Нарушение пигментации сетчатки
ОТ АВТОРА
Несколько слов о том, с какой же целью мы решили подготовить книжку, которую вы, уважаемый читатель, держите в руках.
Сейчас ситуация несколько изменилась, и все больше и больше людей знают о синдроме Ушера. И все же, все же, все же...
Известно, что 50% всех слепоглухих людей составляют именно те, кто потерял зрение и слух из-за последствий воз-действия синдрома Ушера. Среди них большую группу составляют дети с врожденной глухотой или тугоухостью, которые с возрастом теряют и зрение. Что же это за синдром? Более подробно с ним мы познакомимся на последующих страницах книжки. Пока же это заболевание мы охарактеризуем кратко: это такое состояние, которое передается по наследству и проявляется в нарушении слуха (глухота или тугоухость), сужении полей зрения и нарушении адаптации к смене света и темноты (или пигментный ретинит), а также в возможных (при разных типах синдрома) нарушениях чувства равновесия.
Оказалось, что большую часть информации об этом состоянии трудно достать. Либо материалы изданы на иностранных языках, либо обзоры и публикации на русском языке появились в таких изданиях, которые не так широко распространены, как того хотелось бы. Поэтому первой задачей было по мере возможностей собрать все, что было нам доступно, под одной отрезке времени все будет вместе: так намного легче работать и специалисту, и семье.
С другой стороны, нам очень хотелось обозначить проблемы, над которыми следует размышлять и биться над их решением дальше. Все-таки еще очень мало сделано в этой стране с точки зрения психологической поддержки людей с синдромом Ушера. Например, до сих пор нет специально разработанных или корректно адаптированных психологических методик для обследования проблем глухих детей в целом, и тех из них, у кого диагностированы серьезные нарушения зрения. Для получения достоверных результатов необходимо проведение длительных исследований с привлечением большого количества испытуемых — участников обследований. У нас такой возможности не было. Да это и не входило в наши планы. Главное было поставить вопрос, обрисовать проблему. Назовем это — «поставить вешку»: тут есть проблема, и она требует дальнейшей разработки.
|
|
У автора остается неотложная потребность продолжать работу в выбранном направлении. Будем очень признательны откликам как самих людей с синдромом Ушера, их близких, так и специалистов. Проблема синдрома Ушера такова, что люди с разными интересами, объединившись, смогут решить ее. Рано или поздно. Приглашаем вас к сотрудничеству и со-творчеству в прочтении и обсуждении нижеизложенного.
|
|
ГЛАВА 1
Родители ребенка с синдромом Ушера
Откровенно признаемся: серьезная работа с родителями слепоглухих детей, направленная на решение их психологических проблем, в нашей стране только-только «набирает обороты»: проводятся семинары и круглые столы для родителей, выпускаются информационные материалы. Многолетняя консультативно-диагностическая работа лаборатории содержания и методов обучения детей со сложной структурой дефекта (ранее Лаборатория изучения и обучения слепоглухих детей) Института коррекционной педагогики РАО решала несколько иные задачи, хотя сотрудникам лаборатории так или иначе приходилось поддерживать семьи, патронировать не только (и не столько) самих детей, но и членов их семей.
Размышления о сложившейся ситуации хочется начать с забавной, на первый взгляд, цитаты из книги Й.Томсона: «Объявление: требуется родитель. Ищем человека на 24-часовой рабочий день, семь дней в неделю, без праздников. С отсутствием стремления к заниманию высокого статуса в коллективе, с высоким уровнем самокритики и низким уровнем самовосхваления. Должен обладать хорошими на-обложкой. Пусть хотя бы на этомвыками интеллектуальной, физической работы, владеть приемами ручного труда и менеджмента, а также владеть организаторскими способностями. Должен обладать бесконечным терпением, энергией и богатым воображением. Контракт — пожизненный. Без права на увольнение. Для работы никакой специальной квалификации не требуется. Обучения не предоставляется. Без зарплаты и пенсии». Думается, эта цитата в полной мере отражает ситуацию бытия не столько родителя вообще, в большей мере, на наш взгляд, она может быть отнесена к родителям (да и вообще членам семьи) слепоглухого ребенка.
|
|
Так уж случается, что о диагнозе «синдром Ушера» первыми чаще всего узнают родители ребенка. Именно родителям сообщает доктор об особом состоянии зрения (пигментном ретините) и о специфических проблемах со слухом. При этом семье говорят, что диагностированное состояние ребенка неизлечимо (по крайней мере в настоящее время). Более того, если родители попали к квалифицированному специалисту, им сообщат, что наблюдающееся в момент обследования состояние зрения с годами будет ухудшаться и может привести к тотальной слепоте. При этом никто не может сказать точно, когда именно ребенок может стать слепоглухим. Как ни ужасна ситуация, в которой оказываются родители, узнав о столь трагичной перспективе ребенка, она все же более обнадеживающа (т.к. можно заранее подготовиться), нежели та, когда близким пациента вообще ничего не объясняют и не готовят родителей к возможному ухудшению состояния детей.
|
|
Вот, например, как описывает свои переживания мама девочки из Дании вскоре после получения известия о диагнозе «синдром Ушера»: «Я очень хорошо помню, что подумала тогда: "Неужели они не могли потерпеть еще годик, всего годик, а потом уж сказать нам?! Всего годик счастливого игнорирования этих проблем — как это было бы замечательно!" Теперь же я понимаю, что в интересах моей де-
вочки я должна была думать иначе: "Почему они не сказали нам об этом раньше?"».
А вот как описывает подобную ситуацию одна из взрослых участниц нашего исследования: «Мне объяснили примерно так: это заболевание неизлечимо, но ничего страшного, как есть — так и будет, временами лучше, временами хуже, но зрение сохранится, надо только постоянно поддерживать витаминами. Не говорили главного, двух слов, а именно — «прогрессирующее» и «необратимо». Думаю, что такой же сладкой пилюлей пичкали и моих родителей. N. — специалист с мировым именем, наблюдая меня чуть ли не с пеленок, не мог не знать всего, но он очень дружил с моей мамой <...> поэтому он и щадил ее, не говоря правды».
В силу специфических проявлений синдрома Ушера (разнесенное во времени ухудшение и возможная потеря зрения и слуха) родителям ребенка приходится переживать серьезные стрессовые ситуации не один раз. Если ребенок рождается глухим или тугоухим, семья младенца вынуждена в течение длительного времени (обычно это продолжается до поступления ребенка в специализированный детский сад или школу) самостоятельно справляться с навалившимся несчастьем — серьезными нарушениями слуха сына или дочери. При синдроме Ушера тип 1 или 2 последующее проявление нарушения зрения воспринимается близкими ребенка как «еще одно несчастье», к которому взрослые никак не были готовы, поскольку только-только смогли (если смогли) примириться с глухотой своего малыша.
Например, мама одного из мальчиков, участвовавших в нашем исследовании, рассказывала, что сама заметила снижение слуха у сына, когда тому было шесть месяцев (старшей дочери этой женщины диагностировали снижение слуха значительно позже, и слуховой аппарат у девочки появился лишь к 4 годам). Мама была «уже готова к такому повороту дел», и слуховой аппарат подобрали малышу ужев 9 месяцев. Известие о серьезных нарушениях зрения, по словам мамы, явились для нее «большим ударом».
Специалисты выделяют следующую последовательность действия механизмов принятия диагноза «синдром Ушера». Первоначально глубокий шок, испытанный при известии о нарушениях зрения и слуха у ребенка, требует значительного времени для «выстраивания» определенной «защиты» и достижения родителями некоторой эмоциональной стабильности. Естественная первая реакция — шок — может длиться от недели и до конца жизни: все зависит от способности родителя справляться с психологическими травмами. Одна мама рассказывала нам, что после детального разговора со специалистами в исследовательском институте Москвы, по дороге домой она несколько раз задумывалась над тем, не броситься ли ей под поезд метро: «Я была как не своя. Жить не хотелось». Хорошо, что рядом был близкий человек — сестра, которая и удержала обезумевшую от горя женщину от такого шага.
После испытанного шока от известия о столь страшном диагнозе, естественная реакция родителя — отрицание. Отвергнуть саму возможность случившегося — первый путь достижения эмоционального равновесия: «Этого не может быть», «Это ошибка врача», «С кем угодно, но не с моим ребенком». Отрицание, которое может длиться недели или годы, становится базой мобилизации объединенных усилий родителей в поиске выхода из создавшегося «тупика». В этот же период собственно диагноз становится фактом жизни семьи. Именно с этим фактом и начинается работа.
Следует подчеркнуть, что чем раньше родители осознают, что отрицание является обычной реакцией на свалившееся на них горе, тем быстрее они смогут оправиться. Запрет на переживание определенных чувств не решает проблемы. Неразрешенное (не пережитое) эмоциональное напряжение рано или поздно даст о себе знать. Тогда его действие выйдет из-под контроля и может стать сокруши-ю
тельным (см. работу Норман Браун «Психологические факторы принятия себя родителями слепоглухого ребенка»).
