РЛ. Определение. Принципы лечения РЛ. Диспансеризация. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз.

Стр 1 из 5Следующая ⇒

Ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез, морфогенез. Большие и малые критерии РЛ. Клинич.особ-сти кардита, полиартрита, пораж.НС.

Ревматизм,или острая ревматическая лихорадка– системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Этиология и патогенез.Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, в частности, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3 и ряда других у больных с разными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

В основе патогенеза ревматизма лежат иммунные нарушения — образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с антигенами миокарда и соединительной ткани клапанов сердца (феномен молекулярной мимикрии). Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение, о чем свидетельствует более высокая распространенность ревматизма в отдельных семьях. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф — талалаевских гранулем). Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.

МОРФОГЕНЕЗ: I ФАЗА мукоидныхuзмененuй: деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели). II ФАЗА фuбрuноuдныхuзмененuй: глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:а) образование фибриноида (без фибрина);б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);в)фибриноидный некроз (1 месяц). III ФАЗА образованuеревматuческой гранулемы (Ашоффа-Талалаева): пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца). IV ФАЗА склероза (фuброза): появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.

Малые кр	Кардит ПолиартритХореяКольцевидная эритемаПодкожные ревматические узелки.
Большие критерии	Клинические: полиартралгия, лихорадка Лабораторные: лейкоцитоз нейтроф.; повыш. СОЭ, СРП, серомукоид, сиал.к-ты, фибриноген, глобулины Инструментальные ЭКГ: АВ-блок Т степени(РQ- )

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выраженны, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счет синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящийолигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Кардит - проявление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90-95% случаев), которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда. Симптомы ревматического вальвулита: «дующий» систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации);непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана;высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).

В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушенности тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д.

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихорадки - четкая положительная динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии.

В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходят нормализация ЧСС, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

У подростков, перенесших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируют в одной трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причем максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных,перенесших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) - типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамических ядер и мозжечка). Ее диагностируют в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 мес после перенесенной острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки. Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов:хореические гиперкинезы, мышечную гипотонию, расстройства статики и координации, сосудистую дистонию; психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими проявлениями острой ревматической лихорадки (кардитом, полиартритом), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматической лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.

РЛ. Определение. Принципы лечения РЛ. Диспансеризация. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз.

Лечениеострой ревматической лихорадки - комплексное, складывающееся из этиотропной, патогенетической, симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий. Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, с включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (≥1 г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.

Этиотропная терапия-эрадикацияБГС группы А из глотки и осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4,0 млн ЕД в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатинабензилпенициллина). В случаях непереносимости макролиды или линкозамиды.

Патогенетическое лечение – Преднизолон в дозе 20-30 мг/сут до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. НПВС - диклофенак в дозе 100-150 мг/сут в течение 2 мес.Принимая во внимание специфические особенности воздействия ГК показано назначение следующих препаратов: калия и магния аспарагинат по 3-6 таблеток в сутки в течение 1 мес; инозин в дозе 0,2-0,4 г 3 раза в сутки в течение 1 мес; нандролон в дозе 100 мг внутримышечно еженедельно, на курс - 10 инъекций.

Первичная профилактика Основу составляет своевременное и эффективное лечение острой и хронической инфекции глотки, вызванной стрептококками группы А: тонзиллита (ангины) и фарингита. Оптимальный препарат - амоксициллин 1,5 г/сут взрослым в 3 приема в течение 10 дней. Для лечения рецидивов тонзиллита или фарингита, вызванных стрептококками группы А, применяют амоксициллин + клавулановая кислота в дозе 1,875 г/сут в 3 приема в течение 10 дней. При неэффективности или непереносимости вышеуказанных препаратов показано лечение линкомицином или клиндамицином в течение 10 дней. Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, котримоксазола не рекомендуют ввиду высокой частоты резистентности к ним р-гемолитического стрептококка группы А.

Вторичная профилактика. Показана пациентам, перенесшим ОРЛ, в целях предотвращения повторных атак заболевания. Для этого используют бензатинабензилпенициллин, применение которого позволяет уменьшить количество повторных ревматических атак в 4-17 раз. Доза препарата 2,4 млн ЕД внутримышечно один раз в 3 нед. Длительность устанавливается индивидуально в зав-сти от F риска повторных атак:возраст больного; наличие хрон.ревматической болезни сердца;время от момента первой атаки ОРЛ, скученность в семье; отягощ по ОРЛ или РБС семейный анамнез, социально-экономический статус и образование больного;вероятность стрептококковой инфекции в регионе;профессию и место работы больного (риск повышен у школьных учителей, врачей, лиц, работающих в условиях скученности).

