ГБН, обусловленная несовместимостью крови матери и плода по резус-АГ. Клиника. Диагностика. Диф.диагноз
Гемолитическая болезнь плода (ГБП) – заболевание, характеризующееся гемолизом резус- положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D) антител матери, проникающих в кровоток плода через плацентарный барьер, при несовместимости крови матери и плода по системе резус, и проявляющееся развитием анемии, увеличением числа бластных форм эритроцитов, повышением концентрации билирубина в крови плода/новорожденного.
Классификация:
- По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарным факторам крови: несовместимость по системе АВ0;
- несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;
- несовместимость по редким факторам крови.
2) По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:
- отечная (гемолитическая анемия с водянкой);
- желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);
- анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).
3) По степени тяжести
- легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клинико- лабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяется уровень Нb - более 140 г/л, билирубина - менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.
- при средней тяжести ГБН в пуповинной крови определяется уровень Нb 100-140 г/л, билирубина 68-85 мкмоль/л; требуется интенсивная фототерапия и часто операция заменного переливания крови (ОЗПК).
|
|
|
- Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии - Нb менее 100 г/л или тяжелой гипербилирубинемии - более 85 мкмоль/л при рождении; может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитием билирубиновой энцефалопатии.
4) по наличию осложнений:
- неосложненная;
- с осложнениями:
- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) синдром холестаза
- другие состояния, требующие патогенетического лечения
Диагностика
Жалобы и анамнез
1) резус- принадлежность и группу крови матери и новорожденного,
2) соматический и акушерско-гинекологический анамнез матери,
3) наличие гемолитической болезни плода/новорожденного или в при предыдущих беременностях,
4) выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh (–) женщины,
5) наличие ультразвуковых признаков гемолитической болезни плода,
6) гестационный возраст и антропометрические показатели новорожденного.
Физикальное обследование
Отечная форма ГБН
С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно- сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС.
|
|
|
Желтушная форма ГБН
При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. .
Анемическая форма ГБН
Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Нb. Развивается бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. При выраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.
Отдаленные проявления ГБН
У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7 дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). Проявляется бледностью кожных покровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.
|
|
|
Осложнения ГБН
Ядерная желтуха.
Вначале развивается клиническая картина билирубиновой интоксикации: вялость, снижение мышечного тонуса, снижение аппетита, срыгивания, рвота, патологическое зевание, "монотонный" крик, ротаторный нистагм, блуждающий взгляд. При оказании немедленной помощи (ОЗПК) возникшие изменения могут быть обратимы. Далее развивается клиническая картина острой билирубиновой энцефалопатии – опистотонус, пронзительный крик, невозможность сосания, апноэ, выбухание большого родничка, патологическая глазодвигательная симптоматика (симптом «заходящего солнца», нистагм), судороги. У недоношенных детей клиническая картина может быть стертой. Классические признаки хронической билирубиновой энцефалопатии могут проявляться отсрочено – через 4-6 месяцев.
Синдром холестаза – желтуха с зеленоватым оттенком, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.
Диагностика гемолитической болезни плода
должна основываться на результатах комплексного обследования матери и плода, которое должно включать оценку анамнеза, титра резус-антител, данных ультразвукового исследования с фето- и плацентометрией, исследования сердечной деятельности плода и биофизического профиля (БФП) плода, результатов исследования околоплодных вод (оптическая плотность билирубина) и плодовой крови (гематокрит, гемоглобин).
|
|
|
Ультрозвуковая диагностика(УЗИ), позволяющее выявить изменения как со стороны плаценты, так и со стороны плода. Каждому сроку гестации соответствует определенная толщина плаценты, размеры окружностей живота и размеры печени плода. При ГБП по мере нарастания тяжести заболевания наблюдается увеличение толщины плаценты. Превышение нормальной для срока беременности толщины плаценты на 0,5 - 1,0 см является одним из ранних признаков ГБП.
Характерными для ГБП ультразвуковыми критериями также являются увеличение размеров печени и селезенки плода. Наиболее точно при УЗИ диагностируется отечная форма ГБП, критериями которой являются: выраженная плацентомегалия, гепатоспленомегалия, асцит, многоводие. При выраженной водянке плода наблюдаются, помимо этого, кардиомегалия и перикардиальный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отека его стенки, отек подкожной клетчатки головы, туловища и конечностей плода. Дополнительным ультразвуковым критерием тяжести заболевания плода может служить расширение вены пуповины (более 10 мм).
Ультразвуковое исследование у беременных с резус-сенсибилизацией необходимо проводить, начиная с 18 - 20 недель. До 32 недель повторные УЗИ проводятся через каждые 4 недели, в последующем - каждые 2 недели. При подозрении на тяжелую форму ГБП интервал между исследованиями может сокращаться до 1 - 3 дней.
Допплерометрическое исследование максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии. Увеличение максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии плода для соответствующего срока беременности с высокой чувствительностью и специфичностью свидетельствует о развитии у плода гипердинамического типа кровообращения, а повышение значений этого показателя более 1,5 МоМ характерно для выраженной анемии.
