Нейро-сенсорная тугоухость или глухота

Второй симптом синдрома Ушера — это нейро-сенсор­ные нарушения слуха. Такого рода проблемы со слухом мо­гут быть разной тяжести: от врожденной глухоты до тугоухо­сти (о степени нарушения слуха мы поговорим подробнее чуть далее). Определение «нейро-сенсорные нарушения» говорит о том, что происходят изменения в деятельности нервных клеток внутреннего уха, проводящих путей, по ко­торым звук попадает в ту область мозга, которая отвечает за правильное восприятие звуковой информации, а также и самой зоны головного мозга, ответственной за получение слуховой информации.

Возможные нарушения равновесия

При определенных ситуациях может проявиться и тре­тий симптом синдрома — нарушения равновесия (или вес­тибулярной функции организма). Последние исследования показывают, что главная причина кроется в поражении

48

нервных клеток, находящихся в особом отделе уха (вести­булярном аппарате), отвечающем за прс1вИЛЬНОе функцио­нирование чувства равновесия. Эта чувсТВИтельность нару­шается, и младенец не может, например? вовремя начать держать головку, самостоятельно садился и ходить. При таком нарушении ребенку будет трудн^ играть в подвиж­ные командные игры.

Следует здесь упомянуть, что    чувство равновесия мо­жет быть нарушено не только (и не Столько) У людей с синдрмом Ушера. Известно, что у 3/4 людей с приобретен­ной глухотой и у 1/3 людей с наследсще11Ной глухотой по­ражено чувство равновесия.

Правда, нарушения чувства равнцвеСия свойственны не всем типам синдрома Ушера. Что ж^ это за типы?

Современными исследователями и практиками приня­та классификация, в которой выделяетс>1 три типа синдро­ма Ушера.

При первом типе синдрома ребенок рождается с врож­денной глухотой. При проверке слуха Человек может реаги­ровать только на очень громкие низкие тона. Ребенок начи­нает поздно ходить, то есть прояв^яЮтся проблемы с чувством равновесия. Симптомы пигмен?ного ретинита мо­гут быть отмечены в возрасте до 10 j\eT> Часто основным средством общения такого человека стаН0Вится язык жестов. Второй тип синдрома характеризуйся тем, что ребенок рождается слабослышащим. Снижение слуха проявляется на средних и низких частотах, на высо^х частотах отмеча­ется практическая потеря слухового %осприятия. Ребенок поздно начинает говорить. В общего^ и обучении очень помогают слуховые аппараты. Основ^ыМ средством обще­ния становится устная речь. Проблем с чувством равнове­сия в детстве не наблюдается. Ребенок обычно начинает хо­дить приблизительно в 12 месяцев. Первые проявления пигментного ретината могут быть отмены в раннем под-

49ростковом возрасте (10—12 лет). Формально регистрируе­мая слепота* может наступить в раннем зрелом возрасте.

Прежде чем говорить о третьем типе синдрома Ушера, необходимо упомянуть, что очень долго специалисты счи­тали, что существует только два типа данного заболевания. И только в 1995 году проведенные в Финляндии исследова­ния определили, что существуют иные гены, ответственные за проявления третьего типа синдрома. Так же отличается и картина проявления основных симптомов. При третьем ти­пе синдрома Ушера ребенок рождается с нормальным или слегка пониженным слухом. Основное средство общения такого человека — устная речь и восприятие на слух. Слух постепенно ухудшается в течение первых 10—20 лет жизни, развивается тугоухость. Могут возникнуть небольшие нару­шения равновесия, природа которых в настоящее время не определена. «Куриная слепота» проявляется приблизитель­но в возрасте 20 лет. Время существенного ухудшения зре­ния может быть различным у разных людей, но «куриная слепота» всегда будет предшествовать ухудшению зрения в дневное время.

Все изложенные выше сведения о типах синдрома мы суммировали в таблице 1.

А что же с наследованием? Мы же упоминали ранее, что Ушер нашел подтверждения тому факту, что синдром Уше­ра передается по наследству. Теперь разберемся и с этим.

