Б олезни, С индромы, С имптомы

SW -29


 
Б олезни, С индромы, С имптомы
в медицине


(эпонимический справочник)

 

 


2022 год

Болезни, синдромы, симптомы в медицине (эпонимический справочник)

----------------------------------------------------------------------------------------------

Создатель-редактор: Бирюков А.С.

----------------------------------------------------------------------------------------------

Дата первого издания: 01.08.2021

Издание: 3.3 (от 07.06.2022) - 0033

Официальный тираж: 1 эл. экз.

Формат продукта: .docx

Страниц/глав: 736/1

Гиперссылки: Не имеются.

Сообщество компании: https://vk.com/gia29

Сайт компании: https://fenix29.my1.ru

- Оставляйте свои отзывы в нашем сообществе ВКонтакте.

- По любым интересующим вопросам, жалобам, предложениям обращайтесь через сообщество ВКонтакте или сайт. Всегда будем рады Вам.

С Уважением компания «FENIX-29».

 

 

----------------------------------------------------------------------------------------------

Компания FENIX -29

----------------------------------------------------------------------------------------------

Издательство: Fenix -29                                                 7 июня 2022 год

СОДЕРЖАНИЕ

 

 

ОТ АВТОРА -------------------------------------------------------------------------------------------------------- 4

 

Заболевания, синдромы, симптомы, точки, феномены ---------------------------------------------------- 5

 

Для дополнительных записей --------------------------------------------------------------------------------- 735

 

 

 

Точность диагностики зависит и от знания симптомов, диагностируемой патологии.

Бирюков А.С.


 

ОТ АВТОРА

 

Очередной шедевр медицинской литературы глобального характера. В мире существует огромное количество заболеваний, синдром, а признаков, их описывающих, вообще, бесконечное множество. В данном справочнике мы постарались объединить максимальное количество различных медицинских терминов с их кратким описание. Будь это признак, феномен, симптом, синдром, заболевание, точка, анатомический, медицинский эпоним или что-то другое. Всё собрано здесь. Основной уклон знаний в представленной литературе идёт на эпонимические (авторские) термины. Все данные расположены в алфавитном порядке в зависимости от заболевания. Для более быстрого поиска необходимой информации рекомендуем использовать встроенный программный поиск. Представленные в табличном варианте данные можно легко расположить в необходимом для Вас порядке (например, алфавитном, по признаку).

Литература предназначена для специалистов, ординаторов, студентов медицинских направлений и тех, кому это интересно.

 

 

 


Спасибо, что выбрали наш продукт.

Успехов в прочтении!