При успешном прохождении периода отрицания родители могут перейти к следующему этапу принятия ситуации — чувству вины. Действительно, вина — это чувство, с которым сталкивается любой родитель, когда с его ребенком что-то случается: «Я не досмотрел», «Я виноват, что это случилось». В ситуации генетически обусловленного заболевания возникает чувство вины за то, что именно ты передал своему ребенку это страшное заболевание: «Почему я не знал об этом?», «Что сделала я, пока носила своего малыша под сердцем, чем ему повредила?» Нельзя не заметить, что чувство переживания вины может стать настолько непосильным, что эту самую вину человек перекладывает на плечи другого. В ситуации семьи — на плечи супруга. С таким нам тоже пришлось столкнуться в беседах с родителями детей — участников нашего исследования. Мама одного из мальчиков настойчиво требовала предоставить ей как можно больше информации именно о генетической природе синдрома Ушера. Она объясняла это требование тем, что должна обязательно понять — это не она передала своему ребенку «испорченный» ген, она не виновата в таком состоянии своего сына. (Стоит упомянуть здесь, что проявление синдрома Ушера у ребенка может иметь место только в том случае, если оба родителя являются носителями гена синдрома одного типа.)
Следствием проявления чувства вины становится поиск подтверждения или опровержения поставленного диагноза. Начинаются нескончаемые «гонки» по всем возможным врачам-специалистам. Тратятся огромные деньги на поездки в столичные города (Москва и Петербург) на прохождение различных рекламируемых курсов лечения. Мама еще одной девушки с синдромом Ушера вспоминает, что, когда узнали о пигментном ретините у дочки, «продали все: машину, дачу, — чтобы возить девочку к врачам; в Одессу и
11
iв Киев таскала подарки сумками». Часто матери прибегают к самым немыслимым решениям: «Хоть это и не мое... но вот недавно возила N. к колдуну. Вняла уверениям подруги: "Ты, мол, не пробовала, а с лету отвергаешь". Оправдываются же подобные действия одинаково: «Я должна сделать все возможное, чтобы потом не упрекать себя: могла, а не сделала».
В такой ситуации родители упускают чрезвычайно драгоценное время, которое необходимо направить на адаптацию как их самих, так и ребенка к изменяющемуся состоянию.
Частой реакцией родителей на нарушения зрения и слуха ребенка являются чувства горя и депрессии. Мама девушки с синдромом Ушера рассказывала нам, что каждый раз, когда начинала говорить с кем-то о детях, не могла удержаться от слез: любое напоминание о здоровье детей вызывало очень сильную реакцию. Отец же этой девочки, казалось, застыл: он не высказывал ни сочувствия жене, ни стремился успокоить девочку; наоборот, часто его реакции были скорее агрессивные. Лишь раз он открыто поделился своими чувствами (прошло уже много лет после первого подтверждения диагноза у дочери): «Когда я встретил ее одноклассницу, гуляющую с мальчиком, я подумал о ней... Она ведь тоже могла бы...» (в тот момент на его глаза навернулись слезы, что он моментально постарался скрыть).
В беседах с родителями детей с синдромом Ушера мы столкнулись с тем, что мамы быстрее раскрывались и начинали говорить о своих чувствах относительно изменяющегося состояния ребенка с синдромом Ушера. Отцы (хотя их было всего двое в нашем исследовании) о чувствах старались не говорить. Они были готовы обсуждать конкретные действия: к каким специалистам удалось попасть, каким образом удалось заработать деньги на прохождение очередного курса лечения... Матери чаще обсуждали свои чувства с подругами и другими мамами. Отцы таких разговоров избегали, старались найти причину даже не присутствовать при
12
таких беседах: в домашнем хозяйстве всегда найдется дело, которое нужно сделать именно сейчас, в момент беседы.
Если чувства депрессии, агрессии не осознаются родителями, не проговариваются ими между собой или с другими людьми, у родителей может не хватить душевных сил для принятия состояния своего ребенка.
В некоторых наблюдаемых нами семьях из-за диагностированного у ребенка двойного нарушения зрения и слуха, супруги не смогли справиться с настигшим их горем — серьезно пострадали их отношения. Развод, постоянные поиски виноватого, тяжесть недоговоренности и невозможность «выговорить» свои чувства. Это далеко не полный список проблем, вставших перед этими семьями. Какое-то время спустя жестокая обида на ушедшего супруга «рубцуется», но в разговоре она проявляется вновь: «Может быть, так и нельзя говорить, — делится одна из мам, — но я сейчас думаю, что, если бы мы тогда не разошлись, он бы мне мешал в воспитании детей. Он более мягкий, он не позволил бы мне так их "мучать ", заставлять (иногда через силу) заниматься так, как я с ними занималась. А сейчас он не стесняется, они [дети] как все».
Общение со взрослыми слепоглухими и людьми с синдромом Ушера позволило выделить нам еще ряд проблем, с которыми приходится сталкиваться их родителям, когда дети достигают зрелого возраста:
• Собственный крут общения родителей слепоглухого человека значительно сужается и занимает подчиненное положение по отношению к кругу общения ребенка (выросшего уже или еще нет). Отсюда эмоционально остро переживаемое отсутствие взрослого, ровесника, с которым можно обсудить свои проблемы.
• Постоянная зависимость от расписания жизни выросшего слепоглухого ребенка. Родитель становится сопровождающим-переводчиком и выстраивает свою
13жизни в большей степени (часто — абсолютно) в зависимости от расписания жизни других, а не себя самого.
• Родителям чаще приходится выступать в роли «просителя и ответчика», а не в роли достойного «получателя» (это относится и к области предоставления услуг, и к области доступа к определенным материальным и иным благам).
• Родители слепоглухих и людей с синдромом Ушера часто отказываются от собственного профессионального роста и развития. Хорошо, если мать или отец решают приобрести образование и профессию в той области, которая поможет им оказывать высококвалифицированную помощь собственному ребенку. Тогда возможно получение удовлетворения от собственного профессионального труда (например, мама становится учителем в школе глухих, где учится дочка с синдромом Ушера). Если же родители становятся «просто» сопровождающими-переводчиками, то им приходится сталкиваться с абсолютным непризнанием роли этого специалиста в жизнедеятельности сле-поглухого человека. Большая часть выполняемой им работы не оплачивается (если оплачивается вообще).
Таковы, на наш взгляд, основные проблемы, встающие перед родителями ребенка с синдромом Ушера. О том, как с ними можно попытаться справить, мы поговорим чуть позже. Пока же посмотрим, какие реальные проблемы испытывают дети этих родителей, когда поступают в школу. Как живется ученикам с синдромом Ушера в классе и среди друзей?
ГЛАВА 2
Ученик с синдромом Ушера в школе
Дети с синдромом Ушера в коллективе одноклассников испытывают определенные трудности. К сожалению, достоверных фактов, подтверждающих это высказывание, до последнего времени в отечественной психологической литературе практически не приводилось. Отправным пунктом для нашего исследования в этом направлении стали высказывания взрослых уже людей, которые ретроспективно описали свои чувства и переживания в связи с осложнениями в общении с одноклассниками. Трудности эти возникали в силу проявлений синдрома Ушера.
«Моя любимая первая учительница почти сразу заметила: что-то не то... Я сидела на первой парте с мальчиком. И вот я роняю ручку, ластик и не могу сразу найти. Лезу под парту, шарю руками, а ручка под носом. Учительница приучила соседа моего оказывать мне рыцарские услуги по поиску упавших школьных принадлежностей. Он же меня защищал от откровенных подножек пацанов из других классов. Этот кайф продолжался до конца восьмого класса.
Весь мой класс (42 человека) научился говорить со мной губами, глядя мне прямо в лицо. И спустя 25 лет, встречая их на улице, я понимаю почти все.
<После перевода в московскую школу> ...С немкой вступила в открытую конфронтацию и отказалась посещать
15ее уроки, так как подвергалась постоянным оскорблениям. Чтоб как-то выплыть, я учила уроки в интернате до четырех утра. Так продолжалось два месяца. Стало болеть сердце, кружилась голова, однажды на уроке упала в обморок. Но школьная врачиха тоже меня невзлюбила и утверждала, что я симулянтка. (Позже она, конечно, раскаялась, т.к. мне запретили сдавать выпускные экзамены. Конечно, время ушло, но как можно было так обращаться с подростком? Абсолютно непрофессионально и бесчеловечно.)
...И настал черный день. Я дежурила по столовой. Я любила только мыть посуду — 300 тарелок, 300 стаканов, 300 ложек. Да я готова была миллион перемыть, только не носить подносы с кашей. Но пришлось как-то и мне носить подносы. Я столкнулась с воспитательницей младших классов. Тут же на меня полились грязные оскорбления. Я оторопела, поставила поднос и выслушала ее до конца, не поняв, почему она меня обругала и таким образом.
Дальше — хуже. В обед повторилось точь-в-точь то же самое. И мат. Я оставила все и пошла к <директору>, рассказала ему обо всем. И то, как ко мне относится врач, и классная руководительница, которая моей бабушке сказала, что я шлюха, потому что из <город, где родилась автор> и потому что, когда иду по коридору, стреляю глазами влево-вправо-вниз, и про мой обморок». (Про глаза — оказалось, что это особенности зрения, — свидетельствует одна из наших респонденток.)