Известно, что носителем наследственного кода че­ловека являются гены. Определенные гены отвечают за цвет волос, другие — за их качество (прямые или кудрявые), третьи за то, будут или нет они тонкими и ломкими. И так про каждую «мелочь» в нашем организме. Есть, естествен­но, особые гены, которые отвечают за состояние зрения и

* Формально регистрируемая слепота — это такое состояние зрения, при ко­тором человек либо совсем теряет зрение, либо может еще пользоваться зре­нием, но зрительное восприятие сильно затруднено. В таких случаях присва­ивается определенная группа инвалидности по зрению и предлагаются соответствующие льготы.

50

Таблица 1. Типы синдрома Ушера

Тип        Нарушения	Нарушения	Нарушения
синдрома        слуха	зрения	равновесия
Тип I       Ребенок появляет-	В связи с прояв-	Проблемы с
ся на свет с врож-	лениями пигмент-	чувством
денной глухотой.	ного ретинита,	равновесия
При проверке слу-	«куриная слепота»
ха человек может	(плохое видение
реагировать толь-	в темноте) насту-
ко на очень гром-	пает в младен-
кие и низкие тона	ческом или ран-
	нем возрасте
Тип II     Ребенок рождается	Первые проявле-	Отсутствуют
слабослышащим.	ния пигментного
Нейро-сенсорная	ретинита могут
природа наруше-	наступить в ран-
ния слуха проявля-	нем подростко-
ется в средних и	вом возрасте.
низких частотах,	Формально
на высоких часто-	регистрируемая
тах фиксируется	слепота может
практическая поте-	наступить в раннем
ря слухового	зрелом возрасте
восприятия
Тип III    Ребенок рождается	«Куриная слепо-	Могут
с нормальным или	та» проявляется	возникнуть
слегка понижен-	приблизительно	небольшие
ным слухом. Слух	в возрасте 20 лет.	нарушения
постепенно ухуд-	Время существен-	равновесия
шается в течение	ного ухудшения
первых 10—20 лет	зрения может
жизни	быть различным
	у разных людей,
	но «куриная сле-
	пота» будет всегда
	предшествовать
	ухудшению
	зрения в дневное
	время

51слуха. Именно там, в генах, и происходит «сбой», «полом­ка», в результате чего наблюдаются те самые специфичес­кие нарушения, которые мы считаем проявлениями синд­рома Ушера.

Раз ребенок получает половину генов от мамы, а поло­вину от папы, то теперь нужно разобраться, каким образом такой ребенок может получить «в наследство» описывае­мый нами синдром. Становится очевидным, что при такой картине и у мамы и у папы должен быть один и тот же ген синдрома Ушера, то есть ген, отвечающий за один и тот же тип синдрома Ушера. Что это значит? Например, у мамы есть ген первого типа синдрома Ушера, а у папы такого ге­на нет. (Следует сразу же подчеркнуть, что на сегодняшний день ученые пока не имеют возможности досконально точ­но определить наличие или отсутствие такого гена у челове­ка; следовательно, ни один из родителей не может знать за­ранее, есть ли у него такой ген.) При такой ситуации у родившегося в этой семье ребенка собственно синдрома Ушера не будет, но ребенок может стать носителем «поло­манного» гена. И только в том случае, если ему встретится супруг с точно таким же геном, у них может родиться ма­лыш с синдромом Ушера. Правда, такое тоже может слу­читься не всегда. Подтверждено, что у такой пары может родиться абсолютно здоровый ребенок (но носитель гена), глухой ребенок с нормальным зрением, или ребенок с син­дромом Ушера. Нам известно несколько случаев, когда оба ребенка в семье имели синдром Ушера.

А как быть, если у одного родителя «поломан» ген одно­го типа синдрома, а другого родителя — ген другого типа? Тогда у ребенка скорее всего не будет проявлений синдрома Ушера, но он будет носителем генов двух типов синдрома Ушера. Встретит ли он на своем пути пару с тем же «поло­манным» геном — никто не знает.