Заболевания, синдромы, симптомы, точки, феномены

Заболевание Признак Описание признака
Абсцесс Инфильтрат Дюпюитрена абсцесс Воспалительный инфильтрат на боковой стенке таза и над паховой складкой, который распространяется на свод влагалища с соответствующей стороны.
Абсцесс головного мозга Новообразования головного мозга Симптом Розера (симптом Розера-Брауна) Исчезновение пульсации твердой мозговой оболочки (определяемое во время операции) характерно для абсцесса или опухоли мозга.
Абсцесс легкого Каверна легкого Симптом Винтриха При перкуссии у больного с открытым ртом тимпатический звук над полостью в легком выше и короче, с закрытым - ниже и продолжительнее, если полость расположена поверхностно и сообщается с бронхом узким отверстием (абсцесс, каверна).
Абсцесс легкого Киста легкого Свищ бронхо-пульмональный Симптом Лаеннека Своеобразный шум треснувшего кувшина, определяющийся перкуторно над полостью в легком при сообщении ее с бронхом и прохождении воздуха через узкую щель.
Абсцесс пищевода заглоточный Дивертикул Бишофа Ложный дивертикул - полость, сообщающаяся с просветом пищевода, образующаяся при прорыве заглоточных абсцессов в пищевод.
Абсцесс поддиафрагмальный Хирургия Клермона доступ Доступ к поддиафрагмальному абсцессу. Разрез проводят по краю реберной дуги от латерального края прямой мышцы живота до подмышечной линии через все ткани до брюшины, которую тупо отделяют от нижней поверхности диафрагмы. В месте флюктуации вскрывают гнойник.
Абсцесс поддиафрагмальный Литтена симптом Втягивание нижних межреберных промежутков. Наблюдается при поддиафрагмальном абсцессе после оперативного вмешательства в брюшной полости.
Абсцесс поддиафрагмальный Хирургия Мельникова доступ Внеплевральный трансторакальный доступ к поддиафрагмальному абсцессу, при котором поднадкостнично резецируют XII ребро, по его ложу проникают в параплевральную клетчатку, отделяют плевру от диафрагмы, последнюю рассекают и вскрывают гнойник.
Абсцесс поддиафрагмальный Сенантора симптом Признак поддиафрагмального абсцесса: неподвижность позвоночника во время ходьбы, которая наступает вследствие повышенной ригидности брюшных мышц.
Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Дюшена Подреберное вздутие справа и парадоксальное дыхание со втяжением подложечной области при вдохе и выпячиванием ее при выдохе.
Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Крюкова При пальпации нижних межреберных пространств справа выявляется резко болезненная точка, соответствующая месту наиболее близкого положения поддиафрагмального абсцесса к грудной клетке.
Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Лейдена Характерен для поддиафрагмального абсцесса, содержащего газ: тройная смена звука (сверху вниз - легочный звук, тимпанический и затем притупленный).
Абсцесс поддиафрагмальный Пиопневмоторакс Симптом Пфуля При пункции поддиафрагмального абсцесса во время вдоха выделение гноя усиливается, а при пункции пиопневмоторакса - уменьшается. Определения симптома производят для дифференциальной диагностики поддиафрагмального абсцесса и пиопневмоторакса. При параличе диафрагмы симптом не определяется.
Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Сенатора Неподвижность позвоночника при ходьбе вследствие ригидности мышц.
Абсцесс поддиафрагмальный Плеврит Симптом Троянова Сухой мучительный кашель при поддиафрагмальном абсцессе. Обусловлен вовлечением в процесс плевры.
Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Уэттерфорса Чувство сдавления в грудной клетке у больных с надпеченочным поддиафрагмальным абсцессом..
Абсцесс поддиафрагмальный Абсцесс наддиафрагмальный Симптом Фюрбрингера Служит для дифференциального распознавания над- и поддиафрагмального абсцесса: инъекционная игла, введенная в его полость, при дыхании колеблется, если игла локализуется в абсцессе, расположенном над диафрагмой эти движения отсутствуют.
Абсцесс поддиафрагмальный Ателектаз легкого Синдром Флейшера (ателектаз легкого Флейшера) Ателектаз легкого при левостороннем поддиафрагмальном абсцессе. Часто сочетается с левосторонним плевритом.
Абсцесс поддиафрагмальный Пельвиоперитонит Троянова симптом Сухой, изнуряющий кашель при поддиафрагмальном абсцессе после лечения пельвиоперитонита. Симптом обусловлен втягиванием в воспалительный процесс плевры.
Абсцесс поддиафрагмальный правосторонний Симптом Яуре Рука исследующего, положенная на область правого подреберья, воспринимает толчки, наносимые другой рукой в подлопаточной области. При этом улавливаются колебания печени, создаваемые гидравлической волной.
Абсцесс поддиафрагмальный, правосторонний Симптом Дью Перемещение перкуторно определяемого притупления каудально при переводе больного в коленно-локтевое положение. Отмечают при правостороннем поддиафрагмальном абсцессе.
Абсцесс ретромаммарный Разрез Барденгейера-Морестена Дугообразный разрез под молочной железой для вскрытия ретромаммарного абсцесса.
Абсцесс тазовый Абсцесс Дюпюитрена Воспалительный инфильтрат на боковой стенке таза и над паховой складкой, распространяющийся из соответствующего свода влагалища.
Авитаминоз витамина С Синдром Меллера-Барлоу (болезнь Чадли, детский скорбут, рахит геморрагический, цинга детская) Обозначение авитаминоза С у грудных детей и у детей раннего возраста: преимущественно болеют дети в возрасте от 6 мес. До двух лет, характерно беспокойство, плохое настроение, плохой аппетит, кровянистый насморк, некротический гингивит, кровоточивость десен, при наличии зубов-патологическая подвижность, гематурия, отеки конечностей, петехии на коже. Рентгенологически: очаги просветления в метафизах, трещины, переломы. После излечения долго сохраняются рентгенологические изменения в костях.
Агония Симптом Брунати (симптом рыбьего глаза) Помутнение роговицы.
Агония Симптом Мелвина Замедление и распадение на фрагменты кровотока в сосудах клетчатки.
Агония Симптом Робертсона Агональное состояние при болезнях сердца. Фибриллярные сокращения мышц грудной клетки в области сердца.
Агранулоцитоз врожденный Гранулематозная хроническая болезнь (агранулоцитоз наследственный, врождённый дисфагоцитоз) Врождённое (формы и гены: аутосомная, цитохром b отрицательная форма: CYBA, 233690, 16q24; недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 1: NCF1, 233700, 7q11.23; недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 2: NCF2, 233710, 1q25; X сцепленная, CYBB, CGD, 306400, Xp21.1) нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности к инфекциям.
Адаптационный синдром Синдром адаптационный местный (синдром Селье, синдром тревоги) Комплекс местных реакций организма, возникающих в ответ на действие чрезвычайного патологического раздражителя, типичным адаптационным местным синдромом является воспаление.
Аденит куперовых желез Трихомониаз Пальпация бульбоуретральных (куперовых) желез При остром воспалении желез развивается пульсирующая боль в промежности усиливающаяся при дефекации, движении и давлении на промежность, а также при пальпации бульбоуретральных желез. Исследование проводят в колено-локтевом положении больного. В прямую кишку за внутренний сфинктер заднего прохода вводят указательный палец, а затем, смещая палец в сторону, сгибают его и стараются соединить с большим пальцем, находящемся снаружи в области промежности. При воспалении железа пальпируется между пальцами в виде плотного образования размером с горошину.
Аденит парауретральный Колка синдром (female prostotic obstructing syndrome) Затруднение мочеиспускания у женщин с воспалением парауретральных желез симптомы раздражения мочевого пузыря. При цистоскопии изменений не выявляется.
Аденома гипофиза Синдром Троэль-Жуне Характеризуется комбинацией клинических проявлений токсического, обычно узловатого, зоба, сахарного диабета, акромегалии и гиперостоза свода черепа. Гиперостоз диффузный, симметричный, особенно выражен в затылочных костях. Этиология не выяснена, в основе заболевания предполагают аденому гипофиза.
Аденоматоз и язвы тонкой кишки Синдром Вермера Сочетание эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкой кишки. При этом заболевании развивается доброкачественная опухоль гипофиза, аденоматозная гиперплазия паращитовидных желез, множественные опухоли островков поджелудочной железы (доброкачественные или злокачественные), аденома щитовидной железы, гипертрофия слизистой оболочки желудка, пептические язвы тонкой кишки. Могут развиваться также множественные опухоли коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные), множественный липоматоз, встречаются бронхокарциномы. Описаны семейные случаи заболевания. Причина заболевания неизвестна.
Аднексит Гинекология Бейтнера способ дефундации матки Операция показана в случае воспалительных заболеваний придатков, если необходимо сохранить менструальную функцию. Трубы с обеих сторон поднимают на держалках и выделяют так, чтобы маточный конец их не был пересечен. Клиновидное иссечение дна матки выполняют, отступив на 1,0-0,5 см ниже места прикрепления труб к маточному углу. Полость труб, которые удаляются, при этом не раскрывается, что важно при гнойных сальпингитах. Круглые и собственные связки матки сохраняются целыми и не должны быть повреждены. Возле ребра матки с каждой стороны перевязывают трубные веточки маточной артерии (rammi tubarius arterii). Зашивание начинают с наложения узловых швов на глубокие пласты миометрия, без вовлечения слизистой матки. После тщательного гемостаза накладывается непрерывный кетгутовый шов. Шов начинают накладывать со стороны широкой связки матки справа и, подойдя к ребру матки, срезают предварительно наложенные глубокие мышечные швы и продолжают дальше ушивать дно матки серозно-мышечным швом, переходя на противоположную широкую связку матки. При недостаточности тканей серозной оболочки матки для перитонизации раны делают свободную пересадку отсеченного лоскута большого сальника.
Аднексит Перитонит Галло проба (амидопириновая проба, пирамидоновая проба) Признак инфекционной горячки при перитоните и/или воспалительных заболеваниях придатков матки. Метод дифференциальной диагностики длительного субфебрилитета, основанный на том, что прием малых доз амидопирина нормализует температуру только при инфекционном заболевании, в отличие, например, от диэнцефального синдрома.
Аднексит гнойный Диагностика Гинекология Ларуайена операция Пункция (прокол) заднего свода влагалища для удаления гноя и крови из маточно-прямокишечного пространства при различных гнойных заболеваниях придатков и с целью диагностики разрыва трубы при внематочной беременности.
Аднексит туберкулезный Гегара признак Признак, характерный для туберкулеза придатков. При влагалищном и ректальном исследовании определяются безболезненные узлы размером от вишни до греческого ореха, которые локализуются в дугласовом пространстве или в области крестцово-маточных связок. Эти узлы имеют схожесть с уплотненным серозно-фибринозным экссудативным периметритом или наружным эндометриозом, с которыми признак Гегара надо дифференцировать.
Адреногенитальный синдром с потерей солей Синдром Дебре-Фибигера (адреногенитальный синдром с потерей солей) Характеризуется наличием рвоты фонтаном после кормления ребенка и отсутствием прибавления в весе. Возникает вследствие нарушения стероидного обмена. Окончательный диагноз устанавливается при биохимических исследованиях. Для заболевания характерно низкое содержание натрия и высокое содержание калия. Синдром необходимо дифференцировать с пилоростенозом.
Азооспермия Янга синдром Обструктивная азооспермия в сочетании с хроническими инфекциями верхних дыхательных путей (включая синуситы), бронхоэктазы. Сперматогенез, функции ресничного эпителия и содержание фруктозы в сперме не нарушены.
Азотемия Уремия Недостаточность почечная Симптом Фрерихса Отложение кристаллов мочевины в виде инея на лице, спине и пояснице. Бывает при азотемии, когда уровень мочевины крови превышает 5 г/л.
Акантоз ювенильный Синдром Оллендорфа Курта (синдром Бишке-Оллендорфа) Разновидность наследственного доброкачественно протекающего acanthosis nigricans juvenilis: встречается преимущественно у женщин с локализацией в подмышечных впадинах, в паху и на боковых поверхностях шеи в виде папулёзных скоплений, папулы неровные, буроватые, иногда сочетаются с телеангиоэктазиями.
Акантолиз Пузырчатка Симптом Никольского Признак пузырчатки. При оттягивании пинцетом стенки пузыря происходит отслаивание эпидермиса или слизистой оболочки полости рта (дёсен) за границами пузыря (I степень), если потереть кожу между двумя пузырями, появляется эрозия (II степень), если потереть кожу на месте, где нет высыпаний, появляется эрозия (III степень).
Акне Фолликулит Дерматит Акне-келоид (сосочковый дерматит головы, склерозирующий фолликулит затылка) Хроническое воспаление кожи затылка или задней поверхности шеи, проявляющееся множественными рассеянными конусовидными красно-бурыми папулами (плотными, некрупными возвышениями над поверхностью кожи), которые, сливаясь, образуют бляшку.
Акроасфиксия Болезнь Рейно (синдром Рейно) Диагностический прием при акроасфиксии Заболевание обусловлено расстройством сосудистой иннервации, характеризуется похолоданием конечности, синюшностью кожи и повышенным потоотделением на голенях и стопах. С целью диагностики ноги приводят в висячие положение, либо подвергают охлаждению водой в течение 10-15 минут. При этом синюшность заметно усиливается. Дифференциальный признак акроасфиксии с эритроцианозом голеней у девушек с болезнью Рейно.
Акропарестезия верхних конечностей Синдром Шультце (парестезии в кистях и стопах у женщин в периоде менопаузы) Акропарестезии или боль иногда двусторонняя и симметричная в верхних конечностях (ладонь, предплечье), без изменений окраски и температуры кожи.
Акроцефалосиндактилия Аперта-Галле синдром (синдром Аперта, синдром Апера, акроцефалосиндактилия 1-го типа) Дефеминизация, вирилизация и интерсексуальность, которая сопровождается трофическими и обменными нарушениями. Менструальные нарушения дефицит­ного типа: олигоменорея с ановуляцией, часто продолжительная аменорея (3-5 лет и более). Трофические и обменные нарушения характеризуются следующими при­знаками: кожные покровы жесткие при прикосновении, с очагами кератоза, ло­кальными поражениями кожи и дерматитом, фурункулезом. У женщин с синдро­мом наблюдается облысение по мужскому типу, глюкокортикоидная гипер­функция коры надпочечников, которая сочетается с ожирением, сахарным диабе­том, гипертонией.
Акушерство Абуладзе способ Удаление последа при гипоплазии мышц передней брюшной стенки. Способ технически простой и состоит в том, что брюшную стенку по средней линии захва­тывают обеими руками, приподнимают кверху и предлагают роженице потужиться: при этом послед, как правило, легко выходит из полости матки.
Акушерство Абурела проба (окситоциновый тест, спазматический тест, сократительный тест) Изучение реакции сердечно-сосудистой системы плода на сокращения матки при внутривенном введении окситоцина, позволяющее судить о состоянии фетоплацентарной системы. Тест, производимый для выяснения степени готовности организма к родам, степени возбудимости матки.
Акушерство Андернаха кости (Вермеевы кости, Вермиев шов, Андернаха косточки, вставные косточки) Дополнительные косточки черепа, расположенные чаще по ходу швов и в родничках головки новорожденного.
Акушерство Арсеньевой степени лютеиновой стимуляции Степень (Л-I): в мазке поровну промежуточных и поверхностных клеток, размещенных преимущественно группами. Встречаются и по отдельности расположенные клетки, но с завернутыми краями. Могут быть довольно высокими эозинофильный и кариопикнотический индексы (до 50-60%). Определяется с 16-го по 20-й день менструального цикла. Степень (Л-II): мазок состоит преимущественно из групп промежуточных клеток с крупными ядрами и четкими контурами. Иногда наблюдается цитолиз, и всегда в мазке встречаются лейкоциты. Определяется с 20-го по 25-й день менструального цикла. Степень (Л-III): мазок представляет собою пласты мелких промежуточных клеток без четких контуров и со значительным количеством лейкоцитов, фон мазка - темный. Определяется с 25-го по 28-ой дни нормального менструального цикла.
Акушерство Архангельского акушерский поворот Наружный акушерский профилактический поворот на головку, производимый при поперечном или косом положении плода или при тазовом предлежании, основным принципом которого является смещение ягодиц в сторону спинки, спинки - в сторону головки, головки - в сторону животика плода.
Акушерство Астринского прием Акушерский прием для ведения родов при узком тазе: в конце периода раскрытия роженицу укладывают таким образом, чтобы она во время схватки своими руками сильно подтягивала колени к животу, для увеличения крестцового кифоза рекомендуется подкладывать под ягодицы валик высотой 20 см.
Акушерство Астринского прием Акушерский прием, который используется при ведении родов при узком тазе. В конце периода раскрытия роженицу укладывают на родовом столе (кровать рахманова) таким образом, чтобы она во время потуги способствовала продвижению плода путем сильного прижатия согнутых в коленях ног к животу собственными руками. Прием используют для искусственного увеличения крестцового кифоза в период изгнания плода. При его использовании рекомендуется подкладывать под ягодицы роженицы валик (польстер) высотой до 20 см.
Акушерство Гинекология Аша половая стерилизация Хирургическая операция перевязки маточных труб в перешеечной части с перитонизацией листками широкой связки матки, производится для выключения детородной функции.
Акушерство Гинекология Аша половая стерилизация Хирургическая перевязка маточных труб в перешеечной части с легированием и перитонизацией места разреза листками широкой связки матки. Выполняется с целью повышения эффективности стерилизации и надежного исключения детородной функции у женщин с противопоказаниями к деторождению.
Акушерство Бильрота тяжи (Валентина трубочки) Сосредоточение половых клеток (яйцеклеток) в развивающемся яичнике в период внутриутробного развития плода женского пола.
Акушерство Боннера метод Акушерский ручной прием, заключающийся в пальцевом расширении шейки матки с целью ускорения ее раскрытия.
Акушерство Босси операция Акушерская операция форсированного одномоментного расширения канала шейки матки во время родов с помощью специального инструмента, четыре ветви которого вводят в сомкнутом состоянии в канал шейки матки и медленно раздвигают. Устаревшая операция, которая в данный момент не применяется из-за высокого риска разрыва шейки матки.
Акушерство Бояркина техника акушерского поворота (наружновнутренний поворот, комбинированный акушерский поворот плода на ножку) Метод состоит из трех моментов: первый - после разрыва плодного пузыря всю кисть руки вводят в полость матки и захватывают головку, второй - отведение головки к дну матки (собственно поворот), третий - низведение ножки, рука акушера скользит вдоль туловища плода, по его боковой стороне, ягодицам, бедру и спускается к голени, которую и захватывает. Если при захватывании ножки последняя выскальзывает, нужно наложить на нее петлю, с помощью которой и низводят ножку.
Акушерство Гинекология Брауде операция стерилизации Хирургическая операция с целью половой стерилизации, заключается в двустороннем иссечении маточной части трубы с перитонизацией латеральной культи брыжейкой маточной трубы.
Акушерство Брахта способ Акушерский ручной прием при родах в чисто ягодичном предлежании. Он состоит в резком отклонении плода к животу матери после рождения его до нижних углов лопаток.
Акушерство Брекстон-Гикса внутренний поворот плода на ножку Поворот делается при неполном раскрытии маточного зева. В этих случаях в матку вводят несколько пальцев. В современном акушерстве не применяется.
Акушерство Буммы пубитомия Акушерская операция подкожного рассечения лонной кости с целью расширения родового канала, вариант пельвиотомии. В настоящее время не используется.
Акушерство Бурнхилла шкала Оценивают степень зрелости шейки матки перед родами.
Акушерство Бэра закон зачаточной схожести Закон, согласно которому на начальных этапах эмбрионального периода развития человеческого зародыша и зародышей животных разных видов, они похожи по своему строению. Закон отображает общность происхождения всего животного мира.
Акушерство Вальхера положение Положение роженицы со свободно свисающими с кровати ногами, при котором происходит некоторое увеличение прямых размеров малого таза. Применялось при небольшом несоответствии размеров головки плода размерам таза.
Акушерство Ван-Де Вельде половая стерилизация Хирургическая операция погружения яичников в складки брюшины с целью стерилизации, возможно временной.
Акушерство Вастена симптом (Генкель-Вастена симптом) Признак соответствия размеров головки плода размерам малого таза роженицы: акушер кладет ладонь на переднюю поверхность лонного сочленения роженицы, которая лежит на спине (мочевой пузырь опорожнен), во время продвижения ладони по передней брюшной стенке кверху пальпируется предлежащая часть плода. В норме головка плода расположена позади плоскости лона (симптом Вастена отрицательный). Если она расположена снаружи от этой плоскости (симптом Вастена положительный), то роды через естественные родовые пути невозможны. В случае расположения головки на одном уровне с лонным сочленением (симптом Вастена вровень) при других благоприятных условиях роды возможны.
Акушерство Вебстера-Бальди-Дартига операция Хирургическая операция при подвижной ретрофлексии матки, заключающая в родах в подшивании круглых связок матки к ее задней поверхности после проведения и через разрез в широкой связке.
Акушерство Веннера декапитация Плодоразрушающая акушерская операция при запущенном поперечном положении плода и выпадении его ручки. Выполнение ее состоит в низведении второй ручки, фиксации плода и пересечении его шеи декапитационными ножницами.
Акушерство Вербова бинт Брюшной бандаж, предназначенный для ускорения родов в периоде изгнания, при слабости потуг. В настоящее время не используется.
Акушерство Вербова способ Удаление последа при его задержке в полости матки после родов. С целью ускорения рождения последа рекомендуется предоставить роженице сидячее положение (на корточках). При этом положении ведущая ось канала мягких родовых путей приобретает прямое направление, которое облегчает самостоятельное рождение последа (в сидячем положении на корточках ведущая ось расположена вертикально, вследствие чего снижается сопротивление мышц тазового дна. При данном положении в изгнании последа принимают активное участие мышцы брюшного пресса. В настоящее время в акушерской практике данный способ не используется, имея только историческое значение.
Акушерство Виганда акушерский поворот Наружный акушерский поворот плода на головку без учета позиции плода, полагаясь лишь на легкость перемещения его в полости матки. Поворот проводится в конце беременности и в родах.
Акушерство Виганда-Мартина-Венкеля способ По сути это модификация способа Уайт-Смелли, но нуждается в присутствии ассистента, который через брюшную стенку хорошо сжатой в кулак кистью руки прижимает головку плода к входу в малый таз. Способ применяется для выведения высокостоящей последующей головки плода при наличии тяжелой гипоксии. Выведение головки, которая еще не опустилась в полость таза и долго стоит над его входом, вызывает большие затруднения в проводимые роды и своими последствиями как для матери, так и для плода приравнивается к наложению высоких акушерских щипцов.
Акушерство Вульфа шкала Шкала оценки состояния новорожденных, входят критерии: дыхание, пульс, мышечный тонус, цвет кожных покровов. Оценка производится по сумме баллов.
Акушерство Гаазе схема Схема определения возраста плода по его длине в сантиметрах в первые 20 недель беременности. Длина плода равняется квадрату количества месяцев беременности, а в последующие 20 недель - количеству месяцев, умноженному на пять.
Акушерство Габасту-Майона-Груздева метод (метод удаления последа) При задержке последа в матке и начавшемся кровотечении в вену пуповины начинают нагнетать физиологический раствор. В настоящее время данный метод не применяют.
Акушерство Гегара-Зельгейма прием (определение величины угла симфиза) Представление о ширине лонной дуги складывается путем применения приема Гегара-Зельгейма. Женщина лежит на спине с прижатыми к животу бедрами. Исследующий располагает большие пальцы обеих рук таким образом, чтобы они находились на восходящих ветвях седалищных костей и нисходящих ветвях лонных костей, и концы больших пальцев почти соприкасаются один с другим. При нормальном строении таза угол, образованный сходящимися пальцами, должен быть равен прямому углу.
Акушерство Гейнсиуса операция Операция влагалищного кесарева сечения с разрезом матки по ее передней поверхности выше внутреннего зева после отделения мочевого пузыря.
Акушерство Гендона модификация влагалищного кесарева сечения Модификация операции влагалищного кесарева сечения состоит в том, что при продольном разрезе шейки матки на верхний угол раны накладывают дву кетгутовые лигатуры, матку подтягивают вниз и продолжают разрез кверху.
Акушерство Генкеля-Вастена признак Признак клинического соответствия размеров головки плода и таза матери в родах.
Акушерство Гентера способ удаления последа После опорожнения мочевого пузыря и смещения матки на среднюю линию врач кладет руки, сжатые в кулаки, внешней поверхностью основных фаланг на дно матки в области ее трубных углов и, медленно усиливая, давит на матку книзу и вглубь. На протяжении этой манипуляции роженица не должна тужиться.
Акушерство Гентера степень (степень запрокидывания ручек рождающегося плода) I степень - ручки рождающегося плода располагаются впереди лица. II степень - с обеих сторон головки. III степень - ручки плода полностью запрокинуты за затылок.
Акушерство Гентера стерилизация Хирургическая операция с целью предупреждения беременности, которая состоит в разрезе и перевязке маточных труб близ стенки матки с погружением культи между листками брюшины.
Акушерство Годжа плоскость Система плоскостей, мысленно проведенная через малый таз. Первая плоскость отвечает плоскости входа в малый таз, три другие параллельны ей и проводятся через нижний край лонного сочленения, седалищные ости и копчик.
Акушерство Гона метод определения сжатия пуповины Левая рука исследователя размещается на дне матки, правой рукой охватывается головка плода соответственно третьему приему Леопольда, после чего выполняется нажим на головку обеими руками, как бы прижимая ее ко входу в малый таз, одновременно выполняется фонокардиографическое исследование и выслушивается сердцебиение плода. Метод применяется для диагностики предлежания пуповины или обвития ее вокруг шеи. Если брадикардия у плода возникает при фонокардиографии в положении стоя, то можно с уверенностью сделать вывод о предлежании пуповины, но не обвитии ее вокруг шеи. Диагноз при этой патологии можно дополнить амниоскопическим исследованием и УЗС.
Акушерство Гофмейера-Мюллера прием Акушерский ручной прием определения соответствия размеров головки плода и таза матери. Через переднюю брюшную стенку надавливают кулаками на подбородок и затылок с целью выявить возможность вставления головки в верхнюю апертуру таза.
Акушерство Кровотечение маточное Грамматикати способ Способ лечения маточных кровотечений введением в полость матки 5% спиртового раствора йода женщинам в возрасте старше 45 лет. Способ применяется с целью исключения менструальной функции у женщин, которые страдают дисфункциональными маточными кровотечениями.
Акушерство Гинекология Груздева способ Хирургическая операция пересечения маточных труб с перитонизацией участка пересечения. Выполняется с целью стерилизации женщины.
Акушерство Гинекология Кровотечение маточное гипотоническое Гузикова метод остановки гипотонического кровотечения Тампонада матки стерильными бинтами, смоченными медицинским эфиром. Сейчас не используется и интересен только в историческом аспекте.
Акушерство Гумилевского щипцы Акушерский инструмент для извлечения плода за головку (реже - за ягодицы), представляющий собой прямые щипцы, бранши которых сочленяются посредством скользящего замка, допуская смещение бранш по их длине, что дает возможность накладывать щипцы при асинклитическом вставлении головки.
Акушерство Гусакова метод Абдоминальное кесарево сечение с поперечным разрезом в нижнем сегменте матки с последующим тупым расширением разреза указательными пальцами обеих рук.
Акушерство Диагностика Даль-Берга реакция Метод различия женского и коровьего молока, основан на добавлении в молоко подкисленного CaCl и метилоранжа с последующим нагреванием - коровье свертывается, а женское нет.
Акушерство Девентеровский узкий таз (простой плоский таз, simplex plana) Плоский таз, в котором уменьшены прямые размеры.
Акушерство Дельма способ Сущность метода состоит в обеспечении быстрого пальцевого расширения канала шейки матки во время родов. Операция выполняется под спинномозговой анестезией. Способ имеет только историческое значение и в настоящее время его использование ограничено.
Акушерство Демелена синдром (синдром шляпы) Перерастяжение нижнего сегмента матки, которая охватывает (в виде шляпы) опустившуюся в широкую часть малого таза головку плода. Является результатом дискоординированной родовой деятельности и дистоции шейки матки в родах.
Акушерство Дерфлера кесарево сечение Абдоминальное кесарево сечение с выведением матки наружу и извлечением плода через поперечный разрез в области нижнего сегмента. На современном этапе не используется.
Акушерство Джовановича разрез при малом кесаревом сечении Используется для предупреждения ранения сосудистого пучка матки при ненормированном нижнем сегменте, а также при необходимости расширенного доступа к плоду во время экстракции плода с малой массой, в особенности при малом кесаревом сечении, а также при преждевременных родах. Обоснована необходимость дугообразного разреза в нижнем сегменте матки с помощью ножниц. Выгнутая сторона разреза должна быть обращена кверху. После разреза полости матки под контролем введенных в ее полость двух пальцев осторожно, с помощью нож- нии выполняют разрез миометрия в сторону и кверху сначала с одной стороны, а потом и с другой. После удаления плода и плаценты, а также сокращения матки рма разреза становится прямой и не вызывает трудности во время зашивания. Разрез по Джовановичу используется во время кесарева сечения при осложненном течении преждевременных родов и родов плодом с малой массой, а также при гипотрофии плода при доношенной беременности.
Акушерство Дугласа самоизворот плода Разновидность самоизворота плода, при котором головка плода ущемляется над симфизом, а позади симфиза вытягивается книзу шейка плода, вокруг которой происходит ее разгибание.
Акушерство Дункана вариант выделения последа Вариант физиологического отделения последа, при котором отслойка плаценты от стенки матки начинается с края.
Акушерство Д'эзопо теория Теория, которая объясняет механизм движения головки во время рождений плода в головном предлежании. Механизм, обусловленный взаимодействием мышечных и костных образований малого таза с рождающейся головкой плода.
Акушерство Дюрссена разрез Продольный разрез шейки матки при операции влагалищного кесарева сечения.
Акушерство Беременность Елкина способ Выжимание задержавшегося в полости матки последа. Акушер становится между разведенными ногами лежащей на столе роженицы, захватывает матку одновременно обеими руками и старается выжать послед на себя.
Акушерство Заванелли прием Применяют при затрудненном рождении плечиков, головку плода возвращают во влагалище и производят экстренное кесарево сечение. В настоящее время не применяется.
Акушерство Диагностика Беременность Залинга шкала I Шкала оценки состояния новорожденного. Подобна шкале Апгар. 8-12 баллов отвечают здоровому новорожденному.
Акушерство Диагностика Беременность Залинга шкала II Шкала клинической оценки состояния новорожденного. Учитывает шкалу Апгар, pH крови, BE.
Акушерство Диагностика Зейванга способ (способ выявления факта излития околоплодных вод) Каплю влагалищного содержимого размешивают на предметном стекле, красят 1% раствором эозина. При микроскопии видны ярко окрашенные клетки влагалищного эпителия с четко выраженными ядрами. При разрыве плодного пузыря во влагалищном содержимом появляются чешуйки кожи плода, которые не окрашиваются и располагаются скоплениями. Присутствие их в содержимом влагалища свидетельствует о разрыве плодного пузыря и излитии околоплодных вод.
Акушерство Эндометрит гнойный Хориоамнионит гнойный Зелльгейма кесарево сечение Вариант кесарева сечения при наличии гнойного воспаления в матке (эндометрита, хориоамнионита), который отличается сшиванием краев разреза париетальной брюшины с серозной оболочкой передней стенки матки перед ее разрезом и сшиванием краев разреза матки с краями разреза брюшной стенки. Образовавшийся свищ матки используется для постоянного дренирования. Операция имеет лишь исторический интерес.
Акушерство Зелльгейма теория Теория, которая объясняет механизм рождения плода с неодинаковой способностью к сгибанию отдельных отделов позвоночника.
Акушерство Зибольда ножницы Изогнутые ножницы с закрученными концами и длинными рукоятками, предназначенные для рассечения тканей плода при плодоразрушающих операциях.
Акушерство Зигемундин способ Извлечение плода за петлю, наложенную на ножку. Вторая рука отталкивает головку.
Акушерство Индекс токолиза по Баумгартену С целью более объективной оценки акушерской ситуации при преждевременных родах можно использовать индекс токолиза. При наличии индекса токолиза менее 4-х баллов - эффект проведенной сохраняющей терапии в большинстве случаев положительный, больше 4-х баллов - отрицательный.
Акушерство Беременность Иссель-Пренцлау формула Математическая формула для определения массы тела внутриутробног в дородовом периоде. Масса плода (г) равняется: бипариетальный размер головки (в см)*462,72+ саггитальный размер грудной клетки (см)*251,87+длина туловища (см)*191,16-8540,9.
Акушерство Кровотечение маточное Квантилиани способ Способ остановки послеродового маточного кровотечения путем подтягивания шейки матки к выходу из половой щели и кверху с помощью наложения 8-10 щипцов одновременно на переднюю и заднюю губу по всему периметру послеродовой шейки матки.
Акушерство Кивиша способ (парижской школы) Применяется для выведения последующей головки при родах в тазовом предлежании. Способ выполняется в два приема: тракциями плода книзу головку низводят к выходу из малого таза после освобождения ручек. Акушер левой рукой удерживает ножки, правой - вилообразно разведенными пальцами удерживает верхнюю часть туловища плода сзади со стороны шеи и одновременным потягиванием (тракция за ножки и туловище книзу помогает продвижению головки к выходу из малого таза. Второй прием - быстрое поднятие туловища плода по направлению к животу матки, вследствие этого головка освобождается и как бы выкатывается (выводится) из полости малого таза. Способ применяется в акушерской практике и в настоящее время.
Акушерство Диагностика Кнебеля метод определения предлежащей части Используется в случаях, когда тяжело установить характер (головка илй ягодицы) еще подвижной предлежащей части плода во время начавшихся родов, выполнение метода: при введенных во влагалище пальцах, другой рукой нажимают на дно матки и приближают предлежащую часть к входу в малый таз, потом пальцами руки, введенной во влагалище, выполняют ряд нажатий на предлежащую часть и, если давление происходит на близкую ко лбу часть головки, можно ощутить сгибание. Это будет свидетельствовать о том, что предлежащей частью является головой.
Акушерство Креде способ Выделение последа в обычных (неосложненных) случаях его задержки. После предшествующего опорожнения катетером мочевого пузыря матку центрируют по средней линии живота и интенсивно массируют до появления максимального тонуса матки. Потом на дно матки кладут ладонь (четыре пальца размещают на задней поверхности матки, а большой палец - на ее передней поверхности) и, плотно обхватив матку, одновременно сжимая ее, надавливают на нее сверху вниз.
Акушерство Беременность Кристеллера прием (кристеллера метод ускорения изгнания плода) Применяется при слабости потуг во 2-ом периоде родов. Методика самостоятельного значения как отдельный вид родоразрешающей операции не имеет. Как правило, выполнение данной методики проводится ассистентом, который, находясь рядом с роженицей, стоя на высокой подставке или стуле лицом к ее ногам, расположив обе руки на дне матки так, чтобы по возможности обхватить большую поверхность дна, сильно, только во время потуги надавливает на дно матки. Такое давление на дно матки можно применить несколько раз. Методика кристеллера в настоящее время не применяется в связи с высоким риском травмы плода и матки.
Акушерство Беременность Курдиновского-Штейна метод Метод возбуждения родовой деятельности назначением касторового масла, хинина и питуитрина по специальной схеме.
Акушерство Лазарева теория родов Теория, согласно которой толчком для начала родов является резкое снижение возбудимости головного мозга с соответствующим повышением возбудимости спинного мозга и рефлекторной возбудимости матки.
Акушерство Лейбчика метод операции (малое кесарево сечение) Влагалищное кесарево сечение. Методика его выполнения: после фиксации шейки матки пулевыми щипцами (по 2 пары на переднюю и заднюю губы) последнюю опускают к untroitus vaginae, насколько это возможно. Дугообразным разрезом разрезают слизистую переднего свода влагалища. Отсепаровывают тупым путем мочевой пузырь от передней стенки влагалища до брюшины (выше внутреннего зева). В рану вводят пластинчатые зеркала, помня про отсепарованный мочевой пузырь! Одновременно в отверстие шеечного канала вводят расширитель Гегара № 11-12 и потом, отступя на 1,5 см от наружного зева, рассекают переднюю стенку шейки матки (разрез на расширителе). Удлинение разреза вверх, за внутренний зев, делают ножницами под контролем зрения. После вскрытия околоплодного пузыря двумя пальцами захватывают плод за ножки и подтягивают в разрез. Последующую головку перфорируют скальпелем. После извлечения плода абортцангом направляются по пуповине к месту ее прикрепления к плаценте, которую удаляют, после этого делают инструментальную ревизию стенок матки, удаляют децидуальную ткань. На разрез шейки матки послойно накладывают кетгутовые швы.
Акушерство Диагностика Леопольда приемы Методика определения вида, позиции, положения и предлежания плода, тонуса мышц матки и др. Первый прием - определяют высоту стояния дна матки и ту часть плода, которая расположена в дне матки. Вторым приемом определяют положение, позицию и вид позиции плода. При продольном положении плода с одной стороны пальпируется спинка, с другой - его мелкие части. Третий прием - используют для определения предлежащей части и ее отношение ко входу в малый таз. Для этого правой рукой, которая расположена над лоном, охватывают предлежащую часть (большой палец должен располагаться по правую сторону от средней линии, а другие четыре пальца - по левую сторону). Головной конец отличается от газового конца по следующим признакам: головка плода всегда шарообразной формы, плотная, иногда можно отметить симптом баллотирования, при предлежании тазового конца плода над входом в таз определяют объемную часть плода менее плотной консистенции, чем головка, при этом нет симптома баллотирования. Четвертый прием - врач поворачивается лицом к ногам беременной, ладони располагает в области нижнего сегмента матки по правую и левую стороны от средней линии и старается концами пальцев проникнуть в глубину полости таза. Этим приемом можно определить отношение предлежащей части ко входу в малый таз.
Акушерство Литцмановское вставление (задне-теменное вставление, задний асинклитизм) Стреловидный шов проходит ближе к симфизу. Ко входу в малый таз вставляется задняя теменная кость головки плода. Встречается при узких тазах. Легкая степень наблюдается иногда у женщин, которые впервые рожают с упругими стенками живота даже при нормальных родах.
Акушерство Ляшапель способ Освобождение последующей головки при родах в тазовом предлежании. Указательный палец одной руки акушер вводит в рот малыша, а указательный и средний пальцы другой руки кладет вилообразно на туловище. Пальцем, который введен в рот, сначала сильно сгибают головку и притягивают в сторону грудной клетки, а потом, общими потягиваниями за туловище и нижнюю челюсть и одновременно поднимая туловище кверху, освобождают последующую головку.
Акушерство Маврисия-Виета способ (способ Леврета-Виета, способ Смели-Виета) В отличие от способа Лашапель два пальца одной руки вводят в рот плода, располагая их на зубных отростках переднего края нижней челюсти. Размещение пальцев второй руки и выполнение всех манипуляций идентичны способу Лашапель.
Акушерство Гинекология Мадленера половая стерилизация Хирургическая операция для стерилизации женщин, которая состоит в перевязке маточных труб, предварительно раздавленных в месте перевязки крепким зажимом.
Акушерство Мерманна операция Отделение маточных труб от их брыжейки и резекция ампуллярных отделов труб со сшиванием истмических частей труб одна с одной и с передней поверхностью матки, применяется с целью половой стерилизации.
Акушерство Беременность Морисо-Смелли прием (вытягивание плода при тазовом предлежании в заднем виде) Головка при заднем виде тазового предлежания (иногда) все же возвращается затылком кпереди, фиксируясь под нижним краем симфиза подзатылочной областью, и головку приходится вытягивать в заднем виде. В зависимости от того будет ли при этом головка согнута или разогнута, могут быть два варианта ее вывода: прием Морисо-Смелли или обратный пражский прием. Вариант первый: применяют прием Морисо-Смелли, но в обратном направлении - плод располагают спинкой на предплечье, указательный и средний пальцы охватывают вилкоподобно плечики ребенка. Два пальца другой руки вводят под симфиз, достигают ротика плода, проникают к нему и сгибают головку. Тракциями кзади (кверху) выводят затылок и темя над промежностью. Точкой фиксации в данном случае будет участок большого родничка, головка прорезывается средним косым размером. Второй вариант: применяют обратный пражский прием, если головка разогнута и подбородок находится под симфизом. Выполнение приема состоит в следующем: одной (левой) рукой захватывают вилкоподобно плод за плечики со стороны спинки, а другой поднимают ножки плода кпереди (кверху) к животу матери. Одновременно помощник давит на головку плода извне, оказывает содействие ее сгибанию и прохождению через родовой канал. Точкой фиксации головки является подъязычная кость. Прорезывание головки происходит ее вертикальным размером.
Акушерство Беременность Мюллера прием Метод исправления разгибательного встамения головки в малый таз, в настоящее время применяется крайне редко! Врач кладет одну руку на подбородок, а другую - на затылок плода и выполняет довольно энергичное давление на головку кончиками пальцев в направлении малого таза. Давление на затылок выполняется сильнее для предоставления головке состояния флексии. Одновременно помощник контролирует через влагалище движение головки родовым каналом. Метод применяют для определения возможности прохождения головки плода через родовые пути.
Акушерство Асинклитизм передний Негеле вставление (переднетеменное вставление, передний асинклитизм) Стреловидный шов стоит ближе к мысу крестцовой кости, чем к лонному сочленению. К входу в малый таз вставится передняя теменная кость. Встречается при узких тазах. Иногда встречается и при нормальном механизме родов у повторнородящих с дряблыми стенками живота. При нормальном тазе вставление Негеле имеет преходящий характер и в дальнейшем быстро исчезает.
Акушерство Коксит Негеле таз (кососуженный таз, узкий асимметрический таз) Анкилотический кососуженный таз. Встречается крайне редко, при выраженном анкилозе подвздошно-крестцового сочленения. Развивается в детском возрасте на почве хронического воспалительного процесса подвздошно-крестцового сочленения, при искривлении позвоночного столба, коксите туберкулезного происхождения.
Акушерство Беременность Нитабуха пласт Некротизированный пласт на поверхности базальной оболочки, которая отпадает (децидуальная) в месте ее прилегания к трофобласту. В Нитабуха пласте откладывается фибрин.
Акушерство Окинчица половая стерилизация Метод половой стерилизации женщин, который состоит в изоляции каждого яичника от брюшной полости путем вывода его на поверхность широкой связки матки и накрытии круглой связкой, которые подшивают вглубь маточной трубы.
Акушерство Размер Боделока (наружная конъюгата) Расстояние между крестцовой ямкой (ямка под остистым отростком v поясничного позвонка) и верхним краем лонного сочленения. В среднем равняется 20-21 см.
Акушерство Диагностика Райхерта индекс Индекс используется для определения оценки продолжительности эффективности действия токолитических препаратов. Эффективность лечения угрожающих преждевременных родов с помощью токолитических лечебных средств может быть оценена, если использовать индекс продолжительности по Райхерту. Индекс продолжительности (ИП) определяется по формуле: ИП=t/*t, где t - срок беременности на момент назначения лечения, *t - продолжительность между началом лечения и родами.
Акушерство Беременность Рейна-Порро операция Абдоминальное кесарево сечение с ампутацией матки и подшиванием культи шейки к передней брюшной стенке.
Акушерство Рентгенологический симптом Кундрата (Кундрата таз) Рентгенологический признак узкого таза. Врожденная деформация таза, проявляющаяся асимметрией пояснично-крестцового отдела позвоночника и входа в малый таз. Кости таза истончены на стороне гипоплазии первого крестцового позвонка.
Акушерство Роберта таз Поперечно-суженный таз яйцеобразной формы. Является результатом недоразвития крыльев таза и анкилоза крестцово-подвздошного сочленения. На рентгенограмме определяется уменьшение поперечных размеров таза, лонный угол острый, ости седалищных костей выступают в полость таза.
Акушерство Беременность Роговина прием (определение раскрытия зева шейки матки в родах) Прием основан на том, что дно матки в родах поднимается кверху к мечевидному отростку. Если во время родов при доношенной беременности и небольшом плоде расстояние между дном матки и мечевидным отростком равняется 5 поперечникам пальцев, тогда шейка еще сформирована и зев закрыт; если оно равняется 4 пальцам, то шейка сглажена и наружный зев пропускает палец; при расстоянии, которое равняется 3 пальцам, зев раскрыт на 2 п/п (4 см) и т. д. Число пальцев одной руки, которое не вмещается между дном матки и мечевидным отростком, указывает, на сколько поперечников пальцев раскрыт наружный зев.
Акушерство Рубежи прием Вывод головки оператором без ассистента. Прием состоит в том, что большой палец руки переносят на верхнюю челюсть плода и регулируют им плавность поступательного движения головки, четыре пальца, которые остались, располагают веерообразно на промежности таким образом, чтобы они сближали к середине растянутые ткани. Применение чрезмерной силы при доставании головки опасно, так как появляется вероятность разрыва шейных связок и вывиха шейных позвонков. В настоящее время имеет только историческое значение.
Акушерство Неонатология Диагностика Силивермана-Андерсена шкала (шкала для оценки доношенности новорожденного) Шкала используется для оценки тяжести дыхательных расстройств у недоношенных новорожденных. При сумме баллов 6-10 у новорожденного в наличии тяжелый синдром дыхательных расстройств, 3-5 баллов - расстройства средней тяжести, 0-2 балла - синдрома дыхательных нарушений нет. В основном используется для оценки состояния недоношенных новорожденных.
Акушерство Смелли способ (Фейт-Смелли способ, Морисо-Левре-Фейт-Смелли способ) Извлечение головки при родах в тазовом предлежании. Вводятся два пальца (указательный и средний) со стороны крестцовой впадины, со стороны крыльев носа, к скуловым костям, потом соответствующие два пальца другой руки проводят со стороны лона, достигая затылка плода. Пальцами, приложенными к скуловой кости, сгибают головку плода к выходу из таза и одновременно пальцами наружной руки со стороны лона отводят затылок вверх, в полость таза. Захватив ноги плода, правой рукой выполняют тракцию его вниз к выходу из таза, а потом, поднимая его за ножки все более вверх, вплоть до перпендикулярного расположения относительно продольной оси матки, высвобождают головку.
Акушерство Смелли способ II Акушерский ручной способ, который используется при тазовом предлежании плода во время рождения головки, сущность способа состоит в дополнительном сгибании головки плода пальцами, введенными в рот плода
Акушерство Смелли-Зигемундин способ (двойной ручной способ, исправление положения плода) Акушерский поворот плода на ножку (при полном открытии шейки матки), при котором рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку кверху, а другая тянет ножку за петлю бинта, предварительно наложенную на голеностопный сустав плода.
Акушерство Соловьева индекс Он зависит от величины обхвата лучезапястного сустава. Средняя величина обхвата - 14 см. Если обхват меньше 14 см, индекс составляет 1,5; больше 14 см - 2.
Акушерство Спасокукоцкого-Кочергина метод Обработка рук акушера перед принятием родов, пеленанием новорожденного или перед операцией. Двукратное мытье рук 0,5% нашатырным спиртом (3 мин.) и мытье рук в миске, протирание марлевой полоской (5 мин.), обтирание рук спиртом, смазывание кончиков пальцев (ногтевых фаланг) йодной настойкой. Во время операции рекомендуется сполоснуть руки в том же растворе с последующим протиранием их спиртом и предшествующей сушкой марлевым тупфером или стерильным полотенцем.
Акушерство Способ Артур-Мюллера (освобождение ручек во время родов при тазовом предлежании) Извлечение плода осуществляется обеими руками за ягодицы так, чтобы больна ягодицах, указательные пальцы распол-жились впереди на костях таза, а другие - на бедрах плода. После этого акушер сильными тракциями вниз старается вывести туловище плода по возможности к лопатке, следя одновременно за тем, которое из рождающихся плечиков (правое или левое) имеет тенденцию поворота к симфизу, и своими тракциями помогает этому повороту. Важным моментом этого способа является то, что одновременно с операцией извлечения по А.-М. с. Ассистент, надавливая сверху вниз через брюшную стенку, помогает акушеру, который принимает роды. Извлечение плода длится до появления переднего плечика и соответствующей ручки плода из-под лонного сочленения. Если ручка не освобождается самостоятельно, ее легко освобождают указательным пальцем соответствующей плечику руки. После этого туловище плода за ягодицы резко поднимают кверху с одновременной тракцией вверх до тех пор, пока заднее плечико и соответствующая ему ручка не освободятся из-под промежности.
Акушерство Способ Бакшеева (способ остановки послеродового маточного кровотечения) На боковые поверхности матки справа и слева накладывается не менее чем 3-4 абортцанга (на каждую сторону): одна ветвь абортцанга вводится в полость матки и ложится на внутреннюю сторону боковой поверхности стенки матки, вторая - снаружи, накладывается на боковой свод. Потом выполняются тракции наложенных зажимов книзу, смещая матку книзу. Сжимание тканей стенок матки с нервным сплетением и сосудами рефлекторно вызывает сокращение ее и остановку кровотечения.
Акушерство Гинекология Строганова метод Метод расширения шейки матки введением в ее канал по одному пальцу каждой руки и последующим растяжением.
Акушерство Тридондана размер Расстояние между верхней и нижней вершинами крестцового ромба Михаелиса. Тридондана размер увеличен при общеравномерном тазе и уменьшен при плоскорахитическом тазе.
Акушерство Ультразвуковой индекс Ланга (краниоторакальный индекс) Определяется как отношение бипариетального размера головки к поперечному размеру грудной клетки. Определяется при проведении УЗС. Если есть гипотрофия плода, индекс всегда больше 1:0.
Акушерство Беременность Унтенбергера прием (Шатц-Унтенбергера прием) О раскрытии шейки матки судят извне по высоте стояния над лоном контракционного кольца, которое обнаруживается в виде поперечного валика на матке (граница между верхней сокращенной и нижней растянутой частями матки). Каждому поднятию на 1 см выше лона отвечает такое же открытие маточного зева.
Акушерство Файта-Смелли прием Акушерский прием высвобождения головки плода при тазовом предлежании, заключается в сгибании головки нажатием пальцем на верхнюю челюсть плода.
Акушерство Фарабефа-Варнье идеальный захват Захват головки плода щипцами так, чтобы каждая ложка щипцов заходила за теменной бугор, размещаясь при этом спереди от уха. Такой захват возможен при стоянии головки плода в положении сгибания, затылком кпереди, в прямом размере нижней апертуры таза.
Акушерство Феноменова декапитация Плодоразрушаюшая операция, при которой отделение головки от туловища плода производят специальными ножницами.
Акушерство Лактация Фергюсона рефлекс Высвобождение окситоцина под действием растяжения влагалища и усиление лактации. Этот рефлекс является главным механизмом, который обеспечивает транспортировку молока из альвеол молочной железы в большие молочные ходы и синусы.
Акушерство Флатау половая стерилизация Отделение маточной трубы от брыжейки и завязывание ее узлом с целью предотвращения возможного оплодотворения.
Акушерство Диагностика Фредерикса индекс прогностический Это сочетание факторов относительного риска по следующим показателям: возраст, масса тела, курение, социальная принадлежность матери, наличие угрозы выкидыша при текущей беременности, выкидыши в анамнезе, перинатальная гибель, дородовое кровотечение, масса тела новорожденного при предыдущих беременностях. Приведенная таблица освещает не только прогноз преждевременных родов, нo и целый ряд других возможных последствий для плода. Работая со схемой прогностических индексов Фредерикса, например, при прогнозировании преждевременных родов, целесообразно определить количество показателей, которые имеют непосредственное отношение к родоразрешению (например, тех, которые отображают состояние шейки матки). Установлено, что в группе самого низкого риска наложение швов на шейку матки оказалось нецелесообразным, в промежуточной группе такое вмешательство могло бы быть полезным, а в группе высокого риска этой меры совсем недостаточно для предотвращения спонтанного выкидыша или очень ранних родов. Прогностический индекс Фредерикса в связи с этим нельзя считать методически усовершенствованным.
Акушерство Фрича половая стерилизация Хирургическая операция: перевязка каждой из маточных труб в двух местах и их резекция между местами перевязки с целью выключения генеративной функции.
Акушерство Беременность Цовьянова способ I Методика ведения неосложненных родов при чисто ягодичном предлежании. В отличие от классического способа большие пальцы обеих рук акушера размещены на прижатых к животу бедрах плода, а другие четыре пальца - на крестцовой поверхности. Прижимая бедра плода к его брюшной стенке, акушер ослабляет пружинящее действие ножек, тем самым уменьшает давление на промежность и облегчает продвижение тела плода. Для сохранности нормального расположения ножек плода, расположенных вдоль туловища на протяжении всего периода изгнания, большие пальцы акушера по мере продвижения плода продвигаются по ножкам в направлении половой щели роженицы (к задней спайке), чтобы предотвратить преждевременное рождение (выпадение) ножек из влагалища. Если туловище рождается до нижнего угла передней лопатки, ягодицы плода направляются слегка на себя и из-под лонной дуги рождается передняя ручка. Для рождения задней ручки плод приподнимают кверху и из крестцовой впадины высвобождают (выводят) заднюю ручку. Последующая головка вступает в таз в поперечном или в одном из косых размеров, противоположных тому, в котором вставлялись ягодицы. Прижатая к туловищу головка плода под защитой ножек проходит в полость малого таза и опускается к тазовому дну. В настоящее время ножки плода (пятки) выпадают из влагалища, а в глубине половой щели виднеется подбородок, ротик, ноздри плода. Способ выведения головки зависит от характера родовой деятельности. При энергичной схватке ягодицы плода направляются на себя вверх, и головка плода остается в согнутом положении, легко рождается без помощи акушера. При ослаблении родовой деятельности она выводится одним из приемов (например, Морисо-Лавре-Ля Шопель).
Акушерство Беременность Цовьянова способ II Способ рождения плода при ножном предлежании. Способ заключается в искусственной задержке опущенных во влагалище ножек плода до полного раскрытия маточного зева. Благодаря этому приему при раздражении нижнего сегмента матки и ее шейки происходит усиление родовой деятельности и достигается быстрое и полное раскрытие шейки матки. Для выполнения приема акушер садится лицом к роженице с правой стороны от нее, размещает локоть правой руки на кровати между разведенными бедрами роженицы и ладонной поверхностью этой же руки, которая обернута стерильной пеленкой и приставлена к промежности, систематически во время схваток противодействует ножкам, тем самым не разрешает им родиться до полного открытия маточного зева. Показателем полного раскрытия маточного зева является: 1. Высота стояния контракционного кольца. 2. Сила выпирания промежности предлежащей частью. 3. Реакция роженицы на осуществляемое давление. Обязательным условием при ведении родов является систематическое выслушивание сердцебиения плода (после каждой схватки). При достижении полного раскрытия маточного зева происходит легкое прохождение плода по родовому каналу и рождение живого ребенка.
Акушерство Неонатология Чистяковой метод Метод наложения стерильной повязки на культю пуповины новорожденного с помощью треугольной косынки.
Акушерство Чудовского модификация декапитации Декапитация плода, которая выполняется крючком Брауна, введенным под кожу через разрез на шее.
Акушерство Беременность Шатца-Унтенбергера признак Перемещение контракционного кольца во время родов к уровню пупка и выше является признаком полного раскрытия шейки матки. В период раскрытия эева шейки матки между сокращенной и утолщенной частью шейки матки и нижним маточным сегментом, который попал под действие дистракции, получается четко очерченная граница - валик или кольцо сокращения. По величине подъема валика к уровню верхней границы лонного сочленения можно судить о степени открытия зева шейки матки. Если кольцо сокращения определяется на 2 пальца (3 см) над лоном, то наружный зев открыт на 2 пальца; если он определяется на 3 пальца над лоном, то зев открыт на 4,5-5 см, или 3-4 пальца. Локализация кольца сокращения на 4 пальца над лоном указывает на полное раскрытие шейки матки.
Акушерство Швайзера половая стерилизация Метод стерилизации женщин путем перитонизации ампулярного конца маточной трубы участком париетальной брюшины, которая расположена между мочевым пузырем и круглой связкой матки; маточная труба после перитонизации фиксируется к переднему листку широкой связки матки.
Акушерство Диагностика Шварценбаха способ определения предлежащей части Роженица в положении на левом боку. Врач стоит за ее спиной, располагая ладонь правой руки таким образом, чтобы кончики пальцев находились между копчиком и анальным отверстием. Во время паузы между схваткой врач старается кончики четырех пальцев ввести вглубь и кверху, пальпируя путем коротких ударов твердую головку которая находится в полости таза или его выхода. Если головка наибольшей окружностью еще не прошла вход в таз, этим приемом ее определить не удается. С целью оптимизации метода автор рекомендует при выполнении способа левой рукой выполнять дополнительное давление со стороны живота, будто проникая над лоном вглубь живота по направлению к полости таза.
Акушерство Беременность Отделение плаценты Шеттелеса прием (для ускорения рождения плаценты) Техника выполнения приема: исполнитель 1-ый и 2-ой пальцы правой руки (можно и левой) вводит во влагалище кпереди от шейки матки. Другой рукой, которая располагается на передней стенке живота, выполняет энергичное нажатие на участок дна матки. Рождение плаценты после начала выполнения приема Шеттелеса наступает в среднем через 2-4 минуты при среднем объеме кровопотери 170 мл.
Акушерство Шкала Бишопа Шкала оценки степени зрелости шейки матки при диагностике ее готовности к родовой деятельности. Шкала может быть дополнена кольпоцитологическими и цитохимическими исследованиями (уровень внутриклеточных фосфолипидов, уровень пероксидазы в клетках эпителия влагалища).
Акушерство Штейна метод Метод стимуляции сократительной деятельности матки при слабости родовой деятельности сочетанным введением хинина перорально и питуитрина внутримышечно.
Акушерство Беременность Отделение плаценты Штрассмана признак Легкое постукивание кончиками пальцев по дну матки при неотделенной плаценте передается на нижний конец пуповины в виде легкой волны. При более энергичном нажатии на дно матки прощупывается напряжение пупочной вены и закручивание пуповины в спираль. Эти явления исчезают после отделения плаценты от стенок матки.
Акушерство Отделение плаценты Щербака проба Признак целости плаценты. Плаценту обливают кипятком, вследствие чего сворачивается белок, поэтому на материнской поверхности плаценты стенка ее становится гладкой, за исключением тех участков, где имеется нарушение целости тканей и возможна задержка дольки плаценты в матке. Эта проба дает возможность быстро и эффективно (80%) обнаружить дефект плацентарной ткани и провести своевременное ее удаление.
Акушерство Эванса проба Метод определения лютеинизирующего гормона, основанный на его способности превращать созревшие фолликулы у крыс в желтое тело.
Аллергия холодовая Синдром Мукле-Велса (холодовая лихорадка, синдром Макла-Уэллса) Наследственное заболевание из группы криопирин-ассоциированных периодических синдромов (КАПС), которое возникает вследствие мутации гена NLRP3. Патология проявляется рецидивирующей лихорадкой, кожными высыпаниями, прогрессирующими нарушениями слуха. Также зачастую наблюдается поражение глаз, воспаление суставов. Для диагностики применяются биохимический и иммунологический анализы крови, генетическое тестирование, инструментальные методы (офтальмоскопия, рентген-исследование суставов, аудиометрия). Патогенетическое лечение предполагает прием блокаторов интерлейкина-1 для контроля симптоматики.
Алопеция очаговая (гнездная) Симптом биллиардного шара Проявляется сглаженностью фолликулов в местах отсутствия волос. Признак гнездного облысения.
Алопеция очаговая (гнездная), прогрессирующая фаза Симптом зоны расшатанных волос Пограничная к очагу облысения зона, в которой волосы легко выдергиваются. При остановке процесса волосы по периферии очага держаться крепко. Прием применяется при дифференциации гнездной плешивости и сифилитической алопеции.
Алопеция очаговая (гнездная) Симптом Сабуро В очагах облысения волосы имеют форму восклицательного знака.
Алопеция очаговая (гнездная) Углы Штейна Залысины у мужчин
Альбинизм Болезнь Грисцелли (парциальный альбинизм и гемофагоцитарный синдром, синдром парциального альбинизма-иммунодефицита, синдром Грисцелли) Редкое аутосомно-рецессивное расстройство частичного альбинизма и иммунодефицита. В течение ускоренной фазы заболевания опасный для жизни гемофагоцитарный синдром может развиться в связи с неконтролируемой активацией и пролиферацией лимфоцитов и макрофагов.
Альбинизм Синдром Германски-Пудлака Наследственное заболевание, обусловленное точечными мутациями генов HPS1, HPS4, AP3B1 и др. Патология характеризуется врожденным клеточным иммунодефицитом, нарушениями агрегации тромбоцитов, депигментацией. Также у страдающих синдромом наблюдаются рецидивирующие инфекции, легочной фиброз, гранулематозный колит. Диагностика болезни предполагает иммунологические и генетические тесты, офтальмологическое обследование, разнообразные методы инструментальной визуализации. Лечение симптоматическое: антибактериальная, антифиброзная, иммунокорригирующая терапия.
Альбинизм Синдром Кросса-Мак Кьюсика-Брина (синдром Кросса, гипопигментация и микрофтальмия, синдром окулоцеребральной гипопигментации) Чрезвычайно редкое заболевание, характеризующееся белой кожей, светлыми волосами с желто-серым металлическим блеском, маленькими глазами с помутнением роговицы , судорожным нистагмом, фиброматозом десен, тяжелой умственной отсталостью и задержкой физического развития.
Альбинизм Синдром Менде Наследственное сочетание частичного альбинизма с так называемым монголоидным обликом (вероятно аутосомно-доминантное наследование): частичный альбинизм с пигментными аномалиями кожи и волос, сохранившиеся пушковые волосы, врождённая глухонемота, монголоидное лицо, привычный блефарит, малый рост, приросшие ушные мочки. Часто-расщелина верхней губы, запоздалое прорезывание зубов, брахицефалия, слабоумие.
Альбинизм Синдром Чедиака-Стейнбринка-Хигаси (синдром Чедиака-Хигаши) Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется тяжелым врожденным иммунодефицитом по причине дефекта гена CHS1/LYST. Проявляется болезнь частыми бактериальными инфекциями, коагулопатией, нарушениями пигментации кожи, а также прогрессирующими неврологическими расстройствами.
Альвеококкоз печени Симптом Любимова Железная плотность прощупываемых в печени образований.
Альвеококкоз печени Симптом Любимова Появление каменистой плотности участка в области печени.
Альдостеронизм врожденный Конна альдостеронизм врожденный (отечный синдром новорожденных, oedema puerperalis) Отек больших половых губ у новорожденных девочек или мошонки и полового члена у мальчиков, иногда распространяется на лобок и нижние конечности. Обусловлен функциональной недостаточностью почек и накоплением в организме новорожденного альдостерона, поступившего от матери к плоду во время родов.
Аменорея Армани-Гандар-Балдауфа тест лечения аменореи (налоксоновый тест) Тест, эффективный при аменорее, спровоцированной диэнцефальным ожирением (базальная температура монофазная, гипергликемия отсутствует, уровень андрогенов, ФСГ (фолликулостимулирующего гормона) и пролактина в норме, функция щитовидной железы не нарушена). Ожирение усиливает ответ лг (лютеинизирующего гормона) на налоксон. При ожирении, осложненном аменореей в сочетании с гирсутизмом, повышается уровень эндорфинов. Введение налоксона не только нормализует выработку лг, но и тормозит развитие ожирения, снижая аппетит. Техника выполнения теста: внутривенно, пульсирующим методом со скоростью 0,4 мг/мин. Каждые 8 мин. С 8.30 до 12.30 вводится налоксон, антагонист рецепторов эндогенных морфиноподобных веществ типа эндорфинов и энкефалинов, а также морфия. Через 2-3 дня после этого проводится ультразвуковое исследование яичников с целью выявления растущих фолликулов. Менструальная функция восстанавливается через 14-21 день от дня проведения теста.
Аменорея Галакторея Форбес-Олбрайта синдром Персистирующая аменорея-галакторея у женщин с аденомой гипофиза или другой опухолью, расположенной в данной области.
Аменорея вторичная Диагностика Кауфмана гормональная проба Метод диагностики вторичной аменореи, которая возникает на фоне гипогормональной функции яичников. Метод базируется на возможности искусственно вызвать менструацию путем введения в организм женщины экзогенноэстрогенных препаратов и прогестерона.
Аменорея лекарственная Галакторея лекарственная Гембела синдром (post-pil аменорея-галакторея, синдром гиперторможение гонадотропной функции гипофиза) После назначения гормональных контрацептивов может иметь место состояние аменореи-галактореи. Пероральные контрацептивы блокируют циклическое выделение гонадотропинов и повышают содержимое пролакгина в сыворотке крови. После прекращения приема гормональных контрацептивов менструация восстанавливается через 2-3 месяца, а потом исчезает и галакторея.
Амилоидоз Партингтона синдром (*301220, Xp22-p21, ген PDR) Отложения амилоида в сосочковом слое кожи, очаги гиперпигментации, задержка развития, множественные расстройства функций ЦНС и внутренних органов.
Амилоидоз Симптом щипка при амилоидозе Верхняя часть папулы (относительно земли при вертикальном положении туловища) имеет желтоватый цвет, а нижняя - вишневый (из-за кровоизлияния). Такие папулы с геморрагическим компонентом часто образуются на веках при трении и при прищипывании. Причина - повышенная ломкость капилляров из-за отложения в них стенках амилоида.
Амилоидоз Синдром Гутмана-Фрейдеталя Кожные симптомы амилоидоза, на наружных поверхностях голеней появляются сильно зудящие, твердой консистенцией папулы, исчезающие или уменьшающиеся в течение недель и месяцев: остальные клинические и лабораторные симптомы соответствуют амилоидозу.
Амиотрофия спинальная Прогрессирующий бульбарный паралич у детей (синдром Фацио-Лонде) Редкое генетическое заболевание, которое проявляется нарушенным дыханием (свистящим), перекашиванием лица, изменением речи (становится непонятной, невнятной), чувством кома в горле, нарушением глотания.
Амиотрофия спинальная Спинальная мышечная атрофия (спинальная амиотрофия тип III, синдром Кугельберга-Веландера) Заболевание, которое проявляется в потери жизнеспособности спинальных мышц. Представленный недуг, зачастую, локализуется в отделах тазовой области и бедер постепенно перетекая на зоны плеча.
Амиотрофия спинальная Спинальная мышечная атрофия I типа (синдром Верднига-Гоффмана) Наиболее злокачественная спинальная мышечная атрофия, развивающаяся с рождения или в первые 1-1,5 года жизни ребенка. Характеризуется нарастающими диффузными мышечными атрофиями, сопровождающимися вялыми парезами, прогрессирующими до полной плегии. Как правило, сочетается с костными деформациями и врожденными аномалиями развития.
Амнезия Психопатия Амнестический синдром Психическое расстройство, возникающее вследствие органического поражения головного мозга и характеризующееся грубыми расстройствами памяти при отсутствии интеллектуальных нарушений.
Амнионопатия Спайки амниона Симонара тяжи (Монтгомери тяжи, амниотические перепонки) Амниотическое сращение - недостаток развития амниона в виде тканевых тяжей, которые проходят внутри плодовместилища, что приводит к перепонкам на коже плода, гипоплазия дистальной части конечности или общая гипоплазия плода (в случае сдавления амниотическим тяжем пуповины). Тяжи, связывая между собою разные участки плодовой поверхности последа с поверхностью плода, являются причиной возникновения амниотических пороков у плода. Тяжи имеют вид широких лент или нитей, толстых цилиндрических шнуров и состоят из бессосудистой или аморфной ткани, которая покрыта (не всегда) однослойным эпителием амниона. Частота их выявления - 1 случай на 1000-2000 родов, при врожденных недостатках - 1 случай на 100 родов.
Амфимиксис Вейсмана теория об амфимиксисе Теория, согласно которой во время оплодотворения происходит смещение (амфимиксис) зачаточных плазм двух лиц, которые являются источником большого количества комбинаций наследственных зачатков, которые становятся основной причиной изменчивости форм.
Аналгезия врожденная Синдром Бильмонда (врожденная аналгезия) Врожденная нечувствительность к боли. Особенно ярко проявляется при различной костно-суставной патологии.
Анатомия Альбрехта полость Пространство, окруженное сосочковыми мышцами сердца.
Анатомия Амичи диски (Краузе поперечные линии, телофрагмы, phragmae) Поперечные линии в саркоплазме поперечно-полосатого мышечного волокна.
Анатомия Аммонов рог (Аммоново возвышение, гиппокамп) Возвышенеие вещества головного мозга, на медиальной стенке нижнего рога бокового желудочка, напоминает по форме рог барана, происходит от имени древнегреческого бога Аммона, который на изображениях дается с бараньей головой и рогами.
Анатомия Аммонова спайка (лира Давида) Спайка свода (comissura fornicis).
Анатомия Амюсса капсула (фасция Амюсса) Собственная фасция пря­мой кишки (fascia propria recti) - часть висцеральной фасции таза.
Анатомия Амюсса язычок (клапан Амюсса, язычок мочевого пузыря) Выпячивание его слизистой оболочки на задней поверх­ности внутреннего отверстия мужской уретры на уровне средней доли предстательной железы.
Анатомия Андершов ганглий Нижний ганглий языкоглоточ­ного нерва (ganglion inferius n. glossopharyngei).
Анатомия Апоневроз Пирогова (апоневроз двуглавой мышцы плеча) Пучки сухожилия двуглавой мышцы плеча, перебрасываясь через локтевую ямку медиально, вплетаются в фасцию предплечья.
Анатомия Аранциев проток (венозный проток) У эмбрионов - часть пупочной вены, расположенная в левой продольной борозде печени, впадает в нижнюю полую вену, после рождения облитерируется и превращается в венозную связку.
Анатомия Аранциева связка (венозная связка) Соединительнотканный тяж - редуцированный венозный проток, располагается на висцеральной поверхности печени водноименной щели.
Анатомия Утолщение спинного мозга поясничное Артерии Адамкевича (артерия Лазорта) Поясничные артерии, снабжающие кровью поясничное утолщение спинного мозга.
Анатомия Артерия Арнольда Мышечно-диафрагмальная арте­рия (a. musculophrenica) - ветвь внутренней грудной артерии.
Анатомия Ауэрбахово сплетение Мышечно-кишечное сплетение (plexus myentericus) - вегетативное нервное сплетение, расположенное между продольным и циркулярным мышечными слоями стенки кишки, оно составляет метасимпатическую часть вегетативной нервной системы.
Анатомия Ахиллово сухожилие (пяточное сухожилие) Сухожилие трехглавой мышцы голени, прикрепляющейся к пяточному бугру.
Анатомия Бабухина мембрана Пограничная мембрана глиальная внутренняя - пограничная мембрана, отделяющая сетчатку от стекловидного тела глаза; образована отростками поддерживающих глиоцитов сетчатки.
Анатомия Барри пласт Внутренний пласт (текаткань) многослойного фолликулярного эпителия растущего фолликула (вторичного, недоминирующего) яичника женщины репродуктивного возраста.
Анатомия Бартолинов проток Большой подъязычный проток (ductus sublingualis major) - главный проток подъязычной слюнной железы.
Анатомия Гинекология Бартолинов проток (большой подъязычный проток) Главный проток подъязычной слюнной железы.
Анатомия Гинекология Бартолинова железа (Дувернея железа, большая железа преддверия влагалища) Парные сальные и потовые железы преддверия влагалища, которые находятся в задней трети основания больших половых губах. Сложная трубчато-альвеолярная железа, расположенная на заднем конце преддверия влагалища в мочеполовой диафрагме, в толще глубокой поперечной мышцы промежности. Выводной проток железы открывается на внутренней поверхности малой половой губы. Железа нередко становится источником образования кист, воспалительных опухолей преддверия влагалища. Располагаются недалеко от вагинального входа и открываются в бороздке, которая проходит между малыми половыми губами и девственной плевой.
Анатомия Бартонов проток Поднижнечелюстной проток.
Анатомия Баугиниева заслонка (valva ileocaecalis) Клапан, расположенный в месте перехода подвздошной кишки в слепую и состоящий из верхней и нижней складок слизистой оболочки, соединенных уздечкой; препятствует обратному поступлению содержимого из слепой кишки в подвздошную.
Анатомия Желудочно-кишечный тракт Баугиниева заслонка (илеоцекальный клапан) Клапан, расположенный в месте перехода кишки подвздошной в толстую. Представляя собой дубликатуру стенок, заслонка эта состоит из всех их слоев, кроме серозного. Слизистая оболочка в части, обращенной в просвет слепой кишки, имеет присущее последней строение; со стороны тонкой - повторяет характер тонкокишечного покрова.
Анатомия Связка Бертиниева связка Подвздошно-бедренная связка (lig. iliofemorale).
Анатомия Бертиниевы колонны (колонны Бертини, columnae Bertinii, почечные столбы, columna renalis, Бертена столбы) Отростки коркового слоя, которые в виде балок вдаются в мозговой слой, охватывают пирамиды и, спускаясь к воротам почки, располагаются между корковым (substantia corticalis) и мозговым слоем (substantia medullaris), заполняя промежуток между пирамидами почечной паренхимы. Во фронтальной плоскости почки перегородки между пирамидами имеют форму колонн. Почечные столбы представлены узкими участками соединительной ткани, в которых проходят кровеносные сосуды - междолевые артерия и вена.
Анатомия Беттхера клетки Клетки базилярной мембраны перепончатого ла­биринта внутреннего уха.
Анатомия Бехтерева полоска Полоска наружного зернистого слоя, выделяе­мая в некоторых полях верхнего подслоя III слоя миелоархитектоники коры большого мозга; состоит из густого скопления горизонтальных миелиновых волокон, которые образуют короткие ассоциативные проводя­щие пути.
Анатомия Бехтерево ядро (верхнее преддверное ядро) Располагается в латеральном углу ромбовидной ямки, на его нейронах переключаются волокна преддверной части преддверноулиткового нерва.
Анатомия Беца клетка (Беван-Левиса клетка, внутренний большой пи­рамидный нейрон, neuronum pyramidale magnum internum) Крупный пирамидальный нейрон внутренней пирамидальной пластинки коры большого мозга, аксоны которого образуют основную часть корково­спинномозговых (пирамидальных) путей.
Анатомия Нейрохирургия Скат черепа Блюменбахов скат Скат черепа (clivus) - желоб, образованный базилярной частью затылочной кости и телом клиновидной кости, расположен между спинкой турецкого седла и передним краем большого затылочного отверстия.
Анатомия Блюменбахов скат (скат черепа) Желоб, образованный базилярной частью затылочной кости и телом клиновидной кости, расположенный между спинкой турецкого седла и передним краем большого затылочного отверстия.
Анатомия Боброва линия Линия, соединяющая точку Бобро­ва и средину надколенника - проекция бедренной артерии на кожу.
Анатомия Боброва точка Проекция бедренной артерии на кожу под паховой складкой на границе ее 3/5 наружных и 2/5 внутренних частей.
Анатомия Бойдена сфинктер Мышечные волокна вокруг преампулярной части желчного протока; его сокращение закрывает путь секрету печени в кишку и желчь отводится по пузырному протоку в желчный пузырь (при этом открывается сфинктер Люткенса).
Анатомия Болевые точки Валле Участки болезненности в яго­дичной складке по ходу седалищного нерва (n. Ischiadicus) при неврите и невралгии.
Анатомия Бона узелки Сосредоточение ороговевших клеток эпителия в виде прерывистого тяжа в слизистой оболочке рта новорожденного, расположенного над швом твердого неба и гребнем альвеолярных отростков.
Анатомия Борозда аммонова рога Борозда гиппокампа (sulsus hippocamplis).
Анатомия Боталлов проток (АП, артериальный проток, ductus arteriosus, Боталлов тяж, Боталлова связка, артериальная связка) Сообщение между легочной артерией и аортой во внутриутробном периоде. После рождения облитерируется.
Анатомия Боуменова пластинка Передняя пограничная мем­брана (lamina limitans anterior) - бесструктурный прозрачный слой рого­вицы, имеющий фибриллярное строение.
Анатомия Боуменова пластинка (передняя пограничная мембрана) Бесструктурный прозрачный слой роговицы, имеющий фибриллярное строение.
Анатомия Боуменовы железы (обонятельные железы) Альвеолярно-трубчатые слизистые железы, расположенные в эпи­телии обонятельной области полости носа, своим секретом смачивают обо­нятельные волоски, способствуя восприятию обонятельных раздражений.
Анатомия Бохдалека щель (треугольник Богдалека, trigonum lumbocostale) Треугольный участок диафрагмы, лишенный мышечных волокон, разделяющий ее на реберную и поясничную части.
Анатомия Бреше каналы (canales diploici) Диплоические каналы костей свода черепа.
Анатомия Бруннеровы железы Железы 12-перстной кишки (gll. duodenales) - сложные трубчатые железы, расположенные в подели- зистом слое 12-перстной и начальной части тощей кишки.
Анатомия Гастроэнтерология Бруннеровы железы (железы двенадцатиперстной кишки) Сложные трубчатые железы, расположенные в подслизистом слое, принимают участие в выработке кишечного сока.
Анатомия Брюсовой проекция Проекция артерий головного мозга на покров головы; является дополнением к схеме черепно-мозговой топографии кренлейна.
Анатомия Бугорок Лисфранка Бугорок передней лестничной мышцы (tuberculum musculi scaleni anterioris) - место крепления передней лестничной мышцы на 1-м ребре - топографоанатомический ориентир при остановке кровотечения прижатием подключичной артерии к ребру.
Анатомия Щитовидная железа Бугорок Цуккеркандля Выбухание тиреоидной ткани по заднебоковой поверхности долей щитовидной железы, с высокой концентрацией С-клеток. Важная анатомическая структура для хирургии щитовидной железы. С ним по-разному взаимодействует возвратный гортанный нерв. Над и под ним располагаются паращитовидные железы.
Анатомия Будинова пластинка Хрящевая пластинка, которая располагается между латеральной и затылочной частями головки новорожденного, что обуславливает скольжение костей рождающейся головки и захождение ее одна за одну (в виде черепицы) во время продвижения головки новорожденного по родовому каналу.
Анатомия Бузи сфинктер Сфинктер толстой кишки, расположенный в самой нижней части восходящей ободочной кишки на границе ее со слепой кишкой.
Анатомия Акушерство Бэра яйцо (яйцеклетка) Женская половая клетка, которая высвободилась из разорвавшегося фолликула в результате оплодотворения ее сперматозоидом дает начало зародышу.
Анатомия Бюнгнеровы ленты Лентовидные тяжи из леммоцитов, образую­щиеся в периферическом отрезке перерезанного аксона; растут по на­правлению к центральному отрезку и дают направление росту регенери­рующих нервных волокон.
Анатомия Вальдейера клеточные тяжи Плотные эпителиальные тяжи, которые вырастают из целомического эпителия закладки гонад в мезенхиму в период внутриутробного развития яичника, которые в дальнейшем превращаются в яйценосные шары.
Анатомия Вальдейера линия (Фарра линия) Белая линия на яичнике в месте перехода его покровного эпителия в мезотелий брыжейки яичника на границе между свободным и брыжеечным краями органа.
Анатомия Вальдейера пласт Венозное сплетение, расположенное в брыжейке яичника в области его ворот.
Анатомия Вальдейера эпителий (герминативный эпителий, зачаточный целомический эпителий) Поверхностный эпителий, который выстилает всю поверхность яичника.
Анатомия Вальдейера-Пирогова фасция (фасция позадипрямокишечная) Часть париетальной тазовой фасции, которая выстилает малый таз.
Анатомия Ван-Гельмонтово зеркало Сухожильный центр диафрагмы.
Анатомия Ван-Горнов канал Грудной проток.
Анатомия Варолиев мост Мост головного мозга (pons).
Анатомия Варолиев сфинктер Подвздошно-слепокишечный сфинктер (m. sphincter ileocecalis) - циркулярный слой мышц в толще илеоцекальной заслонки.
Анатомия Вартониев студень Соединительная ткань, которая составляет основную массу пупочного канатика плода и содержит студневидное вещество. Вартониев студень защищает пупочные сосуды от сжатия и механических повреждений.
Анатомия Вартонов проток Поднижнечелюстной проток (ductus submandibularis).
Анатомия Веберов орган Предстательная (простатическая) маточка (utriculus prostaticus).
Анатомия Везалия кость (кость переднего родничка) Дополнительная кость, которая получается на месте переднего родничка.
Анатомия Вейля слои (наружная бесклеточная зона пульпы) Слой пуль­пы зубов, расположенный между одонтобластическим и субодонтобла- стическим слоями; содержит сеть безмиелиновых нервных волокон, кро­веносные капилляры, коллагеновые волокна и основное вещество.
Анатомия Вельпо ямка (седалищно-прямокишечная ямка) Заполненное жировой клетчаткой парное углубление в области промежности, отделенное медиально - диафрагмой таза, латерально - седалищным бугром и фасцией внутренней обтураторной мышцы, место прохождения внутренних половых сосудов и нервов.
Анатомия Вена Бурова Анастомоз околопупочной вены с прито­ками верхней и нижней полых вен на передней стенке живота (портокава- кавальный анастомоз).
Анатомия Вена Галена (большая мозговая вена) Образуется при слиянии внутренних мозговых и базальных вен, верхних и нижних вен мозжечка, вливается в прямой венозный синус.
Анатомия Вена Лаббе Нижняя анастомотическая вена, соединяет поверхностную среднюю мозговую вену с поперечным синусом в области его перехода в сигмовидный синус.
Анатомия Хирургия Вена Мейо (препилорическая вена) Препилорическая вена, служащая ориентиром для определения местонахождения пилорического жома. На передней поверхности привратника, у его перехода в двенадцатиперстную кишку, проходит v. prepylorica, или вена Мейо, впадающая в правую желудочную вену. Она часто анастомозирует с правой желудочно-сальниковой веной.
Анатомия Вена Тролара Верхняя анастомотическая вена, соединяет поверхностную среднюю мозговую вену с верхним сагиттальным синусом.
Анатомия Венозный синус склеры (sinus venosus sclerae, канал Шлемма, шлеммов канал, венозная пазуха склеры, лаутов канал, склеральный канал) Венозный круговой сосуд, который располагается в толще склеры. Канал расположен на месте стыка роговицы и радужки, в так называемом углу передней камеры глаза (angulus iridocornealis) и проходит циркулярно вблизи всего края роговицы. Он отводит водянистую влагу из передней камеры глаза и проводит её в переднюю цилиарную вену. Канал по своему строению напоминает лимфатический сосуд. Внутренняя часть канала, которая ближе всего соприкасается с водянистой влагой, покрыта трабекулярной сетью. Этот участок оказывает наибольшее сопротивление оттоку водянистой влаги.
Анатомия Венозный угол Пирогова Венозный угол (angulus venosus) - место слияния внутренней яремной и подключичной вены с образованием плечеголовной вены.
Анатомия Ветвь Арнольда Оболочечная ветвь глазного нерва (ramus meningeus n. ophtalmici).
Анатомия Видиев канал Крыловидный канал (canalis pterygoideus).
Анатомия Видиев канал (крыловидный канал) Канал, идущий в сагиттальном направлении в толще основания крыловидного отростка клиновидной кости и открывающийся в крыловидно-небную ямку.
Анатомия Видиев нерв Нерв крыловидного канала (n. canalis pterygoidei), формируется большим каменистым нервом, (n. petrosus major) (парасимпатический) и глубоким каменистым нервом (n. petrosus profundus) (симпатический).
Анатомия Виллизиев круг (Вилизиев многоугольник, артериальный круг большого мозга) Сосудистое кольцо, образованное внутренними сонными, передними и задними мозговыми артериями, передними и задними соединительными артериями.
Анатомия Виллизиев нерв Добавочный нерв (n. Accessories) - XI пара черепных нервов.
Анатомия Опущение матки Вильсона мышца (Гегенбауера мышца, сфинктер мочеиспускательного канала) Имеет значение при полном опущении стенок влагалища и тела матки у женщин с гипотонией мышц тазового дна. При слабости этого сфинктера наступает недержание мочи у женщин. Musculus sphincter urether представляет собой дугообразные волокна глубокой поперечной мышцы тазового дна, которые окружают перепончатую часть мочеиспускательного канала и сжимают его.
Анатомия Винклера пласт (децидуальная оболочка) Пласт базальной, периодически отделяющейся оболочки. В этом пласте базальной оболочки, в отличие от пласта Нитабуха, в процессе проникновения (нидации) трофобласта оплодотворенного яйца в материнские ткани не откладывается фибрин.
Анатомия Гастроэнтерология Винслово отверстие (сальниковое отверстие) Соединяет сальниковую сумку с общей полостью брюшины.
Анатомия Винслоу отверстие (foramen epiploicum) Отверстие, соединяющее сальниковую сумку с брюшинной полостью, ограниченное сверху хвостатой долей печени, спереди - печеночно-двенадцатиперстной, сзади - печеночно-почечной и снизу - почечно-двенадцатиперстной связками.
Анатомия Вирзунгов проток (ductus pancreaticus) Выводной проток поджелудочной железы, открывающийся одним устьем с общим желчным протоком на большом сосочке в нисходящей части двенадцатиперстной кишки.
Анатомия Гастроэнтерология Вирсунгов проток (главный проток поджелудочной железы) Главный выводной проток панкреас, который открывается на большом сосочке двенадцатиперстной кишки.
Анатомия Внутренняя связка надколенника Нуна Медиальная поддерживающая связка надколенника (retinaculum patellae mediale).
Анатомия Войнич-Сяноженцкого треугольник безопасности Располагается слева от грудины, где перикард не покрыт плеврой и свободная часть его прилегает к грудной клетке; ограничен снаружи левой медиастинальной плеврой, снизу - краем перикарда, изнутри - краем грудины.
Анатомия Волокно Пуркинье (волокна Пуркинье) Клетка проводящей системы сердца - атипичной миокардиомиоцит, бедный фибрилами и богатый саркоплазмой.
Анатомия Вольгарда зона (первая и вторая зоны Вольгарда) Две нижних трети цервикального канала, из которых верхняя считается практически стерильной. Наиболее значительное поражение канала шейки матки, до полу ного разрушения желез, наблюдается в первой зоне, то есть в нижней трети.
Анатомия Нефрология Вольфов проток Проток первичной почки.
Анатомия Вольфов проток (Вольфов ход, Лейдена проток, проток первичной почки, ductus mesonephricus) Парный канал, образующийся к концу первого месяца внутриутробного развития из промежуточной мезодер­мы, соединяющий каналы мезонефроса с клоакой; из протока первичной почки у мужчин образуется семявыносящий проток, у женщин - рудиментарный продольный проток придатка яичника.
Анатомия Вольфово тело (мезонефрос, Океана тело, первичная почка, почка туловищная, mesonephros) Временный орган выделения у за­родышей высших позвоночных, развивающийся из значительного коли­чества нефротомов на протяжении почти всего туловища и подвергаю­щийся обратному развитию с возникновением метанефроса.
Анатомия Вольфово тело эмбриональное Эмбриональный зачаток, из ко­торого у мужчин развивается придаток яичка.
Анатомия Нейрохирургия Вормиевы кости Кости швов (ossa suturalia).
Анатомия Вормиевы кости Кости швов (ossa suturalia).
Анатомия Воробьева сплетения (сердечные сплетения) Внутриорганные висцеральные (автономные) нервные сплетения, расположены под эпикардом в предсердиях; их ветви прони­кают в миокард, образуя интрамиокардиальные и субэндокардиальные нервные сплетения сердца.
Анатомия Врисберга бугорок (клиновидный бугорок) Утолщение в задней части черпалонадгортанной связ­ки, образовано за счет расположенного здесь клиновидного хряща.
Анатомия Врисберга нерв Промежуточный нерв (n. Intermedius) - часть VII-й пары черепных нервов.
Анатомия Врисберга нерв (промежуточный нерв) Часть VII пары черепных нервов.
Анатомия Врисберга хрящ (клиновидный хрящ) Располагается в толще черпалонадгортанной складки.
Анатомия Врисбергов нерв Промежуточный нерв (n. intermedius); идет в составе лицевого нерва, образован отростками чувствительных нервных клеток ганглия коленца n. Facialis и парасимпатическими секреторными волокнами верхнего слюноотделительного ядра; в фаллопиевом канале пирамиды височной кости разделяется на большой каменистый нерв, n. petrosus major, и барабанную струну, chorda tympani, иннервирует слезную железу, поднижнечелюстную и подъязычную слюнные железы, железы слизистой оболочки носовой полости, неба, передние 2/3 языка (вкусовая чувствительность).
Анатомия Вьессана желудочек Полость прозрачной перего­родки головного мозга (cavum septi pellucidi).
Анатомия Вьессана заслонка Заслонка венечного синуса (valvula sinus coronarii).
Анатомия Вьессана петля (ansa subclavia) Межузловая ветвь симпатического ствола между средним и нижним шейными ганглиями, петлеобразно охватывающая подключичную артерию.
Анатомия Вьессана петля (подключичная петля) Расщепленная на переднюю и заднюю ветви межузловая ветвь между средним и нижним шейными узлами симпатического ствола.
Анатомия Гавара мышца (косые волокна желудка) Внутренний слой мышечной оболочки желудка.
Анатомия Остеология Гаверсов канал Канал остеона (canalis osteoni), образован концентрически, расположенными пластинками костного вещества длинных трубчатых костей, содержит: кровеносные сосуды, нервы и рыхлую соединительную ткань.
Анатомия Гаверсов канал (канал остеона) Обра­зован концентрически расположенными пластинками костного вещества длинных трубчатых костей; содержит кровеносные сосуды, нервы и рых­лую соединительную ткань.
Анатомия Гаверсова кость Центральная часть толстой компактной кости, за­нятая остеонами и системой вставочных пластинок.
Анатомия Гаверсова система (остеон) Система остеоцитов и костных пластинок, концентрически расположенных вокруг канала остеона, является структурной единицей кости.
Анатомия Гаверсова система дефинитивная Не совсем удачный тер­мин для структуры, образующейся в период вторичного остеогенеза, во время которого первичные остеоны замещаются дефинитивными.
Анатомия Гаверсовы пластинки Пластинки остеона, концен­трически расположенные вокруг сосудисто-нервного пучка кости.
Анатомия Гаека полость Часть полости желудочка сердца, рас­положенная выше сосочковых мышц.
Анатомия Гайморова пазуха (Гайморова пещера, верхнечелюстной синус) Верхнечелюстная пазуха (sinus maxillaris), открывается в средний носовой ход.
Анатомия Гайморово тело (средостение яичка_ Утолщение белочной оболочки яичка в его заднем крае; содер­жит сеть яичка.
Анатомия Галеати железы (либеркюновы железы, кишечные крипты) Углубления эпителия в виде трубочек в собственный слой слизистой оболочки кишки.
Анатомия Галена большая вена V. cerebri magna - собирает кровь от внутренних частей мозга и вливается в sinus rectus.
Анатомия Галена вена (большая вена мозга) Образуется при слиянии внутренних мозговых и базальных вен, верхних и нижних вен мозжечка, вливается в прямой венозный синус.
Анатомия Галена вены малые (внутренние мозговые вены) Образуются при слиянии таламостриарной и ворсинчатой вен, вливаются в v. cerebri magna.
Анатомия Галлера вена (поверхностная надчревная вена) Собирает кровь от кожи передней стенки живота.
Анатомия Галлера венчик (сосудистое кольцо зрительного нерва) Сосудистое сплетение, образовано зад­ними короткими ресничными артериями вокруг выхода зрительного не­рва из глазного яблока.
Анатомия Галлера кольцо венозное Венозное сплетение вокруг соска молочной железы.
Анатомия Галлера латеральная дуга (латеральная дугообразная связка) Соединительнотканный тяж между попе­речным отростком L1 или L2 позвонка и концом XII ребра, перекидывает­ся через m. Quadratus lumborum; служит местом начала поясничной части диафрагмы.
Анатомия Галлера медиальная дуга (медиальная дугообразная связка) Дугообразный соединительнотканный тяж между боковой поверхностью тела и поперечным отростком L2 позвонка, перекидывается через большую поясничную мышцу; является началом поясничного отдела диафрагмы.
Анатомия Галлера петля Анастомоз между лицевым и языкогло­точным нервами.
Анатомия Галлера пластинка (сосудистая пластинка глазного яблока) Слой сосудистой оболочки, содержащий крупные кровеносные сосуды.
Анатомия Галлера пояс Название мышц переднебоковой стенки живота.
Анатомия Галлера семенной канатик (бугорок Галлера, семенной хол­мик) Возвышение на задней стенке pars prostaticae urethrae, на его верхушке находится отверстие предстательной маточки.
Анатомия Галлера сеть яичка Сеть яичка, куда от­крываются прямые семенные канальцы.
Анатомия Галлера синус (sinus obliqus pericardii) Косой синус перикарда расположен позади сердца и ограничен спереди задней поверхностью левого предсердия, сзади - задней стенкой перикарда между устьями легочных вен, справа и снизу - нижней полой веной, слева и сверху - левыми легочными венами; может быть местом скопления жидкости и крови в полости перикарда и обычно дренируется при операции.
Анатомия Галлера синус (косой синус перикарда) Располагается между основаниями и нижней полой веной ле­гочных вен.
Анатомия Галлеров стебель (влагалищный отросток брюшины) Слепое выпячивание брюшины в мошонку через паховый канал, к моменту рождения зарастает. За счет него форми­руется влагалищная серозная оболочка яичка.
Анатомия Ганглий Арнольда (ушной узел) Па­расимпатический узел, расположенный на медиальной стороне нижнече­люстного нерва под foramen ovale.
Анатомия Гаррисона борозда Деформация грудной клетки при рахите в виде ее поперечного углубления по линии прикрепления диа­фрагмы.
Анатомия Гартмана карман Выпячивание стенки желчного пузыря в области его шейки; место локализации камней, сдавливающих пузырный проток.
Анатомия Гартнера ход Эмбриональные остатки ткани, которые ведут к образованию кист влагалища и влагалищной части шейки матки. Стенка подобной кисты состоит из соединительной ткани, внутренний покров - из однослойного цилиндрического или кубического эпителия. Содержимое кисты - жидкая желтая слизь. Кисты влагалищной части шейки матки располагаются преимущественно на боковых стенках шейки матки и могут быть множественными.
Анатомия Гартнеров канал Продольный проток придатка яичника (ductus epoophori longitudinalis).
Анатомия Гаснера складка (Краузе заслонка) Слезная складка (plica lacrimalis) - складка слизистой оболочки полости носа, расположенная в нижнем носовом ходе у места впадения носослезного канала.
Анатомия Гассаля тельца I (эпителиальные жемчужины, Вирхова тель­ца, Гассаля-Вирхова тельца, тельца вилочковой железы, corpuscula thymi) Группы концентрически наслоенных крупных эпителиальных клеток в мозговом веществе вилочковой железы.
Анатомия Гассаля тельца II (Гассаля-Генле тельца) Куполовидные выступы периферической части десцеметовой оболочки в переднюю ка­меру глаза, состоящие из атипичных произвольно ориентированных кол­лагеновых микрофибрилл с периодичностью около 100 нм. С возрастом число их нарастает. Функция не выяснена.
Анатомия Гассеров ганглий (Гассеров узел, тройничный ганглий) Расположен в тройничной полости твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости.
Анатомия Гатриева мышца Сфинктер мочеиспускательного канала (m. sphincter urethrae), выполняет роль произвольного сфинктера.
Анатомия Гатриева мышца (Вильсона мышца, сфинктер мочеиспускательного канала, musculus sphincter urethrae) Мышца расположена в мочеполовой диафрагме, сжимает перепончатую часть мочеиспускательного канала. Эта мышца играет важную роль при пластических операциях у женщин с опущением и выпадением внутренних половых органов.
Анатомия Гатриева мышца промежности Поперечная глубо­кая мышца промежности (m. Transversus pirenei profundus).
Анатомия Гатриева мышца промежности (поперечная глубокая мышца промежности, musculus transversusp perinei profundus) Мышца промежности, которая входит в состав мочеполовой диафрагмы. Разрыв Гатриевой мышцы в родах ведет к опущению и выпадению стенок влагалища и матки.
Анатомия Гаустоновы складки Поперечные складки прямой кишки (plicae transversales recti).
Анатомия Гегенбауэра артерия Артерия двуглавой мышцы (a. bicipitalis), начинается от плечевой артерии и кровоснабжает двугла­вую мышцу плеча.
Анатомия Гегенбауэра артерия (яичниковая артерия, a. ovarica) Ветвь брюшной аорты, которая кровоснабжает яичник, маточные трубы, круглые связки матки, мочеточники (частично).
Анатомия Гегенбауэра мышца Musculus sphincter urethrae - сфинктер мочеиспускательного канала.
Анатомия Геинца-Эрлиха тельца (Эрлиха тельца) Округлые эозино­фильные (при окраске по Романовскому-Гимзе) или темно-фиолетовые (при окраске по Маю-Грюнвальду) включения, обнаруживаемые в зре­лых эритроцитах при метгемоглобинемии.
Анатомия Гейбнера артерия Длинная центральная артерия (a. centralis longa) - постоянная ветвь a. cerebri anterior, прободает переднее продырявленное вещество, кровоснабжает хвостатое ядро, часть чече­вицеобразного ядра, переднюю ножку и колено внутренней капсулы.
Анатомия Гейзерова мембрана Этапы развития эмбриона в самом начале беременности. Внутренний тонкий клеточный пласт стенки бластоцисты, который получается в процессе гаструляции путем деламинации и составляет подстилку желточного мешка и внезародышевого целома.
Анатомия Гейле вена Общие подвздошные вены (w. iliacae com­munis dextra et sinistra).
Анатомия Гейле ость Надпроходная ость (spina suprameatica) - выступающий гребень у задневерхнего края наружного слухового прохо­да; является ориентиром при трепанации сосцевидного отростка для до­ступа к пещере.
Анатомия Гейле петля Петля нефрона (ansa nephroni) - отдел нефрона, следующий за его проксимальным отделом; представляет собой эпителиальную трубочку, в которой различают тонкую нисходящую и бо­лее толстую восходящую части, имеет U-образную форму и соединяет свернутые части канальцев I и II порядков.
Анатомия Гейстера заслонка (клапан Гейстера, складка Гейстера, plica spiralis) Совокупность нескольких расположенных по спирали складок на слизистой оболочке протока желчного пузыря.
Анатомия Гейстера заслонка (складка Гейстера) Спиральная складка (plica spiralis) на слизистой оболочке протока желчного пузыря.
Анатомия Гельда клетки Внутренние фаланговые клетки кортиевого органа внутреннего уха, укрепляют с наружной стороны внутренние волосковые сенсорные клетки.
Анатомия Гельда пучок (путь Гельда) Преддверно-спинномозговой путь (tractus vestibulospinalis) - проводящий путь экстрапирамидной системы, следует в переднем канатике спинного мозга и заканчивается на мото­нейронах передних рогов спинного мозга.
Анатомия Гензена клетки (клетки пограничные наружные) Клетки, расположенные радом с наружными фаланговыми клетками и выполняющие опорную функцию.
Анатомия Гензена проток Соединяющий проток (ductus reuniens) - небольшой канал внутреннего уха, соединяет сферический ме­шочек с улитковым протоком.
Анатомия Генле петля (петля нефрона) Почечный каналец, соединяющий между собой проксимальный и дистальный извитые почечные канальцы; входит в состав нефрона.
Анатомия Генле связка Удерживатель мышц-сгибателей (retinacu­lum flexorum) - утолщенный участок фасции предплечья в виде фиброз­ных пучков, соединяющих лучевое и локтевое возвышения запястья.
Анатомия Генле связка (паховый серп, falx inguinalis) Пучок сухожильных волокон в медиальном отделе пахового промежутка, отделяющийся от апоневроза поперечной (иногда и внутренней косой) мышцы живота, расположенный дугообразно вдоль латерального края влагалища прямой мышцы живота и прикрепляющийся к бугорку и гребню лобковой кости.
Анатомия Генли ампула (ампула маточной трубы, ampulla tubae uterinae) Отдел фаллопиевой трубы, который расположен между перешейком и воронкой трубы.
Анатомия Гено де Мюсси точка Болевая точка при патологии желчного пузыря, проецируется в промежуток между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Болезненность при надавлива­нии обусловлена раздражением проходящего в этой области n. phrenius.
Анатомия Хирургия Гепаторенальный карман (карман Морисона, мешочек Морисона, сумка Морисона) Пространство между правой долей печени и правой почкой. Нормальный ультразвуковой вид сумки Морисона. Яркая линия - капсула почки; нет жидкости и, следовательно, нет видимого пространства.
Анатомия Гепнера мышца Третий сфинктер заднего прохо­да (m. sphincter ani tertius) - утолщенный круговой слой гладкой мускулатуры в нижнем отделе rectum.
Анатомия Гепнера мышца (m. sphincter ani tertius) Циркулярный мышечный пласт, расположенный под средней сладкой, которая располагается на 6 см выше мышцы, сжимающей заднепроходное отверстие. Имеет значение во время пластических операций при разрывах промежности 3 степени, оперативном лечении ректовагинальных свищей.
Анатомия Герена складка (заслонка Герена) Заслонка ладьевидной ямки (valvula fossae navicularis) - поперечная складка слизистой оболоч­ки на переднем расширенном конце мужской уретры.
Анатомия Геринга нерв Ветвь сонного синуса (ramus sinus carot­id) - ветвь языкоглоточного нерва к сонному синусу в области бифурка­ции общей сонной артерии; регулирует кровообращение и дыхание.
Анатомия Герлаха заслонка Заслонка червеобразного отростка (valvula processus vermiformis) - полулунная складка слизистой cecum у отверстия червеобразного отростка.
Анатомия Герлаха миндалина Трубная миндалина (tonsilla tubaria), располагается на боковой стенке носоглотки у входа в слуховую трубу.
Анатомия Героты капсула (фасция Героты) Почечная фасция (fascia геnalis) - часть подбрюшинной фасции, окружает почку и жировую капсу­лу, имеет 2 листка: предпочечный и позадипочечный, соединенные сверху и сбоков.
Анатомия Героты узлы Околопрямокишечные лимфоузлы (nodi lymphatici pararectales), расположены под висцеральной фасцией rectum. В эти узлы оттекает лимфа от заднепроходного канала.
Анатомия Герофила жом (синусный сток, confluens sinuum) Соединение поперечных (правого и левого), верхнего сагиттального, затылочного и прямого синусов твердой оболочки мозга, расположенное на внутренней поверхности затылочной чешуи около внутреннего затылочного выступа.
Анатомия Герофила синусный сток Синусный сток (confluens sinuum) - слияние поперечных, верхнего сагиттального, затылочного и прямого синусов твердой мозговой оболочки (область внутреннего заты­лочного выступа).
Анатомия Гертвига индекс Константа, которая определяет соотношение между объемами ядра и цитоплазмы клетки.
Анатомия Гертвига эпителиальное влагалище (корневое эпителиальное влагалище, Серре эпителиальное влагалище, vagina radicalis epithelialis) Образование в виде чехла, возникающее при разрастании краев эмалевого органа, определяющее форму корней разрастающегося зуба.
Анатомия Гессельбаха грыжа Бедренная грыжа, проходя­щая под паховой связкой через lacuna musculorum в фасциальное влага­лище подвздошно-поясничной мышцы.
Анатомия Гессельбаха связка (lig. Interfoveolare) Сухожильные пучки поперечной и внутренней косой мышц живота, укрепляющие поперечную фасцию в паховой области; часть пучков ограничивает глубокое паховое кольцо.
Анатомия Гете кость Резцовая кость (os incisivum) - передне­нижняя часть верхней челюсти, несет верхние резцы, иногда обособлена.
Анатомия Гешля извилина Поперечные височные извилины (gyri temporales transversi) - короткие извилины gyms temporalis superior в глубине латеральной борозды; здесь локализуется корковый конец слухо­вого анализатора.
Анатомия Неврология Гиппокамп (hippocampus, аммонов рог, cornu Ammonis) Парное образование - часть старой коры большого мозга, располагается на медиальной стенке нижних рогов боковых желудочков. Является центральной структурой лимбической системы. Участвует в организации ориентировочного рефлекса и внимания, регуляции вегетативных реакций, мотиваций и эмоций, управлении произвольными движениями, механизмах памяти и обучения.
Анатомия Гирке путь (тракт Гирке) Одиночный путь (tractus solitarius) - пучок афферентных (вкусовых) волокон VII, IX и X черепных не­рвов, которые заканчиваются на нейронах ядра одиночного пути (nucleus solitarius).
Анатомия Гиртля канал Нижний малоберцовый канал (canalis musculoperoneus inferior) - щель, ограничена малоберцовой костью (спе­реди), задней большеберцовой мышцей и длинным сгибателем большого пальца (сзади), в нем проходит малоберцовая артерия.
Анатомия Гиртля линия Лицевая линия (linea facialis) проходит вертикально через надглазничное, подглазничное и подбородочное отвер­стия (места выхода ветвей тройничного нерва).
Анатомия Гиртля мочеполовая диафрагма (глубокая поперечная мышца промежности, musculus transversus реrinei profundus) Глубокая поперечная мышца промежности вместе с покрывающими ее фасциальными листками (верхней и нижней фасциями мочеполовой диафрагмы).
Анатомия Гиртля мышца Подвздошно-поясничная мышца (m. ilio­psoas).
Анатомия Гиртля сплетение Непарное венозное щитовидное сплетение (plexus thyroideus impar), из которого начинается нижняя щито­видная вена (v. thyroidea inferior).
Анатомия Гирша сфинктер Утолщение мышечной оболочки восходящей ободочной кишки на границе ее верхней и средней трети.
Анатомия Гирша сфинктер Утолщение мышечной оболочки восходящей ободочной кишки, расположенное на границе средней и верхней ее трети.
Анатомия Гиса канал (проток Гиса) Щитовидно-язычный проток (ductus thyroglossus), соединяет зачаток щитовидной железы с ротовой полостью (foramen cecum языка), редуцируется к концу внутриутробного периода развития.
Анатомия Гиса пучок (предсердно-желудочковый пу­чок, fasciculus atrioventricularis) Пучок волокон предсердно-желудочковой проводящей системы, иду­щий от предсердно-желудочкового узла по межжелудочковой перегородке и делящийся на правую'и левую ножки.
Анатомия Гиса угол Угол между левой поверхностью брюшного отдела пищевода и дном желудка.
Анатомия Глазера щель Каменисто-барабанная щель (fissura реtrotympanica) - узкая щель между барабанной частью височной кости и выступающим наружу краем пирамиды; место выхода барабанной струны (chorda tympani).
Анатомия Глазерова щель (fissura petrotympanica) Каменисто­барабанная щель между барабанной частью височной кости и выступающим наружу краем крыши барабанной полости; место выхода барабанной струны.
Анатомия Глиссонова капсула (Глиссонова сумка) Фиброзная оболочка пе­чени (tunica fibrosa hepatis), сращена с висцеральной брюшиной, проника­ет вглубь паренхимы печени в области ее ворот.
Анатомия Гепатология Глиссонова капсула (Глиссонова сумка, фиброзная оболочка печени) Сращена с висцеральной брюшиной, проникает вглубь паренхимы печени в области ее ворот.
Анатомия Глиссонова система Система печени, включающая фиброзную капсулу, комплекс сосудов, желчевыводящих протоков и не­рвов печени; является опорным остовом долек печени.
Анатомия Глиссоновы ножки Комплекс сосудов, желчных про­токов и нервов печени, окруженных соединительнотканной капсулой.
Анатомия Говелака артерия Пищеводная артерия; наиболее крупная и постоянная нижняя пищеводная артерия; отходит от грудной аорты на уровне VIII грудного позвонка; при перевязке левой желудочной артерии питает абдоминальный отдел пищевода; при совместной перевязке нижней пищеводной (артерии говелока) и левой желудочной возникает обширная зона с недостаточным кровоснабжением.
Анатомия Говерса пучок (путь Говерса) Передний спинномозжечко­вый путь (tractus spinocerebellaris anterior), следует в боковом канатике спинного мозга, проводит проприоцептивную чувствительность к коре червя мозжечка.
Анатомия Годжа плоскости Система плоскостей, условно прово­димых через малый таз: первая - соответствует плоскости входа в малый таз, три остальные проводятся параллельно ей: 1) через нижний край симфиза, 2) через седалищные ости; 3) через копчик. Эти плоскости слу­жат ориентиром при определении высоты стояния и динамики продвиже­ния плода в родах.
Анатомия Голля пучок Тонкий пучок (fasciculus gracilis) - пучок афферентных волокон в заднем канатике спинного мозга рядом с задней срединной бороздой, заканчивается в одноименном ядре продолговатого мозга; является проводящим путем проприоцептивной и тактильной чувствительности коркового направления от 19 нижних сегментов тела человека.
Анатомия Голля пучок (тонкий пучок, fasciculus gracilis) Пучок нервных волокон, начинающихся от клеток спинномозговых узлов, идущий в составе заднего канатика спинного мозга и заканчивающийся в тонком ядре продолговатого мозга; относится к проводящим путям проприоцептивной и тактильной чувствительности.
Анатомия Голля связка (пращеобразная связка клитора, lig. fundiforme clitoridis) Эластичная связка, которая охватывает сверху и по бокам клитор.
Анатомия Голля ядро Ядро тонкого пучка (nucleus gracilis) - рас­полагается на дорсальной поверхности продолговатого мозга рядом с нижним углом ромбовидной ямки; здесь заканчивается тонкий пучок.
Анатомия Гольджи аппарат (внутриклеточный сетчатый аппарат, пластин­чатый комплекс, Гольджи комплекс, Гольджи сеть) Органоид клетки, представляющий собой систему внутриклеточных мембран, отграничи­вающих мелкие пузырьки и крупные вакуоли; участвует в секреторной функции клеток, процессах внутриклеточного переваривания и синтезе веществ.
Анатомия Гольджи клетки I Звездчатые нейроны, лежащие непосредствен­но под ганглиозным слоем коры мозжечка; большая часть их дендритов разветвляется в молекулярном слое, а нервные отростки (аксоны) обра­зуют густые сплетения между клетками зернистого слоя, обусловливая его функционирование как единого целого.
Анатомия Гольджи клетки II (веретенообразные горизонтальные клетки, neurocytus fusiformes horizontales) Клетки с небольшими вытянутыми телами, от которых в обе стороны отходят длинные горизонтально иду­щие дендриты, заканчивающиеся в ганглионарном и зернистом слоях коры мозжечка, а нейриты уходят в белое вещество, отдавая коллатерали в зернистый слой.
Анатомия Гольцкнехта пространство Ретрокардиальное пространство (spatium retrocardiacum) - пространство между задней по­верхностью перикарда и передней поверхностью позвоночного столба (соответствует нижнезаднему средостению).
Анатомия Гольцкнехта форма желудка Форма желудка в виде рога.
Анатомия Горнера мышца Слезная часть (pars lacrimalis) кру­говой мышцы глаза, окружает слезные канальцы и проходит сзади слез­ного мешка, расширяя его при сокращении.
Анатомия Гоустановы складки (Хаустона складки) Поперечные складки прямой киш­ки (plicae transversales recti) - три поперечных складки слизистой rectum, имеющих винтообразный ход, в их основе лежит круговой слой гладкой мускулатуры мышечной оболочки органа.
Анатомия Гинекология Граафов пузырек (Граафов фолликул) Везикулярный яичниковый фолликул.
Анатомия Граафов пузырек (Граафов фолликул) Везикулярный яичниковый фолликул (folliculus ovaricus vesiculosus), содержащий яйце­клетку.
Анатомия Граница Рекса-Кентли Граница между левой и правой долями печени проходит от средины дна желчного пузыря клевой полуокружности нижней полой вены, является границей зон васкуляризации правой и левой печеночной артерий.
Анатомия Грасиоле лучистость (лучистость Грациоле) Пучок нервных волокон в бе­лом веществе большого мозга, идущий от латерального коленчатого тела и подушки таламуса к зрительному центру в коре затылочной доли.
Анатомия Грасси нерв Ветвь правого ствола блуждающего нерва к желудку в области угла Гиса.
Анатомия Гриффита точка Критический сегмент толстой кишки в области селезеночного угла; кровоснабжение в этой точке может быть разомкнуто, что создает предпосылки для ишемии селезеночного угла толстой кишки при снижении давления в системе брыжеечных артерий.
Анатомия Гросса треугольник Треугольник артериального (боталлова) протока - ориентир при выделении протока в глубине нижне­среднего средостения, ограничен спереди левым диафрагмальным не­рвом, сзади - левым блуждающим нервом, снизу - легочным стволом.
Анатомия Гроссмана путь Лимфатический подключично­апикальный путь, проходит через молочную железу, большую грудную мышцу и впадает в межгрудные лимфатические узлы.
Анатомия Грубера вена Краевая вена левого желудочка сердца (v. marginalis ventriculi sinistri), вливается в v. cordis magna и соби­рает кровь от левого желудочка.
Анатомия Грубера канал Голеноподколенный канал (canalis cruropopliteus) - щель между задней большеберцовой мышцей спереди и камбаловидной мышцей сзади; в нем проходят большеберцовые нерв, ар­терия и вены.
Анатомия Грубера карман (слепой карман Грубера) Расположен позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы между II и III фасциями шеи, которые, срастаясь у наружного края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ограничивают карман снаружи; снизу - надкостница верхнего края ключицы; содержимым кармана является жировая клетчатка, нижняя часть v. jugularis anterior, лимфатические сосуды и узлы.
Анатомия Грубера кость Межплюсневая кость (os intermetatarseum) - добавочная кость плюсны, расположенная между основа­ниями I и II плюсневых костей.
Анатомия Грубера полувлагалище Межбугорковое синови­альное влагалище (vagina synovialis intertubercularis) - часть синовиаль­ной оболочки плечевого сустава, окружающая сухожилие длинной голов­ки двухглавой мышцы плеча в межбугорковой борозде плечевой кости.
Анатомия Грубера связка Пищеводно-бронхиальная связка (lig. esophagobronchiale), идет от передней поверхности пищевода к пра­вому бронху, является дубликатурой внутригрудной фасции.
Анатомия Грубера ямка Позадидвенадцатиперстная ямка (fossa retroduodenalis), располагается на задней стенке брюшной полости в париетальной брюшине за 12-перстной кишкой.
Анатомия Груберов канал Голеноподколенный канал, идущий от нижней границы подколенной ямки до медиального края Ахиллесового сухожилия.
Анатомия Грыжа Бохдалека Диафрагмальная грыжа (hernia diaphragmatica) - грыжа в области пояснично-реберного треугольника.
Анатомия Губарева клапан (складка Губарева) Пищеводно-желудочная складка слизистой оболочки напротив кардиальной вырезки.
Анатомия Губарева прием Применяется при ревизии органов брюшной полости для нахождения начального отдела тощей кишки, при котором извлекается поперечная ободочная кишка и большой сальник, которые отводятся вверх и вперед; петли тонкой кишки смещают вниз и вправо; правая кисть хирурга спускается от корня брыжейки поперечной ободочной кишки по левой поверхности поясничных позвонков вниз, при этом захватывается петля кишки - начальный отдел тощей, фиксированный связкой Трейтца к 2-му поясничному позвонку.
Анатомия Губарева складка Складка слизистой оболочки у места соединения пищевода с желудком, препятствующая забросу желудочного содержимого в пищевод.
Анатомия Гуддена спайка Надзрительная вентральная спайка (comissura supraoptica) - спайка в виде пучка нервных волокон, примы­кающих снизу к зрительному перекресту и соединяющая правое и левое латеральные коленчатые тела.
Анатомия Акушерство Гунтера мембрана (Винклера пласт, децидуальная оболочка, отпадающая оболочка матки, membrana decidua) Трансформирование слизистой оболочки матки (эндометрия) в децидуальную ткань. Преобразование секреторного типа эндометрия происходит во второй фазе менструального цикла с последующим продолжением метаморфозы после наступления имплантации зародыша в эндометрий. Отпадает вместе с последом после родов. Выделяется из полости матки с лохиями. Эндокринная функция децидуальной оболочки - чрезвычайно важное звено для сохранения и развития всего фетоплацентарного комплекса.
Анатомия Гунтера пучок Проводник яичка (gubernaculum tes­tis) - соединительнотканный тяж, соединяющий у зародыша нижний ко­нец яичка с мошонкой; принимает участие в опускании яичка.
Анатомия Гунтеров канал Приводящий канал (canalis adductorius) на передней поверхности бедра. В нем проходит бедренная артерия, вены и кожный нерв.
Анатомия Гунтеров канал (приводящий канал) Располагается на передней поверхности бедра; в нем проходит бедренная артерия, вены и кожный нерв.
Анатомия Гюйона канал (промежуток Гийона) Локтевой канал запястья (canalis capri ulnaris) - продолжение sulcus ulnaris предплечья, промежу­ток между связками запястья у гороховидной кости; в нем проходит лок­тевой сосудисто-нервный пучок.
Анатомия Гюйона перешеек (перешеек матки, isthmus uteri) Суженный участок матки между ее телом и шейкой.
Анатомия Гютера линия Локтевая линия - топографо-анатомический ориентир, соединяет три точки: медиальный надмыщелок, локте­вой отросток и латеральный надмыщелок. При нарушении целости суста­ва эта линия становится ломаной.
Анатомия Гютера треугольник Локтевой треугольник (trigonum ul­naris) - топографоанатомический ориентир; три точки локтевой линии при сгибании в локтевом суставе образуют равнобедрен­ный треугольник, который при переломах в локтевом суставе нарушается.
Анатомия Дарвина бугорок Бугорок ушной раковины (tuberculum auriculae) - выступ переднего края верхней части завитка ушной ра­ковины.
Анатомия Дарвина верхушка Верхушка ушной раковины (apex auricularis).
Анатомия Де Дюва прелизосомы (эндосомы) Полиморфные электронно­прозрачные пузырьки, размером 0,1-0,5 мкм, не содержащие лизосомных ферментов, но имеющие кислое содержимое.
Анатомия Де Дюва частицы (лизосомы) Постоянные клеточные органеллы в форме округлых телец, ограниченных мембранами и содержа­щих гидролитические ферменты. Различают первичные лизосомы, фаголизосомы, аутофагосомы и остаточные тельца. Количество лизосом связано с функциональными особенностями и состоянием клетки.
Анатомия Дейтерса клетки (фаланговые наружные клетки) Опорные клетки спирального органа, расположенные между рядами наружных волосковых клеток.
Анатомия Дейтерса ядро Вестибулярное ядро (nucleus vestibu­laris lateralis), располагается в латеральном отделе преддверного поля, на его нейронах заканчиваются аксоны нейронов преддверного узла VIII па­ры черепных нервов. От этого ядра начинается преддверно-спинномозговой путь.
Анатомия Декартов орган Шишковидное тело (эпифиз) (cor­pus pineale s. epiphysis) - относится к промежуточному мозгу, выполняет эндокринные функции.
Анатомия Делорма перегородки Подошвенные апоневротиче­ские перегородки, образующие фасциальные футляры подошвенных мышц и разграничивающие их на медиальную, срединную и латеральные группы.
Анатомия Денонвиле апоневроз (Тирелла пластинка, апоневроз брюшинно-промежностный, f. perineoperitonealis) Фасциальная перепонка в малом тазу, которая располагается фронтально между прямой кишкой сзади, половыми органами и мочевым пузырем спереди (у мужчин f. retrovesicalis, у женщин - f. retrovaginalis).
Анатомия Денонвиле связка (лобково-пузырная складка, lig. pubovesicale) Связка, которая направляется тремя ветвями от задней поверхности лонной кости к передней и боковым поверхностям мочевого пузыря (у женщин). У мужчин - к простате.
Анатомия Десцеметова мембрана (десцеметова оболочка, задняя пограничная мембрана) Промежуточный слой между стромой и эндотелием роговицы - роговой оболочки глаза.
Анатомия Десцеметова пластинка (задняя пограничная пластинка, десцеметова оболочка, Демурова пластинка) Прозрачный эластический слой роговицы между эпителием передней поверхности и собственным веществом роговицы.
Анатомия Джейкоба перепонка Слой палочек и колбочек сетчат­ки глаза.
Анатомия Джексона мембрана (Джексона связка) Тонкая соединительно­тканная перепонка, содержащая много сосудов, располагается между внутренним краем восходящей ободочной кишки и париетальной брюши­ной; является основным фиксирующим элементом правого изгиба обо­дочной кишки, может оказаться причиной кишечной непроходимости.
Анатомия Джиануцци полулуния (Гейденгайна железы, серозное полулуние, semilunium serosum) Скопления сероцитов, имеющие на срезе полулунную форму, образующие концевую часть грозди (ацинуса) под­челюстной и подъязычной слюнных желез; расположены между мукоцитами и базальной мембраной концевого отдела железы.
Анатомия Диаметр Боделоков Анатомическая конъюгата (conjugata anatomica) - расстояние от мыса крестца до середины верхнего края лобкового симфиза.
Анатомия Диссе пространства Перисинусоидные пространства (spatia perisinusoidea) - пространства между гепатоцитами и стенками синусоидных кровеносных капилляров.
Анатомия Диссе пространства (Малла пространства, перисинусоидные пространства) Пространства между гепатоцитами и стенками синусоидных кровеносных капилляров.
Анатомия Догеля сплетение Вегетативное нервное сплете­ние, расположенное под перикардом.
Анатомия Доля Брока Сводчатая извилина (gyrus fomicatus), включает поясную извилину, перешеек, парагиппокампальную извилину и крючок.
Анатомия Донные тельца (молозивные тельца) Большие клетки, присутствующие в молозиве, неправильной формы с нечеткими бледными ядрами и многочисленными мелкими липидными включениями.
Анатомия Дрюмонда артерия Краевая артерия, соединяющая левую ободочную ветвь средней ободочной артерии из системы верхней брыжеечной артерии с левой ободочной артерией из системы нижней брыжеечной артерии; участвует в образовании дуги Риолана.
Анатомия Дуга Баркова Анастомоз между сальниковыми вет­вями (rr. epiploici) правой и левой желудочно-сальниковых артерий (аа. Gastroepiploici dextra et sinistra).
Анатомия Дуга Лальевра Воображаемая линия, проведенная через суставные поверхности головок плюсневых костей и необходимая для оценки типа строения стопы и необходимости укорочения плюсневых костей, позволяет определить предел укорочения первой плюсневой кости без нарушения биомеханики стопы.
Анатомия Дугласова линия (дугообразная линия) Дугообразная нижняя граница задней стенки влагалища прямой мышцы живота, располагается на 3-5 см. ниже пупка.
Анатомия Дугласовы складки (прямокишечно-маточные связки, ligg. rectouterinae) Образованные париетальной брюшиной и расположенные по ходу прямокишечно-маточных мышц между маткой и нижней частью прямой кишки.
Анатомия Дункана складки Складки брюшины на теле матки, которые переходят с боковых поверхностей тела матки на боковые стенки малого таза.
Анатомия Дьяконова пространство (spatium retrosternales) Загрудинное клетчаточное пространство, расположенное между задней поверхностью грудины и позадигрудинной фасцией руднева; сообщается с претрахеальным клетчаточным пространством шеи и предбрюшинной клетчаткой; используется для проведения тонкой кишки при создании искусственного загрудинного пищевода.
Анатомия Евстахиева заслонка (Евстахиев клапан, заслонка нижней полой вены) Складка эндокарда полулунной формы, ограничивает отверстие нижней полой вены спереди, во внутриутробном периоде направляет струю крови из правого предсердия к овальному отверстию.
Анатомия Евстахиева миндалина Трубная миндалина (tonsilla tubaria) - парная миндалина, расположена на боковой стенке носовой части глотки у глоточного отверстия слуховой трубы.
Анатомия Евстахиева мышца Мышца, напрягающая бара­банную перепонку (m. tensor tympani), оттягивает внутрь рукоятку моло­точка, напрягая барабанную перепонку.
Анатомия Оториноларингология Евстахиева труба (слуховая труба) Костно-хрящевой канал, выстланный эпителием, соединяет барабанную полость с носоглоткой.
Анатомия Евстахиева труба (слуховая труба, tuba auditiva) Костно­хрящевой канал, соединяющий барабанную полость с носовой частью глотки.
Анатомия Жаржевея мышца (седалищно-пещеристая мышца, m. ischiocavemosus) Мышца промежности, которая идет от седалищного бугра и нижней ветви седалищной кости к оболочке пещеристого тела клитора.
Анатомия Жаржевея связки (прямокишечно-маточные связки, ligg. rectouterinae) Связки, которые расположены по ходу одноименных мышц, между маткой и нижней частью прямой кишки.
Анатомия Железа Азелли Поджелудочная железа (pancreas).
Анатомия Железа Альбаррана Предстательная железа (prostata).
Анатомия Гинекология Железы Скина (преддверные железы, U-точка женщины, женская предстательная железа) Небольшой участок чувствительной эректильной ткани, расположенной непосредственно ниже наружного отверстия мочеиспускательного канала женщины и по сторонам от него.
Анатомия Жерди фасция (связка Жерди) Передняя утолщенная часть подмышечной фасции.
Анатомия Жимбернатова связка (лакунарная связка) Часть сухожильных волокон идущих от паховой связки вниз и латерально к гребню лобковой кости, ограничивая с медиальной стороны сосудистую лакуну.
Анатомия Жиральди связки Связки, поддерживающие молоч­ную железу (ligg. suspensoria mammaria), - ответвления грудной фасции, разделяющие молочную железу на отдельные доли и фиксирующие их к фасции большой грудной мышцы.
Анатомия Педиатрия Жировое тело Биша (комочек Биша, жировое тело щеки) Скопление жировой ткани между щечной и жевательной мышцами.
Анатомия Жировой слой Пирогова-Богро (пространство Пирогова-Богро) Слой рыхлой клетчатки, расположенный между поперечной и подбрюшинной фасциями.
Анатомия Жонеско диафрагма (диафрагма Ионеско, aponeurosis stylopharyngea) Шилоглоточная фасция, натянутая между шиловидным отростком и глоткой; отделяет переднее парафарингеальное пространство от заднего.
Анатомия Жювары мышца Диафрагмально-пищеводная мышца (т. phrenicoesophageus), направляется от левой ножки диафрагмы вверх, окружает пищевод сзади, и, спускаясь вниз, фиксирует пищевод в месте его прохождения через hiatus esophageus.
Анатомия Загласа связки Дорсальные крестцово-подвздошные связки (ligg. sacroiliaca dorsalia), соединяют задние верхнюю и нижнюю подвздошные ости с латеральным крестцовым гребнем и дорсальной по­верхностью SIII-SIV позвонков.
Анатомия Закон Белла-Мажанди Закономерность: чувствительные волокна вступают в спинной мозг через задние корешки (radices posteriores, s. dorsales), а двигательные - через передние корешки (radices anteriores, s. ventrales).
Анатомия Зандстрема тельца Паращитовидные (верхние и нижние) железы (gll. parathyroideae superiores et inferiores).
Анатомия Хирургия Запретная зона Канавела Проксимальная треть продольной кожной складки, отграничивающей thenar от ладонного апоневроза (основание тенара) - запретная зона Канавела, здесь проходит двигательная ветвь мышц срединного нерва I пальца.
Анатомия Заслонка Вьессена Заслонка венечного синуса.
Анатомия Желудочно-кишечный тракт Заслонка Герлаха (заслонка червеобразного отростка) Непостоянная небольшая заслонка полулунной формы, образованная слизистой оболочкой слепой кишки, расположенная у устья червеобразного отростка (аппендикса). Препятствует поступлению содержимого кишки в отросток.
Анатомия Захарченко круг Артериальный круг, распо­лагается на вентральной поверхности продолговатого мозга, образован сливающимися позвоночными артериями и передними спинномозговыми артериями.
Анатомия Захарченко круг Артериальный круг, расположенный на основании мозгового ствола и состоящий из сливающихся между собой ветвей передней спинномозговой артерии с задними спинномозговыми артериями.
Анатомия Земмерринга вещество (ядро Земмерринга) Черное веще­ство (substantia nigra) - ядро экстрапирамидной системы, расположено на границе покрышки и основания ножек большого мозга, клетки содержат меланин.
Анатомия Земмеррингова вена Воротная вена (v. portae).
Анатомия Земмеррингова ямка Центральная ямка (fovea centralis) - углубление в центре желтого пятна сетчатки; является местом наибольшей концентрации колбочек (наилучшего видения).
Анатомия Зудека точка Место слияния последней сосудистой аркады сигмовидной артерии с верхней прямокишечной артерией; для сохранения кровоснабжения сигмовидной кишки верхняя прямокишечная артерия должна быть перевязана обязательно выше упомянутой критической точки.
Анатомия Извилина Брока Включает покрышечную, треугольную и глазничную части нижней лобной извилины.
Анатомия Извилина Брока Включает покрышечную, треугольную и глазничную части нижней лобной извилины.
Анатомия Извилины Гешля (поперечные височные извилины) Короткие извилины gyrus temporalis superior в глубине латеральной борозды, здесь локализуется корковый конец слухового анализатора.
Анатомия Имлаха грозди Разветвление жировой ткани в виде гроздей винограда, которые располагается на выходе из влагалищного канала круглой маточной связки.
Анатомия Желудочно-кишечный тракт Гастроэнтерология Неврология Интерстициальная клетка Кахаля (клетка Кайяла) Клетки, играющие важнейшую роль в управлении спонтанной моторикой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в том числе являющиеся водителями ритма (пейсмейкерами), задающими частоту медленных волн электрического потенциала гладкой мышечной ткани желудочно-кишечного тракта, которые, в свою очередь, определяют частоту перистальтики различных отделов ЖКТ.
Анатомия Ито клетки (перисинусоидальные клетки) Клетки, располагаю­щиеся внутри пространств Диссе печени, богатые липидными каплями, с длинными отростками, которые контактируют с гепатоцитами и пече­ночными синусоидами. Полагают, что это слабодифференцированные мезенхимные клетки, которые в патологических условиях могут трансформироваться в жировые клетки, активные кровяные стволовые клетки или фибробласты. В обычных условиях клетки вовлечены в аккумуляцию жира и витамина А, а также в продукцию внутридольковых ретикулярных и коллагеновых волокон.
Анатомия Каналы Бреше (диплоические каналы) Костные каналы в губчатом веществе костей свода черепа, в них располагаются диплоические вены.
Анатомия Канальцы Беллини Собирательные почечные трубоч­ки (tubuli renales colligentes), собирают мочу из вставочных отделов нефрона и впадают в сосочковые проточки.
Анатомия Капсула Шумлянского-Боумэна (капсула почечного клубочка) Начальный отдел нефрона, где происходит фильтрация первичной мочи.
Анатомия Каркассони мембрана (лобковая пластинка) Мем­брана промежности (membrana perinei) - соединительнотканная пластин­ка дугообразной формы, прилегает к лобковому симфизу снизу, перехо­дит в фасциальное покрытие мышц diaphragma urogenitale и делится на два листка: верхнюю и нижнюю фасции мочеполовой диафрагмы.
Анатомия Каркассони мембрана (мембрана промежности, membrana perinel) Анатомическая пластинка лона представляет собой соединительнотканную фасциальную пластинку дугообразной формы, шириной около 10 мм, которая спереди идет возле лонного симфиза, снизу и сзади занимает верхушку подлонного угла, образованного ветвями лонных костей. КМ книзу переходит в фасциальное покрытие мышц мочеполовой диафрагмы и разделяется на два листка: верхний и нижний (fascia diaphragmatis urogenitalis inferior et superior).
Анатомия Каркассони связка Дугообразная связка лобка (lig. arcuatum pubis) фиброзный пучок, идущий по нижнему краю лобкового симфиза и соединяет нижние ветви лобковых костей.
Анатомия Каркассони связка (Крювелье связка лонного сочленения нижняя, связка дугообразная нижняя, дугообразная связка лона) Фиброзный пучок, который идет по нижнему краю лонного сочленения и соединяет нижние ветви правой и левой лонных костей, укрепляет лонное сочленение.
Анатомия Карман Пруссака (углубление Пруссака) Верхнее углуб­ление барабанной перепонки (recessus membrani tympani superioris) - уз­кая щель в барабанной полости между ненатянутой частью барабанной перепонки и шейкой молоточка.
Анатомия Карман Ратке (гипофизарный карман, Зесселя карман, saccus hypophysialis) Выпячивание эпителия задней стенки ротовой полости зародыша на границе с глоткой - зачаток аденогипофиза.
Анатомия Карман Трейтца (дуоденоеюнальное углубление) Углубление в париетальной брюшине на задней стенке брюшинной полости в месте перехода 12-и перстной кишки в тощую, место выхода забрюшинных грыж.
Анатомия Кассерио мышца Клювовидно-плечевая мышца (m. coracobrachialis).
Анатомия Кассерио нерв Мышечно-кожный нерв (n. musculocutaneus).
Анатомия Келликера слой Строма радужки (stroma iridis) - соединительнотканная основа радужки, в которой располагаются пиг­ментный эпителий, большой и малый артериальные круги радужки.
Анатомия Келликера ядро Ядро шатра (nucleus fastigii), распо­лагается в белом веществе мозжечка над крышей IV желудочка, связано с вестибулярными ядрами.
Анатомия Кеннона сфинктер Утолщение кругового мышечного слоя ободочной кишки в области печеночного изгиба.
Анатомия Керкринга складки Круговые складки (plicae circulares) слизистой оболочки тонкой кишки, занимают 1/2-1/3 окружности ее просвета, число и высота уменьшается по направлению от тощей к подвздошной кишке.
Анатомия Килиана линия Крестцовая часть пограничной линии (на внутренней поверхности таза), которая служит границей между большим и малым тазом.
Анатомия Киссельбахово поле (место Киссельбаха) Участок слизистой оболочки перегородки носа, удаленный на 1-1,5 см от входа в полость но­са, где располагается выраженное венозное (киссельбахово) сплетение.
Анатомия Киссельбахово сплетение Венозное сплетение, расположено в передней части носовой перегородки.
Анатомия Кишша вены Пещеристые вены полового члена (w. cavemosae penis) - вены, играющие роль в механизме эрекции, собирают кровь из мелких вен и пещеристых синусов, впадают в дорсальную глубо­кую вену полового члена.
Анатомия Кладо анастомоз Анастомоз между артериями червеобразного отростка и артериями правого яичника в аппендикулярно-яичниковой связке.
Анатомия Кладо связка (аппендикулярно-яичниковая связка, lig. appendixoovarii) Связка, расположенная в малом тазу в виде складки брюшины, натянутая от брыжейки червеобразного отростка к латеральному краю правого яичника и к широкой связке матки. В ней проходят кровеносные и лимфатические сосуды, окруженные рыхлой клетчаткой, которые играют большую роль в формировании коллатерального кровообращения матки и ее придатков. Встречается в 30-50% случаев.
Анатомия Гастроэнтерология Клапан Губарева (складка Губарева) Пищеводно-желудочная складка слизистой оболочки напротив кардиальной вырезки.
Анатомия Клаудиуса клетки (клетки поддерживающие наружные, cellulae sustentantes extemae) Поддерживающие клетки спирального органа, расположенные рядом с наружными пограничными клетками.
Анатомия Клаудиуса ямка Яичниковая ямка (fossa ovarica) - углубление париетальной брюшины на боковой стенке малого таза между началом наружной и внутренней подвздошных артерий.
Анатомия Клаудиуса ямка (яичниковая ямка, fossa ovarica) Углубление париетальной брюшины на боковой стенке малого таза, позади широкой связки матки, в котором находится яичник, впереди оно отгорожено мочеиспускательным каналом, сзади - брюшиной, выстилающей крестец.
Анатомия Клокетов канал Стекловидный канал (canalis hyaloideus) - остаток эмбриональной артерии стекловидного тела, в виде со­единительнотканного тяжа проходит через стекловидное тело от диска зрительного нерва к средине стекловидной ямки.
Анатомия Клокетова перегородка Бедренная перегородка (sep­tum femorale) - разрыхленная часть поперечной фасции живота, закры­вающая внутреннее отверстие бедренного канала.
Анатомия Связка Ключ Лисфранка (ключ лисфранкова сустава) Клиноплюсневая межкостная связка (lig. cuneometatarseum interosseum).
Анатомия Связка Ключ Шопара (ключ поперечного сустава стопы, ключ шопарова сустава) Раздвоенная связка (lig. bifurcatum), которая состоит из 2-х связок: пяточно-кубовидный и пяточно-ладьевидной, рассечение раздвоенной связки обеспечивает широкое раскрытие сустава для вычленения костей стопы.
Анатомия Кобельта венозная сеть Венозная сеть, которая образована вследствие слияния вен луковицы преддверия и кавернозных вен клитора.
Анатомия Кобельта канальцы (канальцы вокруг яичника, paraophoron) Канальцы рудиментарного образования в толще широкой связки матки.
Анатомия Кобельта мышца Задний глубокий пласт бульбокавернозной мышцы (m. bulbocovernosus).
Анатомия Кованова линия Линия проекции задней боль­шеберцовой артерии в подколенной ямке и в задней области голени; ее проводят от средины подколенной ямки к средине расстояния между ме­диальной лодыжкой и пяточным сухожилием.
Анатомия Койтерова мышца Мышца, сморщивающая бровь (m. corrugator supercilii) - мимическая мышца.
Анатомия Кокса связки Главные (кардинальные) связки матки (ligg. Cardinalia uteri) - пучки соединительнотканных волокон, идущие в толще широких связок матки к боковым стенкам малого таза, удерживают матку от боковых смещений.
Анатомия Кокса связки (Мак-Кенрода связки) Главные (кардинальные) связки матки (ligg. cardinalis uteri). Пучки соединительнотканных волокон, которые идут от боковых отделов тела матки в толще широких связок матки к боковым стенкам малого таза. Своими нижними краями связки соединяются с фасциями мочеполовой диафрагмы и поддерживают матку от значительных боковых смещений, являются осью, вокруг которой происходит физиологическое смещение матки кпереди и кзади.
Анатомия Коллиса связка (lig. reflexum) Часть волокон паховой связки, соединяющая верхний край лобковой кости с передней стенкой влагалища прямой мышцы живота; ограничивает с медиальной стороны снизу и сзади поверхностное кольцо пахового канала.
Анатомия Коллиса фасция I Верхняя фасция мочеполовой диафрагмы покрывает верхнюю (внутреннюю) поверхность мочеполовой диафрагмы, обращенную в полость малого таза.
Анатомия Коллиса фасция II Нижняя фасция мочеполовой диафрагмы, покрывает нижнюю (наружную) поерхность глубокой поперечной мышцы промежности и наружного сфинктера мочеиспускательного канала.
Анатомия Кольцо Пирогова-Вальдейера (лимфатическое глоточное кольцо) Совокупность миндалин, расположенных вокруг входа в глотку из полости носа и рта (непарные - глоточная и язычная миндалины, парные-трубная и небная миндалины).
Анатомия Корти клетки Волосковые клетки (cellulae sensoriepitheliales pilosae) - эпителиальные рецепторные клетки спирального органа, пятен маточки, мешочка, ампулярных гребешков; воспринимают раздра­жение посредством волосков и передают его чувствительным нервным окончаниям преддверно-улиткового нерва (VIII пара).
Анатомия Кортиев орган (спиральный орган) Расположен на базилярной пластинке, состоящей из 24000 тонких коллагеновых нитей, натянутых от края спиральной пластинки до противоположной стенки спирального канала улитки и играющих роль струн-резонаторов, на которых располагаются поддерживающие и сенсорные (рецепторные) клетки, воспринимающие механические колебания перилимфы.
Анатомия Кортиев туннель Внутренний туннель (cuniculus internus) - пространство между внутренними и наружными волосковыми клетками спирального (кортиевого) органа.
Анатомия Кортиев узел (Кортиев ганглий) Спиральный ганглий улитки (ganglion spirale cochleae) - чувствительный узел улитковой части VIII пары черепных нервов, состоит из биполярных клеток, аксоны которых выходят через внутренний слуховой проход и заканчиваются в слуховых ядрах ромбовидной ямки.
Анатомия Кортнева мембрана (покровная пластинка) Покров­ная мембрана (membrana tectoria) - эластическая пластинка, располо­женная над волосковыми клетками спирального органа.
Анатомия Коста клетка Женская половая клетка, полученная путем вымывания из половых путей и специализированная для воспроизведения организма. Является носителем наследственной информации.
Анатомия Косточки Везалия I (сесамовидные кости) Фабелла (fabella) - сесамовидная кость, расположенная в су­хожилиях икроножной мышцы позади мыщелков большеберцовой кости.
Анатомия Косточки Везалия II (сесамовидные кости) Сесамовидная кость, расположенная смежду кубовидной и плюсневой костями стопы.
Анатомия Котуньо жидкость Перилимфа (perilympha) - про­зрачная жидкость, заполняющая перилимфатическое пространство между костным и перепончатым лабиринтами и оттекающая в подпаутинное пространство через перилимфатический проток на нижней поверхности пирамиды височной кости.
Анатомия Коха треугольник Топографо-анатомический ориентир для определения проекций предсердно­желудочкового узла; образован сухожилием тодаро, заслонкой венечного синуса (тебезиев клапан) и кольцом трехстворчатого клапана.
Анатомия Краузе колбы (концевые колбы, луковицы Краузе) Инкапсулированные нервные окончания, состоящие из концевых разветвлений чувствительного нервного волокна, внутренней глиальной колбы и наружной соединительнотканной капсулы; расположены в соединительнотканной основе слизистых оболочек, под эпидермисом и среди мышечных волокон языка.
Анатомия Проктология Крипты заднепроходные (заднепроходные столбы, морганиевы столбы, анальные столбы, прямокишечные столбы, ректальные колонки Морганьи, анальные колонки Морганьи) Продольные складки слизистой оболочки заднепроходного канала. Заднепроходные столбы представляют собой 6-10 складок, идущие вдоль заднепроходного канала, расширяясь вниз и переходящие в области анального отверстия в кольцеобразное возвышение - прямокишечно-заднепроходную линию. Между заднепроходными столбами расположены анальные пазухи (анальные синусы).
Анатомия Гинекология Кристеллера пробка Слизистая пробка - продукт секреции железистого эпителия цервикального канала. Предотвращает проникновение инфекции в верхние отделы внутренних половых органов. Уровень секрета изменяется в зависимости от функциональной и эндокринной активности яичников, вследствие чего является, кроме того диагностическим признаком возможной овуляции (симптом зрачка).
Анатомия Круговая зона Вебера Пучок волокон суставной сумки, кольцеобразно охватывающий шейку бедренной кости.
Анатомия Крювелье артерия Артерия, огибающая лопатку (a. circumflexa scapulae) - ветвь подлопаточной артерии.
Анатомия Крювелье вена Занижнечелюстная вена (v. retromandibularis) - непосредственное продолжение поверхностной височной вены.
Анатомия Крювелье связка Связка головки ребра (lig. capitis costae intraarticulare), соединяет гребешок головки ребра (II-X) с межпо­звоночным диском.
Анатомия Крювелье сустав Срединный атлантоосевой су­став (art. atlantoaxialis mediana) - цилиндрический сустав, образованный зубом, ямкой зуба передней дуги атланта и поперечной связкой атланта.
Анатомия Куино схема Графические изображение деления пе­чени в соответствии с ветвлением воротной вены, печеночной артерии, желче- и лимфооттока на две доли, пять секторов, восемь сегментов.
Анатомия Куино схема Графическое изображение сегментарного деления печени в соответствии с зонами кровоснабжения, желче- и лимфооттока, согласно которым печень делят на 2 доли, 5 секторов и 8 сегментов.
Анатомия Куйэна линия Линия, соответствующая проекции бед­ренной артерии, проводится от средины паховой складки к медиальному надмыщелку бедра.
Анатомия Кульчицкого клетки (аргентаффиноциты кишечные) Клетки эпителия кишечных крипт и слизистой оболочки желудка, содержащие в цитоплазме гранулы, способные восстанавливать серебро и хром из их смесей при отсутствии восстановите­лей; вырабатывают биогенные амины (серотонин).
Анатомия Купера артерия Кремастерная артерия (a. cremasteriса) - ветвь нижней надчревной артерии, вступает в паховый канал, кро- воснабжает все элементы семенного канатика, оболочки яичка; у женщин эта артерия идет вместе с круглой связкой матки.
Анатомия Купера грыжа Врожденная косая паховая грыжа.
Анатомия Купера железа Бульбоуретральная железа (gl. bulbourethralis) - парная, сложная трубчато-альвеолярная железа; располагает­ся в толще глубокой поперечной мышцы промежности, выводной проток открывается в pars spongiosa urethrae в области луковицы полового члена.
Анатомия Гинекология Купера железа (бульбоуретральная железа) Парная, сложная трубчато-альвеолярная железа, располагается в толще глубокой поперечной мышцы промежности, выводной проток открывается в pars spongiosa urethrae в области луковицы полового члена.
Анатомия Урология Купера проток Семевыносящий проток (ductus deferens), длина около 50 см, диаметр 3-4 мм, просвет не более 0,5 мм.
Анатомия Купера проток Семевыносящий проток (ductus defe­rens), длина примерно 50 см, диаметр 3-4 мм, просвет не более 0,5 мм.
Анатомия Купера связка Верхняя лобковая связка (lig. pubicum superius) - связка длиной 3-4 см по верхнему краю лобкового симфиза; соединяет левый и правый лобковые бугорки, укрепляет лобковый симфиз.
Анатомия Купера связка (lig. pectineale) Продолжение лакунарной связки вниз к pecten ossis pubis, распространяется вдоль верхней горизонтальной части лонной кости, тесно срастается с ее надкостницей.
Анатомия Купера фасция Фасция мышцы, поднимающей яичко (fascia cremasterica) - продолжение собственной фасции живота, идет от поверхностного пахового кольца, покрывает одноименную мышцу, се­менной канатик и яичко.
Анатомия Купфера клетка Звездчатый ретикулоэндотелиоцит (reticuloendotheliocytus stellatus) - эндотелиальная клетка внутридольковых синусоидальных капилляров печени, способна превращаться в мак­рофаг.
Анатомия Гепатология Купфера клетка (звездчатый ретикулоэндотелиоцит) Эндотелиальная клетка внутридольковых синусоидальных капилляров печени, способна превращаться в макрофаг.
Анатомия Купфера клетка (ретикулоэндотелиоцит звездчатый, макрофагоцит звездчатый) Эндотелиальная клетка внутридольковых синусоидальных капилляров печени, имеющая звездчатую форму и способная превращаться в макрофаг.
Анатомия Кювьеров проток Общая кардинальная вена (v. cardinalis communis) - парный венозный проток у зародыша, форми­руется при слиянии передней и задней кардинальных вен, впадает сначала в венозный синус, а затем в правое предсердие.
Анатомия Лалуетова пирамида Пирамидальная доля щитовид­ной железы (lobus pyramidalis gl. thyroideae), встречается в 30 % случаев.
Анатомия Лангенбека линия Линия проекции под­мышечной артерии на кожу подмышечной области соответствует про­должению медиальной борозды двуглавой мышцы до вершины подмы­шечной ямки.
Анатомия Лангера линии Условные линии на поверхности кожи, указывающие направления ее наибольшей растяжимости, что следу­ет учитывать при разрезах кожи, особенно при пластических операциях.
Анатомия Лангерганса клетка I (внутриэпидермальный макрофаг) Отростчатая клетка базального и шиповатого слоев эпидермиса моноцитарного генеза, снабженная отростками и по форме похожая на меланоцит. Ядро овальное, имеет глубокиеинвагинации. Цитоплазма содержит множество митохондрий, цистерн гранулярной эндоплазматической сети, лизосом и специфических гранул (тельца Лангерганса или Бирбека). Захватывает антигены, проникающие в эпидермис, осуществляет их процессинг и представление лимфоци там, участвуя в развитии иммунной реакции.
Анатомия Лангерганса клетки II (пигментные эпителиальные клетки, меланоциты) Клетки, расположенные в ростковом слое эпидермиса; содержат пигмент меланин.
Анатомия Лангерганса островки (панкреатические островки, Соболева островки) Эндокринная часть поджелудочной железы, представляющая собой скопление инсулоцитов.
Анатомия Лангерганса тельца (гранулы Бирбека, червеобразные грану­лы, Х-тельца) Пластинчатые структуры, обнаруживаемые в клетках Лангерганса, размером 0,1-0,5 мкм, окруженные одинарной мембраной, через центр которых проходит поперечно исчерченная пластинка. Вновь образованные из комплекса Гольджи тельца по форме похожи на теннис­ную ракетку. Химический состав и функция до сих пор не выяснены.
Анатомия Лангханса клетки Камбиальные субэндотелиальные клетки стенки артерии.
Анатомия Лангханса пласт (цитотрофобласт, cytotrophoblast) Внутренний пласт трофобласта, созданный базальным пластом клеток и клеточными колоннами - зародышами новых ворсинок. Играет роль камбия трофобласта; во второй половине беременности вырабатывается хориональный гонадотропин.
Анатомия Лантермана насечка (насечка миелина, incisio myelini) Узкие полоски, пересекающие в косом направлении миелиновую оболочку нервного волокна, образующиеся в ходе спирального наслаивания мембраны миелина (в процессе формирования миелиного волокна одного аксона), в них присутствуют островки цитоплазмы шванновских клеток. Функция насечек миелина не определена. Предполагается, что они необходимы для предотвращения разрыва волокна при его растяжении во время сокращения мышц.
Анатомия Ланца линия Линия, которая соединяет верхние передние подвздошные ости, служит ориентиром для топографической диагностики заболеваний внугренних половых органов.
Анатомия Ларрея треугольник Реберно-грудинный треуголь­ник диафрагмы (trigonum sternocastale) располагается между ее pars sternalis и pars costalis.
Анатомия Ларрея щель (Ларрея треугольник, trigonum sternocostale) Узкая треугольная щель между грудинной и реберной частями диафрагмы слева от мечевидного отростка, заполненная клетчаткой; одно из мест выхода истинных диафрагмальных грыж.
Анатомия Лаутова связка Поперечная связка атланта (lig. transversum atlantis).
Анатомия Левенберга канал (Левенберга проток) Улитковый проток (ductus cochlearis) - канал перепончатого лабиринта, расположенный в спиральном канале улитки внутреннего уха.
Анатомия Лейдига железа Скопление гландулоцитов (клеток Лейдига) в соединительной ткани яичка, вырабатывают андрогены.
Анатомия Лейдига клетка (гландулоцит яичка) Крупная округлая или полигональная клетка предположительно мезенхимального про исхождения со светлым ядром и цитоплазмой, богатой митохондриями и цистернами гладкой эндоплазматической сети. Клетки расположены поодиночке или в виде скоплений вблизи капилляров в соединительно­тканных перегородках яичка, занимая 12-15% от его объема. Выполняют трофическую функцию в отношении сперматогенного эпителия, а также участвуют в образовании андрогенов (тестостерон, окситоцин) и произво­дных проопиомеланокортина, регуляции развития и функции добавочных желез половой системы, определяют либидо и половое поведение.
Анатомия Лека узел Луковица полового члена (bulbus penis) - утолщение на заднем конце губчатого тела.
Анатомия Лекарта канал (маточно-влагалищный канал, canalis uterovaginalis) Зачаточные женские половые органы, развивающиеся из нечетных отделов парамезонефральных протоков (мюллеровых каналов).
Анатомия Ленгли ганглий Поднижнечелюстной узел (ganglion submandibulare) (парасимпатический).
Анатомия Ленхошшека волокна Внутренние дугообразные волокна (fibrae arcuatae intemae) - аксоны нейронов тонкого и клиновид­ного ядер, образующие медиальную петлю (lemniscus medialis) и пере­крест петли.
Анатомия Лесгафта линия Линия, соединяющая концы XI ребра с гребнем подвздошной кости; отделяет переднебоковую стенку живота от поясничной области.
Анатомия Лесгафта мышца (Тейле мышца, поверхностная поперечная мышца промежности, m. transversus perinei superficialis) Мышца мочеполовой диафрагмы, которая начинается от нижней ветви седалищной кости и поверхностной фасции промежности к сухожильному центру промежности, фиксирует сухожильный центр промежности (centrum tendineum).
Анатомия Ли узел (Франкенгойзера узел, f. Frankenhauser, узел шейки матки, g. cervicale uteri) Парасимпатический нервный узел, расположенный в маточно-паховом нервном сплетении в области шейки матки, образованный внутренними ветвями нижнего подбрюшинного сплетения.
Анатомия Лимфаденопатия Лимфатический узел Клоке (лимфатический узел Пирогова-Розенмюллера) Лимфатический узел, расположенный в овальной ямке бедра. При увеличении симулирует невправимую бедренную грыжу
Анатомия Травматология Перелом шейки бедра Вывих бедра врожденный Линия Розера-Нелатона Соединяет переднюю верхнюю ость подвздошной кости с наиболее выдающейся частью седалищного бугра. В норме при согнутом под углом 135° бедре большой вертел располагается на этой линии.
Анатомия Травматология Перелом бедра Линия Шемакера (линия Шумахера) Прямая, соединяющая вершину большого вертела с передней верхней остью подвздошной кости, пересекает далее среднюю ось тела на уровне пупка или чуть выше. Смещение большого вертела кверху вызывает отклонение линии книзу от пупка.
Анатомия Лиссауэра зона Краевая зона (zona marginalis) - ме­сто вхождения в спинной мозг в составе дорсальных корешков аксонов псевдоуниполярных клеток спинальных ганглиев, где они делятся на ко­роткую нисходящую и длинную восходящую ветви.
Анатомия Литцмана размер Расстояние между верхними задними остями, топографо-анатомический ориентир для оценки размеров таза у женщины.
Анатомия Ловеров бугорок Межвенозный бугорок (tuberculum intervenosum) - возвышение внутренней поверхности задней стенки пра­вого предсердия между отверстиями верхней и нижней полых вен; в эм­бриогенезе этот бугорок способствует току крови из полых вен в овальное отверстие.
Анатомия Луи угол Угол грудины (angulus stemi) - место соеди­нения рукоятки и тела грудины, обращен кпереди, соответствует месту соединения грудины со II ребром.
Анатомия Лушки артерия Глубокая артерия плеча (а. profunda brachii) - ветвь плечевой артерии, следует вместе с лучевым нервом в мышечно-плечевом канале.
Анатомия Лушки истинные протоки Недоразвитые трубчатые эпителиальные ходы в серозно-мышечном слое желчного пузыря; соединяются с внутрипеченочными желчными протоками и не связаны с полостью желчного пузыря; имеют важное значение, так как могут быть причиной оттока желчи из печени в брюшную полость после холецистэктомии.
Анатомия Лушки миндалина Глоточная миндалина (tonsilla pharyngealis).
Анатомия Лушки отверстие Латеральная апертура IV желу­дочка (apertura lateralis ventriculi quarti) головного мозга.
Анатомия Лушки полость Студенистое ядро (nucleus pulposus) - центральная часть межпозвоночного диска (остаток спинной хорды).
Анатомия Лушки связки Верхняя и нижняя грудино-перикардиальные связки (ligg. Stemopericardiaca superius et inferius) - соедини­тельнотканные тяжи от грудины к фиброзному перикарду.
Анатомия Лушки ходы Протоки разросшихся слизистых желез желчного пузыря, иногда достигают серозной оболочки.
Анатомия Неонатология Лушки-Пфаундлера бугорок Поперечная складка слизистой оболочки губ новорожденного, что обеспечивает ему возможность плотного обхвата губами соска.
Анатомия Люисово тело (люисово ядро) Подбугорное ядро (nucleus subthalamicus) - ядро, расположенное в заднем отделе гипоталамуса, относится к экстрапирамидной системе.
Анатомия Люка-Шампионера узел Висцеральный лимфатический узел малого таза, который прилегает к органам и находится в полости малого таза. Единичные узлы встречаются около мочевого пузыря (околопузырные), ниже листков широкой связки матки (околоматочные), около влагалища, на боковых поверхностях прямой кишки (околопрямокишечные). Исходный сосуд от узла идет в направлении подвздошных лимфатических узлов.
Анатомия Люткенса сфинктер Сфинктер шейки желчного пузы­ря, образован циркулярными пучками гладких мышц.
Анатомия Мажанди отверстие Срединная апертура IV желу­дочка (apertura mediana ventriculi quarti) головного мозга.
Анатомия Мажанди щель Подпаутинное пространство (spatium subarachnoidale) - щель между паутинной и мягкой оболочками го­ловного мозга, заполнена цереброспинальной жидкостью.
Анатомия Мажито складка Дупликатура слизистой оболочки полости рта у грудного ребенка, расположенная вдоль альвеолярных дуг. Облегчает акт сосания.
Анатомия Макалистера мышца (жержевая мышца) Седалищно-пещеристая мышца.
Анатомия Макалистера фасция Нижняя фасция мочеполовой диафрагмы, которая покрывает нижнюю (внешнюю) поверхность глубокой поперечной мышцы промежности и наружного сфинктера мочеиспускательного канала.
Анатомия Макенродта связка Поперечная связка шейки матки (lig transversus colli uteri).
Анатомия Максимова унитарная теория Концепция, согласно которой лю­бая клетка крови развивается из одного источника - из стволовой клет­ки.
Анатомия Малассе эпителиальные островки Скопления или тени эпители­альных клеток в периодонте сформированных зубов, представляющие собой остатки гертвиговского эпителиального влагалища; могут служить источником образования корневых кист.
Анатомия Мальпигиев почечный клубочек (клубочек почечного тельца) Окруженное капсулой сплетение анастомозирующих между собой капилляров, расположенное в корковом слое почки между приносящей и выносящей артериолами; место фильтрации плазмы крови.
Анатомия Мальпигиев слой (ростковый слой эпидермиса) Слой эпи­дермиса кожи, за счет деления клеток которого происходит регенерация и рост эпидермиса; включает весь базальный слой и часть клеток шипо­ватого слоя.
Анатомия Мальпигиева чудесная сеть Чудесная сеть (rete mirabile) - почечный клубочек - артериальная сеть капилляров между приносящей и выносящей артериолами.
Анатомия Мальпигиево тельце Почечное тельце (corpusculum renis) - включает почечный клубочек и капсулу Шумлянского-Боумэна.
Анатомия Мальпигиевы пирамиды Почечные пирамиды (руramidae renales) - треугольной формы участки мозгового вещества поч­ки; каждая пирамида состоит из прямых трубочек петли Генле и собира­тельных трубочек.
Анатомия Мальпигиевы пузырьки Лёгочные альвеолы (alve­olae pulmonales).
Анатомия Мальпигиевы тельца селезеночные Лимфатиче­ские узелки селезенки (lymphonodulis splenicis), составляющие белую пульпу органа.
Анатомия Мариотта пятно Слепое пятно (macula caeca) - кратерообразное углубление в месте выхода зрительного нерва (диск зри­тельного нерва), где отсутствуют светочувствительные элементы.
Анатомия Маршалла вена Косая вена левого предсердия (v. obliquae atrii sinistri), вливается в большую вену сердца.
Анатомия Маршалла складка Складка перикарда, идущая от левой легочной артерии к левой верхней легочной вене.
Анатомия Маухартовы связки Крыловидные связки (ligg. alaria), связывают боковые поверхности зуба и внутреннюю поверхность мыщелков затылочной кости, ограничивают вращение головы влево и вправо.
Анатомия Мегленова точка Место выхода большого небного не­рва через большой небный канал к слизистой оболочке твердого и мягко­го неба.
Анатомия Межостистая перепонка Вейтбрехта Межостистые связки (ligg. Interspinalia).
Анатомия Мейбомиевы железы Железы хряща век (gll. tarsales) - сальные железы в толще хряща век. открываются по краю века.
Анатомия Мейбомиевы железы (железы хряща век) Сальные железы в толще хряща век, открываются по краю века.
Анатомия Мейгса капилляры Концевые ветви левой и правой ве­нечных артерий в миокарде.
Анатомия Мейера связка Лучистая связка запястья (lig. carpi radiatum) - совокупность межзапястных связок, расходящиеся лучеобразно от головчатой кости к рядом расположенным костям запястья.
Анатомия Мейера синус Пазуха наружного слухового прохода, расположенная перед барабанной перепонкой; является самым глубоким местом наружного слухового прохода, здесь нет серных желез и волосков.
Анатомия Мейера фасция (septum mediastinalis) Перегородка между средним и задним средостением; начинается от задней части капсулы щитовидной железы, идет по передней поверхности трахеи и переходит на заднюю поверхность перикарда, заканчиваясь в сухожильной части диафрагмы.
Анатомия Мейнерта перекрест Перекрест покрышечно­спинномозгового пути (decussatio tractus tectospinalis), берущего начало в верхних холмиках крыши среднего мозга.
Анатомия Мейо вена Предпривратниковая вена (v. prepylorica) начинается от передней поверхности привратника и впадает в правую же­лудочную вену или в воротную вену.
Анатомия Мейсснеровское сплетение Подслизистое сплете­ние (pl. submucosus) - вегетативное интрамуральное нервное сплетение в подслизистой основе; обеспечивает иннервацию слизистой пищевода, же­лудка, тонкой и толстой кишок, а также их железы.
Анатомия Мейсснеровское сплетение Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное в подслизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника; иннервирует слизистую оболочку пищевода, желудка, кишечника и их железы.
Анатомия Мейсснеровское сплетение (подслизистое сплетение) Вегетативное интрамуральное нервное сплетение в подслизистой основе, обеспечивает иннервацию слизистой пищевода, желудка, тонкой и толстой кишок и их железы.
Анатомия Мейсснеровское сплетение (подслизистое сплетение, Ремака сплетение) Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное в подслизистой основе пищевода, желудка и тонкой кишки; иннервирует слизистую оболочку.
Анатомия Меккелев узел (Меккелев ганглий) Крылонебный ганглий (gangl. pterygopalatinum), располагается в крыловидно-небной ямке, (пара­симпатический). Здесь переключаются преганглионарные волокна из nucl. Salivatorius superior, приходящие в составе большого каменистого нерва.
Анатомия Меккелева вена Вена плаценты, расположенная в виде анастомоза между краем плаценты и гладким хорионом матки.
Анатомия Меккелева полость Тройничная полость (cavum meckeli) - пространство между расщепившимися листками твердой мозговой оболочки в области тройничного вдавления пирамиды височной кости; место расположения ганглия тройничного нерва (гассерова узла).
Анатомия Меккелева ямка Тройничное вдавление (impressio trigeminale), располагается на передней поверхности пирамиды вблизи ее верхушки. Здесь располагается тройничный узел.
Анатомия Мельникова схема Выделяются четыре бассейна оттока лимфы от желудка: I бассейн собирает лимфу от пилороантрального отдела, прилежащего к большой кривизне; бассейн собирает лимфу от пилороантрального отдела, прилежащего к малой кривизне; III бассейн собирает лимфу от тела желудка, кардии, медиальной части свода и абдоминального отдела пищевода; IV бассейн собирает лимфу от вертикальной части большой кривизны желудка и его свода.
Анатомия Мембрана Вейтбрехта Покровная мембрана (membrana tectoria) - продолжение задней продольной связки над атланто-осевым суставом.
Анатомия Мембрана Рейсснера (преддверная мембрана) Соединительно-тканная пластинка, отделяющая улитковый проток от лестницы преддверия.
Анатомия Меркеля клетка (клетка осязательная, осязательный эпителиоидоцит, cellula tactus, epithelioidocytus tactus) Эпителиальная клетка осязательного мениска, с которой тесно контактируют концевые веточки чувствительных нервных волокон.
Анатомия Меркеля связки матки Большие пучки соединительнотканных волокон с примесью мышечных волокон, протянутые от боковых частей тела матки в толще нижнего отдела широких маточных связок к боковым стенкам малого таза.
Анатомия Мечникова макрофаг Клетка мезенхимного происхождения, обладающая способностью к фагоцитозу.
Анатомия Мирицци сфинктер Циркулярный слой гладкомышечных волокон у места слияния печеночных протоков.
Анатомия Акушерство Михнова линия главной кривизны Мысленная линия, которая проходит посередине между выпуклой и вогнутой сторонами почковидно конфигурированной головки плода, которая рождается. Эта линия будто соединяет наиболее отдаленные ее точки. Головка легко проходит родовым каналом в том случае, если линия главной кривизны отвечает кривизне родового канала. В другом случае прохождение ее или затрудненное, или явным образом невозможное.
Анатомия Моллевы железы Ресничные железы (gll. ciliares) - пото­вые железы, выводные протоки которых открываются в фолликулы ресниц.
Анатомия Монакова путь Красноядерно-спинномозговой путь (tractus rubrospinalis) - путь экстрапирамидной системы, начинается в красном ядре, после перекреста волокон следует в боковых канатиках спин­ного мозга, заканчивается в передних рогах серого вещества последнего.
Анатомия Монро точка (Монро-Рихтера линия, Монро-Рихтера точка) Точка на передней стенке живота, расположенная по средней линии, проведенной от пупка к правой передней верхней подвздошной ости, служит топографоанатомическим ориентиром при пункции брюшной полости.
Анатомия Монроева борозда (борозда Монро) Гипоталамическая борозда (sulcus hypothalamicus) - углубление на боковых стенках III желудочка головно­го мозга, отделяет таламус от гипоталамуса.
Анатомия Монроева железа (железа Монро) Вековая часть слезной железы (pars palpebralis gl. lacrimalis).
Анатомия Монроево отверстие (отверстие Монро) Межжелудочковое отверстие (fo­ramen interventriculare) - парное отверстие, соединяющее боковые желу­дочки с III желудочком головного мозга, располагается кзади и книзу от столбов свода.
Анатомия Монтгомери бугорок Возвышение в околососковой области кожи молочной железы, на вершине которого открывается выводной проток железы околососкового кружка.
Анатомия Монтгомери железы (железы околососочкового кольца, glandulae areolares, околососковые железы) Небольшие железы, подобные по составу молочным выводные протоки которых открываются на верхушке бугорков Монтгомери, появляются под кожей около соска молочной железы в конце беременности и существуют на протяжении всего периода лактации.
Анатомия Морганиев желудочек (ventriculus laryngis, гортанный желудочек) Парное углубление слизистой оболочки гортани между преддверной и голосовой складками.
Анатомия Морганиев придаток Придаток яичка (epididymus).
Анатомия Морганиев промежуток (треугольник Марганьи, trigonum sternocostale) Узкая треугольная щель между грудинной и реберной частями диафрагмы справа от мечевидного отростка; одно из мест выхода истинных диафрагмальных грыж.
Анатомия Морганиев треугольник Грудино-реберный тре­угольник (trigonum stemocostale), располагается между грудной и ребер­ной частями диафрагмы; одно из слабых мест брюшной полости и выхода диафрагмальных грыж.
Анатомия Морганиев узел Обонятельная луковица (bulbus olfactorius).
Анатомия Морганиева заслонка Заднепроходная заслонка (valvula analis) - поперечные складки слизистой оболочки, ограничива­ющие снизу заднепроходные пазухи, расположены между заднепроход­ными столбами; эта заслонка делит заднепроходной канал на верхний и нижний отсеки.
Анатомия Киста маточной трубы Моргдниевы гидатиды (Морганиевый придаток маточной трубы, appendix tuba uterinae) Мелкие кисты, иногда на длинной ножке, которые располагаются на свободных брюшных концах маточных (фаллопиевых) труб. Иногда достигают размеров вишни. Походят Морганиевы гидатиды из остатков гартнерова хода. Практического значения не имеют. Удаляют их одновременно при операциях на трубах и яичниках.
Анатомия Моренгейма ямка Дельтовидно-грудной тре­угольник (trigonum deltoideopectorale), ограничен дельтовидной (латерально), большой грудной (медиально) мышцами и ключицей (сверху); пальпируется ниже средины ключицы, в нем проходит латеральная под­кожная вена.
Анатомия Мутье сфинктер Сфинктер толстой кишки, расположенный при переходе сигмовидной кишки в прямую.
Анатомия Мышца Брюкке Меридиональные волокна ресничной мышцы (fibrae meriodinales m. ciliaris), участвуют в аккомода­ции органа зрения.
Анатомия Мышца Горнера Слезная часть круговой мышцы глаза
Анатомия Мышца Лушки Мышца, которая поднимает влагалище; m. levator vagina. Внешние продольные волокна пласта стенки влагалища.
Анатомия Мюллера волокна (Мюллера мышца) Циркулярные волокна ресничной мышцы (fibrae circulares m. ciliaris), при сокращении расслаб­ляют ресничный поясок и капсулу хрусталика, в результате происходит увеличение его кривизны.
Анатомия Мюллеров бугорок Эпителиальное выпячивание непарного дистального конца парамезонефральных протоков, вдающееся в просвет на ранних стадиях развития зародыша.
Анатомия Мюллеров канал (Мюллеров проток, Мюллеров ход, ductus paramesonephricus, парамезонефральный проток) Парный канал, который появляется на 6-7-й неделе внутриутробного развития зародыша из желобка целомического эпителия, параллельно мезонефральному протоку. Служит в дальнейшей внутриутробной жизни закладкой для маточных труб, самой матки, влагалища у женщин и простатического пестика у мужчин.
Анатомия Мюллеров узел Верхний узел языкоглоточного нерва (gangl. superius n. Glossopharyngei), располагается в полости черепа у яремного отверстия.
Анатомия Набота железы Железы шейки матки (gll. cervicis uteri) - слизистые железы, расположены глубже пласта эпителия слизи­стой оболочки.
Анатомия Набота фолликулы Кистообразные набухания сли­зистой оболочки канала шейки матки в области желез шейки матки.
Анатомия Наботовы железы (железы шейки матки, gl. canalis cervicalis) Слизистые железы, расположенные вне эпителиального пласта в слизистой оболочке шейки матки.
Анатомия Гинекология Хирургия Надлобковое окно (пространство Дугласа, прямокишечно-маточное углубление, Дугласов карман) Наиболее глубокое место брюшной полости, которое образуется углублением париетальной брюшины между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин и маткой у женщин
Анатомия Наружная связка надколенника Нуна Латеральная поддерживающая связка надколенника (retinaculum patellae laterale).
Анатомия Насмитова оболочка зуба (кутикула зуба, cuticula dentis) Тонкая оболочка, покрывающая эмаль зуба и состоящая из двух слоев: первичной кутикулы - тонкого гомогенного слоя и вторичной кутикулы, образованной редуцированным эпителием эмалевого органа. После про­резывания кутикула постепенно стирается на жевательной поверхности, частично сохраняясь на боковых.
Анатомия Наунинов центр Корковый конец зрительного анали­затора письменной речи, расположен в угловой извилине (gyrus angularis) левого полушария большого мозга; при его повреждении теряется спо­собность читать (алексия).
Анатомия Нейбауэра артерия Низшая щитовидная артерия (a. thyroidea ima), встречается в 10-12% случаев, начинается от плечего­ловного ствола, дуги аорты, внутренней грудной артерии или от щито­шейного ствола.
Анатомия Нелатона сфинктер Глубокая часть наружного (про­извольного) сфинктера заднего прохода (pars profunda m. Sphincteris ani extemi).
Анатомия Нельсона артерия Верхушечная (верхняя) артериаль­ная ветвь нижней доли (r. apicalis lobi inferioris) к VI сегменту правого легкого.
Анатомия Нельсона бронх Верхушечный (верхний) бронх (bron­chus segmentalis apicalis (superior)) к VI сегменту нижней доли правого легкого.
Анатомия Нельсона вена Верхушечная (верхняя) вена нижней доли правого легкого (v. picalis lobi inferioris), отводит кровь от VI сег­мента правого легкого.
Анатомия Нерв Белла Длинный грудной нерв (n. thoracicus longus) - ветвь плечевого сплетения.
Анатомия Кардиология Нерв Геринга Ветвь сонного синуса (r. sinus carotici) - депрессорная ветвь, регулирующая кровообращение и дыхание; начинается от языкоглоточного нерва, иннервирует сонный синус, расположенный у бифуркации сонной артерии.
Анатомия Блуждающий нерв Иннервация желудка Нерв Латарже (нерв Летарже) Основная ветвь переднего ствола блуждающего нерва, идущая вдоль малой кривизны желудка под серозным слоем малого сальника и разветвляющаяся в виде лапки при переходе на привратниковый отдел желудка. Различают передний и задний нервы Латарже (передний и задний ствол вагуса).
Анатомия Ниссля зернистость (базофильное вещество, Ниссля субстанция, тигроидное вещество, хроматофильная субстанция) Базофильная зернистость цитоплазмы нейро­нов, имеющая чаще всего вид нерезко отграниченных участков (глыбок) и представляющая собой цитоплазматическую сеть с большим количе­ством рибосом.
Анатомия Нука дивертикул Непостоянное слепое выпячивание брюшины через паховый канал вдоль круглой связки матки в клетчатку больших половых губ.
Анатомия Нука канал Непостоянный парный канал в виде слепого тяжа брюшины, который направляется в сторону больших половых губ, в границах которого формируется дивертикул Нука.
Анатомия Нуна железа Передняя слюнная железа языка (gl. lingualis anterior), располагается в толще мышц переднего отдела языка.
Анатомия О’Бейрнова мышца Третий сфинктер заднего про­хода (m. sphincter ani tertius) - утолщение циркулярного слоя гладких мышц стенки прямой кишки в области ее поперечной складки на высоте около 10 см от anus.
Анатомия Окснеров сфинктер Сфинктер общего желчного протока (m. sphincter ductus choledochi) - циркулярный слой гладких мышц интрамуральной части общего желчного протока в стенке 12-перст­ной кишки.
Анатомия Олкока канал (пудендальный канал, canalis pudendalis) Пространство между двумя листками фасции внутренней запирательной мышцы, в которой проходят внутренние половые артерии, вена, а также половой нерв.
Анатомия Орган Якобсонов (сошниково-носовой орган) Слепое углубление в нижней части перегородки носа на границе с сошником. Закладывается в виде борозды на 2-м месяце эмбриогенеза, является рудиментарным органом обоняния.
Анатомия Эндокринология Островок Лангерганса Панкреатический островок (insula pancreatica) - состоит из инсулоцитов (эндокриноцитов), вырабатывающих гормоны: инсулин (В-клетки), глюкагон (А-клетки), соматостатин (Д-клетки) и др.
Анатомия Ость Генле Надпроходная ость (spina suprameatum).
Анатомия Отверстие Лушки Латеральная аппертура IV-го желудочка головного мозга.
Анатомия Отверстие Монроево (отверстие Монро, межжелудочковое отверстие) Парное отверстие, соединяющее боковые желудочки с 3-м желудочком головного мозга, располагается позади столбов свода.
Анатомия Павлика треугольник Треугольник по передней стенке влагалища в виде гладкой поверхности, которая не имеет складок, рыхло сращенной с мочевым пузырем и прилегающей к мочепузырному треугольнику.
Анатомия Павлова нерв Нижний шейный сердечный нерв (n. cardiacus cervicalis inferior) - симпатический нерв, отходит от нижнего шейного или шейно-грудного (звездчатого) узла, усиливает все функции и трофику сердца.
Анатомия Пайра-Штрауса сфинктер Гладкомышечный сфинктер, расположенный в области левого (селезеночного) изгиба попе­речной ободочной кишки.
Анатомия Пайра-Штрауса сфинктер Сфинктер толстой кишки, расположенный в области левого изгиба ободочной кишки на границе поперечной и нисходящей ободочной кишки; имеет значение при оперативном вмешательстве по поводу резекции нисходящей ободочной кишки, создании противоестественного заднего прохода.
Анатомия Пахионова вырезка (incisura tentorii) Углубление в свободном крае намета мозжечка, в котором находится стволовой отдел головного мозга.
Анатомия Пахионовы грануляции Арахноидальные грануляции (granulations arachnoidales) колбообразные расширения паутинной оболочки головного мозга, внедряющиеся в полость венозных синусов и боковых лакун; участвуют в оттоке цереброспинальной жидкости.
Анатомия Пачини тельце Чувствительное инкапсулированное нервное окончание, состоящее из концевых разветвлений чувствительного нервного волокна, внутренней глиальной колбы и капсулы, образованной большим количеством соединитель­нотканных пластинок; расположено в глубоких слоях кожи и в некоторых внутренних органах.
Анатомия Пейеровы бляшки (групповые лимфатические фолликулы) Расположены в слизистой оболочке подвздошной кишки по ее свободному (безбрыжеечному) краю.
Анатомия Пеке проток Грудной проток (ductus thoracicus).
Анатомия Пеке цистерна Млечная цистерна (cistema chili) - веретенообразное расширение в области слияния поясничных лимфатиче­ских стволов (начало грудного протока).
Анатомия Пенфилда схема Схема расположения корковых концов анализаторов в коре головного мозга, разработана на основе регистрации эффектов электрического раздражения коры во время операций на головном мозге.
Анатомия Переднее пограничное кольцо Швальбе Представляет собой циркулярный пучок коллагеновых волокон, подкреплённый эластическими волокнами, лежащий тотчас за краем десцеметовой мембраны Морфология кольца Швальбе вариабельна. Один крайний вариант может быть представлен циркулярными волокнами, схожими с волокнами трабекул, но расположенными на внутренней поверхности трабекулярного аппарата и не образующими собственно кольца.
Анатомия Передняя пограничная мембрана роговицы (боуменова мембрана, боуменова оболочка) Представляет собой плотный слой, отделяющий строму от переднего эпителия роговой оболочки глаза. У взрослого человека толщина этого слоя составляет 8-12 мкм; у некоторых видов млекопитающих он отсутствует. Боуменова мембрана не содержит клеток и состоит из переплетённых коллагеновых фибрилл и связанных с ними протеогликанов. При изучении эмбрионального развития описан синтез этого слоя клетками стромы, однако есть данные и о возможном вкладе эпителия в синтез фибрилл. Функция боуменовой мембраны неясна: некоторые учёные предполагают, что она позволяет достичь оптимальной гладкости эпителия и точности рефракции.
Анатомия Перекрест Фореля Вентральный перекрест покрышки среднего мозга (decussantio tegmenti mesencephali ventralis) - перекрест красноядерно-спинномозгового пути.
Анатомия Перлиа ядро Центральное заднее ядро глазодвигатель­ного нерва (nucl. posterior centralis) - непарное мелкоклеточное ядро, расположенное между двигательными ядрами глазодвигательного нерва, иннервирует m. cilvaris, участвующий в аккомодации глаза.
Анатомия Петитов канал Пространства ресничного пояска (spatia zonularia) - щели между волокнами ресничного пояска, заполненные во­дянистой влагой.
Анатомия Петитов канал (пространства ресничного пояска) Щели между волокнами ресничного пояска, заполненные водянистой влагой.
Анатомия Петитов треугольник (треугольник Пти, поясничный треугольник) Участок задней стенки живота, ограниченный снизу подвздошным гребнем, сзади-нижним краем широчайшей мышцы спины, спереди - задним краем наружной косой мышцы живота. Дно треугольника Пти образует внутренняя косая мышца живота.
Анатомия Петитова связка (задняя круглая связка матки, крестцово-маточная связка) Связка, которая соединяет заднюю стенку матки и крестца, является производной фасцией малого таза.
Анатомия Пирогова венозный угол (angulus venosus) Место слияния подключичной и внутренней яремной вен, образующих плечеголовную вену.
Анатомия Пирогова треугольник (trigonum linguale) Участок верхнебокового отдела шеи, ограниченный снизу и сзади сухожилием двубрюшной мышцы, сверху - подъязычным нервом и язычной веной, спереди - задним краем челюстно­подъязычной мышцы; место выбора для перевязки язычной артерии на протяжении.
Анатомия Пирогова-Ретциуса капсула Фасциальная капсула, которая является дубликатурой висцеральной фасции таза. Окружает органы таза (мочевой пузырь, простату у мужчин; матку, влагалище у женщин).
Анатомия Пластинка Бруха (перепонка Бруха) Базальная пластинка сосудистой оболочки глаза (lamina basalis choroideae).
Анатомия Нейрохирургия Позвонок Позвонок Атланта (атлант) Первый шейный позвонок.
Анатомия Поле Арнольда (крыло Арнольда) Треугольник блуждающего нерва (trigonum n. vagi), располагается в нижнем углу ромбовидной ямки латеральнее треугольника подъязычного нерва.
Анатомия Пространство Богро Клетчаточное позадипаховое пространство (spatium retroinguinale), расположено в паховой области, между брюшиной и поперечной фасцией.
Анатомия Пространство Пирогова-Ретциуса Залобковое пространство (spatium retropubicum) - пространство в малом тазу между лобковым симфизом и ветвями лобковых костей (спереди), стенкой мочевого пузыря (сзади).
Анатомия Пространство Порталя Узкая щель между сердцем и диафрагмой, занятая задними средостенными лимфатичекими узлами.
Анатомия Протоки Вальтера Малые подъязычные протоки (ductus sublinguales minores), примерно 40, открываются на подъязычной складке.
Анатомия Пуарье железа Лимфатический узел, расположенный в месте перекреста маточной артерии с мочеточником.
Анатомия Пупартова линия Вертикальная линия, соединяющая средину ключицы и средину паховой складки.
Анатомия Пупартова связка (паховая связка) Часть апоневроза наружной косой мышцы живота, которая натягивается между передней верхней подвздошной остью и лобковым симфизом.
Анатомия Пуркинье волокно Клетка проводящей системы сердца - атипичный миокардиомиоцит, бедный фибриллами и богатый саркоплазмой.
Анатомия Цитология Пуркинье пузырек Ядро зрелой человеческой клетки.
Анатомия Пуркинье сеть Сплетение сердечных миоцитов (во­локон Пуркинье) в проводящей системе сердца, располагается под эндо­кардом и в миокарде.
Анатомия Путь Валленберга (тракт Валленберга) Обонятельный тракт (tractus olfactorius).
Анатомия Путь Монакова (красноядерно-спинномозговой путь) Путь экстрапирамидной системы, начинается в красном ядре, после перекреста следует в боковых канатиках спинного мозга, заканчивается в передних рогах серого вещества последнего.
Анатомия Пучок Бахмана Межпредсердный пучок волокон, проводящих импульсы возбуждения из правого предсердия в левое.
Анатомия Пучок Бурдаха (клиновидный пучок) Латеральный пучок заднего канатика спинного мозга - проводящий нервный путь проприоцептивной и тактильной чувствительности от 12-и верхних сегментов тела человека.
Анатомия Пучок Вик-д’Азира (сосцевидно-таламический пучок) Пучок нервных волокон, идущий от сосцевидного тела к передним ядрам таламуса; включает афферентные и эфферентные волокна, является проводящим путем лимбической системы.
Анатомия Пучок Говерса (путь Говерса) (передний спинно-мозжечковый путь) Следует в боковом канатике спинного мозга, проводит проприоцептивную чувствительность к коре мозжечка.
Анатомия Пучок Голля (тонкий пучок) Пучок афферентных волокон в заднем канатике спинного мозга рядом с задней срединной бороздой, заканчивается в одноименном ядре продолговатого мозга; является проводящим путем проприоцептивной и тактильной чувствительности коркового направления от 19-и нижних сегментов тела человека.
Анатомия Пучок Флексига Задний спинно-мозжечковый путь (tractus spinocerebellaris posterior) проходит в боковом канатике спинного мозга.
Анатомия Пучок Шютца (задний продольный пучок) Пучок нервных волокон, соединяющий гипоталамус и вегетативные ядра ствола головного мозга и спинного мозга.
Анатомия Пфлюгера пузыри (яичниковые тяжи, яичниковые трубки) Тяжи, состоящие из овогоний и клеток поверхностного эпителия, покрывающего яичник, которые включаются в мезенхимную основу яичника в ходе его внутриутробного развития.
Анатомия Ранвье перехват (перехват узла, isthmus) Участок истон­чения оболочки миелинового нервного волокна, соответствующий грани­це между леммоцитами (шванновскими клетками).
Анатомия Рейля борозда Круговая борозда островка (sulcus circularis insulae), отделяет основание островка от лобной, теменной и височ­ной долей.
Анатомия Рейля долинка (углубление Рейля) Долинка мозжечка (vallecula cerebelli) - ограничена полушариями мозжечка (с боков) и червем (сверху).
Анатомия Рейля канатик Совокупность мышечных трабекул в пра­вом желудочке сердца, натянутых между межжелудочковой перегородкой сердца и основанием передних сосочковых мышц, предупреждает чрезмерное перерастяжение желудочка.
Анатомия Рейля островок Островок (insula) головного мозга - до­ля полушария большого мозга в глубине латеральной борозды.
Анатомия Рейля петля Медиальная петля (lemniscus medialis) - со­вокупность аксонов II нейронов пути проприоцептивной и тактильной чувствительности коркового направления; начинается в стройном и кли­новидном ядрах, образуют перекрест петель.
Анатомия Рейля треугольник Треугольник петли (trigonum lemnisci) - участок перешейка ромбовидного мозга, ограничен ручкой нижнего холмика и верхней ножкой мозжечка и ножкой мозга снизу. В пределах этого треугольника проходят волокна латеральной петли.
Анатомия Рейнье связки Суставно-плечевые связки (ligg. glenohumeralia) - уплотненные участки капсулы сустава, соединяющие анато­мическую шейку плеча с суставной губой.
Анатомия Рейсснера канал (улитковый ход) Улитковый про­ток (ductus cochlearis), располагается внутри спирального канала улитки, имеет трехгранную форму и два слепых конца.
Анатомия Рейсснера мембрана Преддверная мембрана (membrana vestibularis) - соединительнотканная пластинка, отделяющая улитковый проток от лестницы преддверия.
Анатомия Рейсснера мембрана (преддверная мембра­на) Тонковолокнистая соединительнотканная пластинка, покрытая однослойным плоским эпителием; образует стенку улиткового протока, обращенную к вестибулярной лестнице.
Анатомия Рейффершейда схема Топографо-анатоми­ческая схема деления печени на восемь сегментов в соответствии с ветв­лением воротной вены и печеночной артерии.
Анатомия Рейшев карман Носонебный карман (recessus паsopalatinus) - карман на нижней поверхности твердого неба, где открывается резцовый канал, после рождения ребенка закрывается.
Анатомия Рейшевы вены Вортикозные вены глаза (w. vorticosae), собирают кровь от всех частей сосудистой оболочки глаза, проходят через склеру на боковой стороне глазного яблока.
Анатомия Рекса-Кентли граница Граница между левой и правой долями печени, проходит от средины дна желчного пузыря к ле­вой полуокружности нижней полой вены, является границей зон васкуляризации правой и левой печеночной артерий.
Анатомия Рентгенологический симптом формы желудка Ридера (форма Ридера) Форма желудка в виде крючка (опреде­ляется рентгенологически).
Анатомия Ретциуса анастомоз (вены Ретциуса) Портокавальный веноз­ный анастомоз между притоками w. lumbales (система нижней полой ве­ны) и венами мезоперитонеального отдела толстой кишки (притоки во­ротной вены).
Анатомия Ретциуса пространство (залобковое пространство, предпузырное пространство) Пространство в малом тазу, отграниченное спереди лонным сочленением и ветвями лобковых костей, сзади - висцеральной фасцией таза, которая покрывает мочевой пузырь, по бокам - латеральными пупочными связками, снизу - лобково-предпузырными (у мужчин) и лобково-пузырными связками, заполненное клетчаткой, в нем находятся венозные сплетения.
Анатомия Ретциуса связка Пращевидная связка полового члена (lig. fundiforme penis) - связка начинается над лобковым симфизом от белой линии живота, охватывает пещеристые тела сверху и с боков и лу­чеобразно расходится в мошонке.
Анатомия Ретциуса фасция Предстательная фасция (fascia prostatae) - часть висцеральной фасции таза, покрывает предстательную же­лезу, семенные пузырьки и ампулу семявыносящих протоков.
Анатомия Рибеса узел Вегетативный нервный узел, расположен­ный на передней соединительной артерии артериального круга (виллизиева) большого мозга.
Анатомия Ривинусова железа Подъязычная слюнная железа (gl. sublingualis).
Анатомия Риделя доля Добавочная доля печени (lobus hepaticus accessorius), соответствует участку печени впереди желчного пузыря.
Анатомия Ридлея кольцо (sinus intercavernosus) Венозное кольцо в области турецкого седла, образованное за счет парных пещеристых синусов, соединенных между собой передним и задним межпещеристыми синусами.
Анатомия Риолана букет Группа мышц, начинающихся от шиловидного отростка височной кости (mm. Styloglossus, stylopharingeus, stylohyoideus).
Анатомия Риолана отверстие Отверстие в мечевидном отростке; результат несращения его парных зачатков.
Анатомия Риоланова дуга Анастомоз между левой ветвью а. соliса media (из верхней брыжеечной артерии) и восходящей ветвью а. соliса sinistra (из нижней брыжеечной артерии).
Анатомия Рихарда бахрома (яичниковая бахрома, fimbria ovarica) Самая большая бахрома маточной трубы, возможно, оказывает содействие прохождению яйцеклетки в отверстие маточной трубы.
Анатомия Рише апоневроз Претрахеальная пластинка (lamina pretrachealis) собственной фасции шеи.
Анатомия Рише апоневроз (aponeurosis omoclavicularis) Глубокий листок собственной фасции, имеет форму трапеции и натянут между подъязычной костью и задней поверхностью ключиц и грудины.
Анатомия Рише фасция пупочная Пупочная фасция (fascia umbilicalis) - уплотненный листок поперечной фасции в области пупка на внутренней поверхности передней брюшной стенки.
Анатомия Рише фасция пупочная (пупочная фасция, fascia umbilicalis) Уплотненный передний листок поперечной фасции в области пупка по внутренней поверхности стенки живота.
Анатомия Робена-Мажито складка (Мажито складка) Складка на слизистой оболочке полости рта у грудных детей, расположенная вдоль альвеолярных дуг, облегчает акт глотания и обеспечивает при этом герметичность полости рта.
Анатомия Роберова связка Задняя менискобедренная связка (lig. meniscofemorale posterius), соединяет заднюю часть латерального мениска с латеральной поверхностью медиального мыщелка бедра.
Анатомия Робинсона артерии Ветви маточной артерии, которые кровоснабжают шейку матки, отходят от общего ствола (a. uterine) на уровне внутреннего зева.
Анатомия Робинсона круг Артериальный анастомоз между маточной и яичниковой артериями.
Анатомия Робинсона круг Артериальный анастомоз в виде круга в малом тазу между маточной и яичниковой артериями.
Анатомия Гинекология Розенмюллера органы (придаток яичника, epoophoron) Рудиментированный остаток протока первичной почки в виде сетки тонких извилистых канальцев, которые впадают в более широкий канал, анатомически расположенный в широкой связке между маточной трубой и яичником.
Анатомия Розенмюллера ямка (карман Розенмюллера) Глоточный кар­ман (reccessus pharyngeus) - углубление на задней стенке носоглотки по­зади трубного валика.
Анатомия Розенталя связка Левая бронхо-пищеводная связ­ка (lig. bronchoesophageale sinistrum). Идет от левого бронха к передней стенке пищевода, является дубликатурой внутригрудной фасции.
Анатомия Рокитанского-Ашоффа синус Впячивание слизистой оболочки желчного пузыря между мышечными пучками его стенки; может служить местом локализации возбудителей инфекции.
Анатомия Роландова артерия Артерия центральной борозды (a. sulci centralis) - ветвь средней мозговой артерии.
Анатомия Роландова борозда Центральная борозда (sulcus cen­tralis), отделяет лобную долю полушария головного мозга от теменной.
Анатомия Роландова борозда (центральная борозда) Отделяет лобную долю полушария головного мозга от теменной на верхнелатеральной поверхности полушария.
Анатомия Роландова доля Лобно-теменная покрышка (opercu­lum frontoparietale) - часть лобной и теменной долей большого мозга, покрывает островок, расположенный в глубине центральной борозды.
Анатомия Роландово вещество Студенистое вещество (substan­tia gelatinosa), состоит из мелких нейроцитов, на верхушке заднего рога серого вещества спинного мозга.
Анатомия Роллера ядро Вентральное вестибулярное ядро (nucl. vestibularis ventralis), здесь заканчиваются окончания волокон преддверной части преддверно-улиткового нерва.
Анатомия Росси сфинктер Сфинктер сигмовидной ободочной кишки.
Анатомия Росси-Мутье сфинктер Сфинктер сигмовидной ободочной кишки, расположен в средней ее части.
Анатомия Рота канальцы (протоки Рота) Выносящие канальцы яичка (ductuli efferentes testis), формируются из сети яичка и переходят в дольки головки придатка яичка.
Анатомия Роттера путь Транспекторальный лимфатический путь - лимфатические сосуды, проходящие через большую и малую грудные мышцы, соединяют подмышечные и в окологрудинные лимфа­тические узлы.
Анатомия Роттера узлы Окологрудинные лимфатические узлы (nodi lymphatici parasternales), располагаются вдоль внутренних грудных артерий и вен.
Анатомия Руднева фасция (fascia retrosternalis) Начинается от задней стенки фасциальной капсулы вилочковой железы и спускается к диафрагме.
Анатомия Руже вены Поверхностные вены яичника, формиру­ются из венозного сплетения яичника (plexus ovaricus), вливаются в яич­никовую вену и далее в венозное сплетение матки.
Анатомия Руже мышца Пищеводно-диафрагмальная мышца (m. Esophagodiaphragmalis) - мышца, идущая вдоль пищевода и заканчи­вающаяся в пищеводном отверстии диафрагмы.
Анатомия Руже рычаги Поверхностные вены яичника, которые образовывают венозное сплетение яичника (plexus ovaricus). Сосуды венозного сплетения впадают в яичниковую вену и соединяются с маточным венозным сплетением, собирают кровь от яичника и маточной трубы (частично).
Анатомия Руффини тельца Инкапсулированные чувствительные нервные окончания вытянутой формы, расположенные в соединительной ткани кожи.
Анатомия Рюдингера связка Связка канальцев лабиринта (lig. canaliculorum labyrinthi) - соединительнотканные тяжи, фиксирующие полукружные протоки перепончатого лабиринта к стенкам костных полу­кружных каналов.
Анатомия Рюиша мышца Поперечные мышечные пучки на дне матки.
Анатомия Салищева-Денонвилье фасция (Денонвилье фасция) Брюшинно-промежностная фасция, расположенная в виде широкого листка во фронтальной плоскости между прямой кишкой и влагалищем у женщин (у мужчин - между прямой кишкой и мочевым пузырем), начинается от лона брюшиной, будучи продолжением переднего и заднего листков, которые слиплись или облитерировались, формируют у женщин прямокишечно-маточное углубление (дугласово пространство).
Анатомия Санториниев бугорок Рожковидный бугорок (tuberculum corniculatum) - утолщение черпалонадгортанной складки, соответствует рожковидному хрящу.
Анатомия Санториниев проток Добавочный проток подже­лудочной железы (ductus pancreaticus accessorius), непостоянный, прохо­дит в толще головки органа и открывается на малом сосочке 12-перстной кишки.
Анатомия Санториниев проток (добавочный проток поджелудочной железы) Непостоянный, проходит в толще головки органа и открывается на малом сосочке 12-и перстной кишки.
Анатомия Санториниев сосочек Малый сосочек 12-перстной кишки (papilla duodeni minor), расположен выше большого сосочка.
Анатомия Санториниев хрящ Рожковидный хрящ (cartilago corniculatа), располагается на верхушке черпаловидного хряща.
Анатомия Санториниев эмиссарий Теменная эмиссарная ве­на (v. emissaria parietalis), соединяет через foramen parietale верхний сагит­тальный синус с поверхностными (экстракраниальными) венами головы.
Анатомия Санториниев эмиссарий V. Emissaria parietalis - соединяет через отверстие в теменной кости верхний сагиттальный синус с поверхностной височной веной.
Анатомия Санториниева вырезка (incisura cartilaginis meatus acustici) Парное вертикальное углубление в хрящевой части наружного слухового прохода, заполненное рыхлой соединительной тканью; в детском возрасте через санториниеву вырезку клетчатка околоушной железы связана с клетчаткой среднего уха.
Анатомия Саппея вены Околопупочные вены (w. paraumbilicales), формируются из мелких вен передней стенки живота в пупочной области, вливаются в воротную вену.
Анатомия Саппея мышца (Маркачи мышца) Гладкие мышечные волокна, которые расположены под кожей соска и околососочкового кружка молочной железы. Сокращение волокон этой мышцы вызывает эрекцию соска.
Анатомия Саппея отросток Мечевидный отросток грудины (processus xiphoideus).
Анатомия Связка Арнольда Коллатеральная лучевая связка за­пястья (lig. collaterale carpi radiale), соединяет шиловидный отросток луче­вой кости и ладьевидную кость.
Анатомия Связка Баркова Гороховидно-крючковая связка (lig. pisohamatum), является продолжением сухожилия локтевого сгибате­ля запястья.
Анатомия Связка Баркова Пяточно-ладьевидная подошвенная связка (lig. calcaneonaviculare plantare) - один из элементов аппарата, укрепляющего продоль­ные своды стопы.
Анатомия Щитовидная железа Связка Бэрри Сформирована отрогами претрахеальной фасции, подвешивающей щитовидную железу к поверхности первого и второго полуколец трахеи. Всегда интимно взаимодействует с верхним гортанным нервом. Это место наиболее частого пересечения и перевязки верхнего гортанного нерва.
Анатомия Связка Вальдейера Пахово-половая связка (lig. genitoinguinale) соединительнотканный тяж между дистальным полюсом яичка и кожей мошонки - остаток направляющей связки яичка (gubernaculum testis).
Анатомия Седвиджа промежностный остов Фиброзно-мышечная масса, у женщин начинается от заднего прохода и доходит до половой щели. Имеет значение во время рождения головки плода, часто рассекается при выполнении перинеотомии.
Анатомия Сертоли клетки Сустентоциты, поддерживающие эпителиоциты, клетки, расположенные в извитых семен­ных канальцах яичек; выполняют опорную и трофическую функцию по отношению к клеткам сперматогенного эпителия.
Анатомия Сильвиев водопровод (водопровод мозга) Полость среднего мозга, имеет вид узкого канала, соединяет III и IV желудочки.
Анатомия Сильвиева артерия Средняя мозговая артерия (a. cerebri media) - ветвь внутренней сонной артерии.
Анатомия Сильвиева борозда (Сильвиева щель, латеральная борозда) Глубокая борозда верхнее-латеральной поверхности полушария большого мозга, отделяет височную долю от лобной и теменной.
Анатомия Сильвиева мышца Квадратная мышца подошвы (m. quadratus plantae).
Анатомия Сильвиева цистерна Цистерна латеральной ямки большого мозга (cistema fossae lateralis cerebri), расположена в подпаутинном пространстве латеральной ямки большого мозга.
Анатомия Сильвиева ямка Латеральная ямка большого мозга (fossa lateralis cerebri), находится в глубине латеральной борозды.
Анатомия Синус Вальсальвы (синус аорты) Выпячивание восходящей части аорты в области ее луковицы между полулунными заслонками и ее стенкой.
Анатомия Синус Вальсальвы (синус аорты) Вы­пячивание восходящей части аорты в области ее луковицы между полу­лунными заслонками и ее стенкой.
Анатомия Скарповский треугольник Бедренный треугольник (trigonuma femorale), ограничен сверху паховой связкой, латерально­портняжной мышцей, медиально-длинной приводящей мышцей.
Анатомия Скарповский треугольник (бедренный треугольник) Ограничен сверху паховой связкой, латерально-портняжной мышцей, медиально-длинной приводящей мышцей.
Анатомия Скарпы перепонка Вторичная барабанная перепонка (membrana tympani secundaria) - соединительнотканная пластинка, закрывающая окно улитки внутреннего уха.
Анатомия Скина железы I Парауретральные железы вокруг мочеиспускательного канала у женщин.
Анатомия Скина железы II (маленькие вестибулярные железы) Сложные трубчато-альвеолярные сальные железы, расположенные со стороны внешнего отверстия женского мочеиспускательного канала или в малых половых губах.
Анатомия Скина протоки (ходы Скина, парауретральные протоки, ductus parauretrales) Канальцы малых вестибулярных желез Скина, которые открываются с обеих сторон внешнего отверстия женского мочеиспускательного канала, гомологи протоков предстательной железы у мужчин.
Анатомия Слепые карманы Грубера Располагаются в межапоневротическом пространстве позади нижнего отдела грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Анатомия Собственная связка надколенника Нуна Связка надколенника (lig. patellae).
Анатомия Сосуды Азелли (млечные сосуды) Лимфатические со­суды брыжейки тонкой кишки (vasa lymphatica mesenterii).
Анатомия Спигелиева доля Хвостатая доля печени (lobus caudatus hepatis), расположена между продольными бороздами висцеральной поверхности позади ворот печени.
Анатомия Спигелиева доля (хвостатая доля печени) Расположена между продольными бороздами висцеральной поверхности позади ворот печени.
Анатомия Спигелиева линия Полулунная линия (linea semilu­naris) - линия перехода мышечной части поперечной мышцы живота в сухожильное растяжение.
Анатомия Спигелиева линия (полулунная линия) Линия перехода мышечной части поперечной мышцы живота в сухожильное растяжение.
Анатомия Спигелиева фасция Поперечная фасция (fascia transversalis) - часть внутрибрюшной фасции, покрывающая внутрен­нюю поверхность поперечной мышцы живота.
Анатомия Стенонов канал Резцовый канал (canalis incisivus) - непарный костный канал, открывается позади резцов в переднем отделе срединного небного шва; в нем проходит носонебный нерв.
Анатомия Стенонов проток Проток околоушной слюнной желе­зы (ductus parotideus), открывается в преддверие рта на уровне верхнего второго большого коренного зуба.
Анатомия Стенонов проток (проток околоушной слюнной железы) Открывается в преддверие рта на уровне верхнего второго большого коренного зуба.
Анатомия Стеноново отверстие Резцовое отверстие (foramen incisivum), располагается в передней части нижней стенки полости носа по линии соединения небных отростков верхних челюстей, ведет в резцовый канал.
Анатомия Нефрология Столбы Бертена (почечные столбы) Участки коркового вещества почки среди мозгового, расположенные между почечными пирамидами.
Анатомия Столбы Бертена (почечные столбы) Участки коркового вещества почки, расположенные между почеч­ными пирамидами.
Анатомия Сумка синовиальная Ахиллова Сумка пяточного сухо­жилия (barsa tendinis calcanei), располагается между пяточным сухожили­ем и пяточной костью.
Анатомия Сустав Сустав Лисфранка Предплюсне-плюсневые суставы (articulatio tarseometatarsea).
Анатомия Сустав Сустав Шопара (шопаров сустав, поперечный сустав предплюсны) Поперечный сустав предплюсны (art. tarsi transversa) - комбинированный сустав, который включает таранно-ладьевидный и пяточно-кубовидный суставы.
Анатомия Сфинктер Балли Сфинктер толстой кишки в месте пере­хода нисходящей ободочной кишки в сигмовидную ободочную кишку.
Анатомия Сфинктер Вестфаля Сфинктер устья большого дуоденального сосочка двенадцатиперстной кишки.
Анатомия Сфинктер Вестфаля Сфинктер общего желчного протока (m. sphincter ductus choledochi).
Анатомия Сфинктер Люткенса Сфинктер шейки желчного пузыря, образован циркулярными пучками гладких мышц.
Анатомия Сфинктер Одди Гладкая циркулярная мышца, располагающаяся в фатеровом соске (большом дуоденальном сосочке), находящимся на внутренней поверхности нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Через фатеров сосок в двенадцатиперстную кишку открывается единый проток общего желчного и главного панкреатического протоков В 20 % случаев эти протоки открываются на фатеровом соске раздельно. Сфинктер Одди состоит из: собственно сфинктера БДС (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков от двенадцатиперстной кишки; собственно сфинктера общего желчного протока; сфинктера панкреатического протока.
Анатомия Нейрохирургия Схема Кренлейна-Брюсовой Позволяет определить положение на покровах черепа средней менингеальной артерии, ее ветвей и важнейших полушарий головного мозга. Построение схемы производится следующим образом: от нижнего края глазницы по скуловой дуге и верхнему краю наружного слухового прохода проводят основную (нижнюю) горизонтальную линию. Параллельно ей от верхнего края глазницы проводят вторую (среднюю) горизонтальную линию. Перпендикулярно горизонтальным линиям проводят три вертикальные линии: переднюю к середине скуловой дуги, среднюю - к суставу нижней челюсти и заднюю к задней точке основания сосцевидного отростка. Эти вертикальные линии пересекаются с саггитальной линией, которую проводят от основания носа к наружному затылочному бугру.
Анатомия Гепатология Схема Куино Графические изображение деления печени в соответствии с ветвлением и воротной вены печеночной артерии, на 2 доли, 5 секторов, 8 сегментов.
Анатомия Строение черепа Схема Тандлера Схема расчета проекции долей и извилин большого мозга на кости черепа по наружным костным ориентирам.
Анатомия Тандлера артерия Главная артерия большого пальца (a. princeps pollicis) - ветвь лучевой артерии.
Анатомия Тебезиева заслонка (Тебезиев клапан) Заслонка (клапан) венечного синуса (valva sinus coronarii) - складка эндокарда у места впадения венечного синуса в правое предсердие.
Анатомия Тебезиева заслонка (Тебезиев клапан) Заслонка (клапан) венечного синуса (valvula sinus coronarii) - складка эндокарда у места впадения венечного синуса в правое предсердие.
Анатомия Тебезиевы вены (Тебезия-Вьессена вены) Наименьшие вены сердца (w. cordis minimae), вливаются в полость право­го предсердия.
Анатомия Тебезия заслонка (v. sinus coronarii) Заслонка, образованная эндокардом, прикрывающая отверстие венечного синуса в месте впадения его в правое предсердие; предупреждает обратное поступление крови при сокращении предсердия.
Анатомия Тебезия-Вьессана вены (vv. cordis minimae) В количестве 20-30, минуя венозный синус, открываются в правое предсердие; при больших нагрузках на сердце через эти вены происходит выброс крови непосредственно в правое предсердие.
Анатомия Теилев синус (sinus transversus pericardii) Поперечный синус перикарда, ограниченный спереди и сверху восходящей аортой и легочным стволом, сзади - париетальным листком перикарда, покрывающим правую легочную артерию, снизу и сзади - правым и левым предсердием.
Анатомия Тейлев канал (Тейлев синус) Поперечная пазуха перикарда (sinus transversus pericardii) - располагается вокруг восходящей аорты и легочного ствола; здесь осуществляется переход париетального серозного перикарда в висцеральный.
Анатомия Тенонова капсула Влагалище глазного яблока (vagina bulbi) - плотная фиброзная пластинка, отделяющая жировое тело глазницы от глазного яблока.
Анатомия Теноново пространство Эписклеральное пространство (spatium episclerale) - щель между склерой и влагалищем глазного ябло­ка, заполнена жидкостью.
Анатомия Тодаро сухожилие Сухожильное образование, проходящее в мышечной толще нижнего лимба овальной ямки над устьем венечного синуса.
Анатомия Тольдта ствол Легочный ствол (truncus pulmonalis).
Анатомия Тольдта фасции Позадиободочные фасции (fascie retrocolicae) - уплотненные листки первичной брюшины, расположены поза­ди внебрюшинной стенки восходящей и нисходящей ободочных кишок и образованы в забрюшинном пространстве уплотнением двух листков пер­вичной брюшины.
Анатомия Томса зернистый слой (дентинный зернистый слой корня, turn granulosum dentini radicis) Необызвествившийся слой дентина на границе между дентином и цементом; состоит из мелких дентинных ша­ров.
Анатомия Томса отростки Отростки, образующиеся на внутреннем конце тела адамантобластов в период образования эмали зуба на 16-17-й не­деле внутриутробного развития.
Анатомия Тонкова вена Вена поджелудочной железы (v. pancreatica).
Анатомия Тореля пучок Пучок нервных волокон в проводящей системе сердца, связывает синусно-предсердный и предсердно-желудоч­ковые узлы.
Анатомия Ториниева ямка Межножковая ямка (fossa interpeduncularis) - углубление между ножками мозга, на дне которого нахо­дится заднее продырявленное вещество.
Анатомия Хирургия Точка Ланца Проекция червеобразного отростка на переднюю стенку живота, соответствует точке на границе средней и правой 1/3 линии, соединяющей правую и левую верхние подвздошные ости.
Анатомия Точка Монро-Рихтера Точка на передней стенке живота, соответствует середине линии между пупком и правой пе­редней верхней подвздошной остью - топографо-анатомический ориен­тир при пункции полости брюшины.
Анатомия Точка Пирогова Точка проекции бедренной ар­терии, определяется на паховой складке на один поперечный палец (при­мерно 1,5-2 см) кнутри от ее средины, на 1 см от этой точки кнаружи проецируется бедренный нерв, на 1 см медиально от нее - бедренная ве­на.
Анатомия Траубе газовый пузырь Газовый пузырь желудка, располагается слева под реберной дугой в виде полулунного образования (топографо-анатомический ориентир).
Анатомия Траубе газовый пузырь Топографо-анатомический ориентир дна желудка, скрытого слева под реберной дугой в виде полулунного образования.
Анатомия Траубе пространство Участок левой подреберной области, дающий при перкуссии тимпанический звук; ограничен справа печенью, слева селезенкой, снизу и медиально краем реберной дуги, сверху краем легкого, сзади дном желудка и ободочной кишкой.
Анатомия Трейтца грыжа Парадуоденальная грыжа (hernia рагаduodenalis) - внутренняя грыжа живота, при которой орган выходит за- брюшинно в дуодено-еюнальное пространство.
Анатомия Трейтца грыжа Парадуоденальная внутренняя грыжа живота, при которой какой-либо орган брюшной полости попадает в дуоденально-еюнальное углубление (карман Трейтца).
Анатомия Трейтца карман Дуодено-еюнальное углубление (геcessus duodenojejunalis) - углубление в париетальной брюшине на задней стенке брюшинной полости в месте перехода 12-перстной кишки в то­щую; место выхода забрюшинных грыж.
Анатомия Трейтца карман (recessus duodenojejunalis) Углубление в париетальной брюшине на задней стенке брюшинной полости в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тощую; возможное место выхода внутренней грыжи.
Анатомия Трейтца мышца Мышца, подвешивающая 12-перстную кишку (m. Suspensorius duodeni) - мышечный пучок циркулярного слоя 12-перстной кишки, идущей веерообразно от диафрагмы к 12-перстной кишке.
Анатомия Трейтца сфинктер Наружный сфинктер заднего про­хода (m. Sphincter ani extemus).
Анатомия Трельча карман задний Заднее углубление бара­банной перепонки (recessus membranae tympani posterior) - углубление стенки барабанной полости среднего уха в задневерхнем квадранте бара­банной перепонки.
Анатомия Трельча карман передний Переднее углубление ба­рабанной перепонки (recessus membranae tympani anterior) - углубление стенки барабанной полости среднего уха в передневерхнем квадранте ба­рабанной перепонки.
Анатомия Треножник чревный Галлера (чревный ствол) У места его деления на левую желудочную, селезеночную и общую печеночную артерии.
Анатомия Нейрохирургия Мастоидит Трепанационный треугольник Шипо Гладкая треугольная площадка на сосцевидном отростке височной кости, в пределах которой выполняют трепанацию при мастоидитах. Границы треугольника: спереди - задний край наружного слухового прохода, сзади - сосцевидный гребень (crista mastoidea), сверху - горизонтальная линия, проведенная кзади от скулового отростка височной кости.
Анатомия Треугольник Бохдалека Пояснично-реберный треугольник (trigonum lumbocostale), располагается между реберной и по­ясничной частями диафрагмы - слабое место, где возможно образование диафрагмальной грыжи.
Анатомия Треугольник Киллиана (треугольник Ланье-Гаккермана, пространство Киллиана) Верхний крикофарингеальный треугольник.
Анатомия Треугольник Лаймера Межмышечный треугольник на задней стенке шейной части пищевода, ограниченный нижним краем перстнеглоточной части нижнего констриктора глотки, по сторонам - сходящимися книзу пучками продольно идущих мышечных волокон пищевода.
Анатомия Треугольник Лаймера (треугольник Лаймера-Гаккермана) Нижний крикофарингеальный треугольник.
Анатомия Урология Треугольник Льето Мочепузырный треугольник (trigonum vesicae) -участок слизистой оболочки мочевого пузыря, его вершинами являются устья мочеточников и внутреннее отверстие мочеиспускательного канала.
Анатомия Треугольник Пирогова (язычный треугольник) Участок в поднижнечелюстном треугольнике, ограниченный сверху подъязычным нервом, спереди задним краем челюстно-подъязычной мышцы, сзади и снизу сухожилием двубрюшной мышцы, служит местом обнажения и перевязки язычной артерии.
Анатомия Тривса складка Складка париетальной брюшины сле­ва от слепой кишки между подвздошной кишкой и червеобразным от­ростком.
Анатомия Тролара вена V. anastomotica superior - соединяет v. cerebri media superficialis c sinus sagittalis superior.
Анатомия Труазье узел Лимфатический узел, расположенный в группе надключичных лимфатических узлов; пальпируется при наличии метастазов в виде плотного подвижного образования над ключицей у наружного края ключичной ножки грудино­ключично-сосцевидной мышцы.
Анатомия Тяжи Бильрота I (трубочки Валентина) Скопление половых клеток в развивающемся яичнике в период внутриутробного развития плода.
Анатомия Тяжи Бильрота II Трабекулы селезенки ставляющие основную часть пульпы селезенки и заполняющие промежутки между ее синусами.
Анатомия Гастроэнтерология Угол Гиса Угол между левой поверхностью брюшного отдела пищевода и дном желудка.
Анатомия Узел Ашоффа-Тавара (предсердно-желудочковый узел) Водитель ритма второго порядка проводящей системы сердца.
Анатомия Узел Вальтера Непарный нервный узел (gangl. Impar) симпатического ствола, располагается на передней поверхности копчика.
Анатомия Узел Киса-Флека (узел Киса-Фляка, SA-узел) Синусно-предсердный узел (nodus sinuatrialis) - скопление специализированых кардиомиоцитов; располагается в углу между верхней полой веной и правым ушком (в толще crista terminalis), является генератором импульсов возбуждения сердечных сокращений и задает частоту сердечных сокращений.
Анатомия Узел Кисса-Флека (синусно-предсердный узел) Водитель ритма первого порядка проводящей системы сердца - скопление специализированых кардиомиоцитов, располагается в углу между верхней полой веной и правым ушком (в толще crista terminalis), является генератором импульсов возбуждения сердечных сокращений и задает частоту сердечных сокращений.
Анатомия Узлы Барети Околотрахеальные и трахеобронхиальные лимфатические узлы (nodi lymphatici paratracheales et tracheobronchiales).
Анатомия Узлы Порталя Задние средостенные лимфатические узлы (nodi lymphatici mediastinales posteriores) - лимфатические узлы, расположенные в верхнем и заднем средостениях, отводят лимфу от пи­щевода, перикарда, диафрагмы, трахеи, бронхов, диафрагмальной по­верхности печени.
Анатомия Фаллопиев канал Лицевой канал (canalis facialis) - канал в пирамиде височной кости, в котором располагается лицевой нерв.
Анатомия Фаллопиева труба Маточная труба (tuba uterina).
Анатомия Фаллопиева труба (маточная труба, tuba uterina, яйцевод) Парное анатомическое трубчатое образование, один конец которого соединяется с полостью матки, а другой, расширенный в виде воронки, открывается в брюшную полость возле поверхности яичника. Маточная труба предназначена для транспортирования оплодотворенной яйцеклетки от яичника к полости матки.
Анатомия Фарабефа треугольник Часть сонного треугольни­ка, ограниченная внутренней яремной и впадающей в нее лицевой веной, и подъязычным нервом сверху.
Анатомия Фарре-Вальдеера кольцо (линия Фарре-Вальдеера) Белая линия на яичнике в месте перехода его покровного эпителия в мезотелий брыжейки яичника; укрепляет яичник на заднем листке широкой связки матки.
Анатомия Фатеров сосок (большой сосочек 12-и перстной кишки, большой сосочек двенадцатиперстной кишки, Виарта ампула, papilla duodeni major) Возвышение на нижнем конце продольной складки слизистой оболочки 12-перстной кишки, где открываются общим устьем общий желчный проток и проток поджелудочной железы.
Анатомия Фейльгена реакция Способ выявления дезоксирибонуклеиновой кислоты в клетках и тканях, основанный на ее гидролизе хлористоводо­родной кислотой с высвобождением альдегидных групп, обнаруживае­мых по фиолетовому окрашиванию при взаимодействии с фуксинсернистой кислотой (реактивом Шиффа).
Анатомия Феррейена звездочки Звездчатые венулы (venulae stelltae) - вены фиброзной капсулы почки, вливаются в w. Capsulares, связывают вены коркового вещества почки с венами ее оболочки.
Анатомия Феррейна канал Носослезный канал (canalis nasolacrimalis), длина 12-14 мм, диаметр - 3-4 мм.
Анатомия Феррейна лучи Лучистая часть корковых долек поч­ки (pars radiata), представлена собирательными трубочками, которые в виде лучей проникают в корковое вещество почки.
Анатомия Феррейна лучи (лучистая часть корковых долек почки, pars radiata renis) Отростки мозгового вещества почки, проникающие в ее корковое вещество в виде тонких лучей и содержащие собирательные почечные трубочки и прямые почечные канальцы.
Анатомия Феррейна связка Голосовая связка (lig. vocale).
Анатомия Фолькманновский канал Питательный канал (canalis nutricius) - канал в компактном веществе кости, имеющий пер­пендикулярный ее оси ход; в нем проходят сосуды и нервы костной тка­ни.
Анатомия Фонтановы пространства Пространства радужнороговичного угла (spatia anguli iridocornealis) - промежутки между перекладинами гребенчатой связки, расположенной в этом углу, через эти пространства водянистая влага из передней камеры глаза оттекает в венозный синус склеры.
Анатомия Фонтановы пространства Пространства радужно­роговичного угла (spatia anguli iridocornealis) - промежутки между пере­кладинами гребенчатой связки, расположенной в этом углу. Через эти пространства водянистая влага из передней камеры глаза оттекает в ве­нозный синус склеры.
Анатомия Фореля перекрест Перекрест волокон красноядерно-­спинномозгового пути в покрышке среднего мозга (decussantio tegmenti mesencephali ventralis).
Анатомия Форзелля желудочные поля Желудочные поля (агеае gastrici) - ограниченные участки слизистой желудка, на поверхности ко­торых располагаются желудочные ямочки (foveole gastrici), куда откры­ваются железы желудка.