«Сначала училась в массовой школе (до шестого класса), а потом родители перевели меня в школу для слабослышащих детей ...г. Москвы в надежде, что там мне будет легче. Но этого не получилось — из-за плохого зрения я постоянно попадала в неприятные ситуации. Отношения с одноклассниками не сложились, я была страшно одинока. А постоянные насмешки привели к закомплексованности, неуверенности в себе, от которых мне до конца не удалось избавиться, даже став взрослой», - так описала свои чув-
16
ства в школьном возрасте другая, уже 45-летняя женщина с
синдромом Ушера.
Оба предыдущих высказывания принадлежат женщинам, которые выросли в семьях слышащих родителей и первое время учились в массовой школе. А вот описание жизненной ситуации глухого мужчины, который был рожден в семье глухих. Более того, к тому времени, когда автор пошел в школу, его отец в результате проявлений синдрома Ушера уже потерял зрение. Вот как реконструирует эту историю уже выросший бывший ученик школы глухих: «С первых школьных годов у меня всегда были признаки плохого зрения. <...> Я глухой с детства (родители тоже глухие). С координацией движения у меня не в порядке. В первые школьные годы мои сверстники дразнили меня "пьяница". Потом, уже в 10 лет — "слепой". Я здоров, мышечной слабости у меня нет и хорошо переношу долгую езду и полеты. Мать поняла, что я взаправду плохо вижу, только тогда, когда я уже во 2-3 классе учился. Вердикт ей объявили мои одноклассники: наперебой рассказывали, что я слепой. А в самом деле я заметил, что плохо вижу, гораздо раньше, где-то в 5-6 лет. Понял тогда, когда мать указывала на вертолет. Я долго ловил его взглядом и увидел, что он низко и близко летит. Отчетливо видел летчика. А мать еще рассердилась: «Нечего разыгрывать "на отца"». В темноте по дому я ходил с протянутой рукой. Мать думала, что я играл "в отца". <...> Когда мне было 12-14 лет, маму даже незнакомый человек стыдил, что я малолетний пьяница. Плохая походка. (В деревне земля всегда неровная, и меня на мало-мальской ямке качало как пьяного)».
К сожалению, свидетельств подобного положения школьника с синдромом Ушера в группе одноклассников, в детском коллективе немало. В те времена, когда учились в школе авторы этих строк, о синдроме Ушера практически никто ничего не знал. Изменилась ли ситуация? Улуч-
17шилось ли положение школьника, страдающего синдромом Ушера, в ситуации общения с другими детьми?
Поскольку личностный статус ребенка с синдромом Ушера специально не изучался у нас в стране, мы предприняли ряд попыток выяснения социально-ролевого положения школьника, страдающего двойным сенсорным нарушением, в группе одноклассников и в школьном коллективе в целом (включая и его взаимоотношения со взрослыми сотрудниками учебно-воспитательного учреждения). Размышляя над формой подобного исследования, мы пришли к выводу, что в данном случае наиболее адекватным является метод, разработанный и описанный Элъкониным Д.Б. и его сотрудниками* для изучения особенностей развития младших подростков в школе, — сравнительно-клинический метод.
Результаты проведенной работы представлены в характеристиках-описаниях на четверых детей. Мы выбрали именно такую форму изложения материала, поскольку предполагаем, что описанные ситуации, возможно, помогут нашим читателям соотнести предложенный материал с их практикой, помогут сделать продуктивные выводы. Представление же характеристик-описаний именно этих детей явилось целесообразным, поскольку их жизненные ситуации различны, и мы имели возможность более подробно наблюдать за этими детьми и (или) имели возможность доверительных бесед с родными и близкими данного ребенка. Также в силу разной степени снижения зрения, ситуация этих детей хорошо очерчивает возможные вариации личностного статуса подростка и его социального положения в структуре взаимоотношений. Все это позволило
* Возрастные и индивидуальные особенности младших подростков/Под ред. Д.Б.Эльконина и Т.В.Драгуновой. — М.: Просвещение, 1967; Эльконин Д.Б. Возрастные и индивидуальные особенности младших подростков/Избранные психологические труды. М.: Педагогика, 1989.
18
нам собрать важный фактический материал, который наглядно представляет содержание определенных моментов жизни описанных школьников.
Характеристики-описания различны по своей полноте. Большая часть содержания приводимого материала основывается на наших наблюдениях за каждым из описываемых учеников в ходе работы детей на уроках, во внеурочное и внешкольное время. Были проанализированы документы личных дел и характеристики на данных детей, проведены личные беседы и письменные опросы учителей и других сотрудников школ. В рамках проводимого исследования прошли также встречи и беседы с родителями детей. Социометрическое исследование в классе позволяло определить положение данного ученика в структуре межличностных отношений группы одноклассников. Опросник по проблемному поведению Д.Скотта (для педагогов) позволял выявить отношение педагогов к ребенку, его проблемам, готовность педагогов к сотрудничеству с таким учеником. Мы представим информацию о детях, начиная с более успешных историй жизни и заканчивая более проблемными.
Мы надеемся, что представленное описание четырех школьников с синдромом Ушера позволит систематизировать имеющуюся информацию о таких же детях другим специалистам, а также явится отправной точкой для выстраивания психолого-педагогических стратегий оказания социальной и иной поддержки данным детям и их семьям.
Следует специально остановиться на том, что в данном тексте изменены имена участников нашего исследования в целях сохранения конфиденциальности.
Боря
Впервые на обследование в Институт коррекционной педагогики РАО мама привела Борю весной 1996 года, когда тому было 13 лет.
19Мальчик родился в 1983 году. Нарушения слуха были отмечены еще в младенческом возрасте (в 6 месяцев), и Боря был слухопротезирован уже к 9 месяцам. По словам мамы, она была внутренне готова к возможным слуховым нарушениям у новорожденного сына, так как первый ребенок — дочь — также родилась с позднее диагностированной нейро-сенсорной глухотой. Большим ударом для родителей явилось известие о серьезном нарушении зрения — врожденной миопии высокой степени. Зрительные нарушения у мальчика были выявлены в полтора года. В 4 года заметили проблемы со зрением в темноте. С 7 лет Боря наблюдается в Институте глазных болезней им. Гельмгольца. К 8 годам специалистам удалось выявить специфические поражения в наружных слоях сетчатки глаза, что позволило сделать предположение о реальной причине зрительных нарушений — синдроме Ушера. В 12 лет диагноз «синдром Ушера» подтверждается. Боря постоянно носит слуховые аппараты и очки. Хорошо к ним приспособился и активно пользуется.
Семья Бориса живет в небольшом городе ближнего Подмосковья, специализированных дошкольных и школьных учреждений там нет. Боря посещал массовый детский сад, в настоящее время учится в массовой школе. Никакой дополнительной помощи в школе в связи с его специфическими нарушениями не получает. Большая роль в подготовке мальчика к восприятию программы массовой школы принадлежит маме, которая в течение многих лет не менее двух часов в день занималась с сыном. Периодически они посещали в Москве сурдопедагога с целью постановки звуков, контроля и тренировки устной речи. Дома, в школе и с товарищами Боря общается устно, хорошо считывает с губ, также при общении пользуется остаточным слухом.
Боря не испытывает проблем в освоении школьной программы. Нам удалось просмотреть школьный дневник с оценками за три четверти 1996/97 учебного года. По ведущим предметам: русскому языку и литературе, математике, —
20
«четверки» и «пятерки». Особенно ему нравятся математика и информатика. По истории появившиеся в первых двух четвертях удовлетворительные оценки в дальнейшем были исправлены на «четверки». В школе также изучается английский язык. Первое время мама активно помогала в освоении программы по иностранному языку, теперь же осуществляет только общий контроль за выполнением домашних заданий в целом. Наша краткая проверка знаний (понимание, умение ответить на вопросы) по английскому языку показала вполне хорошие навыки Бори: он правильно понял вопросы, заданные по-английски, и грамматически и содержательно верно на них ответил. Правда, было заметно напряжение при считывании с губ у незнакомого человека.
Мама отмечает, что, по ее мнению, в силу серьезных нарушений зрения, у Бори менее богатый словарный запас, по сравнению со старшей дочерью.
Боря хорошо и с большим удовольствием занимается рисунком. Это работы, выполненные карандашом и акварелью. Последнее время Боря увлекся компьютером, и сейчас осваивает компьютерную графику, работая с объемом и цветом, о чем с большим удовольствием и рассказывает.
Что касается взаимоотношений Бориса с одноклассниками, мама отметила, что в начальной школе возникали проблемы. Дети подшучивали над ним, обижали, могли отказаться принять в игру. Мальчик, конечно же, переживал, но очень быстро отходил, зла на ребят не таил. Мама описывала такие ситуации следующим образом: «Вот они его обидят, он не дерется. Отойдет, может поплакать, а потом сразу к ним: давайте играть. Он их этим взял, добротой своей». Теперь же одноклассники, если возникает какая-то конфликтная ситуация, защищают его даже от самых завзятых хулиганов. Пока Боря был маленьким, его защищала старшая сестра, которая и наподдавать обидчику вполне могла. Теперь с этим справляются одноклассники. По словам мамы, Боря пользуется авторитетом в классе: ребята
21пенят его компетентность и хорошие знания. Даже всеми признанная отличница вполне на равных дружит с ним. Родители одноклассников не раз высказывали маме Бориса свое удивление его усердием и успехами в учении и прилежным поведением.
