Напишите транскетолазные реакции пентозофосфатного пути превращения глюкозы. Какова роль тиамина?

Реакции изомеризации рибулозо-5-фосфата.

Следуюшая реакция протекает при участии фермента транскетолазы, коферментом которой является тиаминдифосфат (производное витамина B1). В этой реакции происходит перенос двухуглеродного фрагмента с ксилулозо-5-фосфата на рибозо-5-фосфат:

Образовавшиеся продукты взаимодействуют между собой в реакции, которая катализируется трансальдолазой и заключается а переносе остатка дигидроксиацетона на глицеральдегид-3-фосфат.

Продукт этой реакции эритрозо-4-фосфат участвует во второй транскетолазной реакции вместе со следующей молекулой ксилулозо-5-фосфата:

Таким образом, три молекулы пентозофосфатов в результате реакций неокислительной стадии превращаются в две молекулы фруктозо-6-фосфата и одну молекулу глицеральдегид-3-фосфата. Фруктозо-6-фосфат может изомеризоваться в глюкозо-6-фосфат, а глицеральдегид-3-фосфат может подвергаться окислению в гликолизе или изомеризоваться в дигидроксиацетонфосфат. Последний вместе с другой молекулой глицеральдегид-3-фосфата может образовывать фруктозо-1,6-дифосфат, который также способен переходить в глюкозо-6-фосфат.

Посредством пентозофосфатного пути может происходить полное окисление глюкозо-6-фосфата до шести молекул СО2. Все эти молекулы образуются из С-1-атомов шести молекул глюкозо-6-фосфата, а из образовавшихся при этом шести молекул рибулозо-5-фосфата снова регенерируются пять молекул глюкозо-6-фосфата:

Если упростить представленную схему, то получится:

В каких органеллах клетки происходит окислительноедекарбоксилированиепирувата?

Окислительноедекарбоксилированиепирувата происходит в матриксе митохондрий. Транспорт пирувата в митохондриальный матрикс через внутреннюю мембрану митохондрий осуществляется при участии специального белка-переносчика по механизму симпорта с Н+.

Превращение пирувата в ацетил-КоА описывают следующим суммарным уравнением:

СН3-СО-СООН + NAD+ + HSKoA → CH3-CO ∼SKoA + NADH + H+ + CO2

В ходе этой реакции происходит окислительное декарбоксилированиепирувата, в результате которого карбоксильная группа удаляется в виде СО2, а ацетильная группа включается в состав ацетил-КоА.

Процесс окислительногодекарбоксилированияпирувата катализирует сложнооргани-зованныйпируватдегидрогеназный комплекс. В пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК) входят 3 фермента: пируватдекарбоксилаза (Е1), дигидролипоилтрансацетилаза (Е2) и дигидролипоилдегидрогеназа (Е3), а также 5 коферментов: тиаминдифосфат (ТДФ), липоеваякислота,. FAD, NAD+ и КоА. Кроме того, в состав комплекса входят регуляторные субъединицы: протеинкиназа и фосфопротеинфосфатаза

Билет 6

1. В результате окислительного декарбоксилированияпирувата обр. ацетил-КоА, восстановленный НАД и диоксид углерода. Первую реакцию процесса катализирует пируватдекарбоксилаза, второй фермент комплекса – дигидролипоат-ацетилтрансфераза, третий фермент – дегидрогеназа дигидролипоевой кислоты. Таким образом в окислительном декарбоксилировании принимают 5 коферментов: тиаминпирофосфат ,липоевая кислота, ФАД- связ с ферментами комплекса, КоА и НАД. Витамины –B1, липоевая кислота, пантеновая кислота, B2.

Водород отнятый при этой реакции переносится на пируват от НАDH2

Образовавшийся глюкозо-1-фосфат уже непосредственно вовлекается в синтез гликогена. На первой стадии синтеза глюкозо-1-фосфат вступает во взаимодействие с УТФ (уридинтрифосфат), образуя уридиндифосфатглюкозу (УДФ-глюкоза) и пирофосфат. Данная реакция катализируется ферментомглюкозо-1-фосфат-уридилилтрансферазой (УДФГ-пирофосфорилаза):

1. Глюкозо-1-фосфат + УТФ < = > УДФ-глюкоза +Пирофосфат.

