Классификация ревматического поражения
Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.
Классификация
Формы и степени активности:
1) активная – I, II, III степени активности;
2) неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения
Сердце:
1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;
2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;
3) ревматизм без явных сердечных изменений;
4) миокардиосклероз ревматический. Другие органы и системы:
1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);
2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;
3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;
4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.
Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.
Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени.
Критерии диагностики (Киселя—Джонса—Нестерова)
Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.
|
|
|
Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.
Критерии степени активности ревматизма
1. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).
Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах.
2. Ревматизм с умеренной активностью (II степень). Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах.
3. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).
Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений.
Диагностика и лечение ревматизма
|
|
|
Ревматизм зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.
Принципы лечения следующие.
1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.
2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.
3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.
4. Глюкокортикоиды.
5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин).
6. Препараты аминохолина.
Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение в течение 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день.
|
|
|
Противовоспалительную терапию проводят преднизолоном 20 (30) мг/сутки в 4 приема в течение двух недель, доводя суточную дозу до 10 мг а затем уменьшая по 2,5 мг каждый день.
При III степени активности возможно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов: ацетилсалициловая кислота до 4 г/сутки, индометацин 100–150 мг/сутки в течение 1–2 месяцев. Ибупрофен назначают в амбулаторной практике в дозе 400 мг 2–3 раза в сутки.
В основе лечения ревматизма лежит система этапного лечения: стационар – поликлиника – санаторно-курортное лечение. В стационаре проводят активную противовоспалительную терапию, после снижения активности воспалительного процесса больного выписывают под наблюдение ревматолога, где продолжают лечение, индивидуально подобранное в стационаре, бициллином-5, препаратами аминохинолинового ряда. Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Первичная профилактика ревматизма – организация комплекса мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом: лечение стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ), повышение уровня жизни и улучшение жилищных условий. Вторичная профилактика должна предупреждать рецидивы и прогрессирование болезни у лиц, переболевших ревматизмом, при помощи бициллинопрофилактики в течение 5 лет. Необходимо систематическое наблюдение ревматолога.
|
|
|
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим деструктивным полиартритом. Термин был предложен Гарродом в 1859 г.
Классификация
1) суставная форма;
2) суставно-висцеральная форма;
3) псевдо-септическая форма, характеризующаяся поражением многих суставов, висцеритов, лихорадкой с ознобами и обильными потами;
4) комбинированная форма с деформирующими остеоартрозами или ревматизмом с пороком сердца;
5) серопозитивная;
6) серонегативный процесс по ревматоидному фактору. Течение болезни:
1) быстрое;
2) медленное;
3) без заметного прогрессирования. Степень активности процесса
I степень – небольшая боль утром и скованность, СОЭ не более 20 мм/ч, немного повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.
II степень – боль в суставах при движении и в покое, экссудативные проявления, утренняя скованность, субфебрильная температура тела, СОЭ до 40 мм/ч, значительно повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.
III степень – выраженная и длительная утренняя скованность, значительные экссудативные изменения со стороны суставов, висцеральное поражение, высокая температура тела, СОЭ более 40 мм/ч, очень высокое содержание фибриногена, С-реактивного белка.
Необходимо рентгенологическое исследование, определение рентгенологической стадии и степени функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата. Принципы лечения следующие.
1. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен, напроксен, вольтарен, метиндол).
2. Базисные средства:
1) аминохинолиновые средства (делагил) применяют длительно (годами);
2) соли золота (кризанол, санокризин), поддерживают дозы в течение 1–2 лет;
3) D-пеницилламин в ранних стадиях;
4) цитостатики применяют при системных и висцеральных проявлениях.
3. Кортикостероиды.
4. Иммуномодуляторы (декарис, левмамизол, тималин).
Комплексная программа реабилитации включает лечебную физкультуру, борьбу с гипотрофическими процессами в мышцах, улучшение подвижности суставов, повышение общего тонуса организма, общей и физической работоспособности.
5. Обучение новому стереотипу, препятствующему развитию патологических контрактур.
Системная склеродермия
Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.
Этиология неясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.
Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.
Классификация
1. Характер течения: острое, подострое, хроническое.
2. Клинические формы:
1) типичная (с характерным поражением кожи);
2) атипичная (с очаговым поражением кожи);
3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.
3. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.
4. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).
5. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;
2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;
3) сердце: миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);
4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;
5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;
6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;
7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.
Лечение
Принципы лечения следующие.
1. Глюкокортикоиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Восстановительная терапия.
4. Массаж, лечебная физкультура.
Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.
Подагра
Подагра – это заболевание, характеризующееся отложением кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающее вследствие нарушения метаболизма пуриновых оснований и мочевой кислоты.
Этиология и патогенез
Нарушение метаболизма пуриновых оснований (входящих главным образом в состав нуклеиновых кислот) возникает в результате врожденного или приобретенного ослабления активности ферментов, регулирующих этот процесс.