У Бори все товарищи слышащие. Есть у него и особенно близкий товарищ — ровесник из параллельного класса. С ним Боря общается и в школе, и в свободное время. Вместе с этим товарищем Боря ходит на компьютерные курсы. Чтобы иметь возможность побольше поработать на компьютере, Боря с удовольствием бегает в местный детский компьютерный клуб, где дети сами выпускают газету, которая потом бесплатно распространяется в городе. Боря в основном занят компьютерным набором статей других авторов, но иногда пишет заметки и сам. Одну из таких публикаций в рубрике «Катастрофы года» Боря, с плохо скрываемой гордостью, показал и нам. Мама довольна увлечениями сына, но к качеству печатаемых в газете рассказов мальчика относится с некоторым скептицизмом.
Боря хорошо ориентируется в бытовых проблемах. Он не испытывает затруднений в самообслуживании. Сам же в свободное время способен организовать свой досуг. Дома с удовольствием смотрит телевизор. Наиболее интересные программы может записать на видео, чтобы сестра потом смогла познакомиться с записью. По телефону (имеющему звукоусилитель для глухих) самостоятельно договаривается с приятелями о встречах.
У Бори доверительные отношения с мамой. Он открыто делится с ней своими переживаниями, «сердечными» тайнами, размышлениями о взаимоотношениях с людьми. Однажды, вспоминает мама, он подошел к ней и говорит: «Мамочка, большое тебе спасибо, что ты меня родила. Мне так хорошо жить!» — «Представляете, — комментирует это высказывание мама, — у него такое (!), а ему жить хорошо!» А однажды, в минуты откровения после перенесенной оби-
22
ды, Боря поделился с мамой: «Мам, ну почему люди такие, зачем они делают плохо? Ведь если все будут делать друг другу хорошее, то всем будет хорошо — тем, кто делает хорошо, и тем, кому делают хорошо. Тогда и войны бы не было. Всем было бы хорошо».
Мальчик внутренне уравновешен, доброжелателен, открыт к общению и легко на него идет даже с незнакомым человеком.
* * *
Из предложенной информации о Боре видно, что мальчик в настоящий отрезок времени вполне успешен и во взаимоотношениях с другими людьми и с точки зрения социально-бытовой адаптации. Он не одинок, у него есть близкие взрослые и ровесники, с которыми Боря может обсуждать волнующие его проблемы. Нарушения зрения и слуха на данном этапе жизни мальчика не являются серьезным ограничением в достижении им положения уважаемого сверстниками ученика и товарища в развлечениях.
Таня
О проблемах этой девочки в школе знали. Даже при отсутствии квалифицированного подтверждения о диагностировании синдрома Ушера. состояние зрения девочки вызывало у педагогов подозрение на наличие этого сложного нарушения, несмотря на то что Таня не проявляла обычных симптомов, связанных с синдромом. Однако девочка часто жаловалась на сильные головные боли (иногда до рвоты). После обследования психолога и школьного психоневролога Тане было дано направление в Институт глазных болезней им. Гельмгольца на подтверждение диагноза
«синдром Ушера».
Девочка родилась в 1981 году. Родители Тани слышащие, у Тани также есть младшая сестра. Нарушения слуха
23
диагностированы как нейро-сенсорная глухота. Помимо поражения слуха у девочки
были выявлены серьезные нарушения зрительной функции: врожденный миопический астигматизм. В 5 лет в Морозовской больнице у Тани был диагностирован синдром Ушера под вопросом.
Таня поступила в первый класс школы глухих в 7 лет. По отзывам первых учителей, она была общительной, доброй, ласковой девочкой. Хорошо работала на уроках, овладела навыками считывания с губ. Отмечалась хорошая работоспособность и инициативность ученицы на уроках. У Тани сложились хорошие взаимоотношения с одноклассниками. Девочка всегда с удовольствием откликалась на просьбу учителя о помощи, старательно и ответственно выполняла поручения педагогов. Отмечалось трудолюбие и аккуратность девочки в выполнении любых заданий.
К сожалению, девочке пришлось на год прервать обучение в школе. Это случилось в шестом классе. Девочка проходила индивидуальное обучение на дому. Некоторые сотрудники школы высказывали нам в личной беседе мнение, что мама девочки настояла на использовании надомной формы обучения девочки в связи с неблагополучным общим состоянием здоровья, хотя на самом деле, как считали учителя, семье требовался более свободный режим работы Тани за тем, чтобы они могли пройти курс лечения глухоты. Подтверждения этому факту нам получить не удалось. И все же классный руководитель Тани рассказала нам, что в выпускном классе мама Тани хочет снять поставленный дочери диагноз «синдром Ушера», так как тогда он был якобы поставлен по просьбе самой мамы, чтобы вывести девочку на надомное обучение.
Тем не менее, проведенное в Институте глазных болезней им. Гельмгольца обследование зрения (по направлению лаборатории сложного дефекта ИКП РАО) в сентябре 1993 года Тане в 12 лет впервые был поставлен четкий диагноз «синдром Ушера». Комплексное обследование зрительной
24
функции выявило серьезные нарушения зрения: тапеторети-нальную абиотрофию, миопический астигматизм обоих глаз. И хотя состояние цветового зрения и полей зрения на момент исследования соответствовало норме, проведенное ЭФИ-исследование подтвердило наличие характерных для синдрома Ушера изменений на сетчатке. Девушка также высказывала жалобы на ухудшение зрения вдаль. Специалистами института было предписано медикаментозное лечение с целью поддержания зрительной функции. Следует здесь упомянуть, что Таня в школе очками не пользуется.
Наблюдая за Таней в школе, мы увидели, что девушка практически не проявляет видимых трудностей. Она совершенно свободно передвигается, не шаркая ногами по полу (что часто можно наблюдать именно у людей с синдромом Ушера — специфический способ нащупывания дороги ногами). Девочка могла разговаривать с подругами, стоя лицом к окну, ярко освещенному солнцем. Таня постоянно бывала в кругу других девочек, как из своего, так и из параллельного класса. Обычно они вели оживленную беседу, в которой Таня бывала активным участником, а не только наблюдателем.
Проведенное нами социометрическое исследование межличностных отношений в классе Тани показало, что девочка действительно занимает значимое место в структуре взаимоотношений детей. Мы предлагали каждому ученику класса ответить письменно в индивидуальном порядке на 4 вопроса, которые выявили бы дружеские отношения (указания о желании видеть одноклассника на своем дне рождения дома); предпочтения в совместной учебной деятельности и признание уровня подготовленности (дать списать и самому списать невыполненное заранее домашнее задание); а также желание выполнять совместные трудовые действия (дежурство по классу в группе с кем-то, хотя по традиции в школе по классу дежурит один ученик). Так вот, из восьми учеников класса, принявших участие в
25данном исследовании,* только два мальчика ни разу не упомянули в своих ответах Таню (это очень закрытая пара учеников, предпочитающая общаться друг с другом). Трое остальных признали учебную компетентность Тани, решив отдать предпочтение в списывании выполненных ею уроков именно Тане. Все три девочки выразили желание проводить досуг (день рождения) с Таней и вместе с ней дежурить по классу. Сама же Таня решила не называть трех девочек, попросив разрешения записать имя только одного одноклассника. Оказалось, что в классе Таня предпочитает взаимодействовать только с девочками. Наиболее близкой подругой была Л., хотя в ситуации учебной деятельности могли быть привлечены для взаимодействия и две другие девушки — А. и К.
Классная руководительница на все наши попытки выяснить проблемы Тани, связанные с ее специфическим состоянием (синдром Ушера), категорично ответила нам, что девочка не испытывает никаких трудностей и «с ней вообще нет никаких проблем». С успеваемостью сложностей не было: девочка активно и ответственно работает на уроках, успевает по программе, у учителей не вызывает никаких нареканий.
В это время мы проводили психологическое обследование учеников старших классов данной школы глухих. Когда, вслед за другими учениками Таниного класса, мы попытались пригласить девушку в кабинет психолога для проведения индивидуального обследования, Таня стала резко, даже с некоторой агрессией, возражать, утверждая, что у нее все хорошо и она никуда не пойдет. Только призвав на помощь уже побывавших у нас девушек и попросив их разъяснить, чем мы там занимаемся, нам удалось уговорить Таню выполнить несколько наших заданий. По пути к кабинету Таня, все еще взволнованная и несколько скован-
* Всего в классе обучается девять учеников, но одна девочка по неизвестным причинам длительное время пропускала занятия в школе и не принимала участия в исследовании.
