ДИФФУЗНЫЕ МЕЛКОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Классификация. К диффузным мелкоклеточным лимфомам относятся следующие пять вариантов лимфом:
1) мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
2) лимфома из клеток мантии;
3) MALT-лимфома;
4) моноцитоидная В-клеточная лимфома;
5) лимфоплазмоцитарная лимфома.
Частота этих опухолей, а также близкой к мелко клеточной лимфоцитарной лимфоме хронической лимфоцитарной лейкемии достигает 15—20%.
ДИФФУЗНЫЕ СМЕШАННОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Определение. Диффузные смешанноклеточные лимфомы — это неходжкинские лимфомы, представленные как мелкими, так и крупными клетками. При этом мелкие клетки не обязательно являются опухолевыми.
Классификация. Смешанноклеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу новообразований с различным прогнозом. Для их дифференциации требуются иммуногистохимическое или молекулярно-биологическое исследования. К ним относятся:
· диффузная смешанноклеточная лимфома из клеток фолликулярных центров В-типа;
· пост-тимусная Т-лимфома смешанноклеточного строения (в том числе лимфоэпителиоидная лимфома, или лимфома Леннерта);
· полиморфный подтиплимфоплазмоцитарнойлимфомы В-типа;
· крупноклеточная В-лимфома, богатая Т-клетками;
· MALT-лимфома с рассеянными крупными клетками В-клеточного типа.
ДИФФУЗНЫЕ КРУПНОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
К крупноклеточным лимфомам относятся диффузные лимфомы из крупных лимфоидных клеток, размеры ядер которых сопоставимы с размерами ядер обычных гистиоцитов. Как правило, опухоль развивается de novo (первичный тип). Вторично диффузная крупнокле- гочная лимфома возникает на фоне неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности/лейкемий В- или Т-клеточного происхождения. При микроскопическом исследовании характерна инфильтрация перинодальных тканей и капсулы лимфоузла, васкулярная инвазия. Опухолевые клетки обычно крупные, с ядрами, превышающими по размеру ядра реактивных гистиоцитов. Ядра клеток округлые, овальные, иррегулярные, удлиненные, расщепленные, неправильно складчатые или дольчатые. Нуклеолы единичные или множественные, хорошо определяются, расположены центрально, жсцентрично или соприкасаются с мембраной. Встречаются многоядерные опухолевые клетки или клетки причудливой формы, которые могут напоминать клетки Рид—Штернберга. Характерны множественные митозы. Часто развивается некроз, склероз и присутствуют реактивные клетки (лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы и гистиоциты).
|
|
|
ЛИМФОМА БЕРКИТТА
Определение. Лимфома Беркитта (лимфома из малых нерасщепленных клеток) — высокозлокачественная опухоль, состоящая из относительно мономорфных клеток с ядрами, напоминающими ядра бластных клеток, и умеренновыраженной базофильной цитоплазмой.
|
|
|
Различают эндемическую (встречающуюся в экваториальных странах) и спорадическую (редкую, повсеместно встречающуюся) формы заболевания. При эндемической (африканской) форме чаще наблюдается поражение костей лицевого черепа, прежде всего челюстей и стенок орбиты. Вторично в процесс вовлекаются такие органы, как яичники, мягкие ткани лица, слюнные и щитовидная железы, головной мозг. В США и Европе (спорадическая форма) чаще встречается поражение органов брюшной полости, прежде всего тонкой кишки.
При микроскопическом исследовании обнаруживается диффузный рост мелких опухолевых клеток с округлыми ядрами. Характерным является наличие мозаично расположенных среди лимфоидных элементов макрофагов, светлая цитоплазма которых с большим количеством апоптозных телец создает картину «звездного неба».
ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛИМФОМА
Определение. Лимфобластная лимфома — опухоль из лимфоидных клеток с морфологией незрелых Т- или В-лимфоцитов. Лимфобластная лимфома встречается в любом возрасте, но наиболее часто у старших детей и молодых лиц (средний возраст больных около 17 лет), у лиц мужского пола примерно вдвое чаще. Лимфобластная лимфома составляет 4% от всех лимфом. У детей эта опухоль составляет приблизительно треть неходжкинских лимфом.
|
|
|
Примерно у половины пациентов выявляется крупная опухоль в средостении. Лимфобластная В-лимфома склонна к поражению кожи в виде множественных узелков.
