Фиброзная дисплазия челюстей. синдром олбрайта, херувизм.
Фиброзная дисплазия челюсти (болезнь Брайцева — Лихтенштейна) встречается главным образом в детском возрасте в виде монооссальной, мономелической и полиоссальной форм. Фиброзная дисплазия челюсти протекает бессимптомно и обнаруживается на ранних стадиях случайно. По мере роста появляется утолщение челюсти и деформация соответствующей половины лица. Чаще встречается на нижней челюсти в области больших и малых коренных зубов. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Иногда отмечается приостановка процесса после наступления половой зрелости. Описания злокачественного течения редки.
Рентгенологически характерны истончение кортикального слоя со стороны костномозгового канала, расширение последнего и картины единичной или множественной кист. Иногда одновременно с костной кистой отмечается муфтообразное утолщение края нижней челюсти, напоминающее саркому, в отличие от последней костная ткань по краям дефекта не узурирована, а имеет четкие границы.
Отмечаются случаи двусторонней фиброзной дисплазии нижней челюсти, когда поражается вся челюсть; иногда это заболевание считают врожденным. У детей с двусторонним поражением нижней челюсти лицо бывает равномерно утолщено с обеих сторон и кажется пухленьким, поэтому такой тип поражения еще называют «херувизмом». При двусторонней фиброзной дисплазии рентгенологически определяется картина кист, чередующихся с утолщением костной ткани.
|
|
Лечение фиброзной дисплазии челюсти
хирургическое — радикальное удаление пораженных тканей.
Синдром Олбрайта -
- замена нормальной костной ткани в зонах роста фиброзной (фиброзная дисплазия);
- появление гиперпигментации кожи (например, светло-коричневые, кофейные пятна с неровными границами);
- аномалии желез, которые регулируют темпы роста, полового развития, метаболические функции в организме.
Клиническая картина
В зависимости от числа и расположения скелетных аномалий, мобильность может быть нарушена, также у пациентов могут возникать сильные боли по неизвестной причине. Нарушение функции эндокринных желез может привести к развитию вторичных половых признаков в более раннем возрасте, чем обычно (преждевременное половое созревание). Синдром возникает в результате генетических изменений (мутаций), что происходит случайно, без каких-либо видимых причин. У лиц с этим нарушением отдельные генетические мутации присутствует только в некоторых клетках организма.
Лечение
При псевдогипопаратиреозе необходима коррекция гипокальциемии, в связи с чем проводится терапия препаратами кальция в дозировках, позволяющих поддерживать нормальную концентрацию кальция в крови. Показан прием витамина D и его активных форм под контролем концентрации кальция в сыворотке крови. Лечение паратиреоидным гормоном не эффективно. Для нормализации концентрации кальция и устранения симптомов вторичного гиперпаратиреоза необходимо соблюдение диеты с ограничением употребления фосфора.
|
|
Херувизм
Херувизм (синоним семейно-наследственная остеодисплазия) — своеобразное изменение лица, возникающее в результате двустороннего симметричного утолщения только нижней челюсти или обеих челюстей. При этом лицо принимает округлую форму, подобную форме лица херувима.
Клиническая картина
Начало патологического процесса при херувизме, вероятно, относится к эмбриональному периоду. Заболевание обнаруживают в первые годы жизни, как правило, до 5—7 лет с возникновением симметричного поражение углов и ветвей нижней челюсти (иногда поражается и верхняя челюсть). Макроскопически можно обнаружить бугристости и безболезненные образования. При наступлением половой зрелости процесс протекает менее активно и заканчивается после 40 лет.
Лечение
|
|
Лечение херувизма хирургическое. Как правило, операцию осуществляют детям в возрасте от 5 до 15 лет. Техника проведения хирургического вмешательства выбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести и течения болезни. Также больным осуществляется ортодонтическое лечение. При поражении верхней челюсти возможно вовлечение в патологический процесс орбиты, в результате чего возникает диплопия, которая требует консультации и лечения у офтальмолога.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 138; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!