Эта реакция катализируется ферментом гликогенсинтазой.

4. Первая реакция – дегидрирование глюкозо-6-фосфата при участии фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и кофермента НАДФ⁺.

Во второй – окислительной – реакции, катализируемой 6-фосфоглюко-натдегидрогеназой (декарбоксилирующей), 6-фосфоглюконат дегидрируется и декарбоксилируется. В результате образуется фосфорилированнаякетопентоза – D-рибулозо-5-фосфат и еще 1 молекула НАДФН:

5. Анаэробный гликолиз у животных и человека может происходить во многих типах клеток, но его значении для разных органов различно. Особенное большое значение он имеет при кратковременной интенсивной работе, так бег в течение 30 с обеспеч анаэробным гликолизом. Эритроциты вообще не имеют митохондрий и их потребность в атфудовлетвор за счет анаэробного гликолиза.

Билет 7

1. Ферменты цикла Кребса и тканевого дыхания локализованы во фракции митохондрий.

Фермент – сукцини-КоА-синтетаза

3. Мобилизация (распад) гликогена. ?Фермент?

Гормональная регуляция

4. Аэробный гликолиз – сложный ферментативный процесс распада глюкозы, протекающий в тканях человека и животных в присутствии кислорода, включает те же стадии, что и анаэробный гликолиз, за исключением последней стадии: восстановления пирувата до лактата, которая протекает в анаэробных условиях

Специфические характеристики аэробного гликолиза (отличие от анаэробного гликолиза):

Во-первых, окисление восстановленной формы НАДН∙Н+, являющееся необходимым условием протекания гликолиза, происходит при аэробном гликолизе посредством дыхательной цепи.

Во-вторых, образование АТФ при аэробном гликолизе может идти двумя путями:

- путём субстратного фосфорилирования, когда для фосфорилирования АДФ используется энергия макроэргической связи субстрата;

- путем окислительногофосфорилирования АДФ, сопряженного с дыхательной цепью.

5. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори) – это циклический процесс, объединяющий реакции глюконеогенеза и реакции анаэробного гликолиза. Глюконеогенез происходит в печени, субстратом для синтеза глюкозы является лактат, поступающий в основном из эритроцитов или мышечной ткани. В эритроцитах молочная кислота образуется непрерывно, так как для них анаэробный гликолиз является единственным способом образования энергии. В скелетных мышцах высокое накопление молочной кислоты (лактата) является следствием гликолиза при очень интенсивной, субмаксимальной мощности, работе, при этом внутриклеточный рН снижается до 6,3-6,5. Но даже при работе низкой и средней интенсивности в скелетной мышце всегда образуется некоторое количество лактата. Убрать молочную кислоту можно только одним способом – превратить ее в пировиноградную кислоту. Однако сама мышечная клетка ни при работе, ни во время отдыха не способна превратить лактат в пируват из-за особенностей изофермента лактатдегидрогеназы-5. Зато клеточная мембрана высоко проницаема для лактата и он движется по градиенту концентрации наружу. Поэтому во время и после нагрузки (при восстановлении) лактат легко удаляется из мышцы. Это происходит довольно быстро, всего через 0,5-1,5 часа в мышце лактата уже нет. Малая часть молочной кислоты выводится с мочой. Большая часть лактата крови захватывается гепатоцитами, окисляется в пировиноградную кислоту и вступает на путь глюконеогенеза. Глюкоза, образованная в печени используется самим гепатоцитом или возвращается обратно в мышцы, восстанавливая во время отдыха запасы гликогена. Также она может распределиться по другим органам.

Билет 8

1) Гликогенозы.-ряд наследственных болезней связанные с нарушением обмена

Гликогена. Они возникаютв связи с дефицитом или полным отсутствием ферментов, катализирующихпроцессы распада или синтеза гликогена, и характеризуются избыточным его накоплением в различных органах и тканях.

Агликогеноз - наследственное заболевание, вызванное отсутствием фермента, ответственного за синтез гликогена, а именно уридин-дифосфат-глюкозо-гликогентрансферазы или гликогенсинтетазы.

