Псевдобульбарный и бульбарный паралич

Бульбарный паралич - симптомокомплекс двухстороннего, частичного или одностороннего поражения ядер или нервов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Основные симптомы: нарушается голос (дисфония), глотание (дисфагия), речь (дизартрия), мягкое небо на стороне свисает, при фонации оно перетягивается в здоровую сторону, снижается чувствительность на задней 1/3 языка и мягкого неба, снижаются рефлексы с мягкого неба и глоточный.

Псевдобульбарный паралич - двухстороннее поражение корково-ядерных путей, идущих к IX, X, XII парам черепно-мозговых нервов. В отличие от бульбарного паралича у больных нет атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка, сохранены рефлексы с мягкого неба и глоточный, нет чувствительных расстройств, появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, сосательный, назолабиальный, ладонно-подбородочный и др.), но нарушается речь (дизартрия), глотание (дисфагия), голос (дисфония) так же, как и при бульбарном параличе.

Альтернирущие параличи

Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы: анатомо-клиническое обоснование их возникновения, клиническая картина синдромов Вебера, Фовилля, Джексона, Валленберга-Захарченко.

Нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга)

Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально - центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения. Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.

В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalisanterior.

Мозжечок

Мозжечок является центром координации движений. Он контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр.

Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи: задний и передний спинно-мозжечковые пути, пути от клеток вестибулярных ядер, ядер глазодвигательных нервов, ретикулярной формации ствола мозга, преддверного латерального ядра. Функция мозжечка корригируется различными отделами коры головного мозга. Наиболее массивными являются: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь. Учитывая перекрест волокон этих путей в мосту, полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка, а следовательно, при поражении полушарий большого мозга мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной стороне. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела.

 Мозжечковая атаксия. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.

Статико - локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает пьяного.

---------- Устойчивость проверяется в позе Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть носки и пятки; голова слегка приподнята, руки вытянуть вперед до горизонтального уровня, глаза закрыть. Обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга:

больному предлагают стоять, вытянуть руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии;

больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено.

---------- Проверяется фланговая походка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде.

---------- При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь двигательных актов - асинергия или диссинергия, которая определяется с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, руки скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положения. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище и больной не может сесть без помощи рук.

Динамическая атаксия - при поражении полушарий мозжечка нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. В наиболее отчетливой форме эти расстройства обнаруживаются при исследовании движений руками и ногами.

Расстройства речи - в результате инкоординацииречедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь.

Изменение почерка - почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может правильно нарисовать круг или другую правильную форму.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх.

Гипотония мышц - снижение мышечного тонуса.

Таким образом, при поражении мозжечка наблюдается расстройство координации произвольных движений.

