Ступені важкості тиреотоксикозу 6 страница
Клиническая картина Клинические проявления заболевания определяются в первую очередь метаболическим действием андрогенов, в избыточном количестве вырабатываемых корой надпочечников, реже симптомы связаны с недостаточной продукцией гликокортикоидов и, возможно, минералокортикоидов, а также с секрецией надпочечниками стероидов, обычно не поступающих в кровь в сколько-нибудь значительных количествах. В зависимости от наличия тех или иных нарушений различают четыре основные формы заболевания: 1) вирильная форма, характеризующаяся симптомами, зависящими от метаболического действия андрогенов, без заметных проявлений недостаточности гликокортикоидов и минералокортикоидов; 2) синдром потери соли, при котором наряду с вирилизацией имеются симптомы, зависящие от недостаточной продукции гликокортикоидов и, возможно, минералокортикоидов или от выработки надпочечниками «сольтеряющего» стероида; 3) гипертензивная форма, проявляющаяся, помимо вирилизации, симптомами, связанными с поступлением в кровь дезоксикор-тикостерона; 4) форма врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников с периодической лихорадкой, связанной с повышенным поступлением в кровь этиохоланолона. Чаще всего встречается простая вирильная форма заболевания, реже - синдром потери соли (37 больных из ПО) и гипертензивная форма (8 из ПО). Имеются лишь отдельные описания случаев врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников с периодической лихорадкой. При вирильной форме врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников у лиц женского пола клинические проявления болезни во многом зависят от того, в каком возрасте продукция андрогенов надпочечниками начала превышать нормальный уровень. В случае, если гиперпродукция андрогена имела место на ранних стадиях внутриутробного развития - до окончания формирования женских половых органов, т. е. до 20 недель внутриутробного развития, девочки рождаются с различного рода аномалиями развития наружных половых органов. При крайних степенях нарушений гипертрофированный клитор с развитой крайней плотью может напоминать мужской половой член, скротолабиальные складки, срастаясь, формируют образование, напоминающее мошонку со срединным швом. Уретра и влагалище открываются одним щелевидным или круглым отверстием у основания клитора. Описываются отдельные случаи, когда уретра проходила в толще клитора. Такого рода аномалии развития наружных половых органов в ряде случаев дают основание для неправильного определения пола ребенка при рождении. Внутренние половые органы у таких девочек дифференцируются правильно. В случае, если андрогенные влияния во внутриутробном периоде были менее выраженными или проявились на более поздних стадиях развития, когда формирование половой системы в основном закончилось, неправильности развития наружных половых органов могут ограничиться только большей или меньшей степенью гипертрофии клитора, влагалище и уретра открываются раздельно. У части больных нарушение функции коры надпочечников с повышением выработки андрогенов проявляется только после рождения. В этих случаях девочки рождаются с нормально сформированными половыми органами. В детском возрасте избыток андрогенов проявляется в первую очередь анаболическим действием - быстром ростом ребенка, усиленным развитием мускулатуры, повышенной мышечной силой, ускоренным созреванием скелета. Телосложение приближается к мужскому - имеет место усиленное развитие плечевого пояса при сравнительно узком тазе. Та же причина, которая приводит к ускоренному росту, анаболическое действие андрогенов вызывает и преждевременное окостенение эпифизарных хрящей и вследствие этого - прекращение роста. Поэтому дети, до определенного возраста обгоняющие в росте и физическом развитии своих сверстников, в связи с меньшей продолжительностью периода роста оказываются сравнительно низкорослыми. В раннем детском возрасте могут проявляться и симптомы, связанные с вирилизирующим действием андрогенов. Появляется растительность на лобке и в подмышечных областях, прогрессирует гипертрофия клитора, гортань приобретает строение, свойственное мужчинам, снижается голос, появляются угри, более или менее выраженный гипертрихоз. В связи с повышенной выработкой адренокортикотропного гормона или меланофоротропного фактора у многих больных наблюдается пигментация, напоминающая пигментацию при хронической недостаточности коры надпочечников. В период полового созревания и у взрослых женщин отсутствует развитие