Длительность: для лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку без кардита (артрита, хореи), - не менее 5 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»). В случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до 21-летнего возраста (по принципу «что дольше»). Для больных пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - не менее 10 лет после последней атаки или до 40-летнего возраста (по принципу «что дольше») или пожизненно.

РА. Определение. Этиология, патогенез. Клинич.особ-стисуст.синдрома. Суставы включения и исключения. Висцер.поражения при РА. ЛИД. R-стадии. РА по Штейнброкеру. Классификац.критерии РА ACR/EULAR 2010 г. Оценка активности РА по DAS28. Оценка функц.активности.

Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита.

Этиология неизвестна, обсуждают участие следующих факторов: а) генетическая предрасположенность (коррелирует с HLA DR4, Dw4 и др. антигенами HLA), б) инфекционные агенты (на роль этиологического фактора предендуют вирус Эпстайна-Барра (повышенные титры к нему выявляются у 80% больных), ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, микоплазмы, микобактерии)

Патогенез РА: 1. В основе – генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникающие из-за дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов под влиянием неизвестного этиологического фактора. В дебюте процесса характерна АГ-специфическая активация Т-хелперов с гиперпродукциейпровоспалительных (ФНО - важнейший фактор, ИЛ-1, ИЛ-8 и др.) и относительным дефицитом противовоспалительных (ИЛ-4 и др.) медиаторов, стимуляция В-лимфоцитов синовии с синтезом ревматоидного фактора – измененного IgМ, иногда IgG или IgA к фрагменту IgG собственных тканей (является аутоантигеном). 2. Повреждение сустава начинается с воспаления синовиальной оболочки (синовита), продуцирующей синовиальную жидкость, затем из-за аутоиммунного воспаления формируется панус – грануляционная ткань, происходящая из воспаленной синовиальной оболочки, состоящая из активно пролиферирующих фибробластов, макрофагов, лимфоцитов и очень богатая сосудами; панус интенсивно растет, прорастает в хрящ и разрушает его с помощью ряда ферментов. 3. Хрящ постепенно разрушается и исчезает, происходит его замена грануляционной тканью с развитием анкилоза, деформации сустава, формированием эрозий костей (узур), воспалением околосуставных тканей.

Суставной синдром:

-начинается чаще всего подостро с постепенного нарастания боли и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, голеностопных, плюснефаланговых); практически никогда не поражаются суставы позвоночника, дистальные межфаланговые суставы и суставы большого пальца стопы, проксимального межфалангового сустава мизинца (суставы-исключения)

- поражение суставов двустороннее, симметричное (воспалительныйсиновит)

- боль в области суставов длительная, усиливающаяся при нагрузках и уменьшающаяся ночью, утром выражена сильнее, чем вечером

- утренняя скованность суставов более 1 часа (причины: смещение в дневную сторону пика секреции ГКС и индукция воспаления ИЛ-6, пик синтеза которого происходит в ночное время)

- характерны воспалительные изменения мелких периферических суставов: повышение температуры кожи, отек, однако кожа над суставами не гиперемирована

- атрофии межкостных мышц тыла кистей, амиотрофии других мышц вблизи пораженных суставов

- в конечном итоге процесс деструкции в суставах ведет к анкилозу, деформации, контрактурам и затуханию воспаления («ревматоидная кисть»: отклонение пальцев в локтевую сторону – «плавник моржа»; сгибание пальцев в пястно-фаланговых и переразгибание в дистальных межфаланговых суставах –«бутоньеркя»; сгибание пальцев в пястно-фаланговых и дистальных межфаланговых и переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах – «шея лебедя»; сгибательная и вальгусная деформация коленного сустава и др.)

Выделяют «суставы включения» и «суставы исключения». К первым относятся (в порядке частоты встречаемости): II и III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые плюснефаланговые, коленные и лучезапястные, локтевые и голеностопные. «Суставы исключения» следующие: дистальные межфаланговые, I пястно-фаланговый (большого пальца кисти).

Висцеральные формы:

- Поражения плевры и перикарда являются одним из найболеечастыхвисцеритов. Чаще бывают сухими, реже экссудативными. Протекают, как правило, скрыто и определяются уже пост-фактум в виде плевральных или перикардиальных спаек, обнаруживающихся при рентгенологическом обследовании. Особенностью плеврита является наличие ревматоидного фактора и низкий уровень глюкозы в экссудате, хороший эффект от гормональной терапии и значительное увеличение СОЭ (до 50 мм/час).