Анатомия Форзелля канал Канал привратника (canalis pyloricus) - конечный отдел пилорической части желудка.
Анатомия Франкенгойзеров узел (Fганглий шейки матки, gangl. cervikale uteri) Ганглий маточно-влагалищного сплетения, размещенный в области дна малого таза; дает свои волокна к матке и влагалищу.
Анатомия Франкенгойзерово сплетение Маточно-влага­лищное сплетение (pl. uterovaginalis) - вегетативное нервное сплетение, расположенное на поверхности матки и влагалища.
Анатомия Франкенгойзерово сплетение (маточно-влагалищное сплетение, plexus uterovaginalis) Вегетативное нервное сплетение, которое расположено в стенках матки и влагалища; образовано ветвями нижнего подбрюшинного сплетения и тазовыми внутренними нервами.
Анатомия Беременность Фридлендера клетки (децидуальные клетки, decidua) Большие клетки матки, которые содержат гликоген, получаются в результате метаморфоза эндометрия, начиная с 2-го месяца беременности.
Анатомия Херринга тельца Глыбки нейросекрета в задней доле гипофи­за, сместившиеся из переднего гипоталамуса по аксонам гипоталамо-гипофизарного пучка. Содержат антидиуретический гормон (вазопрессин) и окситоцин.
Анатомия Хорста сфинктер Сфинктер поперечной ободочной киш­ки, расположенный на середине ее длины.
Анатомия Цакадзе треугольник Ограничен линиями, проведенными от наружного слухового прохода к крылу носа и углу рта; область проекции протока околоушной слюнной железы.
Анатомия Цанга ямка Малая надключичная ямка (fossa supraclavicularis minor) - треугольное углубление над ключицей, соответствует пространству между ключичной и грудинной ножками грудино­ключично-сосцевидной мышцы.
Анатомия Цанга ямка (fossa supraclavicularis minor) Треугольное углубление над ключицей между грудинной и ключичной головками грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Анатомия Акушерство Цангемейстера размер Расстояние между надкрестцовой ямкой и наиболее выступающей точкой на головке плода. Если он больше, чем наружная конъюгата, значит между тазом матери и головкой плода есть несоответствие. Обратное соотношение свидетельствует об отсутствии несоответствия. При совпадении обоих размеров несоответствие остается сомнительным.
Анатомия Цейса железа Сальная железа века (gl. sebacea palpebrae), открывается в фолликул ресницы.
Анатомия Центр Брока Двигательный анализатор артикуляции речи располагается в задней части нижней лобной извилины.
Анатомия Центр Вернике Область коры головного мозга в заднем отделе верхней височной извилины; поражение этого отдела ведет к синдрому сенсорной афазии.
Анатомия Центр Вернике Область коры головного мозга в заднем отделе верхней височной извилины, здесь располагается слуховой анализатор устной речи. Поражение этого отдела ведет к синдрому сен­сорной афазии - потере способности понимать слова.
Анатомия Центр Вик-д’Азира (полуовальный центр) Белое мозговое вещество по сторонам мозолистого тела.
Анатомия Циннова артерия Центральная артерия сетчатки (a. cen­tralis retinae) - ветвь глазной артерии, входит в толщу n. opticus на рас­стоянии 12-15 мм от глазного яблока.
Анатомия Циннова связка Ресничный поясок (zonula ciliaris) - система прилегающих друг к другу волокон, один конец которых крепится к капсуле хрусталика по его экватору и частично к заднему полюсу, а вторым - к ресничным отросткам.
Анатомия Цинново кольцо Общее сухожильное кольцо (annulus tendineus communis) воронкообразное фиброзное образование, расположенное вокруг глазничного отверстия зрительного канала; от него берут начало все наружные мышцы глаза кроме нижней косой.
Анатомия Циона нерв Депрессорный нерв (n. depressor) - верхние шейные сердечные ветви (rr. cardiaci cervicales superiores) из си­стемы блуждающего нерва.
Анатомия Циона нерв (n. depressor) Депрессорный нерв начинается от верхнего узла блуждающего нерва из его верхних сердечных ветвей (rr. cardiaci cervicales superiores), следует вдоль внутренней стенки общей сонной артерии в толще ее влагалища; содержит афферентные волокна, раздражение которых вызывает понижение кровяного давления и замедление сердцебиения.
Анатомия Цуккеркандля железы (Цуккеркандля бугорок) Добавочные щитовид­ные железы (gll. thyroideae accessoriae); обнаруживаются в корне языка, возле подъязычной кости, между мышцами шеи. Эти железы являются остатками щитоязычного протока.
Анатомия Цуккеркандля орган Околоаортальный пояс­ничный параганглий (paraganglion aorticum lumbale) - скопление хромаффинной ткани у основания нижней брыжеечной артерии, по строению и функции - гамолог мозгового вещества надпочечников.
Анатомия Шарпеево волокно Прободающее волокно (fibra perforans) - коллагеновое волокно, входит в толщу кости со стороны надкостницы, фиксируя последнюю.
Анатомия Шарпеево волокно (прободающее волокно, fibra perforans) Коллагеновое волокно, входящее в толщу кости со стороны надкостницы и прикрепляющее ее к кости.
Анатомия Шарпи перегородка (aponeurosis pharyngoprevertebralis) Фасциальный листок, натянутый между предпозвоночной фасцией и фасцией глотки; отделяет заднее парафарингеальное пространство от заглоточного пространства.
Анатомия Шассеньяка бугорок Сонный бугорок (tuberculum caroticum) - передний бугорок поперечного отростка VI шейного по­звонка; к нему прижимают общую сонную артерию для временной оста­новки кровотечения.
Анатомия Шассеньяка бугорок (сонный бугорок, tuberculum caroticum) Передний выступ поперечного отростка VI шейного позвонка; к сонному бугорку прижимают общую сонную артерию для временной остановки кровотечения.
Анатомия Швальбе ядро Медиальное преддверное ядро (nu­cleus vestibularis medialis).
Анатомия Шванна оболочка Оболочка миелинового нервного волокна, со­стоящая из леммоцитов и расположенная между неврилеммой и миелиновой оболочкой.
Анатомия Шванновская глия Совокупность леммоцитов (шванновских кле­ток), образующих оболочки нервных волокон.
Анатомия Шванновская клетка (леммоцит, lemmocytus) Глиальная клетка в составе нервного волокна; леммоциты образуют оболочку во­круг осевого цилиндра.
Анатомия Шевкуненко линия Линия проекции по­верхностной ладонной дуги (arcrus palmaris superficialis) на кожу ладони; проводится от гороховидной кости к латеральному концу ладонно­пальцевой складки; ориентир при перевязке дуги при кровотечении из со­судов кисти.
Анатомия Шевкуненко фасции шеи Наиболее удобное для хирургических целей описание фасций по В.Н. Шевкуненко, который различает 5 фасциальных листков: 1) fascia colli superficialis;2) lamina superficialis fascia colli propria; 3) lamina profunda fascia colli propria; 4) fascia endocervicalis; 5) fascia prevertebralis.
Анатомия Шмея зона Участок миокарда на границе верхней и средней трети передней межжелудочковой борозды сердца, где близко располагаются элементы проводящей системы сердца (запрещено делать разрезы при операциях на сердце).
Анатомия Шпренгеля крыло Аномалия развития: короткая и широкая лопатка, повернута вокруг сагиттальной оси, нижний угол от­ступает от грудной клетки в виде крыла.
Анатомия Шрапнеллева мембрана Ненатянутая часть бара­банной перепонки (pars flaccida membranae tympani).
Анатомия Штиллинга клетки Нейроны, расположенные в осно­вании заднего рога серого вещества спинного мозга; в совокупности они составляют продолжение грудного ядра (столба Кларка) в поясничный и крестцовый отделы спинного мозга.
Анатомия Шюльтце клетка Обонятельная клетка (cellula olfactroria); эти клетки располагаются в обонятельной области полости носа.
Анатомия Шютца пучок Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis dorsalis) - пучок нервных волокон, соединяющий гипота­ламус и вегетативные ядра ствола головного и спинного мозга.
Анатомия Эбнера волокна (тангенциальные волокна дентина) Коллагеновые во­локна в околопульпарном дентине, проходящие в тан­генциальном направлении относительно оси зуба.
Анатомия Эбнеровские железы Железы желобовидных сосочков языка (glandulae papillarum vallatarum) - серозные слюнные железы язы­ка; располагаются в соединительной ткани, вокруг желобовидных сосоч­ков, открываются в желобок сосочка.
Анатомия Эбнеровские железы (железы желобовидных сосочков) Серозные железы, располагаются в рыхлой соединительной ткани у оснований желобовидных сосочков, открываются в желобок сосочка.
Анатомия Эбнеровы подушечки Запирательные устройства в ар­териях полового члена.
Анатомия Эли волокна Внешний подсерозный пласт мышечной оболочки матки.
Анатомия Эрба точка Точка по заднему краю грудино-ключично­сосцевидной мышцы на границе ее средней и верхней третей, является топографо-анатомическим ориентиром при регионарной анестезии шей­ного сплетения как место выхода его кожных ветвей.
Анатомия Ядро Беклара Точка окостенения в дистальном эпи­физе бедренной кости, появляется в последние две недели эмбриогенеза.
Анатомия Ядро Бурдаха Ядро клиновидного пучка (nucleus cuneatus), соответствует клиновидному бугорку на дорсальной поверхности продолговатого мозга.
Анатомия Ядро Вестфаля-Эдингера (Якубовича ядро) Добавочное ядро глазодвигательного нерва (nucleus accessorius n. Oculomotorii), состоит из центральных парасимпатических нейронов, обеспечивает иннервацию мышцы, суживающий зрачок и ресничную мышцу.
Анатомия Ядро Дейтерса (вестибулярное ядро) Располагается в латеральном отделе преддверного поля, на его нейронах заканчиваются аксоны нейронов преддверного узла 8-й пары черепных нервов; от этого ядра начинается преддверно-спинномозговой путь.
Анатомия Ядро Кларка-Штиллинга Грудное ядро (nucleus thoracicus), располагается в основании заднего рога от С8 до Th2 сегментов спинного мозга, аксоны его нейронов вступают в боковой кана­тик и образуют задний спинномозжечковый тракт.
Анатомия Ядро Кларка-Штиллинга (грудное ядро, ядро Кларка) Располагается в основании заднего рога сегментов спинного мозга, аксоны его нейронов вступают в боковой канатик и образуют задний спинномозжечковый тракт.
Анатомия Ядро Швальбе Медиальное преддверное ядро (nucleus vestibularis medialis).
Анатомия Якобсонов нерв (барабанный нерв) Ветвь IX-й пары черепных нервов, участвует в образовании барабанного сплетения, иннервирует слизистую оболочку среднего уха, слуховой трубы, ячейки сосцевидного отростка; этот нерв продолжается в малый каменистый нерв.
Анатомия Новообразования молочной железы Рак молочной железы Ямка Цанга Расположена у места слияния внутренней яремной и подключичных вен позади внутреннего конца ключицы, где располагаются надключичные лимфатические узлы, часто поражающиеся при раке молочной железы.
Ангина Стоматит Ангина Венсана-Симановского (ангина язвенно-пленчатая, ангина Венсана, финляндская жаба, Симановского-Плаута-Венсана, ульцеромембранозная ангина, острый язвенно-некротический гингивостоматит, траншейный рот, язвенно-пленчатый стоматит, язвенный гингивит, болезнь Венсана) Ангина, вызываемая находящимся в симбиозе веретенообразной бактерии Плаута-Венсана и спирохеты Венсана, является очень редким заболеванием, при котором происходит язвенно-некротическое поражение миндалин, покрытые грязно-зеленым налетом, имеющим гнилостный запах.
Ангина зубная Синдром зубной ангины Симптомокомплекс, наблюдаемый при затруднённом прорезывании нижних зубов мудрости: резкие при глотании, гиперемия слизистой десны над непрорезавшимся зубом мудрости, распространяющаяся на переднюю небную дужку и окологлоточное пространство, увеличение и болезненность региональных лимфатических узлов.
Ангина некротическая Синдром Шультца (ангина Шультца, агранулоцитарная ангина, агранулоцитоз, злокачественная нейтропепия, агранулоцитарный некротизирующий мукозит, анейтроцитоз, анейтрофилия, анейтрофилоцитоз) Агранулоцитоз с некротической ангиной. Относится к синдромам агранулоцитоза.
Ангиокератома врожденная Дискератоз врожденный Кератоз Дерматоз Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (ангиокератома Мибелли, веррукозная телеангиоэктазия, порокератоз Мибелли, ороговевающие гемангиомы, синдром Мибелли) Генетически обусловленное или приобретенное на фоне иммунодефицита нарушение ороговения кератиноцитов в зоне выводных протоков потовых желез с образованием роговидной пластинки - паракератотического столбика. Проявляется обычно медленно прогрессирующими, зудящими, шелушащимися папулами и бляшками. В очагах порокератоза могут возникнуть: плоскоклеточный рак, болезнь Боуэна и базальноклеточный рак. Наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда осложняется изъязвлением.
Ангиокератома врожденная Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища Фабри, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) Наследственная ферментопатия, проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз, внутренних органов (почки, сердце, ВНС и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета (менее 1 мм), локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.
Ангиома ороговевающая Синдром Фордайса-Саттона (ангиокератома мошонки) Разновидность ороговевающей ангиомы. Характеризуется телеангиэктазиями и кератозом мошонки или вульвы, диаметром до 4 мм. Эти папулы образованы расширенными венулами. Считают, что это одно из проявлений болезни Ослера, так как при ней одновременно обнаруживают телеангиэктазии на языке.
Ангиоматоз кожи врожденный Болезнь Парке-Вебера-Рубашева (синдром Клиппеля-Треноне, остеогипертрофический варикозный невус, гипертрофическая гемангиэктазия) Плоские ангиомы кожи различной величины и формы локализуются чаще на конечностях, обычно односторонне. Развивается распространенное или ограниченное расширение и гипертрофия венозных и (в меньшей степени) артериальных сосудов и капилляров с образованием ангиоматозных образований. Между поверхностными и глубокими сосудами расширены артериовенозные соустья. При выслушивании улавливается дующий шум. Конечность удлиняется и увеличивается в объеме, кожа уплотняется. Развиваются гипертрихоз, гиперкератоз, язвы, тромбофлебиты, могут быть кровотечения. Заболевание врожденное, болеют чаще женщины. Патогенез не ясен.
Ангиоматоз спинного мозга Синдром Фуа-Алажуанина Интра- и экстрамедуллярный ангиоматоз спинного мозга: симптомы выпадения функции спинномозговых нервов различной локализации (чаще всего поясничной области), спастические параличи нижних конечностей, диссоциированные расстройства чувствительности, потеря нервного контроля сфинктеров, патологически измененные коллоидные реакции ликвора. Болезнь обычно начинается остро. Прогноз (также и после операции) неблагоприятный.
Ангиомы мягкой мозговой оболочки и кожи Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (энцефалотригеминальный ангиоматоз, невоидная аменция, болезнь Стерджа-Вебера, болезнь Штурге-Вебера, черепно-мозговой нейроангиоматоз, болезнь Стюржа-Вебера-Краббе) Спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии.
Ангиомы спинного мозга и меланоцитарные невусы Синдром Кобба Сочетание ангиом спинного мозга и родимых пятен кожи.
Ангионевротический отек Триада Моиса При ангионевротическом отеке Квинке освобождение гистамина вызывает локальное расширение капилляров и вен с увеличением их проницаемости.
Ангиоретикуломатоз множественный Болезнь Гиппеля-Линдау Множественный ангиоретикуломатоз - системное заболевание, поражающее, кроме нервной системы, сетчатую оболочку глаза, печень, почки, поджелудочную и щитовидную железы.
Ангиосаркома послеоперационная Синдром Стюарта-Тревса Характерен поздним развитием ангиосаркомы в отечной верхней конечности после радикальной мастэктомии. Появляется у женщин пожилого возраста, у которых после мастэктомии не было осложнений. Отек появляется через 1 год после операции на этой же стороне и медленно распространяется на всю руку. Кроме этого, появляется незначительная атрофия кожи, гиперкератоз, телеангиэктазии, периоды лихорадки с рожистым или рожеподобным (эризипелоид) воспалением пораженной конечности. После интервала, который длится от 6 до 24 лет, появляется единичная пурпурно-красная опухоль, расположенная подкожно, слегка приподнимающаяся, локализующаяся на плече. Позже патологический процесс распространяется на всю руку и грудную клетку; появляются изъязвления. Поражения напоминают узелки рецидивного рака молочной железы. Дифференцируют с метастатической карциномой и саркомой Капоши.
Андробластома яичника Аейдига клетки Андробластома яичника диффузная.
Аневризма аорты Симптом Бабеса Возможный признак аневризмы брюшного отдела аорты: мышечная ригидность и повышенная чувствительность под областью селезеночной артерии.
Аневризма аорты Симптом Боцоба Признак аневризмы грудной аорты: видимая пульсация сосудов носовой полости и сильное раздувание крыльев носа при дыхании.
Аневризма аорты Симптом Боццоло Выраженное раздувание крыльев носа при аневризме грудной аорты (признак аневризмы грудной аорты: видимая на глаз пульсация артерий слизистой оболочки крыльев носа).
Аневризма аорты Симптом Герхарда Отсутствие движений гортани во время дыхания. Наблюдают при аневризме аорты.
Аневризма аорты Симптом Глазгоу Систолический шум над плечевой артерией. Определяют при латентной аневризме аорты.
Аневризма аорты Симптом Дорендорфа Односторонняя сглаженность надключичной ямки. Наблюдают при аневризме дуги аорты.
Аневризма аорты Симптом Драмменда Струя воздуха вблизи ноздрей больного во время систолы. Определяют при аневризме аорты. Вызвана тем, что расширяющаяся при систоле аорта выталкивает воздух из легких.
Аневризма аорты Гиперкинезия сердца Симптом Корригана Усиленная пульсация передней брюшной стенки, хорошо видимая при осмотре. Наблюдают при аневризме аорты.
Аневризма аорты Симптом Коупа Возможный признак аневризмы аорты: раздвоение обоих сердечных тонов.
Аневризма аорты Симптом Куршмана Смещение трахеи при аневризме аорты.
Аневризма аорты Медиастинит облитерирующий Кардит Перикардит Гипертиреоз Новообразования средостения Болезнь Гленара Симптом Оливера Пульсация аневризмы дуги аорты может передаваться на бронх, трахею и гортань. При этом визуально отмечают смещение гортани вверх и вниз синхронно с пульсовыми ударами. Для определения симптома больной сильно отклоняет голову назад и закрывает рот, исследующий двумя пальцами слегка перемещает вверх щитовидный хрящ, приближая таким образом дугу аорты к проходящему под ней левому бронху.
Аневризма аорты Аортит Медиастинит Симптом Сабати Расширение яремных вен при аневризме аорты или аортите.
Аневризма аорты Симптом Хелла Сотрясение трахеи во время диастолы.
Аневризма аорты Симптом Холла Признак аневризмы аорты: сотрясение трахеи во время диастолы.
Аневризма артериовенозная Симптом Бренема Замедление пульса, нарастание диастолического давления и исчезновение сердечных шумов при надавливании пальцами на аневризму конечности. Наблюдают при артериовенозной аневризме.
Аневризма артериовенозная Симптом Добровольской После подсчета пульса на лучевой артерии и определения артериального давления прижимают приводящую (к аневризме) артерию выше аневризматического мешка, при этом пульс урежается на 10-15 ударов в 1 мин, а давление повышается на 10-12 мм рт. ст. Характерен для артериовенозной аневризмы. При артериальной аневризме этого не бывает.
Аневризма брюшного отдела аорты Симптом Бабеша Ригидность мышц передней брюшной стенки и повышенная чувствительность в проекции селезеночной артерии. Можно наблюдать при аневризме брюшного отдела аорты.
Аневризма брюшного отдела аорты, инфраренальная Симптом Де Бейки (симптом Де Беки) Если при пальпации верхний полюс аневризмы удается ограничить ребром ладони скорее всего она инфраренальная.
Аневризма внутренней сонной артерии Синдром Джефферсона Невралгический симптомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии: односторонняя головная боль в области лба или глаза, шум в голове, односторонний птоз глазного века, диплопия, гомолатеральная гиперестезия щек и роговицы. В некоторых случаях развивается односторонний пульсирующий экзофтальм, отек соска зрительного нерва, его атрофия и гомолатеральный мидриаз. Зрачки на свет не реагируют. Ангиография помогает обнаружить аневризму.
Аневризма внутренней сонной артерии Синдром Редера Односторонняя фронтальная или орбитальная головная боль и паралич глазодвигательного нерва при аневризме внутренней сонной артерии. В большинстве случаев врожденные аневризмы, проявляющиеся в зрелом возрасте. Иногда наблюдают легкий экзофтальм, диплопия, поражение IV и VI черепно-мозговых нервов, могут быть менингеальные симптомы, нарушение психики. Заболевание прогрессирует в течение нескольких лет. Чаще всего аневризма поражает сонную артерию под твердой мозговой оболочкой.
Аневризма грудного отдела аорты Симптом Сансема Шум, синхронный пульсу, выслушиваемые при приближении стетоскопа к губам больного.
Аневризма легочной артерии Синдром Хьюга-Стовина (синдром Хьюгеса-Стовина) Аневризма легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации. Клинические проявления заболевания: интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье, рецидивирующий поверхностный тромбофлебит различной локализации. Можно наблюдать двустороннюю гинекомастию, угри. Нередко в результате повышения внутричерепного давления появляется головная боль, рвота, застойный сосок зрительного нерва. Причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют чаще молодые мужчины.
Аневризма магистральной артерии Симптом Дельбе Отсутствие признаков нарушения кровообращения в дистальных отделах конечности у больного аневризмой магистральных артерий. Свидетельствует о коллатеральном кровообращении.
Аневризма магистральной артерии Симптом Кеню-Мюре Если больному с аневризмой магистрального сосуда конечности сдавить сосуд и после этого произвести его пункцию на периферии, то кровь через иглу будет выделяться только при наличии коллатерального кровообращения.
Аневризма передней стенки левого желудочка Синдром Казем-Бека (симптом Кезен-Бека) Признак аневризмы передней стенки левого желудочка сердца: несоответствие между сильным разлитым сердечным толчком во II-III межреберьях слева от грудины и ослабленной пульсацией обеих лучевых артерий. Часто обнаруживают явления сердечной недостаточности - одышку, отеки, общую слабость, нередки нарушения сердечного ритма. В анамнезе может быть указание на инфаркт миокарда. Показана операция иссечения аневризмы и реконструкции левого желудочка.
Аневризма сердца Симптом Бродбенда Признак аневризмы левого ушка сердца: синхронная сердечному ритму пульсация грудной клетки сзади слева.
Анемии, вызванные дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы Анемии, вызванные дефицитом глутатион редуктазы Гемолиз Тельца Гейнца-Эрлиха (тельца Гейнца) Единичные или множественные включения, образованные из денатурированного гемоглобина, которые выявляют при окраске метиловым фиолетовым.
Анемия Анемия Фанкони Редкое наследственное заболевание. Встречается с частотой 1 на 350 000 новорождённых. Возникает при наличии дефекта в кластере белков, отвечающих за репарацию ДНК. Характерна повышенная ломкость хромосом. В результате этого в среднем к 40 годам у больных развивается неопластический процесс (чаще всего острый миелоидный лейкоз) и апластическая анемия. У 60-75 % больных также встречаются врожденные дефекты, такие как низкорослость, ненормальная пигментация, маленькая голова, аномалии скелета (отсутствие или укорочение большого пальца рук, недоразвитие лучевой кости, врождённый вывих бедра, шейное ребро, косолапость). Кроме этого, определяется ряд неврологических расстройств (косоглазие, недоразвитие одного или обоих глаз, опущение века, глазное дрожание, глухота, умственная отсталость), поражения половых органов (недоразвитие половых органов, отсутствие одного или обоих яичек, гипоспадия), почечные аномалии (недоразвитие почек, удвоение лоханки или мочеточника, подковообразная почка, множественные кисты в тканях почек), врождённые пороки сердца. Средняя продолжительность жизни составляет около 30 лет.
Анемия Тромбоцитопения Азотемия Недостаточность почечная Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС, ГУС не связанный с Шига-токсином) Редкое системное угрожающее жизни заболевание с неблагоприятным прогнозом. Основу аГУС, который поражает как детей, так и взрослых, составляет тромботическая микроангиопатия (TMA). При ТМА происходит образование тромбов в мелких кровеносных сосудах (сосуды микроциркуляторного русла) различных органов, что приводит к поражению последних, в результате внезапного или постепенного прогрессирования которого развивается полиорганная недостаточность. Причиной аГУС в большинстве случаев является хроническая (постоянная) неконтролируемая активация системы комплемента, части иммунной системы организма, действие которой в норме направлено на уничтожение возбудителей инфекций и удаление иммунных комплексов и отмерших клеток. Разрушительное действие системы комплемента на собственные ткани организма предотвращают особые белки, в норме регулирующие процессы активации комплемента. Однако при аГУС эта регуляция нарушается - главным образом вследствие мутаций в генах белков-регуляторов комплемента, что обусловливает нарушения их функций. Сбои в действии контролирующих механизмов приводят к чрезмерной активации системы комплемента, которая начинает атаковать собственные ткани организма. Быстрая диагностика и раннее начало адекватной терапии улучшают прогноз заболевания и снижают риск развития жизнеугрожающих осложнений ТМА, в том числе терминальной почечной недостаточности, инсульта или острого инфаркта миокарда.
Анемия Тромбоцитопения Азотемия Недостаточность почечная Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера, синдром Гассера, ГУС) Группа заболеваний крови, характеризующееся анемией, почечной недостаточностью, тромбоцитопенией. Комплекс нефротических и гемолитических симптомов: чаще наблюдается у детей до 1 года жизни; появляются симптомы острого гастроэнтерита, за которым следует острая гемолитическая желтуха. В крови - фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Почечная недостаточность с олигоурией или анурией, гипостенурия; значительное повышение содержание остаточного азота, постоянная альбуминурия, гематурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, периорбитальный отек, гипертония, гипертонический ретинит, иногда геморрагический диатез, часто тромбоцитопеническая пурпура, петехии. Мозговые нарушения - дезориентировка, помрачение сознания, сонливость, изменение ЭЭГ. Часто приступы болей в животе без определенной локализации. Течение острое, исход легальный.
Анемия Синдром Имерслунда-Гресбека (IGS, мальабсорбция подвздошной кишки) Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дефицитом витамина В12, обусловленное селективным нарушением его всасывания в кишечнике, сочетающегося, примерно в половине случаев, с умеренной протеинурией.
Анемия аллергическая транзиторная Синдром Лендорффа Произвольная транзиторная анемия, вероятно аллергической природы, которая наблюдается у новорожденных.
Анемия апластическая Синдром Блекфена-Дайемонда (АДБ, анемия Даймонда-Блекфена) Наследственная форма красноклеточной аплазии с достоверно неизученным типом наследования (предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, встречающийся у четверти больных). Симптомами заболевания являются анемические проявления, возникающие, как правило, на протяжении первого года жизни - бледность, слабость, повышенная утомляемость, уменьшение в крови количества эритроцитов. Диагностика производится на основании данных общего анализа крови, исследования уровня эритропоэтинов, биопсии и микроскопии костного мозга, в четверти случаев информативно генетическое исследование. Лечение осуществляется с помощью гемотрансфузий, глюкокортикостероидов.
Анемия внутриутробная Трансфузионный синдром близнецов Сочетание анемии у одного из однояйцевых близнецов с плеторой у другого, обусловленное несоответствием артериального притока и венозному оттоку, не соответствующим анастомозам пупочных сосудов.
Анемия гемолитическая Талассемия Болезнь Кули (талассемия, мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия) Начинается в раннем детском возрасте и характеризуется следующей триадой симптомов: прогрессирующей анемией с наличием эритробластов в периферической крови, значительным увеличением печени и селезенки, повышенным гемолизом (землисто-желтая окраска кожи, уробилинурия), остеопорозом со своеобразным изменением лица и увеличением черепа.
Анемия гемолитическая Недостаточность печеночная острая Тромбоцитопения Эклампсия Гассера синдром Тяжелая гемолитическая анемия, тромбоцитемия в сочетании с острой печеночной недостаточностью у беременных. Может провоцировать диагноз тяжелой эклампсии беременных или HELLP-синдрома.
Анемия гемолитическая Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафавы-Микели, болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) Неопухолевое тяжелое хроническое заболевание крови с высоким уровнем смертности, в основе которого лежит внутрисосудистый гемолиз. При данной патологии происходит изменение структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов. Возникает вследствие недостаточности или отсутствия GPI-AP на гемопоэтической стволовой клетке (ГСК), сопровождающееся гемолитической анемией, костномозговой недостаточностью, тромбозами и низким качеством жизни больного
Анемия гемолитическая Синдром Деблера (anaemia haemolytica familiaris) Редкая форма гемолитической анемии: проявляется в грудном возрасте, замедление роста, частые тошнота, рвота, поносы или запоры, гепатоспленомегалия, реже-лихорадка и порфиринурия, позже-гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз.
Анемия гемолитическая аутоиммунная Эванса синдром (Эванса-Фишера синдром) Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия в сочетании с аутоиммунной тромбоцитопенией. Клинически: желтуха, кровоизлияния, экскреция гемосидерина с мочой.
Анемия гемолитическая врожденная Синдром Генслейна (семейный гемолитический желтушно-костный синдром) Характеризуется выраженными метаболическими изменениями в костях, связанными с семейной гемолитической анемией. Встречается в любом возрасте. Гемолитическая анемия сопровождается спленомегалией. Метаболические костные изменения отмечаются в крупных и мелких костях, при этом наиболее характерными являются уменьшение или отсутствие перекладин и значительное утолщение кортикального слоя с увеличением и остеопорозом длинных трубчатых костей. Кортикальные изменения развиваются из-за возвратной и хронической гиперплазии кроветворных костномозговых тканей. Могут быть: остеопороз и гиперостоз черепа, башнеобразный череп, неправильное положение зубов, брахиодактилия, полисиндактилия и врожденный вывих бедра. Передается по наследству.
Анемия гемолитическая врожденная Синдром Кросби Наследственная гемолитическая анемия с расстройствами порфиритового обмена без выраженного сфероцитоза (аутосомно-доминантное наследование): бледное, слегка желтушное лицо, умеренно выраженная нормохромная, нормоцитарная гемолитическая анемия, спленомегалия, осмотическая и механическая устойчивость эритроцитов нормальная, продолжительность жизни эритроцитов укорочена, порфиринурия, резко повышено выделение уробилиногена с мочой, с мочой выделяется копропорфирин, часто боли в животе.
Анемия гемолитическая и порок конституциональный Синдром Минковского-Шоффара (синдром Ганслена-Эрба) Наследственное сочетание семейной гемолитической анемии с различными конституциональными аномалиями: гемолитическая желтуха, увеличенная селезёнка. Кровь: анемия с микросфероцитозом, ретикулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево. В костном мозге картина усиленной регенерации. Астматическая устойчивость эритроцитов снижена. Частые признаки печёночной недостаточности, нередко - холелитиаз. Вторичные аномалии скелета (преимущественно костей черепа) - башневидная голова, плоская и широкая спинка носа, негроидный или монголоидный вид, выпячивание глазных яблок, инфантилизм, пигментные аномалии, острое нёбо, узкая альвеолярная дуга, брахи-, син- или полидактилия, аномалии стоп, врождённый вывих тазобедренного сустава. Врождённые глазные аномалии: микрофтальм, суженная глазная щель, гетерохромия радужной оболочки, эксцентричные зрачки, помутнение хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная световая слепота. Аномалии ушей: оттопыренные уши, приросшие ушные мочки, выраженные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью или глухотой. Врождённые пороки сердца. В грудном или раннем детском возрасте в клинической картине малокровие доминирует над желтухой. Для течения болезни характерны гемолитические кризы.
Анемия гемолитическая спонтанная Синдром Бернарда Разновидность спонтанной гемолитической анемии: острая анемия, желтуха, гемоглобинурия, появлению анемии предшествует общее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются. Нередко в одной семье имеет место несколько случаев заболевания.
Анемия железодефицитная и ахлоргидрия Синдром Фабера-Хейма-Виттса Эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией: астения, бледность, сухая, нередко гиперпигментированная кожа, периоральная экзема с трещинами в углу рта, ломкость волос, койлонихия, болезненные трещины концах пальцев рук и ног, преждевременное поседение. Часто хриплость голоса, дисфагия, глоссит. Низкий рост, остеопороз, часто клинодактилия. Гипоксемическая тахикардия одышка, анемические шумы в сердце, нередко умеренно увеличенная селезёнка, анацидное состояние. В крови-гипохромная анемия, анизо-, микро- и пойкилоцитоз, небольшое число ретикулоцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов незначительно снижена. В костном мозге-усиленный эритропоэз, торможение созревания. Количество железа в сыворотке крови уменьшено. Часто эпикант, приросшие ушные мочки. Обычно болеют взрослые (преимущественно женщины климактерическом периоде).
Анемия злокачественная (пернициозная) Анемия фолиево-цианокобаламин-дефицитная Гентеровский язык (гунтеровский язык, симптом Гюнтера, Гунтеровский глоссит, синдром Меллера-Хантера) Блестящий, гладкий, болезненный язык. Вторичный глоссит при В12 - витаминодефицитной анемии, спру или пеллагре: гладкая блестящая поверхность языка в связи с атрофией сосочков, нередко маленькие пузырьки или эрозии на боковой поверхности или кончике языка, чувство жжения или боль в языке. Упомянутые симптомы сочетаются с проявлениями основного заболевания.
Анемия мегалоцитарная беременных Беременность Уиллза синдром (синдром Wills-Baltour-Mc Suriney, синдром Wills-Metha anemia nutritiva megaloblastica) Мегалоцитарная анемия беременных в сочетании со стоматитом, распространенная в субтропических поясах земного шара (в основном на юге Индии). Характерная клиника синдрома: общая слабость, отеки конечностей, воспаление слизистой полости рта и языка, часто лихорадка, в периферической крови выраженная гиперхромная анемия с мегалоцитозом и мегалобластозом, лейкопения, относительный лейкоцитоз, тромбоцитопения. Анемия развивается у беременных, которые употребляют пищу с малым количеством животного белка и витаминов А, В и С; исчезает сразу после родов или искустаенного прерывания беременности.
Анемия хроническая Синдром Вана Хроническая миелосклеротическая лейкоэритробластическая анемия: выраженная спленомегалия, утерянная гепатомегалия (часто ранний симптом), остеоклероз (вначале длинных трубчатых костей) с неодинаковой толщиной слизистой и тонкой кордиальной субстанции. Кровь: лейкемоидная картина крови с эритробластозом и анемией, в начальных стадиях нередко эритроцитоз, кроме того, анизоцитоз, полихромазия, утерянный лейко-и тромбоз птоз. Костный мозг-мегакариоцитоз и мегакариобластоз. Множественная миелоидная метаплазия в селезенке, печени, почках, надпочечниках, яичниках и других органах, лимфатических узлах, с преимущественным образованием мегакариоцитов. Медленно прогрессирующее течение. Предполагается наследственный генез данного синдрома.
Анестезиология Вайсблата анестезия Метод регионарной анестезии зоны иннервации верхне- и нижнечелюстного нервов путем инъекции анестезирующего раствора в крылонёбную и подвисочные ямки через иглу, введенную под скуловую дугу посередине расстояния между козелком и наружным краем глазницы.
Анестезиология Шок плевропульмональный Вишневского блокада (вагосимпатическая инфильтрационная блокада) Новокаиновая блокада, при которой раствор новокаина подводят к переднебоковой поверхности шейных позвонков, что вызывает прекращение распространения возбуждения по блуждающему нерву и симпатическому стволу; применяется при плевропульмональном шоке.
Анестезиология Акушерство Гватмея метод Способ обезболивания родов, основанный на парентеральном введении морфина и сернокислой магнезии с одновременной эфирно-алкогольно-хининно-масляной клизмой.
Анестезиология Куленкампффа анестезия Метод проводниковой анестезии плечевого сплетения введением раствора анестезирующего вещества над серединой ключицы в направлении к II-III остистым отросткам грудных позвонков на глубину 1-3 см.
Анестезиология Нейрохирургия Линия Тюффье Линия, как правило, пересекает позвоночник на уровне L4-L5. Применяется для определения места люмбальной пункции.
Анестезиология Лорина-Эпштейна блокада Новокаиновая блокада круглой связки матки в месте прикрепления ее к лонной кости.
Анестезиология Акушерство Николаева-Рембеза метод Метод обезболивания и ускорения родов путем одновременного введения в переднюю губу шейки матки гиалуронидазы и спазмолитических средств.
Анестезиология Персианинова-Расстригина признаки глубины электроаналгезии (глубина электронаркоза при профилактике и лечении дискоординированной родовой деятельности) I фаза - адаптация, при которой обнаруживается порог чувствительности к действию тока. В конце фазы отмечается уменьшение эмоционального напряжения, страха родов, ощущение приятного расслабления и тепла, снижается реакция на внешние раздражители. II фаза - период стабилизации признаков вегетативного равновесия: нормализуется пульс, уровень артериального давления, расслабляются мышцы, уменьшается влажность кожи. III фаза - стабилизация основных функций организма - развивается дремотное состояние, наступает сон.
Анестезиология Реаниматология Хирургия Положение Фовлера Больной находится на операционном столе на спине, головной конец стола поднят, ножной опущен. В положении Фовлера снижается кровенаполнение сосудов головы и шеи, что способствует уменьшению кровопотери при оперативных вмешательствах в этих областях
Анестезиология Прием Барака Предварительное введение малых доз деполяризующих миорелаксантов для предотвращения мышечных фибрилляций в ответ на введение сукцинилхолина.
Анестезиология Расстригина-Шнейдера оценка (эффективности обезболивания родов) Оценка эффективности обезболивания: 10-8 баллов - полный эффект. 7-4 балла - удовлетворительное. 3 балла и меньше - обезболивание неэффективное. При оценке эффективности в 3 балла и ниже рекомендуется назначить глубокий медикаментозный сон и снять родовую деятельность.
Анестезиология Симптом Мейо Признак третьей стадии наркоза. При вдохе подбородок и гортань перемещаются книзу.
Анестезиология Смесь Страшнова Смесь растворов лидокаина, фентанила и клофелина, используемая для спинальной анестезии. Длительность анестезии - более 2 ч.
Анестезиология Реаниматология Инфузионная терапия Формула Дарроу для детей V 1-е сутки, мл = объем физиологических потребностей, мл + замещение потерь, мл. Объем замещения потерь, мл = % ожога х масса тела х 2. 1/3 объема в 1-е сутки составляет кровь (10 мл/кг) и свежезамороженная плазма, 2/3 - раствор Рингера. В первые 8 часов вводится 1/2 суточного объема растворов, оставшаяся часть - в течение 16 часов. При площади ожога менее 20% гемотрансфузия не производится. Объем инфузии на вторые сутки составляет 1/2 объема первых суток.
Анестезиология Реаниматология Инфузионная терапия Формула Мовера (диета Паркленда, формула Паркланда) V 1 сутки = a х m х p, где: a - коэффициент возраста (4 для детей старше 3 лет и взрослых, 4.5 - для детей от 1 года до 3 лет и 5 - для детей младше года), m - масса тела в килограммах, p - процент ожога. Формула Паркланда используется для расчета объема количества жидкости, необходимого пациенту с ожогами в первые 24 часа. Первая половина от рассчитанного объема вводится в первые 8 часов, вторая половина в последующие 16 часов. На вторые сутки объем вливания снижается вдвое. Так как ожоги первой степени не вызывают гемодинамически значимых нарушений волемического статуса, то формула применима только к ожогам II степени и выше.
Анестезиология Реаниматология Инфузионная терапия Формула Мура В первые 48 часов объем инфузии, включающий коллоидные и кристаллоидные растворы составляет 10% массы тела больного, причем 1/2 объема вводится в первые 12 часов, 1/4 объема - в следующие 12 часов, 1/4 объема - в следующие 24 часа. В 1-е сутки к объему вводимого раствора добавляют 2500 мл 5% раствора глюкозы.
Анестезиология Реаниматология Инфузионная терапия Формула Филипса (двойной ноль) В первые 8 часов объем инфузии включает коллоидные и кристаллоидные растворы в соотношении 1:1 и 1000 мл 5% раствора глюкозы и определяется путем добавления двух нолей к площади ожога. Такой же объем переливается в последующие 16 часов.
Анестезиология Реаниматология Инфузионная терапия Формула Эванса Объем инфузии в 1-е сутки при шоке. V 1-е сутки, мл = 2 х % ожога х массу тела + 2000 мл (5% глюкозы).
Анестезиология Эффект Вериго-Бора Признак недостаточной анестезии. Спазм периферических сосудов с блокадой оксигемоглобина в условиях алкалоза, который ведет к тканевой гипоксии и ацидозу.
Анкилоз шейных позвонков Синдром Мишотте (шейно-позвоночный синдром) При вытягивании, вращении и сгибании шеи появляется боль, которая может иррадиировать в плечо и предплечье. В основе заболевания лежит сращение остистых отростков двух или более шейных позвонков. Причина заболевания неизвестна.
Аномалия влагалища Отсутстввие влагалища Синдром Рокитанского-Майера-Хаузера Врожденное отсутствие влагалища.
Аномалия развития Неврология Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) Заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа, может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
Антикоагуляция Гемотрансфузия Цитратная антикоагуляция Антикоагуляционное действие цитрата основано на связывании ионизированного кальция. Цитрат угнетает как формирование тромба, так и агрегацию тромбоцитов в экстракорпоральном контуре. Вследствие того, что антикоагулянтный эффект цитрата ограничивается экстракорпоральным контуром, он должен вводиться непрерывно.
Аплазия влагалища Клюпеля-Файля болезнь (Клюпеля-Файля блокирование) Аплазия влагалища, которая сочетается с деформацией верхнего отдела позвоночника и его блокирование, вследствие недоразвития тел четверых шейных позвонков, стеноз дужек позвонков и сколиоз верхнегрудного отдела позвоночника. Во всех случаях при врожденном отсутствии влагалища (синдром Рокитанского-Майера-Хаузера и др.) необходимо искать наличие других аномалий (аномалии или аплазии почек, другой патологии мочевыводящих путей, патологии позвоночника).
Аплазия ключицы и пороки окостенения черепа Синдром Мари-Сентона (ключично-черепной дизостозный синдром, врожденный ключичный дизостоз) Аплазия одной или обеих ключиц и дефекты окостенения костей черепа. При отсутствии нарушений развития костей черепа - наследственный ключичный дизостоз. Дефект ключиц вызывает неподвижность плечевого пояса. Роднички большие, открытые, сравнительно небольшое лицо, недоразвитие околоносовых пазух. Могут быть множественные аномалии (искривление позвоночника кпереди, позднее прорезывание зубов, деформации бедер, отсутствие некоторых тазовых и недоразвитие длинных трубчатых костей, короткие фаланги). Причина заболевания неизвестна. Установлена наследственность в передаче заболевания.
Аплазия шейки матки Предрак шейки матки Хертига-Юнга передраковая аплазия (Гизельмана разрастание атипичного эпителия, интраэпителиальный рак шейки матки) Атипичное разрастание эпителия шейки матки без признаков инфильтративного роста (за пределы membrana propria). При этом характерными являются: диском плексация, потеря клетками полярности роста, полиморфизм клеток и беспорядочное их расположение на базальной мембране.
Аппендицит острый Абражанова точка Точка болезненности при аппендиците, расположенная посредине линии, которая соединяет точку Мак-Бернея с точкой, находящейся на пересечении межостной (между передними верхними подвздошными остями) и срединной линий тела; является топографо-анатомическим ориентиром.
Аппендицит острый Беременность Брендо симптом Боль с правой стороны при нажатии на левую сторону беременной матки. Наблюдается при аппендиците во время беременности.
Аппендицит острый Кюммелля болевая точка Болевая точка при аппендиците, расположенная на брюшной стенке на границе средней и латеральной трети линии, проведенной от пупка к правой передней верхней подвздошной ости.
Аппендицит острый Беременность внематочная Малиновского-Аловского схема дифдиагностики Схема дифференциальной диагностики внематочной беременности и острого аппендицита.
Аппендицит острый Манро точка Болезненная точка при аппендиците, рас­положена на пересечении наружного края правой прямой мышцы живота с линией, соединяющей пупок с верхней передней подвздошной остью.
Аппендицит острый Манро точка Точка пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с линией, соединяющей пупок и верхнюю переднюю ость правой подвздошной кости.
Аппендицит острый Пайра симптом II Признак аппендицита у женщин: гиперестезия сфинктера recti с ложными тенезмами и спастическим стулом.
Аппендицит острый Рентгенологический симптом Клемма Скопление газа в илеоцекальном отделе кишечника, определяемое при рентгенологическом исследовании.
Аппендицит острый Симптом Аарона Боль и чувство распирания в эпигастрии или прекардиальной области при надавливании в точке Мак-Берни или в правой подвздошной области.
Аппендицит острый Симптом Арона Боль, чувство распирания в эпигастрии или прекардиальной области при надавливании в точке Мак Бурнея.
Аппендицит острый Симптом Бартомье-Михельсона Появление или значительное усиление пальпаторной болезненности в правой подвздошной области при положении больного на левом боку.
Аппендицит острый Симптом Баслера При надавливании на брюшную стенку в точке, находящейся посредине между пупком и передней верхней остью подвздошной кости, и при направлении давления больше вправо больной испытывает резкую боль.
Аппендицит острый Симптом Басслера Болезненность при надавливании по линии от пупка к передней верхней ости правой подвздошной кости усиливается по мере приближения к кости.
Аппендицит острый Симптом Басслера Болезненность при надавливании посредине между пупком и передней верхней остью подвздошной кости по направлению к ости подвздошной кости. Характерен для аппендицита.
Аппендицит острый Симптом Бена Появление боли в правой подвздошной области при надавливании в левом подреберье на глубоком вдохе.
Аппендицит острый Симптом Бен-Ашера Появление боли в правой подвздошной области в результате надавливания кончиками 2 пальцев в левом подреберье во время глубокого дыхания или покашливания больного.
Аппендицит острый Симптом Брауна На коже живота отмечают место болезненности, после чего больного укладывают на здоровый бок. Через 15-20 мин место болезненности перемещается на 2,5-5 см или болезненность усиливается.
Аппендицит острый Беременность Симптом Брендо Боль справа при надавливании на левое ребро беременной матки. Наблюдают при аппендиците во время беременности.
Аппендицит острый Симптом Бруна Признак острого аппендицита: на коже живота отмечают участок болезненности, после чего больного укладывают на здоровый бок, в течение 15-30 мин участок болезненности перемещается на 2,5-5 см или же болезненность и мышечная ригидность значительно усиливается.
Аппендицит острый Симптом Видмера Температура в правой подмышечной области выше, чем в левой.
Аппендицит острый Симптом Волковича-Кохера (симптом перемещения, симптом Кохера) Боль первоначально возникает в подложечной области непосредственно под мечевидным отростком, а спустя 1-4 ч перемещается в правую подвздошную область.
Аппендицит острый Симптом Вольфа Усиление боли в правой подвздошной области при ходьбе (хромота при аппендиците).
Аппендицит острый Симптом Воскресенского I (симптом рубашки, симптом скольжения) Врач находится справа от больного. Левой рукой натягивает рубаху за нижний край (для равномерного скольжения). Кончики II, III и IV пальцев правой руки устанавливают в подложечной области и во время вдоха больного (при наиболее расслабленной брюшной стенке) кончиками пальцев с умеренным давлением на живот проделывают быстрое скользящее движение косо вниз к области слепой кишки и там останавливают руку, не отрывая ее. В момент окончания такого скольжения больной отмечает резкое усиление боли. Характерен для острого аппендицита.
Аппендицит острый Симптом Геда-Меккензи Кожная гиперестезия (иногда больной не выносит прикосновения простыни) в правой подвздошной области. Наблюдают при перерастяжении червеобразного отростка. При перфорации этот симптом исчезает.
Аппендицит острый Симптом Грея I Болезненность в точке на 1,5-2,5 см ниже и правее пупка (подвздошная область).
Аппендицит острый Симптом Дюбара Болезненность при надавливании на затылочные точки выхода блуждающего нерва.
Аппендицит острый Сальпингоофорит острый Симптом Жендринского В положении лежа нажимают на брюшную стенку в точке Кюммеля (2 см вправо и ниже пупка) пальцем, не снимая его, предлагают пациенту встать. Усиление боли свидетельствует об аппендиците, уменьшение - об остром сальпингоофорите.
Аппендицит острый Перитонит Симптом запирательной мышцы В положении пациента лежа на спине с согнутыми ногами в коленных суставах под углом 90° при повороте голеней наружу или внутрь возникает (усиливается) боль.
Аппендицит острый Симптом Затлера Если больной в положении сидя поднимает выпрямленную правую ногу, появляется боль в илеоцекальной области.
Аппендицит острый Симптом Заттлера Боль в правой подвздошной области при поднятии сидящим больным выпрямленной правой ноги.
Аппендицит острый Сальпингит острый Симптом Зельгейма (симптом Зельхайма) Признак аппендицита у женщин: при вагинальном, а иногда и при пальцевом ректальном исследовании прощупывается утолщенная и болезненная крестцово-маточная связка (lig. sacrouterinum) справа. Симптом имеет диагностическое значение только тогда, когда можно исключить гинекологические заболевания (воспаление, внематочную беременность).
Аппендицит острый Симптом Икрамова Усиление болей в правой подвздошной области при прижатии правой бедренной артерии.
Аппендицит острый Симптом Илиеску Болезненность при давлении в шейной точке правого диафрагмального нерва.
Аппендицит острый Симптом Илияску Возможный признак аппендицита: болезненность при сдавлении шейной точки правого диафрагмального нерва.
Аппендицит острый Инвагинация кишечника Симптом Кадена Частые позывы и жидкие испражнения у взрослых говорят против аппендицита. Используют в дифференциальной диагностике между аппендицитом и инвагинацией кишечника.
Аппендицит острый Симптом Коупа II Боль, возникающая в правой подвздошной области при сдавлении бедренной артерии в скарповском треугольнике.
Аппендицит острый Перитонит Симптом Крымова (пахово-мошоночный симптом) Появление болезненности после введения кончика пальца и пальпации брюшины (задней стенки пахового канала) через наружное отверстие пахового канала.
Аппендицит острый Симптом Кюммеля (симптом перемещения) Боль первоначально возникает в околопупочной области, а спустя 1-3 ч перемещается в правую подвздошную область.
Аппендицит острый Симптом Лавочкина-Фомина Ослабление брюшных рефлексов справа при штриховом раздражении кожи нижних и верхних квадрантов живота.
Аппендицит острый Симптом Ланца Ослабление или исчезновение кремастер-рефлекса справа.
Аппендицит острый Симптом Ларока Подтянутое положение правого или обоих яичек, возникающее самопроизвольно или при пальпации живота.
Аппендицит острый Симптом Лароша Отсутствие гиперэкстензии в правом тазобедренном суставе.
Аппендицит острый Спаечная болезнь Симптом Локвуда Урчание или шум перетекающей жидкости, определяемые при пальпации правой подвздошной области у больного, лежащего на спине с несколько согнутыми в коленных суставах ногами.
Аппендицит острый Симптом Манро (симптом Манроу) Болезненность в точке пересечения- наружного края прямой мышцы живота с линией, соединяющей пупок и передне-верхнюю ость правой подвздошной кости.
Аппендицит острый Холецистит острый Симптом Мастина (симптом Мастена) Иррадиация боли в правую ключицу.
Аппендицит острый Симптом Мельцера Активное сгибание в тазобедренном суставе вытянутой ноги и одновременное надавливание в точке, находящейся посередине между пупком и передним верхним выступом подвздошной кости, вызывают боль.
Аппендицит острый Перитонит Симптом Мерфи Из-за наличия выпота в правой подвздошной области при перкуссии в этом районе определяется притупление.
Аппендицит острый Симптом Морриса (симптом Моррисона) Болезненность в точке, расположенной отступя 4-5 см от пупка в правой околопупочной области по линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости.
Аппендицит острый Панкреатит острый Перитонит Симптом Московского Расширение одного из зрачков: необязательный признак острого патологического процесса в брюшной полости.
Аппендицит острый Холецистит острый Симптом Мошковича Расширение глаза при острых заболеваниях органов брюшной полости.
Аппендицит острый Заболевания брюшной полости воспалительные Симптом Мошковского-Салмона Расширение зрачка правого глаза. Неспецифичен. Встречается и при других воспалительных процессах правой половины брюшной полости.
Аппендицит острый Мочекаменная болезнь Симптом Ольшанецкого При пальпации передней брюшной стенки в положении больного стоя, с корпусом, согнутым под углом в 90° по отношению к нижним конечностям, передняя брюшная стенка расслабляется и органы, расположенные в брюшной полости, легко пальпируются. В то же время органы, расположенные забрюшинно (мочеточник, почка), не испытывают давления. В случаях, когда червеобразный отросток воспален, возникает болезненность при пальпации - симптом положителен. Если заболевание локализуется в органах, расположенных забрюшинно, пальпация брюшной стенки в согнутом положении больного боли не вызывает - симптом отрицательный. Применяют для дифференциальной диагностики острого аппендицита и почечнокаменной колики.
Аппендицит острый Симптом Ольшанца Пальпация живота в положении больного с туловищем согнутым под углом 90° болезненна.
Аппендицит острый Симптом Ота При положении на левом боку больной испытывает тянущую боль.
Аппендицит острый Симптом Петрова Определяют при аппендиците: резкая боль, возникающая в правой боковой области в момент надавливания на брюшную стенку при одновременном переводе больного из положения лежа в сидячее.
Аппендицит острый Симптом Пржевальского I (симптом Пшевальского) Припухлость над правой паховой связкой, вызванная лимфаденитом узлов, расположенных вокруг артерии, огибающей бедро
Аппендицит острый Симптом Пржевальского II (симптом Пшевальского) Больному трудно поднять правую ногу.
Аппендицит острый Гинекологические заболевания Симптом Промптова Врач вводит палец в прямую кишку по дну заднего дугласова пространства (прямокишечно-маточного углубления) и определяет наличие и степень болезненности при пальпации (в пиковой точке). После этого палец немного выводится книзу и определяет шейку матки, при надавливании на которую матка поднимается вверх (нижняя точка). Возникает боль в пиковой точке при аппендиците и в нижней точке при гинекологических заболеваниях.
Аппендицит острый Симптом Пунина Наблюдают при аппендиците: боль, возникающая при надавливании у конца поперечного отростка II поясничного позвонка справа.
Аппендицит острый Панкреатит острый Перитонит Симптом Раздольского (симптом Менделя-Раздольского, симптом гиперестезии кожи, симптом огневой точки) Выявление зоны максимальной чувствительности при легком постукивании по брюшной стенке в правой подвздошной области, области проекции поджелудочной железы или других областях.
Аппендицит острый Симптом Ризвана Усиление болей в правой подвздошной области при глубоком вдохе.
Аппендицит острый Симптом Рише Сгибательная контрактура правого бедра (появление сокращения приводящих мышц бедра).
Аппендицит острый Симптом Ровзинга Появление или усиление болей в правой подвздошной области при сдавлении сигмовидной кишки и толчкообразном давлении на нисходящий отдел ободочной кишки.
Аппендицит острый Симптом Рожанского Ограниченный парез мышц передней брюшной стенки в точке Мак-Берни.
Аппендицит острый Аппендицит хронический Симптом Руткевича Усиление боли при отведении слепой кишки внутрь.
Аппендицит острый Перекрут кисты яичника Перфорация подвздошной кишки Перфорация полого органа Симптом Самнера Повышение тонуса брюшной мускулатуры (ригидность) при легкой пальпации в правой подвздошной области. Определяют при остром аппендиците, перекруте кисты яичника, перфорации подвздошной кишки и других острых заболеваниях органов брюшной полости, расположенных в илеоцекальной области.
Аппендицит острый Симптом Ситковского (симптом Ситковского-Ортнера) При повороте больного на левый бок болезненность усиливается вследствие натяжения брыжейки воспаленного отростка.
Аппендицит острый Симптом Сорези Если больной, лежащий на спине с согнутыми ногами, покашливает, то при одновременной пальпации правого подреберья у него нередко появляется боль в точке Мак-Берни.
Аппендицит острый Симптом Сореса Боль в правой подвздошной области, возникающая при покашливании и одновременной пальпации правого подреберья у больного, лежащего на спине с согнутыми ногами.
Аппендицит острый Симптом Трессдера В положении лежа на животе боль уменьшается.
Аппендицит острый Симптом Филатова (симптом локальной болезненности) Усиление ее на определенном участке в правой подвздошной области при пальпации живота у детей.
Аппендицит острый Симптом Фомина Понижение или отсутствие брюшных рефлексов.
Аппендицит острый Симптом Хорна При натяжении правого семенного канатика появляется боль.
Аппендицит острый Заболевания правой половины толстой кишки Тифлит Перитифлит Симптом Чейса Боль, возникающая в правой подвздошной области при быстрой и глубокой пальпации по ходу поперечно-ободочной кишки - слева направо, при пережатии другой рукой исследующего нисходящей ободочной кишки.
Аппендицит острый Симптом Черемских-Кушниренко (кашлевой симптом) Во время кашля усиливаются боли в правой подвздошной области.
Аппендицит острый Симптом Чугаева-Дзбановского При пальпации в правой подвздошной области обнаруживаются пучки сокращенных волокон наружной косой мышцы живота (струны аппендицита).
Аппендицит острый Симптом Чугуева (симптом струны аппендицита) Прощупывание напряженных тяжей в наружной косой мышце живота при пальпации правой подвздошной области. Чаще определяется в положении больного на левом боку.
Аппендицит острый Спаечная болезнь Симптом Шиловцева В положении лежа на спине выявляют болевую точку в правую подвздошной области и, не отнимая руки, предлагают больному повернуться на левый бок. Если нет спаечного процесса и слепая кишка смещается, то боль в найденной точке уменьшается и смещается ниже и левее.
Аппендицит острый Аднексит острый Супо-Сейе симптом Дифференциально-диагностический признак аднексита и аппендицита. Глубокий вдох вызовет боль в области мочевого пузыря. Наблюдают при воспалении червеобразного отростка, расположенного глубоко в малом тазу.
Аппендицит острый Точка Абражанова (симптом Абражанова) Болевая точка при аппендиците, срединнее точки Мак Бурнея.
Аппендицит острый Сальпингоофорит острый Точка Кюммеля Расположена на 2 см вправо и ниже пупка. Применяют для дифференциальной диагностики острого аппендицита и острого аднексита.
Аппендицит острый Точка Мак Бурнея (симптом Мак Берни) Точка расположена на границе средней и наружной трети линии, соединяющей правую передне-верхнюю ость подвздошной кости с пупком. Болезненна при аппендиците. В настоящее время оценивается критически.
Аппендицит острый Точка Маро Болезненная точка на пересечении линии, соединяющей пупок с правой верхней передней остью подвздошной кости, с наружным краем правой прямой мышцы живота. Многие авторы оценивают критически.
Аппендицит острый Треугольник Шеррена (симптом Шеррена) Гиперестезия, определяемая в правой подвздошной области в границах треугольника, образованного линиями, соединяющими правую передне-верхнюю ость подвздошной кости, пупок и правый лонный бугорок.
Аппендицит острый Триада Дьелафуа Боль, мышечное напряжение и гиперестезия кожи в правой подвздошной области.
Аппендицит острый Триада Мондора Болезненность, напряжение мышц и положительный симптом Щеткина-Блюмберга в правой подвздошной области.
Аппендицит острый беременных Симптом Брендо Болезненность справа при надавливании на левое ребро беременной матки.
Аппендицит острый беременных, гангренозный Симптом Михельсона Усиление болей в правой половине живота у беременных в положении на правом боку, когда матка давит на очаг воспаления.
Аппендицит острый гангренозный Михельсона симптом Усиление боли в правой половине живота в положении больной на правом боку, если матка давит на очаг воспаления. Характерен для деструктивных форм острого аппендицита у беременных.
Аппендицит острый гангренозный Точка Роттера При ректальном исследовании, достигнув пальцем дугласова пространства, против передней стенки прямой кишки, сверху и справа удается получить реакцию со стороны брюшины, не реагировавшей при исследовании живота, в виде гиперестезии, сильной боли. Эта болевая точка свидетельствует о наличии деструктивного аппендицита.
Аппендицит острый ретроцекальный Кобрака симптом Нажатие на участок запирательного отверстия при ректальном или влагалищном исследовании вызывает сильную боль. Исследование проводят при положении больной на спине. Определяется при ретроцекальном аппендиците и является дифференциальным признаком отсутствия внематочной беременности.
Аппендицит острый, деструктивный Симптом Бриттена При пальпации стенки живота в месте максимальной боли наблюдают сокращение брюшных мышц и подтягивание правого яичка к верхней части мошонки. С прекращением пальпации прекращается подтягивание яичка. Симптом характерен для деструктивного аппендицита.
Аппендицит острый, ретроцекальное или ретроперитонеальное расположение Симптом Яуре-Розанова Резкая болезненность в треугольнике Пти (пространство между крылом подвздошной кости, широкой мышцей спины и боковыми мышцами живота).
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Булынина Болезненность при пальпации на 3-4 см правее от остистых отростков I-II поясничных позвонков.
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Габая Симптом Щеткина-Блюмберга, выявляемый в треугольнике Пти (пространство между крылом подвздошной кости, широкой мышцей спины и боковыми мышцами живота).
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Донелли (псоас-симптом) Появление болезненности при пальпации над и под точкой Мак Бурнея при одновременном разгибании больным правой ноги или болезненность при пальпации правой подвздошной области в момент разгибания назад правой прямой нижней конечности в положении больного лежа на левом боку.
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Доннелли Появление боли при пальпации над и под точкой Мак Бурнея при одновременном разгибании больным правой ноги. Характерный для ретроцекального аппендицита.
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Кобрака Давление на область запирательного отверстия при ректальном или вагинальном исследовании вызывает сильную боль. Исследование производят в положении больного лежа на спине. Определяют при ретроцекальном аппендиците.
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Симптом Лунина Болезненность при пальпации поперечного отростка второго поясничного позвонка справа.
Аппендицит острый, ретроцекальное расположение Забрюшинная гематома Паранефрит Псоас-абсцесс Прободении задней стенки слепой кишки Новообразования области подвздошно-поясничной мышцы Симптом Образцова I (псоас-симптом) Усиление болезненности при пальпации правой подвздошной области при поднятой правой ноге или правосторонняя хромота, а также ограничение подвижности (разгибания) в правом тазобедренном суставе в положении больного лежа на спине.
Аппендицит острый, ретроцекальное субсерозное расположение Аппендицит острый Аппендицит острый деструктивный Симптом Пасквалиса (симптом Ленандера-Пасквалиса, симптом Ленандера) Расхождение ректальной и подмышечной температуры менее чем на 1° при температуре 38° или более соответствует субсерозному ретроцекальному аппендициту или скрытому аппендициту любой другой локализации. Ретроаксилярное температурное расхождение более чем на 1° свидетельствует о воспаления отростка, свободно лежащего в брюшной полости.
Аппендицит острый, тазовое или ретроцекальное расположение Симптом Коупа Усиление боли в правой подвздошной области при разгибании бедра в положении на левом боку.
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Вахенгейма-Редера (симптом Вахенгейма) Появление боли в правой подвздошной области при пальцевом исследовании прямой кишки.
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Коупа I Сгибание правой нижней конечности в коленном и тазобедренном суставах с одновременной ротацией вызывает боль в глубине таза (напряжение внутренней запирательной мышцы).
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Островского Больной поднимает вверх выпрямленную правую ногу и удерживает ее в таком положении, врач быстро разгибает ее и укладывает горизонтально - появляется боль в правой подвздошной области или поднимая прямую правую нижнюю конечность до угла 130°, а затем предлагая больному самостоятельно медленно опустить ее, вызывают боль в правой подвздошной области или в глубине таза.
Аппендицит острый, тазовое расположение Перитонит Симптом Пайра I Гиперестезия анального сфинктера с тенезмами и спазмами.
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Подоненко-Богдановой Указывает на острый аппендицит тазовой локализации: при давлении на область восходящей ободочной и слепой кишок больная испытывает боль в глубине таза, более интенсивную, чем при поднятии шейки матки кверху или смещении ее в стороны при предшествовавшем влагалищном исследовании.
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Редера Болезненность в области перехода сигмовидной кишки в прямую или немного правее.
Аппендицит острый, тазовое расположение Пельвиоперитонит Симптом Супо-Сейе (симптом Супольта-Сейе) Глубокий вдох или кашель вызывает боль за мочевым пузырем в глубине таза.
Аппендицит острый, тазовое расположение Симптом Яворского (симптом Яворского-Мельтцера) Больной в положении лежа на спине старается поднять вытянутую правую ногу, в то время как исследующий удерживает ее, надавливая на колено. При аппендиците возникает боль в области слепой кишки, зависящая от напряжения подвздошно-поясничной мышцы и воспалительного процесса в червеобразном отростке.
Аппендицит острый, тазовое расположение Точка Губергрица (симптом Губергрица I) Болезненность, возникающая при надавливании под пупартовой связкой в скарповском треугольнике. Определяют при тазовом расположении воспаленного червеобразного отростка.
Аппендицит острый, флегмонозный Симптом Ру Признак гнойного аппендицита с инфильтратом: при пальпации слепой кишки чувствуется мягкое сопротивление, напоминающее консистенцию промокшей картонной трубки.
Аппендицит хронический Симптом Барона Боль в правой подвздошной области, возникающая при надавливании на область правой поясничной мышцы.
Аппендицит хронический Симптом Барона Болезненность при надавливании на область правой поясничной мышцы. Определяют при хроническом аппендиците.
Аппендицит хронический Симптом Бастедо Появление боли при раздувании слепой кишки. После очищения толстого кишечника с помощью клизмы в прямую кишку больного, лежащего на спине, вводят мягкий резиновый катетер на высоту 10-15 см и через него нагнетают в кишечник воздух. При хроническом аппендиците эта процедура вызывает боль в области слепой кишки.
Аппендицит хронический Симптом Бондаренко Усиление боли при попытке смещения слепой кишки кнаружи (при глубокой пальпации).
Аппендицит хронический Симптом Волковича I У больных хроническим аппендицитом живот справа тощий, запавший, с большей углубленностью правого подреберья и правой подвздошной области. Брюшная стенка более мягкая и податливая, чем слева.
Аппендицит хронический Симптом Волковича II Усиление боли при отведении слепой кишки кнаружи. Наблюдают при хроническом аппендиците.
Аппендицит хронический Симптом Волковича III Усиление боли при наклоне туловища влево.
Аппендицит хронический Симптом Гусева (симптом отклонения туловища) Указывает на хронический аппендицит: при попытке поднять руки вверх и отклонить туловище назад и влево в положении стоя возникает боль.
Аппендицит хронический Симптом Долинова Возникает при хроническом аппендиците: боль в правой боковой области при натуживании и втягивании живота.
Аппендицит хронический Симптом Захаржевского Усиление боли в правой подвздошной области при захватывании складки кожи над гребнем правой подвздошной кости и массировании ее.
Аппендицит хронический Симптом Захаровича Боль в правой подвздошной области при пассивном разгибании бедра с одновременным прижатием поясничного отдела позвоночника в положении лежа на животе.
Аппендицит хронический Симптом Певзнера Усиление боли при отведении слепой кишки кверху.
Аппендицит хронический Симптом Пржевальского (симптом Пшевальского) Определяют при хроническом аппендиците: при пальпации правой боковой области определяют уплощение мышц (по сравнению с левой). Больной не в состоянии долго удерживать правую конечность, выпрямленную в коленном суставе и приподнятую на весу.
Аппендицит хронический Симптом Яуре II Признак хронического аппендицита: болезненность при надавливании над гребешком подвздошной кости.
Аппендицит хронический Точка Кюммеля Болезненность в точке, расположенной на 1 поперечный палец (на 2 см) правее и ниже пупка. Объясняют давлением на брыжейку слепой кишки.
Арахноэндотелиома Синдром Фостер-Кеннеди (синдром Фостер-Кенеди) Односторонняя аносмия с атрофией зрительного нерва и развитием застойного соска на противоположной стороне. Определяют иногда при расположении арахноэндотелиомы кпереди от турецкого седла, в районе обонятельной щели.
Аритмия Блокада внутрижелудочковая бифасцикулярная Блокада Бейли (электрокардиографический синдром Бейли) Бифасцикулярная внутрижелудочковая блокада (блокада правой ножки пучка Гиса и задней ветви левой ножки пучка Гиса), которую Бейли описывал как ЭКГ - разновидность блокады правой ножки пучка Гиса: умеренный комплекс QRS (свыше 0,13 с), небольшие зубцы R, увеличенные и широкие S, комплексы QRS во II и III отведениях направлены преимущественно книзу. От блокады левой ножки эта форма отличается малым зубцом R и очень широким зубцом S в отведениях I и V6.
Аритмия Блокада Мобитца I и II (AV-блокада Венкебаха 1 или 2, AV-блокада Мобитц 1 или 2) Атриовентрикулярная блокада 2-й степени. Проявления: блокада типа Мобитц I характеризуется периодикой Венкебаха, блокада типа Мобитц II - периодическим выпадением сокращений желудочков (зубец Р без следующего за ним комплекса QRS) при неизменном времени предсердно-желудочкового проведения (интервал P-Q не меняется).
Аритмия Блокада атриовентрикулярная Блокада Самойлова-Венкебаха II (электрокардиографический синдром AV-блокады, атриовентрикулярная блокада Мобитца I) Разновидность неполной атриовентрикулярной блокады второй степени: от систолы к систоле постепенно замедляется атриовентрикулярное проведение (удлиняется интервал Р-Q на ЭКГ) до выпадения одного сокращения желудочков; затем следует систола с нормальным P-Q, который снова начинает удлиняться. Интервал P-Q после паузы, наступающей после выпадения, короче, чем перед паузой.
Аритмия Синдром Коссио I (элекрокардиографический синдром) Элекрокардиографический синдром, наблюдающийся после тахикардии желудочкового (реже предсердного) происхождения. Проявления: быстро исчезает аномалия зубца Т (отрицательный или плоский зубец Т); конфигурация комплекса QRS в норме сразу же после продолжительного приступа тахикардии.
Аритмия Блокада Синдром Ленегра (болезнь Ленегра-Лева, прогрессирующая семейная атриовентрикулярная блокада I типа, идиопатическая хроническая блокада, болезнь проводящей системы сердца изолированная, болезнь Ленегра, идиопатический двусторонний фиброз ножек, изолированная болезнь проводящей системы, идиопатическая хроническая сердечная блокада) Аутосомно-доминантное расстройство, связанное с хромосомой 19, признаками которого являются блокада ножек пучка Гиса, широкие комплексы QRS, которые могут прогрессировать в полную блокаду. Данное заболевание отличается от прогрессирующей семейной блокады II типа тем, что у последней узкие комплексы ORS. Присутствует ускоренный дегенеративный процесс, который влияет прежде всего на проводимость. Наблюдается преимущественно у мужчин молодого и среднего возраста. Одна из возможных причин стойкой атриовентрикулярной блокады и нарушений внутрижелудочковой проводимости (в частности, блокады правой ножки пучка Гиса) у взрослых. Проявления: характеризуется дистрофическими и склеротическими изменениями проводящей системы сердца при отсутствии поражения остальной части миокарда, клапанов, венечных артерий. Прогрессирование процесса и возникновение дистальной (трехпучковой) атриовентрикулярной блокады требует имплантации ЭКС.
Аритмия Синкопе Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (синдром Спенса, синдром Морганьи) Приступообразные нарушения кровоснабжения мозга сердечно-сосудистого происхождения. На практике чаще встречается при атриовентрикулярных блокадах. Проявления: внезапное бессознательное состояние, часто с эпилептиформными судорогами; до этого обычно плохое самочувствие, чувство давления в груди, головокружение; во время приступа отмечаются выраженная брадикардия, слабый пульс, гипотония, бледность и цианоз; брадикардия нередко сохраняется и после приступа. На ЭКГ: во время приступа асистолия, затем нередко частичная или полная атриовентрикулярная блокада. Иногда осложняется трепетанием желудочков, которое часто ведет к летальному исходу.
Аритмия Порок развития Синдром Моркио II (болезнь Моркио) Аномалия развития проводящей системы сердца: полная предсердно-желудочковая диссоциация. Часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, особенно с дефектами сердечных перегородок. Блокада сама по себе обычно клинически не проявляется. Приступы Морганьи-Адамса-Стокса наблюдаются в очень редких случаях. Нарушение совместимо с долгой и активной жизнью.
Аритмия Блокада постинфарктная Синдром Оппенгеймера-Ротшильда (послеинфарктная блокада, арборизационная блокада) Блокада периферических разветвлений проводящей системы сердца: характеризуется заметным уширением QRS при снижении его вольтажа, возможно значительное искажение желудочкового комплекса; площадь этого комплекса остается почти неизменной или даже уменьшенной. Морфологическим субстратом подобной картины ЭКГ могут быть диффузные, рубцовые и фиброзные изменения в миокарде, задерживающие переход возбуждения с проводящей системы на сократительный миокард. Чаще всего электрокардиографическая картина арборизационной блокады обусловлена небольшими местными нарушениями венечного кровообращения типа инфарктов. Чем ниже вольтаж зубцов при картине данной блокады, тем осторожнее должен ставиться прогноз, особенно при одновременном удлинении интервала P-Q.
Аритмия Синдром Романо-Уорда (врожденный синдром удлиненного интервала QT) Врожденное удлинение интервала QT на ЭКГ. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Проявления: частые пароксизмы пируэтной тахикардии с повторными обмороками. Синкопальные атаки, связанные с внезапным увеличением симпатической активности (во сне, при эмоциональном стрессе, физической нагрузке, повышении температуры тела), могут появляться в любом возрасте. Тяжесть синкопе нарастает в препубертатный и пубертатный периоды, затем может ослабевать. Во время синкопе отмечаются бледность, тахикардия, тахипноэ, потеря сознания, судороги, остановка дыхания. На ЭКГ во время приступа регистрируют неправильный ритм с частотой сердечных сокращений 150-250 в минуту, широкими полиморфными деформированными желудочковыми комплексами, постоянно меняющимися по форме, направлению и амплитуде. Характерна синусоидальная картина: появляются группы из двух и более желудочковых комплексов с одним направлением, которые сменяются группами желудочковых комплексов с противоположным направлением. Пируэтная тахикардия самостоятельно купируется, но часто рецидивирует и легко переходит в фибрилляцию желудочков (возможно развитие внезапной смерти). Прогноз неблагоприятный.
Аритмия Блокада синоаурикулярная Синдром Самойлова-Венкебаха I (электрокардиографический синдром SA-блокады, синоаурикулярная блокада типа Самойлова-Венкебаха) Разновидность неполной синоаурикулярной блокады второй степени: блокада синусового импульса происходит после постепенного увеличения времени синоаурикулярной проводимости в течение нескольких последовательных циклов, что вызывает прогрессирующее укорочение интервалов Р-Р, после чего следует пауза синоаурикулярной блокады. Пауза Р-Р синоаурикулярной блокады меньше удвоенной величины продолжительности предшествующего нормального интервала Р-Р. Нормальный интервал Р-Р после паузы синоаурикулярной блокады длиннее нормального интервала Р-Р перед паузой.
Аритмия Нарушение автоматизма синусового узла Синдром слабости синусового узла (синдром Шорта, СССУ, синдром дисфункции синусового узла) Нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.
Аритмия Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром тахикардии-брадикардии, синдром тахи-бради) Это сочетание клинических и электрофизиологических признаков, отражающих структурные повреждения синусового узла, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и (или) обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям. К данному синдрому относится строго очерченный круг аритмий и блокад. В их число входят: постоянная синусовая брадикардия с частотой 45-50 ударов в 1 мин в покое; отказ синусового узла, длительная или кратковременная синусовая пауза (2-2,5 с); повторяющаяся синоатриальная блокада или блокада выхода из синусового узла (синусовые паузы 2-2,5 с); медленное и нестойкое восстановление функции синусового узла после купирования приступа наджелудочковой тахикардии; повторные чередования синусовой брадикардии (длинных пауз 2,5-3 с) с пароксизмами фибрилляции (трепетания) предсердий либо тахикардии (синдром бради-тахикардии). Частичная или полная утрата синусовым узлом роли пейсмекера приводит к появлению вторичных аритмий: миграции наджелудочкового водителя ритма и замещающих выскальзывающих ритмов, которые в свою очередь могут осложняться атриовентрикулярной диссоциацией. Сами по себе эти нарушения не включаются в понятие СССУ, но они могут косвенно отражать неполноценность синусового узла, если имеются доказательства его органического повреждения. Помимо замещающих ритмов, СССУ свойственны сочетания с дистальными аритмиями и блокадами. Клинические проявления синдрома слабости синусового узла довольно разнообразны: наряду с манифестными формами встречается и латентный вариант. Основными жалобами при СССУ являются обмороки, головокружение, сердцебиение, одышка и боли в области сердца. Иногда больные не предъявляют никаких жалоб, и СССУ обнаруживается только при электрокардиографическом исследовании. В генезе клинических проявлений манифестных форм лежит характер аритмий, которые приводят к нарушению кровообращения в органах и тканях в результате выраженной брадикардии, тахи-брадиаритмии или периодов асистолии. Наиболее частым и важным является церебральный синдром, который протекает с умеренными или выраженными нарушениями мозгового кровообращения. При умеренном нарушении церебрального кровотока у больных отмечаются повышенная возбудимость, бессонница и потеря памяти. Выраженные нарушения мозгового кровотока проявляются в виде синкопальных приступов, кратковременных парезов, афазии и т.п. Длительная и стойкая брадиаритмия нередко способствует развитию сердечной недостаточности, а синдром “брадикардии - тахикардии” - формированию тромбоэмболии различной локализации. Латентная форма СССУ чаще всего проявляется при обострении основного заболевания или при назначении медикаментов, угнетающих функцию синусового узла.
Аритмия Экстрасистолия желудочковая Синдром сэндвича (синдром Уайта) Разновидность желудочковой экстрасистолии: на ЭКГ регистрируется своеобразная группа из двух желудочковых комплексов, между которыми скрывается инвертированное Р. Появление подобной картины обусловлено запоздалым ретроградным распространением желудочкового экстрасистолического импульса на предсердия. К моменту возбуждения предсердий миокард желудочков успевает выйти из экстрасистолического рефрактерного периода и отвечает повторным возбуждением на импульс, спускающийся из предсердий. В силу неодинаковых путей антидромного и ортодромного распространения импульсов, а также разной степени восстановления проводимости в отдельных волокнах проводящей системы и сократительного миокарда конфигурация обеих систол обычно совершенно различна.
Аритмия Синдром Фредерика (феномен Фредерика) Сочетание полной поперечной блокады и мерцательной аритмии или трепетания предсердий. Проявления: правильный редкий пульс с частотой сердечных сокращений от 30 до 60 в минуту. На ЭКГ регистрируют волны мерцания или трепетания, желудочковые комплексы часто уширены и деформированы, интервалы R-R одинаковые.
Аритмия Феномен Экла (синдром Экла) Фазовые влияния вагусной иннервации на локализацию источников импульсообразования: в начальной фазе воздействие парасимпатических влияний приводит к преимущественному торможению импульсации синусового узла, а вместе с этим к возможности проявления активности вторичных центров автоматизма (синусовый ритм сменяется узловыми). Распространение вагусного влияния на расположенные ниже участки проводящей системы восстанавливает соотношение между частотой импульсообразования в I и II центрах автоматизма, на ЭКГ отмечается восстановление синусового ритма. Обратные соотношения наблюдаются в результате воздействия атропина. Небольшие дозы его, уменьшая интенсивность этого торможения и ограничивая этим его влияние на более чувствительный узел, приводят к проявлению узлового автоматизма. Большие дозы этого алкалоида полностью выключают влияние парасимпатической иннервации как на I, так и на II центр. В этих условиях вновь восстанавливаются нормальные соотношения частоты импульсообразования в них, а вместе с этим и доминантность синусового узла. Подобные фазовые изменения могут наблюдаться у спортсменов в условиях интенсивных физических нагрузок.
Аритмия Электрокардиографические периоды Самойлова-Венкебаха (периодика Самойлова-Венкебаха, феномен Венкебаха) Могут быть функциональными (вагусными) и органическими. При этом виде блокады атриовентрикулярная проводимость ухудшается с каждым сокращением (интервал PQ прогрессивно удлиняется) вплоть до выпадения желудочкового комплекса, после чего проводимость по АВ узлу восстанавливается и интервал PQ уменьшается. В последующем эти периоды нарастающей задержки и выпадения желудочкового комплекса с частичным восстановлением проводимости повторяются.
Аритмия Электрокардиографический синдром Галавердена Экстрасистолическая форма предсердной пароксизмальной тахикардии: характерно наличие непродолжительных приступов, состоящих из 5-20 или большего числа наджелудочковых экстрасистол, разделенных одним или большим числом нормальных синусовых сокращений; частота эктопических сокращений непостоянна, она ускоряется к середине каждого приступа и затем прогрессирующе замедляется. Приступы тахикардии у отдельных больных различаются по частоте, длительности и ЭКГ-картине. Они могут длиться месяцами и годами и не поддаваться лекарственному лечению. Синдром чаще всего встречается у молодых людей без данных на органическое заболевание сердца. Эта форма тахикардии встречается редко, прогноз ее хороший.
Аритмия Электрокардиографический синдром Гонакса-Ашмана (GA-синдром) Классическая аберрантная желудочковая проводимость в основном зависит от двух факторов: длины предшествующей диастолы и интервала сцепления. Она может возникнуть в преждевременном импульсе, например, в экстрасистоле, или сохраняться во всех комплексах при тахикардии, поскольку они зависят от взаимосвязи между предшествующей диастолой. При более коротком интервале сцепления аберрантность возникает при одной и той же длине предшествующей диастолы. Наджелудочковая экстрасистолия подтверждает это правило (длинная предшествующая диастола плюс короткий интервал сцепления ведут к появлению синдрома Гонакса-Ашмана). Это происходит в результате того, что длинный цикл сопровождается длинным трансмембранным потенциалом действия, а импульс, следующий за окончанием короткого цикла, может быть все еще в III фазе реполяризации по достижении правой ножки пучка Гиса вследствие того, что рефрактерный период трансмембранного потенциала действия в правой ножке длиннее, чем в левой. В результате импульс не будет проводиться по этой ножке, что создает картину блокады правой ножки пучка Гиса. При наджелудочковой тахикардии первый комплекс может быть аберрантным как результат этого механизма, но последующие комплексы реже имеют аберрантную конфигурацию из-за кратковременности предшествующей диастолы.
Аритмия Порок проводящей системы сердца Электрокардиографический синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром, синдром короткого интервала PQ, синдром Лауна-Генона-Ливайна, LGL-синдром) Комплекс электрокардиографических и кардиологических симптомов: укорочение интервала PQ (меньше 0,1 с), нижняя часть комплекса QRS не расширена (в отличие от синдрома WPW); клинически нередки приступы пароксизмальной тахикардии (однако реже, чем при синдроме WPW). При этом синдроме укорочение интервала PQ обусловлено тем, что возбуждение, по-видимому, обходит атриовентрикулярный узел по пучку Джеймса, соединяющего синоатриальный узел с нижней частью атриовентрикулярного узла, и отсутствует задержка в проведении импульса по атриовентрикулярному узлу, существующая в норме.
Аритмия Электрокардиографический синдром Мобитца (диссоциация с интерференцией, узловой ритм II типа) ЭКГ-синдром: одновременное наличие синусового и узлового ритмов, наблюдается при миокардите (дифтерия, ревматизм), при передозировке сердечных гликозидов. Возникновение синдрома объясняется не полным угнетением синусовой импульсации, а лишь резким ее урежением при относительно высоком уровне возбудимости центров второго порядка автоматизма в системе атриовентрикулярного узла и резко затрудненном ретроградном проведении эктопических импульсов к синусовому узлу. В этих условиях предсердия сокращаются в относительно медленном ритме синусовых импульсов, а желудочки - в несколько более частом ритме импульсов из атриовентрикулярного соединения. В подобных случаях диссоциации предсердных и желудочковых сокращений зубцы Р и комплексы QRS взаимно интерферируют.
Аритмия посткардиостимуляционная Синдром Эль-Шерифа (пейсмекерная аллоритмия) Аритмии, вызываемые кардиостимуляцией: чередование в определенной последовательности синусовых (суправентрикулярных) комплексов с искусственно вызванными желудочковыми комплексами. Пейсмекерная аллоритмия может быть только электокардиографическим феноменом и никак не отражаться на состоянии больного, но может вызывать разнообразные жалобы, сходные с жалобами при экстрасистолии.
Аритмия посттахикардическая Электрокардиографический синдром (посттахикардиальный синдром) Электрокардиографический синдром после приступа тахикардии: изменения сегмента ST и волны Т коронарного типа. Удлинение интервала Q-T. Примерно в 20% случаев после прекращения приступа тахикардии можно наблюдать снижение сегмента ST, негативирование волны T и удлинение интервала Q-T, которые могут сохраняться в течение часов, дней, реже недель. Ведущую роль в патогенезе синдрома отводят посттахикардическим реперфузионным повреждениям сердца. Отличить изменения в миокарде после тахикардии от мелкоочагового некроза миокарда трудно. Необходимо динамическое прослеживание ЭКГ-изменений и определение активности сывороточных ферментов. Чаще всего наблюдается у больных коронарным атеросклерозом, но может встречаться и у молодых людей без данных об органическом заболевании сердца.
Аррозия артерий желудка Кровотечение желудочное Синдром Дьелафуа (ulcus simplex Dieulafoy, exulceratio simplex Dieulafoy, erosio Dieulafoy) Массивное желудочное кровотечение, вызванное повреждением (аррозией) подслизистой артериальной ветви: преимущественно болеют лица молодого возраста без так называемого желудочного анамнеза. Массивная кровавая рвота наступает внезапно; диагноз подтверждается либо фиброгастроскопией, либо во время операции; быстро прогрессирующая острая постгеморрагическая анемия. Без срочного хирургического вмешательства - летальный исход в течение нескольких дней.
Артериальная гипотония на фоне надпочечниковой недостаточности Симптом Сержана II При проведении кончиками пальцев по коже живота вместо обычных красных полос образуются белые.
Артериит Васкулит Артериит Хортона (височный артериит, артериит гигантоклеточный, гистаминовая цефалгия кластерной головной боли, синдром Хортона-Шмидта-Варбурга-Магата-Брауна) Симптомокомплекс у больных с гранулематозным артериитом в бассейне сонной артерии: обычно, прежде всего поражается височная артерия, в начале заболевания нехарактерные признаки - усталость, отсутствие аппетита, исхудание, ночные поты, летучие боли в мышцах и суставах, субфебрильная температура. Через несколько дней или недель - сильная боль в височной области (иногда во всей голове), усиливающаяся при жевании, расстройства жевания и глотания, отек в височной области, височные артерии значительно утолщены, чувствительны к давлению, часто извиты. Повышенная температура, значительное нарастание СОЭ, незначительный лейкоцитоз, не поддающаяся терапии гипохромная анемия. Заболевание встречается у людей старше 50 лет. Нередко сочетается с эмболией центральной артерии сетчатки, тромбозом сосудов сетчатки, кровоизлияниями в сетчатку, двусторонним амаврозом, гемианопсией. Часто болезнь усложняется спастическими гемипарезами.
Артериит Синдром Такаяси (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, morbus Takayasu, arteriitis brachiocephalica, thromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease, синдром Марторелля-Фабри, синдром Такаясу-Ониши, синдром Ридера-Харбитца, morbus Ohnishi, coarctatio reversa) Сужение или постепенная закупорка просвета артерий, ответвляющихся от дуги аорты, приводит к развитию ряда симптомов, в основе которых лежит ишемия. В последнее время выделяют 6 клинических форм: подключичный; подключично-позвоночный; позвоночный; сонной, безымянной артерий, комбинированные формы. Возникает головная боль, головокружения, расстройства памяти и зрения, обмороки, гемипарез. На соответствующих артериях отсутствует пульс. Многочисленные изменения наблюдают на глазном дне, включая атрофию радужной оболочки глаза, пигментацию и атрофию сетчатки, а также катаракты. Верхние конечности бледные, холодные, атрофия мышц и подкожной клетчатки лица, шеи, плечевого пояса, парестезии. Могут наступить трофические изменения кожи лица, перфорации носовой перегородки. Артериальное давление на верхних конечностях снижено или не определяется, в то время как на нижних оно повышено. Прогноз плохой. Предполагают, что в основе заболевания лежит альтеративно-продуктивный панартериит плечевой или подключичной артерий. Заболевание относят к иммунно-аллергическим. Возможна атеросклеротическая природа, коллагеноз. При гистологическом исследовании поврежденных сосудов определяют воспалительную реакцию с клеточной инфильтрацией и гигантскими клетками.
Артериит аллергический Синдром Харкэуэя Заболевание носит системный характер. Течение приступообразное, часто злокачественное, похожее на узелковый периартериит. Гистологически определяют некротический артериит в средних артериях различных органов.
Артериит аутоиммунный Синдром Вегенера (гранулематоз Вегенера, риногенный гранулематоз, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) Хронический неспецифический воспалительный процесс, сопровождающийся образованием некротических гранулем. Непосредственной причиной всех дальнейших симптомов является некротическое гранулематозное воспаление кровеносных сосудов. Заболевание относят к группе аллергических болезней, вызываемых аутоантигенными механизмами. Развивается воспаление слизистой оболочки носа и придаточных пазух, чаще язвенно-некротического характера. Может поражать слизистую оболочку глотки, гортани, затем присоединиться деструкция костной и хрящевой ткани, в дальнейшем процесс распространяется на бронхи, пищевод, кожу лица (развивается бронхит, трахеит, бронхопневмония). По истечении нескольких недель, месяцев и даже лет наступает генерализация гранулематозных и сосудистых изменений с вовлечением в процесс внутренних органов, кожи, костно- суставного аппарата, мышц и нервной системы. Клиника зависит от степени выраженности проявлении заболевания: может быть клиника очаговой пневмонии с абсцедированием, кровохарканьем и даже смертельным легочным кровотечением, сухой или выпотной плеврит. Протеинурия и гематурия, азотемия с уремией в финале болезни. Развиваются моно- и полиартриты, невриты, геморрагическая сыпь. Увеличиваются печень и селезенка, поражается кишечник. В крови нарастает анемия, ускорена РОЭ. Смерть чаще от уремии, кровотечения, реже сепсиса.
Артериолит аллергический Аллергический артериолит Руитера Выделяют типы: геморрагический (эритематозные отечные пятна, геморрагии, шелушение); полиморфно-узелковый (к геморрагическому компоненту присоединяются везикулы, уртикарии, отечные папулы, эрозии, изъязвления, некротический налет); узелково-некротический (плотные, буроватые, некротизирующиеся и кровоточащие папулы, геморрагические корки, оспоподобные рубцы, телеангиэктазии. Отличается наиболее тяжелым течением, признаками интоксикации, болями в суставах)
Артрит ВНЧ Артроз ВНЧ Симптом щелкающего сустава Признак начальной стадии хронических артритов, артрозоартритов височно-нижнечелюстного сустава.
Артрит гнойный, пиодермия и акне PAPA-синдром (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне) Аутосомно-доминантное заболевание, влияющее на кожу и суставы. Обусловлен мутацией гена (PSTPIP1) в хромосоме 15q, кодирующего пролин-серин-треонин-фосфатаза-взаимодействующий белок 1. Мутированный ген продуцирует гиперфосфорилированный белок, который в избытке связывается с пирином, снижая таким образом противовоспалительную активность пирина, что, возможно, способствует подавлению активации нейтрофилов и хемотаксический активности полиморфно-ядерных нейтрофилов вследствие блокирования воспалительных процессов. Артрит начинается в первой декаде жизни и является прогрессивно деструктивным. Легкие травмы могут вызвать артрит. Могут появляться плохо заживающие язвы с нависающими краями, часто в местах травм (например, в области введения вакцины). Акне, как правило, нодулоцистическое и в отсутствие лечения приводит к появлению рубцов. По мере наступления половой зрелости артрит имеет тенденцию к ослаблению, а кожные симптомы - к преобладанию. PAPA-синдрома ставят на основании клинических данных и семейного анамнеза. Язвы можно исследовать с помощью биопсии. Она выявляет поверхностное изъязвление и нейтрофильное воспаление. Лечение PAPA-синдрома с помощью препаратов этанерцепта или анакинры (100 мг подкожно 1 раз в день) может быть полезным. Акне лечат пероральным применением тетрациклина или изотретиноина.
Артрит туберкулезный Симптом Александрова У Утолщение кожной складки на пораженной нижней конечности. Определяется захватыванием складки кожи с подкожно-жировым слоем между большим и указательным пальцами на строго симметричных местах больной и здоровой конечностей. Наличие симптома зависит от утолщения подкожно-жирового слоя, развивающегося одновременно с атрофией мышц даже в начальной стадии туберкулеза сустава. Утолщение кожной складки отмечается на всей конечности, независимо от пораженного сустава, и остается много лет после выздоровления больного.
Артриты, панцитопения, спленомегалия Сепсис хронический Болезнь Фелти (инфекционный артрит) Хронические артриты, спленомегалия, ахилия, анемия, лейкопения и тромбопения, гипопротеинемия. Кожа в местах, доступных солнечным лучам, темная. В течение заболевания различают 3 периода: I - после инфекционных заболеваний возникает воспаление вначале мелких, затем крупных суставов, незначительная спленомегалия, умеренная лейкопения, ускоренная РОЭ. Во II периоде усиливается боль в области суставов, появляются деформации, движения ограничены, суживается суставная щель, развивается остеопороз, нарастает слабость, лимфатические узлы умеренно увеличены, селезенка значительно увеличена, плотна, болезненна. Повышается температура тела. Ускорена РОЭ, умеренная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, эозинофилия, III период - кахексия. Встречается главным образом у женщин. Этиология неизвестна, предполагают, что причиной заболевания является хрониосепсис.
Артроз височно-нижнечелюстного сустава Синдром Костена Артралгия с нарушением функции височно-нижнечелюстного сустава, чаще всего в результате отсутствия задних коренных зубов. Боль отдает в окружающие сустав области, а также в глаза, затылок, глотку. Диагноз подтверждается, если боль устраняется коррекцией неправильного положения челюсти.
Артроз височно-нижнечелюстного сустава хронический Симптом щёлкающего сустава Признак начальной стадии хронического артроза (артрозоартрита) височно-нижнечелюстного сустава: при движении нижней челюсти (открывании и закрывании рта) в пораженном височно-нижнечелюстном суставе отмечаются различные звуковые феномены.
Артропатия хроническая постревматическая Жакку синдром (хроническая постревматическая артропатия) Полиартрит с внутримышечным фиброзом, контрактуры и анкилозы (болезнь развивается преимущественно у подростков).
Асимметрия лица Асимметрия головы Симптом Фелькера Линии, проведенные через оба глаза, через углы рта и обе ключицы, встречаются в одном пункте на стороне поражения. Определяют при асимметрии лица и головы.
Асинклитизм Редерера асинклитизм Клиновидное вставление головки плода с глубоким стоянием малого родничка: наблюдается при общеравномерносуженном тазе.
Асинклитизм Солереса асинклитизм Стреловидный шов вставляется по диагонали таза, то есть в одном из косых разеров. Встречается при кососуженных тазах.
Аскаридоз Симптом Куйяра При аскаридозе наблюдают покраснение и отечность сосочков языка.
Аспирация Пневмонит Мендельсона синдром (бронхопульмональная аспирация акушерская) Заброс желудочного содержимого в бронхи с последующим развитием тяжелого воспалительного заболевания. Аспирация кислого содержимого желудка во время операционного наркоза или медикаментозного сна: через 2-5 ч. После аспирации наступает астматическая одышка, повышается температура, появляется цианоз, тахикардия, влажные пузырчатые хрипы и отек легких. Часты также коллапс и шок. Рентгенологически - в сравнении с тяжелым общим состоянием относительно небольшие изменения, которые напоминают очаговую пневмонию. Впервые описан во время общей анестезии при родах.
Астения арожденная Штиллера синдром (астения врожденная общая, астеническая болезнь) Возможное конституциональное состояние организма, которое характеризуется совокупностью гормональных, физических и психических признаков с нарушением менструальной, репродуктивной и сексуальной функции. Такие лица высокого роста, имеют тонкие кости, узкую грудную клетку с слабо развитыми мышцами, слабое развитие вторичных половых признаков; молочные железы не развиты. Часто страдают сердечно-сосудистыми заболеваниями, слабостью суставов опорно-двигательного аппарата, сухожилий и связок. Нередко у таких женщин наблюдается энтероптоз (опущение внутренних органов). Половые органы не развиты, отсутствует волосяной покров на лобке, внутренние половые органы инфантильные, часто встречаются олигоменорея или аменорея. В сексуальном плане фригидны.
Астма бронхиальная Эмфизема легких Симптом Джексона Признак бронхиальной астмы и эмфиземы: удлинение выдоха.
Асфиксия Гаусса симптом Признак угрожающей асфиксии плода во время родовой деятельности. Уменьшение сердечных сокращений плода в потужном периоде родов до 120-100 ударов и меньше в одну минуту свидетельствует об угрожающей асфиксии плода. При появлении этого признака необходимо применить мероприятия по быстрому и родоразрешению (наложение акушерских щипцов).
Асфиксия Мармо способ Устаревший способ вентиляции легких при асфиксии у детей, который состоит в том, что вдох стимулируют, поднимая и быстро опуская ребенка, взятого подмышками, а выдох - нажимом руками на его грудную клетку.
Асфиксия Признак Сабинского Сокращенная и малокровная селезенка (выбрасывание крови из депо). Патологоанатомический признак при смерти от асфиксии.
Асфиксия Соколова метод Оживление новорожденного, который родился в асфиксии. Ребенка кладут на край стола, с головкой, запрокинутой за край стола. Тот, который оживляет, поддерживает головку правой рукой, а левой - захватывает ножки. Одновременно сгибая головку к груди и прижимая осторожно ножки к животу, вызывает акт выдоха, запрокидывание головки назад и выпрямление ножек отвечает акту вдоха. Движения выполняют спокойно, ритмично, со скоростью 20-30 раз в минуту.
Асфиксия новорожденного Реаниматология Легенченко метод Метод оживления новорожденного, родившегося в асфиксии. Плод, родившийся в асфиксии, сразу же размещают в продольной ванночке, установленной между ногами матери и наполненной теплой водой. После отсасывания слизи из верхних дыхательных путей и полости рта с помощью катетера, если ребенок закричит перевязывают пуповину и ребенка отделяют от матери. Для усиления раздражающего действия тепла и холода используют обрызгивание холодной водой груди ребенка, лежащего в теплой ванне, делают инъекции сердечных средств: камфары, кофеина и других аналептических смесей. При неэффективности проводят срочные реанимационнные мероприятия с подключением управляемого дыхания.
Асфиксия новорожденного Персианинова метод Метод лечения асфиксии новорожденного, основанный на раздражении рефлексогенных зон стенок пупочной артерии последовательным введением до 3,0 мл 10% раствора СаСl2. Хлорид кальция вводить вместе с 5-7 мл 40% раствора глюкозы.
Асфиксия плода Акушерство Диагностика Комарони индекс (индекс децелерации) H=A*a/(T*t). Кардиотокографический критерий внутриутробной асфиксии плода, где А - амплитуда децелерации; Т - продолжительность децелерации; А - амплитуда повышения внутриматочного давления; t - продолжительность повышения внутриматочного давления. Чем выше индекс, тем тяжелее состояние плода, тем ниже будет pH крови полученной из его предлежащей части.
Асфиксия, терминальная фаза Недостаточность дыхательная острая Гаспинг-дыхание Характеризуется редкими, глубокими, убывающими по силе вздохами, возникает в терминальной фазе асфиксии. При данном виде дыхания работают только клетки каудальной части продолговатого мозга.
Асцит Питфильда симптом Если больной, которая сидит, одной рукой проводить перкуссию поясницы, то вторая, расположенная на передней брюшной стенке, слабо воспринимает колебала. Определяют при асците.
Асцит Робертсона симптом Дифференциально-диагностический признак кист больших размеров и асцита: напряжение и наполненность боковых отделов живота (живот лягушки) у больной, которая лежит на спине. Наблюдается при асците любой этиологии, также при фиброме и раке яичников.
Асцит Симптом Конна Признак выраженного отека мошонки у больных асцитом: больной лежит на спине с широко разведенными ногами.
Асцит Симптом Ланду Невозможность бимануального охвата матки.
Асцит Плеврит экссудативный Симптом Питфилда Признак экссудативного плеврита: одна рука, находящаяся над квадратной мышцей поясницы, воспринимает колебания, которые производит другая рука путем перкуссии области предполагаемого экссудата; больной находится в положении сидя.
Асцит Симптом Робертсона Напряжение и выполненность в боковых отделах живота у лежащего на спине больного.
Асцит кистозный Симптом Ланду Признак кистозного асцита: невозможность охватить матку при бимануальном исследовании.
Атаксия спиноцеребеллярная Болезнь Мачадо–Джозефа (MJD, азорская болезнь Мачадо–Джозефа, болезнь Мачадо, болезнь Джозефа или спиноцеребеллярная атаксия 3-го типа, SCA3) Генетически обусловленная спиноцеребеллярная атаксия, клинически представленная полиморфными сочетаниями мозжечкового синдрома с проявлениями вторичного паркинсонизма, гиперкинезами, пирамидными расстройствами в виде спастических параличей и офтальмоплегии, амиотрофиями. Диагностируется на основании тщательного изучения клинических проявлений у пациента и его родственников, генеалогического анализа, данных МРТ и КТ, выявления при исследовании ДНК превышающего норму количества копий триплета ЦАГ. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.
Атаксия спиноцеребральная Синдром Маринеску-Шегрена-Гарлянда Редкое наследственное заболевание: спиноцеребеллярная атаксия конечностей, дизартрия гипо- или арефлексия, пирамидные симптомы, олигофрения или псевдодебильность, карликовый рост, двусторонняя катаракта, интермиттирующий нистагм, сходящееся косоглазие, эпикантус, гиперсаливация. Дискрания (долихоцефалия, готическое небо).
Ателектаз легкого Инфильтрат легкого Рентгенологический симптом Крейцфукса Рентгенологический признак уменьшения прозрачности верхушек легких: у здорового человека при покашливании наблюдается просветление верхушек легкого, а при наличии ателектаза или инфильтрата различной этиологии это явление отсутствует.
Ателектаз легкого компрессионный Плеврит экссудативный Зона Шкоды Полоса тимпанита над верхней границей тупого звука при выпотных плевритах.
Ателектаз средней доли легкого хронический Синдром Брока (среднедолевой синдром) Симптомы: хронический кашель с выделением мокроты, кровохарканье, признаки хронической неспецифической пневмонии. Всегда находят необратимый хронический ателектаз средней доли правого легкого. Сужение и закупорка бронха может произойти также из-за местной воспалительной реакции стенок бронха, сдавления лимфоузлом. При бронхографии могут выявляться мешотчатые бронхоэктазы. Окончательный диагноз определяют на операции.
Атеросклероз артерий Симптом Хертцеля Признак атеросклероза сосудов: если наложить артериальные жгуты на нижние конечности и одну руку, то на другой руке артериальное давление у здорового человека поднимается на 7,6 ГПа (5 мм рт. ст.), а при атеросклерозе сосудов-на 65 ГПа (50 мм рт. ст.) и более.
Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Проба Алексеева После измерения температуры в I межпальцевом промежутке стопы больному предлагают пройтись обычным шагом до появления сильной боли в икроножных мышцах или стопах. Путь до появления боли измеряют и повторно определяют температуру кожи. У здорового человека после ходьбы на 2000 м температура кожи в I межпальцевом промежутке повышается в среднем на 1,8-1,9°. Больные с нарушенным кровообращением в нижних конечностях (облитерирующий эндартериоз, облитерирующий атеросклероз) проходят до появления боли 300-400 м, при этом у них температура кожи снижается на 1-2°. Проба позволяет выявить функциональную недостаточность коллатерального кровообращения. Пробу для верхних конечностей производят путем сгибания и разгибания в локтевых суставах в течение 5 мин. Температуру кожи измеряют электротермометром до и после упражнения. При облитерирующих поражениях сосудов конечностей температура после упражнения снижается на 0,5-1,5°, в то время как на пальцах непораженной конечности отмечается ее повышение.
Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Проба Бурденко Больного, стоящего на полу босыми ногами, заставляют быстро согнуть нижнюю конечность в коленном суставе до 45° и осматривают стопу (попеременно обеих ног). По наличию выраженной мраморной окраски кожи на подошвенной поверхности, ее интенсивности судят о нарушении кровообращения, то есть о степени ишемии. Определяют у больных облитерирующим эндартериозом и атеросклерозом.
Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Симптом Ленель-Лавастина (проба Ленель-Лавастина) При надавливании на подошвенную или ладонную поверхность концевых фаланг первых пальцев на месте давления возникает белое пятно, которое в норме удерживается 2-4 с. Удлинение времени побледнения более 4 с свидетельствует о нарушении кровообращения. Определяют при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий.
Атеросклероз артерий облитерирующий Симптом Глинчикова Признак облитерирующего атеросклероза: шум, выслушиваемый над бедренной артерией
Атеросклероз коронарных артерий Атеросклероз мезентериальных артерий Синдром Лобри-Сула Симптомокомплекс при атеросклерозе коронарных и брыжеечных сосудов: накопление воздуха в желудке и толстом кишечнике; высокое стояние правой части диафрагмы.
Атеросклероз нижних конечностей облитерирующий Эндартериит Симптом Бюргера Признак облитерирующего артериосклероза или эндартериита: лежащий на спине больной держит поднятые вверх ноги до легкой усталости, подошва пораженной конечности принимает мертвенно-бледный цвет, а через 2-3 мин после спускания вниз стопы пораженной конечности принимает цианотическую окраску.
Атеросклероз сосудов Синдром Менкенберга Парестезии, зябкость, боль в конечности. Отмечают кальцификацию артерий среднего калибра. Развивается при атеросклерозе.
Атопический дерматит Почесуха Нейродермит Симптом Никольского Проявляется наличием белого дермографизма. Показывает возбуждение симпатического отдела вегетативной нервной системы.
Атрезия пищеварительного тракта Стеноз пищеварительного тракта Диагностика Фарбера проба Метод дифференциальной диагностики между атрезией и сужением пишеварительного тракта в первые двое суток жизни новорожденного; выполнение метода основывается на микроскопическом исследовании из прямой кишки. Оценка метода осуществляется по отсутствию в испражнениях новорожденного клеток эпидермиса, который плод глотает вместе с околоплодными водами, свидетельствует о полной непроходимости пищеварительного тракта.
Атрезия прямой кишки низкая Симптом Мурашова (симптом мекониевой пигментации Мурашова) Черные мелкие узелки, расположенные в нескольких местах на коже промежности. Определяют у детей при низкой атрезии прямой кишки.
Атрофия Заболевание предраковое Крауроз вульвы Предраковое заболевание наружных половых органов, выражающееся в дистрофических, атрофических и склеротических изменениях их кожи, характеризующееся постепенным развитием атрофии наружных половых органов женщины (вульвы). Нередко сочетается с лейкоплакией. Обычно крауроз наблюдается у женщин в период климакса или после менопаузы. Патогенез не ясен, возможную роль играет возрастной дефицит эстрогенов.
Атрофия желез Аменорея Килина болезнь (постпубертатное истощение, Килина синдром) Болезнь неизвестной этиологии, которая возникает у девочек в 15-16 лет, проявляется похудением, атрофией кожи, отеками, выпадением волос, недоразвитием вторичных половых признаков, аменореей.
Атрофия зрительного нерва Симптом обрыва (симптом Водовозова) Ранний признак атрофии зрительного нерва: при офтальмоскопии рисунок нервных волокон нечёткий, местами волокна как бы обрываются).
Атрофия зрительного нерва односторонняя Синдром псевдо-Фостер-Кеннеди (синдром псевдо-Фостер-Кенеди) Односторонняя атрофия зрительного нерва с отёком диска зрительного нерва в другом глазу, но при отсутствии опухоли.
Атрофия кожи Андерсона-Нови синдром Очаговая атрофия кожи головки новорожденного, овальные участки атрофии кожи величиной от булавочной головки до монеты.
Атрофия кожи Белая атрофия кожи Милиана Манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеангиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей. Предъязвенное состояние.
Атрофия кожи Склеродермия Атрофирующий акродерматоз хронический Системная красная волчанка (СКВ) Феномен Поспелова при атрофии кожи (симптом папиросной бумаги) При взятии в складку атрофированного участка кожи она покрывается множеством мелких складок, чем напоминает скомканную папирусную бумагу.
Атрофия кожи и гиперпигментация Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (поверхностная склеродермия, плоская атрофическая морфеа) Представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией.
Атрофия лица односторонняя врожденная Синдром Ромберга (болезнь Парри-Ромберга, прогрессирующая гемиатрофия лица, болезнь Перри-Ромберга, болезнь Ромберга) Наследственная односторонняя прогрессирующая атрофия лица (вероятно аутосомно-доминантное наследование): постепенно на одной половине лица атрофируются кожа, подкожная клетчатка, мускулатура и позже кости: виски, лоб, щёки и подбородок на поражённой стороне сильно западают. Нередко атрофируется гомолатеральная голосовая связка, половина гортани и языка, часто на больной стороне
Атрофия мультисистемная Дегенеративное заболевание нервной системы Синдром Шая-Дрейджера Отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.
Атрофия мышечная врожденная Синдром Дежерина-Соттаса (болезнь Дежерина-Сотта) Наследственно-дегенеративная форма невральной мышечной атрофии (аутосомно-доминантное наследование): симметрическая прогрессирующая атрофия мышц, per varus, pes equinovarus, под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные нервные волокна. В области атрофии-расстройства трофики и чувствительности, положительный симптом Ромберга, нередко-атаксия, нистагм, паралич глазных мышц, анизокория. Много родимых пятен и подкожных нейрофибром. Болезнь обычно начинается в детстве. Выраженный андротропизм.
Атрофия поджелудочной железы врожденная Синдром Кларка-Хэдфилда (панкреатический инфантилизм) Обильный жирный стул, пониженное питание, задержка роста и развития. Атрофия поджелудочной железы часто сопровождается гепатомегалией. Заболевание врожденное.
Атрофия половых органов Аменорея Галакторея Чиари-Фроммеля синдром (синдром аменореи-галактореи, morbus Frommel, atrophia uteri puerperalis) Атрофия полового аппарата в послеродовом периоде. Характерными являются атрофия матки, чрезмерно (до 3-5 лет) продленная лактация, аменорея, боли в области крестца с иррадиацией в почки, частая головная боль, депрессивные состояния и плохой сон, в моче уменьшенное количество ФСГ. Иногда обнаруживается аденома передней доли гипофиза с явлениями акромегалии или без нее. Главный признак: галакторея-аменорея в позднем послеродовом периоде.
Атрофия эндокринных желез Гужеро-Фальты синдром Сочетание морщинистой кожи, выпадения зубов, ослабления половой функции при атрофии желез внутренней секреции.
Аурантиаз кожи (каротиновая желтуха) Липохромия кожи Симптом Бельца (каротинодермия, каротиноз, аурантиаз кожи, охродерматоз) Желто-оранжевое окрашивание кожи и слизистых оболочек без изменения окраски склер. Возникает при длительном применении продуктов питания, содержащих липохромы (морковь, свекла, цитрусовые, тыква, томаты и др.).
Афтоз Поспишилла афтоид Болезнь, характеризующаяся появлением сгруппированных афт на слизистой оболочке рта и половых органов.
Афтоз Синдром Крона-Лесновски Проявления патологии желудочно-кишечного тракта в полости рта: на слизистой оболочке полости рта возникают афты, иногда глубокие, рубцующиеся, реже - опухолевидные бугристые образования, при гистологическом исследовании которых определяются плотные гигантоклеточные лемы и фибриноидные набухания сосудистых стенок с явлениями некроза.
Ахалазия пищевода Симптом Фурнье При непроходимости кардии возникает сильная боль за грудиной, как при стенокардии.
Ацидоз почечный Гипопаратиреоз врожденный Синдром Лайтвуда-Олбрайта (синдром Батлера) Форма наследственного гипопаратиреоза: рано проявляются нарушения роста, рентгенологически - общий остеопороз, гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса, тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спонтанными переломами, часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях. Мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия). Реакция мочи нейтральная, увеличено выделение натрия, калия и кальция. Количество аммиака нормальное, незначительная протеинурия, часто полиурия, изостенурия. Аминоацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается. В крови уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия, прогноз для грудных детей сравнительно хороший, для подростков и взрослых - неблагоприятный. Часто симптомы как бы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза.
Бактериурия беременных бессимптомная Гриса тест (нитритный тест Грисса) Тест основан на выявлении нитрита в моче для диагностики бессимптомной бактериурии во время беременности. Образование нитрита в моче происходит при восстановлении бактериями нитрата, источником которого являются в большинстве фрукты и овощи. Частота бактериурии у беременных, по данным теста, колеблется в пределах 15-18%.
Баланит Синдром Дельбанко Фиброзное склерозирование и атрофия головки и крайней плоти полового члена со слабыми признаками воспаления. Часто является следствием продолжительных баланитов.
Баланит язвенно-мембранозный Синдром Кейра (эритроплазия Кеира, болезнь Кейра, язвенно-мембранозный баланит, рак Кейра in situ) На головке полового члена образуются множественные, резко отграниченные, бледно-розовые пятна. Часто эпителий слущивается и на этих местах возникают поверхностные некровоточащие изъязвления. Болезнь длится годами. Подобная картина может наблюдаться и на слизистых оболочках полости рта, гортани.
Бели Гинекология Макаренко классификация белей у девочек I. Воспалительной этиологии (вульвовагиниты): 1) бактериальные: А) вызванные патогенными микроорганизмами (гонококки, палочки Леффлера, дизентерийная палочка и др.); Б) вызванные условно патогенными микроорганизмами (стафилококки, кишечная палочка, стрептококки и др.); 2) глистные (энтеробиоз); 3) протозойные (трихомонадные); 4) микотические (дрожжевые); 5) вирусные (герпетические). II. Невоспалительной этиологии: 1) бели периода новорожденности, а также пре- и пубертатного периода, связанные с повышенной эстрогенизацией организма; 2) патологическая гипертрансудация и гиперсекреция, связанная с общими заболеваниями организма.
Беременность Альфельда признак I Нерегулярные спастические сокращения разных сегментов матки при биману­альном влагалищном исследовании. Признак развивающейся беременности. Воз­никает к 3-му месяцу беременности.
Беременность Альфельда симптом На передней стенке матки пальпируется косая или вертикальная борозда, кото­рая как бы делит ее на два сегмента, - признак двойни при беременности.
Беременность Арноуса симптом (признак двойни) Выслушивание двойных и счетверенных движений плода, которые повторяются через определенные промежутки времени вместе или изолированно. Признак двойни или многоплодной беременности.
Беременность Бекларда симптом Образование центра оссификации в нижнем эпифизе бедренной кости появляется у плода в последние 2 недели внутриутробного периода жизни. УЗД - диагностический признак доношенности плода.
Беременность Браун-Фернвальда симптом Асимметрическое увеличение матки. Между обеими ее частями нередко пальпируется продольная борозда. Признак беременности.
Беременность Брентано синдром Нарушения метаболизма мышечного гликогена во время беременности: значительное уменьшение содержания гликогена в печени, креатинурия. Этиология неизвестна.
Беременность Бурна признак готовности организма беременной к родам Падение веса беременной перед предстоящими родами: за 3-7 дней до родов недельное увеличение массы тела заменяется ее падением на 1 кг.
Беременность Акушерство Веласко-Кандано шкала Шкала используется с целью определения состояния плода во время родов и для прогноза риска родов для плода.
Беременность Гегара симптом (Горвица-Гуделла симптом) Вероятный признак беременности: размягчение нижнего сегмента матки. Консистенция матки настолько мягкая, в особенности в области перешейка, что при бимануальном исследовании пальцы внутренней и внешней руки акушера встречаются в области перешейка почти без сопротивления.
Беременность Акушерство Гентера правило Использование определенного положения для роженицы в кровати с целью ускорения опущения головки плода в таз, причем при спинальных положениях именно затылка. Механизм этого явления простой: укладывая женщину на сторону, которая отвечает позиции плода (I - на левую сторону, II - на правую), мы достигаем поднятия правой части головки и одновременно опущение левой, а именно - затылка. Это правило положения роженицы на боку (английский способ ведения родов) в период раскрытия с успехом используется при отклонениях головки в сторону от проводной оси таза.
Беременность Горвица-Гегара признак Признак беременности. Размягчение в области перешейка матки.
Беременность Губарева симптом Легкая подвижность шейки матки, которая не передается на тело беременной матки, на первом месяце беременности. Ранний признак беременности.
Беременность Гудла симптом Признак беременности. Мягкая консистенция шейки матки с синюшним оттенком.
Беременность Кровотечение Акушерство Диас-Редондо тест (метод оценки кровопотери по Диас-Редондо) Определение объема кровопотери у беременных высчитывается по формуле: Объем кровопотери (мл/кг массы тела) = 24/(0.86*гематокрит*100). Процент утраченной крови = (0.36*объем утраченной крови*гематокрит)/масса тела в кг. При потере больше чем 15% объема крови кровопотеря считается патологической. В норме кровопотеря составляет 3.9-14.5%.
Беременность Дикинсона симптом (ранний признак беременности) Матка приобретает округлую форму благодаря увеличению ее переднезаднего размера.
Беременность Жакамье симптом Признак беременности: пятно фиолетового цвета на слизистой оболочке влагалища под отверстием уретры, проявляется с 4-й недели беременнности.
Беременность Жордания формула x=Z+C. Формула для диагностики срока беременности, где: х - срок беременности (в неделях), Z - длина плода в см в матке (измеренная тазомером), С - прямой размер головки в см (измеренный тазомером). Ошибки на ±14 дней встречаются в 25%.
Беременность Акушерство Сокращение матки дискоординированное Кальдейро-Барсиа синдром (дискоординированная родовая деятельность) Максимальное сокращение матки начинается одновременно во всех функциональных точках матки (углы матки, тело и нижний сегмент), наиболее выражено в области нижнего сегмента. Схватки при этом интенсивные, резко болезненные, но малоэффективные - сглаживание шейки матки не происходит. Раскрытие маточного зева резко замедлено. Иногда отмечаются фибриллярные, некоординированные и изолированные одно от другого сокращения мышц разных отделов матки. Матка находится в постоянном напряжении, болезненная, практически не расслабляется; интервал между схватками резко сокращается или полностью отсутствует. Такая роженица возбуждена, боится боли или родов вообще, постоянно просит медицинский персонал о помощи. Родостимуляция противопоказана. Лечение - глубокий медикаментозный сон, исключение родовой деятельности (назначение токолитиков и др.). Далее может быть проведена психотерапия, назначение нейролептиков. В тяжелых случаях роды заканчиваются кесаревым сечением.
Беременность Анатомия Кащенко-Гофбауэра клетки (Гофбауэра клетки) Большие округлые клетки соединительнотканной стромы ворсин хориона, которые постепенно исчезают к IV месяцу беременности. Функция этих клеток до настоящего времени неизвестна.
Беременность Ладинского симптом Признак беременности: наличие области эластичной консистенции с овальным контуром по средней линии над симфизом, где определяется ненастояшая флюктуация. С увеличением срока беременности указанная область увеличивается в размерах.
Беременность Леонна симптом Ранний признак беременности. При попытке введения катетера в мочевой пузырь у беременной женщины возникает ощущение сопротивления, обусловленное увеличением тела матки.
Беременность Майера признак Признак беременности. Выслушивание сердцебиения плода.
Беременность Мак-Дональда правило С 20-й недели беременности количество недель определяют: расстояние от верхнего края симфиза до наиболее выступающей точки дна матки (в см) умножают на 8/7.
Беременность Ноубла симптом Признак беременности. При влагалищном исследовании, начиная с третьего месяца беременности, пальпируются заполненные (укороченные) влагалищные своды.
Беременность Акушерство Огино-Кнауса метод (температурный метод предотвращения беременности) Методом измерения ректальной (базальной) температуры на протяжении 2-3 менструальных циклов (при регулярных месячных) определяется предполагаемый день овуляции. Учитывая время, на протяжении которого яйцеклетка сохраняет способность к оплодотворению, а сперматозоиды - жизнеспособность, устанавливается период вероятной плодородности для каждого конкретного менструального цикла женщины и рекомендуются мероприятия, направленные на предупреждение нежелательной беременности.
Беременность Пискачека признак Наличие выпячивания одного из углов матки, связанное с развитием плодного яйца. Возможный признак беременности. Отмечается до 12-й недели беременности (конец 3 месяца).
Беременность Рейснера симптом Признак беременности: при влагалищном исследовании (начиная с 4 мес.) обнаруживается усиленная пульсация маточных артерий, пальпируемая в области заднего свода.
Беременность Ритмана симптом Радиальные утолщения вокруг соска молочной железы. Сомнительный признак ранней беременности.
Беременность Рора прослойка (фибриноидная прослойка плаценты) Прослойка, которая образуется с 3-4 месяцев беременности в результате того, что клетки трофобласта базальной пластинки местами подвергнуты дегенерации, и тогда интервилезное пространство складывается только из этой прослойки.
Беременность Рудакова метод Метод определения срока беременности от 28 до 40 недель и веса плода, который родился, с помощью специальной таблицы по произведению двух величин: расстояния от дна матки к верхнему краю лонного сочленения и поперечного размера матки на уровне пупка. Расстояние измеряется сантиметровой лентой по поверхности вокруг живота (круг живота).
Беременность Русина симптом (симптом Макдональда) Признак беременности. При пальпации матки у беременной сближение тела матки с шейкой, в отличие от небеременной, значительно облегчено.
Беременность Симптом Гентера I Признак беременности: гребнеобразный выступ вдоль передней поверхности матки, который по консистенции не отличается от других ее отделов.
Беременность Симптом Кальбана Усиленный рост мелких волосков на лице и по всему телу. Возможный признак беременности.
Беременность Скульского формула Срок беременности равняется = (L*2) - 5/5, где L - длина плода, который измеряется тазомером.
Беременность Снегирева признак Возможный признак беременности: изменение консистенции матки при се пальпации в ранние сроки беременности. Непосредственно после обследования матка становится более плотной. Определяют при влагалищном исследовании, начиная со второго месяца беременности.
Беременность Выкидыш Тарнье симптом Сглаживание угла между верхним и нижним сегментами матки во время беременности. Признак угрожающего выкидыша.
Беременность Уайдмайера формула Предполагаемая масса плода равняется бипариетальному размеру головки плода, умноженному на 1060 минус 6575.
Беременность Фабра признак I Признак вероятной беременности малых сроков. Выпячивание боковых стенок матки при пальпации боковых сводов влагалища.
Беременность Феномен исчезновения близнеца (саморедукция) Спонтанное исчезновение эмбриона в сроке до 8 недель беременности. При многоплодной беременности редукция эмбриона происходит в 16-43%. Частота неблагоприятных последствий 8-20%.
Беременность Формула Негеле Срок родов определяется путем отнимания от даты последней ментсруации три месяца и к полученной дате прибавляют семь дней. Например, начало менструации 3 апреля - 3 месяца = 3 января + 7 дней = 10 января. Это и есть предполагаемый срок родов.
Беременность Диагностика Фридмана способ Диагностика беременности на половозрелых крольчихах. Введение крольчихе мочи беременной приводит к разрыву фолликула, кровоизлиянию в него и образованию желтого тела уже через 16-18 ч. (разрыв фолликула у крольчих спонтанно не наступает, а только под влиянием coitus). Преимущество этого метода в том, что положительный процент достоверности реакции получается уже через 24-36 часов, тогда как результат по методу Ашгейма-Цондека устанавливается через 96-100 часов.
Беременность Хальбана симптом Возможный признак беременности: усиленный рост пушковых волос по всему телу и на лице.
Беременность Акушерство Диагностика Хелламана формула Масса плода (г) = 722,2 * бипариетальный размер головки в см - 3973,8. Высчитывается на основе данных ультразвукового сканирования.
Беременность Гестоз Хемлина тест (симптом кольца) Признак нарастания скрытых отеков тканей у беременных с поздним гестозом: увеличение окружности пальцев рук. Кольцо, которое до беременности обычно легко одевалось и снималось, при появлении скрытых отеков начинает одеваться с трудом или не одеваться вообще.
Беременность Гестоз Хечинашвили проба Нарастание уровня фетального гемоглобина (F) в материнской крови параллельно с нарастанием тяжести позднего гестоза беременных и степени нарушения проницаемости фетоплацентарного комплекса. В результате образования в ФПК сосудистых шунтов возникает инвазия «проникновения» крови плода в материнский кровоток. Эритроциты плода, которые несут фетальный гемоглобин F, попадая в кровеносное русло матери, сенсибилизируют ее иммунную систему против тканей внутриутробного плода. По уровню фетального гемоглобина можно судить о глубине сосудистых повреждений ФПК.
Беременность Акушерство Хмельницкого родостимуляция Метод стимуляции родовой деятельности в первом и втором периодах родов путем внутривенного введения растворов глюкозы, хлористого кальция и аскорбиновой кислоты в сочетании с внутримышечным введением витамина В1.
Беременность Диагностика Акушерство Хогбена проба (Xenopus leavis test) Качественная проба на хорионический гонадотропин (наличие беременности). Распространена в англосаксонских странах. Самке южноафриканской лягушки вида Хепорис вводят дважды через 2 ч по 2 мл сыворотки крови беременной женщины. После этого животное изолируют на 24 ч в аквариуме. При положительной пробе (наличие беременности) животное выделяет макроскопически видимые яйца до 300 и более.
Беременность Хольцапфеля симптом Признак беременности: если при влагалищном исследовании направить тело небеременной матки в сторону мыса крестца, то оно выскальзывает, как вишневая косточка; тело беременной матки (1-3 месяца) перемещается наоборот медленно.
Беременность Христиансена-Дугласа-Гольдона эффект Низкое давление СО2 во время беременности обеспечивается гипервентиляцией, стимулированной прогестероном. Эффект Христиансена-Дугласа-Гольдона проявляет влияние оксигенации на способность крови связывать СО2. Практически параллельно с усилением оксигенации крови плода снижается способность связывать СО2, и наоборот, вследствие дезоксигенации материнской крови, способность связывать СО2 усиливается в результате усиления связывания СО2.О2 высвобождается из транспортной связи - эффект Bohr’a, что приводит к улучшению отдачи О2 клеткам. Итак, высокий уровень прогестерона кроме того обеспечивает регуляцию в крови дыхательных газов, то есть соотношение уровней *рО2/*рСО2.
Беременность Акушерство Цакутти-Бругноли формула Масса плода (г) равняется бипариетальному размеру головки в мм, умноженному на 105,6 минус 5. Размер головки плода определяется методом ультразвукового сканирования.
Беременность Цондека способ Диагностика ранней беременности. Инъекция 1 мл мочи беременной женщины инфантильной крысе уже через 6 часов приводит к сильной гиперемии яичника. Специфичность реакции низкая. Способ Цондека применяется редко.
Беременность Штеккеля синдром Расслабление гладких мышц и видимое расширение мочеполовых органов (мочеиспускательных каналов, матки) и смежных органов (кишечника) под действием прогестерона во время беременности.
Беременность Эскина-Фрейдовича способ Ранняя диагностика беременности на половозрелых мышах. Инъекция 1 мл свежей необработанной мочи беременной женщины взрослой мыше приводит к образованию в яичниках последней довольно заметных кровоизлияний. Положительная реакция наступает через 48 часов.
Беременность внематочная Пиосальпинкс Перитонин Блюмера симптом Мучительное подтягивание слизистой оболочки прямой кишки, которое определяется при ректальном исследовании. Наблюдается при вовлечении брюшины дугласова кармана при воспалительном или опухолевом процессе (при нагноившейся внематочной беременности, разрыве гнойного сактосальпинкса и др.).
Беременность внематочная Болта симптом Признак разрыва маточной трубы при внематочной беременности. Выраженная болезненность при смещении шейки матки в стороны от центра ее расположения. Наблюдают при разрыве маточной трубы или апоплексии яичника.
Беременность внематочная Брауде симптом Наблюдается при внематочной беременности: легкое напряжение брюшной стенки (субдэфанс).
Беременность внематочная Гематома Когана симптом Гематома вокруг трубы при внематочной беременности. Определяется при влагалищном исследовании.
Беременность внематочная Аппендицит острый Язва желудка перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки перфоративная Котена-Мейера симптом (симптом Ко Туи) Смещение белой линии живота и пупка в больную сторону. Наблюдается при внематочной беременности, остром аппендиците, прободной гастродуоденальной язве. Место максимального сокращения мышц больной стороны отвечает локализации процесса.
Беременность внематочная Кровотечение внутрибрюшное Куллена симптом (Гофштетера-Куллена симптом, Гелендата симптом) Возможный признак кровотечения в брюшной полости при нарушенной внематочной беременности: коричневый или сине-черный цвет кожи в области пупка.
Беременность внематочная Панкреатит острый Куллена симптомы (симптом Каллена) Дифференциально-диагностический признак нарушенной внематочной беременности и острого панкреатита. Синюшно-черный цвет области пупка при внематочной беременности. Желто-цианотичная окраска в области пупка у больных острым панкреатитом.
Беременность внематочная Кровотечение внутрибрюшное Лаффонта симптом Боль в области таза, после светлого промежутка - боль в эпигастральной области, спине, лопатках, за грудиной. Наблюдается при нарушенной внематочной беременности вследствие разрыва трубы и развития массивного кровотечения.
Беременность внематочная Аппендицит острый Подоненко-Богдановой симптом II В положении Транделенбурга глубокая пальпация живота ладонями, обращенными к лону, сопровождается болью в надключичных областях (чаще правой). Появление боли связано с раздражением диафрагмального нерва током крови, смещенным в поддиафрагмальное пространство из нижних отделов брюшной полости при внематочной беременности. Применяют для дифференциальной диагностики с острым аппендицитом.
Беременность внематочная Симптом Куллена (симптом Кюллена) Признак внематочной беременности: синевато-черный цвет кожи в области пупка.
Беременность внематочная Симптом Кушталова Шафранное окрашивание кожи ладоней и подошвенной поверхности стоп.
Беременность внематочная Симптом Хофштеттера-Куллена-Хелендаля (симптом голубого пупка, симптом Кюллена) Голубая (или синевато-черная) окраска пупка. Возникает при кровоизлиянии в брюшную стенку или брюшную полость. Часто положителен при внематочной беременности.
Беременность внематочная Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Элекера (симптом Элекера-Бруннера, френикус-симптом) Признак перфорации желудка или двенадцатиперстной кишки: боли иррадиируют вверх в область надплечья, ключицы, лопатки слева в связи с раздражением нервных окончаний диафрагмального нерва.
Беременность внематочная Пельвиоперитонит Боль Элеккера френикус-симптом (в области левого плеча и лопатки) Разновидность боли у гинекологических больных, возникающая при раздражении окончаний диафрагмального нерва кровью (нарушенная трубная беременность и др.), экссудатом (пельвиоперитонит и др.) или воздухом (при проведении пертубации).
Беременность внематочная нарушенная Разрыв маточной трубы Салмона симптом Признак нарушенной внематочной беременности. Расширение зрачка одного глаза на стороне поражения - разрыва маточной трубы.
Беременность внематочная, осложненная Симптом Салмона Расширение зрачка одного глаза на стороне поражения в случаях лопнувшей внематочной беременности.
Беременность переношенная Де ли симптомокомплекс Сочетание высокого прямого стояния головки плода при переношенной беременности и стертой формы адипозогенитальной дистрофии беременной, свидетельствует о невозможности естественного родоразрешения живым плодом.
Беременность переношенная Де Ли симптомокомплекс Высокое прямое стояние головки плода при переношенной беременности у женщин с ожирением. Имеющийся симптомокомплекс является свидетельством невозможности родов живым плодом при родоразрешении через естественные родовые пути.
Беременность переношенная Акушерство Де Ли синдром (distocia-dystrophia syndroms) Невозможность родов естественным путем живым плодом при переношенной беременности и высоком стоянии головки. Нередко эту патологию сопровождают стертые формы адипозогенитальной дистрофии у роженицы.
Беременность переношенная Синдром Беллентайна-Рунге (переношенная беременность, дисфункция плаценты, недостаточность плаценты, Белентайна-Рунге симптомокомплекс, синдром Рунге, синдром Белентайна, синдром дисфункции плаценты; синдром Клифорда) Дисфункция плаценты при наличии признаков истинного перенашивания плода: беременность у первородящих женщин (обычно старше 26-ти лет) продолжительностью 280-300 дней протекает на фоне резкого уменьшения количества околоплодных вод. У новорожденных сухая, желтушная, пергаментная кожа, нередко имеет место шелушение кожи в виде целых лоскутов отслаивающегося эпидермиса. Одновременно на коже новорожденного отсутствует сыровидная смазка и пушковые волосы. Рост плода больше нормы, упитанность его снижена. В момент родов нередко у новорожденного возникает тяжелая асфиксия в результате заглатывания и аспирации околоплодных вод. Часто у таких новорожденных развиваются судороги, нередко при осложненном течении родов плод погибает от тяжелой гипоксии и асфиксии. Если послеродовой период протекает без осложнений, прогноз для плода, как правило, благоприятный.
Беременность прервавшаяся Ариас-Стеллы феномен Признак нарушения или прерывания беременности. Характеризуется наличием в эндометрии атипичных клеток с явлениями набу­хания, вакуолизации протоплазмы, гиперхромазии, гипертрофии ядер с их фраг­ментацией, наличием интенсивно окрашенных эпителиальных клеток эндометрия, которые по размерам в 4-5 раз превышают размер нормального ядра. Наблюдается при осложненной беременности у женщин с длительным бесплоди­ем, пузырном заносе, хориоэпителиоме. Ряд наблюдений последнего времени свидетельствует о развитии феномена Ариас-Стеллы у больных, у которых применялась лучевая терапия, а также у тех, кто принимал большие дозы прогестинов или хорионального гонадотропина.
Беременность ранняя Мандельштамма способ Признак ранней беременности. Изменение окраски кожи рыбы корюшки при введении в аквариум с рыбой мочи беременной женщины. Реакция неспецифическая и в настоящее время не применяется.
Беременность ранняя Осиандера симптом Признак ранней беременности: пульсация стенок влагалища.
Беременность ранняя Раша симптом Признак ранней беременности. Ощущение усиленной пульсации маточных артерий, которые пальпируются при влагалищном исследовании через задние и боковые своды.
Беременность трубная Голдена симптом Бледность шейки матки является признаком трубной беременности.
Беременность трубная Симптом Голдена Бледность шейки матки. Является признаком трубной беременности.
Беременность трубная, нарушенная Аппендицит острый Симптом Подоненко (симптом Подоненко-Богдановой II) Глубокая пальпация живота в положении Тренделенбурга сопровождается болью в надключичной области слева и справа (за счет раздражения, диафрагмальных нервов кровью, перемещающейся в поддиафрагмальное пространство).
Бесплодие Азооспермия Только клетки Сертоли синдром (азооспермия органического типа) Синдром только клетки Сертоли наблюдается у бесплодных мужчин, у которых выявлены наиболее тяжелые поражения сперматогенного эпителия. В основе гистологической диагностики путем биопсии тканей яичка обнаруживется полная гиалинизация и опустошение семенных канальцев и только клетки Сертоли. Это тяжелое поражение, которое клинически характеризуется азооспермией и резким увеличением в крови уровня ФСГ. В отличие от азооспермии гормональной, азооспермия органического типа (спаечный процесс) обусловлена перенесенным раньше воспалительным заболеванием. Непроходимость канальцев при этой форме азооспермии не сочетается с изменениями уровня половых гормонов (тестостерона и ФСГ). Данному контингенту больных показана реконструктивная терапия. Азооспермия типа только клетки Сертоли не подлежит лечению, учитывая отсутствие половых клеток.
Бесплодие Шуварского-Гунера проба Определение причины бесплодия через определение пенетрационной способности спермиев. Тест заключается в том, что через 1-2 часа после coitus’a из заднего свода влагалища, а потом из канала шейки матки после предшествующего вытирания его тупфером, пипеткой отсасывают (или набирают пинцетом) выделения. Материал раздельно наносят на предметное стекло, покрывают соответствующим стеклом и исследуют под микроскопом. Пробу считают положительной (++), если в поле зрения находится 5 и более спермиев с активными поступательными движениями. Если (спермин не определяются вообще) они совсем не двигаются или выполняют колебательные движения, проба считается отрицательной (-). Исследование выполняется в период предполагаемой овуляции. Перед проведением пробы рекомендуют половое воздержание 3-4 дня. Проба бывает положительной только на протяжении 1-2 суток в период овуляции. При отрицательном результате исследование повторяют 1-2 раза.
Биология Генетика Решетка Пеннета (решетка Паннета) 2D-таблица, предложенная в качестве инструмента, представляющего собой графическую запись для определения сочетаемости аллелей из родительских генотипов. Вдоль одной стороны квадрата расположены женские гаметы, вдоль другой - мужские. Это позволяет легче и нагляднее представить генотипы, получаемые при скрещивании родительских гамет.
Бластоматоз челюстей Синдром Херувизма Бластоматоз челюстей у детей: болезнь начинается в раннем детском возрасте, типичное лицо-выпирающие шаровидные щёки (из-за утолщения костей верхней и нижней челюстей), в спокойном состоянии взгляд направлен несколько вверх, что напоминает взгляд молящегося ангела, часто неправильное расположение зубов, тенденция к раннему выпадению зубов, иногда выявляются увеличенные безболезненные регионарные лимфатические узлы.
Бластомикоз Люминисцентная диагностика Участки бластомикоза люминесцируют розово-оранжевым цветом.
Бластомикоз Синдром Лутца-Сплендоре-Алмейды Южноамериканский бластомикоз: болезнь вызывается грибом Blastomyces brasiliensis, наблюдается преимущественно у мужчин-садоводов, главным образом в Бразилии. Около рта, носа и на слизистой оболочке щек появляются узелки, которые позднее изъязвляются, процесс в дальнейшем затрагивает регионарные лимфатические узлы, где появляются гнойные фистулы, нередко диссеминация гематогенным или лимфогенным путём во внутренние органы (преимущественно пищеварительного тракта).
Блок альвеолярно-капиллярный Синдром альвеолярно-капиллярного блока Сочетание резкой одышки, диффузного цианоза и признаков острой эмфиземы легких, наблюдающееся при альвеолярно-капиллярном блоке.
Блокада атриовентрикулярная Симптом Эрингера-Блекма Возможный признак полной атриовентрикулярной блокады: на ЭКГ интервал между двумя зубцами Р (в который попадает GRS) оказывается укороченным.
Блокада подпаутинного пространства Квеккенштедта проба Метод исследования проходимости субарахноидального пространства спинного мозга путем сдавления внутренних яремных вен; при отрицательной пробе Квеккенштедта в течение 10 с наблюдается повышение давления цереброспинальной жидкости, что свидетельствует о нормальной проходимости субарахноидального пространства спинного мозга; при положительной пробе Квеккенштедта отсутствуют изменения давления цереброспинальной жидкости, что указывает на блокаду подпаутинного пространства.
Болезнь Базедова Гипертиреоз Зоб диффузный токсический Симптом Энрота Отек век, особенно верхних.
Болезнь Бехтерева Симптом Ларрея Боль в пояснично-крестцовой области при переходе в положение сидя. Наблюдают при воспалении крестцово-подвздошных сочленений. Ранний симптом болезни Бехтерева.
Болезнь Вильсона-Коновалова-Вестфаля Гепатоз Кольцо Кайзера-Флейшера Отложение по периферии роговой оболочки зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь. Обнаруживают в одном или обоих глазах, иногда пигмент виден невооруженным глазом, чаще при помощи щелевой лампы. Симптом типичен для болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
Болезнь Галлервордена-Шпатца Рентгенологический симптом глаза тигра Формирование глаза тигра на изображениях МРТ головного мозга в Т2 режиме связано с поражением бледного шара. В центре отмечается повышение сигнала в связи с гибелью нейронов, глиозом. Вокруг формируется зона пониженного сигнала, что связано с патологическим накоплением железа. У небольшой части больных отмечается лишь снижение интенсивности сигнала от бледного шара. Глаз тигра считается патогномоничным признаком болезни Галлервордена-Шпатца, он присутствует более, чем в 95% случаев. Однако он может выявляться и при некоторых других заболеваниях с нарушением обмена железа и у клинически здоровых людей.
Болезнь Гоше Рентгенологический симптом Эрленмейера (колба Эрленмейера) На рентгенограмме бутылкообразное вздутие кости.
Болезнь Крона Илеит Энтерит Илеоцекальный-копрологический синдром Выделение пенистых испражнений с кислым запахом, большим количеством переваренной и непереваренной клетчатки, зернышками крахмала, наблюдается, например, при болезнях Крона.
Болезнь Крона Терминальный илеит Симптом булыжной мостовой Сочетание глубоких продольно ориентированных язв и поперечно направленных язв с островками отёчной гиперемированной слизистой оболочки.
Болезнь мочекаменная Беременность внематочная Битторфа симптом Появление боли в области почки при надавливании на область яичников или при пальпации яичников на стороне пораженной почки. Симптом, характерный для мочекаменной болезни. Применяют при дифференциальной диагностике внематочной беременности и мочекаменной болезни.
Болезнь накопления Тезоурисмоз Гликогеноз   Болезнь Андерсена Гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы. Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида. Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени.
Болезнь накопления эфиров холестерола Болезнь Уолмана (болезнь Волмана) Редкое аутосомно-рецессивное расстройство, возникающее в результате накопления эфиров холестерина и триглицеридов, в основном в лизосомах гистиоцитов, что приводит к появлению пенистых клеток в печени, селезенке, лимфатических узлах и других тканях. Сывороточные липопротеины низкой плотности (ЛПНП), как правило, повышены. Болезнь Уолмана - более тяжелая форма, манифестирующая в первые недели жизни плохим аппетитом, рвотой, вздутием живота, и вторична по отношению к гепатоспленомегалии; младенцы обычно умирают, при отсутствии лечения, в течение 6 месяцев.
Болезнь обмена Тезоурисмоз Липофусциноз нейронов Болезнь Баттена Редкое смертельное нейродегенеративное рецессивно наследуемое заболевание, начинающееся в детстве, наиболее частое из группы восковидных липофусцинозов нейронов (лизосомные болезни накопления). Хотя обычно это название употребляется в отношении заболевания с детства, некоторые учёные называют так все ВЛН. Исторически восковидные липофусцинозы нейронов делятся на детские, позднедетские, юношеские и взрослые.
Болезнь обмена Тезоурисмоз Липофусциноз нейронов Болезнь Бильшовского-Янского Поздняя инфантильная (детская) форма восковидного липофусциноза нейронов, которая развивается на фоне дефицита лизосомного фермента трипептидил-пептидазы-1. Относится к группе лизосомных болезней накопления.
Болезнь обмена Тезоурисмоз Липофусциноз нейронов Болезнь Куфса Редкое наследственное нейродегенеративное заболевание с летальным исходом из группы лизосомных болезней накопления, которое развивается на фоне дефицита фермента лизосом и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу - с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.
Болезнь обмена Болезнь Хартнупа (Аминоацидурия дикарбоновых кислот, болезнь Хартнапа) Редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокислот, главным образом, триптофана. Основные симптомы - пеллагроподобные кожные высыпания на лице и открытых участках тела, фоточувствительность, неврологические расстройства. Диагноз ставится при обнаружении повышенной концентрации в моче нейтральных аминокислот и продуктов их распада, подтверждается молекулярно-генетическим исследованием. Лечебные мероприятия включают изменения в диете, предохранение кожных покровов от солнечных лучей, назначение препаратов никотиновой кислоты.
Болезнь обмена Тезоурисмоз Липофусциноз нейронов Болезнь Шпильмейера-Фогта (юношеский цероид липофусциноз, идиотия амавротическая юношеская, синдром Штока-Шпильмейера-Фогта) Редкое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает многие системы организма, в том числе глаза, уши, кожу, головной и спинной мозг (мозговые оболочки).
Болезнь обмена Глутаровая ацидурия 1 типа Редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Развивается вследствие нарушения метаболизма лизина и триптофана. Накопление токсичных продуктов метаболизма приводит к поражению стриатума с развитием дистонии. При МРТ головного мозга выявляется выраженная атрофия с значительным расширением Сильвиевой борозды в виде крыльев летучей мыши. Во многих странах на это заболевание проводится скрининг новорожденных. Строгая диета предотвращает развитие неврологической симптоматики.
Болезнь обмена Ферментопатия Тезоурисмоз Лейциноз (разветвлённоцепочечная кетонурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, болезнь кленового сиропа) Врождённое нарушение обмена, ферментопатия. Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования встречается с частотой 1 на 120-300 тыс. новорождённых. Первичный биохимический дефект заключается в отсутствии или резком снижении активности ферментной системы, обеспечивающей окислительное декарбоксилирование трёх аминокислот - лейцина, изолейцина и валина. В результате в организме накапливаются эти аминокислоты и их предшественники. Наиболее патогенно накопление лейцина. Заболевание протекает тяжело и часто заканчивается летально. У детей отмечается задержка развития, угнетение ЦНС, больные могут впадать в летаргию. Характерна гипогликемия и гипотония, имеется кетоацидоз, рвота.
Болезнь обмена Нарушение минерального обмена Переломы множественные Синдром Милькмана (синдром Лоозер-Милькмана, синдром Лоозер-Дебрей-Милькмана, идиопатические симметричные переломы) Множественные симметричные переломы, обусловленные расстройством минерального обмена (чаще лобковых, бедренных, большеберцовых, лучевых, локтевых костей, ребер). Клинически характеризуется болью ревматоидного характера, неуверенной (утиной) походкой, множественными сросшимися или срастающимися переломами. В диагностике помогает рентгенологическое исследование. Этиология неизвестна.
Болезнь обмена кальция Синдром Фанкони-Шлизингера (синдром гиперкальциемии и остеосклероза) Относится к наследственным нарушениям кальциевого обмена. Характеризуется нарушением функции почечных канальцев, при котором страдает выделение аминокислот, повышено выделение кальция. Ребенок теряет в весе, отстает в росте, выражены полиурия и ацидоз, азотемия, гипотония, мышечная слабость, рвота, головная боль. Рахитические изменения возникают на 2-3-м году. Кости искривлены, наблюдаются патологические переломы. В легких случаях ребенок доживает до 16-17 лет, при этом вторичные половые признаки в подростковом периоде не развиваются, возникают психические нарушения, уролитиаз. Рентгенологически определяют остеосклероз костей основания черепа, преждевременные синостозы черепных швов.
Болезнь обмена липопротеинов Тезаурисмоз Синдром Урбаха-Фремери-Вите (синдром Урбаха-Вите) Наследственный комплекс нарушений обмена веществ с накоплением липопротеинов в коже и слизистых оболочках: постоянная охриплость (ранний симптом) уже с грудного возраста, отдельные желтоватые (часто плоские или узловатые), сравнительно твёрдые отложения в коже и слизистых (преимущественно на миндалинах, в гортани, на голосовых связках, языке, лице, щеках и слизистой оболочке губ), молочные зубы долго сохраняются, гипо- или аплазия верхних резцов, макрохейлия, макроглоссия, диспротеинемия с β-гиперглобулинемией, повышенное содержания глюкозы крови натощак, алиментарная гликозурия. Часто также эпилептиформные припадки, психических инфантилизм. Рентгенологически-симметричный интрацеребральный кальциноз (крылья ангелочка), слизистая оболочка пищевода и желудка утолщена. Увеличена СОЭ.
Болезнь обмена холестерина Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана (краниальный ксантоматоз, Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь, Шюллера болезнь, Шюллера синдром, гистиоцитоз Х, гранулематоз липоидный, Крисчена-Шюллера болезнь, липогранулематоз) Гистиоцитоз, в основе которого лежит нарушение обмена холестерина и инфильтрация липоидными и плазматическими клетками плоских костей, твердой мозговой оболочки и кожи, накопление холестерина обнаруживается также в клетках паренхиматозных органов. Клинически - экзофтальм, половое недоразвитие, в коже - мелкие желтоватые узелки, переломы трубчатых костей, поражение лицевого нерва, снижение слуха, нистагм, мозжечковые расстройства. В крови - повышение холестерина и липопротеинов, гипохромная анемия. На рентгенограммах черепа и других костей - очаги остеопороза неодинаковой интенсивности с неровными контурами (череп типа географической карты). Описаны семейные случаи. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание обычно начинается в возрасте до 10 лет, реже позднее. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Течение заболевания прогрессирующее.
Болезнь обмена холестерина Тезоурисмоз Синдром Ван Богарта-Шерера-Эпштейна (церебротендинозный холестероз, холестериновый липидоз) Редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, проявляющееся расстройством липидного обмена, которое приводит к накоплению липидов в клетках (холестериновый липидоз). Причиной заболевания является мутация в гене CYP27A1, кодирующего митохондриальный фермент стерол-27-гидроксилазу. Разновидность эссенциальных расстройств холестеринового обмена семейного характера: преждевременное выпадение зубов, имбецильность, сухая желтоватая кожа с трещинами, ксантелазмы век, множественные ксантомы на коже и сухожилиях нижних конечностей, дистрофия волос, гипогенитализм, двусторонняя ювенильная катаракта, медленно прогрессирующий бульбарный паралич, остеопороз, кифосколиоз, раннее развитие ишемической болезни сердца с инфарктом миокарда. В крови: количество холестерина в пределах нормы или снижено.
Болезнь оперированного желудка Демпинг-синдром (syndromus postgastrectomiae, jejunum-syndromus, hypersecretio nutritiva, albatross-syndrome to dump) Комплекс желудочно-кишечных и циркуляторных расстройств после еды, главным образом у больных с резецированным желудком, особенно при высокой резекции и после гастрэктомии: в течение 15 мин после еды чувство давления и полноты в эпигастральной области, тошнота, рвота жидкостью с примесью желчи, урчание в животе; потливость, приливы жара, усталость, недомогание, дрожание конечностей, сердцебиение, головная боль; больные вынуждены часто посещать врача (они кружатся около врача подобно раненому альбатросу). Упомянутые явления объясняются перерастяжением пищевыми массами культи желудка и двенадцатиперстной кишки и наличием большого количества гиперосмолярных масс в двенадцатиперстной кишке, которые способствуют быстрому переходу жидкости из плазмы, что обуславливает развитие гиповолемии вплоть до коллапса.
Болезнь оперированного желудка Синдром отводящей петли Позднее осложнение резекции желудка или гастероэтеростомии, обусловленное нарушением проходимости отводящей кишечной петли и проявляющиеся возникновением тошноты и рвоты после еды.
Болезнь пероксисомная Инфантильная болезнь Рефсума классическая (синдром Рефсума, полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия, болезнь накопления фитановой кислоты) Редкое наследственное заболевание, которое проявляется в том, что вследствие дефекта выработки специального фермента α-окисления в организме человека накапливается фитановая кислота. Её концентрация повышается в клетках центральной и периферической нервных систем, а также в тканях внутренних органов. Через определенное время содержание этой кислоты в миелине вырастает до половины от общего количества жирных кислот в нём, что приводит к перекисному окислению липидов и деструкции миелиновой оболочки.
Болезнь пероксисомная Неонатальная адренолейкодистрофия (NALD, АЛД, болезнь Аддисона-Шильдера, болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельдта) Наследственная патология из группы пероксисомных болезней, связанная с накоплением в организме жирных кислот с очень длинной углеродной цепью. Заболеванию свойственен клинический полиморфизм - различные формы характеризуются поражением мозговой ткани и надпочечников, проявляясь сочетанием неврологических расстройств (сенсомоторных, эмоционально-когнитивных, поведенческих) и гипокортицизма. Диагностируют патологию по клиническим данным, подтверждая биохимическими, молекулярно-генетическими тестами, МРТ и КТ мозга. Комплексное лечение предполагает диету, фармакотерапию, трансплантацию гемопоэтических клеток.
Болезнь пероксисомная Синдром Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром, синдром Зелвегера) Редкое наследственное заболевание из группы пероксисомных болезней спектра синдрома Цельвегера. В эту группу заболеваний также входят неонатальная адренолейкодистрофия и инфантильная болезнь Рефсума. Синдром Цельвегера - наиболее тяжелое заболевание из этой группы. Основные клинические симптомы включают челюстно-лицевые аномалии, мышечную гипотонию, судороги, поражение печени и других внутренних органов. Болезнь развивается при недостатке белков пероксинов, отвечающих за биогенез и функционирование пероксисом. Дефицит пероксисом приводит к накоплению в биологических жидкостях и тканях токсичных метаболитов, обусловливающих повреждение внутренних органов. Лечение направлено на устранение симптомов. Причиной развития болезни становятся мутации в одном из 13 генов PEX.
Болезнь Реклингхаузена Лепра (проказа) Исследование тактильной чувствительности При прикосновении разрыхленным комочком ваты к определенному участку кожи больной отвечает: чувствую или не чувствую. При этом он не должен видеть руку врача. Особую ценность представляет изучение тактильной чувствительности кожи вместе с температурной и болевой при лепре, болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз).
Болезнь Реклингхаузена Лепра (проказа) Сирингомиелия Определение болевой и температурной чувствительности кожи Так при лепре в зонах поражения исчезает сначала температурная, затем болевая и тактильная чувствительность. Болевую чувствительность проверяют легким покалыванием кожи инъекционной иглой, чередуя с прикосновением тупым предметом. Больной должен реагировать - колет или не колет. Для исследования температурной чувствительности пользуются двумя пробирками с холодной (12-13оС) и теплой (40-50оС) водой. На данные раздражения больной отвечает - холодно или тепло. В момент проведения данных проб больной должен закрывать глаза.
Болезнь Реклингхаузена Симптом кнопки звонка Проявляется наличием грыжеподобных мягких выпячиваний, при надавливании на которые палец легко утопает.
Болезнь Реклингхаузена Разноцветный лишай Симптом кофе с молоком Проявляется желтовато-коричневым окрашиванием пигментных пятен.
Болезнь сердца ишемическая Хирургия сосудистая Фиески операция Перевязка внутренней грудной артерии во 2-м межреберье; применялась для реваскуляризации миокарда при ишемической болезни сердца.
Болезнь спаечная Спайки малого таза Карно симптом Признак распространенного спаечного процесса в малом тазу. Боль в эпигастральной области, которая возникает при резком разгибании туловища, обусловлена распространенным спаечным процессом вследствие перенесенного прежде перитонита или после разрыва эндометриоидной кисты.
Болезнь спаечная Спайки Симптом Бондаренко Смещение матки, которую пальпируют, в сторону перпендикулярно ее физиологическому расположению вызовет боль. Характерно при наличии спаечного процесса в малом тазу. Наблюдается при спаечной болезни различного генеза.
Болезнь Фонга Порок кости Рентгенологический симптом Фонга Симметричные экзостозы на задней стенке подвздошной кости. Определяют рентгенологически.
Боль ложная Синдром Мюнгхаузена Обращения больного в больницу с симптомами будто бы острого заболевания, в то время как все указанные симптомы ложны.
Боррелиоз клещевой Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз, Лайм-боррелиоз, болезнь Лима) Инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Borrelia, переносимое иксодовыми клещами, а также оленьими кровососками. Боррелии попадают в кровь жертвы при укусе инфицированным членистоногим. Болезнь Лайма является самым распространённым среди заболеваний, передаваемых при укусах клещей. Вопрос существования хронической формы заболевания решен в пользу персистирующей хронической болезни Лайма.
Бронхиальная астма, межприступный период Глистные инвазии Крупозная пневмония Бронхит Кристаллы Шарко-Лейдена Тонкие вытянутые кристаллы, образованные из фермента эозинофилов, обнаруживаемые в первую очередь в мокроте больных бронхиальной астмой.
Бронхиальная астма, период приступа Тельца Креола Образующиеся при движении по бронхам плотные клеточные комплексы округлой или овальной формы с четкими контурами, с ресничками по краям, долго сохраняющие активную подвижность (ошибочно принимаются за простейших, либо за комплексы злокачественных клеток).
Бронхит Синдром Шевалье-Джексона Различной этиологии (вирусной, стафило-, стрепто-, пневмококковой и др.) бронхит с тяжелым течением у детей: кашель (вначале сухой, позже с мокрой), интермиттирующая (реже типа континуа) лихорадка, септическое состояние. Прогноз неблагоприятен.
Бронхит хронический Синдром Венеклааса Хронический бронхит в случаях выраженной одонтогенной инфекции: длительный кашель, по утрам-в виде приступа, хроническая одонтогенная инфекция, генерализованный пародонтит средней или тяжелой степени, лимфатико-экссудативный диатез. В крови: СОЭ в норме или повышена, относительный лимфоцитоз. Рентгенологически: корни легких симметрично уплотнены, легочной рисунок усилен. Болеют преимущественно дети с наличием молочных зубов.
Бронхит хронический одонтогенный Синдром Венеклааса Хронический бронхит в случаях выраженной дентальной инфекции: длительный кашель, по утрам-в виде приступа, хроническая длительная инфекция, пародонтоз, лимфатико-экссудативный диатез.
Бронхоаденит туберкулезный Симптом Д'Эспина Усиление бронхофонии над остистыми отростками ниже VII шейного позвонка у детей раннего возраста, ниже II грудного позвонка у детей 8-10 лет и ниже III грудного позвонка в более позднем возрасте; признак туберкулезного бронхоаденита.
Бронхогенный рак Синдром Шварца-Бартера Гипернатриурия, гипонатриемия, гипокалиемия, отеки, повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов и пониженное - альдостерона.
Бронхопневмония Синдром Фанконта-Хеглина Бронхопневмония с положительной реакцией Вассермана: в анамнезе-аллергический диатез, рецидивирующие бронхиты. В начале заболевания положительный кашель, плохой аппетит и сон, плохое самочувствие. Позже-субфебрильная температура, бледно-серый цвет лица, цианотичные холодные конечности, небольшое количество мокроты. Объективно-несколько усиленное (реже бронхиальное) дыхание, влажные хрипы. Рентгенологически-распространенные затемнения с нечеткими краями, нередко милиарная бронхопневмония. В отдельных случаях увеличенная селезенка и признаки раздражения мозга. Главный симптом-положительная реакция Вассермана в крови, которая позже становится отрицательной. Прогноз благоприятный.
Буллезный эпидермолиз, врожденный Симптом возникновения пузыря Появление пузырей после трения кожи.
Буллезный эпидермолиз, врожденный Симптом ложный Никольского Путем скользящего движения пальцем можно вызвать отслойку эпидермиса от дермы.
Бурсит плечевого сустава Симптом Брикнера Болезненность по внутренней поверхности плечевой кости (в подмышечной области). Указывает на торакобрахиальный или субакромиальный бурсит при условии исключения других причин (перелом, вывих, неврит, артрит).
Вагинизм Вальтхарда метод Способ обеспечения возможности проведения влагалищного исследования при вагинизме, основанный на рефлекторном расслаблении мышц тазового дна во время произвольного напряжения мышц брюшного пресса.
Вагинизм Свядоша классификация вагинизма Первая степень - спазм возникает при введении во влагалище полового члена или рук акушера. Вторая степень - спазм возникает только при прикосновении или приближении полового члена или рук врача к половым органам женщины. Третья степень - спазм, который возникает при одной лишь мысли об интимной близости или гинекологическом исследовании. Часто такие женщины бесплодны. При неврастеническом вагинизме наблюдается первая или, изредка, вторая степень вагинизма, при неврозах навязчивых состояний (фобическом вагинизме) - вторая или третья степень, при истерической - третья степень.
Варикозная болезнь Грыжа бедренная Симптом Кацда (симптом Кацды) Дифференциально-диагностический признак бедренной грыжи и варикозного расширения вены, расположенного в отверстии подкожной вены ноги (hiatus saphenus): если больной толчкообразно напрягает мышцы живота, то врач при пальпации выпячивания в случае варикозного расширения воспринимает вихревые движения, чего нет при бедренной грыже.
Варикозное расширение подкожной вены ноги Варикозная болезнь Лимфаденит Симптом Крювелье При пальпации выпячивания в правой паховой области покашливание создает ощущение дрожания жидкости. Определяют при варикозном расширении подкожной вены. Если выпячивание вызвано лимфаденитом, дрожание не определяется.
Васкулит Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса, синдром Черга-Страусса) Относится к группе системных васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра (капилляров, венул, артериол), ассоциированный с обнаружением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). У детей эта форма системного васкулита встречается редко.
Васкулит Болезнь Дего (также называемая злокачественным атрофическим папулезом) Крайне редкое сосудистое расстройство, которое затрагивает внутренний покров малых и средних вен, в результате приводя к окклюзии (закупорки) сосуда и инфаркту тканей.
Васкулит Болезнь Рейно (гангрена симметричная, болезнь Рено) Относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Приступообразно возникающие парестезии конечностей, жжение и боль. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Различают 3 стадии. I - стадия белого пальца - острая ишемия. II - синего пальца - присоединяется атония капилляров и стаз в них крови. III - стадия гангрены - появляются пузыри с кровянистым содержимым, на месте которых развивается некротическая язва, мумификация одного или нескольких пальцев. Определяют спазм сосудов глазного дна. Этиология не выяснена. Заболевание начинается между 18 и 30 годами, в 5 раз чаще у женщин. Встречается у 3-5% населения. Заболеванию способствуют холод, травмы, психические переживания, курение и т. д.
Васкулит Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи, прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, Геморрагически-пигментный дерматоз, болезнь Шамберга-Майокки) Хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез. Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга): петехии, пятна гемосидероза. Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки): петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза. Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма): петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза. Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя): петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза.
Васкулит Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама (ангиит аллергический диссеминированный) Форма васкулита кожи и слизистых оболочек, сочетающаяся со спонтанными кровоизлияниями и кровотечениями (например, носовыми), обусловленными конституциональной ломкостью капилляров.
Васкулит Полиморфный дермальный ангиит (синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит) Хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита - дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови. Уртикарный тип: уртикарный васкулит (воспалительные пятна, волдыри). Геморрагический тип (геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз): петехии, отечная пурпура (пальпируемая пурпура), экхимозы, геморрагические пузыри. Папулонодулярный тип (нодулярный дермальный аллергид Гужеро): воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы. Папулонекротический тип (некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга, парапсориаз Муха-Габермана, атрофирующий папулез Дегоса): воспалительные узелки с некрозом в центре, штампованные рубчики. Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия): везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы. Некротически-язвенный тип (молниеносная пурпура): геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы. Полиморфный тип (трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера): чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов, возможно сочетание любых элементов.
Васкулит Болезни крови Коагулопатия Проба Нестерова (банковая проба) Основана на создании отрицательного давления в кюветах диаметром 1,5 см, которые прикладываются над ключицами или на передне-внутренней поверхности предплечья. У здоровых людей в течение 3 мин. разрежении до 300 мм рт. ст. появляется до 20 мелких петехий.
Васкулит Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) Хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.
Васкулит Узловатая эритема Симптом Верко Проявляется подногтевыми кровоизлияниями в виде линий и точек.
Васкулит Болезни крови Коагулопатия Симптом Кожевникова (симптом щипка) При щипке складки кожи под ключицей при нарушении резистентности капилляров на месте щипка появляются петехии и кровоизлияния.
Васкулит Болезни крови Коагулопатия Диатез геморрагический   Симптом Кончаловского (симптом жгута, симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде) При повышении давления в тонометре на плече до 80 мм рт. ст. в течение 5 мин. на предплечье в 2-х см от локтевой ямки в круге диаметром 2,5 см у здоровых людей петехии не образуются (или образуется не больше 10 - до 1 мм в диаметре).
Васкулит Болезни крови Коагулопатия Симптом Коха-Гесса Симптом положительный, если в местах внутримышечных и подкожных инъекций имеются кровоподтеки.
Васкулит Симптом пустого пальца Появления после легкого надавливания на кожу вмятины, сохраняющейся в течение некоторого времени после прекращения давления. Признак облитерирующего эндартериита, обусловленный патологическими изменениями подкожной клетчатки. Лучше проявляется на пальцах и на пятке.
Васкулит Коллагеноз, начальная стадия Ангиопатия Симптом Рейно (симптом Рено) Проявляется приступообразной синюшностью или бледностью пальцев (реже носа или ушей) под воздействием холода или при волнении. Признак ангиопатии, нередко наблюдается в начальной стадии больших коллагенозов.
Васкулит Симптом Хехта Легкий щипок кожи вызывает появление мелких кровоизлияний. Признак ломкости мелких кровеносных сосудов.
Васкулит Болезнь Рейно (синдром Рейно) Симптом холодной воды Проявляется внезапным побледнением, похолоданием пальцев и снижением их чувствительности при опускании в холодную воду.
Васкулит Синдром Гренблада-Страндберга Характеризуется расстройствами со стороны глаз, кожи и сосудов. Возникает в возрасте 20-40 лет. На глазном дне обнаруживаются сосудистые полосы, соединяющиеся в неправильное кольцо, окружающие сосок зрительного нерва, вызванные разрывами стекловидной мембраны Бруха. Иногда наблюдают кровоизлияния или выпот в области желтого пятна, обратное развитие и рубцевание. Глазным симптомам сопутствуют кожные изменения в виде pseudoxantoma elasticum Дарье преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, затылке и животе. В стенках кровеносных сосудов происходят разрывы эластических волокон, гипертрофия мышечной оболочки, обызвествления, в результате чего уменьшается их просвет и пульсовая волна, отсутствует пульс на конечностях. Изменения сосудов приводят иногда к желтушно-кишечным кровотечениям. Нередко сочетание с тиреотоксикозом, несахарным диабетом и болезнью Педжета. Заболевание диагностируется редко. Этиология неизвестна.
Васкулит Мальформация сосудистая Синдром Клиппеля-Тренонея Редкое, тяжелое, врожденное сосудистое заболевание, относящееся к группе комбинированных сосудистых мальформаций. Заболевание имеет три характерные особенности: Появление на кожи (чаще на пораженной конечности) родимого пятна (винные пятна). Гипертрофия (аномальное увеличение в размере) костей и мягких тканей. Появление венозной (варикозное расширение вен) и/или лимфатической мальформации (лимфостаз). Винные пятна появляются вследствие отека мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. Как правило, они плоские, бледно-розового или темно-бордового цвета и охватывают часть одной из пораженной конечности. С возрастом цвет может меняться. Гипертрофия костей и мягких тканей проявляется в течение первых месяцев или лет жизни. Возникает чаще всего в нижних конечностях, но может проявляться на руках, лице, голове, туловище и даже внутренних органах. У таких пациентов появляются жалобы на боли, чувство тяжести и ограничение движений в пораженной области. Отмечается удлинение или укорочение длины пораженной конечности, что может привести к проблемам с ходьбой. Варикозное расширение вен проявляется на конечностях, чаще на голени и бедрах. Поражаться могут не только поверхностные, но и глубокие вены, что повышает риск тромбофлебитов, тромбозов и может вызвать тромбоэмболию легочной артерии. Пациенты часто испытывают мышечные спазмы и жалуются на боли при ходьбе. Так же могут появляться парестезии и язвы на коже. При вовлечении в процесс желудочно-кишечного тракта или внутренних органов отмечаются эпизоды кровотечений (внутренних, ректальных, гематурия). При возникновении лимфостаза отмечается выраженный отек конечности, появление болевых ощущений.
Васкулит Синдром Чарга-Стросса (СЧС) эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.
Васкулит Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера- Вернера-Дюмлинга) На передних поверхностях голеней, предплечий появляются множественные дермально-гиподермальные узелки бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом, некротизирующиеся и образующие язвенные очаги. Возможно распространение сыпи на гениталии, туловище. Протекает хронически с признаками интоксикации, болями в суставах.
Васкулит Узловатый васкулит (васкулит Монтгомери-О'Лири-Баркера, эритема узловатая хроническая) Обусловлен первичным поражением сосудов подкожной жировой клетчатки и характеризуется появлением подкожных узлов на голенях. Узлы имеют синюшный цвет, часто размягчаются и изъявляются. Заболевание протекает длительно, нередко годами.
Васкулит Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса Лимфоцитарный васкулит (капиллярит) неизвестной этиологии с преимущественным поражением кожи нижних конечностей.
Васкулит аллергический Сосудистая аллергия Гаркави Тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией. Характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза.
Васкулит окклюзионный Папулез злокачественный атрофический Дегоса - (болезнь Дегоса, синдром Дегоса-Делора-Трико, дерматит папулезно чешуйчатый атрофический, синдром Кельмейера-Дегоса) Редкое вазоокклюзионное заболевание, которое преимущественно поражает кожу, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.
Васкулит острый Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) Неясного генеза сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов: высокая температура, отсутствие клинического эффекта при применении антибиотиков, острый шейный лимфаденит, гиперемия склер, сухие гиперемированные с трещинами губы, малиново-красный, диффузное покраснение слизистых оболочек полости рта и, эритематозное утолщение кожи ладоней и подошв, полисе высыпания на туловище без образования пузырей. В период реконвалесценции происходит шелушение концевых фаланг пальцев кистей вокруг ногтей. Иногда поносы, боли в суставах, асептический менингит, желтушность кожи и склер, миокардит, перикардит. Гистологически: признаки васкулита в коже, подкожной клетчатке и мышцах. Болеют преимущественно мальчики. Прогноз обычно благоприятный (однако 1-2% случаев летальные исходы вследствие разрыва аневризмы коронарных артерий и инфаркта миокарда).
Венепункция Проба Претта (проба Прэтта) Если иглой шприца, наполненного физиологическим раствором, пунктировать варикозно расширенную вену, иногда кровь поступает в шприц пульсирующей струей, что свидетельствует о наличии вблизи крупного артерио-венозного анастомоза. Если соустье мелкое, пульсации нет, кровь, поступающая в шприц, яркая (по цвету близкая к артериальной).
Вестибулит вульвы Фридриха вестибулит (вестибулит вульвы) Характеризуется отсутствием связи при возникновении вестибулита вульвы с нарушением гигиены во время менструации, сахарным диабетом, гинекологическими и акушерскими процедурами. Основные проявления вестибулита - болезненность в области вульвы, диспареуния, которые делают невозможным половой контакт (coitus), введение во влагалище влагалищных (лечебных) тампонов, езду на велосипеде, лошади. При осмотре обращает внимание эритема слизистой оболочки вульвы, гистологически обнаруживаются неспецифические воспалительные инфильтраты в субэпителиальной ткани вокруг протоков малых желез преддверия влагалища. У половины больных женщин обнаруживается аллергия к одному или нискольким веществам (в анамнезе), а у 2/3 тяжелые и повторные эпизоды кандидоза.
Вирилизация Недостаточность надпочечниковая Дисфункция надпочечников Адреногенитальный синдром Патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляющееся чаще всего признаками вирилизации.
Витилиго Люминисцентная диагностика Метод позволяет обнаружить участки кожи в самом начале депигментации. На фоне темной кожи четко контурируются светлые, ярко - белые участки различной величины и формы, невидимые при обычном освещении. Края пятен резко пигментированы.
Внематочная беременность Симптом Ховштеттера-Куллена-Хелендаля (симптом голубого пупка, симптом Куллена) Положительный признак нарушения внематочной беременности. Голубая окраска пупка. Возникает при кровоизлиянии в брюшную стенку или брюшную полость.
Водянка беременных Салганика степени отека беременных Водянка беременных. Первая степень - отеки нижних конечностей. Вторая степень - отеки нижних конечностей и стенки живота. Третья степень - отеки ног, живота и лица. Четвертая степень - общий отек.
Воспаление брюшной стенки Перитонит Симптом Карнета Больному, жалующемуся на боль в животе, предлагают напрячь и расслабить брюшной пресс, в это время врач пальпирует живот. Болезненность, появляющаяся во время расслабления брюшной стенки, указывает на локализацию процесса одновременно в брюшной полости и брюшной стенке. Болезненность, возникающая при напряжении, свидетельствует о локализации процесса в брюшной стенке. Применяют для дифференциальной диагностики воспалительного процесса брюшной полости и брюшной стенки.
Воспаление височной ямки гнойное Симптом Слепченко-Гребнева Невозможность больным сомкнуть зубные ряды верхней и нижней челюсти в положении центральной окклюзии. Кроме того, наряду с известным ограничением открывания рта у больных с одонтогенными флегмонами подвисочной ямки отмечается и нарушение функции движения нижней челюсти: больные не могут выдвинуть нижнюю челюсть вперёд. Приведённые авторами симптомы встречались у больных с локализацией очага воспаления в верхней части подвисочной ямки, где её условная граница переходит в глубокое клетчаточное пространство височной области. Точное расположение гнойно-воспалительного процесса, по мнению авторов, находится в височно-крыловидном пространстве, то есть между латеральной крыловидной мышцей и нижним отделом височной мышцы, при сокращении которой нижняя челюсти поднимается вверх. Вовлечение в гнойно-воспалительный процесс указанных мышечных образований, к которым непосредственно прилежит ветвь нижней челюсти, обусловливает резкую болезненность при попытке сомкнуть зубные ряды или выдвинуть по просьбе врача нижнюю челюсть вперёд.
Воспаление глоточной сумки хроническое Синдром Торнвальдта Признаки хронического воспаления глоточной сумки: выделения из носоглотки, скапливающиеся на задней стенке носоглотки, головная боль, преимущественно в затылке, неприятный запах изо рта (галитоз).
Воспаление дна глазницы Синдром Дежана Симптомокомплекс при патологическом процессе на дне глазницы (преимущественно воспалительного генеза): пучеглазие, двоение в глазах, сильная боль в верхней челюсти и потеря чувствительности в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва.
Воспаление кавернозного синуса Воспаление верхней глазничной щели Синдром Толосы-Ханта Воспаление кавернозного синуса или области верхней щели глазницы: односторонняя ретроорбитальная боль, преходящей двигательный паралич глаза, иногда диплопия. Обычно наблюдается как отложение сахарного диабета, аневризма сонной артерии или наследственных опухолей.
Воспаление слизистых и кожи Синдром Фукса I (синдром Шреха, слизисто-кожно-глазной синдром, эритема слизисто-кожно-глазная) Острое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек: стоматит с сероватыми псевдомембранозными наложениями на губах, языке, дифтероидный конъюнктивит, кокардоподобные высыпания на руках, ладонях и стопах. В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона лихорадка не наблюдается.
Воспаление слизистых катаральное Синдром Баадера (синдром Стевенса-Баадера-Фисингера-Джонсона) Общее катаральное или псевдомембранозное воспаление слизистых оболочек с множественными кожными высыпаниями неясной этиологии: высокая температура, выраженные геморрагические конъюнктивит и ринит, покрытые струпьями губы, гиперемия слизистой оболочки рта, ярко-красная макуло-папулезная сыпь, преимущественно на конечностях. После затихания острых явлений-шелушение кожи. Нередко осложняется бронхитом и (или) пневмонией. Некоторые авторы считают, что этот синдром является просто тяжелой формой эритемы Херба.
Вывих бедра врожденный Маркса симптом Симптом соскальзывания при врожденном вывихе бедра при попытке отвести согнутую ногу у ребенка, который лежит на спине, в одном из моментов отвода.
Вывих бедра врожденный Симптом Даченна Признак врожденного вывиха тазобедренного сустава и coxa valga: боковой наклон туловища при ходьбе.
Вывих бедра врожденный Симптом Дюпюитрена Свободное перемещение головки бедра вверх и вниз. Определяют при врожденном вывихе бедра.
Вывих бедра врожденный Симптом Дюшена Утиная походка при врожденном вывихе бедра.
Вывих бедра врожденный Симптом Мальгеня Прощупывают вывихнутую при рождении головку бедра, исследуя больного с врожденным вывихом бедра (в положении на здоровом боку), можно легко прощупать вывихнутую головку, если согнуть и привести вывихнутое бедро и производить ротационные движения, подталкивая его по длиннику вверх.
Вывих бедра врожденный Симптом Маркса Соскальзывание при врожденном вывихе бедра. При попытке отвести согнутую ногу у лежащего на спине ребенка головка бедренной кости с явным звуком вправляется в вертлужную впадину. При приведении бедра головка снова вывихивается. Вправление и вывих ощущают руками в виде толчков. Симптом наблюдают в первые часы и дни или в первые 2-3 месяца жизни ребенка.
Вывих бедра врожденный Симптом Тренделенбурга Асимметрия ягодичных складок, заметная при стоянии на больной ноге и исчезающая при стоянии на здоровой.
Вывих нижней челюсти Симптом ковша Признак вывиха нижней челюсти (при открытом рте нижняя челюсть напоминает ковш экскаватора.
Вывих плеча Симптом Брайента Признак вывиха плеча: опущение подмышечных складок.
Вывих плеча Симптом Лежара Если стать за больным и положить большой палец руки (одноименной с исследуемой рукой больного) на акромиальный отросток, а кончиком указательного пальца надавить ниже ключично-акромиального сочленения, он проникает на значительную глубину, не встречая сопротивления со стороны большого бугорка и головки плечевой кости. Нормальная округлость плечевого сустава отсутствует. Особенно четко симптом выражен, если приподнять руку за локоть, расслабив при этом дельтовидную мышцу. Характерен для вывиха в плечевом суставе.
Вывих плеча привычный Симптом Бабича Ограничение пассивных движений плеча по сравнению с его активными движениями. Определяют при привычном вывихе плеча. Однако полная активная функция больного плеча возможна лишь в начале заболевания.
Вывих плеча привычный Симптом Вайнштейна Ограничение активных и пассивных ротационных движений больного плеча кнаружи при привычных вывихах. Для проверки этого симптома больному предлагают отвести оба плеча на 90° и согнуть предплечья под прямым углом. В такой позиции проверяют возможность ротационных движений плеча кнаружи. На стороне поражения ротация ограничена.
Вывих плеча привычный Атрофия дельтовидной мышцы Симптом Хитрова Диастаз между акромиальным отростком и большим бугорком плеча при потягивании приведенного плеча книзу. Выявляется при атрофии дельтовидной мышцы при привычных вывихах в плечевом суставе.
Вывих предплечья Треугольник Гютера Треугольник, образованный локтевым отростком и двумя надмыщелками плечевой кости. Уменьшение его высоты и нарушение равнобедренности свидетельствуют о заднем вывихе и боковом смещении костей предплечья.
Вывих привычный Симптом Голяховского Ограничение подвижности больного плеча. Характерен для привычных вывихов. Для его определения больного ставят спиной к стене, отступя 20-30 см, и предлагают поднять обе руки кверху. Обычно это не составляет для него труда, однако при просьбе прикоснуться поочередно кистями поднятых рук стены, расположенной за спиной, выявляется ограничение движений в пораженном плечевом суставе. Приближая к стене кисть больной руки, он поворачивается всем корпусом. То же самое происходит при попытке коснуться стены отведенной в сторону вытянутой рукой. Патогенетической основой симптома является рубцовый процесс в мягких тканях пораженного сустава и около него, а также дегенеративные изменения в костных компонентах суставов.
Выпадение матки Гинекология Александера-Адамса операция (операция укорочения круглых связок матки при опущении и выпадении тела матки) Отличие данной пластической операции от других вариантов, которые основаны на укорочении круглых связок, состоит в оперативном доступе к круглым связ­кам через паховые каналы. Основные моменты операции укорочения круглых связок по методу Александера-Адамса: разрез кожи и подкожной клетчатки в области по­верхностного пахового кольца, разрез пахового канала, нахождение круглой связки матки, захват круглой связки матки и подшивание ее с укорочением.
Выпадение матки Гинекология Александрова-Шауты-Вертгейма операция Операция создания опоры для мочевого пузыря при выпадении матки с наличи­ем цитоцеле путем выведения матки из брюшной полости и фиксации ее между пе­редней стенкой влагалища и мочевым пузырем.
Выпадение матки Гальбана-Тандлера теория Теория, объясняющая выпадение матки нарушением целости мышц тазового дна и действием внутрибрюшного давления.
Выпадение матки Гинекология Мерфи вентрофиксация матки Операция по поводу выпадения матки, при которой ее рассекают на две части, которые подшиваются (после удаления слизистой оболочки) к брюшной стенке по правую и левую стороны от средней линии тела.
Выпадение межпозвоночного диска Симптом Гюнтца Сглаживание нормального поясничного лордоза. Наблюдают при выпадении межпозвоночных дисков.
Выпадение студенистого ядра межпозвоночного диска Симптом Хасслера Признак выпадения студенистого ядра межпозвоночного диска: боль в пораженной области при совершении неловких и быстрых движений (боль вывиха).
Выпячивание вертлужной впадины тазовой кости Таз Ота (выпячивание вертлужной впадины тазовой кости) Возвышение основания суставной впадины тазовой кости по направлению к средине таза (иногда в виде полушария). Возвышенная стенка впадины тоньше нормальной. Угол инклинации уменьшен, шейка бедра укорочена, головка расположена глубоко во впадине. Порок бывает, как правило, двусторонним, чаще встречается у женщин среднего возраста. Ограничение сгибания вначале незначительное, но отведение и ротация существенно ограничены, отмечается болезненность. У больных в тяжелом состоянии наступает гиперлордоз поясничного отдела позвоночника. При исследовании через прямую кишку прощупывают костное возвышение. Заболевание прогрессирует и приводит в большинстве случаев к тяжелому деформирующему артрозу тазобедренного сустава. При рентгенологическом исследовании заметно двустороннее симметричное возвышение основания суставных впадин, склероз и сужение суставной щели заметны только в позднем периоде заболевания. Этиология не ясна.
Гайморит (синусит верхнечелюстной) Симптом Гареля (симптом Гареля-Бюргера) Во время просвечивания электрической лампочкой гайморовых пазух при их воспалении больной не воспринимает свет.
Гайморит (синусит верхнечелюстной) Новообразования верхнечелюстной пазухи Симптом Давидсона Уменьшение освещенности зрачка, если источник света расположен в полости рта больного.
Гайморит острый, гнойный (синусит верхнечелюстной) Симптом Кауфмана Выпадение слизистой оболочки гайморовой пазухи, которая при риноскопии может быть ошибочно принята за полип среднего носового хода.
Гайморит острый, гнойный (синусит верхнечелюстной) Симптом Херинга (симптом Волтолини) При освещении полости рта электрической лампочкой на стороне поражения определяется затемнение.
Гайморит острый, гнойный (синусит верхнечелюстной) Синдром Заблоцкого-Десятовского Больной прочищает нос, наклоняет голову вперед с поворотом ее в противоположную исследуемой гайморовой пазухе сторону. При гайморите в среднем носовом ходе вновь появляется гной.
Гайморит хронический Синусит Колдуэлла-Люка-Иванова операция Хирургичес­кая операция при хроническом гайморите, заключающаяся во вскрытии верхнечелюстной пазухи через переднюю стенку, удалении слизистой оболочки и образовании широкого отверстия, соединяющего пазуху с нижним носовым ходом.
Галакторея Аменорея Ахумади-Аргонса-Дель Кастильо синдром (Аргонса-Дель Кастильо синдром, синдром галактореи-аменореи) Симптомокомплекс, который наблюдается при наличии хромофобной аденомы передней доли гипофиза или опухоли в области промежуточного мозга. Характеризуется триадой симптомов: первичной или вторичной аменореей, галактореей, уменьшением количества гипофизарных гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) в моче. Синдром преимущественно наблюдается у молодых небеременевших и нерожавших женщин. Синдром галактореи-аменореи часто провоцируется употреблением гестагенных препаратов, которые назначаются с целью нормализации менструального цикла или предупреждения нежелательной беременности.
Галакторея Аменорея Гора-Финкельштейна-Дедова синдром Галакторея-аменорея, которая развивается в ответ на введение в матку внутриматочного контрацептива.
Галакторея Склерокистоз яичников Дель Позо синдром (синдром галактореи в сочетании со склерокистозом яичников) Комбинация симптомокомплекса, характерного синдрома поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя) с нарушением биосинтеза надпочечниковых андрогенов и гиперпролактенемией. Избыток эстрона при наличии склерокистоза в сочетании с андрогенами блокирует гипоталамо-гипофизарные механизмы синтеза гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) и обусловливает активность пролактинингибирующего фактора (ПИФ), обеспечивает тем самым резкое снижение синтеза пролактина и развитие вторичной пролактинемии. На этом фоне формируется галакторея в сочетании с аменореей, так как высокий уровень пролактина является ингибитором гонадотропинов ФСГ, ЛГ и угнетает циклическую функцию яичников.
Галакторея Аменорея Довлинга синдром Галакторея-аменорея, которая сопровождает разнообразные эндокринные заболевания, протекающие с первичным или вторичным поражением половых органов (синдром и болезнь Кушинга, гипокортицизм, микседема, тиреотоксикоз и др.).
Галакторея Фосса-Шорта синдром (симптом профессиональной кормилицы) Галакторея, вызванная длительной, постоянной стимуляцией молочной железы у женщин, которые много рожали, кормили грудью сначала своих детей, а потом внуков или приемных детей.
Галакторея Аменорея Цондека синдром Развитие галактореи-аменореи в ответ на лечение гестагенами у больных с гипертиреозом (болезнью Флаями- Грейвса-Перри-Базедова).
Галакторея Аменорея Эдварда-Форста-Бессера синдром Синдром галактореи-аменореи. Развивается у женщин в послеродовом периоде или после приема контрацептивов, то есть в таких условиях, при которых имеет место дополнительное выделение пролактина. Подобный синдром, как правило, возникает на фоне первичного гипотиреоза (иногда клинически не дифференцированного).
Ганглиозидоз Болезнь Сендхоффа (болезнь Зандгоффа,GM2-ганглиозидоз вариант 0) Тяжёлое наследственное заболевание, развивающееся в результате дефицита или недостаточной активности фермента гексозаминидазы и накопления в клетках ганглиозидов. Относится к лизосомным болезням накопления и имеет три варианта, связанные с мутациями в разных генах, которые оказывают влияние на активность общей гексозаминидазы. Два варианта заболевания: болезнь Тея-Сакса, болезнь Сандхоффа. Третий вариант этой болезни носит название GM2 ганглиозидоз, вариант АБ. Болезнь Тея-Сакса вызвана мутацией в гене HEXA, кодирующий альфа-субъединицу гексоаминидазы А. Болезнь Сандхоффа вызвана мутацией в гене HEXB, кодирующий бета-субъединицу гексоаминидаз А и Б. GM2 ганглиозидоз, АБ вариант связан с нарушением в гене GM2, кодирующий белок-активатор GM2A.
Ганглионит Синдром Оппенгейма (ганглионит цилиарного узла) Воспалительное поражение ресничного вегетативного ганглия, ведущим проявлением которого является глазная вегетативная боль, сопровождающаяся слезотечением, гиперемией конъюнктивы, серозным ринитом и светобоязнью. Заболевание может осложниться развитием кератита, иридоциклита, конъюнктивита. Диагностировать синдром Оппенгейма позволяет типичная клиника и болезненность триггерных точек орбиты; в сложных случаях - диагностическое введение лидокаина или новокаина в область цилиарного ганглия. Лечебный алгоритм включает использование обезболивающих глазных капель, противовоспалительных и симптоматических средств, физиотерапевтических методов и рефлексотерапии.
Гангрена Некроз тканей раны Симптом Пратта Мышечная ригидность в области раны.
Гангрена газовая Гангрена инфекционная Болезнь Фурнье (гангрена Фурнье) Молниеносная газовая гангрена мошонки. Острая боль в мошонке, отек, некроз мягких тканей - иногда до паховых складок, с обнажением или выпадением яичек. Отмечают обильное истечение гноя, вялые грануляции, гнойные затеки на промежности и бедрах. Выражена тяжелая интоксикация, признаки тяжелого сепсиса.
Гангрена газовая Симптом Мельникова (проба Мельникова) Для контроля за развитием отека конечности при газовой гангрене накладывают шелковую лигатуру на окружность конечности и наблюдают за быстротой и степенью врезания ее.
Гангрена легкого Симптом Бейе-Арди Афония при гангрене легкого.
Гастринома Синдром Цоллингера-Эллисона (синдром Золлингера-Эллисона) Опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся повышенной секрецией гастрина, который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты, что вызывает пептические гастродуоденальные язвы. Можно наблюдать в других органах, где иногда встречается добавочная ткань поджелудочной железы (кора надпочечников, гипофиз, паращитовидные железы и т. д.).
Гастрит Симптом Хенинга Признак гастрита: боль в подложечной области при положении желудка воздухом во время гастроскопии.
Гастрит гипертрофический Болезнь Менетрие (опухолевидный гастрит, аденоматоз слизистой оболочки желудка) Характеризуется местным избыточным разрастанием слизистой оболочки желудка по большой кривизне - в области синуса. Проявляется ощущением давления, спазма и боли в подложечной области, изжогой, вздутием живота, отсутствием аппетита, исхуданием, рвотой, иногда с примесью крови. Может быть черный кал, отечность стоп и кистей. Наблюдают гипопротеинемию, понижение кислотности желудочного сока. Рентгенологическая картина напоминает картину полипоза, в области тела и субкардиального отдела желудка - локальное или диффузное утолщение складок слизистой оболочки, которые могут быть неравномерными, отечными, деформированными, иногда с зазубренными контурами. Встречаются бородавчатые и сосочковые разрастания.
Гастрит гипоацидный Гастрит атрофический Мальабсорбция Гиповитаминоз витаминов В Синдром Россолимо-Бехтерева Проявляется покраснением и трещинами в углах рта с одновременным отрубевидном шелушением, дисфагией, сильным жжением во рту. Наблюдают у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группы В.
Гастрит язвенный Болезнь Эйнхорна Язвенный гастрит.
Гемангиома Симптом сжатия При механическом надавливании на опухоль она спадает и бледнеет, после устранения раздражителя она приобретает прежние размеры и цвет.
Гемангиома Симптом эректильности При надавливании на измененные участки кожи или слизистой оболочки полости рта мягкие ткани бледнеют и легко уменьшаются в объеме, после устранения давления - вновь приобретают прежние окраску и объем.
Гемангиома и тромбоцитопения Синдром Казбаха-Меррита Гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и периодическими геморрагическими кризами в гемангиому.
Гемангиома кавернозная Симптом наполнения Характерен для кавернозной гемангиомы: при наклоне головы вниз происходит увеличение объёма опухоли, а при изменении положения головы она вновь приобретает свои прежние размеры.
Гемангиома кожи и желудочно-кишечного тракта врожденные Синдром Бина Врожденные гемангиомы кожи и кровоточащие гемангиомы желудочно-кишечного тракта.
Гемангиома печени кавернозная Рентгенологический симптом гиалиновой щели Зона гиалиноза в центре образования, представленная центрально расположенной, гиподенсивной областью по отношению к остальной части опухоли. Выявляется на КТ с контрастированием.
Гемангиома, тромбоцитопения и геморрагический синдром Синдром Казабаха-Меррита Гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и периодическими геморрагическими кризами. Опухоль багрово-красного цвета, малоболезненная. Периодически возникают геморрагические кризы с кровотечениями в гемангиому, вызывая ее увеличение и напряжение. Развивается анемия, тромбопения, иногда удлиняется время кровотечения, замедляется свертывание крови. Патогенез не выяснен.
Гемангиоматоз костей Синдром Хаферкампа Диффузный опухолевый гемангиоматоз костей с генерализованным остеолизом: боль и деформация во многих костях, возможны множественные переломы. Рентгенологически-генерализованный неравномерный остеопороз. Кровь: значительно увеличено количество L-глобулинов, ускорена СОЭ. Костный мозг: лейкоэритробластическая анемия и миелофтиз. Болезнь быстро прогрессирует, прогноз неблагоприятный. Допускается наследственный характер синдрома с аутосомно-доминантным наследованием.
Гематология Инструмент Дюфо игла Трубчатая игла для переливания крови, часть головки имеет квадратное сечение с нарезкой (для удобства держания пальцами), остальная часть имеет оливкообразную форму (на нее одевают эластичную трубку). В настоящее время используется для проведения пункции, амниотомии.
Гематология Нейтрофилопатия врожденная Пельгеровская аномалия нейтрофилов (наследственная пельгеровская аномалия гранулоцитов) Наследуемое по доминантному типу заболевание, проявляющееся изменением нейтрофилов крови, вследствие дефекта генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов. Встречаемость данного феномена не редка, в частности в Якутии частота составляет 9,5 на 10000 человек, в Финляндии, Германии и Японии составляет 1 на 1-1,5 тыс. человек.
Гематология Феномен Хюбнера Панагглютинация в крови, хранящейся более 2 суток.
Гематология Панагглютинация крови инфекционная Феномен Хюбнера-Томсена Панагглютинация, наблюдаемая в несвежей крови (сохраняемой более 2 сут). Вызывается особым штаммом бактерий и может затруднить правильное определение группы крови.
Гематома брюшной стенки Новообразования брюшной полости Симптом Бушакура При гематомах брюшных мышц больному, находящемуся в положении лежа, предлагают подняться на локтях. При этом напрягается брюшная стенка и опухоль, расположенная в ее толще, становится неподвижной. Опухоль, исходящая из органов брюшной полости, сохраняет смещаемость по отношению к брюшной стенке.
Гематома головного мозга эпидуральная Инсульт геморрагический Симптом Жерара Болезненная припухлость в височно-теменной области.
Гематома забрюшинная Кровоизлияние в корень брыжейки кишки Симптом Джойса Перкуторно определяемая тупость в боковом отделе живота, не смещающаяся при поворачивании больного на бок. Характерен для забрюшинных гематом и кровоизлияний в корень брыжейки.
Гематома кисти спонтанная Синдром Ахенбаха Гематома, возникающая спонтанно на ладонной поверхности пальцев кисти после незначительной физической нагрузки (ношение портфеля, сумки и др.) Или охлаждения. Чаще наблюдают у женщин. Прогноз благоприятный.
Гематома поднадкостничная Синдром Барлоу (синдром Чидл-Меллер-Барлоу, синдром поднадкостничной гематомы) Характеризуется видимыми поднадкостничными гематомами, поражающими нижнюю треть бедра и верхнюю треть большеберцовой и малоберцовой костей. Проявляется на 6-м месяце жизни. Ребенок не может пользоваться пораженной конечностью из-за боли, пальпаторно определяется припухлость. На рентгенограммах - остеопороз, увеличенная плотность поднадкостничной гематомы, широко распространенная кальцификация кортикального слоя. При кожных экхимозах и подслизистых поражениях десен заболевание может симулировать цингу.
Гематома прямой мышцы живота Симптом Романцева Совпадение границ опухоли с границами прямой мышцы живота. Характерен для спонтанных гематом в области прямых мышц живота.
Гематома прямых мышц живота спонтанная Симптом Варнеке Опухоль поворачивается по продольной оси или ставится на ребро. Наблюдают при спонтанных гематомах прямых мышц живота.
Гематома ретроплацентарная Разрыв матки Перекрут кисты Шок Олигоурия Кровотечение Паксона синдром Развивается при образовании ретроплацентарной гематомы, разрывах матки, перекручивании (перпликации) кисты с кровоизлиянием в нее. Возникает шок с выраженной олигоурией. Напоминает синдром размозжения. Основной фактор, который обусловливает появление этого синдрома - массивное кровоизлияние в ткани.
Гематома спинного мозга Кровоизлияние в желудочки головного мозга Вентрикулярная геморрагия Инсульт геморрагический Синдром Занолла-Вечн Признак кровоизлияния в спинной мозг и попадания крови в желудочки мозга. Судороги, утрата сознания, апноэ, развивающиеся через 2-3 часа после оперативного вмешательства на позвоночнике.
Гематома субдуральная Симптом Кеннеди II (симптом Кенеди-Уортиса) Гомолатеральный мидриаз. Определяют при субдуральной гематоме.
Гематома эпидуральная Симптом Жерара-Маршана Болезненная припухлость в височно-теменной области.
Гематома эпидуральная Симптом Жерара-Моршана Возможный признак эпидуральной гематомы: болезненная припухлость в височно-теменной области.
Гемипарез центральный Инсульт Защитный рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа (защитный укоротительный рефлекс) Патологический защитный рефлекс: тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе и сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при сильном пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы; наблюдается при поражении пирамидных путей.
Гемипарез центральный Инсульт Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности В ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).
Гемипарез центральный Гемиплегия центральная Инсульт Поза Вернике-Мана Заключается в несколько согнутой верхней конечности и разогнутой нижней (из-за повышения мышечного тонуса), возникающая при этом гемипаретическая походка заключается в том, что нижняя конечность описывает полукруг при ходьбе.
Гемиплегия спастическая Симптом Грассета- Быховского Признак нарушения движений при спастической гемиплегии: если у лежащего больного, поднявшего парализованную ногу, поднять здоровую ногу, то парализованная нога опускается.
Гемобластоз Болезнь Леттерера-Сиве Вид зерен горчицы Проявляется лихеноидными папулами и петехиями с темными корочками, имеющими зернистый вид.
Гемоглобинопатия Синдром Тамуры-Такахаши (нигремия) Наследственная тёмная окраска слизистых оболочек: подобная окраска, обусловленная аномальной структурой гема, входящего в состав гемоглобина крови.
Гемоглобинурия пароксизмальная Болезнь Дресслера (пароксизмальная гемоглобинурия) После охлаждения или физического напряжения наступает озноб, лихорадка, головная боль, боль в пояснице, желтуха. Может быть умеренное увеличение печени и селезенки. Моча темно-бурая (большое количество метгемоглобина). В крови увеличено содержание билирубина, эозинофилия и лимфоцитоз. Протекает приступами.
Гемолиз внеклеточный острый Анемия гемолитическая острая Болезнь Ледерера-Брилла (острая гемолитическая анемия) После нескольких дней продромального периода (катар верхних дыхательных путей, головная боль, рвота, понос) появляется сильный озноб, высокая температура, рвота, гематурия. Быстро прогрессирует желтуха. В некоторых случаях присоединяется приступообразная боль в животе, умеренное увеличение селезенки, печени и лимфоузлов, часто симптомы геморрагического диатеза. В крови - малокровие с мегалоцитозом, ретикулоцитозом, значительный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелобластов. Гемолиз при этом заболевании внеклеточный. Этиология не установлена.
Гемолитическая анемия Сидеробластная анемия Состояние после спленэктомии Интоксикация свинцом (сатурнизм) Пернициозная анемия Талассемия Железосодержащие гранулы (тельца Паппенгеймера, тельца Паппенгейма) Связанное с митохондриями внутриклеточное железо, не включенное в гемоглобин. Негемоглобиновое железо обнаруживают при световой микроскопии с использованием специальной цитохимической окраски (берлинская лазурь). Клетки, содержащие гранулы железа, называются сидеробластами, сидероцитами и сидерофагами.
Гемоперитонеум Симптом Куллена (симптом Кюллена) На фоне паралитической непроходимости околопупочная область имеет голубоватую окраску.
Гемоперитонеум Разрыв селезенки Симптом Питтса-Беленса При перкуссии отмечается притупление перкуторного звука в левом боковом канале, на правом боку - в правом боковом канале, не исчезает в левом подреберье.
Геморрагический васкулит аллергический Синдром Шенлейна-Геноха (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, геморрагический васкулит, гоморрагический капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура, ревматоидная пурпура, абдоминальная пурпура) Заболевание характеризуется кожной сыпью, желудочно-кишечными симптомами и болезненной припухлостью суставов. Один из симптомов может превалировать. Чаще заболевают мальчики в возрасте 3-15 лет. В коже нижней части спины, ягодиц, разгибательных поверхностей рук и нижних конечностей в течение 1-2 недель появляется петехиально- папулезная сыпь, вплоть до некроза кожи (вначале высыпания имеют вид небольших волдырей, приподнимающихся над поверхностью и сопровождающихся значительным кожным зудом; затем, в течение нескольких часов они превращаются в ярко-красные, пурпурные, нередко сливающиеся, пятна). Заболевание часто протекает волнообразно, сопровождаясь повышением температуры. Поражение кожи нередко сочетается с кровоизлияниями в желудочно-кишечный тракт (чаще поражается терминальный отдел подвздошной кишки), что приводит к развитию так называемой абдоминальной пурпуры: внезапно появляется схваткообразная боль в области пупка и правой подвздошной области, реже в подложечной; одновременно появляется рвота и понос (иногда с примесью крови). У некоторых больных может развиться запор. Возможно развитие гломерулонефрита с гематурией и альбуминурией. При молниеносной пурпуре распространенные кожные проявления сочетаются с резко выраженными признаками поражения почек и желудочно-кишечного тракта. Заболевание может осложниться миокардиальным некрозом. В крови может быть эозинофилия, свертываемость и длительность кровотечения нормальны, тромбоциты без изменений, это свидетельствует об аллергической природе заболевания.
Геморрагия Геморрагический синдром Склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена. Различают 5 типов геморрагического синдрома.
Гемосидероз кожи Пурпура зудящая (зудящая пурпура Левенталя) Форма гемосидероза кожи, характеризующаяся интенсивным зудом, возникновением пурпуры, очагов шелушащейся эритемы и пигментации, преимущественно на нижних конечностях.
Гемосидероз кожи Пурпура телеангиэктатическая дугообразная (дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена) Форма гемосидероза кожи, характеризующаяся петехиями, пигментацией и телеангиэктазиями на голенях, расположенными в виде полудуг или полициклических фигур.
Гемосидероз старческий Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) Возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазиями, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным зудом.
Гемоторакс Гемоперитонеум Гемоперикард Проба Рувилуа-Грегуара Проба Рувилуа-Грегуара основана на том, что при продолжающемся кровотечении в плевральную полость поступает свежая кровь, которая способна образовывать свертки. Если же кровотечение остановилось, то излившаяся ранее кровь, вследствие дефибринирования и фибринолиза, не свертывается. Методика выполнения пробы: небольшое количество аспирированной из плевральной полости крови выливают на чашку Петри или в пробирку. Свертывание крови в течение 5-10 мин (положительная проба) указывает на продолжающееся кровотечение, отсутствие свертывания крови (отрицательная проба) - свидетельствует об остановке кровотечения.
Гемофилия Синдром Мелькерсона-Розенталя (синдром Розенталя, PTA-синдром) Наследственная гемофилия типа С, дефицит фактора Розенталя в крови: вследствие незначительных травм легко возникают кровотечения из носа, обильное кровотечение наблюдается после операций (удаления зуба и др.), гиперполименорея. В крови: нормальное количество тромбоцитов, незначительно удлинено время свертывания крови, нарушена регенерация тромбокиназы, удлинено время рекальцификации.
Гемофилия спорадическая Синдром Бернута Спорадическая гемофилия, при которой наблюдают кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки, затяжные кровотечения из ран. Селезенка не увеличена, время свертываемости крови удлинено.
Генодерматоз Синдром Сульцбергера-Блоха Брызги грязи Проявляются пигментацией в виде полос, лент, причудливых очертаний с зигзагообразными краями.
Генодерматоз Лишай Девержи Конусы Бенье На тыльной поверхности проксимальных отделов первых фаланг пальцев отчетливо видны остроконечные красно-бурые мелкие папулы или черноватые роговые конусы около устьев волосяных фолликулов.
Генодерматоз Болезнь Гоше Симптом бутылки Проявляется колбообразной деформацией бедра.
Генодерматоз Сифилис врожденный Порок костей черепа Симптом заячьей губы Аномалии развития: наличие щели верхней губы, идущей от её красной каймы к носу.
Генодерматоз Синдром вялой кожи Симптом морды бульдога Отвисание кожи щек.
Генодерматоз Склеродермия Прогерия взрослых Синдром Ротмунда Симптом птичьего носа Образование клювовидного носа в результате атрофии кожи.
Генодерматоз Гигантский пигментный невус Симптом разлитой воды Характерные поражения кожи, захватывающие обширные области.
Генодерматоз Ихтиоз, врожденный Симптом рыбьего рта Проявляется полуоткрытым ртом на фоне отечного лица.
Генодерматоз Синдром Сименса Уши сатира Неправильной формы заостренные оттопыренные уши.
Генодерматоз Бородавчато-гиперкератотический невус Шкура животного Проявляется гигантскими невусами, захватывающими значительные участки кожного покрова.
Гепатит Нефропатия Недостаточность печеночно-почечная   Синдром Гейда (гепаторенальный синдром) Чаще всего является осложнением операций на желчных протоках и печени. Он также появляется в результате острых инфекционных процессов, поражающих печень (гепатит, сепсис), в результате действия гепатотоксинов, вызывающих некроз печеночной клетки, как осложнение болезни Вейля-Васильева и различных желтух. Синдром может развиться при сильных ожогах, травме печени, пиротерапии и острой адренальной недостаточности. Патологические процессы скорее всего связаны с нарушениями белкового метаболизма. Появляется и прогрессирует олигурия, переходящая в анурию. Наиболее приемлемое объяснение этиологии - двойное поражение обоих органов: ухудшение дезинтоксикационной функции печени и недостаточность выделения токсинов почками. Предполагают, что нередко бывает так называемая печеночная смерть с сопутствующей острой почечной дегенерацией.
Гепатит хронический Холецистит хронический Симптом Мильцера-Лайона Наблюдают при гепатохолецистите: боль в правой подреберной области после приема сдобной жирной пищи.
Гепатит хронический Синдром Гано-Кьене Разновидность диффузного хронического мезенхимального гепатита. Рецидивирующая, различной интенсивности желтуха, интермиттирующая лихорадка с ознобом. Биопсия печени-большие, узловидные скопления лимфоидной ткани, суживающие мелкие желчные ходы, преимущественно по периферии печеночной дольки, частичная облитерация периферических, перилобулярных желчных капилляров. Андротропизм.
Гепатоз пигментный врожденный Синдром желтухи Желтуха паренхиматозная врожденная Гипербилирубинемия врожденная Синдром Жильбера (болезнь Жильбера, простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха, смешанная негемолитическая желтуха, конституциональная дисфункция печени, доброкачественная гипербилирубинемия, ретенционная желтуха, простая холемия, пигментный гепатоз) Болезнь носит семейный характер, наследуется по доминантному типу. Мужчины болеют в 10 раз чаще. Полагают связь проявления мутированного гена с гормональной активностью организма, так как болезнь, будучи генетической, развивается лишь после появления вторичных половых признаков. В патогенезе придается значение нарушению связывания билирубина в печеночной клетке в результате снижения активности глюкуронил-трансферазы. Имеются морфологические изменения в печени, не выявляющиеся при обычном гистологическом исследовании. Возможно, имеет место нарушение захвата билирубина клетками печени и процесса конъюгации. Поэтому у больных в сыворотке крови преобладает непрямой билирубин. Имеет значение выяснение наследственности, длительности болезни, отсутствие признаков поражения печени и селезенки. Наиболее типичные жалобы больных: периодическая слабость, быстрая утомляемость, желтуха, потеря веса. Желтуха не сопровождается кожным зудом и появлением сосудистых звездочек. Характерны повторные приступы умеренной желтухи, сочетающиеся с вегетативными нарушениями. Желтуха часто усиливается при физическом и умственном напряжении, сопутствующих инфекциях, охлаждении, злоупотреблении алкоголем, хирургических вмешательствах, непереносимости лекарств. Интенсивность желтухи невелика. Типичным для данного заболевания является: эмоциональная неустойчивость, депрессия, головная боль, обмороки, тремор рук, повышенная потливость и др. Иногда отмечают диспептические расстройства и боль в правом подреберье. Печень мягкой консистенции, может выступать из подреберья на 2-4 см, часто присоединяется инфекция желчных путей. Обращает на себя внимание несоответствие выраженности субъективных и объективных данных. Уровень билирубина сыворотки крови 1,5-4 мг% в интервалах между приступами меньше 1 мг% (по Ван Ден Бергу). По Ендрашеку у 50% больных находят небольшое количество прямого билирубина, который не снижается после кортикостероидной терапии. Моча не содержит билирубина. Функциональные пробы печени нормальные. У части больных отмечают повышение гемоглобина и эритроцитов в сочетании с высокой кислотностью желудочного сока.
