Обязательные лабораторные исследования
Однократно
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Анализ кала на яйца гельминтов
- Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, креатинин, глюкоза, общий билирубин, АЛТ, АСТ, фибриноген, сиаловые кислоты, СРБ, мочевая кислота
- Определение титра антинуклеарного фактора (антитела к двухспиральной ДНК, антитела к гистонам, антитела к Sm-антигену, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реакция Вассермана)
- Определение в крови LE-клеток
- Определение в крови РФ
- Определение суточной протеинурии
Обязательные инструментальные исследования
Однократно
ЭКГ
Рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
Эхокардиография
Нефробиопсия (по показаниям)
Консультация специалистов (по показаниям): невролога, окулиста, нефролога.
Характеристика лечебных мероприятий
Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце. В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
НПВП в стандартных дозах можно применять для лечения мышечно-скелетных проявлений системной красной волчанки, лихорадки.
Гидроксихлорохин (400 мг/сут.) назначают при поражении кожи, суставов и конституциональных нарушениях.
Глюкокортикоиды. При низкой активности доза препарата составляет менее 10 мг/сут., при умеренной – 20-40 мг/сут. Наиболее высокие дозы (60-40 мг) применяются при остром течении, обострении болезни с высокой активностью с тяжелыми клиническими проявлениями со стороны ЦНС, гломерулонефрите, гемолитической анемии. Средняя доза составляет 1-1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон). Если в первые два дня состояние больного не улучшилось, дозу увеличивают на 20-30%. Лечение гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4-6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. При очень высоких дозах можно начинать снижение с большей дозы – 5 мг/неделю. В течение ряда лет применяют поддерживающие дозы – 2,5-7,5 мг/сут.
|
|
|
Цитостатические иммунодепрессанты. Циклофосфамид 0,5-1,0 г/м2, азатиоприн или в дозе 2-3 мг/кг/сут. Микофенолат мофетила 2-3 г/сут. Циклоспорин 2,5-4 мг/кг/сут. Курс лечения 6-8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев.
Плазмаферез (ПФ). Рекомендуемые курсы плазмафереза состоят из 3-6 процедур, проводимых последовательно или с короткими интервалами.
Синхронная интенсивная терапия: 1) серия плазмаферезов из 3-6 последовательных процедур с дальнейшим коротким курсом мегадоз циклофосфамида внутривенно; 2) начальная серия процедур ПФ (обычно 3) синхронно с внутривенным введением циклофосфамида 1 г и метилпреднизолона 3 г и в дальнейшем по 1 процедуре ПФ в 1-3 мес в течение года, синхронно с 1 г циклофосфамида и 1 г метилпреднизолона.
|
|
|
Продолжительность стационарного лечения – 21-35 день.
Требования к результатам лечения: уменьшение активности процесса (отсутствии лихорадки, суставного синдрома, серозита, нормализация лабораторных показателей).
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Код по МКБ Х: М 34 – системный склероз
Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.
Классификация
Клинические формы:
Диффузная форма (генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи); раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек); значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированиемаваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа); выявление антител к топоизомеразе-1 (Sсl-70).
|
|
|
Лимитированная форма (длительный период изолированного синдрома Рейно; поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп; позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (СRЕSТ-синдром); расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков; выявление антицентромерных антител).
Висцеральная форма (отсутствие уплотнения кожи; синдром Рейно; признаки лёгочногофиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ; выявление АНА (Sсl-70, АЦА).
Перекрёстные формы (Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани).
Ювенильная склеродермия (начало болезни до 16 лет; поражение кожи нередкопо типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии; склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей).
Пресклеродермия (клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД).
|
|
|
Варианты течения:
Острое быстро прогрессирующее течение. Характерно развитие генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые два года от начала заболевания. Ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз для этой категории больных.
Подострое умеренно прогрессирующее течение. Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит).
Хроническое медленно прогрессирующее течение. Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения (лимитированная форма), нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, лёгочная гипертензия).
Стадии ССД:
I - начальная – выявляют 1-3 локализации болезни.
II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.
II - поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки).
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 152; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!