Характерное для подагры увеличение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) развивается в результате повышенного распада пуриновых оснований либо из-за снижения экскреции мочевой кислоты почками.
Подагра может явиться симптомом другого заболевания (миелолейкоза, порока сердца). Гиперурикемия способствует накоплению и отложению в тканях солей мочевой кислоты (уратов) в виде микрокристаллов. Попадание уратов в синовиальную жидкость приводит к воспалению. Гиперурикемия снижает буферные свойства мочи и способствует отложению уратов в мочевых путях.
Клиника
Заболевание развивается чаще у мужчин среднего возраста. Формируется рецидивирующие острые моно– или олигоартриты суставов нижних конечностей (чаще поражаются плюсны нефаланговых суставов, суставов плюсен голеностопных, коленных суставов). Иногда развивается артрит мелких суставов кисти.
Подагрический артрит имеет ряд особенностей: обостряется ночью, интенсивность боли возрастает быстро и достигает максимума за несколько часов.
Боль ярко выражена, движения в суставе невозможны, кожа гиперемирована над суставом, возможна лихорадка, артрит может купироваться в течение нескольких дней, не оставляя изменений. Провоцирующие факторы: употребление в пищу продуктов с большим содержанием пуриновых оснований (мяса, алкогольных напитков), операции, травмы, стрессы, прием мочегонных препаратов, рибоксина. Возможно развитие хронического подагрического полиартрита с периодами обострения и ремиссии. У 1/4 части больных подагрой развивается мочекаменная болезнь и интерстициальный нефрит. Возможно отложение кристаллов под кожей над суставами, в хрящах ушных раковин – тофусы.
При лечении используют нестероидные противовоспалительные средства в максимальных или даже суточных дозах: вольтарен, индометацин (150–200 г/сутки), бутадион.
При рецидивирующих полиартритах, тофусах, мочекаменной болезни применяют амипуринол (пожизненно) в суточной дозе 0,3–0,4 г для нормализации мочевой кислоты в крови. При отсутствии подагрического поражения почек назначают уринозурические средства (антурак или этамид).
Обязательным является соблюдение больными диеты.
Остеоартроз
Остеоартроз – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера и возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянный, протекает в виде кратковременных обострений и маловыражен.
Этиология разнообразная. Различают первичный и вторичный остеоартрозы. Вторичный вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими и эндокринными нарушениями. При этом поражается суставной хрящ. В случаях, когда повреждающих факторов не выявлено, следует говорить о первичном остеоартрозе.
Клиника зависит от локализации патологического процесса. Чаще всего поражаются плюснефаланговые суставы первых пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей.
Остеоартроз плюснефалангового сустава развивается в результате аномалии переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, уменьшающаяся в покое, в дальнейшем возможно ограничение движений в суставе, его утолщение и деформация, развитие бурсита.
Остеоартроз коленных суставов (гоноартроз) является вторичным и развивается в результате изменения положения оси голеней – варусной или вальгусной деформации. Характеризуется болью при ходьбе, подъеме по лестнице, стоянии на коленях, присаживании на корточки. По мере прогрессирования заболевания сокращается время безболезненной ходьбы.
При присоединении синовита появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, ночью.
На поздних стадиях развивается деформация сустава, сгибательная контрактура, боль постоянная.
Остеоартроз тазобедренного сустава чаще всего является следствием дисплазии сустава. Клиника соответствует клинике гоноартроза.
Лечение
Наиболее важны профилактические меры и устранение причинных факторов (коррекция ортопедических дефектов, снижение избыточной массы тела). Необходимо уменьшить физическую нагрузку на пораженные суставы при определенных условиях труда – смена профессии.
Рекомендуется назначение:
1) румалона мукартрина, артепарона, замедляющих процесс остеопороза. Проводят два курса в год;
2) нестероидных противовоспалиетльных препаратов (индометацин);
3) внутрисуставного введения кортикостероидов (гидрокортизон, метипред 1–3 раза через 5–7 дней).
ЛФК проводят в положении лежа и сидя. Бег, длительная ходьба противопоказаны, полезна езда на велосипеде, плавание.
На ранних стадиях заболевания рекомендовано бальнеологическое лечение. При значительных нарушениях функции сустава целесообразно хирургическое лечение. Показана артроскопия при частом рецидивировании, стойком синовите, при выявлении хондром – удаление их.
Анемии
Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями сердечнососудистой системы (тахикардия, расширение границ, появление систолического шума в точке Боткина и верхушке сердца), развитием гепато– и спленомегалии, изменением морфологии эритроцитов (уменьшением объема, изменением формы, осмотической стойкости), изменением содержания других клеточных форм (лейкоцитов, тромбоцитов) пунктата костного мозга, электролитного обмена и содержания железа и магния в сыворотке крови.
