в том числе «красный отосклероз» (отосклеротический очаг кровенаполнен).
Известны три типа операций для улучшения слуха у больных отосклерозом: фенестрация лабиринта; мобилизация стремени; стаиедотония или стапедэктомия со стапедопластикой.
Хирургическое лечение отосклероза позволяет добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80-90% больных.
Стапедэктомия в настоящее время полностью вытеснила представленные выше методы хирургического лечения. Операцию на другом ухе предпочтительно проводить не ранее 6 мес при хорошем функциональном эффекте первой операции.
Консервативное лечение отосклероза проводится с целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах. Для замедления роста отосклеротических очагов и тем самым стабилизации или некоторого улучшения слуха предложено длительно принимать большие дозы натрия фторида в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция. Экспериментально показано, что такое лечение противодействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. Натрия фторид в сочетании с сульфатом магния можно вводить в организм также путем эндаурального фонофореза.
Однако эффективность консервативных методов лечения пока не оправдывает теоретических надежд. Вместе с тем нельзя пройти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте. Поэтому совершенствование консервативных методов лечения имеет существенное значение
Дата добавления: 2015-12-19; просмотров: 31; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!