Исходя из сказанного, становится понятным, почему синдром Ушера называют наследственным заболеванием.

52

 

Теперь, основываясь на этой информации, мы можем по­яснить взрослому человеку с этим заболеванием, что отсут­ствие в его роду родственников с явными проявлениями синдрома не может быть доказательством «приобретения» этого заболевания в результате перенесенного гриппа или другой серьезной инфекции (таких объяснений в нашей практике было немало).

Изучение генетической природы синдрома Ушера про­должается. Пусть не в утешение, но все же нам кажется важным представить здесь такую информацию. В 1990 году группа исследователей Национального Исследовательско­го Центра в Бойз-Тауне (США) открыла ген в хромосоме 1, ответственный за нарушения по II типу синдрома Ушера. А в 1993 году в различных специальных изданиях появилась и другая обнадеживающая информация о результатах работы генетиков. Две группы американских специалистов, одной из которых руководил д-р Ричард Смит (Университет Айо­вы), а другой — д-р Билл Кимберлинг (Национальный Ис­следовательский Центр в Бойз-Тауне), независимо друг от друга выделили два гена в хромосоме 11, которые вызывают нарушения по I типу синдрома Ушера.

К настоящему времени генетикам удалось открыть большее количество генов, отвечающих за нарушения при синдроме Ушера. Последние сведения представлены Бил­лом Кимберлингом в 1998 году.

Результаты, представленные в таблице 2, получены ис­следователями в штате Омаха (США). Но эти ученые тесно сотрудничают с исследователями других стран. Несмотря на то что такое количество генов уже обнаружено, путей исце­ления пока не найдено.

Интересно, что уже в настоящее время в определенных случаях специалисты могут по пробе крови провести ана­лиз ДНК и определить тип синдрома. Ушера. Ученые отме­чают, что уже через пять лет может появиться возможность диагностировать синдром Ушера благодаря методам моле-

53Таблица 2. Клинические и генетические типы синдрома

кулярного исследования. Правда, они оговариваются, что такое будет возможно только после того, как произойдет реальный прорыв в понимании и определении причин ге­нетических мутаций. Как только это случится, диагности­рование синдрома Ушера сможет стать абсолютно рутин­ной операцией.

В начале главы мы описали три основные проблемы, которые встают перед человеком с синдромом Ушера: нару-

54

шения зрения, слуха и чувства равновесия (при первом ти­пе синдрома). Помимо указанных нарушений, встречаю­щихся при синдроме Ушера, специалисты описывали в не­которых случаях и другие. Так, еще Ушером, а затем и другими авторами у некоторых испытуемых отмечалась ум­ственная отсталость. У 20% больных синдромом Ушера Джоли-Спаду и Бруно (1962) зафиксировали снижение функции обоняния. Группа авторов под руководством Аль­берта в 1958 году опубликовала результаты исследования, показавшие, что при синдроме Ушера потеря слуха про­грессирует параллельно сужению полей зрения и не зави­сит от степени нарушений остроты зрения. Они также уста­новили, что при данном синдроме могут быть поражены и другие органы, но в первую очередь страдает центральная нервная система. Авторы указали на изменения в некото­рых областях мозга.

К сожалению, поражение сетчатки глаза также не явля­ется единственным нарушением органа зрения. Авторы также отмечают в ряде случаев сужение артерий на глазном дне; развитие осложненной катаракты; нистагм и косогла­зие; довольно часты миопия, гиперметропия; происходят изменения электроэнцефалогических показателей. Неко­торые исследователи описывают случаи развития глаукомы у пациентов, страдающих синдромом Ушера.

Несмотря на то что синдром Ушера является наиболее частым заболеванием, связанным с двойным нарушением зрительных и слуховых функций, следует иметь в виду, что различными авторами выявлено не менее 15 отдельных синдромов, также включающих пигментную дистрофию сетчатки и глухоту. В связи с этим необходима тонкая диф­ференциация наиболее сходных с синдромом Ушера синд­рома Амальрика (Волков и др., 1972), Лоуренс-Муна-Бар-де-Бидля и Грефе-Сьергрена (Бирман, 1974), Альстрома, Рефсума и Кокейна (Конигсмарк и др., 1980).