При микроскопическом исследовании в ткани лимфоузла обнаруживаются мелкие или среднего размера (диаметром 12—14 мкм) клетки. Ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Цитоплазму можно определить только в гистологических препаратах очень высокого качества. Ядра округлые или овальные, ядерная мембрана тонкая, но различимая. В большинстве случаев кариолемма имеет глубокие западения, придающие ядру дольчатый вид; такой вариант опухоли носит название варианта с перекрученными (convoluted) ядрами. Вариант опухоли с неперекрученными (nonconvoluted) ядрами отличается наличием тончайших линейных углублений кариолеммы или отсутствием любых признаков иррегулярности ядер. При этом иодтипе ядра клеток мономорфны. При обоих вариантах лимфобластной лимфомы нуклеолы очень мелкие и единичные или же совсем не определяются; хроматин нежный. Вид хроматина, вероятно, является наиболее характерным признаком данной опухоли. Количество митозов может быть различным, но, как правило, их много, в среднем 5—15 в поле зрения при большом увеличении.
|
|
|
ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ
Определение. Грибовидный микоз — Т-клеточная лимфома с первичным поражением кожи и слизистых оболочек. При этом образуются пятна, бляшки и узлы красного цвета, нередко с изъязвлением. Высока склонность заболевания к лейкемизации. Возникающая на фоне грибовидного микоза хроническая лимфоцитарная лейкемия обозначается как синдром Сезари.
При микроскопическом исследовании опухолевые клетки малых размеров с церебриформными (неправильной формы) ядрами. Характерным является обнаружение опухолевых инфильтратов вблизи эпителия или в пласте с формированием так называемых «микроабсцессов Потрие».
ПЛАЗМОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Плазматические клетки представляют собой терминально дифференцированные В-лимфоциты, способные синтезировать и секретировать иммуноглобулины. Наиболее частой плазмоклеточной опухолью является множественная миелома — диссеминированная моноклоновая пролиферация плазматических клеток.
Плазмоцитома — локальная опухолевая пролиферация моноклоновых плазматических клеток. Такой очаг может быть единственным (солитарная плазмоцитома) или одним из многих при множественной миеломе (наличие плазмоцитомы является существенным критерием множественной миеломы). Солитарная плазмоцитома может быть рассмотрена как локализованная форма плазмоклеточной опухоли. Она отличается значительно более благоприятным прогнозом, чем множественная миелома; некоторые авторы, однако, считают солитарную костную плазмоцитому ранней формой множественной миеломы, т.к. высок риск развития ее диссеминации. Солитарная плазмоцитома встречается редко.
Выделяют два клинико-морфологических варианта солитарной плазмоцитомы, отличающиеся друг от друга по клиническим признакам и прогнозу: костная и экстрамедуллярная. Солитарная костная плазмоцитома — единичное поражение кости с гистологической картиной плазмоцитарного новообразования, но без увеличения количества плазмоцитов в окружающей узел ткани костного мозга. Экстрамедуллярная плазмоцитома представляет собой единичный очаг плазмоклеточной пролиферации во внекостных тканях; при этом костный мозг и рентгенологическая картина костей остаются без изменений. Если экстрамедуллярная плазмоцитома располагается рядом с костью, то могут быть выявлены вторичные изменения кости в виде эрозии кортикального слоя или повреждения окружающих тканей. В ряде случаев развиваются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Диагноз плазмоцитомы должен основываться на комплексе клинических, биохимических, гематологических и рентгенологических исследований. Только таким образом можно дифференцировать солитарную плазмоцитому от локального проявления множественной миеломы. М-компонент (М-градиент) не всегда выявляется в сыворотке крови. Парапротеинемия после резекции или лучевого лечения опухоли может персистировать или исчезать. Солитарная плазмоцитома в 3 раза чаще встречается у мужчин. Солитарная костная плазмоцитома обычно вызывает локальную болезненность, иногда с развитием неврологических симптомов из-за сдавления спинного мозга или нервных корешков. Осевой скелет (тела позвонков, кости таза, лопаточная кость) поражается более часто. Рентгенологически опухоли имеют вид отдельного единичного или мультилокулярного остеолитического поражения.
Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто поражает верхние отделы аэродигестивного тракта (особенно параназальные синусы, носоглотку, полость носа, миндалины, гортань) и проявляется признаками назальной обструкции, эпитаксисом, болью, дисфагией или одышкой. В некоторых случаях поражаются регионарные лимфатические узлы, в том числе первично. В целом первичная локализация экстрамедуллярной плазмоцитомы весьма разнообразна, включая селезенку. Первичная плазмоцитома лимфатических узлов — форма солитарной экстрамедуллярной плазмоцитомы, встречающаяся исключительно редко. Перед тем как остановиться на диагнозе первичной плазмоцитомы лимфатического узла, необходимо провести тщательное исследование краев резекции и исключить возможность системного поражения. Средний возраст больных 60 лет, преобладают мужчины. Лимфоузлы при этом увеличены, симптомы системного поражения отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные узлы, несколько реже подмышечные. Изредка формируетсягенерализованная лимфаденопатия. Парапротеинемия выявляется почти в половине случаев. Прогноз благоприятный. Изредка плазмоцитома представляет собой форму EBV (вирус Эпштейна— Барр) — Ассоциированного лимфопролиферативного поражения у больных с иммунодефицитными состояниями. Эти наблюдения объясняют регресс EBV-позитивных плазмоцитом при отмене иммунодепрессантов, как это происходит при других посттрансплантационных иимфопролиферативных поражениях.
Основные микроскопические признаки плазмоцитом (солитарных и части случаев множественной миеломы) одинаковы: плотно расположенный монотонный инфильтрат из плазматических клеток, представленных различными по зрелости формами — от зрелых до анапластических. В отдельных случаях все плазмоциты одинаково дифференцированы. Степень зрелости плазматических клеток позволяет разделить все плазмоцитомы на три подтипа: плазмоцитарный, плазмобластный и анапластический. Плазмоцитарный тип плазмоцитомы представлен клетками зрелого вида (плазматические клетки типа Маршалко) с эксцентрически расположенными округлыми ядрами, грубозернистым гетерохроматином, формирующим рисунок «циферблата», базофильной цитоплазмой и хорошо заметной бледной зоной Гольджи. Плазмобластный тип плазмоцитомы представлен клетками «властного» вида: с крупными везикулярными ядрами, иррегулярно конденсированным хроматином, заметными центрально расположенными нуклеолами и умеренно выраженным ободком амфифильной или базофильной цитоплазмы, а также небольшой бледной зоной Гольджи. Анапластический тип плазмоцитомы, морфологически во многом напоминающий плазмобластный вариант, представлен незрелыми и бластными плазмоцитами, размеры которых значительно варьируют, а ядерная мембрана может быть неровной. Митотическая активность в плазмоцитарном типе плазмоцитомы обычно низкая, в плазмобластном и анапластическом — высокая. Амилоид или аморфные депозиты иммуноглобулинов, иногда в сочетании с реакцией инородных тел, могут выявляться в ткани плазмоцитомы.
В клетках плазмоцитомы обычно выявляются однотипные цитоплазматические иммуноглобулины (обычно IgG или IgA) и отсутствуют поверхностные иммуноглобулины. Опухолевые плазмоциты похожи на нормальные плазматические клетки, обычно не экспрессирующие поверхностные В-клеточные антигены.
Плазмоцитомы необходимо отличать от реактивного плазмоцитоза, который часто сочетается с многочисленными гиперпластическими лимфоидными фолликулами и характеризуется наличием различных по степени дифференцировки клеточных форм — от плазмобластов (редко) до зрелых плазмоцитов. Выявление феномена рестрикции легких цепей при окрашивании цитоплазматических иммуноглобулинов свидетельствует в пользу диагноза плазмоцитомы.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 489; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!