Стриарная система

Полосатые тела (corpusstriatum) представлены большими клеточными массами в основании больших полушарий мозга. Полосатое тело состоит из хвостатого ядра и скорлупы (вместе они составляют неостриатум, филогенетически наиболее новое образование) и бледного шара (палеостриатума – наиболее древней части стриатума). Название «полосатое тело», или «стриатум», является описательным, т.е. оно описывает, как выглядит эта структура на фронтальных срезах больших полушарий головного мозга.Стриатум не получает прямых входов от спинного мозга и от сенсорных ядер мозгового ствола. Основные входы эта структура получает от коры больших полушарий и от некоторых ядер таламуса. Все корковые проекции на стриатум организованы ипсилатерально, за исключением полей 4, 6 и 8, которые образуют билатеральные проекции.Бледный шар и черная субстанция являются основными эфферентными структурами стриарной системы. Эти структуры отсылают волокна к таламусу, в область среднего мозга и каудально в область моста. Их синаптические окончания оказывают тормозное синаптическое действие (медиатор – гаммааминомасляная кислота).Патофизиологические механизмы нарушения двигательного контроля при повреждении стриатума у человека. Акинезия и гиперактивность. Акинезия (снижение объема движений) наиболее часто встречается при паркинсонизме или у больных вторичным паркинсонизмом при хроническом приеме нейролептиков. При патологоанатомическом анализе в этих случаях наблюдаются выпадение клеток черной субстанции и уменьшение концентрации дофамина в стриатуме. Акинезию часто отмечают также при билатеральном повреждении гипоталамуса, что объясняют перерывом восходящих дофаминергическихпутей.У экспериментальных животных акинезия является результатом билатеральной деструкции восходящих дофаминергических путей или применения веществ, которые эти пути блокируют (например, за счет блокирования синтеза или хранения дофамина в синаптических окончаниях).У животных акинезия, вызванная фармакологическими веществами, сопровождается ригидностью, нарушением позы и тремором. В противоположность этому блокада дофаминовых рецепторов или истощение запаса дофамина приводит к возрастанию моторной активности. Этот эффект возникает у животных, которые получают вещества, способствующие высвобождению дофамина из депо (например, амфетамин), или специфические агонисты дофамина (например, апоморфины).Клинические наблюдения указывают на важную роль дофаминовой системы переднего мозга в двигательном контроле: снижение активности дофаминергической системы приводит к снижению двигательной активности, а активация этой системы – к ее возрастанию. Это подтверждается и экспериментальными исследованиями.Дискинез и стереотипное поведение. Дискинез проявляется в виде непроизвольных движений отдельных частей тела. Это наблюдается, например, при хорее (болезнь Гетингтона), гемибаллизме, атетозе. Основной признак: сходство таких движений с нормальными движениями или их фрагментами; все стереотипное поведение состоит из таких законченных единиц.Ригидность. Считают, что это нарушение является следствием нарушения супраспинального двигательного контроля, который распространяется на гамма и альфамотонейроны. После разрушения бледного шара или соответствующего эфферентного пути ригидность снижается. Она также уменьшается после введения Lдофы (у больных паркинсонизмом). У людей и животных ригидность возможна при систематическом применении нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы (фенотиазин, бутерофенозин), или резерпина, который истощает содержание дофамина в синаптическихокончаниях.Таким образом, при стриарных повреждениях наиболее ярко проявляются три типа симптомов: дискинез, тремор и ригидность. В этих симптомах, кроме стриарных структур, участвуют и другие мозговые структуры. Например, тремор экспериментально получают только при комбинированных повреждениях базальных ганглиев и мозжечковых связей. Считают, что у таких больных также имеется комбинированное повреждение дофаминовых путей и руброоливомозжечковорубральной петли и что ведущую роль в этих случаях играет зубчатое ядро мозжечка.Длядискинеза характерна зависимость от разрушения двух структур, имеющих прямой выход на бледный шар, субталамическое ядро (тело Люиса) и полосатое тело. Например, при дискинезе у больных гемибаллизмом наблюдают преимущественное повреждение субталамического ядра. В то же время при хорее и атетозе дискинез, повидимому, определяется в основном повреждением стриарнойсистемы.Ригидность наиболее четко связана со стриарной системой, хотя у человека это заболевание является, как правило, результатом повреждения не только стриатума.Можно предположить, что непроизвольные движения различного типа могли быть результатом патологии двух структур: субталамуса и стриатума, которые оказывают свое влияние на бледный шар через раздельные проекции.Клиническими исследованиями установлено, что при разрушении в области бледного шара, а также таламуса (вентролатеральное ядро таламуса) прекращаются непроизвольные движения (дискинез, тремор), а также ригидность с более или менее сильным ухудшением произвольных движений. Эти явления можно интерпретировать следующим образом. Несмотря на то что выход бледного шара, безусловно, вовлекается в патогенез этих непроизвольных движений, но он не играет ведущей роли. Поэтому когда патологический выход удаляют, деятельность оставшейся части моторной системы может компенсироваться адекватно.Отсутствие грубых изменений произвольных движений при паллидальных нарушениях объясняют неполным прерыванием выхода из базальных ганглиев, а также тем, что остается незатронутой черное вещество. Имеются некоторые доказательства того, что дискинез есть результат дисфункции в пределах стриатума (или нигростриарнойдофаминовой системы), тогда как акинезия является результатом дисфункции в мезолимбическойдофаминовойсистеме.В клинике синдром поражения стриарной системы описывается как атетоз и хорея. При атетозе наблюдают медленные непрекращающиеся движения на фоне мышечного гипертонуса. В них обычно вовлекаются руки, менее часто – губы и язык, достаточно редко – шея и ноги. При хорее движения происходят на фоне мышечного гипертонуса; они быстрые, отрывистые в виде перемежающихся нерегулярных движений в непредсказуемой последовательности.БолезньГетингтона, при которой хорея является ведущим моторным симптомом, нейроанатомически характеризуется деструкцией выходных нейронов стриарной системы. При билатеральном поражении субталамического ядра (тела Люиса) в непроизвольную моторную активность вовлекается дистальная мускулатура конечностей. Это так назывемый баллизм. При повреждении субталамического ядра только одной стороны непроизвольные движения наблюдаются лишь на противоположной стороне тела (гемибаллизм).Изолированное повреждение эфферентных нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции у экспериментальных животных не вызывает заметных двигательных расстройств, за исключением того, что все движения замедляются (брадикинезия).У человека дофаминоваянигростриарная система наиболее обширно повреждается при болезни Паркинсона. Основными моторными нарушениями при ней являются брадикинезия, ригидность и тремор. Эти симптомы в полном объеме воспроизводятся у обезьян при разрушении дофаминовых нейронов мозга системным введением нейротоксина Nметил4фенил1, 2, 3, 6тетрагидропиридина (МФТП). Ригидность мышц, которая очень характерна для болезни Паркинсона, объясняют тонической активностью альфамотонейронов. В пользу этого говорит усиление полисинаптического (но не моносинаптического) рефлекса на растяжение.