26
ная, стала робко расспрашивать нас о цели проводимого исследования. Только во второй раз она «проговорилась»: «Это вам директор приказала брать <...> с плохим зрением?» Вот это и было, на наш взгляд, основной причиной для беспокойства у Тани. Видимо, она все-таки очень не хочет, чтобы кто-то узнал о ее реальных зрительных проблемах. Первая наша встреча проходила 1 апреля, когда многие ученики пытались хоть как-то, но подшучивать (в допустимых пределах) над педагогами школы. После обследования, несмотря на очень короткий промежуток времени нашего общения с ней, Таня все же решилась и тоже попыталась пошутить с автором, указав при встрече на чулок и с беспокойством утверждая, что на чулке дырка. На нашу улыбку и разоблачение: «Знаю, знаю, 1 апреля!», Таня открыто заулыбалась и помахала рукой на прощанье. Можно было не беспокоиться, Таня позволила себе быть менее скованной, значит в какой-то степени «допустила» к себе. Такой поворот событий очень обрадовал нас. Повторная совместная работа уже не вызывала беспокойства у Тани: она улыбалась, была менее скована, не так напряжена и более открыта к общению.
Выполняя задания психолога, Таня работала быстро, сосредоточенно. Периодически девочка следила за тем, успевает ли исследователь правильно зафиксировать показанные ею ответы. Если что-то говорила, то голосом. Произношение было вполне отчетливым.
Хочется подчеркнуть, что история жизни Тани представляет нам очень типичную картину в развитии подростка: в пубертатный период наблюдается серьезное обострение состояния девочки —• головные боли, тошнота и рвота, заметное ухудшение зрения. В результате пришлось сделать «паузу» в школьном обучении. Как только общее физиологическое состояние девушки стабилизировалось, стабили-
27- зировалось и состояние зрения. В то же время особенности зрительного восприятия Тани все еще оставляют много вопросов для прояснения (например, возможность стоять против яркого солнечного света — что за этим стоит?).
Несмотря на, казалось бы, вполне успешную ситуацию жизни Тани, вызывает беспокойство внутреннее напряжение девочки, ее боязнь попасть в категорию людей с дополнительными нарушениями зрения. Дополнительное внимание специалистов «со стороны» к своей особе девушка воспринимает очень остро, чарто агрессивно. Таня старается скрыть свои зрительные проблемы, не обсуждает их со взрослыми в школе. Такая настороженность и скрытность говорят, на наш взгляд, о реальном переживании проблем, но нежелании делиться этим с кем-то. Видимо, в девочке сильно недоверие к окружающим и серьезен страх быть отвергнутой сверстниками.
3. Лена
Впервые мы услышали о проблемах Лены в 1993 году от ее педагогов. Девочка училась в школе для глухих детей. Учителя были серьезно обеспокоены зрительными проблемами девочки. Педагогам стало очевидно, что нарушения зрения отрицательно сказываются на качестве учебной деятельности ученицы. К сожалению, специалистам — школьному психологу и доктору — долгое время не удавалось убедить родителей Лены провести офтальмологическое обследование девочки на предмет квалифицированного диагностирования зрительных нарушений. Летом 1996 года мы получили информацию о том, что в Институте им. Гельмгольца Лене был поставлен диагноз «синдром Ушера».
На момент проведения нашего исследования Лене было 14 лет.
Родители девочки — слышащие. Нарушение слуха у Лены заметили с рождения. Медики отмечали небольшую за-
28
держку развитая девочки в раннем возрасте. С первых же месяцев жизни девочка наблюдалась у невропатолога. К трем годам у Лены было диагностировано серьезное нарушение зрения — миопический астигматизм. Были прописаны очки. В этом же возрасте девочка начала пользоваться слуховыми аппаратами Oticon.
По характеристикам педагогов специального детского сада, девочка требовала «совершенно особого внимания в силу ее физических особенностей». Говорили, что у Лены сложный характер, она обидчива, инертна. В то же время педагоги обмечали большую потребность девочки в общении. Родители много времени уделяли занятиям с дочкой. В результате к началу обучения в школе для глухих детей Лена стала более собранной и организованной на занятиях, неплохо усвоила программу подготовительной группы детского сада.
Уже в первом классе педагогами Лены отмечались нарушения бокового зрения и темновой адаптации. Учительница отмечала резкое снижение работоспособности Лены к концу третьего урока. Несмотря на отмечаемое прилежание и старание на первых двух уроках, Лена на последующих уроках была невнимательна, неактивна. Девочка очень переживала из-за плохих оценок и стремилась их исправить. Учительница писала о Лене в характеристике, что девочка, будучи прилежной и ответственной ученицей, производила впечатление неряшливого ребенка: она постоянно теряла свои вещи.
Педагоги начальной школы отмечали ответственное отношение Лены к поручениям учителя, стремление к общению с одноклассниками. В то же время педагоги заметили, что дети неохотно шли на контакт с Леной. Бывали случаи, когда ребята зло подшучивали над ней, отнимали и прятали ее вещи. Девочка очень переживала нежелание одноклассниц принимать ее в игры. Со взрослыми же у Лены установился хороший контакт. Девочка стремилась поделиться с ними своими впечатлениями и мыслями. Правда,
29
при этом она бывала нетерпелива и могла прервать разговор старших.
После перехода в среднюю школу в классе Лены значительно изменилась идеология и методика обучения и воспитания. Среди педагогов появились глухие учителя.
Проблемы же девочки оставались те же. Учителя отмечали быструю утомляемость Лены на уроках. Плохое зрение приводило к тому, что девочка не успевала за одноклассниками . в ходе выполнения классных заданий. С ученицей проводилось большое количество индивидуальных занятий по различным предметам. Педагоги продолжали отмечать такие положительные качества Лены, как приветливость, общительность, но в то же время каждый раз писали, что одноклассники с нежеланием шли на контакт с Леной. Несмотря на это, у Лены все же сложились дружеские отношения с двумя девочками из класса. И Лена очень дорожила (и продолжает дорожить) этими отношениями. Об этом мы поговорим подробнее ниже.
На момент проведения нашего исследования Лена обучалась в 8 классе. У нас была возможность познакомиться с Леной не только в привычной ддя нее обстановке — в классе и школе, но и во время ее работы во внешкольном учреждении — детском компьютерном клубе. Наблюдая за учебной деятельностью девочки во время уроков и на индивидуальных дополнительных занятиях, мы смогли выделить следующие важные моменты в поведении девочки в целом и в ее взаимоотношениях с одноклассниками и педагогами.
Следует сразу отметить, что самым любимым уроком Лены является литература, которую преподает глухая учительница. Трудно сказать однозначно: Лена так любит этот предмет, потому что чрезвычайно тепло и с большим уважением относится к учительнице, или, наоборот, учительница стала любимицей, потому что преподает наиболее интересный девочке предмет. Скорее, произошло удачное совпадение. К уроку Лена готовится заранее. На переменке подхо-
30
дит к учителю, проясняя возникшие затруднения. Она также старается привлечь и других учителей, если необходимо выяснить значение каких-то непонятых ею слов в тексте изучаемого произведения. (Слова, вызвавшие затруднения, подчеркнуты в тексте. Лена педантично выясняет значение каждого из них. Во многих случаях это различные формы одного слова.)
На уроке литературы Лена работает активно и сосредоточенно. Все внимание на руки жестикулирующего учителя, даже ротг немного приоткрыт от напряжения. Стараясь не упустить того, что объясняет или спрашивает учитель, Лена не поворачивает головы, чтобы увидеть ответы одноклассников. Лена с удовольствием выходит к доске и не стесняется отвечать перед всем классом; в хорошем темпе работает с книгой, если необходимо найти ответ в тексте. Правда, если задание написано на доске, соседка Лены подсказывает ей, направляя ее действия. Диалоги учителя и Лены производят благоприятное впечатление: учитель уважительно относится к зрительным проблемам девочки, обращаясь к ней, выбирает положение, наиболее удобное для восприятия Леной речи (лицом к свету и на некотором расстоянии -— приблизительно метра полтора). При обсуждении иллюстраций, учитель дополнительно подходит к ученице, обращая внимание на неясные для восприятия фрагменты рисунка. При фронтальной работе учительница старается специально обращать внимание Лены на отвечающего ученика и следит за возможностью Лены к быстрой адаптации в изменяющихся ситуациях урока.
При работе с текстом на уроке Лена использует закладку для контроля за строкой. Отвечая на вопросы или зачитывая отрывки из текста, Лена говорит голосом и дублирует себя дактильно. Если дается задание пересказать прочитанное на языке жестов, Лена не всегда справляется с этим заданием успешно. Учителя отмечают не очень хорошее владение языком жестов, поскольку в ранние периоды
31
обучения Лену учили по устному методу и основным средством общения дома является словесный русский язык. Бывали случаи, когда Лена, выполнив все необходимые письменные задания дома, давала своим одноклассникам списать. Чаще же Лена получает помощь от соседок, которые, записав в тетрадки информацию с доски, предлагют свои записи Лене для дальнейшего копирования. Если Лена не знает ответа на вопрос, не стесняется выявить своего незнания, пожимает плечами и говорит голосом: «Не знаю». Иногда от волнения грызет ногти.