2. Гликемический профиль – это динамическое наблюдение за уровнем сахара в крови в течение суток. Обычно производят 6 или 8 заборов крови из пальца для определения уровня глюкозы: перед каждым приемом пищи и через 90 минут после еды.

Для сахарного диабета I типа уровень глюкозы считается компенсированным, если ее концентрация натощак и в течение суток не превышает 10 ммоль/л. Для данной формы заболевания допустима небольшая потеря сахара с мочой – до 30 г/сут.

Сахарный диабет II типа считается скомпенсированным, если концентрация глюкозы в крови утром не превышает 6,0 ммоль/л, а в течение дня – до 8,25 ммоль/л. Глюкоза в моче определяться не должна.

У здорового человека норма уровня сахара в крови составляет:
-натощак:от 3,5 до 5,7 ммоль/л;
-через два часа после приема пищи: от 4,5 до 7,0 ммоль/л;
- ночью: от 3,9 до 5,7 ммоль/л.

3. Глюконеогенез это процесс образования глюкозы из органических соединений, в печени,а также в корковом веществе почек и в эпителии тонкого кишечника.

Гормональная активация глюконеогенеза осуществляется глюкокортикоидами, которые увеличивают синтез пируваткарбоксилазы, фосфоенолпируват-карбоксикиназы,фруктозо-1,6-дифосфатазы. Глюкагон стимулирует те же самые ферменты через аденилатциклазный механизм путем фосфорилирования.

Также имеется метаболическая регуляция, при которой аллостерическиактивируетсяпируваткарбоксилаза при помощи ацетил-SКоА, фруктозо-1,6-дифосфатаза при участии АТФ.

4. Анаэробный гликолиз.происходит восстановление пировиноградной кислоты и образуется молочная кислота. Реакция протекает при участии фермента лактатдегидрогеназы и кофермента НАДН

Аэробный гликолиз

5. 12 молекул АТФ

1. Подготовительный этап, в ходе которого глюкоза фосфорилируется и расщепляется на две молекулы фосфотриоз. Эта серия реакций протекает с использованием 2 молекул АТФ.

2. Этап, сопряжённый с синтезом АТФ. В результате этой серии реакций фосфотриозы превращаются в пируват. Энергия, высвобождающаяся на этом этапе, используется для синтеза 10 моль АТФ.

Билет 9

1. болезнь Гирке, возникает в результате дефекта глюкозо-6-фосфатазы.

3. Переваривание углеводов начинается уже в ротовой полости. В слюне присутствует гидролитический фермент α-амилаза, расщепляющая в крахмале α-1,4-гликозидные связи.В ротовой полости не может происходить полное расщепление крахмала, так как действие фермента на крахмал кратковременно. Крахмал переваривается лишь частично с образованием мальтозы. Мальтоза является временным продуктом, так как она гидролизируется под влиянием фермента мальтазы на молекулы глюкозы. Кишечный сок так же содержит активную сахаразу под влиянием которой из сахарозы образуется глюкоза и сахароза.

Скорость всасывания моносахаридов различна. Принято считать, что всасывание маннозы, пентозы и фруктозы осуществляется преимущественно путём диффузии, всасывание других моносахаридов за счет активного транспорта.

4. Основными реакциями неокислительной стадии пентозофосфатного цикла являются транскетолазная и трансальдолазная.

5. 38 АТФ образуется при полном окислении одной молекулы глюкозы до СО2 и воды

БИЛЕТ 10

1. В каких реакциях цикла Кребса участвует КоА?

В образовании цитрат – иона участвует ацетил – КоА

окисление α-кетоглутарата до сукцинил-СоА

превращение сукцинил-СоА в сукцинат.

2. Напишите реакцию окислительного фосфорилирования в процессе гликолиза. Укажите фермент.

3. Напишите реакции окислительногодекарбоксилированияпирувата. Укажите ферменты. В какой части клетки протекает этот процесс? Каково строение пируватдегидрогеназного комплекса?

Этот процесс протекает в матриксе митохондрий.

Ферменты: пируватдегидрогиназа, дигидролипоилацетилтрансфераза, дигидролипоилдегидрогеназа.

