Синдром Аспергера и высокофункциональный аутизм (ВФА)



Необходимо отметить, что термин "высокофункциональный", или иногда "легкий", аутизм - очень субъективен. Не существует таких клинических определений, как "высокофункциональный", "низкофункциональный", "легкий" или "тяжелый" аутизм. Однако, поскольку аутизм является спектральным нарушением, профессионалы могут использовать подобные термины для описания того, какое положение, по их мнению, занимает данный аутичный ребенок на континууме.

В настоящее время среди специалистов не существует согласия относительно определения границ ВФА. В качестве основных критериев разграничения аутизма и ВФА были предложены уровни когнитивного и вербального функционирования. Бартак и Раттер (1976) отмечают, что аутичные дети с уровнем интеллекта выше 70 проявляют другие модели поведения и навыки при выполнении когнитивных тестов, чем те, чей интеллект ниже 70. Те же критерии для ВФА (IQ выше 70) использовались во многих других исследованиях (Freeman et al., 1985; Asarnow et al., 1987; Van Bourgondien, Mesibov, 1987). Некоторые исследователи предлагают в качестве основного критерия для ВФА показатель интеллекта выше 80 (Rumsey et al., 1985); выше 65 (Gillberg et al., 1987) и выше 60 (Gaffney, Tsai, 1987). Коэн с коллегами (1986) предлагают когнитивный критерий для ВФА - "невербальный интеллект 70 или выше, и общий интеллект выше 55".

Распространенность ВФА пока еще не определена, поскольку четко не очерчены границы этого нарушения. Однако, если принять за основу показатель интеллекта в 70 или выше в качестве когнитивного критерия, то можно предположить, что ВФА встречается приблизительно в 1 случае на 10.000 (Tsai, Scott-Miller, 1988). ВФА встречается чаще у мужчин, чем у женщин: данные колеблются от5,7:1 (Gillberg etal., 1987) до 10,5:1 (AsamowetaL, 1987).

Несмотря на отдельное положение в диагностических классификациях, все еще существуют противоречивые мнения по поводу того, является ли синдром Аспергера отдельным нарушением, или же это форма аутизма, а именно ВФА.

Некоторые исследователи полагают, что определение аутизма должно включать в себя синдром Аспергера, так как они не видят значительных качественных различий клинических черт, хода развития и нейрокогнитивных профилей между ВФА и синдромом Аспергера. Это подтверждается исследованиями мозга людей с ВФА и синдромом Аспергера. У обеих групп пациентов были обнаружены схожие аномалии коры головного мозга, что, по мнению авторов исследования, является подтверждением того, что синдром Аспергера входит в спектр аутизма (Berthier, 1994, McKelveyetal., 1995).

Что касается нейрокогнитивных профилей, то были получены противоречивые результаты. Прайор с коллегами (1996) провели эмпирическое исследование с применением методик группового анализа с целью выявления существования диагностически однородных подгрупп, типа классического аутизма или синдрома Аспергера. Они выявили 3 группы: группу аутизма, группу Аспергера, и легкую группу. Сравнения профилей симптомов показали, что группа Аспергера отличалась от других наличием навыков привлечения внимания других к тому, что их интересует, ограниченными возможностями устанавливать дружеские отношения, педантичностью речи и ограниченными интересами. Исследователи не обнаружили каких-либо различий в истории развития речи у этих групп. Они идентифицировали более высокие показатели вербальных и мыслительных способностей в группе Аспергера, по сравнению с группой аутизма и легкой группой Исследователи пришли к заключению, что, хотя и существуют различия симптомов в этих группах, но они могут быть объяснены различной степенью возможностей развития, и подтвердили тем самым спектральную концепцию аутистических нарушений.

Сравнение нейропсихологических характеристик детей с синдромом Аспергера и ВФА (Prior, Manjiviona, 1996) также свидетельствует о спектральности аутизма, и слабости подхода, при котором используются отдельные диагностические категории, дифференциация которых зависит от уровня развития интеллекта ребенка.