 

ГЛАВА 4

Осторожно, здесь проблема.

Теперь, узнав, что такое синдром Ушера, с объектив­ной точки зрения, и познакомившись с реальными трудно­стями, с которыми приходится сталкиваться родителям и детям с этим синдромом, давайте попытаемся суммировать все сведения и определить «болевые» точки; проставим «маячки» там, где следует насторожиться близким, педаго­гам и родителям.

Можно ли в раннем возрасте заподозрить возможность заболевания синдромом Ушера? Если малыш долгое время не научается держать головку, самостоятельно садиться, вставать или ходить, не стоит думать, что проблема только в нарушениях его костно-мышечной системы. Такие про­блемы могут возникать и при снижении слуха и поражении того отдела слуховой системы, который отвечает за чувство равновесия. Если родители замечают такого рода проблемы у своего малыша, следует хорошенько проверить состояние слуха. Определенным указанием на возможные проблемы в связи с ухудшением зрения может стать отрицательная ре­акция малыша на резкую смену света и тени. Он может бо­яться самостоятельно заходить в темное помещение или гу­лять в сумерках. Следует попытаться понять: ребенок не желает ходить на прогулки по вечерам, потому что действи-

56

тельно заинтересован книжкой или любимым кинофиль­мом, или его пугают трудности ориентировки в темноте.

Когда ребенок достаточно свободно освоился с ходьбой и беганьем, обратите внимание на то, как он выходит из до­ма на улицу, из слабо освещенного помещения на яркий ес­тественный дневной свет. Если ребенок невольно хватает вас за руку или прижимается к вам в момент «пересечения границы» света и тени, если ему требуется некоторое время (более длительное, чем нам с вами), чтобы адаптироваться к смене качества освещенности, это может быть поводом для обращения к окулисту (офтальмологу).

Ученики младших классов обычно очень подвижны и, как ртуть, не могут удержаться на одном месте. Понаблю­дайте за играми своего ребенка. Как он ориентируется в сменах ролей или очередностей в групповых (командных) играх детей, достаточно ли ловок он при ловле и кидании мяча, удается ли ему досточно четко координировать собст­венные движения и действия. Если ребенок часто приходит домой с ссадинами и синяками на коленках и на лбу — это особенно серьезный повод понаблюдать за его передвиже­нием и подвижными играми. Ведь спотыкаться о предметы под ногами и налетать на незамеченные столбы и деревья можно из-за того, что их просто не видно. Нет ли тут про­блем с сужением поля зрения?..

А как происходит общение ребенка в группе детей? Ос­тается ли он равноправным членом детской компании или чаще играет один в сторонке, а к нему не желают подхо­дить? Принимают ли другие дети его в игры или предпочи­тают обойтись без него? Стоит понаблюдать, в чем тут при­чина: ребенок больше любит уединение или другим детям с ним трудно общаться из-за того, что тот недослышит и ему надо постоянно что-то кричать «по сто раз». Обычно дети очень открыто объявляют о своих предпочтениях в играх, доброжелательному взрослому они расскажут, почему им не нравится играть с тем или другим ребенком. Попробо-

57вать уточнить причину сложных отношений на игровой площадке вполне уместно в сложившейся ситуации.

Но все же в большинстве случаев основные проявления синдрома Ушера становятся особенно чувствительными в подростковом возрасте, как раз в период обучения в сред­ней школе. Как многим уже известно, подростковый воз­раст приносит немало проблем как родителям и учителям, так и самим растущим детям. Думается, стоит остановиться на этом чуть подробнее, т.к. независимо от того, имеем мы дело со слышащим или с глухим подростком, основные проблемы этого периода личностного развития у них прак­тически одинаковы.

