Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы
Патофизиология гемостаза
(Преподаватель – к.м.н., Борукаева И.Х.)
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде:
- кровоточивости
- и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.
В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 200-400 тысяч в 1 мм3.
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:
Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях
(уменьшение количества (качественная неполноценность
тромбоцитов в единице тромбоцитов)
объема крови)
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.
При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.
Этиология тромбоцитопений:
1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:
- В12- фолиеводефицитная анемия,
- лучевая болезнь,
- туберкулез,
- лейкозы,
- метастазы опухолей в косный мозг,
- врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом),
- угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.
|
|
2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях:
- действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,
- вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных,
- действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,
- переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),
- повреждении протезами сердечных клапанов.
3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:
- синдроме Шейнлейн- Геноха,
- гемолитико-уремическом синдроме,
- болезни Мошковица.
Тромбоцитопатии выделяют:
· Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:
- дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,
|
|
- дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана,
- дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности.
При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.
· Вторичные - возникают при применении различных препаратов:
- нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин),
- антидепрессантов (ингибиторов МАО),
- сердечных гликозидов,
- адреноблокаторов,
- антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),
- тиазидных диуретиков,
- антигистаминных препаратов.
Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.
Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.
Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа.
|
|
В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.
Выделяют две формы болезни Верльгофа:
§ Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.
§ Не иммунную,связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов.
Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются:
- кровоизлияния в кожу,
- кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.),
- в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз,
|
|
- удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка,
- характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы.
Повышенная наклонность тромбоцитов к адгезии и агрегации наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:
- сахарном диабете,
- атеросклерозе,
- третьем триместре беременности,
- гипертонической болезни,
- злокачественных опухолях,
- стенокардии,
- гипергликемии,
- гиперлипидемии (особенно повышение уровня ЛПНП),
- увеличении в крови катехоламинов,
- дефиците простациклина.
Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов свыше 600х109/л) встречаются при:
- болезни Вакеза,
- миелофиброзе,
- спленэктомии.
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы в сочетании с повреждением сосудистой стенки (атеросклеротический процесс, повреждение иммунными комплексами, воспаление) приводит к усилению тромбообразования, нарушению микроциркуляцию.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 331; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!