Пируватдегидрогеназныйкомплекссостоит из 3 ферментов:

пируватдекарбоксилаза (Е1),

дигидролипоилтрансацетилаза (Е2),

дигидролипоилдегидрогеназа (Е3).

4. Напишитереакциинеокислительнойстадиигликолиза. Укажитеферменты. СколькоАТФпотребляетсянаэтойстадии?

5. Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы пирувата до СО2 и воды?

15 молекул АТФ.

Билет 11

1.Почеченый порог-наличие глюкозы в моче. В норме моча не содержит глюкозы, посколькупочки способны реабсорбировать (возвращать в кровоток) весь объём глюкозы, прошедший через почечный клубочек в просвет канальцев нефрона. В подавляющем большинстве случаев гликозурия является сипмтомом декомпенсированного сахарного диабета как результат патологического увеличения концентрации глюкозы в крови. Гликозурия ведёт к избыточной потере воды с мочой — обезвоживанию организма, развивающемуся из-за усиления осмотического компонента диуреза. У здоровых людей почеченый порог 170-180 мг/100мл.

3.Ранеостатическое постоянство уровня глюкозы в крови обусловлено тем, что она подвергается регулированию.

- регуляция гомеостаза инсулином высвобождается в ответ на увеличение глюкозы

-регуляция гомеостаза глюкозы глюкагоном. На снижение содержания глюкозы в крови секретируется глюкагон

-регуляция адреналином, глюкокортикостероидами, соматотропином, йодтиронином

Норм конц в крови 3,3- 5,5 ммоль/л

4.Стадия гликолитической оксидоредукции

Надн=2,5 атф 2=5 атф образовалось

5.В местной реакции анаэробного гликолиза в процессе образования НАДН2 глицеральдегидтрифосфат связывается с молекулой фермента за счет SH группы . образ связь богатая энергией но она не прочная и расщепляется под влиянием неорганического фосфата и образуется 1,3 дифосфоглицерат.

Билет12

1) Органами-мишенями для глюкагона являются печень, миокард, жировая ткань.

В печени гормон ускоряет мобилезацию гликогена вызывая торможения гликолиза, стимулирует гликонеогенез.

В жировой ткани ускоряет мобилизацию триацетилглицеролов.

В корковом веществе почек активирует глюконеогенез.

В первой реакции, катализируемой ферментом цитратсинтазой, ацетил-КоА конденсируется с оксалоацетатом. В результате образуется лимонная кислота:

Катализирует эти обратимые реакции гидратации-
дегидратации фермент аконитат-гидратаза:

В третьей реакции, в присутствии НАД-зависимой изоцитратдегидрогеназы:

В четвертой реакции происходит окислительное декарбоксилированиеα-кетоглутаровой кислоты до сукцинил-КоА.

Пятая реакция катализируется ферментом сукцинил-КоА-синтетазой.

В шестой реакции Окисление сукцината катализируется сукцинатдегидрогеназой,

В седьмой реакции под влиянием фермента фумаратгидратазы.

Наконец, в восьмой реакции под влиянием митохондриальной НАД-зависимой малатдегидрогеназы

1НАДН=2,5АТФ (обр-сь 3шт)

2,5*3= 7,5+1+1,5=10АТФ (всего)

ФАДН=1,5 АТФ

ГТФ=1АТФ

Ключевыми ферментами глицеролфосфатного челнока являются изоферменты глицерол-3-фосфат-дегидрогеназы – цитоплазматический и митохондриальный. Они отличаются своими коферментами: у цитоплазматической формы – НАД, у митохондриальной – ФАД.

В цитозолеметаболиты гликолиза – диоксиацетонфосфат и НАДН образуют глицерол-3-фосфат, поступающий в матрикс митохондрий. Там он окисляется с образованием ФАДН₂. Далее ФАДН₂ направляется в дыхательную цепь и используется для получения энергии. Таким образом, в результате действий челнока цитозольный НАДН+H⁺как бы "превращается" в митохондриальный ФАДН₂.

Этот челнок активен в печени и белых скелетных мышцах и необходим для получения энергиииз глюкозы при работе клетки.