Гепатоз холестатический Гепатит токсический Болезнь Калька (холестатический гепатоз Калька, медикаментозная желтуха) Заболевание развивается при токсическом или токсико-аллергическом поражении печеночной клетки медикаментами с последующим расстройством выделения билирубина и желчных кислот. К первичным дегенеративным изменениям печеночных клеток присоединяется холангит. Желтуха бывает интенсивной и протекает при клинической картине, характерной для механической желтухи. Наблюдают повышение показателей щелочных фосфатаз и холестерина в сыворотке крови. В постановке диагноза важно указание в анамнезе на лечение медикаментами, вызывающими внутрипеченочный холестаз. Желтуху с внутрипеченочным холестазом вызывают около 20 различных медикаментов (аминазин, метилтестостерон, сульфонамиды, тиоурацил, атофан, мышьяк, ПАСК, нитрофураны) и другие причины.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) Рентгенологический симптом мордочки панды В случае развития неврологической симптоматики при МРТ головного мозга всегда выявляются отклонения, такие как повышение сигнала в режиме Т2 от базальных ганглиев, таламуса, ствола и белого вещества полушарий. Мордочку гигантской панды можно увидеть на аксиальных срезах на уровне среднего мозга: гиперинтенсивный сигнал от покрышки, красных ядер и ретикулярной части черной субстанции, гипоинтенсивный сигнал от проводящих путей. Мордочку детеныша панды можно увидеть на аксиальном срезе на уровне моста: гипоинтенсивный сигнал от покрышки и медиального продольного пучка (глаза), верхних ножек мозжечка (ушки) и гиперинтенсивный сигнал вокруг водопровода («рот и нос»).
Гепатомегалия Симптом Грокка Признак увеличения печени: расширение притупления печени при перкуссии влево от linea mediana posterior.
Гериатрия Пожилые Инволюция организма Гериатрический синдром Многофакторное возраст-ассоциированное клиническое состояние, ухудшающее качество жизни, повышающее риск неблагоприятных исходов и функциональных нарушений. В отличие от традиционного клинического синдрома, гериатрический синдром не является проявлением патологии одного органа или системы организма, а отражает комплекс изменений в нескольких системах организма. Возникновение одного гериатрического синдрома повышает риск развития других гериатрических синдромов.
Герпес беременных Бунеля болезнь (герпес беременности) Проявление герпеса беременных обычно начинается между 4-м и 6-м месяцами беременности, иногда раньше или непосредственно сразу после родов. Заболевание чаще обнаруживается у молодых женщин (младше 30 лет) и более часто у многорожавших. Заболевание характеризуется появлением зуда и вслед за ним высыпанием в виде папул или эритемных бляшек, выступающих над поверхностью кожи или окруженных везикулами (герпетиформный тип). Обычная локализация - вокруг пупка с последующим постепенным распространением на туловище и конечности. Общее состояние не нарушается, хотя зуд может быть причиной бессонницы и раздражительности. Герпес беременных имеет аутоиммунный характер. Прогноз для матери, как эно правило, благоприятный, под влиянием кортикостероидной терапии (в настоящее время ацикловира или зовиракса) кожные высыпания быстро исчезают. Прогноз обо для плода также в большинстве случаев благоприятный. Однако трансплацентарное рба внутриутробное инфицирование плода герпесом (термостабильный тип HSV-11) связано с риском смерти плода или развития у него буллезного дерматита в период новорожденности. Смертность при поражении ЦНС достигает 80%.
Герпетиформный дерматоз Дюринга Признак сухой банки На кожу, не имеющую поражений, ставят сухую банку; при умеренной аспирации у больного герпетиформным дерматитом Дюринга появляется пузырь.
Герпетиформный дерматоз Дюринга Проба Ядассона I Обострение кожного процесса после принятия внутрь одной столовой ложки 5% раствора калия йодида.
Герпетиформный дерматоз Дюринга Проба Ядассона II Появление через 24 или 48 ч эритемы на месте, контакта с мазью из 50% калия йодида на ланолине. На свободный от высыпаний участок предплечья накладывают 50% мазь с калия йодидом, приготовленную на ланолине. Через сутки на месте контакта с мазью возникает эритема, иногда пузырьки, папулы, либо наблюдается обострение основного процесса вне места наложения мази.
Герпетиформный дерматоз Дюринга Феномен местной эозинофилии Увеличение процентного содержания эозинофилов в клеточном составе отпечатка с участка обнаженного глубокого слоя эпидермиса после предварительной аппликации аллергена.
Гестоз Эклампсия Алиферовой симптом При обычном способе вызова дермографических полос на коже у здоровых беременных возникает ярко-розовая или красная полоса, характерная для нор­мального развития и течения беременности, а также при позднем гестозе беременных легкой и средней сте­пеней тяжести. При наличии тяжелой степени поздне­го гестоза возникает бледная, чуть заметная полоса. При очень тяжелой степени позднего гестоза дермогра­фическая реакция отсутствует вообще.
Гестоз Преэклампсия Эклампсия Бартона формула Согласно формуле Бартона: среднее артериальное давление равняется сумме систолического и удвоенного диастолического артериального давления, разделенной на 3. Применяется во время диагностики и лечения тяжелых форм позднего гестоза беременных.
Гестоз Преэклампсия Макклура-Олдрича проба (пузырная проба) Применяется для ранней диагностики гестозов беременных. В предплечье или голень вводится 0,2 мл физиологического раствора и отмечается время, за которое образовавшийся пузырь рассасывается визуально и пальпаторно. В норме этот промежуток времени в среднем составляет около часа. При склонности к отекам пузырь исчезает через 5-25 минут.
Гестоз Акушерство Беременность Цангемейстера триада Диагностический признак развития позднего гестоза у беременных (ПТВ): гипертония, протеинурия, отеки. При ее наличии нефропатия диагностируется очень просто. Диагноз нефропатии может быть поставлен и в том случае, если отсутствует один из трех названных симптомов. Сегодня увеличилось количество атипично протекающих форм позднего гестоза беременных, и довольно часто наблюдаются лишь два симптома из триады Цангемейстера. Очень редко встречается моносимп- томный гестоз в виде нарастания артериальной гипертензии. Часто это первый симптом ПТВ, тогда как другие симптомы триады - отеки и протеинурия обнаруживаются позже.
Гетеротопия сальных желез Фордайса болезнь (Дельбанко болезнь, Дельбанко-Дивансо болезнь) Наличие желтоватых точечных узелков в слизистой оболочке щек, губ, десен и наружных половых органов, обусловлен гетеротопическим расположением сальных желез.
Гетеротопия эндометриоидная Иванова теория эндометриоидной гетеротопии Возникновение эндометриоидных железистых образований вне матки происходит за счет метаплазии серозного пласта брюшины.
Гетеротопия эндометриоидная Семпсона теория эндометриоза Эндометриоидная гетеротопия возникает из обрывков (кусочков) слизистой оболочки матки, которые во время менструации могут попасть в трубу (ретроградным путем), и имплантируется не только в трубе, но и на любой области брюшины и органов брюшной полости.
Гигантизм Дистрофия адипозогенитальная Нейрата-Кушинга синдром Сочетание адипозогенитальной дистрофии с гигантизмом.
Гигантизм врожденный Синдром Сотоса Разновидность наследственного гигантизма (возможно аутосомно-доминантное наследование): первые признаки болезни проявляются часто до родов, но нередко - сразу после родов. Масса тела новорождённого около 4,5 кг, длина-60 см. Уже в первые недели отмечается ускоренный рост ребёнка, относительно грубые, напоминающие акромегалию черты лица с глубоко расположенными глазными яблоками и так называемым антимонголоидным расположением глазных щелей, гипертелоризм, макрогения, прогения готическое нёбо, увеличение мозгового черепа, увеличены верхние и нижние конечности. Задержка умственного развития. Пневмоэнцефалограмма-выраженная внутренняя гидроцефалия. Пубертатный период наступает своевременно.
Гидрартроз и сифилис Синдром Клаттона Редко встречающийся симметричный гидрартроз у детей с врожденным сифилисом: постепенно развивается безболезненный отек суставов (обычно коленных и локтевых), температура нормальная, нередко паренхиматозный диффузный кератит, зубы типа Хатчинсона, сниженный слух и другие симптомы врожденного сифилиса.
Гидроперикард Гемоперикард Пиоперикард Симптом Банти Перемещение границ сердечной тупости вверх до II межреберья слева. Отмечают при скоплении жидкости в перикарде.
Гидроперикард Паралич диафрагмы Симптом Даченна Возможный признак гидроперикарда или паралича диафрагмы: образование углубления в подпяточной области при вдохе.
Гидроперикард Симптом Юинга Признак гидроперикарда: перкуторное притупление медиально от угла левой лопатки у больных с ограниченным накоплением жидкости в перикарде за сердцем.
Гидроперикард Симптом Юэрта Укорочение перкуторного звука и бронхиальное дыхание в области нижнего угла левой лопатки.
Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Плеврит экссудативный Линия Дамуазо (симптом Эллиса-Дамуазо-Соколова) Линия начинается у позвоночника, где наблюдается низкое ее положение, затем поднимается дугообразно кверху, достигая наивысшей точки по лопаточной или на уровне задней подмышечной линии, с последующим постепенным опусканием книзу. Наиболее низким уровнем ее расположения является грудинная линия. Определяют при выпотах в плевральной полости.
Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Плеврит экссудативный Симптом Бачелли Усиление шепотной речи больного, хорошо выслушиваемое при аускультации грудной клетки. Определяют при гидротораксе.
Гидроторакс Пневмоторакс Пиоторакс Гемоторакс Симптом Бирмера Признак гидропневмоторакса: граница перкуторного звука определяется ниже при вертикальном положении тела и выше - при горизонтальном.
Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Плеврит экссудативный Симптом Карплуса При произношении больным звука у. Над областью плеврального выпота выслушивается звук а.
Гидроторакс Симптом Питра Выпячивание грудины. Наблюдают при выпоте в плевральную полость.
Гидроторакс Симптом Пржевальского (симптом Пшевальского Напряжение и сужение межреберных промежутков.
Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Плеврит экссудативный Симптом Уильямса I (симптом Вильямса) Признак экссудативного плеврита: перкуторно определяется тимпанит во втором межреберье справа на стороне поражения.
Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Плеврит экссудативный Треугольник Гарланда (симптом Гарлянда) Определяется при плевральных экссудатах: расположен кнутри от линии Дамуазо, между ней и позвоночным столбом. Катетами служат позвоночный столб и линия, проведенная от него к вершине линии Дамуазо, а гипотенузой - сама линия Дамуазо.
Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Плеврит экссудативный Треугольник Раухфуса-Грокко (треугольник Грокко) Треугольник, длинный катет которого позвоночник, второй катет имеет горизонтальное положение и соответствует нижней границе легкого здоровой половины грудной клетки; гипотенузу образует продолжение линии Дамуазо на противоположную сторону. Притупление перкуторного звука на здоровой стороне - в области треугольника Раухфуса-Грокко определяют, когда в противоположной половине грудной клетки, в плевральной полости жидкость достигает уровня VII-VIII ребер. Притупление вызвано смещением средостения в здоровую сторону, плевральным выпотом и частично тем, что позвоночный столб проводит перкуторные колебания по направлению к экссудату, что обуславливает присоединение к легочному звуку тупого звука выпота.
Гидроторакс левосторонний Гемоторакс левосторонний Пиоторакс левосторонний Плеврит экссудативный Симптом Дамато (Симптом Д'Амато) Перемещение притупления перкуторного звука со стороны спины, в положении больного сидя в область сердца, при положении лежа на правом боку.
Гидроторакс левосторонний Симптом Траубе-Яновского (симптом Траубе) Появление притупления перкуторного звука над полулунным пространством вместо тимпанита. Определяют при появлении жидкости в левой плевральной полости.
Гидроцефалия Симптом Штрассбургера (феномен Штрассбургера) Диафаноскопия мозгового черепа положительна в крайних случаях гидроцефалии.
Гингивит Синдром симптоматического гингивита При пародонтозе по существу является симптоматическим, представляя часто один из ведущих, но никогда не единственный симптом заболевания. Зуд. Неприятный запах изо рта, кровоточивость, набухшие десневые сосочки деформированные края десны.
Гингивит врожденный, гипертрофический Симптом Вески Врожденный гипертрофический гингивит.
Гинекология Диагностика Аллена-Хейуэрда-Пинто метод Метод изучения функционального состояния коры надпочечников, основан­ный на определении количества дегидроэпиандростерона в суточной моче.
Гинекология Свищ влагалищный Атабекова разрезы Прямые и дугообразные разрезы стенки влагалища для ушивания пузырно-влагалищных и кишечно-влагалищных свищей.
Гинекология Бальди-Дартига операция (Вебстера-Бальди-Дартига операция, операция укорочения круглых маточных связок при опущении матки и стенок влагалища) Цель: исправление ретроверзии-флексии матки, если в основе ее лежат дефекты мышц тазового дна и опущения стенок влагалища. Выполнение: поочередно, с правой и левой сторон, оттягивают в сторону и кверху яичник и трубу, в растянутой широкой связке матки, отступив от ребра матки (чтобы не поранить восходящую ветвь маточной артерии), зажимом бильрота делают отверстие, концом зажима захватывают круглые связки на расстоянии 3-4 см от угла матки, петли круглых связок матки выводят через образованное отверстие в широкой связке и подшивают кетгутом № 4 или № 5 к серозной оболочке задней стенки матки.
Гинекология Баума операция Вариант вагинопексии, при котором переднюю стенку влагалища фиксируют к брюшной стенке внебрюшинно.
Гинекология Боде метод Хирургическая операция образования дупликатуры круглых связок матки с целью их укорочения при ретродевиации матки.
Гинекология Болдуина операция (образование искусственного влагалища при синдроме Рокитанского-Кюстнера-Хаузера) После рассечения гимена тупым путем делают ложе для будущего влагалища между мочевым пузырем и прямой кишкой. Потом вскрывают брюшную полость, захватывают петлю тонкой кишки (на 20 см от ее соединения со слепой) и определяют длину брыжейки. При достаточной ее длине выбранную петлю резицируют, концы ее сшивают двурядным швом, как и анастомоз между концами тонкой кишки. Брюшину ушивают наглухо. Выведенную петлю рассекают и края ее подшивают к краям гимена, благодаря чему формируется влагалище.
Гинекология Брауде дефундация матки Хирургическая операция удаления дна матки, позволяющая сохранить менструальную функцию.
Гинекология Брауде кольпоперинеопластика Хирургическая операция при опущении или выпадении влагалища, заключающаяся в ушивании мышцы, поднимающей задний проход, после удаления якореобразного лоскута задней стенки влагалища и вскрытия фасций влагалища.
Гинекология Брауде способ биопсии После предшествующей дезинфекции и фиксации шейки матки тонким скальпелем овальным разрезом, радиально в отношении наружного зева, клиновидно иссекается подозрительная ткань таким образом, чтобы в удаленный участок попала и здоровая ткань. На рану накладывают два-три кетгутовых шва.
Гинекология Новообразования шейки матки Брауншвига экзэнтерация при раке шейки матки Расширенная операция при запущенных стадиях рака шейки матки: полное удаление матки с тазовой клетчаткой, с лимфатическими узлами и значительной частью влагалища (после предшествующей перевязки подчревных артерий). При соответствующем распространении процесса высекается мочевой пузырь с близлежащими участками мочеточников (с пересадкой последних в прямую кишку). Устаревшая методика. В настоящее время не применяется.
Гинекология Брендо метод кольпопоэзa Хирургическая аллопластическая операция образования искусственного влагалища с использованием плодных оболочек.
Гинекология Акушерство Вазера половая стерилизация Хирургическая операция перевязки маточной трубы на месте предварительно раздавленных тканей зажимом. Проводится с целью стерилизации женщины.
Гинекология Вертгейма операция Хирургическая операция полного удаления матки с придатками, верхней третью влагалища, околоматочной клетчаткой и регионарными лимфоузлами: применяется при раке шейки матки.
Гинекология Диагностика Гавриловой-Фои проба Способ определения проходимости маточных труб по окрашиванию турунды, введенной в полость матки, через сутки после введения в брюшную полость раствора индигокармина (через прокол заднего свода влагалища).
Гинекология Гегара буж Металлические бужи, применяемые для расширения шейки матки при гинекологических операциях.
Гинекология Опущение влагалища Гегара-Отто операция Передняя пластика стенки влагалища при его опущении. Скальпелем сверху делают овальный разрез передней стенки влагалища. Слизистую отсепаровывают и отсекают. Накладывают от 4 до 6 кетгутовых погруженных швов. Узлы завязывают лишь после того, как наложены все лигатуры. Завязывают лигатуры начиная с верхнего угла разреза сзади кпереди. Концы лигатур коротко срезают. На слизистую влагалища накладывают узловые шелковые или кетгутовые швы.
Гинекология Акушерство Гендли половая стерилизация Хирургическая операция для временного предохранения от беременности, которая состоит в образовании двойного влагалища, более широкая слепая часть которого служит для полового акта.
Гинекология Гиппократа правило Если у небеременной женщины наблюдается лактация, у нее останавливается менструация.
Гинекология Голубчина метод Пластическая операция искусственного создания тела матки из серозно-мышечного и слизисто-мышечного лоскутов матки при ее надвлагалищной ампутации. Операция проводится с целью сохранения менструальной функции.
Гинекология Недержание мочи Горалека крестообразный кольпоклейзис Техника данной операции подобна технике операции Лефора-Нойгебауера, но отличается формой выкраивания лоскута. Наложение швов сначала направляется так, как и при операции Лефора-Нойгебауера. Преимущество в одновременной пластике стенки уретры и устранении недержания мочи.
Гинекология Акушерство Гроссиха метод Метод быстрой обработки операционного поля и рук хирурга путем смазывания кожи 10% спиртовым раствором йода. Например, при необходимости быстрого удаления последа при маточном кровотечении.
Гинекология Акушерство Кровотечение маточное Губарева-Рачинского метод Метод остановки маточного кровотечения в послеродовом периоде, который осуществляется путем перегибания тела матки через край лонного сочленения и прижатия ее руками.
Гинекология Дедлей-Менге операция укорочения круглых связок матки Показание - необходимость закрепить матку в антефлексии после вывода её из положения фиксированной ретрофлексии. После вскрытия брюшной полости круглую связку захватывают на расстоянии 4-5 см кнаружи от угла матки и вытягивают в виде петли, потом часть связки сшивают отдельными кетгутовыми швами. То же выполняют и с противоположной стороны, а потом петли обеих круглых связок сшивают одной лигатурой между собой и пришивают к передней стенке на уровне отхождения круглых связок. Складки широкой связки, которые получаются при натягивании круглых связок, сшивают между собой и также подшивают к передней стенке матки.
Гинекология Джильяма-Долери операция (вентросуспензия матки по Долери-Джильяму) Главные моменты операции (после разреза брюшной полости нижнесерединным разрезом) следующие: образование хода во влагалище прямой мышцы и брюшине и проведение через него в брюшную полость зажима (с обеих сторон), захват зажимами и вывод на переднюю поверхность апоневроза прямой мышцы живота обеих круглых связок матки, зашивание брюшины, соединение прямых мышц по белой линии, зашивают апоневроза прямой мышцы живота, ушивание подкожножировой клетчатки и краев раны.
Гинекология Акушерство Джине модель (фантом малого таза женщины) Модель представляет собой фантом малого таза женщины, в котором располагаются внутренние половые органы женщины, мочевой пузырь, прямая кишка. Фантом Джине используется как учебное пособие для обучения студентов медицинских университетов, фантом позволяет приобретать практические навыки в обследовании и диагностике патологии шейки матки и самой матки. При его использовании можно осуществить вагиноскопию и визуальный осмотр шейки матки, пальпацию внутренних половых органов, бимануальное исследование и исследование соседних органов (катетеризация мочевого пузыря после его наполнения жидкостью, пальцевое исследование прямой кишки и др.).
Гинекология Додерлейна подкожная пельвитомия Заключается в рассечении лобковой кости пилой Джигли, подведенной через 2 небольших разреза выше и ниже кости.
Гинекология Додерлейна разрез Продольный разрез передней брюшной стенки от лонного сочленения до пупка при хирургических операциях. Разрез обеспечивает хороший доступ к органам полости малого таза.
Гинекология Дуайена операция I Модификация влагалищной экстирпации матки, при которой вскрывают задний свод влагалища и последовательно рассекают заднюю и переднюю стенки матки, что позволяет легко вывести матку по частям, легировать и пересечь сосуды и связки; применяется при необходимости удаления значительно увеличенной матки.
Гинекология Дуайена операция II Модификация абдоминальной экстирпации матки, при которой со стороны брюшной полости вскрывают задний свод влагалища между крестцово-маточными связками, матку отсекают от сводов влагалища, после чего легируют сосуды, пересекают брюшину пузырно-маточной складки и связки матки, стенки влагалища сшивают.
Гинекология Аплазия влагалища Дюпюитрена метод кольпопоэза Хирургическая операция при аплазии влагалища, которая состоит в дополнительном расширении его с целью увеличения оттока менструальной крови.
Гинекология Елкина операция (вентрофиксация при выпадении матки) Разрез брюшной полости по Пфаненштилю. Матку фиксируют лигатурой и подтягивают в рану. Захватывают круглые связки на границе между маточной и средней третями зажимом Кохера. Тонким шелком двумя лигатурами подшивают круглую связку на границе средней и паховой третей к матке у места отхождения от нее этой связки. Оголяется апоневроз, который прокалывается зажимом Кохера вместе с косой мышцей живота и брюшиной. Приоткрытыми браншами зажима Кохера захватывают провизорные лигатуры и вытягивают петли круглой связки на 1-1,5 см над апоневрозом. Петли круглой связки фиксируют к апоневрозу шелковыми лигатурами. Брюшную стенку зашивают послойно, наглухо.
Гинекология Железы Скина (преддверные железы, U-точка женщины) Небольшой участок чувствительной эректильной ткани, расположенной непосредственно ниже наружного отверстия мочеиспускательного канала женщины и по сторонам от него
Гинекология Диагностика Жидовского классификация влагалищных мазков I тип (поздний срок беременности) характеризуется преобладанием в мазке ладьевидных и промежуточных клеток в соотношении 3:1. Лейкоциты и слизь отсутствуют. Эозинофильных клеток меньше 1%, пикнотический индекс составляет 3%. При таком типе мазка роды, как правило, наступают через 10 дней и позднее. II тип (незадолго до родов) характеризуется преобладанием клеток промежуточного пласта, ладьевидные клетки встречаются редко, в соотношении с клетками промежуточного пласта 1:1, определяются также поверхностные клетки. Лейкоциты и слизь отсутствуют. Эозинофильный индекс составляет около 2%, пикнотический - до 6%. При таком мазке роды наступают через 4-8 дней. III тип (срок родов) характеризуется преобладанием промежуточных клеток, при этом их соотношение с ладьевидными составляет 3:1. Поверхностных клеток 25-36%. Количество слизи и лейкоцитов в мазке значительно увеличивается, повышается эозинофильный (до 8%) и пикнотический (до 15-20%) индексы. При данном типе мазка роды наступают чаще через 1-5 дней. IV тип (несомненный срок родов) характеризуется преобладанием поверхностных клеток (40-80%), промежуточных клеток мало, ладьеобразные клетки отсутствуют. Эозинофильный индекс возрастает до 20%, пикнотический достигает 40%. Обнаруживается большое количество слизи, бактерий и лейкоцитов. При мазке этого типа роды наступают в ближайшие 2-3 дня. III и IV типы мазка свидетельствуют о готовности организма беременной к родам. При этом типе влагалищной микросреды родовызывание, как правило, эффективно
Гинекология Акушерство Зелльгейма сальпингостомия Хирургическая операция восстановления проходимости маточной трубы, при которой после разделения спаек в ампулу трубы проводят двойную кетгутоаую нить. Предложена для лечения трубного бесплодия.
Гинекология Каплуна аутотрансплантация эндометрия Операция по удалению матки, которая позволяет сохранить часть слизистой матки, благодаря чему, хотя и в меньшем количестве, периодически возникают менструальноподобные кровотечения, которые положительно влияют на психику молодой женщины. Трансплантат эндометрия выкраивают из передней стенки длиной 4 см и шириной 2 см. Полулунным разрезом вскрывают шейку матки сзади на уровне внутреннего зева. Для большего доступа выполняют разрез по средней линии вверх или вверх и в сторону трубных углов, края раны разводят и из передней стенки матки выкраивают участок эндометрия. Тело матки ампутируют. Участок эндометрия подшивают к рассеченной части шейки матки. После ушивания место ампутации перитонизируют и зашивают брюшную полость.
Гинекология Акушерство Кипарского половая стерилизация Хирургическая операция, производимая с целью половой стерилизации женщины и заключающаяся в иссечении из стенки матки концов маточных труб с оставлением открытыми их просветов с обеих сторон
Гинекология Кохера метод вентрофиксации Операция является дополнением к операции по восстановлению тазового дна и выполняется у людей преклонного возраста, которые продолжают активную половую жизнь, но не способны к оплодотворению. Брюшная полость раскрывается небольшим срединным разрезом. Пулевыми щипцами захватывают матку. Дно матки выводят в рану и обшивают его париетальной брюшиной таким образом, что часть дна и задней поверхности матки оказывается вне брюшной полости. Верхнюю часть разреза Брюшины сшивают непрерывным кетгутовым швом, а в нижнем отделе раны париетальную брюшину пришивают к серозно-мышечному слою матки узловатыми кетгутовыми швами. Края апоневроза сшивают узловыми кетгутовыми швами каждой лигатурой захватывая матку. Разрез кожи и подкожной клетчатки зашивают наглухо обычным способом.
Гинекология Кюстнера надлобковый разрез Разрез кожи и подкожной клетчатки до апоневроза по Кюстнеру такой же, как и по Пфанненштилю, после чего верхний край кожной раны посредине застывают зажимом Кохера. Подтягивают захваченный край кверху, ножницами и ватным тупфером отделяют подкожную клетчатку от апоневроза по направлению к пупку. Апоневроз, в отличие от способа Пфанненштиля, рассекают не поперечно, а вдоль, как при продольной срединной лапаротомии, отступив 0,3-0,5 см в левую сторону от белой линии, потом левую прямую мышцу живота отделяют от белой линии и вскрывают брюшину, как при нижней срединной лапаротомии. КНР имеет те же преимущества и недостатки, как и разрез по Пфанненштилю.
Гинекология Выпадение матки Кюстнера операция Хирургическая операция при выпадении матки, которая состоит из ее удаления с фиксацией влагалища к брюшной стенке.
Гинекология Кюстнера способ выведения матки Метод исправления ретродиевиации матки. Передняя губа шейки матки захватывается пулевыми щипцами. Матку низводят по направлению к половой щели. Пальцами свободной руки, введенными в задний свод, тело матки немного поднимают, а шейку при этом отталкивают кзади. Способ малоэффективен при наличии воспалительного и, в особенности, эндометриоидно обусловленного спаечного процесса, при удаленной шейке матки или слабом тонусе связочного аппарата матки.
Гинекология Выпадение матки Кюстнера-Пикколи операция (вправление выворота матки, repositio uteri) При невозможности пальцевого вправления выворота матки прибегают к оперативному методу Кюстнера: широко вскрывают задний влагалищный свод поперечным разрезом, проникают указательным пальцем сквозь прямокишечно-маточное углубление в воронку выворота и по нему вдоль рассекают заднюю стенку средней линии, не доходя до дна матки, после этого выполняют вправление матки. Зашивают разрез на матке (со стороны брюшины), а потом брюшину прямокишечно-маточного углубления и стенку влагалищного свода. В случае невозможности вправить выворот матки выполняют ее экстирпацию.
Гинекология Выпадение матки Лабгарда операция (клейзис влагалищно-промежностный неполный, эпизиоклейзис неполный) Пластическая операция: частичное ушивание входа во влагалище с использованием якореобразного лоскута, который выкраивают из поверхностных тканей малых половых губ, задней стенки влагалища и промежности. Пластическая операция применяется при лечении полного выпадения матки у пожилых женщин, которые не живут половой жизнью.
Гинекология Леопольд-Черни операция (Черни операция) Вариант вентрофиксации матки, которая состоит в подшивании ее тела в области дна к передней брюшной стенке несколькими шелковыми швами.
Гинекология Лефора-Нойгебауера операция (срединная кольпоррафия) Показана у пожилых женщин, не живущих половой жизнью и страдающих полным выпадением матки и влагалища, у которых более серьезное вмешательство (операция Кохера) опасно. После фиксации передней и задней губ шейки матки пулевыми щипцами из передней и задней стенки влагалища отсепаровывают четырехугольный лоскут. Обе поверхности передней и задней стенки сшивают между собой. Начинают накладывать шов на поперечный разрез в глубине влагалища. После завязывания наложенных лигатур шейку матки углубляют и вместе с маткой направляют вверх. На боковых стенках влагалища также накладывают швы и, таким образом, сшивают всю поверхность. Последними на нижний поперечный разрез в вертикальном направлении накладывают три кепуговых шва. При зияющей половой щели операцию дополняют задней пластикой по Отту.
Гинекология Мартина сальпингостомия Установление проходимости маточной трубы в случае заращения ее брюшного оверстия. При этом разрезают ампулу запаянной трубы крестообразным разрезом, слегка выворачивают наружу слизистую оболочку и сшивают ее с брюшиной.
Гинекология Диагностика Милка индекс (показатель эстрогенной насыщенности, цифровой индекс) Это процентное соотношение основных видов клеток влагалищного мазка - бальных (вместе с парабазальными), промежуточных и поверхностных: Б/П/П. Во время эстрогенной насыщенности в пролиферативной фазе цикла индекс двигается вправо и равняется 0/30/70 или 0/10/90, во время лютеиновой стимулами во второй фазе менструального цикла индекс в границах 0/80/20. Недостаточность эстрогенов определяется соотношением клеток с преобладанием незрелых форм: 60/40/0 или даже 100/0/0.
Гинекология Мюллера способ вентрофиксации матки Подшивание к брюшной стенке культи матки после ее надвлагалищной ампутации.
Гинекология Опущение влагалища Отта операция (задняя пластика влагалища при опущении его задней стенки) Из слизистой задней стенки влагалища, между четырьмя зажимами Кохера вырезают слизистую в виде мотылька. Зашивание освеженной поверхности начинают наложением беспрерывного кетгутового шва возле верхнего угла раны, подхватывая возле влагалища и немного около ректальной клетчатки. Шов продолжают книзу к миртоподобным сосочкам. Здесь оператор делает петлю и прерывает шов. Снимая иглу с иглодержателя, переходит к наложению углубленных швов. Последнее является важнейшим для восстановления архитектуры тазового дна. Подхватывают ножку леваторов и крепкой иглой с крепкой нетолстой кетгутовой лигатурой прошивают эту ножку. На леваторы накладывают от двух до четырех углубленных швов, без затруднения, продолжается раньше прерванное наложение беспрерывного шва на заднюю стенку влагалища. Беспрерывный шов продолжают от миртоподобных сосочков к задней спайке. На освеженную промежность накладывают не кетгутовые, а шелковые швы.
Гинекология Акушерство Гангрена матки Порро-Рейна опепрация Удаление инфицированной матки вместе с ее содержимым (плод и его элементы) при наличии мертвого плода и тяжелого эндомиометрита, матки Кювелера и прочее. В настоящее время эта операция самостоятельного значения не имеет.
Гинекология Акушерство Пфанненштиля (надлобковый) разрез Способ разреза брюшной полости при операции. Преимуществом этого способа разреза брюшной полости является то, что он менее заметный, если разрез проводить непосредственно по складке (надлобковой) (поперечно) линии таза, чтобы косметический эффект этого шва не уступал косметическому эффекту внутрикожного, следует прокалывать кожу на одинаковом расстоянии (0,5-1,0 см) от краев раны. Недостатки способа: при разрезе по Пфанненштилю наблюдается значительная кровоточивость тканей, операционное поле при этом просматривается значнтельно хуже, доступ к органам малого таза и выполнение операции могут быть затруднены, в особенности при кесаревом сечении. По ходу операции (если это необходимо) поперечный разрез увеличить нельзя. Отрицательным является то, что в послеоперационном периоде иногда наблюдаются подфасциальные гематомы.
Гинекология Диагностика Риво метод (внутрикожная реакция сенсибилизации к половым гормонам) Внутрикожная проба применяется как тест для определения чувствительности глубины сенсибилизации организма женщины к половым стероидным гормонам. Наиболее часто применяется для диагностики срока овуляции. 0,1-0,2 мл масляного раствора (1000-2000 ME) эстрадиола, фоликулина, прогестерона (в правое предплечье вводят прогестерон и персиковое масло, в левое - эстрогены) вводят через тонкую иглу шприцем для инсулина внутрикожно в участок внутренней поверхности плеча, предплечья или голени. Отступив на 3 см выше (или ниже первого укола), другим шприцем вводят аналогичное количество масла - растворителя (контроль). Аналогичную процедуру проводят на другой руке, но уже с прогестероном. Внутрикожная проба проводится в первой половине дня. препараты вводят в слегка подогретом состоянии. Через 1-2 мин. в области, куда был введен гормональный препарат, образуется белая папула, которая быстро исчезает. При положительной гормональной пробе обнаруживается выраженная местная (локальная) реакция в виде красной папулы величиной до 0,2-2 см в диаметре, которая сохраняется после введения того или другого гормона и сопровождаете кожным зудом. Оценка сенсибилизации проводится по характеру папулы, которая образовалась на фоликулин или прогестерон. После внутрикожного введения гормонов, как и после введения других медикаментозных препаратов, реакция немедленного типа проявится через 15-30 мин, замедленного типа - через 6-12 часов. Оценка: проба отрицательная, если папула исчезает через 20-30 мин; слабо положительная (+-) - величина папулы 4-8 мм; положительная (++) - от 8 до 15 мм; резко положительная (+++) - от 10 до 20 мм. Определение размеров папулы вычисляют циркулем или линейкой (по Н.В. Свечниковой и О.Ю. Крупко-Большой), после чего вычисляют площадь круга по формуле: S=n=3,142*r4; площадь эллипса: S=n*ab, где r4 - радиус круга; а и b - половина осей эллипса; п=3,142 константа.
Гинекология Диагностика Дисплазия Новообразования шейки матки Цервицит Рихарда тест Изменение интенсивности цвета патологически измененной шейки матки толуидиновым синим при последующей кольпоскопии. В зависимости от характера патологического процесса цвет слизистой шейки изменяется: при дисплазии шейки тест дает светло-синий цвет, в случае рака - ярко-синий, при воспалительных изменениях - темно-синяя окраска.
Гинекология Смита кесарево сечение Низкое абдоминальное кесарево сечение, при котором после разреза париетальной брюшины (над мочевым пузырем и в пузырно-маточном углублении) ее листки сшивают для предупреждения инфицирования брюшной полости.
Гинекология Снегирева кольпопексия Хирургическая операция на половых органах: забрюшинная фиксация влагалища к паховой связке или к крестцово-остистой связке. Предложена для лечения опущения стенок влагалища.
Гинекология Снегирева кольпопоэз Создание искусственного влагалища из участка прямой кишки с наложением anus pretematuralis на месте крестца, который удаляется. Эта операция в настоящее время не выполняется.
Гинекология Недостаточность истмико-цервикальная Сценди операция Сшивание передней и задней губы шейки матки после иссечения слизистой оболочки вокруг ее отверстия; применяется при лечении истмико-цервикальной недостаточности.
Гинекология Уайли операция Укорочение круглых связок матки при ее ретродевиации (при условии отсутствия эндометриоидных сращений в малом тазе).
Гинекология Новообразования молочной железы Уоррена операция Хирургическая операция удаления опухоли молочной железы: разрез по латеральному краю железы, затем ее отворачивают к средней линии и иссекают.
Гинекология Диагностика Херлина степень чистоты влагалища I степень. Большое количество палочек Дедерлейна, эпителиальные клетки обнаруживаются в умеренном количестве. Посторонняя флора и лейкоциты отсутствуют. Реакция секрета резко кислая, внешний вид молочно-белый. Характерна для девочек, которые не живут половой жизнью. II степень. Палочек Дедерлейна меньше. Обнаруживается незначительное количество клеток эпителия слизистой влагалища, единичные лейкоциты и единичные палочки. Реакция выделений из влагалища кислая (рН=5.5), они молочного или слегка желтоватого цвета с молочным оттенком. Характерна для женщин, которые живут половой жизнью. III степень. Палочек Дедерлейна мало. Доминируют лейкоциты и эпителиальные клетки, посторонняя микрофлора, чаще кокковая. Реакция секрета слабо кислая (рН=5.5-6.0), внешний вид выделений слизисто-гнойный. Может встречаться у женщин, которые живут половой жизнью в норме, но чаще всего обнаруживается при явлениях кольпита. IV степень. Палочки Дедерлейна отсутствуют, очень много посторонней флоры (кокки, трихомонады) и лейкоцитов. Реакция секрета чаще щелочная (рН=8.0), реже нейтральная (рН=7.0). Выделения на вид гнойные. Встречается при воспалительных процессах во влагалище.
Гинекология Диагностика Шмитта классификация Основана на морфологических особенностях вагинального мазка: 4 тип - преобладают поверхностные эозинофильные или базофильные клетки, небольшое количество клеток нижнего поверхностного пласта с более крупными ядрами; 4-3 тип - преобладают клетки нижнего поверхностного пласта (большие промежуточные клетки), имеется некоторое количество эозинофильных клеток поверхностного пласта с пикнотическими ядрами; 3 тип - мазки состоят исключительно из клеток нижних поверхностных пластов; 3-2 тип - преобладают клетки нижнего поверхностного пласта при наличии небольшого количества мелких промежуточных клеток; 2-3 тип - преобладают промежуточные клетки при наличии небольшого количества клеток нижнего поверхностного пласта; 2 тип - мазок исключительно из мелких промежуточных клеток; 2-1 тип - преобладают мелкие промежуточные клетки при небольшом количестве парабазальных клеток; 1-2 тип - преобладают парабазальные клетки при небольшом количестве промежуточных клеток; 1 тип - исключительно парабазальные клетки (атрофический тип мазка).
Гинекология Шоллмайера метод (открытая лапароскопия, мини-лаларотомия, лапароскопия) Методика лапароскопии разработана Шоллмайером и представляет собой комбинацию мини-лапаротомии с обычной лапароскопией органов малого таза. Выполнение операции: продольным разрезом по нижнему краю пупочного кольца длиной 2-3 см вскрывают кожу, подкожную клетчатку апоневроз и брюшину. После фиксации брюшины зажимами Микулича в рану вводят трахеотомическую трубку, объединенную с троакаром (трахеотомическая трубка при этом должна быть оснащена двумя баллонами, раздувание которых должно обеспечивать герметизацию брюшной полости). Накладывается пневмоперитонеум, после чего выполняют лапароскопию. После лапароскопии рану передней брюшной стенки зашивают послойно. Выполнение открытой лапароскопии технически менее сложно и исключает развитие различных осложнений, например, ранений внутренних органов.
Гинекология Штеккеля оперативное вмешательство (передняя пластика) Подготовка к операции идет в соответствии с тактикой пластики Гегара-Отта. После вырезания овального лоскута немного отделяют мочевой пузырь и приподнимают его вверх. На освободившийся участок накладывают 2-4 узловатых шва в горизонтальном направлении, подхватывая также предпузырную фасцию. Иначе оперируют по Гегару-Отту.
Гинекология Штрассмана способ (Штрассмана метропластика) Пластическое оперативное вмешательство: формирование однополостной матки при двойной или двурогой, которое заключается в поперечном разрезе дна матки от одной маточной трубы к другой и разрез перепонки в полости матки с наложением на матку двух рядов швов.
Гинекология Штурмдорфа конусовидная ампутация шейки матки После кругообразного разреза слизистой влагалищной части шейки матки разрез углубляют вглубь мышцы шейки матки и, таким образом, продвигают по направлению к внутреннему зеву, причем часть шейки, которая удаляется, должна иметь форму конуса, а дефект шейки - форму воронки. Показания к оперативному вмешательству: доброкачественные патологические процессы на шейке матки: эрозии; эктропион; метриты шейки; множественные (рецидивирующие) полипы; лейкоплакии; эндоцервициты; травматические изменения на шейке матки: разрывы и рубцы в области шейки; множественные ovularum Nabothiorum.
Гинекология Шультце методика вывода матки Репозиция ретродевиации матки по Шультце предусматривает выполнение 3-х моментов: первого - одним или двумя пальцами проникают к заднему своду влагалища и приподнимают тело матки. Внешняя рука, которая идет навстречу к пальцам руки, введенной во влагалище, охватывает (подхватывая) дно матки - это второй момент. Одновременно пальцами внутренней руки шейку матки оттесняют кзади. Эффект операции также зависит от уровня воспалительно-пролиферативных процессов вбрюшной полости.
Гинекология Шухарда влагалищно-промежностный разрез Используют при сужении входа во влагалище перед выполнением влагалищной операции. Разрез выполняют слева от входа во влагалище, отсчитав 2 см от срединного шва в направлении между седалищным бугром и заднепроходным отверстием. С помощью этого метода значительно улучшается доступ к своду влагалища и шейке матки.
Гинекология Рубцы матки застарелые Эммета оперативное вмешательство Иссекают рубцы по боковым стенкам шейки матки при старых ее разрывах, освежают края раны, тщательно сопоставляют один к одному и сшивают кетгутовыми швами.
Гиперабдукция руки Синдром Райта (синдром гиперабдукции, гиперабдукционный синдром, синдром малой грудной мышцы) Нейроциркуляторные нарушения, возникающие вследствие длительной гиперабдукции одной или обеих рук высоко вверх. Больных беспокоят парестезии, слабость, боль, отек рук. Могут возникать некротические изменения кончиков пальцев. Симптоматика и характеристика пульса изменяются в зависимости от положения конечностей: в положении гиперабдукции - резкое усиление симптомов. Это положение больные принимают чаще во сне или при работе (художники). У 40% больных наблюдают развитие синдрома Рейно.
Гиперальдостеронизм Бартера синдром Форма гиперальдостеронизма с гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек.
Гиперальдостеронизм Новообразования надпочечников Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) При гипертрофии или опухоли коры надпочечников выделяется большое количество альдостерона, который, поступая в кровь, ведет к гипокалиемии, высокому содержанию щелочей, иногда натрия. Симптомы - приступообразно наступающая мышечная слабость продолжительностью от нескольких до 10-15 дней, обильное мочеиспускание щелочной мочи с низким удельным весом, утрата концентрационной способности почек, артериальная гипертония, отсутствие отеков, иногда тетания. В моче большое количество альдостерона и калия. На ЭКГ - признаки гипокалиемии. В структуре первичного альдостеронизма (ПГА) частота встречаемости данной патологии достигает 70% случаев, поэтому некоторые объединяют эти понятия. По последним данным, среди пациентов с артериальной гипертензией, плохо поддающейся медикаментозному лечению, синдром Конна встречается в 5-10% случаев. Женщины заболевают в 2 раза чаще, при этом начало патологии постепенное, симптомы проявляются после 30-40 лет.
Гиперацидная гастропатия Синдром Рейхмана Заключается в чрезмерном выделении желудочного сока. Проявляется кислой отрыжкой, мучительной изжогой, рвотой (натощак), большим количеством желудочного сока (часто наступает ночью), удушьем вследствие рефлекторного спазма голосовых связок. Часто является одним из признаков язвы двенадцатиперстной кишки или стеноза привратника язвенной этиологии.
Гипербилирубинемия гемолитическая Желтуха гемолитическая новорожденных Синдром Хальбрехта Гемолитическая желтуха новорожденных в результате несовместимости групп крови матери и ребенка (несовместимость АВО) с относительно благоприятными прогнозами.
Гипербилирубинемия транзиторная Синдром Люси-Дрисколл Транзиторная гипербилирубинемия новорождённых, связанная с присутствием у некоторых женщин в грудном молоке фактора, ингибирующего фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (глюкуронилтрансфераза), что приводит к нарушению конъюгации билирубина. Вероятно, подобный фактор представлен стероидом, но он до сих пор не идентифицирован. Наследуется аутосомно-рецессивно от матери, страдающей этим заболеванием.
Гиперемия реактивная Синдром Фрей (синдром Фрея, ушно-височный синдром, синдром раздражения, паротидное расстройство потовой секреции) Гиперемия кожи с гиперестезией и гипергидрозом на половине лица, в области иннервации n. auriculotemporalis, развивающиеся в результате приема твердой, сухой, соленой или горячей пищи, а также под влиянием психических раздражений.
Гиперкератоз Кератоз фолликулярный Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля Редкая разновидность фолликулярного кератоза, для которого характерно наличие распространённых мелких роговых папул.
Гиперкератоз гормональный Хакстхаузена синдром (гормонозависимый гиперкератоз Хакстхаузена, климактерический гиперкератоз с дерматозом, отграниченный гиперкератоз ладоней и подошв) Усиленное развитие рогового пласта кожи на тыльной поверхности ладоней и над коленными суставами. Синдром часто сопровождается ожирением и артериальной гипертонией. Отмечается выраженный гинекотропизм. Встречается преимущественно в период менопаузы. Часто синдром Хакстхаузена комбинируется с синдромом Грамма - комплексом наследственных аномалий: сочетание ожирения, деформирующего артроза коленных суставов, климактерической кератодермии и артериальной гипертонии. Данный синдром является кроме этого компонентом синдрома Деркума.
Гиперкоагуляция аутоиммунная Антифосфолипидный синдром (АФС, фосфолипидный синдром, синдром антифосфолипидных антител, САФА) Аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.
Гиперкортицизм Симптом Дейча Признак гиперкортицизма: повышенная чувствительность твердых тканей зубов к химическим раздражителям.
Гиперостоз Синдром Фербенка (болезнь Фербенка, дизостоз Фербенка) Характерны длинные конечности, упорная, сильная боль в длинных трубчатых костях и ребрах (не связанная с нагрузкой). На рентгенограммах - генерализованный гиперостоз с сегментарными утолщениями кортикального слоя. Остеосклероз отмечается и в других костях. В крови - повышен уровень щелочной фосфатазы. Начинается в детском возрасте. Встречается редко.
Гиперостоз лобной кости Морганьи-Мореля-Стюарта синдром Синдром характеризуется гиперостозом внутренней пластинки лобной кости, который сопровождается ожирением, вирилизацией, ановуляторным бесплодием, нарушением менструального цикла, аменореей. Наблюдаются также симптомы артериальной гипертензии, сахарный и несахарный диабет, а также гормонально-обменные расстройства.
Гиперостоз множественный Синдром Кеффи (болезнь Кеффи-Сильвермена, болезнь Кеффи-Смита, болезнь Тони-Кеффи, инфантильный кортикальный гиперостоз) Множественные гиперостозы с припухлостью мягких тканей у детей первых 6 мес. Кортикальный гиперостоз, напоминающий периостит или костные новообразования, поражает челюсть, ключицу, лицевые кости, лопатки, конечности. Заболевание сопровождается лихорадкой, повышенной возбудимостью, затруднением глотания, плевритом, анемией. В крови - лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, выраженная анемия. Рентгенографически можно обнаружить множественные гиперостозы. Микроскопически в некоторых случаях находят признаки воспаления. Этиология неизвестна. Заболевание длится от нескольких недель до нескольких месяцев.
Гиперпарасимпатикотония Симптом Гольтца Рефлекторное замедление или даже остановка сердца вследствие раздражения блуждающего нерва при острых заболеваниях органов брюшной полости (при желчнокаменной болезни, кишечной и почечной коликах, ударе в живот и др.).
Гиперпаратиреоз Cимптом Кройденштейна Признак гиперпаратиреоза: одонтопороз.
Гиперпаратиреоз Симптом Боенхайма Ранний признак гиперпаратиреоза: нелокализованные боли в зубах и челюстных костях.
Гиперпаратиреоз Симптом Бромберга Признак гиперпаратиреоза: гиперминерализация твердых тканей зуба.
Гиперпаратиреоз Симптом Розенштейна Признак гиперпаратиреоза: отсутствие изменения твёрдости зубов при остеомаляции.
Гиперплазия ангиолимфоидная и эозинофилия Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (болезнь Кимуры) Заболевание неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шее. Могут иметь красно-бурый оттенок и достигать 5-7 см в диаметре. Заболевание протекает с увеличением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль имеет тенденцию к саморазрешению, но по показаниям может быть удалена хирургически. Возможно применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.
Гиперплазия коры надпочечников врожденная Симптом Вилкинса Признак врождённой гиперплазии коры надпочечников: тёмно-коричневая или цвета кофе с молоком пятнистая окраска слизистой оболочки полости рта и кожи.
Гиперплазия лимфоретикулярной ткани Синдром Беверстедта Доброкачественная гиперплазия лимфоретикулярной ткани: безболезненные, резко отграниченные коричневатые или синеватые отечные образования в коже или подкожной клетчатке, солитарные или диссеминированные, они обычно локализуются на лице, на мочках ушей, вокруг сосков молочных желез, на коже мошонки. Морфологически характеризуются тонким эпидермисом, инфильтрацией лейкоцитами и ретикулярными клетками. Течение хроническое, благоприятное. Встречается преимущественно у девочек (у мальчиков значительно реже) 5-10 лет и женщин 40-70 лет.
Гиперсеротонинемия Синдром карциноидный Сочетание хронического энтерита, фиброзного вальвулита клапана сердца, телеангиоэктазии и пигментации кожи, периодически сопровождающееся вазомоторными и иногда астмоподобными расстройствами, обусловлен избыточным поступлениям в кровь серотонина.
Гиперсимпатикотония Гипертензия артериальная и гипергликемия Синдром Кеннона Внезапно возникающая артериальная гипертония и гипергликемия. Синдром развивается при сильном болевом раздражении, волнении, асфиксии, кровотечении, травме, острой инфекции. Развивается в результате усиленной продукции адреналина и внезапного повышения тонуса симпатической нервной системы.
Гиперсоматотропинемия Янга синдром Длительная продукция соматотропного гормона гипофизом. Это сопровождается гиперлактацией во время беременности, ожирением, масса тела новорожденного превышает 4 кг, нередко при этом рождается мертвый ребенок. Позже, в период менопаузы, развивается сахарный диабет.
Гиперспленизм первичный Синдром Доуна-Уайзмена Признаки первичного гиперспленизма: язвы слизистой оболочки полости рта, боли различной локализации, спленомегалия, быстрая утомляемость, сердцебиение, повышение температуры тела, в крови: лейкопения, нейтрофилопения, при гистологическом исследовании селезёнки-выраженный фагоцитоз гранулоцитов.
Гиперспленизм первичный Синдром Доуна-Уайзмена (гиперспленическая нейтрофилопения, спленомегалическая нейтропения) Синдром первичного гиперспленизма. Проявляется спленомегалией, быстрой утомляемостью, сердцебиением, лихорадкой, болью различной локализации. Иногда образуются язвы слизистой полости рта. Наблюдается гиперплазия костного мозга с переходом в гипоплазию, лейкопения, нейтропения.
Гиперстимуляция яичников Синдром гиперстимуляции яичников Комплекс патологических симптомов, который возникает на фоне лечения гонадотропинами, кломифен цитратом или комбинированным назначением препаратов. Симптоматология: на протяжении первой недели после отмены препарата появляются боли внизу живота, одышка, иногда потеря сознания, дискомфорт в брюшной полости вплоть до возникновения симптомов острого живота: внутренним кровотечением или асцитом, плевритом, перикардитом, симптомами почечной недостаточности, а у части больных - тромбоза магистральных сосудов. При объективном исследовании обнаруживается: бимануально - различная степень увеличения яичников, их болезненность при пальпации, напряжение мышц передней брюшной стенки; снижение АД (до 90/60 мм рт. ст.), тахикардия (до 120 уд. в мин.). Патологоанатомично: определяется значительное увеличение размером яичников (иногда до размеров головки новорожденного), фолликулярные и текалютеиновые кисты, отек стромы, цианоз, следы разрывов кист, участки некроза.
Гипертензия артериальная Дисфункция гормональная Синдром Шредера Артериальная гипертензия неясного происхождения у больных с гормональной дисфункцией: быстро развивающееся ожирение (нередко после родов, в период менопаузы, после гинекологических операций и т. П.), гипертензия, кровоизлияния в глазное дно, диабетическое сахарное кривое, лобный гиперостоз, гирсутизм, стрии, пониженное содержание хлорида натрия в поту.
Гипертензия артериальная, почечного генеза Стеноз почечной артерии Синдром Гольдблатта (синдром Гольдблата-Хумамуса) Гипертония вследствие стеноза почечной артерии. Ишемия может быть вследствие стеноза почечной артерии, ее аневризмы, сдавления сосудистой ножки опухолью или инородным телом, склерозирующим педункулитом, при инфаркте почки, травме, операциях на ней и добавочных сосудах, эмболии и тромбозе почечной артерии, сердечных заболеваниях. Гипертония при этом характеризуется внезапным началом, быстрым развитием и тенденцией к злокачественному течению. Продолжительность гипертонии вариабельна: у одних больных длится несколько недель или месяцев и проявляется тяжелыми симптомами, у других - несколько лет, протекая доброкачественно. Заболевают чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Характерны высокие цифры диастолического давления (у некоторых 170 мм рт. ст.). У 30% больных определяют ретинопатию. Для диагностики необходимо провести нефрологическое исследование.
Гипертензия беременных Гестоз Преэклампсия Ганта тест Увеличение диастолического артериального давления на 20 мм рт. ст. при переходе беременной женщины из лежачего положения на левом боку в лежачее положение на спине, считается положительным тестом и свидетельствует о возможном развитии в дальнейшем гипертензии и позднего гестоза беременных. Измерение артериального давления выполняется одновременно на обеих руках, сначала в лежачем положении на левом боку, дальше через пять минут при переходе женщины в лежачее положение на спине. Установлено, что при физиологическом развитии беременности от 16 до 24 недель возникает снижение систолического и диастолического артериального давления. Беременные женщины, у которых физиологического снижения артериального давления не обнаруживается, а тест Gant в настоящее время положительный, имеют высокий риск развития в дальнейшем позднего гестоза.
Гипертензия беременных Степени Грищенко I (степени гипертензии беременных) Первая степень (легкая форма): артериальное давление не превышает 150/100 мм рт. ст. Вторая степень (средней тяжести): артериальное давление от 150/100 до 175/115 мм рт. ст. Третья степень (тяжелая форма): артериальное давление выше 175/115 мм рт. ст.
Гипертензия внутричерепная Симптом Розе Признак повышения внутричерепного давления. При наклоне головы вперед появляется нистагм.
Гипертензия внутричерепная острая Симптом Кушинга Повышение артериального давления.
Гипертензия глазная спонтанная Глаукомоциклитические кризы (синдром Краупа-Познера-Шлоссмана) Самокупирующаяся глазная гипертензия, разрешается спонтанно независимо от лечения. Воспалительные атаки повторяются с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет, а их продолжительность составляет от нескольких часов до нескольких недель до спонтанного разрешения.
Гипертензия легочная Синдром Айерсы (эссенциальная легочная гипертензия, черная кардиопатия, черный цианоз, болезнь Айерсы, склероз легочной артерии, синдром Айерсы-Аррилага) Первичная легочная гипертензия, возникающая при отсутствии поражения легких и бронхов. Проявления: картина склероза системы легочной артерии - одышка, хронический пятнистый черный цианоз, полиглобулия, гиперплазия костного мозга. Пальцы в виде барабанных палочек, эмфизема, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы. Гипертрофия, дилатация и недостаточность правого сердца с повышенным венозным давлением. Рентгенологически: расширены синусы, легочный рисунок тяжистый, расширена правая часть сердца, выгнута дуга легочной артерии. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца с расстройствами внутрижелудочковой проводимости. Катетеризация сердца: повышено систолическое давление в легочной артерия и в правом желудочке (>35 мм рт.ст.). Ангиокардиография (АКГ): сужены легочные кровеносные сосуды с селективным наполнением.
Гипертензия портальная Варикоз пищеводных вен Варикоз желудочных вен Гематоцистные пятна Представляют собой расширенные интраэпителиальные венозные узлы.
Гипертензия портальная Варикоз пищеводных вен Варикоз желудочных вен Пятна красной вишни Расширенные интра- и субэпителиальные венулы, которые выглядят как красные пятна на вершинах варикозных вен.
Гипертензия портальная Варикоз пищеводных вен Варикоз желудочных вен Телеангиэктазии пищевода или желудка (телеангиоэктазия) Субэпителиально расположенные сосуды микроциркуляторного русла, так называемые супервариксы.
Гипертиреоз Симптом Абади Спазм поднимателя верхнего века при тиреотоксикозе.
Гипертиреоз Истерия Симптом Балле Исчезновение произвольных движений глазных яблок при сохранившейся реакции зрачков на свет и автоматических движений глаз. Наблюдают при тиреотоксикозе и истерии.
Гипертиреоз Симптом Бекера Усиленная пульсация артерии сетчатки. Определяют при тиреотоксикозе.
Гипертиреоз Симптом Брайсона Уменьшение объема вдоха при тиреотоксикозе.
Гипертиреоз Симптом Брама У больных базедовой болезнью во время смеха глаза остаются широко открытыми.
Гипертиреоз Симптом Вайлдера (симптом Уайлдера) Небольшое подергивание глазного яблока при чередовании приведения и отведения. Наблюдают в начальной стадии тиреотоксического экзофтальма.
Гипертиреоз Симптом Грефе При медленном опускании яблок между роговой оболочкой и краем верхнего века остается полоска склеры. Отставание верхнего века при взгляде вниз.
Гипертиреоз Симптом Дальмеди Сердитый вид, застывшее лицо у больных базедовой болезнью. Объясняется повышенным тонусом мышц лица.
Гипертиреоз Симптом Дальримпля (симптом Далримпля) Широкая глазная щель, лагофтальм, зависящий от повышения тонуса мышцы, поднимающей веко. Наблюдается при базедовой болезни.
Гипертиреоз Симптом Джофроя При взгляде вверх невозможно поднять бровь и сморщить лоб. Наблюдают при базедовой болезни.
Гипертиреоз Симптом Елинека (симптом Еллинека, симптом Разина, симптом Джеллинека) Коричневая пигментация век (потемнение кожи верхнего века) при базедовой болезни.
Гипертиреоз Симптом Ефремова Возможный признак тиреотоксикоза: боли в здоровых зубах и в челюстных костях.
Гипертиреоз Симптом Жоффруа Признак тиреотоксикоза: при взгляде вверх запаздывает образование складок на лбу или они отсутствуют.
Гипертиреоз Симптом Зенгера-Энрота Припухлость и мешкообразное свисание (в виде подушечек) век у больных базедовой болезнью.
Гипертиреоз Симптом Зетлера-Кохера Недостаточность зажмуривания глаз. Отмечается при гипертиреозе.
Гипертиреоз Симптом Книса Неравномерность расширения зрачков. Наблюдается при базедовой болезни.
Гипертиреоз Симптом Коуэна Пупиллярная вибрация, определяемая при проверке содружественной реакции зрачков. Определяют при тиреотоксикозе.
Гипертиреоз Симптом Кохера Отставание глазного яблока от верхнего века. При взгляде вверх виден участок склеры в виде белой полоски между верхним веком и верхним краем радужки вследствие неправильного, быстрого, толчкообразного движения века. Веки двигаются быстрее глазного яблока. Наблюдают при базедовой болезни.
Гипертиреоз Панкреатит острый Симптом Леей Расширение зрачков под влиянием адреналина у больных базедовой болезнью, при остром панкреатите и др.
Гипертиреоз Симптом Либина-Иозефсона Признак гипертиреоза: при гипертиреозе, совпадающем по времени с периодом формирования зубов отмечается образование полулунных дефектов на режущем крае зубов.
Гипертиреоз Симптом Либиной Признак тиреотоксикоза: язык складчатый, шершавый набухший.
Гипертиреоз Симптом Либиной-Шершаковой Возможный признак     тиреотоксикоза:      повышенная чувствительность к температурным и вкусовым раздражителям.
Гипертиреоз Симптом Манна При тиреотоксическом экзофтальме глаза кажутся расположенными на разном уровне.
Гипертиреоз Симптом Марансона После пальпации над щитовидной железой наблюдают покраснение кожи, более выраженное, чем на соседних участках шеи. Наблюдают при базедовой болезни.
Гипертиреоз Симптом Мараньона Усиленная вазомоторная реакция при раздражении кожи шеи.
Гипертиреоз Симптом Мари Дрожание тела или конечностей при тиреотоксикозе.
Гипертиреоз Симптом Маркота Признак тиреотоксикоза: дрожание рук.
Гипертиреоз Симптом Мебиуса Больной следит за приближающимся пальцем исследующего и на близком расстоянии происходит отклонение глазного яблока кнаружи (недостаток конвергенции).
Гипертиреоз Зоб диффузный токсический Симптом Пламмера (симптом Плюммера) Возможный признак диффузного токсического зоба: некоторые больные не могут встать на стул или идти медленным, спокойным шагом.
Гипертиреоз Симптом Попова I Скачкообразное опускание верхнего века во время движения глаз за кончиком пальца, перемещаемого сверху вниз.
Гипертиреоз Симптом Рачева I Признак тиреотоксикоза: обильное слюноотделение.
Гипертиреоз Симптом Розенбаха Возможный признак гипертиреоза: мелкое и быстрое дрожание опущенных век (при смыкании).
Гипертиреоз Симптом Сентона Признак тиреотоксикоза: при фиксировании взгляда на движущемся перед глазами сверху вниз предмете верхнее веко у больного при движении глазного яблока вниз приподнимается из-за спастического сокращения лобной мышцы.
Гипертиреоз Симптом Снеллена (симптом Рейсмана II) Признак тиреотоксического пучеглазия: жужжание, выслушиваемое в некоторых случаях фонендоскопом над закрытыми глазами.
Гипертиреоз Симптом Спасокукоцкого (симптом простыни) Больные базедовой болезнью укрываются ночью только простыней из-за постоянного чувства жара и повышенной потливости.
Гипертиреоз Симптом Сукера Признак тиреотоксического экзофтальма: в некоторых случаях невозможна боковая фиксация глаз.
Гипертиреоз Симптом Телле Пигментация глазных век.
Гипертиреоз Болезнь Базедова Симптом Шарко-Мари Дрожание рук.
Гипертиреоз Миастения Симптом Шерешевского Нельзя встать без рук из положения на корточках. Обусловлен слабостью мышц проксимального отдела нижних конечностей.
Гипертиреоз Паркинсонизм Симптом Штельвага Редкое и неполное мигание вследствие ретракции верхнего века.
Гипертиреоз Синдром гипертиреоза (Базедов синдром) Расстройство, характеризующееся триадой гипертиреоза, зобом и экзофтальмом (выпучивание глазных яблок). Симптомы включают сердечные аритмии, повышенную частоту пульса, потерю веса при наличии повышенного аппетита, непереносимость тепла, повышенный уровень базального метаболизма, обильное потоотделение, опасение, слабость, повышенный уровень связанного с белком йода, тремор, диарея, рвота, отвод век, и смотреть. Готы более распространены в пресноводных и озерных странах и, тем более, на морском побережье, из-за отсутствия йода в пресной воде. Этиология неизвестна, но может быть связана с неисправностью иммунной системы. Женское доминирование, соотношение 4:1, начала в третьем или пятом десятилетии жизни. Синдром гипертиреоза-эмоциональная лабильность, плаксивость, суетливость, быстрая речь, психическое возбуждение, обидчивость, повышенная потливость, тремор потеря веса при сохраненном или повышенном аппетите, субфебрильная температура, тахикардия, диарея. Объективно: лицо румяное, одухотворенное, экзофтальм, глазные симптомы, кожа влажная, бархатистая, увеличенная щитовидная железа, тахикардия., блеск глаз, удивленный взгляд. Основной обмен ускорен, снижение холестерина, увеличение Т3 и Т4, снижение ТТГ, усилен захват радиоактивного йода щитовидной железой.
Гипертиреоз Синдром Лаббе-Риделя (myxomatosis cutis hyperthyreotica, myxoedema praetibialis) Кожные проявления при тиреотоксикозе: плотные безболезненные, с неровной поверхностью инфильтраты в коже, преимущественно на передней поверхности голеней; гистологически - картина слизистой дегенерации.
Гипертиреоз Аденома щитовидной железы Синдром Плюммера (болезнь Плюммера, токсическая аденома щитовидной железы) Солитарная аденома щитовидной железы с явлениями тиреотоксикоза. Клинические проявления заболевания: приступы тахикардии, аритмии, в запущенных случаях развивается сердечно-сосудистая недостаточность, тиреотоксическая миастения. Во время приступа тахикардии нередко отекает одна сторона шеи. Основной обмен повышен. Глазные симптомы отсутствуют. При сканировании щитовидной железы определяют горячий узел.
Гипертиреоз аутоиммунный Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз, болезнь Перри, болезнь Флаяни, болезнь Флаяни-Базедова, болезнь Грейвса-Базедова, болезнь Перри, синдром Flajani, morbus Basedow, morbus Graves, morbus Marsh, синдром Parry, struma exophthalmica, struma diffusa thyreoioxica) Заболевание обусловлено поражением щитовидной железы (ее гиперфункцией) с характерной для этого заболевания триадой симптомов: зоб, пучеглазие и тахикардия. Из других клинических признаков описаны: повышенная возбудимость, плаксивость, плохой сон, быстрая утомляемость, мышечная слабость, дрожание пальцев рук, исхудание, потливость, нередко повышение температуры (субфебрилитет) и др. Характерные признаки со стороны глаз (ведущий из них - экзофтальм). Пальпаторно определяется увеличение щитовидной железы. В запущенных стадиях возникают дистрофические изменения во внутренних органах. Характерно повышение основного обмена, концентрации органического и общего йода в крови, содержания сахара. Интенсивность обмена веществ нарастает одновременно со степенью тиреотоксикоза. Уровень холестерина в крови понижен. Наблюдают лейкопению, лимфоцитоз, эозинофилию. Чаще болеют женщины.
Гипертиреоз и галакторея Синдром Цондека-Бромберга-Розена Сочетание гипертиреоза и галактореи.
Гипертиреоз и мастопатия Болезнь Вельяминова (тиреотоксическая мастопатия, истерическая опухоль молочной железы, синдром Вельяминова-Бромберга-Розена) Сочетание тиреотоксикоза и мастопатии, поражение молочных желез чаще двустороннее, имеет место болевой синдром. В анамнезе тяжелая психотравма, первичные проявления тиреотоксикоза.
Гипертонус мышц Гемипарез центральный Инсульт Феномен складного ножа Является ярким проявлением гипертонуса мышц по пирамидному типу. Признак выявляется при проверке тонуса мышц, при попытке пассивно согнуть руку врач чувствует сильное сопротивление, которое потом резко пропадает и конечность сгибается. При повторном сгибании сопротивление уменьшается.
Гипертрофия грануляционной ткани Синдром Феде-Рига Опухолевидное разрастание грануляционной ткани под языком у детей: вначале небольшие сероватые образования грануляционной ткани, напоминающие налёты при дифтерии, позднее они достигают величины горошины или ореха, нарушается сосание и глотание, в случаях благоприятного течения через несколько недель или месяцев образования исчезают, в неблагоприятных случаях они изъязвляются. Чаще всего наблюдается у больных коклюшем, развитие разрастаний грануляционной ткани объясняется наличием частых и тяжёлых приступов кашля, во время которых нижние резцы повторно травмируют слизистую оболочку подъязычной области.
Гипертрофия миокарда левого желудочка Электрокардиографический критерий Корнелла (корнельское произведение) Сумма высот зубцов R в aVL и S в V3 более 28 мм у мужчин и 20 мм у женщин.
Гипертрофия миокарда левого желудочка Электрокардиографический критерий Соколова-Лайона (произведение Соколова-Лайона) Сумма высот зубцов S в V2 и R в V5 или V6 более 35 мм (для лиц старше 40 лет).
Гипертрофия мышечная преходящая Синдром Геркулеса Преходящие мышечные гипертрофии, возникающие у недоношенных детей и исчезающие по мере созревания ребенка к 2-9 месяцам после рождения.
Гипертрофия ногтя Синдром Остлера Чрезмерный рост ногтя I пальца стопы. Ноготь деформируется, иногда дистальный конец врезается в подушечку пальца.
Гиперфункция гипоталамуса и гипофиза Синдром Пархона (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, синдром неадекватной продукции вазопрессина, СНПВ, синдром гиперсекреции АДГ, гипергидропексический синдром, несахарный антидиабет, синдром Швартца-Бартнера) Гиперфункция гипоталамуса и задней доли гипофиза с повышенной продукцией вазопрессина. Симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией вазопрессина (АДГ), при снижении онкотического и осмотического давления плазмы крови, при наличии гипонатриемии.
Гиперфункция гипофиза врожденная Пороки развития Берардинелли синдром Комбинированное врожденное конституционно-гормонально-обменное заболевание на фоне гиперфункции гипофиза. Симптоматология: ускоренный рост по типу акромегалоидного гигантизма, атлетическое строение тела, гипергенитализм (преждевременное развитие и рост половых органов) при отсутствии вторичных половых признаков (рост волос на подбородке и лобке отсутствуют), атрофия подкожной жировой клетчатки по типу липодистрофии, гипертрофия скелетной мускулатуры, гепатоспленомегалия, гипертония, гиперпигментация.
Гиперхолестеринемия Синдром Харбитца-Мюллера Наследственная идиопатическая гиперхолестеринемия. Тип наследования аутосомно-доминантный. Симптомы проявляются в молодости, иногда даже в детском возрасте. Проявления: папулезные или туберозные ксантомы на локтях, коленях и веках; ксантоматоз венечных сосудов с явлениями грудной жабы; преждевременное образование старческой дуги роговицы. В крови увеличено содержание холестерина, витамина А и каротинов.
Гиперэстрогенемия Симптом Хербста II Признак гиперэстрогенных состояний: макроглоссия.
Гиповитаминоз Пламмера-Винсона синдром (Патерсона-Келли синдром, синдром сидеропенический) Заболевание, предположительно обусловленное дефицитом рибофлавина и фолиевой кислоты. Клинически: дисфагия, атрофия слизистой оболочки ЖКТ, дистрофия ногтей, гипохромная анемия, уменьшение содержания железа в крови.
Гиповитаминоз Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) Острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B1.
Гиповитаминоз витамина А Симптом жабьей кожи Образование фолликулярных узелков преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей на фоне общей сухости кожи.
Гиповитаминоз цианокобаламина Тест Шиллинга Медицинское исследование, используемое для пациентов с дефицитом витамина В12 (кобаламина). Цель теста-определить, насколько хорошо пациент способен усваивать В12 из своего кишечного тракта.
Гипогалактия Молля симптом Признак гипогалактии: отсутствие разницы кожной температуры, вымеренной под молочной железой и в подмышечной впадине. Как правило, во время лактации температура под молочной железой на 0,4-0,1оС выше.
Гипогликемия Гипогликемический синдром Клинический симптомокомплекс, развивающийся вследствие дисбаланса в системе регуляции уровня глюкозы в плазме крови, приводящий к гипогликемической реакции организма. Гипогликемией принято считать снижение плазменной концентрации глюкозы до уровня ниже 2,2-2,8 ммоль/л. Характеризуется сочетанием нейроглюкопенических и адренергических симптомов.
Гипогликемия аутоиммунная Аутоиммунный инсулиновый синдром (болезнь Хирата, ИАС) Клинический синдром, характеризующийся сочетанием рецидивирующих гипогликемических состояний различной степени тяжести с выраженной гиперинсулинемией и высоким титром аутоантител к инсулину при отсутствии в анамнезе экзогенного введения инсулина.
Гипогликемия инсулин-индуцированная Интоксикация инсулином Синдром хронической передозировки инсулина (СХПИ, феномен Сомоджи, синдром Сомоджи, рикошетная гипергликемия, постгипогликемическая гипергликемия) Ученый сформулировал вывод о существовании феномена постгипогликемической гипергликемии (введение завышенных доз инсулина приводит к гипогликемии, которая стимулирует секрецию контринсулиновых гормонов и рикошетной гипергликемии - ответному повышению уровня глюкозы в плазме крови). В любое время суток уровень инсулина в плазме крови оказывается выше требуемого, что приводит либо к гипогликемии (которая не всегда распознаётся пациентами), либо к перееданию. Выброс контринсулиновых гормонов на фоне инсулинотерапии ведёт к значительным перепадам концентрации глюкозы в плазме крови, что способствует нестабильному течению сахарного диабета 1-го типа у многих пациентов. Длительное повышение уровня контринсулиновых гормонов приводит к развитию кетонурии и даже кетоацидозу.
Гипогликемия спонтанная панкреатогенная Синдром Херриса Проявления панкреатогенной спонтанной гипогликемии: вначале вегетативное проявление (потливость, тахикардия, парестезии, озноб, вазоспастическая головная боль, чувство голода, слабость) и психические расстройства (снижение активности, способности к сосредоточению, лабильности аффектов). Позже возникают судороги и потеря сознания. Возможно изменчивое расстройства сознания, психические проявления. Во время гипогликемической комы часты ангиоспазмы с геморрагиями. Ведущий симптом-гипогликемия. Наблюдается у больных с опухолью или аденоматозом поджелудочной железы или же в случаях гиперплазии островного аппарата.
Гипогонадизм Ганди синдром (регрессивный инфантилизм Ганди) Относится к вторичным формам гипогонадизма. Развивается синдром рецессивного гипогонадизма на фоне разнообразных соматических и эндокринных заболеваний: ожирение, которое сопровождается сахарным диабетом, с вовлечением в патологический процесс гипоталамо-гипофизарной системы. Вследствие выпадения гонадотропных функций и угнетения синтеза ФСГ и ЛГ возникает вторичная атрофия половых желез и обратное развитие вторичных половых признаков (выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, олиго- и опсоменорея, ановуляция, бесплодие и прочее). Наиболее частым внешним признаком является выпадение волос на голове и облысение у женщин.
Гипогонадизм Кальманна синдром Обусловлен недостаточной секрецией гонадотропинов и проявляется гипогонадизмом в сочетании с аносмией из-за сопутствующей агенезии обонятельных долей мозга.
Гипогонадизм Аносмия врожденная Синдром Кальманна 1 (*308700, Xp22.3, дефект гена KAL1) Клинически: гипогонадизм и аносмия. Лабораторно: дефицит гонадолиберина, нарушение секреции ФСГ и ЛГ, резистентность клеток Ляйдига к гонадотропинам.
Гипогонадизм Синдром фертильного евнуха (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона) Синдром с неуточнённым характером наследования, характеризуется картиной гипогонадизма (евнухоидное телосложение, высокий голос, редкие волосы на бороде, маленький половой член, снижение полового влечения). Размеры яичек нормальные, при биопсии отмечается отсутствие клеток Лейдига и наличие активного сперматогенеза. В редких случаях больные способны иметь детей. В крови определяется изолированный дефицит ЛГ при нормальной концентрации ФСГ. При лечении эффективен человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).
Гипокальциемия Хвостека симптом Сокращение мышц лица в ответ на удар молоточком в области прохождения лицевого нерва; признак повышения нервно-мышечной возбудимости при гипокальциемии.
Гипоксия плода Акушерство Беременность Залинга эффект (О2 - sparschaltung, централизация крови плода при гипоксии) Гипоксия плода во время беременности вызываете своеобразную перестройку (редистрибуцию) кровообращения, его централизацию (О2 - sparschaltung). В таком состоянии организм плода старается обеспечить в первую очередь свои жизненно важные органы (сердечная мышца, ЦНС, печень и др.) кислородом за счет исключения из кровообращения менее важных органов и тканей. В скелетных мышцах, легких и брюшной полости наступает вазоконстрикция и местная гипоксия, что в свое время приводит к накоплению в тканях с О2, как следствие - к спазму гладких мышц кишечника и к выделению мекония в околоплодные воды. О2 - редистрибуция - отработанные в процессе эволюции приспособительные реакции плода к условиям сниженного снабжения тканей кислородом путем преобладающего обеспечения кислородом наиболее жизненно важных органов и ограничение использования О2 некоторыми менее жизненно важными органами и тканями организма в период наиболее выраженного дефицита между необходимым и соответствующим действительности количеством кислорода в циркулирующей крови.
Гипоксия плода Акушерство Диагностика Беременность Фишера шкала Кардиотокографические критерии диагностики внутриутробной гипоксии плода. Оценка 8-10 баллов указывает на отсутствие изменений у плода; 5-7 баллов – на начальные признаки гипоксии, которые еще не сопровождаются метаболическими изменениями; 4 и менее - на развитие у плода выраженных признаков гипоксии с метаболическими изменениями.
Гипоксия плода внутриутробная Николаева триада Совокупность трех мероприятий, направленных на лечение и профилактику внутриутробной гипоксии плода: введение матери растворов глюкозы, коразола (кордиамина) и ингаляции кислорода.
Гипоксия плода внутриутробная Диагностика Степени внутриутробной гипоксии плода по Николаеву Первая (легкая) степень - сердцебиение плода 160 уд. в мин. и больше, тоны сердца громкие, появляются усиленные движения плода. Это проявление компенсаторных механизмов в ответ на снижение поступления кислорода в организм плода. Вторая (средней тяжести) степень - замедление сердцебиения плода до 100 уд. в мин. и меньше сила и громкость непостоянная, появляется аритмия, еще большеусиливаются движения плода. Тетья (тяжелая) степень - прогрессирующее замедление сердцебиения плода, глухость сердечных тонов, движения плода замедляются и исчезают. По сути это уже агонирующее состояние, когда шансы на спасение плода почти исчезают.
Гипомелия Смита-Лемпе-Опитца синдром Синдром характеризуется укорочением конечностей при нормальных размерах головки и туловища, дисморфией лица, расположением кистей рук (как при тетании), резким разгибанием в коленных суставах, стенозированием анального отверстия. В послеродовом периоде отмечаются быстрый рост головки, появляется ее облысение, наступает заметное отставание в росте ног и рук. Отмечается, что в период внутриутробного развития плода (в 24-31 недели) при УЗС отмечается высокая диагностическая способность по отношению к регистрации отставания роста диафизов трубчатых костей у такого плода.
Гипопаратиреоз Симптом Вилковой I Признак гипопаратиреоза: эрозии эмали в виде овальных плотных дефектов на вестибулярной поверхности зубов.
Гипопаратиреоз Симптом Эрдхайма-Кройца-Зибценера Признак гипопаратиреоза в сформированных зубах могут появляться непрозрачные пятна белого и коричневого цвета в результате нарушения минерального обмена (но не дефекты, которые возникают в результате гибели амелобластов).
Гипопаратиреоз послеоперационный Симптом Вилковой II Признак послеоперационного гипопаратиреоза: повышенная чувствительность к температурным раздражителям и периодически возникающие ноющие или стреляющие боли в зубах.
Гипопаратиреоз послеоперационный Симптом Вилковой III Признак послеоперационного гипопаратиреоза: десквамативный глоссит.
Гипоплазия лимфоидной ткани Болезнь Ляйнера Сочетание генерализованной эритродермии, диареи, задержки физического развития, повышенной восприимчивости к инфекциям вследствие гипоплазии лимфоидной ткани, что приводит к смерти в раннем детском возрасте.
Гипоплазия почечная Эска-Апмарка синдром Истинная почечная гипоплазия; характерны недоразвитие долек почек, гипертрофия корковой части, глубокие борозды на поверхности.
Гипоплазия почки Синдром Тони Карликовый рост при односторонней гипоплазии почки.
Гипоплазия тимуса Синдром Незелофа (алимфоцитоз) Наследственно обусловленная недостаточность клеточных механизмов специфической защиты против инфекции. В патогенезе заболевания основную роль играет гипоплазия вилочковой железы, в которой при гистологическом исследовании определяют отсутствие лимфоидных клеток и телец Гассаля. В периферической крови значительно уменьшено количество лимфоцитов. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни упорным септическим процессом с септикопиемическими очагами в легких, среднем ухе, в кишечнике, почках и мочевыводящих путях, в коже.
Гипотиреоз Тиреоидит аутоиммунный Зоб Хашимото (болезнь Хашимото, лимфоматозный зоб, лимфатический тиреоидит, синдром Хашимото, тиреоидит Хашимото, morbus Hashimoto, struma Hashimoto, struma lymphomatosa, thyreoiditis Hashimoto) Тиреоидит, характеризующийся хронической воспалительной реакцией с образованием инфильтратов из гигантских и плазматических клеток. Железа поражается равномерно. В основе заболевания лежат аутоиммунные процессы с образованием антител. Железа плотная, равномерно увеличена, малоподвижна. С прогрессированием процесса развивается гипотиреоз. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Особенно часто наблюдается в Японии и Америке, встречается также в странах Европы и России. Отмечается возможность аутосомно-доминантного наследования.
Гипотиреоз Симптом Бера (симптом грязных локтей) Чрезмерное ороговение и утолщение эпидермиса на коленях и локтях, иногда на тыле стоп и внутренних лодыжках. Вследствие этого кожа в указанных местах легко грязнится. Встречается при гипотиреозе.
Гипотиреоз Симптом Вольтмана Замедление фазы расслабления ахиллова рефлекса. Помогает выявить неотчетливую форму гипотиреоза.
Гипотиреоз Симптом Григорьевой-Гротковской Возможный признак гипотиреоза: ослабление или полная потеря вкуса.
Гипотиреоз Симптом Маневич Признак гипотиреоза: кеглевидные зубы.
Гипотиреоз Симптом Рачева II Признак гипотиреоза: снижение слюноотделения (гипосиализм, обусловленный слизистым отёком с последующим перерождением паренхимы слюнных желез).
Гипотиреоз Симптом Ребеля Признак гипотиреоза: полная аплазия эмали зубов.
Гипотиреоз Синдром гипотиреоза Резко выраженная слабость, сонливость, медлительность в движениях, растянутая медленная речь, плотные отеки, депрессия, потеря интереса к жизни, постоянная зябкость, снижение температуры тела, запоры. Объективно: повышенная масса тела, лицо лунообразное, одутловатое, шея короткая, кожа сухая, шелушится, брадикардия. Основной обмен снижен, повышение холестерина, снижение Т3, Т4 и повышение ТТГ, снижен захват радиоактивного йода щитовидной железой.
Гипотиреоз и мышечная псевдогипертрофия Синдром Кохера-Дебре-Семильена (СКДС, псевдогипертрофическая миопатия при гипотиреозе у ребенка) Редкое заболевание, клинически проявляющееся гипотиреозом и мышечной псевдогипертрофией туловища и конечностей.
Гипотиреоз первичный Кисты яичников Галакторея Синдром Ван-Вика-Грумбаха Заболевание, характеризующееся сочетанием гипотиреоза, преждевременного полового созревания (обычно с задержкой костного возраста) и кист яичников у девочек до и после полового созревания.
Гипотиреоз первичный Галакторея Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма при первичном гипотиреозе (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса) Комплекс эндокринных (возможно наследственных) симптомов: преждевременное половое созревание и раннее наступление менархе, гипотиреоз, галакторея, отсутствие оволосения на лобке, расширение турецкого седла. Этиология данного заболевания окончательно не известна.
Гипотиреоз послеоперационный Синдром Томаса (acropachia) Симптомокомплекс, иногда возникающий после частичной струмэктомии: гипотиреоидизм, утолщение дистальных концов пальцев рук и ног, периостит дистальных концов длинных трубчатых костей.
Гипотония почечной лоханки Пиелоэктазия Рентгенологический симптом Нарата На восходящей пиелограмме, в положении больного полусидя, виден верхний уровень контрастного вещества в почечной лоханке.
Гипофункция тимуса Недостаточность тимуса Симптом Эрдхайма-Кройца-Бермана Признак гипофункции тимуса: снижение минерализации и повышение ломкости зубов после удаления тимуса.
Гистиоцитоз Болезнь Эрдгейма-Честера (синдром Эрдгейма-Честера) Является редким заболеванием, относящимся к нелангергансовым гистиоцитозам. Происхождение болезни неизвестно. Чаще всего затрагивает лица среднего возраста (преимущественно мужчин), в редких случаях детей. Характеризуется ненормальным разрастанием лейкоцитов особого типа, гистиоцитов (макрофаги соединительных тканей), что приводит к инфильтрации соединительных тканей, в частности костного мозга трубчатых костей.
Гистиоцитоз Синдром Лихтенштерна Гистиоцитоз X (заболевание врожденное): сочетание признаков заболевания ретикулоэндотелиальной системы и стоматологических симптомов деструкция нижней челюсти в области больших коренных зубов и их подвижность. В последствии процесс сходен с эозинофильной гранулемой. Прогноз неблагоприятный. При переходе заболевания в хроническую форму становятся ярко выраженными симптомы генерализованного пародонтита и нарушения прорезывания зубов. Поражаются дети раннего возраста.
Гистиоцитоз Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана, синдром Розаи-Дорфмана) Реактивное доброкачественное заболевание, характеризуется выраженным увеличением шейных лимфатических узлов, лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ и гиперглобулинемией. Болезнь распространена повсеместно, поражает людей любого возраста, но чаще всего детей до 10 лет.
Гистиоцитоз X Заболевание кожи, костей и внутренних органов Болезнь Леттерера-Сиве-Эбта (диффузный ретикулоэндотелиоз, острый гистиомоноцитарный злокачественный ретикулез, нелипоидный ретикулогистиоцитоз, гистиоцитоз лангергансоклеточный, болезнь Леттерера-Сайва) Заболевание, характеризующееся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Чаще болеют дети раннего возраста. Болезнь Леттерера-Сиве является самой тяжелой формой гистиоцитоза X.
Гистиоцитоз нелипоидный Синдром Леттерера-Сайва (болезнь Леттерера-Сиве, нелипоидный гистиоцитоз, нелипоидный ретикулоэндотелиальный синдром) Характеризуется изменениями в скелете, поражением кожи, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, анемией и склонностью к геморрагиям. Болеют чаще дети до 3 лет. Диффузное и быстро прогрессирующее системное поражение проявляется пурпурной, похожей на кровоподтеки, сыпью, гиперплазией десен, перемежающейся лихорадкой, прогрессирующей анемией, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов и прекращением роста. Поражаются кости черепа. Процесс быстро прогрессирует. При биопсии кожи и лимфоузлов выявляется большое количество ретикулоэндотелиальных клеток. Во внутренних органах - скопление гистиоцитов.
Гистиоцитоз острый Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (болезнь Абта-Леттерера-Сайва) Острая распространенная форма гистиоцитоза X, характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Герса (болезнь Херса, гликогеноз VI типа) Гепатофосфорилазная недостаточность, гликогеноз, вызванный недостаточностью фосфорилазы печени. Фосфорилаза печени катализирует фосфорилирование (расщепление) гликогена с образованием глюкозо-1-фосфата. Нарушение этого механизма приводит к избыточному отложению гликогена в печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Гирке Гликогеноз, вызванный недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы. Распространенность патологии достигает 1:200 000, одинаково часто встречается у детей обоих полов. Недостаточность этого фермента приводит к невозможности превращения глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что сопровождается накоплением гликогена в печени и почках.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Кори (гликогеновая болезнь III типа, лимитдекстриноз, дефицит амило-1,6-глюкозидазы, дефицит гликоген-деветвящего фермента дебранчера) Аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое дефицитом гликоген-деветвящего фермента, представленного амило-1,6-глюкозидазой и 4-α-глюканотрансферазой, и ассоциированное с накоплением гликогена аномальной структуры с короткими боковыми ветвями в печени и/или мышцах.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Мак Ардля Гликогеноз, связанный с дефектом мышечной фосфорилазы. Заболевание, обусловленное нарушением каталитической функции этого фермента, сопровождается отложением значительного количества гликогена в мышцах. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Характеризуется недостаточностью мышечной фосфорилазы в скелетных мышцах.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Таруи (гликогеноз VII типа) Наследственное метаболическое заболевание типа гликогенозов, выражающееся в дефиците фермента фосфофруктокиназы в мышечной ткани. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу; может поражать человека, а также других млекопитающих (особенно собак).
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Форбса (гликогеноз III типа) Гликогеноз, вызванный недостаточностью фермента амило-1,6-глюкозидазы. Этот фермент катализирует расщепление связей […C — O - C…] в молекуле гликогена в точках ветвления.
Гликогеноз Тезоурисмоз Болезнь обмена Синдром Фанкони-Биккеля Редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуется накоплением гликогена в печени и почках, дисфункцией проксимальных канальцев почек и нарушением утилизации глюкозы и галактозы.
Гликогеноз врожденный Синдром Помпе Вариант наследственного гликогеноза: болезнь проявляется на 2-6-м месяце жизни, ухудшается аппетит и замедляется прибавление массы тела, появляются приступы удушья, цианоз, гипертрофируется язык, который в более поздних стадиях постепенно свисает изо рта. Нередко появляются отёки, рвота, ребёнок дистрофичен, гигантское сердце, тахикардия, часто-систолический шум на верхушке сердца. На ЭКГ- выраженные признаки диффузных изменений миокарда, укорочение p-r. Прогноз неблагоприятный. Обычно летальный исход на первом году жизни. Синдром обусловлен генетическим дефектом энзима-лизосомальной, α1.4-глюкозидазы (кислой мальтазы), в результате этого сдерживается расщепление гликогена, который в повышенном количестве откладывается в различных тканях, преимущественно в мышце сердца.
Гломерулонефрит Нефропатия беременных Симптом Финерти Признак гломерулонефрита и нефропатии беременных: отек сетчатки глаза со своеобразным блеском, создающих впечатление, что сетчатка покрыта тонкой прозрачной пленкой.
Гломерулонефрит Кровохарканье Кровотечение легочное Гемосидероз Синдром Гудпасчера (легочно-почечный наследственный синдром) Сочетание легочного гемосидероза с гломерулонефритом: обычно встречается до 40-летнего возраста: кашель, рецидивирующие кровохарканье, позже - цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек. Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия. Патогенез неизвестен. При гистологическом исследования легких обнаруживают внутриальвеолярные геморрагии, альвеолярные утолщения, скопления сидероцитов. В почках картина сходная с диффузным гломерулонефритом.
Гломерулонефрит хронический Гипонатриемия Синдром Торна Связан со значительной потерей натрия с мочой. Проявляется слабостью, повышенной усталостью, головокружением, анорексией, рвотой, поносом, мышечными спазмами, понижением артериального давления, бредом, коллапсом, комой. Синдром солевой недостаточности связан с потерей почками способности реабсорбировать соль, что часто обусловлено их заболеванием, а иногда большим приемом щелочей (при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки). На вскрытии не находят специфических изменений в почках, кроме хронического гломерулонефрита.
Гломерулопатия врожденная Патология слуха Патология зрения Синдром Олпорта (синдром Альпорта, СА, наследственный нефрит) Неиммунная генетически детерминированная гломерулопатия, обусловленная мутацией генов, кодирующих коллаген 4 типа базальных мембран, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, прогрессирующим снижением почечных функций, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения (НГ).
Глоссит Синдром Бержерона Эксфолиативный маргинальный глоссит: возникает чаще в детском возрасте, на языке появляются ярко-красные пятна, окаймлённые бело-серым ободком, извилистым и резко отграниченным от остальных частей языка, размеры пятен и их расположение меняются изо дня в день.
Глутаровая ацидурия 1 типа Синдром Жубера Рентгенологический симптом крыла летучей мыши При МРТ головного мозга при ГА 1 типа, выявляется выраженная атрофия с значительным расширением Сильвиевой борозды в виде крыльев летучей мыши. При нейровизуализации при синдроме Жубера выявляется аплазия червя мозжечка, удлинение верхних мозжечковых ножек в виде симптома большого коренного зуба и расширение четвертого желудочка в форме крыла летучей мыши.
Глухота нейросенсорная прогрессирующая Синдром Брауна-Виалетто Ван Лаэра (BVVL, синдром Брауна) Представляет собой редкое дегенеративное заболевание, часто первоначально характеризующееся прогрессирующей нейросенсорной глухотой. Синдром чаще всего поражает детей, подростков и молодых людей. По мере того, как знания о BVVL растут, некоторым взрослым пациентам был поставлен диагноз. При своевременном лечении прогноз может быть положительным, у некоторых пациентов наблюдается стабилизация, а в некоторых случаях даже заметны значительные улучшения.
Голодание Диетология Истощение Маразм Разновидность первичной белково-энергетической недостаточности (БЭН). Форма тяжелого недоедания, характеризующаяся дефицитом энергии. Он может возникнуть у любого человека с тяжелым недоеданием, но обычно встречается у детей. Масса тела снижается до менее чем 62% от нормальной (ожидаемой) массы тела для этого возраста. Распространенность маразма увеличивается до 1 года, тогда как распространенность квашиоркора увеличивается после 18 месяцев. Его можно отличить от квашиоркора тем, что квашиоркор - это дефицит белка с адекватным потреблением энергии, тогда как маразм - это недостаточное потребление энергии во всех формах, включая белок. Это четкое разделение маразма и квашиоркора, однако, не всегда клинически очевидно, поскольку квашиоркор часто рассматривается в контексте недостаточного потребления калорий, и возможны смешанные клинические картины, называемые маразматическим квашиоркором. Белковое истощение у квашиоркора обычно приводит к отекам и асциту, в то время как мышечное истощение и потеря подкожного жира являются основными клиническими признаками маразма. Прогноз лучше, чем для квашиоркора
Гонит туберкулезный Симптом Серджента Увеличение регионарных лимфатических узлов при заболевании коленного сустава свидетельствует о туберкулезной природе.
Гонорея Васильева-Чеботаревой симптомокомплекс Определяется при гонорее (в основном острой) у девочек. Характерны пастозность и сморщенность больших половых губ - старческая вульва. Отмечаются также гиперемия и изъязвление слизистых в углу, образованном медиальными ножками клитора, валикообразный отек гимена, гиперемия слизистой половых губ, которая расположена в виде узкой серповидной полоски на внутренней поверхности малых половых губ и возле их основания, гиперемия устья выводных протоков бартолиниевых желез.
Гонорея Двухстаканная проба (проба Томпсона) Для постановки двухстаканной пробы нужно использовать посуду из тонкого прозрачного стекла. Применяется в венерологии для топической диагностики поражения мочеиспускательного канала: передней или задней его части. Перед пробой больной в течение 6 часов не должен мочиться, после чего он собирает мочу в два стакана, не прерывая струи: в первой - 50-60 мл, во второй остальную. Если первая порция будет мутной с большим количеством плавающих в ней хлопьев гноя и слизи, то процесс локализуется в передней части уретры. Наличие мути в обоих стаканах свидетельствует о тотальном поражении мочеиспускательного канала. Следует иметь в виду, что мутность мочи может быть обусловлена наличием в ней различных солей. Для дифференциальной диагностики мути при подозрении на наличие кристаллов фосфорной кислоты к моче добавляют несколько капель уксусной кислоты, после чего муть исчезает. Уратные соли исчезают при подогревании мочи, оксалатный осадок исчезает при добавлении хлористоводородной кислоты.
Гонорея Диагностика Картины влагалищных мазков Бакшта Картина I (К1) - большое количество сегментоядерных лейкоцитов, небольшое количество гибнущих лейкоцитов, которые утратили оболочку и часть цитоплазмы, но сохранили ядра и сегментарное строение, гонококки в мазке преобладают в большем или меньшем количестве, другая флора отсутствует (характерно для острой гонореи). Картина II (К2) - такая же цитологическая картина, но без наличия гонококков. Характерна для латентной формы гонореи и требует повторных исследований. Картина III (К3) - характеризуется разнообразием кокковой и палочковой флоры при наличии лейкоцитов. Свидетельствует о начале выздоровления больной.
Гонорея Бленорея Матвеева-Креде метод Метод профилактики гонобленнореи у новорожденных: закапывание в конъюнктивальный мешок 1-2 капли 2% раствора нитрата серебра.
Гонорея Нейсера-Бумма-Вертгейма болезнь (гонорея) Гонорея - исключительно человеческое заболевание, которое передает во время полового акта. Распространение гонорейной инфекции возможно главным образом по слизистым оболочкам, покрытых цилиндрическим или переходным эпителием, наружных и внутренних половых органов. Путь распространения гонорейной инфекции интраканаликулярный: цервикальный канал - полостьмщ матки, трубы - яичники и брюшина.
Гонорея Пальпация семенных пузырьков по Теохарову Для выявления поражения и взятия секрета семенных пузырьков при различных ИППП и неспецифических процессах (опухоли и т.д.) их пальпируют за предстательной железой по обе стороны от ее средней линии, в виде тяжей плотно - эластической консистенции. Семенные пузырьки пальпируют двумя раками: указательный палец правой руки вводят в прямую кишку больному, находящемуся в колено - локтевом положении, одновременно пальцами левой руки надавливают на лобковую область. После этого в моче можно обнаружить содержимое семенных пузырьков в виде отдельных плавающих хлопьев, которые берут на исследование. При гонорейных везикулитах в эякуляте обнаруживается кровь.
Гонорея Провокация при гонорее Применяется в тех случаях, когда: в мазках гонококков не удается обнаружить, а подозрению на гонорею есть - как дополнительный метод диагностики. При хронической гонорее как метод дополнительной терапии в целях контроля за излеченностью. После проведения провокации у больного в течение 3 дней берут материал для исследования в посеве и в мазках. Виды провокаций: А. Алиментарная - назначение больному острой и соленой пищи, пива, в состав которого входит хмель, содержащий лопулин, выводящийся из организма преимущественно почками. Проходя через мочеиспускательный канал, он раздражает его слизистую оболочку. Б. Иммунобиологическая - внутримышечное введение 0,5 мл (500 мл микробных тел) гонококковой вакцины. В последнее время провокации с помощью гоновакцины комбинируют с внутримышечным введением 50-200 МПД пирогенала или продигиозана. Женщинам в стационарных условиях гоновакцину в дозе 50-100 млн. микробных тел вводя в шейку матки. В. Механическая - введение в мочеиспускательный канал прямого бужа, размер которого соответствует размеру наружного отверстия мочеиспускательного канала. Вместо бужа можно использовать тубус уретроскопа Валентина, особенно в тех случаях, когда при дальнейшем исследовании необходимо сделать уретроскопию. Простерилизованный охлажденный буж смазывают глицерином и вводят на 10 мин в мочеиспускательный канал, мужчинам - в передний его отдел. Затем производят легкий массаж мочеиспускательного канала на буже с целью получения секрета желез мочеиспускательного канала. Г. Химическая - введение в мочеиспускательный канал химических раздражающих веществ, чаще серебра нитрата (3-4 мл 0,5-1% раствора у мужчин, 3-4 мл 1-2% раствора-у женщин; 3-5% раствор для смазывания канала шейки матки). Для раздражения слизистой оболочки шейки матки можно использовать раствор Люголя. Мазки после химической провокации лучше брать спустя 2-3 дня. В первые дни в выделениях из мочеиспускательного канала и канала шейки матки обнаруживают много эпителиальных клеток отторженной слизистой оболочки, что часто затрудняет микроскопическое исследование. Д. Физиотерапевтическая, или термическая, - использование диатермии, реже - интравагинальных грязевых тампонов. Абдоминально-вагинально-сакральную диатермию назначают женщинам ежедневно 30-40 мин в течение 3 дней. Мазки берут спустя 2 ч после каждой процедуры. Е. Физиологическая - взятие мазка у женщин из канала шейки матки во время менструации и в течение 3 дней после нее. Первая провокация назначается больному через 5 дней после окончания лечения, повторная через месяц. На практике чаще всего используют комбинированную провокацию.
Гонорея Диагностика Пуанкалю-Бурлакова вакцинодиагностика гонореи (провокационная проба) Кожная реакция на введение гоновакцины. Дает правильный ответ в 70-97% случаев гонореи. Кожная реакция подтверждает наличие гонорейного процесса, но не указывает на его активность; оценивается через 48 часов.
Гонорея Синдром Фитца-Хью (подреберный синдром Стояно, гонококковый перитонит верхней половины брюшной полости, синдром Фитца-Хью-Куртиса) Боль в верхней половине живота справа, болезненность в правом верхнем квадранте передней брюшной стенки, тошнота, рвота, жар, лихорадка, потливость, головная боль. Появляется у молодых женщин при гонококковом воспалении тазовых органов. Может симулировать острый холецистит.
Гонорея Фитца-Хью синдром (подреберный сидром Стояно, гонококковый перитонит верхней половины брюшной полости, синдром Фитца-Хью-Куртиса) Боль в верхней половине живота справа, тошнота, рвота, жар, лихорадка, потливость, головная боль. Появляется у молодых женщин при гонококковом воспалении тазовых органов. Может симулировать острый холецистит.
Гонорея хроническая Каришевой симптомокомплекс Определяется при гонорее (в основном хронической) у неполовозрелых девочек. Характерно для симптомокомплекса: расширенные кровеносные сосуды преддверия влагалища, образование венозного узла на промежности, постоянная резкая гиперемия в области скеневых пазух, пигментация слизистой вульвы в виде хвоста ласточки.
Гранулема Опухоль Понсе-Дора (ботриомикома Понсе-Дора, пиогенная гранулема, гиперпластическая гемангиома) Опухолевидное разрастание грануляционной ткани с расширенными сосудами. Опухоль возникает на месте изъязвления кожи, губы или пальца, может быть на деснах, в носу, в костных кистах. Нередко располагается на ножке. Гистологически - имеет вид гранулемы. Эпидермис покрывает только часть опухоли, поверхностный слой воспален. В основании опухоли определяется 2-3 ветвящихся и анастомозирующих сосуда образующих многочисленные сосудистые клубочки, с воспалительной инфильтрацией вокруг них. Со временем эта воспалительная инфильтрация исчезает, а в строме между сосудами появляется большое количество коллагеновых волокон.
Гранулема эозинофильная Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) Очаги пролиферации ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофилами. Часто поражается костная система (поражение множественное). Очаги имеют округлую форму без реактивного воспаления. Отмечают поражение желудочно-кишечного тракта, легких и мышц в виде резко ограниченных инфильтратов или опухолевых узлов мягкой консистенции. В коже образуются пластинчатые инфильтраты или узелки, которые нередко некротизируются и превращаются в вялотекущие язвы. В области костного очага - болезненность с умеренным отеком мягких тканей и утолщением кости. Температура повышена незначительно, аппетит понижен, общее недомогание. В крови - умеренный лейкоцитоз с эозинофилией. Протекает хронически. Рентгенологически выявляется ячеистая структура костей за счет слияния отдельных дефектов, между которыми сохраняются костные перемычки. Имеются указания на инфекционно-аллергическую природу заболевания.
Грипп Симптом Франке Красные полосы около края десен.
Грипп Пневмония крупозная Симптом Шелли Сагоподобная сыпь на губах и небе.
Грыжа бедренная Грыжа Гессельбаха Бедренная грыжа мышечной лагуны выходит под пупартову связку, спускаясь во влагалище подвздошно-поясничной мышцы. Над ней находится портняжная мышца, натягивающая широкую фасцию бедра, впереди шейки грыжевого мешка лежит артерия, огибающая подвздошную кость. Особенностью этой грыжи является ее плоская форма.
Грыжа бедренная Грыжа Клоке (гребешковая грыжа) Редкая форма бедренной грыжи, которая выходит из брюшной полости через наружное отверстие бедренного канала, затем у лобковой кости подходит под гребешковую фасцию и локализуется на соответственной мышце, иногда, расслаивая ее, может заходить между гребешковой и длинной приводящей мышцами.
Грыжа бедренная Грыжа Купера Бедренная грыжа с двухкамерным грыжевым мешком, который делится на 2 части: подкожную на уровне подкожной фасции и подфасциальную (подфасциемную), проходящую через решетчатую фасцию.
Грыжа бедренная Варикозная болезнь нижних конечностей Симптом Астрова При дифференциальной диагностике бедренной грыжи и варикозного узла большой подкожной вены, легкое прижатие пальцем края узла ведет к его опорожнению и исчезновению выпячивания. При наличии грыжи выпячивание после сдавления вены не исчезает.
Грыжа бедренная Варикозная болезнь Симптом Гюйбаля Служит для дифференциальной диагностики бедренной грыжи и варикозного узла большой подкожной вены бедра. Если после сдавления опухоли в верхней трети бедра ослабить давление, не отнимая руки, в случае расширения вены определяется жужжание, а при грыже оно отсутствует. В литературе ошибочно приписывается Астрову М.С.
Грыжа бедренная Варикозная болезнь Симптом Казальда Дифференциально-диагностический признак бедренной грыжи и варикозного расширения вены, расположенного в отверстии подкожной вены ноги: если больной образно напрягает мышцы живота, то врач при пальпации выпячивания в случае варикозного расширения воспринимает вихревые движения, чего нет при бедренной грыже.
Грыжа бедренная Грыжа паховая Симптом Купера Дифференциальная диагностика между бедренными и паховыми грыжами: указательным пальцем прощупывают лонный бугорок и определяют отношение к нему грыжевого выпячивания. При бедренных грыжах лонный бугорок прощупать снаружи от выпячивания не удается, при паховых он прощупывается.
Грыжа бедренная ущемленная Симптом Гаушипа (симптом Хаушипа) Режущая острая боль в ноге пораженной стороны.
Грыжа диафрагмальная Грыжа Богдалека (грыжа диафрагмальная Бохдалека) Люмбокостальная диафрагмальная грыжа, выходящая через щель Богдалека (люмбокостальный треугольник, отделяющий реберную часть диафрагмы от поясничной и в норме представляющий узкую треугольную щель, обращенную основанием к XII ребру и лишь сверху, то есть со стороны грудной полости, прикрытую серозным листком - плеврой; снизу к реберно-поясничному треугольнику диафрагмы прилежит жировая капсула почки и надпочечник). Заболевание встречается редко.
Грыжа диафрагмальная Грыжа Ларрея Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа.
Грыжа диафрагмальная Ларрея грыжа Диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник слева от мечевидного отростка.
Грыжа диафрагмальная Морганьи грыжа Диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через правый грудино-реберный треугольник.
Грыжа диафрагмальная Синдром асфиксического ущемления Сочетание асфиксии и гемодинамических нарушений у новорожденных и грудных детей, обусловленное повышением внутригрудного давления в результате перемещения кишечника в плевральную полость при врожденной ложной диафрагмальной грыже.
Грыжа диафрагмальная Синдром Бергмана (syndromus epiphrenalis) Эзофагокардиальный симптомокомплекс при диафрагмальных грыжах: неприятное ощущение инородного тела (комок пищи) в области кардия; кардиалгия, эпигастралгия; не зависящие от положения тела ощущения в области сердца (боли, пальпитация, экстрасистолия); рецидивирующая икота, дисфагия, рецидивирующий рефлюкс - эзофагит. Симптомы усиливаются при надавливании на грудную клетку. Обычно встречается у людей с пикническим телосложением во второй половине жизни.
Грыжа диафрагмальная Синдром Бергмана (синдром грыжевого отверстия) Симптоматология часто напоминает язву или болезнь желчных путей. Боль иррадиирует в левое плечо и напоминает стенокардию. Ухудшение наступает в положении больного на спине, в положении сидя наступает облегчение. Наблюдают при диафрагмальной грыже.
Грыжа диафрагмальная, тромбоз и тромбофлебит Синдром Лиана-Сигье-Велти Диафрагмальная грыжа, сопровождающаяся тромбозами и тромбофлебитами. Клинические проявления: диафрагмальная грыжа, рефлюкс-эзофагит, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты конечностей, иногда анемия.
Грыжа живота Симптом кашлевого толчка При введении кончика пальца в грыжевые ворота пациента просят покашлять. Наличие грыжи подтверждается, если врач ощущает толчок внутренностей при кашле.
Грыжа живота Симптом натуживания Определяется в положении пациента стоя. При натуживании в месте грыжевой точки возникает грыжевое выпячивание.
Грыжа жимбернатовой связки Грыжа Ложье (грыжа жимбернатовой связки) Грыжа проходит через щель жимбернатовой связки.
Грыжа запирательного отверстия Симптом Тревса При грыжах запирательного отверстия отведение и ротация ноги вызывает боль.
Грыжа запирательного отверстия ущемленная Компрессия запирательного нерва Симптом Гаушипа-Ромберга (симптом Хаушипа-Ромберга) Боль по ходу запирательного нерва, по передней и внутренней поверхностям бедра, с иррадиацией в переднюю брюшную стенку или конечность. Боль возникает при давлении запирательной грыжи на запирательный нерв, может усиливаться при движении. Особую диагностическую ценность симптом приобретает при отсутствии видимого грыжевого выпячивания, когда оно находится только в пределах запирательного канала.
Грыжа межпозвонкового диска Симптом Хойслера Боль в пораженной области позвоночника при неловких и быстрых движениях (боль вывиха). Определяют при выпадении студенистого ядра межпозвоночного диска.
Грыжа мочевого пузыря скользящая Симптом Потоцкого II Определяют при скользящих грыжах мочевого пузыря: позывы к мочеиспусканию при исследовании грыжевых ворот.
Грыжа околодвенадцатиперстная Грыжа Трейтца (околодвенадцатиперстная грыжа) Внутренняя грыжа, относится к ложным. Происходит ущемление кишки в трейтцевом канале. Грыжи делятся на левосторонние (бывают чаще) и правосторонние. В грыжевом кармане может находиться несколько петель или весь тонкий кишечник. Клинически - картина высокой кишечной непроходимости. Чаще грыжу обнаруживают на операции или секции. На высоте приступа можно обнаруживать шаровидную припухлость в животе - гладкую, с ясными контурами, подвижную. При ощупывании самое болезненное место соответствует грыжевым воротам, которые могут располагаться на линии, начинающейся слева над пупком и направляющейся вправо вниз к подвздошной ямке. Положение больного на правом боку способствует прекращению ущемления, в выпрямленном положении боль усиливается. В анамнезе у больных - упорные запоры.
Грыжа парастернальная Грыжа Морганьи Правосторонняя парастернальная грыжа.
Грыжа паховая Хирургия Бассини грыжесечение Хирургическая операция при паховых грыжах, отличающаяся тем, что заднюю стенку пахового канала укрепляют путем подшивания краев внутренней косой и поперечной мышц живота вместе с поперечной фасцией к паховой связке под семенным канатиком; в медиальном углу раны подшивают край влагалища прямой мышцы к лонному бугорку и паховой связке; на мышечную стенку укладывают семенной канатик, поверх которого сшивают края рассеченного апоневроза наружной косой мышцы.
Грыжа паховая Грыжа Зудека (слабый пах) Умеренно эластическое выпячивание в паховой области, без выхождения к корню мошонки.
Грыжа паховая Грыжа бедренная Грыжа Литтре Грыжа (чаще паховая или бедренная), содержащая в грыжевом мешке дивертикул Меккеля. Последний может находиться в грыжевом мешке в свободном состоянии, может быть сращен с ним или ущемлен в грыжевом кольце.
Грыжа паховая Хирургия Жирара грыжесечение Хирургическая операция при паховых грыжах с пластикой передней стенки пахового канала путем подшивания к паховой связке внутренней косой и поперечной мышц живота и создания дубликатуры апоневроза наружной косой мышцы живота.
Грыжа паховая Хирургия Кукуджанова грыжесечение Хирургическая операция при паховых грыжах с укреплением передней и задней стенок пахового канала, при которой узловыми швами фиксируют влагалище прямой мышцы живота к lig. pectineale (связке Купера); сухожильные волокна внутренней косой и поперечной мышц живота вместе с поперечной фасцией подшивают к паховой связке; у места выхода семенного канатика накладывают кисетный шов, в который захватывают апоневроз поперечной мышцы живота, поперечную фасцию, влагалищную оболочку семенного канатика и паховую связку; над семенным канатиком создают дубликатуру из листков апоневроза наружной косой мышцы живота.
Грыжа паховая Нука дивертикул Неполное слепое выпячивание брюшины через паховый канал вдоль круглой связки матки в области больших половых губ по одноименному каналу.
Грыжа паховая Хирургия Постемпского грыжесечение Способ укрепления задней стенки пахового канала мышечно-апоневротической дубликатурой с перемещением семенного канатика под кожу, при котором к паховой связке и надкостнице лонной кости подшивают край прямой мышцы живота вместе с ее влагалищем; верхний лоскут апоневроза наружной косой мышцы живота вместе с подлежащими мышцами и поперечной фасцией фиксируют к паховой связке под семенным канатиком; нижний лоскут апоневроза наружной косой мышцы живота подшивают под семенным канатиком к верхнему; семенной канатик укладывают на мышечно­апоневротическое ложе и над ним сшивают кожу и подкожную клетчатку.
Грыжа паховая Грыжа бедренная Симптом Воскресенского (симптом натянутой струны) Признак фиксации сальника к грыжевому мешку. Симптом характеризуется возникновением боли в месте грыжевого выпячивания при попытке пациента выпрямиться в положении стоя (разогнуть туловище).
Грыжа паховая прямая Треугольник Гессельбаха Зона, ограниченная латеральным краем прямой мышцы, пупартовой связкой, косо идущей нижней надчревной артерией, залегающей сразу медиальнее внутреннего отверстия пахового канала.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Грыжа Харрингтона Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Рентгенологический симптом Ассмана-Фаульхабера Рентгенологический признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: утолщение свода желудка, проявляющееся в увеличении расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка, в норме не более 1 см.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростеноз Синдром Ровиральта Сочетание пилоростеноза с грыжами, пищеводного отверстия диафрагмы у детей. Встречается редко.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, эзофагит и язва желудка или двенадцатиперстной кишки Триада Карвера Грыжа пищевого отверстия диафрагмы, эзофагит, гастродуоденальная язва.
Грыжа пупочная Хирургия Лексера способ Способ пластики грыжевых ворот при пупочных грыжах, при котором на апоневроз вокруг пупочного кольца накладывают кисетный шов, который затягивают и завязывают; поверх кисетного шва на переднюю стенку влагалищ прямых мышц живота накладывают 3-4 узловых шва.
Грыжа стенки кишки ущемленная Грыжа Рихтера Пристеночное ущемление кишечной петли - в грыжевом мешке ущемляется только часть окружности кишечной стенки, чаще противоположная линия прикрепления брыжейки.
Грыжа толстой кишки скользящая Симптом Потоцкого I Определяют при скользящей грыже толстой кишки: при очень широких грыжевых воротах пальцем, введенным в паховый канал, удается пальпировать стенку толстой кишки в виде мягкой складки, увеличивающейся при натуживании больного.
Грыжа Трейца Симптом Образцова Ограниченный тимпанит, определяемый перкуторно над опухолью.
Грыжа ущемленная Грыжа Майдля (W-образная грыжа, грыжа с двойной петлей) Ретроградное ущемление - ущемлению подвергается брыжейка кишки, находящейся в брюшной полости, вследствие чего кровообращение нарушается в петле кишки, находящейся в брюшной полости, а не в грыжевом мешке.
Грыжа ущемленная Грыжа Рье Ущемление петли тонкого кишечника в ретроцекальном пространстве.
Грыжа ущемленная Симптом Гангольфа Возможный признак ущемленной грыжи: выпот в брюшной полости, обнаруживаемый при пальцевом ректальном исследования или путем перкуссии брюшной полости, дающей притупление в нижних отделах ее.
Грыжа ущемленная Симптом Мельникова В положении стоя больной отклоняет туловище кзади и в сторону, противоположную локализации грыжи. При ущемленной грыже происходит усиление боли и больной наклоняется в сторону ее локализации.
Деменция прогрессирующая Заболевание нейродегенеративное Болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа) Наиболее распространённая форма деменции, нейродегенеративное заболевание. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера - редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо. Как правило, болезнь начинается с малозаметных симптомов, но с течением времени прогрессирует. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти, например, неспособность вспомнить недавно заученную информацию. С развитием болезни происходит потеря долговременной памяти, возникают нарушения речи и когнитивных функций, пациент теряет способность ориентироваться в обстановке и ухаживать за собой. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти.
Дерматит Пиодермия Дерматоз Акродерматит Аллопо (вегетирующая пиодермия Аллопо, пустулёзный акродерматит Аллопо) Пустулёзное заболевание кожи неясной этиологии и патогенеза, характеризующееся локализацией патологического процесса в области конечностей. В клинике преобладает высыпание первичных элементов в виде пустул, имеющих тенденцию к слиянию. Первоначально, как правило, поражается большой палец кисти, затем другие пальцы, тыл кистей и стоп. Кожа отёчна, синюшного оттенка; ногтевое ложе утолщено, покрыто корками; ногтевая пластинка грязно-желтого цвета; движения причиняют боль. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, подтверждённых гистологически. Лечение симптоматическое, антибактериальное, противовоспалительное.
Дерматит Парапсориаз, каплевидный тип Болезнь Мухи-Габермана (острый лихеноидный и оспенновидный псориаз, парапсориаз Мухи-Габермана, острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габерманна-Мухи, болезнь Муха-Габермана) Сочетает проявления острого парапсориаза и аллергического васкулита Руитера. Начинается с лихорадки, увеличения лимфатических узлов. На коже туловища, бедер, сгибательных поверхностях предплечий, подколенных ямках наблюдаются высыпания диссеминированных папул с наличием скрытого шелушения и феномена облатки, везикул, осповидных пустул. Возможно появление на слизистой полости рта белесоватых гладких папул, окруженных очагами гиперемии.
Дерматит Птичьи глазки Мелкие, глубокие язвочки круглой или овальной формы, окруженные инфильтративным валиком и покрытые черной, слегка западающей и плотно сидящей корочкой в результате попадания облигатных раздражителей в слабых концентрациях.
Дерматит Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Шэ) Вокруг атрофических белесоватых (желтоватых) округлых пятен на передней поверхности голеней развиваются гиперпигментация и телеангиэктазии. На голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей появляются пигментные, петехиально-пурпурозные пятна, телеангиэктазии, слегка шелушащиеся и зудящие. Развивается на голенях, стопах у лиц пожилого возраста с нарушениями гемодинамики крупных сосудов и проявляется в виде эритематозно-сквамозных очагов, петехиально-пурпурозных элементов.
Дерматит Симптом Мильяна Воспаление ушных раковин наблюдают только при воспалении кожи, а не подкожной клетчатки этой области. Служит для дифференциальной диагностики воспаления кожи или подкожной клетчатки в области головы и шеи.
Дерматит Эксфолиативный дерматит Риттера Тяжелое инфекционное поражение кожи новорожденных, представляющее собой злокачественный вариант пузырчатки. Характеризуется покраснением кожи с образованием вялых пузырей, трансформирующихся в эрозии. Начинаясь в области рта, процесс распространяется на весь кожный покров и сопровождается выраженным нарушением общего состояния ребенка. Диагноз эксфолиативного дерматита Риттера устанавливается на основании типичной клиники при исключении других дерматологических заболеваний со схожими проявлениями. Лечение заключается в антибиотикотерапии, введении парентеральных растворов и средств, повышающих антистафилококковый иммунитет, обработке пораженных участков кожи.
Дерматит аллергический Заболевания почек Симптом почечного лица Проявляется сужением или полным закрытием глазных щелей отечными веками.
Дерматит атопический Симптом Андогского Ранее развитие катаракты у детей.
Дерматит атопический Складки Моргана (синдром Нетертона) Проявляется подчеркнутыми складками на темных нижних веках, на верхних веках складки также усиливаются. Это придает лицу характерный усталый вид.
Дерматит буллезный Пемфигоид рубцующий (дерматит буллезный синехиальный атрофирующий слизистый Лорта-Жакоба, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек) Воспалительное поражение кожи с образованием на ней заполненных жидкостью пузырей. Чаще всего буллёзный дерматит возникает в результате контакта кожи с каким-либо агрессивным фактором внешней среды. Однако он может быть симптомом других дерматологических заболеваний, следствием метаболических и эндокринных нарушений или проявлением генетических аномалий. В диагностике буллёзного дерматита имеет большое значение определение воздействующего на кожу внешнего фактора, выявление сопутствующей патологии, лабораторная диагностики и биопсия.
Дерматит вульвы Фокса-Фордайса болезнь Дерматит в области кожи вульвы с выраженным зудом после продолжительного приема пероральных контрацептивов типа тризистон. Характеризуется резким расширением просвета выводных протоков потовых желез, гиперкератозом и разрыхлением волосяных фолликулов, крупными периваскулярными инфильтратами и интерстициальным отеком. Эффективным в терапии болезни является применение норетистерона ацетата, после назначения которого быстро исчезают субъективные проявления болезни.
Дерматит вульвы Фокса-Фордайса эндокрино-аллергический симптомокомплекс Гормонозависимый дерматит вульвы с зудом. Аллергический дерматит вульвы в ответ на употребление гормональных контрацептивов.
Дерматит губ контактный Синдром Миллера-Тауссига Контактный дерматит губ после применения губной помады.
Дерматит инфекционный Парапсориаз Синдром Капоши-Юлиусберга (ХЛП, парапсориаз Юлиусберга, болезнь Юлиусберга, дерматит Капоши, герпетиформная экзема Капоши, острый вакциноподобный пустулез, острый оспенноподобный пустулез, герпетический пустулез у детей, оспенноподобная пиодермия, диссеминированный простой пузырьковый лишай, оспенноподобная болезнь Капоши) Инфекционное лихорадочное оспенноподобное заболевание кожи у детей раннего возраста.
Дерматит лучевой Симптом пестрой кожи Нарушение пигментации на месте разрешения лучевого дерматита.
Дерматит пустулезный Синдром Аллопо Вариант пустулёзного дерматита: милиарные пустулы, окаймленные розовым кольцом, развиваются на губах и на слизистой оболочке рта, в подмышечных впадинах, на коже головы, в паху, в области гениталий. Пустулы покрыты струпьями, под которыми образуются мелкие эрозии.
Дерматит эксфолиативный эпидемический Синдром Сэвилла-Гарбэ Эпидемическая форма эксфолиативного дерматита: эксфолиативный дерматит, который может прожать по двум типам: сухой, напоминающий розовый лишай, мокнущий, напоминающий экзему. Высыпания локализуются преимущественно на лице, руках, волосистой части головы, позже они генерализуются, отмечается увеличение лимфатических узлов, особенно шейных, часто дистрофия волос, ногтей, первичная сыпь обычно исчезает через 6 недель, но потом нередко рецидивирует, чаще болеют люди пожилого возраста.
Дерматоз Анетодермия опухолевидная (анетодермия псевдоопухолевая, Швеннингера-Буцци анетодермия) Форма анетодермии, при которой очаги атрофии имеют вид опухолевидных синевато-белых мягких образований на коже спины, а воспалительные изменения отсутствуют.
Дерматоз Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный Кирле) Дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением с образованием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза. Клинически проявляется высыпанием на разгибательных поверхностях рук и ног мелких папул грязно-красного цвета, покрытых роговыми чешуйками, способных к диссеминации. Снятие роговых чешуек открывает мокнущие поверхности с последующим исходом в неглубокий пигментированный рубчик. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины, наличия сопутствующей патологии, клинико-лабораторного обследования. Морфология неспецифична. Лечение направлено на радикальное удаление очагов гиперкератоза.
Дерматоз Красный волосяной лишай Девержи (питириаз красный отрубевидный волосяной, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) Воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, ладонно-подошвенным гиперкератозом и эритематозными шелушащимися бляшками с оранжевым оттенком.
Дерматоз Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера-Канофа (болезнь Джесснера-Канофа) Редкий хронический дерматоз, характеризующийся доброкачественной инфильтрацией кожи лимфоцитами. Заболевание имеет волнообразное течение, склонно к саморазрешению. Клинически проявляется высыпанием на неизменённой коже плоских гладких синюшно-розовых бляшек или папул, которые сливаются в очаги величиной с ладонь ребенка или взрослого. Первичные элементы имеют чёткие границы, шелушатся. Бляшки обычно единичные, располагаются на лице, шее, туловище, конечностях. Диагностируется клинически с гистологическим подтверждением, иногда проводят молекулярно-биологические исследования. Лечение - НПВС, гормональная терапия, препараты местного действия.
Дерматоз Лимфоцитома Шпиглера-Фендта (лимфаденоз кожи доброкачественный, лимфоретикулоцитома, ретикулёма доброкачественная лимфоидноклеточная) Хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Липшютца и хроническим атрофирующим акродерматитом.
Дерматоз Акне Дерматит Матценауера-Полланда синдром (акне Дрейера-Вельша, дерматит дисменорейный симметричный, pemphicus histericus) Проявления дисгормонального дерматоза у женщин: спонтанная симметричная (нередко полосатая), резко отмежеванная эритема, фолликулярные эрозии и струпья, вазомоторные расстройства. Упомянутые изменения на коже регулярно повторяются в зависимости от времени наступления менструального цикла. Чаще наблюдается у молодых женщин с дисменореей или в преклимактерическом периоде.
Дерматоз Муциноз эритематозный ретикулярный (REM-синдром, муциноз кожный бляшкоподобный) Редкий дерматоз неизвестной этиологии. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. В некоторых случаях болезнь возникала после вирусной инфекции или солнечного облучения. Излюбленная локализация - грудь или спина, где располагаются пятнистые, папулезные, сетчатые эритематозные очаги, в некоторых местах сливающиеся в некрупные бляшки с нечеткими границами. Очаги красноватого цвета, слегка выступающие над уровнем кожи, бледнеющие при диаскопии. Субъективные ощущения отсутствуют, пальпация безболезненная, течение хроническое.
Дерматоз Почесуха взрослых (почесуха простая Гебры, пруриго Гебры) Зудящий дерматоз, основными элементами сыпи при котором являются небольшие узелки с маленькими пузырьками в центре.
Дерматоз Свита синдром (Свита болезнь, лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита) Множественные бляшкоподобные поражения кожи (лица, шеи, верхних конечностей), конъюнктивит, афтоподобные поражения слизистых оболочек, лихорадка, артралгии, сдвиг влево; полиморфноядерные лейкоциты в виде инфильтратов в коже; быстрая ремиссия под влиянием ГК. Преобладающий пол - женский.
Дерматоз Синдром Арндта-Готтрона (папулезный микоз) Разновидность слизистой дегенерации кожи, обусловленная парапротеинемией: очаги локализуются преимущественно на лице, шее и руках, кожа отечная, с сероватым оттенком, местами образуются складки, маскообразное лицо, затруднение при открывании рта, множественные бледно-розовые лихеноидные узлы на шее, руках и туловище. Инфильтраты на коже представляют собой парапротеины, которые способствуют вторичной местной воспалительной реакции.
Дерматоз Новообразования Синдром Геммела За несколько месяцев до появления признаков злокачественной опухоли развивается ограниченный эритемо- десквамативный мигрирующий дерматоз. Иногда кожные проявления развиваются одновременно с признаками опухоли.
Дерматоз Синдром Гужеро-Блюма (пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит, пруригинозная ангиосклеротическая пурпура с лихеноидными элементами) Особая форма капилляро-токсического лихеноидного дерматоза с пурпурой.
Дерматоз Синдром Левандовского-Лутца Бородавчатый дерматоз типа родимых пятен (возможно аутосомно-рецессивное наследование): болезнь проявляется сразу после рождения или же в раннем детском возрасте, множественные симметричные изменения на коже, преимущественно на лице, затылке и конечностях, нередко поражаются также губы и уретра, кожные высыпания напоминают бородавки. Нередко сочетается с алопецией и ихтиозом. Изредка злокачественное перерождение или буллезная трансформация.
Дерматоз Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера Редкий доброкачественный дерматоз, характеризующийся папуло-везикулезной зудящей сыпью с гистологическими признаками акантолиза с дискератозом. Страдают заболеванием в основном мужчины старше 40 лет, с I и II фототипами кожи.
Дерматоз Угри солнечные (акне Майорка) Акнеформный дерматоз, внезапно возникающий в летнее время года и самопроизвольно регрессирующий зимой, характеризующийся высыпанием плоских красных фолликулярных папул на открытых солнцу участках тела.
Дерматоз Эритема скарлатиноформная десквамативная (скарлатиноформная эритема Фереоля-Бенье) Редкое заболевание кожи, характеризующееся быстро проходящими эритематозно-десквамативными высыпаниями, напоминающими сыпь при скарлатине.
Дерматоз буллезный Фукса синдром I Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся множественными буллёзными высыпаниями на коже и слизистых оболочках полости рта, глаз, половых органов, тяжёлым общим состоянием.
Дерматоз буллезный врожденный Синдром Херлица Разновидность наследственного буллезного дерматоза: сразу после рождения на коже и слизистых оболочках появляются геморрагические пузыри. Феномен никольского положительный, позже присоединяется акроостеолиз. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает на 2-3 месяце жизни от септикопиемии.
Дерматоз волосистой части головы Псевдопелада Брока (атрофическая алопеция, рубцовая алопеция) Дерматоз волосистой части головы, сопровождающийся появлением очагов облысения преимущественно в лобной и теменной зоне. Мелкие очаги постепенно сливаются в большие области алопеции неправильной формы. Кожа в очагах на первых порах имеет розовый цвет, в поздних стадиях становится белой, атрофичной. Диагноз псевдопелады базируется на гистологических критериях, дополнительно выполняется клинико-лабораторное обследование, трихоскопия. Лечение включает гормонотерапию, витаминотерапию, мезотерапию, физиотерапию, которые позволяют приостановить прогрессирование алопеции.
Дерматоз врожденный Синдром Грейтера Разновидность наследственного дискератотического дерматоза: лейкокератоз губ, пойкилодермия лица и конечностей, кератоз обеих поверхностей ладоней и стоп, ороговевшие сливающиеся папулы на ногах.
Дерматоз железистый Болезнь Фокса-Фордайса-Монтгомери Специфическое заболевание кожи, имеющее гендерную окраску, поражающее области локализации железистых придатков дермы, обычно сочетающееся с дисфункцией щитовидной и половых желёз. Ведущий симптом дерматоза - приступы сильнейшего зуда в сочетании с мелкоузелковой сыпью в подмышечных впадинах, вокруг грудных сосков, пупка, на лобке, половых органах. Узелки овальные, телесного цвета, матово-блестящие (гранулы Фордайса), плотно окружают фолликулы апокриновых желёз и протоки сальных, закрывая их отверстия скоплением роговых чешуек. Диагностика основывается на типичной клинике. Лечение направлено на снятие зуда и подавление деятельности желёз кожи.
Дерматоз зудящий Герпетиформный дерматоз Дюринга (герпетиформный дерматит, болезнь Дюринга) Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.
Дерматоз зудящий Системная красная волчанка (СКВ) Инфекционная эритема (пятая болезнь) Узелковый периартрит Пеллагра Синдром Блума Токсикодермия фенотиазиновая Порфирия кожная, поздняя стадия эритематозно-сквамозная форма Симптом бабочки Проявляется наличием эритемы на спинке носа и на щеках (обычно в области скуловых дуг), по своим очертаниям напоминающей бабочку. Является наиболее характерным внешним признаком системной красной волчанки (lupus erythematodes). Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покраснения (эритемы), так называемая волчаночная бабочка. Высыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхождение и наблюдаются в нескольких вариантах. Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных признаков: Сосудистая бабочка. Это нестойкое, разлитое, пульсирующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттенком в середине лица. Бабочка усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения). Бабочка в виде стойких эритематозно-отечных пятен (центробежная эритема) с нерезким ороговением кожи. Бабочка в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век. Бабочка из элементов дискоидного типа с четко очерченной атрофией в виде рубца. Кроме основной локализации (щёки и нос), эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой части головы, губах, теле (чаще в виде декольте), на руках и ногах, над поражёнными суставами. У части больных высыпания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочница, кровоизлияния на слизистых оболочках.
Дерматоз зудящий Нейродермит диффузный Симптом гусиной кожи Мышечно-волосковый рефлекс при прикосновении холодным предметом к коже. Отсутствует при нарушении симпатической иннервации (ихтиоз, почесуха Гербы).
Дерматоз зудящий Нейродермит диффузный Феномен Лобитца-Кемпбелла Через 3-5 минут внутрикожного введения ацетилхолина в области инъекции наступает не расширение кожных сосудов, а побледнение, держащееся 15-30 минут.
Дерматоз зудящий хронический Симптом полированных ногтей Проявляется блестящими ногтевыми пластинками со сточенными свободными краями.
Дерматоз карциноидный Новообразование кожи Болезнь Боуена (внутриэпидермальная эпителиома, дерматоз Боуэна, плоскоклеточный рак in situ, мультицентрическая пигментная болезнь Боуэна) Внутриэпидермальный рак кожи и слизистых, разновидность карциномы, которая поражает чешуйчатые клетки эпидермиса, но не распространяется на базалиоциты. Патологические очаги имеют вид бляшек насыщенно розового или красного цвета с приподнятыми, неровными, четко отграниченными краями. Поверхность бляшек покрыта роговыми чешуйками, коричневыми и сероватыми корочками. Гистологически - дискератоз, гиперкератоз, вакуолизированные, гигантские многоядерные клетки, патологические митозы. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, общего осмотра, дерматоскопии, гистологического исследования образцов тканей. Лечение преимущественно хирургическое: полное удаление пораженных участков позволяет предотвратить развитие инвазивного рака кожи.
Дерматоз паранеопластический Новообразования органов Синдром Базе (dermatosis psoriatica acromelica et acrokeratosis paraneoplastica, синдром Bazex-Dupre-Reilhac) Кожные проявления у больных с опухолями различной локализации: (преимущественно гортани, пищевода, поджелудочной железы): акроцианоз, гиперкератоз, ломкость ногтей, койлонихия, онихолизис; пигментные аномалии кожи туловища и конечностей: коричневатая диффузная или очаговая пигментация со стриями, местами депигментированные кожные участки.
Дерматоз пигментный Синдром Риля (меланоз Риля) Пигментный дерматоз, идентичный пойкилодермии серовато-коричневатая сетевидная пигментация кожи с гением. Нередко лихеноидные папулы и фолликулярный кератоз. Основные места локализации-лицо, затылок, шея, ладони, подмышечные впадины, высыпания связаны с фотосенсибилизацией.
Дерматоз приобретенный Лишай приобретенный хронический Простой хронический лишай (ограниченный нейродермит, лишай Видаля) Приобретенный сильно зудящий хронический дерматоз с ограниченными лихенифицированными очагами, которые возникают вследствие растирания и расчесывания на вид нормальной кожи в процессе так называемой первичной лихенификации.
Дерматоз сосудистый Ангиокератома кожи мошонки (вульвы) (ангиокератома Фордайса) Частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.
Дерматоз фебрильный Синдром Свита Фебрильный дерматоз: лихорадка типа континуа (38-39°С), болезненные розового цвета, напоминающие бляшки высыпания на лице, шее, туловище и ногах, нередко боли в мышцах и суставах (в отдельных случаях артрит с экссудативными явлениями), эписклерит. Гистологически: интенсивная нейтрофильная инфильтрация в коже. Выраженный гинекотропизм. Прогноз благоприятный.
Дерматоз экссудативный Синдром Риттера (эксфолиативный дерматит детей, кератолизис новорожденных, синдром ошпаренной кожи) Экссудативный дерматоз у детей с распространенной отслойкой эпидермиса: болезнь проявляется в первые недели жизни, вначале появляется покраснение вокруг рта тожественными мелкими пузырями, позже эпидермис поддается и отслаивается, обнажая папиллярный слой кожи, алогичный процесс нередко можно наблюдать на слизистой оболочке полости рта. Очень часто может присоединяться афилококковый сепсис. Прогноз сомнительный.
Дерматоз, остеопатия и эндокринопатия Синдром Мак Кьюна-Олбрайта (синдром Олбрайта, фиброзная дисплазия полиостотическая, синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева-Лихтенштейна) Сложное генетическое заболевание, поражающее костную, кожную и эндокринную системы. Это мозаичное заболевание, возникающее из-за соматических активирующих мутаций в GNAS, который кодирует альфа-субъединицу гетеротримерного G-белка G s. Проявляется сочетанием нарушения пигментации кожи с фиброзной дисплазией костей и эндокринной патологией.
Дерматокератоз врожденный Цинссера-Коула-Энгмена синдром (Энгмена-Коула врожденный кератоз, врожденный дискератоз) Наследственный дерматокератоз новорожденных, который характеризуется наличием выраженной лейкоплакией слизистой оболочки рта, пойкилодермией, дистрофией ногтевых пластинок, ладонно-подошвенным гипергидрозом, закупоркой слезных каналов; часто сочетается с тромбоцитопенической пурпурой.
Дерматомиозит Папулы Готтрона Над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, наблюдаются отечные папулы ярко-красного цвета.
Дерматомиозит Симптом карнавальной маски Изборожденное складками с плаксивым выражением лицо вследствие гипомимии.
Дерматомиозит Симптом лестницы (симптом автобуса) Проявляется затруднённым движением по ступенькам верх, обусловленным поражением мышц ног.
Дерматомиозит Симптом очкообразной эритемы Проявляется отёком и гиперемией вокруг глаз.
Дерматомиозит Симптом рубашки Проявляется невозможностью поднять предмет в руке, одеться, снять рубашку. Обусловлен поражением мышц шеи и плечевого пояса.
Дерматомиозит Симптом утиной походки Медленная, мелкими шажками походка на прямых или широко расставленных ногах, с переваливанием из стороны в сторону.
Дерматомиозит Синдром Вагнера-Унферрихта Дерматомиозит: постепенное вяло текущее заболевание, субфебрильная температуры, выпадение волос, повышенная чувствительность к свету, адинамия, снижение массы тела, полиморфная кожная сыпь, отек (периорбитальный отёк является ранним признаком). После стихания острых явлений развивается атрофия поражённого участка кожи, нередко с пигментацией. Часто также энантема и лейкоплакия полости рта, скованность мышц. Несколько позже появляется симптомы поражения мышечной системы: чувство напряжения, боль, припухание, атрофия, снижение мышечной силы. Нередко наблюдается поражение миокарда (тахикардия, мерцание предсердий, экстрасистолия) и гладкой мускулатуры дисфагия, спазмы брюшных органов и сосудов). Часто отмечается гиперплазия лимфатических узлов, спленомегалия, остеопороз, экссудативный ретинит. В крови: лимфоцитопения, эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ. Прогноз неблагоприятный.
Дерматофиброма Симптом ямочки Кожу по бокам опухоли слегка сжимают большим и указательным пальцами в складку, узел проваливается внутрь.
Дерматофития волосистой части головы Диагностический прием при вросших волосах При данной патологии волос, изгибаясь, своим свободным краем внедряется в кожу, образуя петлю. Иглой приподнимают петлю и свободный край волоса извлекают из кожи. При вульгарном сикозе вокруг корня волоса заметна стекловидная муфта.
Деструкция кости Новообразования кистозные Симптом пергаментного хруста Истончение стенки челюстей вследствие роста кистозных опухолей. При надавливании пальцем истонченная кость прогибается и при этом ощущается характерный хруст (треск), который сравнивают с хрустом пергамента.
Деструкция кости Некроз кости Синдром Бергстанда Деструктивное поражение отдельной кости: боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам, отечность прилежащих мягких тканей, атрофия от неактивности соответствующих скелетных мышц. Рентгенологически четко дифференцируются комплексная и спонгиозная субстанции кости, посередине утолщенной компактной (реже спонгиозной) субстанции-участки просветления (остеоиды). Чаще поражается бедренная кость или большеберцовая кость у мужчин 20-40 лет.
Дефект межпредсердной перегородки и стеноз митрального клапана врожденный Пороки сердца Синдром Бара-Кюртийе Поздний цианоз у больных с врожденным дефектом межпредсердной перегородки и митральным стенозом (болезнь Лютембаше).
Дефицит VII фактора свертывания крови Заболевание нейродегенеративное Болезнь Александера (гипоконвертинемия, дефицит фактора VII, недостаточность гемокоагуляционного фактора VII, Розенталя болезнь, Розенталя лейкодистрофия) Врожденное наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. Поражает оба пола. Заболевание может проявиться после рождения в виде кровотечения из пуповины, желудочно- кишечного тракта, интракраниальных кровоизлияний. В более позднем возрасте проявляется в виде носовых, маточных, десневых, посттравматических кровотечений, а также внутрисуставных кровоизлияний, напоминая гемофилию.
Дефицит карбоангидразы врожденный Остеопетроз врожденный Остеосклероз врожденный Остеопетроз (мраморная болезнь, врождённый семейный остеосклероз, болезнь Альберса-Шенберга) Группа редких наследственных заболеваний, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета, ломкостью костей, недостаточностью костномозгового кроветворения. Нормальное развитие кости достигается балансом между формированием костной ткани остеобластами и её резорбцией остеокластами. При мраморной болезни число остеокластов может быть уменьшенным, нормальным или увеличенным, однако функция их в любом случае нарушена. Точный механизм развития заболевания неизвестен. Отмечается дефицит карбоангидразы в остеокластах; отсутствие этого фермента вызывает дефект протонной помпы остеокластов, что приводит к нарушению костной резорбции (окружающая кислая среда необходима для выведения гидроксиапатита кальция из костной ткани в циркуляторное русло). Следовательно, отмечается нарушение резорбции костной ткани на фоне её продолжающегося формирования; костная ткань уплотняется, становится избыточной.
Дефицит селена Болезнь Кешана (крайняя форма селено-дефицита) заболевание, проявляющееся острой и хронической кардиомиопатией, галопирующим ритмом сердца, аритмией, фиброзными изменениями миокарда, развитием ДКМП. Болезнь распространена в сельских районах с низким содержанием селена в окружающей среде.
Дефицит фактора свертывания крови Синдром Брингхауса Наследственный дефект IX фактора системы свертывание крови (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): симптомы соответствуют клинической картине гемофилии.
Дефицит факторов свертывания Болезнь Оврена (парагемофилия, дефицит фактора V) Редкое расстройство кроветворения. Тяжелая степень расстройства проявляется у больных уже в раннем возрасте. Самые распространенные симптомы парагемофилии это: обильные и длительные носовые кровотечения, кровоподтеки на лице и теле, гемартроз. Больные отличаются высоким риском кровотечений, в том числе внутричерепных, легочных, желудочных, кишечных.
Дефицит факторов свертывания крови и ангиопатия Синдром Александера-Гольдштейна Сочетание аномалий свертывания крови: отсутствие VIII и IX факторов свертываемости крови и повышение проницаемости капиллярной стенки.
Деформация грудной клетки Индекс Галлера Отношение поперечного размера к переднезаднему размеру грудной клетки. При этом больным с индексом Галлера, превышающим более 3,25, показано оперативное лечение.
Деформация позвоночника Синдром Бертолотти Полная или частичная сакрализация V поясничного позвонка. Клинически сопровождается спастическим боковым искривлением позвоночника и болью с иррадиацией в нижнюю конечность.
Деформация стопы Стопа Шеффера Наличие высокого продольного свода стопы с когтеобразными пальцами и короткого ахиллова сухожилия.
Деформация таза Акушерство Килиана таз Таз с костными деформациями: остистыми отростками и возвышениями чаще в каком-то одном месте таза, реже - в нескольких, которые во время родов могут препятствовать продвижению головки и стать причиной разрыва матки или влагалища.
Диабет постхирургический Диабет Оппеля (малый хирургический диабет Оппеля) Состояние сопровождается ацидозом у больных с хирургическими заболеваниями при вынужденном голодании после операции и у истощенных больных.
Диабет сахарный Гирсутизм Ашарда-Тиера синдром (сахарный диабет бородатых женщин) Ожирение, выраженный гирсутизм, гипертония, аменорея и сахарный диабет - симптомы, которые развиваются в пред- и климактерическом периоде. У женщин с синдромом экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС повышена в связи с гиперплазией или опухолью коры надпочечников. Сопутствующий этой болезни гипертрихоз по мужскому типу включает в себя исключительно только рост бороды без других вирильных признаков.
Диабет сахарный Симптом Кирюхиной-Бетмана Признак сахарного диабета: ксанохромия слизистой оболочки полости рта в виде мелких жёлтых бляшек.
Диабет сахарный Симптом Лерина II Возможный признак диабета: гипоплазия зубов.
Диабет сахарный Симптом Перфильевой Признак сахарного диабета: невриты лицевого нерва на фоне диабетической ангиопатии.
Диабет сахарный Симптом Соколовского Признак сахарного диабета: свекольный язык.
Диабет сахарный Симптом Хорвата Возможный признак сахарного диабета: увеличение поднижнечелюстных и околоушных слюнных желез.
Диабет сахарный липоатрофический Липоатрофический сахарный диабет Характеризуется генерализованной липодистрофией, полным отсутствием с рождения подкожно-жировой клетчатки висцеральной жировой ткани, гепатомегалией, дислипидемией, задержкой физического, а иногда и умственного развития. Наследование липоатрофического диабета аутосомно-рецессивное. Ранее считали, что в. развитии липоатрофического сахарного диабета имеет значение мутация гена рецептора к инсулину. В последние годы доминирует точка зрения о ведущей роли нарушения пострецепторных механизмов действия инсулина.
Диагностика Кровотечение маточное Арсеньевой степени пролиферации (по данным гормональной кольпоцитологии) Степень (П-I): в мазке преобладают промежуточные клетки (до 90%). Поверхностных клеток с крупными ядрами, которые окрашиваются базофильно, не больше 10%. Встречаются единичные лейкоциты. Характерна для первых дней менструального цикла. Степень (П-II): поверхностных и промежуточных клеток поровну. Кариопикнотический индекс составляет 1-3%, эозинофильный - 1-20%. Встречается в раннюю фолликулярную фазу нормального менструального цикла. Степень (П-III): преобладают поверхностные клетки. Кариопикнотический индекс составляет 30-50%, эозинофильный - 20-50%. Обнаруживается в среднюю фолликулярную фазу цикла. Степень (П-IV): в мазке встречаются преимущественно поверхностные, по отдельности расположенные клетки с четкими границами, в их протоплазме видна зернистость. Эозинофильный индекс - в границах от 50 до 70%, кариопикнотический индекс - от 50 до 80%. Чаще всего наблюдается в период овуляции, но может встречаться на 11-15 дни нормального менструального цикла. Степень (П-V): обнаруживаются в мазках только поверхностные клетки большого размера с четкими контурами, которые размещаются изолированно одна от одной. Эозинофильный индекс колеблется от 70 до 100%. Характеризует избыточную эстрогенную стимуляцию, при нормальном менструальном цикле не встречается. Наблюдается у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями, в периоды задержки менструации и при наличии гормонпродуцирующих опухолей яичников.
Диагностика Акушерство Ашгейма-Цондека реакция (качественная проба на хорионический гонадотропин) Исследования проводят на 5 инфантильных самках белых мышей в возрасте 3-5 недель, весом 6-8 г. Утреннюю мочу беременной женщины фильтруют, при щелочной или нейтральной реакции подкисляют уксусной кислотой до слабокислой реакции по универсальному индикатору. Каждому животному на протяжении 2 дней по 3 раза в день вводят подкожно по 0,4 мл (всего 2,4 мл) исследуемой мочи, которую сохраняют в холодильнике. Через 96-100 часов (4 суток) после первой инъекции мышей убивают эфиром и исследуют яичники. При положительной реакции (наличие беременности у женщины) яичники увеличены, с признаками кровоизлияния в стимулированных фолликулах. Неизмененные яичники свидетельствуют об отсутствии беременности. Наличие в яичниках только увеличенных фолликулов, но без признаков кровоизлияния в них, оценивается как сомнительный результат, и в таком случае пробу повторяют через несколько дней. Достоверность метода 98-99%.
Диагностика Браше метод Способ выявления рибонуклеиновой кислоты в клет­ках, основанный на специфической деполимеризации РНК ферментом рибонуклеазой с последующей окраской метиловым зеленым - пиронином обработанных и контрольных срезов ткани.
Диагностика Буэна фиксирующая смесь Жидкость для фиксации гистологи­ческих препаратов, представляющая собой смесь насыщенного водного р-ра пикриновой кислоты, формалина и ледяной уксусной кислоты в со­отношении 15:5:1.
Диагностика Вейгерта железный гематоксилин (Вейгерта смесь) Гисто­логический краситель, представляющий собой смесь равных количеств спиртового р-ра гематоксилина, водного р-ра полуторахлористого железа и хлористоводородной кислоты, приготовляется непосредственно перед использованием.
Диагностика Вейгерта литиевый гематоксилин Гистологический краситель, представляющий собой смесь 9 частей концентрированного водного р-ра карбоната лития с 1 частью спиртового р-ра гематоксилина; приготовля­ется непосредственно перед использованием.
Диагностика Акушерство Галли-Майнини реакция (сперматоурическая реакция) Качественная реакция на хорионический гонадотропин. Исследования проводят, используя 2-3-х половозрелых лягушек-самцов весом 40-60 г, длиной 6-7 см. Перед проведением реакции необходимо исключить наличие сперматозоидов в мазке из клоаки. В спинной лимфатический мешок лягушки самца впрыскивают 2,5-3 мл утренней мочи пациентки и через три часа набирают содержимое клоаки. Это содержимое размещают на предметном стекле и исследуют под микроскопом при увеличении в 100-120 раз. При положительной реакции (наличие беременности) в содержимом клоаки определяются веретенообразные сперматозоиды. Количество сперматозоидов зависит от личной чувствительности лягушки, времени года (наиболее чувствительны лягушки в весенне-летний период). Отсутствие сперматозоидов свидетельствует об отсутствии беременности.
Диагностика Гейденгайна железный гематоксилин Спиртовой р-р гематоксилина, выдержанный в течение 4-6 нед. на воздухе.
Диагностика Гейденгайна окраска Метод окраски тканей железным гематоксилином Гейденгайна с предварительной протравкой их в р-ре железоаммиачных квасцов; используется для дифференциации клеточных структур.
Диагностика Гинекология Гейст-Сальмона реакции влагалищных мазков Первая реакция - глубокий (атрофический) тип. Мазок состоит из клеток глубоких пластов эпителия (парабазальные и базально-атрофичные клетки) и лейкоцитов. Некоторые лейкоциты деформированы (вытянутые с клинообразно расширенным концом). Больших, ороговевших клеток и клеток промежуточного типа нет. Гликогена нет или его мало. Такая картина наблюдается при резкой недостаточности эстрогенов (климакс, менопауза, хирургическая или лучевая кастрация). Вторая реакция - смешанно-глубокий тип. Мазок состоит из большого количества базальных, парабазальных и промежуточных клеток, значительное количество лейкоцитов. Такой мазок характерен для выраженной недостаточности эстрогенов (инфантилизм, гипоменорея, аменорея, гипофункция яичников). Третья реакция - поверхностный тип. Мазок состоит преимущественно из промежуточных клеток, нередко с развернутыми краями, одиночные базальные и парабазальные клетки, лейкоцитов мало. Такая картина характерна для умеренной недостаточности эстрогенов (лютеиновая фаза менструального цикла). Четвертая реакция - поверхностный тип. Мазок состоит из большого количества больших ороговевших клеток с четкими краями, маленькими пикнотическими ядрами. Базальных клеток в мазке нет. Лейкоцитов нет. Этот тип мазка наблюдается при значительном содержании эстрогенов в организме (фолликулиновая фаза менструального цикла, при гормонопродуцирующих опухолях яичника). При дисфункциональных маточных кровотечениях эта реакция определяется на протяжении всего менструального цикла.
Диагностика Акушерство Геллера проба Метод определения белка в моче беременных женщин при поздних гестозах, основанный на его осаждении раствором азотной кислоты с образованием мутного белого пласта на границе двух жидкостей.
Диагностика Гимзы краска Раствор азур-эозина и эозина в глицерине и метиловом спирте, применяемый в качестве красителя для микроскопического дифференцирования клеток крови.
Диагностика Гомори методы Гистохимические методы выявления ферментов, основанные на реакции образования осадков фосфата кальция или маг­ния в местах локализации ферментативной активности при инкубации срезов тканей с органическими фосфорными эфирами или сложными эфирами холина и высших насыщенных жирных кислот в присутствии солей кальция или магния.
Диагностика Гинекология Дерчинського метод взятия мазков из послеродовой матки Выполнение метода: сначала дезинфицируют наружные половые органы, после чего влагалище обнажают в зеркалах, очищают шейку стерильным сухим ватным тампоном, в ее канал вводят модифицированный наконечник брауновскогои щипца (отверстие его сделано более широким) с натянутым на него стерильным мужским презервативом. После проникновения наконечника за внутренний зев вставленным в этот наконечник мандреном осторожно прокалывается натянутый презерватив, который сползает с верхушки наконечника вместе с прилипшей к нему флорой. Удалив мандрен, чистый наконечник вводят в полость матки. Одноразовым шприцем из полости матки отсасывают около 1 мл ее содержимого и направляют его на бактериоскопическое исследование.
Диагностика Акушерство Клейгауера метод окраски Метод направлен на подтверждение наличия шунтов между сосудами матери и плода в фетоплацентарном комплексе и инвазии плодовой крови в материнский кровоток при наличии резус-конфликта, анемизации плода, его гипотрофии и др. На основе одного единственного мазка крови, который взят из декубитальной вены матери. В основе данной методики окраски лежит выявление плодового гемоглобина F (фетального) и А (взрослого) типов. Техника: из взятой крови, содержащей антикоагулянты (кровь может быть взята из пальца), готовится мазок, высушивается на воздухе на протяжении 30-60 минут. Потом его фиксируют в 80% спирте на протяжении 5 минут (после фиксации мазок может храниться в холодильнике на протяжении многих дней). После этого промывают под краном и высушивают на воздухе. После элюации мазок промывают под струей воды и красят: сначала на протяжении 3 минут гематоксилином по Эрлиху. Оценка: под влиянием буфера гемоглобина матери (А) элюируется из эритроцитов, а более резистентный гемоглобин F (фетальный) остается в клетках и окрашивается гемотоксилином в ярко-красный цвет, в то время как эритроциты матери обнаруживаются в виде клеточных теней.
Диагностика Акушерство Клементса тест (пенный тест) Околоплодные воды, полученные путем амниоцентеза, фильтруют и центрифугируют. Надосадочную жидкость вносят в 5 пробирок в количестве: 1; 0,75; 0,5; 0,25; 0,2 мл. В последних 4 пробирках объем жидкости доводят до 1 мл физиологическим раствором хлорида натрия. Потом во все пробирки дополнительно вносят по 1 мл спирта и встряхивают на протяжении 15 с. Тест считают положительным (достаточное содержание фосфолипидов - сфингомиелина и лецитина в околоплодных водах, а значит и полноценная сурфактантная система легких плода), если верхней части жидкости во всех 5 пробирках образовались пузырьки (пена). Tecт надо считать сомнительным, если пузырьки появляются только в первых пробирка (1; 0,75 мл), и отрицательным при полном отсутствии пенообразования. Применяется для определения степени зрелости легких плода.
Диагностика Гинекология Акушерство Клигмана-Клиффорда тест (sulfstrecht test) Тест на растяжимость (вязкость) слизи шейки матки. На основании овуляторного выделения слизи из цервикального канала и определении ее вязкости определяется вероятный день овуляции. В период овуляции растяжимость слизистого секрета, который выделяется из шейки матки, максимальная. Выполнение теста: пинцетом производится забор слизи из цервикального канала и путем разведения бран- шей пинцета до момента разрыва слизистой нити определяют степень растяжимости секрета и максимальную длину слизистой нити. Симптом постоянный. Максимальная растяжимость 8-10 см и более соответствует времени овуляции и зависит от концентрации в крови циркулирующих эстрогенов.
Диагностика Гинекология Кобера реакция Метод определения содержания эстрогенов в моче, основанный на их цветной реакции с серной кислотой.
Диагностика Акушерство Беременность Консулова способ (меланофорная реакция) Способ базируется на факте существования при беременности в моче меланофорного гормона, который вызывает экспансию пигментных клеток у жаб - меланофор. Гипофизэктомированным лягушкам в лимфатический мешок вводят 2,5 мл мочи беременной. В случае положительной реакции через 1-1,5 часа светло-зеленая кожа спинки лягушки приобретает бурую окраску. Реакция не специфическая и способ не получил широкого распространения.
Диагностика Гинекология Корнера-Аллена метод Метод обнаружения эстрогенов в моче, основанный на способности этих гормонов вызывать ороговение эпителия влагалища у кастрированных лабораторных животных.
Диагностика Кульчицкого метод Модификация метода окраски.
Диагностика Бесплодие Акушерство Гинекология Курцрок-Миллера проба Проба на совместимость спермы и слизи из цервикального канала при диагностике причины бесплодия. Цервикальная слизь и сперма, являясь коллоидными веществами, как в естественных, так и в искусственных условиях нерастворимы один в одном. В месте контакта этих жидкостей, сохраняя присущие им свойства и не смешиваясь, происходит проникновение подвижных сперматозоидов в шеечную слизь. На этом основана проба Курцрока-Миллера по определению пенетрантной способности сперматозоидов при бесплодии. Выполнение пробы: на одно предметное стекло на определенном расстоянии одна от другой наносят каплю свежей спермы и каплю шеечной слизи, чтобы при накрьггии предметным стеклышком эти капли соединились, но не накрывали одна другую. Под микроскопом определяется четкая граница между каплями. При положительной пробе видно, как сперматозоиды сначала скапливаются на границе двух капель, а через 20-30 минут отдельные сперматозоиды начинают проникать в каплю шеечной слизи. Причем головки спермиев направлены в сторону слизи. Для исключения так называемой биологической несовместимости при отрицательной пробе можно провести перекрестную пробу. Для этого сперму мужчины исследуют с шеечной слизью другой женщины, а сперму другого мужчины - с шейной слизью обследуемой женщины.
Диагностика Гонорея Лисовского реакция Метод серологической диагностики гонореи, который базируется на выявлении гонококкового антигена в моче и вьделениях из шеики матки с помощью сыворотки кролика, который был иммунизирован поливалентной культурой гоноккокка.
Диагностика Гинекология Лопатченко патологические цитотипы влагалищных мазков I. Эстрогенный тип. Содержимое клеточных элементов уменьшено, они расположены преимущественно изолированно, увеличено количество поверхностных клеток, кариопикнотический индекс увеличивается до 30-40% и больше. Этот тип чаще наблюдается при плацентарной недостаточности на фоне позднего гестоза, иммунологической несовместимости крови матери и плода, при угрозе прерывания беременности. II. Мазок с преобладанием клеток из глубоких пластов влагалищного эпителия. Это клетки с крупными ядрами, расположенные группами. Ладьевидных клеток почти нет или они полностью исчезли. Такие картины в мазках обычно бывают в случаях тяжелого позднего гестоза с недостаточностью функции плаценты. III. В регрессивном типе мазка клетками представлены почти все пласты влагалищного эпителия, включая парабазальные и базальные. В особенности часто этот тип встречается в случаях фетоплацентарной недостаточности у женщин с перенашиванием беременности. IV. Цитолитический тип отличается тем, что много клеток в мазке повреждено - много свободнолежащих ядер, обрывков цитоплазмы; в поле зрения преобладают палочки молочно-кислого брожения, лейкоцитов мало. Мазок кажется тусклым. Обычно этот тип наблюдается при перенашивании беременности, которая приводит к смерти плода.
Диагностика Акушерство Беременность Нейгауза способ диагностики излития околоплодных вод Влагалищное содержимое тонким пластом размазывают по предметному стеклу и после высыхания на воздухе без окраски рассматривают при небольшом увеличении микроскопа (100). При водах, которые вылились, наблюдаются тонкие папоротникоподобные кристаллы, которые получаются из вод. Если получаются грубые кристаллы - это содержимое только цервикального канала.
Диагностика Гинекология Папаниколау метод (цитологический исследовательский прием влагалищного мазка, гормональное зеркало) По Папаниколау различают три основных вида клеток: клетки поверхностного, промежуточного и базального слоев. По доминирующему типу клеток в мазке и по их соотношениям судят о реакции влагалищного эпителия на гормональнью импульсы, которые поступают из гипофиза, и реакции яичников на них. При первой или второй реакциях обязательное присутствие в мазке лейкоцитов; она зависит от эстрогенной недостаточности, при которой уменьшается общее количество влагалищных палочек (палочка Дедерлейна) и молочной кислоты, выделяющейся ими, что, в свою очередь, оказывает содействие активизации микробной флоры влагалища и появлению в ней лейкоцитов. 1 реакция - доминирование клеток базального пласта. Свидетельствует об очень низком уровне эстрогенов в организме женщины (например, менопауза). 2 реакция - характеризуется наличием большого количества базофильных и промежуточных клеток, лейкоцитов. Смешанная флора влагалища. 3 реакция - доминируют промежуточные клетки: ацидофильные и ороговевающие (кератозные). Эта реакция наиболее характерна для лютеиновой фазы. 4 реакция - преобладают клетки поверхностного слоя (ороговевающие или кератозные клетки). Применяется для диагностики функционального состояния яичников, а также для выявления начальных стадий рака шейки матки и влагалища (рак in situ, интраэпителиальный рак, преинвазивный рак) и прочее.
Диагностика Гинекология Папаниколау тест (тест арборизации, тест кристаллизации шеечной слизи, симптом папоротника) В период овуляции шеечная слизь, если ее нанести на предметное стекло, после высыхания образует характерные картины, которые напоминают листву пальмы или папоротника. Арборизация слизи отвечает моменту овуляции и коррелирует с уровнем циркулирующих в крови эстрогенов и прогестерона.
Диагностика Проба Апта-Даунера Метод определения природы происхождения крови в стуле (кале) (при милене новорожденных), основанный на том, что при добавлении щелочной жидкости к суспензии испражнений новорожденного материнская кровь, которая заглотнулась ребенком в момент рождения головки плода, становится коричневой, а кровь самого новорожденного, окрасившая кал, не имеет цвета.
Диагностика Гинекология Риваса метод Метод искусственного контрастирования при рентгенопневмопельвиографии заключается в том, что газ посредством околокопчиковой пункции вводят в клетчатку полости таза, откуда он постепенно перемещается в забрюшинное пространство.
Диагностика Романовского метод (Романовского-Гимзы метод) Оригинальный метод окраски клеток в мазках и срезах ткани смесью эозина, азура и метиленового синего. Применяется также в бактериологии, вирусоло­гии, для изучения морфологии тканевых структур, окраски хромосом в мазках и т. Д.
Диагностика Бесплодие Ромера-Папазова-Энчева реакция (интрадермореакция) Иммунологическая реакция при бесплодном браке. Применяется для выявления иммунологической несовместимости мужчины и женщины. Техника проведения: после дезинфекции участка предплечья 70% спиртом-ректификатом вводят строго интрадермально 0,1 мл осадка спермиев (по Энчеву - осадок семенных нитей). При этом появляется бляшка диаметром до 0,5 см. Для контроля вводят, отступая книзу, 0,1 мл осадка спермиев другого мужчины (контроль), еще ниже - 0,1 мл дистиллированной воды с антибиотиком. Результат пробы оценивают через 24-48 часов. Обычно на месте введения спермиев появляется розеола. Реакция положительная, если диаметр розеолы больше 5 мм, и она приподнята над уровнем кожи. При наличии набухания диаметром до 10 мм пробу считают положительной (+) при диаметре больше 1 см - резко положительной (++). В контроле диаметр розеолы, если она появляется, не превышает 0,2-0,3 см.
Диагностика Неонатология Тап-тест Сокола (Tap-test Socol, метод определения степени зрелости легких плода) Тап-тест выполняется следующим образом: в тестовой трубке смешивают 1 мл амниотической жидкости, одну каплю 6N соляной кислоты (разбавленная в концентрации 1:1 соляная кислота и 1,5 мл диэтилового эфира). Пробирку встряхивают 3-4 раза, что приводит к образованию в пласте эфира 200-300 пузырьков. При зрелых лёгких плода пузырьки медленно поднимаются к поверхности эфирного пласта и лопаются, при незрелых - поднимаются медленно или, наоборот, опускаются. Результат теста оценивают через 2,5-10 минут. Если через определенное время в эфирном пласте остается не больше 5 пузырьков, легкие считаются зрелыми. Прогностическая ценность tap-test составляет для зрелых легких 100% через 2,5- 10 мин., для незрелых - 42,53 и 57%. Для фосфолипидного теста (метод Клементса) при зрелых легких прогностическая ценность составляет 100%, для незрелых - 38%.
Диагностика Акушерство Тест Ланнетта (тест с выпариванием для определения разрыва плодных оболочек) Тест базируется на выпаривании на предметном стекле материала, взятого из канала шейки матки. Если изливаются воды, после выпаривания на предметном стекле станется белый осадок за счет остатка солей, если околоплодные воды в содержимом отсутствуют, на стекле остается коричневый осадок за счет денатурации белков цервикального канала.
Диагностика Акушерство Умикова реакция Метод, который позволяет отличить женское молоко от молока животных, основывается на появлении красно-фиолетовой окраски при добавлении аммиака к женскому молоку.
Диагностика Фивальда метод Определение лютеинизирующего гормона путем оценки изменений веса яичников у инфантильных крыс после введения им исследуемого материала.
Диагностика Гинекология Фон Хаама классификация (эозинофильный и кариопикнотический индекс влагалищного мазка) Эозинофильный индекс (ЭИ). ЭИо - мазок состоит из базальных и незначительного количества парабазальных клеток, окрашенных в базальные тона (атрофический тип). ЭИ+ - мазок из парабазальных и промежуточных клеток, окрашенных в основном в базальные тона. Кариопикнотический индекс (КИ). КИ 10-40% - характеризует легкое эстрогенное действие. В основном клетки промежуточного типа. Встречаются единичные поверхностные клетки. КИ 40-80% - поверхностные клетки окрашиваются частично в баэофильные и эозинофильные тона.
Диагностика Гинекология Онкология Новообразования шейки матки Рак шейки матки Шиллера проба Метод диагностирования рака шейки матки и лейкоплакии на слизистой влагалища. В вагину вводят 10-20 мл раствора Люголя (таким образом шейка матки полностью погружается в раствор). Через 1 мин раствор удаляют, шейку просушивают ватными тампонами и исследуют окраску слизистой оболочки. В норме наблюдается равномерная темно-коричневая окраска. Если на темном фоне определяются светло-коричневые или светлые участки (реакция йод - отрицательная), то это указывает на предраковые или раковые состояния шейки матки.
Диагностика лабораторная Метод Фонио Метод подсчета тромбоцитов на тысячу эритроцитов в мазках крови, окрашенных специальным красителем.
Диатез геморрагический Пурпура Майокки (кольцевидная телеангиоэктазия, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура) Геморрагический диатез, проявляющийся образованием кольцевидных геморрагии на голенях. Заболевают преимущественно мужчины.
Диатез геморрагический Васкулит Симптом Юргенса (симптом щипка) Появление точечных кровоизлияний после щипка кожи под ключицей. Равноценен симптому Румпель-Лееде-Кончаловского.
Диатез геморрагический и тромбоцитемия Синдром Револя (синдром Мортенсена, болезнь Револя, гипертромбоцитарный миелоз, геморрагическая тромбоцитемия) Сочетание эссенциальной тромбоцитемии и геморрагического диатеза. Заболевание проявляется кровотечениями из носа, желудка и кишечника, спленомегалией, тромбозами и тромбофлебитами. Отмечают гипопротеинемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз (часто значительный), мегакариоцитоз. Болеют чаще люди в пожилом возрасте.
Диатез геморрагический и тромбоцитопения Синдром Фишера-Эванса Резкая тромбоцитопения с выраженным геморрагическим диатезом.
Диатез тромбоцитопатический Диатез геморрагический Синдром Глянцмана Наследственная слабость тромбоцитарной системы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку полости рта и носа, кровотечение из дёсен, носа, усиленное кровотечение после ранения. Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена. Тромбоциты различной величины: наблюдаются микро- и макроформы, базофилия. Время кровотечения и время свертывания крови нормальное, время ретракции кровяного сгустка увеличено, на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба. Генетический дефект заключается в дефиците глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах.
Диатез экссудативный Заболевания печени Заболевания поджелудочной железы Заболевания желудка Заболевания двенадцатиперстной кишки Симптом географического языка Проявляется наличием причудливых фигур, окруженных белой каймой, возникающих из-за десквамации эпителия, вследствие нарушений желудочно-кишечного тракта, иннервации языка.
Дивертикул пищевода Дивертикул Киллиана-Джеймисона Дивертикулы, которые выходят на шею через треугольник Киллиана по переднелатеральной поверхности пищевода чуть ниже крикофарингеальной мышцы.
Дивертикул пищевода Симптом Купера Шум плеска на шее при перкуссии над дивертикулом пищевода после того, как больной выпьет воду и запрокинет голову назад. Отношение грыжевого выпячивания к лонному бугорку. Является дифференциально-диагностическим отличием паховой грыжи от бедренной. Указательным пальцем прощупывают лонный бугорок и определяют отношение к нему выпячивания. При бедренных грыжах лонный бугорок прощупать снаружи от выпячивания не удается, при паховых - он прощупывается.
Дивертикул пищевода врожденный Дивертикул Ценкера Врожденный дивертикул задней стенки пищевода в зоне перехода его в глотку. В начале заболевания - глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель! С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.
Дивертикул пищевода, пульсионный Симптом Бойса Надавливание на боковую поверхность шеи вызывает урчание.
Дивертикул подвздошной кишки врожденный Дивертикул Меккеля (дивертикул подвздошной кишки) Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Одна из форм нарушения нормального процесса обратного развития желточного протока, остается незаращенной часть протока, связанная с подвздошной кишкой, и образуется слепой отросток, отходящий под разными углами от подвздошной кишки (чаще от ее свободного края), на расстоянии 10-100 см и более от илеоцекального угла. В ряде случаев он в виде фиброзных тяжей прикрепляется к пупку, брюшной стенке или одному из органов брюшной полости. По строению стенка дивертикула не отличается от стенки кишки. Иногда в слизистой оболочке дивертикула Меккеля могут находится дистопированные участки слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки, ткани поджелудочной железы и других органов, что может быть причиной возникновения пептических язв. В большинстве случаев дивертикул Меккеля клинически не проявляется и обнаруживается случайно на операции или на секции. Заболевания, связанные с дивертикулом - дивертикулит, пептическая язва дивертикула, опухоли, инородные тела, кровотечения, непроходимость кишечника.
Диетология Истощение Голодание Рефидинг-синдром (РФС, синдром возобновленного кормления, синдром повторного питания, синдром перекармливания, синдром повторного кормления) Потенциально фатальное состояние, возникающее в периоде реалиментации, характеризующееся выраженными метаболическими, кардиологическими, гастроэнтерологическими, респираторными, неврологическими, двигательными расстройствами. Случаи внезапной смерти истощенных людей после возобновления кормления известны на примере узников концлагерей, блокадников.
Дизостоз Хондродистрофия Синдром Лами-Марото Разновидность наследственного хондродистрофического дизостоза, так называемый дистрофический карликовый рост: диспропорциональный карликовый рост с особенно укороченными проксимальными отделами конечностей, micromelia rhizomelica, аномалии стоп, coxa vara, расширенные промежутки между I и II пальцами ног, изодактилия, торакальный сколиоз, дисплазия и гемангиомы ушных раковин, расщелина неба. Рентгенологически-расширение концов длинных трубчатых костей, дисплазия эпифизов, различной длины пястные плюсневые кости, а также фаланги.
Дизостоз врожденный Синдром Лери (энхондральный, множественный наследственный дизостоз) Характерен внешний вид: больные маленького роста, пальцы короткие, толстые, колбасоподобные. Плечо и предплечье обеих рук в положении пронации; супинация и наружная ротация невозможны. Движения в локтевых и лучезапястных суставах резко ограничены. Голень в положении наружной ротации. Приведение бедер невозможно. Стопы в варусном положении с высоким сводом, движения пальцев ограничены. Рентгенологически определяют расширение и утолщение диафизов и метафизов. Эпифизарное обызвествление в метакарпальных костях. Заболевание наследуется по аутосомно- доминантному типу.
Дизостоз врожденный Синдром Халлермана (синдром Халлерманна-Штрайфа-Франсуа) Комплекс наследственных аномалий: птичье лицо, микрогения, аномалии расположения зубов, микрофтальмия, катаракта.
Дизостоз нижнечелюстной Синдром Наже-де Рейнье Разновидность наследственного нижнечелюстного дизостоза (возможно аутосомно-доминантное наследование): антимонголоидные глазные щели, дисплазия ушных раковин, гипоплазия ветви нижней челюсти и височно-челюстного сустава. Иногда наблюдаются односторонние формы.
Дизостоз энхондрального Синдром Моркио-Брейлсфорда Непропорциональная форма энхондрального дизостоза. Отличается от пропорциональной формы заболевания более выраженными нарушениями эпифизарного и метафизарного роста костей, в особенности позвоночника, и обусловленным этим непропорциональным карликовым ростом. Заболевание начинается в возрасте 1-3 лет или позднее. Симптоматология разнообразна. Дети начинают поздно ходить, не могут долго сохранять выпрямленного положения, быстро устают. Вскоре появляется искривление позвоночника, деформация грудной клетки и конечностей. Заболевание характеризуется карликовым ростом, кажущаяся большой (из-за малого роста) голова глубоко уходит в плечи из-за короткой шеи, деформации грудной клетки и позвоночника. Плечи узки, приподняты и выдвинуты вперед. Позвоночник уменьшен в высоту и искривлен кзади (кифоз), одновременно может образоваться и сколиоз. Суставные концы длинных трубчатых костей деформированы, утолщены и обусловливают варусное или вальгусное искривление суставов. Кости несколько укорочены, пальцы кистей укорочены, имеют неодинаковую длину. Движения в суставах ограничены, реже наблюдается их разболтанность. Изменений во внутренних органах не бывает. Обмен веществ не нарушен. Интеллект сохранен, но в психическом отношении дети несколько отстают от сверстников. Рентгенологически: тела позвонков утолщены и расширены, могут принимать клиновидную форму и приводить к кифозу, очертания позвонков нечеткие. Ребра деформированы, таз сужен, вертлужные впадины плоские, значительно расширены. Эпифизы сплющены, диафизы длинных трубчатых костей тонкие, укорочены. Заболевание протекает без нарушения обмена веществ и помутнения роговой оболочки.
Дизостоз энхондральный Болезнь Пфаудлера-Гурлера Тяжелая форма энхондрального дизостоза. Большая, как при гидроцефалии, голова, низкая граница волос на лбу и висках, своеобразный вид лица с широко расставленными глазами, иногда косоглазием, нависшими бровями, седловидным носом, низко расположенными ушами, недоразвитой верхней и сильно выступающей вперед нижней челюстями, толстыми губами и большим языком. Диспропорциональный карликовый рост, короткая шея и сильное кифотическое искривление позвоночника. Большой живот, деформированные конечности с тупыми пальцами и контрактурами почти всех суставов. Большинство детей приковано к постели. Наблюдают глубокие патологические изменения внутренних органов (сердца, печени, селезенки), головного мозга, роговой оболочки. Печень и селезенка увеличиваются, роговая оболочка мутнеет. В тканях внутренних органов происходит отложение особого вещества, близко стоящего к мукопротеину, являющегося продуктом нарушения химизма соединительной ткани. Причины нарушения обмена веществ не установлены. Обычно такие дети умирают при рождении или в первые месяцы жизни. У выживших отмечается понижение интеллекта, нарушения слуха и зрения. При рентгенологическом исследовании определяется уплощение и увеличение гипофизарной ямки, недоразвитие клиновидных отростков и широкое зияние черепных швов. Кифоз. Головка и шейка бедра имеют вальгусную форму. Головка бедра обычно в положении подвывиха. Ростковая линия неравномерно сужена. Патологические изменения распространяются не только на хрящевую ткань эпифизов и коротких костей, но и на ростковый хрящ, метафизы и периост.
Дилатация желудка Симптом Василенко Методом перкуторной пальпации по Образцову вызывается феномен шума плеска справа от средней линии живота. Является ранним симптомом расширения желудка.
Дилатация желудка острая Непроходимость кишечная острая Симптом Шварца (симптом футбольного мяча) При пальпации передней брюшной стенки на участке вздутия в эпигастрии определяют эластичную опухоль, которая дает руке ощущение эластичности футбольного мяча.
Дилатация правых отделов сердца Симптом Харцера Признак увеличения правого сердца: синхронная сердечному ритму пульсация в эпигастральной области.
Дисгенезия врожденная Суайра синдром Наследственно-эндокринный симптомокомплекс с нарушением менструальной и репродуктивной функции. Наследственная изолированная гонадальная дисгенезия (вероятно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование), основные симптомы появляются только во время наступления половой зрелости: первичная аменорея, стерильность, генитальный инфантилизм, влагалище с суженным входом, отсутствие жирового пласта в малых половых губах, гипоплазия клитора. Яичники отсутствуют, на их месте находится небольшое скопление соединительной ткани. Гипотрихоз или полное отсутствие волос в подмышечных впадинах и в области половых органов. Уменьшение уровня эстрогенов в крови, снижение выделения 17-кетостероидов, значительное повышение выделения фолликулостимулирующего гормона. Хромосомный пол: главным образом XX, но иногда встречаются констелляция ХУ, ХО, а также мозаика типа ХО/ХХ. В отдельных случаях наблюдаются аномалии разных частей тела, главным образом на почве гипогонадального гигантского роста с непомерно длинными конечностями или в виде умеренного карликового роста. Половое влечение снижено.
Дисгенезия гонад Синдром Свайера (XY дисгенезия гонад, женская гонадальная дисгенезия, гонадальная дисгенезия) Генетическое нарушение, вариант гипогонадизма с кариотипом 46XY. Организм человека с синдромом Свайера имеет характерный для мужского организма набор хромосом, но половые железы (одна или обе) представляют собой гонадный тяж и не производят гормоны. В результате он имеет женские гениталии, женскую репродуктивную систему и выглядит как женщина. В период полового созревания развитие вторичных половых признаков не происходит и наблюдается аменорея. Существует практика удаления гонад в раннем возрасте с целью предотвращения развития рака.
Дисгормональная гиперплазия Болезнь Шиммельбуша (аденоз, мастодиния, микрокистозный фиброаденоматоз, болезнь Шимельбуша, кистозный фиброаденоматоз) Заболевание относят к дисгормональным гиперплазиям. Возникает у женщин в возрасте 35-45 лет. Ведущие симптомы - боль, повышенная чувствительность молочных желез, опухолевидные образования в молочной железе. Плотность и величина опухолевидных образований изменяются во время менструального цикла. Больные недоразвиты, субтильны с небольшими молочными железами. Поражение чаще двустороннее и диффузное. Гистологически: гиперплазия мелких протоков с образованием внутрипротоковых аденом и папиллом, пролиферация клеток ацинусов, мелкие кисты, диффузный склероз.
Дискератоз Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз, болезнь Дарье-Уайта, Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегетирующий) Редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется патологическим ороговением (дискератозом) и высыпаниями в виде роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках кожного покрова.
Дискератоз врожденный Синдром Мибелли Поверхностный диссеминированный актинический порокератоз Респиги Разновидность синдрома Мибелли. Чаще всего симптомы появляются у людей старше 30 лет. Очаги поражения в основном локализуются на открытых участках кожи, поэтому ведущим фактором в развитии заболевания считают УФ-облучение.
Дискератоз врожденный Синдром Шеффера (наследственная эктодермальная полидисплазия, синдром Шафера) Врожденный дискератоз, по-видимому, идентичный синдрому Ядассона-Левандовского.
Дискератоз врожденный Синдром Ядассона-Левандовского (ихтиозиформная пахионихия, врожденный поликератоз, рожденная пахионихия, гиперпластический тип врожденной эктодермальной полидисплазии, синдром Сименса) Редкий наследственный дискератоз (возможно аутосомно-доминантное наследование): лейкоплакия языка, слизистой оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются охриплостью); врождённый онихогрифоз обычно всех пальцев; позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза - очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий. Нередко - утолщённая роговица, нарушения зрения, катаракта. Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез. На коже образуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину. Запоздалое прорезывание зубов; зубы быстро поражаются кариесом и выпадают рано. Дефекты интеллекта. Андротропизм.
Дискинезия желчевыводящих путей, гипотонический тип Болезнь Ширэ-Павела (первичная холецистатония) Паралитическая форма дискинезии желчных путей, особенно желчного пузыря - ленивый желчный пузырь. Встречается преимущественно у женщин. В патогенезе заболевания играет роль недостаточность пищевых гормонов (секретина в первую очередь), предполагают также слабость мышечной оболочки. Заболеванию может сопутствовать гипотиреоз, гипокортицизм. Желчный пузырь увеличен, стенка его тонкая, при даче желчегонных средств сокращение его вялое или незначительное. Микроскопически - атрофия или гипоплазия мышечного слоя, слизистая оболочка атрофична. Клинически отмечают тупую боль в правом подреберье, диспепсические симптомы, повышена чувствительность к жирной пище, мигрень. Течение заболевания приступообразное. После приступа состояние улучшается. При дуоденальном зондировании отмечают замедление выделения желчи (порции В). Опорожнение пузыря сопровождается выделением большого количества темной концентрированной желчи. Зондирование приносит облегчение. Рентгенологически - увеличение пузыря, гипотония его и нарушение эвакуации.
Дискинезия пищевода Эзофагоспазм диффузный Синдром Барсони-Тешендорфа (функциональные дивертикулы пищевода, четкообразный, извивающийся, приподнимающийся пищевод, дискинезия пищевода, corkscrew esophagus, диффузный эзофагоспазм, штопорообразный пищевод, пилопищевод, интермиттирующая пароксизмальная дисфагия, поэтажный спазм) Дискинезия пищевода, при которой во время перистальтики появляются множественные выпячивания - псевдодивертикулы. Клинические проявления: непостоянная (часто парадоксальная) дисфагия, сопровождается загрудинной болью, регургитацией. Аппетит понижен, повышено слюноотделение. При рентгенологическом исследовании видны спастические сокращения, задержка бариевой взвеси в виде отдельных расширений, выше и ниже этих участков диаметр пищевода не изменен. Прием охлажденной бариевой взвеси усиливает спастическое сокращение пищевода. Спазм держится до нескольких минут. Ценным является рентгенокинематографическое исследование. Заболевание может сопутствовать новообразованиям пищевода, желудка, язвенной болезни, холециститу, стенокардии, заболеваниям диафрагмы. Этиология неизвестна. В патогенезе большое значение отводится дистрофическим изменениям в ауэрбаховском сплетении пищевода. Наблюдаются обычно в возрасте после 60 лет.
Дисменорея Уильмстена тест (нифедипиновый тест диагностики дисменореи) Дифференциально-диагностический прием для выявления первичной дисменореи у женщин репродуктивного возраста. В соответствии с общепринятой точкой зрения причиной первичной дисменореи являются чрезмерные сокращения гладкой мускулатуры матки (миометрия). Болевой синдром является следствием ишемии миометрия на фоне избыточной, высвобождения из тканей матки в кровоток активных простатландинов (F2+) в ответ на вхождение в клетку ионов (Са2+). Болевой синдром женщина ощущает, как приступообразные боли. Из препаратов в гинекологической практике для расслабления миометрия подходит блокатор Са-каналов - нифедипин. Существенное послабление вплоть до полного исчезновения болевого синдрома наступает уже через 15-20 мин. после приема 30-40 мг нифедипина. Принцип выполнения теста: после предшествующего обследования (с целью выявления других причин) больным дисменореей назначают 30 мг нифедипина внутрь. Перед приемом препарата и в следующие 3 часа (каждые 30 мин.) измеряют АД и подсчитывают ЧСС. При быстром повторном появлении болей назначают 20 мг препарата, но не раньше, чем через 6 часов после введения первичной ударной дозы. В случае отсутствия ожидаемого эффекта на протяжении 2 ч. (после приема ударной дозы препарата) измеряют внугриматочное давление. При его нормальной величине женщине предлагают провести лапароскопию с целью исключения эндометриоидной гетеротопии или других заболеваний, которые протекают с болевым синдромом.
Дисменорея Цондека-Бромберга-Розени синдром Сочетание гипертиреоза, галактореи и тиреотоксической мастопатии, которые способствуют развитию нарушений менструального цикла, мастодинии, нагрубанию молочных желез перед менструацией.
Дисморфия врожденная Синдром Симпсона Разновидность наследственных дисморфий (возможно, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): увеличена, выдающаяся кпереди нижняя челюсть, расширенная спинка носа, увеличенный язык, короткие широкие кисти и пальцы, интеллект не снижен.
Диспареуния Керера синдром Симптомокомплекс у женщин, возникающий вследствие диспареунии: 1) стойкая гиперемия и отек наружных гениталий, вызванные коитусом, вследвие чего постепенно происходит варикозное изменение тазовой венозной сети, внешних и внутренних геморроидальных узлов, расширение вен и сильный зуд у ласти вульвы и входа во влагалище. 2) гиперестезия стенок влагалища. 3) густые слизистые выделения из влагалища. 4) увеличенная, плотная, чувствительная при пальпации матка. 5) задержка слизистого секрета в канале шейки матки. 6) фибросклероз.
Дисплазия врожденная Синдром Богарта-Озе (синдром Хозайя) Врождённая комплексная мезоэктодермальная дисплазия: болезнь проявляется с 3-го года жизни, дисплазия лица: плоский нос, асимметрия лица, маленький подбородок, приросшие ушные мочки, гипоплазия ресниц и бровей, гипертелоризм, общий кератоз, дистрофия ногтей, укороченные конечности, акральные нарушения кровообращения, акроцианоз, периферический пульс не прощупывается, миопия, астигматизм, имбецильность, иногда общий остеопороз.
Дисплазия кости Киста кости Синдром Яффе-Лихтенштейна (фиброзная дисплазия) Локализованная форма фиброзной дисплазии кости. Встречается в основном у детей и не сопровождается соматическими, эндокринными и другими изменениями. Патология заключается в образовании одиночной односторонней костной кисты. Она чаще локализуется в длинных трубчатых костях, реже в ребрах, позвонках, верхней челюсти. В месте кисты наблюдают припухлость, болезненность. Этиология неизвестна. Прогноз благоприятный. Заболевание не прогрессирует.
Дисплазия костной ткани врожденная Нарушение развития костной ткани врожденное Болезнь Брайцева-Лихтенштейна (фиброзная дисплазия) Системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Вследствие нарушения процесса оссификации наблюдают скопления остеогенной волокнистой ткани, которая на рентгенограммах представлена очагами разрежения костной ткани. Истинной опухолью не является, но близка к новообразованию. Заболевание впервые может выявиться при патологическом переломе, который может неоднократно повторяться. Появляются деформации, утолщения костей, искривление оси конечности, замедление роста кости в длину. Диффузные или очаговые изменения располагаются в метафизарных отделах, чаще длинных трубчатых костей. Заболевание врожденное, наблюдается главным образом у детей и подростков. Может сочетаться с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, множественными фибромиксоидными опухолями тканей.
Дисплазия метафизов врожденная Синдром Пайла (болезнь Пайла) Наследственная дисплазия метафизов: первые признаки заболевания уже появляются в детском возрасте-затруднённое шумное дыхание через нос, позднее образуются своеобразные черты лица (leontiasis ossea) с втянутой широкой и плоской спинкой носа, с гипертелоризмом, рот постоянно полуоткрыт, широкие скуловые дуги, брахицефалия, прогнатия. Развитие зубов, рост, интеллект, химический состав крови нормальны. Рентгенологически-дисплазия длинных костей, особенно в дистальном конце бедренной кости, где образуются утолщения, напоминающие колбу Эрленмейера. Удлинены тела поясничных позвонков. Кроме того, нередко ослаблен слух в связи с ухудшением звукопроводимости (вестибулярная функция нормальна), атрофия зрительного нерва, двусторонний паралич лицевого нерва (периферического типа), снижена пневматизация придаточных пазух носа и сосцевидного отростка, хрупкость костей.
Дисплазия наружного зародышевого листка Синдром Вейерса-Фюллинга Симптомокомплекс дисплазии наружного зародышевого листка (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): наличие зубов у новорождённого, гипоплазия корней зубов, преждевременное прорезывание и выпадение зубов, врождённая катаракта, микрофтальм, глаукома, деформация носа, микрогения, тупое выражение лица, нарушений пигментации не наблюдается, нормальное оволосение.
Дисплазия сосудистая и прогерия Синдром Ван Лохейзена Наследственная сосудистая дисплазия с прогерией: клиническая симптоматика полностью выражена уже при рождении-тонкая (как бумага) кожа с резко выраженным сосудистым рисунком, образованным расширенными, извитыми и увеличенными численно венами. Одновременно признаки прогерии: отсутствие нормального подкожного жирового слоя, гидроцефалоидный череп, расширенные вены черепа, пучеглазие, микрогения, голубые склеры, старческие черты лица, диастаз прямых мышц живота, размягчение (нерахитическое) костей черепа, преимущественно теменных и височных, в крови-гиперкальциемия. Симптомы не прогрессируют, общее развитие протекает нормально.
Дисплазия хрящевая врожденная Порок развития Синдром Конради-Гюнерманна Незначительное укорочение костей конечностей, появление множественных шпор в эпифизарных хрящах, из-за чего ограничиваются движения в суставах. Чаще поражаются плечевые и бедренные кости. Заболеванию сопутствуют другие пороки. Этиология - редкая врожденная хрящевая дисплазия с расстройствами кальциевого обмена в скелете.
Диссоциация атриовентрикулярная Тон Стражеско (пушечный тон) Резко усиленный первый тон сердца при полной атриовентрикулярной диссоциации, возникающий в случае совпадения во времени систолы предсердий и желудочков сердца.
Дистиреоз Симптом Ротшильда Выпадение волос наружной трети бровей.
Дистония вегетативная Синдром Рейя Расширение сосудов, повышение проницаемости капилляров, отек, множественные инфаркты. Наступает в результате сосудисто-гормональных изменений в ответ на различные раздражения (в том числе и фармакологические блокады) вегетативной нервной системы.
Дистония нейроциркуляторная Синдром Хохрейна-Шлейхер Нейроциркуляторная дистония после физической нагрузки: сухость во рту, слабость, коллаптоидные симптомы, сердцебиение, небольшая потливость, и другие симптомы, зависящие от индивидуальных особенностей и появляющиеся во время отдыха, после физической нагрузки.
Дистрофия иридоцилиарная Гетерохромная увеопатия Фукса (синдром Фукса, гетерохромная увеопатия, пятно Фукса) Это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии - гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление тумана перед глазами. Диагностика включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.
Дистрофия кожи врожденная Синдром Энгмана-Янсена Симптомокомплекс наследственной дистрофии кожи, слизистых оболочек и ногтей: лейкоплакия языка и слизистой оболочки полости рта, атрофия кожи ступней, ладоней и голеней, изменения ногтей (иногда они полностью отсутствуют), кожа лица пигментирована, нередко-диффузная сетчатая гиперпигментация наряду с депигментированными участками кожи.
Дистрофия мышечная Миастения Мышечная дистрофия Дюшена Сцепленное с Х-хромосомой расстройство, при котором отсутствует определенный белок. Наблюдают выраженную слабость скелетных мышц, которая может замаскировать дилатационную кардиомиопатию. Есть тенденция к фиброзу заднелатеральной и заднебазальной стенки левого желудочка. Наджелудочковые аритмии встречают чаще, чем желудочковые аритмии и атриовентрикулярную блокаду, которые случаются, поскольку фиброз сердца прогрессирует.
Дистрофия мышечная Миастения Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (доброкачественная лопаточно-перонеальная миодистрофия с ранними контрактурами) Клинически проявляется триадой, состоящей из ранней контрактуры локтевого сустава, ахиллова сухожилия и задних мышц шеи, прогрессирующей миопатии скелетных мышц и сердечных проявлений. Сначала они включают синусовую брадикардию, ФП и трепетание предсердий, затем возникают атриовентрикулярная блокада высокой степени, постоянная ЖТ и фибрилляция желудочков. Может также наступить остановка сердца. Часто внезапная смерть в возрасте до 50 лет. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой. Связано с геном, который отвечает за кодирование ядерного мембранного белка, названного эмерином.
Дистрофия нейроаксональная Болезнь Зайтельбергера (дистрофия нейроаксональная инфантильная, *256600) Клинически сходна с болезнью Халлервордена-Шпатца. Отличительные признаки - кератит, задержка мочи, первичный гипотиреоз, несахарный диабет и патология терморегуляторного центра, наличие сферических телец в пределах гипоталамо-гипофизарной области и ауэрбаховского сплетения.
Дистрофия реберных хрящей Синдром Титце (болезнь Титце, дистрофия реберных хрящей, псевдоопухоль реберных хрящей) Воспаление реберных хрящей неизвестной этиологии. Опухолевидное разрастание реберного хряща у места соединения его с грудиной, сопровождающееся болью, чаще поражаются II, III, IV ребра. Боль нерезкая, постоянная или интенсивная, мучительная, наступает после физического напряжения (кашель, чихание, глубокий вдох). Пальпация и резкие повороты верхней части туловища, отведение руки вызывают усиление боли с иррадиацией в руку, лопатку, позвоночник. Заболевание наблюдают у мужчин в возрасте 20-35 лет. Рентгенологически в хрящах определяют обызвествление.
Дисфагия миогенная Синдром Монтандона Дисфагия миогенной природы. Возникает в области пищеводно-глоточного соединения. Дисфагия может привести к кахексии, часты аспирации пищевых масс.
Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава Симптом Иорданишвили II Признак дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: возникновение болей в суставе на балансирующей стороне при одноконцевом дефекте зубного ряда.
Дисфункция гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы Новообразование подкожно-жировой клетчатки Липома Опухоль Коупмена-Акермана Болезненная, склеротическая доброкачественная опухоль (липома) в пояснично-боковой области (крестцово-подвздошное сочленение). Предполагают, что причиной развития опухоли является гипофизарно-овариальная дисфункция.
Дисфункция желудочно-кишечного тракта, неврастения, истерические реакции Синдром Мартынова-Ровзинга Дисфункция желудочно-кишечного тракта, неврастения, истерические реакции. Появление или усиление боли в области пупка при гиперэкстензии туловища. Вызывается давлением перешейка подковообразной почки на брюшной отдел аорты и окружающее ее нервное сплетение.
Дисфункция эндокринных желез Синдром Турейна-Солента-Гола (гиперостоз генерализованный с пахидермией) Характеризуется двусторонними симметричными гиперостозами конечностей, особенно метакарапальных, метатарзальных костей, фаланг пальцев кистей и стоп, складчатостью кожи головы, лба, лица, век, кистей, стоп. Усилена деятельность сальных желез. Ногти имеют вид часового стекла. Заболевание медленно прогрессирует. В моче больных содержится большое количество эстрогенов. Заболевание наследуется по доминантному типу. Чаще болеют мужчины. Начало заболевания в детском и юношеском возрасте. В патогенезе заболевания играет роль дисфункция эндокринных желез.
Дисфункция яичников Симптом Тваро Признак нарушения функции яичников: частые геморрагии слизистой оболочки полости рта.
Дифтерия Синдром Гланцмана-Саланда Позднее проявление злокачественного течения дифтерии: на 35-50-й день заболевания наступает коллапс со слабостью и рвотой, лицо чрезвычайно бледное, температура до 38 °C, иногда катер верхних дыхательных путей, признаки поражения сердца (аритмия, ритм галопа, экстрасистолия, цианоз, одышка), признаки сосудистой недостаточности (быстрый, слабого наполнения пульс, сниженное кровяное давление). Часто беспокойство и чувство страха, нередко альбуминурия. Иногда поздние параличи. Прогноз серьезный. Часто остановка сердца, паралич диафрагмы и дыхательной мускулатуры.
Диэнцефалез Синдром ОГОП Аббревиатура: О-ожирение, Г-гипертермия, О-олигоменорея, П-паротит. Разновидность диэнцефалезов: ожирение о типу Фрелиха, интермиттирующая гипертермия, олигоменорея, рецидивирующее болезненное увеличение обеих околоушных слюнных желез, часто повышено содержание фосфора и калия в слюне, нарушение сна, депрессия.
Дуоденостаз Симптом Спасокукоцкого При расширении двенадцатиперстной кишки, застойный, увеличенный желчный пузырь под давлением пальцев освобождается от содержимого, но снова быстро наполняется.
Дуоденостаз хронический Симптом Гайеса (pression paradoxale) Состояние больного хроническим дуоденостазом облегчается при давлении рукой через брюшную стенку на область корня брыжейки (иногда больные отмечают улучшение при ношении бандажа или корсета).
Дуоденостаз хронический Непроходимость кишечная хроническая Симптом Келлога Болезненность в точке, расположенной справа от пупка у наружного края правой прямой мышцы живота, что соответствует нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Определяют при хроническом дуоденостазе.
Дуоденостаз хронический Непроходимость кишечная хроническая Симптом Кенига Уменьшение боли после урчания выше и левее пупка. Характерно для хронического дуоденостаза.
Дыхательная недостаточность Заболевания легких Заболевания дыхательных путей Инородное тело дыхательных путей Центральное нарушение дыхания Плеврит Пневмоторакс Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Плеврит экссудативный Гиповентиляционный синдром (субателектаз, компрессионный гиповентиляционный синдром) Недостаточная (неполная) вентиляция лёгкого или его доли, возникает в результате нарушения проходимости дыхательных путей, например, крупных бронхов, вследствие частичных закупорок (рак, аденома, творожистые массы, инородные тела, слизь, сгустки крови, аскариды) или сдавления (увеличенные лимфоузлы, рубцы, опухоли), нарушения центральной регуляции дыхания, функциональной недостаточности дыхательной мускулатуры. Кроме того, гиповентиляционный синдром может быть обусловлен недостаточной вентиляцией всей газообменной зоны лёгких с нарушением оксигенации крови (гипоксемия) и затруднением выведения углекислоты из организма (гиперкапния). Компрессионный гиповентиляционный синдром развивается в результате плеврита, гидроторакса или пневмоторакса.
Дыхательная недостаточность хроническая, опосредованная ожирением Синдром Пиквика (вариант синдрома сонного апноэ, синдром апноэ во сне) Недостаточность альвеолярного дыхания на фоне выраженного ожирения. Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением. Альвеолярная гиповентиляция приводит к хронической гипоксии, гиперкапнии и развитию легочного сердца.
Желтуха гемолитическая новорожденных Пфанненштиля синдром (гемолитическая желтуха новорожденных) Тяжелая прогрессирующая гемолитическая желтуха новорожденных в связи с образованием антител в организме матери против любого фактора крови плода (как правило, против резус-фактора): через несколько часов после рождения появляется желтуха. Часто ребенок уже рождается желтушным, иногда - выраженная анемия с эритробластозом, гепатоспленомегалией, геморрагическим диатезом (прогностически в особенности неблагоприятный признак), иногда усложняется общим отеком, мозговыми нарушениями. Вызванные желтухой судороги провоцируют одышку, нарушение кровообращения, гетеротопные очаги кровообразования: в селезенке, печени, легких, щитовидной железе и других органах. Отмечается выраженная гипербилирубинемия, умеренная билирубинурия.
Желтуха новорожденных гемолитическая Неонатология Хальбрехта синдром (эритробластоз АВО) Гемолитическая желтуха новорожденных в результате несовместимости группы крови матери и ребенка. Несовместимость АВО с относительно благоприятным прогнозом.
Желчнокаменная болезнь Холангит острый Холангит хронический, обострение Симптом Ослера (синдром Ослера) Перемежающая желтуха с лихорадкой и ознобом у больных желчнокаменной болезнью.
Желчнокаменная болезнь Симптом Риделя Признак увеличения желчного пузыря у больных желчнокаменной болезнью: при незначительном увеличении желчного пузыря прощупывается долька печени, находящаяся над пузырем; ее ошибочно можно принять за желчный пузырь.
Желчнокаменная болезнь Холедохолитиаз Синдром Вилляра (триада симптомов Вилляра) Колика в правом подреберье, жар, желтуха. Характерны для холедохолитиаза.
Желчнокаменная болезнь Грыжа диафрагмы Невроз Синдром Ремхельда (гастрокардиальный невроз, истерический тимпанит) Беспокойство, боль в области сердца, тахикардия, одышка, наступающая после обильной еды или при метеоризме. Рентгенологически - высокое стояние диафрагмы, поперечное положение сердца, большой воздушный пузырь в желудке. Синдром появляется при желчнокаменной болезни, диафрагмальной грыже. Иногда вследствие раздражения блуждающего нерва наблюдается обильная саливация, заглатывание слюны вместе с воздухом. Иногда он наблюдается у невропатов, его появлению способствуют метеоризм и повышенная возбудимость сердца.
Живот острый Правило Коупа Хирургический принцип лечения заболеваний. Если сильная острая боль в животе, возникшая на фоне полного благополучия, длится более чем 6 часов, необходимо неотложное оперативное вмешательство (лапаротомия). Причина боли - острое хирургическое заболевание.
Живот острый Самнера симптом Признак острого живота. Ригидность мышц живота во время легкой пальпации правой подвздошной области. Определяют при остром аппендиците, перекруте кисты правого яичника, перфорации подвздошной кишки и других острых заболеваниях органов брюшной полости, которые расположены в правой подвздошной области.
Заболевание аутоиммунное Болезнь холодовой агглютинации (БХА, синдром холодовой агглютинации, болезнь холодовых агглютининов) Состояние, при котором иммунная система организма атакует собственные красные кровяные клетки (эритроциты) и разрушает их. Состояние вызывается холодными температурами и может стать причиной проблем, которые варьируются от головокружения до сердечной недостаточности.
Заболевание вирусное Заболевание инфекционное Ближневосточный респираторный синдром (БВРС, MERS, БВРС-КоВ, MERS-CoV) Воспалительное заболевание органов дыхания, вызываемое вирусом рода Betacoronavirus подсемейства Orthocoronavirinae, в 2012 году получившим официальное название коронавирус ближневосточного респираторного синдрома.
Заболевание вульвы предраковое Боуена болезнь Предопухолевое заболевание вульвы. Характеризуется наличием плоских или возвышенных над кожей пятен с четкими краями и некоторой инфильтрацией подлежащих тканей. Морфологически обнаруживается картина с паракератозом и акантозом.
Заболевание глаз и внутреннего уха Синдром Когана Редкое аутоиммунное заболевание, поражающее глаз и внутреннее ухо. Синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте между 14 и 47 годами (80% случаев).
Заболевание желудочно-кишечного тракта Холецистит хронический Язвенная болезнь Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы Грыжа диафрагмальная Синдром Кастена Сочетание ГПОД, хронического холецистита и язвенной болезни ДПК. Таких больных чаще всего трактуют как страдающих язвенной болезнью, холециститом, стенокардией или плевритом.
Заболевание желудочно-кишечного тракта Синдром Сента (триада Сента) Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, хронический калькулезный холецистит (ЖКБ), дивертикулез толстого кишечника. Больных чаще расценивают как страдающих ЖКБ или хроническим колитом.
Заболевание зрительного нерва и спинного мозга Оптиконевромиелит (оптикомиелит, болезнь Девика) Воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.
Заболевание инфекционное Гинекология Инфектология Липшютца синдром (pseudolues papulose, ulkus Lipsutz) Разновидность бактериального воспаления наружных половых органов женщин. При этом на коже в области гениталий и промежности много относительно грубых узелков с поверхностными эрозиями: эрозии болезненные или безболезненные, есть припухлость паховых лимфоузлов. Клинические проявления, в особенности если появляются единичные элементы, напоминают первичный сифилис. Часто возникновению синдрома предшествует хронический кольпит, который носит название Bacillus crassus. Наблюдается при нарушении правил личной гигиены.
Заболевание инфекционное Вирус иммунодефицита человека Приобретенного иммунного дефицита синдром (СПИД) В основе заболевания лежит дефицит клеточного иммунитета, обусловленный вирусом ВИЧ-1, 2. Возбудитель (вирус) передается преимущественно половым путем, реже - при внутривенной инъекции и еще реже - внутриутробно во время беременности. Чаще болеют гомосексуалисты (72%), наркоманы, мужчины, которые страдают гемофилией, а также некоторые Народы Таити, Центральной Африки. Синдром характеризуется наличием аденопатий, тромбоцитопений, лимфоцитарной интерстициальной (пневмоцистной) пневмонии, лейкоплакии языка, иногл развитием синдрома Шегрена. Все эти явления развиваются на почве дефицита им мунитета (пораженные хелперы Т-лимфоциты - Т4) и сопровождаются развитием самой разнообразной по этиологии бактериемии (протозойной, вирусной, грибковой). У 10-30% больных диагностируются злокачественные заболевания - саркома Капоши, злокачественная лимфома ЦНС, злокачественная лимфома лимфоузлов. Вирусы, которые вызывают СПИД, обнаруживаются в слюне, крови, семенной плазме у 50% людей, у которых инфекционный процесс протекает остро, и у 90% людей с хронической аденопатией. Смерть, как правило, наступает через 5 лет от рецидивов инфекции.
Заболевание инфекционное Ангина Синдром Захорского II Инфекционное (Коксаки вирус подгруппы А) заболевание с катаральной ангиной и герпетиформными высыпаниями на нёбе и зеве: кратковременная интермиттирующая лихорадка, нехарактерные общие симптомы, боль в горле при глотании, пузырьки с последующими изъязвлениями на миндалинах, небных дужках и мягком нёбе, гиперемия слизистой оболочки вокруг высыпаний. Регионарные лимфатические узлы не увеличены, часто (но необязательно)-конъюнктивит, боль в мышцах и в животе, понос. Течение доброкачественное. Срок инкубации: 2-6 дней. Нередко рецидивы через 3-5 недель с начала болезни. Преимущественно болеют дети.
Заболевание инфекционное местное Синдром Рудзитиса Симптомокомплекс в случаях очаговой инфекции: дентальный или тонзиллярный очаг инфекции, регионарный (преимущественно поднижнечелюстной) лимфаденит, фолликулиты лица и шеи.
Заболевание кишечника и хрящей Синдром Цанка Полипы толстой кишки, сочетающиеся с множественными хрящевыми экзостозами.
Заболевание кишечника и центральной нервной системы Полипоз кишечника Новообразования центральной нервной системы Синдром Туркота Наблюдается комбинация аденоматозных, реже ворсинчатых полипов толстой кишки со злокачественными опухолями центральной нервной системы (опухоли нейроглии, медуллобластомы, эпендимомы).
Заболевание кишечника инфекционное Синдром автопивоварни (синдром ферментации кишечника) Редкое заболевание, при котором в пищеварительной системе в результате эндогенной ферментации образуется опьяняющее количество этанола. Патогеном был идентифицирован Saccharomyces cerevisiae, вид дрожжей. Бактерии Klebsiella pneumoniae могут похожим образом ферментировать углеводы в кишечнике, ускоряя неалкогольную жировую болезнь печени.[
Заболевание кишечника послеоперационное Синдром короткой кишки (СКК) Симптомокомплекс хронических расстройств, которые развиваются у больных в результате хирургического удаления большей части тонкой кишки или при исключении тонкой кишки из процессов переваривания и всасывания, при образовании межкишечных свищей или наложении анастомоза между высокими отделами тонкой кишки и толстым кишечником. В результате нарушения физиологического процесса пищеварения развиваются тяжелые клинические симптомы, проявляющиеся нарушением переваривания (мальдигестией), всасывания (мальабсорбцией), трофологической недостаточностью, вовлечением в патологический процесс других органов и систем.
Заболевание кишечника функциональное Синдром раздражённого кишечника (СРК) Функциональное заболевание кишечника, характеризуемое хронической абдоминальной болью, дискомфортом, вздутием живота и нарушениями в работе кишечника в отсутствие каких-либо органических причин. При синдроме раздражённого кишечника гистологическая картина соответствует скорее дистрофическим изменениям, нежели воспалительным. По Римской классификации функциональных расстройств органов пищеварения СРК относится к классу C1. СРК входит в группу наиболее распространённых заболеваний. Примерно 15-20% взрослого населения страдают от СРК, две трети из них - женщины. Средний возраст заболевших составляет 30-40 лет. Около 2/3 больных СРК не обращаются за медицинской помощью.
Заболевание кишечника функциональное Синдром раздражённого кишечника (СРК, СРТК) Функциональное заболевание кишечника, характеризуемое хронической абдоминальной болью, дискомфортом, вздутием живота и нарушениями в работе кишечника в отсутствие каких-либо органических причин. При синдроме раздражённого кишечника гистологическая картина соответствует скорее дистрофическим изменениям, нежели воспалительным. По Римской классификации функциональных расстройств органов пищеварения (2006) СРК относится к классу C1. СРК входит в группу наиболее распространённых заболеваний. Примерно 15-20 % взрослого населения Земли (около 840 млн) страдают от СРК, две трети из них - женщины. Средний возраст заболевших составляет 30-40 лет. Около 2/3 больных СРК не обращаются за медицинской помощью.
Заболевание кожи Буллезный дерматит Буллёзный пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая, буллёзный пемфигоид Левера) Хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермальных пузырей в результате выработки IgG-аутоантител к компонентам полудесмосом.
Заболевание кожи Буллезный дерматит Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта Пашкова-Шеклакова (пузырчатка неакантолитическая) Как своеобразная, по-видимому, самостоятельная форма буллёзного дерматита, при котором высыпания локализуются только на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса.
Заболевание кожи Кольцевидная эритема (центробежная эритема Дарье) Хроническое поражение кожных покровов различного происхождения, которое проявляется высыпаниями кольцевидной формы. Оно чаще всего возникает на туловище или конечностях как реакция на внешние или внутренние раздражители. Заболевание связно с расширением кровеносных сосудов соединительнотканной части кожи и застаиванием крови в них. Характерная сыпь может расти и прогрессировать, поэтому при ее проявлении необходима срочная диагностика и назначение правильного лечения.
Заболевание кожи Розовый лишай (лишай Жибера) Острая дерматологическая патология, которая возникает в межсезонье и проявляется специфическими пятнами розового цвета на теле и на конечностях. Пятна постепенно трансформируются в бляшки. Розовый лишай относится к группе разнородных (по причине и проявлениям) заболеваний, объединенных в собирательный термин лишаи, хотя заразным его не считают. Чаще всего возникает у молодых людей от 20 до 35-40 лет. Часто проходит самостоятельно за 1,5-2 месяца.