Другие исследования, однако, указывают на то, что синдром Аспергера и аутизм, имея некоторые сходные черты, обнаруживают различные нейропсихологические профили (Pomeroy et al, 1994): аутичные дети прекрасно справлялись с заданиями, требующими умений визуального определения пространства, но плохо выполняли задания, требующие умений пользоваться вербальными абстракциями, тогда как дети с синдромом Аспергера не проявляли таких же когнитивных слабостей и показали более высокие результаты, чем аутичные дети и дети контрольной группы в тестах на абстрактное мышление. У аутичных детей отмечалось наличие дефицитарности "организующего функционирования". (т.е. дефицитарность в выполнении когнитивных операций, контролируемых лобным отделом коры головного мозга, включая планирование и торможение), в то время, как дети с синдромом Аспергера такой дефицитарности не проявляли (Ozonoffet al., 1991; Pomeroy et al., 1994).

Интересно узнать точку зрения самих высокофункциональных аутистов о дифференциации этих двух состояний. Например, Донна Вильяме, женщина с ВФА, анализирует сходства и различия между этими двумя состояниями (Williams, 1996). У нее нет никаких сомнений в отношении того, что определенные различия между аутизмом и синдромом Аспергера действительно существуют. Кроме того, она различает не только высоко- и низкофункциональных аутичных людей, но и высоко- и низкофункциональных людей с синдромом Аспергера, и предлагает несколько характеристик, которые помогают их дифференцировать. Донна Вильяме утверждает, что невербальные низкофункциональные люди с синдромом Аспергера, у которых ошибочно, по мнению Донны Вильяме, диагностировали аутизм, в отличие от невербальных низкофункциональных людей с аутизмом, обладают прекрасной экспрессивной речью, могут начинать общение с другими, имеют меньше сенсорно-перцептуальных проблем, в то время, как люди с аутизмом такого же низкого уровня функционирования обладают очень слабой, рецептивной, речью, имеют проблемы с ощущением и восприятием своего тела, и часто не могут инициировать общение с другими. Далее автор объясняет, что, как люди с аутизмом, так и люди с синдромом Аспергера могут проявлять слабые языковые и речевые умения, но существует огромная разница между этими двумя группами: в одном случае, это может быть отсутствие социального инстинкта, несмотря на наличие социальных способностей, в другом случае, это может быть неспособность или огромные трудности в развитии или использовании социальных навыков, несмотря на наличие сильного социального инстинкта (Williams, 1996).

Противоречия в этом вопросе будут существовать до тех пор, пока не будет более точных знаний об этом нарушении.

 


Глава 6

Дифференциальная диагностика

Синдром Аспергера может напоминать другие нарушения развития. Часто для описания детей с синдромом Аспергера употреблялись термины "шизоидное нарушение личности", "пограничные случаи шизофрении", "аутистические состояния" и др.

В нейропсихологии большое внимание уделяется синдрому Нарушений Невербальных способностей к Обучению (ННО), описанному Рурк (1989). Нейропсихологические характеристики ННО очень похожи на характеристики синдрома Аспергера. Они включают в себя: дефицитарность психомоторной координации, организации визуального восприятия пространства, тактильной перцепции, невербальных решений задач, математических вычислений, когнитивной гибкости, прагматики речи и просодии, оценки невербальных форм коммуникации, социальной перцепции, социального суждения, навыков социального взаимодействия Отмечается, что большинство людей с синдромом Аспергера отвечают критериям ННО. Однако, ННО более широкое понятие, и не все люди с ННО отвечают критериям синдрома Аспергера (Bregman, 1995).

Еще одно состояние названо Нарушением правого полушария, приводящим к нарушению способностей к обучению; его основные характеристики близки синдрому Аспергера (Denckia, 1983, Voeller, 1986). Дети с нарушением правого полушария избегают смотреть в глаза собеседнику, проявляют дефицит коммуникативных жестов, просодии, социального взаимодействия. Их речь идиосинкразитична, монотонна и/или преувеличена. Они проявляют дефицитарность в обработке невербальных, визуально-пространственных стимулов. Они часто испытывают трудности в выражении своих чувств.

Другое состояние, похожее на синдром Аспергера и ННО, - это "семантико-прагматическое нарушение" (Bishop, 1989). Д. Бишоп использует этот термин для описания детей, которые не являются аутичными, но первоначально проявляют задержку речевого развития и нарушение рецептивной речи, а после начинают говорить ясно, сложными предложениями, вместе с тем становятся более заметными семантические и прагматические нарушения речи (Bishop, 1989). Однако, представляется, что концепция семантико-прагматического нарушения часто игнорирует реальны аномалии развития ребенка, поскольку учитывается только один аспект развития.