5) Галактоземия – наследственное заболевания в основе которого лежит нарушения обмена обмена веществ на пути преобразования галактозыв лактозу. Это связано с нарушением стр-го гена ответственного за синтез фермента галактоза 1 фосфатуридилтрансфераза.

Билет13

1) Алифатическая регуляция скорости гликолиза зависит от изменения состояния АТФ/АДФ направленное измерения скорости использования глюкозы непосредственно в печень. Глюкоза в клетках печени используется но только для синтеза гликогена и жиров. Основными потребителями АТФ в гепатоцитах являются процессы трансмембранного комплекса , синтез белка , глюконеогенез.

3) В гликогенолизе непосредственно участвует три фермента:1) фосфорилазагликоена, 2) плюкантрансфераза,3) амино альфа 1,6 глюкозидаза .

Метаболизм гликогена в печени регулируется несколькими гормонами одни активируют ферменты сентазы другие распад.Основные ферменты метаболизма гликогена активны либо в фосфорилировании либо в дефосфорилированнойформе.Присоединение фосфатов к ферменту производят протеинкиназы источником фосфора является АТФ. Фосфорилазагликогеная активная после присоединения фосфатной группы.Синтаза после присоединения фосфата инак-ся. Адреналин и глюкагон вызывают гликогенализактивируяфосфорилазугликогена.

4) Метоболизм этилового спирта включат реакции дегидрирования в результате которых образуется уксусная кислота. Примерно90% атетата образуется в печени.Часть в печени привращается в ацетил- КОА но большая часть из гепатоцитов попадает в кровь , а затем в мышцы где тоже превращается в ацетил-КОА. В результате быстрого дегидрирования больших количеств этанола в клетках печени уменьшается концентрация НАД+и увеличивается концентрация НАДН. Для окисления 125 г этанола требуется НАД" столько же, сколько для окисле ния 500 г глюкозы, т. е. такое количество углево дов, которое потребляется за сутки. Значитель ная часть глюкозы пищи после еды депонируется в форме гликогена и расходуется постепенно. Обмен этанола происходит за суще ственно более короткое время, особенно первая реакция — образование ацеталь-дегида, поэтому после приема алкоголя отношение [НАД+] / [НАДН] уменьшает ся. Это ведет к тому, что изменяется скорость всех реакций, зависящих от НАД" и НАДН. В частности, изменяются стационарные концентрации пирувата и лактата: Пируват + НАДН + H+ <->Лактат + НАД+. Концентрация пирувата в клетках и в крови уменьшается, а концентрация лактата увеличивается. При больших дозах и хроническом потреблении алкоголя в крови содержит ся много ацетальдегида, который повреждает мембранные структуры клеток. В частности, повреждаются митохондрии: снижается трансмембранный потенци ал и эффективность сопряжения дыхания с фосфорилированием.

5) При участие фермента дигидролипоилдегидрогеназы осуществляется перенос атома водорода от восстановленных сульфгидрильных групп дегидроипоамида на ФАД который выполняет роль посреднеческой группы данного фермента и прочно связывается с ним. Востановленный ФАДН дигидролипоилдегидрогеназы передает Н+ на мкоферментНАД с образованием НАДН+Н+

14 билет

1. 1 Какими двумя соединениями ингибируется и чем активируется фосфофруктокиназа?

Фосфофруктокиназа ингибируется цитратом и высокими концентрациями АТФ и активируется АДФ и АМФ и ионами кальция. Жирные кислоты и из производные яв-ся ингибиторами.

2. Какой из транспортеров глюкозы (ГЛЮТ-1, ГЛЮТ-2, ГЛЮТ-3, ГЛЮТ-4,

ГЛЮТ-5) является инсулинзависимым. В какой части клетки он находится при отсутствии гормонального сигнала?

ГЛЮТ-4 - инсулинзависимый, в мышцах (скелетной, сердечной), жировой ткани; Содержится в отсутствие инсулина почти полностью в цитоплазме.

В отсутствие гормонального сигнала ГЛЮТ-4 находятся в цитозольных везикулах.

3. Напишите реакции мобилизации гликогена. Укажите ферменты. Какова судьба глюкозо-1-фосфата и глюкозо-6-фосфата в печени и мышцах?