Заболевание кожи с пороками зубов, придатков кожи, глаз Синдром Блоха-Сульцбергера (семейная форма недержания пигмента, нейрокожный меланобластоз) Наследственная форма нарушения пигментации кожи, которая часто сочетается с пороками развития зубов, волос, ногтей и глаз. Симптомы заболевания характеризуются выраженной стадийностью - сначала на коже появляется эритематозная сыпь в виде пятен и линий, затем на ее месте развивается гиперкератоз, сменяющийся пятнами и последующей гипопигментацией с атрофией кожных покровов. Диагностика синдрома Блоха-Сульцбергера производится на основании данных настоящего статуса больного, гистологического исследования образцов кожи в области поражения, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов. Специфического лечения этой патологии на сегодняшний момент не существует, используют симптоматические и поддерживающие мероприятия различного характера.
Заболевание кожи, придатков кожи и других систем Синдром Ротмунда-Томсона (дистрофия Ротмунда) Редкий наследственный симптомокомплекс, характеризующийся специфическим поражением кожи (пойкилодермия, гиперкератоз), катарактой, телеангиоэктазиями, фоточувствительностью, дистрофией волос, ногтей, зубов, низким ростом, гипогонадизмом, нарушением оссификации, увеличенным риском развития злокачественных неоплазий. В редких случаях возможна задержка умственного развития, недоразвитие нервной и эндокринной систем. Диапазон и выраженность клинических признаков у больных могут широко варьировать.
Заболевание костей Синдром Олбрайта (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, нефрокальциноз с карликовым ростом, псевдогипопаратиреоз, гипопаратиреоз, наследственная, остеодистрофия Олбрайта, синдром яванской курицы) В раннем возрасте возникают нарушения роста, развиваются тяжелые рахитические изменения на эпифизах и в зонах перестройки костей. Заболевание обусловлено нарушением синтеза аммиака в почечных канальцах, что приводит к развитию характерной для данного заболевания триады: нефрокальциноза, ацидоза, рахита. Количество кальция в сыворотке крови в норме или немного понижено, количество алкалических фосфатаз повышено, фосфатов - понижено.
Заболевание костей Синдром Шоу-Рида (osteogenesis exhausta) Компрессионная деформация тел позвонков, фрагментация костей таза, множественные переломы, общая астения. Возможна спонтанная ремиссия с заживлением переломов. Наблюдают у подростков.
Заболевание крестцово-подвздошного сустава Илай симптом (симптом Или) Признак повреждения крестцово-подвздошного сочленения. Больная, лежащая на столе лицом вниз, сгибает ноги в коленном суставе так, чтобы голень притронусь к бедру. Симптом считается положительным, если таз женщины поднимается и отрывается от стола. Имеет место при родах крупным плодом.
Заболевание крестцово-подвздошного сустава Рентгенологический синдром Илай (симптом Или) Рентгенологический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения: на рентгенограмме таза в переднезаднем направлении на пораженной стороне находится приподнятая лонная кость.
Заболевание крови Новообразование крови Истинная полицитемия (первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, синдром Ваке-Ослера) Болеют преимущественно лица старше 45-50 лет, чаще мужчины. Заболевание начинается исподволь - головная боль, головокружение, шум в голове, общая слабость, одышка при движениях. Красно-синюшная окраска кожи лица (особенно губ, кончика носа), эритромелалгия, инъекции сосудов глазных яблок. Часто повышается артериальное давление. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные тромбозом мезентеральных сосудов. Увеличение печени обусловлено ее кровенаполнением, миелоидной метаплазией и разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие истинного цирроза печени. Спленомегалия может сопровождаться ее инфарктами. Возможны тромбозы сосудов печени и селезенки. Могут развиться тромбозы магистральных сосудов с гангреной конечностей и мозговых сосудов с параличами. Отмечается полнокровие внутренних органов, часты тромбозы различной локализации с инфарктами. В костях - жировой костный мозг вытесняется красным, полиморфного состава. Разрастаются ретикулярные волокна до степени диффузного фиброза. В селезенке и печени находят очаги миелоидной метаплазии. В крови - эритроцитоз и повышение содержания гемоглобина. Гематокрит повышается до 60-70%, лейкоцитоз и гипертромбоцитоз, билирубинемия. В диагностике важна трепанобиопсия. Течение доброкачественное.
Заболевание легких Болезнь вейперов (повреждение легких, связанное с вейпингом VAPI, EVAPI, E/VAPI) Заболевание легких, связанное с употреблением электронных сигарет, которое может быть тяжелым и опасным для жизни. Первоначальные симптомы могут напоминать пневмонию, но люди обычно не реагируют на терапию антибиотиками. Пациенты обычно обращаются за помощью в течение нескольких дней или недель после появления симптомов.
Заболевание легких Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта) Поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань (повторные кровоизлияния) с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
Заболевание лица, губ, языка и нервной системы Болезнь Крона Саркоидоз Лепра (проказа) Синдром Мелькерсона-Розенталя (синдром Мишера-Мелькерсона-Розенталя, львиная маска) Редкое неврологическое расстройство, характеризуется повторяющимися параличом лица, отёком лица и губ (обычно верхней губы), и развитием складок и борозд на языке. Начало заболевания в детстве или ранней юности. После периодических приступов (от нескольких дней до нескольких лет между ними), отёк может сохраняться и увеличиваться, в конечном итоге становится постоянным. Губы могут стать твёрдыми и потрескавшимися с красновато-коричневой окраской. Причина синдрома Мелькерсона-Розенталя неизвестна, но может быть генетическая предрасположенность. Было замечено, что особенно распространена среди некоторых этнических групп в Боливии. Это может быть симптомом болезни Крона или саркоидоза.
Заболевание надпочечников Надпочечниковая недостаточность хроническая Болезнь Аддисонова (бронзовая болезнь, хронический гипокортикоидизм, хроническая кортикальная надпочечниковая недостаточность) Болезнь обусловлена хронической недостаточностью коры надпочечников. Может развиться вследствие туберкулезного поражения надпочечников, атрофии коры надпочечников после операции на них или при выпадении аденокортикотропной функции гипофиза. Симптомы: слабость, сосудистая гипотония, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, поносы, рвота, похудание вплоть до истощения, гиперпигментация кожи на открытых местах (лицо, руки), а также местах, подвергающихся трению или давлению (соски, мошонка, промежность). Темные пятна на языке, деснах и слизистых оболочках. Гипотермия, гипотония. Может быть боль в животе. Дегидратация, гипонатриемия. В крови пониженное содержание сахара и натрия, повышенное - калия, мочевины, фосфора и холестерина. Суточное количество 17-кетостероидов в моче резко снижено. Под влиянием провоцирующих факторов - операции, инфекции - может возникнуть острая адренокортикальная недостаточность с летальным исходом.
Заболевание надпочечников Синдром Иценко-Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Ашара-Тьера, синдром Крук-Аперт-Галлеза, гиперкортицизм, гиперкортикоидизм, гиперадренокортицизм, гиперпитуитаризм, синдром Cushing, morbus Cushing, morbus Иценко-Cushing, синдром Crooke-Apert-Gallais, синдром Apert-Cushing, синдром Apert-Gallais, hypercorticoidismus, adipositas osteoporotica endocrinika, hyperpituitarismus basophilus, basophilismus pituitarius, hyperadrenocorticismus, morbus hypersuprarenalis, синдром гиперкортицизма, кушингоид, синдром Крук-Апорт-Галеза) Симптомокомплекс первичного или вторичного гиперадренокортицизма: ожирение (лунообразное лицо, толстое туловище), тонкие конечности, striae distensae rubrae cutis, гипертония, полиглобулия, акроцианоз, мраморная кожа, гипергликемия с глюкозурией, гипокальциемия с выраженным остеопорозом; недомогание, атрофия половых желез, аменорея, импотенция. У детей - гипогенитализм, у мужчин - феминизация, атрофия яичек, импотенция, гинекомастия, у женщин - часто гирсутизм, скудные менструации или аменорею. В моче увеличено количество 11-ОКС, но уменьшено количество 17-КС. Снижена сопротивляемость к инфекциям. Угасание инициативы, обеднение психики. Артериальные сосуды поражаются атероматозным процессом, наблюдаются кровоизлияния в мозг, инфаркты миокарда, легочные кровохарканья, инсулиноустойчивая гипергликемия, гиперхолестеринемия, фурункулез, наклонность к флегмонам, нагноительным и грибковым заболеваниям кожи. Болеют преимущественно женщины в возрасте 17-25 лет. Все вида обмена веществ нарушены. Течение хроническое, со временем симптоматика становится более выраженной. Может наступить смерть в результате осложнений. Причиной развития синдрома является гиперплазия или опухоль коры надпочечников и, как следствие этого, повышенная продукция глюкокортикоидов. Различают болезнь Иценко-Кушинга, проявляющуюся клинически, теми же симптомами, но в отличие от синдрома в основе болезни лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы (чаще базофильная аденома гипофиза), а гиперфункция коры надпочечников является вторичной. Дифференциальная диагностика их крайне сложна.
Заболевание нейродегенеративное Болезнь Маркиафавы-Биньями (синдром Маркиафавы, энцефалопатия с демиелинизацией мозолистого тела) Дегенеративный процесс в мозолистом теле, возникающий преимущественно при алкоголизме. Патогенез - прогрессирующая дегенерация мозолистого тела. Характерные признаки: прогрессирующее слабоумие, спутанность сознания, галлюцинации, тремор, ригидность и конвульсии. Течение обычно хроническое прогрессирующее.
Заболевание нейродегенеративное Болезнь Мачадо-Жозефа (*109150, 14q24.3-q32, ген MJD, спиномозжечковая атаксия типа 3, спиноцеребеллярная атрофия типа 3, азорская болезнь, спинопонтинная атрофия, нигро-спино-дентатная дегенерация) Клинически: атаксия, паркинсонизм, дистония, мышечные фасцикуляции, отсутствие нормальных рефлексов с ног, мозжечковый тремор, разгибательные подошвенные рефлексы, экзофтальм, ограничение движений глаз, нистагм, мышечная атрофия, СД, начало после 40 лет. Лабораторно: гибель нейронов и глиоз в чёрном веществе, ядрах моста, ядрах вестибулярных и черепных нервов, колоннах Кларка и передних рогах спинного мозга, аномалии на электроокулограмме.
Заболевание нейродегенеративное Болезнь Халлервордена-Шпатца (*234200, 20p13-p12.3, дефект гена NBIA1, болезнь Галлервордена-Шпатца) Патологический процесс демиелинизации нервных волокон, соединяющих полосатое тело и бледный шар. Клинически: афазия, двигательные расстройства, хорея, атетоз, дистония, ригидность мышц, умственная отсталость, гиперкинезы, нарушение походки, дисфагия, судороги, кривошея, тремор, деформация зубов, гримасы лица, атрофия зрительных нервов, нистагм, пигментный ретинит, блефароспазм, гиперпигментация кожных покровов, пролежни, аспирационная пневмония. Лабораторно: патология базальных ганглиев при МРТ. Лечение: препараты леводопы, триптофан, большие дозы витаминов.
Заболевание нейродегенеративное Понтоцеребеллярная гипоплазия 2 типа Редкое аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание. Заболевание манифестирует в первые месяцы жизни - появляются трудности при кормлении, отставание в развитии, заторможенность. Типичны экстрапирамидные нарушения в виде хореоатетоза и дистонии. Пациентам с этим заболеванием часто ошибочно выставляется диагноз ДЦП.
Заболевание нейродегенеративное Болезнь Александера Рентгенологический симптом головастика Симптом головастика можно увидеть на сагиттальных срезах головного мозга вследствие выраженной атрофии продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга (хвостик головастика) при сохранности моста. Кроме симптома головастика, можно выявить изменение интенсивности сигнала от средних ножек мозжечка в режиме FLAIR.
Заболевание нейродегенеративное Понтоцеребеллярная гипоплазия 2 типа Рентгенологический симптом стрекозы Мозжечок на фронтальном срезе выглядит подобно перевернутой стрекозе.
Заболевание нейродегенеративное Синдром Коккейна (синдром Нил-Дингуолл) Редкое аутосомно-рецессивное, нейродегенеративное расстройство, характеризующееся недостатком роста, нарушением развития нервной системы, аномальной чувствительностью к солнечному свету (фотосенсибилизация), заболеваниями глаз и преждевременным старением. Нездоровый вид и неврологические расстройства являются критериями для диагностики, а светочувствительность, нарушения слуха и ненормальные глаза - другие весьма общие черты. Возможны проблемы любого или всех внутренних органов. Это связано с группой расстройств, называемых лейкодистрофия (состояние, характеризующееся деградацией белого вещества). В основе расстройства лежит дефект механизма репарации ДНК. Интересно, в отличие от других дефектов репарации ДНК, пациенты с CS не предрасположены к раку или инфекции. Синдром Коккейна редок, но это разрушительная болезнь, которая, как правило, приводит к смерти в первом или втором десятилетии жизни. Мутация специфических генов в синдроме Коккейна известна, но широко распространенные эффекты и его отношения с репарацией ДНК еще не очень хорошо исследованы.
Заболевание нейродегенеративное Неврология Синдром улыбающейся смерти (болезнь куру) Дегенеративное заболевание центральной нервной системы неясной этиологии; атаксия, общее дрожание, расстройства речи, приступообразный, позднее часто длительный, насильственный смех. Болезнь обычно заканчивается летально в течение 3-6 мес. Встречается только в Новой Гвинее.
Заболевание нервной системы дегенеративное Атаксия Фридрейха Дегенеративное заболевание спинного и головного мозга, характеризуемое спинальной атаксией, скелетными деформациями, дизартрией и кардиомиопатией. Часто возникает гипертрофия левого желудочка, также, как и асимметричная гипертрофия перегородки. Реже - дилатационная кардиомиопатия. Могут быть предсердные аритмии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, с мутацией, идентифицированной как неустойчивый тринуклеотид ГАА (гуанин-аденин-аденин), обнаруживаемый в первом интроне гена фратаксина на хромосоме 9q13.
Заболевание основания черепа Повреждение основания черепа Травма основания черепа Синдром Чугунова челюстно-церебральный Возникает при одновременном нарушении целостности основания черепа. Он характеризуется соответствующей неврологической картиной, свойственной появлению эпидуральных или мозговых абсцессов. Близость верхней челюсти к основной кости с её отростками обусловливает возможность их повреждения и появления симптомов, которые не укладываются в обычную симптоматику повреждений верхней челюсти. При этом отмечаются такие изменения, как нарушение сердечной деятельности, нарушение вкусовой чувствительности в языке, пониженное слюноотделение, что указывает на заинтересованность языкоглоточного, блуждающего, язычного нервов и барабанной струны, при этом могут быть глухота, паралич кивательной мышцы, анестезия кожи за ушной раковиной и на затылке. Нарушения жевательной, речевой, глотательной и дыхательной функций, а также обоняния следует рассматривать как нарушения общего порядка. Акт жевания, например, оказывает влияние не только на функцию нижележащих отделов пищеварительной системы, но и на другие системы организма, в частности, на сосудистую. Жевание непищевых веществ (ваты, резины) не вызывает изменений объёмного пульса руки, а при введении в рот сладкого или горького отмечается расширение и сужение сосудов.
Заболевание паразитарное Кивательный синдром Редкое заболевание неизвестной природы, встречающееся исключительно в небольшом районе восточной Африки: на юге Южного Судана, севере Уганды и южных районах Танзании. Болезнь поражает в основном детей в возрасте от 5 до 15 лет. Синдром получил своё название из-за характерных кивательных движений головой, наблюдающихся во время припадков.
Заболевание пищевода Порок пищевода Болезнь Барретта (симптом Беррета, язва Барретта, врожденный короткий пищевод) Короткий пищевод с развитием стриктуры и изъязвления.
Заболевание позвоночника Возрастная дегенерация позвоночника Грыжа Шморля Выпадение студенистого ядра из межпозвоночного диска со сдавлением нервных корешков. В ряде случаев межпозвоночного остеохондроза в фиброзном кольце образуются трещины, через которые участки распавшегося желатинозного ядра могут выходить за пределы диска - образуется грыжа диска. Симптомокомплекс зависит от локализации грыжи. Нередко передние грыжи протекают бессимптомно, а задние сопровождаются явлениями радикулита.
Заболевание почек Синдром Барттера (гипокалиемический алкалоз с гиперкальциурией) Наследственное заболевание с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке.
Заболевание ретикуло-эндотелиальной системы врожденное Тезаурисмоз Болезнь обмена Спленомегалия Гоше (болезньГоше, синдром Гоше-Шлагенхауфера) наследственный липоидтезаурисмоз: увеличенный живот, обычно малый рот, тёмно-жёлтые пятна на коже и слизистой оболочке полости рта, коричневатые уплотнения на конъюнктивах, изредка желтуха. Резко увеличенная селезёнка, нередко увеличенные лимфатические узлы и печень. Кровь: гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Часто геморрагический диатез, остеопороз, нередко спонтанные переломы костей, гиперкальциемия, инфантилизм. В пунктате селезёнки обнаруживаются клетки Гоше с цереброзид-керазином. Генетический дефект заключается в дефиците глюкоцереброзидазы (кислой β-глюкозидазы) в различных органах. Различают три основных варианта с. Гоше: I - ювенильный без мозговой симптоматики, преимущественно встречается у представителей семитских народов, II - инфантильный с мозговой симптоматикой, наблюдается спастическое состояние. Опистотонус, тризм, косоглазие, коклюшеподобный кашель, встречается среди лиц различных рас, летальный исход в течение первого года жизни, III - ювенильный и взрослый с мозговой симптоматикой, встречается почти только у представителей семитских народов, кроме рецессивного, допускается аутосомно-доминантное наследование.
Заболевание роговицы Кератопатия Дистрофия боуменовой мембраны I типа (дистрофия роговицы Рейса-Бюклерса) Редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека, поражающая слой под названием боуменова мембрана. Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин. Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4-5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы, вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии, боли, светобоязни.
Заболевание септико-аллергическое хроническое Васкулит Инфекционное заболевание Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиадиса-Бехчета, Бехчета синдром, Турека большой афтоз) Хронически рецидивирующее септико-аллергическое заболевание (возможно, вирусной этиологии): болезненная афтозная энантема полости рта, болезненный гипопионирит, афтозно-ульцерозные высыпания в области гениталий, рецидивирующий эпидидимит, ревматоидные явления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты, гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье, часто - безболезненное выбухание слюнных и слёзных желёз. Мозговые осложнения проявляются в виде упорной головной боли, лихорадки, менингеальных признаков и потери сознания, в этих случаях прогноз серьезный. Чаще болезнь поражает мужчин средних лет.
Заболевание слизистых оболочек и потовых желез Синдром Ландштейнер-Фанкони-Андерсена (кистозный фиброз поджелудочной железы, врожденная семейная бронхо-панкреатическая дистрофия, хронический кистозный фиброз поджелудочной железы) Системное поражение слизистых и потовых желез. На первый план выступают поражения поджелудочной железы, бронхов, печени и двенадцатиперстной кишки. Болеют чаще всего дети в первые недели и месяцы жизни, но описаны заболевания и у взрослых. Измененные по составу и вязкости секреты поджелудочной железы, кишечных желез, бронхов и желчной системы застаиваются и осаждаются в выводных протоках, последние расширяются и кистозно перерождаются. Повышенное давление в протоковой системе приводит к тяжелым изменениям в железистых клетках с последующей их атрофией и прекращением секреции. Развиваются тяжелые нарушения пищеварения. Поражение печени приводит к билиарному циррозу, а легких - к нарушениям дыхания, эмфиземе, бронхоэктазиям. Потеря электролитов приводит к гипохлоремии и нарушениям сердечно-сосудистой деятельности. Клиническая картина многообразна и зависит от пораженных органов, степени и обширности поражения. У новорожденных наблюдается задержка кала и газов, вздутие живота, развивается картина мекониевой непроходимости, состояние быстро ухудшается, возникает электролитный криз и больные погибают на 2-3-й день. В более позднем возрасте заболевание приводит к нарушению переваривания белков, жиров и углеводов. Развивается стеаторея и креаторея, авитаминоз с гиперкератозом, френодермией, куриной слепотой и склонностью к инфекции. При холестатическом циррозе можно наблюдать желтуху, спленомегалию, субфебрилитет. При поражении легких появляется, а затем усиливается одышка, кашель с вязкой мокротой, цианоз, развиваются бронхоэктазы, присоединяется воспаление легких. У больных покрасневший, гладкий язык. Живот вздут, болезненность разлитая, печень увеличена, плотная, болезненная. С развитием цирроза печени увеличивается селезенка, появляется асцит. При рентгенологическом исследовании легких выявляется картина хронического пневмоцирроза с бронхоэктазиями и массивными плевральными сращениями. Заболевание прогрессивно ухудшается. Больные склонны к инфекциям, отягощающим течение заболевания и приводящим к смерти.
Заболевание соединительной ткани Заболевание экзокринных желез аутоиммунное Синдром Шегрена (болезнь Шегрена, синдром Съегрена, болезнь Микулича-Хоугерота-Шегрена, синдром Хоугерота-Милока-Говера-Шегрена) Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением. Девять из десяти больных синдромом Шегрена - женщины, чаще в климактерическом периоде, хотя синдром встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. В США количество больных оценивается примерно в 4000000 человек, что делает данное заболевание вторым по распространенности среди аутоиммунных ревматических заболеваний. Может существовать сам по себе (первичный), или развиваться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и др.(вторичный синдром Шегрена).
Заболевание соединительной ткани врожденное Синдром голубых склер (синдром Лобштейна-Ван дер Хуве, наследственная ломкость костей, стеклянные люди, синдром синие склеры-отосклероз-ломкость костей, синдром Эдовиса) Относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко: 1 случай на 40000-60000 новорожденных. Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость.
Заболевание сосудов (ангиит) Злокачественный атрофический папулез Дегоса (летальный кожно-кишечный синдром, синдром Дегоса-Делора-Трико, кожно-слизисто-кишечный синдром, злокачественный атрофический папулез, диссеминированный кожно-кишечный тромбангиит, смертельный кожно-кишечный синдром, фарфороподобная капельная рубцующаяся эритема) Редко встречающийся диссеминированный эндангиит, начинающийся с поражений кожи и заканчивающийся, как правило, гибелью больных при явлениях острых желудочно-кишечных симптомов. В патогенезе заболевания особое место отводится аллергии.
Заболевание суставов Артроз Синдром Риббинга-Мюллера (болезнь Риббинга, синдром Риббинга-Мюллера-Клемента) Пропорциональная форма энхондрального дизостоза. Характеризуется множественным симметричным поражением суставных концов, их деформацией, ограничением движений и уменьшением роста тела в длину вследствие нарушения эпифизарного остеогенеза костей конечностей и позвоночника. Начинается в детстве. Иногда поражаются все члены семьи. Симптоматология зависит от степени поражения и возраста больных (чем старше больной, тем легче протекает болезнь). Жалобы на неопределенные болевые ощущения, слабость мышц, ограничение движений в крупных суставах и позвоночнике. Череп и лицо правильной формы. Небольшой кифоз, уплощение и укорочение туловища. Грудная клетка расширена. Все суставы кажутся несколько утолщенными из-за атрофии ближайших к ним мышц. Походка скованная. Тонус и сила мышц ослаблены. Рентгенологически отмечается уплощение тел позвонков и расширение их в поперечном направлении, иногда отдельные позвонки приобретают трапециевидную форму, способствуя образованию кифоза или кифосколиоза. Ядра окостенения эпифизов длинных и коротких трубчатых костей, мелких костей конечностей и позвонков нередко появляются позже обычного, атипичны. Эпифизы деформируются, становятся широкими, плоскими, суставные впадины уплощаются, развивается картина деформирующего артроза или вальгусного искривления суставов. Ростковый хрящ и метафизы не изменены.
Заболевание хромосомное Синдром Э́двардса (синдром трисомии 18) Хромосомное заболевание, характеризуется комплексом множественных пороков развития и трисомией 18 хромосомы. Популяционная частота примерно 1:3000 в США, и 1:5000 в мире на 2016 год. Дети с трисомией в 18 хромосоме чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребёнка составляет 0,7 %. Девочки с синдромом Эдвардса рождаются в три раза чаще мальчиков. Выживание после года жизни составляет около 5-10%.
Заболевание центральной нервной системы Концентрический склероз (болезнь Бало, энцефалит периаксиальный концентрический) Хроническое быстро прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивается преимущественно у относительно молодых пациентов. Данная демиелинизирующая патология клинически выглядит схоже с болезнью Шильдера (у больного развиваются центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки, расстройства зрения, психические нарушения).
Заболевание центральной нервной системы Дегенеративное заболевание головного мозга Лейкоэнцефалит Шильдера (болезнь Шильдера) Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.
Заболевание языка Синдром Балога-Лелкеса Своеобразные изменения языка после продолжительной изнуряющей болезни в связи с гормональными сдвигами или в результате локальной патологии: ороговение сосочков языка, слюнотечение, гипо- и дисгевзия, трещины языка, гипертрофия мышц языка, выпадение зубов.
Заболевания артерий верхних конечностей облитерирующие Недостаточность артериальная хроническая Симптом Боголепова (проба Боголепова) Больному предлагают вытянуть вперед обе руки с разогнутыми пальцами и отмечают на тыле кистей и пальцев окраску кожи, состояние вен (степень расширения, наличие венозного стаза) и капиллярной сети ногтевого ложа. После этого больному предлагают поднять правую руку вверх, а левую - опустить вниз на 30 с, затем рукам придают исходное положение и наблюдают характер изменений венозного и капиллярного кровообращения. При отсутствии сосудистой патологии возникшие изменения кровенаполнения нормализуются в течении 30 с. При недостаточности периферического кровообращения возникшее побледнение в поднятой руке и цианоз в опущенной исчезают тем медленнее, чем более выражено нарушение периферического кровообращения. Проба положительна при облитерирующих заболеваниях верхних конечностей на стороне поражения.
Заболевания артерий нижних конечностей облитерирующие Симптом Элера Бледные и холодные стопы ног.
Заболевания артерий нижних конечностей облитерирующие Атеросклероз артерий облитерирующий Эндартериит Синдром Шарко (перемежающая хромота) Появление или усиление боли в нижних конечностях при ходьбе. Боль ослабевает или затихает после короткого отдыха.
Заболевания артерий нижних конечностей облитерирующие Атеросклероз артерий облитерирующий Симптом Мошковича Признак облитерирующей ангиопатии: после снятия эластичной повязки интенсивность и скорость появления реактивной гиперемии на больной ноге менее выражены.
Заболевания артерий облитерирующие Недостаточность сосудистая периферическая Симптом Самуэлса Обследуемому, находящемуся в положении лежа, предлагают поднять обе выпрямленные ноги. Затем предлагают производить быстрые сгибательные и разгибательные движения В голеностопных суставах. У больных с нарушениями кровообращения уже через несколько секунд или 1-2 мин наступает побледнение стоп. Если необходимо исследовать сосуды верхних конечностей, то предлагают поднять вверх руки и несколько раз сжать кулаки. При нарушении кровообращения пальцы бледнеют.
Заболевания артерий облитерирующие Недостаточность сосудистая периферическая Симптом Ситенко (симптом реактивной гиперемии) Исследуемый находится 30 мин в положении лежа, затем на 2-3 мин поднимает ногу и в этом положении на нее накладывают манжету от аппарата Рива-Роччи, раздувая ее до исчезновения пульса на периферии. Конечность опускают в горизонтальное положение и через 3-5 мин снимают манжету. На здоровой конечности реактивная гиперемия стопы появляется через 30 с. Появление ее через 1-1,5 мин свидетельствует о недостаточности кровообращения в конечности.
Заболевания брюшной полости Заболевания живота Карнета симптом Дифференциально-диагностический признак патологии в брюшной полости или за его пределами, только в передней брюшной стенке. Больной предлагают напрячь, а потом расслабить брюшной пресс. При этом врач пальпирует живот. Болезненность, которая возникает во время расслабления брюшной стенки, свидетельствует о локализации процесса одновременно и в брюшной полости, и в брюшной стенке. Болезненность, которая возникает при напряжении, свидетельствует о локализации процесса только в брюшной стенке.
Заболевания брюшной полости Заболевания брюшной стенки Симптом Карета Дифференциально-диагностический признак патологии брюшной полости и брюшной стенки: больному, жалующемуся на боль в животе, предлагают попеременно напрягать и расслаблять мышцы передней брюшной стенки, в это время врач пальпирует живот. Если больной испытывает боль во время расслабления брюшной стенки, то это указывает на патологию, которая может локализоваться как в брюшной полости, так и в брюшной стенке. Боль, возникающая только во время напряжения, больше свидетельствует о локализации патологического процесса в брюшной стенке.
Заболевания брюшной полости Симптом Ко Туи (симптом Ко Туи-Мейера) Признак локализации острой абдоминальной патологии: смещение белой линии и пупка в гипогастрии в сторону патологии; кожа на стороне поражения более ригидна, легче образуются складки.
Заболевания брюшной полости Симптом Коупа Уменьшение отношения частоты пульса к частоте дыхания при поражении органов дыхания и увеличение его при заболевании органов брюшной полости (в норме оно 5:1-4:1).
Заболевания брюшной полости Грыжа передней брюшной стенки Синдром Брока (ложное ущемление Брока) Ряд острых заболеваний брюшной полости при наличии грыж брюшной стенки сопровождается симптомами, которые симулируют ущемление грыжи. В грыжевом мешке, имеющем сообщение со свободной брюшной полостью, происходят вторичные изменения, связанные с поступлением в полость грыжевого мешка экссудата из брюшной полости (при прободении язвы желудка или кишечника, холецистите и др.). Ранее вправимая грыжа становится невправимой.
Заболевания брюшной полости воспалительные острые Симптом Маккензи Гиперестезия кожи передней брюшной стенки при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости.
Заболевания брюшной полости острые Аппендицит острый Холецистит острый Симптом Московского Расширение зрачка правого глаза. Встречают при острых заболеваниях органов брюшной полости (остром аппендиците, холецистите).
Заболевания брюшной стенки Заболевания брюшной полости Симптом Карнета Дифференциально-диагностический признак патологии брюшной полости и брюшной стенки: больному, жалующемуся на боль в животе, предлагают попеременно напрягать и расслаблять мышцы передней брюшной стенки; в это время врач пальпирует живот. Если больной испытывает боль во время расслабления брюшной стенки, то это указывает на патологию, которая может локализоваться как в брюшной полости, так и в брюшной стенке. Боль, возникающая только во время напряжения, больше свидетельствует о локализации патологического процесса в брюшной стенке.
Заболевания внутренних органов Зоны Захaрьинa-Гeда Зоны oтрaженныx болей при заболеваниях внутренних органов.
Заболевания гипоталамуса Синдром Бабинского-Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) Развивается синдром в пубертатном периоде. Наблюдается при этом задержка роста и полового развития, гипоталамическое ожирение. Жир откладывается в области живота, лица, грудных желез, что придает девочке вид взрослой женщины. В выраженных случаях заболевания до 18 лет ожирение не исчезает. До этого времени параллельно обнаруживаются: недоразвитие половых органов (узкое влагалище, маленькая шейка матки), слабо выраженные вторичные половые признаки, менструация отсутствует. Причиной синдрома является недоразвитие или поражение подбугорной области гипоталамуса.
Заболевания гнойный Абсцесс Фурункул Карбункул Панариций Флегмона Симптом зыбления (симптом флюктуации) Симптом наличия жидкости в замкнутой полости тела, доступной пальпации. Основан на свойстве жидкости равномерно передавать давление во все стороны.
Заболевания головного мозга Апаллический синдром Состояние после выключения обширных областей коры при относительной сохранности ствола. Развивается быстро (при энцефалите, интоксикации, гипоксии, отёке, инсульте, ЧМТ, опухоли) или постепенно (на протяжении месяцев или лет в результате демиелинизирующих заболеваний, пресенильных атрофий мозга и др.). Клинически: нарушения двигательной сферы, речи, эмоций и памяти; мышечный тонус резко повышен; нарушение координации глазных яблок. Любые попытки фиксировать внимание больного безуспешны. На болевое раздражение возникает хаотическая двигательная активность.
Заболевания головного мозга Де Морсье синдром Комплекс сенсорных и моторных симптомов при травме, интоксикациях, врождённых дефектах или воспалении диэнцефальной области мозга, в т.ч. Врождённая гипоплазия зрительного нерва вследствие аплазии ганглиозных нейронов сетчатки; может сочетаться с дефектами срединных структур промежуточного мозга (септо-оптическая дисплазия).
Заболевания желудка Заболевания пищевода Ваготония Гастрокардиальный синдром (синдром Ремхельда, эзофагокардиальный синдром) Совокупность изменений рефлекторного характера в работе сердечно-сосудистой системы, возникающих при возбуждении рецепторов пищевода и желудка, чувствительных к механическим и химическим воздействиям. Причиной развития приступов является раздражение блуждающего нерва при переполнении желудка или повышении давления в брюшной полости. Основное проявление - развитие симптомов, напоминающих сердечный приступ. Диагностика основана на исключении заболеваний сердца и выявлении патологии ЖКТ, которая может быть причиной синдрома Ремхельда. Лечение включает психотерапию, применение спазмолитиков, седативных средств. Является разновидностью абдоминокардиального синдрома.
Заболевания желудка Заболевания билиарной системы Синдром Потена Рефлекторное нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения в связи с выраженным болевым синдромом при заболеваниях желудка и желчевыводящих путей.
Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания печени Заболевания поджелудочной железы Мальдигестия Синдром копрологический Совокупность изменений кала, характерная для определенной болезни, для поражения определенного органа (отдела) пищеварительного тракта или для нарушения определенной его функции.
Заболевания желудочно-кишечного тракта Дивертикул пищевода Грыжа диафрагмальная Желчнокаменная болезнь Синдром Лорта-Якоба Сочетание дивертикула пищевода, диафрагмальной грыжи и желчнокаменной болезни.
Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания гепато-билиарной системы Заболевания поджелудочной железы Панкреатит Холецистит Дуоденит Гепатит Эндоскопический синдром манной крупы (лимфангиэктазии) Частая проблема, выявляемая в ходе эзофагогастродуоденоскопии. Она представляет собой следствие расширения лимфатических сосудов слизистой оболочки, в результате чего на ее поверхности образуется характерный налет. Регистрация данного симптома требует дальнейшей диагностики, направленной на выявление причины его формирования.
Заболевания желчного пузыря Гено де Мюсси точка (точка диафрагмального нерва) Болевая точка при поражении желчного пузыря, находящаяся между проекциями на кожу ножек правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Заболевания желчного пузыря Холецистит Точка Кера Точка, расположенная на пересечении наружного края правой прямой мышцы живота и реберной дуги. Соответствует расположению желчного пузыря. Болезненна при его заболеваниях.
Заболевания женских половых органов Симптом Поснера Болезненность при маятникообразных движениях матки, производимых двумя пальцами при вагинальном исследовании. Симптом указывает на заболевание женских половых органов. Применяется для дифференциальной диагностики.
Заболевания зрительного тракта Бера симптом Сочетание гомонимной гемианопсии с расширением зрачка и глазной щели, наблюдается при поражении зрительного тракта.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Рентгенологический симптом Или Приподнятая лобковая кость на стороне поражения при патологии крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Симптом Или Лежащему на столе вниз лицом больному сгибают ногу в коленном суставе до соприкосновения голени с бедром, при этом таз приподнимается и отрывается от стола. Характерен для поражения крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Симптом Лаге Боль, возникающая при надавливании на пяточную область по продольной оси, отведенной и ротированной кнаружи ноги. Определяют при патологии крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Заболевания пояснично-крестцовой области Симптом Меннела Больной лежит на боку и руками обнимает ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставах. Врач фиксирует другую согнутую ногу (одна рука располагается над надколенником, другая на ягодице) и разгибает ее в тазобедренном суставе назад. При патологии в крестцово-подвздошном сочленении больной при этом испытывает сильную боль. Умеренная же боль, усиливающаяся при освобождении больным ноги, которую он фиксировал, свидетельствует о патологическом процессе в пояснично-крестцовой области. Симптом служит для дифференциальной диагностики патологии крестцово-подвздошного сочленения и пояснично-крестцовой области.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Симптом Меннела I Лежащему на спине больному надавливают на крылья подвздошных костей, при этом он испытывает боль на пораженной стороне, которая сохраняется и при ослаблении давления. Определяют при патологии крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Симптом Меннела II Лежащему на животе больному одной рукой фиксируют таз над седалищным бугром, а другой рукой поднимают попеременно то одну, то другую ноги, согнутые в коленном суставе. Возникает боль на пораженной стороне. Определяют при патологии крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания крестцово-подвздошного сустава Заболевания тазобедренного сустава Эриксена симптом Дифференциально-диагностический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения и тазобедренного сустава: если сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения
Заболевания крови Новообразования крови Миелодиспластический синдром (МДС) Группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.
Заболевания легких Пневмония Плеврит Симптом Поттенджера I Признак воспалительных заболеваний и легких или плевры: ригидность межреберных мышц.
Заболевания легких и почек Синдром легочно-почечный наследственный Наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражениями почек с гематурией и протеинурией.
Заболевания легкого Симптом Уильямса II (симптом Вильямса) Признак односторонних различных поражений легких: на стороне - поражения обнаруживается уменьшение подвижности диафрагмы.
Заболевания миокарда Симптом Катценштейна Признак патологии миокарда: после сдавления бедренной артерии артериальное давление у человека при здоровом сердце повышается, а при наличии слабости сердечной мышцы - снижается.
Заболевания мозжечка Мозжечковый когнитивно-аффективный синдром (CCAS, синдром Шмахмана) Состояние, возникающее в результате поражения (повреждения) мозжечка головного мозга.
Заболевания мозжечка Симптом Хана Признак патологии мозжечка у детей: постоянное покачивание головой из стороны в сторону.
Заболевания мозжечка Симптом Холмеса Признак мозжечкового поражения: если больному предложить сгибать руку в локтевом суставе и одновременно оказать сопротивление сгибанию, а затем внезапно его прекратить, сгибательное движение продолжается, при этом рука иногда резко ударяется и грудь больного. У здорового человека рука после устранения препятствия в первый момент продолжает сгибаться в локтевом суставе, но затем под влиянием сокращения антагонистов сгибательное движение прекращается и рука остается в состоянии среднего сгибания.
Заболевания мозжечка Травма мозжечка Синдром Гольдштейна Симптомокомплекс при воспалении или травме мозжечка: статистические и динамические расстройства равновесия (шатание, склонность к падению при стоянии или сидении, неуверенная походка, анатомия осанки), адиадохокинез, гиперметрия, мегалография, брадилалия. Из-за расслабления мускулатуры увеличена амплитуда движений в суставах. Уменьшение чувство веса, интенционное дрожание, мозжечковая каталепсия (застывание в одной позе), хореиформные гиперкинезы.
Заболевания околоушной железы Паротит Синдром Дюпюй (синдром SS, синдром Фрея-Баларджера, аурикулотемпоральный гипергидроз, синдром ушно-височного нерва) Комплекс нервно-вегетативных гомолатеральных симптомов в случаях патологии (воспаления, абсцесса, паротидэктомии) околоушной железы: внезапное покраснение лица, местный гипергидроз, жгучая боль, симптомы эти нередко появляются во время еды. Не является заболеванием самой слюнной железы, но тесно связан с воспалительными процессами, протекающими в ней. Проявляется как осложнение гнойного паротита. При нём наблюдаются каплеобразные выделения на коже поражённой стороны лица соответственно области иннервации ушно-височного нерва (n. auriculo-temporalis) и большого ушного нерва (n. auriculo magnus). Выделения постепенно увеличиваются. Этиология не выяснена.
Заболевания печени Заболевания желчных путей Кардиопатия Гепатокардиальный синдром Общее название нарушений сердечной деятельности (гипотония, тахикардия и др.), обусловленных болезнями печени или желчевыводящих путей.
Заболевания печени Заболевания инфекционные Лейкоз Цирроз печени Гепатолиенальный синдром Сочетанное увеличение печени и селезенки, наблюдается при циррозах печени, инфекционных болезнях, лейкозах и др.
Заболевания печени Цирроз печени Нефропатия вторичная Гепаторенальный синдром I типа Патологическое состояние, иногда возникающее при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаки органического поражения почек на биопсии обычно не обнаруживаются. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек. Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20-25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) - в 15 % случаев. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель. Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50 % от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения. Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10-14 дней.
Заболевания печени Цирроз печени Нефропатия вторичная Гепаторенальный синдром II типа Патологическое состояние, иногда возникающее при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаки органического поражения почек на биопсии обычно не обнаруживаются. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек. В большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита. Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности. Показатели выживаемости пациентов составляют 3-6 месяцев.
Заболевания печени Гепатоцеребральный синдром Сочетание нервно-психических нарушений (неврозоподобных расстройств, депрессии, экстрапирамидных нарушений) с признаками поражения печени: наблюдается при хронических прогрессирующих болезнях печени.
Заболевания печени Заболевания желчевыводящих путей Заболевания поддиафрагмального пространства Симптом Гено Мюсси Болезненность в проекции прохождения диафрагмального нерва на шее при заболеваниях печени, желчевыводящих путей, поддиафрагмального пространства.
Заболевания печени Заболевания билиарной системы Синдрома правого подреберья Боли, чувство распирания и тяжести в правом подреберье.
Заболевания печени хронические Симптом Жильбера-Гано (симптом Жильбера-Ганота) Звездчатое расширение кровеносных сосудов лица (лба, носа, щек) и тыльной поверхности рук. В центре расширения - алое точечное пульсирующее образование. Чаще наблюдается у больных с заболеванием печени в возрасте старше 40 лет. В крови - повышенное содержание тирамина.
Заболевания пищевода Приобретенный короткий пищевод Приобретенное укорочение наддиафрагмальной части пищевода в результате различных заболеваний органов грудной или брюшной полости.
Заболевания позвоночника Симптом Сото-Халла Если лежащий на спине больной начинает постепенно сгибать спину, начиная с шеи, при патологии позвоночника появляется локальная боль.
Заболевания половой системы Гинекология Хроническая тазовая боль (ХТБ) Боль в области таза, продолжающаяся не менее 2 недель каждого месяца в течение 6 месяцев и более. Среди локализованных болей именно тазовая боль обнаруживает максимальные гендерные различия, что позволяет рассматривать ее как исключительно женскую проблему. Она возникает у 38 из 1 тыс. женщин 15-38 лет. Часто расценивается как симптом гинекологического заболевания. Между тем причины ХТБ обычно множественны, и ее формирование связано прежде всего с персистенцией эстрогензависимого воспаления и развитием периферической и центральной сенситизации нервной системы. Наличие эстрогензависимого воспаления объясняет, с одной стороны, женскую привилегию на боль, с другой частое выявление эндометриоза у пациенток с ХТБ.
Заболевания полосатого тела Зболевания бледного шара Синдром Бехтерева Постапоплексическая гемитония, односторонний гипертонус, повышенная возбудимость мышц, тонические судороги. Возникает при поражении полосатого тела и бледного шара.
Заболевания почек Гломерулонефрит Пиелонефрит Мочекаменная болезнь Гематурия Задержка мочи Аппендицит острый, ретроперитонеальное расположение Заболевания позвоночника Симптом Пастернацкого При почечной патологии: при нанесении коротких ударов боковой поверхностью кисти по поясничной области ниже XII ребра возникает боль с последующим кратковременным появлением или усилением эритроцитурии. Симптом положителен при нарушении оттока мочи из почки, при воспалительных процессах почки и околопочечной клетчатки, при поражениях позвоночного столба и воспалении ретроперитонеально расположенного червеобразного отростка.
Заболевания почек Гломерулонефрит Мочекаменная болезнь Пиелонефрит Симптом поколачивания При нанесении коротких ударов боковой поверхностью кисти по поясничной области ниже XII ребра возникает боль.
Заболевания пояснично-крестцовой области Симптом Ротенпилера При наклоне туловища в сторону у здорового человека расслабляются мышцы спины на вогнутой и напрягаются на выпуклой стороне. При патологии в пояснично-крестцовой области расслабления на вогнутой стороне не наступает, это сопровождается усилением боли в пояснице и по ходу седалищного нерва.
Заболевания продолговатого мозга Окклюзия позвоночной артерии Окклюзия задней нижней мозжечковой артерии Валленберга-Захарченко синдром (синдром продолговатого мозга латеральный, синдром ретрооливарный, синдром тромбоза задней нижней мозжечковой артерии) Бульбарный синдром при поражении дорсолатеральной области продолговатого мозга в результате окклюзии задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии; характерны гипестезия кожи лица, паралич мягкого нёба и голосовой мышцы, симптом Хорнера и атаксия - на стороне патологического очага, расстройство поверхностной чувствительности - на противоположной стороне.
Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания легких Заболевания крови Шок Недостаточность сосудистая Симптом белого пятна (симптом бледного пятна, капиллярный пульс) Появление длительно неисчезающего белого пятна на коже тыла стопы или кисти больного после надавливания пальцем. Признак сосудистой недостаточности в дистальных отделах конечности или нарушения симпатической иннервации.
Заболевания сердечно-сосудистой системы Синдром пузырно-сосудистый Проявляется у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями: после травмы слизистой оболочки полости рта появляются разной величины пузыри с геморрагическим содержимым, пузыри существуют в неизмененном виде от нескольких часов до нескольких дней, а затем либо исчезают, либо вскрываются с образованием эрозии, эпителизация которой происходит в течение 1-2 дней, симптом Никольского отрицательный.
Заболевания сердца Заболевания печени Коэффициент де Ритиса (АсАТ/АлАТ, АСТ/АЛТ) Соотношение активности сывороточных АСТ (аспартатаминотрансфераза) и АЛТ (аланинаминотрансфераза). Значение коэффициента в норме составляет 1,33±0,42 или 0,91-1,75. Расчёт Коэффициента де Ритиса целесообразен только при выходе АСТ и/или АЛТ за пределы референтных значений. В клинической практике широко используется определение активности ACT и АЛТ в сыворотке крови для диагностики некоторых заболеваний.
Заболевания сетчатки Тромбоз артерии сетчатки Заболевания зрительного нерва Зрачок Марка Ганна (дефект относительной афферентности зрачков, RAPD, симптом зрачка Маркуса Ганна) Симптом, наблюдаемый при испытании качающимся светом, в результате чего зрачки пациента не сжимаются, когда яркий свет перемещается из не поражённого глаза в поражённый. Пораженный глаз ещё воспринимает свет и производит сужение зрачка сфинктера до некоторой степени, хотя и недостаточно. Наиболее распространённой причиной зрачка Марка Ганна является поражение зрительного нерва (между сетчаткой и перекрёстом зрительного нерва), или тяжелой болезнью сетчатки.
Заболевания симпатического сплетения шеи Пти синдром Сочетание экзофтальма, мидриаза и расширения глазной щели, наблюдаемых с одной стороны; обусловлен раздражением симпатического ствола в области шеи.
Заболевания соединительной ткани Синдром Элерса-Данлоса (синдром Элерса-Данло, гиперэластичность кожи, несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова-Элерса-Данло-Микерена) Группа наследственных системных дисфункций соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. В зависимости от отдельной мутации, серьёзность синдрома может измениться от умеренного до опасного для жизни. Лечения нет, но существует терапия (уход), смягчающая последствия.
Заболевания солнечного сплетения Новообразования солнечного сплетения Кишечная псевдообструкция острая Синдром Огилви (острая толстокишечная псевдообструкция и острый нетоксический мегаколон, pseudoobstructio coli) Растяжение петель толстой кишки при нормальной функции тонкого кишечника (ложная закупорка толстой кишки, причиной которой являются расстройства симпатической иннервации). Возникает при опухолевом поражении солнечного сплетения. Летальность достигает 50%.
Заболевания солнечного сплетения Неврит Невропатия Травма Заболевания органов брюшной полости Лямблиоз Интоксикация свинцом Интоксикация алкоголем Психопатия Солярный синдром (солярный плексит, солярит, идиопатическая периферическая вегетативная невропатия, неврит солнечного сплетения) Поражение солнечного сплетения дегенеративного или воспалительного характера. Характеризуется периодическими приступообразными болями в подложечной области, независящими от приема пищи и ее характера, наряду с наличием явлений дискинезии желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистых и эмоционально-психических расстройств. Боли возникают около пупка и иррадиируют в спину, нижнюю часть живота. Больные жалуются на ощущение солярного гвоздя (ощущение как будто в них вбит гвоздь).
Заболевания сосудов головного мозга Симптом Маркелова-Вермеля Возможный признак патологии сосудов головного мозга. Височные артерии извилистые, разветвлённые, переполнены и напряжены.
Заболевания сосудов конечностей облитерирующие, гангренозная форма Синдром Образцова Гипергликемия без глюкозурии. Чем процесс тяжелее, тем больше сахара в крови.
Заболевания сосцевидного отростка Мастоидит Рентгенологический симптом Грейджера Возможный признак поражения сосцевидного отростка: если на рентгенограмме черепа ребенка в возрасте до 2 лет обнаруживается передняя стенка латерального синуса, то это может указывать на деструктивный процесс в сосцевидном отростке.
Заболевания спинного мозга Симптом Кера Нарушения трофики кожи дистальнее поврежденного соответствующего сегмента спинного мозга.
Заболевания ствола головного мозга Синдром запертого человека (синдром locked-in) Больной в полном сознании, но способен реагировать на окружающее только движением глаз вследствие тяжёлого повреждения нижнего отдела ствола мозга (например, в результате черепно-мозговой травмы).
Заболевания тазобедренного сустава Симптом Дюшенна-Тренделенбурга Признак патологии тазобедренного сустава: у больного при стоянии на одной ноге опускается противоположная передняя верхняя ось подвздошной кости и плечевой пояс наклоняется в сторону опорной ноги.
Заболевания тазобедренного сустава Симптом Нахласса Лежащему на спине больному надавливают на пассивно согнутую в коленном суставе ногу в направлении тазобедренного сустава. Возникающая при этом боль в позвоночнике свидетельствует о патологии в тазобедренном суставе.
Заболевания тазобедренного сустава Заболевания крестцово-подвздошного сустава Симптом Эриксена (симптом Эриксона) Дифференциально-диагностический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения и тазобедренного сустава: если больному быстро сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения.
Заболевания тазовых ветвей аорты облитерирующие Заболевания нижней брыжеечной артерии облитерирующие Синдром Фольмара Приступообразная боль в нижней половине живота при быстрой ходьбе или беге, отсутствие пульса на артериях нижних конечностей. Заболевание развивается у больных с облитерацией тазовых ветвей аорты и нарушениями кровообращения в бассейне нижней брыжеечной артерии.
Заболевания теменно-затылочной области головного мозга Синдром Балинта Больной одновременно может воспринимать только один предмет; поле зрения нормальное, зрительное внимание ослаблено. Нередко нарушение тонуса моторики и верхних конечностей, исчезновение билатеральной координации, агнозия, апраксия. Синдром наблюдают при повреждении теменно-затылочной области головного мозга.
Заболевания тимуса Симптом Могильницкого-Бараташвили Признак патологии вилочковой железы, обусловленной отсутствием ее возрастной инволюции (status thymico-lymphaticus): эрозии эмали и фестончатость режущего края зубов в виде полулунных вырезок.
Заболевания черепно-мозговых нервов Невропатия Неврит Вилларе синдром Сочетание синдрома Горнера (миоз, сужение глазной щели, энофтальм) с односторонним параличем мягкого нёба, глотки, гортани, голосовой мышцы с парезом или параличем грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, обусловленное односторонним поражением IX, X, XI и XII пар черепно-мозговых нервов и верхнего шейного симпатического узла; наблюдается при воспалительных процессах клетчатки заднего парафарингеального пространства.
Заболевания черепно-мозговых нервов Синдром Вернета Проявляется параличом мягкого нёба, гортани, глотки, а также грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц. Сопровождается хрипотой, дисфагией и исчезновением вкусовых ощущений на задней трети языка. Задняя стенка глотки отклоняется в здоровую сторону, когда язык выдвигается вперед. Причины: огнестрельные ранения, переломы основания черепа, тромбоз яремной вены. В основе - поражение IX, X, XI черепно-мозговых нервов.
Заболевания, имитирующие острый живот Псевдоабдоминальный синдром (ложный острый живот) Наличие заболевания, которое имитирует клиническую картину острого живота, но не требует экстренного хирургического лечения. Типичные симптомы - сильные боли в животе, тошнота и рвота, признаки интоксикации ‒ сопровождаются клиническими проявлениями со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы. План диагностики включает рутинные лабораторные анализы, ультразвуковое и рентгенологическое обследование, ЭКГ. Иногда применяется диагностическая лапароскопия. Пациентам с псевдоабдоминальным синдромом назначается лечение основной патологии.
Забрюшинный инфильтрат Забрюшинная гематома Симптом Гентера У здоровых лиц при перкуссии по передне-верхней ости правой подвздошной кости отмечается тимпанит. При наличии в брюшной полости экссудата, инфильтрата и т. д. перкуторный звук не изменяется, а при забрюшинных инфильтратах отмечается притупление перкуторного звука.
Заворот желудка Синдром Бохарда Частичный или полный заворот желудка (вздутие живота в эпигастральной области, мучительная боль в животе, рвота), диагноз ставится на основании рентгенологических данных.
Заворот желудка Непроходимость кишечная острая Триада Борхардта (volvulus gastricus, torsio ventriculi, magenvolvulus) Частичный или полный заворот желудка: Острая форма (обычно при полном завороте) начинается подложечным метеоризмом; мучительная рвота (рвотные движения без выделения рвотных масс при наличии переполненного желудка); пальпируется увеличенный, переполненный содержимым желудок; потеря желудочного сока может привести к гипохлоремической азотемии и тетании; нередко - некроз поджелудочной железы, разрыв селезенки. Рентгенологически - барий в желудок не проходит, пневматоз желудка. Без срочного хирургического вмешательства - некроз желудка, перитонит. Хроническая форма может протекать годами бессимптомно или с незначительными симптомами. Диагноз ставят на основании рентгенологических данных.
Заворот сигмовидной кишки Заворот слепой кишки Непроходимость кишечная острая Симптом Кивуля Высокий тимпанит с металлическим оттенком над раздутой петлей.
Заворот слепой кишки Непроходимость кишечная острая Симптом Шимана-Данса (симптом Шимана) При пальпации определяется резкая болезненность в правой подвздошной области и ощущение пустоты на месте слепой кишки
Заворот тонкой кишки Непроходимость кишечная Симптом Тевенара Признак тонкокишечной непроходимости: живот мягкий, при пальпации выявляется болезненность вокруг пупка и особенно ниже его на два пальца поперечных пальца по средней линии. Точка болезненности соответствует проекции корня брыжейки.
Заворот яичка Орхит Эпидидимит Симптом Прена При поднятии мошонки боль при орхите и эпидидимите уменьшается, а при завороте яичка не уменьшается. Служит для дифференциальной диагностики орхита, эпидидимита и заворота яичка.
Заворот яичка Эпидидимит Симптом Роше (симптом Роша) При завороте яичка его придаток не прощупывается, при эпидидимите хорошо определена граница между увеличенным придатком и яичком.
Задержка мочи острая Эльберга синдром Острая задержка мочеиспускания у женщин, которые больны генитальным герпесом 2-го типа. Одной из причин задержки мочи считают волевые усилия больной вследствие страха возникновения болей в области эрозированных уретры и вульвы. Продолжительное перерастяжение стенки мочевого пузыря в связи с последним может вызвать гипотонию мочевого пузыря и бессознательную задержку мочи. Синдром характеризуется болезненностью в области вульвы и влагалища, наличием герпетических высыпаний, увеличением паховых лимфатических узлов и задержкой мочеиспускания, которая проявляется через несколько дней дизурии и частого мочеиспускания. Анализ современной литературы свидетельствует о том, что синдром является результатом первичного повреждения вирусом герпеса сакрального отдела спинного мозга без имеющихся клинических проявлений базового заболевания. Есть продромальные явления: фотофобия, головная боль, миалгия, парестезии и боли в области промежности, ягодиц и ног, которые являются началом формирования синдрома Эльберга. Появление в дальнейшем острой задержки мочи подтверждает диагноз.
Запор Каловое ущемление (каловый завал, каловые камни) Запор в основе которого лежит скопление каловых масс, препятствующих продвижению химуса, возможным развитием симптомов ОКН.
Запор Геморрой Проктит Сигмоидит Мак-Леннена синдром Рефлекторная периодическая боль в области анального отверстия: кратковременная боль в области анального сфинктера, которая иногда отдает вглубь; часто сопровождается ощущением давления в области сердца, бледностью кожных покровов, потливостью. Нередко наблюдается при запорах, геморрое, проктите или проктосигмоидите.
Запор хронический Злоупотребление слабительными Синдром ленивой кишки Патологическое состояние в основе которого лежит нарушение моторно-эвакуаторной функции толстой кишки, ослабление ее перистальтики либо уменьшение чувствительности слизистой прямой кишки к наличию кала внутри, из-за чего развиваются хронические запоры.
Зигомикоз Синдром госпиталя Сассун Эпидемическая инфекция, вызываемая грибком Rhizopus nigricons: выраженная полиурия, жажда, анорексия, слабость, усталость, лихорадки и поражения почек нет, прогноз неблагоприятен.
Злоупотребление слабительными Рентгенологический симптом водородной трубы Атония толстой кишки с характерным сглаживанием или отсутствием гаустр, выявляемых при ирригоскопии и напоминающих язвенный колит.
Зоб Симптом Вальсальвы Загрудинный зоб при кашле появляется и виден на шее. Наблюдают при загрудинных (ныряющих) зобах.
Зоб тиреотоксический Гипертиреоз Симптом Гутмана Тонкое жужжание, выслушиваемое над щитовидной железой при диффузном тиреотоксическом зобе.
Иерсиниоз Симптом перчаток Проявляется гиперемией и отеком ладоней.
Избыточность эстрогенов Симптом заморозка Значительное содержание эстрогенов. Слизистая обо­лочка влагалища сочная, белесоватая, как бы припудрена, напоминает изморозь. Выделения на стекло из-за их плотности наносятся тяжело. На стекле получается комковатость.
Илеит терминальный Болезнь Крона (терминальный илеит, регионарный илеит) Заболевание описано как ограниченный воспалительный процесс терминального отдела подвздошной кишки. В настоящее время острые и хронические регионарные неспецифические воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта называют болезнью Крона; описана ее локализация во всех отделах - от глотки до прямой кишки. Различают острую и хроническую формы. При острой определяют клинику острого воспалительного процесса органов брюшной полости и ограниченного перитонита: во время операции обнаруживают сегментарную флегмону, регионарный лимфаденит и реактивный выпот в брюшной полости. Возможна перфорация органа. Хроническая форма характеризуется периодической болью спастического характера в нижней половине живота, перемежающимся поносом, иногда с примесью слизи, гноя и крови в стуле, постепенно нарастающей картиной обтурационной кишечной непроходимости. Возможно образование внутренних свищей. Рентгенологически обнаруживают сужение терминального отдела подвздошной кишки (симптом ленты) и отсутствие нормального рисунка слизистой оболочки. В последнее время в генезе заболевания усматривают аутоантигенные реакции.
Илеит терминальный Индекс Беста Индекс активности болезни Крона.
Иммунодефицит Синдром ЛАЗИ-лейкоцитарный Иммунодефицит организма: постоянное повышение температуры тела, стойкие гингивиты и стоматиты, алогические факторы сводятся к нарушению мобильности фагоцитов и нейтропении. Заболевание носит врождённый или обретённый характер. Нередко появляется после перенесённых длительно текущих хронических инфекционных заболеваний.
Иммунодефицит врожденный Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) Вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирозинкиназу Брутона. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов. Мутантный белок - тирозинкиназа Брутона. Мутантный ген ВТК картирован на Xq21.3-22.2. Лимфаденит, гепатоспленомегалию, гемолитическую анемию наблюдают у женщин, детей (чаще мальчиков) на фоне стафилококковой инфекции (менингиты, энтериты, пневмонии, отиты и др.). Развивается вследствие генетически обусловленного дефицита иммуноглобулинов.
Иммунодефицит врожденный Синдром Ниймеген Является редким аутосомно-рецессивным наследственным синдромом хромосомной нестабильности, при котором наблюдается микроцефалия, иммунодефицит и склонность к злокачественным новообразованиям. Синдром Неймегена вызван мутациями в гене NBN, который участвует в клеточном ответе на повреждения ДНК. Большинство людей с синдромом Неймегена западнославянского происхождения. Наибольшее количество пациентов живёт в Польше.
Иммунодефицит врожденный Синдром Швахмана-Даймонда Генетическая патология, проявляющаяся секреторной недостаточностью поджелудочной железы, костномозговыми нарушениями и серьезными гематологическими изменениями. Первые симптомы (диарея, метеоризм, снижение аппетита, дистрофия, деформация скелета, анемия и т. п.) регистрируются на 5-6 месяце во время введения прикорма. Основные диагностические мероприятия: биохимический и общий анализ крови и кала, гормональные исследования, УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости, рентгенография скелета. Лечение направлено на устранение клинических признаков и поддержание жизнедеятельности.
Иммунология Естественная толерантность иммунитета Развивается по отношению к аутоантигенам. Состояние естественной толерантности развивается до рождения. Поскольку в это время лимфоциты функционально незрелы, то для развития толерантности необходимо длительное присутствие Аг в организме. Природа этих Аг может быть различной, ими могут быть даже микробные продукты. Попав в организм в период иммунной некомпетентности, они впоследствии воспринимаются как собственные Аг. Этим объясняется трудность развития естественной толерантности во взрослом состоянии.
Иммунология Иммунный паралич Близкое к толерантности состояние, развивающееся после введения очень больших доз Аг. При этом повторное введение Аг в возрастающих количествах через короткие промежутки более эффективно, чем однократная иммунизация. В этом имеется определённая аналогия с десенсибилизацией организма по A.M. Безредко. При этом дозы Аг могут быть более низкими (так называемая толерантность низкой дозы), чем однократное введение больших количеств Аг.
Иммунология Искусственная толерантность иммунной системы Может индуцироваться различными веществами, попавшими в организм в начальном периоде постнатального развитии. Такие вещества называют толерогенами. Толерогенами могут быть практически любые Аг, но толерантность легче развивается при попадании в организм растворимых и низкомолекулярных Аг. Высокоиммуногенные Аг реже вызывают состояние толерантности, по сравнению с малоиммуногенными. Чем больше генетических различий между реципиентом и толерогеном, тем труднее формируется толерантность.
Иммунология Расщеплённая толерантность иммунитета При введении гаптенов (неполные Аг) может развиваться расщеплённая толерантность: AT при сохранении клеточных реакций иммунитета не образуются или наоборот, имеются AT при отсутствии клеточных реакций.
Импетиго Остиофолликулит Остиофолликулит (импетиго Бокхарта) Заболевание характеризуется появлением остроконечной желтовато-белой пустулы размером с булавочную головку, пронизанной волосом. Возникает в результате воспаления устья волосяного фолликула. На 3-4 сутки пустула ссыхается с образованием желтоватой корки, после которой остается розовое пятно. Преимущественная локализация заболевания - кожа в области бороды, усов, груди, конечностей в местах волосяного покрова.
Импетиго Стрептококковое импетиго Тильбери-Фокса Вялые пузыри (фликтены) с мутноватым содержимым, которые образуют эрозии и покрываются чешуйко-корочками или нетолстыми корками.
Импетиго герпетиформное Габры-Капоши герпетиформное импетиго Поражение кожи подмышечных и паховых складок, встречающееся в III триместре беременности.
Инвагинация илеоцекальная Рентгенологический симптом трезубца Имеющая форму трезубца рентгеновская тень кишечника в области илеоцекального угла, выявляемая при ирригоскопии; признак илеоцекальной инвагинации кишок, обусловленный заполнением контрастной массой как просвета между стенкой слепой кишки и внедрившейся подвздошной кишкой, так и просвета последней.
Инвагинация кишечника Рентгенологический симптом Леманна При инвагинации кишечника дефект наполнения (обтекающий головку инвагината) имеет характерный вид: 2 боковые полоски контраста между воспринимающим и инвагинированным кишечными цилиндрами. Определяют рентгенологически.
Инвагинация кишечника Симптом Алапи Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки
Инвагинация кишечника Симптом Гиршпрунга Расслабленные сфинктеры прямой кишки при исследовании per rectum.
Инвагинация кишечника Симптом Дюрана Характерен для начинающихся инвагинаций и проявляется резким напряжением брюшной стенки на месте происходящего внедрения.
Инвагинация кишечника Непроходимость кишечная острая Симптом Тилиякса Неотхождение газов, на этом фоне боль в животе, рвота, тенезмы при инвагинации кишечника.
Инвагинация кишечника Непроходимость кишечная острая Новообразования кишечника Симптом Бабука Если при подозрении на инвагинацию после клизмы в промывных водах крови нет, проводят пальпацию живота в течение 5 мин - легкое разминание прощупываемой в брюшной полости опухоли (инвагината?). Если после повторной сифонной клизмы промывная вода имеет вид мясных помоев, диагноз решают в пользу инвагинации. При опухолях - симптом отрицательный.
Инвагинация толстой кишки Непроходимость кишечная острая Симптом Цулукидзе При пальпации инвагината толстой кишки обнаруживают углубление со складкообразными краями, вокруг которого определяются тонкие опухолевидные образования - жировые привески.
Инволюция яичников преждевременная Симптом Лейста Признак преждевременного угасания яичников: гиперплазия рудиментарных сальных желез слизистой оболочки полости рта.
Индурация полового члена Болезнь Пейрони (пластическая индурация полового члена) Развитие рубцовой соединительной ткани в белочной оболочке полового члена. При ощупывании его определяются узловатые пластинчатые безболезненные образования с четкими границами, весьма плотной консистенции - характерные для фибропластической индурации полового члена. Заболевание приводит к деформации его во время эрекции. Следует дифференцировать с флебитом кавернозных тел и метастатическими опухолевыми узелками. Патогенез не выяснен.
Инородное тело бронха Сужение бронха Рентгенологический симптом Гольцкнехта-Якобсона Смещение тени средостения при вдохе в сторону частичной закупорки бронха инородным телом меньшего диаметра. Рентгенологически симптом выявляется более отчетливо при форсированном дыхании - при рывкообразном вдохе и кашлевом толчке, когда смещение срединной тени приобретает толчкообразный характер. Обусловлен нарушением вентиляции и равновесия внутрилегочного и внутри-плеврального давления с обеих сторон при бронхостенозе.
Инородное тело пищевода Симптом Денмейра Перемещение гортани кпереди с кажущимся расширением нижней части глотки. Характерен для инородного тела пищевода.
Инородное тело пищевода Симптом Шлиттлера (симптом Шлитлера) Появление или усиление боли при надавливании на гортань.
Инородное тело пищевода Эзофагит Триада Киллиана Резкая боль в области шеи с иррадиацией книзу. Инфильтрация мягких тканей в области перстневидного хряща. Резкое повышение температуры тела, сопровождающееся сильным ознобом. Наблюдают при задержке инородного тела в шейном отделе пищевода и вовлечении в процесс тканей, окружающих пищевод.
Инородное тело трахеи Симптом Джексона IV Признак инородного тела в трахее или в бронхах: свистящее дыхание, слышимое вблизи рта.
Инсулинорезистентность врожденная Синдром Рабсона-Менденхолла Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся тяжелой инсулинорезистентностью. Заболевание вызвано мутациями в гене рецептора инсулина. Симптомы включают аномалии роста головы, лица и ногтей, а также развитие черного акантоза. Лечение включает в себя контроль уровня глюкозы в крови с помощью инсулина и включение стратегически спланированной контролируемой диеты. Кроме того, могут быть предприняты прямые действия против других симптомов (например, операция по поводу аномалий лица). Этот синдром обычно поражает детей и имеет прогноз 1-2 года.
Инсульт Парез конечности Автоматическая пронация по Бабинскому Методика выполнения: руки вытянуты вперед и установлены в супинированном положении (ладонями вверх). Клиническая картина положительного симптома: паретичная рука постепенно пронируется, иногда опускается.
Инсульт Парез конечности Верхняя проба по Барре Методика выполнения: руки вытянуты вперед и установлены ладонями внутрь выше горизонтальной линии либо на 30-45°, либо максимально высоко; ладони параллельны друг другу. Клиническая картина положительного симптома: паретичная рука опускается быстрее здоровой, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах.
Инсульт Парез конечности Верхняя проба по Мингаццини Методика выполнения: руки вытянуты вперед и установлены в горизонтальной плоскости ладонями книзу или внутрь (в последней модификации ладони параллельны друг другу). Клиническая картина положительного симптома: паретичная рука опускается быстрее здоровой, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах, опускается кисть.
Инсульт Парез конечности Динамическая проба (модификация проб Мингаццини и Барре) Методика выполнения: пациент повторно совершает движения, соответствующие пробе Мингаццини и Барре. Клиническая картина положительного симптома: паретичная рука или нога быстрее утомляются.
Инсульт Парез конечности Нижняя проба по Барре Методика выполнения: пациент лежит на спине, а его ноги согнуты в коленных суставах под прямым или слегка тупым углом. Клиническая картина положительного симптома: паретичная нога опускается быстрее здоровой.
Инсульт Парез конечности Нижняя проба по Мингаццини Методика выполнения: пациент лежит на животе, его ноги согнуты в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом, не соприкасаются друг с другом. Клиническая картина положительного симптома: паретичная нога опускается быстрее здоровой.
Инсульт Парез конечности Пальцевой феномен Дойникова Методика выполнения: руки лежат на коленях ладонями кверху, кисти супинированы, пальцы разведены. Клиническая картина положительного симптома: на стороне пареза возникает пронация кисти и сгибание пальцев.
Инсульт Парез конечности Поза Будды (проба Панченко) Методика выполнения: руки подняты, согнуты в локтевых суставах, установлены ладонями вверх, слегка касаются кончиками пальцев друг друга. Клиническая картина положительного симптома: паретичная рука постепенно пронируется, иногда опускается.
Инсульт Парез конечности Проба кольца (проба Панова) Методика выполнения: I и V пальцы образуют колечко, которое врач легким движением пытается разорвать поочередно на обеих руках. Клиническая картина положительного симптома: на стороне пареза сопротивление разрыву колечка ослаблено.
Инсульт Симптом Грассета Признак мозгового инсульта: на парализованной стороне нет контура грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Инсульт Симптом паруса (симптом курения трубки) Признак поражения головного мозга при инсульте: пассивное раздувание щеки в такт дыханию больного на стороне, противоположной очагу поражения.
Инсульт Парез конечности Ульнарный дефект по Вендеровичу (проба Вандеровича) Методика выполнения: разогнутые пальцы с силой приведены друг к другу. Врач легким движением пытается отвести V палец от IV поочередно на обеих руках, воздействуя на фаланги. Клиническая картина положительного симптома: на стороне пареза сопротивление отведению ослаблено вплоть до того, что здесь не удается удержать приведенный мизинец.
Инсульт в мосту Невропатия черепно-мозговых нервов Мийара-Гублера синдром (паралич Гублера) Разновидность альтернирующей гемиплегии вследствие инфаркта моста с поражением VI и VII черепных нервов и волокон кортикоспинального тракта.
Инсульт ишемический Феномен Робин Гуда (феномен обкрадывания внутримозговой) Отток крови в бассейн закупоренного мозгового сосуда из бассейнов соседних сосудов, ведущее к недостаточности кровоснабжения в зоне последних, или углубление ишемии в бассейне закупоренного мозгового сосуда в результате оттока крови в соседние участки при воздействии сосудорасширяющими средствами.
Интоксикация анестетиком Протокол липидного спасения (липидная реанимация, липидное спасение) Этот протокол применяется при интенсивной терапии остановки сердца, вызванной реакцией системной токсичности местного анестетика (ошибочное внутрисосудистое введение, диффузия в сосудистое русло), как дополнение в случае неэффективности стандартных реанимационных мероприятий.
Интоксикация бензиловым спиртом Асфиксия Недостаточность дыхательная острая Гаспинг-синдром (синдром одышки с летальным исходом, синдром фатальной асфиксии у новорожденных) Синдром, характеризующийся нарушениями дыхания и резким удушьем у детей в возрасте до 1 года. Проявляется у детей в возрасте до 1 года (чаще у недоношенных детей) и характеризуется тяжелым состоянием с угнетением дыхания, метаболическим ацидозом, пурпурой, энцефалопатией. Возникновение гаспинг-синдрома связывают с интоксикацией бензиловым спиртом.
Интоксикация гликозидами Синдром Ван Гога При значительной интоксикации сердечными гликозидами возникают зрительные галлюцинации с окрашиванием всех предметов в желтый или зеленый цвета, мелькание мушек, темных и цветных пятен перед глазами, снижение остроты зрения.
Интоксикация гликозидами, препаратами наперстянки Симптом Рейтера Синие неподвижные звездочки в поле зрения больного.
Интоксикация глутаматом натрия Китайского ресторана синдром Появление боли в груди, гиперемия лица, чувство жжения в различных участках тела после приёма в пищу L-глутамата натрия.
Интоксикация инфекционная Шок инфекционно-токсический Синдром стафилококкового токсического шока (токсический стафилококковый синдром, TSS) Тяжёлый патологический синдром, развивающийся при инфицировании штаммами стафилококка, продуцентами TSST-1 (токсин-1 синдрома токсического шока), реже - энтеротоксинов В и С, а также стрептококком группы А.
Интоксикация инфекционная Шок инфекционно-токсический Синдром стрептококкового токсического шока (токсический стрептококковый синдром, STSS) Тяжёлый патологический синдром, развивающийся при инфицировании штаммами стафилококка, продуцентами TSST-1 (токсин-1 синдрома токсического шока), реже - энтеротоксинов В и С, а также стрептококком группы А.
Интоксикация инфекционная Шок инфекционно-токсический Синдром токсического шока (СТШ) Состояние, вызванное бактериальными токсинами. Симптомы могут включать лихорадку, сыпь, шелушение кожи и низкое кровяное давление. Также могут быть симптомы, связанные с конкретной основной инфекцией, такой как мастит, остеомиелит, некротизирующий фасциит или пневмония.
Интоксикация йодом Гиперйодемия Эффект Вольфа-Чайкова (ауторегуляторный феномен) Феномен, который ингибирует органификацию в щитовидной железе, образование гормонов щитовидной железы внутри фолликула щитовидной железы и высвобождение гормонов щитовидной железы в кровоток. Это становится очевидным после повышения уровня циркулирующего йода.
Интоксикация кадмием хроническая Болезнь итай-итай (болезнь ой-ой больно) Хроническая интоксикация солями кадмия. Хроническая интоксикация солями кадмия приводила не только к нестерпимым болям в суставах и позвоночнике, но и к остеомаляции и почечной недостаточности, которая часто заканчивалась смертью больных.
Интоксикация левомицетином Синдром серого новорожденного (Gray-синдром, серый синдром новорожденных) Является редким, но серьезным, даже смертельным, побочный эффект, который возникает у новорожденных (особенно недоношенных детей) после накопления антибиотика левомицетина. Хлорамфеникол - антибиотик широкого спектра действия, который используется для лечения различных инфекций (пневмококковых, брюшной тиф, менингококковый сепсис, холера, глазные инфекции). Общие признаки и симптомы включают потерю аппетита, нервозность, рвота, пепельно-серый цвет кожи, гипотония (низкое артериальное давление), цианозом (посинением губ и кожи), переохлаждение, сердечно-сосудистый коллапс, гипотония (мышечная ригидность), вздутие живота, нерегулярность дыхания, и повышение лактата в крови. Возможно развитие при кормлении молоком из груди, у матерей принимающих левомицетин.
Интоксикация медью хроническое Симптом Корригана Признак хронического отравления медью: красновато-фиолетовая полоска на зубах около десен.
Интоксикация мышьяком Синдром Милиана Признаки отравления мышьяком: патологическое состояние, возникающее на девятый день после парентерального введения препаратов мышьяка и характеризуется повышением температуры тела до 39°С, тошнотой, рвотой, гиперемией зева, болью в суставах, болезненностью и увеличением печени и селезенки.
Интоксикация мышьяком хроническая Синдром Рейхенштейна Форма течения хронической интоксикации мышьяком: изъязвления слизистой оболочки носа и полости рта, паховая экзема, кожный меланоз, ладонно- подошвенный гиперкератоз, асцит, кахексия, летальный исход наступает рано.
Интоксикация нейролептиками Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) Сравнительно редкое, но опасное для жизни расстройство, связанное с приёмом психотропных препаратов, преимущественно антипсихотиков (нейролептиков). ЗНС наблюдается не только в психиатрической практике, он может встречаться также у пациентов с любой патологией и у здоровых лиц в случаях назначения им нейролептиков. Кроме того, ЗНС может наблюдаться и при назначении других дофаминугнетающих препаратов (в общем смысле дофаминолитиков) или при прерывании приёма агонистов дофамина (дофаминомиметиков), причём в последнем случае, по мнению некоторых авторов, следует говорить не об истинном злокачественном нейролептическом синдроме, а о ЗНС-подобном синдроме. Помимо нейролептиков, ЗНС может возникать вследствие приёма таких средств, как метоклопрамид, дезипрамин, дотиепин, литий, фенелзин, тетрабеназин, резерпин, амоксапин, флуоксетин, кокаин, амфетамин.
Интоксикация раковая Лэмберта-Итона миастенический синдром (синдром Итона-Ламберта, карциноматозная миопатия, *600003, ген CACNB2) Паранеопластическое расстройство нервно-мышечной передачи (АТ против мелкоклеточной опухоли лёгкого перекрёстно реагируют с миастеническим Аг - бета-субъединицей кальциевого канала). Клинически: прогрессирующая мышечная слабость у раковых больных при отсутствии симптомов дерматомиозита.
Интоксикация рисовая Синдром Гопалана (синдром жжения ног, болезненный синдром ног) Заболевание проявляется сильным жжением ног, болью, гиперестезией, болезненностью, повышением температуры конечностей, чрезмерной потливостью и общей потерей веса. Наблюдают чаще на юго-востоке Азии у лиц, питающихся в основном рисом и овощами. Жжение обычно бывает на подошвенных поверхностях стоп и ладонях. Появляется чувство покалывания по наружной поверхности конечностей, ослабляется пульсация периферических сосудов. Обращает на себя внимание типичная волочащаяся походка, появляющаяся в ранней стадии заболевания. Развивается тахикардия, потеря веса, упадок сил, амнезия. Предполагают, что заболевание вызывается токсическими факторами, найденными в старом рисе. Без лечения заболевание быстро прогрессирует и приводит к смерти.
Интоксикация ртутью Болезнь Минаматы Синдром, вызываемый отравлением органическими соединениями ртути, преимущественно метилртутью. Симптомы включают нарушение моторики, парестезию в конечностях, ухудшение внятности речи, ослабление зрения и слуха, а в тяжёлых случаях - паралич и нарушение сознания, завершающиеся летальным исходом.
Интоксикация свинцом (сатурнизм) Симптом Бертона Нежная серая кайма по краю десны у зубов нижней челюсти.
Интоксикация свинцом (сатурнизм) Полиневрит свинцовый Синдром Ремарка (свинцовый паралич) Полиневрит, вызванный свинцовой интоксикацией: серо-чёрная кайма на деснах (отложения сульфида свинца), часто-распад зубных альвеол и выпадение зубов. Симметричные вялые параличи разгибателей пальцев рук и предплечья, расстройство функции черепных нервов отмечается редко, до наступления параличей часто отмечается головная боль, бессонница, спастические запоры, свинцовые колики, позже присоединяется неврит с гипертензией, в крови-эритроциты с базофильной зернистостью. В случаях хронической интоксикации наблюдаются также психические нарушения-свинцовая энцефалопатия.
Интоксикация стрептомицином Симптом Денди Ощущение больного, что одновременно с движением головы перемещаются и окружающие его неподвижные предметы. Наблюдают при интоксикации стрептомицином.
Интоксикация талидомидом Дисмелия Амелия Видельмана синдром Комбинированное эмбриопатическое нарушение развития с тяжелыми деформациями конечностей по типу дисмелии вследствие употребления беременной женщиной седативного препарата талидомида. Симптоматология: множественные нарушения развития конечностей разнообразного характера и степени выраженности, анемия; недоразвитие головы: гипогенезия ушного хряща, микротия, микроофтальмия, гидроцефалия; нарушение развития внутренних органов: атрезия анального отверстия, влагалища у девочек.
Интоксикация тетраэтилсвинцом Интоксикация ядами Симптом волоса Ощущение во рту инородного тела (например, волоса, нитки), вызывающее попытки освободиться от него с помощью движений языка и губ.
Интоксикация хинином Томазепли синдром Признак передозировки хинина во время регуляции родовой деятельности. Симптомокомплекс развивается в случае передозировки или длительного употребления хинина; характеризуется появлением лихорадки, гематурии, а также рвоты.
Интоксикация холинолитиками Антихолинергический синдром (АХС) Сравнительно редкое, однако потенциально опасное для жизни критическое состояние, в основе которого лежит абсолютное или относительное снижение холинергической активности. Обусловлено приёмом веществ, обладающих антихолинергическими (холинолитическими) свойствами.
Интоксикация эндогенная антибиотик-ассоциированная Синдром Яриша-Герцгеймера (реакция Яриша-Герцгеймера, бактериолиз) Резкое нарастание тяжести эндогенной интоксикации после внутривенного введения антибиотиков (увеличение концентрации эндотоксина за счет распада микробных клеток).
Инфаркт гипофиза, геморрагический Синдром Шихана Некроз гипофиза вследствие кровоизлияния у беременных женщин, происходит в 1 случае на 10000 родов. Клинические признаки включают прекращение лактации, аменорею, гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников. Синдром обычно поражает только передний гипофиз. Инфаркт заднего отдела гипофиза, который приводит к несахарному диабету, является редким.
Инфаркт миокарда STEMI-синдром (ST-elevated myocardial infarction) Инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST.
Инфаркт миокарда Синдром Боголепова Апоплектиформный синдром при инфаркте миокарда. Проявления: потеря сознания, преходящие расстройства функций коры и ствола головного мозга. Иногда церебральная симптоматика выступает на первый план и маскирует проявления инфаркта миокарда. Ишемия мозга и миокарда может развиваться одновременно, в некоторых случаях церебральная патология опережает появление коронарной.
Инфаркт миокарда передне-перегородочный в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса Признак Соди-Паллареса Появление небольшого зубца q в отведениях I, aVL, V5-V6 при инфаркте миокарда передне-перегородочной области на фоне блокады левой ножки пучка Гиса.
Инфаркт надпочечника Надпочечниковая недостаточность Сепсис Синдром Уотерхауза-Фридриксена Признак сепсиса с недостаточностью надпочечников. Сильные головные боли, рвота, понос, гиперемия, нестойкий цианоз, кровоизлияния на коже, артериальная гипотензия, судороги. Прогноз неблагоприятный.
Инфекции вирусные Инфекция герпесвирусная Невроз Синдром хронической усталости (СХУ, синдром утомляемости после перенесённой вирусной болезни, синдром поствирусной астении, иммунной дисфункции, доброкачественный миалгический энцефаломиелит) Болезнь, характеризующаяся длительной усталостью, не устраняющейся даже после продолжительного отдыха. Возникновение синдрома хронической усталости связано с развитием невроза центральных регуляторных центров вегетативной нервной системы, обусловленным угнетением деятельности зоны, отвечающей за тормозные процессы. Провоцирующими заболевание факторами являются несбалансированная эмоционально-интеллектуальная нагрузка в ущерб физической деятельности. В группе риска находятся жители крупных городов, предприниматели, люди с повышенной ответственностью при выполнении трудовой деятельности (медицинские работники, авиадиспетчеры, операторы железнодорожного транспорта). Предрасполагающими факторами являются: неблагополучная санитарно-экологическая обстановка, хронические заболевания, в том числе и вирусные инфекции. Основная симптоматика заболевания в периоды обострения характеризуется возникновением апатии, депрессии, беспричинными приступами гнева, агрессии с частичной амнезией и др.
Инфекции органов дыхания Синдром Рудзитиса Симптомокомплекс в случае очаговых инфекций: дыхательный или тонзиллярный очаг инфекции, регионарный (преимущественно субмандибулярный) лимфаденит, фолликулиты лица и (или) туловища.
Инфекционное заболевание Болезнь Смита (острый инфекционный лимфоцитоз) Наблюдают у детей и в молодом возрасте, проявляется лихорадочным периодом с катаром верхних дыхательных путей, болью в животе, мелкопятнистой сыпью и незначительным увеличением лимфатических узлов, селезенки. Боль в животе вызвана поражением мезентеральных лимфоузлов. В течение 3-6 недель в крови наблюдают высокий лимфоцитоз с нормальным количеством лейкоцитов и эозинофилов. Длительность заболевания несколько недель.
Инфекционное заболевание Болезнь Содоку (болезнь крысиного укуса) Болезнь проявляется после укуса крыс и других грызунов. Возбудитель заболевания - спирохета или трепонема - находится в крови крыс и попадает к человеку при ее укусе или укусе животных, которые питаются крысами (хорьки, куницы, кошки, ласка). Инкубационный период 1-3 недели, но может быть до 2 лет. Место укуса припухает, становится плотным и чувствительным на ощупь (тут же может развиться некроз). Вскоре развиваются лимфангиит и лимфаденит, 2-3 дня температура 38,5-41°С, затем резко падает сопровождаясь сильным потоотделением. Далее следует безлихорадочный период (2-3 дня), после чего лихорадка повторяется. В дальнейшем длительность периода высокой температуры становится короче и подъемы ее менее высокими. Лихорадка сопровождается ознобами, суставной и невралгической мышечной болью, иногда парезами, потерей аппетита. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения.
Инфекционное заболевание Спазм пищевода Болезнь Шагаса (болезнь Чагаса) Заболевание вызывается Tripanosoma cruzis. Паразит вызывает дегенерацию ганглиозных клеток нервных сплетений пищевода, толстой кишки. Клинически заболевание протекает как кардиоспазм.
Инфекционное заболевание Синдром Рейтера (синдром Фиссенже-Леруа, уретро-окуло-синовиальный синдром, болезнь Рейтера) Характеризуется гнойным уретритом, конъюнктивитом и артритом. Начинается остро, высокая температура держится около недели, часто понос. Болезнь длится от 2 до 8 месяцев, кончается выздоровлением. Болеют исключительно мужчины, чаще молодые. Причина заболевания не выяснена, предполагают инфекционную природу.
Инфекционное заболевание кожи и слизистых Кожный лейшманиоз (болезнь Боровского) Инфекционная болезнь, вызываемая простейшими и сопровождающаяся поражением кожных покровов, реже слизистых оболочек. Характерным признаком являются язвы на месте внедрения возбудителя. Температурная реакция организма варьируется в широких пределах, другие признаки заболевания выявляются очень редко. Диагностика базируется на обнаружении возбудителя и антител к нему. Лечение проводится с помощью этиотропных препаратов и симптоматических мероприятий. В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство, криодеструкция или лазеротерапия.
Инфекционные заболевания Заболевания головного мозга Заболевания гипофиза Заболевания эндокринной системы   Рентгенологический синдром пустого турецкого седла (синдром Бара-Мадзаферри-Меларкея) Патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения, галакторея, аменорея, усиленное высвобождение в кровь пролактина, преимущественно в дневное время. В норме акрофаза выделения пролактина происходит в ночное время (1-3 ч. ночи). Пневмоэнцефалография помогает при дифференциальной диагностике данного синдрома с опухолью гипофиза. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях - хирургическую операцию.
Инфекционный мононуклеоз аллергический Болезнь Филатова (агранулоцитоз, инфекционный мононуклеоз, синдром Дьюке, syndromus Dukes, болезнь Филатова, syndromus Dukes-Филатова, morbus quartus, rubeola scarlatinosa, синдром Дьюке-Филатова) Заболевание проявляется некротической ангиной или некрозами десен, кишечника, половых органов, легких. Отсюда клинические формы: ангинозная, кишечная и легочная. Выражена общая слабость, высокая температура, дисфагия. Живот мягкий, болезненный, положительный симптом Щеткина-Блюмберга, могут быть инфильтраты. В крови - лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз. Иногда возникает флегмона слепой, тонкой кишки или язвенный колит. Язвы кишечника могут осложняться кровотечением, перфорацией, перитонитом. В основе заболевания - аллергические реакции. Сенсибилизация может наступить в результате перенесенных инфекционных заболеваний, травм, приема медикаментов.
Инфильтрат воспалительный послеоперационный Опухоль Шлоффера Воспалительная опухоль после операции, возникающая в результате реакции на слабовирулентную инфекцию или инородное тело, после нагноения шва, точечной перфорации полого органа, организации гематомы в брюшной полости. Характерен инфильтрирующий рост, переходящий на соседние органы, брюшную стенку. Заболевание начинается через несколько недель или месяцев после операции появлением опухоли без четких границ и признаков воспаления. Гистологически - хронический воспалительный инфильтрат, в центре которого может быть полость, наполненная гноем или кровью, стенки выстланы грануляциями, иногда содержат инородное тело (чаще всего лигатуру).
Инфильтрат забрюшинного пространства Новообразования забрюшинного пространства Новообразования костей таза Кровоизлияние в широкую связку матки Симптом Гентера В норме перкуссия передневерхней ости подвздошной кости дает тимпанит. Внутрибрюшинные экссудаты и внутрибрюшинно расположенные опухоли большого и малого таза не изменяют перкуторного звука, в то время как забрюшинные инфильтраты при аппендиците, параметрите, остеомиелите тазовых костей, кровоизлиянии в широкую связку и опухоли костей таза дают при перкуссии почти тупой звук.
Инфильтрат легочный Симптом Тара Признак легочного инфильтрата: у здорового человека нижние границы легких находятся на одинаковом уровне как при среднем выдохе лежа на животе, так и при глубоком выдохе стоя; при инфильтративных процессах в легких этого не наблюдается.
Иридопатия Заболевание радужки Ирис-невус (синдром Когана-Ризе) Радужка имеет уплощённый вид с мелкими узелками в нормальной ткани радужной оболочки, выступающими из отверстий в эндотелиальном слое, что придаёт ей вид пятен на грибах.
Исследование кровообращения Проба Ипсена Сопоставляют температуру кожи с интенсивностью ее окраски, что дает представление о состоянии артериоло-капиллярного кровообращения. При сужении артериол и капилляров - кожа холодная и бледная, сужении артериол, расширении капилляров и венул субкапиллярного сплетения - холодная, цианотичная, расширении артериол и капилляров - теплая, покрасневшая: расширении артериол и сужении капилляров - теплая, бледная.
Истерия Ком в горле (шар истерии, ощущение кома в горле, globus sensation) Ощущение инородного тела или объемного образования в горле, не связанное с глотанием, при отсутствии какого-либо образования.
Истерия Платона-Шарко болезнь (истерия) Дифференциально-диагностический признак между психозом беременных, эклампсией и истерией. Заболевание известно с незапамятных времен. Больные в подавляющем большинстве - молодые девушки. Больные истерией, в отличие от симулянтов, преследуют одну платоническую цель, которую они превращают в самоцель, - быть в центре внимания. Этот патологический голод к чужому вниманию приобретает безобразные формы и побуждает больных истерией искать удовлетворения в выдуманной болезни, чтобы поддаваться операциям, переливаниям крови, многочисленным исследованиям, временами сложным и мучительным. Основные проявления болезни характеризуются такими особенностями: 1. При всей трагичности симптомы выдуманного заболевания заключаются в резком противоречии с физикальными и лабораторными данными. Часто отмечается несоответствие между продолжительностью и тяжестью заболевания и сохраненным статусом больных. Как правило, лабораторные исследования не подтверждают ни признаков воспалительных реакций, ни сепсиса или каких-либо других изменений со стороны внутренних органов и половой функции. 2. Симптоматика у таких больных драматизирована: если боли в животе, то невыносимые, если анемия, то почти критические цифрам, если лихорадка, то до 41 градуса и выше, рвота - неудержимая, язвы - глубокие, не заживающие. 3. Характерно самобытное мужество больных в самых, казалось бы, опасных ситуациях. Наоборот, чем больше паники возле постели больных, тем они спокойнее (lа bell indifference). Психомоторное нарушение никогда не сопровождается выраженным страхом. Оно и понятно, все симптомы болезни - логические, а болезнь вьдумана самим больным, является инсценировкой от начала до конца. Характерной особенностью поведения для всех больных, пока обман удается, является покорность, мягкость. Терпение, с которым они встречают свои страдания, кажется героизмом. При выявлении обмана больные становятся агрессивными, озлобленными, скандальными.
Истерия Хойпаха симптом Широкие глазные щели, которые создают впечатление наличия экзофтальма, являются возможным признаком истерии.
Истинная полицитемия и цирроз печени Синдром Моссе Красная истинная полицитемия и цирроз печени. Вначале развивается полицитемия, которая затем осложняется развитием цирроза печени. Увеличение печени умеренное. Возможно осложнение тромбозом воротной вены.
Ихтиоз врожденный Рыбий рот Полуоткрытый рот на фоне отечного лица. Признак, встречающийся при врожденном ихтиозе.
Ишемия мезентериальная Тромбоз мезентериальный Кишечная ангина (острый живот) Боли в животе, различного генеза, но чаще, связанные с мезентериальной ишемией или тромбозом.
Ишиас Симптом Кроля Заболевания нервной системы. Чрезмерное оволосение (реже выпадение волос) на больной ноге.
Ишиас Симптом Леноли Признак ишиаса: короткий удар лопаточкой в области L4 и S1, позвонков по паравертебральной линии вызывает кратковременную, но сильную боль, распространяющуюся по ходу седалищного нерва до стопы.
Ишиас Выпадение студенистого ядра межпозвонкового диска Симптом Леноли Дифференциально-диагностический признак ишиаса и выпадения студенистого ядра межпозвонкового диска: усиление болей при чихании или поколачивании указывает на наличие ишиаса, этого нет при выпадении студенистого ядра.
Ишиас Симптом Пуссепа Пигментации по ходу ветвей седалищного нерва.
Ишиорадикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Новообразования спинного мозга Симптом внезапного натяжения Соколянского Больному, лежащему на спине, больную ногу сгибают в тазобедренном и коленном суставах под углом 90 град и затем постепенно разгибают голень до ощущения легкого сопротивления. После этого быстро производят небольшое по объему дополнительное разгибание голени. При ишиорадикулите, если жалобы на боли обоснованы, при дополнительном разгибании голени возникает моментальная болевая реакция.
Каверна легкого Симптом Герхарда При продолговатой форме каверны легкого, содержащей жидкость, перкуторный звук над ней изменяется в зависимости от положения тела.
Каверна печени Гемангиома печени Симптом Керте Уменьшение размеров опухоли в правом подреберье при надавливании на нее и набухании во время натуживания больного. Указывает на каверну (гемангиому) печени.
Каверна с жидкостью Симптом Эрни Признак каверны, содержащей жидкость: при перкуссии под каверной, локализующейся в верхушке легкого, нередко возникает кашель, после которого появляется тимпатический звук.
Кавернозная гемангиома Симптом наполнения При наклоне головы вниз происходит увеличение объема опухоли, а при изменении положения головы она вновь приобретает свои прежние размеры.
Кальциноз Кальцификация Обызвествление Кальцинаты по типу железнодорожных путей Кальцинаты расположенные друг за другом.
Кальциноз Кальцификация Обызвествление Кальцинаты по типу попкорна Множественные неправильной формы кальцификаты, с неровными краями, накладывающиеся друг на друга.
Кальциноз Кальцификация Обызвествление Галактоцеле Кальцинаты по типу яичной скорлупы Кальцификация капсулы кисты, напоминающая яичную скорлупу.
Кальциноз и склеродермия Синдром Тибьержа-Вейссенбаха Сочетание универсального (или ограниченного) кальциноза кожи со склеродермией.
Кальциноз кожи и склеродермия Синдром Тибьёржа-Вейссенбаха Сочетание общего (реже локализованного) кальциноза кожи со склеродермией: множественные или сливающиеся опухоли кожи, преимущественно на внутренних поверхностях конечностей, кожа (особенно лица) твердая и толстая, движения пальцев в мелких суставах ограничены из-за неэластичности кожи (склеродактилия), часто на коже телеангиоэктазии.
Кальциноз мышц Синдром Мюнхмейера (болезнь Мюнхеймера, прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, ФОП, оссифицирующий прогрессирующий миозит, ОПМ, болезнь Мюнхмайера, болезнь второго скелета) Характеризуется постепенно распространяющимся в каудальном направлении окостенением мышц. При пальпации под кожей определяют плотные болезненные мышцы. Отмечают покраснение кожи, лихорадку, вынужденное положение больных (негнущийся бамбуковый позвоночник, ограничение движений в суставах), малоподвижность нижней челюсти. Вследствие невозможности жевания развивается общая гипотрофия. Очаги кальциноза могут локализоваться в подкожной клетчатке, вокруг суставов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Чаще болеют мальчики. В патогенезе заболевания имеет значение нарушение дифференциальной соединительной ткани мышечных перегородок. Этиология неизвестна. Заболевание проявляется после рождения или в раннем детском возрасте. Смерть наступает от инкуррентных заболеваний.
Кальциноз системный Болезнь Профише (синдром Профише, общий кальциноз) Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке. Различают метастатическую форму (при гипервитаминозе Д или остеомиелите), метаболическую (при нарушении обмена кальция) и дистрофическую. Метаболическая форма может быть ограниченной (известковые метастазы в почках, легких, желудке) и универсальной. Источником обызвествления являются кости, пораженные неравномерным отложением извести и развитием эндостального фиброза. Избытка кальция в крови при этом не обнаруживают. Кальциевые камешки определяются на голенях, в коже пупка, крайней плоти. Из вскрывшегося узла может выделяться беловатая, крошковидная масса. Впоследствии иногда образуются безболезненные фистулы, язвы с медленным течением или рубцеванием. Они носят название кальциевых гумм. Часто развиваются вокруг крупных сосудов в форме симметричных скоплений. Заболевают чаще женщины среднего и пожилого возраста. Болезнь может сочетаться со склеродермией, болезнью Рейно.
Капиллярит Васкулит Сифилис Экзема Симптом жгута Наложение жгута (на 10 мин) или манжетки сфигмоманометра (на 5 мин) на плечо под контролем не исчезающего пульса больного. Симптом считают положительным, если в области передней поверхности локтевого сустава появляется множество мелких кровоизлияний. Если пользуются манжеткой, то давление в ней доводят до уровня чуть выше максимального у данного человека.
Кардиалгия Кардиалгический синдром Одно из основных проявлений вегетативной дисфункции, так называемые боли в сердце, чувство давления, сжатия, парестезии и т. п. в области сердца, или более широко в области левой, а иногда и правой, части грудной клетки. Кардиалгический синдром относится к расстройствам функции сердечно-сосудистой системы с разнообразными клиническими проявлениями, субъективного и объективно-функционального характера, не имеющих при этом органических изменений в кардиоваскулярной системе.
Кардиалгия Стенокардия напряжения Кардиальный синдром Х (микроваскулярная стенокардия) Типичные приступы стенокардии напряжения и/или изменения ЭКГ ишемического типа при физической нагрузке у больных с неизмененными по данным коронарографии магистральными коронарными артериями, у лиц с отсутствием признаков спазма коронарных артерий, артериальной гипертензии и сахарного диабета.
Кардиалгия Синдром Принцметала-Массуми (пекталгический синдром, синдром передней грудной стенки) Ангионевротический симптомокомплекс у больных, обычно наблюдающийся в возрасте 30-70 лет через несколько недель или месяцев после инфаркта миокарда. Проявления: возникает боль в области сердца и грудины, которая продолжается часами без иррадиации, характерной для стенокардии. Наблюдаются вегетативные симптомы: слюнотечение, потливость. ЭКГ (как во время приступа, так и после него), как правило, без отклонений от нормы. Симптомы ликвидируются после применения анальгетиков; нитроглицерин не дает эффекта.
Кардиология Закон Франка-Старлинга Чем больше растянута мышца сердца, тем больше сила сокращения этой мышцы.
Кардиология Клинико-электрокардиографический признак Кабрера Зазубренность отрицательного искусственного желудочкового комплекса в отведениях V2-V5 при инфаркте миокарда. Как эквивалент признака Кабрера используется зазубренность положительного искусственного желудочкового комплекса.
Кардиология Клинико-электрокардиографический признак Кастеллани Появление зубца q при передне-перегородочном инфаркте миокарда у больных с электрокардиостимулятором (аналогичен признаку Соди-Паллареса). Однако появление зубца q может также быть предвестником начинающейся дислокации электрода.
Кардиология Лестница Боудича (послесистолическая потенция) При увеличении ЧСС (электрическая стимуляция) и постоянном КДО наблюдается увеличение инотропизма миокарда.
Кардиология Проба Чермака-Геринга Механическое давление на область каротидного синуса, расположенного в месте бифуркации общей сонной артерии (на уровне верхнего края щитовидного хряща), не более 30 секунд уряжает ЧСС.
Кардиология Пятая точка аускультации (точка Боткина-Эрба) III межреберье у левого края грудины - дополнительная точка выслушивания аортального клапана.
Кардиология Рефлекс Бейнбриджа При чрезмерном растяжении правого предсердия в результате раздражения рецепторов растяжения тонус блуждающего нерва возрастает, что приводит к урежению ЧСС и снижению силы сердечных сокращений и в конечном итоге - к уменьшению МОК. Также рефлекс с барорецепторов полых вен и правого предсердия, проявляющийся развитием тахикардии в ответ на быструю внутривенную гемотрансфузию при стабилизированном артериальном давлении.
Кардиология Рефлекс Бецольда-Яриша При уменьшении раздражения механорецепторов левого желудочка уменьшается левожелудочковый объем. Раздражение левого желудочка приводит к снижению артериального давления.
Кардиология Хирургия Рефлекс Бревера-Лукхарда При тракции пристеночной брюшины развивается артериальная гипотензия и брадикардия.
Кардиология Рефлекс Вебера Отрицательный инотропный эффект при раздражении блуждающего нерва.
Кардиология Рефлекс Гаррисона При увеличении артериального давления, изменение давления в правом предсердии ведет к увеличению частоты дыхания.
Кардиология Рефлекс Гауэра-Генри В результате растяжения левого предсердия в гипоталамусе снижается продукция вазопрессина, уменьшается его выделение из задней доли гипофиза, что приводит к повышению диуреза и уменьшает вероятность развития отека легких.
Кардиология Хирургия Рефлекс Гольца Брадикардия вплоть до асистолии сердца, в ответ на раздражение механорецепторов брюшины, других органов брюшной полости, при охлаждении кожи живота.
Кардиология Раздражение блуждающего нерва Рефлекс Даньини-Ашнера (глазо-сердечный рефлекс, проба Ашнера-Даньини, симптом Ашнера) Раздражение (надавливание на глазные яблоки в горизонтальном положении не более 30 секунд) рецепторов глазного яблока (механическое надавливание) приводит к урежению на 4-8 ударов ЧСС, снижению силы сердечных сокращений.
Кардиология Рефлекс Китаева (венопульмональный рефлекс) При повышении давления в легочных венах за счет возбуждения рецепторов растяжения происходит активация депрессорного отдела вазомоторного центра, в результате чего расслабляются гладкие мышцы сосудов большого круга кровообращения со снижением давления, это позволяет разгрузить малый круг, что уменьшает вероятность развития отека легких.
Кардиология Рефлекс Мак Доуэла При увеличении артериального давления изменение давления в правом предсердии ведет к сужению сосудов.
Кардиология Рефлекс Парина Возникает при достижении давления в легочных венах 60 мм рт. ст. в результате растяжения левого предсердия возникает спазм легочных артерий, от чего приток крови в легочные сосуды снижается, что уменьшает вероятность развития отека легких.
Кардиология Рефлекс Эйлера-Лилиестранда Развитие вазоконстрикции и уменьшение объемного кровотока в той зоне легких, где развивается альвеолярная гипоксия и увеличение кровообращения в зонах хорошо оксигенированных альвеол.
Кардиология Симптом Бизенберга Перегрузка правой половины сердца при быстрой инфузии крови, проявляющаяся болями в области сердца, цианозом, одышкой, тахикардией.
Кардиология Давление в правом предсердии Симптом Гертнера Чем выше поднята правая рука (до спадения ее поверхностных вен), тем выше давление в правом предсердии. Служит показателем давления в правом предсердии.
Кардиология Синдром Ааза Клиническая триада из врожденной анемии, трехфалангового большого пальца и ДМЖП. Этиология неизвестна.
Кардиология Пороки развития Синдром Тауссига-Бинга Редкая аномалия, при которой сочетается полное перемещение отхождения аорты вправо (полная декстропозиция аорты) с отхождением слева (синистропозицией) легочного ствола, который располагается (верхом) над высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки. Таким образом, данный синдром является противоположным комплексу Эйзенменгера. В описанных наблюдениях отмечалось расширение границ сердца, сердечный толчок ощущался в шестом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, слышен систолический шум, который проводится в сосуды шеи. На ЭКГ выявляется усиленная нагрузка правой половины сердца. Диагноз уточнялся ангиокардиографией и катетеризацией сердца. Контрастным веществом аорта наполняется раньше и полнее легочного ствола. Это хорошо показывала левокардиограмма. В легочном стволе насыщение крови кислородом выше, чем в аорте.
Кардиология Синдром Твидлера (феномен Твидлера) Феномен постоянного сбоя электрокардиостимулятора из-за воздействия пациента на импульсный генератор.
Кардиология Триада Бецольда-Яриша Брадикардия, артериальная гипотензия, апноэ. Развивается в ответ на внутривенное введение некоторых веществ: этилового спирта, никотина и др. Рефлекс может быть получен с эпикарда, коронарных артерий, хеморецепторов сосудов, что используется для определения данного рефлекса.
Кардиология Феномен Анрепа Зависимость силы сердечных сокращений от нагрузки, которая возникает в аорте или легочном стволе.
Кардиология Феномен Боудича Зависимость силы сердечных сокращений от частоты сердечных сокращений.
Кардиология Феномен Остроумова-Бейлиса Миогенная реакция кровотока или увеличение кровотока при активном, извне приложенном, усилии по растяжению сосудистой стенки (гладких мышц), в частности при повышении АД от 75 до 145 мм рт. ст.
Кардиология Электрокардиографический синдром Шатерье Изменение конечной части спонтанного желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т). При эндокардиальной стимуляции правого желудочка изменения особенно выражены в отведениях II, III, aVF, V2-V6, при миокардиальной стимуляции левого желудочка - I, aVL, V5-V6, а в отведениях II, III и aVF носят реципрокный характер. При стимуляции из верхушечной области левого желудочка - II, III, aVF, V2-V6, а в отведениях I, aVL носят реципрокный характер. Продолжительность стимуляции и сила тока влияют на степень депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т.
Кардиология Эффект Анрепа При повышении артериального давления в аорте первоначально наблюдается снижение, а затем повышение инотропизма миокарда сердца независимо от изменения КДО.
Кардиология Явление Боудича Хроно-инотропный эффект: первое сокращение в ответ на электрический импульс одной амплитуды, следующее сокращение в ответ на такой же импульс значительно выше по амплитуде и т. д.
Кардиомиопатия Синдром Кугеля-Столофа (идиопатическая врожденная гипертрофия сердца, врожденная кардиомегалия, идиопатическая семейная кардио миопатия) Наследственная кардиомиопатия. Проявляется в грудном возрасте. Предполагается аутосомно доминантный тип наследования. Проявления: одышка, легкий цианоз, пароксизмальная тахикардия. ЭКГ: низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Т, нарушение атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологически: сердце увеличено в размерах, верхушка его закруглена и приподнята; в легких часто застойные явления.
Кардиомиопатия Синдром Мэдоуза (послеродовая кардиомиопатия) Кардиомиопатия, развивающаяся у женщин в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде, возможно, вирусной либо аутоиммунной природы. Проявления: одышка, ночной кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке, тошнота, рвота. Характерны симптомы тромбоэмболии сосудов головного мозга (с гемиплегией) либо легочной артерии. Наблюдаются объективные признаки застойной сердечно-сосудистой недостаточности - сначала левожелудочковой, а затем и правожелудочковой. Отмечается артериальная гипертензия, альтернирующий пульс, ритм галопа. Развиваются цианоз, гепатомегалия. Возникают изменения глазного дна. Лишь в единичных случаях наблюдалось полное выздоровление. Синдром имеет тенденцию к рецидивированию.
Кардиомиопатия стрессовая Стресс Кардиомиопатия такоцубо (стрессовая кардиомиопатия, синдром разбитого сердца) Транзиторное шарообразное расширение верхушки левого желудочка - вид неишемической кардиомиопатии, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда (сердечной мышцы). В связи с тем, что слабость миокарда может вызываться эмоциональным стрессом, например смертью любимого человека, состояние также называется синдромом разбитого сердца.
Кардиомиопатия стрессовая Синдром разбитого сердца (кардиомиопатия такоцубо) Острая дисфункция левого желудочка миокарда, чаще всего обратимая. Характеризуется внезапным развитием сердечной недостаточности или болей в груди, а также изменениями на ЭКГ, сходными с признаками инфаркта. Предположительно, такоцубо провоцирует реакция мозга на сильный стресс.
Кардиопатия Кардиалгия Аритмия Синдром диэнцефально-кардиально-гипоталамический Симптомокомплекс с преобладанием поражений сердечной деятельности, например, аритмий, лабильности артериального давления, кардиалгии.
Кардиоспазм Ахалазия кардии Рентгенологический симптом перевёрнутого пламени свечи Расширение пищевода в той или иной степени с наличием узкого сегмента в терминальном его отделе.
Кардиоспазм Ахалазия пищевода Симптом мокрой подушки Регургитация содержимого пищевода во время сна, что грозит аспирацией и развитием лёгочных осложнений.
Кардиоспазм Симптом Петровского Сдавление средостения, появляющееся после еды вследствие растяжения пищевода. Наблюдают у больных кардиоспазмом.
Кариес зубов Симптом Гука I Признак кариозного поражения зуба. При освещении зуба лучом лампы, применяемой для отвердения композитных пломб, коронка приобретает характерное свечение. При кариесе или развитии его осложнений характерное свечения коронки зуба при освещении отсутствует. Этот приём можно использовать для определения достаточности препарирования зуба при удалении поражённых тканей эмали и дентина во время лечения зубов по поводу кариеса и его осложнений.
Кариес зубов Синдром Дюбрей-Шамбарделя Форма кариеса зубов: кариес верхних резцов начинается в возрасте 14-17 лет и неуклонно прогрессирует до полного распада этих зубов, только после этого развивается кариес других зубов. Нередко наблюдается также алопеция.
Кастрация ранняя Симптом Стахлера Признак ранней кастрации: гипопластические дефекты зубов.
Кататония Симптом хоботка Тоническое сокращение мышц вокруг рта, при котором губы постоянно вытянуты вперед.
Кахексия Интоксикация раковая Симптом Гордона Уменьшение границ сердечной тупости, определяемых при перкуссии в положении больного лежа. Наблюдают при раковой кахексии.
Кахексия гипофизарная Симптом Хербста I Признак гипофизарной кахексии: атрофия языка.
Кератодермия Порок кожи и придатков кожи Синдром Шёпфа-Шульца-Пассарджа Аутосомно-рецессивное состояние с точечной симметричной ладонно-подошвенной кератодермией, с кератодермией и ломкостью ногтей, начиная примерно с 12 лет. Помимо ладонно-подошвенной кератодермии, другие симптомы включают гиподонтию, гипотрихоз, дистрофию ногтей и кисты век (апокриновые гидроцистомы). У пациентов также могут развиться сирингофиброаденома и плоскоклеточная карцинома.
Кератодермия врожденная Болезнь Вернера Наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
Кератодермия врожденная Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
Кератодермия врожденная Кератодермия Папийона-Лефевра Наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
Кератодермия врожденная Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке-Фишера-Брауэра Наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
Кератодермия врожденная Кератодермия Унна-Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная) Передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
Кератодермия врожденная Наследственная точечная кератодермия Бенье Наследственное заболевание, связанное с мутацией генов. Передается по аутосомно - доминантному типу. Первые симптомы появляются в возрасте от 15 до 30 лет. Характеризуется заболевание появлением точечных уплотнений на коже. Элемент сыпи при этом типе кератодермии представляет собой прозрачные папулы с небольшим западаем по центру, вкрапленные в толщу эпидермиса (конусы Бенье). Папулы имеют плотную консистенцию и желтоватый, или темно-коричневый оттенок. Особенно хорошо заметны элементы сыпи при боковом свечении. Высыпания безболезненны и, в большинстве случаев, не вызывают зуда. Однако из-за нарушения процессов ороговения на коже подошв и ладоней при кератодермии, возможно, образование болезненных трещин кожи, причиняющих сильный дискомфорт. Кроме того, есть риск инфицирования трещин и развития бактериального или грибкового заболевания.
Кератодермия врожденная Очаговая кератодермия Брюнауэра-Франческетти (ограниченная очаговая кератодермия Брюнауэра- Франческетти) Является заболеванием аутосомно-рецессивного типа наследования. Характеризуется развитием в детском возрасте мозолевидных округлых болезненных гиперкератотических очагов на участках кожи, подвергающихся давлению (подошвы, пальцы, ладони). При ходьбе пациенты жалуются на сильную боль в местах поражений. При гистологическом исследовании выявляется эпидермолитический гиперкератоз. Заболевание часто сочетается с олигофренией, лейкоплакией слизи стой оболочки полости рта, скротальным языком, дистрофией роговицы, ониходистрофией.
Кератодермия врожденная Поликератодермия Турена Наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.
Кератодермия мутилирующая врожденная Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля Наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
Кератодермия приобретенная Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу-Брука Шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.
Кератодермия приобретенная Шиповидный лишай (лишай Кроккера-Адамсона, лихен шиповидный) Редкий доброкачественный дерматоз, характеризующийся развитием папул, состоящих из ороговевших клеток кожного эпителия в области волосяных фолликул, склонных к группированию с формированием крупных очагов поражения. Заболевание относится к группе лихеноидных (узелковых) дерматозов, наиболее типичным представителем которой является красный плоский лишай, и носит также название лихен шиповидный.
Кератоз Болезнь Кирле (кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу) Редкое заболевание кожи, обусловленное преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших клеток в дерму.
Кератоз Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи Характеризуется высыпаниями изолированных, густо расположенных фолликулярных папул без выраженной воспалительной реакции, с сероватой тонкой чешуйкой в центре устья фолликула, после удаления которой видны чёрные точки. На месте папул остаются депигментация и незначительная атрофия.
Кератоз Дерматоз Пустулез Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона Редкий хронический рецидивирующий дерматоз, который проявляется высыпанием пустул и везикул на коже туловища и конечностей. Заболеванием чаще страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет. В литературе были описаны случаи возникновения заболевания в детском возрасте. Заболевание продолжается долгое время и может обретать хронический характер. Этиология заболевания не известна. Большое значение в возникновении болезни придают эндокринным (тиреотоксикоз, нарушение менструального цикла у женщин) и неврогенным нарушениям. Заболевание начинается внезапно с появления поверхностных плоских пустул диаметром 2-5 мм. На нижней части пустулы часто скапливается гной. Пустулы очень быстро вскрываются с образованием эрозий. В некоторых случаях происходи инфицирование очагов поражения. Чаще всего сыпь локализуется на складках кожи, шеи, туловище, проксимальных отделах конечностей. Диагноз ставится на основании цитологического, микробиологического и гистологического исследований. В первой линии терапии применяют противолепрозные средства (дапсон). В результате терапии наступает полная или частичная ремиссия. Во второй линии терапии применяют системные глюкокортикостероиды, ретиноиды.
Кератоз Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз Сименса (лишай волосяной, волосяной кератоз, фолликулярный кератоз, гусиная кожа) Доброкачественное заболевание кожи, характеризующееся кератозом устьев сально-волосяных фолликулов. Включает патологию глаз, атрофический фолликулярный кератоз, кератодермию и ониходистрофию.
Кератоз Дерматоз Штукатурный кератоз Заболевание кожи неизвестного происхождения, которое проявляется образованием керотических папул с серебристо-белым шелушением. Заболевание получило такое названия из-за характерных высыпаний на коже, напоминающих капли застывшей штукатурки. Заболевание обычно встречается у людей старше 40 лет. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. Высыпания сильнее проявляются в холодное время года. Точный патогенез заболевания в наше время не известен. Была выявлена мутация гена PIK3CA в трех из пяти образцов, однако прямой связи с заболеванием нет. В то же время некоторые отдают предпочтение вирусному генезу, так как в очагах поражения была выявлена ДНК вируса папилломы человека. Другие авторы считают, что штукатурный кератоз является особым вариантом себорейного кератоза. Болезнь проявляется появлением симметричных плоских высыпаний серого цвета, размерами от 1 до 4 мм. Локализация сыпи: тылы стоп, лодыжки, голени, редко - тыл кистей и предплечья. Диагноз ставится на основании клинической картины, данных анамнеза и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. Заболевание является доброкачественным, поэтому лечение может потребоваться только по косметическим показаниям. Основные методы лечения - криотерапия, электрокоагуляция. Местно возможно применение ретиноидов, салициловой кислоты, бензоилпероксида.
Кератоз врожденный Дерматоз врожденный Верруциформный акрокератоз Гопфа Редкий генодерматоз гиперкератотического характера, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся веррукозными роговыми высыпаниями на верхних и нижних конечностях. Этиология заболевания не данный момент неясна. В ряде недавних исследований говорится о генетической гетерогенности дерматоза. Происходит мутации гена АТР2А2, который связан с болезнью Дарье-Уайта и верруциформным акрокератозом Гопфа. Болеют преимущественно лица мужского пола, чаще дети до 10 лет. Очаги поражения обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Для клинической картины заболевания характерно появление плотных гиперкератических полушаровидных папул бурого цвета диаметром 0,5-0,7 см и высотой 3-4 мм, как изолированно, так и группами. Локализуются папулы преимущественно на тыле кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также на разгибательных поверхностях предплечий и голеней. Заболевание протекает очень долго и без каких-либо субъективных ощущений. Часто заболевание диагностируют вместе с болезнью Дарье-Уайта, черным акантозом, множественными кератоакантомами. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде церковных шпилей, образование супрабазальных щелей, иногда возможно обнаружение дискератоза, акантолиза, также выявляемого при болезни Дарье. Больных лечат витаминами А и Е, ретиноидами (неотигазон 0,5 мг/кг в сутки). Местно используют мазь с третиноином 1-2 раза в сутки. Показаны диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов, криотерапия и лазеротерапия.
Кератоз врожденный Синдром Брюнауэра (синдром Брюнауэра-Фухса-Сименса) Разновидность наследственных кератозов: ладонно-подошвенный кератоз, гипергидроз, готическое нёбо. Как правило, поражения представляют собой густые, роговые, твердые желтоватые бляшки с восковыми гладкими поверхностями, хотя в некоторых случаях они могут быть короткими и бодральными, окруженными эритематозными ореолами. Иногда помутнения роговицы, сенсоневральная тугоухость, гипогидроз, аномалии зубов.
Кератоз врожденный Синдром Дарье-Уайта (вариант синдрома Хопфа) Разновидность наследственных кератозов: заболевание начинается во время пубертатного периода, появляются резко зудящие красные пятнышки, быстро превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусовидную форму, преимущественная локализация-лицо, волосистая часть головы, шея, грудь, туловище, спина, сгибательные поверхности суставов. Гистологически-неспецифическая периваскулярная инфильтрация, врастание ворсинок кожи (cutis propria) в эпидермис, срастание остистого слоя с основным, цилиндрическим слоем, дискератотические круглые клетки в поверхностных слоях эпидермиса.
Кератоз врожденный Синдром Сименса (синдром Халлопея-Сименса) Своеобразная разновидность наследственного кератоза: диссеминированный ладонно-подошвенный кератоз с образованием пузырей, гипергидроз ладоней и подошв, фолликулярный акнеформный кератоз на разгибательных поверхностях конечностей (преимущественно в области локтевых и коленных Суставов), вокруг рта и на ягодицах, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, складчатый язык, утолщение и искривление ногтевых пластин, склеронихия. Заболевание длится десятилетиями.
Кератопатия Заболевание роговицы Синдром Чандлера Обычно включает в себя отек роговицы вследствие изменений эндотелиального слоя, но изменения радужки, если они присутствуют, гораздо менее выражены, чем при прогрессирующей эссенциальной атрофии радужки, а медикаментозный контроль глаукомы, если она развивается, достигается гораздо легче
Кетонемия Ацетонемический синдром у детей (кетотическая гипогликемия детского возраста, недиабетический кетоацидоз, синдром циклической ацетонемической рвоты, ацетонемическая рвота) Совокупность симптомов, обусловленных повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел - патологическое состояние, встречающееся преимущественно в детском возрасте, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами полного благополучия. Различают первичный (идиопатический) - развивается в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) ацетонемический синдром.
Киста Нука киста Ограниченное накопление серозной жидкости в области канала Нука.
Киста Экинококкоз Сантони симптом Признак кисты: при перкуссии над областью кисты рядом с ней выслушивается короткий звук (при эхинококковой кисте этого звука нет).
Киста желточного протока Киста Розера Киста возникает при частичном незаращении конца желточного канала. Располагается ниже пупка.
Киста не эхинококковая Симптом Сантони Короткий жужжащий шум, выслушиваемый рядом с кистой при ее перкуссии. Если киста эхинококковая - симптом отрицателен.
Киста околокорневая Симптом Бернацкого (симптом гуттаперчевой игрушки) Признак околокорневой кисты: при пальпации наружной (внутренней) компактной пластинки над околокорневой кистой, последняя хрустит как гуттаперчевая игрушка.
Киста печени эхинококковая Симптом Ровиги При перкуссии или поверхностной пальпации эхинококковой кисты печени определяются волны флюктуации.
Киста поджелудочной железы Рентгенологический симптом Гуссенбауэра Эластическая опухоль с гладкой поверхностью, расположенная над пупком, отодвигает желудок кверху, а поперечно-ободочную кишку книзу. Характерен для кисты поджелудочной железы. Выявляют при рентгенологическом исследовании.
Киста подколенной ямки Киста Бекера В подколенной ямке определяется видимая на глаз, неподвижная припухлость эластичной консистенции. Сгибание в суставе неполное. На пневмоартрограмме - выпячивание кзади от сустава с узкой шейкой. Киста подколенной ямки, сообщающаяся с полостью коленного сустава, или грыжа подколенной ямки, образуется, когда растянутая и ослабленная под влиянием патологического выпота капсула сустава истончается кзади и формируется шейка грыжевого мешка. Синовиальная грыжа проникает кзади между двумя головками икроножной мышцы и, распространяясь под фасцией и кожей, опускается вниз, достигая различной величины. Могут быть 2 грыжевых образования.
Киста туберкулезная Болезнь Юнглинга Заключается в появлении множественных кист туберкулезного характера в костной системе. Многие авторы ставят под сомнение специфический характер заболевания.
Киста фолликулярная Киста радикулярная Новообразования челюсти Саркома кости Симптом Дюпюитрена I (симптом пергаментного хруста) Ощущение хруста при надавливании на выбухающую костную стенку альвеолярного отростка или на челюсть.
Киста шейки матки Наботовы кисты (Наботовы фолликулы) Ретенционные кисты в области влагалищной части шейки матки и по ходу цервикального канала. Кисты образуются в результате воспалительной инфильтрации стромы шейки матки и последующего сдавления выводных протоков желез, которые заполняются секретом, образуют небольших размеров ретенционные кисты.
Киста эхинококковая Симптом Астрова При эхинококке больших размеров (не менее 10 см в диаметре) левого легкого появляется пульсация на грудной стенке соответственно месту соприкосновения с кистой. Тут же выслушиваются сердечные тоны, связанные с передачей их через эхинококковую кисту. Некоторые авторы описывают этот симптом и для правостороннего расположения кисты.
Киста эхинококковая Симптом Одьене-Лиана Перкуторный звук, напоминающий эхо, определяемый над областью кисты эхинококка.
Киста яичника Гидроперитонеум Блексленда симптом На живот выше уровня передних верхних остей подвздошных костей накладывают длинную и крепкую линейку, на которую при этом сильно надавливают двумя руками в направлении позвоночного столба. При кисте яичника ощущается пульсация брюшной части аорты. Применяется для дифференциальной диагностики кисты яичника и наличия свободной жидкости в брюшной полости (например, при асците).
Киста яичника Кюстнера симптом Опухоль, которая пальпируется по средней линии живота, ниже пупка, в области проекции матки. Определяется при кисте яичника.
Киста яичника Новообразование кишечника Образцова симптом Дифференциально-диагностический признак кисты яичника и опухоли кишечника. Притупленный тимпанический звук, который определяется выше опухоли брюшной полости при прижатии новообразования к задней стенке живота. Указывает на связь опухоли с толстой кишкой.
Киста яичника Асцит Симптом Блексленда На живот выше уровня передних верхних остей подвздошных костей накладывают линейку, на которую сильно надавливают двумя руками в направлении позвоночника. При кисте яичника ощущается пульсация брюшного отдела аорты. Применяют в дифференциальной диагностике кисты яичника и свободной жидкости в брюшной полости.
Киста яичника Симптом Кюстнера Опухоль, прощупываемая по средней линии живота в области матки. Можно определять при кисте яичника.
Кистома дермоидная Ольсхаузена симптом Опухоль, которая пальпируется впереди матки при отсутствии беременности. Часто является дермоидной кистомой.
Кистома дермоидная Симптом Ольсхаузена Опухоль, пальпируемая кпереди от матки, при отсутствии беременности, часто является дермоидной кистомой.
Кистома яичника Вирхова опухоль (кистома яичника) Кистомы яичников, названные так вирховым, чтобы подчеркнуть их бластоматозный характер развития в отличие от простых кист и других тубоовариальных образований. Все кистомы яичников имеют более или менее выраженный пролиферативный рост и достигают значительных размеров, склонны к малигнизации.
Кистома яичника Вольфова киста Кистома яичника псевдомуцинозная сецернирующая, стенки которой выстланы слизеобразующим эпителием.
Кисты костей Болезнь Олбрайта (синдром Фулер-Олбрайта, синдром Олбрайта-Мак Куна-Штернберга, фиброзная остеодистрофия) Характеризуется появлением кист в костях нижних и верхних конечностей, таза, грудной клетки, с чем связаны самопроизвольные переломы и появление очагов гипертрофии костей; пигментацией коричневого цвета отдельных участков кожи, преждевременным сексуальным и соматическим развитием. Кости искривляются. Появляются бурые пятна на задней поверхности шеи, спине, области поясницы и бедер величиной от маленькой родинки до больших пятен. Степень пигментации часто соответствует величине скелетного поражения и может быть на той же стороне, что и скелетные повреждения. Эндокринные нарушения заключаются в преждевременном половом развитии с ранним появлением менструаций (часто в возрасте до 7 лет). Заболевание может остаться нераспознанным до патологического перелома. Наблюдают преимущественно у девочек. Этиология неизвестна.
Кисты молочной железы Болезнь Реклю Множественные кисты молочной железы, часто двусторонние. Заболевают женщины в возрасте 20-30 лет. Относится к дисгормональным гиперплазиям. Микроскопически определяется фиброз, атрофия долек, кисты, расширение протоков.
Кисты тимуса, множественные Синдром Дюбуа (абсцесс Дюбуа, болезнь Дюбуа) Врожденное заболевание, характеризующееся множественными кистами (величиной с горошину) вилочковой железы. Стенки их гладкие, полость выполнена детритом, напоминающим гной.
Кисты челюсти Симптом гидровибрационного колебания Признак, который характерен для челюстных кист, наполненных жидким содержимым. Если под действием роста кисты стенки челюсти истончились, то иногда при перкуссии зубов (корни которых расположены в кистозной полости) вибрация и колебания зуба передаются на жидкое содержимое и далее на стенки кисты. Эти гидроудары можно ощутить пальцами, если последние держать в области, где находится предполагаемая киста. Зубы, охваченные кистой, при постукивании издают глухой короткий тон, который отличается от зубов, стоящих в здоровой ткани.
Климакс Глоссит хронический Симптом Лерина I Возможный признак климакса: хронический десквамативный глоссит.
Коагулопатия Болезнь Виллебранда-Диана (ангиогемофилия, атромбопеническая пурпура, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия фон Виллебранда-Юргенса, наследственная псевдогемофилия, синдром Юргенса, сосудистая гемофилия, псевдогемофилия) Наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Возможно наследование и по аутосомно-рецессивному типу (2 и 3 тип болезни). Причина кровотечений - нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того, при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза.
Коагулопатия Время кровотечения по Айви На передней поверхности предплечья в условиях повышенного давления (40 мм рт. ст. в манжете на плече).
Коагулопатия Время кровотечения по Дуке При проколе кончика пальца или мочки уха.
Коагулопатия Шок Политравма Шокогенные заболевания Сепсис ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) Патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям. Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии.
Коагулопатия Салицилизм Гепаринизм Интоксикация антикоагулянтами Болезнь Виллебранда Гемофилия Тромбоцитопения Гиповитаминоз витамина С Тромбогеморрагические синдромы Тест толерантности к аспирину (тест Квика) После приема аспирина время кровотечения не изменяется или продлевается не более чем в 1,5 раза. При патологиях свертываемости повышено. Понижено при спастической возможности периферических капилляров.
Коагулопатия Диатез геморрагический Юргенса симптом Появление петехий и гематомы после щипка. Наблюдается при геморрагических диатезах, сопровождается продолжительными меноррагиями или геморрагическими метропатиями, которые обусловлены ДВС-синдромом, тромбоцитопенией и тромбопатией.
Коарктация аорты Симптом Сазмена Пульсирующие коллатеральные артерии, прощупываемые на боковых поверхностях туловища и спине, если больной стоя сильно наклоняется вперед и руки его свободно свисают.
Кожный лейшманиоз Аллергическая проба при лейшманиозе (болезни Боровского) Для пробы берут 0,1 мл вакцины из лейшманий (3 млн. микробных тел в 2 мл) и вводят внутрикожно. Реакцию регистрируют через 24 часа, когда в месте введения раствора образуется узелок, окруженный воспалительным венчиком синюшно-красного цвета. До 48 часов на коже нарастают, затем в течение 2-3 суток остаются без изменений, после чего узелок рассасывается. Проба бывает положительной у больных или переболевших лейшманиозом.
Кокаинизм Симптом Моргана Тактильные галлюцинации (ощущение инородных тел под кожей).
Коксит Симптом Петрика Лежащий на спине больной сгибает одну ногу в тазобедренном и коленном суставах и прикасается наружной лодыжкой этой ноги к надколеннику другой - выпрямленной ноги, при этом возникает боль.
Колика почечная Острый живот Проба Борисова (симптом Борисова) Уменьшение или исчезновение боли после орошения поясничной области хлорэтилом при приступе почечной колики. Если боль в животе вызвана острым хирургическим заболеванием - орошение не эффективно.
Колика почечная Мочекаменная болезнь Нефролитиаз Аппендицит острый Симптом Лорина-Эпштейна Для дифференциальной диагностики острого аппендицита и почечной колики производят потягивание за яичко. Усиление боли подтверждает почечную колику.
Колит Болезнь Крона Рентгенологический симптом Кантора Мелкая нитевидная тень в дефекте наполнения толстого кишечника. Рентгенологический признак колита и болезни Крона.
Колит Синдром колидистальный Сочетание частых позывов на дефекацию с выделением жидкого кала, смешанного с кровью, слизью и гноем, наблюдается, например, при неспецифическом язвенном колите.
Коллапс Семерау-Семяновского пароксизмальный коллапс Внезапный коллапс, сопровождающийся оцепенением, резкой слабостью и заканчивающийся полиурией или поносом, наблюдается у женщин с гипофункций яичников.
Коллапс ортостатический Ромберга-Пасслера синдром (ортостатический коллапс) Симптомокомплекс развивается в случае внезапного расширения сосудов органов брюшной полости: низкое АД, тахикардия, шум в ушах, частое головокружение и даже бессознательное состояние. Синдром может наступить во время лечебной абдоминальной декомпрессии у беременных женшин или после введения понижающих давление препаратов (арфонад, бензогексоний и прочие). Иногда развивается у беременных при продолжительном вертикальном положении или при быстром изменении положения тела.
Кольпит язвенный Гарднера синдром (язвенный кольпит, язвенный вагинит) Острый десквамирующий (язвенный) кольпит: для начала заболевания характерны зуд, жжение и боль во влагалище, появляются серозные, серознослизистые или гнойные (реже геморрагические) выделения. При объективном исследовании обнаруживается гиперемия слизистой оболочки. В некоторых местах слизистую оболочку покрывает серый плотный налет. После незначительной травматизации на его месте возникают эрозии или язвы. Среда влагалища изменяется от рН=4,5 к рН=6,8 (становится более щелочной). При бактериологическом исследовании содержимого влагалища обнаруживают разнообразную флору - трихомонады, стафилококки, грибы. После завершения острого воспаления наступает рубцевание и замещение слизистой оболочки грубой волокнистой тканью, которая приводит к сужению и нередко к укорочению влагалища.
Кома Заболевания головного мозга Симптом Куртуа Кома в результате поражения мозга. Приведение подбородка к груди вызывает сгибание ног в тазобедренном и коленных суставах на стороне очага поражения
Кома диабетическая Симптом Рейсмана Мягкие глазные яблоки.
Кома диабетическая Симптом Рисмана I Признак диабетической комы: мягкие глазные яблоки.
Кома уремическая Кома печеночная Кома гипергликемическая Дыхание Куссмауля Судорожные шумные прерывистые вдохи, сопровождающиеся раскрыванием рта, подергиванием головы и гортани. Возникает при глубоких нарушениях газообмена мозга и угнетении его деятельности. Наблюдают при комах (диабетической, печеночной, уремической).
Компартмент-синдром Абдоминальный компартмент синдром (АКС, синдром интраабдоминальной гипертензии, СИАГ) Устойчивое повышение давления свыше 20 мм рт. ст. в брюшной полости, ведущее к нарушению кровотока, перфузии и гипоксии тканей, способствующее снижению функциональной активности органов вплоть до их полной недостаточности. Критериями АКС являются: Наличие хотя бы одной причины развития ВБГ, устойчивая ВБГ свыше 20 мм рт. ст., дисфункция, либо недостаточность одной или более систем органов.
Компартмент-синдром Компартмент-синдром предплечья (КСП) Состояние, при котором давление внутри закрытого костно-фасциального ложа (футляра, компартмента) повышается до такой степени, что нарушает микроциркуляцию, и это ведет к повреждению тканей.
Компрессия верхней полой вены Тромбоз верхней полой вены Синдром верхней полой вены Сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавливанием или тромбозом верхней полой вены.
Компрессия верхней полой вены Синдром Сали (венозная корона Сали) Расширение подкожных вен верхней половины туловища, местами образующих сплетения.
Компрессия возвратного нерва Синдром Ортнера Первоначально описан, как сдавление возвратного нерва гортани расширенным левым предсердием при митральном стенозе, вызывает охриплость из-за пареза голосовых связок. Иногда используют для описания любого доброкачественного сердечного или внутригрудного процесса, который поражает возвратный нерв гортани. Левый нерв поражается чаще, чем правый из-за особенностей положения относительно дуги аорты.
Компрессия левой почки Спленомегалия Синдром Фишера Проявление сдавления левой почки увеличенной селезенки, чувство давления в левой половине брюшной полости, в левом подреберье прощупывается увеличенная селезенка и смещенная почка, изменения мочи не наблюдается. Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и сканирования.
Компрессия локтевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Анатомия Локтевой канал (локтевой туннель, канал Гийона, туннель Гийона) Это полужесткий продольный канал в запястье, который позволяет проходить локтевой артерии и локтевому нерву в руку. крыша канала состоит из поверхностной ладонной запястной связки, в то время как более глубокие сгибатели сетчатки и гипотенарные мышцы составляют пол.
Компрессия локтевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Синдром кубитального канала Представляет собой сдавление локтевого нерва в кубитальном канале в области локтевого сустава между внутренним надмыщелком плеча и локтевой костью. Стоит на втором место по частоте встречаемости после синдрома карпального канала. К синдрому кубитального канала могут привести часто повторяющиеся сгибания в локтевом суставе, т.е. нарушение может возникать при обычных часто повторяющихся движениях в отсутствие очевидного травматического повреждения. Опора на локоть во время сидения может способствовать развитию синдрома кубитального канала, Пациенты с сахарным диабетом и алкоголизмом подвержены большему риску развития синдрома кубитального канала. Проявляется болью, онемением и/или покалыванием. Боль и парестезии ощущаются в латеральной части плеча и иррадиируют в мизинец и половину четвертого пальца. Другим признаком заболевания является слабость в руке. Например, человеку трудно становится налить воду из чайника. В дальнейшем, кисть на больной руке начинает худеть, появляются атрофии мышц.
Компрессия локтевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Туннельный синдром канала Гийона Развивается вследствие сдавления глубокой ветви локтевого нерва в канале, образованном гороховидной костью, крючком крючковидной кости, ладонной пястной связкой и короткой ладонной мышцей. Возникают жгучие боли и расстройства чувствительности в IV-V пальцах, затруднения щипковых движений, приведения и разведения пальцев. Синдром очень часто является результатом длительного давления рабочих инструментов (вибрирующих инструментов, отверток, щипцов), встречается чаще у садовников, резчиков кожи, портных, скрипачей, лиц, работающие с отбойным молотком. Может иногда развиваться после пользования тростью или костылем. Могут вызвать компрессию также увеличенные лимфатические узлы, переломы, артрозы, артриты, аневризма локтевой артерии, опухоли и анатомические образования вокруг канала Гийона.
Компрессия лучевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Анатомия Аркада Фрозе (супинаторная дуга) Самая верхняя часть поверхностного слоя супинаторная мышца, и представляет собой фиброзную дугу над задний межкостный нерв. Аркада Фрозе - это место ущемления лучевого нерва, и считается, что он играет роль в возникновении прогрессивных паралич заднего межкостного нерва, как с травмой, так и без нее.
Компрессия лучевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Компрессионная невропатия глубокой (задней) ветви лучевого нерва в подлоктевой области (синдром аркады Фрозе, синдром супинатора, синдром Фрозе, синдром Томсона-Копелля, синдром локтя теннисиста) Компрессия задней ветви лучевого нерва может происходить на 2 см ниже локтевого сустава при прохождении через фиброзное кольцо (аркада Фрозе) и последующем мышечном туннеле между поверхностным и глубоким пучками супинатора. Супинатор вместе с нервом оборачивается вокруг лучевой кости при пронации (что натягивает нерв) и разворачивается при супинации предплечья.
Компрессия лучевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Компрессия лучевого нерва на уровне средней трети плеча (синдром ночного субботнего паралича, синдром парковой скамейки, синдром лавочки) Встречается чаще. Но чаще всего компрессия возникает вследствие прижатия нерва на наружно-задней поверхности плеча во время глубокого сна (часто после употребления алкоголя). Прижатие нерва может быть вызвано лежащей головой партнера на наружной поверхности плеча.
Компрессия лучевого нерва Туннельный (компрессионный) синдром Синдром компрессии лучевого нерва Выделяют 3 варианта компрессионного поражения лучевого нерва: 1. Сдавление в области подмышечной впадины. Возникает вследствие использования костыля, возникает паралич разгибателей предплечья, кисти, основных фаланг пальцев, мышцы, отводящей большой палец, супинатора. Ослаблено сгибание предплечья, угасает рефлекс с трехглавой мышцы. Чувствительность исчезает на дорсальной поверхности плеча, предплечья, отчасти кисти и пальцев. 2. Компрессия на уровне средней трети плеча (синдром ночного субботнего паралича, парковой скамейки, лавочки). 3. Компрессионная невропатия глубокой (задней) ветви лучевого нерва в подлоктевой области (синдром супинатора, синдром Фрозе, синдром Томсона-Копелля, синдром локтя теннисиста). Это хроническое заболевание, вызванное дистрофическим процессом в области прикрепления мышц к наружному надмыщелку плечевой кости. Проявляется болью в мышцах-разгибателях предплечья, их слабостью и гипотрофией.
Компрессия мочеточника сосудом Гидронефроз Вазоуретеральный конфликт (уретеровазальный конфликт, сужение пиелоуретерального сегмента) Сужение мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, обусловленное наличием аберрантных сосудов, которые сдавливают снаружи. Может быть причиной гидронефроза. Клиника имеет перемежающий характер.
Компрессия нерва сосудом Нейроваскулярный конфликт (вазоневральный конфликт) Близкое расположение уязвимой части нервного корешка и какого-либо сосуда, при котором происходит их вынужденное взаимодействие, приносящее человеку серьезный дискомфорт: болевые ощущения, снижение остроты зрения, косоглазие.
Компрессия проходящих между лестничными мышцами сосудов и нервов Синдром передней лестничной мышцы (синдром Наффцигера, Скаленус-синдром) Совокупность нейрогенных и сосудистых нарушений, возникающих при компрессии проходящих между лестничными мышцами сосудов и нервов. Клиническая картина представлена цервикалгией, брахиалгией, симптомами артериальной недостаточности или венозного застоя, трофическими нарушениями в верхней конечности. Диагноз устанавливается на основании осмотра, данных неврологического статуса, результатов рентгенографии, КТ, МРТ, УЗДГ, электронейромиографии. Лечение - фармакотерапия в сочетании с немедикаментозными методиками (мануальная терапия, физиотерапия, массаж, кинезиотерапия, остеопатия), при недостаточной эффективности проводятся хирургические операции.
Компрессия сосудисто-нервного пучка Синдром Райта (синдром малой грудной мышцы, СМГМ) Сочетание боли в области малой грудной мышцы с парестезией, побледнением и трофическими расстройствами кисти и пальцев; наблюдается при сдавлении сосудисто-нервного пучка малой грудной мышцей под клювовидным отростком.
Компрессия сосудов аортального сплетения Порок почки Подковообразная почка Синдром Ровзинга Боль, возникающая в нижнем отделе эпигастральной области при гиперэкстензионных движениях туловища. Боль тупая постоянная или интермиттирующая, иррадиирует в поясницу. Иногда она возникает в виде острого криза и может симулировать острый аппендицит. Симптом характерен для подковообразной почки и вызван сдавлением сосудов аортального сплетения перешейком подковообразной почки.
Компрессия срединного нерва Туннельный (компрессионный) синдром Синдром круглого пронатора (синдром Сейфарта, паралич медового месяца, паралич новобрачных, паралич влюблённых)   Ущемление срединного нерва в проксимальной части предплечья между пучками круглого пронатора. Он начинает обычно проявляться после значительной мышечной нагрузки в течении многих часов с участием пронатора и сгибателя пальцев. Подобные виды деятельности часто встречаются у музыкантов (пианистов, скрипачей, флейтистов, и особенно часто - у гитаристов), стоматологов, спортсменов. Большое значение в развитии синдрома круглого пронатора имеет длительное сдавление ткани. Это может происходить, например, во время глубокого сна при длительном положении головы молодожена на предплечье или плече партнера. В этом случае сдавливается срединный нерв в табакерке пронатора, либо сдавливается лучевой нерв в спиральном канале при расположении головы партнера на наружной поверхности плеча (см. синдром компрессии лучевого нерва на уровне средней трети плеча). Синдром круглого пронатора иногда возникает и у кормящих матерей. У них компрессия нерва в области круглого пронатора происходит тогда, когда головка ребенка долго лежит на предплечье. При развитии синдрома круглого пронатора возникает боль и жжение на 4-5 см ниже локтевого сустава, по передней поверхности предплечья, и иррадиацию боли в I-III, половину IV пальцев и ладонь.
Компрессия срединного нерва Туннельный (компрессионный) синдром Синдром супрокондилярного отростка плеча (синдром ленты Стразера, синдром Кулона-Лорда-Бедосье)   В популяции в 0,5-1% случаев наблюдается вариант развития плечевой кости, когда на ее дистальной антеромедиальной поверхности обнаруживается шпора или супракондилярный отросток (апофиз), срединный нерв смещается и натягивается, что делает его уязвимым к поражению. Имеет почти полное сходство с клиническими проявлениями синдрома круглого пронатора: в зоне иннервации срединного нерва определяются боль, парестезии, снижение силы сгибания кисти и пальцев. В отличие от синдрома круглого пронатора, при поражении срединного нерва под связкой Стразера возможна механическая компрессия плечевой артерии с соответствующими сосудистыми расстройствами, а также выраженная слабость пронаторов: круглого и малого. В диагностике синдрома супрокондилярного отростка проводят следующий тест: при разгибании предплечья и пронации в сочетании с формированным сгибанием пальцев провоцируются болезненные ощущения с характерной для компрессии срединного нерва локализацией. Показано рентгенологическое исследование. Лечение заключается в резекции надмыщелкового отростка (шпоры) плечевой кости и связки.
Компрессия чревного ствола Компрессионный стеноз чревного ствола (СКЧС, синдром срединной дугообразной связки, синдром компрессии чревного ствола, синдром Данбара) Заболевание, обусловленное экстравазальным сдавлением чревного ствола брюшной аорты срединной дугообразной связкой диафрагмы, ножками диафрагмы или нейрофиброзной тканью чревного сплетения.
Компрессия яремных вен Недостаточность яремных вен Симптом Квеккенштедта Сдавление яремных вен до полного прекращения в них кровотока вызывает застой в венах головного мозга и повышение давления спинномозговой жидкости в 2-3 раза. Отсутствие повышения давления говорит о патологии (тромбоз поперечного и сигмовидного синуса на стороне, где давление не повышается, правой или левой яремной вены).
Кондилома остроконечная Люминесцентная диагностика С целью дифференциальной диагностики остроконечных и широких кондилом следует провести осмотр под лампой Вуда. Остроконечные кондиломы под лампой Вуда флюоресцируют кирпично-красным цветом.
Кондиломы генитальные Плоские гигантские генитальные бородавки (ПГГБ-синдром) Плоские генитальные бородавки, или плоские кондиломы, являются типичной находкой на слизистой шейки матки у женщин и препуция у мужчин. Они вызываются вирусом папилломы человека ВПЧ-16 или 18 типов и ассоциируются с цервикальной карциномой. Подобные клинические проявления выделяются в настоящее время в отдельную нозологию - плоские генитальные бородавки и дифференцируются с бовеноидным папулезом. Гигантская разновидность этой нозологической формы скорее всего, обусловлена длительным применением кортикостероидных мазей и привычкой брить волосы в данной локализации. Последнее может приводить к микротравмированию кожи и ее дальнейшему инфицированию папилломавирусами (у жены пациента выявлен ВПЧ-16 типа и проводится лечение у гинеколога).
Контагиозный моллюск Диагностический прием при контагиозном моллюске При сильном сдавливании элемента (папулы) двумя пальцами или плоским пинцетом из него выделяется кашицеобразная белая масса, после чего остается пустая оболочка узелка. Данная манипуляция одновременно является и лечебной.
Контрактура мышц предплечья ишемическая Контрактура Фолькмана (ишемическая контрактура мышц предплечья, синдром Фолькмана, ишемический паралич Фолькмана) В результате травмы (надмыщелковый перелом плеча или перелом костей предплечья), давления гипсовой повязки развивается нарушение кровообращения, гипоксия, при которой в первую очередь страдают нервы и мышцы. Если причинный момент не устранен, в мышцах наступают необратимые изменения. Ранние симптомы: жгучая боль, цианоз, припухлость, отек кисти и пальцев, расстройства чувствительности (поверхностной и глубокой), пульс слабый или не определяется. Позднее развивается мышечная атрофия, а затем рубцовое перерождение сгибателей пальцев и кисти, что ведет к образованию контрактуры и развитию когтеобразной кисти.
Контрактура пальцев рук сгибательная Контрактура Дюпюитрена Рубцовое сморщивание ладонного апоневроза, приводящее к постепенному развитию сгибательной контрактуры пальцев одной руки (чаще правой) или обеих рук. Чаще поражаются IV-V пальцы. Мужчины заболевают чаще. Возникновению контрактуры способствует травма, имеются указания на ее связь с невритом локтевого нерва. Отмечают наследственный характер заболевания. Причина его неизвестна. Различают 3 стадии заболевания: 1-я - появление типичных узелковых уплотнений ладонного апоневроза. Функция пальцев не нарушена. Во 2-й - появляются сгибательные контрактуры пальцев в пястно- фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах (не превышают 90°). Сгибание пальцев сохранено. В 3-й - наступает сморщивание суставных сумок, подвывихи и вывихи фаланг. Пальцы максимально согнуты.
Контрактура тазобедренного сустава сгибательная Симптом Томаса Лордоз поясничного отдела позвоночника.
Контрактуры подошвенного апоневроза Болезнь Леддерхозе (контрактура Леддерхозе, синдром Леддерхозе) Контрактуры плантарного апоневроза. Клинически постепенно развивается укорочение плантарного апоневроза (в основном по наружному краю стопы), сгибательные контрактуры пальцев ног (IV и V пальцев), ходьба становится затрудненной. По ходу апоневроза могут прощупываться фиброзные узелки.
Контрацептив Гинекология Пинкуса пилюля (противозачаточные пилюли, контрацептивные пилюли) Комбинированные пилюли, в состав которых входят эстрогены и гестагены. Женщины принимают обычно с 5 по 24 день менструального цикла для предотвращения беременности, а также для лечения эндометриоидных гетеротопий и дисфункциональных маточных кровотечений.
Коронавирусная инфекция COVID-19 Инфектология Ковидные пальцы (covid toes) Воспаление, напоминающее обморожение пальцев ног и рук (раздражение и покраснение, а затем посинение пальцев), – может быть побочным эффектом реакции иммунной системы на борьбу с коронавирусом.
Коронавирусная инфекция COVID-19 Инфектология Иммунология Мультисистемный воспалительный синдром (гипервоспалительный шок, Кавасаки-подобный синдром) У части пациентов детского возраста во многих странах мира отмечен синдром, напоминающий тяжелый вариант болезни Кавасаки (БК), часто сопровождаемый шоком. Для данного синдрома при коронавирусной инфекции 2019 года характерны: рефрактерная лихорадка, частые гастроинтестинальные симптомы, поражение сердца (включая коронарную дилатацию у части больных и острую левожелудочковую недостаточность у большинства), повышение уровня СОЭ и СРБ, нейтрофилез, экстремально высокий уровень тропонина, рост ферритина, АСТ, АЛТ, лактатдегидрогеназы, креатинфосфаткиназы, интерлейкина-6 и интерлейкина-10, коагулопатия с увеличением Д-димера и фибриногена, тромбоцитопения, иногда рост прокальцитонина. Проявления цитокинового шторма могут отвечать критериям вторичного гемофагоцитарного синдрома (ГФС). Механизм поражения миокарда остается неясным. Эффективно лечение высокодозным внутривенным иммуноглобулином, при наличии признаков ГФС – дексаметазоном, либо метилпреднизолоном.
Коронавирусная инфекция COVID-19 Инфектология Иммунология Цитокиновый шторм (гриппоподобный синдром, гиперцитокинемия) Потенциально летальная реакция иммунной системы, характеризуемая быстрой пролиферацией и повышенной активностью T-клеток, макрофагов и естественных киллеров с высвобождением защитными клетками различных воспалительных цитокинов и химических медиаторов. Суть состояния заключается в выработке большого количества медиаторов воспаления, которые приводят к активации иммунных клеток и высвобождению последними новой порции медиаторов вследствие наличия неконтролируемой положительной обратной связи между этими процессами. Порочный круг вызывает разрушение тканей очага воспаления, одновременно реакция распространяется на соседние ткани и по мере развития приобретает системный характер, охватывая весь организм в целом. Синдром цитокинового шторма описывает различные патологические состояния со схожим клиническим фенотипом системного воспаления. Цитокиновый шторм может протекать в тяжёлой форме и приводить к полиорганной недостаточности, гиперферритинемии, при отсутствии лечения - часто к смерти. Может возникнуть в результате инфекций, ревматических или аутоиммунных расстройств, онкологических и других заболеваний, а также после некоторых типов иммунотерапий. Часто синдромы цитокинового шторма у пациентов остаются нераспознанными, а доказательной базы по лечению не хватает. Исторически первым представителем синдрома цитокинового шторма, обнаруженным врачами, являлся сепсис. Также к синдромам цитокинового шторма относятся гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, синдром активации макрофагов, синдром высвобождения цитокинов. В тяжёлых случаях COVID-19 также наблюдаются повышенные уровни цитокинов, что характеризуется как цитокиновый шторм.
Корь, ранняя стадия Симптом Бельского-Филатова-Коплика (пятна Филатова-Коплика, симптом Флинта-Герарда-Комби) Пятна Бельского-Филатова-Коплика - признак начальной стадии кори: появление в продромальном периоде к концу 1-го или на 2-й дня болезни появляется чрезвычайно ценный диагностический симптом: пятна Бельского - Филатова - Коплика - патогномоничный признак этого заболевания. Обнаружение этих пятен позволяет поставить правильный и окончательный диагноз кори в ранние сроки болезни еще до появления сыпи бледных пятен (мелких белых точек на красном фоне) на слизистой оболочке полости рта на уровне первых верхних больших коренных зубов высыпаний, напоминающих манную крупу на красном фоне. Симптом не патогномоничен только для скарлатины, он может быть и при других заболеваниях. Глаза становятся блестящими, лицо одутловатым. На местах большого трения, особенно на спине, сыпь имеет сливной характер. Полиморфизм сыпи и неравномерность распределения патогномоничны для тяжёлых форм, часто бывают при септических формах и раннем наслоении аллергических проявлений. Наличие пятен Бельского - Филатова - Коплика создает впечатление, что слизистая оболочка щек посыпана манной крупой или отрубями. Пятна могут быть скудными и обильными, они располагаются напротив малых коренных зубов в виде мелких белого цвета пятнышек, возвышающихся над поверхностью слизистой оболочки и окружённых красным ободком. В некоторых, редких, случаях пятна сливаются и распространяются на слизистые оболочки всей полости рта (за исключением твёрдого и мягкого нёба) и конъюнктиву.
Корь, ранняя стадия Симптом Беспалова Проявляется гиперемией барабанной перепонки и катаром носоглотки.
Краниовертебральные пороки Платибазия Рентгенологическая Т-точка Твининга Находится на середине линии Твининга (соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение). В норме перпендикуляр, восстановленный из верхушки зуба аксиса, должен попасть в эту точку, при платибазии точка Твининга остается сзади.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Конвексобазия Прогибание задней черепной ямки Рентгенологическая линия Мак Грегора Является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Рентгенологическая линия Мак Рея Проводится от базиона (средней точки переднего края БЗО) к опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3 мм у мужчин и на 4,6 мм у женщин.
Краниовертебральные пороки Рентгенологическая линия назиона Соединяет назион (точка пересечения носолобного шва с сагиттальной плоскостью) с вершиной наружного затылочного возвышения. В норме эта линия проходит, только касаясь дна турецкого седла. При аномалии краниовертебральной зоны турецкое седло опускается, и линия пересекает его дно или может находиться даже выше его входа.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Конвексобазия Прогибание задней черепной ямки Рентгенологическая линия Чемберлена (небно-затылочная линия) Линия на рентгенограмме, соединяющая задний край твердого нёба с большим затылочным отверстием. При аномалии развития краниовертебрального перехода (базилярная импрессия) верхний край зубовидного отростка осевого (II шейного) позвонка располагается выше этой линии. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1,8 мм у мужчин и на 1 мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2,5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур).
Краниовертебральные пороки Рентгенологическая межпреддверная линия Вакенгейма Демонстрирует строение и симметричность задней черепной ямки; она соединяет изображения преддверий обеих пирамид, которые можно различить на фронтальных рентгенограммах черепа. Перпендикуляр, проведенный к этой линии из верхушки зуба аксиса, в норме должен попасть в середину этой линии. Смещение его относительно этой точки говорит о нарушении симметричности задней черепной ямы.
Краниовертебральные пороки Рентгенологическая основная линия Вакенгейма Проводится касательно к Блюменбахову скату. В норме она оставляет зуб аксиса впереди себя. При аномалиях краниовертебральной зоны линия пересекает зуб или даже может располагаться впереди него, что свидетельствовало о внедрении зуба аксиса в большое затылочное отверстие.
Краниовертебральные пороки Рентгенологическая соотношение Задворного Соотношение свободной части большого затылочного отверстия и всего его диаметра. В норме составляет 1:2, не менее 7:9.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Рентгенологическая сфено-вертебральный угол Косинской-Задворнова Образуется пересечением касательных к дырчатой прямоугольной пластинке основной кости и к задней поверхности аксиса. Преимущество данного угла состоит в том, что его можно определить даже в случае, когда верхние шейные позвонки глубоко проникают в череп и различить контуры ската на обычной рентгенограмме затруднительно. В норме он составляет 80-105°. При базилярной импрессии он становится острым, а вершина угла уходит на уровень свода черепа.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Рентгенологический индекс Клауса Характеризует высоту задней черепной ямки; он определяется величиной перпендикуляра между верхушкой зуба аксиса и линией Твининга, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение. Эта линия условно считается крышей задней черепной ямы; в норме индекс Клауса составляет в среднем 35 мм при фокусном расстоянии 100 см и уменьшается при базилярной импрессии.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Конвексобазия Рентгенологический кранио-вертебральный угол Бродской (физиологический краниовертебральный кифоз) Образуется пересечением линий, касательных к скату основания мозга и задней поверхности зуба аксиса. В норме он равен 135-165° и значительно уменьшается при базилярной импрессии или конвексобазии.
Краниовертебральные пороки Рентгенологический показатель соотношений Задворнова Показатель, определяющий соотношение верхних граней пирамид височных костей на рентгенограммах черепа во фронтальной проекции. В норме верхние грани пирамид располагаются на одном уровне (180°) или образуют между собой угол, открытый кверху не менее чем на 160°.
Краниовертебральные пороки Платибазия Рентгенологический сфено-базилярный угол Велькера Образуется пересечением линий, проведенных касательно к дырчатой пластинке (planum sphenoidale) и блюменбахову скату. При наличии платибазии этот угол увеличивается, а при величине угла более 160° часто появляется неврологическая симптоматика. В норме его величина равна 90-130°.
Краниовертебральные пороки Рентгенологический угол входа в большое затылочное отверстие Косинской Образуется при пересечении отрезка прямой, касательной к задней поверхности зуба аксиса, и линии, соединяющей задненижний край аксиса и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина колеблется от 25 до 55°.
Краниовертебральные пороки Рентгенологический угол наклона большого затылочного отверстия Косинской Образуется пересечением линии Мак-Рея (линия входа в большое затылочное отверстие) и линии Чемберлена, соединяющей задний край твердого неба и задний край большого затылочного отверстия. В норме его величина составляет 0-18°.
Краниовертебральные пороки Базилярная импрессия Рентгенологическое атланто-височно-нижнечелюстное расстояние Фишгольда Измеряется между верхним краем передней дуги атланта и самой верхней точкой височно-нижнечелюстного сустава. В норме это расстояние составляет 30±9 мм. При базилярной импрессии оно уменьшается.
Краниофарингиома Эрдгейма синдром (краниофарингиома) Признак кистозной, постепенно прогрессирующей краниофарингиомы, которая разрушает гипофиз; болезнь начинается в детском или юношеском возрасте, проявляется: задержкой роста; головной болью; нарушением зрения; адипозо-генитальной дистрофией; аменореей; бесплодием. Опухоль, нередко разрушив часть гипофиза, кальцинируется или кистозно передается. Рентгенологически определяется расширение, а потом и деструкция стенок турецкого седла.
Краснуха Симптом Форхгеймера (симптом Форххаймера) Проявляется высыпаниями красных пятен (энантема) на мягком небе.
Красный плоский лишай Сетка Уикхема Серо-белая сетка на лилово-розовом фоне, лучше проявляющаяся после смазывания папулы растительным маслом. Признак, обусловленный неравномерностью утолщения зернистого слоя, который просвечивает через роговой слой эпидермиса.
Красный плоский лишай Симптом Викема (симптом Уикхема) Мелкая сетчатость или линии на поверхности папул в результате очагового гранулематоза.
Красный плоский лишай Симптом кольца Поспелова В случае затруднения диагностики на участок кожи с лентикулярными папулами накладывают водный согревающий компресс на 1 сутки. После снятия компресса отмечается изменение цвета с папулы с красновато-фиолетового на беловато-фарфоровый и набухания периферии элемента в виде кольца с западением в центре.
Криз клиторно-вагинальный Психопатия Бродского-Баллета синдром (клиторно-вагинальныи криз) По клиническому проявлению синдром подобен синдрому приапизма. Проявления синдрома возникают наиболее часто в возрасте 50-55 лет (в период менопаузы), на фоне психогенной или соматогенной астении и провокации действием организм женщины разных факторов (бурного коитуса с чрезмерным половым возбуждением, интенсивной мастурбации, электрофореза с хлористым кальцием на область поясницы). Внезапно появляется резко выраженное чувство половоого возбуждения - с соответствующим ощущением в половых органах. Возникающее ощущение не зависит от сексуальных раздражителей и не заканчивается детумесценцией половых органов, а также не исчезает после одно- или даже многоразовых половых актов и приводит к постепенному росту застойных явлений в области малого таза. Основные жалобы, которые предъявляет больная на продолжительные, сильные и и мучительные ощущения в области половых органов, подобны по ряду признаков к таковым при половом возбуждении (как при половом акте или мастурбации). Иногда такие явления возникают до 15-25 раз в день, продолжительностью от 0,5 до 1,5-2,0 часов. При появлении синдрома больные женщины, как правило, стараются освободиться от ощущения и тяжелых переживаний учащением половых актов, мастурбацией, холодными или горячими обливаниями, орошением половых органов солевыми растворами и другими средствами местного раздражения. Лечение, в особенности при присоединении к синдрому личностных реакций и признаков психических нарушений, психотерапевтическое у психиатра.
Криоглобулинемия Синдром Клуга-Рихтера Криоглобулинемия (холодовая гемагглютинация): проявляется преимущественно в возрасте 50-70 лет, чувство холода, боль и парестезии в дистальных отделах верхних конечностей, усиливающиеся при свисании рук, этим симптомом нередко предшествует интермиттирующий акроцианоз, нередко сочетающийся с крапивницей и ознобом, характерная трехфазная смена окраски кожи-бледность, синюшность, покраснение. Кровь-гемолитическая анемия, выраженная гиперкриоглобулинемия, иногда достигающая даже 10 г/%, ускоренная СОЭ, андротропизм. Нередко сопутствует септическому эндокардиту, циррозу печени, лимфолейкозу, лимфосаркоме и коллагенозам.
Кровоизлияние в мягкое небо Синдром Босвиля Полиэтиологические кровоизлияния в мягкое нёбо: внезапное чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте, чувство странгуляции и расстройства глотания, иногда выраженное чувство удушья, в горизонтальном положении тела все симптомы усиливаются, невнятная речь. При объективном обследовании обнаруживаются различных размеров гематомы в мягком нёбе, преимущественно в язычке. Время кровотечения и свёртывания крови нормальное. Прогноз благоприятный. Умеренный андротропизм. Встречается только у взрослых.
Кровоизлияние в надпочечники Токсическое повреждение надпочечников Аллергическое повреждение надпочечников Синдром Сенхауза-Киркса (шок-синдром) При кровоизлияниях в надпочечники или токсико-аллергическом поражении надпочечников развивается синдром, характеризующийся азотемией, тошнотой, рвотой, поносом, гипотонией, судорогами, тахикардией, аритмией, акроцианозом, геморрагиями, комой.
Кровоизлияние в спинной мозг Кровоизлияние в желудочки головного мозга Синдром Дзаноли-Векки Судороги, бессознательное состояние, остановка дыхания, наступающие через 2-3 ч после операции на позвоночнике. Синдром развивается в результате кровоизлияний в спинной мозг и попадания крови в желудочки мозга.
Кровоизлияния внутримышечные спонтанные Синдром Мартореля II Болезненные спонтанные внутримышечные кровоизлияния: внезапная боль в ногах, вскоре на голенях образуются экхимозы. Признаки тромбоза внутримышечной венной системы - отек, цианоз, боль при надавливании на мускулатуру голени при согнутом колене. Признаки спазма артерий - снижение кожной температуры, ослабление пульсации задней большеберцовой артерии и тыльной артерии стопы. Осциллография: уменьшение осциллометрического индекса на заболевшей стороне; нарастающая боль в икроножных мышцах при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице. После поясничной симпатической блокады обычно наступает улучшение.
Кровотечение внутрибрюшное Виккера симптом Признак внутрибрюшного кровотечения (при разрыве беременной трубы, апоплексии яичника и прочее). Для этого симптома характерно периодическое зажмуривание глаз и закатывание глазных яблок.
Кровотечение внутрибрюшное Гено де Мюсси симптом Признак внутрибрюшного кровотечения. Болезненность в проекции прохождения диафрагмального нерва на шее при заболеваниях печени, желчевыводящих путей, поддиафрагмального пространства. Имеет значение для диагностики нарушенной внематочной беременности при появлении боли с левой стороны в надключичной или подключичной области, если происходит раздражение левого диафрагмального нерва свободной кровью, которая накопилась в брюшной полости.
Кровотечение внутрибрюшное Кера симптом Возможный признак внутрибрюшного кровотечения у женщин: сильная боль в левом плече. Синдром наблюдается при наличии внутрибрюшного кровотечения и раздражении левого диафрагмального нерва (при нарушенной трубной беременности, апоплексии яичника, разрыве селезенки и др.).
Кровотечение внутрибрюшное Апоплексия яичника Разрыв маточной трубы Кукушкина симптом Признак массивного внутрибрюшного кровотечения (апоплексия яичника, разрыв беременной трубы и т. д. При массивных внутрибрюшных кровотечениях развивается бледность нижней поверхности языка.
Кровотечение внутрибрюшное Кушталова симптом Признак внутрибрюшного кровотечения при прерванной внематочной беременности. Шафрановая окраска кожи ладоней и подошв.
Кровотечение внутрибрюшное Травма селезенки Разрыв селезенки Симптом Белленса После выявления тупости звука при перкуссии живота больного поворачивают на противоположный бок, продолжая перкутировать. Наряду с перемещением тупости, на прежнем месте на меньшей площади остается тупой звук, указывающий на наличие сгустков, удерживающих около себя часть жидкой крови, и на локализацию источника внутрибрюшного кровотечения.
Кровотечение внутрибрюшное Симптом Виккера Периодическое закрывание глаз и закатывание глазных яблок у остро обескровленных больных.
Кровотечение внутрибрюшное Разрыв селезенки Симптом Графа Раннее повышение температуры в прямой кишке при разрыве селезенки.
Кровотечение внутрибрюшное Симптом Какушкина Признак внутрибрюшных кровотечений: бледность нижней поверхности языка.
Кровотечение внутрибрюшное Симптом Куленкампфа Перкуссия по мягкой или почти мягкой брюшной стенке вызывает сильную болезненность.
Кровотечение внутрибрюшное Симптом Лаффона Сильная боль в тазу, а после светлого промежутка боль в эпигастрии, спине и лопатках. Наблюдают при нарушенной внематочной беременности.
Кровотечение внутрибрюшное Беременность внематочная Симптом Люлена Возможный признак кровотечения в брюшной полости (чаще при внематочной беременности) или же острого панкреатита: коричневая окраска кожи в области пупка.
Кровотечение гипотоническое Акушерство Фролова метод остановки гипотонического кровотечения Введенную в полость матки или в задний свод влагалища марлевую салфетку куклу, смоченную эфиром для наркоза, оставляют там на протяжении 2-5 мин. Если необходимо, заменяют ее 1-2 раза на свежую. Одновременно проводят непрямой массаж матки через переднюю брюшную стенку или, если брюшная стенка нетолстая, дно матки захватывают через брюшную стенку левой рукой, сильно перегибают кпереди и прижимают к лону, как в способе Фритча. Метод не получил широкого применения, поскольку возможна воздушная эмболия.
Кровотечение гипотоническое Акушерство Хробака способ Способ остановки гипотонического маточного кровотечения. После соответствующей обработки рук акушера правая рука вводится в полость матки и после ревизии ее стенок складывается в кулак. Внешней рукой, размещенной на животе роженицы, осуществляется массаж дна матки через брюшную стенку на кулаке.
Кровотечение гипотоническое Акушерство Цицишвили метод остановки послеродового атонического кровотечения Нижнесрединная лапаротомия с последующим выводом матки в рану и наложением лигатур на магистральные маточные сосуды (a. utereinae, a. proprii ovarii). При правильном наложении лигатуры на сосуды матки мускулатура матки быстро сокращается и кровотечение прекращается. При отсутствии эффекта нужно провести экстирпацию матки без придатков.
Кровотечение желудочно-кишечное и стеноз аортального клапана Порок аортального клапана Синдром Хейди Сочетание желудочно-кишечного кровотечения и аортального стеноза с кальцификацией клапана. По первоначальному описанию кровотечение возникало из-за приобретенной болезни Виллебранда 2а типа, вызванной высоким давлением в кольце аортального клапана, приводящей к кровотечению из артериовенозных шунтов в кишке. Кровотечение прекращается после протезирования клапана.
Кровотечение маточное Де Ли способ Способ состоит в прижатии матки к поясничному отделу позвоночника и прижимании ею сосудов брюшной аорты импровизированной повязкой из полотенца, лучше простыни с закруткой. В практической работе маломощных стационаров данный способ широко применяется в разных модификациях. С целью добиться полного гемостаза под дно матки подкладывают плотный валик с пеленкой, а живот роженицы туго затягивают в 1-2 стоя простыней и завязывают на животе подобно жому Момберга. Сверху повязки кладут пузырь со льдом.
Кровотечение маточное Отслоение плаценты Акушерство Иванова метод (Уилета операция, Уилета-Иванова-Гауса способ) Складка кожи на головке плода захватывается кожно-головными щипцами, похожими на щипцы Мюзо. К рукоятке щипцов привязывают стерильный бинт, который перекидывают через блок, и подвешивают груз массой около 200 г. Опускающаяся в малый таз головка плода, подобно баллону Метрейринтера, прижимает отслоившийся участок плаценты к стенкам таза и таким образом останавливает кровотечение.
Кровотечение маточное Лосицкой способ Способ остановки послеродового маточного кровотечения путем наложения на заднюю губу шейки матки кетгутового узлового шва. Выполнение способа: обнажают шейку матки, ее заднюю губу захватывают двумя пулевыми щипцами и подтягивают шейку к лону. В цервикальный канал вводят указательный и средний пальцы левой руки, выпячивая ими заднюю стенку шейки матки. На границе перехода слизистой оболочки влагалища на шейку матки накладывают в поперечном направлении большой иглой толстый кетгутовый шов. Иглу вкалывают по левую сторону со стороны влагалища, проводят в цервикальный канал (между внутренней поверхностью задней губы и введенным в канал пальцем) и выкалывают во влагалище по правую сторону. Расстояние между проколом и выколом 4-4,6 см. Шов затягивают и завязывают. Матка обычно сразу сокращается, становится плотной, кровотечение прекращается.
Кровотечение маточное Миллера способ (тракционная тампонада матки по Миллеру) Корнцангом в полость матки вводится центральная (срединная) часть марлевой салфетки (30x70 см), концы которой свисают во влагалище. Салфетку заполняют бинтом, образовывая в полости матки марлевую пулю. Концы салфетки захватывают и продевают в отверстие кольцевого пессария, который помощник прижимает ко входу во влагалище. Путем тракции, подтягивая на себя марлевый шарик, хирург прижимает подвздошные маточные сосуды к тазовым костям, тем самым останавливает кровотечение из маточных сосудов.
Кровотечение маточное Акушерство Снегирева метод Метод остановки маточного кровотечения в послеродовом периоде путем перегибания тела матки в области нижнего сегмента. Одной рукой, расположенной в заднем своде влагалища, шейку матки отводят вперед, а другой, наружной рукой, обхватывают матку через переднюю стенку живота, перегибают ее вперед.
Кровотечение маточное послеродовое Акушерство Генкеля-Тиканадзе способ Способ остановки послеродового маточного кровотечения. Способ состоит в том, что после захвата пулевыми щипцами и подтягивания шейки матки к выходу из влагалища на боковые своды, выше внутреннего зева накладывают с двух сторон кровоостанавливающие зажимы. Тиканадзе с этой целью использовал щипцы специальной конструкции (с Т-образно сделанными браншами).
Кровотечение маточное послеродовое Акушерство Момбурга способ Способ остановки гипотонического кровотечения в послеродовом периоде. После ручного обследования полости матки и проведения всех возможных мероприятий (при невозможности быстрого оперативного вмешательства) накладывают жгут по способу Момбурга. После поднятия матки дном кпереди и наклона дна ее книзу тело роженицы перетягивают в поясничной области эластичной резиновой трубкой. В современных условиях данный способ утратил свое значение.
Кровотечение послеродовое Арендта способ Способ остановки маточного послеродового кровотечения. Переднюю и заднюю маточные губы захватывают пулевыми щипцами и шейку матки низводят к выходу из влагалища (вульварному кольцу). После периодическо­го потягивания книзу за шейку матки ей дают самостоятельно и свободно втянуть­ся вглубь. Сжатие таким образом нервных сплетений и сосудов, которые находятся в клетчатке заднего свода, стимулирует сокращение мышц матки и остановку кро­вотечения.
Кровотечение послеродовое Мак-Клинтока симптом Возможный признак послеродового кровотечения. Учащение пульса у роженицы до 100 и более ударов в минуту через час или несколько часов после родов.
Круп истинный Круп ложный Инородное тело дыхательных путей Круп-синдром (croup-syndromes) Закупорка дыхательных путей у детей при различных заболеваниях, меняющаяся хрипота, инспираторный, экспираторный или смешанный стридор, лающий кашель, асфиксия. Различают истинный круп (при дифтерии) и ложный круп (при кори, коклюше, скарлатине, гриппе, аллергических заболеваниях дыхательных путей и других заболеваниях).
Лабиринтит гнойный Симптом фистульный Появление нистагма при попеременном повышении и понижении давления воздуха в наружном слуховом проходе; признак ограниченного гнойного лабиринтита, обусловленный наличием фистулы лабиринта.
Лактация Беременность Спенса нарост (дополнительные дольки молочной железы) Области (парные или одиночные) паренхимы молочной железы, которые доходят к подмышечной ямке, наблюдаются как аномалия развития и обнаруживаются, как правило, в первые дни после родов в момент наступления лактации.
Легочная гипертензия хроническая Недостаточность правожелудочковая Болезнь Аэрза (эссенциальная легочная гипертензия) Хроническая легочно-сердечная болезнь с интенсивным цианозом. Развивается постепенно и приводит к недостаточности правого сердца. Характеризуется высокой гипертензией в системе легочной артерии без дефектов перегородок и клапанного аппарата сердца.
Лейкодистрофия Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (гипомиелиновая лейкодистрофия 1, HDL1, PMD, диффузный семейный церебральный склероз, лейкодистрофия суданофильная, лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера) Редкое генетическое заболевание, которое относится к группе лейкодистрофий и связано с нарушением формирования миелина в центральной нервной системе. Среди симптомов заболевания отмечены нарушения моторики, непроизвольные движения глазных яблок, спастический квадрипарез, атаксия и задержка умственного развития. Всего выделяют 19 форм гипомиелиновых лейкодистрофий, различающихся по генам, мутации в которых приводят к заболеванию. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера вызвана мутациями в гене PLP1. Типы: Классический - нистагм и тремор появляются в первые месяцы жизни, замедленное двигательное развитие, иногда хореоатетоз, спастичность, судорожные припадки, смерть в раннем возрасте. Тип 2 - смерть в течение месяцев и десятков месяцев после рождения. Тип 3 - переходная форма, смерть в течение первого десятилетия. Тип 4 - взрослая форма. Клинически: нистагм, атрофия зрительного нерва, неонатальная гипотония, атаксия, спастические парапарезы, слабоумие, мышечные ригидность и тремор, микроцефалия, респираторный дистресс-синдром.
Лейкодистрофия врожденная Болезнь Канаван (болезнь Канавана-ван Богерта, спонгиозная младенческая дегенерация, спонгиозная дегенерация белого вещества мозга, болезнь Кэнэвэн-Ван Богарта-Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая) Проявляется в раннем детском возрасте нарастающими параличами, слепотой; мегалоэнцефалия, выраженная демиелинизация и образование полостей в полушариях головного мозга. Клинически: атония мышц шеи, переразгибание суставов ног и рук, тяжёлое отставание в интеллектуальном развитии, мегалоэнцефалия, слепота с началом в грудном возрасте, смерть обычно в первые 18 мес. Лабораторно: губчатая дегенерация белого вещества, патология митохондрий астроцитов, увеличение в моче, ликворе и плазме крови ацетиласпартата.
Лейкоз Гранулематоз Гипертиреоз Микседема Заболевания надпочечников Синдром Микулича (болезнь Микулича, доброкачественный лимфоматоз, лимфоэпителиома) Симметричное увеличение обеих слезных и трех пар слюнных желез (околоушных, подчелюстных и подъязычных). Железы безболезненные, твердые, с сохраненной подвижностью, затрудняют жевание и речь. В связи с понижением секреции отмечают сухость во рту. Опухание желез связано с разрастанием лимфоидной ткани и одновременной пролиферацией соединительнотканных элементов. Наблюдают при различных заболеваниях: лейкозах, гранулематозах, базедовой болезни, микседеме, поражении надпочечников.
Лейкоз эритроидный Острый эритроидный лейкоз (синдром Ди Гульельмо) Лейкозоподобный эритробластоз у взрослых со злокачественным течением: выраженный периферический эритробластоз, нормохромная анемия с анизо-и пойкилоцитозом, тромбоцитопения с явлением геморрагического диатеза, не характерный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличенные печень и селезенка со вторичными центрами кровотечения в этих органах. Костный мозг: гиперплазия эритропоэтической ткани с незрелыми и патологическими клетками. Уменьшение количества незрелых гранулоцитов и мегакариоцитов. Болезнь протекает с лихорадкой и заканчивается летально.
Лейкоклазия Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка) На нижних и верхних конечностях, коже туловища, лица, слизистой рта остро возникают эритематозно-геморрагические пятна, на их фоне везикулы, дермальные и гиподермальные узелки, волдыри, которые быстро некротизируются и изъявляются. При гистологическом исследовании выявляется распад ядер лейкоцитов (лейкоклазия).
Лейкопения при деструктивных заболеваниях Феномен лейкоцитоза потребления При развитии деструктивного процесса может наблюдаться (иногда очень значительное) снижение числа лейкоцитов по сравнению с нормой при преобладании палочкоядерных нейтрофилов и других молодых форм. Это свидетельствует о выраженном напряжении работы кроветворной системы.
Лейшманиоз Туберкулезная волчанка Симптом яблочного желе Проявляется розовым цветом высыпаний с вкраплением восковидных пятнышек жёлто-бурого цвета при диаскопии.
Лейшманиоз кожный Старого Света Симптом сдавливания бугорка Соскабливают кусочек бугорка, помещают его между двумя предметными стеклами и сдавливают. Ткань бугорка из-за своей хрупкости легко раздавливается.
Лейшманиоз сельский Феномен рыбьей икры Наличие зернистых грануляций на дне язвы, очистившейся от некротических масс.
Лепра (проказа) Лепрониновая проба (реакция Мицуды) Данная проба свидетельствует об иммунореактивности организма при лепре. Суспензию из убитых кипячением микобактерий лепры, взятых из лепром человека (0,1 мл), вводят внутрикожно в среднюю треть сгибательной поверхности предплечья. Реакцию учитывают при через 3 суток. У здоровых людей и у больных туберкулоидной формой лепры реакция положительная. Она выражается в появлении ограниченного инфильтрата, в некоторых случаях инфильтрат покрыт эрозиями или язвой. У больных лепроматозным типом лепры данная проба отрицательная. При недифференцированном типе лепры реакция может быть, как отрицательной, так и положительной. Лепрониновая проба при излечении лепроматозной формы лепры становится стойко положительная.
Лепра (проказа) Морда тапира Отечные губы, чаще верхняя, утолщены и выпячены, края их вывернуты.
Лепра (проказа) Проба с гистамином при лепре Подозрительный участок кожи (чаще пятно) протирают этиловым спиртом, высушивают, затем наносят 1 каплю 0,1% раствора гистамина. Одновременно такую же каплю наносят на симметричный непораженный участок кожи. Через обе капли скарификатором делают царапины в пределах эпидермиса (отсутствие крови). На здоровом участке кожи через 1-2 минуты появится округлой формы эритема диаметром 5 см с волдырем в центре. На лепрозном пятне никакой реакции не бывает либо она выражена слабее чем на контрольном участке кожи. Данная проба особенно показательна при гипохромных пятнах, чем при эритематозных.
Лепра (проказа) Проба с горчичником при лепре Пятно, подозрительное на лепру, покрывают смоченным в воде горчичником, так чтобы края последнего захватывали и здоровую кожу. Через 10-15 минут на окружающей пятно здоровой коже в месте контакта с горчичником появляется эритема, отсутствующая или значительно менее выражена в зоне пятна. Данная проба, как и проба с гистамином особенно информативна при гипохромных пятнах.
Лепра (проказа) Проба с йодом при лепре Больной в течение трех дней внутрь принимает йодид калия по 0,5 г, до 2 г/сут. Через несколько часов после начала приема появляется головная боль, недомогание, значительное повышение температуры тела, тахикардия, запор. Лепромы краснеют, становятся болезненными, повышается местная температура. В другой модификации, особенно при лепроматозном типе лепры, на участки подозрительные на лепру, накладывают компрессы с 20% водным раствором йодида калия, и в области высыпаний появляется покраснение и жжение.
Лепра (проказа) Проба с никотиновой кислотой при лепре Больному внутривенно вводят 5 мл 1% раствора никотиновой кислоты или применяют ее внутрь в дозе 0,05-0,12. Через 3 минуты наблюдается покраснение кожи. В области лепроматозных высыпаний оно появляется намного раньше и выражено более интенсивно. Через 15-20 минут эритема на здоровых участках исчезает, а на подозрительных держится значительно дольше. Иногда на фоне эритемы возникают волдыри.
Лепра (проказа) Проба с прижизненной окраской лепром Больному внутривенно вводят 2 мл 1-2% раствора метиленового синего. Через 1-2 суток лепромы окрашиваются в синий цвет. Для постановки необходим абсолютно химически чистый и стерильный препарат.
Лепра (проказа) Проба с суховоздушной ванной при лепре У некоторых больных лепрой высыпания напоминают мраморность кожи. С целью дифференциации используют сухой пар. При нагревании кожи мраморность исчезает, у больных лепрой, в связи с парезом вазомоторов капиллярной сети, остается или уменьшается.
Лепра (проказа) Проба с ультрафиолетом при лепре На гипохромные клетки, подозрительные на лепру, воздействуют суперэритемными дозами УФО. При лепре окраска пятен не изменяется, и они четко контурируются на фоне гиперемии. Для дифференцировки с витилиго данная проба применима также с другими пробами.
Лепра (проказа) Проба с химическим карандашом Обусловлен ангидрозом поражённой кожи. Химическим карандашом проводят линию по гипопигментированному или анестетичному участку кожи, заходя на непоражённую кожу. На здоровой коже появляется фиолетовая линия, а на поражённой отметки почти не остаётся.
Лепра (проказа) Заболевания локтевого нерва Симптом когтеобразной кисти Пальцы кисти обретают согнутое положение вследствие преобладания тонуса сгибателей из-за неравномерной атрофии мышц, при поражении локтевого нерва.
Лепра (проказа) Генодерматоз Синдром Блума Заболевания общего малоберцового нерва Симптом конской стопы Проявляется свисающей стопой вследствие поражения общего малоберцового нерва.
Лепра (проказа) Заболевания лучевого нерва Симптом лапы обезьяны Проявляется атрофией межкостных мышц кистей с западением межкостных промежутков, атрофией тенара и гипотенара вследствие поражения лучевого нерва.
Лепра (проказа), лепроматозный тип Симптом львиной морды Проявляется расположением лепром в области надбровных дуг, носа, щёк, подбородка, обезображивающих больного и придающих ему устрашающий вид.
Лепра (проказа), лепроматозный тип Аллергический диатез Заболевания щитовидной железы Симптом Хертога Выпадение волос в латеральных частях бровей.
Лептоспироз Болезнь Вейля-Васильева (желтушно-геморрагический лептоспироз, нанукаями, водная лихорадка) Заболевание протекает с выраженным гепаторенальным синдромом и высокой лихорадкой. Постоянная резкая головная боль, боль в икроножных мышцах, мышцах затылка и спины, живота, артралгия, гиперемия лица, инъекция сосудов склер и конъюнктивы, бессонница, беспокойство, рвота, желудочно-кишечные кровотечения, желтуха с 4-8-го дня болезни, кожный зуд, олигурия, анурия. Высокий уровень билирубина, повышенный остаточный азот, альбуминурия, выраженные нефритические изменения (большое количество эритроцитов в осадке и умеренная протеинурия). Реакция агглютинации положительная с 10-го дня заболевания. На 2-й неделе в моче можно обнаружить в темном поле зрения лептоспиры. В течение 1-й недели возбудители могут быть найдены только в крови. В анамнезе - купание в загрязненном водоеме. Наблюдают чаще в осеннем периоде.
Лигаментит стенозирующий Синдром Де Кервена Стенозирующий лигаментит, развивающийся в результате гипертрофии синовиального влагалища сухожилия длинного абдуктора и короткого разгибателя большого пальца на уровне шиловидного отростка. Чаще наблюдают у женщин в возрасте 40-50 лет, работающих физически. Проявления синдрома: болезненность в области шиловидного отростка лучевой кости, распространяющаяся по направлению к большому пальцу и предплечью. При ощупывании определяют небольшое овальное образование, прилегающее к кости. Движения большим пальцем вызывают сильную боль.
Лизосомная болезнь накопления Болезнь Гоше (болезнь Гаучера, сфинголипидоз, глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) Наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание связано с рецессивной мутацией в гене GBA, расположенном в 1-й хромосоме, и поражает как мужчин, так и женщин.
Ликворея носовая Перелом основания черепа Симптом двойного пятна Признак ликвореи из носа или ушей при переломе основания черепа: при нанесении отделяемого из ушей или носа, содержащего ликвор, на ткань или фильтровальную бумагу образуется двойное пятно-в центре пятно, образованное эритроцитами, а периферическое-бесцветное.
Ликворея носовая Симптом Малышева (симптом носового платка) Признак ликвореи из носа: после высмаркивания в носовой платок и высушивания последнего ткань остается мягкой-при смачивании платка ликвором и как бы накрахмаленным-при смачивании платка во время высмаркивания слизью.
Лимфаденит инфекционный Лимфоретикулез доброкачественный (болезнь кошачьих царапин, регионарный небактериальный лимфаденит, фелиноз, болезнь Молларе-Рейли, синдром Дебре) Острое, передающееся от кошек инфекционное заболевание, характеризующееся воспалением регионарных лимфатических узлов, лихорадкой и общей интоксикацией.
Лимфаденит мезентериальный Болезнь Массхоффа (ретикулоцитарный мезентеральный лимфаденит, синдром Масхофа) Болезнь развивается постепенно. В течение 7-10 дней нарастает боль в животе, чаще в правой подвздошной области. Живот умеренно чувствителен, не напряжен. В области слепой кишки может прощупываться инфильтрат. Озноб и рвота отсутствуют. Температура повышена до 39°. Лейкоцитоз 15 000-17 000, нейтрофильный сдвиг незначительный. Хроническое или подострое течение может смениться острым болевым приступом, напоминающим аппендикулярный, что часто служит поводом для операции, во время которой обнаруживают неизменный червеобразный отросток. В брыжейке терминальной части тонкой кишки находят пакеты увеличенных мягких, гиперемированных лимфоузлов. Воспалительный процесс иногда переходит на стенку слепой кишки. Рецидивы редки. Течение заболевания благоприятное, но может быть тяжелым, септическим. Иногда болезнь протекает как хронический энтерит, болезнь Крона. В пораженных лимфоузлах определяют мелкоочаговые ретикулоцитарные разрастания с более или менее выраженным лейкоцитозом. В крови и лимфоузлах при этом заболевании были выделены пастереллы ложнотуберкулезные (pasteurella pseudotuberculousis).
Лимфаденит мезентериальный острый Симптом Клейна В положении больного лежа на спине на 3-4 см справа и ниже пупка пальпируется болезненная точка. Левая половина живота безболезненна. При повороте на левый бок на 1-2 мин чувствительная зона смещается влево от пупка. В положении на правом боку через некоторое время боль слева исчезает и появляется справа.
Лимфаденит мезентериальный острый Симптом Люзюи Для лимфаденита характерно строгое соответствие между температурой и пульсом.
Лимфаденит мезентериальный острый Симптом Мак-Феддена Наибольшая зона болезненности отмечается у наружного края прямой мышцы живота справа на 2-4 см ниже пупка.
Лимфаденит мезентериальный острый Симптом Самарина-Орнатского Наличие на губах пузырькового лишая (простого герпеса).
Лимфаденит мезентериальный острый Симптом Штейнберга-Бока Ряд болезненных точек, верхняя из которых располагается на уровне II поясничного позвонка слева от средней линии, а нижняя несколько кнутри от точки Мак-Берни.
Лимфаденит мезентериальный острый Лимфаденит ретроперитонеальный острый Заболевания верхних дыхательных путей Ринит Фарингит Синусит Ангина Синдром Бренеманна (острый брыжеечный лимфаденит) Абдоминальный симптомокомплекс при заболеваниях верхних дыхательных путей: ринит или фарингит, часто ангина и максиллярный синусит; через несколько дней, реже через 1-2 недели, боли в животе, мышечная резистентность, тошнота, рвота. Встречается преимущественно в детском возрасте. Причина абдоминальных явлений - обычно мезентериальный и ретроперитонеальный лимфаденит.
Лимфаденит мезентериальный острый Лимфаденит ретроперитонеальный острый Синдром Бреннемана (острый брыжеечный лимфаденит, синдром Виленского) приступообразная боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка, симптомы раздражения брюшины. Болеют чаще дети.
Лимфаденит мезентериальный острый Стеноз двенадцатиперстной кишки Синдром Бродена Явления стеноза, постбульбарного стеноза 12-перстной кишки часто сочетаются с мезентериальным лимфаденитом.
Лимфаденоз кожи Синдром Бефверстедта (доброкачественный лимфаденоз кожи, лимфоцитома, саркоматоз Шпиглера-Фендта, саркоматоз Капоши-Шпиглера, саркоид Шпиглера-Фендта, доброкачественная лимфоцитома кожи, множественные саркоиды, саркоматоз кожи, саркоидная опухоль кожи) Симптоматология синдрома: безболезненные, резко отграниченные кожно-подкожные опухоли цвета от коричневатого до коричневато-красного, пастозно-плотной консистенции. Встречаются: солитарные узлы с преимущественной локализацией на лице, ушной раковине, молочных железах и мошонке, диссеминированные милиарные узелки на лице (особенно у женщин), множественные, иногда обширные опухоли без преимущественной локализации, множественные лимфоцитомы на нижних конечностях, расположенные на измененной по типу акродерматита коже (у женщин). Инволюция высыпаний происходит без изъязвления и разрушения опухолей. Течение хроническое доброкачественное. Злокачественное перерождение встречается лишь в виде исключения. Наиболее часто болеют в возрасте 5-10 лет и на четвертом-седьмом десятилетиях жизни. Чаще болеют женщины (2:1). Этиология и патогенез синдрома: по-видимому, играют роль инфекционные факторы. Возможно, речь идет об однотипной реакции кожи на различные раздражители. Лимфоцитома может развиться в, результате повторных укусов насекомых.
Лимфаденопатия Новообразования молочной железы Рак молочной железы Симптом Зоргиуса (железа Соргиуса, узел Зоргиуса, узел Соргиуса) При раке молочной железы у наружного края большой грудной мышцы прощупывают лимфатический узел величиной от горошины до лесного ореха.
Лимфаденопатия желудка Симптом Менетриера Увеличение лимфоузлов около желудка. Складки слизистой оболочки желудка достигают высоты 3 см, толщины 2 см. Между складками возникают щели, из которых наблюдается кровотечение.
Лимфаденопатия мезентериальная, анемия, гипоальбуминемия Синдром Люти-Сорда-Бютлера Проявляется увеличением мезентериальных лимфоузлов, железодефицитной анемией, снижением содержания железа в сыворотке крови, гипоальбуминемией, повышением уровня щелочной фосфатазы крови. РОЭ - ускорена. При гистологическом исследовании мезентериальных лимфоузлов - гиперплазия лимфоидной ткани с гиалинозом, гемосидерозом и плазмоклеточной инфильтрацией.
Лимфаденопатия хроническая и спленомегалия Лимфома гигантофолликулярная Болезнь Брилла-Симмерса (макрофолликулярная лимфобластома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез) Хроническое увеличение лимфатических узлов и селезенки с гиперплазией стромы и увеличением фолликулов. Этиология не установлена. Отмечается переход доброкачественных форм в злокачественные. Гистологически характерны 3 типа клеток: лимфобластоподобные с центральным круглым или слегка изогнутым ядром, мелкие клетки с хроматиновой субстанцией и клетки, напоминающие большие лимфоциты. Различают 2 фазы: первая - доброкачественная гиперплазия лимфатического аппарата, с вовлечением в процесс селезенки. Может наблюдаться только изолированное или сочетанное увеличение лимфатических узлов и селезенки. Бессимптомное течение может наблюдаться от 1 до 8 лет. Вторая фаза - превращение узлов в саркому. Пакеты узлов появляются в шейных, подмышечных, паховых областях или в различных органах и тканях, они округлы, плотноваты, симулируют опухоли кишечника, печени, почек, реже средостения, легкого, пищевода, напоминают полипоз желудка. Течение при солитарных образованиях хроническое. Иногда возникает боль в суставах, повышается температура. В пунктате костного мозга - ретикулярные клетки. Характерная особенность - несоответствие между незначительными клиническими проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный диагноз устанавливается после биопсии.
Лимфангиома шеи Синдром Летюлля (кистовидная лимфома, кистовидная гигрома) Ячеистая лимфангиома на шее, языке, губе у новорожденных. Относится к порокам развития.
Лимфедема Джерсильда синдром Слоновость в области ануса (сужение заднепроходного отверстия), промежности и вульвы при сифилисе, туберкулезе, гонорее или мягком шанкре и др. Патогенез неизвестен. Возможно имеет место локальная атрезия лимфатических сосудов.
Лимфедема Синдром Джерсильда Слоновость в области заднего прохода (сужение заднепроходного отверстия), промежности, женских половых органов при сифилисе, туберкулезе, гонорее, мягком шанкре, болезни Никола-Фавра.
Лимфедема врожденная Синдром Ланнелонга-Ашара Врожденная слоновость. В основе заболевания врожденное расширение лимфатических сосудов с последующим лимфостазом.
Лимфогистиоцитоз Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (болезнь Дункана, синдром Пуртильо, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный) Группа врожденных и приобретенных заболеваний, возникающих вследствие нарушений регуляции иммунного ответа и характеризующихся гиперпродукцией гистиоцитов, а также цитотоксических T-лимфоцитов. Клиническая симптоматика проявляется фебрильной лихорадкой, увеличением печени и селезенки, периферических лимфатических узлов, поражением нервной системы, костного мозга и других органов. Диагностика основана на данных клинического, лабораторного (цитопения, коагулопатия, билирубинемия и др.) и инструментального обследования. Лечение: иммуносупрессивная терапия, кортикостероиды, воздействие на причинные факторы.
Лимфогранулематоз Новообразование крови Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) Тяжелое общее заболевание, протекающее с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, лихорадкой, зудом кожи и нарастающей кахексией. Болеют чаще мужчины в возрасте 35- 50 лет. Характеризуется развитием узелковых разрастаний в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге, других внутренних органах и тканях. Встречается изолированное поражение внутренних органов, но чаще процесс генерализован. Характерно поражение периферических и висцеральных лимфатических узлов, которые увеличиваются, уплотняются и образуют спаянные бугристые пакеты. Селезенка увеличена, пронизана узелковыми разрастаниями, из-за чего имеет пестрый вид. Печень увеличена, в ней определяют бело-серые узелковые разрастания, их обнаруживают и в костях (чаще в позвонках, ребрах, грудине). В легких - узелки по ходу бронхов или сплошные поля инфильтрации. В желудке и кишечнике узлы (различной величины) часто изъязвляются и ведут к кровотечениям и перфорации. Могут поражаться поджелудочная, щитовидная железы, почки, кожа, глаза, половые органы и т. д. Гистологически - наличие гигантских клеток Березовского-Штернберга, плазмоцитов, фибробластов, полиморфноядерных лейкоцитов. Различают следующие стадии: гиперпластическую, гранулематозную, рубцевания. Заболевание проявляется: температурной реакцией, повышенной потливостью, зудом кожи. Увеличиваются лимфатические узлы шеи, а затем и других областей. Узлы становятся плотными, спаиваются в опухолевые конгломераты. Генерализация характеризуется вовлечением в процесс новых групп лимфоузлов и распространением на внутренние органы. Наблюдают перифокальные пневмонии, плевриты. В крови: нейтрофилез со сдвигом влево до палочкоядерных нейтрофилов с лнмфоцитопенией, эозинофилией и моноцитозом. Лейкоцитоз, ускорена РОЭ. Нарастание клинических явлений сопровождается прогрессированием анемии. В костном мозге находят клетки Березовского-Штернберга. Важна пункция лимфатических узлов.
Лимфогранулематоз Клетки Березовского-Штернберга (клетки Рид-Штернберга, клетки Штернберга) Двух- или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлов.
Лимфогранулематоз Лихорадка Пеля-Эбштейна Постоянная лихорадка длительностью 8-10 дней, сменяющаяся безлихорадочным периодом, который длится 10-14 дней.
Лимфогранулематоз Рентгенологический симптом Захарова Перетяжки кишки, определяемые на рентгенограмме при лимфогранулематозе.
Лимфогранулематоз паховый Болезнь Никола-Фавра (паховый лимфогранулематоз, тропический бубон, синдром Дюрана-Никола-Фавра, лимфогранулематозный шанкр, венерический пораденит, четвертая венерическая болезнь, воспалительный пороаденолимфит, вирусный бубон, паховый пораденит, подострый паховый воспалительный лимфоматоз, венерическая лимфопатия) Вирусное венерическое заболевание лимфогранулематоз паховый. Хроническое гнойно-воспалительное поражение лимфатических узлов, обусловленное хламидиозной инфекцией. Паховый лимфогранулематоз начинается с образования и заживления эрозии, после чего возникает гнойное воспаление регионарных (чаще паховых) лимфоузлов, заканчивающееся их вскрытием и рубцеванием.
Лимфома кожи Синдром Сезари (Т-клеточная лимфома кожи) Очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов.
Лимфоматоз Синдром Микулича (доброкачественный лимфоматоз, лимфоэпителиома) Генерализованное припухание слёзных и слюнных желёз: постепенно симметрично и безболезненно припухают слёзные и слюнные железы, часто в процесс вовлекаются также слизистые железы щек языка, болезнь продолжается годами. Поздние осложнения-атрофия слюнных желёз с ксеростомией и офтальмией. Выраженный зубной кариес. Иногда данный с. Является частичным проявлением ретикулезов или других лейкемических бластозов. Прогноз сомнительный.
Лимфосаркоматоз Болезнь Кундрата (лимфосаркоматоз) Пакет лимфатических узлов, сращенных между собой и с окружающими тканями, часто локализованный в средостении. Распространяется лимфогенным путем, не дает отдаленных метастазов. В позднем периоде болезни увеличивается печень и селезенка. Течение хроническое. Прогноз плохой. Гистологически обнаруживается патологическая пролиферация лимфоидной ткани, встречаются дегенеративные формы пролимфоцитов, клетки ретикулоэндотелиальной системы и эозинофилы. В периферической крови: прогрессирующая анемия, лейкоцитоз с лимфопенией.
Лимфостаз Лимфедема Признак Стеммера Кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены.
Липогрануломатоз Тезоурисмоз Болезнь обмена Синдром Фабера (болезнь Фарбера, липогрануломатоз Фарбера, дефицит керамидазы, фиброцитный дисмукополисахаридоз и липогрануломатоз:545) Очень редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования из группы лизосомных болезней накопления. Дефицит фермента лизосом церамидазы, расщепляющей жиры, способствует накоплению внутри клеток церамида. В случае болезни Фарбера в результате мутации изменён ген, кодирующий церамидазу, что ведёт к нарушению метаболизма липидов и накоплению церамида внутри клеток в различных органах и тканях организма. Клинически признаки этого расстройства проявляется патологией суставов, печени, горла, центральной нервной системы и так далее.
Липодистрофия Синдром Барракера-Симонса (синдром Холландера-Симонса, прогрессирующая липодистрофия, парциальная липодистрофия, парадоксальная липодистрофия, прогрессирующая сегментарная липодистрофия) Редкое заболевание, характеризующееся исчезновением подкожной жировой клетчатки в верхней половине тела при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела.
Липодистрофия Синдром Берардинелли-Сейпа (врожденная генерализованная липодистрофия) Представляет собой генетическое заболевание, характеризующееся полным отсутствием у больного подкожно жировой клетчатки.
Липодистрофия Синдром Даннигана-Кобберлинга (липодистрофия семейная частичная Даннигана, семейные парциальные липодистрофии, СПЛ) Проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП.
Липодистрофия Синдром Лоуренса-Муна Редкое аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, характеризующиеся ожирением, умственной отсталостью, атаксией, дистрофией сетчатки, гипопитуитаризмом, большим количеством пальцев рук или ног. Синдром связан с нарушением функции гипоталамических центров.
Липодистрофия Синдром Маделунга Диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи. При сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.
Липодистрофия Синдром Симонса (синдром Баракве-Симонса) Прогрессирующая липодистрофия: отграниченное уменьшение и исчезновение подкожного жира в различных областях тела с одновременным сохранением или даже гиперплазией его в других местах, наблюдается преимущественно в области лица и верхней половины туловища с усиленным отложением жира в нижних участках тела. Часто комбинируется с гипертиреозом, отосклерозом, костными кистомами, олигофренией и расстройствами менструального цикла. Выраженный гинекотропизм.
Липоидоз Cиндром Бюргера-Грютца Идиопатический липоидоз: болезнь проявляется в зрелом возрасте множественными ксантомами слизистых оболочек и кожи лица и конечностей, часто сопровождается гепато- и спленомегалией, симптомами выпадения функций ЦНС, чувством жара в ногах, приступами боли в животе, панкреатитом с гипогликемией. В крови: гиперхолестеринемия, гиперлипемическая сыворотка крови, имеющая вид молока, сниженная постгепариновая липолитическая активность плазмы.
Липоидоз врожденный Болезнь обмена Тезаурисмоз Синдром Зейтельбергера Редкие наследственные нарушения обмена веществ с прогрессирующей липоидной дегенерацией в центральной нервной системе: задержка психомоторного развития, амавроз, нистагм, параличи, олигофрения (идиотия), прогрессирующие вестибулярные нарушения и глухота, в более поздних стадиях появляются бульбарные симптомы с доминирующими расстройствами глотания, непроизвольные движения мимических мышц лица мышц языка и мимических мышц лица, жевательной мускулатуры, паралич и атрофия мышц шеи и затылка, недержание мочи и кала.
Липоматоз Болезнь Деркума (синдром Деркума, болезненный липоматоз) Множественные, болезненные, симметричные жировые образования в подкожной клетчатке (липомы) у людей с эндокринопатическими, невропатическими и психическими расстройствами. Чаще бывают у полных женщин среднего возраста. Развитие узловатых, мягких липом медленное с локализацией в предплечьях и бедрах. Иногда вызывают невралгию, психическую депрессию. Этиопатогенез не установлен, в некоторых случаях был фиброз и гиперплазия шишковидной железы. Состояние без изменений в течение многих лет. Липомы могут самостоятельно исчезнуть, но возможно и перерождение.
Липоматоз Коупмена-Акермана опухоль (sclerolipoma lumbale dolorosum) Разновидность болевого липоматоза в малом тазу. Склеротическая, с болевым синдромом доброкачественная опухоль (липома). В пояснично-боковой области (области крестцово-подвздошного сочленения). Считают, что причиной развития опухоли является гипофизарно-яичниковая дисфункция.
Липоматоз Синдром Лонуа-Бенсода Липомы располагаются в области спины, плечей, затылка, на подбородке, грудной клетке, поясничной, ягодичной и пахово-мошоночной областях. Липомы придают больному смешной вид, что нередко приводит к депрессии. Липомы могут сдавливать периферические нервы, вызывать нарушения венозного оттока.
Лихорадка Либермейстера закон (Либермейстера правило) Закономерность, которая устанавливает связь между уровнем повышения температуры тела и ускорением пульса у лихорадящих больных: повышение температуры тела на 1оС приводит к ускорению пульса в среднем на 8 ударов в минуту.
Лихорадка геморрагическая инфекционная Геморрагическая лихорадка Марбург (марбургская геморрагическая лихорадка, болезнь Марбурга, церкопитековая болезнь, болезнь зелёных мартышек, геморрагическая лихорадка Мариди) Острое вирусное высококонтагиозное заболевание, характеризующееся тяжёлым течением, высокой летальностью, геморрагическим синдромом, поражением печени, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.
Лихорадка кожная Тиф брюшной Симптом Фагета Возможный признак кожной лихорадки и брюшного тифа: при повышении температуры тела частота пульса нередко уменьшается.
Лишай красный плоский Синдром вульво-вагинально-гингивальный Сочетание множественных поражений слизистых оболочек при красном плоском лишай. Имеет хроническое течение. Вначале появляется эрозивный болезненный вульвит, затем-эрозивный или десквамативный спаечный вагинит и эрозивный гингивит (преимущественно с вестибулярной стороны). Этиология-вирусное поражение.
Лишай опоясывающий Ханта синдром Форма опоясывающего лишая при поражении ганглия коленца; проявляется высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины, сильными болями в ухе, иррадиирущими в область лица, затылка и шеи, часто явлениями неврита лицевого нерва, понижением вкусовой чувствительности.
Логоневроз Симптом Фрешельса Возможный признак логоневроза: вздрагивание и раздувание крыльев носа во время речи.
Макроглобулинемия инфекционная Синдром Шармота Разновидность инфекционной макроглобулинемии: усталость, бледность, иногда умеренная спленомегалия, лимфатические узлы не увеличены, признаков геморрагического диатеза нет. Кровь: анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, гипер-у-глобулинемия, при ультрацентрифугировании обнаруживают макроглобулины. Костный мозг: лимфоцитоз и плазмоцитоз реактивного типа. Относительно благоприятный прогноз. Встречаются только в Центральной Африке.