В настоящее время не известно, являются ли синдром Аспергера, ННО, нарушение правого полушария и семантико-прагматическое нарушение отдельными самостоятельными нарушениями, или же каждое из них занимает определенное место на континууме.

Кроме того, как и любое другое состояние, определяемое только по наличию определенных моделей поведения, симптомы которого могут значительно варьироваться по степени тяжести, синдром Аспергера на континууме может граничить с нормой. В таких случаях постановка диагноза затруднительна. Тогда как типичный случай синдрома Аспергера может быть с легкостью определен опытными в этой области клиницистами, есть случаи, когда эксцентричность может быть принята за нарушение Аспергера (Wing, 1981). Так, все характерные черты синдрома Аспергера в различной степени можно обнаружить и у нормальных людей. Люди различаются своими способностями к общению, двигательными навыками. Аспергер (1979) отмечал, что способность погружаться в свой собственный внутренний мир, всепоглощенность своими особыми интересами присущи в большей или меньшей степени всем людям. В большей степени эта особенность наблюдается у ученых, художников, артистов. Однако, тогда как внутренний мир нормальных людей видоизменяется в зависимости от их социального опыта, внутренний мир людей с синдромом Аспергера отрезан от внешнего мира и не подвергается изменениям, вызванным извне (Wing, 1981).

Чтобы диагностировать синдром Аспергера, дифференцировать его от других подобных нарушений и пограничных с нормой состояний, следует провести всесторонний анализ и оценку состояния ребенка, включающие в себя историю развития ребенка, психиатрическое обследование, анализ уровня и качества развития речи и коммуникации Диагноз должен основываться не на наличии или отсутствии каких-либо определенных характеристик, а на анализе полной истории развития и общей клинической картине. (Детальная схема оценки ребенка на синдром Аспергера, разработанная Обществом содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом, представлена в Части II). СИНДРОМ АСПЕРГЕРА 1944: Аспергер. "аутистическая психопатия" ("аутистические нарушения личности") - дефицит в социальном взаимодействии, коммуникации, ограниченные интересы и действия; - относительно хорошо сохраненные речевые и когнитивные способности; - плохая координация движений; - проявление в более позднем возрасте. 1992 МКБ-Ю(ВОЗ), 1994 ДСС-1У(ААП): Синдром/Нарушение Аспергера. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СИНДРОМА АСПЕРГЕРА от 1 на 10 000 (Bregman, 1996) до 71 на 10 000 (Ehlers, Gillberg, 1993) Только мальчики (Asperger, 1944) Соотношение мальчиков и девочек 9'1 (Wing, 1981) Противоречия относительно определения синдрома Аспергера и ВФА, их разграничения ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА - Шизоидное нарушение личности - Шизофрения -ВФА - Нарушение невербальных способностей к обучению - Нарушение правого полушария - Семантико-прагматическое нарушение „ - Некоторые другие нарушения - Пограничное состояние с нормой


Словарь терминов

АБЕРРАНТНЫЙ - искаженный, отклоняющийся от нормы.

АДАПТАЦИЯ - приспособление организма, органов чувств к окружающим условиям; вообще приспособление к новым условиям.

АНОМАЛИЯ - отклонение от нормы.

АСОЦИАЛЬНЫЙ - отвергающий социальное взаимодействие или неспособный к социальному взаимодействию.

АУТОПСИЯ - вскрытие, исследование тела, органов умершего человека с целью определения причин смерти или патологических изменений, вызванных болезнью.

АУТОСТИМУЛЯЦИЯ - настойчивое стереотипное вызывание сенсорных ощущений с помощью окружающих предметов и своего тела.

АФФЕКТИВНЫЙ - относящийся к чувствам или эмоциям при отсутствии волевого контроля.

ВАКЦИНАЦИЯ - применение вакцин с целью предупреждения той или иной инфекционной болезни

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА - часть нервной системы, регулирующая деятельность внутренних органов (пищеварения, кровообращения и т.д.), а также обмен веществ в организме.

ВЕРБАЛЬНЫЙ - словесный; обладающий устной речью, например, вербальный ребенок.

ВИРУСЫ - возбудители инфекционных заболеваний растений, животных и человека, по размерам более мелкие, чем известные в настоящее время микробы.