Образовавшийся в результате фосфоролитического распада гликогена глюкозо-1-фосфат превращается под действием фосфоглюкомутазы в глюкозо-6-фосфат. Для осуществления данной реакции необходима фосфо-рилированная форма фосфоглюкомутазы, т.е. ее активная форма, которая образуется, как отмечалось, в присутствии глюкозо-1,6-бисфосфата .

Образование свободной глюкозы из глюкозо-6-фосфата в печени происходит под влиянием глюкозо-6-фосфатазы. Данный фермент катализирует гидролитическое отщепление фосфата:

фосфорилированная глюкоза в противоположность неэте-рифицированной глюкозе не может легко диффундировать из клеток. Печень содержит гидролитический фермент глюкозо-6-фосфатазу, который и обеспечивает возможность быстрого выхода глюкозы из этого органа. В мышечной тканиглюкозо-6-фосфатаза практически отсутствует.

4 Укажите необратимые реакции гликолиза и напишите реакции обходные путей глюконеогенеза. Укажите ферменты. Где протекают эти реакции?

Образование глюкозо-6-фосфата в гексокиназной реакции сопровождается освобождением значительного количества свободной энергии системы и может считаться практически необратимым процессом. реакция катализируется ферментом фосфофруктокиназой; образовавшийся фруктозо-6-фосфат вновь фосфорилируется за счет второй молекулы АТФ:

Данная реакция аналогично гексокиназной практически необратима, протекает в присутствии ионов магния и является наиболее медленно текущей реакцией гликолиза. Фактически эта реакция определяет скоростьгликолиза в целом.

Обходные пути

5. Какими связями соединены остатки глюкозы в молекулах амилопектина и гликогена?

В линейных цепях амилопектина остатки глюкозы соединены α-1,4-связями, а в точках ветвления амилопектина – межцепочечными α-1–>6-связями.

Молекула гликогена построена из ветвящихся полиглюкозидных цепей, в которых остатки глюкозы соединены α-1,4-гликозидными связями. В точках ветвления имеются α-1,6-гликозидные связи. По строению гликоген близок к амилопектину.

15 билет

1. Инсулин.

Глюкокназа,Гексокиназа

3. Ключевыми ферментами этого челнока являются изоферменты малатдегидрогеназы – цитоплазматический и митохондриальный. Он является распространенным по всем тканям.

Этот механизм более сложен: постоянно идущие в цитоплазме при участии фермента аспартатаминотрансферазы (АСТ) реакции трансаминированияаспарагиновой кислоты с α-кетоглутаратом поставляют оксалоацетат, который под действием цитозольного пула малатдегидрогеназыи за счет "гликолитического" НАДН восстанавливается дояблочной кислоты(малата).

Последняя антипортом с α-кетоглутаратом проникает в митохондрии и, являясь метаболитом ЦТК, окисляется в оксалоацетат с образованием НАДН. Так как мембрана митохондрий непроницаема для оксалоацетата, то он при помощи аспартатаминотрансферазытрансаминируется до аспарагиновой кислоты, которая в обмен на глутамат выходит в цитозоль.

Таким образом, атомы водорода от цитозольного НАДН перемещаются в составмитохондриального НАДН.

4. Метаболизм фруктозы в клетке начинается с реакции фосфорилирования:

1.Фруктокиназа (АТФ: фруктоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.

2. Альдолаза В (фруктозо: ГА-лиаза) есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).

3.Триозокиназа (АТФ:ГА-3-фосфотрансфераза). Много в печени.

ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени главным образом в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ.

5. В клетках мышц и жировой ткани ГЛЮТ-4 (инсулинозависимые) почти полностью локализуются в цитоплазме.

Билет 16

1. Процесс аэробного распада глюкозы можно разделить на три части: специфические для глюкоза превращения, завершающиеся образованием пирувата (аэробный гликолиз); общий путь катаболизма (окислительноедекарбоксилирование и ЦЛК); дыхательная цепь.