При нахождении показателя скорости кровотока в средней мозговой артерии в зоне "С" - показано повторное допплерометрическое исследование через 2 недели. При отсутствии повышения МСС СМА до зоны "А" - родоразрешение в соответствие с акушерской ситуацией при сроке беременности 38 недель +. Начиная с 36 недели беременности КТГ и допплерометрия кровотока в артерии пуповины и СМА 1 раз в неделю.
- При величине МСС СМА соответствующей зоне "В" - допплерометрию необходимо повторить через 7 дней. При отсутствии повышения МСС СМА до зоны "А" - родоразрешение проводится в соответствие с акушерской ситуацией при сроке беременности 38 недель +. Начиная с 36 недели беременности КТГ и допплерометрия кровотока в артерии пуповины и измерение МСС в СМА проводится каждые 3 дня.
- При величине МСС СМА соответствующей зоне "А", которая указывает на высокую вероятность развития тяжелой анемии у плода, показано вмешательство в течение беременности, вид которого зависит от срока беременности и возможности проведения кордоцентеза и последующего внутриматочного внутрисосудистого переливания плоду ЭМ
Кардиотокография Функциональное состояние плода у беременных с резус-сенсибилизацией оценивается, используя кардиотокографию (КТГ).При ГБП кардиотокография позволяет выявить характерные для гипоксии плода изменения, степень выраженности которых увеличивается по мере нарастания тяжести заболевания плода. Оценку плодовых кардиотокограмм производят по шкале, предложенной Fisheretal. (1976) в модификации Г.М. Савельевой и соавт. (1984)
Амниоцентез Диагностическая ценность амниоцентеза обусловлена тем, что при гемолитической болезни за счет гемолиза эритроцитов происходит повышение концентрации билирубина в крови плода (в моче, в околоплодных водах) и, соответственно, оптической плотности билирубина (ОПБ) в амниотической жидкости. Исследование околоплодных вод, помимо ОПБ, позволяет оценить степень зрелости легких плода (пенный тест , соотношение лецитин-сфингомиелин). ОПБ в амниотической жидкости определяют с 24 недель беременности с помощью спектрофотометра с длиной волны от 400 до 700 нм и полученные данные анализируют в соответствии с модифицированной шкалой Лили (рис. 1 - не приводится), которая подразумевает дополнительное деление 2 зоны шкалы Лили на три сегмента - A, B и C, что позволяет уточнить показания к кордоцентезу (при соответствии значений ОПБ зонам 2B и 2C) и тем самым повысить диагностическую значимость метода.
Если значение ОПБ соответствует 1-ой зоне, то у плода можно исключить гемолитическую болезнь. Чем ближе величина ОПБ к 3-й зоне (2C), тем более вероятна тяжелая степень заболевания плода и, наоборот, чем дальше расположена величина ОПБ от 3-й зоны (2A), тем менее вероятна ГБП. В зависимости от величины ОПБ по отношению к соответствующим зонам шкалы рекомендуются дальнейшие диагностические мероприятия: если значения ОПБ находятся в зоне 2A, то амниоцентез необходимо повторить через 4 недели; при соответствии зоне 2B процедуру проводят через 1 - 2 недели; значения ОПБ, находящиеся в пределах зоны 2C и 3-й зоны, являются показанием к диагностическому кордоцентезу и возможно внутриутробному переливанию крови.
Кордоцентез (пункция пуповины). Для проведения диагностического кордоцентеза беременную необходимо госпитализировать. Показаниями к кордоцентезу, который проводится с 24 недель беременности, являются отягощенный акушерский анамнез (анте-, интра-, постнатальная гибель детей от ГБ или перенесших неоднократные заменные переливания крови в неонатальном периоде), титр антител более 1:16, ультразвуковые признаки ГБП, значения ОПБ, соответствующие зоне 2-ой C или 3-ей зоне видоизмененной шкалы Лили, повышение максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода.
Диагностический кордоцентез осуществляется в условиях операционной после премедикации диазепамом (2,0 мл в/м). Расположение плаценты на передней стенке матки не является препятствием для проведения кордоцентеза, который при этом осуществляется трансплацентарно.
Исследование крови плода включает определение группы крови, резус-принадлежности плода, непрямой пробы Кумбса, уровней гемоглобина, гематокрита. Наиболее важным диагностическим критерием тяжести ГБП считается гематокрит, который является показателем компенсаторных возможностей гемопоэза. По степени снижения гематокрита судят о тяжести ГБП.
На основании результатов анализа крови плода определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение за беременной - как за неиммунизированной пациенткой. При наличии у плода резус-положительной крови и отсутствии данных за ГБП (уровень гемоглобина и гематокрита соответствует гестационной норме) повторный кордоцентез проводится через 4 недели или раньше при появлении ультразвуковых признаков ГБП.
Диф. Диагностика.
ГБН проводят с другими гемолитическими анемиями, конъюгационными желтухами новорожденных (болезнь Криглера-Найяра, Люцей- Дрискола и др.), массивными кровоизлияниями в замкнутую полость, внутриутробными инфекциями (фетальный гепатит), полицитемией.
Для исключения гемолитических анемий (сфероцитоз, талассемия и др.) необходим тщательный сбор анамнеза, определение осмотической резистентности эритроцитов, морфологии эритроцитов, уровня ферментов эритроцитов, типов гемоглобина.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 361; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!