Макроглоссия и амилоидоз синдром Лабарша-Пика Редкий синдром, характеризующийся ассоциацией макроглосии с систематизированным амилоидозом кожи и скелетных мышц. Общим ранним симптомом этого инфильтративного расстройства является расширение языка и региональных подчелюстных лимфатических узлов.
Макрохейлия хроническая Синдром Мишера I (моносимптомная форма синдрома Розенталя, хейлит Мишера) Хроническая воспалительная (аллергическая туберкулезная) макрохейлия: острое начало-лихорадка, головная боль, недомогание, губы припухают, но остаются эластичными, нередко в процесс вовлекается также слизистая оболочка языка и щёк, иногда припухают регионарные лимфатические узлы, для болезни характерна смена ремиссий и рецидивов, в период ремиссий в тканях сохраняется уплотнения, обычно сочетается с синдромом Мелькерсона-Розенталя.
Малая хорея Симптом глаз и языка Неспособность больного одновременно удерживать глаза закрытыми, а язык высунутым. Проявление гиперкинеза мышц лица и языка.
Мальабсорбция Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) Системное заболевание, обусловленное нарушением всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов в тонкой кишке. В эпителии тонкой кишки, ее брыжейке и регионарных лимфатических узлах появляются специфические клетки-липогранулемы. Этиология неизвестна. Болеют преимущественно мужчины. Длительность заболевания от 6 месяцев до нескольких лет, иногда со значительными ремиссиями. Основные симптомы: схваткообразная боль в животе, метеоризм, упорные поносы, в кале большое количество жира иногда с примесью крови. Часто возникают полиартриты. Отмечают повышенную утомляемость, лихорадку, глоссит, кожные высыпания, темную пигментацию слизистой оболочки полости рта, ахлоргидрию, гипопротеинемию, авитаминоз, гипохромную анемию, гипокальциемию, умеренное увеличение печени и селезенки, асцит. В крови - лимфоцитоз. Постепенно развивается истощение, которое заканчивается смертью. Патологоанатомическая картина характеризуется увеличением мезентеральных лимфатических узлов с явлениями воспаления, макрофагами и глыбками жира. Хроническое воспаление тонкой кишки с атрофией слизистой оболочки, жировой инфильтрацией ее стенки, изъязвлениями.
Мальформации сосудистые Остеолиз Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костно-сосудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость) Редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани.
Мальформация сосудов и гипертрофия кости Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера (гипертрофическая гемангиэктазия, ангиоостеогипертрофический синдром, сосудисто-костная дизэмбриоплазия, остеогипертрофический невус) Характеризуется 3 основными признаками: ангиомами, варикозным расширением вен, гипертрофией конечности. Глубокие вены недоразвиты или вовсе отсутствуют. Варикозное расширение вен отмечают преимущественно на наружной поверхности конечности. Наблюдают гематурию, выделение крови из кишечника при дефекации, венозную гипертензию (более 200 мм вод. ст.). На рентгенограммах - в подкожной клетчатке определяют кальцификаты, истончение коркового слоя трубчатых костей. Заболевание прогрессирует.
Малярия Недостаточность надпочечниковая Синдром Фроеи Форма течения малярии с признаками надпочечниковой недостаточности: симптомы малярии, мышечная способность, гипотензия, тахикардия, Снижение температуры тела, пигментация кожи.
Малярия трехдневная Малярия-овале Гранулы Шюффнера (зерна Шюффнера) Зерна красно-фиолетового цвета, равномерно распределенные в окрашенных по методу Романовского-Гимзы эритроцитах, пораженных Plasmodium vivax u Plasmodium ovale. Служат вспомогательным признаком малярии при лабораторной диагностике.
Малярия тропическая Пятнистость Маурера Наличие в эритроцитах, окрашенных по Романовскому-Гимзе, небольших пятнышек сиреневого или красного цвета. Признак тяжелой формы тропической малярии.
Мастит Новообразования молочной железы Бензадона симптом Признак нагноения (мастит) или опухоли молочной железы. Если двумя пальцами сжать сосок молочной железы, а другими пальцами передвинуть пальпирующуюся опухоль к середине, то наблюдается втягивание соска.
Мастит Рак молочной железы Пайра симптом I Дифференциально-диагностический признак между маститом и раком молочной железы у женщин в послеродовом периоде. Молочную железу захватывают двумя пальцами по правую сторону и по левую сторону от опухоли, пальцами другой руки новообразование сдвигают из стороны в сторону. При опухоли кожа образовывает поперечную складчатость.
Мастодиния Невралгия молочной железы Купера синдром (мастодиния, невралгия молочной железы, невралгия Купера) Боль в одной или в обеих грудных железах без наличия морфологических признаков поражения железы. Наблюдается у молодых эмоционально-лабильных женщин, которые склонны к истерии, реже - у девочек до наступления менструаций.
Мастодиния Синдром Купера (мастодиния, невралгия молочных желез, невралгия Купера) Боль в одной или обеих грудных железах без местных изменений. Наблюдают у молодых нервных женщин, изредка у мужчин.
Мастодиния Цондека болезнь (мастодиния тиреотоксическая) Нагрубание и болезненность молочных желез за 3-5 дня до предстоящей менструации у женщин, которые страдают тиреотоксическим зобом. Может сочетаться с мучительными месячными и гиперменореей.
Мастоидит Бецольда мастоидит Форма верхушечно-шейного мастоидита, при которой происходит прорыв гноя под шейные мышцы через внутреннюю стенку верхушки сосцевидного отростка; характеризуется болезненностью при движениях головы, вынужденным ее положением, наличием припухлостей на шее.
Мастоидит Синдром Градениго-Ланнойса Осложнения при мастоидите: воспаление среднего уха и мастоидит с обильными гнойными выделениями, гомолатеральная невралгия тройничного нерва, гомолатеральный паралич отводящего нерва, изредка-гомолатеральные парезы блокового и глазодвигательного нервов, сильная головная боль, невралгия верхней челюсти, зубов и глазниц, потеря чувствительности и трофические расстройства в разных областях лица (помутнения и размягчение роговицы, выпадение зубов, некроз и изъязвления слизистых оболочек носа и полости рта).
Мастопатия Папиллярная цистаденома Папиллома молочных ходов молочной железы Болезнь Минца (кровоточащая молочная железа, фиброзно-кистозная мастопатия, папиллярная цистаденома) Основной симптом - кровянистые, серозные или серозно-кровянистые выделения из соска при отсутствии прощупываемой опухоли. Периоды кровянистых выделений из соска могут сменяться периодами серозных выделений. Чаще всего источником кровянистых выделений является мастопатия с папилломатозными разрастаниями в кистах, реже папиллома молочных ходов. Перед менструациями количество выделений может увеличиваться, в это же время может появляться боль в молочной железе. С диагностической целью применяют контрастную и безконтрастную маммографию и определение симптома точки давления, то есть нахождения того места, при надавливании на которое усиливается выделение из соска, что свидетельствует о локализации кисты.
Мастопатия аутоиммунная Синдром Шелли-Херли Мастопатия аутоиммунного генеза. Грудные железы гипертрофированы, отмечают генерализованную экзантему (темно-коричневые уртикароидные элементы). В крови - аутоантитела против ткани грудной железы, увеличено содержание гамма-глобулинов.
Мастопатия тиреотоксическая Вильяминова болезнь (тиреотоксическая мастопатия без галактореи, истерическая опухоль молочной железы) Имеет дифференциальное значение во время диагностики синдрома Цондека. Вильяминова болезнь характеризуется объединением тиреотоксикоза и мастопатии. Поражение молочных желез чаще двухстороннее, имеет место болевой синдром (мастодиния). В анамнезе тяжелая психическая травма. Первичными является проявления тиреотоксикоза.
Мастопатия фиброзно-кистозная Цистаденома папиллярная Минца болезнь (молочная железа, которая кровоточит, фиброзно-кистозная мастопатия, папиллярная цистаденома) Основной симптом - кровянистые, серозные или серозно-кровянистые выделения из соска молочной железы при отсутствии пальпаторной опухоли. Периоды кровянистых выделений из соска могут сменяться периодами серозных выделений. Чаще источником кровянистых выделений является мастопатия с папилломатозным разрастанием в костях, реже папилломами молочных ходов. Перед менструациями количество выделений может увеличиваться, в это же время может появляться боль (мастодиния) в молочной железе. С диагностической целью синдрома применяют контрастную и неконтрастную рентгенографию и определение симптома точки давления, то есть обнаружение того места, при нажиме на которое усиливается выделение из соска, что свидетельствует о локализации кости. При диагностике имеет значение выявление отдельных очагов эндометриоидной гетеротопии, если кровотечение из соска молочной железы возникает одновременно с появлением мастодинии и менструации.
Мастопатия фиброзно-кистозная Симптом точки давления Обнаружение того места, при нажиме на которое усиливается выделение из соска, что свидетельствует о локализации кости.
Мастоцитоз Вид стеганого одеяла Слияние папул и узлов с образованием значительных участков диффузной инфильтрации, иногда сплошь покрывающих туловище ребенка.
Мастоцитоз Крапивница пигментная Симптом Унна (симптом набухания) Способность сыпи приобретать вид уртикоподобного отёка после трения элемента, укола иглой или горячей ванны (следствие дегрануляции тучных клеток).
Мегаколон Долихоколон Мегадолихосигма Болезнь Гиршпрунга (синдром Ирасека, синдром Ирасека-Цельцера-Вильсона) Патологическое увеличение размеров (длины, ширины) и гипертрофия стенок толстой кишки на большем, меньшем участке или на всем протяжении (мегадолихоколон). Чаще изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма). Болезнь проявляется упорными запорами и вздутием живота; нередко наблюдаются приступы перемежающейся кишечной непроходимости. Причиной развития болезни является врожденный аганглиоз толстой кишки. Клиника - запоры или отсутствие самостоятельного стула со дня рождения, развитие хронической интоксикации. Значительное расширение толстой кишки приводит к высокому стоянию диафрагмы, уменьшению экскурсии легких, изменению положения органов средостения. Различают легкую, среднюю и тяжелые формы течения болезни.
Мегалобластная анемия Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия, B9, B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) Эндогенный B9, B12 авитаминоз вследствие атрофии фундальных желез, вырабатывающих гастромукопротеин. Проявляется бледностью, субиктеричностью, слабостью, одышкой, сердцебиением, болью в области сердца, головокружением, жгучей болью в языке и пищеводе, периодическими поносами, иногда атаксией, отечностью лодыжек и стоп. Может быть асцит и гидроторакс, систолический шум сердца, стенокардия аноксемического характера, гунтеровский глоссит. При анализе желудочного сока - гистаминоустойчивая ахилия. Печень увеличена, мягкая. При значительном снижении количества эритроцитов (2 млн.) Возможна лихорадка. Могут быть спинальные параличи (псевдотабес). В крови - гиперхромная анемия. При обострении уменьшается количество ретикулоцитов в крови.
Мегалобластная анемия Интоксикация свинцом (сатурнизм) Кольца Кебота (кольца Кеббо, кольца Кабо) Остатки оболочки ядра эритрокариоцита. Выглядят как восьмерка или кольцо, красного цвета.
Мегалобластная анемия Гемолиз Состояние после спленэктомии Гипоспленизм Тельца Жолли (тельца Хауэлла-Жолли) Остатки ядра после удаления его ретикуло-эндотелиальной системы. Представляют собой круглые фиолетово-красные включения величиной 1-2 мкм, которые находятся в эритроците, в количестве от 1 до 3.
Медиастинит Симптом Герке При запрокидывании головы больного кзади отмечается усиление болей в загрудинном пространстве, при возвращении головы в прежнее положение боли уменьшаются.
Медиастинит Симптом Иванова Признак медиастинита: усиление боли при смещении сосудисто-нервного пучка шеи кверху.
Медиастинит Симптом Равич-Щербо-Штейнберга (паравертебральный симптом) Признак медиастинита: ригидность длинных мышц спины, которая имеет рефлекторный характер.
Медиастинит Симптом Реддингера Загрудинная боль, боль при глотании и дыхании.
Медиастинит Симптом Ридигера Признак медиастинита: боль усиливается при попытке проглотить пищу или во время глубокого вдоха.
Медиастинит острый Симптом Романова Загрудинная или межлопаточная боль, усиливающаяся при глотании и запрокидывании головы. Определяют при остром медиастините.
Медиастинит хронический Симптом Биренбаума Повышенная болевая чувствительность при пальпации брюшной аорты. Встречается при хроническом медиастините.
Медиастинит хронический Симптом Игнатовской Парастернальная пульсация, наблюдаемая при хроническом медиастините.
Медиастинит хронический Симптом Равич-Щербо (югулярный симптом) Нерезко выраженные загрудинная и межлопаточная боль или неприятные ощущения в этих зонах, субфебрильная температура, надъяремное втяжение при вдохе.
Медиастинит хронический Симптом Философова (симптом чаши) Определяемое перкуторно расширение границ верхнего отдела переднего средостения.
Медионекроз аорты Синдром Гзелля-Эрдгейма (Идиопатический некроз мышечного слоя аорты, спонтанный разрыв аорты, эластодистрофия аорты, кистозный медионекроз Эрдгейма) Идиопатический несифилитический некроз мышечной стенки аорты с ее разрывом.
Мезаденит Симптом Мак Фаддена Болезненность у наружного края правой прямой мышцы живота (2-4 см ниже пупка).
Мезаденит Симптом Штернберга Болезненность при пальпации по ходу корня брыжейки, то есть по косой линии Штернберга, идущей из правой подвздошной области в левое подреберье.
Мезаденит Симптом Штернберга Боль, возникающая при пальпации по ходу корня брыжейки, то есть по косой линии Штернберга, идущей из правой боковой области в левую подреберную. Служит для дифференциальной диагностики между хроническим аппендицитом и мезаденитом.
Мезаденит мезентеральный Симптом Мак Феддена Болезненность у наружного края правой прямой мышцы живота, на 2-4 см ниже пупка.
Мезокардия Сердце Венкебаха (мезокардия, висячее сердце) Описание сердца, которое расположено по срединной линии и имеет меньшие размеры.
Меланоз Дюбрея меланоз (признак преждевременного угасания репродуктивного периода у женщины) Появление у женщины пигментных пятен темно-коричневого цвета в области вульвы, а также на коже лица, груди, рук и др. Размер пятен колеблется от размера чечевицы до размеров детской ладони. Кожный рисунок сохраняется. Иногда на коже половых губ и вульвы появляется гиперкератоз, крауроз или папиломатоз. Увеличение пятен медленное, возможна их малигнизация.
Меланоз кожи Преканцерозный ограниченный меланоз Дюбрея (меланоз Дюбреля, предраковый меланоз Дюбреля) Предмеланомное заболевание кожи, представляющее собой единичное пигментное пятно с неровными очертаниями, располагающееся на открытом участке кожного покрова. Цвет пятна варьирует от светло-коричневого до черного и может быть различным в разных участках пятна. С целью дифференциации меланоза Дюбрейля от других невоидных заболеваний кожи проводится дерматоскопия, цитологическое исследование мазка-отпечатка кожного новообразования. Поскольку меланоз Дюбрейля часто малигнизируется и переходит в меланому, в лечении предпочтительно его полное хирургическое иссечение до здоровых тканей; возможно проведение рентгенотерапии.
Меланома Реакция Якша Появление в моче меланогенов после лучевой терапии.
Менингизм Синдром Дюпре Менингизм при различных внемозговых лихорадочных заболеваниях: тошнота, рвота, ригидность мышц шеи, головная боль. Часто повышенное давление спинномозговой жидкости, в остальном ликвор без изменений.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Верхний симптом Бехтерева (рефлекс Бехтерева) Быстрое кивательное движение I-V пальцев при ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.
Менингит Менингизм Верхний симптом Брудзинского При попытке пригнуть голову больного к груди его ноги непроизвольно сгибаются притягиваются к животу.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Верхний симптом Жуковского (рефлекс Жуковского) Неврологическим молоточком наносится удар по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей. Ответная реакция заключается в сгибании - кивании концевых фаланг II-V пальцев.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Верхний симптом Россолимо (рефлекс Россолимо) Кисть больного пронирована, симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II-V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании (кивании) концевых фаланг I-V (преимущественно большого) пальцев.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича (рефлекс Россолимо-Вендеровича) Вызывается при супинированной кисти. Симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II-V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании (кивании) концевых фаланг I-V (преимущественно большого) пальцев.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Нижний симптом Бехтерева (рефлекс Бехтерева) Вызывается постукиванием неврологическим молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев.
Менингит Менингизм Нижний симптом Брудзинского В положении лежа на спине при попытке согнуть ногу в тазобедренном суставе, другая нога, сгибаясь в коленном и тазобедренном суставах, подтягивается к животу.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Нижний симптом Жуковского (рефлекс Жуковского) Вызывается ударом неврологическим молоточком по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Нижний симптом Россолимо (рефлекс Россолимо) Вызывается отрывистыми ударами пальцами врача или неврологическим молоточком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной стороны. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Бехтерева-Менделя При нанесении удара неврологическим молоточком по тылу стопы в области третьей и четвертой плюсневых костей происходит быстрое подошвенное сгибание второго - пятого пальцев.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Гроссмана (симптом Гроссмана) Вызывается сдавлением дистальной фаланги V пальца стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Клиппеля-Фейля (симптом Клиппеля-Вейля) При пассивном разгибании II-V пальцев кисти происходит рефлекторное сгибание I пальца (в норме возможно его разгибание).
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Оппенгейма Вызывается проведением с нажимом подушечкой I пальца или обоими большими пальцами врача по передневнутренней поверхности большеберцовой кости сверху вниз. Рефлекторный ответ заключается в разгибании I пальца стопы - положительный симптом. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах, реже - сгибание в голеностопном суставе.
Менингит Менингизм Ригидность затылочных мышц При попытке пригнуть голову и коснуться подбородком груди ощущается сопротивление мышц затылка (доскообразность мышц).
Менингит Менингизм Менингоэнцефалит Симптом Бехтерева I Признак тяжелых мозговых повреждений - при попытке произвести движение парализованной конечностью соответствующее движение наблюдается в здоровой ноге.
Менингит Менингизм Менингоэнцефалит Симптом Бехтерева II Признак раздражения мозговых оболочек - поколачивание по скуловой дуге вызывает головную боль и сокращения мышц лица.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Вартенберга (рефлекс Вартенберга) Удар неврологическим молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II-V пальцев супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I-V пальцев.
Менингит Симптом Гиллена Признак менингита: сдавливание четырехглавой мышцы бедра или щипок в области передней поверхности бедра вызывают непроизвольное сгибание в коленном и тазобедренном суставах другой ноги.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Гиршберга (рефлекс Гиршберга) Сгибание и поворот стопы кнутри возникает в ответ на штриховое раздражение внутреннего края подошвы.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Гордона (рефлекс Гордона) Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы пациента. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Гофмана (рефлекс Гофмана, симптом Хофмана) Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании - кивании концевых фаланг I-V пальцев.
Менингит Менингизм Уремия Сепсис Черепно-мозговая травма Симптом Кернига Больной лежит на спине, нога в коленном и тазобедренном суставах согнута под прямым углом. При попытке разогнуть ее в коленном суставе появляется напряжение в сгибателях голени и полностью разогнуть ногу не удается. При вызывании симптома больной может почувствовать боли в поясничной области и по ходу седалищного нерва.
Менингит Симптом Лафоры Заострившиеся черты лица.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Менделя Давление изнутри на наружную стенку слухового прохода резко болезненно и вызывает болевую гримасу (при отсутствии поражения органа слуха).
Менингит Симптом Синьорелли Возможный признак менингита: ретромандибулярная точка при пальпации болезненна.
Менингит Симптом Флатау Расширение зрачков при интенсивном наклоне головы.
Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Якобсона-Ласка (симптом Якобсона, рефлекс Якобсона) Ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. Патологический рефлекс верхних конечностей.
Менингит Менингизм Средний (лобковый) симптом Брудзинского При давлении на лобок ноги сгибаются в тазобедренном и коленных суставах.
Менингит Менингизм Генерализованный кандидоз Криптококкоз Щёчный симптом Брудзинского При надавливании на щеку ниже скуловой дуги рефлекторно поднимаются плечи и сгибаются руки в локтевых суставах у больного.
Менингит туберкулезный Синдром Сырнева Симптомокомплекс в начальной стадии туберкулезного менингита: увеличение лимфатических узлов брюшной полости, высокое стояние диафрагмы и спастическое состояние восходящего отдела ободочной кишки.
Менингоэнцефалит Синдром Харада Форма течения менингоэнцефалита: менингоэнцефалит с менингизмом, сонливостью и нарушениями слуха, в ликворе-лимфоцитарная клеточная реакция, двусторонний увеит, часто с вторичной глаукомой, серьезный ретинит с отслоением сетчатки, изменения в глазах приводят к слепоте. Часто-витилиго и поллиноз. Встречается эндемично и спорадически, преимущественно в Восточной Азии.
Мертворождение Вредена симптом Признак мертворожденности: желатинообразный сгусток во внешнем слуховом проходе плода.
Мертворождение Дольфа симптом Возможный признак мертвого плода: если при живом плоде во время двух последних месяцев беременности нажать на матку, появляется болезненность. Отсутствие боли даже при сильном нажатии на боковые участки живота и поясничный отдел свидетельствует о возможной гибели плода.
Мертворождение Рентгенологическая проба Дилона (жизненная проба) Метод, который позволяет установить живорожденность плода в родах. Проба считается положительной при нахождении воздуха в легких и (или) желудка на рентгенограмме трупа новорожденного.
Мертворождение Рентгенологический симптом Спалдинга Рентгенологический признак гибели плода. Захождение теменных костей одна за другую в области швов. Имеет значение только к началу родовой деятельности и при целом плодном пузыре, так как подобные изменения наблюдаются и во время родов, вследствие конфигурации головки ко входу в малый таз, к родовым путям.
Метаплазия слизистой пищевода Рефлюкс желудочно-пищеводный Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Синдром Барретта (пищевод Барретта) Короткий пищевод с развитием стриктуры и изъязвления. Одно из серьёзных осложнений гастроэзофагеальной рефлюкс-болезни, состояние пищевода, при котором в эпителиальной выстилке слизистой оболочки пищевода обнаруживается нехарактерный для нормы эпителий кишечного типа вместо плоского многослойного. Метаплазия клеток нижней части пищевода рассматривается, как состояние, вызванное хроническим кислотным повреждением, эзофагит, и не является очерченным заболеванием.
Метастазы новообразования грудной железы Симптом Сноу Выпячивание в области грудины.
Метастатическое поражение гипофиза Симптом Саймона Полиурия у больных с запущенным раком молочной железы. Развивается в связи с метастазами в гипофиз.
Метахроматическая лейкодистрофия Липидоз врожденный Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера Рентгенологический симптом шкуры тигра (симптом шкуры леопарда) Изменения на МРТ головного мозга выявляются рано и коррелируют с выраженностью клинических проявлений. В режиме Т2 выявляется гиперинтенсивность мозолистого тела и перивентрикулярного белого вещества в лобной и теменной областях. Симптом шкуры тигра можно увидеть из-за чередования полос с нормальной интенсивностью сигнала и гиперинтенсивных. Феномен может наблюдаться и при других лизосомальных заболеваниях, при болезни Пелицеуса-Мерцбахера.
Метеоризм нейрогенный Синдром Альвареса Переходящее вздутие живота нейрогенной природы. В течение короткого времени (минуты, часы) живот вздувается, перкуторно - тимпанит. Вздутие держится от нескольких минут до нескольких месяцев. Живот уменьшается во время сна, при наркозе, после рвоты, блокады симпатических ганглиев и введения морфина. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин. Причина не выяснена.
Метрворождение Вендта-Вредена ушная проба Метод определения живорождения новорожденного во время судебно-медицинской экспертизы мертвого плода. Метод основан на установлении факта поступления воздуха в слуховую (евстахиеву) трубу и барабанную полость у живорожденного при естественном легочном дыхании.
Метропатия геморрагическая Шредера синдром (геморрагическая метропатия Шредера) Собирательное понятие, в которое входит целый ряд заболеваний. Термин геморрагическая метропатия ничего не означает, он свидетельствует только о том, что есть какая-то патология со стороны матки или придатков, которая сопровождается геморрагическим синдромом (железисто-кистозная или кистозная гиперплазия эндометрия и прочее). Однако современные авторы рассматривают возникновение данного синдрома в патогенетической зависимости от длительности существования зрелого фолликула (персистенция). Функция такого фолликула ведет к гиперпродукции и увеличению уровня эстрогенных гормонов, под влиянием которых возникает гиперплазия эндометрия, переходящая в железисто-полипозное разрастание (железистая гиперплазия). В результате недостаточности питания гипертрофированного железисто-кистозного эндометрия в нем развиваются дистрофические процессы: явления некроза, глобальное образование тромбов. В результате этого отдельные участки патологически измененного эндометрия отслаиваются неравномерно и не одновременно, что сопровождается продолжительными кровотечениями. Современные исследования показывают, что персистирующий фолликул (его гранулезные клетки) синтезирует и высвобождает в кровоток в большом количестве регуляторный белок-ингибин, который блокирует функцию гипоталамо-гипофизарного комплекса и действие гонадотропинов на клетки-мишени яичника.
Механическая желтуха Синдром желтухи Обтурация печеночного протока Симптом Федорова Признак закупорки печеночных протоков: желтуха при естественно окрашенном кале.
Миалгия Синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сочленения синдром В норме открывание рта-40-50 мм, при болевом синдроме ограничение открывания рта до 10-25 мм. При пальпации отмечается болезненность жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть. Синдром характеризуется проявлением болезненного спазма жевательных мышц и ограничением движения нижней челюсти, Боли в области височно-нижнечелюстного сустава, отдающие в разные отделы лица соответствующей стороны, ограничение подвижности нижней челюсти, щёлканье в суставе, спазм жевательных мышц. Отсутствуют курковые зоны на слизистой оболочке полости рта и коже лица. Болевой синдром дисфункции следует дифференцировать от артрита этого сустава и невралгии тройничного нерва. Важным диагностическим приёмом является блокада двигательных ветвей тройничного нерва с подвисочного гребня по методу П.М. Егорова. При этом снимается мышечный спазм, вследствие чего прекращается боль и улучшается открывание рта.
Миалгия вирусная Инфекционное заболевание Коксаки-вирусная инфекция Борнхольмская болезнь (эпидемическая миалгия) Заболевание вызывается вирусами Коксаки. Характеризуется резким подъемом температуры, сильной болью в животе, тошнотой, рвотой, болезненностью в правой подвздошной области. Характерна выраженная гипертермия и лейкопения, периодичность болевого синдрома.
Миастения Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама-Жолли, миастения гравис) Аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризующееся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры, и связанное с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно-полосатых мышц специфическими комплементфиксирующими антителами.
Миастения Атеросклероз облитерирующий Синдром Детерманна Интермиттирующая мышечная слабость у больных с облитерирующим артериосклерозом (преимущественно атеросклерозом) без выраженных нарушений трофики (в отличие от синдрома Шарко).
Миастения аутоиммунная Миастения Гравис (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама) Аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц.
Миастения латеральной прямой мышцы глаза врожденная Синдром Дюэйна (синдром Стиллинга-Турка-Дуана) Наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели: уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению, ограничено приведение и слаба конвергенция, ретракция глазного яблока при приведении, сужение глазной щели во время приведения и расширение её во время отведения, поворачивание глазного яблока кверху во время приведения его. Поражение обычно одностороннее. Часто наблюдаются аномалии лица, зубов, ушей. Встречается чаще улиц женского пола.
Мигрень основной артерии Базилярная мигрень (мигрень Бикерстафа, синдром Бикерстафа, синкопальная мигрень, мигрень основной артерии) Особый вариант мигрени, обусловленный преходящими патологическими изменениями в зоне кровоснабжения базилярной артерии. Приступ головной боли возникает после ауры, которая включает головокружение, атаксию, дизартрию, сенсорные расстройства, зрительные нарушения, ухудшение слуха. Диагностика проводится методами неврологического осмотра, РЭГ, УЗДГ или МРТ-ангиографии, МРТ или КТ головного мозга и позвоночника, сурдологического и вестибулогического исследований. Базилярная мигрень купируется ингаляцией смеси кислорода и углекислого газа, приемом преднизона. В межпароксизмальный период проводится профилактическое лечение.
Мигрень шейная Барре-Льеу синдром (шейная мигрень) Сочетание болей и парестезии в области шеи и головы с головокружением, звоном в ушах, снижением остроты зрения; наблюдается при шейном остеохондрозе и обусловлен сдавлением позвоночной артерии и ее симпатического сплетения.
Мигрень шейная Спондилез Остеохондроз Травмы шейного отдела позвоночника Новообразования шейного отдела позвоночника Синдром Барре-Льву (шейная мигрень, синдром позвоночной артерии) Характеризуется болью в области шеи и головы, вестибулярными и зрительными нарушениями. Боль начинается в задней части шеи, распространяется на затылочную, теменную и височно-скуловые области. Вследствие иррадиации она может быть в области лба, глаза, уха, позвоночника, в верхней части грудной клетки и верхних конечностях. Боль может носить приступообразный или постоянный характер, быть одно- и двусторонней. Наблюдают тошноту, головокружение, звон или шум в ушах, быструю утомляемость. Симптоматика нарастает при движениях головы. В основе синдрома лежит нарушение кровотока в позвоночной артерии. Наиболее частые причины - спондилез, остеохондроз, травмы и опухоли позвоночника.
Миелиноз Осмотической демиелинизации синдром Ограниченное разрушение миелина в области основания моста мозга; может быть связан с голоданием, алкоголизмом, гипотонической дегидратацией; клинически проявляется тетраплегией, псевдобульбарным параличом, иногда судорогами. Центральный мостовой миелинолиз.
Миелит спинного мозга Травма спинного мозга Симптом твердого отека Напряженность и плотность тканей и кожи на ногах и глянцевитость ее поверхности, не сопровождающиеся образованием вмятины на месте надавливания пальцем.
Миеломная болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема Белок Бенс-Джонса Легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Выделение белка Бенс-Джонса может сопровождать поражение почечных канальцев при миеломной болезни может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и недостаточной минерализацией костей. Белок Бенс-Джонса, проникая в канальцы почек, повреждает их эпителий и забивает интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, приводя к почечной недостаточности.
Микоз Болезнь Посадаса-Вернике (кокцидиомикоз, лихорадка долины Сан Жоакин) Вызывается грибком Coccidioides immitis. Встречается в северной Калифорнии, редко Аргентине. В тканях обнаруживают шаровидные тела - сферулы, содержащие споры. Проникают в организм через рот, поврежденную кожу. Переносчиками являются мелкие грызуны, собаки, рогатый скот. Болезнь развивается через 1-2 недели в форме катара, прогрессирует и дает симптомокомплекс бронхопневмонии и плеврита, а также патологические изменения в коже с образованием папул и бугорков, которые подвергаются изъязвлению и некрозу. В легких образовываются каверны (напоминающие туберкулезные), сопровождающиеся кровохарканьем, может наступить смерть. Описаны поражения костей, лимфоузлов, желудочно-кишечного тракта. Патологоанатомическая картина сходна с актиномикозом. При исследовании гноя, пунктата или мокроты под микроскопом обнаруживают сферулы. Клинически - медленно развиваются припухлость, периодически колющая боль, инфильтрат с плотной, сине-багровой, неподвижной кожей над ним. Развивается сепсис. При разрезе выделяются некротические массы и тягучая жидкость желтого цвета. В костях процесс располагается в губчатом веществе, при хронической форме переходит на периост, суставы. Рентгенологическая картина напоминает остеомиелит (наблюдают небольшие секвекстры, незначительный склероз и периостальную реакцию).
Микоз Криптококкоз (европейский бластомикоз, болезнь Буссе-Бушке, торулез) Диссеминированная грибковая инфекция, вызываемая Cryptococcus neoformans. Начинается с поражения легких, а затем проникает в мозговые оболочки, кожу и слизистые. На коже полиморфные сыпи в виде папул и узлов, окруженные эритемой, иногда вскрываются с выделением слизи. Напоминает контагиозный моллюск, угри, герпес, панникулит, васкулит, подкожные абсцессы, фолликулиты, вегетирующие папулы, язвы. На ягодицах, бёдрах и голенях - узлы, которые увеличиваются и сливаются, образуя бляшки плотно-эластической консистенции, с последующим размягчением, появлением свищей с серозно-гнойным отделяемым. Затем язвы с грануляциями, гнойными корками; края инфильтрированы и подрыты, кровоточивость при контакте.
Микоз глубокий Аспергиллез Вид промокательной бумаги Характерный вид отделяемого из ушей, цвет которого зависит от цвета грибка.
Микоз глубокий Гистоплазмоз (болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиальный цитомикоз) Глубокий микоз, вызываемый Histoplasma capsulatum. Эндемическое заболевание, но при ВИЧ-инфекции встречается и не в эндемических очагах. У ВИЧ-инфицированных возникает диссеминированный гистоплазмоз при значительном снижении CD4+. Кожные проявления неспецифичны и напоминают узловатую и полиморфную экссудативную эритему. Появляются пятна, красные папулы и узлы, пустулы, бляшки с вегетациями, нередко - ороговение и некроз, иногда - эритродермия, панникулит, гиперпигментация. Нередко напоминает каплевидный парапсориаз. Локализация - лицо, туловище, конечности, слизистые оболочки.
Микоз глубокий Актиномикоз Проба с актинолизатом Ставится с целью дифференциальной диагностики актиномикоза с другими видами глубоких микозов, туберкулезом, глубокой пиодермией. Предварительно протерев этиловым спиртом участок кожи передней поверхности предплечья, туберкулиновым шприцом 0,3 мл антигена (актинолизата), приготовленного из лизирующей культуры лучистого грибка, вводят внутрикожно до образования лимонной корочки. В течение 24 часов оценивают результаты пробы. Реакцию считают положительной в случае эритемы и отечности в месте введения антигена. Отмечается очаговая реакция: повышение температуры, усиление воспалительных явлений в очаге, отделение гноя, мокроты, которая имеет наибольшую диагностическую ценность.
Микоз глубокий Гистоплазмоз Рентгенологический симптом снежной метели Проявляется диффузной кальцинацией легких.
Микоз грибовидный, инфильтративно-бляшечная стадия Симптом Поспелова При пальпации высыпания, напоминающие по своей плотности картон.
Микоз стоп Микоз ногтей Симптом Розенау Точечные углубления на поверхности ногтя, располагающиеся беспорядочно или в виде линий. Признак поражения матрицы ногтя.
Микроспория Люминисцентная диагностика Метод позволяет выявить характерное свечение волос, пораженных грибами Microsporum, в лучах лампы Вуда пеньки волос в очагах облысения, пушковые волосы дают ярко-зеленое свечение.
Микроспория Чехол Адамсона Муфта из спор грибов, окружающая обломанный волос-пенек.
Микседема Синдром Эскамилла-Лиссера (внутренняя микседема, синдром Эскемильи-Лиссера) Атипичная микседема, которая поражает в первую очередь внутренние органы. Внешность больного мало изменена. Отмечают увеличенное микседематозное сердце, атонию кишечника, асцит, резко выраженную анемию.
Миозит Симптом Корнелиуса Уплотнение мышц и наличие в их апоневрозах узелков, обычно величиной с просяное зерно.
Миозит диафрагмальный Синдром Гедблола Характеризуется острым первичным миозитом диафрагмы в сочетании с болью при дыхании, неподвижностью нижних отделов грудной клетки и болью в верхней половине живота, при отсутствии других признаков брюшной патологии. Начало внезапное с ознобом. Односторонняя боль в области нижних ребер часто иррадиирует в плечо. При рентгенологическом исследовании выявляется постепенное сокращение и уплощение купола диафрагмы. Патологический процесс может локализоваться в мышечных волокнах или распространяться до серозных поверхностей плевры и брюшины. Заболевание может рецидивировать. Необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости и др.
Миозит затылочный Абсцесс мозжечка Менингоэнцефалит Инсульт Симптом Броэпа Признак затылочного миозита, абсцесса мозжечка, менингоэнцефалита и нарушения кровообращения в ЦНС: ригидность мышц затылка без ригидности мускулатуры нижней части тела.
Миокардиодистрофия тонзилогенная Синдром Егорова Проявление тонзилогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами: выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном давлении и другие многочисленные жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения миокарда. Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температура. Объективно: нормальные границы сердца, умеренная тахикардия, шумы отсутствуют или выслушивается негромкий меняющийся по интенсивности систолический шум. ЭКГ: признаки диффузных изменений в миокарде, нарушение атриовентрикулярной проводимости i степени, совпадающей со вспышкой тонзиллярной инфекции. С-реактивный белок отрицательный, количество и состав плазменных белков и СОЭ нормальны.
Миокардит Миокардит Абрамова-Фидлера Интерстициальный миокардит. Этиология не выяснена. Чаще болеют дети и лица молодого возраста. Проявления: острое начало с сильной одышкой, цианозом, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной недостаточности. Нередко до начала заболевания развиваются катар верхних дыхательных путей или диарея. Наблюдаются гепато- и спленомегалия, анасарка, ритм галопа, границы сердца расширены во все стороны. Электрокардиограмма (ЭКГ): интервал SТ снижен, зубец Т отрицательный или плоский. В крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Прогноз чаще неблагоприятный: в острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней, в подострых - в течение нескольких месяцев.
Миокардит аутоиммунный Синдром Дресслера (постинфарктный синдром, посткомиссуротомический синдром, синдром митральной комиссуротомии) Аутоиммунное нарушение, связанное с поражением миокарда. Развивается через 2-8 нед после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или митральной комиссуротомии у 3-4% пациентов. Проявления: боль в суставах, лихорадка. Патогномонична триада признаков: перикардит, плеврит, пневмонит. Пневмонит более редкое явление, чем предыдущие два расстройства. Фокусы воспаления размещены в нижних отделах легких. Над этими участками перкуторный звук укорочен, слышны влажные хрипы. В мокроте можно обнаружить кровь. В крови: лейкоцитоз.
Миоклонус Тремор Ханта синдром I (*159700, диссинергия мозжечковая миоклоническая Ханта, Рамсэя Ханта синдром) Миоклонус; интенционный тремор, начинающийся в одной конечности, постепенно усиливающийся и распространяющийся на другие части тела; возможны тоникоклонические судороги; дегенерация зубчатого ядра мозжечка, бледного шара; увеличение содержания мочевой кислоты в ликворе, возможно сочетание с синдромом MERRF.
Миома матки Гинекология Абурела операция Пластическая операция при множественной миоме матки, заключается в иссе­чении вместе с узлами опухоли двух лоскутов на передней и задней поверхности матки, клиновидном иссечении узлов из боковых стенок и формировании матки за счет сокращенных боковых стенок.
Миопатия врожденна Синдром Эрба (синдром Эрба-Ландойза-Дежерина) Наследственная дистрофическая миопатия (в случаях превалирования поражения мышц плечевого пояса наблюдается аутосомно-доминантное наследование, при поражении, главным образом, поясничной области - аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой) - ювенильная форма прогрессивной дистрофии: в начале заболевания затруднён подъём по лестнице; шатающаяся походка. Симметричная мышечная атрофия, отвисающие лопатки, выраженный поясничный лордоз; нередко псевдогипертрофия мускулатуры, рефлексы ослаблены. Лицо с выступающим ртом, напоминающее маску (лицо тапира). Увеличено количество альдолазы в сыворотке крови, уменьшено выделение креатинина с мочой. Болезнь начинается в период полового созревания; выраженный андротропизм.
Миопатия врожденная Болезнь фон Грефе (Грефе миопатия, офтальмоплегия прогрессирующая наружная хроническая, офтальмоплегическая миопатия) Ряд наследуемых нозологических единиц в виде медленно прогрессирующей билатеральной миопатии, поражающей мышцы глазного яблока. Клинически: прогрессирующий птоз, двусторонняя наружная офтальмоплегия, слабость мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса.
Миопатия врожденная Синдром Камурати-Энгельмана (системный наследственный остеосклероз с миопатией) Характеризуется миопатическими симптомами, снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов, изменением мышечного, тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов, изменением походки и прогрессирующей диафизарной дисплазией, выражающейся в удлинении конечностей. Нередко увеличиваются в размерах кости черепа и нижняя челюсть. Рентгенологически обнаруживаются склероз, решетчатоподобные структурные изменения компактного вещества костей. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Имеются семейные случаи заболевания.
Миопатия врожденная Синдром Томсена Разновидность наследственной миопатии: болезнь обычно проявляется сразу после рождения (затруднённое сосание, застывшая мимика после плача), нарушения мышечной функции (произвольные движения выполняются с усиленным сокращением мышц, что препятствует выполнению последующих движений), мышцы гипертрофированы (телосложение Геркулеса), мышечная возбудимость повышена (механическая, фарадическая и гальваническая) в виде так называемой миотонической реакции-мышечные сокращения продолжаются после выключения тока.
Миопатия врожденная Синдром Эйленбурга Наследственная миопатия: под действием холода мускулатура судорожно сокращается, в тепле мышцы расслабляются, нередко наступают парезы. Поражается преимущественно мускулатура лица, глотки, дистальных отделов конечностей. Краткое действие холода обусловливает гримасничанье, спазм мышц век и судороги мышц кистей, более продолжительное воздействие может вызвать вялый паралич вплоть до исчезновения глубоких сухожильных рефлексов.
Миопатия врожденная Гипертрофия мышц Телосложение Геркулеса Гипертрофия мышц.
Миопатия и нейтропения врожденные Пороки развития Синдром Барта Мутация гена TAZ, локализованного в Х-хромосоме приводит к дилатационной кардиомиопатии, миопатии, низкому росту и нейтропении. Экскрецию 3-метилглутакониковой кислоты с мочой наблюдают почти всегда.
Миопатия митохондриальная Порок митохондрий Синдром Кернса-Сейра (KSS, болезнь Кернса-Сайера) Болезнь вызвана делецией нескольких митохондриальных генов. Клиническая триада заболевания, состоящая из атриовентрикулярной блокады, пигментной ретинопатии и прогрессирующей внешней офтальмоплегии. В большинстве случаев данное заболевание представляет единичное явление и не передается по наследству. Митохондриальная миопатия с типичным началом до 20-летнего возраста. KSS является более серьезным синдромным вариантом хронической прогрессирующей внешней офтальмоплегии (сокращенно CPEO).
Миопатия митохондриальная Хроническая прогрессирующая внешняя офтальмоплегия (CPEO, прогрессирующая внешняя офтальмоплегия, ПЭО) Является типом расстройства глаз, характеризующимся медленно прогрессирующей невозможностью перемещения глаз и бровей. Это часто единственная особенность этого митохондриального заболевания, в этом случае термин CPEO может быть использован как диагноз. У других людей, страдающих от митохондриальной болезни, CPEO происходит в рамках синдрома с участием более чем одной части тела, например, синдром Кернса-Сейра. Изредка CPEO может быть вызвана условиями, отличными от митохондриальных заболеваний.
Миопатия хроническая Миофасциальный болевой синдром (МФБС) Хроническое состояние, связанное с формированием в мышечной ткани локальных уплотнений в виде триггерных (болевых) точек. Боли провоцируются пальпацией точек, движением, приводят к ограничению двигательного диапазона, мышечной утомляемости. Диагностика осуществляется путём осмотра и пальпации, по показаниям проводится рентгенография, исследования соматических органов. Лечение включает сочетание фармакотерапии (НПВП, миорелаксанты, блокады) и немедикаментозных способов (рефлексотерапия, массаж, ЛФК, постизометрическая релаксация).
Миотония Болезнь пульсирующих мышц I (*600332; 1q41, ген RMD1) Миотония с мышечной гипертрофией, отличающаяся от врождённой миотонии Томсена (160800). Клинически: миотония, мышечная гипертрофия, судороги, болезненность, ригидность, вращательные сокращения мышц (в тяжёлых случаях).
Мифомания Синдром Конса-Дюре Разновидность мифомании: больные наносят сами себе травмы, чтобы стать объектом сочувствия окружающих без извлечения каких-либо для себя выгод.
Мицетома (аспергиллома) легкого Симптом погремушки При перемене положения тела больного наблюдается внутриполостное перемещение образованного аспергиллами шара.
Мицетома (аспергиллома) легкого Симптом полумесяца Наличие полоски воздуха, отделяющей большую часть грибной массы от стенки полости.
Мочекаменная болезнь Симптом Абрахамса (симптом Эбрехемса, симптом Эброхемса) Боль при надавливании посредине линии между пупком и хрящом IX ребра справа.
Мочекаменная болезнь Симптом Битторфа Боль в области правой почки или левой при пальпации с соответствующей стороны яичек или яичников. Характерно для мочекаменной болезни. Используется для дифференциальной диагностики с острым аппендицитом.
Мочекаменная болезнь Нефролитиаз Симптом Торнтона Острая боль в боку.
Мукополисахаридоз Гаргоилизм Общее название мукополисахаридозов I и II типа. Причудливой формы лицо и другие симптомы синдрома Хюрлер.
Мукополисахаридоз Тезаурисмоз Болезнь накопления Синдром Гурлера (мукополисахаридоз III типа, MPSlhi, псевдополидистрофия Гурлера) Аутосомно-рецессивное нарушение накопления мукополисахаридов в результате дефицита лизосомального фермента альфа-бидуроната. Клинические особенности включают грубые черты лица, помутнение роговицы, гепатоспленомегапию, утолщение кожи, задержку умственного развития и сердечную патологию. К ней относят рестриктивную кардиомиопатию из-за эндомиокардиального фиброэластоза, стеноз коронарных артерий, утолщение створок клапанов (слева больше, чем справа) и недостаточность. Большинство умирает в течение первых десяти лет. Синдром Хантера (MPS II) имеет более медленное течение. Синдром Шея (MPS IS) имеет самое благоприятное течение мукополисахаридоза.
Мукополисахаридоз Тезаурисмоз Болезнь накопления Синдром Гурлера-Шейе (синдром Гурлера-Шея, мукополисахаридоз-I H/S, MPS-I H/S) Наследственное заболевание из группы мукополисахаридозов, относящихся к лизосомным болезням накопления. Характеризуется недостаточностью альфа-L-идуронидазы - фермента лизосом, участвующего в катаболизме кислых мукополисахаридов, которые составляют основу межклеточного вещества соединительной ткани.
Мукополисахаридоз Тезаурисмоз Болезнь накопления Синдром Моркио Одно из нарушений, сопровождаемых накоплением мукополисахаридов - мукополисахаридоз IVB типа, наследуемый аутосомно-рецессивным способом. Различают два типа. Тип А вызван дефицитом галактозамин-6-сульфатазы, тогда как тип В вызван дефицитом бета-галактозидазы. Клинические особенности включают невысокий рост, изменения скелета и нарушение работы суставов, помутнение роговицы, гепатомегалию, аортальную и митральную недостаточность. Остановка сердца может произойти из-за инфильтративной кардиомиопатии или из-за недостаточности.
Мукополисахаридоз Тезаурисмоз Болезнь накопления Синдром Хантера (болезнь Хантера, MPS II) Одна из форм мукополисахаридоза, мукополисахаридоз 2-го типа (MPS II), редкое рецессивное Х‑сцепленное генетическое заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Возникает в результате дефицита ряда ферментов, что приводит к накоплению белково‑углеводных комплексов и жиров в клетках.
Мукополисахаридоз Тезаурисмоз Болезнь накопления Синдром Шея (синдром Шейе, MPS IS) Тяжёлое наследственное заболевание из группы мукополисахаридозов, относящихся к лизосомным болезням накопления. Характеризуется недостаточностью альфа-L-идуронидазы - фермента лизосом, участвующего в катаболизме кислых мукополисахаридов, которые составляют основу межклеточного вещества соединительной ткани. Заболевание редкое, проявляется в детском возрасте. Синдром Шейе является одним из представителей группы мукополисахаридозов, объединённых термином гаргоилизм.
Мукополисахаридоз врожденный Синдром Марото-Лами II Разновидность наследственных мукополисахаридозов: карликовый рост, вальгусные колени, поясничный кифоз, выпуклая грудина, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, различной степени тугоухость, толстые губы и широкая спинка носа. Рентгенологически-метафизарные и эпифизарные дефекты костей, задержка роста запястных и предплюсневых костей, сплющенные, клиновидные позвонки. Кровь: включения мукополисахаридов в лейкоцитах. Генетический дефект проявляется в накоплении мукополисахаридов в повышенном количестве в соединительной ткани и в выделении больших количеств дерматансульфата с мочой.
Мукополисахаридоз врожденный Синдром Моркио-Брэйслфорда-Ульриха Разновидность наследственных мукополисахаридозов (аутосомно-рецессивное наследование): диспропорциональный низкий или карликовый рост, симптомы развиваются еще внутриутробно, позднее недостаточно развивается и расширяется, а затем распадается эпифизарный хрящ, метафизы становятся более широкими и короткими, тела позвонков сплющиваются, короткая шея, короткая талия, куриная грудь, кифоз, кифосколиоз, часто Х-образные ноги, плоскостопие. Интеллект обычно нормальный, поражение зубной эмали. Генетический дефект заключается в накоплении повышенного количества мукополисахаридов в соединительной ткани и в выделении больших количеств кератансульфата и дерматансульфата с мочой (не всегда).
Мукополисахаридоз врожденный Синдром Пфаундлера-Хурлера (синдром Эллиса-Шелдона, синдром Пфаундлера-Гурлера, синдром мукополисахаридозов) Разновидность наследственных аномалий образования мукополисахаридов, характеризующихся накоплением мукополисахаридов в тканях мезенхимального происхождения и в центральной нервной системе: низкий рост (задержка роста отмечается уже к концу первого года жизни), характерный фенотип-большой череп, втянутый корень носа, толстые губы, большой язык, характерное выражение лица (лицо выплевывающего воду), короткая шея, диффузное помутнение роговицы. Выраженный гинекотропизм. Костно-суставные аномалии-ограниченная подвижность суставов (главным образом локтевого и пальцев), фиксированный кифоз на месте перехода грудных и поясничных позвонков, преждевременное окостенение ламбдовидного шва, искривление лучевых костей. Рентгенологически определяется расширение турецкого седла, патологическая форма позвонков (рыбьи позвонки), деформация и эпифизов и метафизов длинных трубчатых костей, короткие и тупые метакарпальные кости и фаланги. Большой живот, увеличены печень и селезенка, склонность к пупочным грыжам, иногда слабоумие, понижение слуха или глухота, низкий хриплый голос. Гипертрихоз, ногтевые пластинки имеют форму часовых стекол. В крови-изменения в гранулоцитах. В моче-патологические мукополисахариды (хондроитинсульфат В и гепаритинсульфат). Различают два типа: I тип-(гаргоилизм), характеризующийся аутосомно-рецессивным наследованием и неблагоприятным прогнозом (продолжительность жизни не превышает 12 лет, энзимный дефект заключается в дефиците α-l-идуронидазы в различных органах), II тип-характеризующийся доминантным, сцепленным с Х-хромосомой наследованием и более благоприятным течением, энзимный дефект заключается в дефиците лизосомальной бета-галактозидазы в различных органах и тканях.
Мукополисахаридоз врожденный Синдром Санфилиппо Разновидность наследственных мукополисахаридозов: умственная отсталость (вплоть до идиотии), гипертрихоз сросшиеся брови, широкая спинка носа, лёгкий гипертелоризм, застывшая мимика, макроглоссия, рецидивирующая инфекции верхних дыхательных путей, гепатомегалия утолщение костей черепа патологические формы поясничных позвонков, задержка роста, нарушения слуха. При однородных клинических признаках различают два типа биохимических нарушений: дефицит β-галактозидазы и гепарансульфатазы или дефицит n-ацетил-α-d-глюкозаминидазы. В обоих случаях значительное увеличение количества кислых мукополисахаридов в моче.
Муциноз папулезный Склеромикседема Арндта-Готтрона (болезнь Арндта-Готтрона, папулезная лихеноидная микседема, микседематозный лихеноидная микседема, микседематозный лихен) Редкая форма генерализованного папулезного муциноза предположительно аутоиммунного генеза.
Нагноение десны Гингивит гнойный Синдром Гноетечения из десневого кармана Признак образование кармана, выделяющего гноевидную жидкость. Развитие десневого кармана при пародонтозе происходит в следующем порядке. В воспалённом участке десны эпителий десневого кармана постепенно погружается в направлении корня зуба. В связи с нарастанием десквамативных явлений, нарушением трофики на внутренней поверхности десневого кармана возникают трофические микронекрозы в эпителии. Нарастание деструктивных явлений в десневом кармане приводит к нарушению целости эпителиального покрова, изъязвлению кармана, его десневой стенки. Наряду с этими явлениями продолжается погружение эпителия вдоль корня, на фоне прогрессирующей атрофии происходит деструкция костных элементов пародонта-образование костного кармана.
Надпочечниковая недостаточность Симптом Арройо Замедленная реакция зрачков на свет.
Нанизм врожденный Синдром Рассела Врождённый карликовый рост в результате нарушения эмбрионального развития (вероятно аутосомно-рецессивное наследование): роды в нормальный срок, масса и длина тела новорождённого уменьшены, относительно большая окружность головы, роднички закрываются только в 3 года. Дисплазия черепа (гидроцефалия с выраженными лобными выступами, узкий v-образный лицевой череп), макростомия, латеральные части верхней губы перекрывают нижнюю губу, выдающийся нос, микрогнатия, умеренный гипертелоризм, так называемое антимонголоидное расположение глазных щелей, диспропорциональный карликовый рост, относительно укороченные проксимальные и удлинены дистальные части конечностей, часто-невыраженный сколиоз и гиперлордоз, клинодактилия, pes valgus, гипоплазия мускулатуры и подкожного жирового слоя, до 8-9 лет сохраняется голос высокого тембра, гипогенитализм, крипторхизм. Распространённый кариес, раннее выпадение зубов. Умственное и моторное развитие идут нормально. В отличие от синдрома Сильвера асимметрия тела не наблюдается.
Нанизм гипофизарный Cиндром Бриссо-Межа Признаки первичного гипофизарного нанизма и вторичной инфантильной микседемы: карликовый рост, круглые розовые щеки, увеличенный живот, чрезмерное развитие жирового слоя, гипоплазия гениталий, недоразвитие зубов и волосяного покрова, запоздалое окостенение эпифизов.
Нанизм гипофизарный врожденный Синдром Ларона (карликовость Ларона; гипофизарная карликовость, тип II; дефект рецепторов СТГ, нанизм) Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования - своеобразная разновидность карликовости (низкорослости), обусловленная врождённым дефектом гена рецептора соматотропного гормона (СТГ), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Резистентность к ИФР-1 выявлена у африканских пигмеев.
Наркомания Симптом Фидлера Эйфория после введения наркотического анальгетика.
Наркомания Синдром Агасфера Проявления наркомании: больные постоянно посещают различные лечебные учреждения, сочиняют драматический анамнез, иногда причиняют себе ранения с целью удовлетворения потребности в каком-либо медикаменте, чаще всего в наркотическом веществе. Вариант синдрома Мюнхгаузена.
Нарушение вентиляции легкого Пороки развития Синдром Януса (синдром Giano, синдром Bret) Клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.): признаки основного заболевания. Рентгенологически - одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком. Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей лёгочной артерии, при тетраде Фалло. В отличие от синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается
Нарушение кровоснабжения гипофиза Гипопитуитаризм послеродовый Болезнь Шиена (послеродовой гипопитуитаризм, синдром Шеена) Сравнительно редкое заболевание, являющееся менее выраженным проявлением гипопитуитарного синдрома, чем болезнь Симмондса. Считают, что причиной развития болезни Шиена являются спазм сосудов передней доли гипофиза при массивных родовых кровотечениях и нарушения кровоснабжения аденогипофиза.
Нарушение липидного обмена Болезнь Бюргера-Грютца Гепатоспленомегалия, панкреатит, гиперлипидемия, эруптивные ксантоматозные высыпания, которые поражают преимущественно кожу в области локтевых и коленных суставов. Заболевание носит семейный характер. В основе заболевания лежит нарушение липидного обмена. Сывороточная и тканевая гиперлипидемия сопровождается увеличением свободного холестерола и лецитина.
Нарушение метаболизма Ожирение Гипертензия артериальная Дислипидемия Инсулинорезистентность Сахарный диабет 2 типа Синдром Х (метаболический синдром, метаболический синдром X, синдром Рейвена, синдром резистентности к инсулину) Увеличение массы висцерального жира, снижение чувствительности периферических тканей к инсулину и гиперинсулинемия, которые нарушают углеводный, липидный, пуриновый обмен, а также вызывают артериальную гипертензию.
Нарушение обмена Миена синдром Врожденный дефект, обусловленный повышенной активностью фермента ароматазы, что осуществляет метаболизм стероидных гормонов яичников. Характеризуется повышенной циркуляцией в сыворотке крови женщины эстрадиола, гиперплазией эндометрия и отсутствием пульсирующей секреции гипофизарных гонадотропных гормонов. В результате у женщин менструальная функция отягощается продолжительными менометроррагиями (до 15-25 дней), ановуляцией и бесплодием, иногда развитием цистоаденомы яичника. Лечение прогестероном, кломифеном, бромкриптином неэффективно.
Нарушение обмена Эндокринопатия Прадера-Вилли синдром Наследственное нарушение обмена веществ, проявляющееся отставанием умственного развития, ожирением, недоразвитием половых органов.
Нарушение обмена аминокислот и олигофрения Синдром Феллинга Наследственные нарушения обмена аминокислот с олигофренией: идиотия или имбецильность, низкий рост, инфантилизм, гипопигментация (светлые волосы, светло-голубые глаза), чувствительность к свету, гипергидроз. Часто spina bifida, расщелина верхней губы и твёрдого и мягкого нёба, брахицефалия, аномалии мозга и других органов. Различного вида расстройства моторики и тонуса: ригидность, гипер- или дискинезии, при стоянии или ходьбе все суставы слегка согнуты. Рефлексы повышены. Кровь: гипофосфатемия, снижение щелочного резерва, гипогликемия натощак. В моче: увеличенное количество оксифенилпировиноградной кислоты. Невыраженный андротропизм.
Нарушение обмена меди Пороки развития Менкеса синдром (болезнь курчавых волос, болезнь Менкеса, трихополиодистрофия) Врождённый фатальный дефект метаболизма меди (*309400, Xq12-q13, дефекты генов, кодирующих катион-транспортирующую АТФазу ATP7A, MNK, MK, OHS, 300011, Xq12 q13 рецессивное), характеризующийся повышенным содержанием меди в тканях (кроме печени). Клинически: слабо пигментированные, редкие курчавые волосы, судороги, физическое и отставание в умственном развитии, прогрессирующее поражение мозга, гипоплазия гонад.
Нарушение периферического кровообращения Боголепова симптом Признак нарушения периферического кровообращения у беременной: больная вытягивает две руки вперед, врач определяет цвет кожи кистей и кровенаполнение. Потом беременная одну руку поднимает максимально кверху, другую - опускает книзу, держит их в таком положении 30 секунд. У здоровых беременных цвет обеих кистей становится одинаковым через 30 сек., при нарушении периферического кровообращения выравнивание цвета конечностей наступает только через 1-2 мин. и более.
Нарушение развития эмали и дентина Синдром Стентона-Капдепона Генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит - эмаль окрашена в серый или коричневый цвет. Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД. При выявлении синдрома показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.
Нарушение синтеза глобулинов Синдром Франклина Наследственное нарушение синтеза глобулинов: проявляется в виде ретикулеза с дис- и дефектопротеинемией, остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов, нерегулярная лихорадка, отёк нёба, язычка и надгортанника, увеличение печени и селезёнки, асцит. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плазмоцитоз, нормальное количество общего белка, увеличено количество β- и γ- глобулинов, при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда γ- в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс-Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекция (пневмония).
Нарушение стероидного обмена Синдром Дебре-Фибигера (адреногенитальный синдром с потерей солей) Характеризуется наличием рвоты фонтаном после кормления ребенка и отсутствием прибавления в весе. Возникает вследствие нарушения стероидного обмена. Окончательный диагноз устанавливается при биохимических исследованиях. Для заболевания характерно низкое содержание натрия и высокое содержание калия. Синдром необходимо дифференцировать с пилоростенозом.
Нарушение цветовосприятия Болезнь Дальтона (дальтонизм, цветовая слепота) Наследственная, реже приобретённая, особенность зрения человека и приматов, выражающаяся в сниженной способности или полной неспособности видеть или различать все, или некоторые цвета. Наиболее распространенной причиной дальтонизма является унаследованная проблема при развитии одного или нескольких из трёх наборов цветовых конусов в глазу. Мужчины чаще страдают дальтонизмом, чем женщины, поскольку гены, ответственные за наиболее распространенные формы дальтонизма, находятся на Х-хромосоме. Поскольку женщины имеют две Х-хромосомы, дефект в одной обычно компенсируется другой, в то время как мужчины имеют только одну Х-хромосому. Дальтонизм также может быть результатом физического или химического повреждения глаза, зрительного нерва или частей мозга. Диагноз, как правило, проводится с помощью цветового теста Исихара, таблиц Рабкина, однако существует и ряд других методов тестирования, включая генетическое тестирование
Нарушения кровообращения селезенки Кровотечение желудочно-кишечное Синдром Опица (splenomegalia thrombophlebitica, fibroadenia lienis, splenomegalia congestive) Проявления различных нарушений кровообращения в селезенке: в начале заболевания обычно кровотечение из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые; увеличение печени и селезенки. Кровь - анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Рентгенологически - иногда выявляются варикозно расширенные вены пищевода. Основными причинами являются опухоль или ее метастазы, травмы, воспаление и другие факторы, затрудняющие отток крови по селезеночным венам.
Насыщенность эстрогенная Аносовой критерии эстрогенной насыщенности Слизистая оболочка и выделения из влагалища в зависимости от степени гормо­нальной насыщенности имеют три состояния: симптом блеска слизистой оболочки, симптом зернистости выделений из влагалища, симптом заморозка.
Натуральная оспа Симптом Гризолля Если больному корью растянуть участок кожи, то элементы сыпи (папулы) не пальпируются, при натуральной оспе на растянутой коже папулу прощупать удается. Дифференциально-диагностический признак кори и натуральной оспы.
Невралгия Неврология Болевые точки Валле (БТВ) Ограниченные области болезненности при надавливании. БТВ тройничного нерва-места выхода его ветвей из костных отверстий: для первой ветви-супраорбитальная точка, расположенная на верхнем крае глазницы, для второй ветви-подорбитальная точка (находится на передней стенке верхнечелюстной, гайморовой пазухи), для третьей-подбородочная точка (находится на горизонтальной части нижней челюсти вблизи средней линии).
Невралгия возвратного нерва Невралгия Арнольда (аурикулотемпоральная невралгия, верхняя ларингеальная невралгия) Невралгия возвратного нерва гортани. Может иметь идиопатический характер, но нередко вызвана новообразованиями в области шеи, в частности верхней цервикальной каверномой.
Невралгия крылонебного ганглия Сладера симптомокомплекс Невралгия крылонебного ганглия в виде сочетания приступообразных болей в области глаза, корня носа и верхней челюсти с сильным насморком, гиперемией слизистой оболочки носа и глаз, отеком кожи лица, светобоязнью, расстройством аккомодации, головокружением, тошнотой и приступами удушья.
Невралгия крылонебного узла Синдром крылонебного узла (синдром Слюдера) Комплекс симптомов, вызванных невралгией крылонебного узла. В начале заболевания у больного появляются острые стреляющие боли у основания носа, вокруг и позади глаза, в глазу, в верхней и нижней челюсти, в зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, в область шеи, плеча, предплечья и кисти. Наиболее интенсивная боль в области орбиты, корня носа и сосцевидного отростка. Продолжительность болей от нескольких часов и дней до нескольких недель. В момент приступа больной также жалуется на чувство жжения в носу, приступы чиханья, насморк, слезотечение, слюнотечение, головокружение, тошноту, могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса. Со стороны глаз отмечаются резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления (ВГД). Заболевание может протекать длительно, иногда месяцами и даже годами. В межприступном периоде довольно часто остается тупая боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, может оставаться отек пораженной половины лица. Невралгия крылонебного узла связывается с перифокальной инфекцией околоносовых пазух и полости рта, инфекцией в различных участках головы (гнойный отит, церебральный арахноидит), с травмами носа, гипертрофией раковин и искривлением носовой перегородки, перитонзиллярными абсцессами, аллергией. Причиной могут быть также зачелюстные опухоли. В отличие от синдрома назоцилиарного нерва при поражении крылонебного узла не бывает анатомических изменений в переднем сегменте глазного яблока. Повышение чувствительности слизистой оболочки носа сосредоточивается в заднем отделе носовой полости. Дифференцировать надо и с другими лицевыми невралгиями. Во время приступа рекомендуется кокаиновая блокада в области крылонебного узла. Лечение должно быть направлено в первую очередь на устранение основной причины заболевания. Назначают болеутоляющие и противоотечные средства, кортикостероиды, противоинфекционную терапию, ганглиоблокаторы, холинолитические средства и физиотерапевтические процедуры, биогенные стимуляторы.
Невралгия межреберная Плеврит сухой Симптом Шепельмана Дифференциально-диагностический признак сухого плеврита и межреберной невралгии: при сухом плеврите боль усиливается, если больной наклоняется в здоровую сторону; при межреберной невралгии - если больной наклоняется в сторону поражения.
Невралгия назоцилиарного нерва Синдром назоцилиарного нерва (синдром Чарлина, синдром носоресничного нерва) Комплекс симптомов, вызванных невралгией носоресничного (назоцилиарного) нерва - наиболее крупной ветки первой ветви тройничного нерва. От него отходят длинные цилиарные нервы, идущие к глазному яблоку.
Невралгия тройничного нерва Зона Куркова (Курковая зона, триггерная зона) Определённый, небольших размеров участок кожи лица или слизистой оболочки полости рта, прикосновение к которому вызывает невралгический приступ (невралгия тройничного нерва). Сильное надавливание на этот участок может купировать боль.
Невралгия тройничного нерва Синдром Фотерейлла Невралгия тройничного нерва: односторонняя сильная боль, соответствующая отдельным (реже всего трем) ветвям тройничного нерва, часто гиперестезия, лицо красное и горячее, светобоязнь, гиперсекреция (гиперсаливация), слезотечение, слезотечение соответствующей области. Места выхода нервных ветвей болезненны при надавливании.
Невралгия тройничного нерва Точки Балле Расположены в местах выхода ветвей тройничного нерва из костных каналов под кожу: надглазничная (первая ветвь), подглазничная (вторая ветвь) и подбородочная (третья ветвь). Наличие болевых точек Балле, приступообразный характер болей в течение 1-2 мин, курковые зоны на коже и слизистой оболочке полости рта наблюдаются при невралгии тройничного нерва.
Неврастения послеродовая Синдром менеджера (токофобия, навязчивый страх родов, страх родов) Форма послеродовой неврастении с выраженными вегетативными нарушениями. Болезнь развивается при выполнении непосильной работы, связанной с большой ответственностью, конфликтами и эмоциональным напряжением.
Неврит запирательного нерва Новообразования тазовой области Роды осложненные Синдром запирательного нерва Сочетание некроза приводящих мышц бедра с нарушением чувствительности по его внутренней поверхности, обусловленное поражением запирательного нерва, например, при опухолях в области таза, осложненных родах.
Неврит ишемический Симптом Ожеховского Тыл стопы и наружная поверхность голени больной конечности холоднее здоровой.
Неврит лицевого нерва Симптом маски клоуна Отсутствие покраснения парализованной стороны лица при плаче.
Неврит лицевого нерва Синдром Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий паралич лицевого нерва, синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя) Редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.
Неврит седалищного нерва Компрессия седалищного нерва Симптом Хувера Признак раздражения или воспаления седалищного нерва: больной, лежащий на животе, поднимает ногу, выпрямленную в коленном суставе, вторая нога прижимается к кушетке; при поднятии больной ноги вторая нога прижимается к кушетке сильнее.
Неврит тройничного нерва Валле болевые точки Участки болезненности при надавливании в области проекции выхода через костные отверстия ветвей тройничного нерва.
Неврит ушновисочного нерва Фрей-Байярже синдром Сочетание гиперемии кожи и усиленного потоотделения в околоушно-височной области во время еды или при представлении о приеме пищи, а также при физической работе; наблюдается при поражении ушно­височного нерва.
Неврит цилиарного узла Синдром цилиарного узла (синдром Хагемана-Почтмана) Возникает при воспалении цилиарного узла, расположенного за глазным яблоком (12-20 мм) между началом наружной прямой мышцы и зрительным нервом. От цилиарного узла к глазу отходят 4-6 коротких цилиарных нервов. Заболевание появляется внезапно возникающими болями в голове и глубине орбиты, отдающими в челюсти и зубы. Боли могут усиливаться при движении глазного яблока и давлении на него. Они могут иррадиировать в соответствующую половину головы. Продолжительность болей от нескольких дней до нескольких недель. У больных отмечаются односторонний мидриаз с сохранением правильной круглой формы зрачка, отсутствие зрачковых реакций на свет и конвергенцию, слабость или паралич аккомодации, гипестезия роговицы, возможны отек эпителия и преходящее повышение офтальмотонуса. Редко развивается неврит зрительного нерва. Синдром, как правило, односторонний. Обычно он проходит через 2-3 дня, иногда через неделю и позже. Дольше всего сохраняется паралич или парез аккомодации, что иногда является единственным свидетельством перенесенного процесса. Возможны рецидивы. Причинами развития заболевания являются воспалительные процессы в околоносовых пазухах, зубах, инфекционные заболевания, травма или контузия орбиты. Лечение: санация околоносовых пазух, полости рта, ганглионарные блокады, кортикостероиды, витаминотерапия, димедрол, новокаин ретробульбарно, местно - хинин с морфином, витаминные капли.
Невробластома с метастазированием в печень Синдром Пеппера (симпатикобластома, симпатикогониома) Метастатическое поражение печени при невробластоме.
Невроз Синдром Кассирера Конституциональный сосудодвигательный и трофический невроз вегетативной нервной системы. Холодные, влажные, чувствительные к холоду руки, синюшность периферических отделов конечностей. В последующем развивается атрофия или гипертрофия тканей, расстройство чувствительности и потоотделения, наблюдаются сердцебиение, обмороки. Чаще бывает в детском или юношеском возрасте. Подлежит дифференциальной диагностике с болезнью Рейно.
Неврология Невропатия черепных нервов Альтернирующий синдром (альтернирующий паралич, перекрестный паралич) Синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Неврология Болезнь Желино Болезнь центральной нервной системы, проявляющаяся гипнолепсией, катаплексией, расстройствами ночного сна.
Неврология Прионная болезнь Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь). Смерть наступает в 100 % случаев.
Неврология Интоксикация Гипоксемия Дыхание Биота Равномерные и ритмичные дыхательные движения, прерываемые паузами, продолжающимися до полминуты и больше. Наблюдаются при понижении возбудимости дыхательного центра из-за недостаточного снабжения кислородом (при интоксикации).
Неврология Закон Кеннона-Розенблюдта Десимпатизированные органы становятся в несколько раз чувствительней к собственным медиаторам.
Неврология Прием Плеша Способ усиления коленного рефлекса путем сдавления надколенника и сухожилия четырехглавой мышцы бедра или щипка кожи в области надколенника.
Неврология Проба Дама (тест поднятия головы, head lift test) Способность больного поднять голову и удерживать ее в течение 5 с.
Неврология Проба Пуссана Оценка проходимости подпаутинного пространства спинного мозга. Сгибание головы во время измерения ликворного давления вызывает его быстрый подъем, при разгибании - давление возвращается к исходному.
Неврология Проба Стукея Определение проходимости подпаутинного пространства спинного мозга. Надавливание в течение 20-25 секунд кулаком на переднюю брюшную стенку до ощущения пульсации аорты вызывает повышение ликворного давления в 2 раза. После прекращения сдавления ликворное давление снижается до исходного (отрицательная проба). При неизменном давлении проба считается положительной.
Неврология Рефлекс Гофмана (Н-ответ, рефлекс Хофмана) Электрический аналог ахиллова рефлекса (Т-ответ), вызываемый раздражением афферентных волокон сухожилия в большеберцовом нерве.
Неврология Симптом Квеккенштедта Сдавливание яремных вен до полного прекращения в них кровотока вызывает застой в сосудах головного мозга и повышение ликворного давления в 2-3 раза.
Неврология Исключение симуляции боли Симптом Парро Используют для исключения симуляции: расширение зрачков при надавливании на больное место при болевых синдромах.
Неврология Паркинсонизм Симптом сального лица Повышенная секреция сальных желез кожи лица.
Неврология Нейроциркуляторная дистония Симптом Сержана I Стойкий выраженный красный дермографизм. Признак лабильности вегетативной нервной системы.
Неврология Мигрень Синдром Барре-Льеу (синдром позвоночной артерии, шейная мигрень, задний шейный симпатический синдром) Заболевание, возникающее из-за сдавления нервов, окружающих позвоночную артерию. Проявляется это заболевание односторонней мигренеподобной болью.
Неврология Невропатия Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины) Неврологическое расстройство, которое характеризуется набором симптомов, указывающих на наличие поражения определённой области мозга.
Неврология Прионная болезнь Синдром Герстмана-Штраусслера-Шайнкера Очень редкое, обычно семейное, смертельное нейродегенеративное заболевание, поражающее пациентов в возрасте от 20 до 60 лет. Классифицируется как трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, причиной заболевания является мутация гена прионового белка.
Неврология Синдром Диогена У одиноких пожилых людей, неспособных за собой ухаживать, развиваются похудание, эксикоз, неопрятность. Летальный исход наступает от длительно текущих заболеваний (пневмония, ОНМК).
Неврология Нейрохирургия Синдром иностранного акцента Нарушение речи возникает после различных травм головы, инсультов, причём проявляется чаще всего не сразу, а с отставанием в 1-2 года. Симптомы выражаются в расстройстве речи, при котором изменяет темп и произношения, у человека появляется как бы акцент, он звучит как иностранец, изучающий новый язык.
Неврология Синдром Кеннона Признак повышения тонуса симпатической нервной системы. Гипертензия и гипергликемия.
Неврология Прионная болезнь Синдром летальной семейной бессонницы (синдром фатальной бессонницы, фатальная семейная бессонница, ФСБ) Редкое неизлечимое наследственное, нейродегенеративное (доминантно-наследуемое) прионное заболевание, при котором больной неизбежно умирает от бессонницы.
Неврология Невропатия Синдром Мейжа (синдром Брейгеля, краниоцервикальная дистония) Неврологическое заболевание, характеризующееся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии.
Неврология Синдром Сикстинской капеллы Обморок, возникающий при запрокидывании головы назад в результате снижения кровотока по позвоночным артериям и ишемии ствола мозга при атеросклерозе позвоночных артерий и шейном остеохондрозе у пожилых людей.
Неврология Синдром синкопальный вертебральный Унтерхарншайдта При резком повороте головы возникает ирритация заднего шейного спланхнического нерва с последующим спазмом позвоночной артерии и развитием ишемии ствола мозга. Больной теряет на 5-30 минут сознание. После восстановления сознания отмечается выраженная слабость мышц туловища и конечностей и диффузная гипотония мышц. Парезы не развиваются. В течение нескольких часов больные возвращаются к исходному состоянию.
Неврология Нейрохирургия Стукея проба Метод исследования проходимости подпаутинного пространства спинного мозга в нижнегрудном и поясничном отделах; основан на том, что в случае непроходимости подпаутинного пространства сильное надавливание на переднюю брюшную стенку (сдавление нижней полой вены) не вызывает повышения давления цереброспинальной жидкости; разновидность ликвородинамических проб.
Невропатия Синдром Богорада (болезнь крокодиловых слез, синдром пароксизмальной лакримации, синдром крокодиловых слез) Патология, в основе развития которой лежит прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слезную и слюнную железы. Основные проявления заболевания - повышенное слезотечение в период приема пищи, которое может сочетаться с гиперсаливацией, фотофобией, раздражением кожи лица. Для постановки диагноза применяется МРТ головы, проба Ширмера, электромиография, электронейрография, биомикроскопия глаза. Программа лечения включает блокировку парасимпатической иннервации, проведение пластики лицевого нерва и назначение витаминов групп В, Р, С.
Невропатия Неврология Синдром запястного канала (карпальный туннельный синдром, CTS) Неврологическое заболевание, проявляющееся длительной болью и онемением пальцев кисти. Относится к туннельной невропатии. Причиной заболевания является сдавление срединного нерва между костями, поперечной кистевой связкой и сухожилиями мышц запястья. Часто его называют туннельным синдромом, хотя это некорректно - существует множество других туннельных синдромов (синдромов сдавления нерва в узком канале), это лишь один, наиболее известный из них. Синдром запястного канала наиболее часто встречается у женщин старшего возраста. Это заболевание считается профессиональным у работников, выполняющих монотонные сгибательно-разгибательные движения кисти (например, при сборке машин). Также этим заболеванием страдают сурдопереводчики, мотогонщики, велосипедисты, музыканты (пианино, гитара, скрипка), боулеры, киберспортсмены, барабанщики и, нередко, художники со стажем. Симптомы синдрома встречаются у пользователей компьютеров, например, игроков в компьютерные игры (активное и долговременное использование клавиатуры и мыши в неправильной позе). Широко распространено представление, что длительная ежедневная работа на компьютере, требующая постоянного использования клавиатуры, является фактором риска развития синдрома запястного канала, однако результаты научных исследований в этом отношении противоречивы. Существует исследование, в котором синдром запястного канала выявлен у каждого шестого обследованного, работающего на компьютере. Согласно ему, большему риску подвергаются те пользователи, у которых при работе с клавиатурой кисть разогнута на 20° и более по отношению к предплечью. В то же время другие научные исследования указывают на отсутствие достоверных различий в частоте возникновения этого синдрома в группе постоянно работающих с клавиатурой при сравнении с общим населением. Физическая активность снижает риск развития карпального синдрома. Симптомы снижаются после ношения медицинской шины, фиксирующей лучезапястный сустав. Приём НПВП и габапентина не показывают эффективности. Хирургическое лечение (рассечение поперечной кистевой связки) показывает большую эффективность, чем консервативные методы (при оценке спустя год после вмешательства). Эффективность магнитотерапии не получила доказательств. У одной трети пациентов, не получавших какого-либо специфического лечения, наблюдаются улучшения при оценке спустя один год.
Невропатия Эйди синдром (103100, Аргайлла Робертсона псевдосиндром, арефлексия конституциональная, Вейлля-Рея-Эйди синдром, псевдотабес пупиллотонический, Эйди-Холмса синдром) Сочетание одностороннего (как правило) замедления зрачковой реакции на конвергенцию, анизокории и изменения величины зрачка в течение дня, отсутствие или ослабление сухожильных рефлексов на нижних (реже на верхних) конечностях вследствие частичной дегенерации нейронов ресничного и спинномозговых узлов. Наблюдают чаще у женщин. После парентерального введения мехолила (неостигмина), как и при семейной дизавтономии, зрачковый и глубокие рефлексы восстанавливаются.
Невропатия аутоиммунная Неврология Синдром Гийена-Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) Острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. В западных странах заболеваемость составляет порядка 0,89-1,89 случаев в год на 100 тысяч жителей. Риск заболевания возрастает примерно на 20 % с каждым десятилетием жизни: оно более вероятно у взрослых и пожилых. У мужчин встречается в 1,78 раз чаще, чем у женщин.
Невропатия блуждающего нерва Синдром поражения блуждающего нерва Возникает вследствие инфекций, интоксикаций, онкологических процессов и проявляется парезами мышц глотки, гортани, мягкого нёба и нарушением чувствительности в наружном слуховом проходе и в области ушной раковины. Неврит верхнего гортанного нерва сопровождается односторонним парезом мышц гортани, ларингоспазмом (сильный кашель, общая слабость, обморочное состояние) и болевым ощущением в области гортани.
Невропатия врожденная Болезнь Шарко-Мари-Тутса (болезнь Шарко-Мари-Тута, ШМТ), наследственная моторно-сенсорная нейропатия, НМСН) Наследственная периферическая нейропатия с хроническим прогрессирующим течением. При этой болезни больные страдают от слабости и атрофии мышц дистальных отделов конечностей, деформации стоп и кистей, у них наблюдается снижение сухожильных рефлексов, изменение походки, потеря чувствительности в конечностях. В основе клинических проявлений болезни лежит поражение двигательных и чувствительных периферических нервных волокон. Болезнь диагностируется с приблизительной частотой 1 на 2500 человек. Первое проявление болезни чаще всего происходит в подростковом возрасте или в раннем взрослом возрасте. Тяжесть симптомов сильно различается даже среди членов одной семьи с этим заболеванием. Болезнь Шарко-Мари-Тута, нередко ведёт к ограничению трудоспособности и к инвалидизации, при этом большинство пациентов имеют нормальную продолжительность жизни. Болезнь Шарко-Мари-Тута является генетически крайне неоднородным заболеванием, симптомы этой болезни могут быть вызваны мутациями в более чем двух десятках генов, хотя большая часть заболеваний вызвана мутациями в генах PMP22, MPZ, GJB1 и MFN2. Наследование болезни чаще всего аутосомно-доминантное, однако может быть аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным.
Невропатия врожденная Синдром Русси-Леви Наследственное заболевание, которое проявляется нарушением движения. Основные симптомы – атаксия, или расстройство координации движений, слабость и гипотрофия мышц, чаще всего ног, а также отсутствие сухожильных рефлексов.
Невропатия идиопатическая Синдром Брадбури-Эглстона Идиопатическое автономное расстройство, характеризуемое ортостатической гипотензией, с часто встречающимися проявлениями расстройства функций кишечника, мочевого пузыря, терморегуляции и сексуальной функции.
Невропатия лицевого нерва Лексера операция Хирургическая операция невротизации мимических мышц при повреждении лицевого нерва с применением мышечной пластики, при которой используется жевательная мышца для замещения поврежденной круговой мышцы рта, а височная мышца - для замещения круговой мышцы глаза.
Невропатия лицевого нерва Симптом Говерса I При выворачивании нижней губы мышцы лица на стороне поражения не сокращаются.
Невропатия лицевого нерва Синдром поражения лицевого нерва Возникает в результате его заболеваний и травмы. Следствием лицевого нерва является паралич лицевых мышц, который характеризуется опущением угла рта и расширением глазной щели. Лицо больного перекошено в здоровую сторону. Более резкое обезображивание наблюдается при разговоре, смехе, оскале зубов. Бровь на поражённой стороне не поднимается, глазная щель не закрывается, роговая оболочка подвергается высыханию. Из опущенного угла рта во время еды вытекает слюна и жидкая пища. Вследствие потери тонуса мышц передвижение пищи во рту затруднено. Речь становится невнятной. Паралич мимических мышц является источником моральных страданий больных, которые становятся замкнутыми и раздражительными.
Невропатия наружного кожного нерва бедра Болезнь Рота-Бернгардта (парестетическая мералгия, синдром Рота) Поражение наружного кожного нерва бедра. Проявляется болями и нарушением чувствительности на передне-боковой поверхности бедра.
Невропатия нижнего альвеолярного нерва Симптом Венсана Анестезия или парестезия в области половины нижней губы и подбородка при воспалении, сдавлении или разрыве волокон нижнего альвеолярного нерва, обусловленных патологическим изменением тканей нижней челюсти.
Невропатия периферическая Синдром Каузалгии (комплексный региональный болевой синдром) Интенсивная жгучая боль, сопровождающаяся локальными вазомоторными, трофическими, двигательными расстройствами. Возникает при поражении периферических нервов различной этиологии. Протекает с сенсорными нарушениями: гиперестезией, гиперпатией, аллодинией. Диагностируется по соответствию клиническим критериям при выявлении поражения нервного ствола по результатам ЭНМГ и исключении иных возможных причин боли. Лечение каузалгии комплексное, включает фармакотерапию, лечебные блокады, физиотерапевтические методики, психотерапию, ЛФК, гидрокинезиотерапию.
Невропатия подъязычного нерва Сыпной тиф Симптом Мальча Неспособность больного высунуть язык, обусловленная поражением ядер подъязычного нерва.
Невропатия поясничных нервов Конского хвоста синдром Атоничный мочевой пузырь, нарушение функции дефекации, периферический нижний парапарез.
Невропатия срединного нерва Запястный синдром (синдром канала запястья, наследуемая форма: *115430) Утолщение поперечной связки запястья, невропатия срединного нерва вследствие сдавления в суженном канале запястья, тендосиновит, недостаточность витамина B6, начало в раннем возрасте.
Невропатия черепных нервов Бульбарный синдром (бульбарный паралич) Синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.
Невус Винное пятно (пламенеющий невус) Красноватое пятно различного размера с четкими границами, увеличивающееся пропорционально росту тела. Локализация обычно односторонняя: на щеке, лбу, верхнем веке, конечности. С возрастом на поверхности могут появиться папулы и узлы.
Невус Капиллярная бляшка (земляничный невус) Узел или бляшка красного или темно-красного цвета, мягкой консистенции, размером от 1 до 10 см с локализацией на голове, туловище, голенях, шее; у девочек встречается в 3 раза чаще; к 5 годам разрешение происходит у 50% детей, а к 12 годам - у большинства.
Невус Невус ILVEN Проявляется красными линейными псориазиформными высыпаниями.
Невус Невус Ито Кожные проявления аналогичны невусу Оты, но выявляются вдоль шеи и плеча.
Невус Невус Оты (меланоз глазо-кожный) Состоит из одного большого или множества сливающихся друг с другом темно-синюшных пятен на одной стороне лица (область иннервации 1 и 2 ветвей тройничного нерва). Существует риск развития меланомы.
Невус Невус Шпиц Небольшой плотный узел красновато-коричневого цвета, округлой или куполообразной формы, чаще располагающийся на лице (у детей). По строению напоминает меланому.
Невус врожденный Врожденная телеангиоэктазия затылка (невус Унна) Пятно от розового до фиолетового цвета на задней поверхности шеи, редко на веках и межбровье, исчезает самостоятельно.
Невус односторонний Синдром Ота (невус Ота, глазо-кожный меланоз, факоматоз Ота-Сато) Наследственные односторонние родимые пятна в области иннервации тройничного нерва: тёмно-коричневая пигментация, распространяющаяся также на глаза (конъюнктивы, склеры, радужная оболочка), групповые пигментные родимые пятна в области, иннервируемой I и II ветвями тройничного нерва, гинекотропизм.
Невус пигментный Галоневус (невус Саттона, гигантский невус Сеттона) Пигментный невус, окруженный по периферии участком обесцвеченной кожи, схожей с витилиго. Может быть единичным и множественным. В диагностике невуса Сеттона основным является его дифференцировка от тех форм меланомы, которые сопровождаются депигментацией по периферии образования. Проводят дерматоскопию, сиаскопию и биопсию невуса. При уверенности в диагнозе невуса Сеттона лечение не требуется. Образование часто регрессирует самостоятельно. При подозрении на меланому необходимо хирургическое иссечение невуса включая зону депигментации.
Невус приобретенный Голубой невус (невус Ядассона-Тиче) Приобретенная папула или узел серого, темно-синего или черного цвета, плотной консистенции, с четкими границами, без волос. Локализация: лицо, тыл кистей, стоп, другие участки тела.
Невус приобретенный Диспластический невус Кларка Приобретенный меланоцитарный невус, являющийся предшественником меланомы (обычно поверхностно распространяющейся). В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, он возникает позже - незадолго до начала полового созревания При этом, новые элементы невуса могут появляться вплоть до самой старости.
Невус приобретенный Невус Беккера (меланоз Беккера, пигментный волосяной эпидермальный невус, синдром Беккера-Рейтера) Относительно частый эпидермальный невус. Отличается поздним возникновением - обычно в возрасте 10-15 лет, преобладанием у мужчин (в 5 раз чаще, чем у женщин), что наряду с развитием на его поверхности гипертрихоза подтверждает гипотезу о важной роли андрогенов в его этиологии. Становится заметным после инсоляции. Описаны семейные случаи.
Невус эпидермальный Невус сальных желез Ядассона (себорейный невус) Частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформацией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Может располагаться на волосистой части головы, лице, шее в виде возвышающейся желтой бляшки с шероховатой поверхностью на которой отсутствуют волосы.
Невусы лица и увеи Синдром Миллза Наследственное сочетание родимых пятен лица и сосудистой оболочки глаз (возможно, аутосомно-доминантное или рецессивное наследование). Вероятно, данный синдром является неполной формой синдрома Стуржа-Вебера.
Негативизм психический Симптом Саармы Отсутствие речевых реакций у больного при попытке вступить с ним в общение, сменяющееся появлением речи при прекращении общения с ним, например, при разговоре окружающих между собой, проявление психического негативизма.
Недержание мочи Атабекова операция Хирургическая операция перемещения дна мочевого пузыря кпереди при недержании мочи у женщин, обусловленном недостаточностью сфинктера уретры.
Недержание мочи Гинеклогия Мажбица операция Ушивание шейки матки и сфинктера мочевого пузыря. Применяется при недержании мочи у женщин в связи с цистоцеле или утероцеле.
Недержание мочи Гинекология Маршала-Марчетти операция Фиксация женского мочеполового канала к внутренней ветви лонной кости с помощью полосок фасции влагалища, прямой мышцы живота. Операция применяется при недержании мочи у женщин.
Недержание мочи Опущение влагалища Опущение матки Ободинской симптом (симптом воронки) Недержание мочи у женщин, связанное с опущением влагалища и тела матки. На серийных уретроцистографиях отмечается воронкообразное расширение внутреннего отверстия шейки мочевого пузыря при мочеиспускании.
Недостаточность аортальная Симптом Дюрозье-Виноградова (двойной шум Дюрозье) Выслушивание 2 шумов (соответствующих систоле и диастоле) на бедренной артерии при легком сдавлении ее фонендоскопом. Определяют при аортальной недостаточности. В норме при легком сдавлении бедренной артерии фонендоскопом выслушивают один сосудистый шум.
Недостаточность аортального клапана Симптом Квинке Колебания окраски в области ногтевого ложа при легком надавливании на его конец. Наблюдают при недостаточности аортального клапана.
Недостаточность аортального клапана Симптом Квинке Колебания окраски в области ногтевого ложа при легком надавливании на его конец.
Недостаточность аортального клапана Симптом Корригана Признак недостаточности аортальных клапанов: частые, короткие и сильные пульсовые волны.
Недостаточность аортального клапана Симптом Ландольфи Сужение зрачка во время систолы и расширение его во время диастолы. Определяют при недостаточности аортального клапана.
Недостаточность аортального клапана Симптом Мюллера Пульсация язычка мягкого нёба и перемежающееся покраснение миндалин и мягкого нёба, синхронные сердечному ритму. Определяют при недостаточности аортального клапана.
Недостаточность аортального клапана Симптом Мюссе Ритмическое толчкообразное подергивание головы, синхронное с пульсом. На шее легко заметна более или менее резко выраженная пульсация сонных артерий, синхронная с ритмичными качаниями головы. Наблюдают при недостаточности клапана аорты.
Недостаточность аортального клапана Симптом Траубе Двойной тон, выслушиваемый на крупных артериях.
Недостаточность аортального клапана Симптом Флинта (шум Флинта) Короткий пресистолический шум на верхушке сердца при недостаточности аортального клапана.
Недостаточность артериальная хроническая Симптом Бурденко (симптом прижатия пальца) Подошвенная поверхность 1 пальца сдавливается в течение 5-10 секунд (время появления белого пятна) после прекращения давления выявляют степень нарушения кровотока.
Недостаточность артериальная хроническая Симптом Оппеля (проба Оппеля) Больной в положении лежа на спине поднимает нижние конечности, разогнутые в коленных суставах до угла 45°, и удерживает их в таком положении 1 мин. При недостаточности периферического артериального кровообращения в области подошвы на стороне поражения наступает побледнение, которое в норме отсутствует. Имеет значение распространенность побледнения и время ее появления (следят по секундомеру). Чем раньше возникает побледнение и чем сильнее оно выражено, тем сильнее нарушено кровообращение.
Недостаточность артериальная хроническая Симптом Панченко Появление онемения, чувства ползания мурашек в стопе и голени в сидячем положении с пораженной ногой запрокинутой на здоровую ногу через 3-5 минут после начала пробы.
Недостаточность артериального кровообращения Симптом Ратшоу (проба Ратшова) Больной стоя поднимает над головой слегка согнутые в локтевых суставах руки и в размеренном темпе сжимает и разжимает пальцы в течение 30 сек. В норме побледнения не наступает. При нарушении кровоснабжения - побледнение ладоней и пальцев.
Недостаточность артериального кровообращения Симптом Ратшоу (проба Ратшова) В положении лежа больной поднимает ноги до 45° и медленно скрещивает их. Побледнение кожи подошвенной поверхности стоп и появление боли в икроножных мышцах спустя 2 мин. Указывает на заболевание сосудов конечности. При боли в икроножных мышцах больного усаживают с опущенными книзу ногами, следят за временем появления, интенсивностью и распространением гиперемии. У здоровых людей спустя 1-2 сек. Появляется розово-красная гиперемия, захватывающая и кончики пальцев. При нарушении проходимости артерий покраснение наступает позже и имеет пятнистый характер. Об этом же свидетельствует наполнение вен позже 5 сек.
Недостаточность венозная Проба Коллинза-Виленского Исследуемого укладывают в положение лежа, поднимая обе ноги. После побледнения кожи стоп больной садится, опуская ноги. Наблюдают за заполнением вен тыла стопы. В норме они заполняются в течение первых 6-7 с. Заполнение вен позже указанного времени свидетельствует о нарушении кровообращения.
Недостаточность венозная Варикозная болезнь Симптом Байера (симптом Бауера) Признак недостаточности клапанов варикозно расширенных вен нижних конечностей: ощущение распирающей боли в голени при вставании, обусловленное обратным током крови по венам.
Недостаточность венозная Симптом Гаккенбруха-Сикара Врач прикладывает руку к бедру в месте впадения большой подкожной вены в бедренную и предлагает больному покашлять, при этом ощущается толчок (положительный симптом), указывающий на недостаточность венных клапанов. При кашле, в результате сокращения диафрагмы, возникает обратная волна венозной крови из нижней полой вены. Она передается по общей и наружной подвздошной вене в бедренную и большую подкожную при недостаточности клапана у места впадения последней.
Недостаточность венозная острая Тромбоз вены Нарушение кровообращения в верхней полой вене Симптом Плеша (проба Плеша) Признак расстройства кровообращения в системе верхней полой вены: давление не изменяется, надавливание в течение 1-2 мин в правой подреберной области у больных с начальной степенью декомпенсации кровообращения приводит к повышению венозного давления в венах локтевого сгиба. Помогает дифференцировать повышение венозного давления в результате недостаточности кровообращения от такового при венозной закупорке.
Недостаточность венозная хроническая Проба Гаккенбруха Руку прикладываем на бедро в месте впадения большой подкожной вены в бедренную и просим больного покашлять; при недостаточности остиального клапана пальцами ощущаем толчок.
Недостаточность венозная хроническая Проба Мейо-Пратта Определение проходимости глубоких вен нижней конечности: больному, находящемуся в положении лежа, накладывают резиновый венозный жгут на верхнюю треть бедра. После этого исследуемую конечность туго бинтуют эластическим бинтом от пальцев стены до верхней трети бедра, больному предлагают походить 20-30 мин. Отсутствие боли, распирания, неприятных ощущений при ходьбе свидетельствует о проходимости глубоких вен конечности.
Недостаточность венозная хроническая Проба Пратта I Больному в горизонтальном положении приподнимаем пораженную конечность, опорожняем поверхностные вены, измеряем окружность голени. Накладываем эластический бинт, предлагаем больному походить в течение 10 минут. Появление боли и увеличение окружности голени после ходьбы свидетельствует о непроходимости глубоких вен.
Недостаточность венозная хроническая Проба Пратта II (двух жгутовая проба) Свидетельствует о перфорирующей вене с недостаточностью клапана: в положении больного лежа на спине и после опорожнения варикозно расширенных вен в верхней трети бедра накладывают резиновый жгут, сдавливающий проксимальный отдел большой подкожной вены. На конечность накладывают эластический бинт от пальцев до жгута и больного переводят в положение стоя. Эластический бинт снимают по одному витку, начиная сверху. При образовании между жгутом и витками бинта промежутка шириной 5-10 см накладывают второй эластический бинт, обвивающий конечность сверху вниз вслед за снимающимися турами первого бинта. Наполнение сегмента варикозной вены между двумя бинтами свидетельствует о перфорирующей вене с недостаточностью клапана, по которому происходит сброс крови в систему поверхностных вен.
Недостаточность венозная хроническая Проба Тальмана Больного укладывают на спину, приподнимают ногу, опорожняют поверхностные вены. Используют один длинный жгут (2-3м), который накладывают на ногу по спирали снизу вверх; расстояние между витками жгута должно быть 5-6 см. Больной встает на ноги. Быстрое набухание вен на каком-либо участке говорит о несостоятельности клапанов коммуникантных вен.
Недостаточность венозная хроническая Варикозная болезнь вен нижних конечностей Проба Троянова-Тренделенбурга (симптом Броди-Троянова-Тренделенбурга) Больному с варикозным расширением вен, в положении лежа на спине поднимают ногу, при этом видимые вены опорожняются. Область впадения большой подкожной вены в бедренную прижимают пальцем или на верхнюю треть бедра накладывают мягкий резиновый жгут. После этого больной становится на ноги. Подкожные вены вначале остаются спавшимися, однако в течение 15-30 секунд постепенно наполняются кровью с периферии. Если после того, как больной встал на ноги, устранить сдавление большой подкожной вены на бедре, варикозно расширенные вены бедра и голени в течение нескольких секунд туго заполняются обратным током крови сверху - положительный симптом, свидетельствующий о недостаточности клапанов большой подкожной вены. Проба считается отрицательной, если до устранения сдавления в области овальной ямки поверхностные вены быстро (за 5-10 с) заполняются с периферии и наполнение их не увеличивается после устранения сдавления.
Недостаточность венозная хроническая Симптом Майерса (проба Майерса) Одной рукой охватывают исследуемую конечность на уровне колена так, чтобы кончики пальцев придавливали большую подкожную вену к внутренней поверхности мыщелка бедра. Кончики пальцев другой руки исследующего предварительно располагаются по ходу основного ствола большой подкожной вены на различных уровнях и воспринимают толчок, передающийся по вене. Признак недостаточности клапанов этой вены.
Недостаточность венозная хроническая Симптом Сикара При недостаточности клапанов поверхностных вен кашлевой толчок передается сверху вниз.
Недостаточность венозная хроническая Симптом Шварца-Мак Келиг-Хейердала (проба Шварца-Мак Келиг-Хейердала) Проводится в положении больного стоя. Указательным пальцем наносят легкие толчки по большой подкожной вене в области овальной ямки, а пальцы другой руки помещают в области расширенных вен бедра или голени. Передача толчка в дистальном направлении свидетельствует о недостаточности клапанов ствола большой подкожной вены. Симптом применим также для исследования системы малой подкожной вены.
Недостаточность венозная хроническая Синдром Кондорелли Нарушения венозного кровообращения в верхней части туловища, имеющие различные причины (повышение давления в больших венах и в правом предсердии с ускорением венозного притока крови к сердцу; повышение венозного давления или ожирение с отложением жира в средостении). Проявления: венозный застой в верхней части туловища в положении лежа, расстройства сна и дыхания, нередко портальный застой с асцитом.
Недостаточность венозная хроническая Варикозная болезнь Синдром тяжелых ног Ощущение тяжести в ногах наравне с отечностью. Является одним из признаков начальной стадии варикозной болезни.
Недостаточность венозная хроническая Трехжгутовая проба Шейниса (симптом Шейниса, проба Шейниса) Больного укладывают на спину, приподнимают ногу, опорожняют поверхностные вены. Накладывают три жгута: в верхней трети бедра, средней трети бедра и верхней трети голени. Больной встает на ноги. Быстрое набухание вен на каком-либо участке говорит о несостоятельности клапанов коммуникантных вен.
Недостаточность витамина А Гиповитаминоз витамина А Синдром А-витаминной недостаточности Наблюдается при недостаточной обеспеченности организма витамином А, или при нарушении его обмена: генерализованный пародонтит или пародонтоз, гиперпигментация кожи (особенно лица), кожный паракератоз, сухость кожных покровов, кератозис пиларис, (озена, ксерофтальмия, кератомаляция, гетеролапия, бронхит, ахилия, склонность к поносам, уретриты, образование мочевых камней в почках, преждевременное поседение волос.
Недостаточность гипоталамуса первичная Каллмана синдром (гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией, офтальмо-генитальный синдром Каллмана) Синдром является результатом первичного поражения гипоталамуса. Характеризуется отсутствием месячных, бесплодием, атрофией n. olfactorius. Вторичные половые признаки и молочные железы хорошо развиты. Кариотип 46ХХ. Содержание гормонов гипофиза, за исключением гонадотропинов, нормальное. Базальный уровень ЛГ и ФСГ снижен. При заместительной терапии и введении рилизинг-гормонов (ЛГ-РГ), пергонала, неопергонала, хумигон-содержащих гонадолиберинов гипофиз больного с данным синдромом отвечает умеренной умеренной секрецией гонадотропинов, в результате чего восстанавливается менструальная и репродуктивная функции.
Недостаточность гипофиза Бругша синдром Объединение гипофункции половых желез, несахарного диабета, вторичной аменореи, нарушения строения фаланг пальцев (уменьшение в размере конечностей, утолщение средних и основных фаланг), акроцианоза, выпадения волос, мышечной гипотонии. Вероятной причиной данного синдрома считается гормональная недостаточность гипофиза.
Недостаточность гипофиза Дебре-(Жульера) Мари синдром Гипоталамо-гипофизарный рост с изолированным нарушением водного обмена в связи с ограниченной недостаточностью функции передней доли гипофиза за счет гиперфункции системы гипоталамуса. Симптомокомплекс: гипогенитализм, инфантилизм, ожирение, карал ликовый рост, нарушение водного обмена (олигодипсия, олигурия), большой удельный вес мочи, умеренно выраженная потребность в воде, склонность к гипотермии, гипотензии, гипогликемии.
Недостаточность гипофизарно-адренокортикальная Отмены глюкокортикостероидов синдром Гипофизарно-адренокортикальная недостаточность, развивающаяся после длительного применения больших терапевтических доз ГК; эмоциональные расстройства, особенно после стресса, на протяжении более чем года после прекращения глюкокортикоидной терапии.
Недостаточность глубоких вен конечности хроническая Симптом Мейо-Претта (проба Мейо-Прэтта) Больному, находящемуся в положении лежа, накладывают резиновый венозный жгут на верхнюю треть бедра. После этого исследуемую конечность туго бинтуют эластическим бинтом от пальцев стопы до верхней трети бедра. Больному предлагают походить 20-30 мин. Отсутствие боли, распирания, неприятных ощущений при ходьбе свидетельствует о проходимости глубоких вен конечности.
Недостаточность дыхательная хроническая Синдром Пиквика (синдром апноэ во сне) Лица весом 120 кг и больше с полицитемией помимо цианоза отличаются сонливостью, одолевающей их в любом положении тела. Во сне возникают периоды апноэ. Альвеолярная гиповентиляция на почве сильного ожирения приводит к недостаточному насыщению крови кислородом и развитию легочного сердца. Синдром исчезает при снижении веса.
Недостаточность желез внешней секреции Синдром Гужеро-Эльяшева Системное заболевание с недостаточностью всех желёз внешней секреции: сухость слизистых оболочек, конъюнктивит, кератит, гиполакримация, ринит, фаринготрахеобронхит, вульвит, вагинит, ксеростомия, дисфункция околоушных слюнных желёз с увеличением их размеров, анацидное состояние или ахилия, хроническая холецисто- и панкреатопатия, атрофия потовых и сальных желёз кожи, ксеродермия, фотодерматоз, фотофобия, телеангиоэктазий, нарушение кальцификации зубов и костей, хронический полиартрит, который часто является ранним признаком, хронический артериит с гангреной конечностей. Гипер- или парапротеинемия (обычно гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия), гипохромная анемия, уменьшенное количество железа в сыворотке, субфебрильная температура. Синдром представлен классической триадой-сухой кератоконьюктивит, ксеростомия и хронический полиартрит. По сводной статистике в 94% случаев этим заболеванием страдают женщины в климактерический период или менопаузы, а также молодые женщины с овариальной недостаточностью. Для заболевания характерна смена ремиссий и рецидивов.
Недостаточность истмико-цервикальная Гинекология Широдкара вмешательство Хирургическое оперативное вмешательство при истмико-цервикальной недостаточности, которое заключается в наложении циркулярного шва в области перешейка матки.
Недостаточность кардии Симптом Диллона У больных с несостоятельностью кардиального сфинктера отсутствует дыхательный ритм поступления контраста в желудок. В норме контрастная взвесь проходит в момент экспираторного состояния диафрагмы, при инспирации продвижение контрастной взвеси из пищевода в желудок прекращается тем отчетливее, чем глубже вдох.
Недостаточность клапана аорты Гипертиреоз Склероз брюшной аорты Аортит абдоминальный Симптом Хилла (симптом Хилла-Тесье) Повышение систолического артериального давления (на 80-100 мм рт. ст.) в артериях нижних конечностей по отношению к систолическому давлению, измеряемому на лучевой артерии. У здоровых людей разница не превышает 40 мм рт. ст. Наблюдают при недостаточности полулунных клапанов аорты, гипертиреозе, артериовенозных анастомозах, реже при склерозе брюшного отдела аорты.
Недостаточность коллатерального кровообращения Проба Короткова Больной лежит на спине на твердой кушетке. Конечность обескровливают с помощью эластического бинта, туго наложенного от концов пальцев до места, где предполагается исследовать развитие коллатералей. Несколько выше накладывают манжетку от аппарата Рива-Роччи и нагнетают в нее воздух до давления, превышающего систолическое. Выше манжетки магистральную артерию сдавливают пальцами, по возможности на ограниченном участке, чтобы не выключать при этом коллатералей. Затем быстро снимают бинт. Конечность остается бледной. После этого начинают постепенно выпускать воздух из манжетки, не прекращая сдавливать пальцами артерию. Как только на наружной поверхности стопы появится реактивная гиперемия, замечают величину давления в коллатералях данного участка конечности. Если давление ниже 35 мм рт. ст., то коллатеральное кровообращение в конечности считают неполноценным, а развитие коллатералей - недостаточным, чтобы исследование было более точным, воздух из манжетки выпускают медленно. Очень важно при этом правильно пережать приводящую артерию (при недостаточном ее пережатии некоторое количество крови поступает по основному артериальному стволу, и реактивная гиперемия наступает не только за счет коллатерального кровообращения). Применяют при облитерирующем атеросклерозе и эндартериозе. У больных с травматическими аневризмами манжетку накладывают ниже аневризмы, а артерию сдавливают выше. При низком давлении в коллатералях перевязка магистральной артерии во время операции может привести к гангрене конечности.
Недостаточность коллатерального кровообращения Проба Русанова Признак недостаточности коллатерального кровообращения: после пальцевого прижатия артерии в паху или в подкрыльцовой ямке до исчезновения периферического пульса больному предлагают производить быстрые движения обеими стопами или кистями. При недостаточном коллатеральном кровообращении на стороне поражения (локализация аневризмы) быстро наступают утомление и ослабление движений.
Недостаточность коммуникантных вен нижних конечностей Симптом Купера (проба Купера, симптом Барроу-Купера-Шейниса) В положении больного лежа на конечность накладывают несколько резиновых жгутов (бинтов) до сдавления вен. Больной встает. Появление варикозного узла между бинтами свидетельствует о недостаточности коммуникантных вен на этом уровне.
Недостаточность комплемента врожденная Дефицит C1 ингибитора эстеразы (наследственный ангионевротический отек) Редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью (типы НАО) С1 ингибитора системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани. Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и так же требуют госпитализации.
Недостаточность коры надпочечников хроническая Симптом пигментации слизистой оболочки полости рта Признак хронической недостаточности коры надпочечников.
Недостаточность кровообращения нижних конечностей Симптом Льюиса (проба Льюиса) В течение 30 минут исследуемый находится в положении лежа, после чего его переводят в положение сидя с опущенными книзу ногами. Появление интенсивного цианоза к концу 1-й или в начале 2-й мин свидетельствует о тяжелом нарушении кровообращения в соответствующей ноге.
Недостаточность кровообращения нижних конечностей Симптом Льюиса (проба Льюиса) Конечность исследуемого помещают на 10 мин в воду при температуре 35° (для устранения спазма сосудов), затем ее поднимают кверху для обескровливания. Проводят продольный массаж до резкого побледнения кожи. Манжеткой аппарата Рива-Роччи, наложенной на бедро, прекращают кровоток. Вновь конечность помещают на 10 мин в теплую воду, после чего снимают манжетку. Замедление гиперемии конечности до 2-5 мин указывает на заболевание сосудов.
Недостаточность кровообращения нижних конечностей Симптом Марбурга Синюшные пятна на бледной плантарной поверхности стопы. Определяют при нарушении кровообращения в магистральных артериях ноги.
Недостаточность кровообращения острая Лицо Корвизара Отечное, желтовато-бледное, с синюшным оттенком. Рот полуоткрыт, губы цианотичны, глаза тусклые, веки слипаются.
Недостаточность липопротеидов высокой плотности Болезнь Танжье (*205400, дефект посттрансляционной модификации, анальфалипопротеинемия) Наследуемая недостаточность ЛПВП в сочетании с низким содержанием аполипопротеина A1 (синтез последнего не нарушен), накоплением пенистых клеток, содержащих холестериновые эфиры, увеличением и яркой гиперемией миндалин, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, гиперхолестеринемией. Другие клинические проявления: кардиальные - повышенный риск развития ИБС. Неврологические: рецидивирующая невропатия, потеря болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей. Мышечные - прогрессирующая мышечная слабость. Офтальмологические: снижение остроты зрения, неполное смыкание век, кератопатия.
Недостаточность митрального клапана Симптом Корвало Признак митральной недостаточности: систолический шум на верхушке сердца, слабеющий при вдохе.
Недостаточность надпочечниковая Cимптом Мори Признак гипофункции надпочечников: дистрофические изменения в эмали зубов после удаления надпочечников.
Недостаточность надпочечниковая Синдром Бернара-Сержана Рвота, понос, коллапс при явлениях нарастающей недостаточности надпочечников.
Недостаточность надпочечниковая реактивная Синдром Нильсена Надпочечниковая недостаточность после чрезмерной физической нагрузки: выраженная слабость, физическое истощение, психомоторное беспокойство, фасцикулярные подергивание мускулатуры, эйфория. Прогноз благоприятный, симптомы исчезают после отдыха.
Недостаточность надпочечниковая хроническая Паккарда-Векслера синдром Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых. Клинические проявления: анорексия, астения, гипотония, похудение (иногда значительное). При этом развивается пигментация кожи, чаще страдают женщины. Менструальная функция нарушается редко.
Недостаточность надпочечниковая хроническая Синдром Нельсона Заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожного покрова, слизистых оболочек и наличием опухоли гипофиза. Данный синдром можно рассматривать как своеобразное осложнение после лечения болезни Кушинга методом двусторонней адреналэктомии, либо длительной терапии хлодитаном.
Недостаточность надпочечниковая хроническая Синдром Паккарда-Векслера Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых. Клинические проявления - анорексия, астения, гипотония, исхудание (иногда сильное), пигментация кожи.
Недостаточность надпочечниковая хроническая и диффузный мозговой склероз Синдром Фанкони-Прадера Наследственное сочетание хронической недостаточности надпочечников с диффузным мозговым склерозом в детском возрасте (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): основные проявления прогрессирующая атаксия, спастические параличи, деменция. В течение нескольких лет-летальный исход.
Недостаточность паращитовидной железы Тетания скрытая Симптом Шультце При нанесении коротких ударов по спинке языка отмечают продольную борозду, выпуклостью вверх. Характеризует повышенную нервно-мышечную возбудимость.
Недостаточность передней ворсинчатой артерии Синдром артерии сосудистого сплетения Сочетание гемиплегии с гемианестезией и вазомоторными нарушениями в области парализованных конечностей, иногда с гемианопсией, обусловлен поражением двух задних третей задней ножки внутренней капсулы, иногда ее зачечевидцеобразной части, частично хвостового ядра и медиальной части бледного шара при нарушении кровообращения в передней ворсинчатой артерии.
Недостаточность перфорантных вен Симптом Претта (симптом Прэтта) В положении больного лежа на спине и после опорожнения варикозно расширенных вен в верхней трети бедра накладывают резиновый жгут, сдавливающий проксимальный отдел большой подкожной вены. После этого на конечность накладывают эластический бинт от пальцев до жгута, больного переводят в положение стоя. Эластический бинт снимают по одному витку, начиная сверху. При образовании между жгутом и витками бинта промежутка шириной 5-10 см накладывают второй эластический бинт, обвивающий конечность сверху вниз вслед за снимающимися турами первого бинта. Наполнение сегмента варикозной вены между двумя бинтами свидетельствует о перфорирующей вене с недостаточным клапаном, по которому происходит сброс крови в систему поверхностных вен.
Недостаточность печеночная Алкоголизм хронический Интоксикация этанолом хроническая Синдром Гаустада Симптомокомплекс перемежающийся печеночной недостаточности при хроническом алкоголизме: клинические и лабораторные признаки цирроза печени, портальная гипертензия, кардиомегалия, обратимые расстройства сознания, характерные для хронического алкоголизма изменения личности. Двигательные расстройства.
Недостаточность пищеварительная Целиакия Мальдигестия Синдром Хёйбнера-Хёртера (синдром Хойбнера-Гертера) Тяжелая хроническая пищеварительная недостаточность у детей с так называемым кишечным инфантилизмом (целиакией): тяжелая общая дистрофия или даже атрофия у грудных или маленьких детей, обильный беловатый зловонный кал (стеаторея), увеличенный живот (псевдоасцит, который образуется в результате атонии кишок, содержащих жидкость), гипотоническая и атрофическая мускулатура, выраженная гидролабильность, частая перемена настроения, пугливость. Кроме того, остеопороз, тяжелый рахит, запоздалое прорезывание зубов, склонность к зубному кариесу. В крови-макроцитарная гиперхромная анемия. В затяжных случаях-задержка роста. Признаки гиповитаминоза (главным образом витамина А).
Недостаточность плацентарная Гипоксия внутриутробная Плацентарной недостаточности синдром Гипотрофия и гипоксия плода вследствие дегенеративных изменений в плаценте (как правило, при переношенной беременности).
Недостаточность плацентарная Диагностика Акушерство Скотта-Джордана индекс (оценочный показатель состояния плаценты) Берутся к расчету: вес плаценты, наличие ретроплацентарной гематомы, ишемического некроза хориона, очагов инфаркта в плаценте, ее истончение, узлы на пуповине. При сугубо микроскопическом анализе тканей плаценты регистрируются: размер ворсин, число аномальных мелких ворсин, наличие фибрина в перивелезных пространствах, нарушение морфологии стенок сосудов, кальцификация тканей плаценты. Любой из перечисленных показателей оценивается условно баллами от 0 до 5. Нели сумма баллов находится в границах от 0 до 5, функция плаценты считается ненарушенной; при индексе, который равняется 6-10 баллам, имеет место умеренная недостаточность плаценты; при индексе больше 10 баллов - тяжелая недостаточность.
Недостаточность почечная Симптом гипероксалурии и оксалозиса Проявление в полости рта при почечной недостаточности изменения слизистой оболочки полости рта в виде синюшности и отёчности, гингивита, пульпитов, образования дентиклей в пульпе зуба, поражения пародонта, размягчения костной ткани нижней челюсти, резорбции корней зубов, обильного отложения зубных камней, содержащих кристаллы щавелевокислого кальция.
Недостаточность почечная канальцевая Синдром Бойдра-Стерна Почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное, реже-аутосомно-доминантное наследование) болезнь начинается в младенческом возрасте, низкий рост, поздний рахит, полиурия, альбуминурия, гликозурия, в крови-уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфотемия, нередко-пароксизмальные параличи.
Недостаточность правожелудочковая Перегрузка постгемотрансфузионная Бизинбергера симптом Массивное и быстрое восполнение кровопотери консервированной кровью во время геморрагического синдрома в акушерско-гинекологической практике (атоническое или гипотоническое маточное кровотечение в послеродовом периоде, отслойка плаценты, разрыв матки, внематочная беременность и прочее), заканчивается гемотрансфузионной перегрузкой правой половины сердца. Характерными признаками синдрома являются: колющая боль в сердце, падение пульса, цианоз, одышка, иногда коллапс.
Недостаточность сердечная Лицо Корвизара Лицо отечное, желтовато-бледное, с синеватым оттенком. Рот полуоткрыт, губы цианотичны, глаза тусклые, слипающиеся веки. Наблюдают при декомпенсации сердечной недостаточности.
Недостаточность сердечная Проба Катценштейна У больного в положении лежа определяют частоту и качество пульса, после чего обе ноги, выпрямленные в коленях, поднимают вертикально вверх и держат в течение минуты, затем снова определяют частоту и качество пульса. Работа сердца считается удовлетворительной, если он стал полнее и реже.
Недостаточность сосудистая периферическая Гипоксия периферическая Заболевания легких Симптом барабанных палочек (барабанные пальцы, пальцы Гиппократа) Колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп при хронических болезнях сердца, лёгких, печени с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стёкол.
Недостаточность сосудистая периферическая Гипоксия периферическая Заболевания легких Генодерматоз Пахидермопериостоз Симптом часовых стекол (ногти Гиппократа, часовые стекла) Ногтевая пластина становится круглой и увеличивается в размере.
Недостаточность трикуспидального клапана Симптом Виноградова При сильной пульсации шейных вен наблюдается синхронное отбрасывание головы больного назад. Наблюдают при недостаточности трехстворчатого клапана.
Недостаточность эндокринная Цирроз печени Сильверстини-Корда синдром Дисменорея, бесплодие, недостаточность эстрогенной деятельности и атрофия яичников на фоне цирроза печени (типа Лаэнека). Синдром сопровождается признаками общей эндокринной недостаточности.
Недостаточность эндокринных желез аутоиммунная Синдром аутоиммунный полиэндокринный Эндокринопатия аутоиммунная Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 3 Наиболее распространённая клиническая форма аутоиммунного полигландулярного синдрома и представляет собой сочетание патологии островкового аппарата поджелудочной железы (сахарный диабет 1-го типа) и щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб). Синдром генетически детерминирован. В основе патогенеза - извращённая реакция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, обусловленная дефектом Т-супрессорных лимфоцитов.
Недостаточность эндокринных желез аутоиммунная Синдром аутоиммунный полиэндокринный Эндокринопатия аутоиммунная Синдром MEDAC (аутоиммунный полиэндокринный синдром тип 1, синдром полигландулярной недостаточности типа 1, синдром кандидоза-эндокринопатии) Характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, сахарный диабет (редко), гипопаратиреозом и недостаточностью надпочечников. В 2/3 случаев синдром выявляется в неполной форме, включающей два из трёх основных компонентов.
Недостаточность эндокринных желез аутоиммунная Синдром аутоиммунный полиэндокринный Эндокринопатия аутоиммунная Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность) Включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).
Недостаточность эстрогенов Симптом блеска слизистой оболочки Резкая недостаточность или отсут­ствие эстрогенов. Слизистая оболочка влагалища очень тонкая, будто натянутая, блестящая. Выделения из влагалища незначительные, прозрачные; при нанесении их на предметное стекло быстро высыхают.
Недостаточность эстрогенов Симптом зернистости выделений из влагалища Умеренная или незначи­тельная недостаточность эстрогенов. Слизистая оболочка влагалища сочная, зна­чительное количество выделений, консистенция и цвет их напоминают редкую простоквашу, на стекло наносятся хорошо, мазок мелкозернистый.
Недостаточность яичников Симптом Гатчинсона III Признак недостаточной гормональной активности яичников: снижение секреции слюны.
Недостаточность яичников Симптом Рокко Признак недостаточности яичников: коричневая пигментация дёсен.
Недостаточность яичников Симптом Фабриканта Признак пониженной функции яичников: атрофия слизистой оболочки полости рта у пожилых людей.
Незаращение артериального протока Дефект межжелудочковой перегородки сердца Дефект межпредсердной перегородки сердца Проба Плеша Метод диагностики артериовенозного сброса при незаращении артериального протока или наличии дефектов в межпредсердной или межжелудочковой перегородке путем сравнения содержания кислорода и двуокиси углерода в артериальной и венозной крови.
Незаращение артериального протока Симптом Бона Снижение диастолического давления в положении стоя после физической нагрузки. Указывает на возможное незаращение Боталлова протока.
Незаращение артериального протока Симптом Дюрозье Видимая пульсация капилляров под ногтями. Наблюдают при большом пульсовом давлении и незаращении Боталлова протока.
Нейродермит Атопический дерматит Почесуха Экзема Крапивница Дермографизм Метод позволяющий определить состояние вегетативной нервной системы (сосудистая реакция в ответ на раздражение кожи). Тупым концом скальпеля или ребром шпателя проводят по коже груди, внутренней поверхности предплечья, колену или продольно-поперечной мышцы. Через 20-30 секунд, строго повторяя движения раздражителя, появляется белая или красная полоса. Белая набухшая полоса (белый дермографизм) характерна для нейродермита, атопического дерматита, почесухи. Показатель раздражения симпатической нервной системы, исчезает через 5-8 минут. Красная отечная полоса (красный стойкий дермографизм) характерна для экземы. Показатель возбуждения парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, может визуализироваться от 3 до 60 минут. Реже наблюдается уртикарный дермографизм типичный для крапивницы и рефлекторный, при котором гиперемия появляется в виде отечной полосы шириной до 3 см.
Нейрохирургия Вагнера-Вольфа трепанация черепа Способ костно­пластической трепанации черепа, при котором выкраивается единый кожно-надкостнично-костный лоскут.
Нейрохирургия Кушинга декомпрессионная трепанация Трепанация черепа в височной области с резекцией чешуи височной кости и вскрытием твердой мозговой оболочки; производится для уменьшения внутричерепного давления при неоперабельных опухолях головного мозга.
Нейрохирургия Метод Брюнинга-Бурденко Пластический метод закрытия дефекта синуса твердой мозговой оболочки ее наружным листком.
Нейрохирургия Оливекруны трепанация черепа (способ Оливекрона) Способ костно­пластической трепанации черепа, при котором выкраивается кожно-апоневротический лоскут с широким основанием и отдельно - костно-надкостничный лоскут на самостоятельной узкой ножке.
Нейроциркуляторная дистония Синдром Да Косты (синдром солдатского сердца, раздраженное сердце, нейроциркуляторная дистония, френокардия, военный невроз, посттравматическое стрессовое расстройство) Комплекс функциональных сердечно-сосудистых и дыхательных расстройств, в основе которого лежит психогенный гипервентиляционный синдром. В современной клинической практике рассматривается в рамках вегетативной дистонии. Проявления: ощущение нехватки воздуха, одышка, чувство тяжести или боль в области сердца, сердцебиение, которые резко усиливаются при малейшей нагрузке.
Некроз Гангрена Симптом Претта (симптом Прэтта) Мышечная ригидность в области краев раны.
Некроз вертлужной впадины тазовой кости асептический Синдром Хесслера Спонтанный асептический некроз вертлужной впадины тазовой кости.
Некроз внутреннего мыщелка большеберцовой кости асептический Синдром Блаунт-Барбера (болезнь Блаунта, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, tibia vara, нерахитическая саблевидная голень у детей) Характеризуется асептическим некрозом внутреннего мыщелка большеберцовой кости, приводящим к искривлению и варусному положению голеней вследствие деформации внутренних мыщелков. Чаще всего встречается у младенцев, заболевание двустороннее, у взрослых - чаще одностороннее. Одновременно может быть плоскостопие, нарушение подвижности коленного сустава. Рентгенологическая картина соответствует картине хондродисплазии.
Некроз головки бедренной кости асептический Синдром Кальве-Легга-Пертеса (болезнь Легга-Кальве-Пертеса, болезнь Пертеса, остеохондропатия головки бедра) Заболевание проявляется в детском возрасте, протекает медленно, рентгенологически характеризуется сплющиванием и фрагментированием головки бедра. Заболевают дети в возрасте 5-12 лет, чаще мальчики. Этиология неизвестна. Начало скрытое, бессимптомное. Первый признак - усталость при ходьбе, хромота, непостоянная боль в тазобедренном и коленном суставах. Изредка болезнь начинается внезапно, после перенесенной травмы. В этих случаях ведущий симптом - боль при движении бедра, через несколько дней постельного режима наблюдается спокойный период. По мере развития заболевания ограничивается отведение бедра, появляется легкая хромота, атрофия мышц конечности, положительный симптом Тренделенбурга, укорочение конечности, высокое стояние большого вертела, атрофия ягодичных мышц. Наблюдают 2 стадии: I - деформация головки бедра со структурными нарушениями в вертлужной впадине - продолжается 10-12 мес, II - восстановление - продолжается 2-3 года и более. Рентгенологически выделяют 5 стадий: I стадия - головка бедра несколько деформирована, отмечается остеопороз, небольшое расширение суставной щели, II - компрессионного перелома эпифиза бедренной кости, III - в деформированном и уплотненном эпифизе определяют участки разрежения, указывающие на рассасывание некротизированной костной ткани. Усиливается деформация головки: она уплощается и увеличивается в поперечном размере. Утолщенная шейка бедренной кости укорочена по сравнению со здоровой. Меняется форма вертлужной впадины, усиливается остеопороз. IV - стадия - репарация - постепенное восстановление структуры костного вещества, V - стадия последствий.
Некроз головки ключицы асептический Синдром Фридриха Редко встречающийся асептический некроз головки ключицы (возможно аутосомно-доминантное наследование): болезненность и припухание в области грудино-ключичного сустава. Рентгенологически-очаги просветления в головке ключицы.
Некроз коркового слоя почек Синдром Жюэль-Ренуа Двусторонний некроз коркового слоя почек: болезнь проявляется в периоде беременности (или же в пуэрперальном), обычно с эклампсией, в редких случаях может развиваться у больных хроническим пиелонефритом, при наличии беременности упомянутые осложнения обычно заканчиваются рождением мертвого ребенка, олигурия, гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нередко полная анурия, двусторонняя боль в поясничной области и боль в эпигастрии, не выраженная гипертензия (не всегда). Быстро развивается уремия с азотемией, гиперкалиемией, гипермагниемией, гипонатриемией и гипохлоремией, рвота и потеря сознания. Прогноз неблагоприятный, смерть обычно наступает на 10-15 сутки после появления первых симптомов. Биопсия почек-некроз коркового слоя с гиалинозом клубочков.
Некроз ладьевидной кости стопы асептический Остеохондропатия Болезнь Келлера I Хроническое дистрофическое заболевание ладьевидных костей стопы, приводящее к их асептическому некрозу. Заболевают дети в возрасте 3-9 лет, мальчики в 3 раза чаще девочек. Проявляется отечностью и болями в стопе в области пораженной кости, усилением болевого синдрома при ходьбе и его прогрессированием с течением времени, изменением походки и хромотой при одностороннем поражении. Характерным признаком является отсутствие воспалительных изменений пораженной области. Диагностика заболевания основывается на данных рентгенологического исследования. Лечение состоит в снятии нагрузки с пораженной стопы путем ее иммобилизации и последующей восстановительной терапии (лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж).
Некроз лобковой кости асептический Болезнь Пирсона Подхрящевой асептический некроз лобковой кости.
Некроз лобковой кости асептический Пирсона болезнь Подхрящевой асептический некроз лобковой кости, который иногда возникает в первой трети беременности. Этот некроз затрудняет передвижение женщины.
Некроз метакарпальных костей асептический Синдром Дитриха Асептический некроз метакарпальных костей с вторичным остеосклерозом и артрозом (вероятно аутосомно-доминантное наследование).
Некроз мыщелка большеберцовой кости асептический Синдром Блаунт-Барбера (болезнь Блаунта, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, tibia vara, нерахитическая саблевидная голень у детей) Характеризуется асептическим некрозом внутреннего мыщелка большеберцовой кости, приводящим к искривлению и варусному положению голеней вследствие деформации внутренних мыщелков. Чаще всего встречается у младенцев, заболевание двустороннее, у взрослых - чаще одностороннее. Одновременно может быть плоскостопие, нарушение подвижности коленного сустава. Рентгенологическая картина соответствует картину хондродисплазии. Этиология заболевания не выяснена.
Некроз надколенника асептический Остеопатия надколенника Хондромаляция Синдром Бюдингера-Левена (хондромаляция надколенника, синдром Бюдингера-Лудлоффа-Левена, хондропатия надколенника, остеопатия надколенника, синдром Кенига-Лудлоффа-Левена, болезнь Хаглунга-Левена-Фрюнда) Разновидность асептических некрозов костей, некроз надколенника (возможно аутосомно-доминантное наследование): рецидивирующая, преимущественно медиальная, боль в коленном суставе, часто сопровождается выпотом. Рентгенологически - на ранних стадиях серповидные контуры краев надколенника, позже - кистозная дегенерация его с последующей фрагментацией; на более поздних этапах образуются маргинальные остеофиты. Болеют главным образом подростки.
Некроз позвонка спонтанный асептический Синдром Кальве (болезнь Кальве, остеохондропатия тела позвонка) Асептический некроз тела одного из позвонков. Локализуется преимущественно в пояснично-грудном отделе позвоночника. Симптоматология: боль в спине (в области очага), уменьшается при соблюдении постельного режима и усиливается при пальпации, перкуссии. Ограничение подвижности позвоночника наступает в результате рефлекторного напряжения мышц. Позже определяют выстояние позвонка (его остистого отростка) в виде небольшого выступа, реже возникает явный кифоз. На рентгенограмме выявляется равномерное сплющивание тела позвонка с небольшой клиновидной деформацией кпереди. В дальнейшем позвонок некротизируется, сплющивается и может выявляться в виде узкой интенсивной тени, неравномерно слоистой или слегка пятнистой. Контуры тела сплющенного позвонка зазубрены и резко обрываются, обычно выступают кпереди. Дужка позвонка без изменений. Межпозвоночные диски не поражаются.
Некроз почек папиллярный Синдром Гюнтера Папиллярный некроз почек: клиническая картина напоминает почечную колику или абсцесс почек, доминирующие признаки-боль и макрогематурия. Наблюдается у больных интерстициальным бактериальным нефритом (пиелонефритом) и интерстициальным небактериальным (медикаментозным) нефритом.
Некроз эпифиза медиальной клиновидной кости стопы асептический Остеонекроз асептический Синдром Бринсона Спонтанный асептический некроз эпифиза медиальной клиновидной кости стопы.
Некроз эпифиза плечевой кости асептический Остеонекроз асептический Синдром Гасса (синдром Хасса) Спонтанный асептический некроз проксимального эпифиза плечевой кости.
Неонатология Робинсона рефлекс хватания (рефлекс хватания новорожденного) Физиологический рефлекс у детей в возрасте до 2-8 месяцев, невольное хватание ребенком предметов, положенных ему в руку.
Неонатология Франка симптом У недоношенного плода окружность плечевого пояса немного больше окружности головки (приблизительно 35/34 см).
Непроходимость глубоких вен Непроходимость поверхностных вен Симптом Иванова (проба Иванова) Больной лежа на кушетке поднимает исследуемую конечность вверх до полного опорожнения поверхностных вен. После этого определяют угол, образованный поднятой конечностью и плоскостью кушетки (угол компенсации), затем больной встает, и после тугого заполнения варикозно расширенных поверхностных вен на среднюю треть бедра накладывают резиновый жгут. Больной вновь ложится на кушетку, быстро поднимает конечность до определенного ранее угла компенсации, наблюдают за опорожнением вен. Быстрое спадание их свидетельствует о хорошей проходимости глубоких вен. При непроходимости последних опорожнение поверхностных вен не наступает.
Непроходимость кишечная Болезнь Крона Болезнь Лейна (перегиб Лейна) Кишечная непроходимость, вызванная плотными тяжами, которые фиксируют терминальный отдел тощей кишки к задней брюшной стенке в области безымянной линии таза. Тяжи приводят к перегибу (перегиб Лейна) и сужению кишки. Полагают, что тяжи являются следствием болезни Крона.
Непроходимость кишечная Асцит Симптом Гангольфа Притупление в отлогих местах живота, свидетельствующее о скоплении свободной жидкости при кишечной непроходимости.
Непроходимость кишечная врожденная Синдром Ледда Высокая кишечная непроходимость, развивающаяся в результате заворота тонкой кишки в сочетании с пережатием двенадцатиперстной кишки тяжами, идущими от париетальной брюшины справа к слепой кишке и натягивающимися при завороте. Причина этой патологии - незаконченный поворот средней кишки, вследствие чего тонкая и слепая имеют общую брыжейку, прикрепляющуюся к задней брюшной стенке в месте выхода брыжеечных сосудов, что способствует возникновению заворота. Петли тонкой кишки при неполном повороте средней находятся в брюшной полости справа от средней линии, а слепая кишка слева, под желудком.
Непроходимость кишечная обтурационная Психопатия Шизофрения Олигофрения Синдром Рапунцеля Разновидность непроходимости кишечника: наблюдается преимущественно у детей (при психопатии, олигофрении и др.) в связи с систематическим заглатыванием волос, в результате чего в тонком кишечнике образуется конгломерат, состоящий из волос (трихобезоар); если он достигает определенной величины, то развивается картина непроходимости кишечника. Лечение только оперативное.
Непроходимость кишечная острая Рентгенологические чаши Клойбера Скопления газа в виде перевернутых чаш, которые располагаются над горизонтальными уровнями жидкостями.
Непроходимость кишечная острая Рентгенологический симптом автомобильной камеры При завороте сигмы можно определить выраженную дилатацию толстой кишки с подчеркнутой гаустрацией.
Непроходимость кишечная острая Рентгенологический симптом Гинтце Рентгенологически определяемое скопление газа в кишечнике, соответствует симптому Валя. Указывает на острую кишечную непроходимость.
Непроходимость кишечная острая Рентгенологический симптом Фримана-Даля При кишечной непроходимости в растянутых газом петлях тонкой кишки рентгенологически определяют поперечную исчерченность (соответствует керкринговым складкам).
Непроходимость кишечная острая Рентгенологический симптом Штирлина Растянутой и напряженной кишечной петле рентгенологически соответствует зона скопления газов в виде арки. Указывает на место кишечной непроходимости.
Непроходимость кишечная острая Заворот сигмовидной кишки Симптом Байера (симптом Бауера) Ассиметрия живота (косой живот).
Непроходимость кишечная острая Симптом Бейли Передача сердечных тонов на брюшную стенку. Характерен при кишечной непроходимости. Ценность симптома повышается при выслушивании сердечных тонов в нижних отделах живота.
Непроходимость кишечная острая Симптом Бейли Передача сердечных тонов на брюшную стенку. Ценность симптома возрастает при выслушивании сердечных тонов в нижних отделах живота.
Непроходимость кишечная острая Симптом Бувере При вздутии слепой кишки место кишечной непроходимости в ободочной, если же слепая кишка в спавшемся состоянии, то препятствие находится в тонкой кишке.
Непроходимость кишечная острая Симптом Бувре (симптом Бувре-Куссмауля) Позволяет определить уровень кишечной непроходимости. При вздутии слепой кишки участок непроходимости находится в ободочной кишке, если слепая кишка в спавшемся состоянии - в тонкой кишке.
Непроходимость кишечная острая Симптом Валя (симптом Вайля) При острой кишечной непроходимости кишечная петля вздувается и образует над местом препятствия местно ограниченный фиксированный метеоризм с высоким тимпанитом над ним. Пальпаторно определяется вздутая петля.
Непроходимость кишечная острая Симптом Валя (симптом Вайля) Определяется при перкуссии. Характеризуется высоким тимпанитом в области вздутия при плотном, неподвижном конгломерате кишечника при непроходимости тонкой кишки. Для раздутой петли толстой кишки определяется низкий тимпанит.
Непроходимость кишечная острая Симптом Вортманна Звук с металлическим оттенком слышится только над раздутой толстой кишкой, а над тонкой - обычный тимпанит.
Непроходимость кишечная острая Инвагинация кишечника, подздошно-ободочная Симптом Данса (симптом пустой ямки) Пустая ямка в правой подвздошной области при пальпации.
Непроходимость кишечная острая Симптом Кохера Давление на переднюю брюшную стенку и быстрое его прекращение не причиняют боли.
Непроходимость кишечная острая Инвагинация кишечника Симптом Крювелье У больного отмечаются схваткообразные боли в животе, тенезмы. В кале присутствует кровь или слизь, окрашенная кровью.
Непроходимость кишечная острая Симптом Матье Шум плеска, определяемый при быстрой перкуссии надпупочной области.
Непроходимость кишечная острая Заворот сигмовидной кишки Непроходимость сигмовидной кишки Симптом Обуховской больницы (симптом Хохенега, симптом Грекова-Хохенега) Определяется при ректальном исследовании. Характеризуется снижением тонуса сфинктера, пустой ампулой прямой кишки, а также наличием наполненной жидким содержимым ампулы прилежащей к сигмовидной кишке петли кишечника (определяется пальпаторно).
Непроходимость кишечная острая Инвагинация кишечника Симптом Руша Характеризуется возникновением болевых схваток и тенезмов (позывов к дефекации) при пальпации колбасовидного уплотнения кишечника (если непроходимость обусловлена опухолевым процессом, этот симптом отрицательный).
Непроходимость кишечная острая Симптом Склярова (симптом шума плеска) При пальпации (суккусии) живота возникает шум плеска в кишечнике.
Непроходимость кишечная острая Симптом Тревса При непроходимости толстых кишок во время проведения клизмы аускультативно определяют своеобразное урчание у места непроходимости.
Непроходимость кишечная острая Заворот сигмовидной кишки Симптом Цеге фон Мантейфеля При постановке клизмы невозможно ввести большое количество жидкости (до 600 мл).
Непроходимость кишечная острая Болезнь желчнокаменная Синдром Бувере Дуоденальная обструктивная непроходимость (обструкция гигантским желчным камнем) после формирования желчнопузырно-дуоденального или холедоходуоденального свища.
Непроходимость кишечная острая Синдром Каревского Вяло текущее чередование частичной и полной обтурационной кишечной непроходимости. Наблюдают при желчнокаменной кишечной непроходимости.
Непроходимость кишечная острая Заворот тонкой кишки Триада Дельбе В животе быстро накапливается жидкость (накопление жидкости определяется при перкуссии), возникает метеоризм (вздутие живота) и обильная нефекалоидная рвота жидкостью (при этом рвотные массы не имеют кишечного запаха).
Непроходимость кишечная острая Заворот сигмовидной кишки Эндоскопический симптом водоворота Спирально суженный сегмент толстой кишки, определяемый во время колоноскопии, при завороте сигмовидной кишки.
Непроходимость кишечная острая, конечного отдела тонкой кишки Симптом Грекова (симптом сельдей в бочке) Характеризуется видимой перистальтикой петли кишечника. Возникает после поглаживания живота или спонтанно.
Непроходимость кишечная острая, механическая Симптом Шварца Месту урчания в животе рентгенологически соответствует уровень жидкости.
Непроходимость кишечная острая, механическая Симптом Шланге II (симптом Шланге-Грекова) Видимая перистальтика кишечника на фоне вздутого живота.
Непроходимость кишечная острая, паралитическая Симптом Спасокукоцкого (симптом падающей капли) При аускультации определяется звук резонанса падения капли жидкости в растянутой газами полости петли кишки, на дне которой находится жидкость.
Непроходимость кишечная острая, паралитическая Энтерит острый Симптом Стокса У больного отмечается пульсация живота в правой околопупочной области.
Непроходимость кишечная острая, паралитическая Илеус паралитический Симптом Шланге I (симптом гробовой тишины) При выслушивании живота отмечается полная тишина.
Непроходимость кишечная острая, толстокишечная Симптом Аншютца (симптом Бувре-Аншютца) Пальпаторно выявляемое вздутие (метеоризм) слепой кишки, свидетельствующее о непроходимости ободочной кишки.
Непроходимость кишечная паралитическая Синдром Пиулахса-Хедериха (синдром Пиулахса-Эдерика, dilatatio coli acuta) Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.
Непроходимость кишечная паралитическая Перитонит Стокса закон Воспалительные процессы в брюшной полости вызывают паралитическую кишечную непроходимость.
Непроходимость кишечная хроническая Симптом Гефера Дыхательные шумы и сердечные тоны, пульсация аорты лучше всего выслушиваются над местом сужения. Наблюдается в поздних стадиях.
Непроходимость кишечная хроническая Синдром Кюсса Хроническая рецидивирующая частичная кишечная непроходимость, метеоризм, запоры, тенезмы. Отмечают периколический спаечный процесс. Рентгенологически определяют нормальный рельеф слизистой оболочки, сужение сигмовидной или прямой кишки без выраженного супрастенотического расширения.
Непроходимость кишечная хроническая, обтурационная Стеноз тонкой кишки Синдром Кенига (илеоцекальный стеноз) Усиленная перистальтика во время приступа боли в животе, музыкальные шумы (бульканье, урчание), понос или усиленное отхождение газов. Наблюдают при сужении тонкой кишки различными процессами, в том числе и опухолью, и при неполной обтурационной кишечной непроходимости.
Непроходимость кишечная, острая Инвагинация кишечника Инвагинация слепой кишки Болезнь Блауела Редкая форма инвагинации слепой кишки, при которой внедрение начинается с купола, а не боковой стенки.
Непроходимость кишечная, спаечная Симптом Титова Признак спаечной непроходимости: кожно-подкожную складку по линии лапаротомного послеоперационного рубца захватывают пальцами, резко поднимают кверху и затем плавно опускают. Локализация болезненности указывает на место спаечной кишечной непроходимости. При слабо выраженной реакции производят несколько резких подергиваний складки.
Непроходимость нижней трети пищевода Симптом Мельцера Исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца. Наблюдают при непроходимости нижней трети пищевода.
Непроходимость толстой кишки ложная Синдром Оджильви (ложная непроходимость толстой кишки) Колики по ходу толстой кишки, запоры, вздутия живота, прогрессирующая потеря веса. Рвота, понос отсутствуют. При ирригоскопии с применением бария изменений не обнаруживается. Заболевание связано с нарушением функции вегетативной нервной системы.
Несостоятельность глубоких вен нижних конечностей Варикозная болезнь нижних конечностей Недостаточность венозная хроническая Маршевая проба (проба Дельбе-Пертеса, проба Пертеса) Функциональная проба для оценки состояния глубоких вен у больных с варикозным расширением подкожных вен нижних конечностей. Больной в положении стоя, поверхностные вены максимально наполнены. На верхнюю треть бедра накладываем жгут, при этом сдавливаем только поверхностные вены. Затем просим больного маршировать в течение 3-5 минут, если подкожные вены спадаются, значит глубокие вены - проходимы.
Несостоятельность швов Крестовского симптом Признак несостоятельности швов послеоперационной раны. Развитие подкожной эмфиземы вокруг послеоперационной раны передней брюшной стенки вследствие расхождения швов и подкожной эвентрации. Указывает на необходимость ревизии раны и наложения вторичных швов.
Нефролитиаз Симптом Ллойда При перкуссии области почек появляется боль в бедре.
Нефролитиаз Кальциноз почки Гиперпаратиреоз Пиелонефрит хронический Эхографический синдром перимедуллярного кольца (синдром эхоплотного перимедуллярного кольца) Патология пирамид почек. При ультразвуковом исследовании заметны белые пятна в форме кольца. Возникает недуг при фиброзных образованиях и кальцинировании сосочков пирамид и является следствием эндокринных болезней (сахарного диабета и сбоев в работе паращитовидных желез), пиелонефрита и некоторых других заболеваний.
Нефропатия Беременность Нефронекроз Жюэль-Ренуа синдром Сущность синдрома - двухсторонний некроз коркового слоя почек как осложнение беременности. Симптоматология: олигурия с гематурией, цилиндрурия, вплоть до полной анурии. Двухсторонние боли в поясничной области, быстро развивается классическая картина уремии (азотемия, гиперкалиемия, гипермагниемия, гипонатриемия, гипохлоремия, рвота, потеря сознания). Начало заболевания развивается по типу тяжелой формы позднего гестоза (преэклампсия, эклампсия) или по типу нарушения агрегатного состояния крови; часто имеют место преждевременные роды и анте- или интранатальная гибель плода - применяют при затрудненном рождении плечиков, головку плода возвращают во влагалище и производят экстренное кесарево сечение. В настоящее время не применяется.
Нефропатия Преэклампсия Макелова точка Способ прогнозирования тяжести нефропатии у беременных. Располагается на границе верхней и средней линии от мечевидного отростка к пупку. Пальпация в этой точке при тяжелой нефропатии и преэклампсии беременных вызывает появление или усиление болевого ощущения, иногда уменьшение пульса, изменение артериального давления.
Нефропатия Лимфостаз конституциональный Симптом Фодере Возможный признак нефропатии или конституционального лимфостаза: припухание нижних век глаз.
Нефропатия Порок развития почки Синдром нижней почечной чашечки (синдром нижней чашечки) Сдавление шейки нижней почечной чашечки внутрипочечным сосудом. Рентгенологически расширение нижней чашечки, сопровождающееся линейным дефектом наполнения в зоне ее шейки.
Нефропатия Гломерулонефрит Финерти симптом Признак гломерулонефрита и нефропатии у беременных женщин. Отек сетчатки глаза со своеобразным блеском, создает впечатление, будто сетчатка покрыта тонкой прозрачной пленкой.
Нефропатия Беременность Фодера симптом Возможный признак нефропатии (по новой классификации преэклампсии) беременных или конституционного лимфостаза: припухлость нижних век обоих глаз.
Нефропатия аутоиммунная Болезнь Берже (IgA-нефропатия первичная) Заболевание клубочкового аппарата почки с мезангиальными отложениями IgA, основным проявлением которого является рецидивирующая гематурия. Статистические данные. Наблюдают часто. Составляет от 5 до 50% случаев хронического гломерулонефрита; чаще болеют мужчины молодого возраста.
Нефропатия беременных Степени Грищенко II (степени нефропатии беременных) Первая степень (легкая форма): артериальное давление не превышает 150/100 мм. рт. ст., умеренные отеки конечностей, протеинурия не более 1 г/л, глазное дно без патологии. Вторая степень (средняя степень тяжести): артериальное давление до 175/115 мм рт. ст., отеки распространяются на ноги и переднюю брюшную стенку, протеинурия от 1 до 3 г/л. При офтальмоскопии: на глазном дне явления отека сетчатки. Третья степень (тяжелая форма): артериальное давление превышает 175/115 мм рт ст., выраженные отеки на разных участках тела, протеинурия больше 3 г/л. На глазном дне выраженный спазм артерий сетчатки, очаги кровоизлияний, обнаруживаются локальные дистрофические изменения сетчатки.
Нефропатия врожденная Нефронофтиз Фанкони Наследственная болезнь, обусловленная поражением петли нефрона и дистальных канальцев. Первичным является дефект в ферментных системах дистальных канальцев, ведущий к дегенерации их эпителия и фиброзу интерстициальной ткани. Обычно морфологические изменения в дистальных канальцах более выражены, чем в проксимальных, изменения в клубочках являются вторичными.
Нефропатия врожденная Синдром Какки-Ричи (губчатая почка) Кистозное расширение дистальных канальцев (губчатая почка). Относится к врожденным аномалиям почек. Поражение одностороннее. Уже в грудном возрасте наблюдают хроническую рецидивирующую пиурию. Функция почек нормальная. Почка увеличена. В более позднем возрасте развивается нефролитиаз, нефрокальциноз. Можно наблюдать сочетанные аномалии других внутренних органов.
Нефроптоз Опущение почки Симптом Жебровского Появление белка в моче после массажа (длительного ощупывания) опущенной почки.
Нечувствительность к андрогенам врожденная Синдром Рейфенштейна (синдром частичной нечувствительности к андрогенам, СЧНкА) Состояние, которое приводит к частичной неспособности клеток организма реагировать на андрогены. Тип наследования - Х-сцепленное рецессивное. Частичная невосприимчивость клетки к присутствию андрогенных гормонов нарушает маскулинизацию мужских половых органов у развивающегося плода, а также развитие вторичных половых признаков у мужчин в период полового созревания, но не оказывает существенного влияния на развитие женских половых органов. Таким образом, нечувствительность к андрогенам клинически значима только тогда, когда она встречается у генетических мужчин (то есть у людей с Y-хромосомой или, более конкретно, с геном SRY). Клинические признаки включают гениталии неопределенного типа при рождении и первичную аменорею с клитомегалией. Мюллеровых структур у пациента нет. СЧНкА является одной из трех категорий синдрома нечувствительности к андрогенам (СНкА), поскольку СНкА дифференцируется в зависимости от степени маскулинизации половых органов: синдром полной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют женский фенотип); синдром легкой нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют мужской фенотип) и синдром частичной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии частично, но не полностью, маскулинизированы). Синдром нечувствительности к андрогенам - это наиболее частая причина гениталий промежуточного типа у людей с кариотипом 46XY. Существуют разные мнения о методах лечения пациентов с СЧНкА. Лечение может включать необратимые и далеко идущие хирургические операции, такие как гонадэктомия, а также заместительную гормональную терапию или вагинопластику.
Новообразование боковой стенки глотки Компрессия нижнечелюстного нерва Синдром Троттера Характеризуется односторонней (мучительной) болью в области нижней челюсти, языка, уха, иногда виска, нарушением слуха, асимметрией и ограничением движений половины мягкого нёба. С течением времени присоединяются тризм и припухлость в области околоушной железы. В основе заболевания лежит злокачественное новообразование боковой стенки глотки, сдавливающее III ветвь тройничного нерва (нижнечелюстной нерв) в овальном отверстии, евстахиеву трубу, прорастающее мышцы, поднимающие мягкое нёбо. Опухоль величиной с грецкий орех, может инфильтративно прорастать околоушную железу и симулировать паротит.
Новообразование бронха Бронхокарцинома Синдром Денни-Брауна I (синдром Итона-Ламберта-Брауна) Симптомокомплекс у больных с медленно прогрессирующей мелкоклеточной бронхокарциномой: сухость и парестезии слизистой оболочки полости рта, повышенная мышечная утомляемость, нарастающая мышечная слабость атрофия мышц таза и бедер, глубокие сухожильные рефлексы ослаблены или полностью отсутствуют, корково- мозжечковые симптомы - атаксия, нистагм, дизартрия, интенционное дрожание, головокружение, изредка развивается слабоумие.
Новообразование волосяного фолликула, кисты легких Синдром Бёрта-Хога-Дьюба Редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки (хроматофобной почечной карциномы) и рака толстого кишечника.
Новообразование ворот печени Опухоль Клацкина (Опухоль Клатскина, внутрипротоковая холангиокарцинома) Холангиокарцинома (рак гепатобилиарной системы) в виде небольшого по размеру новообразования в месте слияния правого и левого главных печеночных желчных протоков и характеризующееся инфильтративным ростом по ходу желчного протока и через его стенку.
Новообразование гипофиза Нельсона синдром Эндокринный признак нарушенной менструальной и репродуктивной функции у женщин. Проявления хромофобной опухоли гипофиза, которые развились после двусторонней адреналэктомии (по поводу синдрома Кушинга): ожирение, лунообразное лицо, аменорея, гипертрихоз у женщин, артериальная гипертония, полицитемия, мышечная слабость, истончение и прогрессирование пигментации кожи. В крови увеличенное содержание АКТГ, часто повышается содержание катехоламинов. На рентгенограмме черепа - изменения в области турецкого седла, характерные для опухоли гипофиза. Наблюдается развитие данного синдрома приблизительно у 10% оперированных больных.
Новообразование кишечника Новообразование матки Онкология Синдром Линча (наследственный неполипозный колоректальный рак, HNPCC) Обусловленное генетической мутацией состояние, проявляющееся значительно более частым развитием злокачественных новообразований в некоторых органах, чаще всего в толстой кишке и матке. Как правило, проявления синдрома наследуются из поколения в поколение, что помогает выявлению носителей неблагоприятной мутации и принятию мер по раннему распознаванию злокачественного процесса.
Новообразование кожи Карциноид Арнинга Эпителиальная опухоль, возникающая преимущественно у женщин, реже у детей. Заболевание начинается с появления красных плотных узелков, сливающихся в бляшки округлых очертаний с несколько запавшим центром и выступающими над поверхностью кожи краями. Чаще всего локализуется на коже туловища. Течение длительное, доброкачественное. Постепенно происходит обратное развитие опухоли с образованием атрофии кожи. В редких случаях возможно ее изъязвление и перерождение в базоцеллюлярный рак.
Новообразование кожи Дерматофибросаркоматоз Опухоль Дарье (выбухающая дерматофибросаркома Дарье) Опухоль появляется в виде плоских бляшек с выступающими над ними узелками, покрытыми нормальной кожей. При увеличении узелков они приобретают фиолетовый или синевато-коричневый оттенок, иногда эрозируются и кровоточат, болезненные и очень плотные. Опухоль локализуется преимущественно на брюшной и грудной стенках. Метастазирует редко, имеет склонность к местным рецидивам после иссечения.
Новообразование кожи Рак кожи нейроэндокринный (опухоль Меркеля, карцинома Меркеля) Редкий нейроэндокринный рак кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой.
Новообразование кожи Саркома Капоши (множественный геморрагический саркоматоз Капози, ангиосаркома Капоши, опухоль Капози) Множественные узелки, расположенные симметрично на дистальных отделах конечностей. Пятна, узелки, бляшки уплотнения различного размера имеют синеватый, красновато-коричневый цвет, округлую или неправильную форму, слегка выступают над уровнем кожи. Затем узелки сливаются, отдельные имеют бородавчатый вид, изъязвляются. Кровоизлияния придают опухоли темно-бурую окраску. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 50-70 лет. Общее состояние длительно не страдает. Однако через несколько лет может наступить генерализация процесса, появляются метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. Гистологически - инфильтраты состоят из плазматических элементов, гистиоцитов, фибробластов. Характерно наличие кровоизлияний, значительные отложения гемосидерина, мелкие тяжи из эндотелиальных клеток, среди которых видны щели с эритроцитами. В опухолевой стадии появляется клеточный атипизм и митотические фигуры. Гистогенез опухоли не ясен. Многие рассматривают заболевание как ангиоматоз в саркоматозной стадии процесса.
Новообразование кости Опухоль Юинга (саркома Юинга, эндотелиальная миелома, диффузная эндотелиома) Опухоль, поражающая диафизы длинных трубчатых костей, короткие и плоские кости. Наблюдают чаще у детей и подростков. Начинается с поражения одной кости, позже выявляются очаги во многих костях (последовательные метастазы). Опухоль развивается в костном мозге, реже в компактной пластинке и по сосудистым каналам прорастает в периост и мягкие ткани. Опухоль бедна стромой. Возникает, как правило, остро (часто после травмы), сопровождается болью, высокой температурой, покраснением кожи над ней, выраженным лейкоцитозом, регионарным лимфаденитом (напоминает этим остеомиелит). Опухоль кости увеличивается, возможен патологический перелом. Сравнительно быстро появляются метастазы в костях, лимфатических узлах, легком. Рентгенологическая картина многообразна - деструкция может быть мелкоочаговая, пластинчатая и крупноочаговая.
Новообразование крови Новообразование плазматических клеток Болезнь Рустицкого-Калера (миелома, эритробластома, миеломная болезнь, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, синдром Калера) Клональное злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризуется инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин в сыворотке крови и/или моче. К основным симптомам относят общую слабость, боль в костях с последующими патологическими переломами. Часто множественно-очаговая локализация процесса. Избирательная локализация: позвоночник, плоские кости, кости таза, ребра. Мужчины болеют чаще в возрасте 50-70 лет. В начале заболевания появляются: общая слабость, потеря аппетита, усталость и постоянная боль в конечностях. Позже боль локализуется в основном в позвоночнике. Миеломатозные изменения возникают в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в печени, селезенке и лимфатических узлах, но часто солитарная плазмоцитома локализуется на позвоночнике. Заболевание проявляется болью в позвоночнике, затем развивающимся радикулитом. Солитарную миелому можно считать одноочаговой формой костного миеломатоза. При диффузном миеломатозе характерна гиперглобулинемия с определенной анормальностью β- и γ-глобулинов (М-спектр, парапротеины), в моче белок Бенс-Джонса (парапротеинурия). Рентгенологическая картина характеризуется большой вариабельностью. На типичном снимке определяют множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные очаги деструкции сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную картину множественного миеломатоза. В стадии полного развития заболевания часто выражена псевдокистозная структура, в особенности в костях черепа, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках. При множественном миеломатозе кости при рентгенографии могут иметь вид растекшихся пчелиных сот. В поздних стадиях возникает выраженная атрофия скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией. Солитарная миелома рентгенологически определяется как ограниченный остеопороз с ясными правильными контурами, очаговым лизисом и локализуются только на одной кости. Опухоли не только узурируют кости, но и прорастают в соседние ткани. Часто не только на черепе, но и на других костях возникают остро ограниченные, как будто выбитые дефекты. Заболевание может протекать длительно, особенно при солитарной форме.
Новообразование крови Макроглобулинемия Вальденстрема Одна из форм злокачественных моноклональных гаммапатий, сопровождающаяся секрецией злокачественными плазматическими клетками высокомолекулярного и очень вязкого белка, так называемого макроглобулина Вальденстрёма, относящегося к иммуноглобулинам класса M (IgM). Характерны: значительное повышение вязкости крови со склонностью к образованию тромбозов, нарушение обмена кальция и фосфора вследствие связывания ионов кальция с макроглобулином, развитие остеопороза и склонность к переломам костей, боли в мышцах, костях, парапротеинурия (выделение аномального парапротеина с мочой) и развитие канальцевой нефропатии и почечной недостаточности, снижение иммунитета.
Новообразование легкого Рак легкого Новообразование легкого с компрессией плечевого сосудисто-нервного пучка Опухоль Панкоста (опухоль верхней борозды легкого, синдром Пенкоста-Тобиаса, синдром Хэре, синдром Панкоста) Рак паренхимы легких в области верхушки с изменениями шейного узла. Клинические признаки: локальный гипо- и ангидроз (голова, шея, плечо, грудная клетка), сильная каузалгическая боль в плече и грудной клетке по типу стенокардии, не купирующаяся действием обезболивающих средств; паралич нервного сплетения верхней конечности с. атрофией мышц и парестезиями, боль при дыхании, одышка, анемия. Опухоль быстро прорастает мягкие ткани шеи, быстро разрушаются ребра и позвоночный столб. Развивается синдром Горнера.
Новообразование лимфатической системы Опухоль Баркитта (лимфосаркома Беркита, центральноафриканская лимфома, синдром Беркитта, лимфома Беркитта) Своеобразная форма лимфосаркомы, наблюдают у детей (в возрасте 5-6 лет) Центральной и Западной Африки. Характеризуется поражением челюстных костей, реже почек, надпочечников, печени, яичников и щитовидной железы. Гистологически - диффузная гиперплазия лимфоидных элементов с базофильной протоплазмой, среди которых разбросаны крупные гистиоциты (картина звездного неба). Изменений крови и. костного мозга не наблюдается, но в терминальном периоде возможна лейколизация.
Новообразование лимфоидной ткани Болезнь Руле (ретикулосаркома) Увеличение подмышечных, шейных и паховых лимфатических узлов. Они образуют пакеты, сращенные между собой, но не сращение с подлежащими тканями. Селезенка увеличена. Отмечают лихорадку, истощение. Заболевание редкое. Встречается у пожилых людей. Прогноз плохой. Гистологически - саркоматозная пролиферация клеток лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезенки. Метастазы в другие органы.
Новообразование молочной железы Фиброаденома молочной железы Болезнь Семба Микрокистозный фиброаденоматоз молочной железы.
Новообразование молочной железы Прибрама симптом Признак злокачественной опухоли молочной железы у женщин: при потягивании за сосок раковая опухоль молочной железы смещается вслед за ним.
Новообразование молочной железы Ри симптом Признак опухоли молочной железы, фиксированной к грудной клетке: при отводе руки до прямого угла с пораженной стороны опухоль остается неподвижной.
Новообразование молочной железы Рак молочной железы Симптом Бензадона Втяжение соска молочной железы при сдавлении его двумя пальцами и одновременным оттягиванием кнутри прощупываемой опухоли пальцами другой руки. Определяют при раке молочной железы.
Новообразование молочной железы Рак молочной железы Симптом Прибрама При потягивании за сосок раковая опухоль молочной железы смещается вслед за ним.
Новообразование молочной железы Рак молочной железы Симптом Холстеда II Легкое сдавливание опухоли грудной железы между пальцами в случае коллоидного рака создает впечатление разрыва капсулы опухоли и разжижения желеподобного вещества, размер опухоли не меняется.
Новообразование мышц Опухоль Абрикосова (рабдомиома, миобластомиома, параганглиома) Преимущественная локализация - язык, губы, челюсти, предстательная железа, трахея. Чаще единичная, размером от 0,4 до 30 см, плотной консистенции, на разрезе желтовато-розовая или белая. Рост медленный, но может ускоряться, метастазирует. Клинические признаки: узел ограниченный, подвижный, безболезненный, иногда изъязвленный, консистенция мягкая. Состоит из веретенообразных крупных или гигантских клеток. В редких случаях в центре узла раковые клетки.
Новообразование надпочечника Синдром Пеппера Эндокринная неактивная злокачественная опухоль корковой части надпочечников или пограничного симпатического столба у маленьких детей с преимущественно лимфогенными метастазами в органы брюшной полости. Болезнь начинается в раннем детском возрасте; ведущий симптом - постепенно прогрессирующая выраженная гепатомегалия со вторичным застоем в венах, отеком мошонки и общим отеком. Нередко узловатые метастазы под кожей, прогрессирующая кахексия и апатия. Для течения характерна периодическая лихорадка. Значительно увеличено СОЭ; диспротеинемия. В костном мозге нередко - очаги опухолевых клеток, иногда - большие метастазы в средостении; в этих случаях первичная опухоль не прощупывается.
Новообразование надпочечника и щитовидной железы Синдром Сиппла (мультиэндокринная неоплазия тип 2) Феохромоцитома и рак щитовидной железы. Нередко сочетается с различными врожденными дефектами.
Новообразование нервной ткани Невробластома Синдром Гатчисона (невробластома мозгового слоя надпочечника) Множественные метастазы в кости черепа при невробластоме.
Новообразование носоглотки Невропатия Синдром Годтфредсена-Якода Признак распространения опухоли из носоглотки на области круглого и овального отверстий, сочетающий в себе поражения краниальных нервов. Характеризуется поражением тройничного нерва (V), главным образом II ветви, глазодвигательных нервов (III, IV, VI), подъязычного нерва (XII), реже-также II, I, IX пар краниальных нервов. Развивается на ранней стадии прорастания опухолей носоглотки в основание черепа и сдавлением подъязычного (XII) нерва увеличенными ретрофарингеальными лимфоузлами. Клинически проявляется односторонней тригеминальной невралгией (главным образом, второй ветви) с чувствительными расстройствами и зачастую параличом жевательной мускулатуры, односторонним параличом отводящего (VI) нерва. Затем присоединяется поражение глазодвигательного (птоз, конвергирующий страбизм, двоение) (III) и блокового (IV) нервов. Далее поражается зрительный (II) нерв с прогрессирующим снижением зрения, вскоре наступает односторонняя гомолатеральная аносмия с амаврозом, расстройства чувствительности лица с парестезиями и невралгиями. Все симптомы односторонние. В рамках синдрома Годтфредсена может наблюдаться гомолатеральный синдром Бернара-Горнера, припухание регионарных лимфоузлов. На аксиальных рентгенограммах черепа выявляются локальные деструктивные изменения в области рваного отверстия (foramen lacerum), овального отверстия (foramen ovale) или большого крыла клиновидной кости.
Новообразование паращитовидной железы Болезнь Реклингхаузена (паратиреоидная остеодистрофия, генерализованная остеодистрофия, генерализованная фиброзная кистовидная остеодистрофия) Гормональноактивная опухоль околощитовидной железы, вызывающая дистрофию костной ткани. В основе поражения костей лежит дистрофический процесс, связанный с нарушением минерального обмена. Эти изменения исчезают после удаления опухоли околощитовидной железы. Болеют женщины в возрасте 30-40 лет. Опухоль развивается в одной из околощитовидных желез, нередко имеет атипичную локализацию (за грудиной). Гормональная активность аденом разная, что обусловливает различную интенсивность проявления заболевания. В ранних стадиях отмечают неопределенную боль в костях, (мышечную слабость, повышенную утомляемость, головную боль. Позднее наблюдают потерю аппетита, тошноту, боль в животе, могут быть упорные поносы. Иногда на первом плане симптомы почечнокаменной болезни. Обнаруживаются различные деформации костей: утолщения, бугристости или искривления, которые приводят к укорочению конечности и хромоте. В некоторых случаях клинические проявления начинаются с патологического перелома. Последующие переломы могут протекать безболезненно. За исключением случаев бурного течения, оканчивающихся летально, клиническая картина обычно развивается медленно, на протяжении многих лет, а костные изменения вначале ограничиваются остеопорозом. Болезнь с ремиссиями, прогрессирует, в костях развиваются кистозные полости, проявляется вторичное малокровие, тахикардия, сердечная слабость. Наступает инвалидность, а при отсутствии радикального хирургического лечения больные погибают при явлениях кахексии и маразма. Случаев самоизлечения не описано. Отмечают гиперкальциемию, гиперкальциурию и гиперфосфатурию. Рентгенологическая картина может быть различной: остеопороз, кисты костного скелета (чаще костей таза, бедра и других трубчатых костей), патологические переломы, колбообразные кистозные деформации с одновременным истончением кортикального слоя. Если при рентгенологическом исследовании обнаруживают изолированную костную кисту, необходимо делать контрольные исследования всего скелета.
Новообразование поджелудочной железы Синдром Вернера-Морриса (ВИПома, синдром Моррисона, синдром Александера-Пруста-Вернера-Моррисона) Вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из островковых клеток и секретирующей вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Характеризуется водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией.
Новообразование потовых желез Экстрамаммарная болезнь Педжета Злокачественное заболевание кожи, развивающееся на участках, богатых апокриновыми потовыми железами (подмышечную зону, веки и наружный слуховой ход), наиболее часто поражает аногенитальную область.
Новообразование почки Опухоль Вильмса (нефробластома, аденомиоцитосаркома) Злокачественная смешанная опухоль почки дизонтогенного происхождения. Встречается чаще у детей от 1 года до 5 лет. Опухоль представляет собой узел. Быстро растет, превышая размеры почки в 2 раза и более. На разрезе имеет вид рыбьего мяса с очагами кровоизлияний. Опухоль метастазирует в легкие, печень, лимфоузлы (забрюшинные, медиастинальные), кости. Основной клинический симптом - наличие плотной малоподвижной опухоли в брюшной полости.
Новообразование почки Рак почки Опухоль Гравица (гипернефроидный рак, почечноклеточный рак, гипернефрома, синдром Гравица) Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почки. Чаще располагается в корковом веществе, округлой формы, мягкой консистенции, покрыта соединительнотканной капсулой. На разрезе характерная пестрая окраска. Опухоль прорастает капсулу почки и окружающую клетчатку, часто врастает в почечную и нижнюю полую вены, быстро метастазирует в легкие, кости, регионарные лимфоузлы, печень, надпочечники, головной мозг, в противоположную почку, реже - в яичники, мочевой пузырь, сердце, селезенку. Признаки: гематурия, боль в поясничной области, опухоль, лихорадка, гематурия, варикоцеле. При атипичном течении - гипертермия, боль в животе, головная боль, гипертония, лейкоцитоз. Рентгенологически - признаки опухоли почки.
Новообразование придатков кожи Болезнь Малерба-Шенанте (солитарная обызвествляющаяся эпителиома) Доброкачественное новообразование из перемещенных зачатков сальных желез, матрикса волоса или волосяного мешка. Локализуется в подкожной жировой клетчатке (чаще головы и шеи). Опухоль подвижна, безболезненна, кожа над ней не изменена. Известны семейные случаи.
Новообразование сальника воспалительное Брауна опухоль (фант-опухоль) Воспалительная опухоль сальника, которая образовалась в результате обострения в ней латентной инфекции, на месте прежде проведенного оперативного вмешательства на половых органах, в полости малого таза (удаление матки, яичников, труб и др.).
Новообразование сальных желез Атероматоз Синдром Фордайса (статус Фордайса) Эктопическое образование сальных желёз в слизистой оболочке щек, губ и гениталий.
Новообразование синуса верхней челюсти Новообразование синуса решетчатой кости Синдром Пьетрантони Неврологический симптомокомплекс у больных с опухолями пазух верней челюсти или решетчатой кости: клиническая картина невралгии тройничного нерва, иногда гипо- или анестезия ограниченных участков кожи или слизистой оболочки полости рта и носа. Локализация нарушений зависит от местонахождения опухоли, при опухолях основания пазухи верхней челюсти-верхняя часть альвеолярного отростка, преддверие ротовой полости, при опухоли верхней части пазухи верхней челюсти-веки глаз, щеки, верхняя губа, назолабиальная складка, при опухоли задней и боковой стенок пазухи верхней челюсти-щеки, верхняя губа, верхние большие коренные зубы, зона бугра верхней челюсти, при опухоли передних клеток решетчатой кости-внутренний угол глаза, верхняя треть носа и носовая перегородка, слизистая оболочка передней трети боковой стенки носа, при опухоли задних клеток решетчатой кости-периорбитальная и височная области, область скуловой кости и уха.
Новообразование соска молочной железы Болезнь Педжета (рак Педжета молочной железы) Экземоподобный рак соска молочной железы. Возникает в клетках мальпигиевого слоя из переходного эпителия - на стыке цилиндрического и плоского. Характеризуется наличием светлых клеток Педжета в эпидермисе и эпителии протоков. В I стадии увеличение соска, уплотнение его и околососковой области. Экзематозные' изменения. Во II - появление язвенной поверхности в околососковой области. Во III- регионарные метастазы.
Новообразование сосудов Опухоль Барре-Массона (ангионеврома, гломангиома, клубочковая опухоль артерио-венозных анастомозов) Опухоль развивается из сосудистых гломусов, а также из хеморецепторов. Относится к зрелым сосудистым опухолям. Чаще всего локализуется под ногтями (болезнь машинисток), реже в коже, мякоти пальцев, ладонях, мышцах, описана во внутренних органах. Чаще страдают женщины. Основной симптом - резкая, нестерпимая боль, усиливающаяся от малейшего холода, иррадиирующая в предплечье, плечо, шею. Болевой синдром может задолго предшествовать появлению опухоли. Она округлой формы от 0,5 до 2 см, инкапсулирована, хорошо отграничена. Кожа над опухолью имеет розоватую окраску с фиолетовым оттенком, при локализации в подногтевом ложе опухоль просвечивается через ноготь, он деформируется. Гистологически различают невроматозный, эпителиоидный и ангиоматозный типы.
Новообразование сосудов Опухоль Линдау (ангиоретикулема, гемангиоэндотелиома, гемангиобластома, ангиобластическая менингиома, болезнь Линдау, цереброретинальный ангиоматоз, ангиобластоматоз, ангиофакоматоз сетчатки и мозжечка, болезнь фон Хиппеля-Линдау, синдром фон Хиппеля-Линдау) Опухоль обычно локализуется в центральной нервной системе и сетчатке глаз. Чаще она расположена в мозжечке, реже в области IV желудочка или спинного мозга. В мозжечке опухоль может образовывать кисты и достигать значительных размеров. Бывает множественной, иногда сочетается с различными пороками развития (кисты почек и поджелудочной железы и др.). Гистологически опухоль состоит из сплетения капилляров, соединенных аргирофильными и коллагеновыми волокнами. Межсосудистая ретикулярная сеть пронизана полиморфными клетками, образующими мозаичный рисунок.
Новообразование тимуса, миастения, анемия Синдром Зупаноса-Зегессера-Шнейдера Опухоль вилочковой железы (тимома), выраженная миастения, эритробластическая анемия, волчаночные клетки в крови.
Новообразование толстой кишки Аденома кишечника Синдром Мак Китрика-Уилока Симптомокомплекс нарушений электролитного обмена у больных с аденомами кишечника: проявляется обычно в пожилом возрасте; усиливающиеся хронические профузные слизистые поносы; кровь с калом не выделяется; наблюдаются тенезмы и общая дегидратация; склонность к нарушениям кровообращения. Кровь: гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия. Изредка при пальпации или при ректальном исследовании (иногда при ректоскопии) удается выявить в сигме или прямой кишке аденому. На ЭКГ признаки гипокалиемии. При своевременных распознавании и удалении опухоли прогноз благоприятный.
Новообразование тонкой кишки Карциноид тонкой кишки Синдром Гедингера Фиброзное изменение пристеночного и клапанного эндокарда правой половины сердца при карциноиде тонкой кишки. Клинически определяют шум на трехстворчатом клапане и легочной артерии, а также тромбоцитоз, выявляемый после прилива (пурпурное окрашивание лица).
Новообразование тонкой кишки Карциноид тонкой кишки Синдром Касиди-Шольте (синдром Кессиди-Шольте) Метастазирующий гормонально-активный карциноид тонкого кишечника, способный продуцировать в повышенном количестве серотонин: абдоминальные симптомы - признаки частичного или полного илеуса, реже кишечное кровотечение или перфорация, увеличенная бугристая печень, иногда прощупывается опухоль. Сердечно-сосудистые симптомы - переполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия, пульмональный стеноз, нередко в сочетании с трикуспидальной недостаточностью; отеки. Кожные симптомы - красная сыпь с чувством жара (особенно после физической нагрузки), обычно локализуются на лице, груди и плечах, множество телеангиэктазий. Кардинальные симптомы - фиброзное воспаление стенки правого сердца, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Метаболические симптомы - приступы мучительного голода с гипогликемией; нарушение обмена триптофана, увеличение количества серотонина в крови, в почке - увеличение содержание оксииндолуксусной кислоты. Нередко комбинируется с бронхиальной астмой. Встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40-70 лет.
Новообразование хрящевой ткани Хондробластома Опухоль Кодмана Хондробластома. Доброкачественная опухоль хрящевой ткани, может озлокачествляться.
Новообразование шейки матки Рак шейки матки Винтера классификация рака шейки матки В основу классификации положен принцип распространения злокачественного процесса: I стадия - самые начальные формы рака шейки матки. II стадия - так называемый операбельный рак, при котором поражение шейки более распространенное, чем в первой стадии, но ограничивается ее краями. III стадия - распространение раковых повреждений на соседние ткани, при сохранении относительной подвижности матки (пограничная форма). IV стадия - раковый процесс с массивными инфильтратами, которые окружают шейку матки и обеспечивают полную недвижимость матки (неоперабельный рак). V стадия - безнадежная форма рака.
Новообразование щитовидной железы Зоб Лангханса (пролиферирующая, быстрорастущая струма Лангханса) Злокачественная опухоль щитовидной железы в виде узла с гладкой поверхностью. Окружена плотной капсулой с расширенными венами. Иногда имеет дольчатое строение и состоит из нескольких узлов, сливающихся в один конгломерат. От капсулы отходят соединительные прослойки вглубь опухоли. Микроскопически: эпителиальные клетки имеют нечеткие границы. Множественные эпителиальные переплетающиеся тяжи. Злокачественность опухоли определяется прорастанием капсулы, проникновением опухоли в сосуды и метастазированием.
Новообразование яичника Фиброма яичника Гидроторакс Асцит Мейгса синдром (синдром Мейгса-Касса, синдром Мейгса-Демондса) Фиброма яичника с асцитом и гидротораксом. Доброкачественная опухоль яичника (фиброма), которая проявляется болевым синдромом и раздражением брюшины, асцитом и гидротораксом (чаще правосторонним, но может встречаться и двусторонний). Выпот в полостях носит характер транссудата, одышка, которая сопровождает синдром, обусловлена высоким стоянием диафрагмы. После экстирпации все симптомы исчезают самостоятельно.
Новообразование яичника Пика аденома (аденома тестикулярная тубулярная) Пика тестикулярная тубулярная аденома. Доброкачественная опухоль яичников, которая состоит из элементов мужских половых желез, не вырабатывает андрогенов и не имеет маскулинизирующего действия.
Новообразование яичника, асцит и гидроторакс Синдром Мейгса (триада Мейгса) Доброкачественная опухоль яичника (фиброма), асцит и гидроторакс (чаще правосторонний, но может быть и двусторонний). Выпот имеет характер транссудата.
Новообразования Новообразования крови POEMS-синдром (Болезнь Такатцуки, Синдром Кроу-Фуказа, Японская системная болезнь) Симптомокомплекс, который встречается у пациентов, страдающих онкологическими заболеваниями, прежде всего моноклональными гаммапатиями. Основные клинические симптомы представлены в первых буквах аббревиатуры в английской транскрипции: P - полинейропатия, O - органомегалия, E - эндокринопатия, M - наличие в крови М-протеина, S - изменения кожи. Диагноз устанавливается на основании клинико-лабораторного подтверждения основных компонентов синдрома. Лечение комплексное, включает цитостатики, иммуномодулирующие препараты, моноклональные антитела, лучевая терапия и трансплантация стволовых клеток.
Новообразования Онкология Гамартома Болезнь Коудена (синдром множественных гамартом, болезнь Каудена) Редкая наследственная патология, при которой нарушаются процессы торможения патологического роста тканей, и из-за этого возникают доброкачественные опухоли и существует риск развития злокачественных новообразований.
Новообразования Онкология Пфанненштиля классификация опухолей яичника В основу классификации опухолей положены логический и генетический принципы: A. Эпителиальные опухоли: 1. Доброкачественные аденомы: а) простая серозная кистаденома; б) псевдомуцинозная кистаденома; в) папилярная серозная кистаденома. 2. Солидная аденома. 3. Карцинома. Б. Опухоли, которые происходят из яйца, - дермоид, тератома. B. Соматические опухоли - фибриомы, миомы, саркомы, эндотелиомы, ангиомы. Г. Комбинированные опухоли: 1. Аденома - рак. 2. Дермоид - псевдомуцинозная кистома. 3. Рак - саркома. 4. Трубно-яичниковая опухоль.
Новообразования Синдром паранеопластический Симптом Ромелера Уменьшение выделения фосфатов и хлорида натрия с мочой. Можно определять при раковой кахексии.
Новообразования Гломангиома Синдром Барре-Массона (гломангиома, ангионеврома, ангионевромиома, гломусангиома, гломическая опухоль) Проявления так называемых активных гломусных опухолей в системе кровообращения: расположенные в сетчатом слое дермы, изредка в подногтевом пространстве, еще реже в слизистых оболочках, мышцах, костях и (или) внутренних органах опухоли продуцируют пока неидентифицированное вещество, которое вызывает общие симптомы: приступы удушья, тахикардию, артериальную гипертонию, повышение температуры, сухость кожи, чувство страха, бессонницу, дисменорею. Опухоли имеют размеры от горчичного зерна до вишни, голубоватый оттенок.
Новообразования Рак адренокортикальный   Синдром Ли-Фраумени (LFS) Представляет собой наследственный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающийся ранним развитием опухолей и их множественностью у пациента. Семейный анамнез чаще всего отягощен несколькими случаями развития раннего онкологического процесса у родственников 1-ой и 2-й степени родства.
Новообразования Синдром паранеопластический Клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ. Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме. Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли. Содержание
Новообразования Синдром Перигрина Спонтанная регрессия злокачественной опухоли.
Новообразования Синдром Фромени (синдром Фредерика-Фромени) Тенденция к неоплазии у членов одной семьи и близких родственников (развиваются саркомы мягких тканей, рак грудных желез, рабдомиосаркомы, иногда опухоли других органов).
Новообразования Синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания крови Коагулопатия Труссо синдром ДВС у онкологических больных, часто наблюдают при аденокарциноме поджелудочной железы, желудка и предстательной железы, реже - при других аденокарциномах.
Новообразования АПУД-системы Карциноидный синдром Комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение - хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.
Новообразования бронха Новообразования легкого Ателектаз легкого Рентгенологический синдром Шевалье-Джексона Ателектаз нижней доли левого легкого. Определяют рентгенологически при обтурации долевого бронха опухолью.
Новообразования бронха Бронхокарцинома и миастения Синдром Денни-Брауна Симптомокомплекс у больных с медленно прогрессирующей мелкоклеточной бронхокарциномой: повышенная мышечная утомляемость, нарастающая мышечная слабость, начиная с проксимальных мышц; поражается главным образом тазовая и бедренная мускулатура; часто сухость во рту, парестезии; глубокие сухожильные рефлексы ослаблены или полностью отсутствуют; корково-мозжечковые симптомы: атаксия, нистагм, дизартрия, интенционное дрожание, головокружение; изредка развитие слабоумия.
Новообразования бронхов Синдром Серджента Сочетание паралича возвратного нерва и паралича блуждающего нерва. Характерное осложнение бронхогенного рака.
Новообразования бронхолегочной локализации Синдром Шварца-Бартера Гипернатриурия, гипонатриемия, гипокалиемия, отеки, повышенное выделение с мочой 17-ОКС и снижение уровня альдостерона.
Новообразования брыжейки Симптом Хованса-Джиота Зона тимпанита между лобком и опухолью, если она исходит из брыжейки. Предложен для исключения опухолей половой сферы при расположении их над лобком.
Новообразования вульвы Геммела синдром Признак развития опухолевого процесса в области вульвы. Отслаивающийся эритематозно-десквамирующий мигрирующий дерматоз, который локализуется области вульвы и других участках кожи. Иногда эти кожные проявления развиваются одновременно с проявлениями опухоли в области наружных половых органов и выльвы.
Новообразования гипофиза Синдром Франкла-Хохварта Двусторонняя глухота, атаксия, концентрическое сужение, поля зрения ограничение движения глаз кверху, признаки гипопитуитаризма. Возникают при опухолях гипофиза.
Новообразования глотки Рак глотки Синдром Менцеля Триада симптомов, наблюдаемая в ряде случаев злокачественной опухоли глотки: увеличение шейных лимфатических узлов, ослабление слуха и невралгия тройничного нерва.
Новообразования глотки Синдром Менцеля (триада Менцеля) Триада симптомов, наблюдаемых при злокачественной опухоли глотки: невралгия тройничного нерва, ослабление слуха, увеличение шейных лимфатических узлов.
Новообразования головного мозга Лаббе вена V. Anastomotica inferior - соединяет v. Cerebri media superficialis c sinus transversus; играет роль анастомоза между синусами свода и основания черепа.
Новообразования головного мозга Рентгенологический симптом Бабчина Рентгенологически выявляемое истончение и смазанность контуров заднего края большого затылочного отверстия и остеопороз затылочной кости при субтенториальных опухолях головного мозга.
Новообразования головного мозга Симондса болезнь (болезнь Симондса-Шихана, эндокринный симптомокомплекс с нарушением менструальной и репродуктивной функций) Развивается чаще при опухолях головного мозга. Характеризуется прогрессирующим похудением, которое вызывает развитие авитаминозов и анемии (гипофизарная кахексия). На этом фоне в скором времени появляются признаки гипокортицизма (гипотония, адинамия), гипотиреоза (заторможенность, сухость кожи, старческий вид) и гипогонадотропизма (гипоменструальный синдром или вторичная аменорея, ановуляция, снижение подового влечения, бесплодие и др.). Больные очень чувствительны к инфекциям. При стрессовых ситуациях легко впадают в состояние гипопитуитарной комы, вызванной острой недостаточностью коры надпочечников.
Новообразования головного мозга Симптом Керера При надавливании на точки затылочного нерва наблюдают внезапное движение головы больного назад и вбок. Определяют при опухоли головного мозга.
Новообразования головного мозга Заболевания головного мозга Синдром Лермитта Симптомокомплекс у больных с опухолью или воспалительными изменениями в области основания III желудочка (ножках головного мозга), зрительный галлюциноз, больные видят, как бы в полумраке многочисленные подвижные фигуры людей и животных, сценоподобные картины, критическое отношение к этим расстройствам часто сохранено, сознание не нарушено.
Новообразования десен Синдром Неймана II Доброкачественные мышечные некапсулированные опухоли дёсен у детей грудного возраста: множественные безболезненные выпячивания вдоль краев челюстей, через которые часто прорастают молочные зубы с дефектной эмалью. Болезнь врожденная c выраженным гинекотропизмом.
Новообразования желудка Вирховский метастаз Метастаз рака желудка в лимфатические узлы шеи, расположенные между верхним краем левой ключицы и наружным краем грудино-ключично­сосцевидной мышцы.
Новообразования желудка Рак желудка Новообразования легкого Рак легкого Новообразования молочной железы Рак молочной железы Новообразования бронха Рак бронха Метастаз Вирхова Плотный, безболезненный лимфатический узел, расположенный над левой ключицей вблизи прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Иногда он прикрыт ключицей. Бывает при раке желудка, молочной железы, легкого, бронха.
Новообразования желудка Рак желудка Метастаз Крукенберга (Крукенберга опухоль, рак желудка с метастазами в яичники) Метастазы в пупок и яичники при раке желудка у женщин.
Новообразования желудка Рак желудка Симптом Боаса Наличие молочной кислоты в желудочном соке. Определяется при раке желудка.
Новообразования желудка Рак желудка Симптом Тансини Признак рака пилорического отдела: в некоторых случаях на передней брюшной стенке в области привратника образуется втяжение, исчезающее после метастазирования рака в поперечную ободочную кишку и сменяющееся нередко выпячиванием.
Новообразования желудка Рак желудка Синдром Савицкого (синдром малых признаков Савицкого) Слабость, утомляемость, снижение трудоспособности, понижение аппетита, отвращение к мясу, рыбе. Наблюдают у больных раком желудка.
Новообразования желудочно-кишечного тракта Метастаз Шнитцлера Метастазы в область пузырно-прямокишечной клетчатки при IV стадии опухолей желудочно-кишечного тракта. Определяют исследованием через прямую кишку.
Новообразования желчного пузыря Симптом Маркса Инфильтрация связки ворот печени без явной причины служит основанием для предположения о раке желчного пузыря.
Новообразования забрюшинного пространства Раздражение поясничного сплетения симпатического нерва Симптом Гессе Гипотермия, гипергидроз и повышение пиломоторного рефлекса кожи нижних конечностей. Является ранним симптомом опухолей забрюшинного пространства, вызывающих раздражение поясничного отдела симпатического нерва. С течением заболевания явления раздражения нерва переходят в паралич, в результате чего вышеуказанные явления сменяются повышением температуры, ангидрозом и понижением пиломоторного рефлекса.
Новообразования задней черепной ямки Синдром Бурденко-Крамера (тенториальный синдром, симптом Бурденко) Ощущение боли не столько в области затылка, сколько в области лба, переносицы, орбит и глазных яблок при опухолях задней черепной ямки.
Новообразования злокачественные Перегрина синдром Означает любое спонтанное выздоровление от злокачественной опухоли (самоизлечение).
Новообразования карциноидные Синдром Торсона-Биёрка (злокачественный карциноид, кишечно-карциноидный синдром, болезнь Оберндорфера) Карциноидные опухоли нефункционального типа чаще возникают в червеобразном отростке, реже в прямой кишке, протекают бессимптомно, редко выходят за пределы регионарных лимфоузлов и метастазируют после иссечения. Функционирующие опухоли метастазируют в легкие и печень. Симптомы проявляются значительным выделением серотонина клетками опухоли. Это, главным образом, нарушения гемодинамики со специфическими приливами - гиперемией кожи, цианозом - бывают нарушения дыхания из-за бронхоспазма, поносы. В сердце развивается эндокардиальный фиброз со стенозом трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. На вскрытии обнаруживают гастродуоденальные язвы.
Новообразования кишечника Линча синдром Из множества семейных форм карцином группа Линча выделила два типа, наследуемого неполипозного рака толстой и прямой кишки. Не менее 5% колоректальных карцином (особенно с ранним началом) приходится на эти два синдрома. Соответствующие гены расположены в хр. 2 (MSH2, 2p16-p15) и 18 (CRCR1; CRC18; DCC, 18q11-q12). Тип I: рак толстой кишки, преимущественно правосторонний. Тип II: карцинома толстой кишки, а также рак эндометрия, яичника и поджелудочной железы (в сочетании с колоректальным раком или самостоятельно). Обнаружена корреляция с Аг группы крови Кидд (локус Jk), а также сходная локализация локусов DCC и Jk.
Новообразования кишечника Рак кишечника Рентгенологический симптом Штирлина При рентгеноскопии кишечника усиленная перистальтика в участке кишки, пораженной раком.
Новообразования кишечника Псевдоопухоль каловая Симптом Гершуни При медленном вдавливании пальца в каловую опухоль через стенку кишки он прилипает к слизистой оболочке кишечника; при постепенном его извлечении ощущается отделение каловых масс от слизистой оболочки. Служит для дифференциальной диагностики каловой псевдоопухоли и опухоли кишки. Определяют при операции.
Новообразования кишечника Новообразования тощей кишки Синдром Дадли-Клингенштейна (опухолевидный тонкокишечный синдром) В основе заболевания злокачественное поражение тощей кишки. Симптоматика напоминает гастродуоденальную язву: язвенно-подобная боль, мелена. В отличие от язв желудка при этом заболевании симптоматическая терапия не дает облегчения. Кровавой рвоты не бывает.
Новообразования клиновидной кости Синдром Кушинга Характеризуется офтальмоплегией, супраорбитальными парестезиями и болью, односторонним безболезненным экзофтальмом, первичной атрофией зрительного нерва на стороне повреждения, застойным соском на противоположной стороне, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, изменением личности в результате сдавления крючковидной извилины. Синдром развивается при опухоли, исходящей из средней части клиновидной кости.
Новообразования кожи Рак кожи Предрак кожи Базалиома Симптом жемчужных зерен Проявляется наличием очагов ороговения на дне распадающихся язв в виде маленьких, плотных глыбок жёлтого цвета.
Новообразования кожи Рак кожи Предрак кожи Симптом Лезера-Трела (симптом Трела) Вновь образующиеся ангиомы, бородавки, пигментированные пятна у стариков. Предвестник злокачественного новообразования кожи.
Новообразования кожи и органов Онкология Синдром Мюир-Торре (синдром Мюира-Торре) Редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся сочетанием опухолей кожи и множественных новообразований внутренних органов.
Новообразования кости Саркома кости Симптом Дюпюитрена Потрескивание при надавливании на кость. Наблюдают при саркоме кости.
Новообразования крови Лимфома Болезнь Кастлемана Доброкачественная гиалинизирующая плазмоклеточная гиперплазия лимфатических узлов: болезнь проявляется в возрасте 30-40 лет; увеличиваются различные группы лимфатических узлов (преимущественно медиастинальные, шейные, паховые, подмышечные, забрюшинные), клинические симптомы зависят от величины лимфатических узлов и их влияния на соседние органы, гистологически в лимфатических узлах обнаруживают гиперплазию, усиленную васкуляризацию, гиалиноз, гиперплазию эндотелия капилляров, скопление плазматических клеток. Прогноз благоприятный. Включает 3 типа: гиалиновый сосудистый, плазмоклеточный вариант - локализованный, мультицентричная болезнь Кастлемана.
Новообразования легких Новообразования средостения Туберкулез легких кавернозный Неспецифические заболевания легких хронические Пороки сердца Плеврит гнойный Заболевания сердца Эхинококкоз Лимфогранулематоз Цирроз печени Синдром Мари-Бамбергера (болезнь Мари-Бамбергера, периостоз Мари-Бамберга, гипертрофическая легочная остеоартропатия, генерализованный оссифицирующий гиперостоз, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит) Своеобразная реакция организма на заболевания органов грудной клетки (опухоли легких, хронические легочные нагноения, туберкулез легких, пневмокониоз и др.), цирроз печени. Этиология не ясна. Происходит обильная васкуляризация надкостницы с обызвествлением и окостенением ее. Наблюдают отеки мягких тканей, боль в конечностях (особенно в суставах). На рентгенограмме - картина периостальных остеофитов костей конечностей, таза. При выявлении признаков этого заболевания надо начать поиск основного заболевания, вызвавшего развитие синдрома.
Новообразования лобной доли Симптом Хеннера При опухоли лобной доли головного мозга в результате ходьбы усиливается ретропульсация, заканчивающаяся падением больного.
Новообразования лобной доли головного мозга Симптом Дуффа Частое непроизвольное прикосновение к носу или движения, напоминающие вытирание носа. Можно наблюдать при опухоли переднемедиальной части лобной доли.
Новообразования лобной доли головного мозга Симптом Хенера Признак опухоли лобной доли головного мозга: при ходьбе-постепенно усиливающаяся ретропульсация, заканчивающаяся падением больного.
Новообразования лобной доли головного мозга Компрессия зрительного нерва Компрессия обонятельного нерва Синдром Фостер-Кеннеди (синдром Гоуэрса-Патона-Кеннеди, феномен Кеннеди, синдром Кеннеди) Синдром определен в виде следующих изменений: атрофия зрительного нерва в ипсилатеральном глазе, отёк диска зрительного нерва в противоположном глазу, центральная скотома (потеря зрения в центре полей зрения) в ипсилатеральном глазу, аносмия (потеря обоняния) ипсилатеральная. Этот синдром обусловлен компрессией оптического нерва, сжатием обонятельного нерва, а также усилением внутричерепного давления (ВЧД), вторичными симптомами по отношению к опухоли (например, менингиомы или плазмоцитомы, как правило, менингиомы обонятельного желобка). Есть и другие симптомы присутствующие в некоторых случаях, такие как тошнота и рвота, потеря памяти и эмоциональная лабильность (то есть симптомы лобной доли). Лечение, и, следовательно, прогноз, варьируется в зависимости от основной опухоли.
Новообразования матки Гинекология Келли-Губарева-Вертгейма расширенная пангистерэктомия (радикальная пангистерэктомия Мейгса) Радикальный способ удаления матки с окружающей клетчаткой при раке матки. Лапаротомию для выполнения расширенной пангистерэктомви во всех случаях надо выполнять срединным разрезом, который предоставляет наилучший доступ к органам малого таза. Основными этапами расширенной пангистерэктомии, после предварительного тампонирования влагалища и последующего вскрытия брюшной полости, являются: 1) разведение краев раны ранорасширителями и тщательное отгораживания брюшной полости от органов малого таза. 2) изучение топографии органов и образований и разъединение спаек при их наличии. 3) фиксация матки зажимами кохера у краев и выведение ее в операционную рану. 4) рассечение и перевязка правой круглой связки матки. 5) рассечение переднего листка широкой связки матки и брюшины маточно-пузырного углубления до противоположной круглой связки матки, рассечение и перевязка левой круглой связки матки. 6) отсепаровка заднего листка широкой связки матки в правую сторону и отделение его к бифуркации общей подвздошной артерии. 7) фиксация культей круглых связок матки и края брюшины маточно-пузырного углубления к краям брюшной раны. 8) удаление соединительной ткани и лимфатических узлов с передней поверхности общей подвздошной артерии, ее бифуркации и наружной подвздошной артерии. 9) удаление клетчатки и оголение подвздошной артерии в месте отхождения от нее маточной и верхней пузырной артерии. 10) удаление клетчатки с боковых и задней поверхностей наружных подвздошных сосудов и стенок таза до запирательного отверстия и фасций тазового дна. 11) перевязка маточной или внутренней подвздошной артерии. 12) отделение мочеиспускательного канала от шейки матки и боковой части сводов влагалища. 13) острое разъединение клетчатки возле брюшной части мочеиспускательного канала. 14) отсепаровка мочевого пузыря от шейки матки и влагалища. 15) выполнение того же по левой стороне, начиная с пересечения связки, подвешивающей яичник, и круглой связки матки. 16) окончательная отсепаровка мочевого пузыря от влагалища до границы верхней и средней его трети. 17) рассечение прямокишечно-паховой перегородки и отделение влагалища от прямой кишки. 18) рассечение прямокишечно-маточных связок после их предшествующей фиксации зажимами Микулича. 19) отсечение влагалища и его ушивание (полное или частичное), замена зажимов на прямокишечно-маточных связках на лигатуры. 20) смена перчаток (мытье рук), инструментов. 21) перитонизация. 22) туалет брюшной полости, подсчет инструментов и салфеток. 23) зашивание операционной раны. 24) удаление из влагалища тампона.
Новообразования матки Новообразования яичника Гинекология Онкология Черни лапаротомия Разрез кожи и подкожной клетчатки проводят на 3-6 см выше лонного сочленения. После разреза апоневроза поперечным разрезом оголяют прямые и пирамидальные мышцы живота, приподнимают их и поочередно разрезают. Мышцы при этом хорошо сокращаются и не кровоточат. Брюшину разрезают как при нижней срединной лапаротомии. Лапаратомия Черни имеет несомненные преимущества перед другими методиками (Пфанненштиль, Кюстнер), так как при этом формируется хороший доступ к органам малого таза и опухолям матки и яичников.
Новообразования матки Онкология Черни-Шредера оперативное вмешательство Влагалищная экстирпация матки при опухолевом ее поражении.
Новообразования мозжечка Абсцесс мозжечка отогенный Симптом Александрова Фланговая походка - при опухолях мозжечка больные спотыкаются, падают, не могут свободно передвигаться в пораженную сторону.
Новообразования мозжечка Водянка мозга окклюзионная Синдром Кушинга (опухоль мозжечка Кушинга, саркоматозная глиома, невроспонгиома) Злокачественная опухоль мозжечка у детей, при которой быстро развивается окклюзионная водянка мозга. Часты метастазы в спинной мозг с последующими параличами конечностей. В терминальных стадиях развиваются симптомы полного поперечного повреждения спинного мозга.
Новообразования мозолистого тела Синдром Бристоу Медленно развивающаяся гемиплегия, слабоумие, сонливость, расстройства глотания и речи; заболевание прогрессирует, наступает бессознательное состояние и смерть. Развивается при опухолях мозолистого тела.
Новообразования мозолистого тела головного мозга Симптом Кеннеди (симптом Кенеди) При опухоли мозолистого тела, исходящей из лобной доли, во время двусторонних мышечных сокращений на контрлатеральной стороне они более продолжительны.
Новообразования молочной железы Мошковича симптом При сильном обтирании кожи молочной железы эфиром со спиртом гиперемия кожи, которая появляется вслед за этим, прерывается в области расположения раковой опухоли поясом анемии (побледнение), интенсивность которой слабее выражена к периферии опухоли (пятнами). Описанное явление объясняют неравномерностью кровоснабжения вследствие сдавления стенок артерии раковой инфильтрацией. Пояс анемии не совпадает с зоной распространения ракового процесса.
Новообразования молочной железы Рак молочной железы Симптом Кенига Уплотнение четко определяется пальпацией молочной железы при захватывании ее между большим и остальными пальцам руки. Если после этого пальпировать железу ладонью плашмя, прижимая ее к грудной клетке, это ощущение исчезает в случаях, когда пальпировавшееся уплотнение зависит от потери эластичности и податливости ткани железы на почве отека или уплотнения внутридольковой ткани и растяжения железистых просветов. При раке характер уплотнения не меняется.
Новообразования молочной железы Рак молочной железы Симптом Краузе Утолщение соска и ареолы при опухоли молочной железы (рак молочной железы).
Новообразования молочной железы Синильная эластома Симптом лимонной корки Утолщение и отек кожи молочной железы с резким выступанием на ней потовых желез.
Новообразования молочной железы Симптом морщинистости кожи Появление при захвате кожи молочной железы в складку неглубоких морщин, направленных перпендикулярно этой складке.
Новообразования молочной железы Рак молочной железы Симптом Пайра Молочную железу захватывают двумя пальцами справа и слева от опухоли, а опухоль передвигают пальцами другой руки из стороны в сторону. При раке кожа образует мелкую поперечную складчатость.
Новообразования молочной железы Симптом площадки Наличие на коже молочной железы участка, потерявшего эластичность, не расправляющегося после кратковременного ущемления.
Новообразования молочной железы Симптом Ри Признак опухоли молочной железы, фиксированной к грудной стенке. При отведении руки на пораженной стороне до прямого угла опухоль остается неподвижной.
Новообразования молочной железы Рак молочной железы Симптом Труазье (узел Труазье) Лимфатический узел расположен в медиальном отделе надключичного треугольника у места слияния внутренней яремной и подключичной вен. Поражение узла Труазье указывает на предшествующие ему метастазы в парастернальных или медиастинальных лимфатических узлах, то есть на значительное распространение рака молочных желез.
Новообразования молочной железы Симптом умбиликации Пупкообразное втяжение кожи над опухолью молочной железы.
Новообразования молочной железы Онкология Урбана-Холдина мастэктомия Модификация расширенной радикальной мастэктомии, при которой удаляется молочная железа вместе с подмышечными, подключичными и подлопаточными лимфатическими узлами с частью грудины, хрящами II-V ребер и парастернальными лимфатическими узлами; производится по поводу рака молочной железы.
Новообразования молочной железы Онкология Холстеда-Майера мастэктомия Радикальная мастэктомия, при которой удаляют одним блоком молочную железу с большой и малой грудными мышцами, подмышечной, подлопаточной и подключичной жировой клетчаткой и лимфатическими узлами этих областей; применяется при раке молочной железы.
Новообразования молочной железы Хольстеда симптом Легкое сдавливание опухоли грудной железы между пальцами в случае коллоидного рака, создает впечатление разрыва капсулы железы и разрежение желатинообразного вещества, при этом размер опухоли не изменяется.
Новообразования мостомозжечкового угла Синдром Кушинга Проявляется симптомами выпадения V, VI, VII, VIII, IX черепно-мозговых нервов на стороне повреждения, мозжечковыми симптомами и симптомами сдавления мозга. Характерен для опухоли мостомозжечкового угла.
Новообразования нервной ткани Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) Системное опухолевое заболевание. Проявляется при рождении или в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, описаны семейные случаи. Чаще поражает мужчин. Множественные нейрофибромы располагаются по ходу нервов, могут сопровождаться участками гиперпигментации и иметь ножку. Опухоли располагаются в коже, подкожной клетчатке, локализуются в области симпатического пограничного столба, ауэрбахова и мейснерова сплетений органов желудочно-кишечного тракта. Величина и количество варьируют.
Новообразования носоглотки Синдром Троттера Симптомокомплекс у больных с небольшими опухолями в носоглотке: на одной стороне боль в нижней челюсти, языке и ухе, ухудшение слуха и подвижности мягкого неба на стороне поражения, позднее присоединяется сведение челюстей, отек околоушно- жевательной области, симулирующий односторонний паротит.
Новообразования области холедоха Симптом Барда-Пика Симптом обтурации холедоха опухолью при локализации опухоли ниже устья пузырного протока. У больного отмечается боль при пальпации желчного пузыря, обесцвечивание кала и нарастающая желтуха.
Новообразования области холедоха Новообразования фатерового сосочка Новообразования поджелудочной железы Заболевания двенадцатиперстной кишки Симптом Курвуазье (закон Курвуазье, симптом Курвуазье-Терье, симптом Терье) Симптом сдавления холедоха опухолью фатерова соска или поджелудочной железы. У больного отмечается значительное увеличение желчного пузыря, ощутимое при пальпации.
Новообразования области холедоха Новообразования фатерового сосочка Новообразования поджелудочной железы Заболевания двенадцатиперстной кишки Синдром Пика (синдром Курвуазье-Терье, syndromus pancreaticobiliaris, синдром Барда-Пика) Симптомокомплекс, развивающийся при сдавлении желчных протоков увеличенной поджелудочной железой: обычные симптомы опухоли поджелудочной железы - увеличение печени и желчного пузыря, который обычно хорошо прощупывается; хроническая прогрессирующая обструктивная (подпеченочная) желтуха, ахолия; в поздних стадиях кахексия.
Новообразования органов Горлина синдром Синдром характеризуется наличием двухсторонней фибромы яичника у девочки в подростковом периоде, также множественностью очагов базальноклеточного рака, аномалиями скелета, развитием костей челюстей, эктопическим кальцинозом мягких тканей и мозга, развитием медулобластомы, а у женщин - фибромы яичника. Внутреннем бимануальном обследовании удается обнаружить плотную подвижную опухоль в области придатков матки. Синдром, обусловленный поражением генетического аппарата, наследуется по аутосомно-доминантному типу, не зависит от пола. Лечение оперативное - в виде двусторонней аднексэктомии, которая сочетается с тотальной гистерэктомией.
Новообразования основания черепа Симптом Гарейна Признак опухолей основания черепа, исходящих из соединительной ткани носоглотки: односторонний паралич черепных нервов без чувствительных и двигательных расстройств туловища и без повышения внутричерепного давления.
Новообразования основания черепа Новообразования носоглотки Симптом Гарсена Односторонний паралич черепно-мозговых нервов без чувствительных и двигательных расстройств туловища и повышения внутричерепного давления. Наблюдают при опухолях основания черепа, исходящих из соединительной ткани носоглотки.
Новообразования перикардиальные Аневризма аорты Симптом Стила (симптом Грехема-Стила, симптом Грэхема-Стила) Ограниченная пульсация в области сердца. Можно определять при опухолях, прилегающих к сердцу и аневризме аорты, если ребро над ней атрофировано.
Новообразования поджелудочной железы Рак поджелудочной железы Рентгенологический симптом Кейза При локализации рака в теле и хвосте поджелудочной железы рентгенологически определяют дефект наполнения на малой кривизне желудка или дефект округлой формы на задней стенке.
Новообразования поджелудочной железы Рентгенологический симптом Юдака Косвенный рентгенологический признак возможной опухоли тела поджелудочной железы: застой в левой почечной лоханке и боковое смещение левой почки, выявляемые при внутривенной урографии.
Новообразования поджелудочной железы Синдром Семба-Гьена-Розенталя (syndromus WDHA) Симптомокомплекс у некоторых больных с опухолью поджелудочной железы: интермиттирующая боль в животе; водянистый, частый понос; ахлоргидрия; гипокалиемия. Вытяжки из опухолевой ткани содержат вещество, тормозящее секрецию желудка.
Новообразования половых органов Хованса-Джиотта симптом Зона тимпанита между лобком и опухолью, если она происходит из брыжейки. Предложен для исключения опухолей половой сферы при локализации их над лобком.
Новообразования почек Новообразования надпочечников Симптом Робертса Зона ясного звука, определяемая при перкуссии впереди опухоли почки или надпочечника. Она образуется за счет расположения впереди петель кишечника.
Новообразования почки Симптом Гийона Баллотирование увеличенной почки. Возможный симптом ее опухоли.