На других уроках, несмотря на ровное уважительное отношение ко всем учителям, девочка по-разному включается в работу. Это зависит и от времени проведения урока (на последних уроках Лена уже утомлена и менее активна), и от применяемых на конкретном уроке форм работы (фронтальных или индивидуальных), и от подачи материала. Тем не менее, все преподаватели старались максимально учесть сложности Лены в зрительном восприятии происходящего на уроке. Правда, на остальных уроках Лена уже менее разборчива в выражении своего недовольства по поводу возможных затруднений. Она может резко и громко сказать: «Не понимаю», «Не видно», «Я не была, новая тема». Если она устала, учителю уже значительно сложнее привлечь внимание девочки к происходящему на занятии.
Записанные на доске тексты Лена либо списывает у соседок из тетрадей, либо на перемене садится ближе к доске и медленно переписывает все самостоятельно.
Социометрическое обследование взаимоотношений в классе, в котором учится Лена, выявило, что именно эта девочка является единственным отвергаемым членом группы*. Даже те две одноклассницы, с которыми Лена проводит большую часть времени в школе, не захотели при анонимном опросе принять Лену в какую-либо совместную
* Обследование проводилось студенткой Гусевой О.И. в 1998 г. 32
деятельность. Поддающиеся же внешнему наблюдению факты были несколько менее жесткими.
В большинстве случаев на перемене Лена общается с двумя девочками из класса — Н. и Л. Они вместе рассматривают фотографии, иллюстрированные книги и журналы, играют и беседуют. Правда, такие ситуации не являются постоянным фоном жизни Лены в классе. Мы были свидетелями конфликтной ситуации, когда кто-то из одноклассников спрятал Ленин калькулятор и никто из ребят не соглашался помогать девочке его искать. Только усилиями учителя удалось отыскать пропажу. К сожалению, одна из девочек класса — явный неформальный лидер — периодически «объявляет войну» Лене: подговаривает одноклассников грубо подшучивать над ней, прятать вещи, строить козни. Лена тяжело это переживает, плачет, жалуется учителям и родителям. В течение нескольких дней продолжения одного из таких конфликтов Лена в тексте о себе написала: «Мне очень трудно жить, потому что плохо вижу. Всегда родители помогают. Все в порядке. Но ребята всегда обижают, ругают, не хотят играть, не любят меня, они унижают меня». Любопытно, что, когда в такой же ситуации изоляции оказалась Н., Лена не захотела вспомнить свои переживания и заняла сторону «гонителей»: сидеть рядом с Н. отказывалась, встречаться в метро для последующего посещения клуба не желала. На наши пожелания вспомнить свое огорчение и тяжелые чувства в такой же ситуации махала рукой и, смущенно улыбаясь, отходила в сторону. Тем не менее, нам не приходилось видеть Лену одинокой и изолированной от всех (за исключением описанного конфликта). Чаще всего она была занята каким-то делом с одной из своих близких подруг — Н. или Л.
На занятия в детский компьютерный клуб Лена ходила всегда с большим желанием. Она самостоятельно договаривалась с Л. о встрече, чтобы та помогла Лене добраться до клуба. В большей степени девочке была дорога возможность дополнительного общения с одноклассницами. Во время «чайных переменок» Лена участвовала в общих и парных беседах, периодически подходила к работающим за компьютерами девочкам, интересуясь содержанием их деятельности. Правда, и в клубе не все проходило гладко. Лена могла позволить себе резкие претензии к педагогам или к девочкам, часто бывала невежлива: «Хочу еще чаю», «Напечатайте мне». На объяснения о невозможности выполнения какого-либо желания Лена резко реагировала: «Почему нельзя? Я хочу. Мне надо». Часто уговоры не помогали, приходилось резко обрывать столь неприятный диалог.
По свидетельству самой Лены, у нее есть две близкие подруги. Одна — Ленина одноклассница, вторая учится в другой школе. В отношениях с подругами Лена больше всего ценит их помощь ей, возможность поговорить «обо всем», поиграть, погулять. Описывая в рассказе «Мои подружки» свои отношения с Л., Лена заметила: «Она очень добрая, никогда не обижала. Она уважала меня, помогала мне что-нибудь делать». Из описанного выше становится понятно, почему именно эти качества так важны Лене в человеке. В то же время следует указать на тот факт, что Лена, прилично ориентируясь в динамике отношений в классе, знает признанных лидеров и стремится наладить с ними контакт. Поскольку иногда «перемирие» с одним из лидеров требует негуманных действий относительно «притесняемого» в этот момент, Лена выбирает сторону сильного, предпочитая забывать хорошие отношения с отвергаемым. Девочки это хорошо чувствуют. Стараются прощать, но это получается не всегда. Нам кажется, Лена вполне отчетливо понимает негативные стороны такого поведения, но острое желание утвердиться в структуре межличностных отношений в классе заслоняет этическую сторону подобных действий.
Что касается общения со взрослыми, то можно сказать, что, познакомившись поближе, получше узнав человека, Лена с большим желанием вступает в диалог с этим взрос-
34
лым. Правда, на привыкание к такому человеку уходит довольно значительное время. После адаптации же Лена открыта, разговорчива и с большим желанием рассказывает о себе, расспрашивает собеседника о его делах. Обычно такие беседы Лене доставляют явное удовольствие. Она улыбается, активна, инициативна.
На наши индивидуальные обследования (школьного психолога) Лена ходила с желанием, ей нравилось выполнять задания. Она периодически подходила, уговаривая пригласить ее еще раз «поиграть» вместо какого-либо урока, на который она по какой-либо причине не хотела идти.
Из беседы с мамой девочки мы достоверно выяснили, что Лена вполне осведомлена о своих зрительных нарушениях и противопоказаниях офтальмологов в связи с возможным ухудшением зрения. Мама девочки старается нацелить дочь на более усердное учение, объясняя ей такую необходимость тем, что если Лена ослепнет, то не сможет найти себе места в жизни, не получив заранее приличного образования. Мама научила Лену тактильному восприятию дактилологии. Девочка этим пользуется, если приходится общаться в плохо освещенном помещении или на улице в темное время суток. Нашу попытку в игровой форме проверить понимание тактильной дактилологии девочка приняла охотно и была в несколько приподнятом настроении от проявленных положительных результатов.
Мама также довольно подробно рассказывала об отношениях с дочерью. Они вполне открыто могут обсуждать Ленины зрительные проблемы. Лена понимает, что трудности во взаимоотношениях с другими девочками связаны с ее плохим зрением. Лена также может откровенно обсуждать с мамой обычные подростковые девичьи проблемы и переживания. Мама же старается внимательно относиться к имеющимся у Лены дружеским отношениям с девочками и по мере возможности старается этому не препятствовать. (Поскольку семья живет в пригороде, маме требуется до-
35полнительное время и усилия, чтобы как-то способствовать поддержанию контактов Лены с подругами во внешкольное время.) Так, мама совершенно отчетливо понимала, что занятия в детском компьютерном клубе были важны именно из-за дополнительной возможности общения: «Пусть живет полноценной жизнью». Однажды Лена не предупредила маму и после занятия пошла с Л. прогуляться по городу. Мама очень долго ждала девочек на остановке, переживала, но появившуюся дочь ругать не стала, «сделала вид, что ничего не произошло».
Лена стесняется говорить голосом с теми, кто не знает ее. Например, если необходимо сходить в магазин, Лена предпочитает передать продавцу записку с написанным текстом, чем говорить голосом. В кругу знакомых взрослых и детей девочка вполне свободно общается и устно.
Описанная ситуация значительно отличается от приведенных выше в первую очередь тем, что здесь мы видим серьезные осложнения во взаимоотношениях девочки с окружающими. Одной из основных причин тому являются значительно более негативные проявления синдрома Уше-ра. Более серьезное ограничение зрительной функции постепенно привело, на наш взгляд, к определенным изменениям в характере девочки. Открытое признание зрительных проблем и свободное предъявление сведений об этом окружающим, с одной стороны, позволяет Лене влиять на изменение окружающей ситуации (положение говорящего, освещенность и т.п.), что снижает трудности восприятия; с другой же стороны, может выступать в качестве требования особого внимания со стороны, временами приводило к проявлениям недопустимой резкости в отношениях с другими людьми.
В то же время девочка активна, инициативна в установлении контактов. Старается использовать наличные возможнос-36
та для обсуждения возникающих проблем в общении с близкими взрослыми.
Петя
Ко времени нашего знакомства ему было 18 лет и он обучался в школе-интернате для глухих детей.
В семье Пети все слышащие. У Петра также есть старший брат, который уже женился и живет отдельно.
Петя родился в 1978 году. Глухоту у Петра диагностировали в 1 год. Во время обучения в детском саду для глухих детей у педагогов возникло подозрение на нарушения зрения у мальчика. Впервые по вопросу зрительных нарушений обратились в специализированную клинику, когда Пете было 8 лет и 4 месяца. Там поставили диагноз «сложный гиперметропический астигматизм»; была предписана очковая коррекция. Тогда же доктор мягко поинтересовался у родителей мальчика об их возможном согласии на обучении Петра в Загорском детском доме для слепоглухих детей. К сожалению, о перспективах прогрессирования ухудшения зрительной функции родителям тогда не сказали.
После завершения обучения в детском саду для глухих детей мальчик был принят в нулевое отделение московской школы-интерната для глухих детей.