молочных желез, матка находится в состоянии атрофии. Чаще - это люди невысокого роста с мужским развитием скелета и гипертрофией мышц, хотя у некоторых больных конституция приближается к астенической. При менее выраженном нарушении стероидогенеза продукция андрогенов надпочечниками может существенно повыситься лишь в пубертатном периоде или даже после его окончания. Несмотря на развитие заболевания в таком сравнительно позднем возрасте, оно должно рассматриваться как врожденное, так как в основе его лежат те же врожденные нарушения в ферментных системах надпочечников, что и при типичных формах. При развитии стертых форм нарушений функции коры надпочечников с нарушением стероидогенеза по типу врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников в пубертатном или послепубертатном периоде основными проявлениями заболевания являются нерегулярные менструации (гипоолигоменорея) и гипертрихоз. У молодых женщин часто наблюдается стерильность. У части больных имеется большая или меньшая гипертрофия клитора, гипоплазия матки, иногда - недоразвитие молочных желез. Мальчики с вирильной формой врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников рождаются с нормально сформированными половыми органами. Иногда уже при рождении можно отметить гипертрофию полового члена. В дальнейшем - чаще с 2-3 лет жизни - проявляется вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов, в избыточном количестве вырабатываемых корой надпочечников. Вирилизирующее действие выражается в преждевременном половом созревании по изосексуальному типу. Появляются угри, оволосение, снижается тембр голоса. Половой член гипертрофируется. При этом у части больных яички остаются атрофичными, что связывается с торможением гонадотропной функции гипофиза. Однако, наряду с этим, описываются лица мужского пола, больные врожденной вирилизирующеи гиперплазией коры надпочечников с истинным преждевременным половым созреванием - развитием не только вторичных половых признаков и гипертрофией полового члена, но и с преждевременным развитием яичек, с нормальным сперматогенезом и способностью к оплодотворению. Анаболическое действие андрогенов у мальчиков проявляется теми же признаками, что у девочек - быстрым ростом, гипертрофией мускулатуры и повышенной физической силой, преждевременным созреванием скелета с ранним окостенением эпифизарных хрящей, что приводит к укорочению периода роста. Форма врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников с синдромом потери соли наблюдается почти исключительно у детей до одного года жизни, обычно уже в первые дни и недели после рождения, хотя может проявиться и в более позднем возрасте, в особенности при присоединении интеркуррентных заболеваний. У больных с этой формой заболевания имеются те же признаки гиперандрогении, что и у больных с вирильной формой. Наряду с этим наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, в частности нарушение обмена электролитов в связи с недостаточной продукцией кортизола, а в некоторых случаях, возможно, и альдостерона или с выработкой надпочечниками «сольтеряющего» стероида. Заболевание проявляется раздражительностью, плохим аппетитом, прекращением прибавки веса или потерей веса, срыгиванием и рвотой. Наступает дегидратация, развивается гипотония и может наступить смерть при явлениях коллапса. Наблюдаются тяжелые гипогликемии. В период утяжеления состояния ребенка часто отмечается быстрое нарастание пигментации, которая у этих больных обычно вообще выражена сильнее, чем у больных простой вирильной формой. Описываются случаи внезапной смерти детей с синдромом потери соли без развития обезвоживания и коллапса. Причиной гибели больных в этих, случаях, по-видимому, была гиперкалиемия. Синдром потери соли является самой частой причиной смерти больных врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников в раннем детском возрасте. При правильном лечении больных нарушения водно-солевого обмена могут быть полностью компенсированы, а с возрастом эти нарушения самостоятельно проходят. Гипертензивная форма врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников характеризуется наличием стойкой гипертонии в сочетании с вирилизацией. Симптомы, связанные с метаболическим действием андрогенов, при этом никак не отличаются от соответствующих симптомов у больных, страдающих другими формами заболевания. Существенное повышение артериального давления, зависящее от поступления в кровь дезоксикортикостерона, может иметь место уже в раннем детском возрасте и в дальнейшем