В результате этих процессов глюкоза распадается до CO2 и H2O, а освобождающаяся энергия используется для синтеза АТФ

Аэробный распад глюкозы происходит во многих органах и тканях и служит основным, хотя и не единственным, источником энергии для жизнедеятельности. Некоторые ткани находятся в наибольшей зависимости от катаболизма глюкозы как источника энергии. Например, клетки мозга расходуют до 100 г глюкозы в сутки, окисляя её аэробным путём. Поэтому недостаточное снабжение мозга глюкозой или гипоксия проявляются симптомами, свидетельствующими о нарушении функций мозга (головокружения, судороги, потеря сознания).

2. Между фосфотриозами происходит реакция изомеризации, катализируемая ферментом триозофосфатизомеразой. Равновесие устанавливается при 95 % 3-фосфоглицеринового альдегида и 5 % фосфодиоксиацетона.

3. Для предотвращения чрезмерного повышения концентрации глюкозы в крови при пищеварении основное значение имеет потребление глюкозы печенью

и мышцами, в меньшей мере - жировой тканью. Следует напомнить, что более половины всей глюкозы (60%), поступающей из кишечника в воротную вену, поглощается печенью. Около 2/3 этого количества откладывается в печени в форме гликогена, остальная часть превращается в жиры и окисляется, обеспечивая синтез АТФ. Ускорение этих процессов инициируется повышением инсулинглюкагонового индекса. Другая часть глюкозы, поступающей из кишечника, попадает в общий кровоток. Примерно 2/3 этого количества поглощается мышцами и жировой тканью. Это обусловлено увеличением проницаемости мембран мышечных и жировых клеток для глюкозы под влиянием высокой концентрации инсулина. Глюкоза в мышцах откладывается в форме гликогена, а в жировых клетках превращается в жиры. Остальная часть глюкозы общего кровотока поглощается другими клетками (инсулинонезависимыми). При нормальном ритме питания и сбалансированном рационе концентрация глюкозы в крови и снабжение глюкозой всех органов поддерживается главным образом за счёт синтеза и распада гликогена. Лишь к концу ночного сна, т.е. к концу самого большого перерыва между приёмами пищи, может несколько увеличиться роль глюконеогенеза, значение которого будет возрастать, если завтрак не состоится и голодание продолжится период

4. При катаболизме многих аминокислот в качестве промежуточных продуктов образуются пируват или оксалоацетат, которые могут включаться в путь глюконеогенеза на стадии первого субстратного цикла.Глицерин образуется при гидролизе жиров и может превращаться в глюкозу по пути.

Синтез глюкозы.

Аминокислоты и глицерин используются для синтеза глюкозы главным образом при голодании или при низком содержании углеводов в рационе (углеводное голодание). В этих условиях глюконеогенез служит для обеспечения глюкозой мозга, в то время как другие органы обеспечиваются энергией за счет окисления жирных кислот.Физиологическая роль глюконеогенеза из лактата существенно иная. Молочная кислота не является конечным продуктом обмена, но ее образование — это тупиковый путь метаболизма: единственный способ использования молочной кислоты связан с ее превращением вновь в пируват при участии той же лактатдегидро-геназы:Из клеток, в которых происходит гликолиз, образующаяся молочная кислота поступает в кровь и улавливается в основном печенью, где и превращается в пируват. Пируват в печени частично окисляется, частично превращается в глюкозу — цикл Кори, или глюкозо-лактатный цикл (рис. 9.24). Часть пирувата в мышцах путем трансаминирования превращается в аланин, который транспортируется в печень, и здесь снова образует пируват — глюкозо-аланиновый цикл.

5. Гликогеноз II типа (также называемый недостаточность кислой мальтазы, болезнь Помпе) описан Помпе в 1932 г.

Симптомы заболевания проявляются уже в начале 1-го года жизни в виде плохой прибавки массы тела, повышенной возбудимости, гипотонии, нарушения дыхания с цианозом, увеличения языка; развивается кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Как правило, такая патология со стороны сердечно-сосудистой системы выявляется рентгенологически (характерна шаровидная форма сердца) и при ультразвуковом исследовании сердца.

Болезнь быстро прогрессирует, лечение этого заболевания, в большинстве случаев приводящего к летальному исходу, только симптоматическое. Имеются описания более легкого варианта патологии, проявляющейся в старшем возрасте, при котором поражается только поперечно-полосатая мускулатура.

Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 1491; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 23

Мы поможем в написании ваших работ!