Классификация
1. Дефицитные анемии: железодефицитные, витаминодефицитные, протеиндефицитные.
2. Гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Дабионда—Биекфена, приобретенные анемии.
3. Гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.
По тяжести:
1) легкая анемия: гемоглобин в пределах 90—110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 минут;
2) анемия средней тяжести: гемоглобин 70–80 г/л, эритроциты до 2,5 минут;
3) тяжелая анемия: гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 минут.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия – заболевание, которое обусловлено дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к развитию трофических расстройств в тканях. Развитию анемии предшествует латентный тканевой дефицит железа. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, у 14 % женщин детородного возраста, проживающих в средней полосе.
Витаминодефицитная анемия
Пернициозная анемия (болезнь Аддисона—Бирмера) вызвана недостаточностью витамина В12, проявляющейся поражением кроветворной, пищеварительной и нервной систем. Чаще возникает в пожилом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Гипо– и апластические анемии
Группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий: эритроцито-, лейко– и тромбоцитопоэза.
Гемолитические анемии
Это анемии, развивающиеся вследствие разрушения эритроцитов. Серповидно-клеточная анемия
Анемия развивается в раннем возрасте. Имеет значение семейный анамнез, выявление у родственников аномального гемоглобина.
Диатезы геморрагические
Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и проявляющихся повышенной склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям.
Этиология
Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.
Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.
Классификация
1. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).
1) болезнь Шенейн—Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура);
2) наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса);
3) анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки;
4) некротическая пурпура Шельдона;
5) гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
6) наследственные геморрагические телеангиэктазии;
7) синдром Луи—Барра (капиллярные телеангиэктазии коньюнктивы с атаксией и хронической пневмонией);
8) синдром Казабаха—Мерритт;
9) цинга и болезнь Мимера—Барного;
2. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):
1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа;
2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Ландольта;
3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;
4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Ивенса—Фишера);
5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);
6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Могмковица;
7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха– Мерритт);
8) наследственные свойства тромбопатии (Гланумана, Виллибранда);
9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.
3. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):
1) гемофилия А вследствие недостатка фактора VIII;
2) гемофилия В вследствие недостатка фактора IX;
3) гемофилия С вследствие недостатка фактора XI;
4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии;
5) псевдогемофилия Оурена;
6) псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора;
7) псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия);
8) псевдогемофилия вследствие недостатка X фактора;
9) псевдогемофилия вследствие недостатка фабриназы;
10) псевдогемофилия вследствие избытка антикоагулянтов.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн—Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.
Этиология
Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.
Степень активности 1, 2, 3.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит.
Клинические критерии диагностики:
1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;
2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;
3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечениями.
Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.
Дифференциальный диагноз
Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, коагулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.
Принципы лечения
1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.
2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.
3. Гепаринотерапия.
4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.
5. Преднизолон.
6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.
Этиология
В зависимости от генеза различают две группы:
1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда—Юргенса, Франка, Казабаха—Меррит);
2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.
Критерии диагностики
Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:
1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;
2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.)), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).
Лабораторные критерии:
1) в общем анализе крови – снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;
2) изменение в миелограмме: гиперплазия мега-кариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапариоцитов;
3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител.
Принципы лечения тромбоцитопений:
1) предупреждение ушибов и травм;
2) антибиотики при бактериальных инфекциях;
3) трансфузии плазмы и больших доз д-глобулина;
4) кортикостероиды;
5) спленэктомия;
6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:
1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % внутримышечно, тиосульфат магния внутрь;
2) местно, подкожно или внутримышечно моносеми-карбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;
3) внутривенно введение тромбоцитарной массы.
Коагулопатии
Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемо-фильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).
2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (протролобина); дефицит X фактора (Стюарта—Прауэра).
3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.
Клинические критерии диагностики: бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.
Лабораторные критерии диагностики: гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов. План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.
3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).
4. Рентгенография пораженных суставов. Дифференциальный диагноз
Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, при гемартрозе с ревматизмом. Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);
2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-аминокапроновой кислоты;
3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.
Печеночная недостаточность
Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.
Классификация и клиника
Классификация большой печеночной недостаточности:
1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);
2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);
3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз).
Формы большой печеночной недостаточности:
1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);
2) портально-печеночная (шунтовая);
3) смешанная.
Прекома характеризуется наличием 3 признаков:
1) психические нарушения отчетливые;
2) нет бессознательного состояния;
3) рефлексы сохранены.
Стадии комы.
I стадия:
1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;
2) бессознательное состояние непостоянное;
3) рефлексы живые.
II стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексы сохранены.
III стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексов нет.
Малая печеночная недостаточность присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.
Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.
Дата добавления: 2018-05-09; просмотров: 177; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!