приводить к изменениям сосудов глазного дна, почек, гипертрофии левого желудочка сердца. В редких случаях описывается форма врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников с периодической лихорадкой. Подъемы температуры сопровождаются головной болью, ознобами, болями в животе, потами, прострацией. Иногда бывает тошнота, рвота, повышенный лейкоцитоз. Во время приступа в крови обнаруживается повышенное содержание этиохоланолона. У больных врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников наблюдается повышение выделения мочой 17-кетостероидов. Характерно повышение выделения прегнантриола, являющегося продуктом метаболизма 17-альфа-гидроксипрогестерона, 20-кетопрегнандиола и 11-кето-прегнантриола. Еще более специфичным для врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников является появление в моче прегнантриолона, который у детей может выделяться в большем количестве, чем прегнантриол. Нарушено соотношение выделяемых мочой метаболитов кортизола: тетрагидрокортизона выделяется больше, чем тетрагидрокортизола, 11-кетоэтиохоланолона - больше, чем 11-гидроксиэтиохоланолона. Принципы неотложной помощи и терапии при эксикозе. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Эксикоз у детей – это патологическое состояние, при котором содержание жидкости в тканях организма меньше физиологической нормы. Оно сопровождается нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного баланса. Причины эксикоза Чаще всего у детей отмечается эксикоз с токсикозом, связанный с инфекциями кишечника. При этом организм обезвоживается вследствие утраты жидкости и солей, выходящих при частой рвоте и диарее. Признаки эксикоза Клиническая картина зависит от степени тяжести эксикоза у детей:
- Эксикоз I степени (потеря жидкости до 5 % массы тела) – проявляется умеренным чувством жажды, несущественным уменьшением тургора кожи, рвотой (1-2 раза в сутки), жидким стулом (до 5 раз в сутки). Ребенок при этом становится тревожным, капризным, возбужденным. Также наблюдается побледнение кожи, сухость слизистых.
- Эксикоз II степени (потеря жидкости до 10 % массы тела) – в этой фазе ребенок становится вялым, сонливым, возможны нарушения сознания. Наблюдается частая рвота и диарея (около 10 раз в сутки), одышка, мягкость глазных яблок, у грудничков – западение родничка. Характерным признаком также является снижение выделения мочи, пересыхание кожи и слизистых.
- Эксикоз III степени (потеря жидкости свыше 10 % массы тела) – характерно значительное нарушение сознания, резкий цианоз, втянутость родничка. Жидкий стул случается 10-15 раз в сутки, рвота многократная, может наблюдаться закатывание глаз, маскообразность лица.
- При I степени эксикоза для детей до 1 года потребный объем жидкости приблизительно составляет 130— 170 мл/кг массы тела. Ребенок получает ее в виде водно-чайной диеты и 1—2-разового введения внутривенно.
- При II степени обезвоживания объем жидкости составляет 170—200 мл/кг массы тела. Половина жидкости принимается внутрь и половина вводится внутривенно. Ребенку дают чай с лимоном, 5% раствор глюкозы. В лечении легкой и среднетяжелой степени кишечного токсикоза, по рекомендации ВОЗ, используются специальные глюкозо-солевые растворы: оролит — состав: глюкоза 20 г, натрия хлорид 3,5 г, натрия гидрокарбонат 2,5 г, разведенные в 1 л воды;
- При III степени обезвоживания весь объем жидкости, который равен 200—220 мл/кг массы тела, вводится внутривенно.
- Избыток андрогенов,начиная с ранних стадий развития плода, у новорожденных девочек обуславливает интерсексуальное строение наружных гениталий (женский псевдогермафродитизм). Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий: пенисообразный клитор с экстензией отверстия уретры на его головку. Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при адреногенитальном синдроме всегда нормальное. У мальчиков отмечаются увеличение размеров пениса и гиперпигментация мошонки.
- Надпочечниковая недостаточность(дефицит альдостерона и кортизола) проявляется такими симптомами, как вялое сосание, рвота, обезвоживание, метаболический ацидоз, нарастающая адинамия. Развиваются характерные для надпочечниковой недостаточности электролитные изменения и дегидратация. Указанные симптомы в большинстве случаев манифестируют между 2-й и 3-й неделей после рождения ребенка. Одним из проявлений дефицита глюкокортикоидов является прогрессирующая гиперпигментация.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 253; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!