Паллидарная система

Паллидарная система филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная. у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение животного. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные, массовые движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Жизнедеятельность высших животных, человека требует более тонкой дифференцировки работы двигательных центров. Потребности движений, носящих целенаправленный, производственный характер, уже не может удовлетворить экстрапирамидная система. В коре переднего мозга создается в процессе эволюции высший аппарат, координирующий согласованную функцию пирамидной и экстрапирамидной систем, руководящих выполнением сложных движений. Однако, перейдя в субординированное, «подчиненное» положение, стриопаллидарная система не утратила присущих ей функцийРазличие функционального значения стриатума и паллвдума также определяется усложнением характера движений в процессе филогенеза. «Паллидарные» рыбы, передвигаясь во взвешенном в воде состоянии бросковыми, мощными движениями туловища, не должны «заботиться» об экономии мышечной энергии. Потребности такого двигательного акта вполне удовлетворяются работой паллидарной системы, обеспечивающей движения мощные и относительно точные, но энергетически расточительные, чрезмерные.Птица, вынужденная в полете совершать огромную работу и не имеющая возможности вдруг прервать ее в воздухе, должна располагать более сложным двигательным аппаратом, расчетливо регулирующим качество и количество движений, — стриопаллидарнойсистемой.Развитие и включение двигательных систем в онтогенезе человека имеет ту же последовательность. Миелинизациястриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Моторика новорожденных носит явные «паллидарные» черты. Движения ребенка до 3 — 4 лет и движения молодого животного (щенка, олененка, зайчонка и т. д.) имеют большое сходство, заключающееся именно в излишестве, свободе, щедрости движений. Характерно богатство мимики ребенка, также свидетельствующее о некотором преобладании «паллидарности». С возрастом многие движения человека становятся все более привычными, автоматизированными, энергетическими расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть постоянным выражением лица. Степенность, солидность взрослых — это торжество стриатума над паллидумом, торжество трезвой расчетливости автоматизированных движений над расточительной щедростью еще «неопытной» стриопаллидарной системы ребенка.Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет две фазы. Во время первой фазы, которую условно называют паллидарной, движение чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения мышц„ Вторая фаза рационализации движения заключается в постепенной отработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате Сил) способа движения.Стриопаллидарная система является важнейшим инструментом в выработке двигательных автоматизмов, которые у взрослого человека целенаправленно подбираются и реализуются высшими корковыми центрами праксиса.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарный синдром. Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум). Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен (рис. 36, А).Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнить его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит, в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропульсия, назад — ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальныекинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля — при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном болыпеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Внутренная капсула