Новообразования предстательной железы Рак предстательной железы Симптом Венсана Анестезия одной половины нижней губы и подбородка. Наблюдают при метастазировании рака предстательной железы.
Новообразования сальника Триада Пеана Для опухоли сальника характерно: поверхностное положение опухоли, большая подвижность ее, отсутствие функциональных нарушений со стороны какого-либо определенного органа брюшной полости.
Новообразования спинного мозга Рентгенологический симптом Элсберга-Дайка (симптом Элсберга-Дюке) Расширение расстояния между корнями дужек позвонков, определяемое на рентгенограммах при опухолях спинного мозга.
Новообразования спинного мозга Симптом Раздольского (симптом ликворного толчка) Резкое усиление корешковых болей, наступающих при сдавливании шейных вен по Квеккенштедту. На туловище они носят типичный опоясывающий характер, на конечностях - продольный. Развивается при опухолях спинного мозга. Отсутствует при радикулитах и висцеральных болях.
Новообразования спинного мозга Компрессия спинного мозга Синдром Нонне Повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости при нормальном цитозе - абсолютная диссоциация.
Новообразования спинного мозга Феномен Фруана-Нонне (симптом Фруэна) Феномен спонтанной коагуляции ЦСЖ, свертывание ЦСЖ тотчас после ее получения. Свертывание обусловлено белково-клеточной диссоциацией (гиперальбуминоз).
Новообразования спинного мозга, экстрамедуллярное Симптом Денди (симптомом корешковых болей положения) Усиление корешковых болей при горизонтальном положении больного в кровати и в ослаблении их при положении полусидя, с высоко приподнятой верхней частью туловища, сидя или стоя.
Новообразования средостения Сдавления верхней полой вены синдром Чаще развивается при злокачественных опухолях средостения. Клинически: отёчность лица и верхней половины туловища, покраснение лица, набухание поверхностных вен, кашель, нехватка воздуха и повышение ВЧД.
Новообразования средостения Новообразования перикарда Симптом Куссмауля Набухание яремных вен при вдохе. Наблюдают при опухолях средостения, перикарда.
Новообразования средостения Аневризма дуги аорты Симптом Переса Выслушиваемый над грудиной шум трения при поднятии и опускании больным рук. Определяют при опухолях средостения, аневризме дуги аорты.
Новообразования средостения Аневризма аорты Медиастинит Синдром медиастинальный Сочетание боли в грудной клетке, периферического лимфостаза и стенотического дыхания, обусловленное сдавливанием органов средостения, например, опухолью, воспалительными инфильтратами, аневризмой аорты.
Новообразования тазовой области Новообразования прямой кишки Новообразования половых органов Генитоаноректальный синдром Сочетание поражения женских половых органов, прямой кишки и заднего прохода, например, при злокачественных новообразованиях.
Новообразования тела поджелудочной железы Рентгенологический симптом Худока Косвенный рентгенологический признак возможной опухоли тела поджелудочной железы: застой в левой почечной лоханке и боковое смещение левой почки выявляются при внутренней урографии
Новообразования толстой кишки Рентгенологический симптом Шауля Рентгенологический признак опухоли толстой кишки: престенотическое (при пероральном контрастировании барием кишечника) или постстенотическое (при ирригоскопии) расширение толстого кишечника, напоминающее колокол.
Новообразования тонкой кишки Рентгенологический симптом Ревенкампа Выявляемое рентгенологически замедление пассажа контрастной массы над опухолью тонких кишок при отсутствии стеноза.
Новообразования тонкой кишки Саркома тонкой кишки Симптом Шмидта Отеки нижних конечностей при отсутствии органических изменений сердца и почек.
Новообразования червя мозжечка Симптом Джексона Признак опухоли червя мозжечка: тонические эпилептоидные судороги разгибателей.
Новообразования четвертого желудочка головного мозга Синдром Брунса Вынужденное, фиксированное положение головы, вызванное страхом больного перед приступом головокружения, головной болью и рвотой, возникающих почти автоматически вслед за резким поворотом головы. Характерен для опухолей IV желудочка головного мозга.
Новообразования шейки матки Рак шейки матки Симптом Хробака Признак рака шейки матки: зонд проникает в раковую ткань легкого без сопротивления.
Новообразования шейки матки Сиредея признак Во время бимануального исследования женщины появляется кровь на перчатке вследствие ломкости сосудов, кровь также может появиться после полового сношения. При попытке согнуть отекшую шейку матки, которая утратила свою эластичность, между пальцами наружной и внутренней рук обычно появляется кровь. Признак характерен для раковой опухоли цервикального канала шейки матки, которая развивается.
Новообразования шейки матки Рак шейки матки Гинекология Хробака симптом Признак рака шейки матки: зонд проникает в раковую ткань легко, без сопротивления.
Новообразования шейки матки Рак шейки матки Гиперплазия воспалительная Гинекология Онкология Шпигельберга симптом Имеет значение для дифференциальной диагностики рака шейки матки от воспалительной гиперплазии ее слизистой. При вагинальном исследовании в случае рака слизистая оболочка шейки матки не оттягивается и не перемещается относительно подлежащих тканей. При введении в канал шейки матки губки, которая имеет способность к набуханию, раковая опухоль под давлением губки не изменяет свою консистенцию, а при воспалительной гиперплазии слизистая оболочка становится более мягкой, утончается.
Новообразования щитовидной железы Симптом Берри Сонная артерия хорошо прощупывается за опухолью щитовидной железы, если она доброкачественная. В случаях злокачественной опухоли сонная артерия прощупывается плохо или совсем не прощупывается. Симптом служит для дифференциальной диагностики доброкачественной и злокачественной опухолей щитовидной железы.
Новообразования щитовидной железы Синдром Лейтона-Торнбулла-Бреттона Гормональные расстройства, напоминающие синдром Кушинга у детей. Причина заболевания - первичная опухоль зобной железы.
Новообразования эпифиза Пеллицци синдром (раннее половое созревание) Эндокринный симптомокомплекс, который возникает в случае развития опухли и выпадения функций эпифиза. Характеризуется ранним половым созреванием (вследствие выпадения тормозящего влияния гормонов эпифиза - меланина на некоторые ядра гипоталамуса и переднюю долю гипофиза), параличом глазных мышц, снижением слуха, вирильными признаками, ановуляцией, нарушением репродуктивных признаков.
Новообразования эпифиза Симптом Шервинского Признак опухоли эпифиза: иррадиирующие боли в зубы, глаза, лобную область.
Новообразования яичка Хорионэпителиом яичка Синдром Джильберта Гинекомастия, массивные метастазы во внутренние органы (чаще легкие) при опухоли яичка.
Новообразования яичника Бреннера опухоль I Опухоль яичника, которая состоит из пучков соединительной ткани, которые идут в разных направлениях (напоминает фиброму). Часто объединяется с псевдомуцинозной кистомой того же яичника. Встречается редко.
Новообразования яичника Бреннера опухоль II Доброкачественная опухоль яичника, как правило, с одной стороны, плотной консистенции, овоидной формы. Клинически проявляется в виде разного рода нарушений менструального цикла, гиперэстрогенизацией эндометрия в виде железисто-кистозной гиперплазии эндометрия, постклимактерическими кровотечениями, маскулинизацией (рост волос по мужскому типу). Гистологически состоит из соединительнотканных (типа фиброза) эпителиальных участков, которые иногда образуют даже кости. Встречается преимущественно в менопаузе после 50 лет. Лечение хирургическое.
Новообразования яичника Глазунова классификация опухолей яичника Классификация построена в зависимости от источника возникновения: I. Опухоли, которые возникают из нормальных компонентов ткани яичника. II. Опухоли, которые возникают из эмбриональных тканей (остатков). III. Опухоли, которые возникают из постнатальных и гетеротопических разрастаний.
Новообразования яичника Мейга синдром (синдром асцита-плеврального выпота овариального генеза, синдром Демона-Мейга, синдром Мейга-Косса, триада Мейгса) Формирование асцита и гидроторакса при фиброме яичника (реже при опухолях малого таза).
Новообразования яичника Эссайда-Чейли-Киля-Аида синдром (паранеопластический синдром при опухолях яичника) Синдром характеризуется появлением генерализованной эритродермии без видимой причины, не поддающейся обычной терапии. Появление указанной эритродермии предшествует развитию семиномы яичника. После оперативного лечения опухоли дерматоз исчезает бесследно.
Новообразования яичника злокаственные Мейгса псевдосиндром Сущность синдрома состоит в возникновении асцита и гидроторакса при злокачественных опухолях яичника. Сочетание кистозной тератомы яичника с асцитом и стойкой бронхореей. В препубертатном возрасте патогенез бронхореи не выяснен. Уже через 72 часа после удаления опухоли бронхорея прекращается и исчезает асцит.
Новообразования яичников Малиновского классификация опухолей яичников Опухоли яичников делятся на: I. ретенционные (непролиферирующие) опухоли яичников: А. Фолликулярная (простая) киста яичника. В. киста желтого тела. II. Истинные (пролиферирующие) опухоли яичников или бластомы: А. бластомы эпителиального типа: 1. Зрелые формы: а) псевдомуцинозная кистома, пролиферирующая, железистая; б) серозная пролиферирующая сосочковая кистома. 2. зрелые формы: а) рак яичника; б) первичный, аденокарцинома; в) вторичный на основе злокачественного перерождения кистомы яичника; 7) метастатическая опухоль Крукенберга. В. Бластомы соединительнотканного типа: 1. Зрелые формы: а) фибромы и фибромиомы яичников; б) другие опухоли (хондромы, остеомы). 2. Незрелые формы: а) саркома яичника; б) эндотелиома яичника. С. Смешанные опухоли (тератоидные): 1. Кистоподобные формы тератом (дермоидные). 2. Плотные (солидные) формы тератом (тератобластомы, эмбриомы).
Новообразования яичников Мейера классификация опухолей яичников Классификация построена на гистогенетическом принципе. Этелиальные опухоли делятся на: а) цилиоэпителлиальные, б) эпителиальные псевдомуцинозные. Эпителиальные псевдомуцинозные делятся в свою очередь на: 1) кистозные; 2) папиллярные; 3) аденоматозные формы. По гистогенетическому признаку опухоли делятся на: а) из зачаточного эпителия; б) эмбрионально-тератоидные; в) комбинированные.
Обвитие пуповиной Блоха проба Выполняется давление пальцами на переднюю брюшную стенку в области проекции шеи плода с одновременным контролем сердцебиения плода на кардиотокографе или выслушивание сердцебиения с помощью аппарата Малыш. При обвитии пуповины вокруг шеи плода отмечается падение частоты сердечных сокращений до 50-80 ударов в 1 мин.
Облитерация поясничных артерий Синдром Адамкевича (синдром артерии поясничного утолщения спинного мозга) Симптомокомплекс у больных с облитерацией ветвей поясничных артерий, снабжающих кровью поясничное утолщение спинного мозга. При полной облитерации наблюдается необратимый вялый паралич нижних конечностей с полным отсутствием чувствительности; при частичной облитерации проявления различны: вялый двигательный паралич, вялый паралич с преимущественными расстройствами чувствительности, которые ведут к нарушениям функции сфинктеров (атония или спазмы), двигательная моноплегия нижней конечности с расстройствами чувствительности, преходящие расстройства функции сфинктеров.
Облитерация тазовых артерий Фольмара синдром Симптомокомплекс у больных с облитерацией тазовых ветвей аорты и нарушением кровообращения в бассейне нижней мезентериальной артерии. Приступообразные боли в нижней половине живота и области внутренних половых органов при быстрой походке или беге, вызванные ишемией тканей в бассейне вышеуказанной артерии, откуда по коллатералям снабжаются кровью нижние конечности во время физической нагрузки; характеризуется отсутствием пульса на ногах.
Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей Проба Казаческу По передней поверхности вдоль всей нижней конечности тупым предметом проводят черту. Обрыв покраснения кожи указывает на уровень расстройства кровообращения. Определяют при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий.
Облитерирующие заболевания артерий нижних конечностей Симптом Гольдфлама В положении лежа на спине больной приподнимает обе нижние конечности, слегка сгибает их в коленных суставах и производит сгибательные и разгибательные движения в голеностопных. При нарушении кровообращения появляется быстрая утомляемость и боль в пораженной конечности. Наблюдают при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий.
Обтурация бронхиол Патология легочный сосудов Синдром Маклеода (симптом Маклеода) Клинико-рентгенологическая картина односторонней закупорки бронхиол и односторонней патологии легочных сосудов: без видимой причины наступает прогрессирующая одышка; интермиттирующий бронхит; над областью одного легкого выслушивается ослабленное дыхание, иногда - крепитирующие шумы. Рентгенологически - одностороннее значительное усиление прозрачности легочных тканей со слабо выраженным рисунком.
Обтурация лобного синуса Симптом Юинга II Признак закупорки выхода лобной пазухи: в верхнем левом внутреннем углу глазницы определяется повышенная чувствительность.
Обтурация пузырного протока Желчный пузырь Ашоффа Застойный желчный пузырь, проявляющийся желчной коликой, тошнотой, рвотой. Наблюдают при наличии препятствия оттоку желчи.
Обызвествление мягких тканей Болезнь Пеллегрини-Штида Обызвествление мягких тканей в области внутреннего мыщелка бедренной кости. После резкого сокращения большой приводящей мышцы, а иногда и после прямой травмы области ее прикрепления к медиальному надмыщелку бедренной кости может произойти отрыв костной пластинки с последующей более или менее выраженной оссификацией. В момент травмы определяют кровоизлияние и резкую болезненность у медиального мыщелка бедра, локальный отек. Позднее имеет место небольшая болезненность и умеренное нарушение функции коленного сустава с характерной рентгенологической картиной.
Овуляция Акушерство Голубева симптом (симптом зрачка) Признак наступления овуляции. В менструальном периоде, на 8-15 день от начала менструального цикла наблюдается расширение наружного зева шейки матки (симптом зрачка) и заполнение его стекловидной слизью (кристеллеровская пробка). Этот феномен наблюдается в цервикальном канале несколько дней и сопровождается нагрубанием молочных желез, тяжестью или болями внизу живота. Указанный феномен объясняется увеличением уровня эстрогенов в фазе пролиферации эндометрия или накануне овуляции. Длительно наблюдающийся симптом зрачка свидетельствует о персистенции фолликула и возможности развития ановуляторного кровотечения по типу метропатии Шредера.
Одонтодисплазия Синдром Капдепона-Фаргина-Фаролли Одонтодисплазия в результате нарушения развития (аутосомно-доминантное наследование): молочные зубы коричневатой или бурой окраски, эмаль легко трескается, дентиновый слой нечувствителен, зубная коронка быстро изнашивается, образуется неправильный прикус. Рентгенологически-уменьшенный кальциноз зубов, часто гиперцементоз, нередко хрупкость костей скелета и полидактилия.
Ожирение Гиповентиляция Апноэ Пиквикский синдром (синдром ожирения-гиповентиляции, синдром апноэ во сне, синдром Пиквика) Необычное уродующее ожирение, проявляющееся гиповентиляцией (с артериальной гипоксемией и гиперкапнией), сонливостью и некоторой дебильностью.
Ожирение и слабоумие Синдром Берьесона-Форсмана-Леманна Своеобразная наследственная форма ожирения со слабоумием. Рецессивно наследуемое заболевание, связанное с передачей, поврежденной Х-хромосомы. У больных мужчин наблюдается полная картина синдрома, женщины, возможно, могут быть носителями заболевания.
Ожирение прогрессирующее Синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха (адипозогенитальная дистрофия) Нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бёдрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.
Ожог Анестезиология Реаниматология Индекс Франка Интегральная составляющая площадей поверхностного и глубокого ожога. Он выражается в условных единицах, при этом каждый % поверхностного ожога соответствует 1 единице индекса, а глубокий - 3 единицам. При индексе Франка от 30 до 70 единиц чаще развивается легкий шок, или шок I степени. При индексе Франка от 70 до 120 единиц - тяжелый шок, или шок II степени. При индексе Франка более 120 единиц - крайне тяжелый шок, или шок III степени. При наличии ожога верхних дыхательных путей к полученному индексу Франка следует прибавить еще 30 единиц.
Ожог Анестезиология Реаниматология Метод Долинина Заключается в делении на 100 специального штампа резинового материала, который содержит на себе силуэт задней и передней части человеческого тела. Передняя сторона собирает в себе 51 участок, а задняя - 49. Каждый из участков в процентном соотношении равен 1%. На схеме закрашивается область поражения и после завершения считаются добавленные вместе закрашенные цифры.
Ожог Анестезиология Реаниматология Метод Постинкова Довольно старое определение площади ожога и является непростым. Он основан на наложении на раненую поверхность марлевой повязки, а на нее сверху наносится контурный рисунок травмы. После этого получившаяся форма накладывается на миллиметровую бумагу и проводится общий расчет поверхности в соотношении к поврежденной коже. Из-за трудностей, возникающих во время проведения такого расчета, его практически не используют.
Ожог Анестезиология Реаниматология Правило девяток Заключается данный способ в разделении человеческого тела на отдельные зоны. Каждый такой участок по соотношению с процентами равен девяти. Шея и голова - 9%, каждая отдельная конечность - 9%, туловище спереди и сзади в результате дает 36%, и 1% отведен зоне гениталий. Для определения ожога у детей данный метод не подходит, ведь пропорции их тела немного отличаются.
Ожог Анестезиология Реаниматология Правило ладони Более простой способ вычисления травмированной поверхности. По правилу ладони зона ожога приравнивается ладошке пострадавшего. Ее размер примерно считается одним процентом от всей поверхности человеческого тела. Этот способ используют так же часто, как и правило девятки.
Ожог Анестезиология Реаниматология Правило сотни Наиболее простым способом вычисления травмированной поверхности у взрослых считают правило сотни. В том случае, если сложив возраст пострадавшего и общую площадь травмы, выходит число, приближенное к сотне, то поражение считают неблагоприятным, и оно требует специального лечения.
Ожог Анестезиология Реаниматология Способ Ленда-Броудера Площади ожога способом Ленда и Броудера вычисляются у маленьких детей. У ребенка до года поверхность шеи и головы приравнивается к 21%, туловище спереди и сзади - 16%, бедренная область - 5%, участки голени и стоп - 9%, место промежности - 1%.
Окисление Повреждение свободными радикалами Стресс Окислительный стресс (оксидативный стресс) Процесс повреждения клетки в результате окисления. Все формы жизни сохраняют восстанавливающую среду внутри своих клеток. Клеточный редокс-статус (ОВ-статус) поддерживается специализированными ферментами в результате постоянного притока энергии. Нарушение этого статуса вызывает повышенный уровень токсичных реактивных форм кислорода, таких как пероксиды и свободные радикалы.
Окклюзия бифуркации брюшного отдела аорты Синдром Лериша (синдром бифуркации брюшного отдела аорты) Окклюзия бифуркации брюшного отдела аорты, чаще атеросклеротической природы. Наблюдают у мужчин в возрасте 30-50 лет. Патологический процесс в подвздошных артериях может распространяться до бедренных. Клинически заболевание характеризуется атрофией мышц, бледностью и слабостью нижних конечностей, отсутствием пульса и осцилляции артерий нижних конечностей, понижением температуры конечностей, перемежающейся хромотой, болью, спазмами в области икроножных мышц. В случаях острой тромботической окклюзии или седловидной эмболии бифуркации аорты молниеносно развиваются тяжелые нарушения кровообращения нижних конечностей, что проявляется сильной болью в крестце и нижней половине живота, побледнением, похолоданием нижних конечностей, чувством онемения, мертвенной бледностью кожных покровов с переходом в характерную мраморность. Пульс на артериях нижних конечностей не определяется, нарушены все виды чувствительности. Часто гематурия. Позже появляется цианоз кожных покровов и паралич обеих ног. Наблюдают недержание мочи и кала. Начало заболевания может сопровождаться шоком.
Окклюзия бифуркации брюшного отдела аорты Ганглионит Синдром Лериша (синдром бифуркации брюшного отдела аорты) Боль, локализующаяся в одной половине головы, шеи, грудной клетки (доходя до уровня VI ребра), иногда верхней конечности. Заболевание связывают с раздражением звездчатого узла (ганглионит).
Окклюзия бифуркации брюшного отдела аорты Триада Лериша Перемежающая хромота, отсутствие пульса на артериях нижних конечностей и импотенция, наблюдают при окклюзии дистального отдела аорты.
Окклюзия подключичной артерии Заболевания подключичной артерии Cиндром подключичного обкрадывания (феномен подключичного обкрадывания, стил-синдром, подключичный синдром) Комплекс симптомов, обусловленный компенсаторным ретроградным током крови в позвоночной или внутренней грудной артерии вследствие окклюзии проксимального отдела подключичной артерии. Окклюзия проксимального отдела подключичной артерии может развиваться вследствие атеросклероза, неспецифического или специфического (сифилитического) артериита, артериита Такаясу, внесосудистых или сосудистых аномалий развития (шейные рёбра, синдром передней лестничной мышцы, смещение устьев артерий и др.). На фоне окклюзии из-за патологического градиента артериального давления развивается ретроградный ток крови в дистальный отдел подключичной артерии из системы вилизиева круга (посредством правой или левой позвоночной артерии - «позвоночно-подключичное обкрадывание»). В результате этого, кровоток в артериях головного мозга оказывается сниженным, что приводит к церебральной ишемии вплоть до транзиторной ишемической атаки. В случае перенесенного маммарно-коронарного шунтирования возможно развитие коронарно-подключичного обкрадывания с развитием ишемии миокарда. Также у пациентов с перенесенным коронарным шунтированием возможно развитие сочетанного коронарно-подключичного и позвоночно-подключичного обкрадывания. Клиническая картина: головокружение, синкопальные состояния, ТИА, неврологический дефицит (ухудшение зрения, гемианопсия, атаксия, дизартрия), мышечная слабость в конечности на стороне поражения, быстрая утомляемость, нарушение чувствительности, отсутствие или ослабление пульса на стороне поражения, разница в артериальном давлении на верхних конечностях более 20 мм рт.ст. Диагностика: измерение артериального давления на обеих верхних конечностях артериография дуги аорты и позвоночных артерий, допплерография, КТ-ангиография, МРТ. Лечение: оперативное вмешательство - шунтирование, эндоваскулярное вмешательство: ангиопластика и/или стентирование.
Окклюзия подключичной артерии Синдром подключичного обкрадывания (феномен подключичного обкрадывания, подключичный синдром) Комплекс симптомов, обусловленный компенсаторным ретроградным током крови в позвоночной или внутренней грудной артерии вследствие окклюзии проксимального отдела подключичной артерии.
Окклюзия чревного ствола Синдром Альфиди (почечно-висцеральный синдром обкрадывания) Гипертензия в результате окклюзии чревного ствола, приводящая к шунтированию коллатерального кровотока от правой почечной артерии.
Оментит Опухоль Брауна Воспалительная опухоль сальника, образующаяся в результате обострившейся в нем латентной инфекции после ранее проведенных оперативных вмешательств.
Онемение подбородочной области Симптом Шувалова Зона онемения, которая не связана непосредственно с повреждением нижнеальвеолярного нерва. Располагается в подбородочной области, но несколько ниже известной зоны онемения при симптоме Венсана. В известных руководствах по анатомии нет указаний на иннервацию данной зоны челюстно-подъязычным нервом. Более того, этот нерв, как правило, считается только двигательным. Однако клинические наблюдения, а также анатомические исследования у человека и животных свидетельствуют о том, челюстно-подъязычный нерв имеет в своем составе чувствительные волокна, которые иннервируют определенные зоны кожи подбородочной области. Челюстно-подъязычные нервы вместе с подъязычными веточками язычных нервов погружаются под нижнюю челюсть и иннервируют ткани чувствительной подушки и чувствительные волоски на коже в области подподбородочного отдела. При изучении зон обезболивания можно наблюдать специфическую зону иннервации кожи челюстно-подъязычным нервом при остеотомиях и переломах угла и ветви нижней челюсти. Специфичность травматизации челюстно-подъязычного нерва отдельно от нижнеальвеолярного можно объяснить тем, что он расположен в челюстно-подъязычной борозде на внутренней поверхности нижней челюсти и травмируется отломанным фрагментом челюсти при переломе, так же, как и при смещении острого края остеотомированного фрагмента при BSSO. Даже при щадяще проведенной бикортикальной остеотомии с сохранением непрерывности нижнеальвеолярного нерва иногда отмечается зона онемения кожи подбородка без анестезии нижней губы. Новая зона онемения кожи подбородка при повреждении челюстно-подъязычного нерва может являться дополнительным критерием оценки особенностей изолированных травматических переломов ветви, а также качества проведенной остеотомии нижней челюсти при ортогнатических операциях. Описанный клинический симптом является новым в челюстно- лицевой хирургии и дополняет возможности оценки контроля и прогнозирования лечения, а также значительно дополняет симптом Венсана.
Онихия инфекционная Синдром зеленых ногтей (хлоронихия, псевдомонадная онихия) Окрашивание ногтевой пластины в зеленый цвет, вызванное инфицированием синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa) и, иногда, другими причинами.
Онкология Новообразование молочной железы Орра разрез Разрез вокруг молочной железы конусовидной формы: начиная от ключицы, проводятся два параллельных разреза, которые, окружив железу, сходятся в виде конуса; в основании обоих разрезов проводится поперечный разрез; применяется при радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.
Онкология Новообразование молочной железы Пейти операция Мастэктомия по поводу рака молочной железы, при которой удаляют пораженную молочную железу, малую грудную мышцу и лимфатические узлы, сохраняя большую грудную мышцу.
Онкология Новообразования Инфильтрация Отек Гематома Рентгенологический mass-эффект (масс-эффект) Воздействие, оказываемое патологически увеличивающейся тканью на соседние здоровые ткани, вызывая вторичные патологические процессы: компрессию, смещение, деформацию, ателектаз. Масс-эффект, как правило, проявляется при воздействии на головной мозг, вследствие ограниченного пространства внутри черепной коробки. Причиной возникновения может быть отёк, геморрагия или опухоль.
Онкология Новообразования органов Триада Карнея (триада Карни) Редкий, не являющийся наследственным синдром неизвестной этиологии, характеризующийся поражением преимущественно лиц женского пола в молодом возрасте с развитием множественных опухолей в нескольких органах (как правило, гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, хондрома или гамартохондрома лёгкого и экстраадреналовая параганглиома).
Онкология Новообразования желудочно-кишечного тракта Шнитцлера симптом Метастазы в область пузырно-маточно-прямокишечной клетчатки при IV-ой стадии опухолей желудочно-кишечного тракта. Определяют исследованием через прямую кишку. Нами определено, что похожее может наблюдаться и при запущенной форме эндометриоза, поражающего одновременно слизистую мочевого пузыря и прямой кишки, располагаясь в ретроцервикальном пространстве, что может исследователем считаться как симптом Шнитцлера.
Операции на желудочно-кишечном тракте Хирургия бариатрическая Ожирение Заболевание врожденное Гипогликемия Гиперинсулинемия Незидиобластоз (неонатальный гипогликемический синдром, гиперинсулинемическая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулинизм) Гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации (редкое заболевание, проявляющееся развитием синдрома органического гиперинсулинизма). У детей заболевание генетически обусловлено. Возможно развитие у взрослых после операции гастрошунтирования.
Операции на желудочно-кишечном тракте Хирургия бариатрическая Ожирение Пространство Петерсона Маленькое окно между брыжейками тонкой и ободочной кишки при гастрошунтировании. Пространство не содержит никаких органов и ушивается наглухо.
Описторхоз Способ антигельминтной санации Альперовича Если оперативное вмешательство при описторхозе завершено наружным дренированием желчных протоков, возможно проведение курса антигельминтной санации: через дренаж в желчных протоках вводят 2-3 мл йода + калия йодид + поливиниловый спирт (йодинол) в 10 мл 0,02% нитрофурала (фурацилин) в течение 2-3 нед.
Опистотонус Новорожденный недоношенный Пейпера глазной феномен Быстрое отбрасывание головки новорожденного назад с развитием у него опистотонуса, которое возникает при внезапном освещении глаз ребенка. У недоношенных новорожденных этот феномен наблюдается на протяжении первых трех месяцев жизни, у зрелых детей ослабление этого феномена начинается со второй недели.
Опоясывающий лишай (ветряная оспа) Симптом Скловского При надавливании пальцем на здоровую кожу рядом с пузырьком его содержимое вытекает.
Опоясывающий лишай (ветряная оспа) Триада Хунта Парез лицевого нерва, боли в ухе и пузырьковые высыпания по ходу поражения нерва. Наблюдается при поражении вирусом Varicella-zoster клеток коленчатого ганглия.
Опухоль пенетрирующая Связь новообразования с кишечником Симптом Образцова Притупленно тимпанический звук, определяемый выше опухоли брюшной полости при прижатии опухоли к задней стенке живота.
Опущение влагалища Выпадение влагалища Гинекология Мартина-Бумма операция (передняя пластика стенки влагалища) Применяется при значительном опущении и выпадении передней стенки влагалища, если необходимо путем сшивания переднепузырной фасции создать хорошую поддержку для мочевого пузыря. Разрез слизистой стенки влагалища по прямой линии от верхнего зажима к нижнему. Справа и слева слизистую отсепаровывают по длине разреза к краям переднепузырной фасции, на края которой накладывают узловые кетгутовые швы. Излишек ткани стенки влагалища срезают в виде овала. На слизистую стенки влагалища накладывают непрерывный кетгутовый шов.
Опущение матки Опущение влагалища Гленера синдром Симптомокомплекс, обусловленный опущением внутренних органов в том числе матки, стенок влагалища вследствие слабости поддерживающих их связок. Наиболее частые причины: длительные повторные роды, чаще крупным плодом. Симптоматология: мучительные ощущения в области живота, быстрая утомляемость, в особенности при работе в наклоненном положении, хронический запор, отвислый живот, расхождение прямых мышц живота. Все мучительные явления исчезают в положении на спине.
Опущение матки Выпадение матки Дельбе-Каравена истмическая гистеропексия Показание: опущение или выпадение матки у молодой женщины при значительном ослаблении упругости тазового дна. Иногда выполняется как дополнительная к главному вмешательству - передней кольпоррафии или кольпоперинеорафии. Матку подшивают двумя шелковыми лигатурами к апоневрозу на уровне ее перешейка. Первую лигатуру накладывают непосредственно над пузырно-маточной складкой брюшины, другую - приблизительно на 5 см выше первой. При глубоком ректально-маточном углублении выполняют его облитерацию наложением циркулярных швов в несколько рядов, а потом затягивают их.
Осложнения вакцинации Заболевания инфекционные Антителозависимое усиление инфекции (ADE) Явление, при котором связывание вируса с cубоптимальными нейтрализующими или не нейтрализующими антителами вызывает его проникновение в иммунные клетки инфицируемого организма и вирусную репликацию. ADE может проявляться в процессе развития первичной или вторичной вирусной инфекции, а также после вакцинации при последующей инфекции.
Осложнения терапии нейролептиками Синдром Куленкампфа-Тарнова Осложнение при лечении антипсихотиками (нейролептиками), проявляющееся приступообразным напряжением мышц лица, глотки, насильственным высовыванием языка, пароксизмом открытого рта, затруднением глотания, дыхания и речи, насильственным поворотом головы в сторону или запрокидыванием её назад. Обычно наблюдается в начале курса лечения нейролептиками (особенно трифтазином и производными бутирофенона, такими как галоперидол) и не совпадает с явлениями паркинсонизма. Часто сопровождается выраженной акатизией, тахикардией и тахипноэй.
Остеоартроз Спондилоартроз диссеминированный Болезнь Баструпа (интерспинальный остеоартроз, болезнь Бострупа) Локальное проявление диссеминированного спондилоартроза. Причиной заболевания считают врожденное увеличение остистых отростков шейных, грудных и поясничных позвонков, которые при тяжелой нагрузке на позвоночник сближаются, связки между ними атрофируются, разрушаются, костные поверхности склерозируются и покрываются остеофитами. При разгибании позвоночника на 10° и более появляется самостоятельная боль или легкая болезненность при надавливании на пораженные позвонки. Развивается атрофия мускулатуры спины (вторичный признак). Рентгенографически в боковой проекции в одном или нескольких остистых отростках определяются поперечные светлые полосы (исчезновение костного вещества) - лоозеровские зоны.
Остеоартроз деформирующий Симптом Хебердена Мелкие узелки твердой консистенции в области суставов (чаще пальцев) у людей в возрасте старше 45-50 лет.
Остеодисплазия врожденная Синдром Mелника-Нидлза Разновидность наследственной остеодисплазии: недостаточные масса и длина тела при рождении. Сначала развивается диспропорциональный низкий рост, который позже переходит в диспропорциональный нормальный рост. Деформации лица и черепа (лёгкий гипертелоризм, пучеглазие, оттопыренные уши, микрогнатия, выпуклый высокий лоб), аномалии расположения зубов и прикуса, запоздалое закрытие родничков, опущенные узкие плечи, тугоподвижность локтевых суставов, х-образные ноги, вальгусные тазобедренные суставы, гипоплазия больших пальцев рук с выраженным укорочением концевых фаланг. Деформация тазобедренного сустава и ног уже в раннем детском возрасте вызывают нарушения походки, позже из-за спастической перегрузки развиваются болезненный коксартроз и хромота. Рентгенологически-неравномерно выраженный остеосклероз черепа, преимущественно его основания и пирамиды височной кости, утолщение метафизов и укорочение и s-образное искривление длинных трубчатых костей, неодинаковая толщина коркового вещества костей, дисплазия позвонков, особенно шейных и поясничных, дисплазия лопатки (утолщение и укорочение) и таза, гипоплазия и асимметричность подвздошной, лобковой и седалищной костей, вальгусное положение тазобедренных суставов. Интеллект нормальный. Выраженный гинекотропизм.
Остеодисплазия врожденная Синдром Мелника-Нидлза Разновидность врожденной остеодисплазии. Клинически определяют: утолщения костей черепа, гипоплазию нижних челюстей, деформацию позвонков и плоских костей (лопаток, ребер, ключиц); длинные трубчатые кости изогнуты в виде буквы S, гиперостоз плечевой кости, короткие фаланги, экзофтальм.
Остеодистрофия деформирующая Синдром Педжета (деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) Наследственная остеодистрофия одной или нескольких костей (возможно доминантное, сцепленное с X-хромосомой, или аутосомно-доминантное наследование): часто продромальный период (клинически сходный с продромами при ревматическом процессе), который длится годами, одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются, при поражении костей черепа (полиостотическая форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится тесной), иногда образуется львиное лицо (facies leonina) кости увеличиваются, их механическая и статическая выносливость уменьшается, спонтанно возникающие переломы хорошо консолидируют. Образуется осанка обезьяны. В результате утолщения костей позвоночника или черепа происходит постоянное давление на спинной или головной мозг, что в свою очередь ведёт развитию врач-неврологических симптомов выпадения (остеосклеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль). Рентгенологически - изменение структуры и формы отдельных костей: периостоз с утолщениями и искривлениями трубчатых костей, отслаивание компактного слоя кости, склеротическая атрофия спонгиозной субстанции. Андротропизм. Болезнь проявляется у пожилых в возрасте после 60-70 лет и медленно прогрессирует.
Остеоклазия врожденная Синдром Беквина-Эйджера (семейная остеоклазия с макрокранией) Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание начинается в раннем детстве. Характеризуется задержкой статического развития, искривлением костей конечностей (чаще нижних), патологической ломкостью костей и спонтанными переломами. На 3-м году жизни выявляются утолщения костей черепа, в результате чего увеличивается его диаметр. В постановке диагноза важны рентгенологические данные: утолщение костей свода черепа и трубчатых костей, микропереломы, псевдокистозные полости. В крови наблюдают увеличение щелочной фосфатазы, гипохромную анемию. В костном мозге - остеобластическая гиперплазия. Дифференциальный диагноз следует проводить с мраморной болезнью, синдромом Ван дер Хуве, болезнью Педжета, врожденным сифилисом, рахитом.
Остеолиз Синдром Горхама Редко встречающаяся разновидность прогрессирующего остеолиза: симптомы проявляются после травмы, костное вещество концентрически рассасывается, начиная с места травмы до полного исчезновения части или всей соответствующей кости, течение медленное, другие части скелета не поражаются. Наблюдается преимущественно в конечностях. Процесс заканчивается спонтанно.
Остеолиз спонтанный Синдром Горема (болезнь Горэма, спонтанный остеолиз) После травмы костное вещество концентрически рассасывается (начиная с места травмы) вплоть до полного исчезновения части или всей травмированной кости. Другие кости не поражаются. Процесс заканчивается самопроизвольно. Наблюдается преимущественно в костях конечностей. Заболевание является разновидностью прогрессирующего остеолиза. Встречается редко.
Остеомиелит Остеомиелит Олье Особенность процесса состоит в том, что богатый белком экссудат не нагнаивается, а остается серозно-слизистым, то есть воспалительный процесс останавливается в фазе экссудации. Заболевание вызывается пиогенными кокками с ослабленной вирулентностью. Развивается при особой реактивности организма. Процесс локализуется в наружных частях кости и сопровождается образованием мелких секвестров.
Остеомиелит Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид) Является редким генетическим заболеванием. Заболевшие дети страдают от хронического рецидивирующего мультифокального остеомиелита (ХРМО), врожденной дизэритропоэтической анемии (ВДА) и воспалительного дерматоза. Распространенность оценивается менее чем 1 на 1 000 000 детей.
Остеомиелит ограниченный Абсцесс кости Абсцесс Броди Ограниченный гематогенный остеомиелит, имеющий вид солитарного абсцесса кости. Полость абсцесса выполнена грануляциями, гноем или серозной жидкостью, окружена пиогенной оболочкой. Окружающий ее участок кости склерозирован, надкостница утолщена. Вызывается чаще золотистым стафилококком. Возбудитель в очаге может отсутствовать. Чаще наблюдают у молодых мужчин. Локализация - эпифизы большеберцовой кости и дистальный эпифиз лучевой кости, но может быть в бедренной и плечевой. Клинически характеризуется длительным многолетним течением с редкими обострениями без повышения температуры. Иногда протекает бессимптомно. Больные жалуются на боль, усиливающуюся по ночам. Над абсцессом может быть болезненность, припухлость мягких тканей и покраснение кожи. На рентгенограмме видно круглое, резко ограниченное очаговое разрежение, окруженное склеротическим ободком, иногда с небольшим секвестром в центре. Может быть самопроизвольное излечение, но описаны случаи образования поднадкостничного абсцесса (протекает с явлениями острого воспаления и чрезвычайно сильной боли) с прорывом гноя в мягкие ткани и через кожу наружу с образованием свищей.
Остеомиелит хронический Остеомиелит Гарре (хронический склерозирующий остеомиелит Гарре, синдром Гарре) Доброкачественный воспалительный процесс в костной ткани, возникающий в условиях измененной реактивности организма при низкой вирулентности возбудителя. Приводит к утолщению кости - остеосклерозу и облитерации костномозгового канала. Поражает главным образом длинные трубчатые кости (чаще большеберцовую). Клинически характеризуется вялым течением без острых проявлений. В поздних стадиях процесса может появиться распирающая боль в кости, особенно ночью, при незначительном повышении температуры. Постепенно развивается утолщение конечности вследствие равномерного веретенообразного утолщения коркового слоя кости. Размягчение, нагноение и образование свищей не наступает. Болезнь длится в среднем 6-8 лет. В кости преобладают остеобластические процессы, вся ткань склерозируется, развивается гиперостоз в виде правильного веретена. Процесс идет и в костномозговом канале, причем может наступить полная облитерация его просвета. По клинике может напоминать саркому. На рентгенограмме - веретенообразное утолщение кости со склерозированием кортикального слоя, на отдельных участках облитерация костномозгового канала.
Остеонекроз головки плечевой кости Остеохондропатия Болезнь Хасса (болезнь Гасса) Остеонекроз головки плечевой кости, то есть состояние, при котором происходит постепенное отмирание губчатой кости, из которой состоит головка плечевой кости.
Остеонекроз головок плюсневых костей стопы асептический Остеохондропатия Болезнь Келлера II Остеохондропатия головки II (реже II-IV) плюсневой кости. Болеют чаще женщины. Хроническое дистрофическое заболевание плюсневых костей стопы, приводящее к их асептическому некрозу. Проявляется отечностью и болями в стопе в области пораженной кости, усилением болевого синдрома при ходьбе и его прогрессированием с течением времени, изменением походки и хромотой при одностороннем поражении. Характерным признаком является отсутствие воспалительных изменений пораженной области. Диагностика заболевания основывается на данных рентгенологического исследования. Лечение состоит в снятии нагрузки с пораженной стопы путем ее иммобилизации и последующей восстановительной терапии (лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж).
Остеонекроз полулунной кости кисти асептический Остеохондропатия Болезнь Кинбека (симптом Кинбока) Неспецифический остеонекроз полулунной кости, развивающийся чаще в возрасте 15-30 лет у лиц, подвергающихся частым повторным микротравмам кисти. Вначале протекает бессимптомно или сопровождается неинтенсивными болями при физических нагрузках. Затем на фоне разрушения кости образуется патологический перелом. Боли, ограничение движений нарастают, мышцы предплечья постепенно атрофируются. В исходе болезни формируется деформация полулунной кости различной степени выраженности. Рентгенологически наблюдают 2 формы болезни: лакунарную с пятнистым уплотнением, чередующимся с участками декальцинации, и дающую мраморную картину, при этом полулунная кость уменьшена в размерах, уплотнена, утолщена. Диагноз выставляется на основании данных опроса, осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение оперативное - частичный артродез, реваскуляризация, костная пластика.
Остеопатия Синдром Баквина-Айгера (кортикальный деформирующий юношеский гиперостоз, семейная остеоклазия с большим черепом, хроническая идиопатическая гиперфосфатазия) Очень редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом. Симптоматология: Первые проявления заболевания начинаются в раннем детстве. Замедление статического развития с тяжелым искривлением костей конечностей, чаще нижних. Патологическая ломкость костей, иногда спонтанные переломы. На 3-м году жизни четко выявляется утолщение костей черепа, в результате чего диаметр всего черепа увеличивается. Поражение костей может протекать с лихорадкой и без нее; может быть болезненным и безболезненным. Биохимия крови: увеличенное содержание щелочной фосфатазы от умеренного до резко выраженного. Морфология крови: факультативный лейкоцитоз и гипохромная анемия; изменения РОЭ нехарактерны. Костный мозг: остеобластическая гиперплазия. Рентгенологические данные: утолщение прежде всего трубчатых костей и костей черепа с признаками избыточного кортикального костеобразования. Далее развивается диффузный остеопороз с глубоко расположенными очагами спонгиоза (огрубление костной структуры, зоны перестройки), искривление костей, микропереломы, пластиспондилия и псевдокистообразования.
Остеопатия позвоночника Остеохондрит позвоночника Синдром Камера (невралгическая остеопатия) Воспалительная остеопатия нижних поясничных и верхних крестцовых позвонков. Клинически наблюдаются мышечные контрактуры, местная гиперемия, невралгическая боль с иррадиацией в нижние конечности. Незначительные рентгенологические изменения в позвонках.
Остеопороз Синдром Зудека (болезнь Зудека, атрофия Зудека, посттравматический остеопороз, синдром Лериша-Зудека) Остеопороз (атрофия костей), наступающий в результате длительного отсутствия движений в соответствующих суставах при травмах и ожогах. В области пораженных суставов появляются боль, отек, повышение температуры, синюшность, лоснящаяся кожа, развивается ограниченная подвижность одного сустава или нескольких суставов. На рентгенограммах выявляется выраженный остеопороз. Полагают, что в основе заболевания лежит нейродистрофический процесс.
Остеопороз кости Рентгенологический симптом Шинца Рентгенологически определяемое разрежение костного вещества в виде поперечно расположенной полосы шириной несколько миллиметров на границе между эпифизом и метафизом трубчатой кости. Определяют при остеопорозе в области суставов конечностей.
Остеосклероз Болезнь Дойчлендера (morbus Deutschlander, fractura ossis metatarsalis II et III, Marschfraktur, foottumor or march foot, pied force, маршевый перелом плюсневых костей) Развивается чаще во II плюсневой кости, реже в III, IV, V. Встречается у здоровых молодых солдат после больших переходов (предрасполагающими моментами являются плоскостопие и плохо пригнанная обувь), спортсменов после интенсивных тренировок. Различают следующие формы: острую, возникающую на 2-4-й день после перенапряжения и первично-хроническую, развивающуюся постепенно, когда без явной травмы в средней части стопы появляются сильная боль, неуверенная походка, хромота, длящаяся недели и месяцы. На тыле стопы, над диафизом пораженной плюсневой кости определяют ограниченную твердую припухлость и отечность мягких тканей. Это особый вид перестройки костной ткани диафиза, наступающий под влиянием изменившихся внешних факторов. Название перелом неправильно. На рентгенограмме в типичном месте (в диафизе плюсневой кости) меняется ее структурный рисунок - диафиз пересекается поперечно или слегка косо полоской просветления (зона Лоозера) шириной в несколько миллиметров. Вокруг кости появляются периостальные разрастания в виде скобок, напоминающие костную мозоль. Со временем зона просветления Лоозера исчезает и пораженный участок кости склерозируется. Боль стихает.
Остеосклероз диффузный Болезнь Альберса-Шенберга (мраморная болезнь, семейный остеопороз, врожденный диффузный остеосклероз) Диффузный остеосклероз или остеопороз значительной части костного скелета. Патогенез не выяснен. У половины больных клинических симптомов нет, болезнь диагностируют случайно при рентгенологическом исследовании по поводу перелома. Это заболевание доброкачественное, наследуется доминантно. Пораженные кости отличаются большой ломкостью. Сущность патологических изменений заключается в утолщении коркового слоя костей и сужении костномозгового канала, прогрессирующем остеосклерозе, уплотнении с одновременной хрупкостью костей и анемией. Наиболее выражены изменения в зонах роста, где бывают видны колбовидные вздутия. В костях черепа суживаются отверстия со сдавлением нервов, из-за чего наступает глухота и слепота. Смерть может наступить при явлениях нарастающей анемии или от септикопиемии, источником которой являются гнойные остеомиелиты, развивающиеся как следствие патологических переломов. Когда в процесс вовлекается миелогенная ткань, заболевание принимает злокачественный (по течению) характер, проявляющийся в грудном возрасте задержкой роста, спонтанными переломами, значительной анемией, увеличением печени и селезенки, слепотой, тяжелым остеомиелитом. Тип наследования аутосомно- рецессивный. Прогноз неблагоприятен. Смерть в раннем возрасте из-за недостаточности костного мозга и геморрагического синдрома. На рентгенограммах пораженные кости имеют бесструктурное, как бы мраморное изображение, костномозговые пространства сужены, остеосклероз выражен в области длинных трубчатых костей, позвонков, таза.
Остеосклероз диффузный Синдром Альберса-Шенберга Генерализованный диффузный остеосклероз: хрупкость костей, увеличение печени и селезёнки. На рентгенограмме-мраморные кости (склероз всех костей). Задержка роста, расстройства походки. В отдельных случаях-атрофия зрительного нерва. Тенденция к остеомиелиту, кариесу зубов, нередко кальциноз внутренних органов, анемия, сепсис, тетания. Обычно смертельный исход в детском возрасте. Описана также форма с аутосомно-доминантным наследованием, отличающаяся благоприятным течением.
Остеохондрит плечевой кости Болезнь Паннера (остеохондрит дистального эпифиза плечевой кости, рассекающий остеохондроз дистального эпифиза плечевой кости) Заболевание встречается у больных в возрасте 12-17 лет. Начинается болью, особенно при разгибании локтевого сустава. Выше локтевого отростка при пальпации отмечается болезненная точка. Травма может вызвать отделение фрагмента кости, превращая его в суставную мышь с соответствующей клиникой. Рентгенологическая картина типична для остеохондрита.
Остеохондроз надколенника Остеохондропатия Болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона (остеохондроз коленной чашечки, болезнь Ларсена-Юханссона) Болезнь встречается редко. Наблюдают чаще у мальчиков в возрасте 10-14 лет. Заболевание проявляется спонтанной болью, интенсивность которой увеличивается при чрезмерном сгибании колена или надавливании на надколенник. Кожа теплая на ощупь, нередко наблюдают припухлость коленного сустава вследствие выпота в его полость. Болезнь продолжается несколько месяцев, после чего боль и функциональная недостаточность исчезают, коленная чашечка восстанавливается. На рентгенограмме, сделанной в профиль, отмечается пятнистая структура коленной чашечки. После выздоровления рентгенологическая картина восстанавливается до нормы.
Остеохондроз позвоночника Арахноидит спинальный Грыжа межпозвоночная Новообразования спинного мозга Радикулит пояснично-крестцовый Симптом Дежерина Усиление болей в пояснично-крестцовой области при кашле и чиханье, наблюдаемое при пояснично-крестцовых радикулитах, опухолях спинного мозга, спинальных арахноидитах.
Остеохондроз позвоночника Симптом Осна-Школьникова Резкая боль, возникающая при пальпации через брюшную стенку межпозвоночного диска, пораженного остеохондрозом.
Остеохондроз тела таранной кости Остеохондропатия Болезнь Диаза (рассекающий остеохондроз тела таранной кости, остеохондрит таранной кости, синдром Диаса) В основе болезни лежит асептический некроз таранной кости с повреждением суставного хряща (возможно аутосомно-доминантное наследование). Причина возникновения, рассекающего остеохондрита таранной кости до настоящего времени достоверно неизвестна. Болезнь встречается в возрасте от 9 до 16 лет.
Остеохондроз шейного отдела позвоночника Артрит шейного отдела позвоночника Кривошея Болезнь Гризеля (кривошея Гризеля, постинфекционный артрит) Ротационное смещение атланта в связи с контрактурой паравертебральных мышц, прикрепляющихся к переднему его бугорку и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка. Деформации предшествует воспалительный процесс в зеве и носоглотке, сопровождающийся повышением температуры. После стихания этих явлений, в результате контрактуры околопозвоночных мышц, образуется кривошея. Болезнь чаще наблюдается у ослабленных девочек в возрасте 6-11 лет. Голова ребенка наклонена в одну сторону, подбородок повернут в противоположную. В верхнешейном отделе позвоночника пальпируется выступающий остистый отросток II шейного позвонка, а со стороны глотки на задней, стенке появляется возвышение, соответствующее сместившемуся атланту. На рентгенограмме, сделанной через открытый рот больного, обнаруживается подвывих атланта - смещение его кпереди с одновременным поворотом вокруг вертикальной оси.
Остеохондроз шейного отдела позвоночника Синдром Терракола (шейная мигрень) При остеохондрозе шейного отдела позвоночника возникает боль за грудиной и в горле, осиплость голоса, дисфагия.
Остеохондроз шейный Брахиалгия Вартенберга (синдром идиопатических парестезий Вартенберга, ночная дизестезия рук, синдром Путнема-Шультца) Боль, парестезии, дизестезии в кистях, ощущаемые при пробуждении во время или после ночного сна. После того как больной некоторое время подвигает руками, боли исчезают. Течение ремиттирующее. Болеют чаще женщины 45-65 лет. Обычно расценивается как проявление шейного остеохондроза.
Остеохондроз шейный Невропатия шейная Синдром шейной стенокардии Обусловливается поражением шейных корешков и шейного отдела симпатической нервной системы при остеохондрозе шейного отдела позвоночника. В отличие от истинной стенокардии загрудинная боль усиливается при поворотах головы и движениях руки. Болезненна пальпация паравертебтальных точек в шейном отделе. Боль не усугубляется при ходьбе и не купируется приемом нитратов. Нередко обнаруживаются другие симптомы шейного вертеброгенного синдрома, изменения в рефлекторной и чувствительной сфере, напряжение мышц, вынужденное положение головы. Дискогенная компрессия седьмого шейного корешка, иннервирующего переднюю грудную мышцу, нередко наряду с болью в шее и руке сопровождается болью в прекордиальной области. Поскольку мышцы лопаточной области также иннервируются шейными корешками, иррадиация боли в лопатку служит типичным проявлением шейного остеохондроза.
Остеохондропатический кифоз Болезнь Шейермана-May (остеохондропатия апофизов тел позвонков, юношеский остеохондропатический кифоз, грудной кифоз) Развивается в результате остеохондропатии 3-5 соседних позвонков. Наблюдается в период роста организма и сводится к образованию дугообразного кифоза в нижне-грудном или пояснично-грудном отделе позвоночника с компенсаторным лордозом поясничного и шейного отделов. Кифоз фиксирован, стоек. Отмечают усталость, боль. Заболевают чаще мальчики в возрасте 11-18 лет. На боковых рентгенограммах пораженные позвонки имеют форму клина, контуры верхней и нижней поверхности изъеденные, передние утлы тел позвонков заострены и вытянуты вперед, межпозвоночные диски несколько расширены.
Остеохондропатия Болезнь Бернса Асептический некроз дистального эпифиза локтевой кости (возможно аутосомно-доминантное наследование).
Остеохондропатия Болезнь Ван Нека (синдром Одельберга, болезнь Одельберга, остеохондропатия седалищно-лобкового сочленения) Остеохондропатией болеют чаще мальчики в возрасте 6-10 лет. Проявляется боль в области лобкового сращения, в бедрах или паховых областях, болезненным отведением, приведением и ротацией бедер. Нередко - хромота. Может быть незначительная лихорадка. При ректальном исследовании определяется болезненная припухлость в области ветвей лобковой кости. В крови - относительный лимфоцитоз, РОЭ обычно не ускорена. На рентгенограмме - круглый инфильтрат в области седалищно-лобкового сочленения. Больные обычно с выраженным ожирением.
Остеохондропатия Болезнь Дитерикса Асептический некроз головок пястных костей.
Остеохондропатия Остеонекроз плюсневой кости асептический Болезнь Излена Асептический некроз эпифиза V плюсневой кости, проявляется болезненностью, изменением походки в связи с опорой при ходьбе на медиальную часть подошвы.
Остеохондропатия Остеонекроз медиального мыщелка бедра Остеохондроз тазобедренного сустава Остеохондроз коленного сустава Болезнь Кенига (рассекающий остеохондрит, рассекающий остеохондроз тазобедренного и коленного суставов) Ограниченный асептический некроз суставного эпифиза. Некротизированный участок отторгается в полость сустава в виде суставной мыши. Чаще поражается коленный сустав (некроз внутреннего мыщелка бедра), реже - локтевой, тазобедренный, голеностопный суставы. Преобладающий возраст - 15–30 лет. Преобладающий пол - мужской. Клиническая картина. Выделяют две стадии заболевания: I стадия - перемежающиеся боли, дискомфорт. Рентгенологически в области внутреннего мыщелка бедра выявляют очаг просветления с расположенным внутри костным телом. II стадия - клиника ущемления, блокады коленного сустава. Конечность остаётся в фиксированном положении, чаще в положении сгибания. В полости сустава выявляют свободную жидкость. На рентгенограммах - «пустая ниша», инородное тело в полости сустава. Лечение оперативное. В начальных стадиях рекомендуют резекцию очага остеонекроза. При отторжении фрагмента в полость сустава - удаление инородного тела. В послеоперационном периоде - иммобилизация гипсовой лонгетой, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, токи Бернара, с 6–7 дня - ЛФК).
Остеохондропатия Болезнь Кливза (остеохондропатия тела позвонка, платиспондилия) Редко встречающееся заболевание позвоночника, в основе которого лежит асептический (неинфекционный) некроз тела одного или двух находящихся в позвоночном столбе позвонков. Болезнь протекает с увеличивающимся болевым синдромом в области пораженного некротическим процессом позвонка.
Остеохондропатия Болезнь Муше-Сорреля-Стефани Асептический некроз гребней подвздошных костей.
Остеохондропатия Болезнь Мюллера Асептический некроз шиловидного отростка локтевой кости.
Остеохондропатия Болезнь Нильсона Асептический некроз головки лучевой кости.
Остеохондропатия Болезнь О'Коннора Асептический некроз локтевого отростка локтевой кости.
Остеохондропатия Остеонекроз ладьевидной кости кисти асептический Болезнь Прейсера (остеохондропатия ладьевидной кости кисти) Наследственный асептический некроз ладьевидной кости кисти, проявляется болями в области лучевого края лучезапястного сустава и ограничением отведения кисти.
Остеохондропатия Болезнь Ренандера-Мюллера Остеохондропатия сесамовидной кости I плюснефалангового сустава. Проявляется припухлостью и болью с подошвенной стороны у основания большого пальца. Движение пальца усиливает боль. Большую роль в происхождении заболевания играют микротравмы.
Остеохондропатия Болезнь Фогеля Асептический некроз крючковидной кости кисти.
Остеохондропатия Болезнь Фрейберга-Келлера II (асептический некроз головок костей плюсны, синдром Фрейберга-Келлера) Асептический некроз головок костей плюсны (аутосомно-доминантное наследование). Чаще она наблюдается у лиц женского пола в возрасте 12-18 лет. Встречаются семейные формы заболевания. Обычно поражается головка II плюсневой кости, в 10-15% случаев - головка III плюсневой кости и редко головка IV плюсневой кости. В 10% случаев процесс захватывает несколько плюсневых костей.
Остеохондропатия Болезнь Фридриха (остеохондропатия грудинного конца ключицы асептическая) Асептический субхондральный некроз грудинного конца ключицы. Характеризуется отеком, болью и гиперемией кожи в области грудинно-ключичного сочленения. На рентгенограмме в этом участке ключицы определяют очаг просветления.
Остеохондропатия Болезнь Хаглунда (остеохондропатия апофиза пяточной кости, болезнь Хаглунда-Шинца, болезнь Шинца, синдром Хаглунда, синдром Золушки) Остеохондропатия апофиза пяточной кости (вероятно аутосомно-доминантное наследование). Проявляется в возрасте 14-16 лет, преимущественно у девочек, болью в пяточной области при ходьбе. При исследовании в области пятки определяют припухлость и местное повышение температуры. В месте прикрепления ахиллова сухожилия при надавливании отмечают резкую болезненность. На рентгенограмме - уплотненный апофиз пяточной кости. Пространство между апофизом и костью увеличено, на бугристости пяточной кости на этом уровне определяется шероховатость. Иногда апофизарное костное ядро оказывается фрагментированным.
Остеохондропатия Болезнь Хармса Асептический некроз большой многоугольной кости кисти.
Остеохондропатия Болезнь Шмира Асептический некроз гороховидной кости кисти.
Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости Болезнь Осгуда-Шлаттера Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости. Наблюдают преимущественно у мальчиков в возрасте 12-16 лет. Часто поражение двустороннее. Предрасполагающими моментами служат повторные травмы бугристости большеберцовой кости. Клинически отмечают значительную припухлость и болезненность в области бугристости большеберцовой кости, усиливающуюся при нагрузках, сгибании колена (восхождение на лестницу). На рентгенограммах определяется фрагментация бугристости, изъеденность ее контуров, утолщение хряща, покрывающего бугристость спереди.
Остеохондропатия врожденная Кифоз грудного отдела позвоночника Болезнь Шейерманна-Мау (болезнь Шоермана-Мау, юношеский кифоз) Наследственная остеохондропатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза.
Остеохондропатия ладьевидной кости запястья Болезнь Прайзера Остеохондропатия ладьевидной кости запястья. На рентгенограмме отмечают картину мелких ложных внутрикостных кист или уплотнение кости, указывающее на ее некроз.
Остит псевдокистозный Синдром Морозова-Юнглинга Множественный псевдокистозный остит - саркоидное поражение костей, часто сопровождается припуханием фаланг. Рентгенологически выявляются округлой формы очаги разрежения, преимущественно в фалангах кистей и стоп.
Остлойка плаценты Кровотечение маточное Гематома матки Акушерство Беременность Кувелера матка (apoplexsia uteroplacentaris, morbus couvelaire, uterus couvelaire, abruptio placental) Преждевременная отслойка плаценты с локальным кровотечением и кровоизлиянием в стенку матки. Появляется быстро нарастающая боль в животе, иногда напоминающая схватки, удар ножом или отрыв чего-то внутри, нередко боль сопровождается кровянистыми выделениями (в небольшом количестве) из влагалища, преждевременным разрывом плодного пузыря. Больная в этот момент жалуется на дурноту, беспокойство, ее охватывает страх смерти. Спустя некоторое время появляются признаки острого внутреннего кровотечения: слабость, головокружение, потеря сознания с явлениями коллапса. При влагалищном исследовании определяется ригидная шейка матки с небольшим открытием. Матка настолько плотная, что пропальпировать контуры плода невозможно. Сердцебиение плода может быть учащено, определяется аритмия, а позже, при значительной кровопотере, сердцебиение плохо выслушивается или исчезает совсем. Часто наступает внутриутробная гибель плода. Прогноз при несвоевременном оказании помощи неблагоприятный как для матери, так и для плода.
Остроконечные кондиломы Люминесцентная диагностика С целью дифференциальной диагностики остроконечных и широких кондилом следует провести осмотр под лампой Вуда. Остроконечные кондиломы флюоресцируют кирпично-красным цветом.
Остроконечные кондиломы Папиллома Микоз глубокий Хромомикоз Симптом цветной капусты Характерный вид папиломатозных разрастаний.
Острый живот Московского синдром Возможный признак острого живота: одностороннее расширение зрачка.
Острый коронарный синдром Инфаркт миокарда Синдром Велленса Появление на кардиограмме симметричного отрицательного или двухфазного (сначала подъем, затем снижение или +/-) зубца T в отведениях V2-V3 в результате сужения левой передней нисходящей артерии (left anterior descending artery - LAD). Пациент во время записи такой кардиограммы не испытывает боли в грудной клетке. При этом существует высокая вероятность развития обширного инфаркта передней стенки левого желудочка в течение нескольких дней или недель. Представляет собой вариант острого коронарного синдрома, при котором сначала возникла окклюзия левой передней нисходящей артерии, а затем произошла реперфузия (спонтанная или в результате принятых лекарств). Таким образом, начавшийся инфаркт передней стенки прерывается (до образования зоны некроза). После реперфузии пациент чувствует себя лучше, но риск развития обширного инфаркта с подъемом сегмента ST остается очень высоким. Пациентам с синдромом Велленса показана срочная коронарография с тем, чтобы при подтверждении тромботической окклюзии выполнить ангиопластику. Синдром Велленса возникает примерно в 15% случаев острого коронарного синдрома.
Отделение плаценты Альфельда признак II (признак отделения плаценты) Опускание пуповинного канатика вместе с зажимом, наложенным возле вульварного кольца, на 10-12 см в слу­чае отделения плаценты. Достоверность признака 90-92%. Опускание меньше этого расстояния не является убеди­тельным признаком отделения плаценты.
Отделение плаценты Акушерство Беременность Клейна признак (признак отделившейся плаценты) При попытке роженицы потужиться (или легком оттеснении матки книзу) свисающая из половой щели пуповина выпячивается наружу. Если после потуги и оттеснения матки пуповина не втягивается назад в половую щель, это означает, что плацента отделилась от стенок матки. Если же пуповина втягивается назад, то означает, что плацента не отделилась.
Отделение плаценты Кюстнера-Чукалова признак Отсутствие втягивания пуповины в половую щель роженицы при нажатии ребром ладони над лобковым симфизом. Признак отделения плаценты.
Отделение плаценты Микулича-Кальмана признак (симптом Радецкого) Признак отделенной плаценты. Ощущение давления на низ плацентой, которая отделилась.
Отделение плаценты Акушерство Поцци признак отделения последа Периодическое уплотнение матки, которое сопровождается небольшим выделением крови, свидетельствует о неотделенной плаценте.
Отделение плаценты Росье признак Признак отделения плаценты. При пальпации определяется линейное уплотнение на дне матки после рождения плода, которая обусловлена сближением передней и задней стенок матки.
Отделение плаценты Симптом песочных часов Признак отделения плаценты. Плацента после отделения от стенок матки опускается в участок нижнего сегмента, что обусловливает появление над симфизом характерной припухлости. Эта припухлость заканчивается выше лона на уровень ладони (подобно переполненному мочевому пузырю). Появление этого симптома совпадает в большинстве случаев с отделением плаценты.
Отделение плаценты Фабра признак II Признак отслоения плаценты. При неотслоенной плаценте каждое потягивание за пуповину передается матке и ощущается рукой, которая расположена на дне матки. Если такая передача отсутствует, то плацента отслоилась.
Отделение плаценты Чукалова-Кюстнера признак Признак отделения плаценты. При нажиме ребром ладони над лонным сочленением (в области нижнего маточного сегмента) пуповина при неотделенной плаценте втягивается во влагалище. При отслоенной плаценте проксимальная часть пуповины остается на месте.
Отделение плаценты Акушерство Шредера признак При отделенной плаценте дно матки смещается кверху, иногда к реберной дуге и вправо, матка сокращается и уплотняется.
Отек головного мозга Вейса-Эдельмана симптом Признак применения бета-миметиков (партусистен, ритордин, алупент) во время токолитической терапии преждевременных родов, обусловленный отеком мозга. Симптом проявляется экстензией большого пальца ступни при наличии положительного симптома Кернига.
Отек головного мозга Гемодиализ Диализный дизэквилибриум-синдром (синдром нарушенного осмотического равновесия, диализный дисбалансный синдром, ДДС) Совокупность неврологических признаков и симптомов, связанных с отеком головного мозга, во время или вскоре после прерывистого гемодиализа или CRRT. Классически ДДС возникает у лиц, начинающих гемодиализ из-за терминальной стадии хронического заболевания почек, и связан, в частности, с агрессивным (высоким удалением растворенных веществ) диализом. Однако он также может возникать при быстром начале, т.е. острой почечной недостаточности при определенных условиях.
Отек головного мозга Симптом Вейс-Эдельмана Экстензия большого пальца стопы при положительном симптоме Кернига. Наблюдают при отеке головного мозга.
Отек головного мозга Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ, PRES-синдром, СЗОЛ, синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии) Потенциально опасный для жизни неврологический синдром, характеризуется острым обратимым вазогенным отеком субкортикального белого вещества, преимущественно в затылочных и теменных долях головного мозга.
Отек желтого пятна Ирвина-Гасса синдром Кистозный отёк жёлтого пятна, связанный с гиперпроницаемостью капилляров сетчатки.
Отек легких некардиогенный, гипоксия Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ, шоковое легкое, влажное легкое, травматическое легкое) Крайне тяжелое проявление дыхательной недостаточности, сопровождающееся развитием некардиогенного отека легких, нарушений внешнего дыхания и гипоксии. Несмотря на многообразие факторов, приводящих к РДВС, в его основе лежат повреждения легочных структур, вызывающие несостоятельность транспортировки кислорода в легкие.
Отечный синдром Гиперальдостеронурия Махa синдром Объединение отеков и гиперальдостеронурии у женщин при введении в ее организм больше 4 г кухонной соли за сутки. В результате развиваются отеки, выраженная гиперальдостеронурии. Функции сердца, печени и почек не затронуты. Нагрузка кухонной солью альдостеронурию не уменьшает; гипокалиемия при этом не наблюдается. Синдром часто сочетается с ожирением.
Отит средний гнойный Парез прямой мышцы глаза Паралич прямой мышцы глаза Градениго синдром Сочетание симптомов гнойного среднего отита с парезом или параличом наружной прямой мышцы глаза, болями по ходу тройничного нерва; возникает при ограниченном менингите в области пирамиды височной кости.
Открытый артериальный (Боталлов) проток Симптом Биттдорфа Усиление пульсации легочной артерии и уплощение ее дуги в рентгеновском изображении при пробе Вальсальвы.
Открытый артериальный (Боталлов) проток Симптом Герхарда Признак незаращения Боталлова протока или недостаточности клапанов легочных артерий: лентообразная полоса притупления при перкуссии, суживающаяся кверху вдоль левого края грудины, несколько выше верхней границы абсолютной тупости сердца.
Отморожение Феномен afterdrop Усиление периферической вазодилатации и вторичное снижение внутренней температуры тела вследствие поступления охлажденной крови с периферии.
Отосклероз Симптом Итара-Хоневы Признак отосклероза: анестезия барабанной перепонки.
Отосклероз Симптом Фрешельса Признак отосклероза: уменьшение кожной чувствительности в области наружного слухового прохода.
Отосклероз Симптом Хаммершлага Уменьшение общего потоотделения
Отрубевидный (разноцветный) лишай Люминесцентная диагностика Применяют для обнаружения очагов поражения на волосистой части головы. Под освещением лучами лампы Вуда очаги поражения имеют золотисто-желтое свечение, желто-коричневое свечение. Данный метод позволяет обнаружить все очаги поражения, что особенно важно при проведении наружной терапии, исключения рецидивов заболевания.
Отрубевидный (разноцветный) лишай Проба Бальзера При смазывании пятен настойкой йода происходит их более интенсивное окрашивание по сравнению со здоровой кожей за счет лучшего впитывания йода разрыхленным патологическим процессом роговым слоем эпидермиса.
Отрубевидный (разноцветный) лишай Феномен стружки (симптом удара ногтем), аналог симптома Бенье При поскабливании поверхности пятна шпателем или ногтем появляется муковидное шелушение.
Отрыв малого вертела Симптом Похгаммера Признак отрыва малого вертела: лежащий на спине больной может поднять ногу лишь при условии, если она согнута в коленном суставе.
Отрыв малого вертела бедренной кости Симптом Похаммера Лежащий на спине больной может поднять лишь согнутую в коленном суставе ногу, а выпрямленную - не может.
Отрыв сухожилия двуглавой мышцы плеча Подвывих головки плечевой кости Симптом Пагенштехера Подвывих головки плечевой кости кверху и кнутри. Происходит при отрыве сухожилия двуглавой мышцы плеча.
Отрыва эпифиза большого вертела бедра травматический Симптом Лудлофа Припухлость, экхимозы в области скарповского треугольника бедра и невозможность сидя поднять ногу. Характерен для травматического отрыва эпифиза большого вертела бедра.
Оценка активности Индекс Бартел (Barthel index) Шкала оценки уровня повседневной активности пациента для решения вопроса о нуждаемости его в уходе.
Очаг гнойный Симптом Балина Признак наличия не вскрытого гнойного очага: после сеанса гипербарической оксигенации отмечается резкий подъём температуры тела.
Падение Гериатрия Пожилые Инволюция организма Синдром непреднамеренных падений (синдром падений) Многофакторный синдром, который складывается из сложного взаимодействия биологических, поведенческих, средовых и социально-экономических факторов. Этиологические факторы падений включают внутренние предрасполагающие факторы (связанные с человеком) и внешние (связанные с окружающей средой). Факторы риска падений с травмами и падений без травм не различаются.
Панкреатит Заболевания поджелудочной железы Ваготония Панкреатокардиальный синдром Появление загрудинных болей, в том числе с признаками ишемии на ЭКГ, у больных, страдающих панкреатитом. Патогенетически появление синдрома связывают с наличием рефлекторной вагусной связи. Является разновидностью абдоминокардиального синдрома.
Панкреатит геморрагический острый Синдром Фитца (острый геморрагический панкреатит) Характеризуется острой приступообразной болью в эпигастрии, иррадиирующей в спину, вздутием верхней половины живота, тошнотой, рвотой, лихорадкой. Часто сопровождается болезнью желчевыводящих путей. Отмечают глюкозурию, гипогликемию, билирубинемию. Диагноз подтверждается увеличенным количеством амилазы или липазы сыворотки крови.
Панкреатит острый Зона Губергрица-Скульского Треугольная область живота, ограниченная тремя условными линиями: срединной линией тела, линией, проведенной от пупка влево вверх под углом 45° (биссектриса прямого угла между срединной линией тела и горизонтальной линией, проведенной на уровне пупка) и горизонтальной линией, проведенной на 6 см выше пупка. Проекция тела ПЖЖ.
Панкреатит острый Заболевания двенадцатиперстной кишки Заболевания билиарной системы Зона Шоффара-Риве (треугольник Шоффара, холедохопанкреатический треугольник, холедохопанкреатическая зона, симптом Шоффара, зона Шоффара) Треугольная область живота, ограниченная тремя условными линиями: срединной линией тела, линией, проведенной от пупка вправо вверх под углом 45° (биссектриса прямого угла между срединной линией тела и горизонтальной линией, проведенной на уровне пупка) и горизонтальной линией, проведенной на 6 см выше пупка. Зона соответствует локализации головки поджелудочной железы и места вхождения холедоха с главным протоком поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку.
Панкреатит острый Зоны Захарьина-Геда Зоны гиперестезии кожи на уровне VIII-IX грудных позвонков сзади.
Панкреатит острый Парез кишечника рефлекторный Метеоризм Рентгенологический симптом Гобье Рефлекторный парез и вздутие кишечника, особенно поперечно-ободочной кишки, выявляемый рентгенологически у больных острым панкреатитом. Чаши Клойбера отсутствуют.
Панкреатит острый Рентгенологический симптом Поппеля Выявляемый рентгенологически отек большого сосочка двенадцатиперстной кишки.
Панкреатит острый Рентгенологический симптом Пчелиной Распространение отека с поджелудочной железы на забрюшинную клетчатку приводит к исчезновению четкости рентгенологического изображения контура левой поясничной мышцы.
Панкреатит острый Рентгенологический симптом Тобиа Косвенный рентгенологический признак острого панкреатита: вздутие поперечно-ободочной кишки, смазанность контура левой поясничной мышцы.
Панкреатит острый Панкреонекроз Травмы поджелудочной железы Симптом Бальсера (некроз Бальсера, жировой некроз поджелудочной железы) Очаги некроза в жировой ткани поджелудочной железы, забрюшинной клетчатке, сальнике и подкожной клетчатке при остром геморрагическом панкреатите или ранении железы. Является следствием местной активации липазы и аутолиза жировой ткани. В очагах некроза находят жирные кислоты и соли кальция.
Панкреатит острый Симптом Блисса Опоясывающие боли на уровне эпигастрия.
Панкреатит острый Солярит реактивный Симптом Гобье Вздутие в эпигастрии и тимпанит по ходу поперечно-ободочной кишки за счет реактивного солярита, который приводит к парезу ободочной кишки.
Панкреатит острый Панкреонекроз Ретроперитонеальное кровоизлияние Внутрибрюшное кровоизлияние Симптом Грея-Тернера (симптом Грея-Турнера, симптом Холстеда I) Экхимозы (цианоз) боковых отделов живота (токсическое поражение капилляров).
Панкреатит острый Панкреонекроз Панкреатит хронический Симптом Грота (симптом Гротта) Наличие пояса атрофии подкожного жирового слоя, соответствующего топографическому положению поджелудочной железы.
Панкреатит острый Симптом Грюнвальда (Симптом Грюнвальда-Дейвиса, симптом Дейвиса) Экхимозы или петехии вокруг пупка, в ягодичных областях.
Панкреатит острый Симптом Губергрица (точка Губергрица) Болезненность, возникающая при надавливании в точке, лежащей на 6 см выше пупка на линии, соединяющей его с вершиной левой подмышечной впадины. Определяют при воспалении хвоста поджелудочной железы.
Панкреатит острый Симптом Девиса II Петехии на ягодицах.
Панкреатит острый Инфаркт миокарда Симптом Джанелидзе При панкреатите у больного отмечается усиление боли при глубокой пальпации живота в эпигастральной области. При инфаркте миокарда - боль ослабевает.
Панкреатит острый Симптом Джонстона Желтовато-синеватая окраска пупка.
Панкреатит острый Внутрибрюшное кровоизлияние Беременность внематочная Симптом Каллена (симптом Hofstatter-Cullen, симптом Hellendal) Коричневатая окраска в области пупка.
Панкреатит острый Симптом Кача-Мейо-Робсона Ригидность и болезненность в левом реберно‑позвоночном углу при глубокой пальпации, сочетающаяся с иррадиацией боли в левую лопатку.
Панкреатит острый Симптом Керте Наличие болезненной резистентности брюшной стенки в виде пояса, соответствующего топографическому положению поджелудочной железы.
Панкреатит острый Симптом Куллена (симптом Кюллена) Желтовато-цианотичная окраска в области пупка у больных острым панкреатитом.
Панкреатит острый Симптом Махова У больного отмечается гиперестезия кожи выше пупка при пальпации.
Панкреатит острый Симптом Мейо-Робсона Болезненность при пальпации в левом реберно‑позвоночном углу (угол между XII ребром и наружным краем левой мышцы, выпрямляющей позвоночник). Проекция хвоста ПЖЖ.
Панкреатит острый Симптом Мондора Появление фиолетовых пятен (экхимозов) на коже лица и туловища.
Панкреатит острый Симптом Мондора-Лагерлофа (симптом Лагерлофа) Наличие чередующихся участков цианотичной и бледной кожи на лице и туловище больного (мраморность окраски).
Панкреатит острый Симптом Ниднера Симптом поражения хвоста и тела поджелудочной железы. У больного отмечается четкая пульсация при пальпации левого подреберья (пульсация аорты, хорошо воспринимаемая при пальпации всей ладонью).
Панкреатит острый Симптом Образцова III Гиперестезия кожи передней поверхности верхней трети левого бедра.
Панкреатит острый Симптом Оныськива Надавливание в области передне-внутренней поверхности нижней трети левой голени усиливает боль в эпигастрии.
Панкреатит острый Симптом Преиони Болезненные точки на два поперечных пальца выше пупка и на один палец влево от средней линии.
Панкреатит острый Симптом Херфорта-Летошника Нейтрофильный лейкоцитоз в крови наряду с абсолютной лимфопенией.
Панкреатит острый Панкреонекроз Симптом Чухриенко Боль при толчкообразных движениях брюшной стенки снизу вверх кистью, поставленной поперек живота ниже пупка.
Панкреатит острый Серозит ферментативный Синдром Бернарда Шум трения плевры и перикарда (ферментативные полисерозиты).
Панкреатит острый Холецистопанкреатит Панкреатит хронический, псевдотуморозная форма Точка Дежардена (симптом Дежардена) Находится на расстоянии 6 см от пупка (в англоязычных источниках указано расстояние 5‑7 см) на условной линии, проведенной от пупка к правой подмышечной впадине, в зоне проекции желчного пузыря и головки поджелудочной железы.
Панкреатит острый Точка Кача Находится у внешнего края левой прямой мышцы живота на 4‑7 см выше пупка.
Панкреатит острый Точка Мейо-Робсона (симптом Мейо-Робсона) Расположена на границе наружной и средней третей линии, соединяющей пупок со срединой левой реберной дуги. Проекция хвоста ПЖЖ.
Панкреатит острый, отечная форма Панкреатит острый, деструктивная форма Симптом Воскресенского Отсутствие пульсации брюшной аорты, которая прикрыта увеличенной отечной поджелудочной железой.
Панкреатит хронический Новообразования головки поджелудочной железы Рентгенологический симптом Фростберга Определяемая рентгенологически (дуоденография под гипотонией) деформация вогнутого контура нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки в виде перевернутой цифры три. Образуется в результате втяжения папиллярной и парапапиллярной части двенадцатиперстной кишки в головку поджелудочной железы при хроническом панкреатите, раке головки поджелудочной железы.
Панкреатит хронический Симптом Кача Кожная гиперестезия в зоне иннервации грудных сегментов ThVIII‑X слева (опоясывающая зона в эпигастрии).
Панкреатит хронический, кожные, неврологические и психические расстройства Синдром Эдельмана (syndromus pancreohepaticus) Сочетание хронического панкреатита с кожными, неврологическими и психическими симптомами: симптомы хронического панкреатита, кахексия, атрофия кожи, диффузная сероватая пигментация, фолликулярный гиперкератоз, петехиальные кровоизлияния, паралич глазных мышц, вестибулярные расстройства; часто полиневриты. Нередки различные расстройства психики.
Панкреатит хронический, обострение Сосудистые заболевания Симптом Тужилина (симптом красных капелек, симптом рубиновых капель) Багровые геморрагические пятнышки (аневризмы мелких сосудов) правильной округлой формы размерами от 1‑2 до 4 мм, которые появляются на коже живота, груди и спины и не исчезают при надавливании.
Панкреонекроз Кровоизлияние ретроперитонеальное Кровоизлияние внутрибрюшное Симптом Куллена (симптом Кюллена) Отек и экхимозы (цианоз) вокруг пупка.
Панмиелопатия Синдром Эстрена-Дамешека Конституционально-наследственная панмиелопатия: хроническое прогрессирующее макроцитарное малокровие, лейкопения, тромбоцитопения. Гипо-и аплазия костного мозга: увеличение в нем количества жировой ткани. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальны, кровотечения из носа.
Панникулит Панникулит Вебера-Крисчена (хронический рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, идиопатический лобулярный панникулит, синдром Вебера-Христиана, первичный рецидивирующий не нагнаивающийся спонтанный панникулит, болезнь Вебера-Крисчена, синдром Пфейфера-Вебера-Христиана) Редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется повторяющимся воспалением подкожной ткани (панникулит), имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи. Воспалению сопутствуют лихорадка и изменения во внутренних органах. До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания.
Панникулит Панникулит мигрирующий узловатый (подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньола-Атваде, болезнь Вилановы) Панникулит в виде узлов, локализующийся на голенях, иногда возникает у женщин после простудных заболеваний.
Панникулит шеи хронический Болезнь Реклю (деревянистая флегмона шеи) Хронический воспалительный процесс подкожной клетчатки шеи. Деревянистой плотности инфильтрат на боковой поверхности шеи. Редко абсцедирует.
Панхондрит Синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера (синдром Вартенхорста) Редко встречающийся панхондрит с хондролизом: болезнь начинается с простуды, катара верхних дыхательных путей и общей слабости, нарастающая одышка в связи с хондролизом гортани и трахей, образование седловидного носа, болезненное припухание мест перехода хрящей в кости, припухание и боль в суставах, рецидивирующий гнойный бронхит, бронхопневмония, тахикардия, повреждения миокарда, эписклерит, повышенная СОЭ, эозинофилия. Обычно также альбуминурия. Прогноз неблагоприятный. Предполагается аутоиммунное происхождение синдрома.
Папилломатоз Кондилома Телеангиоэктазия Олендорфа-Курта синдром Дифференциально-диагностический признак папилломатоза, широких кондилом и телеангиоэктазий у женщин репродуктивного возраста. Разновидность наследственного acantosis nigricans juventibus (аутосомно-доминантное наследование). Встречается преимущественно у женщин с локализацией в подмышечных впадинах, паху и на боковых поверхностях шеи в виде папулезных накоплений. Папулы неровные, буроватые, иногда соединяются с телеангиоэктазиями.
Папилломатоз Кератоз Дискератоз поверхностный Дерматоз Верруциформный акрокератоз Гопфа Симптом церковных шпилей (кератоз в виде церковных шпилей, папилломатоз в виде церковных шпилей) Поверхностный тип кератоза с образованием наложение в виде заостренных образований, напоминающих шпиль.
Папилломатоз кожи Псевдокарциноидный папилломатоз Готтрона Редкое дерматологическое заболевание с неясной этиологией, имеющее длительное хроническое течение и достаточно трудно поддающееся лечению. При его развитии на поверхности кожных покровов, преимущественно нижних конечностей, возникают обширные, величиной с ладонь, возвышающиеся бляшки. Диагностика производится путем осмотра больного, изучения его анамнеза и гистологического исследования тканей в очаге поражения. Этиотропного лечения не разработано, проводится симптоматическая и поддерживающая терапия с использованием антибиотиков, витаминных препаратов, антисептических и цитостатических средств.
Папилломатоз рта Оральный папилломатоз Флориды Редкое заболевание, клинически проявляющееся серо-белыми очагами, напоминающими цветную капусту, которые могут захватывать большие участки слизистой оболочки рта (десен), постепенно распространяться, сливаться, поражают всю поверхность слизистой оболочки рта, а иногда гортань и трахею. В 53% случаев возможно прорастание в кости, мышцы или слюнную железу. Однако метастазы встречаются редко и ограничиваются лимфатическими узлами.
Папиллярная опухоль мочеточника Симптом Шевассю При катетеризации мочеточника, когда катетер проходит мимо опухоли, по нему выделяется кровь, тогда как при дальнейшем продвижении катетера (за ее пределы) выделяется чистая моча.
Папулез атрофический Тромбоз вен кишечника Синдром Дего-Делора-Трико (злокачественный атрофический папулез, болезнь Дего) Редко встречающееся заболевание, которое начинается кожными симптомами и заканчивается летально при явлениях острого живота. Вначале на коже появляются рецидивирующие светло-розовые слегка отечные папулезные высыпания, центр которых через некоторое время втягивается, окраска становится белой, измененная ткань отторгается и на этом месте открывается отграниченная язва с каймой гиперемии. Через несколько недель или месяцев появляется сильная боль в подложечной области, рвота кровью, лихорадка и через несколько дней наступает летальный исход. При аутопсии обнаруживают тромбоз вен кишечника и его некрозы без перфораций.
Паралич Феномен зубчатого колеса (феномен Негро) Признак дрожательного паралича: при попытке совершить пассивное движение чувствуется лёгкое сопротивление, прерываемое ритмическими мышечными подёргиваниями.
Паралич глотки бульбарный Рентгенологический симптом Кальве Рентгенологический признак паралича глотки бульбарного происхождения: отсутствие активных движений глотки и сокращений пищевода с расширением боковых отделов полости гортани, где и накапливается контрастное вещество.
Паралич диафрагмы Симптом Ома Исчезновение печеночной тупости по правой среднеключичной линии.
Паралич зрения Поражение теменно-затылочной области головного мозга Синдром Балинта (психический паралич зрения, психический паралич фиксации взора) Очень редкое неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним поражением теменно-затылочной области с перерывом теменно-затылочных проводящих путей.
Паралич лицевого нерва Симптом Виллиса Гиперемия парализованной половины лица.
Паралич лицевого нерва Симптом Штрауса Значительное уменьшение потоотделения на парализованной стороне лица при инъекции пилокарпина больному с поражением лицевого нерва. Признак, позволяющий дифференцировать периферическое поражение лицевого нерва от центрального.
Паралич лицевого нерва Синдром Мартина Ама Синдром, обратный синдрому Маркуса Гунна, - опущение верхнего века при открывании рта. Птоз появляется также во время жевания. Развитию парадоксальных синкинетических движений предшествует периферический паралич лицевого нерва.
Паралич лицевого нерва Ханта синдром II (синдром Рамсея Ханта, Рамзая Ханта синдром, синдром коленчатого ганглия) Паралич лицевого нерва, сочетающийся с герпетическими высыпаниями в наружном слуховом проходе или на коже заушной области.
Паралич нерва Синдром Мебиуса (врожденная лицевая диплегия, синдром Мёбиуса) Редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.
Паралич нервов Синдром Гарсена Односторонний паралич всех черепных нервов: одностороннее расстройство обоняния и зрения, односторонняя глухота и расстройства равновесия, односторонние паралич и анестезия нёба, глотки и гортани, одностороннее нарушение чувствительности лица и жевательной мускулатуры, одностороннее расстройство вкуса задней трети языка. Встречается при различных процессах, локализующихся на одной стороне черепа, чаще всего при опухолях, исходящих из придаточных пазух носа, а также при назофарингеальной лимфоэпителиоме или так называемой опухоли Шминке.
Паралич нервов Синдром Мебиуса Наследственный паралич отдельных (преимущественно черепных) нервов: затрудненные сосание, глотание и движения мимической мускулатуры, лагофтальм, одно- или двусторонний птоз, частые нарушения слезоотделения, невнятная речь в связи с нарушением образования губных звуков, слабость жевательной мускулатуры, атрофия языка. В лёгких случаях интеллект нормален. В случаях одностороннего поражения лицевого нерва часто наблюдаются деформации ушного хряща, тугоухость или глухота. Нередко имеют место и другие аномалии: гипоплазия нижней челюсти, стридор гортани, эпикантус, микрофтальм, синдактилия, изредка искривление стопы.
Паралич прогрессирующий надъядерный (ПНП) Рентгенологический симптом колибри (симптом королевского пингвина, симптом пингвина) Симптом колибри отражает избирательную атрофию покрышки среднего мозга, затрагивающую ростральную часть интерстициального ядра медиального продольного пучка, с поражением которого связывают развитие паралича вертикального взора. При МРТ головного мозга на сагиттальном срезе видно пролабирование вниз крыши среднего мозга, что формирует очертания верхней поверхности головы и клюва колибри или пингвина. Симптом может не выявляться на ранних стадиях заболевания, но является высокоспецифичным. Описаны случаи выявления колибри при нормотензивной гидроцефалии и сидроме ломкой Х-хромосомы.
Паралич прогрессирующий надъядерный (ПНП) Рентгенологический симптом цветка ипомеи (симптом Микки Мауса) При ПНП: изображение среднего мозга на аксиальных сканах на уровне верхних мозжечковых ножек, напоминающее изображение головы Микки Мауса за счет вдавления дорсолатеральных контуров, которые в норме выпуклые, и углубления межножковой цистерны.
Паралич псевдобульбарный Аствацатурова носогубный рефлекс (назолабиальный рефлекс) Сокращение круговой мышцы рта (сосательное движение) при легком постукивании указательным пальцем по лицу новорожденного возле основания носа. Физиологический рефлекс у детей до 1 года, в более позднем возрасте характеризует симптом псевдобульбарного паралича.
Паралич псевдобульбарный Синдром Филимонова Двигательная диссоциация в случаях понтинной формы псевдобульбарного паралича: полное сохранение глазодвигательных функций, частичное сохранение функции мышц плечевого пояса, отсутствие других двигательных функций.
Паралич спинальный спастический Синдром Эрба-Шарко Проявление спастического спинального паралича: врожденная полая стопа, прогрессирующая утомляемость мышц и чувство напряжения, затрудненная ходьба, склонность ходить на цыпочках. Нередки спастические явления в верхних конечностях с повышенными сухожильными рефлексами. Мышечной атрофии и расстройств чувствительности не наблюдается. Часты дефекты интеллекта и речи, приступы эпилептоидных судорог. Болезнь может начаться в детстве, но нередко заболевают и взрослые, в последних случаях ее развития чаще обусловлено рассеянными склерозом или сифилисом. Наследственные формы проявляются в раннем детском возрасте и носят аутосомно-доминантный характер. Выраженный андротропизм.
Паралич языкоглоточного нерва Симптом Берне (симптом занавески, симптом Верне) Во время рвотного рефлекса мягкое небо не приподнимается, а перетягивается на здоровую сторону.
Параметрит Симптом Гентера II Признак параметрита: приглушение перкуторного звука на передней поверхности подвздошной кости.
Параметрит посттравматический Аллена-Мастерса синдром (травматическое повреждение параметрия, разрыв заднего листка широкой связки матки) Клинические признаки: боль в нижних отделах живота и в области таза, дизпареурия, тенезмы. Операционная находка при лапаротомии. Патологическая подвижность шейки матки при бимануальном исследовании, наличие экссудата в позадиматочном пространстве, полакиурия - основные диагностические признаки синдрома. Травматическое повреждение параметрия возможно в результате патологичес­ких родов или грубого выскабливания беременной матки. Условиями для формиро­вания симптомокомплекса являются: размягчение боковых частей параметрия, фенестрация широкой связки, варикозное расширение вен параметрия, что приводит к ослаблению связоч­ного аппарата, ретрофлексии и чрезмерной подвижности матки или шейки матки.
Параметрит хронический Шультце параметрит Хронический параметрит, осложненный хроническим воспалением брюшины прямокишечно-маточного углубления (дугласова пространства), что приводит к уплотнению и укорочению крестцово-маточных связок.
Параплегия спастическая врожденная Болезнь Маркиафавы-Биньями Коллозотомия Рентгенологический симптом ушей рыси При МРТ головного мозга выявляется истончение мозолистого тела. В режимах Т2 и FLAIR выявляется гиперинтенсивный сигнал от белого вещества около передних рогов боковых желудочков по форме напоминающий кисточки на ушах рыси. Похожие изменения могут выявляться при болезни Маркиафавы-Биньями, после коллозотомии или сочетаться с аномалиями развития мозолистого тела.
Парапсориаз Симптом коллоидной пленки На месте рассасывающегося элемента остается пластинчатая чешуйка, прикрепленная в центре и отстающая по краям.
Парапсориаз, каплевидный тип Сифилис Симптом облатки На папулах имеются округлые тонкие цельные чешуйки, прикрепленные в центре, которые легко отторгаются от поверхности элемента с периферии. При взятии кожи в плотную складку или при легком поскабливании чешуйка, напоминающая облатку и повторяющая контуры, полностью отделяется от капсулы. Во избежание заражения поскабливание проводят стеклом или тупой стороной скальпеля.
Парапсориаз, каплевидный тип Феномен Брока (феномен пурпуры) Появление точечных кровоизлияний в поверхностном слое кожи при интенсивном поскабливании или пощипывании элемента сыпи или вокруг него.
Парапсориаз, каплевидный тип   Феномен скрытого шелушения (феномен Бенье) При поскабливании папул тупым краем предметного стекла или шпателя у больных каплевидным парапсориазом (тип Юлиусберга) на их поверхности появляются чешуйки. После снятия которых обнажается блестящая поверхность папул. Отличительный феномен от простого плоского лишая и папулезного сифилида.
Парапсориаз, острая форма, лихеноидный тип Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде Повышенную ранимость капилляров определяют путем поскабливания элементов сыпи и окружающей кожи. При этом в месте раздражения появляется пурпурозная, геморрагическая сыпь в виде мелких пятен, особенно хорошо определяемых при диаскопии. В отличие от точечного кровотечения, характерного для псориаза, при данном симптоме кровь на поверхности кожи не появляется.
Парез глотки Новообразования брюшного отдела пищевода Симптом Панневитца Задержка бариевой взвеси в валлекулах. Обусловлена парезом глотки. Наблюдают в некоторых случаях рака брюшного отдела пищевода.
Парез кишечника послеоперационный Акушерство Огильвье синдром (послеоперационный парез кишечника) Характеризуется идиопатическим нарушением перистальтики толстой кишки, которое развилось на протяжении 2-3 дней после операции кесарева сечения и сопровождается тошнотой, реже рвотой, частыми редкими испражнениями, вздутием живота, болезненностью при пальпации по всему животу (живот при этом остается мягким). При лихорадке температура тела может достигать 38-39,5оС, лейкоцитоз - 24,4х109/л, резко выраженная гипокалиемия - 2,6 ммоль/л. При рентгенологическом обследовании определяются переполненные газами слепая и восходящий отдел толстой кишки, однако отсутствуют уровни жидкости, сохраняется гаустрация, тонкий кишечник без изменений.
Парез кишечника послеоперационный Шланге симптом Признак послеоперационного пареза кишечника. Полное отсутствие перистальтических шумов при аускультации живота.
Парез лицевого нерва Компрессия нервов и сосудов гортани внутриутробная Беременность Чеппла синдром Сдавление нервов или сосудов гортани между щитовидным хрящом и гортанью, обусловленное значительной внутриутробной латерофлексией головки плода. Характерным является односторонний паралич голосовых связок, контралатеральный паралич глотательных мышц. Часто наблюдается легкий парез лицевого нерва.
Парестезия ишемическая Симптом Иорданишвили Признак ишемической формы парестезии слизистой оболочки полости рта и языка. При лёгком смазывании парестетической слизистой оболочки полости рта раствором адреналина (1:1000) при ишемической форме нарастают субъективные ощущения жжения.
Паркинсонизм Болезнь Паркинсона Рентгенологический симптом хвоста ласточки В патогенезе развития болезни Паркинсона большую роль играет поражение черной субстанции, особенно ее дорсолатеральной части. В норме при МРТ головного мозга в режиме ДВИ определяется гиперинтенсивность в каудальных и медиолатеральных отделах черной субстанции в виде хвоста ласточки. К моменту клинического дебюта болезни Паркинсона наблюдается гибель 60-80% дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, что при нейровизуализации отражается как исчезновение хвоста ласточки. Однако, данный симптом часто наблюдается и в случаях атипичного паркинсонизма и не позволяет проводить дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и заболеваний, протекающих с синдромом паркинсонизма.
Пародонтит генерализованный Дистрофия ногтей Синдром Шупли Сочетание генерализованного пародонтита с дистрофией ногтей: генерализованный пародонтит тяжелой степени с выпадением зубов, процесс начинается с резцов, ногти пальцев верхних и нижних конечностей теряют блеск, в них появляются бледные пятна, затем ногти отпадают, для течения синдрома характерна смена ремиссий и рецидивов. В крови: умеренное увеличение СОЭ, умеренная сидеропения. Гинекотропизм.
Пародонтоз Синдром пародонтальный Причины: аномалия развития, травмы, аллергическое состояние и интоксикации, инфекционные заболевания, гипо- и авитаминозы, заболевания желудочно-кишечного тракта и печени, сердечно-сосудистые заболевания, заболевания эндокринной системы, коллагенозы, заболевания системы крови, эозинофильная гранулема, синдром Папийон-Лефевра, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (кератодермия).
Паротит Симптом Миршана Усиленное болезненное выделение слюны после смазывания языка слабым раствором уксуса.
Паротит Симптом Трисильяна Красная кайма вокруг отверстия протока околоушной железы.
Паротит Симптом Хетчкока Болезненность угла нижней челюсти.
Паротит Увеит Синдром Геерфордта (синдром Хеерфордта, нейроувеопаротидный синдром, синдром Хеерфордта-Милиуса, увеопаротит, увеопаротит Вальденстрема, увеопаротитная лихорадка синдром Хеерфордта-Вальденстрёма) Двухсторонний паротит с увеитом и лихорадкой, предположительно обусловленный саркоидозом (вариант острого/подострого течения) или вирусной инфекцией. Возможно вовлечение в патологический процесс дыхательных путей, лимфатических узлов и лицевого нерва. В клинической картине доминируют жалобы на повышение температуры тела, ухудшение зрения, увеличение околоушных желез и лимфоузлов. Диагностика базируется на проведении биомикроскопии, визометрии, офтальмоскопии, радиоизотопного сканирования и УЗИ пораженных желез. Тактика лечения сводится к применению глюкокортикостероидов, НПВС и анальгетиков.
Паротит эпидемический Симптом Тресильяна (симптом Мурсона) Признак эпидемического паротита: красная кайма вокруг отверстия протока околоушной железы.
Патология прикуса Симптом Иорданишвили I Признак глубокого (сниженного) прикуса: у больных с глубоким сниженным прикусом наряду с шумом в ушах и ухудшением слуха, появляется желание продувать евстахиевы трубы. При обследовании органа слуха патологии не выявляют.
Патология прикуса Симптом Попова II (феномен Попова) Смещение (выдвигание) зуба в направлении отсутствующих антагонистов. Подобные выдвижения зубов после травм или оперативного удаления антагонистов или целой челюсти могут привести к деформациям зубочелюстной системы и лица. Эти деформации можно предупредить своевременным протезированием отсутствующих зубов и челюстей. Симптом Попова является препятствием при протезировании.
Патомимия Патомимия (синдром Мюнгхаузена, симуляция) Повреждение кожи интенсивными расчесами или какими-либо другими предметами (нож, ножницы и др.), химическими веществами (щелочи, кислоты и др.), нанесение ожогов и т. д.; на видимые участки кожи себе людьми, чтобы вызвать чувство жалости или сочувствия у окружающих. Отмечается наличие эрозии, язв или расчесов, располагающихся па открытых, доступных для рук, участках тела. Повреждения кожи могут носить уродующий характер. Болеют лица с измененной психикой, подавленным настроением, трудно адаптирующиеся к окружающим условиям. Обычно эти люди очень чувствительны, с ранимой психикой, замкнутые, агрессивные. Больные патомимией страдают различными нарушениями со стороны других органов и систем. Лечение. Консультация у психоневролога, лечение кожных поражений симптоматическое (антибиотики, антисептики, кортикостероиды). Для коррекции психических расстройств хороший эффект оказывает антидепрессант - депрес (20 мг в сутки) и нейролептики.
Пахидермопериостоз Синдром Турена-Соланта-Голе Проявления наследственного пахидермопериостоза: утолщение и сморщивание кожи лба, лица, век, головы и конечностей. Гиперплазия сальных желёз кожи с повышенной продукцией кожного сала, симметричный двусторонний гиперостоз и остеофитоз преимущественно в метакарпальной и метатарзальной областях и в фалангах пальцев верхних и нижних конечностей. Кости конечностей относительно удлиняются. Ногти в виде часовых стёкол. Болезнь обычно начинается постепенно после 20-летнего возраста. В дальнейшем клиническая картина завершает своё развитие и остаётся стационарной. Выраженный андротропизм, в моче больных мужчин повышено содержание эстрогенных гормонов.
Педиатрия Бульдожий рефлекс Сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в верхне-шейном отделе позвоночника.
Педиатрия Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна) Вызывается имитацией удара неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происходит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам возникает хоботковое вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта.
Педиатрия Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску-Радовича) Вызывается штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху.
Педиатрия Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова) Вызывается легким постукиванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
Педиатрия Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма) Вызывается при прикосновении неврологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются сосательные движения.
Педиатрия Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева) Вызывается ударом неврологическим молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
Пеллагра Воротник Казаля Полоса на коже шеи в виде ошейника, обусловленная пигментацией после фотодерматита.
Пеллагра Лысый язык Сандвича Слущивание слизистой и атрофия языка.
Пеллагра Ножной браслет Полоса на передней поверхности голени в виде браслета, обусловленная пигментацией после фотодерматита.
Пеллагра Пеллагрозная маска (симптом пеллагрической маски) Маскообразное лицо вследствие эритематозно-сквамозных высыпаний, пузырей, корок, пигментации.
Пеллагра Симптом ботинок (симптом пеллагрических ботинок) Эритема в области ношения обуви.
Пеллагра Симптом перчаток (симптом пеллагрических перчаток) Эритема на тыле кистей и предплечий в форме перчаток.
Пеллагра Симптом тигроидной кожи Пигментации темно-бурого цвета после эритемы, образующие на коже причудливые узоры.
Пеллагра Шахматный язык Наличие продольных и поперечных углубленных борозд на языке.
Пельвиоперитонит Беременность внематочная Дуэйля симптом При влагалищном исследовании в дугласовом пространстве выраженная болезненность. Матка подвижна, несколько увеличена, при пальпации также ощущается боль. Симптом, характерный для пельвиоперитонита. Дифференциально-диагностический признак нарушенной внематочной беременности.
Пельвиоперитонит Беременность трубная, прервавшаяся Беременность внематочная Крик Дугласа (симптом Дугласа, симптом Пруста) Проявляется резкой болезненностью заднего свода влагалища в ходе бимануального влагалищного исследования больной с остро прервавшейся трубной беременностью, обусловлен скоплением крови в дугласовом пространстве. Изменения формы сводов влагалища при этом не наблюдают.
Пельвиоперитонит Перитонит Маделунга симптом Признак гнойного пельвиоперитонита или перитонита. Существенная разница температур во влагалищной ямке и прямой кишке.
Пельвиоперитонит Параметрит Пиосальпинкс Петченко дифференциальный диагноз Таблица дифференциальной диагностики пельвиоперитонита, параметрита и пиосальпинкса по ряду критериев.
Пельвиоперитонит Подоненко-Богдановой симптом I Признак пельвиоперитонита. Если указательным или средним пальцем правой руки постукивать по передней брюшной стенке над лоном, при этом боль иррадиирует во влагалище или возникает ощущение давления на прямую кишку.
Пельвиоперитонит Новообразования дугласова пространства Симптом Блюмера Болезненное выпячивание слизистой оболочки прямой кишки, определяемое при ректальном исследовании. Наблюдают при вовлечении в воспалительный или опухолевый процесс брюшины Дугласова пространства.
Пельвиоперитонит Симптом Подоненко (симптом Подоненко-Богдановой I) Перкуссия над лоном при пельвиоперитоните сопровождается болью во влагалище или ощущением давления в прямой кишке.
Пемфигоид рубцующий Лорта-Жакоба Симптом скульптурного вида Постепенное покрытие роговицы светонепроницаемой оболочкой, напоминающей эпидермис.
Пемфигус Синдром Бранстинга Разновидность доброкачественного кожного пемфигуса: высыпания на коже головы, затылка и шеи, напоминающие герпес или красную волчанку, с образованием субэпидермальных пузырей без акантолиза, изменчивая везикулёзная энантема в полости рта, глотке и на конъюнктивах, возникает хронически, сочетается преимущественно с бронхиальной астмой, крапивницей и другими аллергозами.
Пемфигус врожденный Пузырчатка Синдром Хейби-Хейли (пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли) Доброкачественный рецидивирующий наследственный пемфигус (аутосомно-доминантное наследование): сливающиеся папулы, пузыри, мокнущие эрозии и струпья, коричневатая пигментация кожи. Сыпь обычно локализуется на коже затылка, в подмышечных впадинах, в локтевых ямках. Первые признаки обычно появляются во втором и третьем десятилетиях жизни.
Перегиб желчного пузыря Желчный пузырь в виде песочных часов Вероятно, эта аномалия является разновидностью фригийского колпака, предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями жёлчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врождённая аномалия.
Перегрузка сердца Симптом Бизенбергера Перегрузка правой половины сердца при быстром введении крови. Характерны: колющая боль в области сердца, падение пульса, цианоз, одышка.
Перелом Вывих Синдром Эванса Покраснение или бледность, повышенное потоотделение, отечность, боль в конечности после перенесенной ранее травмы (вывих, перелом).
Перелом бедренной кости Симптом Климана Возможный признак продольного смещения при переломе бедренной кости: кожная складка под коленной чашечкой.
Перелом бедренной кости Симптом Климена Кожная складка над областью надколенника. Может указывать на продольное смещение при переломе бедренной кости.
Перелом бедренной кости Симптом Лагориа Признак внутрисуставного перелома бедренной кости: снижение тонуса разгибателей бедра.
Перелом бедренной кости чрезвертельный Перелом Белера Чрезвертельный перелом бедренной кости. Различают 4 типа перелома: 1-й тип-линия перелома проходит через основание шейки бедренной кости, смещение незначительное. 2-й - линия перелома проходит через вертелы. 3-й-линия перелома проходит через большой и малый вертелы с внедрением конца проксимального отломка в дистальный. Может быть отрыв малого вертела с медиальным смещением вертела. 4-й тип - линия перелома проходит через большой и малый вертелы ближе к основанию, оторванный малый вертел смещается медиально, а дистальный отломок смещается кверху.
Перелом большеберцовой кости Перелом Фолькмана Перелом заднего края большеберцовой кости, при котором отломок в форме клина смещается с таранной костью.
Перелом большеберцовой кости, перелом малоберцовой кости Перелом Коттона Перелом внутреннего мыщелка большеберцовой кости, перелом заднего края его суставной поверхности и перелом малоберцовой кости.
Перелом верхней челюсти Симптом Герена При широком раскрытии рта и надавливании указательными пальцами на крючки крыловидных отростков основной кости возникают боли, распространяющиеся на всем протяжении поврежденной кости.
Перелом верхней челюсти Симптом разбитого горшка Признак закрытых переломов тела верхней челюсти при условии нарушения целости ячеистого отростка, передней и наружной стенки верхнечелюстной (гайморовой) пазухи. Заключается в том, что при ударе инструментом по коронке верхних зубов можно услышать вместо обычного чистого звука глухой, дребезжащий - наподобие звука, издаваемого треснутым глиняным горшком. Этот симптом часто наблюдается при огнестрельных переломах верхней челюсти.
Перелом дистального отдела лучевой кости Симптом Ложье Шиловидные отростки лучевой и локтевой костей расположены на одном уровне.
Перелом дна вертлужной впадины тазобедренного сустава с подвывихом головки бедра Симптом Арреджера Уменьшение расстояния между лонным сочленением и большим вертелом бедра на больной стороне.
Перелом костей голени Перелом Дезо Трехлодыжечный перелом костей голени.
Перелом костей таза Перелом Вуальмье Перелом костей таза, при котором линия перелома в заднем отделе тазового пояса проходит не по подвздошной кости, а по сакральным отверстиям крестца.
Перелом костей таза Перелом Мальгеня II Типичный перелом костей таза. Характеризуется сочетанием 2 вертикальных переломов - переднего, занимающего горизонтальную и нисходящие ветви лонной кости, и заднего - на подвздошной кости позади вертлужной впадины, отделяющего на одной стороне отломок с тазобедренным суставом. К переломам типа Мальгеня относят также диагональные переломы.
Перелом костей таза Симптом Вернея Боль в месте перелома костей таза при осторожном сдавливании его руками в поперечном направлении на уровне гребней подвздошных костей.
Перелом костей таза Симфизит Симптом Волковича (симптом лягушачьих лап) При переломах переднего отдела таза и воспаления симфиза больные лежат на спине с разведенными и согнутыми ногами.
Перелом костей таза Симптом Купернейла (симптом Купернеила) Экхимозы в области промежности, мошонки или половых губ при переломе таза.
Перелом костей таза Симптом Ларрея Появление боли в месте перелома костей таза при растягивании его руками за гребни подвздошных костей.
Перелом костей таза Симптом Мыша При переломе костей таза сдавление между гребнем подвздошной кости и седалищным бугром вызывает боль в месте перелома.
Перелом костей таза вертикальный Перелом Нидерля Диагональные вертикальные переломы костей таза - перелом седалищной и лонной кости с одной стороны и крыла подвздошной кости с другой.
Перелом кости Признак перелома Плеша Укорочение звука, возникающего при перкуссии проксимального эпифиза, если аускультацию (с помощью фонендоскопа) производят над той же костью дистальнее места перелома.
Перелом кости Симптом Хютера При ущемлении мягких тканей между фрагментами костей перкуссия через место перелома не проводится.
Перелом лобковой кости Симптом Гориневской (симптом прилипшей пятки) При переломах верхней ветви лобковой кости больные не могут поднять вытянутую ногу, подтягивают ее к туловищу. При пассивном поднятии больной ее удерживает.
Перелом лонной кости Гориневского симптом (симптом прилипшей пятки) При переломе верхней ветви лонной кости в родах крупным плодом поднятие вытянутой ноги в послеродовом периоде на стороне перелома затруднено.
Перелом лопатки Симптом Комолли (симптом треугольной подушки) Появление в области лопатки припухлости в виде треугольника. Обусловлен гематомой при ее переломе.
Перелом лучевой кости Перелом Бартона (перелом шоферов, перелом Pea-Бартона) Перелом заднего края лучевой кости со смещением отломка кзади и кверху. Происходит в результате обратной отдачи ручки двигателя автомобиля.
Перелом лучевой кости Перелом Гетчинсона (перелом Хатчинсона) Изолированный перелом шиловидного отростка лучевой кости.
Перелом лучевой кости Перелом Гойрана-Смита Внесуставной вколоченный флексионный перелом дистального метафиза лучевой кости. Дистальный отломок смещается в ладонную сторону.
Перелом лучевой кости Перелом Жерара-Маршана Перелом дистального эпифиза лучевой кости со значительным смещением дистального отломка кнаружи.
Перелом лучевой кости Перелом Коллеса Разгибательный перелом лучевой кости в типичном месте, то есть на 10-30 мм выше дистального его конца. При усиленном сгибании кисти происходит отрывной перелом нижнего конца лучевой кости со смещением дистального отломка к тылу, а проксимального в ладонную сторону. При осмотре виден штыкообразный перегиб в области лучезапястного сустава.
Перелом лучевой кости Перелом Смита Сгибательный перелом лучевой кости в типичном месте. Возникает при падении на тыльную поверхность кисти или при ударе.
Перелом лучевой кости Симптом Мезоннева Возможность перерастяжения ладони. Определяют при переломе лучевой кости в типичном месте.
Перелом лучевой кости и вывих кисти Перелом Латенера Перелом переднего края суставной поверхности лучевой кости с вывихом кисти кпереди.
Перелом лучевой кости и вывих локтевой кости Переломовывих Галеацци Характеризуется переломом лучевой кости в нижней трети с разрывом дистального радио-ульнарного сочленения и вывихом в этом суставе (в действительности локтевая кость не вывихивается, а лишь отходит в сторону, вывихивается отломок лучевой кости вместе с сочленяющимся запястьем и кистью). У детей перелом лучевой кости сочетается с эпифизеолизом локтевой кости.
Перелом малоберцовой кости Перелом Мезоннева Высокий перелом малоберцовой кости.
Перелом медиальной лодыжки, перелом малоберцовой кости, подвывих стопы Перелом Дюпюитрена (перелом Потта, двухлодыжечный перелом) Перелом внутренней лодыжки и оскольчатый перелом малоберцовой кости, на 6-7 см выше наружной лодыжки. Сочетается с подвывихом стопы.
Перелом обеих лодыжек голени Перелом Потта Перелом обеих лодыжек голени выше тибио-фибулярного сочленения. Часто с вывихом стопы кнаружи.
Перелом осложненный Симптом Хактера Признак осложненного перелома: если между фрагментациями костей ущемлены мягкие ткани, то проведения вибрации через место перелома не наблюдается.
Перелом основания черепа Симптом Беттля (симптом Бэттла) Изменение окраски кожи в области сосцевидного отростка, вплоть до появления экхимозов. Определяют при переломе основания черепа.
Перелом основания черепа Симптом очков Признак перелома основания черепа: наличие кровоподтеков вокруг глаз, обусловленных кровоизлиянием в окологлазничную клетчатку не выходящих за пределы круговой мышцы глаза и появляющиеся на 2-3 сутки после травмы, кровоизлияния вокруг обоих глаз, при отсутствии удара в соответствующее место (признак перелома основания черепа).
Перелом основания черепа Симптом чайника Признак перелома основания черепа. Если больной наклоняет голову, то из его носа начинает капать спинномозговая жидкость (как из носика чайника).
Перелом основания черепа Синдром Сикара-Колле Признак перелома основания черепа: паралич IX, X, XI, XII пар черепно-мозговых нервов.
Перелом плечевой кости Перелом Кохера-Лоренца Перелом головки плечевой кости и блока с отрывом костного фрагмента.
Перелом плечевой кости Перелом Ханна-Штейнталя Перелом головки плечевой кости, части блока и надмыщелка со смещением отломка вверх и кпереди с ротацией.
Перелом подбородочного отдела нижней челюсти Перелом тела нижней челюсти Симптом нагрузки Возникновение боли в линии перелома нижней челюсти при медленном сближении большого и указательного пальцев, установленных на левый и правый углы челюсти.
Перелом позвонка компрессионный Туберкулез позвоночника Симптом Баструпа (симптом Бострупа) Сближение остистых отростков при расплавлении тел позвонков туберкулезом. Наблюдают и при компрессионном переломе позвонков.
Перелом позвоночника компрессионный Симптом Томсена Исчезновение боли в положении больного сидя при упоре руками в сиденье.
Перелом поперечного отростка позвонка Симптом Гофмана (симптом Хофмана) Сглаживание выпуклости поясничных мышц, наступающее в результате ослабления мышечного тонуса на стороне перелома поперечных отростков позвонков.
Перелом поперечных отростков позвонков Симптом Пайра При наклоне больного в здоровую сторону в месте перелома поперечных отростков позвонков усиливается боль.
Перелом пястной кости Симптом Рогальского При переломе пястной кости легкий удар или толчок по кончику соответствующего пальца, согнутого в пястно-фаланговом суставе, вызывает боль.
Перелом ребер Симптом Бетсия (симптом Бесия) Уменьшение объема дыхательных движений на стороне поражения при переломе ребер.
Перелом свода черепа Закон Арана Продольные и поперечные трещины основания черепа как продолжение переломов его свода.
Перелом седалищной кости Перелом Кохена Изолированный перелом седалищной кости. Возникает в результате прямой травмы или при внезапном сокращении мышц у подростков.
Перелом скуловой дуги Симптом двух шпателей При переломе скуловой дуги шпатель не прилегает к телу скуловой кости и расположен по иному в сравнении со здоровой стороной, где он располагается на теле скуловой кости и вдоль наружного отдела орбиты.
Перелом скуловой дуги Перелом верхней челюсти Симптом Малевича (симптом разбитого горшка) При перкуссии зубов слышен глухой, дребезжащий, напоминающий издаваемый имеющим трещину глиняным горшком, по которому наносят легкие удары, звук.
Перелом скуловой кости Симптом Низовой (симптом двух шпателей) Признак перелома скуловой кости (дуги): при переломе скуловой кости и дуги шпатель на стороне перелома не прилегает к телу скуловой кости и расположен по иному в сравнении со шпателем на здоровой стороне, где он располагается на теле скуловой кости и вдоль наружного края орбиты.
Перелом таза Вернея симптом Боль в месте перелома кости таза при осторожном сжимании его руками в поперечном направлении на уровне гребней подвздошных костей. Используется для диагностики разрыва лонного сочленения во время патологических родов крупным плодом.
Перелом таза Симфизит Перелом лобкового симфиза Волковича симптом (симптом лягушачьих лап) При переломе костей верхнего отдела таза (симфиза) или при воспалении симфиза (симфизит) больные лежат строго на спине с разведенными и согнутыми в коленных суставах ногами. Наиболее часто симптом волковича имеет место при разрыве связок или костей лонного сочленения во время патологических родов.
Перелом таза Купернейла симптом Экхимозы в области промежности или половых губ, наблюдающиеся при переломе таза.
Перелом таза Ларрея симптом Появление боли в месте перелома костей таза при растяжении его руками за гребни подвздошных костей.
Перелом таранной кости Перелом Шеферда Перелом заднего отростка таранной кости.
Перелом угла нижней челюсти Перелом ветви нижней челюсти Симптом нагрузки Возникновение боли при надавливании указательным пальцем на подбородок в направлении спереди назад и снизу вверх.
Перелом фаланги пальца Перелом Буша (перелом Буша-Сегона) Отрыв основания дистальной фаланги, возникающий при насильственном сгибании пальца при сокращенном разгибателе. Палец принимает молоткообразную форму, активное разгибание фаланги невозможно.
Перелом челюсти Симптом Гука II Признак интерпозиции мягких тканей в щели перелома челюсти: при воздействии вибрирующего устройства на один (больший) отломок челюсти вибрационная волна передается на второй (меньший) отломок челюсти. Отсутствие вибрации на втором отломке свидетельствует о наличии интерпозиции мягких тканей в щели перелома.
Перелом черепа Заболевания черепно-мозговых нервов Тромбоз сигмовидного синуса Неврит Невропатия Мак Кензи синдром Сочетание афонии, дисфагии и кривошеи, обусловленное односторонним параличом голосовых связок, мягкого нёба, мышц глотки, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц в результате повреждения IX, X и XI пар черепно-мозговых нервов; наблюдается при переломах черепа в области яремного отверстия, при синус-тромбозах сигмовидного синуса.
Перелом шейки бедра Симптом Аллиса Заключается в уменьшении напряженности (плотности) тканей между гребнем подвздошной кости и большим вертелом, что позволяет хирургу более глубоко проникнуть пальцами над большим вертелом с пораженной стороны, чем со здоровой. Симптом обусловлен расслаблением средней ягодичной мышцы и мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, возникшим вследствие смещения кверху большого вертела (при переломе шейки бедра).
Перелом шейки бедра Вывих бедра Анатомия Травматология Треугольник Бриана При положении больного лежа на спине продолжить кверху длинную ось бедра по наружной его поверхности через верхушку большого вертела, опустить на нее перпендикуляр от верхне-передней ости подвздошной кости той же стороны и соединить эту линию с верхушкой большого вертела. При нормальных условиях получается фигура равнобедренного треугольника. При смещении большого вертела кверху горизонтальный катет уменьшается (перелом шейки бедра и др.).
Перелом шейки бедра внутрисуставной Симптом Гирголава Усиленная пульсация бедренной артерии под пупартовой связкой. Отмечают при внутрисуставных переломах шейки бедра.
Перелом эпифиза большеберцовой кости Перелом Лауенштайна Отлом переднего края дистального эпифиза большеберцовой кости.
Перелом эпифиза большеберцовой кости Перелом Мейсснера Перелом заднего края дистального эпифиза большеберцовой кости с задним вывихом или подвывихом стопы. Происходит в результате прыжков.
Переломовывих запястья Перелом Де Кервена Перелом ладьевидной кости и вывих полулунной кости в ладонную сторону.
Переломовывих первой пястной кости Перелом Беннета (перелом с вывихом I пястной кости) Перелом основания I пястной кости с боковым вывихом в результате сильного удара по оси. Первый палец кисти приведен, у основания I пястной кости определяется костный выступ, болезненность при ощупывании и давлении по оси разогнутого пальца, движения резко ограничены и болезненны.
Переломовывих предплечья Перелом Брехта Вывих головки лучевой кости и перелом метафиза локтевой кости.
Переломовывих предплечья Перелом Мальгеня Перелом основания локтевого отростка, вывих головки луча кпереди, смещение дистального отломка локтевой кости кпереди.
Переломовывих предплечья Перелом Монтеджи Перелом верхней трети локтевой кости и вывих головки лучевой кости. Иногда сопровождается повреждением ветви лучевого нерва. Различают сгибательный и разгибательный вид перелома. Чаще происходит перелом с угловым смещением отломков углом, открытым кзади.
Перенапряжение капсулы печени Перенапряжение связочного аппарата печени Печеночный болевой синдром Внезапное возникновение болей в правом подреберье у спортсменов при выполнении ими интенсивных и длительных физических нагрузок во время соревнований или тренировки.
Перенапряжение капсулы печени Перенапряжение связочного аппарата печени Преходящая тренировочная абдоминальная боль Боль в области печени после физических нагрузок. Испытывают 77% активной молодежи младше 20 лет и только 40% людей старше 40 лет. Чаще у женщин, не связано с ИМТ. Чаще всего при беге, аэробных групповых нагрузках, баскетболе, плавании, верховой езде, велоспорте. Теории: диафрагмальная ишемия, механическое напряжение висцеральных связок, мышечные спазмы, синдром ножек диафрагмы, неврогенная боль, раздражение париетальной брюшины. Боль как правило диффузная, тупая, чаще в эпигастрии и мезогастрии, и в правых отделах. Чем выше уровень физической активности, тем реже боль. Лечение: избегать приема пищи за 2 часа, употребление негипертонической жидкости во время тренировок, использование широкого пояса, корсета, глубокое дыхание, нажатие на место боли, наклоны вперед. Самое эффективное - перестать заниматься.
Перепад давления Декомпрессионная болезнь (Кессонная болезнь) Симптомокомплекс, вызванный выделением (из физиологических жидкостей) пузырьков азота (растворённого при высоком давлении); возникает при внезапном снижении давления, характеризуется головной болью, болью в руках, ногах, суставах и эпигастрии, зудом кожи, головокружением, одышкой, кашлем, удушьем, рвотой, слабостью, в тяжёлых случаях - параличами, периферическим циркуляторным коллапсом. Лечение: 100% кислород через маску, восполнение жидкости (избегать применения 5% глюкозы и гипотонических р-ров при поражении спинного мозга), быстрое обращение в гипербарическое отделение.
Перестройка костной ткани компенсационная Зона Лоозера Участки перестройки костной ткани, происходящей в результате повышенной нагрузки на нормальную кость или обычной нагрузки на кость при ее поражении.
Периартериит узелковый Симптом взорванной звезды Характерный вид ливедо при узелковом периартериите.
Периартрит плечевого сустава Синдром Дюпле Болезненное ограничение движений в плечевом суставе в результате неспецифического воспаления периартикулярной ткани: сильная односторонняя боль в области плечевого сустава, болезненны отведение и внутренняя ротация. Рентгенологически-обычно без изменений, реже-отложение солей кальция в сухожилии надостной мышцы.
Периартроз плечелопаточный и патология кисти Синдром плечо-кисть (синдром Стейнброкера, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром Штайнброкера, плечелопаточный синдром) Относительно редкое заболевание, при котором возникает боль, сопровождающаяся трофическими изменениями и ограничением движений в области плечевого сустава и кисти.
Перивисцерит подпеченочный Синдром Леотта (синдром Леотты) Клиническая картина подпеченочного перивисцерита: боль в правом подреберье, нередко в виде колики; тошнота, метеоризм, признаки хронического холецистита и аппендицита.
Перигепатит Спайки по типу гитарных струн Тонки линейный спайки, напоминающие струны гитары.
Перигепатит Фитц Хью-Кёртиса синдром Перигепатит со спайками (осложнение воспалительного заболевания органов малого таза, включающее воспаление капсулы печени, приводящее к образованию спаек), сопровождающийся болью в правом подреберье. Развивается, как правило, у женщин, перенёсших гонококковый или хламидийный сальпингит.
Перикадит экссудативный Лотеиссена-Ридера прокол Внеплевральная пункция перикардиальной полости в пятом межреберье, слева от грудины.
Перикадит экссудативный Марфана прокол перикарда Пункция перикарда под мечевидным отростком по средней линии; производится при экссудативных перикардитах.
Перикадит экссудативный Пирогова-Караваева прокол перикарда Прокол перикарда при экссудативном перикардите, производимый экстраплеврально в четвертом межреберье слева на 2 см кнаружи от грудины.
Перикардит Симптом Брауэра Признак перикардита: усиленная начальная часть диастолического тона на основании сердца.
Перикардит Стеноз легочной артерии Синдром Гулея (перикардит, суживающий легочную артерию) Синдром может развиться в результате ревматического поражения сердца, приводящего к развитию слипчивого перикардита и сужению легочной артерии. Перикардиальные сращения бывают только в области легочной артерии, могут локализоваться над правым предсердием и легочной артерией и быть тотальными. Рентгенологически - расширение тени правого предсердия.
Перикардит облитерирующий Симптом Виллиамса Понижение дыхательной подвижности передней стенки грудной клетки. Наблюдают при облитерирующем перикардите.
Перикардит острый Симптом Жосро Признак острого перикардита: громкий второй тон с металлическим оттенком на легочной артерии.
Перикардит сдавливающий Тампонада сердца Симптом Герке Боль, возникающая в области сердца при быстром откидывании головы кзади. Возникает при сдавливающем перикардите.
Перикардит слипчивый Болезнь Фридрейха (медиастиноперикардит, признак Фридрейха) Внезапный коллапс шейных вен, которые ранее расширялись при каждой диастоле из-за слипчивого перикарда.
Перикардит слипчивый Хирургия торакальная Рена-Делорма операция (кардиолиз) Хирургическая операция рассечения сращений в полости перикарда при слипчивом перикардите.
Перикардит слипчивый Рентгенологический симптом Акелиса-Венкебаха Рентгенологический признак слипчивого перикардита: ограничение подвижности диафрагмы книзу во время вдоха.
Перикардит слипчивый Рентгенологический синдром Дитлена Рентгенологический признак у больных со сращениями между сердечной сорочкой и сердцем или же между сердечной сорочкой и диафрагмой: положение прилегающей к сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе (изменение контура сердца во время вдоха, сжимание дуги аорта и дуги легочной артерии).
Перикардит слипчивый Симптом Бойланда Признак слипчивого перикардита: постепенно втяжение в предсердной области.
Перикардит слипчивый Симптом Бродбенда Втягивание грудной стенки, синхронное сердечному ритму в области нижних ребер (XI-XII) слева от позвоночника. Наблюдают при слипчивом перикардите.
Перикардит слипчивый Симптом Бродбенда Признак слипчивого перикардита: синхронная сердечному ритму пульсация в эпигастральной области.
Перикардит слипчивый Симптом Жакку Признак слипчивого перикардита, втягивание межреберных промежутков в области сердца во время слепоты.
Перикардит слипчивый Симптом Жакку Признак слипчивого перикардита: верхняя часть грудной клетки во время систолы движения вперед, а нижняя-назад.
Перикардит слипчивый Симптом Крейзигра Признак слипчивого перикардита: втягивание эпигастральной области и прилегающих реберных хрящей при каждой систоле.
Перикардит слипчивый Симптом Купера Признак слипчивого перикардита: больной после выдоха может задерживать дыхание дольше, чем после вдоха.
Перикардит слипчивый Симптом Фишера Возможный признак слипчивого перикардит: пресистолический шум.
Перикардит слипчивый Симптом Хейм-Крейзига Признак слипчивого перикардита: смещение межреберных промежутков во время систолы.
Перикардит слипчивый (констриктивный, адгезивный) Симптом Фридрейха Диастолический коллапс шейных вен при слипчивом перикардите.
Перикардит слипчивый и перитонит Цирроз печени перикардиальный, застойный Синдром Пика (болезнь Пика, синдром Фриделя-Пика) Заболевание представляет собой сочетание слипчивого перикардита с перитонитом верхней половины брюшной полости (фибринозный перигепатит) и сращениями плевры. В некоторых случаях облитерации перикарда процесс разрастания соединительной ткани, начинаясь в перикарде, по ходу нижней полой вены распространяется на печень, ее капсула утолщается, тяжи соединительной ткани врастают внутрь (отсюда цирроз печени). Клиническая картина представляет комбинацию симптомов тяжелого сдавливающего перикардита. Характерна неровная плотная увеличенная печень. Нередко спленомегалия, периспленит и уплотнение селезенки. Асцитическая жидкость имеет признаки транссудата и экссудата. Часто обнаруживается плеврит или плевральные сращения.
Перикардит экссудативный Войнич-Сяноженцкого прокол перикарда Прокол перикарда при экссудативном перикардите, производимый экстраплеврально в пятом-шестом межреберье справа на 2 см кнаружи от края грудины.
Перикардит экссудативный Делорма-Миньона пункция перикарда Пункция перикарда при экссудативном перикардите, производимая экстраплеврально в шестом межреберье слева у грудины.
Перикардит экссудативный Ларрея прокол перикарда Пункция перикарда в углу между основанием мечевидного отростка и прикреплением VII реберного хряща слева; применяется при экссудативных перикардитах.
Перикардит экссудативный Прокол перикарда по Безо Экстраплевральный прокол перикарда при экссудативном перикардите, производимый в четвертом межреберье слева на 2 см кнаружи от края грудины.
Перикардит экссудативный Симптом Ауэнбругеера Возможный признак экссудативного перикардита, митрального стеноза или выраженной трикуспидальной недостаточности: выпячивание в области сердца и мечевидного отростка.
Перикардит экссудативный Симптом Бамбергера Притупление звука в области нижнего угла лопатки, исчезающее при наклоне больного кпереди.
Перикардит экссудативный Симптом Добротворского Разница наполнения пульса на лучевых артериях. Наблюдают при экссудативном перикардите.
Перикардит экссудативный Симптом Жендрена Признак экссудативного перикардита: перкуторно определяется расширение границ сердечной тупости влево кнаружи от сердечного толчка.
Перикардит экссудативный Симптом Сансема Расширение границ сердечной тупости во II-III межреберьях.
Перикардит экссудативный Симптом Хиртца Больной может уснуть только сидя, обхватив колени руками.
Перикардит экссудативный Симптом Холмеса Признак экссудативного перикардита: перкуторно обнаруживаемое расширение основания сердца, если больной лежит с приподнятой нижней частью туловища, и расширение сердца в области верхушки, если больной стоит.
Перикардит экссудативный Симптом Эбштейна Укорочение перкуторного звука в эпигастрии. Определяют при экссудативном перикардите со значительным количеством выпота.
Перикардит экссудативный Симптом Юэрта-Тесье Укорочение перкуторного звука справа от позвоночника.
Перикардит экссудативный Симптомы Винтера Отсутствие дыхательных движений верхней половины живота. Наблюдают при экссудативном перикардите из-за резкого ограничения подвижности диафрагмы.
Периодонтит Синдром болевой при периодонтите Острый и обострившиеся периодонтиты проявляются одинаково болевым синдромом и характеризуются в начальной стадии заболевания возникновением умеренной постоянной болезненности поражённого зуба, усиливающейся при накусывании и перкуссии с возникновением ощущения его удлинения. В развитой стадии заболевания болевой синдром резко усиливается, боли принимают выраженный пульсирующий характер, иногда с распространением по ходу ветвей тройничного нерва. В это время даже лёгкое надавливание на зуб вызывает усиление болезненности, что заставляет больного держать рот полуоткрытым.
Периостит посттравматический Косточка Штида Определяемая рентгенологически (через несколько недель после травмы) костная тень, наслаивающаяся на верхнебоковой контур внутреннего мыщелка бедра, как результат оссифицирующего периостита на месте бывшего отрыва связки.
Перисциссурит легкого Туберкулез легкого инфильтративный Треугольник Сержана (симптом Сержана) Треугольная зона затенения в легких, вершина которой направлена к корню, а основание кнаружи. Верхняя граница затенения обычно расплывчата.
Перитонит Винтера симптом Характеризуется тем, что брюшная стенка не принимает участия в акте дыхания. Наблюдается при остром течении перитонита разнообразного генеза, в том числе и обусловленного патологией внутренних половых органов, а также как осложнение послеродового периода.
Перитонит Непроходимость кишечная острая, паралитическая Закон Стокса (симптом Стокса) При воспалении органов брюшной полости возникает паралитическая кишечная непроходимость.
Перитонит Непроходимость кишечная острая Лицо Гиппократа Мертвенно-бледная с синюшным оттенком кожа лица, глубоко запавшие глаза, тусклые роговицы, заостренный нос. Наблюдают у больных с тяжелым острым перитонитом, кишечной непроходимостью
Перитонит Лицо Гиппократа (маска Гиппократа) Лицо больного приобретает заостренные черты лица, заостренный ном, запавшие глаза и щеки, тусклые роговицы глаз, кожа лица имеет синюшно-бледный оттенок. Признак терминальной стадии перитонита.
Перитонит Маккензи симптом Признак перитонита. Гиперестезия передней брюшной стенки при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости.
Перитонит Парро симптом Признак острого воспаления брюшины в малом тазу женщины. Расширение зрачка при надавливании на больное место при болевом синдроме. Используют для исключения симуляции.
Перитонит Перитонит Комби (септический пневмококковый перитонит) Диффузный септический пневмококковый перитонит. Проявляется ранним расхождением между пульсом и температурой, рвотой жидкостью черного цвета, цианозом конечностей, олигурией, вздутием живота, коллапсом, парадоксальным прекращением боли, бредом. Заканчивается смертью. Чаще наблюдают у детей.
Перитонит Правило Лежара (триада Лежара, симптом Лежара) Боль увеличивается, тахикардия, стремительное нарастание симптомов раздражения брюшины (в этом случае больному требуется неотложная лапаротомия).
Перитонит Родфорцера симптом Поздний максимальный подъем паховой температуры при перитоните.
Перитонит Симптом Бейли II Дыхание приобретает реберный тип и становится учащенным.
Перитонит Непроходимость кишечная острая, паралитическая Симптом Бейли-Лотисена (симптом гробовой тишины) При аускультации живота не определяются шумы перистальтики кишечника. В некоторых случаях на фоне тишины аускультируются дыхательные шумы и сердечные тоны.
Перитонит Симптом Бруннера На уровне правой реберной дуги, над печенью, при дыхании определяется шум трения воспаленной брюшины.
Перитонит Кровотечение внутрибрюшное Симптом Бэлленса Изменение границы притупления (иногда достигающая пупка) в отлогих местах живота (накопление экссудата) при изменении положения тела больного.
Перитонит Симптом Винтера Передняя стенка живота не участвует в дыхании.
Перитонит Симптом Де Кервена Притупление перкуторного звука в нижних отделах живота, чаще выявляется в правой подвздошной области.
Перитонит Симптом Драхтера Одной рукой держат стопу ребенка, другой перкутируют пятку. При начинающемся перитоните ребенок защищается от боли, поднося обе руки к нижней части живота.
Перитонит Симптом Думбадзе (брюшинно-пупочный симптом) Характеризуется болевыми ощущениями в правом нижнем квадранте живота при смещении пупка пальцем в четырех противоположных направлениях (кончик пальца вводится в пупочную ямку). Или болезненность при пальпации пупочного кольца (доступность пальпации брюшины).
Перитонит Пельвиоперитонит Симптом Дуэйя При вагинальном исследовании в дугласовом пространстве возникает сильная боль (в этом случае у больной не отмечается выбухание заднего свода влагалища, отсутствует инфильтрат, матка болезненная, подвижная.
Перитонит Симптом Краснобаева Напряжение прямых мышц живота.
Перитонит Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Крымова-Думбадзе (симптом Крымова) Исследование пупка кончиком пальца вызывает болезненность вследствие раздражения брюшины при прободных гастродуоденальных язвах.
Перитонит Симптом Кушниренко Боль различной интенсивности, возникающая в животе при кашле.
Перитонит Симптом Лотейссена Полное отсутствие перистальтики и проведение в брюшную полость дыхательных и сердечных тонов, вследствие скопления экссудата.
Перитонит Симптом Макензи Признак перитонита: гиперестезия кожи живота.
Перитонит Заболевания брюшной полости Симптом Маккензи Гиперестезия кожи живота.
Перитонит Симптом Мартола Признак перитонита: давление на переднюю брюшную стенкувызывает боль, интенсивность которой указывает на степень воспаления брюшины.
Перитонит Симптом Менделя При легкой непосредственной перкуссии живота пальцем у пациента возникает (усиливается) боль.
Перитонит Симптом Мортола Давление на переднюю брюшную стенку вызывает боль, интенсивность которой указывает на степень воспаления брюшины.
Перитонит Симптом мышечной защиты Резистентность в области отдельных зон, ясно выраженное локальное напряжение, общее напряжение половины или всего брюшного пресса.
Перитонит Заболевания легких Симптом Пайра IV Используется для дифференциальной диагностики перитонита и заболеваний легких. Отдавливая ладонью, лежащей ниже пупка, кишечник вверх при острых заболеваниях легких, ощущают толчкообразные движения диафрагмы. При перитоните подобного феномена отметить не удается из-за иммобилизации диафрагмы.
Перитонит Криз табетический Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит Симптом Робертсона Для дифференциальной диагностики перитонита и табетических кризов, а также менингита, энцефалита и др. При перитоните в отличие от другой перечисленной патологии сохраняется содружественная реакция зрачков на свет.
Перитонит Симптом Родфорцера Поздний максимальный подъем подмышечной температуры при перитоните.
Перитонит Симптом Розанова Активное надувание и впячивание живота затруднено.
Перитонит Симптом Ростовцева (симптом кашлевого толчка) Характеризуется возникновением (или усилением) боли в месте раздражения брюшины при покашливании в положении лежа.
Перитонит Аппендицит острый Мочекаменная болезнь Заболевания брюшной полости Симптом Самнера Легкая пальпация области подвздошной ямки повышает тонус мышц брюшной стенки (при аппендиците, почечнокаменной болезни и других заболеваниях).
Перитонит Симптом Сейла Ослабление дыхания на стороне поражения в связи с ограничением движений диафрагмы, которое можно установить также рентгенологически.
Перитонит Симптом Тренделенбурга Резко напряженная, как доска, передняя брюшная стенка с подтянутыми к паховым отверстиям яичками, (вследствие сокращения мышцы, поддерживающей яичко).
Перитонит Симптом Щеткина-Блюмберга Значительное усиление болезненности при быстром отнятии руки, производящей глубокую пальпацию живота.
Перитонит Симптомы Винтера Передняя брюшная стенка не участвует в акте дыхания. Наблюдают при перитоните.
Перитонит Пельвиоперитонит Федорова форма перитонита Дифференциально-диагностические признаки акушерско-гинекологического заболевания брюшины. 1. Местный: а) отграниченный (воспалительный инфильтрат, абсцесс); б) неопраниченный (отграничивающих сращений нет, но процесс локализуется в одном из углублений брюшины). 2. Распространенный: а) брюшина поражена на значительном протяжении, но процесс охватывает менее чем два этажа брюшной полости; б) разлитой (поражение брюшины более чем двух этажей брюшной полости, то есть почти всей); в) общий (тотальное воспаление всего серозного покрова органов и стенок брюшной полости).
Перитонит гнойный Пельвиоперитонит (перитонит тазовый) Симптом Маделунга Большая разница температур в подмышечной области и прямой кишке.
Перитонит желчный Симптом Рансгофа У больного возникают симптомы перитонита и определяется желтушное окрашивание кожи в околопупочной области при желчном перитоните.
Перитонит желчный Симптом Рансогофа Ограниченная желтушность пупка при желчном перитоните.
Перитонит распространенный Перитонит Комби Диффузный септический пневмококковый перитонит. Проявляется ранним расхождением между пульсом и температурой, рвотой жидкостью черного цвета, цианозом конечностей, олигурией, вздутием живота, коллапсом, парадоксальным прекращением боли, бредом. Заканчивается смертью. Чаше наблюдают у детей.
Перитонит туберкулезный Симптом Томайера При туберкулезном перитоните из-за сморщивания брыжейки тонкой кишки петли ее оттянуты вправо, где и определяется тимпанит.
Перитонит хронический, рецидивирующий Болезнь Сигаля-Маму (периодический перитонит, рецидивирующий полисерозит, периодическая семейная болезнь, периодическая болезнь, средиземноморская семейная лихорадка, семейный пароксизмальный полисерозит, Джейнуэя-Мозенталя пароксизмальный синдром, Рейманна болезнь, Сигала-Каттана-Маму синдром, армянская болезнь, наследственный семейный амилоидоз без невропатии) Характеризуется периодическими, остро возникающими приступами боли в животе (реже в грудной клетке, суставах), лихорадкой. После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают. Неярко выраженные продромальные явления сменяются приступом разлитой боли по всему животу (сильнее у пупка), который длится от нескольких часов до нескольких дней. Приступ боли сопровождается ригидностью передней брюшной стенки, рвотой, вздутием живота, неотхождением газов и кала, потрясающим ознобом с последующей высокой температурой (39-40°С) и крутым падением ее на 2-3-й день болезни. При локализации боли в груди, больные не могут сделать глубокий вдох. Пароксизм может разрешиться поносом. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз и ускоренная РОЭ (во время приступа). Для заболевания характерны многократные приступы, учащающиеся со временем. По мере прогрессирования может развиться амилоидоз внутренних органов. Болезнь имеет хроническое течение и длится десятки лет. Этиопатогенез неизвестен. Предполагают, что заболевание генотипическое, поражает 4-5 поколений. Встречается главным образом у народностей, живущих в бассейне Средиземного моря.
Периферическом поражении лицевого нерва Симптом Шарко II Более высокое стояние брови на стороне периферического пареза мимических мышц и более низкое ее стояние при их контрактуре.
Перкардит экссудативный Шапошникова способ Способ пункции перикарда, при котором иглу проводят через третье или четвертое межреберье у правого края грудины или через шестое межреберье у левого края грудины.
Перфорация двенадцатиперстной кишки забрюшинная Лаффита триада Забрюшинная гематома, эмфизема и желто-зеленые пятна на брюшине; наблюдается при забрюшинном разрыве двенадцатиперстной кишки.
Перфорация двенадцатиперстной кишки забрюшинная Перфорация полого органа Триада Лаффите Забрюшинная гематома, эмфизема и желто-зеленая окраска заднего листка брюшины, обнаруживаемые во время операции. Характерна для забрюшинного разрыва двенадцатиперстной кишки.
Перфорация двенадцатиперстной кишки, забрюшинная Перфорация полого органа Симптом Винивартера Желтое пятно на задней париетальной брюшине у двенадцатиперстной кишки. Указывает на прободение ее внебрюшинного отдела ДПК. Определяют во время операции.
Перфорация двенадцатиперстной кишки, забрюшинная Перфорация полого органа Симптом Лафите (триада Лафите) Признак забрюшинного разрыва двенадцатиперстной кишки: забрюшинная гематома, эмфизема и желто-зеленая окраска париетальной брюшины, обнаруживаемые во время операции.
Перфорация желудка Перфорация двенадцатиперстной кишки Перфорация полого органа Симптом Кларка Исчезновение притупления перкуторного звука над печенью (печеночной тупости). Определяют при перфорации желудка или двенадцатиперстной кишки.
Перфорация желудка Перфорация кишечника Перитонит Перфорация полого органа Тиф брюшной Симптом Кушинга Местная легкая, но стойкая боль в животе, метеоризм, профузный понос, кишечные кровотечения при брюшном тифе. Является продромальным признаком перфорации и развития перитонита.
Перфорация желудка Перфорация полого органа Триада Гюстена Распространение сердечных тонов через растянутую газами брюшную полость до уровня пупка. Перитонеальное трение, напоминающее шум трения плевры, в области реберного края или в подложечной области. Металлический звон или серебристый шум, появляющийся при вдохе и связанный с наличием свободного газа, выходящего из желудка через перфорационное отверстие в окружающую жидкость.
Перфорация желудка атипичная Перфорация полого органа Симптом Подлаха Подкожная эмфизема в левой подключичной области при прободении язв кардиального отдела желудка.
Перфорация кишечника Перфорация полого органа Симптом Федеричи (симптом Клейбрука) Тоны сердца, выслушиваемые при аускультации брюшной полости.
Перфорация кишки Симптом Бруна Возможный признак кишечной перфорации у больных брюшным тифом, если при аускультации брюшной области надавить фонендоскопом на специальную область, прослушивается крепитация.
Перфорация мочевого пузыря Разрыв мочевого пузыря Акушерство Зельдовича симптом Признак перфорации или разрыва мочевого пузыря при наложении высоких акушерских щипцов или во время выполнения лапаротомии. Выделение по катетеру из мочевого пузыря жидкости, превышающей по объему его емкость.
Перфорация пищевода Перфорация полого органа Рентгенологический симптом Земцова Просветление загрудинного пространства выше места разрыва пищевода, определяемое рентгенологически в форме стрелки.
Перфорация стенки мочевого пузыря Перфорация полого органа Симптом Зельдовича Выделение по катетеру жидкости из мочевого пузыря, превышающей по количеству его емкость.
Пигментация воспалительная посттравматическая Синдром Фегелера Посттравматическая воспалительная пигментация в области иннервации тройничного нерва: одностороннее покраснение меняющейся интенсивности, напоминающее географическую кору и локализующееся в области иннервации тройничного нерва. Позднее образуются телеангиэктазии, и краснота темнеет. Умеренная отечность лба и щеки, область покраснения гиперэстетична. Наблюдаются также адиопатия и чувство тяжести в конечностях. Нередко-гомолатеральный синдром Клода-Бернара-Горнера и дисдиадохокинез. В анамнезе обычны указания на травму верхней части тела.
Пиелонефрит хронический Рентгенологический симптом Ходсона Рентгенологический признак хронического пиелонефрита: если провести на пиелограмме нормальной почки линию, соединяющую верхушки всех чашечек, то эта линия окажется параллельной поверхности почки, овальной выпуклой, без западений и только на полюсах почки несколько варьирует, при пиелонефрите взаимоотношение этих линий значительно нарушается (обусловлено сморщиванием почки).
Пиелонефрит хронический Нефропатия Порок развития почки Синдром верхней почечной чашечки (синдром верхней чашечки) Общее название патологических состояний (чаще-проявление хронического пиелонефрита), обусловленных аномалиями развития, приводящих к нарушению проходимости верхней почечной чашки, например, при ее кисте, стриктуре.
Пиелоэктазия Рентгенологический симптом Хуттера При расширении почечной лоханки на пиелограмме медиальная граница острая и направлена дистально и латерально - параллельно краю поясничной мышцы.
Пиодермия Панариций Паронихий Симптом бессонной ночи Отличительный признак пиококковых панарициев и паронихиев от эризипелоида. Проявляется резкой болью, не дающей больному уснуть, обусловленной гнойным процессом в кости и надкостнице.
Пиодермия хроническая, язвенно-вегетирующая Туберкулез кожи перенесенный, колликвативный Лохматые рубцы Неровные края рубцов с сосочковидными возвышениями и мостиками.
Пиоторакс Пневмоторакс Гидроторакс Гемоторакс Плеврит экссудативный Рентгенологический симптом Кинбека (симптом Кинбока) Парадоксальная подвижность диафрагмы: при пиотораксе или пневмотораксе соответствующий купол диафрагмы при вдохе перемещается кверху, а при выдохе - книзу. Определяют рентгенологически.
Плеврит Симптом Андраля Признак начальной стадии плеврита: больной лежит на правом боку.
Плеврит Симптом Яновского Исчезновение или ослабление боли в грудной клетке при ее иммобилизации сдавливанием руками.
Плеврит диафрагмальный Симптом Зервальда Сокращение на высоте вдоха верхнего отдела прямой мышцы живота или быстрое напряжение всей брюшной стенки при диафрагмальных плевритах.
Плеврит диафрагмальный Симптом Мюсси Болезненность при пальпации левого подреберья. Наблюдают при диафрагмальном плеврите.
Плеврит диафрагмальный Симптом Шмидта Определяют при начальной стадии диафрагмального плеврита: при попытке сделать несколько глубоких и частых вдохов возникает подергивание верхнего отдела прямой мышцы живота
Плеврит сухой Симптом Поргеса Признак апикального сухого плеврита: болезненность в области верхушки легкого при пальпации.
Плеврит сухой Симптом Поттенджера II Признак апикального сухого плеврита: повышенный тонус грудино-ключично-сосцевидной и лестничных мышц на стороне поражения.
Плеврит экссудативный Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Гарланда треугольник Определяется кнутри от линии Дамуазо, между ней и позвоночником. Катетами служат позвоночник и линия, проведенная от него к вершине линии Дамуазо, гипотенузой - сама линия Дамуазо. Определяется, как и линия Дамуазо, при плевральных экссудатах.
Плеврит экссудативный Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Рентгенологический симптом Прозорова I Рентгенологический признак экссудативного плеврита: смещение тени экссудата вниз при вдохе и вверх - при выдохе.
Плеврит экссудативный Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Рентгенологический симптом Прозорова II Рентгенологический признак экссудативного плеврита: смещение тени сердца при выдохе в здоровую сторону.
Плеврит экссудативный Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Барлоу Характерное чередование ясного легочного звука сверху, сменяющегося книзу зонами притуплённого тимпанического и затем тупого звука. Определяется при сопутствии поддиафрагмальному абсцессу экссудативного плеврита.
Плеврит экссудативный Симптом Грина Перемещение перкутируемой границы сердца во время дыхания при экссудативном плеврите.
Плеврит экссудативный Симптом Корали Признак экссудативного плеврита: при перкуссии остистых отростков позвонков в случаях плеврального выпота в задних сегментах легких обнаруживается пристеночный резонанс.
Плеврит экссудативный Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Симптом Корани Признак экссудативного плеврита: при перкуссии остистых отростков позвонков в случаях плеврального выпота в задних сегментах легких обнаруживается нарастающий резонанс.
Плеврит экссудативный Пневмоторакс Симптом Хувера Уменьшение амплитуды движения ребер на пораженной стороне.
Плоскостопие Симптом Хельбинга Медиализация ахиллова сухожилия в результате вальгусного искривления голеностопного сустава.
Пневмомедиастинум Хруст Хаммена (симптом Хэммана) Наличие звука крепитации синхронного с сердцебиением при аускультации. Признак спонтанного или ревматического пневмомедиастинума: хрустящий, синхронный сердечному ритму прекардиальной шум.
Пневмомедиастинум спонтанный Синдром Хаммена (спонтанная эмфизема средостения, спонтанный (первичный) пневмомедиастинум) Редко встречающееся самостоятельное заболевание, заключающееся в инфильтрации воздухом клетчатки средостения, характеризующееся доброкачественным течением и возникающее без определённых причин. Заболевание наиболее часто проявляется следующей триадой симптомов: болью за грудиной, затруднением дыхания и одутловатостью шеи, обусловленной эмфиземой мягких тканей. Спонтанная эмфизема средостения характеризуется благоприятным прогнозом: как правило, на фоне консервативной терапии достаточно быстро происходит постепенное бесследное исчезновение её симптомов.
Пневмомедиастинум спонтанный Пневмомедиастинум посттравматический Синдром Хеммена Хрустящий, синхронный сердечному ритму перикардиальный шум. Аускультативный признак.
Пневмония Гидроторакс Пиоторакс Гемоторакс Плеврит экссудативный Симптом Келлока При выпоте в плевральную полость поколачивание правой рукой в месте предполагаемого выпота вызывает вибрацию ребер. Она воспринимается левой рукой, прижатой к грудной стенке ниже соска той же стороны. При пневмонии вибрация не определяется. Симптом служит для дифференциальной диагностики пневмонии и выпота в плевральную полость.
Пневмония аспирационная Синдром Мендельсона (аспирационный пневмонит, синдром бронхолегочной аспирации) Характеризует бронхолегочную реакцию, которая наступает через 2-5 ч после аспирации желудочного содержимого во время наркоза. Клинические проявления: цианоз, одышка, хрипы, тахикардия. Может развиться сердечная недостаточность и отек легких. Может быть коллапс и шок. На рентгенограмме грудной клетки видна крапчатая затемненность без смещения средостения.
Пневмония туберкулезная Симптом Юргенсена Возможный признак туберкулезной пневмонии: легкий шум трения плевры, напоминающий крепитацию.
Пневмония эозинофильная Синдром Леффлера (инфильтративная эозинофилия, эозинофильная пневмония) Быстро исчезающий легочный инфильтрат, сопровождающийся значительной эозинофилией. Может быть в любом возрасте. Проявляется слабостью, лихорадкой, анорексией, кашлем с мокротой или без мокроты, одышкой, болью в груди, редкими хрипами. Может быть плевральный и перикардиальный выпот, приступы бронхиальной астмы. На последовательных рентгенограммах грудной клетки виден пятнистый мигрирующий инфильтрат или даже пневмония. В крови эозинофилия до 80%. Эозинофильные инфильтраты могут появляться в различных органах. Этиология неизвестна.
Пневмопатия на фоне приема героина Героиновое легкое Одно из нечастых осложнений интоксикации героином. Оно приводит к быстро обратимой форме отека легких. Лечение поддерживающее и симптоматическое.
Пневмопатия на фоне терапии амиодароном Кордароновое легкое (амиодароновое легкое, пневмопатия, интерстициальное поражение легких на фоне приема кордарона, фосфолипидоз легких) Амиодарон - антиаритмический препарат с доказанной легочной токсичностью. Последняя обусловлена нарушением нормального метаболизма эндогенных фосфолипидов, которые на фоне длительного приема амиодарона накапливаются в легочной ткани. Особенности фармакокинетики амиодарона обусловливают характерный для него профиль легочной токсичности, что во многом связано с очень длительным периодом полувыведения - в течение 6-12 мес. Поэтому для амиодаронового легкого в подавляющем большинстве случаев типично медленное начало, вялотекущее улучшение после отмены препарата, возможное развитие или рецидив симптомов после прекращения приема. Различают острую и хроническую формы. Поражение легких, вызванное амиодароном, развивается во временном интервале от несколько недель до нескольких лет терапии данным ЛС (в среднем через 18-24 мес). Обычно амиодароновое легкое манифестирует одышкой, сухим кашлем, потерей массы тела, недомоганием, умеренной лихорадкой и иногда плевральным болевым синдромом. При аускультации часто обнаруживаются крепитация и влажные хрипы в легких. Среди лабораторных показателей могут иметь место лейкоцитоз и увеличение уровня лактатдегидрогеназы, что может даже предшествовать клиническим симптомам. характеризуется билатеральными, часто асимметричными интерстициальными или альвеолярными инфильтратами, которые могут вовлекать все легочные поля, включая апикальные зоны. Компьютерная томография позволяет визуализировать выраженную плотность и уменьшение объема чаще верхней доли правого легкого, а также контралатеральное снижение прозрачности. Иногда могут встречаться одиночные или множественные субплевральные участки поражения легочной ткани и соответствующее им утолщение плевры. Реже встречаются двусторонние апикальные образования по типу формирования неоднородных узлов.
Пневмопатия на фоне терапии метотрексатом Метотрексатовое легкое Метотрексатовое легкое может развиться при любой продолжительности приема препарата, но риск возникновения выше в течение 1-го года терапии. Вместе с тем имеются данные о формировании метотрексатового легкого только через 5 лет от начала терапии. При этом тяжесть течения заболевания не зависит от длительности приема и дозы метотрексата. Чаще всего пневмопатия, обусловленная метотрексатом, характеризуется подострым течением (недели от начала приема), реже - острым (дни) и хроническим (месяцы). Легочные изменения при метотрексатовой пневмопатии носят диффузный характер либо преобладают в нижних отделах. Возможны разные патогистологические варианты метотрексатового легкого: гиперчувствительный пневмонит, острая интерстициальная пневмония, организующаяся, эозинофильная пневмония и др. Клинические признаки метотрексатового легкого малоспецифичны и проявляются у большинства пациентов сухим кашлем, одышкой, лихорадкой. Симптоматика на начальном этапе заболевания может опережать его рентгенологические проявления, которые в течение первых недель могут отсутствовать. Затем поражение легких быстро прогрессирует с возникновением плотных диффузных альвеолярных затемнений и снижением легочного объема.
Пневмопатия фиброзная Вильсона-Микити синдром (интерстициальная мононуклеарная очаговая пневмония, фиброзная пневмопатия) Поражение легких у недоношенных грудных детей вследствие незрелости легочной ткани и недоразвития эластичных элементов, которое проявляется одышкой, цианозом, постоянным сухим кашлем и наличием характерного рисунка на рентгенограмме легких.
Пневмоперитонеум Парез кишечника Непроходимость кишечная острая, паралитическая Симптом Кадьяна Для дифференциальной диагностики пневмоперитонеума и пареза кишечника. При пневмоперитонеуме печеночная тупость исчезает, перкуторный звук везде равномерный, а при парезе кишечника печеночная тупость полностью не исчезает, тимпанический звук сохраняет оттенки.
Пневмоторакс Рентгенологический симптом глубокой борозды Заметно углубленный косто-диафрагмальный синус на стороне поражения в положении лежа.
Пневмоторакс Гидроторакс Гемоторакс Пиоторакс Плеврит экссудативный Симптом Вильямсона Снижение артериального давления в сосудах ноги по сравнению с рукой той же стороны. Наблюдают при пневмотораксе или гидротораксе.
Пневмоторакс посттравматический Хеммена синдром Симптомокомплекс, характерный для травматического пневмоторакса, который возникает во время потуг, подкожная эмфизема, одышка, цианоз, расстройство циркуляции крови, боль, зкстракардиальные шумы и синхронные сокращения сердца. Рентгенологически - воздух в средостении. Чаще встречается у первородящих женщин.
Пневмофиброз диффузный Синдром Хаммена-Рича (диффузный идиопатический интерстициальный фиброз легких, диффузный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит) Быстро прогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин. Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена-Рича синдрома не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.
Повреждение верхней части лобной доли Синдром Серейского Абулия, адинамия, аспонтанность. Триада симптомов, характерных для повреждения верхней части лобной доли головного мозга.
Повреждение корешков спинномозговых нервов Синдром Дежерине-Клюмпке (синдром Клюмпке, паралич Клюмпке, паралич Дежерине-Клюмпке) Симптомокомплекс при повреждении корешков VII и VIII шейных и I грудного нервов и их сплетений: паралич мускулатуры предплечья и мелких мышц ладони; на внутренней поверхности предплечья узкой полосой нарушена чувствительность. Нередко наблюдаются также вазомоторные расстройства, ангидроз или гипергидроз; энофтальм, птоз, миоз.
Повреждение лобной доли головного мозга Синдром Мура (синдром брюшной эпилепсии) Приступообразно усиленная моторика кишечника в результате раздражения головного мозга: пароксизмальная, трудно локализуемая боль в животе; в продромальном периоде тошнота, рвота, понос, бледность, урчание в животе; во время приступа клоническое подергивание мускулатуры брюшного пресса; после приступа недомогание, сонливость. На ЭЭГ - церебральная дисритмия. Приступы бывают в течение нескольких лет.
Повреждение миокарда Симптом Капоцци Возможный признак повреждения миокарда: ундуляция верхушечного толчка или добавочный толчок.
Повреждение митохондрий, ассоциированное с ацетилсалициловой кислотой Синдром Рея (синдром Рейе, острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, белая печёночная болезнь) Редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина. В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.
Повреждение скуловых костей Травма скуловых костей Синдром Чугунова скуловой Связан с повреждением скуловых костей. Он характеризуется понижением чувствительности на соответствующей щеке в зоне скулолицевой и скуловисочной веточек второй ветви тройничного нерва, параличами глазных и отдельных мимических мышц, а также вегетативными расстройствами в виде понижения слёзоотделения. Нередко отмечаются глухота и расстройство вестибулярного аппарата на стороне повреждения скуловой кости.
Повреждение спинного мозга Синдром Броун-Секара Нарушение двигательной функции и мышечно-суставного чувства на одной половине тела, а болевой и температурной чувствительности - на противоположной. Указывает на повреждение только половины спинного мозга, а именно той, на стороне которой имеется нарушение двигательной функции и расстройство мышечно-суставного чувства.
Повреждение спинного мозга Синдром Преображенского Симптомокомплекс у больных с повреждением спинного мозга (размягчением) в бассейне передней спинальной артерии: спастическая параплегия нижних конечностей с диссоциированным расстройством температурной и болевой чувствительности; нарушения функции тазовых органов.
Подвывих кисти хронический Болезнь Маделунга (деформация Маделунга, хронический подвывих кисти) Самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую сторону. Штыкообразная кисть - деформация сложная, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава, сопровождающаяся одновременной деформацией предплечья. Проявляется преимущественно в возрасте 13-16 лет, у девочек встречается в 4 раза чаще, чем у мальчиков. В основе заболевания - замедленный рост эпифизарного хряща дистального конца лучевой кости, врожденного или приобретенного характера, при сохранившемся нормальном росте локтевой кости. При осмотре выявляется с тыльной стороны резкое выступание головки локтевой кости, которая не сочленяется с костями запястья, что хорошо видно на рентгенограмме, где так же определяют изменение дугообразной формы проксимальной суставной линии костей запястья на клиновидную форму. Площадка для сочленения с головкой локтевой кости отсутствует. Лучевая кость деформирована (скручена по оси, укорочена).
Подвывих лучевой кости Вывих Шассеньяка Подвывих головки лучевой кости, возникающий в результате резкого насильственного потягивания руки ребенка.
Поддиафрагмальный абсцесс Симптом Литтона (симптом Литтена) Втягивание нижних межреберных промежутков.
Полиартрит ревматоидный Синдром Жаку (кисть Жако) Разновидность ревматоидного полиартрита: ревматоидный полиартрит с внутримышечным фиброзом, в результате которого мускулатура преобладает ригидность и атрофируется, быстро развиваются контрактуры и анкилозы, значительно уменьшающие объем движений. Болезнь начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте.
Полиартрит ревматоидный и силикоз легких Синдром Каплана Комбинация ревматоидного полиартрита с силикозом легких.
Поликистоз желчных протоков Болезнь Кароли (синдром Кароли) Врожденная кистозная трансформация сегментарных внутрипеченочных желчных протоков с развитием в них конкрементов. Наследование по аутосомно-рецессивному типу, мутация гена PKHD1.
Поликистоз молочных желез Реклю болезнь Множественные кисты в молочной железе, чаще двусторонние. Болеют женщины репродуктивного возраста (20-30 лет). Заболевание относится к гормональным дисплазиям. Микроскопически в тканях молочной железы определяются: фиброз, атрофия ее долек, кости, расширение молочных протоков.
Поликистоз яичников Штейна-Левенталя синдром Поликистозные изменения в яичниках. Характерным является: первичная или вторичная аменорея, или олигоменорея, бесплодие, гипоплазия матки и наружных половых органов, атрофия эндометрия, умеренная маскулинизация. Но молочные железы развиваются нормально; появляются акне, гирсутизм, отсутствие либидо, депрессия. Часто возникает боль внизу живота, головная боль, ожирение. Морфологически определяются поликистозно измененные увеличенные яичники с коллагенозным утолщением капсулы (возможно аутосомно-доминантное наследование).
Полиомиелит Симптом Брадлика Признак полиомиелита: заболевший ребенок не может дотронуться головой до своих колен.
Полиомиелит Синдром Фигейры Признак абортивной формы спорадического острого полиомиелита (слабость шейной мускулатуры, несколько повышенный тонус мышц нижних конечностей, повышены сухожильные рефлексы).
Полипоз кишечника и атероматоз Синдром Олдифера Полипы толстой кишки и множественные атеромы в подкожной клетчатке.
Полипоз кишечника и пигментные невусы Синдром Пейтца-Егерса (пигментно-пятнистый полипоз) Сочетание кишечного полипоза с пигментацией кожи и слизистых оболочек в области губ, рта, носовых складок, век. Заболевание наследуется по доминантному типу. Описаны семейные случаи. Начинается в раннем возрасте. Патогистологическая картина кожи характеризуется избыточным содержанием меланина в базальном слое эпидермиса. На коже вокруг рта и носа появляются буровато-желтые или аспидные лентигинозные пятна. На красной кайме губ, слизистой оболочке, десен, языка, щек -они приобретают синевато-бурую окраску. Пятна имеют округлые очертания диаметром от 1-2 до 3-4 мм. Полипы образуются в различных отделах желудочно-кишечного тракта с соответствующей клиникой, осложняются кровотечениями, инвагинацией.
Полипоз семейный и новообразования мягких тканей Рак адренокортикальный Полипоз толстой кишки, фиброматоз и остеоматоз Синдром Гарднера Вариант семейного полипоза толстой кишки с множественными полипами и опухолями мягких тканей и костей (фибромы, липомы, остеомы).
Полипы двенадцатиперстной кишки Симптом Петровского При потягивании за доброкачественный полип отсутствует втяжение серозного покрова кишки в то время, как при малигнизации полипа, когда его основание инфильтрировано, на серозной оболочке появляется воронкообразное втяжение. Определяют при полипах двенадцатиперстной кишки во время операции.
Полифиброматоз Полифиброматоз Турена Семейное наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу, при котором дерматофибромы сочетаются с ретракцией ладонного апоневроза (болезнь Дюпюитрена) в области V, IV, II пальцев, с уплотнением кавернозных тел полового члена, фибромиомами матки.
Полицитемия нефрогенная Синдром Форселе Нефрогенная полицитемия (вследствие гиперфункции эритропоэтинов почек): в начале болезни-гематурия, развивается плеторическое лицо. Кровь: эритроцитоз, увеличенное содержание гемоглобина, нормальное число лейкоцитов и тромбоцитов: содержание остаточного азота в крови изредка повышено. При исследовании почек обнаруживаются гипернефрома, кисты, гидронефроз, фибромиксоны или другие опухли. После нефрэктомии признаки полицитемии исчезают.
Полость с жидкостью и воздухом Симптом Гиппократа Шум плеска при сотрясении стенок любой полости, содержащей жидкость и воздух.
Поороки развития Ивемарка синдром Врожденная, развивающаяся спорадично патология плода. Этиология неизвестна. Симптоматика синдрома проявляется в виде водянки плода, асцита, асплении (отсутствие селезенки) при наличии увеличенной печени с признаками застойного фиброза, сложного порока сердца (трехкамерное сердце, полное отсутствие предсердий, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия правого желудочка, дилятация аорты). Заболевание генетически детерминировано, кариотип 46ХХ. Можно диагностировать при проведении УЗС, начиная с 20 недель беременности. Отмечено, что синдром Ивемарка может возникнуть на фоне перенесенной струмэктомии, гриппа, интенсивной медикаментозной терапии в критические периоды беременности.
Поражение верхних отделов спинного мозга Гемипарез центральный Инсульт Защитный бедренный рефлекс Ремака (феморальный рефлекс Ремака) Сгибание I-III пальцев стопы и разгибание в коленном суставе при штриховом раздражении передневнутренней поверхности верхней трети бедра согнутой ноги; защитный рефлекс, наблюдающийся при поражении верхних отделов спинного мозга.
Поражение заднебокового отдела продолговатого мозга Синдром бульбарный альтернирующий Синдром Бабинского-Нажотта (задне-боковой синдром продолговатого мозга, задне-боковой синдром сосудов продолговатого мозга) Заболевание центральной нервной системы, вызванное поражением заднебокового отдела продолговатого мозга (возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливо-мозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли). Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера (мозжечковая гемиатаксия с пропульсией на стороне поражения, нистагм, симпатический миоз, энофтальм, птоз). Могут развиться также контралатеральные гемиплегия и нарушение чувствительности (гемианестезия, гемигипальгезия и контралатеральные гиперстезия и гиперальгезия). В большинстве случаев заболевание начинается внезапно с головокружения, тошноты, нарушений глотания, афонии. Впоследствии иннервация мускулатуры гортани оказывается непораженной (дифференциально-диагностический признак).
Поражение мозжечка Симптом Фуа-Тевенара (симптом толкания, феномен толчка) Потеря больным равновесия в вертикальном положении при легком толчке его в сторону.
Поражение центрального двигательного нейрона Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Бабинского (симптом Бабинского) Признак поражения центрального двигательного нейрона - в ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы происходит медленное тоническое разгибание большого пальца, часто сопровождающееся веерообразным расхождением остальных пальцев стопы.
Поражение центрального двигательного нейрона Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Рефлекс Шеффера (симптом Шеффера) Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавливанием пальцами врача ахиллова сухожилия. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.
Поражение центрального двигательного нейрона Менингит Менингоэнцефалит Менингизм Симптом Пуссепа Вызывается штриховым раздражением наружного края стопы. При положительном симптоме происходит отведение V пальца.
Поражение червя мозжечка Симптом Гертвига-Мажанди Одно глазное яблоко повернуто книзу и кнутри, другое - кверху и кнаружи. Возникает при поражении червя мозжечка у детей вследствие нарушения вестибулярных связей с задним продольным пучком.
Порок бронхов, назальны полипоз и обратное расположение внутренних органов Синдром Картагенера (синдром Зиверта) Дизонтогенетические бронхоэктазии, декстрокардия, синуситы. Чаще встречается у девочек. Клинически характеризуется полным или частичным обратным расположением внутренних органов, чаще всего сердца, хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами. Вне обострения - наблюдается сухой кашель, потливость, быстрая утомляемость, инфантилизм. Периоды обострений возникают при простудных заболеваниях и без видимых причин. Характерно резкое ухудшение состояния, лихорадка ремиттирующего характера, ночной пот. Интоксикацию наблюдают в периоды ремиссий (анемия, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, альбуминурия, цилиндрурия), мокрота вязкая, желтовато-зеленая, в периоды обострений - гнилостная. У некоторых может быть аносмия или низкий уровень IgA. Наследование аутосомно-рецессивное. Дефект находится в генах, кодирующих белок динеин, который определяет структуру ресничек эпителия.
Порок брюшных мышц и мочеполовой системы Синдром Фрелиха Характеризуется полным или частичным отсутствием брюшных мышц. Кроме этого отмечают hydroureter, hydronephrosis, megacystis, а у мальчиков - крипторхизм.
Порок век Синдром Эльшнига (синдром Блефаро-Чайло-Донти) Редко встречающаяся аномалия век: глазная щель латерально удлинена, эктропион нижнего века, нередко сочетание с гипертелоризмом и аномалиями неба и губ.
Порок желточного протока Грыжа Розера Открытый только в области пупка желточно-кишечный проток у детей. Является пороком обратного развития протока.
Порок кишечника Синдром Хилайдити (симптом Chilaiditi, interpositio hepatodiaphragmatica) Топографическая аномалия толстого кишечника (нередко и тонкого кишечника): правый изгиб ободочной кишки расположен между диафрагмой и печенью; не всегда выраженные клинические симптомы - боли в верхней части живота, нарастающие днем и прекращающиеся ночью; реже - анорексия, запоры, скопление газов.
Порок кишечника врожденный Энтероптоз Опущение кишечника Болезнь Гленара (энтероптоз, синдром Гленара, спланхноптоз, висцероптоз, синдром Гленарда) Опущение внутренних органов вследствие слабости соединительной системы: чувство тяжести в теле, боль в спине, быстрая утомляемость, головокружение, тахикардия, тошнота, иногда рвота, запоры, головная боль, сонливость наряду с бессонницей, раздражительность, диатез прямой мышцы живота, в положении лежа все симптомы исчезают. Выраженный гинекотропизм.
Порок кишечника врожденный Птоз толстой кишки Опущение кишечника Синдром Пайра При птозе поперечной ободочной кишки и резких печеночном, селезеночном изгибах возникают боли в мезо- и гипогастральных областях, усиливающаяся при напряжении и натуживании, боли иррадиируют в поясничную область (вследствие сдавления симпатических волокон верхнего и нижнего брыжеечных сплетений).
Порок кишечника врожденный Синдром Пайра (болезнь Пайра, синдром селезеночного угла, morbus Payr, syndromus flexurae lienalis) Врожденная аномалия, которая возникает в период эмбриогенеза в результате фиксации селезеночного угла толстой кишки короткой и высоко расположенной левой поперечно-ободочно-диафрагмальной связкой, создавая резкий перегиб, образуя двустволку. В этих случаях затрудняется пассаж кала по поперечно-ободочной кишке, одновременно возникает и ее провисание, достигающее малого таза.
Порок кожи, зубов, придатков кожи Ангидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена, синдром Вееха, синдром Сименса) Наследственное заболевание, проявляющееся генетическим нарушением развития производных эктодермы (кожи, желез внешней секреции, волос, зубов). Симптомами патологии являются аномалии развития или отсутствие зубов, сухая тонкая кожа, выраженная гипоплазия потовых и сальных желез, редкость волос или алопеция, иногда агенезия молочных желез. Диагностика производится врачом-генетиком на основании характерных внешних проявлений заболевания, а также генетических исследований и изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения не существует.
Порок костей Болезнь Лобштейна-Фролика (ломкость костей, периостальная дисплазия, периостальная аплазия, врожденная ломкость костей, несовершенный остеогенез) Тяжелое врожденное системное заболевание скелета. Различают 2 формы: врожденную болезнь Фролика и позднюю болезнь Лобштейна. Первая форма характеризуется появлением множественных переломов во внутриутробном периоде, в момент родов или вскоре после них: вторая - появлением переломов в первые месяцы или годы жизни. В основе заболевания лежит порок развития мезенхимы, понижение периостальной и эндостальной функций, в результате чего нарушается рост кости в толщину. Клиника проявляется триадой симптомов: повышенной ломкостью костей, синими склерами и янтарной окраской зубов. Чем раньше наступают переломы, тем тяжелее протекает заболевание. В течение жизни может быть несколько десятков переломов. Чаще всего страдают длинные трубчатые кости. Никогда не ломаются позвоночник, грудина, основание черепа. Переломы наступают от ничтожных причин. Для них характерно отсутствие больших смещений отломков по длине из-за слабости мышц. Наблюдают атрофию, дряблость и слабость мышц, недоразвитие суставных сумок и всего связочного аппарата суставов - отсюда их разболтанность. Рентгенологически определяют множественные переломы длинных трубчатых костей, деформации костей после ранее перенесенных переломов. Покровные кости свода черепа чрезвычайно истончены.
Порок костей Болезнь Шпренгеля Врожденное высокое стояние лопатки (реже обеих лопаток). Недоразвитая, иногда деформированная лопатка находится выше своего обычного уровня, что ведет к ограничению функции верхней конечности (при этом особенно страдает отведение плеча). У больных в тяжелом состоянии верхнемедиальный угол лопатки может быть расположен высоко на шее, достигая уровня ушной раковины, при этом надплечье деформировано. У больных наблюдают различные деформации позвоночника и ребер.
Порок костей Синдром Апера (синдром Аперта, акроцефалосиндактилия, акрокраниодисфалангия) Комплекс наследственных черепно-лицевых аномалий, вызванных преждевременным краниосиностозом, обычно коронарного шва (преждевременный синостоз всех швов), приводящим к turribrachycephaly, связанному с синдактили и полидактилия. Черепные аномалии имеют брахисфеноцефалический тип с высоким лбом, небольшим носом, надглазничным горизонтальным канавкой, неглубокими плоскими орбитами, пучеглазие, противогенолоидными пальбрубными трещинами, гипопластической верхней челюстью и узким небом. Может возникнуть расщелиное небо. Кожные или костные синдактилии, обычно двусторонние, реже - полидактилия происходит из-за костного слияния второго и четвертого пальцев с одним гвоздем и слиянием мягких тканей четвертого, второго или пятого, или всех пальцев ног, таким образом придавая руками и ногам вид, похожий на рукава. Возможно также сокращение верхних конечностей, деформация грудного пояса и аномалии мочеполовой, желудочно-кишечной и сердечно-сосудистой систем. Изредка наблюдаются синостоз лучевой и локтевой костей и больших суставов, анкилоз локтевого сустава, аномалии позвоночника, высокое небо, расщелина язычка мягкого неба, офтальмоплегия, ослабление зрения, умственная отсталость, карликовый рост.
Порок костей Синдром Ашара-Фуа-Мезона Комплекс врожденных аномалий: отсутствие копчика и нижних крестцовых позвонков, недоразвитие костей таза, атрофия мышц бедра, голени, ягодичных мышц, недержание мочи и кала.
Порок костей и ногтей Синдром Эстеррейхера Двусторонняя аплазия или гипоплазия надколенника, двусторонний вывих или подвывих головки лучевой кости, дисплазия и дистрофия ногтей.
Порок левой коронарной артерии Синдром Блонда-Уайта-Гарланда Неправильное ответвление левой коронарной артерии от легочной, в результате чего большой участок сердечной мышцы снабжается венозной кровью. Клинические симптомы проявляются в возрасте 2-3 месяцев: учащенное дыхание, отрывание головы при кормлении, рвота, бледность, потливость после кормления (проявления коронарной недостаточности), постоянное удушье. Цианоз не развивается. Сердце значительно расширено влево, часто ритм галопа, притупление перкуторного звука у основания левого легкого, тут же небольшие хрипы, печень увеличена. При рентгеновском исследовании определяется большая тень сердца, иногда с пульсирующим выпячиванием контура левого желудочка. На ЭКГ - преобладание левого желудочка, картина переднебокового инфаркта. Развитие ребенка приостанавливается и вскоре наступает смерть. Синдром наблюдается у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков.
Порок митоза Синдром Хатчинсона-Гилфорда (синдром Гетчинсона-Гилфорда-Вариота-Пиронне, прогерия детей) Редкая наследственная аномалия - так называемый сенильный нанизм: у детей старческая внешность, жидкие седые волосы, тонкая кожа, напоминающая кожу при склеродермии, ногти дис- или атрофичны, акромикрия, пропорциональный карликовый рост. Рост останавливается уже в раннем детстве, несмотря на то, что эпифизарные хрящи не окостенели. Долго сохраняются молочные зубы, запоздалое прорезывание зубов. Дети поздно учатся бегать и говорить, но обычно интеллект соответствует возрасту. Иногда пучеглазие. Часто - гипоплазия гениталий, остеопороз, слабое развитие скелетной мускулатуры. Нередко гидроцефалия с усиленным рисунком вен на голове. В связи с костными и соединительнотканными контрактурами ограничена подвижность суставов. Общий атероматоз сосудов. Склонность к апоплексиям уже в молодости. Прогноз неблагоприятный: больные редко достигают 20-летнего возраста.
Порок мозжечка и головного мозга Синдром Жубера Редкое генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением формирования мозжечка и структур мозгового ствола с развитием соответствующей неврологической симптоматики. Симптомы данной патологии проявляют значительную вариабельность по своей выраженности, наиболее часто наблюдаются расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения и мышечная слабость, возможны нарушения слуха и отставание в интеллектуальном развитии. Диагностика синдрома Жубера производится на основании неврологического осмотра больного, магнитно-резонансной томографии головного мозга, молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения на сегодняшний момент не существует, применяют поддерживающие и симптоматические мероприятия.
Порок мышц живота и мочеполовой системы Синдром Пруне-Белли (синдром черносливового живота) Включает такие аномалии, как дисплазия мышц живота, пороки развития мочевыводящих путей, двусторонний крипторхизм.
Порок печеночных связок, диафрагмы Синдром Чилайдити Заключается в перемещении печеночного утла толстой кишки между печенью и диафрагмой. Причиной считают врожденную аномалию или отсутствие печеночных связок, расстройства функции диафрагмы (паралич), повышение внутрибрюшного давления. Проявляется чувством давления в правом подреберье. Подтверждается рентгенологически.
Порок почек врожденный Заболевание рахитоподобное Синдром де Тони-Дебре-Фанкони (болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, первичный изолированный синдром Фанкони, глюкозо-фосфат-аминовый диабет) Врождённое заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Комплекс биохимических и клинических проявлений поражения проксимальных почечных канальцев с нарушением канальцевой реабсорбции фосфата, глюкозы, аминокислот и бикарбоната. Одно из рахитоподобных заболеваний.
Порок почек и нервной системы Синдром Скрайвера-Шеффера-Эфрона Комплекс наследственных (аутосомно-рецессивное наследование) аномалий: гипоплазия почек, интермиттирующая гематурия и протеинурия; глухота, эпилепсия, провоцируемая ярким светом, повышенное выделение с мочой глицина, L-пролина и L-гидроксипролина; гиперпролинемия.
Порок почки Синдром Гутьереза Боль в эпигастральной или околопупочной области, хронические запоры, диспептические явления, гематурия, протеинурия. Наблюдают у больных с подковообразной почкой.
Порок проводящей системы сердца Аритмия Синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром CLC, синдром короткого P-Q) Разновидность синдрома WPW, наблюдаемая при проведении возбуждения по пучку Джеймса, соединяющему правое предсердие и нижнюю часть атриовентрикулярного узла или верхнюю часть пучка Гиса. Проявления: клинически нередко приступы пароксизмальной тахикардии (однако реже, чем при синдроме WPW). На ЭКГ: укорочение интервала P-Q (<0,1 с), нижняя часть комплекса QRS не расширена (в отличие от синдрома WPW), Δ-волны нет.
Порок проводящей системы сердца Аритмия Электрокардиографический синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков) Обусловлен врожденными особенностями проводящей системы сердца - наличием дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам, минуя предсердно-желудочковый узел. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Проявления: приступы тахикардии (наджелудочковой, мерцания, трепетания предсердий и др.) и типичные изменения на ЭКГ (укорочение интервала, характеризующего предсердно-желудочковое проведение, и появление аномальной Δ-волны в начале желудочкового комплекса). Может быть стойким и нестойким (исчезает при учащении сердечного ритма). При отсутствии приступов тахикардии клинически не проявляется, выявляется только при ЭКГ. При необходимости диагноз уточняют с помощью электрофизиологического исследования. Тип А синдрома WPW: Регистрируется при преждевременном возбуждении заднебазальной или базально-перегородочной области левого желудочка. В правых и левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены вверх. В отведениях V3 и V1 комплекс QRS может иметь вид R, RS, rS, rSr. Электрическая ось QRS отклоняется вправо. В I отведении волна D чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q (комплекс QR), реже встречается положительная D (комплекс RS); в III отведении волна D обычно положительная. При этом типе синдрома интервал P - R иногда превышает 0,12 с (до 0,14 с). Тип B синдрома WPW: Обусловлен преждевременным возбуждением части основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены вниз. В отведении V1 комплекс QRS имеет вид qS, rS, RS. В левых грудных отведениях волна D и комплекс QRS направлены кверху. Электрическая ось сердца отклоняется влево. В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна D положительная, в III отведении - комплекс QRS, волна D чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае зубец Q иногда имитирует признаки нижнего инфаркта миокарда. Тип АВ синдрома WPW: Отражает преждевременное возбуждение заднебазального отдела правого желудочка. В отведениях V1 волна D направлена вверх, как при типе А. Электрическая ось сердца отклоняется влево (как при типе В): в I отведении волна D и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны. Тип С синдрома WPW: Дополнительный пучок соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведениях V1-4 комплексы R, RS, волна D отрицательная или изоэлектрическая. Электрическая ось сердца отклоняется вправо; в отведениях I, aVL волна D отрицательная, в отведениях III, aVF - положительная.
Порок развития Аплазия клеток Лейдига (гипоплазия клеток Лейдига) Редкий аутосомно-рецессивный генный и эндокринный синдром, встречающийся примерно с частотой 1 на 1 000 000 генетических мужчин. Он характеризуется неспособностью организма реагировать на лютеинизирующий гормон (ЛГ), гонадотропин, который обычно отвечает за передачу сигналов клеткам Лейдига для выработки тестостерона и других андрогенных половых гормонов. Это состояние проявляется в виде гениталий промежуточного типа, гипергонадотропного гипогонадизма (снижения или отсутствия выработки половых стероидов гонадами, несмотря на высокий уровень гонадотропинов в крови), частичное или отсутствующее половое созревании (отсутствие развития вторичных половых признаков, что приводит к сексуальному инфантилизму), и бесплодие. Гипоплазия клеток Лейдига не возникает у биологических женщин, поскольку у них нет ни клеток Лейдига, ни яичек. Однако причина этого состояния у мужчин - нечувствительность к лютеинизирующему гормону, влияет и на женщин, поскольку гормон ЛГ играет роль в женской репродуктивной системе, это может привести к первичной аменорее или олигоменорее (отсутствующим или уменьшенным менструациям), бесплодию из-за ановуляции, и кистам яичников. Родственным состоянием является нечувствительность к фолликулостимулирующему гормону (ФСГ), которое проявляется симптомами, сходными с симптомами гипоплазии клеток Лейдига, но с обращенными симптомами у соответствующих полов (то есть гипогонадизм и сексуальный инфантилизм у женщин и только проблемы с фертильностью у мужчин). Несмотря на сходные причины, нечувствительность к ФСГ встречается значительно реже по сравнению с нечувствительностью к ЛГ.
Порок развития Сифилис врожденный Аплазия кожи врожденная Заячья губа Аномалия развития: наличие щели верхней губы, идущей от ее красной каймы к носу. Признак, встречающийся при врожденном сифилисе, врожденной аплазии кожи.
Порок развития Лошадиные зубы Большие белые зубы. Наследуется аутосомно-доминантно.
Порок развития Рудиментарных яичек синдром Врожденный дефект развития у женщин с маскулинизацией, ановуляцией и нарушением репродуктивной функции. Сущность патологии в том, что внутренние половые органы формируются с мюллеровых протоков первичной почки и представляют собой рудиментарную матку и яйцеводы. Вольфовы протоки слабо дифференцированы в сторону придатков яичка, на месте яичников обнаруживаются рудиментарные яички.
Порок развития Симптом Кроу Вид аномалии ребер: сращения между III и IV ребром.
Порок развития Синдром Ван дер Вуда Генетически обусловленный комплекс орофациальных пороков, наиболее специфичными из которых являются лицевые расщелины, гиподонтия, парамедианные синусы нижней губы. Также встречаются другие диспластические стигмы: короткая язычная уздечка, аркообразный небный свод, редко - ВПС, аномалии развития конечностей. Обследование включает проведение генодиагностики, Rg/КТ лицевого черепа, УЗИ внутренних органов, оценку неврологического статуса. Лечение пороков ЧЛО хирургическое (хейлоринопластика, уранопластика). Детям с данным заболеванием требуется помощь логопеда-дефектолога.
Порок развития Синдром кошачьего крика (синдром Лежена, синдром крика кошки) Комплекс врождённых аномалий в случаях дефектов 5-й хромосомной пары: сразу же после рождения раздается крик, напоминающий кошачий (с. Кошачьего крика), задержка умственного и физического развития: микроцефалия, гипертелоризм, эпикантус, так называемые антимонголоидное расположение глаз, широкий корень носа, косоглазие, микрогнатия, аномалии расположения ушей, складки кожи ладоней и подошв, гинекотропизм.
Порок развития Тейлора синдром Врожденное недоразвитие яйцеводов. Яйцевод короткий, не достигает маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии: в органах малого таза, в особенности в матке и яйцеводах, наблюдается венозный застой, который позже переходит в фиброз. Симптомы обнаруживаются во время операции или на вскрытии. Клинические проявления неспецифические: определяется нехарактерная боль в крестце, симптомы раздражения толстой кишки и т. п.
Порок развития вен Цирроз печени Болезнь Крювелье-Баумгартена Незаращение пупочной вены и недоразвитие системы воротной вены. Цирроз печени с портальной гипертензией, в результате которой образуется венозный анастомоз между участками, снабжаемыми кровью пупочной и воротных вен: цирроз печени, портальная гипертензия с асцитом, спленомегалия с отеками, расширенные и известные подкожные вены вокруг пупка (голова медузы); в области пупка хорошо выслушиваются венозные шумы. В детском или юношеском возрасте возникает расширение поверхностных вен передней брюшной стенки, увеличение селезенки. Над расширенными венами выслушивается громкий сосудистый шум, особенно в области пупка.
Порок развития мозжечка Синдром Денди-Уокера Аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств, генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.
Порок развития органов, гипогликемия и новообразования Рак адренокортикальный Синдром Беквита-Видеманна (синдром Беквита-Вайдемана) Омфалоцеле, микроглоссия, гигантизм, большие паренхиматозные органы брюшной полости, гипогликемия в первый год жизни, частые интраабдоминальные злокачественные образования, например, рак надпочечников.
Порок развития почек Пороки сосудов почек Синдром Фрейли (синдром Фралея) Разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом, микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия, иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически на внутренней урограмме признаки застоя в верхней лоханки, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией.
Порок развития тазобедренного сустава Симптом Галеацци Признак врожденной патологии тазобедренного сустава: у стоящего больного выгибается спина в связи с укорочением одной ноги.
Порок ребер врожденный Вилка Лушки (вилкообразные ребра, реберная вилка) Врожденная аномалия, при которой передние концы ребер представляют собой развилку, соединяясь с одним или несколькими реберными хрящами.
Порок сердца Аномалия Эбштейна Врожденный порок сердца: смещение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана в полость правого желудочка вследствие их аномально низкого прикрепления. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, т.е. возникает трикуспидальная недостаточность. Кроме того, уменьшение массы функционирующего миокарда правого желудочка приводит к его дисфункции. Аномалии часто сопутствует ДМПП, в таких случаях при повышении давления в правом предсердии развивается сброс крови справа налево. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, значительно реже проявления болезни отсутствуют в течение многих лет. Проявления: одышка, сердцебиение; при осмотре выявляют цианоз, часто - снижение артериального давления, пульсацию шейных вен, увеличение размеров сердца, систолический (редко - диастолический) шум над трехстворчатым клапаном. ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома WPW. Характерны приступы жизнеугрожающих тахиаритмий, которые могут обусловить внезапную смерть. Рентгенологически: светлые легочные поля, увеличение правого предсердия. ЭХО-КГ: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правых отделов сердца, выраженная трикуспидальная регургитация, сопутствующие пороки сердца.
Порок сердца Комплекс Эйзенменгера (синдром Эйзенменгера) Врожденный порок сердца - сочетание высокого ДМЖП с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом (аорта-наездник), легочной гипертензией и расширением легочного ствола, гипертрофией стенки и дилатацией правого желудочка. Сначала ток крови через дефект идет слева направо; при развитии высокой легочной гипертензии кровь сбрасывается преимущественно справа налево. Проявления: первый симптом - цианоз (обычно - в период полового созревания). При осмотре обнаруживают систолическое дрожание и шум в области III межреберья слева от грудины, усиленный второй тон на легочной артерии и иногда диастолический шум там же. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца, рентгенологически - расширение корней легких и их пульсацию. Диагноз уточняют при ЭХО-КГ. Возможные осложнения - легочные кровотечения, эмболии. Больные могут дожить до зрелого возраста, но редко живут более 10 лет со времени появления явного цианоза; в большинстве случаев смерть наступает в возрасте 20-30 лет вследствие правожелудочковой недостаточности.
Порок сердца Пентада Фалло Врожденный порок сердца синего типа, характеризующийся теми же компонентами, что и тетрада, в сочетании с ДМЖП. Проявления: клиническая картина сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют при зондировании сердца, АКГ и ЭХО-КГ.
Порок сердца Синдром Бернгейма Возникает вследствие уменьшения объема полости правого желудочка при выпячивании в ее просвет межжелудочковой перегородки в случае выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка (например, при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты) или аневризме межжелудочковой перегородки. Проявления: правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка.
Порок сердца Синдром Бругада Наследственное заболевание. Чаще наблюдается у молодых мужчин. В основе заболевания - генетический дефект натриевых каналов сердечной мышцы. Тип наследования - аутосомно-доминантный, но у мужчин жизнеугрожающие аритмии развиваются чаще. Общие проявления: блокада правой ножки пучка Гиса со стойким подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях и частыми случаями внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии с большой частотой желудочковых сокращений и фибрилляции желудочков. Одна из основных причин внезапной смерти молодых людей в отсутствие органического поражения сердца, вторичная в отношении мутации гена SCN5A. Терапия антиаритмическими средствами малоэффективна, внезапную смерть предупреждает имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Порок сердца Синдром Коссио II Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) больших размеров, сочетающийся с митральным стенозом. Ряд авторов полагают, что синдром Коссио является аналогом или вариантом синдрома Лютембаше. Проявления: при нагрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. При осмотре: звучный первый тон, расщепленные первый и второй тоны, систолический шум в середине грудины. Рентгенологически: выраженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов. ЭКГ: перегрузка правых предсердия и желудочка. Позже - расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей, склонность к тромбозам, пневмосклероз.
Порок сердца Синдром Лютембаше (синдром Лютамбаше) Сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), митрального стеноза и увеличенных в размерах правого предсердия и правого желудочка. Встречается у 4-6% больных с ДМПП, чаще у женщин. Относят к так называемым бледным порокам сердца со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией. Проявления: жалобы на одышку, сердцебиение, частые бронхопневмонии и отставание в физическом развитии. При осмотре области сердца выявляют деформацию грудной клетки (сердечный горб), систолический шум, акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, хлопающий I тоном и пресистолический шум на верхушке сердца, низкое систолическое давление крови. Рентгенологически: увеличение тени сердца за счет правых отделов, выраженный легочный рисунок, расширение легочной артерии. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца, легочный зубец Р, нередко - нарушение внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). При зондировании сердца определяют повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии, постоянно увеличенную сатурацию венозной крови. ЭХО-КГ: сброс крови через дефект слева направо, малое наполнение левого желудочка, переполнение правого предсердия и правого желудочка. АКГ: увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого сердца, левый желудочек наполняется очень слабо. Расстройства гемодинамики такие же, как и при ДМПП. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. Нередко сочетание с арахнодактилией.
Порок сердца Синдром Миллера-Уайта-Лева Врожденные аномалии сердца и крупных сосудов, возможно, наследственного характера. Проявления: ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло - расширение легочной артерии, систоло-диастолический шум на всех основных местах выслушивания сердца. На ЭКГ: перегрузка правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса. Катетеризация сердца: повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочной артерии; смешанный артериовенозный шунт.
Порок сердца Аритмия Синдром Романо-Уорда Наследственная аномалия сердца у детей и молодых людей (аутосомно-доминантное наследование): синкопальные припадки, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием желудочков, вызванные асинхронной реполяризацией миокарда; на ЭКГ: значительное удлинение интервала Q-T. Нередко во время припадка наступает смерть. Наблюдается преимущественно у детей и молодых людей.
Порок сердца Синдром Тауссиг Сложный врожденный порок сердца синего типа, характеризующийся наличием ДМПП и ДМЖП, транспозицией аорты и перегибом легочного ствола над дефектом. Проявления: выраженный цианоз кожи только что родившегося ребенка. Диагноз подтверждают ЭХО-КГ, АКГ и зондированием сердца.
Порок сердца Синдром Тауссиг-Бинга Сложный врожденный порок сердца синего типа, характеризующийся наличием высокорасположенного ДМЖП, транспозицией аорты, синистропозицией легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Проявления: развивается цианоз с рождения, кардиомегалия, признаки легочной гипертензии; быстро формируются пальцы в виде барабанных палочек. При аускультации систолический шум выслушивается у левого края грудины, в подмышечной области и на спине. В крови: полицитемия. ЭКГ: признаки перегрузки правого желудочка. Рентгенологически: увеличение правых отделов сердца, расширение сосудистого пучка, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации сосудов корней легких (пляска корней), усиление легочного рисунка. АКГ: одновременное заполнение аорты и легочной артерии, резкое расширение ее дуги и периферических легочных сосудов. Катетеризация сердца показывает значительное повышение систолического давления в легочной артерии и в правом желудочке.
Порок сердца Синдром Толочинова-Роже (болезнь Роже) Врожденный порок сердца, изолированный ДМЖП без цианоза. Проявления: грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи. Рентгенологически: более или менее наполненные легочные сосуды; конфигурация сердца большей частью нормальна; иногда все же наблюдается изогнутая дуга легочной артерии с усиленной пульсацией. ЭКГ обычно нормальная; в более поздних стадиях появляются признаки перегрузки обоих желудочков и нарушения проводимости; часто высокий комплекс QRS. При катетеризации сердца: умеренное повышение давления в правом желудочке и легочном стволе с увеличением содержания кислорода крови. Осложняется подострым бактериальным эндокардитом.
Порок сердца Синдром Тоссинг ДМПП, транспозиция аорты, ДМЖП, место отхождения легочной артерии перегибается над дефектом.
Порок сердца Синдром Тоссинг-Бинга Транспозиция аорты, синистропозиция легочной артерии, высокорасположенный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка.
Порок сердца Синдром Шона (парашютообразный митральный клапан) Врожденный порок сердца, характеризующийся соединением хорд митрального клапана в один тяж, прикрепляющийся к одной сосочковой мышце, надклапанным митральным стенозом, сочетающимся с аортальным, нередко коарктацией аорты.
Порок сердца Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (подвешенное сердце) Комплекс симптомов, напоминающих картину грудной жабы, при аномалиях положения сердца: меняющаяся боль в грудной клетке, сердцебиение, изредка так называемые акцидентальные сердечные шумы. На рентгенограмме в боковых проекциях при глубоком вдохе верхушка сердца значительно отделяется от диафрагмы, что создает впечатление подвешенного сердца. Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца. Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Порок сердца Тетрада Фалло (синяя болезнь, синдром Фалло) Симптомокомплекс врожденного порока сердца синего типа, обусловленного неполным вращением конотрункуса в эмбриональном периоде. Характеризуется четырьмя основными анатомическими компонентами: ДМЖП мембранозной части, декстрапозицией устья аорты, клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Согласно альтернативной точке зрения гипертрофия правого желудочка вторична, поэтому порок не является тетрадой. Примерно в 50% случаев предполагается аутосомно-доминантное наследование, передача осуществляется преимущественно полигенным путем. Ведущими в патогенезе синдрома являются внутрисердечный сброс крови справа налево (кровь в аорту попадает одновременно из обоих желудочков) и недостаточное кровоснабжение малого круга кровообращения вследствие стеноза устья легочной артерии. Проявляется в раннем детском возрасте. Проявления: одышка, низкая толерантность к физическим нагрузкам, выраженный цианоз кожи. Характерная поза больных - на корточках, обусловливающая больший приток крови к легким. Возможно сочетание с другими пороками развития (например, болезнью Дауна). При обследовании нередко обнаруживают пальцы рук в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, деформацию грудной клетки (сердечный горб). Во II-III межреберьях выслушивают систолический шум, интенсивность которого зависит от степени стеноза легочной артерии. ЭКГ: признаки перегрузки правого желудочка. При зондировании сердца: выраженная разница давления и насыщения крови кислородом в правом желудочке и легочной артерии при одинаковом давлении крови в желудочках. Рентгенологически: обедненный легочный рисунок, увеличение правых отделов сердца, западение дуги легочной артерии (сердце в виде башмака). При зондировании полости сердца давление в правом желудочке равно таковому в левом, в легочной артерии давление снижено. АКГ: одновременное заполнение контрастным веществом легочного ствола и аорты, которая значительно смещена вправо. Диагноз уточняют при помощи ЭХО-КГ.
Порок сердца Триада Фалло Симптомокомплекс врожденного порока сердца синего типа, характеризующегося тремя компонентами: ДМПП, стенозом (чаще клапанным) легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Проявления: ствол легочной артерии расширен (постстенотическое расширение). При его резком стенозе отмечают венозно-артериальный сброс крови с развитием синдрома малого желудочка, в результате чего у больных отмечают цианоз. Клиническая картина складывается из признаков стеноза легочной артерии. Отмечают гипертрофию правого желудочка. Над легочным стволом выслушивается систолический шум. При зондировании полостей сердца наблюдается повышение давления в правом желудочке. АКГ определяет одновременное контрастирование левого и правого предсердий. Диагноз уточняют при помощи ЭХО-КГ.
Порок сердца и грыжи Синдром Кантрелла (пентада Кантрелла) Ретростернальная диафрагмальная грыжа, дефект в перикарде, грыжа пупочного канатика, расщелина грудины и порок сердца
Порок соединительной ткани Синдром Вернера (прогерия взрослых) Довольно редкое наследственное аутосомно-рецессивное соединительнотканное заболевание, характеризующееся преждевременным старением. Люди живут значительно меньше. Чаще всего жизнь больного заканчивается их-за злокачественных опухолей, инсульта головного мозга, инфаркта миокарда. На сегодняшний день причина этой редкой патологии не объяснена. Болезнь обычно начинается после 20 лет, общая атрофия кожи (преимущественно нижних конечностей), пятнистая пигментация кожи, отграниченный гиперкератоз, пойкилодермия, пародонтопатии. Подвижность суставов ограничена, часто изъязвления кожи над костными выступами, острый нос, тонкая напряжённая кожа, застывшая мимика, преждевременное поседение и выпадение волос, дистрофия ногтей, телеангиоэктазии, ранний артериолосклероз, незначительная атрофия мышечной системы (особенно нижних конечностей), нередко двусторонняя катаракта, резкий голос. Различные эндокринные расстройства - гипогонадизм, карликовый рост, инсулиннезависимый сахарный диабет II типа, нарушение функции щитовидной и паращитовидных желез. Снижение интеллекта. Обычно наблюдается одновременно у нескольких членов одной семьи.
Порок сосуда Клинико-рентгенологический синдром Брета (синдром двуликого Януса) Клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого при пороках развития или сдавлении извне одной из ветвей легочной артерии. Может наблюдаться при тетраде Фалло, изолированном стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легочной артерии и других аномалиях. Проявления: клинически - признаки основного заболевания. Рентгенологически: различная прозрачность легочных полей (на стороне уменьшенного кровенаполнения она выше, а легочный рисунок выражен слабее, чем на противоположной стороне). В отличие от синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается.
Порок сосуда Незаращение Боталлова протока (открытый артериальный проток). Врожденный порок, характеризующийся незаращением артериального протока - кровеносного сосуда, соединяющего у плода легочный ствол с аортой, а после рождения в норме превращающегося в связку. Проявления: сочетается с повышенным легочным кровотоком и ухудшением газообмена, способствует возникновению бронхитов и пневмоний, проявляется усиленным сердечным толчком и шумом, выслушиваемым над легочным стволом. Диагноз уточняют при ЭХО-КГ.
Порок сосуда Синдром Блэнда-Уайта-Гарленда (синдром Блонда-Уайта-Гарланда) Врожденная аномалия сосудов сердца, при которой левая венечная артерия берет свое начало от легочной артерии, что приводит к недостаточному снабжению миокарда артериальной кровью. Проявления: через 2-3 месяца после рождения (латентный период) появляются частое поверхностное, захлебывающееся дыхание, одышка, хрипота, кашель, срыгивание, рвота, цианоз губ. При осмотре: левосторонний сердечный горб, расширение границ сердца влево, разлитой, смещенный в левую подмышечную область верхушечный толчок, приглушенные тоны сердца, шум недостаточности митрального клапана. В случае декомпенсации: увеличение печени, застойные хрипы в легких, выраженную одышку в покое, цианоз. Рентгенологически: выраженная гипертрофия сердца, особенно влево. ЭКГ: отрицательный зубец Т в одном или во всех стандартных отведениях (обязательный симптом!), признаки ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого желудочка. Диагноз подтверждают эхокардиографией (ЭХО-КГ) и АКГ. Часто летальный исход в грудном возрасте.
Порок сосудов Синдром Тауссиг-Снеллена-Альберса Врожденный порок сердца, характеризующийся впадением всех легочных вен в левую безымянную (брахиоцефальную) вену и наличием многочисленных межпредсердных коммуникаций. Умеренный андротропизм. Проявления: признаки легочной гипертензии (одышка, частые бронхопневмонии, рецидивирующие отеки легких и др.), цианоз и низкая толерантность к физической нагрузке. При аускультации - систолический шум в IV межреберье слева. ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически: конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца: значительно повышено содержание кислорода в крови левой безымянной вены (степень насыщения до 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правых отделах сердца. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Диагноз подтверждают ЭХО-КГ, АКГ и зондированием сердца.
Порок тазобедренного сустава врожденный Рентгенологический синдром Чеппля Комплекс рентгенологических симптомов, характеризующих врожденные аномалии тазобедренного сустава: нет четкого контура края вертлужной впадины, щель между ней и головкой бедренной кости расширена, последняя не полностью заполняет вертлужную впадину, сглажена выпуклость подвздошной кости.
Порок толстой кишки Синдром Халайдити Топографическое аномалия толстого кишечника (нередко и тонкого кишечника): правый изгиб ободочной кишки расположен между диафрагмой и печенью, не всегда выраженные клинические симптомы-боли в верхней части живота, нарастающие днем и прекращающиеся ночью, реже-анорексия, запоры, скопление газов.
Пороки костей Болезнь Фонга (синдром Фонга, синдром Тернера-Кизера, синдром Остеррайхера, артроостеоониходисплазия наследственная дисплазия эктодермально-мезодермальная миелоостеомускулодисплазия врожденная онихоартроз наследственный онихоартроостеодисплазия наследственная, синдром врожденных тазовых рогов) Наследственное заболевание, характеризующееся гипоплазией надколенника, дисплазией локтевой кости с вывихом головки лучевой кости, дистрофией ногтей, образованием экзостозов на костях таза (тазовые рога), локальной дисплазией мышц.
Пороки костей Хондроматоз Синдром Олье (хондроматоз костей, дисхондроплазия) Врожденное системное заболевание скелета, проявляющееся чаще односторонним нарушением энхондрального окостенения, главным образом в некоторых крупных трубчатых костях конечностей, замедлением их роста в длину. Очаги хондроматоза располагаются в глубине кости, иногда образуют выпячивания на ее поверхности. Очаги располагаются в области метафизов или диафизов. Заболевание чаще всего проявляется в младшем или старшем детском возрасте. Точное начало заболевания определить трудно. Клиника заболевания: отставание в росте пораженной конечности, укорочение и утолщение ее, меняется походка, появляется хромота, скашивание таза и сколиоз. При пальпации определяют отчетливое безболезненное утолщение метафизов. Суставы, как правило, не поражаются, но могут вторично изменять свою форму вследствие укорочения одной из парных костей. Рентгенологически: укорочение пораженных длинных трубчатых костей (по сравнению с другой стороной), метафизы булавовидно утолщены, вздуты изнутри, диафизы искривлены. В местах расположения хондроматозных узлов нормальный костный рисунок замещен продольно расположенными участками просветления (разрежения) овальной формы. Корковый слой над хондроматозными узлами истончен и приподнят.
Пороки костей Синдром Равина-Пехера Деформация костей пальцев с расширением дистальных фаланг, подвывихи больших пальцев рук в сочетании с плоскостопием. С возрастом присоединяются кифоз и Х- образное искривление ног в коленных суставах, выражена разболтанность суставов за счет слабости связочного аппарата. В костях - остеопороз с образованием кист, периоститы.
Пороки костей Синдром Турнера-Кизера (наследственная артроостеоониходисплазия) Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется гипоплазией коленной чашечки и вывихом коленного сустава в латеральном направлении, дисплазией локтевого сустава, вывихом головки лучевой кости. Отмечают атрофию ногтей, подвздошные рога (экзостозы крыльев подвздошных костей), гиперостозы черепа, дисплазию плечевых костей, предплечий и др. Возможна различная комбинация этих аномалий.
Пороки костей и почек Синдром Аллемана Врожденная аномалия: двойная почка, пальцы рук и ног в виде барабанных палочек. Встречается редко.