В разных психологических школах подростковый воз­раст определяется границами от 10 до 19-20 лет. Растущий человек сталкивается с новой, важной для всего последую­щего развития проблемой: необходимостью определиться со своим местом в жизни и понимания, кто он такой есть — из­вечный вопрос «Кто Я?». Стремительно растущий организм, бурное половое развитие, трудности определения места соб­ственной личности во взаимоотношениях со сверстниками и взрослыми — вот лишь пунктирное обозначение ключевых позиций этого периода. Известный американский психолог Эрик Эриксон считал, что перед подростком стоит задача объединения всей той информации, что он знает о себе са­мом, и тех социальных ролей, в которых он выступает в жиз­ни (будь то сын или дочь, ученик или друг и тому подобное). Это необходимо ему для целостного осознания себя, которое при благоприятных условиях может быть успешно связано и с его прошлым и с будущим. Если этого процесс пройдет ус­пешно, молодой человек выйдет из подросткового кризиса со сформировавшимся чувством идентичности. Если же си­туация сложится неблагополучно, девушкам и юношам гро­зят мучительные сомнения относительно себя, своего места в группе сверстников, в обществе в целом, его (или ее) будут преследовать сомнения и неясность жизненной перспекти-

58

вы в целом. (См.: Э.Эриксон. Идентичность: юность и кри­зис. — М.: Издательская группа «Прогресс», 1996; Э.Эрик-сон. Детство и общество. — Спб.: Ленато, ACT, Фонд «Уни­верситетская книга», 1996.)

В повседневной жизни это может выражаться в серьез­ных конфликтах со взрослыми, все еще не успевшими осо­знать, что перед ними теперь не маленький ребенок, кото­рого нужно направлять и постоянно «воспитывать», а уже вполне взрослый и способный во многом разбираться само­стоятельно человек. Подросток жестко охраняет границы своего внутреннего мира (не терпит вмешательства в «лич­ные дела»), не переносит несанкционированного с его сто­роны вторжения взрослого на его территорию (будь то соб­ственное тело или комната, или собственный письменный стол, свой «угол»). Многим приходилось сталкиваться с бур­ной реакцией сына или дочери-подростка на попытку роди­телей надеть (или снять) «напяленную» кепку или шарф, на­ведение порядка (в понимании взрослого) на полках и столе выросшего чада. Подросток активно отстаивает новую для себя роль, когда он сможет общаться со взрослым (неважно, родителем или учителем) на равных. Раньше было возмож­но поучать и наставлять, теперь можно быть только партне­рами. Указания и инструкции тщательно анализируются и принимаются только в случае преподнесения их в тактич­ной форме совета, который может быть и отвергнут «прини­мающей» стороной на правах самостоятельного выбора. При этом мнение взрослого (особенно близкого, доверен­ного) остается чрезвычайно важным для подростка. Самую же большую ценность приобретает мнение сверстников. Вот перед ними-то и стремиться показаться в лучшем свете наш растущий сын или дочь. Все достижения в формирова­нии себя проверяются именно на аудитории «своих» — та­ких же «бурлящих» и «становящихся».

Согласитесь, при таком понимании подростков стано­вится неважным, имеем ли мы дело с глухим или слыша-

59щим человеком. Процессы эти одинаковы и у тех, и у дру­гих. На эти проблемы хорошо бы обратить внимание в шко­ле. Тогда станет понятна некоторая взвинченность учени­ков средней и старшей школы.

Какие же реальные трудности может привносить синд­ром Ушера и в без того сложную ситуацию самоопределе­ния подростка? Что должно нас насторожить?

