Хроническая сердечная недостаточность
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется одышкой при обычной физической нагрузке или даже в покое, быстрой утомляемостью, периферическими отеками, поражением сердца, почек, периферических кровеносных сосудов, скелетной мускулатуры и других органов.
Выделяют три стадии ХСН. В I стадию одышка, тахикардия и быстрая утомляемость проявляется только при физической нагрузке. В начале II стадии (период А) одышка и тахикардия наблюдаются в покое, появляется быстрая утомляемость при минимальной физической нагрузке, а также начальные признаки застоя, характерные для лево- или правожелудочковой недостаточности. В конце II стадии (периодБ) возникают выраженные нарушения кровообращения в большом и малом кругах, проявляющиеся увеличением печени и селезенки, скоплением жидкости в брюшной (асцит) или плевральной полости (гидроторакс), отеками на ногах. Для Ш стади характерны необратимые структурные изменения большинства органов, стойкие нарушения их функции, массивными отеками, истощение.
ХСН возникает вследствие заболеваний и патогенных воздействий, которые вызывают длительную перегрузку сердца сопротивлением и/или объемом, а также прямое поражение миокарда.
Перегрузка сопротивлением является ведущим фактором развития ХСН при артериальной гипертензии в большом и малом кругах кровообращения, врожденных и приобретенных пороках сердца (по типу стеноза). Перегрузка сердца объемом возникает при функциональной недостаточности сердечных клапанов, реже - при заболеваниях системы крови (анемия) или эндокринных желез (гиперфункция щитовидной железы). Функциональная недостаточность сердца при перегрузке во всех случаях развивается после более или менее длительного периода компенсаторной гиперфункции миокарда. Миокардиальная форма ХСН развивается в качестве осложнения повреждений миокарда в результате воздействия на него физических (тяжелый ушиб), химических (токсическое действие лекарственных препаратов, алкоголь, соли тяжелых металлов), биологических (микроорганизмы и их токсины: стрептококк и дифтерийный токсин) факторов, а также явиться следствием ишемической болезни сердца, гиповитаминоза, аутоиммунных поражениях миокарда. Морфологическую основу этой формы ХСН составляют миокардиодистрофия и миокардиосклероз, возникающие на месте воспалительного инфильтрата и погибших кардиомиоцитов.
|
|
|
Хроническая сердечная недостаточность как первичное заболевание миокарда встречается при кардиомиопатиях. Для кардиомиопатий характерно прогрессирующее нарушение насосной функции сердца вследствие расширения камер сердца, резкого утощения стенки левого желудочка, а также выраженного фиброза миокарда. Этиология кардиомиопатий в большинстве случаев остается неизвестной. У части больных выявлена молекулярно-генетическая природа заболевания и, в большинстве случвев, аутосомно-доминантный путь его передачи.
|
|
|
Стадии компенсации хронической сердечной недостаточности. Первая стадия (“аварийная” компенсация) обеспечивается гомеометрическим и гетерометрическим компенсаторными механизмами при участии РААС, симпатико-адреналовой и других систем.
В первой стадии ХСН повышение насосной функции сердца происходит за счет активация симатико-адреналовой системы, увеличения частоты и силы сердечных сокращений – гомеометрического механизма(рис. 3). При недостаточной эффективности этого механизма, задержке крови, повышении диастолического давления в полости желудочков и тоногенной дилатации миокарда включается гетерометрический механизм (Франка-Старлинга). Он намного экономичнее гомеометрического. Однако резервные возможности механизма Франка-Старлинга ограничены. При увеличении внутриполостное диастолического давления в левом желудочке более 30 мм рт. ст. его эффективность резко снижается. Роль РААС в компенсации нарушений сократительной функции миокарда при перегрузке сердца неоднозначная. Ее активация вызывает повышение концентрации ангиотензина (I, II),а также увеличение секреции альдостерона надпочечниками. Повышение содержания ангиотензина II и альдостерона, а также вазопрессина приводят к увеличению тонуса сосудов, устойчивому повышению концентрации ионов натрия в плазме крови (гипернатриемия) и увеличению объема крови (гиперволемия). Особое значение в аварийной компенсации сердечной недостаточности играет местное действие этих биологически активных веществ - т.н. тканевых “гормонов”, а также синтезируемого клетками миокарда натрийуретического фактора (рис. 4). Повышенная активность тканевого звена РААС, обуславливает долговременные локальные эффекты ангинтензина II в миокарде. Они приводят к структурно-функциональным изменениям (ремоделированию) сердца (гипертрофии миокарда, миофиброзу и другим изменени). Натрийуретический пептид этим процессам противодействует.
|
|
|
Вторая стадия (долговременная компенсация). При длительной перегрузке сердца интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в кардиомиоцитах возрастает, развивается гипертрофия миокарда. Благодаря гипертрофии миокарда возросшая функциональная активность сердца подкрепляется увеличением его массы.
|
|
|
При гипертрофии миокарда увеличивается количество энергообразующих (митохондрии) и сократительных (миофибриллы) внутриклеточных структур. Гипертрофируются те отделы сердца, которые подвергаются наибольшей нагрузке. При нарастании ХСН выраженная гипертрофия сопровождается уменьшением сократимости миокарда, в чём немалая заслуга принадлежит локальной продукции в тканях провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО). Активация фибробластов и продукция межклеточного коллагенового матрикса приводят к замещению тонких, являющихся каркасом, нормальных коллагеновых нитей на толстые структуры, нарушающие сократительную способность кардиомиоцитов.