- Поражение почек при PA является одной из причин смерти этих больных. Оно развивается через 3-5 лет после начала болезни и проявляется в виде трех типов поражения: амилоидоза почек, очагового нефрита и пиелонефрита.

- Ревматоидный васкулит - весьма характерное проявление РА. Он сопровождается поражением внутренних органов, кожными|симптомами (полиморфная сыпь геморрагического характера, множественныеэкхимозы), носовыми н маточными кровотечениями, церебральным и абдоминальным синдромом, невритами. Всегда сочетается с высоким титром ревматоидного фактора в крови.

- Поражение сердца встречается относительно редко и проявляется преимущественно в виде дистрофии миокарда. Иногда наблюдаются симптомы, указывающие на наличие миокардита (умеренные боли в области сердца, одышка, увеличение границ сердца, снижение звучности I тона, систолический шум над верхушкой). Особенностью такого кардита является скудная симптоматика и длительное упорное рецидивирующее течение. В некоторых случаях поражается эндокард, что приводит к относительной недостаточности митрального клапана.

- Поражение легких может проявляться хронической интерстициальной пневмонией, с рецидивами в период обострения ревматоидного артрита. Она проявляется кашлем, одышкой, субфебрилитетом, притуплением перкуторного звука и мелкопузырчатыми хрипами в нижних отделах легких. Особенностью является хороший эффект после курса кортикистероидов и отсутствие динамики при длительной антибактериальной терапии.

- Поражение нервной системы - ревматоиднаянейропатия - является одним из самых тяжелых проявлений РА. Она может проявляться в виде полиневрита, сопровождаться выраженными болями в конечностях, двигательными и чувствительными нарушениями, мышечными атрофиями. В тяжелых случаях могут возникнуть парезы и параличи. Нарушения мозгового кровообращения обусловлены васкулитом сосудов головного мозга.

- Поражение печени наблюдается у 60% -80% больных. Сопровождается повышением патологических функциональных проб: тимоловой, сулемовой, формоловой.

- Изменения со стороны ЖКТ проявляются в виде гипоацидного гастрита (метеоризм, обложенный язык, тяжесть в эпигастральной области). Не исключена возможность развития этого состояния вследствие длительной лекарственной терапии РА.

Диагностика РА:

1. Лабораторные исследования: ОАК: умеренная нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная СОЭ в период активности заболевания, б\х крови: повышение общего белка, диспротеинемия (умеренная гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия), увеличение СРБ впериода активности заболевания; иммунограмма: ревматоидный фактор (у 80% больных, однако он неспецифичен, выявляется у пожилых и в норме, при при аутоиммунном гепатите и тиреоидите, СКВ, СС, ДМ, при вирусных и бактериальных инфекциях, инфекционном эндокардите, саркоидозе), антинуклеарные антитела (у 40-80%, более специфичны для СКВ); определение антител к модифицированному цитруллинированномувиментину (АМЦВ, или Anti-MCV), снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия; ЦИК (у 30-50%)

2.Инструментальные исследования: а) рентгенография суставов – околосуставной эпифизарный остеопороз (крупнопетлистая костная структура, истончение и подчеркнутость контуров кортикального слоя, исчезновение постепенного перехода от серого тона губчатого вещества к более светлому контуру кортикального слоя, «размытость» трабекулярного рисунка эпифиза), сужение суставной щели, краевые эрозии (узуры), б) радиоизотопное исследование суставов с 99Тс (незначительно включается в неизмененную синовию, при развитии в ней воспаления концентрация изотопа значительновозрастает), в) биопсия синовиальной оболочки (гипертрофия и увеличение количества ворсинок, пролиферация покровных синовиальных клеток, отложение фибрина на поверхности синовии, очаги некроза), г) исследование синовиальной жидкости (при РА – мутная, вязкость снижена, количество клеток в мкл 5-25 тыс., нейтрофилов > 75%, мононуклеаров< 25%, присутствуют рагоциты – нейтрофилы с включением в цитоплазме РФ, по форме напоминают тутовую ягоду, общий белок 40-60 г/л, глюкоза 0,5-3,5 ммоль/л, ЛДГ > 300 ЕД, выявляется РФ)

Диагностические критерии РА (как минимум 4 критерия): 1. утренняя скованность более 1 часа 2. артрит ≥ 3 суставов (полиартрит) 3. артрит суставов кистей 4. симметричный артрит 5. ревматоидные узлы 6. ревматоидный фактор 7. характерные рентгенологические измененияЭти признаки должны длиться по крайней мере 6 недель.

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 365; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

12 3 4 5 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!