Если ухудшение слуха происходит постепенно, и наи­большие потери слуха приходятся на уже более или менее сознательный возраст, то такие перемены в состоянии мо­гут вызывать тяжелые переживания как на уровне физиче­ском, так и в психологическом плане. Вспомните Петра (см. главу 2), который на уроке мог вдруг испытывать силь­ный, ничем не объяснимый страх. Такие проявления изве­стны специалистам. Постоянные шумы и даже болезненные ощущения могут спровоцировать страхи, подозрительность, даже кошмары, поскольку человек не может до конца по­нять и поверить в неизбежность происходящего. Человеку могут слышаться голоса и неприятные пугающие звуки, от­делаться от которых ему не представляется возможным. Та­кого же рода ощущения могут возникать и при внезапном или быстром ухудшении зрения (об этом писала в своих вос­поминаниях Ольга Скороходова в книге «Как я восприни­маю, представляю и понимаю окружающий мир»). Такого рода переживания очень трудно заметить. Чтобы это стало возможным, следует задуматься, достаточно ли близки и до­верительны отношения взрослого и выросшего ребенка. Только в открытых обсуждениях с ребенком собственных страхов и проблем подросткового возраста можно надеяться получить в ответ откровенный рассказ сына или дочери о претерпеваемых им или ею трудностях. Если же вам все-та­ки удалось заметить подобные проблемы переживания под­ростком ухудшения зрения и (или) слуха, стоит обратиться за консультацией к врачу, чтобы тот решил вопрос о воз­можной специализированной помощи.

Суженное поле зрения серьезно влияет на ориентацию глухого человека в пространстве и во взаимоотношениях людей. Поскольку глухой человек большую часть информа­ции получает благодаря зрительному восприятию, то он в любой ситуации (диалога, групповой беседы, какой-то иной деятельности) постоянно как бы сканирует глазами окружающую обстановку с тем, чтобы как можно быстрее и адекватнее отреагировать на возможные изменения. При этом глухой человек остается активным участником данной деятельности. В ситуации нарушенного бокового зрения глухой ребенок с большим трудом может «отслеживать» из­менения в окружающем пространстве: он переводит взгляд в сторону и тут же «выпадает» из разговора, упускает то, что в этот момент говорит собеседник. Это может очень раздра­жать как слышащего (например, учителя), так и глухого партнера по общению (ведь он-то таких трудностей не ис­пытывает и может не догадываться об особенностях вос­приятия своего собеседника). Такого рода изменения в функционировании зрения могут приводить к большей аг­рессивности подростка. Почему?

Учитель, пытаясь долго-долго привлечь внимание глу­хого ученика с плохим зрением взмахом руки, отчаивается и резко хватает его либо за плечо либо за руку. Ничего не подозревавший ученик агрессивно реагирует: отстраняет­ся, бранится, «выставляет иголки». Во-первых, он мог не видеть призывов учителя, так как в этот момент прослежи­вал иную ситуацию контекста урока (например, ответ одно­классника). Во-вторых, он не заметил собственно прибли­жения человека к себе и мог элементарно испугаться от неожиданности. В-третьих, подросток вообще очень остро реагирует на любые резкие притрагивания к нему со сторо­ны взрослых. Отсюда и агрессивная реакция. Все становит­ся понятным.

Еще ситуация. Вспомните, как мы в детстве, чтобы спрятаться или уйти от неприятного разговора, иногда про-

 

60

61сто отворачивались от собеседника (например, ворчащего родителя). То есть повернувшись спиной к неприятной нам ситуации, мы как бы выходили из нее. Человеку с синдро­мом Ушера вовсе необязательно отворачиваться или пово­рачиваться спиной — достаточно перевести на небольшой градус взгляд, и мы просто-напросто исчезли из его поля ви­дения. Он «ушел» из неприятной ситуации. Но может быть и иначе. Учитель отчитывает за какой-то проступок ученика с синдромом Ушера. Рядом происходит некоторое действо между одноклассниками. Малейшее отвлечение на них — и наш отчитываемый «выпал» из воспитательного воздейст­вия педагога. И не потому, что он «не смотрит в мою сторо­ну и игнорирует меня», а просто отвлекся на секунду, но по­ля зрения «не хватает» для активного участия в диалоге с учителем. Ситуация взаимодействия разрывается из-за пре­рывности видения. Виноват не ученик-подросток — такова природа нарушения его зрения.