ВИТАЛЬНЫЙ - жизненный; имеющий отношение кжизнен-ным явлениям, связанный с сохранением жизни.

ГАЛЛЮЦИНАЦИЯ - явление обмана чувств (зрения, слуха, обоняния и т.д.) вследствие расстройства деятельности мозга.

ГЕН - материальная единица наследственности; гены линейно расположены в хромосомах к определяют подавляющее большинство признаков организма.

ГЕНЕЗ - происхождение, возникновение, процесс развития.

ГИПЕР- - в сложных словах указывает на избыток чего-либо, превышение какой-либо нормы, например, гиперсензитивность - сверхчувствительность к чему-либо.

ГИПО- - в сложных словах указывает на понижение, уменьшение чего-либо против нормы, например, гипосензитивность.

ДЕБИЛЬНОСТЬ -легкая степень врожденного слабоумия .

ДЕГЕНЕРАЦИЯ - ухудшение биологических и психических признаков организма, вырождение.

ДЕПРЕССИЯ-угнетенное, подавленное психическое состояние.

ДЕФИЦИТАРНОСТЬ - недостаточность.

ДИЗИГОТНЫЕ (ДВУЯЙЦЕВЫЕ) БЛИЗНЕЦЫ происходят в результате оплодотворения 2-х яйцевых клеток, при этом оба плода развиваются совершенно самостоятельно и имеют отдельные плаценты и все другие элементы плодного яйца.

ДИСБАКТЕРИОЗ - отсутствие микрофлоры кишечника, обусловленное различными заболеваниями, а также длительным применением антибиотиков.

ДИСФУНКЦИЯ - нарушение или аномалия функционирования.

ИДИОСИНКРАЗИЯ - зд. отклонение от установленных норм, странность.

ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ - средняя степень слабоумия.

ИММУНИЗАЦИЯ - искусственное создание иммунитета (т.е. невосприимчивости) к какому-либо инфекционному заболеванию путем введения в организм либо убитых или ослабленных возбудителей инфекционных заболеваний или ослабленных микробных ядов (активный иммунитет), либо введением в организм кровяной сыворотки вакцинированных животных или переболевших людей и животных (пассивный иммунитет).

ИНСТИНКТ - совокупность врожденных актов поведения, свойственных данному виду животных организмов; ИНСТИНКТИВНЫЙ - непроизвольный, обусловленный инстинктом, бессознательный.

ИНФАНТИЛЬНЫЕ СПАЗМЫ (СУДОРОГИ) - младенческие судороги, сгибательные спазмы.

ИНФЕКЦИЯ - заражение, проникновение в организм болезнетворных микроорганизмов.

КОГНИТИВНЫЙ - относящийся к познанию, интеллектуальной сфере.

КОММУНИКАЦИЯ - общение в любой форме.

КОМПЕНСАТОРНЬЙ - восполняющий, возмещающий.

КОНКОРДАНТНОСТЬ - соотношение, соответствие.

КОНТИНУУМ - единое целое, характеризующееся набором определенных элементов, расположенных в прогрессии от минимального до максимального, при которой каждый из последующих отличается от предыдущего в минимальной степени.

СЕНСОРНЫЕ СТИМУЛЫ - предметы или явления окружающей действительности, воздействующие на органы чувств.

ЛИМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА - группа взаимосвязанных структурных отделов мозга, отвечающих за проявление эмоций и мотивации поведения.

МАКРО- - в сложных словах указывает на значительную величину чего-либо в противоположность микро-.

МАКРОЦЕФАЛИЯ - шарообразное увеличение размеров черепа в результате внутриутробной гидроцефалии.

МЕТАБОЛИЗМ - обмен веществ в организме.

МЕТАФОРИЧЕСКИЙ ЯЗЫК - иносказательный язык, употребление слов и выражений в переносном значении, основанном на сходстве, сравнении, аналогии.

МИКРО- - в сложных словах указывает на малые размеры чего-либо в противоположность макро-.

МОНОЗИГОТНЫЕ (ОДНОЯЙЦЕВЫЕ) БЛИЗНЕЦЫ происходят из одного оплодотворенного яйца.

МУТАЦИЯ - внезапно возникающие новые наследственные признаки, обусловленные изменениями клеточных (в основном - ядерных) структур.