При перегрузке сердца объемом гипертрофия миокарда, как правило, не сопровождается избыточным ростом фибробластов, а концентрация коллагена длительное время остается в пределах нормы. В случае перегрузки сердца сопротивлением гипертрофия кардиомиоцитов в большей степени сопряжена с реактивным фиброзом и повышением концентрации коллагена.
Для миокардиальной формы ХСН выраженная гипертрофия не характерна. Например, в результате действия дифтерийных токсинов на сердце в кардиомиоцитах нарушается доставка энергетических субстратов в митохондрии. Последующий энергодифицит инициирует избыточную запрограммированную гибель кардиомиоцитов (апоптоз) и гиперпродукцию местных нейрогормонов, результатом действия которых, в конечном итоге, является фиброз миокарда.
Компенсация нарушений сократимости миокарда при миокардиальной форме ХСН обеспечивается за счет усиления работы клеток, сохранивших сократительную функцию. Хроническое течение или рецидивирование миокардита приводят к уменьшению их числа и к снижению силы сокращения и расслабления сердечной мышцы.
Третья стадия (декомпенсация) характеризуется прогрессирующим кардиосклерозом и истощением сократительных резервов миокарда.
Внутрисердечные механизмы. Избыточная гипертрофия при ХСН снижает сократимость миокарда. Помимо изменений эластических свойств каркаса в гипертрофированном миокарде рост сосудов и нервных волокон, подходящих к миофибриллам, начинает отставать от быстро увеличивающейся массы кардиомиоцитов. Из-за гипертрофии гладкомышечных клеток уменьшается просвет сосудов, что приводит к нарушению микроциркуляции в ранее хорошо кровоснабжаемых участках миокарда. Отдаленность нервных окончаний от миофибрилл является одной из причин снижения содержания катехоламинов (норадреналина) подле мембран кардимиоцитов и нарушения нервной регуляция сердечной деятельности. Повреждение и уменьшение площади клеточных мембран снижает скорость поступления ионизированного кальция в кардиомиоциты и эффективность процессов его выведения из клеток. Это приводит к разобщению электромеханического сопряжения в миокарде, ослаблению сокращения и замедлению расслабления сердечной мышцы. По мере прогрессирования фиброза гипертрофия миокарда начинает механически препятствовать активному расслаблению сердечной мышцы.
Патологические изменения, связанные с избыточной гипертрофией, снижают возбудимость, проводимость и автоматизм миокарда, инициируют сердечные аритмии и служат одной из причин отсутствия и/или извращения реакций миокарда на действие биологически активных веществ (ацетилхолин, аденозин и другие) и лекарственных средств.
Внесердечные механизмы. Прогрессирующее снижение работы сердца как насоса вызывает эндотелиальную дисфункцию и расстройства микроциркуляции, а также связанные с ними нарушения функций печени, почек и других органов.
Системная эндотелиальная дисфункция проявляется в преобладании вазоконстрикции над вазодилатацией и извращении сосудорасширяющей реакции на обычные стимулы. Происходит нарушение или блокирование действия механизмов, ответственных за уменьшение сосудистого тонуса (брадикинина, эндотелиального фактора, оксида озота). В результате баланс между нейрогормональными системами, ответственными за вазодилятацию, антипролиферацию (натрийуретические пептиды, брадикинин, оксид азота и другие) и усиливающими вазоконстрикцию и пролиферацию (симпатико-адреналовая система, РААС и их эффекторы, норадреналин, ангиотензин II, а также эндотелин и вазопрессин) устойчиво сдвигается в пользу последних.
Вследствие хронического энергетического дефицита и дисфункции миокарда в сердце возникают необратимые некробиотические изменеия кардиомиоцитов, развивается диффузный кардиосклероз.
Системные гемодинамические нарушения в наибольшей мере проявляются в печени и почках. Снижение синтетической функции печени приводит к уменьшению концентрации белков (в первую очередь альбуминов) в плазме. Ишемия почек сопровождается повышением количества ренина в крови, инициирующего усиление секреции альдостерона надпочечниками и последующее увеличение реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах. В ответ на повышение осмотического давления внеклеточной жидкости усиливается секреция антидиуретического гормона. В результате повышается проницаемость стенки собирательных трубочек и усиливается канальцевая реабсобция жидкости. Нарушения белкового и водно-электролитного обмена проявляются в виде “сердечных” отеков. В начале болезни отеки наблюдаются в подкожной клетчатке нижних конечностях, а на поздних стадиях – жидкость скапливается в брюшной и плевральной полостях.
Хроническая сердечная недостаточность при перегрузке миокарда формируется в течение длительного времени за счет компенсаторной гиперфункции и гипертрофии сердца. При прямом повреждении миокарда она характеризуется, в первую очередь, снижением развиваемого сердцем напряжения, что проявляется падением силы сокращения и расслабления. По мере нарастания расстройств циркуляции и гипоксии тканей повышенная концентрация ионов натрия в плазме, задержка жидкости в организме, увеличение периферического сосудистого сопротивления и расстройства микроциркуляции становятся необратимыми. Перегрузочнные и миокардиальная формы сердечной недостаточности, несмотря на различие причин и особенности начальных звеньев патогенеза, в конечном итоге “финишируют” универсально - уменьшением сократительной способности миокарда и развитием системной недостаточности органов – мишеней.
Таким образом, изменения функций, характерные для острой и хронической сердечной недостаточности различного происхождения, имеют адаптивное и, одновременно, патологическое значение, что проявляется в формировании многочисленных “порочных кругов” на различных уровнях функциональной организации - молекулярном, клеточном, органном и системном. Знание закономерностей формирования, а также взаимодействия патологических и адаптивных систем, лежащих в основе сердечной недостаточности, является своеобразным ключом к пониманию принципов коррекции нарушенных функций организма при сердечной недостаточности.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 302; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!