Особенности походки (шарканье ногами) не должны восприниматься как показатель плохого воспитания. Пло­хо видящий, что творится под ногами, такой ученик ступ­нями ног «сканирует» плоскость пола, чтобы не упасть, споткнувшись о какой-либо предмет. Если же у такого уче­ника есть и нарушения чувства равновесия, походка может быть раскачивающейся и производить впечатление, что ученик находится в состоянии опьянения. Конечно, в со­временной жизни и такого нельзя упускать, но лучше все же иметь в виду, что раскачивающаяся походка также мо­жет быть проявлением синдрома Ушера.

У одной из взрослых участниц нашего исследования были проблемы с тем, как она осматривала окружающее: помните «бегающие глазки» (см. главу 2)? Такая особен­ность зрения также может вызвана трудностями с незамет­ным внешнему наблюдателю отслеживанием ситуации во­круг. Когда поля зрения не поражены, движения глаза очень кратковременны и практически незаметны собесед-

62

никам. Если же поле зрения сужается, то само движение глаза делается более заметным. Только так, постоянно про­сматривая, что творится вокруг, под ногами и с боков, мож­но не наткнуться на стену или пробегающего соученика... Внешне это может быть и выглядит непривлекательно, но это единственный способ не «попасть в аварию».

Иногда взрослые жалуются, что такие ученики плохо воспитаны — не здороваются, когда учитель или кто-то из старших проходит мимо. Конечно, случается, что ученики не выказывают почтения к педагогам. Но в ситуации синд­рома Ушера человек может не видеть проходящего мимо, либо не заметить приветственного движения рук.

А что же со особенностями характера? Как вы помните, во второй главе о некоторых ребятах говорилось, что они могли быть несдержанны, агрессивны, импульсивны, гру­бы по отношению как к одноклассникам, так и к взрослым. Это последствия воздействия синдрома Ушера? Или все же таким ребенок был и до того, как синдром стал особенно интенсивно проявляться? Однозначно ответить пока не представляется возможным, но давайте порассуждаем.

Если проявления синдрома начали ощущаться ребен­ком еще в дошкольном возрасте и это явилось причиной нарушения взаимоотношений со сверстниками, подросток с этим заболеванием может ощущать себя несколько отли­чающимся от других учеников. Он может чувствовать опре­деленную настороженность в общенир! с другими людьми: как они воспримут некоторые «отличия». Если отношение спокойное, то ребенок с синдромом Ушера адекватно себя ведет и по большей части не особенно осознает свои зри­тельные и слуховые проблемы. А если отношение окружаю­щих негативное?

Привыкнув к тому, что за «недосмотр» и «недослыша-ние» ему периодически «влетает», подросток с синдромом Ушера еще до начала контакта внутренне настаивается аг­рессивно к партнеру по общению, заранее ожидая какого-

63то подвоха. И даже если какой-то инцидент случается по неосторожности, он может восприниматься, как специаль­но спланированная акция (например, случайно толкнули или наступили на ногу, мало ли чего может случиться в классе на переменке...). Подросток, отстаивающий свой су­веренитет и элементарно защищаясь, живо (и часто неадек­ватно) реагирует. Это, в свою очередь, вызывает следую­щий виток накала страстей. В такой ситуации даже вежливое объяснение нечаянности совершенного «про­ступка» «потерпевшая сторона» вряд ли захочет выслушать. Подобные истории могут повториться не раз, и у одно­классников, возможно, появится желание намеренно про­воцировать негативные реакции у ученика с синдромом Ушера. Снежный ком непонимания растет, выход из со­здавшегося положения значительно осложняется.

Отрицательный опыт может сказываться на самостоя­тельном решении уходить от «не жизненно необходимых» контактов, избегать групповой деятельности, групповых обсуждений.

Следовательно, настоящий профессионал сначала по­пытается проанализировать создавшее положение вещей и только после этого следать необходимые выводы: каким об­разом воздействовать на ход событий.

