Нет).56. Анемии(все что в билетах).

Анемия – это снижение общего количества Hb или эритроцитов, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня Hb в единице объёма крови.

Лабораторные признаки: Hb<100 г/л, Er<4*10¹², Fe<14,3мкмоль/л.

Степени по Hb: легкая-от 80 до 100, средняя-от 60 до 80, тяжелая<60;

Железодефицитная анемия.

Гипохромная, микроцитарная анемия.

Этиология:

- Хроническая потеря крови

- Нарушение всасываемости Fe

- Неудовлетворение(дефицит) потребности

- ХПН, гемосидероз

Патогенез:

Недостаточность Fe гемоглобина приводит к гемической гипоксии, тоесть, органы получают меньше кислорода в результате снижения транспортной функции Er.

Клиника: соответствует клинике хронической гипоксии.

Диагностика: ОАК, клиника+анамнез+физикалка, насыщение железом.

Лечение:

препараты железа: пероральные(мальтофер, ферроплекс), парэнтеральные(фербидол, феррум лек, ферковен)

 

В₁₂-дефицитная анемия. Фолиеводифецитная анемия.

Гиперхромная, макроцитарная анемия.

Этиология:

- Нарушение всасываемости витамина В12 в следствие: отсутствия фактора Касла(внутреннего), вырабатываемого париетальными кл желудка, в виду образования АТ к пар кл, операций, паразитарных инвазий, хронических воспалительных процессов в ЖКТ.

- Дефицит фолиевой кислоты

Патогенез:

Без вит В12 невозможен синтез тимидина, а следовательно и ДНК. Первыми страдают активно делящиеся клетки, клетки крови.

Клиника: соответствует клинике хронической гипоксии.

Диагностика: ОАК(анемия, лейкопения, тромбоцитопения), микроскопия мазка(макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Тельца Жолли и кольца Кэбота), снижение В12 и/или фолиевой кислоты.

Критерий DS – обнаружение мегалоцитов в крови и мегалобластов в костном мозге на фоне гиперхромной анемии.

Диф ДД: при фолиеводефицитной не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.

Лечение:

Цианкоболамин 1000мкг в 1й день, затем по 200-500мкг 25 дней.

Фолиевая кислота 5мг/сут 25 дней

Er-масса при угрозе комы.

 

Гемолитическая анемия:

В результате гемолиза(внутри/внесосудистого)

Общие признаки:

- Анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия красного ростка, повышение непрямой фракции билирубина, увеличение активности ЛДГ, спленомегалия, укорочение продолжительности жизни Er, повышение отделения стеко(в кале)/уро(моча)билина.

- Выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой

- Увеличение Fe сыворотки, гемоглобинемия, гемоглобинурия

- Выявление АТ к Er

Классификация и особенности:

1. Аутоиммунная ГА(АТ к Er, пол проба Кумбса) Лечение: ГКС, спленэктомия, иммунодепресанты, заместительная терапия, плазмоферез.
2. Наследственная микросфероцитарная(Минковского-Шоффара) гемолиз в результате неполноценности структурного белка мембраны Er – спектрина. Лечение – спленэктомия.
3. Талассемии – в результате укорочения или отсутствия одной из цепей Hb. Лечение – заместительное(масса эритроцетарная).
4. серповидно-клеточная – гемоглобинопатия, в результате Er приобретают серповидную форму, что приводит к нарушению реологических свойств крови.

 

 

Апластические анемии:

Общие признаки: панцитопения, уменьшением абсолютного содержания клеток костного мозга при кол-ве бластов<5%.

Этиология:

- воздействие химических веществ(бензол)

- ЛС(левомицетин, реже другие АБ, НПВС, соединения золота)

- Аутоагрессия(АТ к клеткам)

- Радиация

- Инфекции(гепатиты, мононуклеоз)

- Опухоли лимфойдной ткани и лейкозы

- С-м Дауна и др генетические аномалии

Классификация:

1. приобретенная
2. Врожденная(Франкони)
3. идиопатическая

Лечение: зависит от этиологии, спецметоды – стволовые клетки и спленэктомия. Показаны ГКС, Циклоспорин, андрогены, колониестимулирующий фактор.