Первый год в школе выявил слабое здоровье мальчика: по болезни было пропущено большое количество уроков. Учительница отмечала в характеристике на мальчика по окончании «нулевки»: «У <Петра> есть нарушение со стороны зрения. Это сказывается на восприятии устной и дак-тильной речи». Год Петр закончил удовлетворительно. Только по физкультуре и изучению окружающего мира у него были «четверки», по остальным же предметам мальчик получил «тройки». Учительница отмечала стойкое нежелание Петра дежурить по столовой. Чтобы избежать подобных поручений, Петр придумывал, по словам педагога, различ-
37ные отговорки. Отношения с одноклассниками складывались хорошо. Особенно мальчику нравилось вместе с ними играть «в войну» и «в прятки». Появились и более тесные дружеские отношения как с девочкой из своего класса, так и с двумя мальчиками из других классов школы, с которыми Петр общался уже вне интерната.
В течение остальных лет начальной школы педагоги постоянно отмечают нестабильную работоспособность Петра, неустойчивые и слабые знания. Мальчик не хотел ходить в школу, плакал по утрам. Очень болезненно реагировал на свое незнание. Если же ему удавалось выполнить какое-то задание верно и получить за это похвалу учителя, очень радовался и приободрялся. В детских конфликтах не участвовал. Хотя и любил коллективные мероприятия, тем не менее чаще оставался один, играя с мозаикой, конструктором или рисуя в одиночестве. Все реже и реже его замечали в совместных играх с детьми. Правда, хорошие дружеские отношения с ЕЛ. сохранились и развивались.
По окончании второго года обучения в школе мальчика направили на обследование в Институт коррекционной педагогики на предмет обследования интеллектуальных нарушений, поскольку мальчик испытывал явные трудности в освоении школьной программы. Документа по итогам обследования учителя не получили, но в школу просочилась информация, что у Петра диагностирована умственная отсталость. (Достоверные сведения о том, действительно ли Петру поставили такой диагноз, нам, к сожалению, получить не удалось.)
Мальчику все труднее и труднее становилось работать на уроках. Уже по окончании первого урока Петр жаловался учителю на сильное утомление, головные боли. Появились неудовлетворительные оценки по ведущим предметам: чтению, развитию речи, математике. Отношения с одноклассниками стали распадаться. Мальчик все время был один, пассивно наблюдая за деятельностью ребят. По
38
решению педагогического совета школы, Петра оставили на второй год в третьем классе для повторного прохождения не усвоенной им программы.
Мальчик очень остро переживал смену классного коллектива. Часто плакал, отказывался работать на уроках. На привыкание к новой обстановке ушел весь учебный год. (Окончательно же освоился он в новом коллективе только к концу следующего — четвертого — класса.) В характеристике по окончании третьего класса (повторное обучение) учительница с тревогой отмечала, что Петра стали мучать страхи. Она описывает ситуации, когда мальчик в середине урока мог стать спиной в угол классной комнаты и говорить, что ему страшно. Он мог простоять таким образом в течение одного, а то и двух часов. На уроках бывал невнимателен, задумчив. Иногда Петр как бы разговаривал сам с собой: что-то жестикулировал, ни к кому не обращаясь.
В дальнейшем в характеристиках учителей особых изменений в наблюдениях за работой ученика на уроках не прослеживается: мальчик слабо учится, быстро утомляется, работоспособность на уроке низкая. Петр требует постоянного внимания и индивидуальной работы с ним. По мере перехода из класса в класс учителя отмечали, что Петр взрослеет, появляется желание учиться. Отмечается ответственность мальчика к исполнению поручений учителя. Он добр, исполнителен, послушен. Учителя отмечают осложнения в общении с другими людьми в силу серьезных нарушений зрения Петра.
В 16 лет для целей прохождения освидетельствования во ВТЭК Петр получил направление на дополнительное квалифицированное обследование зрения. В 1995 году оно было проведено в одной из московских клиник. Тогда было выявлено серьезное сужение полей зрения. На основании данного диагноза в том же году мальчик был освидетельствован во ВТЭК и получил II группу инвалидности по зрению. Зрительные проблемы в 1995 году были определены
39
кактапеторитенальная абиотрофия сетчатки, частичная атрофия зрительных нервов, гиперметропический астигматизм. После прохождения повторной комиссии Петр получил I группу инвалидности по зрению.
G 1995 года Петр проходит курсовое лечение в глазной клинике Федорова, где бесплатно получает лечение методом магнитной стимуляции. Специалисты отмечают стабильное состояние полей зрения и положительную динамику в отношении остроты зрения.
Педагоги, в личных беседах с нами, отмечали свое доброжелательное отношение к Петру и сочувствие его проблемам. С пониманием относились к его трудностям: часто ставили оценки из снисхождения и не столько за качество ответа, сколько за старание и усердие в выполнении учебных занятий.
Нам удалось понаблюдать за работой Петра на нескольких уроках и на переменах. Первое, что совершенно отчетливо бросается в глаза, это постоянное одиночество Петра. Даже если он находится среди одноклассников (что случается крайне редко), он присутствует, наблюдает, а не со-уча-ствует в беседе или действиях. По школе ходит, шаркая ногами, осторожно продвигаясь по коридорам, нащупывая рукой стену и ногой ступеньки, медленно спускается по лестницам. Чаще всего выражение лица спокойно-отрешенное. Спина сутулая, одна рука в кармане пиджака или брюк. Если не знать о его зрительных нарушениях, можно было бы определить его походку как походку стиляги — вразвалочку, разболтанно. Петр редко поднимает глаза на проходящего мимо, на жестовые приветствия отвечает не всегда: не успевает увидеть, приглядеться, плохо владеет жестами, не инициативен в общении.
На всех уроках, которые нам удалось посетить, Петр работал приблизительно одинаково. Чаще всего его активность на уроке зависела от преподавателя. В целом же, следует отметить, что все педагоги, понимая сложности
40
юноши, связаные со зрением, стараются в той или иной степени адаптировать методы работы на уроке в соответствии с этим. В силу предположения, что Петру был поставлен диагноз умственной отсталости, ряд учителей снижают требования к нему на уроках, объясняя это неспособностью юноши работать на равных с другими учениками в классе. Вот характерное высказывание одного из учителей: «Я его не трогаю. Он сидит, сидит спокойно, списывает все, что видит, с доски. Если я начну с ним заниматься, у меня все остальные на уши встанут». Здесь и объективные сложности работы с учеником, имеющим серьезные нарушения зрения, и влияние «клейма» — умственно отсталый.
На уроке Петр очень напряжен. Обычно у него подергивается нога, он грызет ногти или теребит себя за подбородок. Если он сидит лицом к окну, то при чтении текста с доски ложится боком на парту, прикрывает глаза рукой, и таким образом выполняет задание учителя. (В дальнейшем, Петра пересадили на другое место — спиной к окну во всех классах, — после проведенной беседы с учителями.) Внимание неустойчиво: после недолговременной концентрации, Петр отвлекается и либо, ничего не делая, задумчиво сидит, либо наблюдает, насколько ему позволяет зрение, за (случающейся) болтовней одноклассников, В их проказах он, естественно, не принимает участия, но с видимым интересом отвлекается на них. За ответами учеников Петр по собственной инициативе не следит, учителю необходимо специально привлекать его внимание к этому. При фронтальном чтении вслух отрывков из текста учебника Петр частенько старается увильнуть: замолкает сразу же, как только учитель отвлекается на другого ученика. Петру требуется значительно больше времени настроиться на ответ. Если ход урока позволяет, учитель дает возможность работать ему индивидуально с выписанными на доске для фронтальной работы вопросами. Петр либо списывает эти вопросы к себе в тетрадь, либо впоследствии устно отвечает
41на них. Нам думается, такой способ работы юноши на уроке в некоторой степени оправдан. Во всяком случае, собравшись и сконцентрировавшись на выполнении поставленной задачи, он вполне прилично справлялся с предъявлением учителю и классу проработанного им задания. На похвалу учителя перед всем классом Петр реагиро-д вал спокойно, но с затаенным удовольствием (изменилась непроницаемая маска равнодушия на лице, мелькнула улыбка удовольствия).
Учителя отметили, что на первых уроках, особенно в межсезонье и зимой, когда достаточно поздно светлеет, Петру требуется значительно больше времени, чтобы настроиться на работу. Здесь сказывается уже наступившее утомление после длительной дороги в школу в темное время суток. Петр уже несколько лет самостоятельно, без сопровождения родителей добирается до школы, сменяя несколько видов транспорта. Восстановленной работоспособности хватает на следующие 2-3 урока, дальше Петру уже не хватает сил сконцентрировать внимание. Он не нарушает дисциплину, но и работать сосредоточенно не может. В основном списывает в тетрадь весь тот материал, с которым работают одноклассники.
Когда мы пригласили Петра на ндивидуальное диагностическое обследование, он не высказал явного нежелания, но очень напрягся, насторожился и понуро отправился в кабинет психолога. Петру понадобилось значительное время, чтобы понять, куда и зачем его зовут. Он скорее пошел из послушания, нежели окончательно поняв цель предлагаемой деятельности. Заняв место за столом, Петр безропотно ждал указаний. От напряжения и волнения начала подергиваться правая, а затем и левая нога. При выполнении заданий можно было периодически заметить подрагивание правой руки. Если возникали какие-то затруднения, Петр теребил себя за подбородок. От напряжения «урчал». При этом проявлений каких-либо эмоций на лице заметить было невозможно.
