ІV. Клинико-морфологическая характеристика поражений.
1. Кожа:
- эритематозная сыпь на спинке носа, скулах, напоминающая крылья бабочки, возникает после пребывания на солнце (фотосенсибилизация) - симптом «бабочки»;
- эритемные пятна с ороговевшими чешуйками и закупоренными волосяными фолликулами с дальнейшим формированием атрофического шрама на любых участках кожи -дискоидная волчанка;
- капилляриты, экссудативная и сетчатая эритема;
- подкожные, эластичные узелки;
- тонкие, сухие, хрупкие волосы, диффузное или локальное облысение (аллопеция).
2. Суставы: артралгия, полиартрит (острый, подострый, хронический) - асимметричная, склонная к миграции, выраженная боль в суставе, без нарушения его функции.
3. Слизистая оболочка ротовой полости, носоглотки: эритематозные пятна, язвы, беловатые бляшки.
4. Серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) экссудативный, сухой, адгезивный.
5. Сердце: миокардит (очаговый, диффузный); эндокардит; недостаточность митрального клапана; миокардиофиброз.
6. Легкие: пневмонит (острый или хронический); пневмосклероз.
7. Почки: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа; очаговый нефрит, мочевой синдром; пиелонефритический синдром.
8. Нервная система: менинго-энцефало-полирадикулоневрит; инсульты и инфаркты мозга; васкулит сосудов головного мозга; полиневрит.
Примеры формулировки диагноза.
Системная красная волчанка, острое течение, ІІІ степень активности, с поражением кожи и ее придатков ("бабочка", экссудативная эритема, диффузная аллопеция), (полиартрит, ФН1) серозных оболочек (экссудативный перикардит), сердца (диффузный миокардит, СНЕ, ФКІІ), легких (острый пневмонит, ЛНІІ).
|
|
|
Системная красная волчанка, подострое течение, ІІ степень активности, с поражением кожи (дискоидная волчанка, пурпура), сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартралгии, ФН0), слизистых оболочек (энантема твердого неба), сердца (эндокардит Либмана-сакса с формированием недостаточности митрального клапана, СН0), почек (диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом, ХПН І ст.).
Системная красная волчанка, хроническое течение, І степени активности, с поражением кожи (сетчатая эритема), суставов (хронический полиартрит, асептический некроз головки правого бедра, ФНІІ), лимфатических узлов (лимфоаденопатия), нервной системы (полиневрит нижних и верхних конечностей).
Системная красная волчанка, фаза ремиссии, с поражением серозных оболочек (адгезивный двусторонний плеврит), легких (пневмосклероз, ЛНІ), сердца (диффузный миокардиофиброз, СНЕ, ФКІ).
Диагностика.
1. Общий анализ крови: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; лейкопения; лимфопения; тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 50-60мм/час, LE- клетки (Lupus eritehematodes - нейтрофильные лейкоциты с фагоцитными включениями иммунных комплексов (антиядерных антител и ядерной субстации других нейтрофилов) в виде гомогенных пурпурного цвета включений).
|
|
|
2. Биохимический анализ крови.
Неспецифические показатели - диспротеинемия, С-реактивный белок, повышение уровня сиаловых кислот, фибриногена.
Иммунологическое исследование - соответствующие антитела, волчаночный антикоагулянт, ложноположительная серологическая реакция на сифилис.
3. Биоптат кожно-мышечного лоскута - признаки васкулита, круглоклеточная инфильтрация, а иногда - очаги фибринозного некроза.
Лечение.
Первый этап - ревматологический стационар.
Режим постельный.
Диета №15 в комбинации с другими диетами в составе основного варианта стандартной диеты, зависит от степени активности процесса, характера его течения, поражения органов и систем и должна быть полноценной, содержать достаточное количество белков, витаминов; ограничивать употребление соли и легкоусвояемых углеводов.
Медикаментозная терапия.
1. Глюкокортикоидные препараты – первоочередные средства лечения (мощное противовоспалительное и менее выраженное иммунодепрессивное действие), назначаются в соответствующих дозах, разными курсами.
|
|
|
Побочное действие глюкокортикоидных препаратов - синдром Иценко-Кушинга, гирсутизм, экхимозы, стрии, акне, стероидная язва, обострение очаговой инфекции, нарушения минерального обмена, психозы.
Профилактика осложнений кортикостероидной терапии:
- пептические язвы - механически-, термически-, химически щадящая диета; щелочные минеральные воды; фамотидин или омепразол и де-нол;
- очаговые стрепто-стафилококковые и грибковые инфекции - антимикробная и противогрибковая терапии;
- нарушения минерального и водного обменов - контроль за содержимым калия и кальция в сыворотке крови, при снижении показателей - препараты калия, кальция, корректировки диеты.
2. Нестероидные противовоспалительные препараты эффективны при лихорадке, артритах, артралгиях, умеренном серозите, полимиалгиях в комбинации с гастропротекторами (омепразол, контролок, ланцерол):
а) неспецифические ингибиторы циклооксигеназы (фактор воспаления): ацетилсалициловая кислота; диклофенак натрия (вольтарен, ортофен, диклоберл); индометацин (метиндол; напроксен); ибупрофен.
|
|
|
б) специфические ингибиторы циклооксигеназы-2: нимесулид; мелоксикам.
в) высоко специфические ингибиторы циклооксигеназы-2: целекоксиб (целебрекс).
3.Аминохинолоновые препараты эффективны при эритеме и/или язвах слизистой оболочки ротовой полости - хлорохин (делагил), гидроксихлорохин (плаквенил).
