Генерализованная миастения.
Аутоиммунное рецессивное заболевание, связанное с нарушением идиотип- антиидиотипической регуляции продукции и действия тимопоэтина, выражающееся в прогрессирующем параличе скелетных мышц, из-за блокады и дегенерации Н- холинергических рецепторов под воздействием аутоАТ. Описана Уиллисом.
Клиника- утомляемость, прогрессирующая слабость скелетных мышц, все начинается с мышц глаза, больные не могут много мигать. Причиной смерти может быть- паралич дыхательных мышц.
АутоАТ могут блокировать рецептор, провоцировать его разрушение с участием комплемента и эндоцитозом. Освобождение АЦ в моторных бляшках не снижается, медиатор израсходуется. Паралич наступает при повторяющихся или при длительной активности мышц, т.к. нет резервных Н- холинорецепторов.
Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями: тиреопатиями, дерматомиозитами.
Есть 2 вида (по В.П.Харченко):
1. 1 тип. Гиперсекреция тимических гормонов и гиперплазия паренхимы тимуса, с лимфоиднофолликулярной дисплазией. Чаще болеют молодые женщины. Имеют особенности ГКГС. Тимэктомия облегчает состояние.
2. 2 тип. Содержание тимических гормонов понижено, паренхима атрофирована, есть лимфоиднофолликулярная дисплазия, нарушено формирование телец Гассаля. Больные обоего пола, среднего возраста. Титр аутоАТ ниже, а спектр- шире, сильнее выражен дефицит Т- супрессоров. Клинически- дизартрия, тяжесть не велика, как при 1 типе. тимэктомия не эффективна.
Патогенез:
· При 1 типе- нарушение идиотип- антиидиотипической сети с участием тимопоэтина.
· При 2 типе- дефицит Т- супрессоров из-за нарушения их созревания при атрофии эпителия тимуса, в связи с чем происходит активация клонов естественных аутореактивных ЛЦ.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 40; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!