В ситуации урока также могут возникать определенные напряжения. Глухой ученик особенно устает на уроке, так как основной поток информации воспринимает зрительно. Не мудрено, что не только к концу учебного дня, но и к концу одного урока работоспособность такого воспитанни­ка падает. Что же говорить о ребенке с синдромом Ушера? Представьте себе, что он рано утром, когда в осенне-зимнее время на улице темно и он практически ничего не видит, преодолел путь от дома до школы. Естественно, ему необ­ходимо время, чтобы элементарно прийти в себя и отдох­нуть. Первый урок может явиться серьезным испытанием в этот период: сосредоточиться очень трудно, так как значи-

64

тельные силы были затрачены на дорогу в школу. В ходе урока, следя за объяснениями учителя, ученику с этим син­дромом требуется значительно больше усилий для активно­го участия в учебном процессе. Трудности возникают в каждую минуту урока. Прослеживание действий учителя, списывание с доски, слежение за ответами одноклассни­ков, реакция на дополнения и исправления учителя. Ско­рость смены действий на уроке требует умения быстро пе­реключать внимание. При потере слуха и суженных полях зрения угнаться за темпом работы очень сложно. Сильное напряжение приводит к быстрому утомлению. Поэтому ученик выглядит невнимательным, «сонным», предпочита­ет увильнуть от выполнения каких-то заданий. Он просто пытается восстановить силы. Если учитель тактичен и вни­мателен к таким проявлениям, ученик не станет испыты­вать терпения педагога и не будет специально нарушать дисциплину на уроке.

Может возникнуть и проблема успеваемости на уроке. Ученик с синдромом Ушера в силу особенностей восприя­тия испытывает трудности в усвоении учебного материала. Почему? Ему трудно равномерно распределять внимание. Следовательно, некоторые важные моменты могут просто пройти мимо него: дополнение учителя к ответу однокласс­ника, сделанное вне поля зрения замечание. Свою роль мо­гут сыграть и пособия, используемые на уроке. Если пред­ставляемая графическая информация плохо освещена или выполнена неконтрастными цветами, ее важные элементы могут быть неверно истолкованы учеником с такими осо­бенностями. Какие-то фрагменты могут быть и вовсе не увидены им. В целом, фронтальные виды работы на уроке вызывают особые трудности у ученика с синдромом Ушера. Отсюда вытекает необходимость дополнительной проверки того, насколько адекватно ученик с синдромом Ушера вос­принял преподнесенный на уроке материал.

65Список описанных проблем наверняка может быть продолжен. Любой взрослый, настроенный на доброжела­тельный тон по отношению к воспитаннику, способен вни­мательно наблюдать и тактично реагировать на происходя­щее. Тем не менее, некоторые рекомендации могут быть полезны каждому. Об этом в следующей главе.

 

ГЛАВА 5

Что же делать? Или наши рекомендации

Проще всего сказать: я не хочу с этим иметь дело. Нор­мальная реакция. Подобное может случиться в различных ситуациях. Однажды автору (еще в давние советские време­на) пришлось побывать в Америке. На завтрак гостеприим­ная хозяйка дома предложила йогурт. «Спасибо, не надо», — было первой же (скажем прямо, детской) реакцией. «Поче­му же?» — «Не хочу». — «А вы когда-нибудь его ели?» — «Нет». Вот оно! Было так нежелательно оказаться в нелов­кой ситуации. Поэтому-то с лету и было отвергнуто предло­жение. Испугаться того, что ты будешь не сведущ или не справишься с задачей, возможно, но стоит ли?

Информации о проблемах в связи с синдромом Ушера уже скопилось достаточно, но что же делать? Как можно помочь себе не испугаться того, что можем оказаться неус­пешными в наших действиях?

Какие-то рекомендации мы специально адресуем роди­телям, специалистам и педагогам. Но какие-то размышле­ния будут касаться общих проблем, которые, на наш взгляд, важно осознать всем, кто имеет дело с человеком, имею­щим двойное нарушение зрения и слуха.

67

---

Дата добавления: 2021-06-02; просмотров: 62; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!