Хроническийлимфолейкоз. Диагностика. Диагностическиекритерии. Принципытерапии.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, ее субстрат составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузным лимфоцитарным разрастанием в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.
Диагностика хронического лимфолейкоза
В большинстве случаев диагностика хронического лимфолейкоза не представляет трудностей. Сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике этой болезни с другими лимфопролиферативными опухолями. Основными анализами, на которых основывается данный диагноз, являются:
· Общий анализ крови
· Миелограмма
· Биохимический анализ крови
· Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)
Для подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза часто применяются такие исследования, как биопсия лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, цитогенетическое исследование, УЗИ и компьютерная томография. Они направлены на выявление различий между хроническимлимфолейкозом и другими лимфопролиферативными заболеваниями, а также обнаружение очагов инфильтрации лимфоцитами, распространённость и прогрессирование заболевания, подбор наиболее рационального метода лечения.
Лечение хроническоголимфолейкоза
К сожалению, хроническийлимфолейкоз не является излечимым заболеванием, однако при своевременной постановке диагноза и правильно подобранной терапии длительность и качество жизни больных можно значительно улучшить. Тем не менее, даже при самом качественном лечении, эта болезнь сохраняет способность к медленному прогрессированию.
|
|
|
Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога. При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов. Показанием к началу медикаментозной терапии является значительное прогрессирование болезни (рост количества лимфоцитов в крови, увеличение лимфатических узлов или селезёнки), ухудшение состояния больного, появление осложнений.
Лечение хроническоголимфолейкоза является комплексным, т.е. применяются следующие коминации препаратов:
· «FCR» - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб – самая распространённая и высокоэффективная схема лечения;
· Хлорамбуцил+ритуксимаб – применяется при наличии соматических патологий;
· «СОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон – программа повторяется каждые 3 недели, проводится в общем 6-8 циклов, назначается обычно при прогрессировании заболевания на фоне лечения другими препаратами;
|
|
|
· «СНОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин – проводится при отсутствии эффективности программы «СОР».
Лучевая терапия является необходимой при увеличении лимфатических узлов или селезёнки, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, а также органов и систем, при наличии высокого уровня лимфоцитов в крови в сочетании с анемией и тромбоцитопенией. Применяется в качестве локального облучения инфильтрированного органа на поздних стадиях заболевания или при отсутствии эффективности медикаментозного лечения.
Удаление селезёнки является малоэффективным, но применяемым методом при наличии выраженной цитопении в общем анализе крови, отсутствии эффективности лечения глюкокортикоидами, а также при увеличении самой селезёнки до значительных размеров.
Хронический миелолейкоз. Определение. Этиология, патогенез. Клиника (с учетом стадий течения).
-опухоль, развив в результате злокачественноо перерождения кроветворной клетки-предшественницы миелопоэза, сохраняющей способность диффернцироваться до зрелых форм.
Этиология:а) ионизирующего излучения (пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию) б) химических агентов (бензол и др. органические растворители).
|
|
|
Патогенез ХМЛ:1. Перенос большей части длинного плеча хромосомы 22 на длинное плечо хромосомы 9, а малой терминальной части длинного плеча 9 хромосомы на хромосому 22 с образованием Рh-хромосомы («филадельфийской» - диагностический признак для ХМЛ)
2. На длинном плече хромосомы 9 расположен протоонкоген ABL, кодирующий образование белка семейства тирозинпротеинкиназ; при транслокации часть протоонкогена переносится на длинное плечо хромосомы 22 в тот участок, где произошел разрыв и находится ген BCR; в результате этого слияния на хромосоме 22 образуется ген BCR-ABL, который кодирует химерный белок, имеющий более выраженную тирозинкиназную активность, чем его нормальный прототип.
3. Активация различных участков химерного гена обусловливает цепь событий, ведущих к увеличению клеточной пролиферации.
Клиника: 1) начальная стадия – ХМЛ практически не выявляется (при случайном исследовании ОАК можно выявить изменения: лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная ассоциация, миелограмма: гиперплазия гранулоцитарых ростков кроветворения), клиника отсутствует.
|
|
|
2) хроническая стадия: появляется быстрая утомляемость, потливость, субфебрилитет, потеря массы тела, нарастает лейкоцитоз ( более 25*109л), тяжесть и боли в левом подреберье (свидетельствует о миелоидной метаплазии печени и селезенки, их увеличении).
3) стадия акселерации: присоед тромбогеморрагические осложнения в виде спонтанных кровотечений, селезенка может достигать гигантских размеров, появление артралгий .
4) терминальная: признаки гепатита и сердечной недостаточности (лейкозная инфильтрация печени и миокарда).
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 216; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!