42
Социометрическое исследование межличностных отношений в классе подтвердило отмеченное нами в наблюдениях отверженное положение Петра в группе одноклассников. Ни один из учеников класса, в котором учится юноша, ни по одному показателю не выбрал себе в партнеры Петра. Даже тот мальчик, который в той или иной степени оказывает хоть какую-то помощь Петру в школе, не захотел упомянуть его в своих выборах. Хотя при написании краткого сочинения-портрета одноклассника, этот юноша написал о Петре: «слепой, жалко».
В целях некоторой компенсации тяжелой изоляции мы предложили родителям Петра привести юношу на занятия в Детский клуб «Компьютер», где в то время обучалась группа глухих школьников. К сожалению, особых успехов в расширении круга общения Петра достичь не удалось. Глухие школьники, как основным средством общения, пользовались языком жестов. Петр этим средством общения не владеет. Наладить его контакты со слышащими и видящими добровольными помощниками в ходе занятия и на переменках не удавалось, так как юноша очень долго привыкал к индивидуальной форме дактилирования и артикулирования, что не способствовало развитию равноправных отношений сверстников с ним. Петр в той или иной степени адекватно реагировал только на реплики или указания педагогов. Он всегда был угрюмо-отчужден, необщителен. Казалось, он приходит на занятия только ш-тому, что так хотел отец, который дожидался сына в это время в соседнем помещении.
Только один раз мы все увидели эмоционально окрашенную реакцию Петра. Это случилось при освоении навыка сканирования фотографий. С помощью педагога Петр отсканировал одну из своих фотографий, где он был изображен в какой-то яркий солнечный день. На фото юноша улыбался. Все стоящие вокруг аппарата сканера заулыбались и воскликнули: «Какой ты тут красивый!», Петр за-
I
улыбался в ответ и тут же, от столь открытого проявления чувств, смутился и вновь «захлопнулся».
Родители отмечали в личной беседе, что дома у Петра нет друзей. Ходить гулять один или с родителями он отказывается, объясняя это тем, что «там делать нечего». Чаще сидит дома, смотрит телевизор. Рассматривает толковый словарь, особенно интересуясь военной тематикой, рисует ордена, военную технику. Отец, в прошлом военный, водил сына осматривать военный самолет. Петр с большим интересом знакомился с настоящей техникой. Иногда отцу удается брать сына с собой на работу, где тот может посидеть за компьютером и поиграть в компьютерные игры. Только в деревне, по словам родителей, Петр свободно и спокойно себя чувствует. Много гуляет, общается с природой и с животными, помогает выполнять сельхозработы.
Особенно близкие отношения, как нам показалось, у Петра сложились именно с отцом. При необходимости посещать специалистов, педагогов, сопровождать сына куда-то чаще всего эту функцию берет на себя отец мальчика. Общаются они устно. Отец утверждает, что Петр хорошо понимает его, считывая с губ, а отвечает голосом. Петр также делится с отцом своими чувствами и переживаниями. Так, юноша до сих пор переживает утрату слуха, высказывая обиду на судьбу: «Почему Бог не дал слух? Плохо. Плохо». Петр связывает проблемы со слухом с дальнейшим его социальным определением в обществе и во взаимоотношениях с людьми. В частности, он переживает пагубное влияние потери слуха на возможность создания семьи. Переживания такого рода, по мнению отца, являются причиной особенно остро проявившейся в последнее время нервозности и даже агрессивности юноши.
ГЛАВА 3
Синдром Ушера - особое состояние
Итак, в двух предыдущих главах мы увидели, с какими проблемами сталкиваются люди с синдромом Ушера в реальной жизни. Теперь настал момент поговорить более подробно о самом синдроме: об истории, о разных его типах и о проводимых исследованиях.
Синдром Ушера считается наиболее частым заболеванием, которое включает одновременное нарушение слуха и зрения. По оценкам специалистов, среди детей с нейро-сен-сорной глухотой от 2% до 11% из них могут страдать синдромом Ушера. По данным английских специалистов (Готлиб и Алена), у детей с нейро-сенсорной глухотой любые серьезные нарушения зрения встречаются в два раза чаще, чем в целом в группе детей с нарушениями слуха.
Специалистам синдром Ушера известен с середины XIX века. В 1858 г. впервые Графе, а затем Лейбрих (в 1861 г.) отметили закономерность в сочетании пигментного ретинита с врожденной и приобретенной глухотой. В 1914 году СХ.Ушер (Usher) опубликовал результаты обследования таких больных из 40 семей и явился первым исследователем, который выявил факты, свидетельствующие о том, что это заболевание является наследственным. С тех самых пор синдрому было присвоено имя Ушера, хотя в среде специалистов высказывалось мнение, что правильнее было бы
45считать название сочетания пигментной дистрофии сетчатки с глухотой синдромом Графе-Ушера.
Каковы же характеристики, определяющие синдром Ушера? Прежде всего остановимся на основных симптомах синдрома.
Нарушение пигментации сетчатки
Специфическое заболевание сетчатки сначала было названо «пигментный ретинит». Как раз в те годы, когда был открыт синдром Ушера, у офтальмологов появился новый прибор — офтальмоскоп (для более детального обследования сетчатки глаза). Доктора наблюдали изменение состояния сетчатки, которое они относили к развивающемуся процессу воспаления. Отсюда и название «ретинит», где первая часть слова обозначает сетчатку глаза, а суффикс «ит» говорит о воспалительном процессе. Видимые сгустки пигмента, образовывавшиеся на сетчатке, врачи относили к результатам происходящего процесса заболевания. В настоящее время понимание причин и течения заболевания изменилось (об этом поговорим позже), появились новые названия, но все еще привычным остается старое название заболевания зрения — пигментный ретинит. Как же он влияет на возможность человека хорошо видеть?
Как известно, изображение, попадающее к нам в глаз, как бы проецируется на сетчатке глаза (как на фотопленке). Клетки сетчатки не одинаковые и выполняют разные функции. Так, например, клетки-палочки отвечаются за черно-белое видение в темноте и по бокам, а клетки-колбочки помогают нам пользоваться цветным и центральным зрением (например, читать книжку и смотреть телевизор). При пигментном ретините сначала происходит сбой в работе клеток-палочек. Человек начинает плохо видеть в темноте, ему трудно ориентироваться в сумерках или при резкой смене света и тени. В народе такие проблемы называют «куриная слепота».
46
Постепенно все больше и больше клеток-палочек перестают работать нормально, сужается боковое зрение, становится трудно видеть то, что находится сверху и снизу (как если бы вы смотрели вниз под очки или в подзорную трубу). Начинается сужение полей зрения. Такое зрение принято называть тоннельным. При этом центральное зрение (то есть то, которое помогает нам смотреть вперед) может оставаться неповрежденным, и человек вполне может читать плоскопечатный шрифт, смотреть телевизор, спокойно списывать с доски необходимую информацию. В настоящее время достоверно неизвестно, как быстро может проходить процесс нарушения работы клеток-палочек, окончательно или нет могут «сомкнуться» поля зрения. У каждого человека с синдромом Ушера это происходит по-разному.
Теперь, как мы и обещали, давайте подробнее остановимся на современном понимании процесса, который когда-то начали называть пигментный ретинит. Как говорилось ранее, важным показателем к возможному диагностированию синдрома является пигментная дистрофия сетчатки (или пигментная дегенерация сетчатки, или пигментный ретинит), которая, по определению врачей, относится к тапето-ретинальным дистрофиям периферического типа. Специалисты считают, что такое заболевание вызвано недостаточной жизнеспособностью ткани сетчатки, что приводит к ее разрушению. Такое нарушение является наследственным. Пигментная дистрофия сетчатки прогрессирует в течение десятков лет и приводит к снижению темновой адаптации (иногда отмечается и поражение адаптации к свету). Помимо этого, происходит постепенное сужение поля зрения. Это нарушение может проявляться, например, в виде концентрического сужения с сохранением части поля зрения на периферии. Центральное зрение и цветоощущение при этом сохраняются дольше, но в итоге страдают и они. Упомянем тут и такой факт, что при пигментном ретините иногда случается так, что боковые ча-
47сти сетчатки «работают» нормально, а области плохого видения образуются на центральных отделах сетчатки. Представить такой тип зрения можно, если попробовать посмотреть на что-то сквозь поверхность дуршлага, испещренного мелкими разного размера отверстиями.
В самом начале этой главы мы говорили о том, как час-то встречается синдром Ушера у тех, кто страдает нейро-сенсорными нарушениями слуха. А как часто встречается этот синдром среди тех, у кого наблюдается пигментная дегенерация сетчатки? По мнению отечественных и зарубежных ученых-офтальмологов, пигментный ретинит встречается вдвое чаще у лиц с врожденной глухотой. У этих пациентов пигментная дистрофия отмечается в сто раз чаще, чем у людей с нормальным слухом.
Дата добавления: 2021-06-02; просмотров: 56; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!