 

Лейкозы. Миеломная болезнь.

Острые лейкозы.

Классификация:

- Острый миелойдный

- Острый лимфойдный

ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДД ПОДХОДЫ ОДИНАКОВЫ!

ОЛ – злокачественное заболевание кроветворной системы, субстрат коего – бластные клетки.

Этиология – неизвестна, все теории онкогенеза подходят.

Патогенез: основная роль отдаётся хромосомным нарушениям, в рез-те которого происходит пролиферация клона опухолевых клеток с метастазированием.

Клиника:

- Анемический синдром

- Склонность к инфекциям

- Гемморагический синдром

- ДВС синдром

- Интоксикация

- Осталгия(кости когда болят)

- Лимфаденопатия

- Гепатоспленомегалия

- Нейролейкемия

- Гипертрофия десен

- Лейкемойды кожи

- Поражение средостения, гонад и почек

Диагностика:

- ОАК: нормохромная нормоцитарная анемия, нейтропения, абс лимфоцитоз, тромбоцитопения, «лейкемический провал»: бласты и зрелые формы без промежуточных.

- Пункция костног мозга(бласты>5%)

- Другие методы выявления сопут патологии, метастазов и тд.

Лечение:

1. Лимфобластный: индукция(винкристинпреднизалон, рубомицин, аспаргиназа, циклофосфамид, цитарабин, меркаптопурин, метотрексат, преднизалон, цитарабин), консолидация(этопозид, циторабин), поддерживать(метотрексат, меркаптопурин).
2. Миелобластный: «7+3»: циторабин 7 дней, рубомицин 3 дня. Индукция(2 курса 7+3), консолидация(2 курса 7+3), поддерживать(7+3 в течение года с интерваллом 6 недель)

 

 

Хронический лимфолейкоз.

В-клеточный, из CD5⁺.

Патогенез: хромосомная аберация на ур предшественника В-клетки.

Классификация:

1. Т-форма
2. В-форма(доброкач-я, прогрессирующая, опухолевая, селезеночная, абдоминальная, костномозговая, пролимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная формы)

Стадии:

- 1 – лимфоаденопатия

- 2 – спленомегалия

- 3 – аутоиммунная гемолитическая анемия

- 4 – аутоиммунная тромбоцитопения

Клиника: см острый лейкоз, синдромы теже, просто в меньшей динамике.

Диагностика: ОАК(абс лимфоцитоз+тени Боткина-Гумпрехта, нормоцитарная нормохромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения). Пункция, биохимия, иммунотипирование.

Лечение: тактика «ждать и наблюдать», ГКС, химиотерапия, пурины, моноклональные АТ, лучевая терапия, спленэктомия.

 

Хронический миелолейкоз.

Миелойдная опухоль, субстрат – полипотентная кл-предшественница.

Патогенез: на уровне кл-предшественницы происходит транслокация и появление «филодельфийской хромосомы».

Стадии:

1. развернутая – нейтрофиллез, эозинофилия, базофилия. Tr в норме. Бласты 1-3%.
2. переходная – промиелоциты20-30%, базофилия. Тромбоцитопения. Бласты до 10%.
3. терминальная(бластный криз) – тромбоцитопения, бласты> 10%

Лечение: на 1-2 стадиях: гидроксимочевина, бусульфан, А-интерферон, лучевая терапия. На 3 ст – соответствует острому лейкозу.

 

 

Миеломная болезнь.

Этиология – неизвестна.

Патогенез: злокач опухоль из плазматических клеток, секретирующих патологический Ig.

Стадии: три, по мере роста увеличивается показатель патол Ig, и уменьшается Hb.

Клиника:

- поражение костей

- поражение почек(амилоидоз)

- анемия

- инфекции

- патология коагуляции(кровотечения)

Диагностика: ОАК(анемия, лейкопения, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ), обнаружение в крови и моче пат Ig, ОАМ(белок Бенс-Джонса), в биоптате КМ более 10% плазматических клеток.

Лечение: химиотерапия, лучевая терапия, ГКС, А-интерферон.

 

 

---

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 227; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!