Внутренняя капсула (capsulainterna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genucapsulaeinternae). Переднее бедро расположено между nucleuscaudatus и nucleuslenticularis, заднее — между thalamusopticus и nucleuslenticularis. Внутренняя капсула является весьма важным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной системы.

Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения.

Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию, противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.

25. Нарушение речи

Различают два класса речевых нарушений:

Дизартрия – нарушения до- пред- вербального уровня (паралич языка) Развиваются вследствие нарушений функции мозжечка или ствола мозга (при псевдобульбарном синдроме). Проявляется скандированной речью.

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Выделяют 2 основных вида речи:

импрессивную - понимание устной и письменной речи (чтение);

экспрессивную - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма.

АФАЗИЯ – расстройство уже сформировавшейся речи, возникающее у людей с сохраненным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при котором частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и понимать услышанную речь. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушения восприятия речи - импрессивной сенсорной афазией. Центр моторной речи располагается в задних отделах нижней лобной извилины доминантного полушария, а центр импрессивной сенсорной речи - в задних отделах верхней височной извилины того же полушария (доминантного).

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

АФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Нарушено произнесение отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

ЭФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны, области Брока. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Произнося хорошо отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями, а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит, в основном, из существительных, содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Нарушаются чтение, письмо и называние предметов.

ДИНАМИЧЕСКАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при поражении префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока. Центральный дефект этой формы афазии - нарушение активной произвольной продуктивной речи. При этом репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена. Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос. При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы.

При всех видах моторной афазии больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорить не может или говорит с резким дефектом.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

СЕНСОРНАЯ АФАЗИЯ (ВЕРНИКЕ) возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зоны Вернике). Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном ему языке. Он не понимает обращенной к нему речи, не выполняет заданий (закрой глаза, покажи язык и т.д.). Больной говорит много и быстро (логорея), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазий (искаженное, неточное употребление слов). Часты повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Расстраивается письмо, например написание таких слов, как «забор», «собор», «запор».

СЕМАНТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ - возникает при поражении левой теменно - височной области у правшей, при которой нарушено понимание смысла - предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций. Такой больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом). Для него недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати.У кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела курицу, курица съела лису), атрибутивных конструкций ("брат отца", "отец брата").

АМНЕСТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ -развивается при поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей. Характеризуется забыванием названия предметов, имен. Речь больного насыщена глаголами, но в ней мало имен существительных. Больной объясняет, что делают показываемым предметом, но не может его назвать.

ТОТАЛЬНАЯ АФАЗИЯ - утрачивается речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

Проводниковая афазия возникает при крупных очагах поражения в белом веществе полушарий коры головного мозга.?Причинами афазии являются сосудистые поражения мозга, энцефалиты, травмы, опухоли головного мозга.?Лечение направлено на заболевание, вызвавшее афазию.

26. Агнозия. Апраксия

Гнозис и его расстройства.

ГНОЗИС - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. АГНОЗИЯ - расстройства узнавания. При сохранности восприятия предметов теряется ощущение их "знакомости", и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.

ЗРИТЕЛЬНАЯ (ОПТИЧЕСКАЯ) АГНОЗИЯ - или душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19, 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение, воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Вместе с тем, он видит предметы, обходит их и не натыкается. Различают основные формы зрительной агнозии:

 апперцептивную агнозию - больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;

 ассоциативную зрительную агнозию - больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;

цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения) - характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных по начертанию букв: "н", "г", "п", "и", "в", "р", "б", "ь";

 агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) - трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;

 зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) - трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др. Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.