МУТИЗМ - полное отсутствие целенаправленной речевой коммуникации при возможности случайного произнесения отдельных слов или фраз.

НЕВЕРБАЛЬНЫЙ - необладающий речью.

НЕВРОПАТОЛОГИЯ - наука о нервных болезнях.

НЕЙРОИНФЕКЦИЯ - инфекция, поражающая нервную систему.

НЕЙРОТРАНСМИТТЕР - химическое вещество между клетками мозга, передающее импульсы от одного нерва к другому.

НЕОЛОГИЗМ - новое слово, языковое новшество (оборот речи, грамматическая особенность), появляющееся в языке.

НОЗОЛОГИЯ - раздел медицины, рассматривающий классификацию болезней.

ОЛИГОФРЕНИЯ - врожденное слабоумие.

ОНТОГЕНЕЗ - Индивидуальное развитие живого существа, охватывающее все изменения, претерпеваемые организмом от

стадии оплодотворения яйца до окончания индивидуальной жизни.

ОФТАЛЬМОЛОГИЯ - наука о глазных болезнях и их лечении ПАТОГЕНЕЗ - раздел патологии, изучающий механизмы возникновения и развития болезни.

ПАТОЛОГИЯ - раздел медицины, изучающий болезненные процессы в организме.

ПЕРВАЗИВНЫЙ -общий, всепроникающий, ПЕРЦЕНТИЛЬ - единица на 100-балльной шкале. ПЕРЦЕПЦИЯ - восприятие, непосредственное отражение действительности органами чувств.

ПРОЛИФЕРАЦИЯ - размножение, рост. ПСИХОПАТИЯ - душевное расстройство, ненормальность психики.

РЕМИССИЯ - временное ослабление проявлений болезни РЕЦЕПТОРЫ - концевые образования чувствительных нервных волокон животного организма, способные воспринимать раздражения из внешней или из внутренней среды.

РИТУАЛ ИСТИЧЕСКОЕ ПОВЕДЕНИЕ - приверженность к совершению определенных ритуальных действий, сопровождающих какое-либо действие и составляющих его внешнее оформление.

РОДОВАЯ ТРАВМА - повреждения ребенка, связанные с родами, а также расстройства, возникающие в случаях кислородного голодания плода и нарушения плацентарно-маточного и плодного кровообращения.

СЕНЗИТИВНОСТЬ - чувствительность.

СЕНСОРНЫЙ - относящийся к органам чувств.

СИМБИОЗ - совместное нераздельное существование.

СИМБИОТИЧЕСКАЯ СВЯЗЬ - связь по типу симбиоза, не предполагающая содержательного общения и эмоционального взаимодействия.

СИМПТОМ - характерные проявления или признаки болезненных состояний.

СИНДРОМ - совокупность симптомов, характеризующая определенное нарушение или заболевание.

СТЕРЕОТИПИИ - устойчивые формы однообразных действий.

СТЕРЕОТИПНЫЙ - повторяющийся без изменений. ТАКТИЛЬНЫЙ - относящийся к ощущениям прикосновения и давления.

ТИК - непроизвольное повторяющееся нервное подергивание (сокращение) мышц лица, шеи, головы.

ТОЛЕРАНТНОСТЬ - выносимость, терпимость к чему-либо

ФЕРМЕНТЫ - органические вещества белковой природы, содержащиеся в животных и растительных организмах, направляющие, регулирующие и многократно ускоряющие биохимические процессы в них; играют важнейшую роль в обмене веществ.

ХРОМОСОМЫ - структурные элементы ядер клеток, играющие основную роль в наследственной передаче признаков и свойств организмов

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ - мозговой

ЭНЦЕФАЛИТ - воспаление головного мозга

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ - относящийся к изучению причин возникновения и закономерностей распространения болезней.

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудорожными припадками либо пароксизмальными психопатологическими расстройствами

ЭТИОЛОГИЯ - учение о причинах и условиях возникновения болезней.

ЭХОЛАЛИЯ - непроизвольное повторение звуков, слогов, слов, чужой речи ОТСТАВЛЕННАЯ ЭХОЛАЛИЯ - повторение слов или фраз через какой-то период времени НЕМЕДЛЕННАЯ ЭХОЛАЛИЯ - повторение слов или фраз сразу же после того, как они были произнесены

 

 


 


Дата добавления: 2018-09-20; просмотров: 158; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!