Биологическая роль холистерола
Холистерол используется в организме, прежде всего
1) для синтеза желчных кислот в печени
2) из него синтезируются все стероидные гормоны
3) в коже из него образуется 7-дегидрохолистерин, который под действием УФ превращается в витамин D.
Как выводится холистерол?
Избыток холистерола выводится из организма желчью. Последнее время доказано, что часть избыточного холистерина может поступать в просвет кишечника непосредственно через его стенки. Таким образом, холистериновый гамеостаз в организме является результатом динамического равновесия
во-первых, процессов его поступления в организме эндогенного синтеза, и
во-вторых, процессов использования холистерола для нужд клеток и его выведение из организма.
Ключевая роль в регуляции синтеза холистерола в клетках принадлежит ферменту ГМГ-КоАредуктазе.
При повышении содержания холистерола в клетках, в независимости от того синтезирован он здесь в клетках или поступил из вне происходит снижение активности этого фермента, причем установлено, что в данном случае речь идет не о прямом влиянии холистерола на активность фермента, а в основе ингибирующего действия лежат другие механизмы.
Патологию.
Первичные
Наследственная гиперхиломикронемия.
У больных нарушена функция фермента липопротеидлипазы или в результате нарушения синтеза самого фермента или нарушение синтеза апопротеинаС2 который является активатором липопротеидлипазы.
|
|
|
В результате дефекта фермента в крови нарушается расщепление триглицеридов, входящих в состав ХМ и лпонп. Естественно в крови даже натощак повышено содержание триглицеридов, ХМ и ЛПЩНП. У таких больных развивается гепатоспленомегалия. Сильные боли в животе. Развиваются панкреатиты. Характерны так же ксантомы - доброкачественные опухоли из подкожной жировой ткани.
Семейная гиперхолистеринемия.
При этом заболевании в организме нарушен синтез рецепторов для ЛПНП. В результате этого нарушена утилизация этих липопротеидов.
Поэтому в крови таких больных всегда повышенно содержание лпнп, холистерола, причем содержание холистерола может в несколько раз превышать верхнюю границу нормы. (3,5-6,8 млмоль/л). Накопление в крови ЛПНП и холистерола быстро уже в юношеском возрасте приводит к развитию атеросклероза.
Тяжесть заболевания в значительной мере зависит от того один или оба гена белков-рецепторов ЛПНП дефектны. При дефекте одного из генов в клетках имеется половинное количество рецепторов для ЛПНП. Если дефектны оба гена, то рецепторов для ЛПНП вообще нет. Без соответствующего лечения больные редко доживают до 30 летнего возраста. Погибают они от инфаркта миокарда.
Дата добавления: 2015-12-20; просмотров: 36; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!