 СЛУХОВАЯ АГНОЗИЯ - ("душевная глухота") - характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на пол монету - по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью и т.д. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Возникает при поражении средних отделов верхней височной извилины доминантного полушария.

СЕНСИТИВНАЯ АГНОЗИЯ - неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается вариант в виде тактильной агнозии: у больного утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами (астереогноз). Возникает при поражении теменной доли доминантного полушария (поле 40). С астереогнозом тесно связано явление АУТОТОПОАГНОЗИИ, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и МЕТАМОРФОПСИИ, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме и величине. При МАКРОПСИИ предметы кажутся больному чрезмерно большими, или МИКРОПСИИ - необычно малыми. Иногда возникает явление ПОЛИМЕЛИИ - ощущение ложных конечностей. АНОЗОГНОЗИЯ - больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича, чаще всего в левой половине тела. БОЛЕВАЯ АГНОЗИЯ - распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает. Такие варианты возникают при поражении теменной доли правого полушария.

ОБОНЯТЕЛЬНАЯ И ВКУСОВАЯ АГНОЗИЯ - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли, область гиппокамповой извилины).

 

Праксис и его расстройства.

ПРАКСИС - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Корковый центр праксиса располагается в нижней теменной дольке доминантного полушария.

АПРАКСИЯ - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

идеаторная апраксия - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя;

 конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;

 моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;

 оральная апраксия - при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;

 лобная апраксия - при поражении лобной доли - происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.

Вегетат иннервация глаза

Вегетативная иннервация глазаСимпатическая иннервация. Симпатические нейроны находятся в боковых рогах сегментов СVIII-ТhIII спинного мозга (centrunciliospinale).

Отростки этих нейронов, формируя преганглионарные волокна, выходят из спинного мозга вместе с передними корешками, в составе белых соединительных ветвей входят в симпатический ствол и, не прерываясь, проходят через вышележащие узлы, заканчиваясь у клеток верхнего шейного симпатического сплетения. Постганглионарные волокна этого узла сопровождают внутреннюю сонную артерию, оплетая ее стенку, проникают в полость черепа, где соединяются с I ветвью тройничного нерва, проникают в полость орбиты и оканчиваются у мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatatorpupillae).Симпатические волокна иннервируют и другие структуры глаза: тарзальные мышцы, расширяющие глазную щель, орбитальную мышцу глаза, а также некоторые структуры лица - потоотделительные железы лица, гладкие мышцы лица и сосудов.Парасимпатическая иннервация. Преганглионарный парасимпатический нейрон лежит в добавочном ядре глазодвигательного нерва. В составе последнего выходит из ствола мозга и достигает реснитчатого узла (ganglionciliare), где переключается на постганглионарные клетки. Оттуда часть волокон отправляется к мышце, суживающей зрачок (m. sphincterpupillae), а другая часть участвует в обеспечении аккомодации.Нарушение вегетативной иннервации глаза. Поражение симпатических образований вызывает синдром Бернара-Горнера (рис. 6.4) с сужением зрачка (миоз), сужением глазной щели (птоз), западением глазного яблока (энофтальм). Возможны также развитие гомолатеральногоангидроза, гиперемии конъюнктивы, депигментация радужной оболочки.Развитие синдрома Бернара-Горнера возможно при локализации поражения на различном уровне - вовлечении заднего продольного пучка, путей к мышце, расширяющей зрачок. Врожденный вариант синдрома чаще связан с родовой травмой с поражением плечевого сплетения.При раздражении симпатических волокон возникает синдром, обратный синдрому Бернара-Горнера (ПурфурдюПти) - расширение глазной щели и зрачка (мидриаз), экзофтальм.

---

Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 569; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!