4. Препараты цитостатического действия - иммунодепрессанты назначают в случае неэффективности длительной терапии глюкокортикостероидами в больших дозах, наличия противопоказаний к назначению глюкокортикостероидов, необходимости уменьшения дозы глюкокортикостероидов, при нефротическом синдроме, стойких кожных поражениях, поражениях сердца, легких:
а) антиметаболиты - азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат;
б) вещества алкилирующего действия - циклофосфан, хлорамбуцил, циклоспорин.
5. Препараты специфического направленного влияния на четко очерченные иммунно-патологические процессы - иммуноглобулин, человеческий лейкоцитарный интерферон, Т-активин.
6. Антиагреганты и антикоагулянты - улучшение микроциркуляции крови в пораженных сосудах: гепарин, дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).
Немедикаментозные методы лечения: плазмаферез, иммунносорбция, локальное или тотальное облучение лимфатических узлов; гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки.
Второй этап - амбулаторный.
Режим работы и отдыха - достаточный сон, двигательный режим, длительность рабочего дня, уровень физических нагрузок, соответствующие общему состоянию.
Питание - полноценное, с достаточным количеством белков, витаминов, ограничения соли и легкоусвояемых углеводов.
Непрерывное долговременное лечение, подобранными в стационаре лекарственными средствами.
Регулярное диспансерное наблюдение и обследование пациента.
Профилактика. Противопоказаны пребывание на солнце в открытой одежде, физиотерапевтические процедуры, необоснованное введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждения.
Прогноз неблагоприятный в результате высокой и недостаточно контролируемой активности заболевания. Возможны ранняя смерть, обусловленная атеросклерозом, приводящим к развитию острого инфаркта миокарда и цереброваскулярным катастрофам у молодых женщин, инфекционные осложнения, почечная недостаточность.
Системная склеродермия - прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и развитием распространенного синдрома Рейно.
Термин «склеродермия» определяет такие воспалительные процессы, при которых в результате чрезмерного отложения в коже коллагена и других белковых соединений, развивается утолщение и уплотнение кожи.
Различают системную и локальную склеродермию . При локальной склеродермии происходит асимметричное поражение кожи без признаков поражения внутренних органов.
Классификация
І. Клинические формы: диффузная склеродермия; лимитированная склеродермия; перекрестный синдром (оверлап-синдром): системная склеродермия + дерматомиозит, системная склеродермия + ревматоидный артрит и др.
ІІ. Характер течения:
1. Острый (быстро прогрессирующий) – генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
2. Подострый, умеренно прогрессирующий - признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко оверлап-синдром.
3. Хронический, медленно прогрессирующий - типичная сосудистая патология: в дебюте синдром Рейно с развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии.
ІІІ. Стадия развития:
I - начальная характеризуется начальными симптомами заболевания, длительность ее - от нескольких недель при остром течении до нескольких лет - при хроническом;
II - генерализованная характеризуется полисиндромностью клинической картины;
III - терминальная отмечается тяжестью значительно выраженных фиброзно-склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изменений в разных органах.
IV. Степень активности: активность 0 (отсутствующая); I (низкая); II (умеренная); III (высокая).
V. Клинико-морфологическая характеристика:
1. Кожа и периферические сосуды . Склероз кожи (склеродермия) - основной признак. Кожа лица, шеи, груди, предплечий, кистей, живота, спины неэластична, отечная, уплотнённая (индурация) с участками депигментации или гиперпигментации, гиперкератоза и телеангиектазиями. Выражение лица маскообразное, губы тонкие, собранные в не разглаживающиеся складки, направленные к ротовому отверстию. Кожа кистей блестящая и истонченная (атрофия), пальцы часто согнуты, подвижность их ограничена (склеродермическая кисть – «птичья лапа»). Ранний, постоянный признак (синдром Рейно) проявляется вазоспастическими кризами - побледнение пальцев кисти, онемение конечностей, «ползание мурашек», похолодание.
2. Повреждение опорно-двигательного аппарата - одна из причин ранней инвалидности больных: артралгии; полиартрит - экссудативный или фиброзно-индуративный (боль, утренняя скованность, стойкие контрактуры); полимиозит (дегенеративные изменения в мышечных волокнах с последующим склерозом); кальциноз (болезненные уплотнения расположены периартикулярно в области суставов пальцев); остеолиз (укорочение пальцев в результате рассасывания ногтевых фаланг).
3. Поражение сердечно-сосудистой системы - интерстициальный миокардит; кардиосклероз; фиброэластический эндокардит с формированием фиброзно-склеротического порока митрального и трехстворчатого клапанов, реже аортального; перикардит; ангиопатия (нарушение микроциркуляции лежит в основе поражений кожи, ишемических, некротических изменений во внутренних органах - легких, сердце, почках).
4. Поражение органов дыхания - фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный); интерстициальная пневмония; адгезивный плеврит.
5. Поражение пищеварительного тракта - ранние признаки: эзофагит (дисфагия); гастрит, дуоденит (частая рвота и ощущение переполнения); энтерит (нарушение всасывания); колит (стойкие запоры).
6. Изменения в почках предопределены поражением сосудистой системы - истинная склеродермическая почка; хроническая нефропатия; очаговый нефрит.
7. Поражение нервной системы: тригеминит; полиневрит; нейропсихические расстройства; вегетативные нарушения.
8. Поражение эндокринной системы - гипотиреоз; хроническая надпочечниковая недостаточность.
Дата добавления: 2022-07-02; просмотров: 17; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!