Невоспалительные гломерулопатии
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
• Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерсти-ция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.
• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.
ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
Гломерулопатии — заболевания с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата,
• Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломеру-лосклероз, амилоидоз почек).
• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы.
Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит
Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллер-гической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеи-нурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия) симптомов.
• В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломе-рулонефрита: гематурическую, латентную, нефроти-ческую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.
|
|
• В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, под-острый и хронический.
Острый гломерулонефрит.
• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес
говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Основным этиологическим факторомявляются нефритогенные штаммы р-гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.
По патогенезуявляется иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.
Наиболее частой гистологической формой,обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте-лиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.
|
|
Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».
Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический. 2. Подострый гломерулонефрит.
• Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес —1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера).
По морфологической картиневсегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефри-
том, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского — Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.
Макроскопическая картина:почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.
Хронический гломерулонефрит.
|
|
• Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.
Этиологиячаще неизвестна.
По патогенезупреимущественно иммунокомплекс-ный, редко — антительный.
• Включает группу мезангиальных гломерулонефри-тов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустева-нию и склерозу капиллярных петель.
• В зависимости от степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют:
а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: ° характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий);
° характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб-ного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;
° особой формой является нефрит с 1дА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.
б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:
° протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро
|
|
приводит к сморщиванию почек;
° характерна не только выраженная пролиферация ме-зангиоцитов, но также диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия. • В исходе гломерулонефрита развиваются вторично
сморщенные почки. Макроскопическая картина: почки умень-
шены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены.
Микроскопическая картина:выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, ар-териологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков.
Невоспалительные гломерулопатии
• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.
• Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.
• Для нефротического синдрома характерны следующие
проявления:
а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в
сутки);
б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);
в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;
г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.
Первичный нефротический синдром включает липоид-
ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.
1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей).
Этиология неизвестна.
• Развивается в раннем детском возрасте.
• Выявляются атонические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.
При светооптическом исследованиипунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями).
Электронн о-м икроскопическая картина:отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).
• Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия.
• Наиболее частая причина нефротического синдрома.
• Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.
Этиологиянеизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).
Патогенез связан с иммунными комплексами.
Микроскопическая картина:характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии.
Электронн о-м икроскопическая карти-н а:отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация».
Макроскопическая картина:почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».
• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.
Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 224; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!