Пороки лимфатической системы Недостаточность лимфатическая хроническая Болезнь Мильроя (лимфодерма, врожденная семейная слоновость, болезнь Милроя-Мейга) В основе заболевания лежат врожденная эктазия, гипоплазия или аплазия лимфатических сосудов. Описаны случаи семейного поражения с доминантным наследованием. Чаще болеют женщины. В начальных стадиях - отечность, затем тотальное замещение подкожной клетчатки грубоволокнистой соединительной тканью. Основным проявлением болезни является отек лица и нижних конечностей (голеней), кистей, который обнаруживают при рождении ребенка или через несколько месяцев. Вначале отек мягкий, уменьшается во время сна, однако после нагрузки вновь возвращается. При прогрессировании процесса мягкая (отечная) стадия переходит, в твердую - склеротическую. Ткани становятся плотными, кожа грубой, неподвижной, углублений от вдавлений не возникает. Постоянные трофические расстройства: гиперкератоз, трещины, пигментации, папилломатозные разрастания. Можно наблюдать отеки легких, гортани, желудочно-кишечного тракта с соответствующей клиникой. Гистаминовая проба дает бурную реакцию.
Пороки развития CADASIL синдром (#125310, 19p13.2-p13.1, ген NOTCH3, cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, артериопатия церебральная аутосомно-доминантная с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией) Клинически: нарушения мозгового кровообращения, деменция, судороги, депрессия, нарушение двигательных функций, псевдобульбарный паралич, тетраплегия. КТ: инфаркты белого вещества мозга. Известна форма CADASIL с алопецией и проявлениями дискоидной волчанки (600142). При мутациях и транслокациях генов NOTCH2 (600275, 1p13-p11) и NOTCH3 велик риск развития злокачественных новообразований.
Пороки развития CFC синдром (cardiofaciocutaneous, кардио-кожно-лицевой, 115150) Множественные дефекты развития, проявляющиеся главным образом ВПС, деформациями лица и изменениями кожи (по типу ихтиозоподобного дерматоза, гиперкератоза и гиперпигментации).
Пороки развития Cиндром Биндера Комбинированное нарушение развития средней части лица: сплющенный нос с коротким кончиком, ноздри в виде полулуний, изогнутая верхняя губа, плоское основание верхней челюсти с укороченной в сагиттальной плоскости верхней дугой, ложная прогнатия нижней челюсти, атрофия слизистой оболочки носа, обоняние сохранено. Рентгенологически-гипо- или аплазия лобных пазух и переднего носового хода верхней челюсти.
Пороки развития Cиндром Брауна Обусловлен нарушениями эмбрионального развития невральной трубки (аутосомно-рецессивное наследование): врожденная анальгезия-отсутствие глубокой и поверхностной болевой чувствительности, частичный или полный синдром Горнера, нейрогенный ангидроз при наличии нормальных потовых желез, вазомоторная неустойчивость. Часто также гипорефлексия, умеренная умственная отсталость, гипоплазия зубной эмали, светлые волосы, голубые или зеленовато-голубые глаза, хрупкое телосложение.
Пороки развития Cиндром Фиша-Ренвика (синдром Кляйна-Варденбурга) Комплекс наследственных аномалий: врожденная тугоухость с последующим развитием глухонемоты, высокое нёбо, гетерохромия радужных оболочек, белая прядь волос спереди.
Пороки развития Cиндром Чёйни-Хайду Комплекс наследственных скелетных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): в позднем детском возрасте на стопах появляются язвы, затем начинаются расплавление и секвестрация лежащих под язвой костей, заживление с образованием рубцов, которые ведут к деформации стоп, процесс обычно односторонний, выраженный общий остеопороз, различного характера деформации костей, нередко осложняющиеся переломами челюстей, позвоночника, пальцев рук, низкий рост, запоздалое окостенение швов черепа, раннее выпадение зубов.
Пороки развития Атрофия диска зрительного нерва Диабет сахарный DIDMOAD-синдром (дидмоад-синдром, синдром Вольфрама) Аутосомно-рецессивно наследуемый синдром, ассоциированный с инсулинозависимым сахарным диабетом и прогрессирующей атрофией диска зрительного нерва, которые выявляют до 16-летнего возраста. Сочетается с двусторонней прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, несахарным диабетом центрального генеза, дисфункцией автономной нервной системы, приводящей к развитию нейропатического мочевого пузыря и другим проявлениям нейродегенерации, включающими мозжечковую атаксию, миоклональную эпилепсию и атрофию ствола головного мозга. Развёрнутая клиническая картина (фенотипически) встречается приблизительно у 75 % пациентов. Сахарный диабет неаутоиммунного генеза, клинические проявления недостаточности инсулина проявляются приблизительно в 6-летнем возрасте. Средняя продолжительность жизни достигает 30 лет, в течение этого срока происходит развитие полного фенотипа данного синдрома.
Пороки развития GAPO синдром Growth retardation - задержка роста, alopecia - алопеция, pseudoanodontia - псевдоанодонтия (задержка прорезывания зубов), progressive optic atrophy - прогрессирующая атрофия зрительных нервов, *230740). Дополнительно: высокий выступающий лоб, гипоплазия средней трети лица, больших размеров открытый передний родничок, расширение вен головы, глаукома, кератоконус, стеноз хоан, задержка костного возраста, гипогонадизм, повторные инфекции.
Пороки развития MASA синдром (#303350, Xq28, ген L1CAM, 308840, молекула адгезии клеток L1) От: mental retardation - умственная отсталость, aphasia - афазия, shuffling gait - шаркающая походка, adducted finger приведённый большой палец кисти. Дополнительно: гиперрефлексия, отсутствие длинного и короткого разгибателя большого пальца кисти, укорочение туловища, выраженный поясничный лордоз.
Пороки развития MIDAS синдром (*309801, Xp22.31, гены MLS, MIDAS) От: microphthalmos - микрофтальм, dermal aplasia - аплазия кожи, sclerocornea - помутнение роговицы. Дополнительно: линейные эритемы кожи головы и шеи, кисты глазницы, диафрагмальная грыжа, респираторный дистресс-синдром, аплазия прозрачной перегородки мозга.
Пороки развития N синдром (310465; ген NSX) Клинически: умственная отсталость, нарушения зрения, поперечные складки верхнего века, глухота, аномалии ушей, крипторхизм, гипоспадия, лимфобластный лейкоз. Лабораторно: увеличение поломок хромосом, возможно, вследствие дефекта ДНК-полимеразы.
Пороки развития Инфекционное заболевание врожденное TORCH-инфекции Группа врождённых инфекций со сходными клиническими проявлениями, хотя симптомы могут варьировать по степени и времени проявления: токсоплазмоз (t), другие инфекции (o), краснуха (рубелла - r), ЦМВ-инфекции (c) и герпес простой (h).
Пороки развития WAGR синдром (комплекс WAGR, #194072, протяжённая делеция 11p13-11p16) От: Wilms tumor (опухоль Вильмса), Aniridia (аниридия), Genitourinary anomalies (аномалии мочевыделительного тракта, например, псевдогермафродитизм, гонадобластома или дисплазия мочеполовая (#137357, 11p13) - атрезия уретры и мочеточников, двусторонний крипторхизм), mental Retardation (умственная отсталость).
Пороки развития Авеллиса синдром Сочетание паралича мягкого нёба и голосовой мышцы на стороне патологического очага в ЦНС с центральным гемипарезом (гемиплегией) на противоположной стороне; относят к бульбарным альтернирующим синдромам; наблюдают при поражении продолговатого мозга на уровне двойного ядра.
Пороки развития Акроренальный синдром Клинически: клешня краба, клинодактилия, гипоплазия почек, почечная недостаточность.
Пороки развития Акрофациальный дизостоз Нагера (мандибулофациальный дизостоз типа Тричера-Коллинза с аномалиями конечностей, синдром Нагера) Врождённое заболевание, при котором человек рождается с недоразвитыми челюстными костями и подбородком, в результате чего зубы остаются на виду и нижняя часть лица всегда выглядит, как оскаленная пасть.
Пороки развития Аладжила синдром (#118450, 20p12, дефект гена AGS; протяжённая делеция 20p12.1-p11.23, холестаз и стеноз лёгочной артерии, дисплазия артерио-печёночная, синдром Аладжила-Уотсона) Наследственное заболевание, проявляющееся множественными пороками развития на фоне гиперхолестеринемии и гиперлипидемии. У больных повышен риск развития артериальной гипертензии, рака печени и папиллярной карциномы щитовидной железы.
Пороки развития Аномалия Аксенфельда-Ригера (синдром Аксенфельда-Ригера, синдром Ригера, радужно-зубная дисплазия, мезодермальная дисгенезия роговицы и радужки) Патология, при которой поражение органа зрения сочетается с системными мальформациями. Глазные проявления включают тяжелую степень дисгенеза угла передней камеры. К числу системных аномалий относятся пороки развития зубов, костей черепа и внутренних органов. Диагностика направлена на проведение гониоскопии, биомикроскопии, тонометрии глаза, компьютерной периметрии, офтальмоскопии. Лечение сводится к инстилляциям гипотензивных средств из группы ингибиторов КАГ, альфа-агонистов, бета-блокаторов, а при низкой эффективности - проведению трабекулоэктомии. Редкое заболевание, развитие которого генетически детерминировано. Однако, только у 40% больных удается обнаружить хромосомную аномалию и идентифицировать поврежденный ген. Показатель заболеваемости находится в пределах 1:200 000. Повышение внутриглазного давления, которое манифестирует в клинику вторичной глаукомы встречается более, чем в 50% случаев. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.
Пороки развития Аномалия Петерса (синдром Петерса-Шифелдера) Редко встречающаяся врожденная патология переднего отдела глаза у детей с характерным патологическим симптомокомплексом дисгенеза элементов глазного яблока. Классическая форма аномалии: врожденное центральное стромальное помутнение роговицы округлой формы и небольших размеров (2-3 мм) с истончением ее в зоне помутнения и иридокорнеальными сращениями - тяжами из ткани радужки, идущими от зрачкового края к кольцевидному фиброзному утолщению, по границе помутнения роговицы. Частота встречаемости заболевания в популяции 1:200 000. Приблизительно 700 чел. в России, 1500 чел. в СНГ и 35000 чел. во всем мире имеют аномалию Петерса. Различают мезодермальную, эктодермальную и воспалительную формы заболевания. Первая обусловлена неполной абсорбцией или расщеплением мезодермы, связанной с центральной зоной роговицы и радужки. Десцеметова мембрана и эндотелий обычно отсутствуют в области помутнения, хрусталик остается интактным. При наличии передней полярной или субкапсулярной катаракты, вследствие неправильного отделения хрусталикового пузырька от поверхности эктодермы, ставится диагноз эктодермальной формы. Воспалительная форма, не являясь наследственной, развивается из-за внутриутробного воспалительного процесса и может иметь признаки мезодермальной или эктодермальной формы. Аномалия Петерса может сочетаться с аниридией, микрофтальмом, хориоретинальной колобомой, персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом, врожденной афакией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя описан рецессивный тип наследования и спорадические случаи. У ряда больных обнаружены не являющиеся специфическими мутации в гене РАХ6, а также в генах FOXCI и PITX2. На тактику лечения оказывает влияние выявление в половине случаев глаукомы, связанной с грубой врожденной деформацией угла передней камеры и иридокорнеальными сращениями и имеющей неблагоприятный прогноз для зрения.
Пороки развития Апера синдром (#101200, 10q26, мутация гена рецептора к фактору роста фибробластов FGFR2, акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) Комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм, синдактилию, арковидное нёбо, отставание в умственном развитии и некоторые другие аномалии.
Пороки развития Аппельта-Геркена-Ленца синдром (синдром Робертса) Комплекс аномалий аутосомно-рецессивного наследования: переношенная бе­ременность, которая заканчивается рождением плода с недостаточной массой и длиной (гипотрофия), тетрафокомелия, оксицефалия с экзофтальмом, волчья пасть и заячья губа, гипертелоризм, антимонголоидное размещение глазной щели, у плодов женского пола - выраженная гипертрофия клитора, гинекотропизм.
Пороки развития Ассоциация VACTERL Группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома: V (англ. Vertebral anomalies) - аномалии позвоночника (70 %), А (англ. Anal аtresia) - атрезия ануса (55 %), С (англ. Cardiovascular anomalies) - дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %), ТЕ (англ. Tracheo-esophageal fistula) - трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %), R (англ. Renal defects) - аномалии почек (50 %) - агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия, L (англ. Limb defects) - дефекты лучевой кости - гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %). Диагноз ставится если хотя бы три из перечисленных семи симптомов присутствуют у новорожденного. Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом. Встречается с частотой 1 на 10000-40000 новорожденных Необходима хирургическая коррекция специфических пороков (анальной атрезии, пороков сердца, трахеопищеводного свища). Многие дети с ассоциацией VACTERL рождаются небольшими и испытывают трудности с набором веса. В дальнейшем, при успешной коррекции пороков, как правило, развиваются физически и умственно нормально.
Пороки развития Ашара-Фуа-Крузона синдром Аномалия развития: отсутствие нижних крестцовых позвонков и копчика с недоразвитием отдельных частей таза и мышц нижних конечностей, сопровождается недержанием кала и мочи.
Пороки развития Ашкенази-Роха синдром Комплекс наследственных аномалий у взрослой женщины детородного возраста: кахексия, отек всего тела, гипотермия, гипертрихоз нижней части тела, аменорея. Морфологически - гипертрофия островков Лангерганса. Гинекотропизм.
Пороки развития Баньяна-Зонана синдром (#153480, 10q23.3, ген PTEN (MMAC1, 601728)) Клинически: макроцефалия, скафоцефалия, множественные липомы, гемангиомы, мраморный оттенок кожи, телеангиэктазии, увеличение полового члена с выраженной пигментацией головки, большие длинна тела и масса плода при рождении, задержка моторного развития, нарушения координации, позднее развитие речи, умеренная умственная отсталость, грудь сапожника, повышенный риск развития внутричерепных опухолей, псевдоотёк диска зрительного нерва, гипертелоризм, высокое нёбо, миопатия, расширение больших пальцев кисти и стопы, аутоиммунный тиреоидит.
Пороки развития Барде-Бидла синдром (типы и гены: 1, BBS1, 209901, 11q13; 2, BBS2, 209900, 16q21; 3, BBS3, 600151, 3p13 p12; 4, BBS4, 600374, 15q22.3 q23) Клинически: ожирение, пигментная ретинопатия, полидактилия, синдактилия, брахидактилия, умственная отсталость, гипогенитализм, артериальная гипертензия, малые аномалии почек (расширение лоханок, кисты, дивертикулы чашечек, дольчатая почка), почечная недостаточность, СД, цирроз печени.
Пороки развития Бекуитта-Видеманна синдром (типы и гены: 130650, BWS, WBS, 11pter p15.4; 130650, CDKN1C, KIP2, 600856, 11p15.5, синдром EMG (от exomphalos, macroglossia, gigantism)) Триада: пупочная грыжа, макроглоссия, гигантизм; часто при рождении отмечают гипогликемию, выраженную предрасположенность к развитию опухоли Вильмса. Лечение медикаментозное (ГК) и хирургическое (удаление опухолей). Диета. По возможности животные жиры следует заменять растительными, умеренное ограничение сливочного масла.
Пороки развития Бергманна синдром (Морена-Леви синдром) Сочетание замедленного полового созревания, роста, склеродермиформных изменений и нарушений пигментации кожи, отсутствия волос на лобке и в подмышечных ямках, дистрофии ногтей и подкожной жировой клетчатки, обусловленное недостаточностью передней доли гипофиза в пубертатном периоде.
Пороки развития Акромегалия Беспокойных ног синдром (акромелалгия наследуемая, *102300) Вазомоторный невроз; характерны покраснение, боль и отёчность пальцев конечностей, головные боли, рвота.
Пороки развития Биндера синдром (дисплазия максиллоназальная, *155050 или полигенное) Верхнечелюстно-носовая дисплазия, короткий нос, плоская переносица, короткий позвоночный столб, острый носогубной угол, выпуклая верхняя губа, аномалия прикуса, гипоплазия середины лица, отсутствие передней носовой ости, гипоплазия терминальных фаланг кисти, очаговые искривления позвонков, расщелины в позвонках.
Пороки развития Бира-Стивенсона синдром (#123790, 10q25.3-10q26, мутация гена рецептора 2 фактора роста фибробластов FGFR2) Клинически: черепно-лицевые аномалии (краниосиностоз, череп в форме трилистника), аномальные ушные раковины, складчатая кожа, чернеющий акантоз кожи, выросты кожи, аномалии гениталий и ануса; все описанные случаи спорадические.
Пороки развития Блефарофимоз Укорочение глазной щели, обусловлено срастанием краёв век у наружного угла глаза при хроническом конъюнктивите, часто признак наследственной патологии.
Пороки развития Блума синдром (210900, мутации гена ДНК-лигазы BLM, BS, 15q26.1) Наследственное заболевание с пропорциональной пре- и постнатальной задержкой роста и умственного развития, повышенной чувствительностью к УФ-лучам, телеангиэктазиями, нарушениями пигментации кожи, склонностью к злокачественным новообразованиям, инфекциям, СД и нестабильностью хромосом.
Пороки развития Болезнь Денди-Уокера (мальформация Денди-Уокера) Аномалии развития области IV желудочка в виде гипоплазии мозжечка, гидроцефалии, атрезии отверстия Люшка и Мажанди. Характерны отставание в умственном развитии, спастичность, хореоатетоз, судорожные припадки, дефекты слуха, многочисленная и разнообразная симптоматика в связи с дефектами развития головного мозга, лицевого и туловищного скелета, внутренних органов. Болезнь часто заканчивается смертью в периоде новорождённости.
Пороки развития Болезнь Диггве-Мельхиора-Клаузена Клиническая картина: диспропорциональная карликовость, выступающий подбородок, микроцефалия, выступающая грудина, бочкообразная грудная клетка, подчёркнутый лордоз, остеохондродисплазия, платиспондилия, когтеобразная кисть, общее ограничение подвижности в суставах, подвывих бёдер, нарушения походки, умственная отсталость (не всегда), сдавление спинного мозга. Лабораторные данные: гиперэкскреция мукополисахаридов с мочой.
Пороки развития Холестаз врожденный Болезнь семьи Байлер (*211600, 18q21-q22, дефект гена FIC1) Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа. Клинически: обильный жидкий зловонный стул, эпизоды желтухи (возможно связанные с инфекцией), гепатоспленомегалия, кольцо Кайзера-Фляйшера, задержка роста, смерть между 17 мес и 8 годами жизни.
Пороки развития Бонила-Мусолеса синдром (синдром рефрактерных яичников) Характеризуется наличием: аменореи, гипергонадотропинемии, гиперреактивности на введение эндогенных гонадотропинов. Гистологически: определяется нормальное строение фолликулярного аппарата яичников женщины. Фенотип женский, вторичные половые признаки развиты весьма слабо (инфантильные). Кольпоцитограмма: резко выраженная гипоэстрогения. Кариотип - 46хх, 47ххх. Экскреция 17-кс составляет 3,87-7,4 мг. Причина неизвестна. Лечение экзогенно введенными эстрогенами неэффективно по причине отсутствия захватывания эстрогенов эстроген-зависимыми рецепторами.
Пороки развития Борьесона синдром (синдром Борьесона-Форсмана-Лемана, *301900, Xq26-q27, ген BFLS) Клинически: тяжёлая умственная отсталость, судорожные припадки, гипогонадизм с небольшими яичками и постпубертатной гинекомастией, выраженное ожирение, узкие глазные щели, выступающие надбровные дуги, глубоко посаженные глаза, птоз, большие уши, узкие короткие пальцы кистей и стоп.
Пороки развития Брауэра синдром (*136500) Клинически: очаговая дисплазия кожи лица, складчатая или морщинистая кожа на висках, почти полное отсутствие подкожной клетчатки, атрофия кожи.
Пороки развития Бруннера синдром (*309850, недостаточность моноаминооксидазы А, КФ 1.4.3.4, Xp11.4-p11.23, ген MAO) Клинически: изолированная умеренная умственная отсталость, агрессивное поведение. Лабораторно: недостаточность моноаминооксидазы А.
Пороки развития Бука синдром (*112300) Гипергидроз, аплазия премоляров, гиподонтия, преждевременное поседение.
Пороки развития Ван дер Вуда синдром (*119300, 1q32, ген VWS, LPS, PIT) Расщелина губы и/или нёба и слизистые кисты нижней губы.
Пороки развития Синдром геморрагический Кровотечение Виллебранда-Юргенса синдром (болезнь Виллебранда, органический тромбопенический синдром, наследственная псевдогемофилия и геморрагический синдром) Наследственная болезнь, поражает преимущественно женщин. Впервые проявляется в детском возрасте в виде периодических кровотечений из слизистых оболочек, внутрисуставных кровоизлияний, продолжительных посттравматических, желудочно-кишечных кровотечений, гематурии, кровоизлияний в сетчатку глаза и кожу, маточных кровотечений. При анализе крови количество тромбоцитов в пределах нормы, но в их строении имеют место морфологические изменения. Время кровотечения удлиняется, способность крови к свертыванию и ретракция сгустка нормальные.
Пороки развития Вольфа-Хиршхорна синдром (синдром делеции короткого плеча хр. 4, синдром 4р-) Делеция короткого плеча хр. 4, сопровождающаяся множественными пороками развития (например, нос типа шлема греческого воина, антимонголоидный разрез глаз, ВПС и др.). Выражен дефект интеллекта. В 90% случаев делеция возникает de novo, остальные случаи обусловлены мозаицизмом или транслокациями у родителей; обнаружены случаи кольцевой хромосомы. Частота: 1 случай на 100 000 новорождённых. Диагноз основан на прямом определении кариотипа плода после проведения кордоцентеза или амниоцентеза.
Пороки развития Габсбургская челюсть (прогнатизм нижней челюсти) Наследственная патология, характеризующаяся резким выступанием вперёд нижней челюсти. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Пороки развития Гоеминна синдром (синдром TKCR, *314300, Xq28, гены TKC, TKCR) От torticollis, keloids, cryptorchidism, renal dysplasy - кривошея, келоиды, крипторхизм, дисплазия почки. Дополнительно: пигментные родинки, олигоспермия, хронический пиелонефрит, односторонняя атрофия почки, варикозные вены, асимметрия лица.
Пороки развития Голденера с односторонними лучевыми аномалиями синдром (141400, 7p, ген GHS) Клинически: карликовость, кожные выросты в области угла нижней челюсти, укорочение нижней челюсти, различные дефекты верхней конечности (например, трёхфаланговый большой палец кисти, удвоение большого пальца кисти), расщелина губы, снижение слуха, микротия, атрезия наружного слухового прохода, множественные преаурикулярные выросты и ямки.
Пороки развития Гольденара синдром (164210, окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия) Характеризуется эпибульбарным дермоидом, аномалией развития ушной раковины, микрогнатией, вертебральными и другими аномалиями.
Пороки развития Гордона-Оверстрита синдром (дисгенезия с вирилизацией) Симптоматология: наружные половые органы развиты по женскому типу; внутренние: при бимануальном исследовании обнаруживается гипоплазия матки, яичники совсем не пальпируются, первичная аменорея; вторичные половые признаки: инфантильные молочные железы, умеренное оволосение по женскому типу, иногда наоборот, рост волос на лице и туловище, высокий рост. Наличие других пороков - стеноз аорты, синдактилия и прочее, половой хроматин без отклонений от нормы, однако повышенное выделение с мочой ФСГ и 17-КС.
Пороки развития Готтентотский фартук Аномалия развития: чрезмерно увеличенные малые половые губы, которые свисают подобно фартуку.
Пороки развития Грубера синдром (синдром Меккеля) Наследственная болезнь, характеризуется аномалиями развития черепа, позвоночника, мочеполовых органов, образованием кист в почках, яичниках.
Пороки развития Де Санктиса-Каккьоне синдром Наследственная болезнь, проявляющаяся слабоумием, пигментной ксеродермией, малым ростом и гипоплазией половых органов.
Пороки развития Жёна синдром (*208500, 12p12.2-12p11.21, дефект гена ATD, дистрофия асфиктическая торакальная новорождённых, дистрофия торакально-тазово-фаланговая, дисплазия удушающая торакальная, хондродистрофия удушающая торакальная) Наследственная патология, заканчивающаяся фатально в период новорождённости. Клинически: недоразвитая грудная клетка, гипоплазия лёгких, дыхательная недостаточность (синдром может проявляться респираторным дистресс-синдромом), полидактилия, дегенерация сетчатки, синдром мальабсорбции, хронический нефрит, кисты почки и поджелудочной железы, дефекты тазовых костей.
Пороки развития Карша-Нойгебауэра синдром (183800) Клинически: катаракта, ретинопатия, нистагм, эктродактилия.
Пороки развития Каудена синдром (moibus Cowden; hamartoma multiplex; moibus Lloid-Denis; syndrom Lloid, болезнь Каудена) Комплекс множественных врожденных аномалий развития, чаще у женщин: так называемое птичье лицо, микросомия, гипоплазия верхней и нижней челюсти, тонкий нос, узкие ноздри, антимонголоидное расположение глазных щелей, миопия, преждевременное выпакает выпадение зубов, гипоплазия мягкого неба, складчатый язык, хронический рецидивирующий синусит и ринофарингит, кифосколиоз, асимметрия грудной клетки, кистозная гиперплазия молочных желез и гипоплазия сосков (нередко кисты молочных желез малигнизируются). Наружные половые органы развиты по женскому типу и не отличаются от нормальных, но матка гипопластична (недоразвита), интерминирующая аменорея. Наследование по аутосомно-доминантному типу.
Пороки развития Кауфмана синдром (*244450) Клинически: внутриутробная и последующая задержка роста и развития, умственная отсталость, микроцефалия, гипертелоризм, эпикантус, птоз, блефарофимоз, нистагм, косоглазие, амблиопия, миопия, микрогнатия, высокое нёбо, низко посаженные ушные раковины, лордоз, суставные контрактуры, вялая кожа.
Пороки развития Кисте-стопо-генитальный синдром (#140000, 7p15-p14.2, ген HOXA13, 142959) Клинически: удвоение полового тракта (двурогая матка, продольная влагалищная перегородка) у женщин, недержание мочи, частые инфекции мочевых путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гипоспадия с искривлением полового члена, маленькие стопы, короткий большой палец кистей и стоп, клинодактилия, гипоплазия мышц возвышения большого пальца, косоглазие, укорочение первых костей пястья и плюсны, короткие пятые пальцы с клинодактилией, слияние трапециевидной и ладьевидной костей запястья, слияние клиновидной и ладьевидной костей стоп.
Пороки развития Клиппеля-Треноне-Уэбера синдром (невус варикозный остеогипертрофический, 149000; возможен мозаицизм) Аномалия развития глубоких магистральных вен конечностей, проявляющаяся гипертрофией конечностей, варикозным расширением поверхностных вен, гемангиомами, пигментными пятнами. Клинически: огромные гемангиомы кожи, асимметричная гипертрофия конечностей, аневризмы почечных артерий, гемангиомы почек, таза, матки, водянка плода.
Пороки развития Конради болезнь (болезнь Конради-Хюнермана, пятнистая хондродисплазия) Появление врожденных пороков и болезни новорожденных может быть спровоцировано введением в организм беременной препарата варфарина. Болезнь характеризуется появлением деформации стенки носа, чрезмерной выпуклости лба, короткими шеей и туловищем, ризомелией и/или микромелией, контрактурами сгибателей, атрофией зрительного нерва, психомоторными нарушениями, развитием катаракты, врожденных пороков сердца и аномалий почек.
Пороки развития Корнелии де Ланге синдром (*122470, 3q26.3, дефект гена CDL, амстердамский синдром) Врождённое заболевание, проявляющееся сочетанием умственной отсталости с множественными физическими аномалиями (лицо клоуна, микроцефалия, брахицефалия, редукционные аномалии скелета, ВПС и т.д.). При беременности плодом с синдромом Корнелии де Ланге в сыворотке матери и тканях плаценты не обнаруживают плацентарный белок PAPPA (*176385, 9q33.1), что может иметь значение для пренатальной диагностики.
Пороки развития Коффин-Лаури синдром (#303600, Xp22.2, ген RPS6KA3 доминантное) Клинически: умственная отсталость, гипотония, гидроцефалия, шейная радикуломиелопатия, широкий нос с вывернутыми ноздрями, нейросенсорная тугоухость, большие уши, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глазных щелей, широкие брови, большой рот, гипоплазия верхней челюсти, суженные легкорастяжимые пальцы, широкие предплечья, плоскостопие, шейный лордоз, кифосколиоз, низкий рост, гидронефроз, кишечный дивертикулёз, недостаточность митрального клапана, панацинозная эмфизема, преждевременное выпадение молочных зубов, задержка костного возраста, кальциноз связок, сужение расстояния между позвонками.
Пороки развития Коэна синдром (*216550, 8q22-q23, ген COH1, синдром Пеппера, гипотония с ожирением и выступающими резцами) Клинически: ожирение, мышечная гипотония, умеренная умственная отсталость, микроцефалия, судорожные приступы, высокая переносица, гипоплазия коренных зубов, короткий губной желобок, антимонголоидный разрез глаз, хориоретинальная дистрофия, снижение остроты и полей зрения, пигментные отложения на сетчатке, атрофия зрительных нервов, изоэлектрическая электроретинограмма, отслойка сетчатки, выступающие центральные резцы верхней челюсти, открытый рот, крупные губы, пролапс митрального клапана, узкие кисти и стопы с удлинёнными пальцами, желудочно-пищеводный рефлюкс, диафрагмальная грыжа.
Пороки развития Краниофациальный с глухотой и дефектами рук синдром (#122880, 2q35, ген гомеозисный PAX3 (193500)) Клинически: плоский лицевой профиль, гипертелоризм, гипопластический нос с щелевидными ноздрями, гипоплазия верхней челюсти.
Пороки развития Крузона синдром (#123500, 10q25.1-q25.2, дефект гена каспазы CASP7, дефект гена рецептора фактора роста фибробластов FGFR3, 134934, 4p16.3) Клинически: краниосиностоз, выступающие глаза, гипертелоризм, косоглазие, вздёрнутый кончик носа, короткая верхняя губа, гипоплазия верхней челюсти, прогнатия, выраженные пальцевые вдавления на своде черепа.
Пороки развития Недостаточность яичников Курциуса синдром (dysovaria, insufficiencia ovarica vegetate, disfimctio pluriglandularis dolorosa) Врожденная конституциональная сосудистая лабильность с овариальной недостаточностью и запорами (возможно аутосомно-доминантное наследование): холодные руки и ноги, акроцианоз, гипергидроз, потеря сознания, головные боли, дисменорея, нерегулярные месячные, гипогенитализм, запоры.
Пороки развития Ларсена синдром (150250, 3p21.1-p14.1, гены LRS1, LAR1) Клинически: множественные врождённые вывихи, выступающий лоб, плоское лицо, гипертелоризм, сколиоз, брахидактилия, полая стопа, цилиндрические пальцы, добавочные запястные кости, короткие терминальные фаланги, глухота, добавочные точки окостенения, патологические позвонки. Для рецессивной формы дополнительно характерна низкорослость.
Пороки развития Леша-Найена синдром (*308000, КФ 2.4.2.8, Xq26-q27.2) Проявляется только у мальчиков повышенной экскрецией мочевой кислоты и уратов, хореоатетозом, умственной отсталостью, спастическими центральными парезами, приступами агрессивного поведения со склонностью к членовредительству вследствие абсолютной недостаточности гипоксантин-гуанин фосфорибозил трансферазы. При частичной недостаточности фермента - острый подагрический артрит, нефролитиаз. Дефект гена HPRT рецессивное наследование.
Пороки развития Лиддла синдром (псевдоальдостеронизм) Наследственное нарушение транспорта натрия в почечных канальцах (*177200, 16p13-p12, дефект гена чувствительного к амилориду натриевого канала (бета или гамма-субъединицы), клинически напоминающее первичный гиперальдостеронизм и протекающее с артериальной гипертензией и гипокалиемическим алкалозом, но на фоне низкого уровня альдостерона. Лечение - триамтерен, амилорид (но не спиронолактон).
Пороки развития Ломкой X-хромосомы синдром (*309550, дефект гена FMR1, локус Xq27.3 парадоксальное; обнаружен ответственный за олигофрению ломкий участок FRAXD, расположенный в Xq27.2, синдром олигофрении с ломким сайтом-1, синдром FRA-X, олигофрения X-сцепленная, сочетающаяся с marХq28, X-сцепленная олигофрения и макроорхидизм, синдром Ломкой маркёрной Ломкой X-хромосомы, синдром Мартина-Белл) Характеризуется умеренной или тяжёлой олигофренией (наиболее частый симптом, 50% всех случаев олигофрении), увеличением яичек, большими ушами, выступающей нижней челюстью и высоким тембром голоса. Лабораторно: маркёрная хр. X имеет вторичное сужение на конце длинных плеч («ломкий» участок), определяется дефицитом фолиевой кислоты в питательной среде, что ведёт к дефициту тимидин монофосфата; по этой причине беременным женщинам с повышенным риском развития данного синдрома противопоказаны антагонисты фолиевой кислоты (например, сульфаниламидные препараты). Частота - 1 на 2000 мужчин в общей популяции.
Пороки развития Ломкой кожи синдром (*601975, 1q32-q44, ген плакофилина-1 PKP1) Мутация в гене белка плакофилина-1, играющего важную роль в формировании цитоскелета клеток и межклеточных взаимодействиях. Десмосомы между клетками эпидермиса плохо сформированы, межклеточные пространства расширены.
Пороки развития Болезнь обмена Тезаурисмоз Лоу синдром (синдром окуло-церебро-ренальный) Наследуемое нарушение обмена инозитол 1,4,5-трифосфата (*309000, Xq26-1, дефект гена OCRL), характеризующееся поражением глаз (катаракта и глаукома), отставанием в умственном развитии, повышением выделения с мочой органических кислот, почечной недостаточностью и витамин D-резистентным рахитом.
Пороки развития Ретинит Лоуренса-Муна синдром (*245800) Наследственный пигментный ретинит с неврологической и эндокринной симптоматикой. Клинически: пигментная ретинопатия, гипогенитализм, гипогонадизм, умственная отсталость, спастическая параплегия. Дифференциальная диагностика: синдром Барде-Бидла.
Пороки развития Лоуренса-Муна-Барда синдром Синдром характеризуется ожирением, половым недоразвитием, задержкой роста и умственного развития, пигментным ретинитом, слепотой. Иногда у носителей синдрома обнаруживается полидактилия и синдактилия. У мальчиков синдром проявляется гипоплазией наружных половых органов, крипторхизмом, у женщин - аменореей, бесплодием и недоразвитием грудных желез, недостаточностью роста волос в подмышечных впадинах, в области лобка.
Пороки развития Майера-Рокитанского-Кюстнера синдром (uterus bitartius, uterus bikornius rudimentarius solidusi, partiuiw tus cum vagino solida, синдром Кюстнера, синдром MRK, MRK-синдром) Наследственные аномалии развития матки (возможно аутосомно-доминантное наследование), в анамнезе первичная аменорея, стерильность, аплазия влагалища и невозможность коитуса при наличии нормального развития вторичных половых признаков и отсутствия менструации. Иногда возникают вторичные викарные кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, полости рта и носа. Наружные половые органы: общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстия мочеиспускательного канала. Внутренние половые органы: влагалище почти отсутствует, матка обычно разделена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует, яичники расположены довольно высоко, яйцевод гипопластический, но с просветом. Вторичные половые признаки: нормальный женский вид, развитие грудных желез нормальное, рост волос типичный для женского пола. Нормальное половое влечение. Овариальная функция: нормальная базальная температура, нормальное содержание прегнандиола и эстрогенов в моче. Нередко сочетается с аномалией почек и мочевых путей, иногда наблюдаются врожденная аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация 5-го поясничного позвонка, гипоплазия 11-го ребра, поликистоз почек.
Пороки развития Кардиомиопатия Малуфа синдром (212112; 115200; 302045, дилатационная кардиомиопатия с гипергонадотропным гипогонадизмом) Застойная дилатационная кардиомиопатия, овариальный дисгенез, гипергонадотропный гипогонадизм.
Пороки развития Мальформация Дёнди-Уокера (ДВМ) Аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди, наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.
Пороки развития Мальформация Дёнди-Уокера с полидактилией Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также полидактилия.
Пороки развития Маринеско-Шёгрена синдром (*248800, синдром MSS, ген MSS) Клинически: мозжечковая атаксия, умственная отсталость, дизартрия, спастичность, врождённая катаракта, нистагм, косоглазие, микроцефалия, малый рост, гипергонадотропный гипогонадизм, мышечная слабость, кифоз, сколиоз. Лабораторно: атрофия коры мозжечка.
Пороки развития Гетеротопия надпочечника Маршанов орган (дополнительный надпочечник, gl. suprarenalis accesoria) Аномалия развития: накопление клеток надпочечников в неестественном для них месте, тесно связанном с половыми железами (яичниками). Наиболее частое расположение таких клеток: у женщин - в широкой связке матки, у мужчин - в мошонке.
Пороки развития Паралич нервов врожденный Мёбиуса синдром Наследственный паралич нервов (преимущественно черепных) (*157900, 13q12.2-q13; тип 2, MBS2, 601471, 3q21 q22). Клинически: затруднённые сосание, глотание и сокращения мимических мышц, одно- или двусторонний птоз, слабость жевательной мускулатуры, атрофия языка, периферические невропатии; возможны тугоухость, отставание в умственном развитии, гипогонадотропный гипогонадизм, гипоплазия нижней челюсти, артрогрипоз и другие дефекты.
Пороки развития Меккеля синдром (синдром Грубера, синдром Меккеля-Грубера, дизэнцефалия спланхнокистозная) Наследуемый комплекс дефектов развития (*249000, 17q21-q24, дефект гена MKS) с высокой летальностью в период новорождённости, характеризующийся деформациями костей черепа, полидактилией и синдактилией, катарактой, поликистозом почек, дисгенезией гонад, гипоплазией мочеточников и мочевого пузыря, пороками развития печени, селезёнки, надпочечников и лёгких. Частота: не менее 1:100 000, значительно выше среди татар и финнов - 1:9 000.
Пороки развития Мелькерссона-Розенталя синдром (*155900, 9p11, ген MROS) Клинически: сочетание неврита лицевого нерва, отёка и уплотнения лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания, начало в детстве или юности; течение рецидивирующее.
Пороки развития Мишера синдром Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием акантоза кожи чернеющего, СД, слабоумия, инфантилизма, складчатой пахидермии, гипертрихоза и деформации зубов.
Пороки развития Морщинистой кожи синдром (*278250, 2q32, ген WSS) Клинически: врождённая морщинистость кожи кистей и стоп, слабо развитая скелетная мускулатура, гипотония мышц, крыловидные лопатки, подчёркнутая венозная сеть на груди, умственная отсталость, микроцефалия. Лабораторно: патологические эластичные волокна при биопсии кожи.
Пороки развития Мюир-Торр синдром (#158320, 2p22-p21, гены MSH2, COCA1, FCC1, 120435) Клинически: сальные опухоли кожи, карцинома двенадцатиперстной и толстой кишки, гортани, преждевременная менопауза.
Пороки развития Негели синдром (*161000, синдром Негели-Франческетти-Ядассона) Клинически: ретикулярная пигментация кожи, гипогидроз, ладонно-подошвенный гиперкератоз, гипоплазия дерматоглифических узоров ладоней, жёлтая эмаль зубов, неправильная форма зубов, добавочные зубы, ониходистрофия, врождённая отслойка ногтя большого пальца стопы, редкие волосы; пигментация кожи исчезает при наступлении половой зрелости.
Пороки развития Дерматоз врожденный Недержания пигмента синдром (1 тип, 308300, Xp11.21; 2 тип, *308310, Xq28 доминантное, синдром Блоха-Сульцбергера, Сименса-Блоха пигментный дерматоз, Блоха-Сульцбергера меланобластоз, дерматоз пигментный, меланоз дермы дегенеративный, невус семейный хроматоформный) Наследственный дерматоз, характеризующийся появлением на боковых поверхностях тела вскоре после рождения пигментных пятен причудливой формы (как правило, исчезают к 20 годам жизни); сочетается с аномалиями развития зубов, волос, глаз и т.д.
Пороки развития Неподвижных ресничек синдром Дефекты белков, входящих в состав мерцательных ресничек и их аналогов (например, эпителий дыхательных путей, сперматозоиды), приводят к невозможности функционирования тубулин-динеинового хемомеханического преобразователя и неподвижности ресничек. Клинически: хроническая патология воздухоносных путей и респираторного отдела лёгкого (риниты, синуситы, носовые полипы, трахеобронхиты, бронхоэктазии, пневмонии), а также неподвижность сперматозоидов. Известно несколько наследственных форм синдрома (все рецессивные). Дефекты динеина микротрубочек (*242650, 6р, ген ICS1). Транспозиция микротрубочек (*215520). Дефекты динеиновых ручек (*242670). Избыточно длинные реснички (242680).
Пороки развития Нунан синдром (*163950, 12q22-qter, ген NS1) Так называемый мужской вариант синдрома Тёрнера (мужской фенотип при синдроме Тёрнера). Клинически: ВПС (в особенности стеноз лёгочного ствола), дисморфия шеи, грудной клетки и век.
Пороки развития Нэнси-Суини-Инсли синдром (215150, мутация гена коллагена COL11A2, 6p21.3, хондродистрофия с нейросенсорной тугоухостью, синдром Нэнси-Инсли, хондродисплазия Нэнси-Суини, ото-спондило-мегаэпифизарная дисплазия) Седловидный нос, прогрессирующая тугоухость, расщепление нёба, платиспондилия, слияние костей запястья, увеличение размеров эпифизов.
Пороки развития Опитца синдром (синдром гипоспадии-дисфагии, телекант с сопутствующими аномалиями, синдром Опитца-Фриаса, синдром G, синдром BBB) Комплексы наследственных врождённых пороков развития (тип 1, *300000, Xp22, гены OGS1, BBBG1, GBBB1, OSX; тип 2, *145410, 22q11.2, гены OGS2, BBBG2, GBBB2). Клинически: телекант (смещение внутренних углов глазных щелей латерально при нормально расположенных глазницах.), гипертелоризм, расщелина губы и/или нёба, дисфагия, желудочно-пищеводный рефлюкс, нарушение моторики желудка, неперфорированный задний проход, гипоспадия, крипторхизм, расщеплённая мошонка, аномалии почек и мочеточников, хриплый крик, ларинготрахеопищеводные свищи, умственная отсталость, агенезия мозолистого тела, ВПС, пупочная грыжа, широкая полость прозрачной перегородки мозга на МРТ.
Пороки развития Паттерсона-Стивенсона-Фонтэна синдром (183700) Клинически: гипоплазия нижней челюсти, ретрогнатия, расщелина нёба, дефекты пальцев.
Пороки развития Персистенции мюллеровых протоков синдром Мужской псевдогермафродитизм, вызванный нарушением подавления развития мюллеровых протоков у мальчиков (тип I, #261550, 19p13.3-p13.2, мутации гена мюллеровского ингибирующего фактора MIF, 600957; мутации гена рецептора антимюллеровского фактора (тип 2, #261550, 12q13, ген AMHR, 600956)). Клинически: двусторонний крипторхизм, паховая грыжа, содержащая матку и маточные трубы.
Пороки развития Петерс-плюс синдром (синдром Краузе, синдром Краузе-ван Шоневельда-Кивлина, аномалия Петерса с карликовость коротких конечностей, синдром Краузе-Кивлина) Петерс-плюс синдром является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-рецессивно и вызывающим нарушения процесса развития глаза. Характеризуется разнообразным фенотипом, включая аномалию Петерса и другие аномалии формирования передней камеры глаза, короткими конечностями, аномалиями конечностей - ризомелия (укорочение плечевой и/или бедренных костей) и брахидактилия, характерными чертами лица (верхняя губа в виде лука амура, короткие глазные щели), расщелина губы/неба и от легкой до тяжелой степени задержки развития/ умственной отсталости. Другие возможные нарушения, представленные у некоторых пациентов, включают врожденные пороки сердца (гипоплазия левых отделов сердца, отсутствие правой легочной вены, двустворчатый клапан легочной артерии), мочеполовые аномалии (гидронефроз, почечная гипоплазия, дублирование почек и мочеточника, поликистозную дисплазию почек, гломерулокистоз почек) и врожденный гипотиреоз.
Пороки развития Протея синдром (176920)   Проявляется множественными аномалиями развития (например, частичный гигантизм кистей и стоп, синдактилия, лимфангиомы, липомы, эпидермальные невусы, гипертрофия кожи подошв, депигментация/гиперпигментация, подчёркнутая венозная сеть на грудной клетке, опухоли склеры, пороки черепа и внутренних органов). Дифференциальная диагностика: синдром Клиппеля-Треноне-Уэбера, Маффучи синдром.
Пороки развития Пустого турецкого седла первичный синдром (130720) Клинически: дефект спинки турецкого седла, увеличение размеров турецкого седла, внутреннего слухового прохода и отверстия зрительного нерва, добавочные косточки в лямбдовидном шве, остеосклероз, приподнятые углы нижней челюсти, аномалии развития спинного мозга, мозжечка и коры, множественные спинномозговые грыжи, умеренная задержка роста, гипоплазия лица, антимонголоидный разрез глаз, гипоплазия дёсен, высокое арковидное нёбо, гипоплазия нижней челюсти, увеличенное большое затылочное отверстие, платибазия, базилярная импрессия, расширение спинномозгового канала и внутрипозвонковых отверстий, аномалии тел позвонков.
Пороки развития Раппа-Ходжкена синдром (*129400, эктодермальная дисплазия ангидротическая с расщелиной губы и нёба) Клинически: ангидротическая эктодермальная дисплазия, расщелина губы и нёба, маленький рот, расщепление нёбного язычка, узкий нос, грубые, сухие и жёсткие волосы, раннее облысение, гиподонтия, птоз, аномалии слёзного протока, сужение слухового прохода, дисплазия евстахиевых труб, дистрофия ногтей, гипоспадия.
Пороки развития Рассела-Сильвера синдром. (*180860, 17q25, ген RSS) Клинически: карликовость, гемигипертрофия, внутриутробная гипотрофия, асимметрия рук и/или ног, клинодактилия мизинцев, синдактилия пальцев ног, черепно-лицевая диспропорция, позднее закрытие родничков, треугольное лицо, опущенные книзу уголки рта, пятна цвета «кофе с молоком», раннее половое развитие, крипторхизм, рак печени, гипоплазия средней или дистальной фаланги мизинцев, расширение эпифизов, аномалии позвоночника, аплазия крестца и копчика.
Пороки развития Резистентных яичников синдром (Savage синдром, Саваж синдром) Наблюдают у женщин с кариотипом 46, ХХ при наличии аменореи и дефекта мембранных рецепторов яичников. Клинически: аменорея в сочетании с гипергонадотропизмом и нормальными овариальными фолликулами. Содержание гонадотропинов повышено, поскольку яичники нечувствительны к действию гонадотропинов, не секретируют гормонов и не угнетают функцию гипофиза. Вследствие возможной малигнизации, ХY-гонаду необходимо удалить до полового созревания или сразу после диагностики.
Пороки развития Робиноу синдром (карликовость Робиноу, синдром лица плода) Наследственная остеохондродисплазия с врождённой карликовостью, различают две формы: доминантная (*180700) - более частая, рецессивная (*268310) - более тяжёлая. Клинически: остеохондродисплазия, мезомелическая дисплазия, умеренная задержка роста, макроцефалия, выпуклый лоб, «лицо плода», микрогнатия, вдавленная переносица, гипертелоризм, гипопластичные гениталии, крипторхизм, полупозвонки, вдавленная грудина, брахидактилия, короткие предплечья, широкий большой палец кисти, аномалия запястья типа Маделунга, неровные зубы. Лабораторно: повышение уровня ФСГ.
Пороки развития Росселли-Гульенетти синдром (*225000, эктодермальная дисплазия, расщелина губы и нёба, синдром Злотогора-Огура) Клинически: ангидроз, гипотрихоз, микродонтия, дисплазия ногтей, подколенный и перинеальный птеригиум (крыловидные складки кожи), расщелина губы/нёба, аномалии ушных раковин, деформированные пальцы кистей и стоп, синдактилия, аномалии почек, умственная отсталость, добавочные соски.
Пороки развития Россле синдром Наследственные аномалии развития половых желез в сочетании с карликовым ростом (возможна доминирующая, сцепленная с Х-хромосомой наследственность), задержка роста (диспропорциональный низкий рост - карликовое туловище с чрезмерно длинными конечностями); умеренный остеопороз. Гонадная дисгенезия обнаруживается только в период полового созревания. Основные симптомы: первичная аменорея и бесплодие, генитальный инфантилизм (гипоплазия влагалища, клитора, отсутствие яичников), половой и влагалищный гипертрихоз, недоразвитие молочных желез, в крови: сниженное количество эстрогенов, повышенное количество гормонов, стимулирующих фолликулы (FSH, LH), хромосомный пол в большинстве случаев XX, но встречается также ХО и мозаика ХО/ХХ.
Пороки развития Рото-лице-пальцевой синдром Группа наследственных заболеваний, проявляющихся множественными врождёнными пороками развития (как правило, лица и пальцев). Различают несколько типов синдрома, например, тип I (*311200, Xp22.3-p22.2, дефект гена OFD1 доминантное). Клинически: умственная отсталость, расщелина верхней челюсти, широкий корень носа, маленькие ноздри, гипоплазия хрящей носа, срединная расщелина верхней губы, добавочная гиперпластичная уздечка губы, дольчатый язык с гамартомами, асимметричная расщелина нёба, синдактилия, брахидактилия, полидактилия, дизартрия, неуклюжая походка, гнёздная алопеция, поликистоз почек, почечная недостаточность, агенезия мозолистого тела на КТ, неравномерная минерализация костей кистей и стоп.
Пороки развития Рубинштейна синдром (#180849, 16p13.3, ген CREBBP (600140, коактиватор фактора транскрипции CREB), Рубинштейна-Тейби синдром, синдром широкого большого пальца стоп и кистей) Широкие большие пальцы кистей и стоп, характерное лицо (косой разрез глазных щелей, клювовидный нос, короткая верхняя губа, выступающая нижняя губа) и олигофрения в сочетании с множественными пороками развития.
Пороки развития Холестаз внутрипеченочный Саммерскилла синдром (*243300, недостаточность АТФазы типа Р, 18q21) Внутрипечёночный доброкачественный холестаз. Клинически: зуд кожи, эпизоды желтухи, гепатомегалия, билиарный цирроз.
Пороки развития Сениора-Локена синдром (*266900, дисплазия почек и аплазия сетчатки) Проявляется почечной дисплазией, прогрессирующей почечной недостаточностью, нефрогенным несахарным диабетом, пигментным ретинитом и дистрофией/аплазией сетчатки, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью и врождённым фиброзом печени.
Пороки развития Симптом Эйзенменгера Признак обратного, справа налево, сброса крови вследствие высокой легочной гипертензии: вторичный цианоз, появляющийся при первично бледных врожденных пороках сердца с артериовенозными шпунтами на любом уровне (чаще Боталлов проток).
Пороки развития Синдром 3С (кранио-церебелло-кардиальная дисплазия) Редкое состояние, симптомы которого включают пороки сердца, гипоплазия мозжечка. Классическая триада симптомов, определяющих синдром 3C, включает определенные пороки сердца, гипоплазию (недоразвитие) мозжечка и черепные дисморфизмы, которые могут принимать различные формы. Пороки сердца и черепные дисморфизмы неоднородны у людей, которые классифицируются как имеющие синдром Ритчера-Шинцеля. это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией на длинной руке хромосома 8 в 8q24.13, локус для KIAA0196, гена белка струмпеллина. Струмпеллин высоко экспрессируется в клетках скелетных мышц, и мутации в нем также связаны с спастической параплегией. Струмпеллин участвует в процессах эндосомного транспорта и гибели клеток. Мутация происходит в сайте сплайсинга и вызывает существенное уменьшение количества струмпеллина, продуцируемого клеткой. Фенотип похож на фенотип, но имеет другую этиологию. Единственный способ проверить это состояние до рождения - это ультразвуковое исследование. УЗИ в первом триместре может выявить аномалии затылочной кости. УЗИ во втором триместре может выявить характерные серьезные структурные аномалии. Поскольку синдром 3С является аутосомно-рецессивным заболеванием, родители с одним ребенком с этим заболеванием имеют 25% шанс родить еще одного ребенка с этим заболеванием.
Пороки развития Синдром LEOPARD Очень редкое генетическое заболевание, проявляющееся гемангиомами, пороками развития сердца, умственной отсталостью, аномалиями лица. Относится к RAS-патиям. Синдром практически аналогичен синдрому Нунан. Синдром передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Его тяжело диагностировать.
Пороки развития Синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия, синдром Алажиля-Ватсона) Генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Мутация в гене 1 JAG1, локализованном на коротком плече 20 хромосомы 20р12. Встречается с частотой 1:70000 новорождённых и занимает второе место среди заболеваний гепатобилиарной системы у детей первого полугода жизни. Заболевание характеризуется недостаточным количеством или слишком маленьким диаметром внутрипечёночных желчных протоков, в результате чего затрудняется отток желчи и её компоненты накапливаются в клетках печени. Из-за повышенного содержания в крови желчных кислот появляется мучительный кожный зуд. Недостаточное поступление желчи в кишечник приводит к нарушению пищеварения и мальабсорбции, что приводит к задержке развития и медленному росту, часто возникают переломы костей, нарушения зрения и свёртываемости крови. Возможна задержка полового развития. Пациенты с синдромом Алажилля имеют характерную внешность: лицо с высоким, несколько выступающим лбом, гипертелоризм, глубокорасположенные глазные яблоки, длинный и прямой нос, недоразвитие нижней челюсти; лицо приобретает треугольную форму. Кроме того, у них нередко выявляются врождённые пороки сердца (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло), дефекты строения глаз (задний эмбриотоксон), позвоночника (дефект передних дужек), тубулоинтерстициальная нефропатия. Холестаз обычно неполный. Достаточно часто увеличивается селезёнка. Под кожей (на тыльной поверхности суставов пальцев, на ладонной поверхности кистей рук, на задней поверхности шеи, в паховой области, вокруг ануса) могут образовываться ксантомы - жировые скопления, они возникают из-за высокого уровня холестерина. Так же у больных с синдромом Алажиля выявляются изменения со стороны почек - гипоплазия, кисты, дистопия почек, удвоение мочеточника, стеноз почечной артерии, мочекаменная болезнь. Специфическое лечение не разработано. Применяется симптоматическое лечение в зависимости от того, какие органы поражены. Для улучшения функции печени применяют гепатопротекторы и препараты урсодезоксихолевой кислоты. Прогноз для жизни благоприятный, но больные дети отстают в физическом развитии, у них имеется выраженная гепатомегалия, спленомегалия, зуд, иногда ксантомы, неврологические осложнения, дефицит жирорастворимых витаминов.
Пороки развития Синдром Алажуанина Комплекс врожденных аномалий: двусторонние парезы отводящего нерва глаза и лицевого нерва по центральному типу, двусторонняя косолапость.
Пороки развития Синдром Альперса Наследственная болезнь (аутосомно-рецессивный механизм передачи), характеризующаяся развитием у детей слепоты, локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, слабоумия. Течение очень быстрое, с образованием слабоумия. На сегодняшний день заболевание неизлечимое, и чем младше больной, тем быстрее наступает смерть. Заболевание может вызываться мутациями ядерного гена POLG1, кодирующего митохондриальную ДНК-полимеразу гамма.
Пороки развития Синдром Ангельмана (синдром Энгельмана, синдром петрушки, синдром счастливой куклы) Обусловленная генетической аномалией патология, характеризующаяся такими признаками, как задержка психического развития, нарушения сна, припадки, хаотические движения (особенно рук), частый смех или улыбки.
Пороки развития Синдром Аппельта-Геркена-Ленца Комплекс наследственных аномалий: переношенная беременность, заканчивающаяся рождением плода с недостаточной массой и длиной тела, тетрафокомелия (значительно укорочены конечности за счёт гипо- или аплазии их костей), оксицефалия с пучеглазием, расщелина верхней губы и нёба, гипертелоризм, антимонголоидное расположение глазной щели. Гинекотропизм.
Пороки развития Синдром Арскога-Скотта (синдром Аарскога) Комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное и сцепленное с Х-хромосомой наследование): глазной гипертелоризм, вывернутые вперед ноздри, широкая верхняя губа, мошонка в форме седельной сумки. Нередко также перерастяжимость пальцев рук, плоская стопа и genu recurvatum.
Пороки развития Синдром Ашарда Комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование). Наследуемое расстройство соединительной ткани, характеризующееся главным образом брахицефалией, арахнодактилией, широко распространенными дизостозами, отступающей нижней челюстью и суставной слабостью рук и ног. Несмотря на сходство с синдромом Марфана, отличие заключается в том, что череп был широким и брахицефальным с небольшой нижней челюстью, хотя была арахнодактилия, пропорции тела не изменялись, и пациент не был чрезвычайно высоким. Синдром Ашарда также не имеет глазных и сердечных аномалий и субнормального содержания подкожного жира.
Пороки развития Синдром Ашера Сочетание блефарохалазиса со струмой и с так называемой двойной губой: блефарохалазис, двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки, постоянное и рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека, струма, обычно, без эндокринных нарушений.
Пороки развития Синдром Базана Комплекс врожденны аномалий, обусловленных дисплазией наружного зародышевого листка (аутосомно-доминантное наследование): гипотоихоз, гипогидроз, отсутствие или аномалии папиллярного рисунка, дефекты зубов.
Пороки развития Синдром Баматтера (Уалт Дисней-нанизм) Комплекс врожденны аномалий семейного характера (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): прогерия, карликовый рост, дряблая кожа, увеличенные суставы, генерализованная дисплазия костей, пигментированные зубы, уменьшенная роговица и ее помутнение. Черты лица напоминают гномов, изображенных Уолтом Диснеем в кинофильме Белоснежка и семь гномов. Иногда у других членов семьи наблюдают микроофтальмию и врожденную глаукому.
Пороки развития Синдром Бараката (синдром HDR) Аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся сочетанием гипопаратиреоидизма, глухоты и дисплазии почек, вызванное дефектом гена GATA3, локализованного в коротком плече 10-й хромосомы (10р15). Ген кодирует белок, отвечающий за развитие паратиреоидных желез, внутреннего уха, почек.
Пороки развития Синдром Бартенверфера Комплекс врождённых скелетных аномалий: эпикантус, гипертелоризм, плоский нос, косое направление глазных щелей, высокое нёбо, монголоидные черты лица, низкий диспропорциональный рост, обусловленный поясничным лордозом и сплющенными позвонками (platyspondylia), врождённый вывих тазобедренного сустава, плоскостопие. Рентгенологически-эпифизы костей конечностей отсутствуют или слабо развиты, умственное развитие нормальное.
Пороки развития Синдром БББ (синдром G, синдром Опитца) Комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование, встречаются сообщения о возможном аутосомно-доминантном наследовании): семейный телекант, гипертелоризм, умственная отсталость, неполный прикус, увеличенное число постоянных зубов, гипоспадия.
Пороки развития Синдром Беккера-Ройтера Комплекс наследственных кожных аномалий семейного характера: множественные пигментные пятна со слегка атрофической поверхностью, локализующиеся на подбородке, шее, плечах, пятна появляются в раннем детском возрасте, они становятся более чёткими в состоянии нервного возбуждения.
Пороки развития Синдром Бекуита (синдром EMG) Комплекс врождённых аномалий: макроглоссия, омфалоцеле или другие пупочные аномалии, цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с дисплазией медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипогликемия, гиперплазия клеток Лейдига в яичках. Часто большая масса тела при рождении. Гипогликемия обычно выраженная, но продолжается только несколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами, часто быстрый рост с ускоренным развитием костей. В ряде случаев позже развиваются опухоли надпочечников, органов брюшной полости.
Пороки развития Синдром Беньямина (анемия Беньямина) Комплекс врождённых пороков и гипохромная анемия: пороки развития ушных раковин, эпикант, седловидный нос, гидроцефалия, бледность кожных покровов, тургор кожи снижен, кости скелета тонкие и хрупкие, гипоплазия мускулатуры и половых органов, тяжёлая гипохромная анемия с пойкилоцитозом, полихромазия, отсутствие эритробластоза, селезёнка увеличена, олигофрения. Болезнь поражает преимущественно недоношенных детей.
Пороки развития Синдром Берлина Эктодермальная дисплазия с пальмо-плантарным кератозом (аутосомно-доминантное наследование): малый рост, тонкие ноги (птичьи лапки), умственная отсталость, у мужчин-гипогонадизм, гипоплазия бровей (особенно их латеральных частей), слабое оволосение, преждевременное развитие морщин и поседение, запоздалое прорезывание зубов, гиподонтия, сухие волосы головы, меланолейкодермия конечностей (кожа леопарда), телеангиэктазии на утолщенных губах, в области локтей и колен, пальмо-плантарный кератоз с легким гипергидрозом, чрезмерная растяжимость суставов пальцев.
Пороки развития Синдром Берндорфера-Вильдерванка Комплекс врождённых, преимущественно скелетных аномалий: расщепление губ, челюсти, неба, кистей и стоп, задержка умственного развития, нередко тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин. Обычно в течение первых лет жизни наступает смерть.
Пороки развития Синдром Бира-Доджа-Невина Комплекс врождённых аномалий: cutis verticis gyrata, acanthosis nigricans, гипертелоризм, расщепленные нёбо и язычок, преждевременное прорезывание зубов, частичная анодонтия, задержка роста костей, функциональный стеноз привратника, гиперкератоз и гиперпигментация кожи в области гениталий, увеличение мошонки и полового члена.
Пороки развития Синдром Блегвада-Хакстаузена Комплекс врождённых аномалий развития: дефекты зубной эмали, анетодермия (на коже ясно отграниченные, овальные, небольшие серо-синеватые пятна с втянутой поверхностью и гиперемированной каймой), хрупкость костей, слабость связочного аппарата суставов, отосклероз, катаракта.
Пороки развития Синдром Бойхиса Комплекс наследственных аномалий почек, печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование-общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи, бледность, гепатоспленомегалия, медленно прогрессирующее течение, постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках-картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны. В печени-перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный.
Пороки развития Синдром Бонневи-Ульриха Комплекс врождённых аномалий с образованием летательных перепонок: дискрания (гипертелоризм, высокое нёбо, гипоплазия нижней челюсти, вдавления мозговых извилин), расстройства функций черепных нервов (паралич лицевого нерва, блефароптоз, косоглазие), односторонние или двусторонние летательные перепонки на шее или в области суставов, лимфангиэктатический отёк тыльных поверхностей кистей и стоп, патология конечностей (синдактилия, клинодактилия, камптодактилия, врожденный вывих тазобедренного сустава), cutis laxa et hyperelastica, нарушение оссификации, дефекты ушных раковин, олигофрения. Иногда комбинируется с расщелиной твёрдого и мягкого нёба, врождённым пороком сердца, situs viscerus inversus, с воронкообразной грудной клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, с дистрофией ногтей.
Пороки развития Синдром Боока (синдрома Бёка, синдром PHC) Врождённые изменения эктодермального характера: гиподонтия с аплазией премоляров, раннее поседение, гипергидроз, пальмо-плантарный кератоз.
Пороки развития Синдром Бремера (дизрафический статус) Расщепление, деформация дужек позвонков, воронкообразная грудь, деформация стоп и пальцев, различные искривления позвоночника, диспропорция плечевых костей. Отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы. Отмечают значительные изменения вегетативной нервной системы, акроцианоз, похолодание конечностей, повышенная потливость ладоней и стоп, гипертрихоз.
Пороки развития Синдром Брока-Потрие Аномалия развития языка с возможными изъязвлениями: красное или бледное (гиперкератотический эпителий), гладкое (без сосочков), ромбовидное или овальное о в средней части спинки языка, обычно жалоб не вызывает. Если вторичная инфекция обусловливает десквамацию, наблюдается сильное жжение языка при употреблении пряных блюд, могут образоваться плохо заживающие язвы языка, во рту, регионарная лимфаденопатия, болеют преимущественно мужчины.
Пороки развития Синдром Бэндлера Сочетание наследственных аномалий: различной величины пятна меланина, напоминающие веснушки, на коже лица, на слизистой оболочке полости рта, на губах, реже-на конечностях, распространенный гемангиоматоз желудочно-кишечного тракта с выраженной склонностью к кровотечениям, вторичная хроническая постгеморрагическая анемия.
Пороки развития Синдром Бюро Комплекс наследственных кожно-скелетных аномалий (вероятно аутосомно-рецессивное наследование): диффузный симметричный ладонно-подошвенный кератоз, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, общий гипергидроз, рецидивирующие трофические язвы голени, акромегаловидный внешний вид, гиперостоз и чрезмерная длина трубчатых костей с относительно тонким корковым веществом.
Пороки развития Синдром Ваарденбурга Наследственное заболевание. Имеет следующие клинические признаки: телекант (латеральное смещение внутреннего угла глаза), гетерохромия радужки, седая прядь надо лбом и врождённая тугоухость различной степени.
Пороки развития Синдром Ван Бюхема Редкий наследственный генерализованный гиперостоз с акромегалоидными симптомами: медленное развитие болезни после наступления половой зрелости, появляются признаки акромегалии-увеличение подбородка, реже ключиц и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа. Эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия и утолщением основания черепа. Рентгенологически картина генерализованного гиперостоза. В крови определяется нормальное содержание кальция и фосфора.
Пороки развития Синдром Варденбурга Комбинация наследственных аномалий развития (вероятно аутосомно-доминантное наследование): двусторонний гидрофтальм, гипертелоризм, башенный череп, нос попугая, расщелина нёба, гипоплазия нижней челюсти и подбородка, патологическое расположения зубов, часто аномалии ушей и ключиц, врождённые пороки сердца, ложный гермофродитизм, крипторхизм, гипоспадия, контрактуры локтевых и коленных суставов. Синдактилия во всех конечностях. Часто также расщелина верхней губы, поздняя тугоухость.
Пороки развития Синдром Вейерса Наследственная мезоэктодермальная аномалия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): локтевая шестипалость с синастозом пястных костей, расщелина нижней челюсти, деформированные центральные резцы, ложная диастема, антекубитальные летательные перепонки, часто-расщелина верхней губы и твёрдого нёба, аномалии развития почек и селезенки.
Пороки развития Синдром Вейерса-Тира (синдром окуловертебральной дисплазии, глазо-позвоночный синдром, атипичный нижнечелюстно-лицевой дизостоз, глазо-позвоночная дисплазия, односторонний нижнечелюстно-лицевой дизостоз, синдром Вейерса-Тьера) Раннее эмбриональное расстройство развития с коррелирующими пороками развития глаз и позвоночника, относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдрома дуги нижней челюсти и глазо-зубным синдромам.
Пороки развития Синдром вздрагивающих французов штата Мэн Проявляется резким генерализованным повышением мышечного тонуса в ответ на внезапные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение и т. Д.). Больным свойственна также эхолалия и автоматическое быстрое выполнение отрывистых громких команд с их повторением. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Пороки развития Синдром Вильдерванка I Комплекс наследственных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): асимметрия лица, аномалии зубов и волос, гетерохромия радужной оболочки, сурдомутизм, множественные аномалии позвонков (короткая тугоподвижная шея, клиновидные позвонки, синостоз позвонков, spina bifida), бочковидная грудная клетка, одно- или двусторонний паралич отводящего нерва с ретракцией глазного яблока. Наблюдается только у женщин.
Пороки развития Синдром Вильдерванка II Комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование): характерная дисморфия лица, позволяющая распознать синдром с первого взгляда-гипертелоризм, гипоплазия скуловой дуги, оттопыренные большие уши, большой нос, микрогнатия, микрогения, гиподонтия, персистирующие молочные зубы, блефарофимоз, микро- и гидрофтальм, глаукома, атрофия зрительного нерва с резко ослабленным зрением, нистагм, энофтальм, гипоплазия радужной оболочки. Ослабление слуха, обусловленное аномалиями развития внутреннего уха. Задержка умственного развития. Иногда-гипоспадия, spina bifida.
Пороки развития Синдром Вильямса-Бойрена Комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): суправальвулярный стеноз аорты, множественные стенозы легочной артерии, гипертрофия сердца, легочная гипертензия, идиопатическая гиперкальциемия с остеосклерозом: нарушение кальциево-фосфорного обмена, проявляющееся в детском возрасте отставанием в физическом и психическом развитии, гиподонтия, гипопластические постоянные молярные зубы, задержанная минерализация зубов, гипоплазия нижней челюсти, набухшее лицо, широкий лоб, отвисшая нижняя челюсть, выдающийся подбородок и другие множественные деформации лица (лицо эльфа), сходящееся косоглазие, расстройство функции органов пищеварительного тракта.
Пороки развития Синдром Винчестера Комплекс наследственных аномалий: аномалии лица, низкий или карликовый рост, контрактуры конечностей, помутнение роговицы, остеопороз, резорбция карпальных и тарзальных костей, деструкция интра- и периартикулярных структур, симулирующая ревматоидный артрит. Гистология кожи-обширная пролиферация фибробластов, при электронно-микроскопическом исследовании кожи-набухание и дегенерация митохондрий.
Пороки развития Синдром волосатых ушей Ушные раковины вместо пушкового волоса покрыты длинными волосами. Полагают, что ген, ответственный за этот признак, локализуется в Y- хромосоме.
Пороки развития Синдром Вольфа-Хиршхорна Синдром, вызванный генетическим заболеванием. У 80 % страдающих им новорождённых цитологическую основу данного синдрома составляет делеция короткого плеча 4-й хромосомы. Размеры делеции колеблются от небольших терминальных до занимающих около половины дистальной части короткого плеча. Отмечается, что большинство делеций возникает de novo - 90%, около 10% происходит в результате транслокаций у родителей (1:2 - мужчина: женщина). Реже в геноме больных, помимо транслокации, имеются и кольцевые хромосомы. Наряду с делецией хромосом, патология у новорождённых может быть обусловлена инверсиями, дупликациями, изохромосомами.
Пороки развития Синдром Ганна Комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование): неполный птоз века, при жевании оно приподнимается синхронно движениям челюсти.
Пороки развития Синдром Гапо (GAPO syndrome) Очень редкое врожденное заболевание, характеризующееся сочетанием задержки роста (growth retardation) с алопецией (alopecia), отсутствием зубов (псевдоадонтия, pseudoanodontia) и в некоторых случаях прогрессирующей атрофией зрительного нерва (optic atrophy). Может отмечаться легкой степени отставание умственного развития. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловлено мутацией в гене ANTXR1.
Пороки развития Синдром Гельмгольца-Харрингтона Редко встречающийся синдром, характеризующийся врожденным помутнением роговицы, костными деформациями, отставанием в умственном развитии и гепатоспленомегалией. Отмечают короткие толстые лапоподобные руки и ноги, поясничный кифоз, ограничение движений рук и ног, ладьеобразную голову и умственную неполноценность. Причина заболевания неизвестна.
Пороки развития Синдром Геминна (синдром TKCR) Вариант наследственных множественных дисплазий (вероятно доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): врождённая кривошея, обусловленная укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцей, вторичная плагиоцефалия (асимметрия лица и черепа), во время наступления половой зрелости спонтанно образуются множественные келоиды, преимущественно на груди и на плечах, и пигментные родимые пятна (на лице и спине), одно- или двусторонний крипторхизм, нередко гипо- или аплазия яичек, односторонняя гипо- или аплазия почки с хроническим бактериальным интерстициальным нефритом (пиелонефритом) и гипертонией. Нередко также склонность к легочным инфекциям и бронхиальной астме. Андротропизм.
Пороки развития Синдром Герена-Штерна Редко встречающаяся комбинация множественных врожденных аномалий и дистазии суставов: дисплазия нижней челюсти, расщелина твердого и мягкого неба, расщелина верхней губы, врожденные пороки сердца, аномалия позвоночника, телеангиэктазии, гипогонадизм, клино- или камптодактилия, анкилоз суставов (преимущественно крупных), суставы обычно фиксированы в положении флексии или экстензии, предплечья-в положении пронации, плечи ротированы к наружи: множественная гипо- или аплазия мышц, общий остеопороз, аплазия или гипоплазия надколенника. Конечности укорочены, вывих или подвывих бедренного сустава. Умственное развитие часто нормальное. Весьма вероятно, что этиологическим фактором данного синдрома является внутриутробно перенесенная вирусная инфекция. Сходен с наследственным синдромом Кускоквима.
Пороки развития Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия, гемифациальная микросомия, синдром первой-второй жаберной дуги) Симптомокомплекс комплекс наследственных аномалий преимущественно в строении глаз и ушей и челюстно-лицевой области: эпибульбарные дермоидные или липоиддермоидные кистомы, микрофтальмия, врождённая катаракта, преаурикулярные утолщения и фистулы, аномалии ушной раковины (аплазия, дисплазия, гиперплазия, асимметрия, транспозиция), нередко атрезия наружного слухового прохода, односторонняя гипоплазия лица, макростомия, аномалии расположения зубов, антимонголоидное расположение глазных щелей, аномалии рёбер и позвонков, задержка умственного развития. Наследственное заболевание: односторонняя (в 70% случаев), в 25% случаев-умственная отсталость. Тип наследования не установлен. Лечение симптоматическое.
Пороки развития Синдром Гольтца-Горлина (дермальная фокальная гипоплазия, базальноклеточный невус в сочетании с множественными аномалиями развития) Наследственная болезнь, проявляющаяся образованием резко отграниченных очагов истончённой гиперпигментированной кожи, дистрофией ногтей, гипотрихозом, аномалиями развития глаз, гортани, сердца и скелета. Синонимы: гипоплазия дермальная фокальная, аномалия наследственно-семейная эктомезодермальная.
Пороки развития Синдром Гольца- Горлина (синдром FDH) Комплекс наследственных множественных экто- и мезодермальных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): множественные отграниченные коричнево-красные пигментированные очаги тонкой кожи с втяжениями, расщеплённый язык, различной степени дис- и гипоплазия ногтей, гипопластическое, слаборазвитое оволосение, множественные папиллярные образования, особенно выраженные на губах, нистагм, конвергирующее косоглазие, колобомы радужной оболочки, анизокория, пигментное перерождение сетчатки, атрофия зрительного нерва, полидактилия, гиподактилия, гипоплазия больших пальцев, синдактилия, микро- и брахицефалия, обычно дебильность или имбецильность, карликовый рост. Иногда также врождённые пороки сердца, пупочные грыжи, хлородонтия, гиподонтия, преждевременное выпадение зубов, гинекотропизм.
Пороки развития Синдром Горлина-Коуэна Комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование): надглазничный гиперостоз, гипертелоризм, широкая спинка носа, гипертрихоз лба, микрогения, гипоплазия зубов, неполный прикус (аплазия постоянных боковых резцов), асимметрия грудной клетки, куриная грудь, гирсутизм, гипоплазия наружных гениталий, крипторхизм, тугоподвижность локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных и лучевых суставов, арахно- и камптодактилия рук, клинодактилия ног, гипоплазия мышц конечностей, тугоухость, обусловленная аномалиями среднего уха, первичная легочная гипертензия. Рентгенологически-множественные, различного характера изменения костей (гиперостоз, гипер-, гипо- или аплазия, дислокация, синостоз и др.).
Пороки развития Синдром Горлина-Чандри-Мосса Комплекс наследственных аномалий: краниофациальный дизостоз, незаросший Боталов проток, гипертрихоз, гипоплазия больших срамных губ, микрофтальм, косое расположение глазных щелей, рецидивирующий кератит, язвы роговицы. Синдром сходен с синдром Маркезани, отличаясь отсутствием сферофакии и брахиморфии.
Пороки развития Синдром Граухана Редко встречающийся комплекс наследственных аномалий: расщелина верхней губы и неба, дисфалангия (полидактилия, чаще - гексадактилия), аномалии мочевого пузыря, почек и гениталий (обычно образование щелей).
Пороки развития Синдром Грегга (фетальный синдром краснухи) Комплекс врождённых аномалий у новорожденных, матери которых в течение первых трех месяцев беременности болели краснухой: гипоплазия зубной эмали, запоздалое созревание зубов, зубной кариес. Врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальм, нистагм, глухота в результате нарушения развития внутреннего уха, врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и незаращение Баталова протока). Микроцефалия, расстройства деятельности ЦНС (экстрапирамидные симптомы, задержка умственного развития, тонические и клонические судороги). Аномалии почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость.
Пороки развития Синдром Грейга Комплекс наследственных аномалий с гипертелоризмом в качестве ведущего симптома: гипертелоризм, широкая спинка носа, брахицефалия, микроцефалия, малый рост, крипторхизм, пупочная грыжа (довольно часто), косолапость, клинодактилия (не всегда), часто-олигофрения, судорожные припадки и пигментная дистрофия глазного дна.
Пороки развития Синдром Грубера (синдром Мекеля-Ханчарта) Комплекс наследственных аномалий: широкая спинка носа, гипертелоризм, неглубокие глазницы, иногда-пучеглазие, поли- или синдактилия, гипоспадия, эписпадия, эктопия мочевого пузыря, кистомы печени, почек, поджелудочной железы и яичников, менингоцеле, менингоцистоцеле или менингомиело-цистоцеле.
Пороки развития Синдром Де Барси-Моана-Дирка Сочетание наследственных аномалий кожи, глаз и мозга: низкий рост, олигофрения, характерные черты лица-выпуклый лоб, маленький рот, узкие губы, широкие глазные щели, гипертелоризм, большие ушные раковины, маленькие диспластические ладони и стопы, генерализованная мышечная гипотония с повышенными сухожильными рефлексами, сухая, прозрачная неэластичная кожа, преимущественно в области ягодиц, шеи, подмышечных впадин и паховых областях, помутнения роговицы, фиксационный нистагм, патологическая ЭЭГ без признаков очаговости, выявляются диффузное расширение желудочков и атрофия коры головного мозга.
Пороки развития Геморрагический синдром Синдактилия Синдром Де Ври Носит семейный характер. Ведущим в клинической картине является геморрагический синдром, сочетающийся с аномалиями развития ладони и синдактилией между II и III пальцами. При исследовании коагулограммы определяется отсутствие или недостаточная активность фактора V. Течение заболевания благоприятное.
Пороки развития Синдром Демайера Комплекс наследственных аномалий, ведущий признак-гипертелоризм. Различают 3 типа. Тип 1: граница волос на лбу напоминает латинскую букву V, отсутствие кости в области лба, широкое расположение глаз (cranium bifidum occultum), расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части верхней челюсти, широкая расщелина мягкого и твёрдого нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти и верхней губы. Тип 2: по сравнению с типом 1 менее выраженное расщепление носа, несколько расщеплена также переносица, расщелина губ, челюстей и нёба не наблюдается, иногда посередине лба образуются липомы. Тип 3: в отличие от 1 и 2 cranium bifidum occultum не наблюдается, невыраженное расщепление носа (так называемый нос дога). При всех типах иногда наблюдается аплазия мозолистого тела мозга, клинодактилия, психомоторное развитие обычно нормальное.
Пороки развития Синдром Демарке-Рише Порок развития, наследуемый по доминантному типу, при котором наблюдаются: заячья губа, волчья пасть, свищи нижней губы, гиподонтия, низкий рост, инфантилизм, клинодактилия. Изредка могут быть врожденные пороки сердца, сакрализация поясничных позвонков, сколиоз.
Пороки развития Синдром Демарке-Рише Наследственная аномалия развития преимущественно в области рта: симметрично расположенные слизистые кистомы нижней губы, расщелина твердого и мягкого неба, расщелина верхней губы, фистулы нижней губы, гиподонтия. Кроме того, наблюдаются низкий рост, инфантилизм, клинодактилия, изредка-врожденные пороки сердца, сакрализация поясничных позвонков, сколиоз.
Пороки развития Синдром Дёнди-Уокера (болезнь Дёнди-Уокера, дефект гена DWS, ДВС) Расширение IV желудочка, гидроцефалия, параличи черепных нервов, нистагм, статическая атаксия, выраженный рельеф поперечных синусов, утончение и выступание костей задней черепной ямки, частичное или полное отсутствие червя мозжечка.
Пороки развития Синдром Джаберга-Хейуорда Комплекс множественных наследственных аномалий: двусторонняя расщелина верхней губы и нёба, эпикант, гипертелоризм, плоский закруглённый кончик носа, уменьшение числа зубов, не выраженная микроцефалия, гипоплазия больших пальцев рук, укороченная лучевая кость с ограничением разгибательных движений в локтевом суставе, клинодактилия (в медиальную сторону) IV пальца стопы, синдактилия.
Пороки развития Синдром Джонстона (синдром зеркальных движений рук) Эти самые зеркальные движения обусловлены недостаточным перекрестом пирамидных волокон в спинном мозге. Как симптом зеркальные движения рук могут встречаться при различных врождённых аномалиях развития мозга. Как самостоятельная аномалия синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Пороки развития Синдром Ди Джорджи (синдром Ди Георга) Расстройство, возникающее в результате делеции гена ТВХ1 на хромосоме 22q11.2, приводящее к гипоплазии паращитовидной железы (и гипокальциемии), гипоплазии тимуса (и низкому уровню Т-лимфоцитов), аномалиям путей оттока крови от сердца, включая тетраду Фалло, порок развития магистральных сосудов, прерывание дуги аорты, декстрапозицию аорты, добавочную подключичную артерию. У пациентов с этим синдромом, как правило, присутствуют микрогнатия, низко посаженные уши, короткий носогубный треугольник и маленький рот.
Пороки развития Синдром дисморфии Симпсона (#312870, Xq26, мутации гена глипикана 3 (300037, GPC3, SDYS, SGB)) Клинически: внутриутробное и послеродовое ускоренное физическое развитие без нарушений интеллекта, непропорционально большая голова, грубые черты лица, выступающая челюсть, широкая спинка и вздёрнутый кончик носа, катаракта, гипертелоризм, монголоидный монголоидный (опущены внутренние углы глазных щелей) разрез глаз, отслойка сетчатки, специфическая форма ушных раковин, большой рот, центральная расщелина нижней губы, подслизистая расщелина нёба, высокое нёбо, короткая шея, «куриная грудь», дополнительные рёбра, добавочные соски, врождённая диафрагмальная грыжа, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии с развитием лёгочной гипертензии, аритмии, дивертикул Меккеля, незавершённый поворот кишечника, спленомегалия, увеличенные диспластические почки, крипторхизм, гипоспадия, низкий тембр голоса, развёрнутые крылья подвздошной кости, сужение крестцово-подвзошных щелей, гипогликемия в период новорождённости, повышенный риск развития эмбриональных опухолей, высокая перинатальная и детская смертность.
Пороки развития Синдром Доною Множественные наследственные аномалии с дисфункцией желёз внутренней секреции: лицо фавна-гипертелоризм, широкие глазные щели. Плоская спинка носа, большие оттопыренные уши. Необычно большие ладони и стопы, выраженная кожная пигментация, гинекомастия, гипертрофия клитора и малых срамных губ. Низкий рост, повышенная чувствительность к инсулину, увеличенная печень и селезёнка. Задержка психического и физического развития. В некоторых случаях-увеличенные и кистозно дегенерированные яичники и нефрокальциноз. Гиперкальциемия. Выделение 17-кетостероидов с мочой незначительно увеличено. Часто встречается одновременно у нескольких членов одной семьи. Гинекотропизм.
Пороки развития Синдром Дубовица Комплекс наследственных аномалий: внутриутробная карликовость, микроцефалия, отсутствие верхних резцов, гипоплазия надбровных дуг, широкие скулы, укороченные глазные щели, отвисшие уши, экзема, толстая кожа, слабо выраженное оволосение, умеренная умственная отсталость.
Пороки развития Синдром Дутеску-Гриву Сочетание множественных аномалий: микростомия, микрогения (птичье лицо), гипоплазия верхней челюсти, расщелина твёрдого нёба, уменьшение объёма полости рта, ограничение подвижности языка, ринолалия, тонкий нос с широкой спинкой, антимонголоидное расположение глазных щелей, дисплазия зубной эмали, син-, кампто-, клино- и брахидактилия, реже полидактилия.
Пороки развития Синдром Жена Укороченные, горизонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, нарушение окостенения длинных трубчатых костей, задержка окостенения швов черепа. Затрудненное дыхание из-за ограничения движения грудной клетки. Рентгенографически - признаки хондродистрофии костей. Содержание кальция и фосфора в крови нормальное. Заболевание относится к порокам развития.
Пороки развития Синдром Жена-Томмаси-Фрейкона-Нивелона Комплекс наследственных аномалий: малый или карликовый рост, распространенный кариес зубов, раннее их выпадение, слабоумие, двусторонняя прогрессирующая тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, мозжечковая атаксия с интенционным дрожанием, нарушением равновесия и походки и с дизартрией, атрофия мелких мышц кисти, ослабление или исчезновение коленных рефлексов, аномалии пигментации кожи (витилиго, веснушки, пигментные родимые пятна), гепатомегалия, склонность к острым респираторным заболеваниям.
Пороки развития Аритмия Синдром Жервела-Ланге-Нильсена (JLN-синдром, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, синдром глухоты с удлиненным интервалом QT) Характеризуется врожденной глухотой, синкопальными состояниями, изменениями на ЭКГ в виде удлиненного интервала QT и большого двухфазного зубца Т. Часто больные внезапно умирают от паралича сердца. Глухота двухсторонняя, преимущественно на высокие тона. Ее следствием является нарушение речевого развития. Синкопальные состояния могут протекать либо с затемнением сознания, либо с потерей сознания и дальнейшим его восстановлением, либо они внезапно приводят к смерти больных. Генез этих состояний не ясен. Возможно, играет роль развитие аритмии. На аутопсии: сердце нормальных размеров. В большинстве случаев при микроскопическом исследовании сердца патологии не выявляется, в более редких случаях - извитость и утолщение коронарных артерий за счет гипертрофии мышечных волокон, изменение волокон Пуркинье, уменьшение содержания в них гликогена. Прогноз заболевания неблагоприятный. После сильных физических нагрузок, стрессовых ситуаций внезапно развиваются синкопальные состояния, приводящие к смерти больных. Положительный эффект в предупреждении развития синкопальных атак оказывает применение препаратов дигиталиса в межсинкопальный период. Отмечено, что с возрастом число синкопальных атак у больных уменьшается. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, вызванный мутацией в гене KVLQT1 или гене KCNE1, отвечающих за медленные калиевые каналы. У гетерозиготных носителей патологического гена на ЭКГ отмечается легкое удлинение интервала QT.
Пороки развития Синдром запаха рыбы Предположительно, является аутосомно-рецессивным заболеванием с неясным патогенезом. Проявляется запахом гнилой рыбы, исходящим от больных, обусловленным повышенной экскрецией с мочой триметиламина. Данный синдром характеризуется склонностью к инфекционным поражениям лёгких, спленомегалией.
Пороки развития Синдром Зекела-Вирхова Комплекс наследственных аномалий: после переношенной беременности рождается плод с недостаточной массой и длиной тела, микроцефалия, гипертелоризм, искривление носа (напоминает клюв попугая), гипоплазия верхней и нижней челюстей (так называемое птичье лицо), эпикант, относительно большие глаза, лёгкий экзофтальм, косоглазие. Высокое нёбо, гиподонтия, гипоплазия зубной эмали. Гипотрихоз, часто отмечается двусторонний вывих бёдер, косолапость, синдактилия больших пальцев нижних конечностей, гипо- или аплазия больших пальцев верхних конечностей. Редко-аплазия грудины, надколенников, клинодактилия, дисплазия печени, дистопия и гипоплазия почек, гипоплазия гениталий, крипторхизм. Значительная умственная отсталость.
Пороки развития Синдром Кабуки (Синдром грима Кабуки, Синдром маски Кабуки, Синдром Ниикава-Куроки) Редко встречающееся моногенное заболевание, характеризующееся своеобразными фенотипическими признаками и интеллектуальной дефицитарностью. Больные имеют лицевые особенности (миндалевидный разрез глаз, страбизм, арочные брови, широкую переносицу, низко посаженные оттопыренные уши и др.), скелетные аномалии, пороки внутренних органов, олигофрению. Диагностика основывается на клинических критериях, подтвержденных генетическими анализами. Лечение сводится к коррекции врожденных аномалий, угрожающих жизни и здоровью ребенка, терапии сопутствующих расстройств (аутоиммунных, эндокринных, инфекционных и др.).
Пороки развития Синдром Каллмана (синдром Кальмана) Симптомокомплекс наследственно обусловленных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадотропного гипогонадизма с расстройствами обоняния (аносмия или гипоосмия) и недостаточной секрецией гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ).
Пороки развития Синдром Кальманна 2 (*147950) Клинически: гипогонадизм и аносмия. Дополнительно: низкий рост, умственная отсталость, ВПС, нейросенсорная тугоухость.
Пороки развития Синдром Кальманна 3 (*244200). Клинически: гипогонадизм и аносмия. Дополнительно: расщелина губы, расщелина нёба, гипотелоризм.
Пороки развития Синдром Кальманна со спастической параплегией (308750, Xp22.3, дефект гена KAL1) Клинически: гипогонадизм и аносмия. Дополнительно: спастическая параплегия.
Пороки развития Синдром Карнея (комплекс Карни, синдром Карни) Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек, СТГ-секретирующие аденомы гипофиза). Следует отличать от триады Карни. Сравнительно редкое заболевание. Картирован ген PRKAR1-α на 17q24 хромосоме, мутации которого способствуют развитию симптомокомплекса. Симптомы зависят от размера, подвижности и расположения опухоли. Пятнистая пигментация кожи чаще всего встречается на лице, особенно на губах, веках, конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта. Миксома сердца может привести к тромбоэмболии, сердечной недостаточности и может проявляться лихорадкой, болью в суставах, одышкой, диастолическим шумом. Миксома может развиться вне сердца, как правило, на коже и в груди. Клинически эндокринные опухоли могут проявляться в виде расстройств, характерных для синдрома Кушинга. Лечение оперативное. Хирургическое удаление опухоли должно быть выполнено как можно скорее - долгосрочный прогноз благоприятный и рецидивы редки. При неэффективности проводят лучевую терапию.
Пороки развития Синдром Карпентера Комплекс наследственных аномалий: акроцефалия, своеобразные черты лица, сочетающиеся с брахисиндактилией кистей рук и преаксиальной полидактилией и синдактилией стоп, а также гипогенитализм, ожирение и умственная отсталость. Иногда наблюдаются coxa valga, genu valgum, pes varus, врождённые пороки сердца и грыжи. Сдвигов биохимических показателей крови и патологических изменений хромосом не обнаруживают.
Пороки развития Синдром Каудена (синдром Коудена) Комплекс множественных врожденных аномалий у женщин: так называемое птичье лицо, аденоиды, микростомия, гипоплазия верхней и нижней челюстей, тонкий нос, узкие ноздри, антимонголоидное расположение глазных щелей, миопия, преждевременное выпадение зубов, гипоплазия мягкого неба, складчатый язык, хронически-рецидивирующий синусит и ринофарингит, кифосколиоз, асимметрия грудной клетки, кистозная гиперплазия молочных желез и гипоплазия сосков, нередко кисты молочной железы малигнизируются. Множественные кисты в щитовидной железе, печени и костях, наружные половые органы нормальные, матка недоразвита, интермиттирующая аменорея. Интеллект снижен, небольшие нарушения координации движений.
Пороки развития Синдром Керни (комплекс Керни) Это сочетание миксомы предсердий с миксомой в других местах, например, груди или кожи, пятнистая пигментация и гиперактивность эндокринных желез, например, опухоли гипофиза или яичка. Обусловлен мутацией в гене PRKAR1A хромосомы 17. Синдром проявляется в возрасте около 30 лет, в большинстве случаев двусторонней миксомой, которая, в отличие от спорадических случаев, будет рецидивировать после удаления.
Пороки развития Косталгия Синдром Кирлекса Симптомокомплекс при чрезмерной подвижности реберных хрящей: внезапная сильная боль в передней стенке грудной клетки, обычно после травмы или после неловкого движения, при кашле, глубоком вдохе, болезненность хрящей VIII, IX или X ребер при пальпации (нередко эти хрящи смещены). В грудном возрасте: замедление роста, частая тошнота, рвота, поносы или запоры, гепатоспленомегалия, реже-лихорадка и порфиринурия, позже-гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз. Сфероцитоз не наблюдается. Базофильно зернистые эритроциты, их осмотическая резистентность снижена. В костном мозге значительно увеличено количество эритроцитов. После удаления селезенки обычно наступает длительная ремиссия.
Пороки развития Хромосомная патология Синдром Клинефельтера (синдром Клайнфельтера) Хромосомная патология, обусловленная наличием в мужском кариотипе одной или нескольких дополнительных женских половых хромосом. Характеризуется первичным гипогонадизмом, маленькими размерами тестикул, бесплодием, гинекомастией, неглубоким снижением интеллекта, увеличением экскреции гонадотропина с мочой, атрофией семенных канальцев.
Пороки развития Синдром Кокейна-Нелли (трисомия 10) Наследственно-семейный симптомокомплекс. Проявляется со второго года жизни, диспропорциональный карликовый рост, длинные руки, бочковидная грудная клетка, выраженный кифоз, удлиненные тела позвонков. Характерное лицо-глубоко расположенные глаза, прогнатия, утолщённая кожа, особенно чувствительная к ультрафиолетовому облучению, дисплазия ушей, тугоухость или глухота, гипогидроз, диффузный пигментный ретинит, выраженный тремор рук, интеллект снижен. Рентгенологически-утолщения в черепной крыше и на концевых фалангах пальцев.
Пороки развития Синдром Корнелия де Ланге Редко встречающееся сочетание множественных наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное, иногда-доминантное наследование): характерное лицо клоуна, позволяющее диагностировать синдром с первого взгляда-брахицефалия, густые, сросшиеся над переносицей брови, длинные ресницы, выраженные пушковые волосы, особенно на лбу. Гипертелоризм, монголоидное расположение глаз, короткий нос с широкими ноздрями. Расширенное расстояние между носовой перегородкой и верхней губой, гипопластическая нижняя челюсть. Своеобразный синеватый оттенок кожи в области глаз, носа и губ, усиленный рисунок вен. Маленькие стопы и ладони, полифалангия, частичная синдактилия II и III пальцев ног. Часто арковидное небо. Сгибательные контрактуры локтей. Олигофрения, spina bifida occulta, fovea coccygea, аномалии позвонков (люмбализация, сакрализация). Малая масса при рождении.
Пороки развития Синдром Коффина-Лоури Генетическое заболевание, которое является Х-сцепленным доминантным и которое вызывает серьезные психические проблемы, иногда связанные с аномалиями роста, сердечными аномалиями, кифосколиозом, а также слуховыми и зрительными аномалиями. Синдром вызван мутациями в генеRPS6KA3. Этот ген расположен на коротком плече Х-хромосомы (Xp22.2). Ген RPS6KA3 производит белок, который участвует в передаче сигналов внутри клеток Исследователи считают, что этот белок помогает контролировать активность других генов и играет важную роль в работе мозга. Белок участвует в клеточных сигнальных путях, необходимых для обучения, формирования долговременной памяти и выживания нервных клеток. Белок RSK2, кодируемый геном RPS6KA3, представляет собой киназу, которая фосфорилирует некоторые субстраты, такие как CREB и гистон H3. RSK2 участвует в дистальном конце сигнального пути Ras/MAPK Мутации в RPS6KA3 нарушают функцию белка, но неясно, как недостаток этого белка вызывает признаки и симптомы синдрома Коффина-Лоури. В настоящее время обнаружено более 120 мутаций. Некоторые люди с признаками синдрома Коффина-Лоури не имеют идентифицированных мутаций в гене RPS6KA3. В этих случаях причина этого состояния неизвестна. Это состояние наследуется в Х-связанном доминантном паттерне. Состояние считается Х-сцепленным, если ген, вызывающий расстройство, расположен на Х-хромосоме (одной из двух половых хромосом). Наследование является доминирующим, если одной копии измененного гена достаточно, чтобы вызвать это состояние. Большинство мальчиков с синдромом Коффина-Лоури не имеют истории этого заболевания в своих семьях. Эти случаи вызваны новыми мутациями в гене RPS6KA3 (de novo мутации). Новая мутация означает, что ни один из родителей не имеет измененного гена, но пострадавший индивид может передать его своим детям.
Пороки развития Синдром Коффина-Лоури Комплекс врожденных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): умственная отсталость, нос боксера, выдающийся лоб, большие уши, конусообразные пальцы. Рентгенологически-концевые фаланги в виде барабанных палочек, куриная грудь, нередко гипертелоризм.
Пороки развития Синдром кошачьих глаз (синдром Шмида-Фраккаро) Пороки развития: атрезия анального отверстия, аномалии глаз, пороки развития мочеполовой и сердечно-сосудистой систем. У больных отмечается задержка умственного и физического развития.
Пороки развития Синдром Крея-Леви (синдром Джугерота-Шегрена I) Комплекс наследственных аномалий: гиперсекреция слюны, слёзной жидкости и носовой слизи, повышенная секреция желудочного сока, расстройства обмена хлоридов, приём атропина гиперсекрецию не уменьшает, рентгенологически часто наличие кальцинатов в шейных позвонках.
Пороки развития Синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз, болезнь Крузона) Основной симптом - двусторонний, часто значительный экзофтальм, обусловленный недоразвитием верхней челюсти и орбиты. Также наблюдаются расходящееся косоглазие, расширение области корня носа, гипертелоризм. На глазном дне - застойные диски зрительных нервов с последующей вторичной атрофией в результате сужения костного канала или повышения внутричерепного давления вследствие синостоза большинства черепных швов (рис. 22.7). Наблюдают монголоидный тип глазных щелей, астигматизм, нистагм, могут отмечаться врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта. Из других симптомов встречаются деформация черепа, клювовидный нос, короткая верхняя губа, эпилептические припадки, нарушения обоняния и слуха, умеренно выраженная умственная отсталость. Болезнь Крузона иногда сочетается с открытым прикусом, синдактилией кистей и стоп. Заболевание расценивают как семейно-наследственную аномалию черепа. Лечение - хирургическая костная пластика.
Пороки развития Синдром кудрявых волос (синдром Менкеса, трихополидистрофия) Одно из характерных проявлений - вновь вырастающие в период новорождённости волосы гипопигментированы, круто закручены и ломкие. Их микроскопическая картина характеризуется закрученностью вдоль продольной оси. В основе заболевания лежит дефект всасывания и транспорта меди из кишечника. Основные патоморфологические изменения касаются мозга и кровеносных сосудов, поэтому клиническая картина довольно многообразна. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Пороки развития Синдром Кумера-Лоза Комплекс дермато-стоматологических симптомов: фолликулярный гиперкератоз ладоней, подошв в области ахиллова сухожилия, пахионихия, лейкокератоз щек, иногда гипергидроз, кератит.
Пороки развития Синдром Курциуса I (hypertrophia hemifacialis, hemihypertrophia congenitalis, hemigigantismus) Характеризуется врожденной гипертрофией половины лица (главным образом верхней челюсти), дисплазией и ранним выпадением зубов, родимыми сосудистыми пятнами на лице, расширением вен на ногах, синдактилией, дистрофией кожи, гипогенитализмом, нарушениями интеллекта. Является разновидностью врожденных уродств.
Пороки развития Синдром Курциуса II Сочетание наследственных аномалий: эктодермальная дисплазия с эндокринными нарушениями и тенденцией к усиленному росту отдельных частей тела, обычно увеличена часть лица (часто верхняя челюсть) или отдельные части конечностей, синдактилия, дисплазия ногтей, волос и зубной эмали, гиподонтия, амблиопия, гемералопия, гитгогенитализм, гипоплазия молочных желез, нередко задержка психического развития, шизофрения.
Пороки развития Синдром Курциуса II (ataxia vasomotorica, dysovaria, insufficientia ovarica vegetative, dysfunctio pluriglandularis dolorosa) Врожденная конституциональная сосудистая лабильность с овариальной недостаточностью и запорами (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): холодные руки и ноги; акроцианоз, гипергидроз; головокружения, обмороки, головная боль; дисменорея, нерегулярные менструации, гипогенитализм; запоры.
Пороки развития Синдром Курциуса III Редкая комбинация множественных пороков развития: микроцефалия, умеренная дебильность, выраженная гиподонтия, амблиопия с врожденным нистагмом и выраженным конвергирующим косогла­зием, гемералопия; гипоплазия сосков и яичек; синдактилия, камптодактилия, атрофия подушечек больших пальцев, кифосколиоз, дисплазия или аплазия ногтей.
Пороки развития Синдром Курциуса III Редкая комбинация множественных пороков развития: микроцефалия, умеренная дебильность, выраженная гиподонтия, амблиопия с врожденным нистагмом и выраженным конвергирующим косоглазием, гемералопия, гипоплазия сосков и яичек, синдактилия, камптодактилия, атрофия подушечек больших пальцев, кифосколиоз, дисплазия или аплазия ногтей.
Пороки развития Синдром курчавых волос Грубые, сухие, тусклые, ломкие курчавые волосы в некоторых случаях в сочетании с гипоплазией эмали зубов и иногда прогрессирующей неврогенной глухотой, появляющейся на первом году жизни. В этот период микроскопически определяются уплощение и поворот волосяной оси на 180 градусов. К пубертатному периоду строение волос нормализуется клинически и микроскопически. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно.
Пороки развития Синдром Ландольта (синдром TAR) Сочетание наследственных аномалий скелета и крови: геморрагический диатез, проявляющийся сразу же после рождения, аплазия лучевой кости, реже-аплазия локтевой кости, сочетается с расщелиной нёба. Кровь: выраженная тромбопения, удлинено время кровотечения. Костный мозг: мегакариоцитопения. Иногда олигофрения, реже-сочетание с подковообразной почкой.
Пороки развития Синдром Ларсена-Эрба-Ротера Комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное и, возможно, также рецессивное наследование): плоское лицо, выпуклый лоб, сплющенный нос, гипертелоризм, двусторонняя дислокация локтей, бёдер, коленей, pes equinovarus или equinovalgus, цилиндрические пальцы, расщелина нёба.
Пороки развития Синдром Ленца Комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой наследование): низкий рост, узкие плечи, длинная цилиндрическая грудная клетка, выраженный поясничный лордоз, укорочение отдельных пальцев рук и ног, удвоение больших пальцев рук, дефекты коронок верхних и нижних резцов, микрофтальм, колобомы радужной оболочки, нередко анофтальм, двусторонний крипторхизм, гипоспадия, расширение мочеточников, почечная дисплазия, умственная отсталость.
Пороки развития Синдром леопарда Характеризуется появлением в первые месяцы жизни, а иногда и при рождении, пигментных пятен на теле типа веснушек, врождёнными пороками сердца, недоразвитием половых органов. Дети отстают в росте и умственном развитии. Патогенез неясен. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Пороки развития Синдром летальных мальформаций Бимера Врожденный порок со смертельным исходом удвоения выхода из правого желудочка, с гидроцефалией, уплотнением костной ткани, тромбоцитопенией и патологическим развитием носа.
Пороки развития Синдром Летюля Врождённые аномалии лимфатической системы: кистоидная лимфома, образующаяся при расширении и слиянии лимфатических сосудов, подобного рода аномалии, располагающиеся на шее, языке и губах, обнаруживаются уже у новорождённых.
Пороки развития Синдром лицо свистящего человека (синдром Фримана-Шелдона) Проявляется с рождения. Характерные особенности лица: глубокие запавшие глаза, эпикант, косоглазие, маленькие нос и ноздри, маленький рот. Отмечаются скелетные аномалии костей предплечья, косолапость, рентгенологически выявляемая перегородка передней черепной ямки. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Пороки развития Синдром Лофорда (неполная форма синдрома Стерджа-Вебера) Комплекс (триада) наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное или рецессивное наследование): ангиоматоз лица (сосудистое родимое пятно), аномалии сосудистой оболочки глаза обычно односторонний буфтальм, врожденная глаукома.
Пороки развития Синдром Луи-Бара (синдром Луи-Барр, тлелеангиэктатическая атаксия) Наследственный симптомокомплекс у детей (атаксия телеангиоэктазия): расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия), на лице веснушкоподобная сыпь, цвет которой напоминает цвет кофе с молоком, телеангиэктазии на конъюнктивах глазного яблока, больше в зоне, приближённой к векам, рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и лёгких, гиперсаливация. Энцефалография: расширение IV желудочка, атрофия мозжечка. Прогноз неблагоприятный.
Пороки развития Синдром Макгиоха-Рида (синдром ван Берга) Наследственный кожный симптомокомплекс: двусторонние участки морщинистой кожи в височной области, напоминающие следы акушерских щипцов. Гистологически-мезодермальная дисплазия с почти полным отсутствием подкожного жирового слоя, плотно к эпидермису приросшие скелетные мышцы.
Пороки развития Синдром Маркезани (синдром Марчезани) Синдром микросферофакии-брахиморфии, врождённая гиперпластическая мезодермальная дисморфодистрофия. Данная патология характеризуется тремя основными признаками: низкий рост, подвывих хрусталика и брахидактилия. Также наблюдаются нарушение аккомодации, глаукома, брахицефалия и недоразвитие конечностей, ограничение подвижности в суставах, укорочение туловища и шеи. Офтальмологические проявления: резкая миопия, глаукома, уменьшение размеров и аномалии формы хрусталика (микросферофакия) и его подвывих, нередко нарушение конвергенции глаз. Синдром обусловлен системным наследственным поражением соединительной ткани, вызывающим её гиперплазию либо наоборот, гипоплазию. Может быть вызван аутосомной мутацией доминантного либо рецессивного гена, причём клинические проявления неотличимы в обоих случаях.
Пороки развития Синдром Марото-Лами I Наследственная доброкачественная генерализованная хондродистрофия и дизостоз с дисплазией скелета: диспропорциональный низкий рост с относительно короткими конечностями, краниоцефальная дистрофия-относительно большая голова с выдающимися лобными и затылочными выступами, большой родничок не закрывается вплоть до зрелого возраста, гипоплазия нижней челюсти, аномалии расположения зубов, повышенная склонность к кариесу, нередки множественные спонтанные переломы, аномалии грудной клетки, гипоплазия пальцев, брахидактилия, гипоплазия ногтей. Рентгенологически-утолщены и гомогенизированы все кости. Особенно утолщена кортикальная субстанция длинных костей, расширение швов черепа. Умственное развитие нормальное, прогноз благоприятный.
Пороки развития Синдром Маршалла Комплекс наследственных аномалий: дисплазия лица-курносый седловидный нос, гипоплазия средней части лица, которая создаёт впечатление так называемого лица бульдога, гиперплазия надглазничной области, аномалии зубов-адентия, гиподонтия, удвоение зубов, микродентия, псевдопрогения, аномалии глаз-врождённые близорукость и быстро прогрессирующая катаракта, которая иногда проявляется только в юношеском возрасте, вторичная глаукома, склонность к спонтанным или травматическим вывихам хрусталика или к разрывам его капсулы. Глазное дно: пигментная дистрофия с выраженной сосудистой оболочки глаза. Врождённая, часто прогрессирующая односторонняя или двусторонняя тугоухость, которая позже переходит в полную глухоту. Общий гипогидроз. Волосяной покров нормальный.
Пороки развития Синдром Маффуччи Комплексные нарушения развития тканей мезодермального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангиоматозом: множественные гемангиомы кожи и слизистой оболочки полости рта, сочетающиеся с диффузным асимметричным хондроматозом костей, обезображивающим конечности, депигментация участков кожи-витилиго и родимые пятна. В 20% случаев возникают ангиосаркомы, хондросаркомы, лимфангиомы, глиомы.
Пороки развития Синдром Мейер-Швиккерата-Грютериха-Вейерса (окулоденто-дигитальная дисплазия) Наследственная патология: сочетанные поражения глаз, лица, зубов, пальцев, кистей, стоп. Глазные симптомы - эпикантус, узкие глазные щели, птоз, двусторонняя микрофтальмия, аномалия радужки в виде гипоплазии переднего листка, врожденная глаукома. Со стороны зубов - генерализованная дисплазия эмали с коричневым окрашиванием, микродентия и олигодентия. Лицо с маленьким носом, гипоплазией крыльев носа и широкой переносицей, аномалия конечностей, дистрофия ногтей или их отсутствие. Также могут быть микроцефалия, изменения носа, гипотрихоз и недостаточность пигментации кожи.
Пороки развития Синдром Менгеля-Конигсмарка-Берлина-Мак Кьюсика Комплекс наследственных аномалий: двусторонняя дисплазия ушных раковин, оттопыренные уши, иногда ушные раковины в виде полумесяцев, слабо выраженная дисплазия лица-антимонголоидное расположение глазных щелей, лёгкий гипертелоризм, сплющенный нос, иногда блефарофимоз, приоткрытый рот, готическое нёбо. Общая задержка развития, двусторонняя тугоухость или глухота, обусловленная аномалиями развития среднего уха, карликовый рост, крипторхизм, гипогонадизм, систолический шум над верхушкой сердца, нормальные рентгенологическая картина сердца и ЭКГ.
Пороки развития Синдром Мишера-Блоха(синдром Мишера II) Сочетание множественных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): acanthosis nigricans, сахарный диабет, слабоумие, инфантилизм, гипертрихоз, cutis verticis gyrata, деформации зубов.
Пороки развития Синдром молчащего синуса (ателектаз верхнечелюстного синуса, синдром SSS) Патологическое состояние верхней челюсти, при котором происходит ряд деформаций, связанных с коллапсом стенок синуса. Основным видимым проявлением SSS считается энофтальм, связанный с прогибом нижней стенки орбиты, на что обычно и жалуются пациенты. Кроме этого, у пациентов наблюдается характерное втягивание всех стенок синуса, уменьшение внутреннего объема и полное зарастание пазухи мягко-тканным содержимым. Следствием такой деформации также является компенсаторное увеличение объема полости носа соответствующей стороны, искривление носовой перегородки, деформация средней носовой раковины и размягчение костной основы стенок и прежде всего-верхних отделов медиальной стенки пазухи. При SSS жалобы на западение глаза и асимметрию нижней стенки орбиты, иногда сопровождающиеся диплопией, предъявляют, как правило, пациенты среднего возраста. Других жалоб обычно нет, и никаких болезненных ощущений данное состояние не вызывает. Этиология не совсем понятна. Подавляющее большинство авторов сходятся на том, что инволюция пазухи связана с хронической гиповентиляцией пазухи, в которой как следствие развивается застойное воспаление, что приводит к остеолизу стенок пазухи. Затем внутри пазухи возникает отрицательное давление предположительно из-за всасывания газа в слизистую оболочку, и стенки пазухи коллапсируют.
Пороки развития Синдром Мора Вариант наследственного комплекса аномалий Папийон-Леажа-Псома: полисиндактилия больших пальцев ног, удвоение фаланг, синдактилия, брахидактилия, брахимезофалангия пятых пальцев ног, укороченный дольчатый, иногда расщеплённый язык, высокое узкое нёбо, часто расщелина верхней губы и нёба, гипертелоризм, широкое основание носа, иногда утолщение и расщепление кончика носа, аплазия центральных резцов, гипоплазия нижней челюсти. В отдельных случаях наблюдаются экзематозные высыпания на коже, эпилептиформные судороги, тугоухость или глухота, обусловленная нарушениями проводимости звука. Нередко смерть в раннем детском возрасте.
Пороки развития Синдром Моргагни (метаболическая краниопатия, синдром, Мура-Карра-Грега-Стеварта-Мореля синдром, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) Наследственное сочетание аномалий черепа с эндокринными нарушениями: триада симптомов-внутренний фронтальный гиперостоз (внутренней пластинки лобной кости), и нарушениями в системе гипоталамус-гипофиз-эндокринные железы (ожирение, вирилизм, гирсутизм). Кроме того, нарушения сна и равновесия, головная боль, эпилептиформные припадки, нарушение обмена углеводов со склонностью к гипергликемии и гликозурии, часто приросшие ушные мочки, сросшиеся брови, перерастяжимые суставы, нередко развиваются язвы голени. Предполагается также доминантное, сцепленное с х- хромосомой наследование. Синдром наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте, среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.
Пороки развития Синдром Мюллера-Метцгера Офтальмологический и эндокринный симптомокомплекс: глаукома и гормональные расстройства в связи с нарушениями функции гипофиза с односторонними изменениями лица по типу акромегалии.
Пороки развития Синдром неутомимых ног Характеризуется парестезиями (чувством ползания мурашек) в конечностях, вследствие чего больные бесконечно двигают руками и ногами. Состояние часто сопровождается выраженной бессонницей. Патогенез остаётся неясным, поскольку объективных данных о патологии сосудистой системы или поражении периферических нервов не имеется. Наследуется аутосомно-доминантно.
Пороки развития Синдром Нильсена-Ульриха Сочетание множественных наследственных аномалий: двусторонние шейные летательные перепонки (птеригии), летательные перепонки суставов, линфангиэктатический отек поверхности кистей рук и стоп, син-, клино- или камптодактилия, птоз век, косоглазие, паралич лицевого нерва, дискрания (гипертелоризм, высокое небо, углубленные impressiones digitatae), гипоплазия нижней челюсти, гиперэластичная и легко ранимая кожа. Суставы перерастяжимые, их сгибанию мешают птеригии. Расстройства роста и окостенения. Аномалии ушных хрящей, позвонков (короткая шея, ограниченная подвижность позвоночника в шейной области). Рентгенологически-полупозвонки, клиновидные позвонки, расширены межпозвонковые щели, шейные ребра и т.п. Наблюдаются дефекты интеллекта.
Пороки развития Синдром Ноака (синдром Пфайферса) Разновидность наследственных акроцефалосиндактилий: акроцефалия, полисиндактилия, сильно утолщены кончики больших пальцев рук и ног, дисплазия лица, интеллект нормальный.
Пороки развития Синдром Нунан (мужской синдром Тернера) Дисморфический синдром, который характеризуют нарушение сердечной деятельности, невысокий рост, низко посаженные уши, гипертелоризм, глухота и геморрагический диатез. Данная болезнь наследуется аутосомно-доминантно. Проблемы с сердцем включают стеноз клапана легочной артерии. Этот синдром затрагивает оба пола и не имеет никаких хромосомных отклонений.
Пороки развития Синдром Окермана Комплекс наследственных аномалий: повышенная восприимчивость к инфекциям, грубое телосложение с крупным скелетом, высокий рост, макроглоссия, плоский нос, большие оттопыренные уши, редкие зубы, крупная голова, большие кисти и стопы, невыраженная гепатоспленомегалия, мышечная гипотония, нередко-поясничный кифоз (вместо лордоза), различные аномалии скелета, выявляемые при помощи рентгенологического обследования, расширение желудочков мозга, помутнение хрусталика, гипогаммаглобулинемия, вакуолизированные лимфоциты в костном мозге и в периферической крови. Генетический дефект заключается в отсутствии печеночного фермента-а и в формы α-маннозидазы.
Пороки развития Синдром Панса Сочетание диэнцефально-ретинальной дегенерации и синдрома Дауна: олигофрения (идиотия), ожирение, гипотрофия гениталий, высокий рост (реже карликовый), аномалии черепа, монголоидные черты лица, гемералопия, нередко пигментный ретинит, тугоухость, поли- или синдактилия, перерастяжимость суставов. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
Пороки развития Синдром Папийона-Лефевра (синдром Мал де Меледа) Прогрессирующий комплекс наследственных дермато- стоматологических аномалий: ладонный и подошвенный гиперкератоз с глубокими кожными бороздами, гипергидроз, припухание десен, патологические карманы десен, абсцессы, выраженный кариес, после выпадения зубов врач-стоматологические симптомы стихают. Передающейся аутосомно-рецессивным путём. Развивается в раннем возрасте. У взрослых встречается резко выраженный прогрессирующий деструктивно-дистрофический процесс, характеризующийся остеолизом альвеолярных отростков челюстей. В полости рта наблюдаются симптомы хронического генерализованного пародонтита, сопровождающегося гиперемией и отеком слизистой оболочки десны вокруг молочных зубов с образованием глубоких пародонтальных карманов, содержащих серозно-гнойный экссудат. Процесс прекращается после полного лизиса альвеолярного отростка. Изменениям в тканях пародонта сопутствует диффузный гиперкератоз ладоней и подошв, иногда деформирующий артроз. У взрослых процесс сопровождается лейкоплакией.
Пороки развития Синдром Папийон-Леажа-Псоми (синдром Гроба, язычно-лицевая дисплазия) Комплекс врожденных наследственных аномалий: прогрессирующая гипотрофия, умственная отсталость, слабое оволосение головы, брахи-, клино- и кампто-, полидактилия другие аномалии развития конечностей, аномалии лица-гипертелоризм, гипоплазия хряща носа, недоразвитие или его полное отсутствие расщелина верхней губы, аномалии полости рта-расщелина нёба, дольчатый язык, который фиксирован укороченной уздечкой, аномалии расположения зубов: дистопия зубов, аплазия нижних резцов, полиодонтия, повышенная тенденция к кариесу зубов.
Пороки развития Синдром Пейна (истинная микроцефалия) Комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой наследование): микроцефалия, гипоплазия мозжечка, оливы и Варолиева моста, артрогрипоз, спастическая диплегия, приступы судорог, задержка умственного развития, врожденные пороки сердца, высокое небо, аномалии зубов, в отдельных случаях наблюдается увеличенное содержание аминокислот в спинномозговой жидкости.
Пороки развития Синдром Петау-Бартолина (синдром Патау) Комплекс наследственных аномалий у детей с трисомией D (13-15) (доминантное, сцепленное с X-хромосомой наследование): краниоцефальная дисплазия, анофтальм, расщелина верхней губы, расщелина нёба, морщинистая кожа, перерастяжимость суставов больших пальцев верхних конечностей, полидактилия, капиллярные гемангиомы, врожденные пороки сердца и другие аномалии внутренних органов, дисплазия ногтей, глухота.
Пороки развития Синдром Петерса типа I Типичное нубекулярное (облачковидное) центральное помутнение роговицы, окаймлённое тяжами радужки, которые пересекают переднюю камеру от зрачкового пояса радужки до роговицы, хрусталик прозрачный с правильным расположением. Глаукома присоединяется в 30% случаев.
Пороки развития Синдром Петерса типа II Тяжёлое течение, имеется сращение хрусталика с центральной корнеальной лейкомой, выявляется передняя полярная катаракта. Часто ассоциируется с микрокорнеа, микрофтальмом, плоской роговицей, склерокорнеа, колобомой, аниридией и дисгенезом угла передней камеры и радужки. Глаукома развивается в 70% случаев.
Пороки развития Синдром Пёттигрю (Xq25-Xq27, дефект гена PGS, Дёнди-Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками) Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также высокочастотная нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, судорожные припадки.
Пороки развития Синдром Пинского (синдром Ди Джорджи-Харлея-Баирда, синдром Ди Джорджи-Харлея-Баирда синдром Ди Георга-Харлея-Баирда) Наследственные окуло-церебральные аномалии: микрофтальм, различной степени помутнения роговицы, аномалии структуры радужной оболочки, дистопия хрусталика, нистагм, косоглазие, гиперметропия, гипертелоризм, так называемое антимонголоидное расположение глазных щелей, микроцефалия и (или) гидроцефалия, расщелина верхней губы и твёрдого нёба, расширение наружных слуховых проходов, кифосколиоз, выраженная умственная отсталость.
Пороки развития Синдром Поттера Комплекс наследственных аномалий почек и лица: гипертелоризм, эпикант, расширенный корень носа, высокие разделённые ушные раковины, микрогнатия, новорожденные имеют старческий облик, сращение ног, аномалии стоп, позвонков (грудных, поясничных и крестцовых), дис- или агенезия почек, аномалии мочевыводящих путей, рудиментарные гениталии, гипоспадия, гипоплазия лёгких или отдельных их долей, атрезия гортани, пищевода и анального отверстия, андротропизм. Летальный исход обычно впервые часы жизни.
Пороки развития Синдром Прадера-Вилли (синдром Энжелмана) Частое заболевание, причиной которого является отсутствие отцовской копии участка хромосомы 15q11-13. В этом участке хромосомы 15 находятся гены, в регуляции которых задействован геномный импринтинг. Большинство случаев являются спорадическими, для редких описанных семейных случаев характерно неменделевское наследование. Частота встречаемости - 1:12 000-1:15 000 живорождённых младенцев. Патология встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Наиболее частой причиной синдрома (70-75 % случаев) является делеция участка 15q11-13 хромосомы 15, унаследованной от отца. Около четверти случаев обусловлено однородительской дисомией хромосомы 15 upd(15)mat, когда обе 15-е хромосомы у пациента являются копиями материнского происхождения. В незначительном числе случаев синдром связан с нарушением импринтинга или с наличием сбалансированной транслокации с точкой разрыва внутри участка 15q11-13.
Пороки развития Синдром Пюритика Комплекс наследственных аномалий (системный гиалиноз) болезненные сгибательные контрактуры плечевого пояса, локтей и коленей, деформации челюстно-лицевой области, задержка роста, остеолиз терминальных фаланг, множественные большие подкожные узлы, частично с отложениями солей кальция, кожные изменения, напоминающие склеродермию и атрофию, гнойная инфекция кожи, глаз, носа и ушей.
Пороки развития Синдром Рабенхорста Комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование): узкие лоб и лицо, контрактура Дюпюитрена, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии.
Пороки развития Синдром Райли-Дея Наследственная комплексная дисфункция вегетативной нервной системы, значительно снижена секреция слёзной жидкости, пятнистая, резко отграниченная эритема на лице в случаях волнения или после еды, на коже часто пустулёзная сыпь, очень сильное потоотделение, особенно при волнении, выраженное слюнотечение сохраняется также после грудного возраста, эмоциональная лабильность, расстройства координации движений, гипо- или арефлексия, снижение болевой чувствительности. Может наблюдаться повышение артериального давления, периодическая рвота, неясного генеза повышение температуры тела, приступообразная задержка дыхания (на первом году жизни), поллакиурия, энурез. Интеллект обычно развит нормально (иногда слабоумие), приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы, которые быстро эпителизируются, низкий рост, сколиоз и другие ортопедические нарушения.
Пороки развития Синдром Резерферда Комплекс наследственных симптомов: гипертрофия дёсен с нарушением прорезывания зубов, гиподонтия, дистрофия роговицы, её помутнение, иногда задержка умственного развития.
Пороки развития Синдром Рефетова-де Винда-де Кроута Комплекс наследственных аномалий: у пациентов так называемое птичье лицо, врождённая или проявляющаяся в раннем детском возрасте двусторонняя глухота и немота, диффузный, обычно эутиреоидный зоб, остеодисгенез эпифизов с аномалиями таза, в крови повышено количество йода, связанного с белком.
Пороки развития Синдром Ригера Комплекс наследственных аномалий: анодонтия или гиподонтия, дисплазия зубной эмали, отложения на роговице, утолщение склеры с развитием вторичной глаукомы, щелевидные зрачки, гипоплазия радужной оболочки и роговицы, эктопия хрусталика, врождённая катаракта. Нередко наблюдается стеноз, аномалии почек, миотоническая дистрофия, дисплазия ногтей.
Пороки развития Синдром Ритчера-Шинцеля (синдром Шинцеля, ульнарно-маммарный синдром Паллистера, мальформация типа Дёнди-Уокера с дефектом предсердно-желудочковой перегородки, черепно-мозжечково-сердечная дисплазия) Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также дефекты предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия: аплазия первых рёбер.
Пороки развития Синдром Робена (аномалия Робена) Врожденное уродство, характеризующееся недоразвитием нижней челюсти (микрогения), недоразвитием и западением языка (глосоптоз) и расщелиной нёба. Нередко сочетается с другими пороками. Дети слабые, пониженного питания, цианотичны, анемизированны, легко подвергаются инфекции. Смещение подбородка кзади способствует западению языка, сужению просвета глотки, затруднению глотания и дыхания. Встречается на каждые 10-30 тыс. новорожденных.
Пороки развития Синдром Робина I Наследственные аномалии полости рта, челюстей и языка: гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, расщелина нёба, глоссоптоз, микроглоссия, псевдоглоссошизис. Нередко-стридор, усиливающийся в положении стоя и лёжа на боку. Склонность к рвоте, дистрофия. Высокая летальность, связанная с асфиксией в результате западения языка или аспирацией пищи.
Пороки развития Синдром Робина II Сочетание наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой наследование): микрогнатия, микроглоссия, расщелина нёба, врождённые пороки сердца, косолапость.
Пороки развития Синдром Робинова (нанизм Робинова, мезомелическая карликовость, лицо плода) Редкое генетическое заболевание, для которого на общем фоне отставания в развитии характерны-увеличенная голова, выпуклый лоб, низкий рост, полнота, брахидактилия конечностей (пальцев рук и ног), неразвитость внешних половых органов и др. Рецессивная форма заболевания была ранее известна как синдром Ковесдема.
Пороки развития Синдром Робинсона-Миллера-Бенсимона (синдром Джефри) Сочетание наследственных аномалий (вероятно аутосомно-доминантное наследование): конусообразные зубы, частичная адентия, глухонемота, дисплазия ногтей, гипергидроз, синдактилия, полидактилия, пот содержит электролиты в повышенном количестве.
Пороки развития Синдром рото-фациально-пальцевой Редкое тяжёлое уродство, представляющее собой комплекс необычных дефектов в области лица, челюстей, грудной клетки, конечностей и нервной системы. Голова и лицо-множественные рассеянные гемангиомы лба, носа и век, микрофтальм, катаракты, несимметричные и узкие глазные щели, короткий вздернутый нос с углублением вдоль его спинки, низкое расположение ушных раковин, в полости рта: приросший к небу язык, высокий небный свод, иногда расщепление языка на две или три дольки, резкое недоразвитие подбородка и нижней челюсти. Грудная клетка-узкая, несимметричная (сколиоз), сплющенная, иногда воронкообразной формы. Сердечно-сосудистая система-врождённые пороки сердца, транспозиция аорты. Живот и промежность-пупочные грыжи, у девочек косая половая щель, удвоенное влагалище, постоянно открытый анус из которого вытекает первородный кал, иногда-аплазия почек. Нервная система-микроцефалия с расстройством функции ЦНС, недоразвитие коры головного мозга, отсутствие corpus collosum, отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, отставание в умственном развитии. Конечности-контрактуры тазобедренных суставов, полидактилия, клинодактилия рук и ног, genu valgum, стопы плоские неподвижные.
Пороки развития Синдром Рубинштейна-Тейби Комплекс наследственных аномалий: аномалии лица (клювовидный нос, гипертелоризм, так называемые антимонголоидные глазные щели, косоглазие, птоз), удлинённые большие пальцы рук и ног, аномалии глаз (гиперметропия, астигматизм, катаракта), микроцефалия, умственная отсталость. Рентгенологически-гиперплазия костных и мягких тканей больших пальцев. Иногда-различные аномалии костей черепа, грудины и внутренних органов.
Пороки развития Синдром Рубинштейна-Тейби (синдром Рубинштейна-Тауби, синдром широкого I пальца кистей и стоп, специфического лица и умственной отсталости) Популяционная частота - 1:25000-30000, соотношение полов - 1:1. Тип наследования аутосомно-доминантный (ген CREBBP в локусе 16p13.3), но в большинстве случаев мутация возникает спонтанно, то есть не наследуется от родителей. Дифференциальный диагноз: брахидактилия, тип D, акроцефалосиндактилия, тип VI. Минимальные диагностические признаки: прогрессирующая умственная отсталость, широкие терминальные фаланги первых пальцев кистей и стоп, характерное лицо, отставание роста и костного возраста, микроцефалия, крипторхизм.
Пороки развития Синдром руки-ноги-матки Включает характерные изменения кисти, аномалии стопы (маленькие размеры, большой палец меньше других); у женщин наблюдается удвоение матки, в том числе шейки, перегородка влагалища. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Пороки развития Синдром Сетре-Хотцена (синдром Сетре-Чотзена) Генетическое заболевание, характеризующееся преждевременным слиянием некоторых костей черепа. Патогенез и клиническая картина. Классический синдром Сетре-Чотзена выражен коронарным синостозом (односторонним или двусторонним), асимметрией черепа и лица (особенно у людей с односторонним коронарным синостозом), птозом и характерными ушными раковинами (маленькая ушная раковина с выступающими ножками).
Пороки развития Синдром Смита-Лемли-Опица (синдром RSH) Комплекс наследственных аномалий: при рождении небольшая масса тела, иногда врождённый карликовый рост. На раннем периоде новорождённости трудности при кормлении ребёнка: отказ от пищи, рецидивирующая рвота, в отдельных случаях обусловленная врождённой спастической гиператрофией привратника. Челюстно-лицевая дисморфия: старческий вид, опущение век, сходящееся косоглазие, широкая спинка носа с направленными вверх ноздрями, микрогения, расширение промежутков между зубами, расщелина твёрдого и мягкого нёба и язычка, оттопыренные уши. Клинодактилия, иногда-полидактилия, аномалии пястных костей. У мальчиков наблюдается крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия мошонки. В большинстве случаев выраженная умственная отсталость. Общее повышение мышечного тонуса, иногда-понижение. В отдельных случаях различные врождённые пороки сердца.
Пороки развития Синдром Смита-Тейлера-Шахенмана Комплекс наследственных аномалий: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз, готическое нёбо, неполная расщелина мягкого нёба, гипоплазия и (или) расщелина язычка, гипоплазия хрящей трахеи, нередко сочетающаяся с тяжёлым стридорозным дыханием и кашлем. Множественные дефекты ребер с вторичной дисплазией грудной клетки, склонность к аспирации и рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей. Невыраженная гипоплазия верхней челюсти, антимонголоидное расположение глазных щелей, дисплазия ушных раковин, ушные раковины оттопырены, умеренная микроцефалия, задержка общего развития. Иногда-дисплазия локтевого сустава, coxa valga, дисплазия позвонков, особенно в грудном и крестцовом отделах позвоночника. Перерастяжимость кожи, особенно в затылочной области, двусторонние шейные летательные перепонки, гипотония, увеличенная подвижность слепой кишки. Прогноз неблагоприятный.
Пороки развития Синдром Сохара Комплекс наследственных аномалий: астенический, так называемый марфаноидный внешний вид с чрезмерно длинными конечностями и пальцами, готическое нёбо, в 10-летнем возрасте развивается тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, особенно снижена воздушная проводимость звука, умеренная близорукость со сферофакией, гипостенурия. В крови: незначительное повышение содержания остаточного азота, снижен клиренс мочевины, увеличена СОЭ. Обычно летальный исход в связи почечной недостаточностью.
Пороки развития Синдром Станеску Комплекс наследственных аномалий: дизостоз черепа-небольшая верхняя челюсть, тонкие кости черепа, впадения над лобно-теменными и затылочно-теменными швами, недоразвитие нижней челюсти, пучеглазие, укорочение конечностей. Рентгенологически-массивное утолщение коркового вещества длинных трубчатых костей.
Пороки развития Коллагенопатия Болезнь соединительной ткани Синдром Стиклера (синдром Штиклера, врожденная артро-офтальмопатия) Редкий вариант наследственных коллагенопатий, при котором происходит нарушение структуры коллагена II, IX, XI типов. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному механизму. Заболевание проявляется прогрессирующей миопией с отслойкой сетчатки, поражением костно-суставного аппарата, характерными фенотипическими особенностями. Диагностика синдрома проводится при помощи рентгенографии скелета, офтальмоскопии, биохимического и молекулярно-генетического тестирования. Лечение поддерживающее: реабилитационные программы, психологическая поддержка, хирургическая коррекция осложнений.
Пороки развития Синдром СУЭЦ Комплекс наследственных аномалий: гипоплазия или аплазия слёзной точки (punctum lacrime) с закупоркой слёзно-носового протока, воронкообразные ушные раковины, различная степень тугоухости, уменьшенные, пробкообразные боковые верхние резцы и умеренная дисплазия зубной эмали, клинодактилия V пальца руки, удвоенная дистальная фаланга большого пальца руки и синдактилия. Аномалии двусторонние.
Пороки развития Синдром Таунза-Брокса Аутосомно-доминантное состояние, сочетающее атрезию заднего прохода, патологию почек, верхних, нижних конечностей и ушных раковин, в отдельных случаях сопровождается пороками сердца, включая ДМЖП и ДМПП.
Пороки развития Синдром Тейби Комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): низкий или карликовый рост, задержка умственного развития, речи. Характерные аномалии лица-увеличенный череп с выдающимся лбом и затылком, гипертелоризм, так называемое антимонголоидное расположение глазных щелей, широкая спинка носа, маленький рост, невыраженная дисплазия ушных раковин, оттопыренные уши. Аномальное расположение зубов, гиподонтия, полная двусторонняя расщелина нёба, снижение остроты слуха или полная глухота, обусловленные аномалией развития внутреннего уха, иногда дегенерация слухового нерва. Диспластическая грудная клетка, увеличенное расстояние между сосками молочных желез, тугоподвижность локтевых суставов, ограниченная супинация в суставах кисти, дисплазия кистей и стоп, брахимегалодактилия, клинодактилия, брахидактилия, частичная синдактилия, гипоплазия ногтевых пластинок больших пальцев нижних конечностей, часто-неполное закрытие родничков. Рентгенологически-задержка развития длинных трубчатых костей, образование псевдоэпифизов, резко ограниченная или полностью отсутствует пневматизация придаточных пазух носа, утолщение основания черепа, множественные расщелины в позвонках, дисплазия костей таза, дисплазия головки лучевой кости. Выраженный андротропизм.
Пороки развития Синдром Темтами Комплекс наследственный аномалий: своеобразные черты лица: квадратный выпуклый лоб, узкое лицо, длинный нос, маленькие глаза с редкими бровями и ресницами, небольшие округлые уши, карликовый рост, задержка общего развития, хрупкость костей. Рентгенологически-выпуклые и расширенные периферические отделы длинных трубчатых костей, грубая трабекулярная структура костей, псевдокисты, непораженные кости имеют нормальной толщины корковое вещество и соответствующее соотношение между ним и мозговым веществом.
Пороки развития Синдром Тернера (крыловидный синдром, синдром Бонневи-Ульриха, синдром Шерешевского-Тернера) Болезнь, которая возникает в результате отсутствия одной из Х-хромосом, ХО. Данное заболевание является одним из самых распространенных хромосомных мутаций. Сочетание ряда пороков развития. Характерна крыловидная шея. Наблюдают отсутствие или недоразвитие яичников или яичек, пороки развития конечностей (врожденные вывихи, разболтанность отдельных суставов, синдактилия и т.д.), нарушение функции мозга и нервов (косоглазие, птоз, парез лицевого нерва), недостаточность функции гипофиза.
Пороки развития Синдром Тоблера Врождённое сочетание плоской гемангиомы на лице с частичной односторонней гипертрофией верхней челюсти.
Пороки развития Синдром Томсона (нижнечелюстно-лицевой дизостоз, мандибулофациальный дизостоз, синдром Тричера Коллинза, синдром Франческетти-Клейна) Минимальные диагностические признаки: антимонголоидный разрез глаз, гипоплазия скуловых костей, колобомы нижних век, аномалии наружного уха. Клиническая характеристика: типичны антимонголоидный разрез глазных щелей (89%), двусторонняя гипоплазия скуловых костей (81%), орбит, колобомы нижних век (69%), гипоплазия нижней челюсти (78%), аномалии ушных раковин (77%). Больные имеют «птичье» лицо. Часто встречаются дефект развития наружного слухового прохода (36%), глухота проводящего типа (40%), отсутствие ресниц на нижнем веке (53%), высокое арковидное небо или расщелина неба (35%), макростомия, открытый прикус. В некоторых случаях отмечаются рост волос на щеках (26%), атрезия хоан, преаурикулярные выросты или фистулы, отсутствие околоушных желез, микрофтальмия, колобомы верхнего века и радужки, экзофтальм, пороки сердца, пороки развития конечностей и другие скелетные аномалии, крипторхизм. В 5% случаев определяется умственная отсталость. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов - M:Ж = 1:1. Тип наследования - аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Дифференциальный диагноз: гемифациальная микросомия, окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, акрофациальный дизостоз Нагера.
Пороки развития Расстройство центральной нервной системы врожденное Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиля де Ла Туретта, расстройство Туретта, Tourette’s disorder) Генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в любом возрасте и характеризуется множественными двигательными (моторными) тиками и как минимум одним голосовым (вокальным, звуковым), появляющимися много раз в течение дня. В американском Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам пятого издания (DSM-5), наряду с остальными тикозными расстройствами, относится к нейроонтогенетическим моторным расстройствам. Довольно часто встречается коморбидное состояние: синдром Туретта с синдромом дефицита внимания и гиперактивности. Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни. Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения.
Пороки развития Синдром Уильямса (синдром Вильямса) Врожденный надклапанный стеноз аорты с периферическим стенозом легочной артерии, гиперкальциемией, лицом эльфа, невозможностью самоидентификации, задержкой умственного развития, косоглазием и аномалиями зубов. Левый желудочек может быть гипертрофирован, а синусы Вальсальвы могут быть расширены. Кроме того, коронарные артерии также могут быть расширены или извиты, а атеросклеротический процесс ускорен. Данные пациенты подвержены более высокому риску эндокардита и внезапной смерти. Наблюдается аутосомно-доминантная передача, если данный синдром наследован.
Пороки развития Синдром Уильямса (синдром лица эльфа, синдром Вильямса) Синдром, возникающий как следствие наследственной хромосомной перестройки. Люди, страдающие этим синдромом, обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта.
Пороки развития Синдром Уинтера (синдром Винтера) Комплекс наследственных аномалий: микрогнатия, маленький острый вогнутый нос, выраженная двусторонняя тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, стеноз наружного слухового прохода, гипо- и дисплазия ушных раковин, оттопыренные уши, одно- или двусторонняя аплазия почек и мочеточников, аплазия или рудименты влагалища, иногда- атрезия влагалища с первичной аменореей и болями внизу живота, гипоплазия матки, яичников и яйцеводов. Гинекотропизм.
Пороки развития Синдром Ульриха-Фремерей-Доны Комплекс наследственных аномалий: гипоплазия нижней челюсти (птичье лицо), аномалии расположения зубов, микрофтальм, катаракта, косоглазие, аномалии рефракции, псевдопучеглазие, голубые склеры, гипоплазия рёбер и ключицы, пропорциональный карликовый рост, гипотрихоз диффузная или гнёздная алопеция, пятнистая лейкодермия, склерозированная атрофичная кожа лица. Нередко встречаются малосимптомные формы.
Пороки развития Синдром Ф Комплекс множественных наследственных аномалий: гипертелоризм, эпикант, микрогения, кожная и костная синдактилия между I и II пальцами рук и ног, куриная грудь, spina bifida occulta, широкий язычок (uvula), грушевидный нос. Нередко тугоухость, обусловленная аномалиями развития среднего уха.
Пороки развития Синдром Фанкони-Альбертини-Цельвегера (псевдорахитическая ацидотическая остеопатия) Редко встречающиеся остеопатически-ацидотические нарушения обмена веществ с псевдорахитом и характерным фенотипом (возможно, в результате наследственного энзимного дефекта), нормальная масса тела при рождении, пропорциональный карликовый рост, врожденные пороки сердца, характерное лицо-выпуклый лоб, узкие глазные щели, эпикант, умеренный гипертелоризм, хронический блефарит и конъюнктивит, расширенный и углубленный корень носа, узкие ноздри, широкий рот с выдающейся нижней челюстью, макроглоссия, микро- и гиподонтия, множественные диастемы, короткая шея, дисплазия ушных хрящей, озена, cutis laxa. На рентгенограмме-изменения в костях, напоминающие рахит, ложные переломы, общий остеопороз, обызвествление мозгового серпа (falx cerebri) твердой оболочки головного мозга. Кровь: гипопротеинемия, гипокальциемия, уменьшение щелочных резервов. Моча: небольшая альбуминурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, интермиттирующая аминоацидурия. В спинномозговой жидкости значительно повышено содержание белка, положительные коллоидные реакции золота. Витамин D в больших дозах дает положительный эффект.
Пороки развития Синдром Фары-Хлупачковой-Хривнаковой Наследственное сочетание тугоухости с аномалиями наружного уха: нарушение воздушной и костной проводимости звука, аномалии развития ушной раковины.
Пороки развития Синдром Февра-Лангепена (синдром Чампиона-Грегана-Кляйна-Копитса-Матольски) Комплекс множественных наследственных аномалий: фистулы нижней губы, расщелина нёба, синдактилия, латеральные перепонки (птеригии) в области коленных суставов и промежности, дисгенитализм, крипторхизм, гипо- или аплазия больших срамных губ, множественные родимые пятна, пятна кофе с молоком на коже. Выявляется также дисплазия ногтевых пластинок.
Пороки развития Синдром Флинна-Эйрда Комплекс наследственных аномалий: изъязвления и атрофия слизистой оболочки полости рта, кариес зубов, близорукость, атипичный пигментозный ретинит, двусторонняя атрофия слуховых нервов, начиная с 7-летнего возраста, атаксия, периферические невриты, судорожные припадки, умственная отсталость, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости, атрофия кожи, кистозные изменения костей, тугоподвижность суставов. Сочетания ряда признаков напоминают синдромы Вернера, Рефсума и Кокейна, однако наследование трех упомянутых синдромов носит аутосомно-рецессивный характер.
Пороки развития Синдром Форнея-Робинсона-Паску Комплекс наследственных семейных аномалий: низкий рост, веснушки лица и радужных оболочек, врождённый митральный порок сердца, тугоухость или полная глухота вследствие неподвижности стремени в среднем ухе, синостоз шейных позвонков, запястных и предплюсневых костей.
Пороки развития Синдром Франка-Каменецкого (глаукома Франк-Каменецкого, врождённая семейная гипоплазия радужки, прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки) врождённая двусторонняя гипоплазия радужки, наследуемая по Рецессивному, X-сцепленному с полом типу. Ассоциирована с гониодисгенезом и формированием глаукомы. Глаукома развивается, как правило, в 20-30 лет, при сочетании синдрома с мегалокорнеа - в возрасте до 5 лет. Глаукомой Франк-Каменецкого болеют только мужчины, женщины-носители патологического гена имеют микропризнаки заболевания: тенденцию к двухцветному окрашиванию радужки, истончение стромы, частичный задний эмбриотоксон. Заболевание наследственное, передаётся по X-сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям, заболевание передаётся через поколение, сыновья больных отцов всегда здоровы, дочери больных отцов - носительницы патологического гена. Во всех случаях выявляют признаки гониодисгенеза, что и вызывает нарушение оттока внутриглазной жидкости и развитие глаукомы. Глаукома протекает по типу открытоугольной, никогда не бывает острой декомпенсации ВГД. Лазерное лечение неэффективно. Хирургическое лечение рассматривают как метод выбора, проводят фистулизирующие операции. Местные гипотензивные препараты назначают при необходимости после хирургического лечения. Необходимость диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 3 мес с регулярным контролем зрительных функций и ВГД.
Пороки развития Синдром Франке (триада Франке) Триада конституционно-семейных аномалий: врожденные аномалии неба, искривление носовой перегородки, аденоиды. Больные дети обычно дышат через рот, наблюдаются трещины губ, повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям.
Пороки развития Синдром Франсуа (синдром Ульриха-Фехтигера-Майера-Швикератса-Джиллеспи-Вейерса) Комплекс наследственных аномалий (вероятно аутосомно-доминантное наследование, возможно, аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) с застывшим, маскообразным выражением лица, широким и выпуклым лбом, имеющим глазные аномалии: двусторонний микрофтальм с аномалиями радужной оболочки и глаукомой или криптофтальмом, полное или частичное отсутствие глазных щелей с недоразвитием или полным отсутствием слезных протоков, аплазия ресниц и бровей, а в отдельных случаях полное отсутствие глаз (анофтальмия). Синдром сочетается с другими аномалиями черепно-лицевой области: маленький нос с заострённым кончиком и широким корнем (ложный гипертелоризм), деформацией ушных раковин (кошачьи уши), глухотой, большим ртом с расщелиной твердого неба, генерализованной дисплазией зубной эмали, син-, кампто- или полидактилия (преимущественно шесть пальцев), гипотрихозом, гипо- или дисгенитализмом (гипоспадия, паховые яички, влагалище и матка с перегородками - двурогая матка, сросшиеся малые срамные губы и увеличение клитора, псевдогермафродизмом. Также имеется недоразвитие брыжейки тонкого кишечника (мигрирующая слепая кишка), гипоплазия почек с кистозными изменениями. Страдающие этим синдромом очень похожи друг на друга. Часто плод рождается мертвым или погибает после родов.
Пороки развития Синдром Франсуа-Хострейта Комплекс наследственных аномалий: птичье лицо, гипоплазия нижней челюсти, атрезия и (или) агенезия правого уха, расщелина твёрдого нёба, двусторонние врождённые колобомы радужной оболочки глаз, гипоплазия зрительного нерва, задержка умственного развития.
Пороки развития Синдром Франческетти (синдром Берри-Цвалена, мандибулофациальный дизостоз, болезнь Франческетти) Комплекс наследственных челюстно-лицевых аномалий: так называемое антимонголоидное направление глазных щелей, нижнее веко в латеральной трети выгнуто, колобомы верхнего и нижнего век, отсутствие мейбомиевых желёз, большой рот (обычно приоткрыт). Верхняя челюсть гипопластична, с уменьшенными верхнечелюстными пазухами. Недоразвитая нижняя челюсть, придающая лицу птичий вид, высокое нёбо, деформированные ушные хрящи, часто атрезия наружного слухового хода с частичной или полной глухотой, синостозы лучевой и локтевой костей, полупозвонки, spina bifida, расщелина верхней губы, макростомия, гипоплазия зубов.
Пороки развития Синдром Франческетти-Ядассона Комплекс наследственных дермато-офтальмологических аномалий (аутосомно-доминантное наследование): без предшествующего воспаления появляются различной формы гипер- пигментированные пятна, преимущественно на коже туловища и лица. Тогда же появляются гиперкератоз ладоней и стоп, гипергидроз, желтая окраска в остальном нормальных зубов. Наблюдаются: атрофия зрительного нерва до полной слепоты, псевдоглиомы, косоглазие, нистагм. В отличие от синдрома Блоха-Сульцбергера данный синдром наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин и симптомы развиваются без предшествующего воспаления.
Пороки развития Синдром Фримена-Шелдона Редко встречающееся сочетание наследственных аномалий: дефекты строения лица и скелетно-мышечной системы. Характерны широко расставленные глаза, энофтальм, гипертелоризм, эпикант, короткая и узкая глазная щель, сходящееся косоглазие, плоская поверхность лица с маленьким носом и гипоплазией крыльев носа, а также узкими носовыми ходами, увеличенное расстояние (длинная углублённая борозда) от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы, маленький рот, две вертикальные бороздки на подбородке, микрогения, высокое нёбо, маленький язык. Эти лицевые особенности придают больному характерный вид свистящего человека. Характерным также является патология скелета: двусторонняя ульнарная девиация, контрактуры II-V пальцев в метакарпофалангеальных суставах, большие пальцы в положении приведения (руки в виде крыльев ветряной мельницы). Нередко высокое нёбо, косолапость или пяточно-вальгусная стопа, вывихи тазобедренных суставов, сколиоз. Облигатный признак-ульнарная девиация пальцев кистей вследствие поражения локтевого нерва или соответствующих мотонейронов, рост немного снижен. Интеллект не страдает. Рентгенологически выявляют вертикальную ориентацию таранной кости и смещение II плюсневой кости кзади, крутая передняя черепная ямка. Тип наследования аутосомно-доминантный, предполагается существование аутосомно-рецессивных форм. Лечение симптоматическое.
Пороки развития Синдром Ханхарта Наследственное сочетание дизостотических аномалий: птичье лицо с маленьким подбородком (микрогнатия) и выступающим носом, опистодонтия, перомелия, складчатый язык, единичные или множественные липомы, ладонный и подошвенный кератоз без гипергидроза, низкий рост, задержка физического развития, интеллект нормальный.
Пороки развития Дизостоз врожденный Синдром Хелерманна-Стейфе-Фремери-Дона-Ульриха-Аудриса-Франкойса Наследственное заболевание-врождённый дизостоз: пропорциональный карликовый рост и характерное птичье лицо. Основные признаки: брахицефалия, выступающие теменные и лобные бугры, тонкий клювовидный нос, маленький рот, малые размеры верхней челюсти, гипоплазия хрящей носа и нижней челюсти, гипоплазия твёрдых тканей фронтальных зубов, микростома и узкие верхние дыхательные пути обусловливают частые осложнения: затрудненное дыхание, обструктивное апноэ во время сна, рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Наблюдаются, также двусторонняя катаракта, микрофтальмия, высокое нёбо, неправильный рост зубов и сверхкомплектные зубы, гипотрихоз вплоть до гнездной алопеции, очаговая атрофия кожи головы и носа, отсутствие бровей и ресниц. Интеллектуальное развитие, как правило, в пределах нормы. Тип наследования не установлен. Большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое.
Пороки развития Синдром Хертвига-Вейерса-Хельмута Наследственные комбинированные мезодермальные нарушения: расщелина верхней губы и нёба, олигодактилия, аплазия локтевой кости, сгибательный анкилоз локтевого сустава, летательные перепонки (птеригии), аномалии грудины и почек.
Пороки развития Синдром Холта-Орама (синдром сердце-рука) Аутосомно-доминантное заболевание, при котором нарушается рост верхних конечностей, связанный обычно со вторичным ДМПП, но также и с ДМЖП, ПМК, открытым артериальным протоком. Деформации верхней конечности могут быть едва заметными (например, дистально расположенный или трехфаланговый большой палец) или ярко выраженными (гипоплазия ключиц и фокомелии).
Пороки развития Синдром Хольтермюллера-Видемана-Клиблатшаделя Редкая врождённая гидроцефалоидная деформация мозгового черепа, которая нередко комбинируется с экстракраниальными аномалиями (возможно аутосомно-доминантное наследование): главный симптом-так называемый клеверовидный череп (выпячивания черепа вверх и вбок в височных областях с широко расставленными ушами). Кроме того, аномалии лицевого черепа (спланхнокрания) в области глазниц и челюстей. Нередко микромелия. Рентгенологически-расхождение швов (череп со щелями). Энцефалограмма-hydrocephalus irregularis permagnus. Симптомы обычно прогрессируют. Прогноз неблагоприятный в связи с постепенным увеличением внутричерепного давления.
Пороки развития Синдром Хотцена Комплекс наследственных аномалий: акроцефалия, асимметрия челюстей, косоглазие, тонкий длинный нос, гипертелоризм, синдактилия II и III пальцев рук и III и IV пальцев ног.
Пороки развития Синдром Христа-Сименса-Турена Множественные аномалии наружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование): ангидроз, гипотрихоз, анодонтия, гиподонтия, псевдопрогения, седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови, пигментные аномалии (периферическая бледность лица), гипоплазия сальных желез кожи часто ведёт к экземе, гипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальное. Характерные черты лица делают похожими всех страдающих этим синдромом. Выраженный андротропизм.
Пороки развития Синдром цефалосиндактилии Грейга (#175700, 7p13, гены GLI3, PAPA) - мутация онкогена GLI3 (165240) Клинически: полисиндактилия, расщепление большого пальца кисти и стопы, специфическая форма черепа, высокий выступающий лоб, вывих бедра, ускорение костного возраста.
Пороки развития Синдром Цинссера-Энгмана-Коула Наследственная полиморфная дистрофия кожи и слизистых оболочек (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): в полости рта: лейкоплакия и постбуллёзные изъязвления, пойкилодермия всего тела (преимущественно шеи, груди и спины), а также ушных мочек, полового члена и кожи бёдер, самые тяжёлые изменения обычно наблюдаются в коже носа и век, выраженная дистрофия ногтей с атрофией, атрофическая эритема и гипергидроз ладоней и подошв, застой слёзной жидкости, буллёзный конъюнктивит. Кроме того, наблюдаются анальные трещины, трещины уретры с частичным закрытием наружного отверстия, нередко-агранулоцитоз, тромбоцитопеническая пурпура, злокачественная нейтропения. В отдельных случаях-гипогенитализм, врождённые грыжи, адисонизм. Выраженные клинические симптомы обычно не проявляются до 10-летнего возраста. Андротропизм.
Пороки развития Синдром Червенки Комплекс наследственных скелетных и глазных аномалий: расщелины твёрдого и мягкого нёба, гипоплазия верхней челюсти, дегенерация стекловидного тела и сетчатки глаз, обусловливающая центральные скотомы наряду с наличием нормальной остроты зрения, часто миопия и пресенильная катаракта. Симптомы проявляются в детском возрасте, медленно прогрессирующее течение с относительно благоприятным прогнозом.
Пороки развития Синдром Шванн Сочетание наследственных аномалий: арковидное нёбо, аномалии расположения зубов, пародонтопатия, ладонный и подошвенный кератоз, тотальная лейконихия, фолликулярный кератоз, подошвенный гипергидроз, гипертрихоз, глухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, сурдомутизм, часто синдактилия, контрактура Дюпюитрена.
Пороки развития Синдром Шейтауера-Мари-Сентена Наследственная клейдо-краниальная дисплазия: одно- или двусторонняя полная или частичная аплазия ключицы (пациент может спереди свести плечи вместе), аномалии окостенения костей черепа (открытые роднички, незакрывшиеся швы, гипоплазия верхней челюсти с прогенией), сохранение молочных зубов, микродонтия, полиодонтия, аплазия симфиза, coxa vara, арахнодактилия, низкий рост с чрезмерно выраженным поясничным лордозом или выраженным кифосколиозом. Часто отмечается гипертелоризм, экзофтальм и косоглазие.
Пороки развития Синдром Шпринтцена Болезнь, вызванная мутацией в гене ТВХ1, который также ответственен за синдром Ди Джорджи. Характерные особенности - аномалии сердца (обычно ДМЖП), расщелина нёба, задержка умственного развития и типичное лицо с выступающим носом, узкими глазными щелями и микрогнатией. Так же известен как нёбно-кардиофациальный синдром.
Пороки развития Синдром Экарди Редкий генетический порок развития, характеризующийся частичным или полным отсутствием одной из основных структур мозга - мозолистого тела, нарушением структуры сетчатки и инфантильными спазмами. Предположительно, синдром Экарди вызывается дефектом в Х-хромосоме, так как до сих пор наблюдался лишь у девочек и мальчиков с синдромом Клайнфельтера. Симптомы обычно возникают у детей в возрасте до 5 месяцев. Почти все описанные случаи синдрома Экарди были обнаружены у женщин. У нескольких мужчин с подтвержденным синдромом Экарди, была выявлена мутация XXY по 47-й хромосоме, называемая синдромом Клайнфельтера. Для мужчин, имеющих только одну X-хромосому, синдром Экарди летален.
Пороки развития Дисплазия хондроэктодермальная Пороки костей, сердца, ногтей Синдром Эллиса-Ван Кревельда (дисплазия хондроэктодермальная) Непропорционально короткие конечности, полидактилия, гипоплазия ногтей, врожденные пороки сердца, короткая грудная клетка, аномалии развития зубов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Больные погибают в раннем детском возрасте вследствие сердечной или дыхательной недостаточности.
Пороки развития Синдром Эннебера I Комплекс наследственных аномалий лица: микрогнатия, гипоплазия нижней челюсти, аплазия или дисплазия ушных раковин, колобомы радужной оболочки.
Пороки развития Синдром Якобсена-Бродвала Комплекс наследственных аномалий: дефект эритропоэза с анизоцитозом, гипохромная анемия, дисплазия почек, гистологически: врастание волокон гладких мышц в паренхиму почки, аплазия петли Генле, канальцы на всем протяжении напоминают собирательные трубочки, снижение концентрационной функции почек, иридоциклит и увеит с прогрессирующим ухудшением зрения, аномалии скелета (genu valgum, pes equinovarus) и зубов (раннее прорезывание) уже в возрасте 9 месяцев у детей прорезываются все зубы, постоянные зубы появляются в возрасте 3 лет. Их прорезывание заканчивается к 6 годам жизни, а в возрасте 12 лет начинается рассасывание корней. Часто отит с понижением слуха.
Пороки развития Смита-Лемли-Опитца синдром (*270400 (тип 1), #268670 (тип 2, аллельная мутация), 7q32.1, дефекты генов SLOS, SLO, D7SR) Комплекс множественных врождённых аномалий, проявляющихся задержкой физического и умственного развития, дефектами черепа, мочевыделительной системы, ССС, лёгких и костной системы, а также катарактой, гипоспадией, крипторхизмом, что приводит к ранней младенческой смерти. Лабораторно: нарушения обмена холестерина.
Пороки развития Смита-Мейджениса синдром (#182290, 17p11.2, ген SMCR, протяжённая делеция) Клинически: брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, прогнатия, хриплый голос, задержка психомоторного и физического развития, тенденция к самоповреждениям, расстройства сна, периферическая невропатия, снижение глубоких сухожильных рефлексов, плоскостопие, снижение болевого порога, глухота, расщелина твёрдого нёба, ВПС, дистрофия мышц ног, сколиоз, полупозвонки, половые аномалии.
Пороки развития Стиклера синдром (артроофтальмопатия наследуемая прогрессирующая) Прогрессирующая близорукость в сочетании с дефектами развития позвонков и длинных трубчатых костей, вызванная мутациями в трёх различных локусах (тип I, 108300, COL2A1 (альфа1 цепь коллагена II, 120140, 12q13.11 q13.2); тип II, 184840, COL11A2 (альфа2 цепь коллагена типа XI, 120290, 6p21.3); тип III, COL11A1, 120280, 1p21). Другие проявления: глухота, пролапс митрального клапана.
Пороки развития Таунса-Брокса синдром (#107480, 16q12.1, ген SALL1 (HSAL1, TBS, фактор транскрипции, 602218)) Клинически: нейросенсорная тугоухость, преаурикулярные ямки, аномальные ушные раковины типа сатира, стеноз или незаращение заднего прохода, подчёркнутый шов промежности, ректовагинальные и ректопромежностные свищи, дефекты кисти и стопы, дисплазия лучевой кости, гипоплазия почек, ДМЖП.
Пороки развития Торакоабдоминальный синдром (*313850, пентада Кэнтрелла, Xq25-q26.1, ген TAS) Комплекс врождённых пороков развития дизрафического ряда. Клинически: расщелина нёба и губы, кистозная гигрома, диафрагмальная грыжа, пороки формирования грудины, ВПС, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, гипоплазия лёгких, грыжи передней брюшной стенки, эмбриональная грыжа пупочного канатика, гидроцефалия, анэнцефалия, агенезия почек, гипоспадия.
Пороки развития Диабет несахарный Пучеглазие Триада Крисчена Дефекты костей черепа, пучеглазие, несахарный диабет.
Пороки развития Трихо-рино-фалангеальный синдром Наследственное заболевание со специфическим строением лица и носа, редкими волосами и конусообразными эпифизами фаланг пальцев. Существует 2 генетически и клинически различающихся типа синдрома. Тип 1 (*190350, 8q24.12, ген TPRS1, редко рецессивный (275500)). Низкорослость, нормальная форма черепа, микрогнатия, оттопыренные уши, характерный расширяющийся книзу нос, брахидактилия, короткие фаланги, нормальный интеллект. Тип 2 (#150230, синдром Лангера-Гедиона, 8q24.11-q24.13, гены LGCR, LGS, TRPS2 протяженная делеция). Отличается от 1 типа наличием множественных экзостозов, умственной отсталости, микроцефалии и выраженными кожными складками. Клинически: множественные экзостозы, грушевидный нос, широкая переносица, нависающие тонкие крылья носа, редкие волосы на голове, густые брови, умственная отсталость, задержка развития речи, гипотония в периоде новорождённости, микроцефалия, потеря слуха, избыточная кожа, гиперподвижность суставов, частые инфекции верхних дыхательных путей, гидрометрокольпос, гематометра, мочеточниковый рефлюкс, персистенция клоаки, слабость мышц передней стенки живота, конусообразные эпифизы фаланг. Все случаи спорадические, преобладающий пол - мужской. Лабораторно: Хромосомная делеция, вовлекающая область 8q24.11-8q24.13.
Пороки развития Трихоринофалангеальный синдром (TRPS 1 типа, тип Гидион I, ТРФС тип I) Развитие заболевания связано с субмикроскопическим дефектом участка 8q24 8-й хромосомы. Описан как аутосомно-доминантный, так и рецессивный тип наследования. В младенческом возрасте проявляется такими симптомами, как низкорослость, нормальная форма черепа, микрогнатия, оттопыренные уши, характерный расширяющийся книзу нос, брахидактилия, короткие фаланги, нормальный интеллект.
Пороки развития Трихоринофалангеальный синдром (TRPS 2 типа, синдром Гидиона-Ларсена, тип Гидион II, ТРФС тип II, синдром Ларсена) Отличается от 1 типа наличием множественных экзостозов, умственной отсталости, микроцефалии и выраженными кожными складками. Клинически: множественные экзостозы, грушевидный нос, широкая переносица, нависающие тонкие крылья носа, редкие волосы на голове, густые брови, умственная отсталость, задержка развития речи, гипотония в периоде новорождённости, микроцефалия, потеря слуха, избыточная кожа, гиперподвижность суставов, частые инфекции верхних дыхательных путей, гидрометрокольпос, гематометра, мочеточниковый рефлюкс, персистенция клоаки, слабость мышц передней стенки живота, конусообразные эпифизы фаланг, низкий рост. Все случаи спорадические, преобладающий пол - мужской. Лабораторно: Хромосомная делеция, вовлекающая область 8q24.11-8q24.13.
Пороки развития Турена полифиброматоз Наследственное сочетание контрактуры Дюпюитрена, келоида и фибромы матки.
Пороки развития Тюрко синдром (276300, APC, GS, FPC (рак толстой кишки), 114500, 5q21 q22; с глиобластомой; с глиобластомой 276300, MLH1, COCA2 (рак толстой кишки семейный неполипозный), 120436, 3p21.3; 276300, PMS2, PMSL2, 600259, 7p22) Клинически: полипоз (аденоматоз) ободочной и толстой кишок, аденокарцинома толстой кишки и желудка, центральная узелковая гиперплазия печени, глиома, глиобластома, астроцитома, пятна цвета кофе с молоком, множественные липомы.
Пороки развития Углевододефицитных гликопротеинов синдром (CDG1, 212065, 16p13.3 p13.2, тип I (601785, ген PMM2), болезнь Кушинга с миксомой предсердия и гиперпигментацией, миксома-адренокортикальная дисплазия) Развивается при дефектах посттрансляционной модификации в зоне Гольджи. Клинически: задержка психомоторного развития, общая мышечная гипотония, гипорефлексия, миксома предсердия, лёгкое ожирение, косоглазие, гипоплазия мозжечка, гиперпигментация кожи.
Пороки развития Уильямса синдром (#194050, синдром Уильямса-Бейрена, дефекты генов эластина ELN (130160, 7q11.2), LIM-киназы 1 LIMK (601329) и других (вероятно, протяжённая делеция)) Фенокопии синдрома возможны из-за повышенной чувствительности к витамину D и/или неумеренного приёма эргокальциферола при беременности. Клинически: отставание в умственном развитии, умеренная задержка роста, «лицо эльфа», надклапанный стеноз аорты и/или другие пороки сердца, иногда гиперкальциемия, иногда транзиторный и чаще односторонний парез лицевого нерва.
Пороки развития Ульнарно-маммарный синдром (#181450, 12q24.1, ген TBX3 (601621), синдром Шинцеля, синдром ульнарно-маммарный Паллистера) Клинически: дефекты лучевой и локтевой костей, олигодактилия, постаксиальная полидактилия, дефекты малоберцовых костей, задержка роста и полового созревания, ожирение, атрезия заднего прохода, пилоростеноз, врождённый стеноз гортани, паховая грыжа, гипоплазия грудных и апокриновых потовых желёз, патологические зубы, аномалии позвоночника, ДМЖП.
Пороки развития Уотсона синдром Наследственное заболевание (193520, ген NF1, VRNF, WSS, дефект гена нейрофибромина 1, 162200, 17q11.2), проявляющееся стенозом лёгочной артерии в сочетании с низкорослостью, пятнами цвета «кофе с молоком», ретроперитонеальными или висцеральными нейрофибромами, ограничением движений в коленном и локтевом суставах, возможны макроцефалия и умственная отсталость.
Пороки развития Урофациальный синдром (*236730, синдром Очоа, 10q23-q24, ген UFS) Клинически: специфическое лицо (при смехе лицо принимает выражение кричащего человека), гидронефроз, гидроуретер, крипторхизм, энурез, инфекция мочевого тракта, запоры.
Пороки развития Ухо-нёбно-пальцевой синдром (*311300, Xq28, ген OPD1) Клинически: остеохондродисплазия, сколиоз, патологические локти (углубление в проксимальной части локтевой кости), низкорослость, выступающий лоб, плоское лицо, широкая спинка носа, гипертелоризм, расщелина нёба, гиподонтия, лёгкое снижение слуха, вдавленная грудина, брахидактилия, клинодактилия мизинцев, укорочение ногтей, отсутствие вторичных точек окостенения в крючковатых и головчатых костях запястья; возможно, аналог фронтометафизарной дисплазии.
Пороки развития Фрейзера синдром (136680, 11p13, ген WT1 (194070)) Клинически: дисгенезия и опухоли гонад, первичная аменорея, псевдогермафродитизм, почечная недостаточность.
Пороки развития Фукса синдром II (гетерохромия осложнённая, Фукса гетерохромия) Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся дистрофическими изменениями ресничного тела, гетерохромией радужки и развитием катаракты.
Пороки развития Хантера синдром (мукополисахаридоз типа II, гаргоилизм (Х-рецессивный тип)) Наследуемая аномалия обмена мукополисахаридов (рецессивное, недостаточность альфа-1-идуронсульфатсульфатазы (*309900)), экскреция хондроитинсульфата В и гепарансульфата с мочой; клинически сходен с проявлениями синдрома Хюрлер, но нет множественных костных поражений и помутнения роговицы.
Пороки развития Холла-Ригса синдром (Холла-Ригса умственная отсталость, 234250) Микроцефалия, низкая переносица, вывернутые ноздри, большие губы, скелетная дисплазия, сколиоз, плоские головки и короткие шейки бедренных костей, короткие плечи, плоские эпифизы пальцев рук и лодыжки, задержка роста, умственная отсталость.
Пороки развития Холт-Орама синдром (синдром рука-сердце, *142900, 12q24.1, дефект гена TBX5 (601620)) Врождённые аномалии сердца (например, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) в сочетании с различными деформациями предплечья и кисти.
Пороки развития Хэя-Уэллса синдром (106260) Врождённая эктодермальная дисплазия, незначительный гипогидроз, расщепление губы/нёба, жёсткие редкие волосы, рудиментарные веки, дистрофические изменения ногтей, гиподонтия, гипоплазия верхней челюсти.
Пороки развития Тезаурисмоз Болезнь обмена Хюрлер синдром (дизостоз множественный, гаргоилизм, Хюрлер болезнь, липохондродистрофия) Дефект обмена мукополисахаридов (например, недостаточность альфа-l-идуронидазы) - накопление значительного количества дефектного межклеточного вещества, выделение с мочой хондроитинсульфата В и гепарансульфата, множественные дефекты хондро- и остеогенеза, помутнение роговицы, гепатоспленомегалия, отставание в умственном развитии, причудливые черты лица.
Пороки развития Цереброокулофациоскелетный синдром (COFS, синдром Пены-Шокейра 2-го типа) Редкое наследственное заболевание, которое характеризуется значительным уменьшением размеров черепа, катарактой или уменьшенным размером глазных яблок, контрактурами и деформациями конечностей, недоразвитием суставов и мышц, задержкой роста и развития. Заболевание дебютирует в антенатальном или неонатальном периоде. На сегодняшний день специфического лечения цереброокулофациоскелетного синдрома не существует. Используется симптоматическая терапия с целью облегчения клинических симптомов заболевания. Цереброокулофациоскелетный синдром связан с мутациями генов ERCC6, ERCC2, ERCC5 и ERCC1.
Пороки развития Шварца-Ямпеля-Аберфельда синдром (255800, 1p36.1-p34, ген SJS (SJA), миопатия миотоническая, миотония хондродистрофическая) Сочетание миотонии с хондродистрофическими признаками. Клинически: низкий рост, амимичное маленькое лицо, миопия, блефарофимоз, телекант, периодический птоз, микрокорнеа, микрофтальм, юношеская катаракта, множественные ряды ресниц (дистихиаз), остеохондродисплазия, короткая шея, кифосколиоз, деформация грудной клетки (куриная грудь), пупочная и паховая грыжи, распространённые контрактуры суставов, замедленное моторное развитие, миопатия миотоническая, неразборчивая речь, злокачественная гипертермия.
Пороки развития Шёгрена-Ларссона синдром (*270200, 17p11.2, дефекты генов ALDH10, SLS, FALDH, недостаточность альдегид дегидрогеназы-10) Сочетание гиперкератотических изменений кожи (часто по типу ихтиозиформной эритродермии), отставания в умственном и физическом развитии, спастических параличей, пигментной дегенерации сетчатки, эпилепсии, костных аномалий. Лабораторно: повышение уровня дексадеканола в фибробластах; недостаточность альдегид дегидрогеназы 10.
Пороки развития Шторморкена синдром (185070) Клинически: геморрагический диатез, аспления, миоз, мышечная слабость, мигрени, возможен ихтиоз; тельца Хауэлла-Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии).
Пороки развития Эктродактилия Аномалия развития: отсутствие одного или нескольких пальцев, или кисти. К эктродактилии относят также деформации типа клешня краба (бидактилия - наличие только I и V пальцев или только двух пальцев на руке, реже стопе (двупалость). В каталоге OMIM эти аномалии развития зарегистрированы как отдельные нозологические единицы (например, синдром EEC: 129900, 7q11.2 q21.3) с разными типами наследования и как составляющая других заболеваний.
Пороки развития Элейалда синдром (акро-цефало-полидактилическая дисплазия, 200995) Акроцефальная форма черепа, кавернозные лимфангиомы, постаксиальная полидактилия, кистозная дисплазия почек, полиспления, гипоплазия кишечника, ограничение подвижности диафрагмы.
Пороки развития Элерса-Данло-Русакова синдром (гиперэластическая кожа, эластическая кожа, десмогенез несовершенный, дерматорексис) Группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани (типы и гены: тип II, 130010, COL5A1, 120215, 9q34.2 q34.3; тип III, COL3A1, 120180, 2q31; тип IV, 130050, COL3A1, 120180, 2q31; тип VI, 225400, PLOD, 153454, 1p36.3 p36.2; тип VIIA1, 130060, COL1A1, 120150, 17q21.31 q22.05; тип VIIA2, 130060, COL1A2, 120160, 7q22.1; тип X (?), FN1, 135600, 2q34; синдром Элерса Данло Русакова подобный, TNXA, HXBL, TNX, 600261, 6p21.3), вызванных дефектами коллагена (мутации генов коллагеновых полипептидов, недостаточность ферментов модификации коллагенов, например лизин гидроксилазы). Различают минимально 11 генетических разновидностей. Клинически: гиперэластичность и ранимость кожи, разболтанность суставов, травматизация сосудов кожи и крупных артерий.
Пороки развития Эллиса-ван Кревельда синдром (*225500, 4p16, дефект гена EVC, дисплазия хондроэктодермальная, мезоэктодермальная дисплазия) Наследственная хондродисплазия с умственной и физической отсталостью и множественными пороками развития.
Пороки развития Эпизодической атаксии-миокимии синдром Развивается вследствие мутаций гена калиевого канала KCNA1 (176260). Начало: после 10 лет. Клинически: постоянные фасцикуляции, провоцируемые эмоциональными стимулами, сменой позы тела; эпизоды атаксии. Лабораторно: спонтанная активность на электромиограмме, в биоптатах мышц - денервационные изменения.
Пороки развития Юберга-Марсиди синдром (*309590, синдром X-сцепленной альфа-талассемии с умственной отсталостью, Xq12-q21, ген геликазы 2 ATRX; XH2 (300032)) Клинически: альфа-талассемия, умственная отсталость, задержка психического и речевого развития, необычное лицо (телекант, эпикантус, плоская переносица, гипоплазия средней трети лица, маленький треугольный нос с вывернутыми ноздрями, полные губы), агенезия почек, гидронефроз, гидроуретер, повторные инфекции мочевыводящих путей.
Пороки развития Синовит врожденный Якобса синдром (*208250, врождённый семейный гипертрофический синовит, 1q25-q31, ген JCAP) Клинически: артропатия, утренняя скованность, сгибательные контрактуры пальцев, констриктивный перикардит.
Пороки развития Якобсена синдром (147791, 11q23, ген JBS, частичная моносомия 11q) Клинически: задержка физического и умственного развития, косоглазие, дисморфические черты лица, билатеральная камптодактилия; тромбоцитопения.
Пороки развития и множественные базалиомы Новообразования кожи Рак кожи Синдром Горлина-Гольца (синдром базальноклеточных невусов, синдром невоидной базальноклеточной карциномы) Генетически детерминированный полиорганный синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Мутантный ген локализуется в хромосоме 9 на участке q-22.3-q31. Основное проявление синдрома - множественные базалиомы, которые ассоциируются с разнообразными пороками развития скелета, глаз, нервной, эндокринной систем и других органов и тканей, а также с опухолями различной локализации. Заболевание обусловлено мутациями гена PTSH в хромосоме 9 и ассоциируется с антигенами Н1А-А10, В14. Почти все изменения врожденные.
Пороки развития кожи Гиперкератоз Синдром Сименса I Наследственные нарушения ороговения кожи (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): через несколько недель или месяцев после рождения появляются светобоязнь, слезотечение, выворот век, выпадение ресниц и бровей в боковых участках, спустя некоторое время на коже лица и затылка, предплечий и тыльных поверхностей ладоней появляются папулы с явлениями гиперкератоза в центре без признаков воспаления, выпадение волос, обычно до периода полового созревания наступает самоизлечение, остаются только атрофические пигментированные рубчики.
Пороки развития лица Синдром Тричера Коллинза (синдром TCS, челюстно-лицевой дизостоз, отомандибулярная дисплазия) Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся черепно-лицевой деформацией. Синдром Тричера Коллинза встречается у 1 из 50 000 младенцев. Типичные клинические признаки: грубый дефект лицевой части черепа, косоглазие, колобомы век; размер рта, подбородка и ушей существенно меньше нормы. В некоторых случаях - ослабление слуха. У людей с синдромом Тричера Коллинза чаще всего обычный интеллект.
Пороки развития рта Синдром EEC Сочетание наследственных аномалий рта: эктродактилия рук и (или) ног, кератит, анодонтия, расщелина губы и твёрдого нёба.
Пороки развития сосудов Синдром Жильбера-Гано Симптомокомплекс патологии периферических сосудов: звездчатое расширение кровеносных сосудов лица (на лбу, носу и щеках) и нередко на тыльной поверхности рук у больных старше 40 лет, часто в центре расширения-алое точечное, пульсирующее образование. Наблюдается при заболеваниях печени. Обычно в крови повышенное содержание тирамина.
Пороки развития, васкулит Синдром Тибъержа-Вейсенбаха Сочетание болезни Рейно, склеродактилии, очагов обызвествления в подкожной клетчатке и катаракты.
Пороки сердца Недостаточность сердечно-легочная Рентгенологический симптом Даннелиуса Рентгенологический признак некоторых врожденных пороков сердца и сердечно-легочной недостаточности. При рентгеноскопии выявляется усиленная пульсация сосудов корней легких.
Пороки соединительной ткани Арахнодактилия Синдром Марфана (арахнодактилия, акромакрия, врожденная мезодермальная дистрофия, Марфана болезнь, синдром Марфана-Ашара, синдром Марфана-Эрба) Арахнодактилия в сочетании с различными глазными, скелетными и висцеральными дефектами. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинически пороки развития выявляются в виде долихоцефалии, готического нёба, прогнатии, кифоза, воронкообразной или килевидной грудной клетки, удлинения конечностей, арахнодактилии, разболтанности суставов. Может быть аневризма аорты (опасна из-за возможного разрыва ее с внезапной смертью), аномалии артерий, дефекты клапанов и перегородок. Атрофические борозды мягких тканей, грыжи, слабость связок и сухожилий. Со стороны глаз - эктопия хрусталиков, миопия, косоглазие, нередко катаракта и колобома радужной оболочки. Рентгенологически отмечают диффузный остеопороз метафизарных отделов костей, истончение кортикального слоя, шпоры пяточных костей. Гистологически - фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон, замещающая их фиброзная ткань, богатая тучными клетками с явлениями мукоидизации и метахромазии. Этиология неизвестна.
Пороки сосудов мозговых оболочек Синдром Катела Менингеальные кровоизлияние у больных с аномалиями сосудов мозговых оболочек (телеангиэктазии, артериовенозные анастомозы, рацемозные (ветвистые) ангиомы и др.). В клинической картине преобладают менингеальные симптомы.
Порфирия кожная, поздняя стадия Люминесцентная диагностика У больного собирают суточную мочу в емкость из темного стекла, затем в нее добавляют 10-15 мл толуола. Отлитую в прозрачную пробирку мочу в количестве 5 мл помещают под лампу. Реакцию отмечают положительной, если исследуемая моча имеет красную флюоресценцию, у здоровых людей она дает голубовато - белое свечение.
Порфирия кожная, поздняя стадия Симптом булыжной мостовой Проявляется множественными пигментациями роговой оболочки глаза.
Порфирия кожная, поздняя стадия Склеродермия Туберкулезная волчанка Прогерия взрослых Синдром Ротмунда Симптом кисета Проявляется сужением ротового отверстия с образованием вокруг него глубоких морщин. Обусловлен склерозом и атрофией кожи вокруг рта.
Порфирия кожная, поздняя стадия Симптом Панкова (симптом зарева) Пигментация с красноватым оттенком вследствие расширения капилляров кожи в ответ на действие токсических продуктов нарушенного обмена порфиринов. Располагается чаще на груди.
Последствия ревматической лихорадки Хорея Сиденхема Позднее проявление ревматической лихорадки из-за воспалительной реакции, вызванной аутоантителами в базальных ганглиях и хвостатом ядре после стрептококковой инфекции группы А. Обычно начинается спустя 3 месяцев после первичной инфекции, симптомы могут сохраняться в течение 2 недель. Характеризуется непроизвольными движениями, мышечной дискоординацией и эмоциональной неустойчивостью.
Послеоперационная атрофия крайней плоти Синдром Штумера Атрофические изменения головки полового члена и крайней плоти. Встречается после операций на крайней плоти.
Послеоперационный период Хирургия Синдром Омбредана Бледность кожных покровов и гипертермия (иногда до судорог) в ближайшем послеоперационном периоде.
Постгастрэктомический синдром Болезнь оперированного желудка Синдром мальабсорбции Синдром Ламблинга (синдром Ламблена) Сопровождается крайним исхуданием, анемией, отеками, поносом, гипопротеинемией, возникает после гастрэктомии.
Постгемотрансфузионная реакция Синдром массивных гемотранфузий Осложнение, возникающее при переливании за короткий период времени (до 24 ч) донорской крови в количестве, превышающем 40-50% объема циркулирующей крови, проявляющееся нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, почек и состояния свертывающей системы крови, а также сдвиганием кислотно-щелочного равновесия.
Почесуха (пруриго) Атаксия статическая Симптом Ромберга Признак статической атаксии, встречающийся у больных почесухой. Неустойчивость, пошатывание, тенденция к отклонению или падению в позе Ромберга, которые усиливаются при закрытых глазах.
Почесуха взрослых (пруриго Гебры) Симптом Павлова Отсутствие плантарного рефлекса.
Почесуха узловатая Узловатая почесуха Гайда Полиэтиологическое редкое заболевание, в патогенезе которого имеют значение метаболические расстройства, аутоинтоксикации, эндокринная патология, атопия, глистные инвазии. Среди причинных факторов некоторые авторы отмечают влияние нервных стрессов и укусов москитов.
Почечно-печеночная недостаточность острая Сепсис Гепатотоксикоз Гепатит острый Ожог тяжелой степени Заболевания билиарной системы Синдром Гейда Почечно-печеночная недостаточность. Развитие олигоурии, переходящей в анурию, прогрессирование азотемии.
Предлежание плода тазовое Пинарда симптом Возможный признак тазового предлежания плода: возникновение боли при нажатии на дно матки после четвертого месяца беременности.
Предрак вульвы Педжета болезнь I Предраковое заболевание вульвы. Обнаруживаются единичные ярко-красные, резко очерченные экземоподобные пятна, которые имеют зернистую поверхность с инфильтрацией кожи в области вульвы.
Предрак кожи Синдром Дюбрейля-Хатчинсона Комплекс кожных симптомов: образование резко отграниченной красновато-бурой бляшки на лице и шее у старых людей, бляшка расширяется к периферии и нередко изъязвляется. Рассматривается как предрак.
Преэклампсия Нефропатия беременных Ветлингера шкала Шкала оценки степени тяжести нефропатии (преэклампсии). Оценка: 2-10 баллов - легкая степень нефропатии, 11-19 баллов - средняя степень тяжести, 20 и выше баллов - тяжелая форма. При сумме баллов выше 20 (тяжелая форма) - прогноз весьма неблагоприятный относительно жизни и здоровья беременной и ее плода.
Прирастание дистального отдела большого сальника в подчревье Синдром Андросова Клиническая картина прирастания дистального отдела большого сальника в подчревье: неопределенного характера боль в животе, усиливающаяся при транспортных вибрациях и исчезающая в горизонтальном положении; иногда - тошнота, рвота, слабость. Признаки могут симулировать другие острые и хронические заболевания брюшной полости. Наблюдается чаще в результате случайного захвата сальника в шов брюшины при ее ушивании. Иногда сальник фиксирован к рубцу пристеночной брюшины после нижнесрединной лапаротомии или разреза при аппендэктомии, реже - вследствие воспаления участка брюшины после травмы ее инструментом, а также раздражения дренажом или действием химического вещества.
Проба дыхательная Проба Вальсальвы Диагностическая методика, используемая врачами различных специальностей для обнаружения заболеваний сердечно-сосудистой системы, ЛОР - органов и прочих патологий. Заключается в натуживании - попытке форсированно выдохнуть при закрытом носе и рте.
Прогерия Старение кожи Гусиные лапки Появление морщин у наружных углов рта.
Прогерия Старение кожи Атрофия кожи Проба эластичности кожи (определение тургора кожи) Производится ощупыванием. Пальцами берут кожу в складку (лучше на тыльной поверхности кисти). О тургоре и эластичности кожи можно судить по времени расправления складки. В норме она расправляется моментально, при снижении складка держится долго.
Прогерия Старение кожи Симптом Моргана Появление мелких телеангиоэктазий на лице, а позже на других частях тела.
Прогерия Заболевание кожи Синдром Блума (синдром Блума-Торре-Мачейкика) Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерны низкий рост больных и предрасположенность к онкологическим заболеваниям. Клетки больных синдромом Блума демонстрируют сильную геномную нестабильность, в частности, частую гомологичную рекомбинацию.
Прогерия Синдром Видемана-Раутенштрауха Чрезвычайно редкая врождённая патология, при которой человек преждевременно стареет. Больные этим синдромом практически не набирают вес, их кожа обвисает и выглядит старой, не соответствуя возрасту.
Прогерия Синдром Фальта Преждевременное старение в результате атрофии желез внутренней секреции: выпадение зубов, сухая морщинистая кожа, ослабление половой функции, быстрая физическая и психическая истощаемость.
Прогерия взрослых Синдром Ротмунда Склеродермия Птичий нос Образование клювовидного носа в результате атрофии кожи.
Пролапс митрального клапана врожденный Синдром Барлоу (семейный пролапс митрального и трикуспидального клапана, синдром Барлова, синдром Энгла, семейная форма ПМК, клапанный миксоматоз, MASS-подобный фенотип) Семейная форма ПМК, которая иногда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Генетически гетерогенный синдром, характеризуемый пролабированием одной или обеих створок клапана в левое предсердие во время систолы. При аускультации выслушивают среднесистолический щелчок и поздний или пансистолический шум. 20% являются бессимптомными. Женщины страдают в 2 раза чаще.
Проходимость маточных труб Спека симптом Признак проходимости маточных труб. На протяжении 30 минут после инстилляции в матку 10 мл стерильного 0,6% раствора фенолсульфофталеина моча окрашивается в красный цвет вследствие попадания красителя через маточные трубы в брюшную полость и всасывания его брюшиной в кровь.
Псевдогипопаратиреоз Синдром Мартина-Олбрайта (синдром Альбрихта-Бантама) Наследственный семейный псевдогипопаратиреоз с гипокальциемической, но устойчивой по отношению к паратгормону тетанией (возможно рецессивное, сцепленное е Х-хромосомой наследование): малый рост, гипопластическое строение тела, общее ожирение, круглое лицо, пахидермия, гипоплазия зубной эмали с ранним выпадением зубов, короткие конечности, (особенно укорочены пальцы ульнарной стороны). В связи с укорочением III, IV и V запястных костей, указательный палец становится самым длинным. Скрытая или явная тетания, устойчивая по отношению к паратгормону, олигофрения. Кровь: хроническая гипокальциемия, гиперфосфатемия, количество фосфатазы нормально.
Псевдопаротит менструальный Псевдосиалоаденит менструальный Симптом Герценберга (псевдопаротит Герценберга) Parotitis menstrualis: обратимое увеличение всех слюнных желёз при менструации, островоспалительных процессах в яичниках и операциях на них, рецидивы паротита или гипертрофия слюнных желёз при беременности, климаксе и патологических гипогонадных состояниях. Это воспаление лимфатических узлов, расположенных под капсулой околоушной слюнной железы неодонтогенного происхождения.
Псевдопелада Брока Симптом обгорелой спички При видеодерматоскопическом исследовании удаленного волоса из края очага алопеции, в его корне выявляется характерный признак, описанный как симптом обгорелой спички. Выявляется атрофия корня волоса, волосяная луковица окаймлена бороздой и напоминает обгорелую спичку черного цвета. В дополнение можно обратить внимание на формирование муфт серого цвета у основания некоторых пораженных волос.
Псевдосепсис аллергический Сепсис гиперергический Синдром Висслера-Фанкони (аллергическая псевдосептицемия) Характеризуется повторяющимися приступами прерывистой лихорадки септического типа, воспалительными высыпаниями (экзантема), скоротечной артралгией, кардитом, плевритом и воспалением легких. Экзантематозная сыпь различного характера: типа скарлатинозной, коревой или напоминает узловатую эритему. Редко бывает скоропроходящая желтуха. Часто можно пропальпировать селезенку. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз с эозинофилией, ускоренная СОЭ. Этиология и патогенез заболевания не известны. Предполагается его аллергическая природа. Гиперергический сепсис, наблюдаемый чаще у детей.
Психиатрия Психопатия Амотивационный синдром Психопатологический синдром, характеризующийся уплощённым аффектом, апатией, уменьшением способности строить долговременные или сложные планы, нарушением способности планирования и низкой фрустрационной толерантностью. Синдром может возникать в связи с длительным злоупотреблением марихуаной, а также в рамках целого ряда психических расстройств (от аффективных расстройств до шизофрении).
Психиатрия Психопатия Апаллический синдром (бодрствующая кома) Комплекс психоневрологических расстройств, проявляющийся как полная утрата познавательных при сохранности основных вегетативных функций головного мозга. При нём происходит утрата функций коры головного мозга, при этом преимущественно поражаются медиобазальные отделы лобных и височных областей. Этот синдром может возникать в результате черепно-мозговых травм, реанимационных мероприятий (постреанимационная энцефалопатия), после вирусных энцефалитов (менингоэнцефалитов). Он может также развиваться медленно (в течение нескольких месяцев или лет) на заключительной стадии медленных инфекций. Клиническая картина апаллического синдрома часто развивается после выхода больного из коматозного состояния, когда восстанавливается бодрствование. При этом глаза больного открыты, он вращает ими в глазницах, но взор не фиксирует, речь и эмоциональные реакции отсутствуют, словесные команды больным не воспринимаются и контакт с ним невозможен. В тяжелых случаях больной прикован к постели, производит хаотические движения конечностями, напоминающие гиперкинезы. Могут обнаруживаться ответные реакции на болевые раздражители в виде общих или местных двигательных реакций, нередко с выкрикиванием нечленораздельных звуков. При этом основные вегетативные функции (дыхание, деятельность сердечно-сосудистой системы, сосание, глотание, выделение мочи и кала) у больного сохраняются. Иногда у таких больных наблюдаются хватательный рефлекс Янишевского, а также открывание рта и высовывание языка при приближении предметов к лицу. Вегетативное состояние отличается от апаллического синдрома тем, что при вегетативном состоянии происходит поражение не только коры головного мозга, но и подкорковых структур. Прогноз при апаллическом синдроме в большинстве случаев неблагоприятный, тем не менее возможно и улучшение состояния больного вплоть до полного (или почти полного) восстановления утраченных функций.
Психиатрия Шизофрения Апато-абулический синдром (апатико-абулический синдром) Психопатологический синдром, сочетающий апатию и абулию и характеризующийся выраженным эмоционально-волевым оскудением. Является проявлением негативной (дефицитарной) симптоматики в психиатрии. Чаще всего вызван шизофренией.
Психиатрия Астенический синдром (астения) Постепенно развивающееся психопатологическое расстройство, сопровождающее многие заболевания организма. Астения проявляется усталостью, снижением психической и физической работоспособности, нарушениями сна, повышенной раздражительностью или наоборот вялостью, эмоциональной неустойчивостью, вегетативными нарушениями. Выявить астению позволяет тщательный опрос пациента, исследование его психоэмоциональной и мнестической сферы. Также необходимо полное диагностическое обследование для выявления основного заболевания, послужившего причиной астении. Лечится астения подбором оптимального трудового режима и рациональной диеты, применением адаптогенов, нейропротекторов и психотропных препаратов (нейролептики, антидепрессанты).
Психиатрия Психопатия Депрессивный синдром Психопатологический синдром, характеризующийся триадой симптомов: пониженным настроением по типу гипотимии, торможением интеллектуальной деятельности (брадипсихия, брадифрения), двигательной и волевой заторможенностью (гипобулия). Для депрессивного синдрома также характерно угнетение инстинктивной деятельности (понижение аппетита вплоть до анорексии или, наоборот, переедание; снижение сексуальных влечений; снижение самозащитных тенденций, появление суицидальных мыслей и действий), трудности в концентрации внимания и сосредоточенность его на тягостных переживаниях, пониженная оценка собственной личности (в некоторых случаях - при глубокой депрессии - достигающая бредовых идей самообвинения и самоуничижения).
Психиатрия Иерусалимский синдром Представляет собой манию величия, которую начинает испытывать обычный турист, приезжающие в Святой город. Такие путешественники начинают верить в то, что являются посланниками бога.
Психиатрия Институциональный синдром В клинической и аномальной психологии институционализация или институциональный синдром относится к дефициту или инвалидности в социальных и жизненных навыках, которые развиваются после того, как человек провел длительный период жизни в психиатрических больницах, тюрьмах или других отдаленных учреждениях. Другими словами, индивиды в институтах могут быть лишены (непреднамеренно или нет) независимости и ответственности до такой степени, что, вернувшись во внешнюю жизнь, они часто не могут справиться со многими ее требованиями, также утверждается, что институционализированные индивиды становятся психологически более склонен к проблемам психического здоровья.
Психиатрия Психопатия Кататонический синдром (кататония) Психопатологический синдром (группа симптомов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства.
Психиатрия Невроз Обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР, невроз навязчивых состояний) Психическое расстройство. Может иметь хронический, прогрессирующий или эпизодический характер. При ОКР у больного непроизвольно появляются навязчивые, мешающие или пугающие мысли (так называемые обсессии). Он постоянно и безуспешно пытается избавиться от вызванной мыслями тревоги с помощью столь же навязчивых и утомительных действий (компульсий).
Психиатрия Офисный синдром Сложный симптомокомплекс, включающий в себя нарушения, проявляющиеся в различных органах и системах, и развивающийся у офисных служащих в связи с воздействием на них различных факторов окружающей рабочей среды.
Психиатрия Парижский синдром Развивается главным образом у японцев, которые испытывают огромное эмоциональное потрясение при путешествии в Париж. Жители Страны восходящего солнца испытывают огромный шок, когда видят грязные улицы, не соответствующие их ожиданиям.
Психиатрия Ступор кататонический Кататония Симптом воздушной подушки Признак кататонического ступора: лежащий больной длительное время удерживает голову над подушкой; во время сна симптом исчезает.
Психиатрия Наркомания Кокаинизм Симптом Маньяна I Ощущение инородных тел и т.п. под кожей (тактильные галлюцинации).
Психиатрия Симптом Фреголи Бредовая убеждённость в том, что мнимый преследователь постоянно меняет свою внешность до неузнаваемости, предстаёт в самых разных обликах: мужчины, женщины, старика, ребёнка, животного и даже неодушевлённого объекта для того, чтобы остаться неузнанным. Данный феномен встречается у лиц, страдающих бредом преследования. Симптом Фреголи считается разновидностью симптома ложного узнавания (входит в синдром Капгра, наряду с бредом положительного двойника, бредом отрицательного двойника и бредом интерметаморфозы).
Психиатрия Синдром Александра Македонского Самую большую злость вызывает у мужчин подозрение в их нетрадиционной ориентации. Они настолько боятся, что сексуально привлекут не женщину, а другого мужчину, что готовы везде и всегда доказывать свое мужество.
Психиатрия Синдром Альбатроса Наблюдается у психопатических личностей, страдающих пристрастием к приему некоторых лекарственных средств, и заключается в преследовании ранее лечившего или оперировавшего их врача, в вымогании у него анальгетиков, наркотиков, иногда в требовании повторной операции. Характерны жалобы на непрекращающуюся слабость, болевые ощущения, частую рвоту. Рассматривается как вариант Мюнхаузена синдрома.
Психиатрия Синдром Альвареса (псевдогравидарный синдром, синдром функционального растяжения мышц живота, синдром психогенного увеличения живота, нервный псевдотимпанит) Преходящее вздутие живота нейрогенной природы с громкой отрыжкой. Этиология не выяснена. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин в связи с аэрофагией. Способствующие факторы: нарушение приема пищи (быстрая еда, разговор во время еды), обильное слюноотделение с частым заглатыванием слюны, расстройства моторики и тонуса желудка (пилородуоденальный стеноз, хронический гастрит, язвенная болезнь), длительные рыдания.
Психиатрия Синдром бессилия Мужчина считает половую силу признаком мужественности, и любой сбой лишает его веры в себя.
Психиатрия Синдром босса Закладывается в характер мужчины практически с рождения. Родители бессознательно стимулируют у детей развитие мужских черт и пренебрежительно относятся к женским. Тем самым мужчина всю жизнь оказывается вынужденным защищать свое превосходство. 70% мужчин страдают, если попадают под начало женщины. 64% комплексуют, если жена зарабатывает больше их.
Психиатрия Психопатия Синдром Ганзера (тюремный психоз, синдром мимоговорения) Чрезвычайно редкое диссоциативное расстройство, представляющее собой вариант истерического сумеречного помрачения сознания.
Психиатрия Синдром Геркулеса Зависимость мужчины от женщины.
Психиатрия Синдром Давида Выражается в желании уничтожить произведение искусства.
Психиатрия Синдром дереализации-деперсонализации Психическое расстройство, при котором человек ощущает, будто его тело, окружение и психическая деятельность изменились настолько, что кажутся нереальными, отдалёнными или автоматическими. Относится к диссоциативным расстройствам
Психиатрия Синдром Дон Жуана Частая смена у мужчины сексуальных партнерш.
Психиатрия Синдром Дориана Грея Психологическое состояние, при котором человек боится постареть и готов сохранять молодость любой ценой. Популярно среди нарциссических личностей: знаменитостей, актеров, моделей, шоуменов.
Психиатрия Синдром Капгра (бред Капгра, синдром неузнавания, синдром ложного узнавания, бред ложного узнавания) Психопатологическое расстройство, при котором больной убеждён, что кого-то из его окружения (мужа, жену, родителей и т. п.) заменил его двойник (симптом отрицательного двойника), либо, когда больной принимает неизвестных лиц за знакомых, родственников (симптом положительного двойника). Больной также может утверждать, что плохие поступки, которые приписывают его авторству, совершил его двойник, который в точности похож на него.
Психиатрия Психопатия Синдром Килина (нервная анорексия) Расстройство приёма пищи, сопровождающееся прогрессирующей потерей массы тела и вторичной дисфункцией эндокринной системы (гипотиреоз, аменорея или опсоменорея, поликистоз яичников, гипофункция коры надпочечников). Обычно развивается у молодых девушек и женщин после стрессовых ситуаций.
Психиатрия Психопатия Синдром китайского ресторана Гипотетический набор симптомов, включающих в себя головную боль, покраснение лица, потоотделение, чувство тяжести в области рта. Высказывалось частное мнение, что причиной синдрома является глутамат натрия (добавка Е-621), однако множество проведенных научных исследований, включая двойные слепые плацебо-контролируемые клинические исследования, опровергает какую-либо связь между глутаматами и подобными симптомами.
Психиатрия Синдром Котовского Страх облысения, поэтому мужчины бреются налысо.
Психиатрия Синдром Лота Это стремление контролировать принадлежащих ему женщин. Наиболее ярко эта особенность проявляется, если у мужчины есть дочери.
Психиатрия Синдром Наполеона (комплекс Наполеона, синдром коротышки) Набор психологических особенностей, якобы свойственных людям небольшого роста. Характеризуется чрезмерно агрессивной манерой поведения, что предположительно является компенсацией недостатка роста.
Психиатрия Синдром новобрачного (импотенция новобрачного) Потеря мужской силы из-за страха опростоволоситься в первый раз: при первом в жизни коитусе или при первом свидании.
Психиатрия Инфантилизм Синдром Питера Пена Отложенное взросление, которое может так и не наступить. Чаще всего Питером Пеном становятся дети, выросшие в тепличных условиях. Синдром почти никогда не поражает девочек, чаще всего его жертвами становятся мальчики, которые активно не хотят взрослеть. Практически это крайняя форма инфантилизма.
Психиатрия Синдром Рубенса Сильное сексуальное желания, возникающее при посещении Музея изящных искусств. Проявляется внезапной и сильной потребностью в сексуальной активности после выхода из музея.
Психиатрия Синдром Стендаля Психическое расстройство, характеризующееся частым сердцебиением, головокружением и галлюцинациями. Данная симптоматика проявляется, когда человек находится под воздействием произведений изобразительного искусства, поэтому нередко синдром возникает в месте их сосредоточения - музеях, картинных галереях. Симптомы могут вызвать не только предметы искусства, но и чрезмерная красота природы: природных явлений, животных, невероятно красивых людей.
Психиатрия Синдром царя Давида Влечение к молодым девушкам.
Психиатрия Синдром чужой руки При этом психоневрологическом расстройстве руки человека начинают жить совершенно независимо от сознания хозяина. Автономию получает одна рука или сразу обе, проявления могут быть спонтанными, периодическими или постоянными. Руки при этом совершают какие-либо действия, зачастую полностью противоположные воле хозяина.
Психиатрия Стокгольмский синдром (синдром идентификации заложника, синдром здравого смысла, стокгольмский фактор, синдром выживания заложника) Термин, популярный в психологии, описывающий защитно-бессознательную травматическую связь, взаимную или одностороннюю симпатию, возникающую между жертвой и агрессором в процессе захвата, похищения и/или применения угрозы или насилия. Под воздействием сильного переживания заложники начинают сочувствовать своим захватчикам, оправдывать их действия и в конечном счёте отождествлять себя с ними, перенимая их идеи и считая свою жертву необходимой для достижения общей цели.
Психические заболевания Синдром Кандинского-Клерамбо (синдром психического автоматизма, синдром отчуждения, синдром воздействия) Одна из разновидностей галлюцинаторно-параноидного синдрома; включает в себя псевдогаллюцинации, бредовые идеи воздействия (психического и физического характера) и явления психического автоматизма (чувство отчуждённости, неестественности, сделанности собственных движений, поступков и мышления). Больной заявляет, что некто говорит его ртом, ходит его ногами, делает что-либо его руками.
Психоз Невроз Альвареца синдром (мнимая беременность) Этот синдром чаще все­го наблюдается у невротических, психически неуравновешенных женщин. Для клинической картины синдрома Альвареца характерно кратковременное взду­тие живота. Однако в литературе описаны случаи хронического вздутия живота, ко­торое длилось до полугода. Больные ощущают напряжение в животе, иногда боль. Рентгенологическое исследование выявляет метеоризм; признаки вздутия иногда настолько выражены, что возникает необходимость проведения лапаротомии по поводу острого живота, опухоли или асцита. Подобная картина напоминает клинику мнимой беременности, при которой симптомы беременности чаще всего начинаются с исчезновения менструации, появления пигментации вокруг сосков молочных желез и последующего вздутия живота, который напоминает беременную матку.
Психология Кривая забывания (кривая Эббингауза) В ходе опытов было установлено, что после первого безошибочного повторения серии таких слогов забывание идёт вначале очень быстро. Уже в течение первого часа забывается до 60 % всей полученной информации, через 10 часов после заучивания в памяти остаётся 35 % от изученного. Далее процесс забывания идёт медленно, и через 6 дней в памяти остаётся около 20 % от общего числа первоначально выученных слогов, столько же остаётся в памяти и через месяц. Выводы, которые можно сделать на основании данной кривой в том, что для эффективного запоминания необходимо повторение заученного материала. Психологи советуют делать несколько повторений. Режим рационального повторения: если есть два дня первое повторение - сразу по окончании чтения; второе повторение - через 20 минут после первого повторения; третье повторение - через 8 часов после второго; четвёртое повторение - через 24 часа после третьего. Если нужно помнить очень долго первое повторение - сразу по окончании чтения; второе повторение - через 20-30 минут после первого повторения; третье повторение - через 1 день после второго; четвёртое повторение - через 2-3 недели после третьего; пятое повторение - через 2-3 месяца после четвёртого повторения. Для закрепления информации в памяти навсегда Б. Салливан и Х. Томпсон предлагают использовать следующий рецепт повторений: первое - через 5 секунд, второе - через 25 секунд, третье - через 2 минуты, далее - через 10 минут, затем через 1 час, через 5 часов, 1 день, 5 дней, 25 дней, 4 месяца, 2 года и т. д. Осмысленное запоминание в 9 раз быстрее механического заучивания.
Психология Эффект края (эффект Эббингауза) Явление, показывающее, что лучше всего запоминается материал, находящийся в начале и в конце. Он проявляется как при непосредственном, так и при отсроченном воспроизведении.
Психоневропатия Синдром Ретта Психоневрологическое наследственное заболевание, встречается почти исключительно у девочек с частотой 1:10000-1:15000, является причиной тяжёлой умственной отсталости у девочек. Развитие ребёнка до 6-18 месяцев протекает нормально, но потом у девочки начинают пропадать приобретённые речевые, двигательные и предметно-ролевые навыки.
Психоорганический синдром Триада Вальтера-Бюэля Психоорганический синдром (органический психосиндром) характеризуется следующей триадой признаков: ослаблением памяти, снижением интеллекта, недержанием аффектов (триада Вальтер-Бюэля).
Психопатия Ашафенбурга синдром Временное, не обусловленное инфекцией острое нарушение психики в форме аффекта растерянности, которое иногда наблюдается у женщин во время родов или непосредственно после них.
Психопатия Ашаффенбурга синдром Временное острое нарушение психики в форме аффекта растерянности, наблюдающееся у женщин во время родов или непосредственно после них.
Психопатия Куваде синдром Нервно-психические проявления у состоящих в браке мужчин во время беременности или родов жены, ощущение страха, парестезии, головная боль, боль в области сердца.
Психопатия Психиатрия Синдром больного здания (SBS) Состояние, при котором люди в здании страдают от симптомов болезни или заражаются хроническими заболеваниями от здания, в котором они работают или проживают. Вспышки могут быть прямым результатом ненадлежащих методов очистки. SBS также использовался для описания проблем персонала в послевоенных зданиях в стиле брутализма с неправильно спланированной аэродинамикой здания, дефекты в строительных материалах или процессе сборки и / или ненадлежащее техническое обслуживание. Некоторые симптомы, как правило, усиливаются по мере того, как люди проводят время в здании; часто улучшается с течением времени или даже исчезает, когда люди находятся вдали от здания. SBS также используется взаимозаменяемо с симптомами, связанными со зданием, что ориентирует название состояния на симптомы пациентов, а не на больное здание. В докладе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) за 1984 год было высказано предположение, что до 30 % новых и реконструированных зданий во всем мире могут быть предметом жалоб, связанных с плохим качеством воздуха в помещениях. Другие причины были приписаны загрязнителям, образующимся в результате газообразования некоторых видов строительных материалов, летучие органические соединения (ЛОС), плесень, неправильная вытяжная вентиляция озона (побочный продукт некоторых офисных машин), легкие промышленные химикаты, используемые внутри, или отсутствие адекватного забора свежего воздуха/фильтрации воздуха. Основным идентифицирующим наблюдением является повышенная частота жалоб на такие симптомы, как головная боль, раздражение глаз, носа и горла, усталость, головокружение и тошнота.
Психосоматическое заболевание Диспареуния Синдром Керера (пятисимптомный синдром) Психосоматическое заболевание у женщин, развивающееся в результате функциональных расстройств половой сферы (диспареуния) и проявляющиеся 5 основными симптомами: гиперемия и гиперлимфия половых органов при половом сношении (варикозные расширения тазовых вен, варикоцеле широкой связки, наружные и внутренние геморроидальные узлы, расширение вен нижних конечностей и вульвы, pruritus vulvae), гиперестезия внутренней стенки малого таза, влагалищные бели, отечность, утолщение и уплощение матки, выделение слизистого секрета из шейки матки, переполненные секретом железы, фибросклероз lig. sacrouterina.
Псориаз Симптом Ариевича Онихия по типу подногтевых геморрагий.
Псориаз Симптом дежурные бляшки Проявляется наличием псориатических элементов, чаще всего на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, сохраняющихся после разрешения остальной сыпи.
Псориаз Симптом когтя птицы (коготь птицы) Проявляется утолщением ногтевой пластинки, которая становится тусклой, грязно - желтого цвета.
Псориаз Симптом Левенталя Проявляется полосовидным и точечным кровоизлиянием ногтевых пластинок.
Псориаз Симптом песчаных волн Продольная и поперечная исчерченность ногтевой пластинки в виде волнистых линий.
Псориаз Симптом псориатической короны Проявляется переходом высыпаний с волосистой части головы на кожу лба.
Псориаз Феномен кровяной росы (феномен красной росы) Обусловлен травмированием капилляров. Появление точечного кровотечения из папулы при полном соскабливании покрывающих ее элементов. Составная часть триады Ауспитца.
Псориаз Феномен стеаринового пятна Обусловлен паракератозом. Проявляется образованием на поверхности папулы при поскабливании мягких серебристо-белых чешуек (пластинчатого шелушения), легко отторгающихся. Составная часть триады Ауспитца.
Псориаз Феномен терминальной пленки Обнажение ровной розовой поверхности при дальнейшем поскабливании папулы. Составная часть триады Ауспитца.
Псориаз ногтей Признак Попова Дефект эпонихия.
Псориаз ногтей Экзема Туберкулез легких Ревматизм Симптом Геллера (симптом наперстка) Точечная истыканность ногтевых пластинок.
Псориаз ногтей Симптом Кейнинга-Гессенфлюга (симптом масляного пятна) Наличие характерного пятна на ногтевом ложе.
Псориаз, начальная стадия Симптом Пильнова Проявляется розовым цветом пятна или папулы.
Псориаз, прогрессивная стадия Красный плоский лишай Сифилис Юношеские бородавки Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга Ювенильный ревматоидный артрит Болезнь Кирле Васкулиты Феномен Кебнера (изоморфная реакция, симптом Кебнера) Появление свежих высыпаний характерных для данного дерматоза на месте травматизации или раздражения кожи. Для получения феномена Кебнера с диагностической целью рекомендуется облучать участок кожи (2х2 см²) гиперэритемной дозой УФО. Через 1-2 суток на данном участке появятся типичные высыпания. Признак чешуйчатого (иногда красного плоского) лишая.
Псориаз, стационарная стадия Триада Ауспитца Последовательное возникновение при поскабливании папулы трех феноменов (стеаринового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения). Вокруг папулы имеется кожная складчатость рогового слоя размером до 2-7 мм.
Птоз верхнего века врожденный Блефароптоз Энцефалит перенесенный Симптом Ганна (синдром Маркуса Гунна) При широком раскрытии рта одновременно широко раскрываются глаза. Полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.
Пузырчатка Синдром Неймана I Разновидность пузырчатки: спонтанно образуются пузыри на слизистой оболочке рта и гениталий, в подмышечных впадинах, пузыри быстро изъязвляются и перекрываются папилломатозными массами грануляционной ткани. Часто благоприятное течение болезни с продолжительными ремиссиями.
Пузырчатка вегетирующая Неймана синдром Вегетирующая пузырчатка неизвестной этиологии на слизистых гениталий и рта у женщин. Спонтанное образование пузырей на слизистой оболочке рта и гениталий, иногда в паховых ямках; пузыри быстро покрываются язвами и перекрываются папилломатозными разрастаниями грануляционной ткани. Течение болезни благоприятное с продолжительными ремиссиями.
Пузырчатка истинная (вульгарная, акантолитическая, обыкновенная) Исследование на акантолитические клетки Тцанка С поверхности дна после вскрытия свежего пузырька путем прикладывания и легкого надавливания пластмассовым шпателем или кусочком простерилизованной кипячением ученической резинки (методом отпечатков) берут материал и переносят на стерильное, обезжиренное предметное стекло, фиксируют в течение одной минуты этиловым спиртом, высушивают при комнатной температуре и окрашивают по Романовскому-Гимзе. После приготовления мазков препарат исследуют над микроскопом при увеличении 10х40. Акантолитические клетки, измененные клетки шиповатого слоя эпидермиса, меньше нормальных эпидермальных клеток, округлой формы, с крупным ядром окрашены в интенсивно-фиолетовый или фиолетово-синий цвет заполняющий почти всю клетку. В ядре видны два или несколько более светлой окраски ядрышек. Цитоплазма резко базофильна, ближе к ядру - светло-голубая по периферии цитоплазмы ободок концентрации темно синего цвета. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты.
Пузырчатка истинная (вульгарная, акантолитическая, обыкновенная) Симптом Асбо-Хансена Обусловлен акантолизом. Давление сверху на не вскрывшийся пузырь увеличивает его площадь вследствие расслоения эпителия слизистой оболочки полости рта или эпидермиса.
Пузырчатка истинная (вульгарная, акантолитическая, обыкновенная) Симптом Шеклакова (симптом груши) Образование на коже и/или слизистых оболочек пузырей грушевидной формы. Признак истиной пузырчатки, обусловленный давлением экссудата на клетки шиповидного слоя эпидермиса, измененные акантолизом.
Пузырчатка истинная (вульгарная, акантолитическая, обыкновенная) Феномен Картамышева Задержка хлоридов в тканях и их выделение с мочой после солевой нагрузки.
Пузырчатка неакантолитическая Симптом возникающего пузыря Появление на слизистой оболочке полости рта напряженных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым после ее поскабливания шпателем.
Пузырчатка обыкновенная Симптом груши Образование на слизистых оболочках и (или) коже пузырей грушевидной формы. Обусловлен давлением экссудата на клетки шиловидного слоя эпидермиса, измененные акантолизом.
Пузырчатка эритематозная врожденная Ашера Барни синдром (Сенира-Ашера синдром, 3q21-q25) Наследуемая эритематозная пузырчатка.
Пульмонология Индекс Тиффно Соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ*100%, где ОФВ1 - объем форсированного выдоха, а ФЖЕЛ - функциональный жизненный объем легких
Пульмонология Проба Генчи Время задержки дыхания на выдохе в секундах. У взрослых в норме составляет 30-45 с.
Пульмонология Проба Собразе Больному предлагают задержать дыхание на выдохе. Отмечают время до его восстановления. Апноэ более 20 с считается хорошим результатом пробы, от 20 до 10 с - удовлетворительным, ниже 10 с - свидетельствует о низких резервах дыхательной системы. Дополняет пробу Штанге.
Пульмонология Проба Тиффно-Вотчала Определение форсированной (при резком вдохе) ЖЕЛ за 1, 2, 3 с. В норме составляет 80-85% от ЖЕЛ у не занимающихся спортом, примерно равна ЖЕЛ у спортсменов.
Пульмонология Проба Штанге После глубокого вдоха больному предлагают задержать дыхание. При задержке дыхания на 40 с и более проба считается хорошей, на 30-35 с - удовлетворительной, менее 20 с - плохой.
Пульмонология Проба Штанге После глубокого вдоха больному предлагают задержать дыхание. При задержке дыхания на 40 с и более проба считается хорошей, на 30-35 с - удовлетворительной, менее 20 с - неудовлетворительной.
Пульмонология Прон-позиция Укладывание пациента на живот, что обеспечивает перемещение легочного кровотока и улучшение вентиляции тех зон легких, которые остаются гиповентилируемыми в положении пациента на спине. Вентиляция в положении на животе приводит к рекрутированию альвеол, расправлению ателектазов без создания повышенного давления в дыхательных путях, улучшению оксигенации.
Пульмонология Рефлекс Геринга-Брайера Внезапное раздувание легких вызывает активизацию усилия выдоха, спадение (дефляция) легких ведет к активизации вдоха.
Пульмонология Синдром проклятия Ундины (синдром врожденной центральной гиповентиляции, синдром центрального апноэ, синдром центральной альвеолярной гиповентиляции) Состояние, характеризующееся наличием гиповентиляции, усиливающееся при переходе ко сну и не связанное с наличием первичного легочного заболевания или слабостью дыхательных мышц.
Пульмонология Формула Болдуина Формулы для определения должной ЖЕЛ: для мужчин ДЖЕЛ = (27,63 - 0,112 В)*Н, для женщин ДЖЕЛ = (21,78 - 0,101 В)*Н, где В - возраст в годах, Н - рост в см. Отклонения фактической ЖЕЛ от ДЖЕЛ должно составлять не более 15 %.
Пульпит Симптом гиперемии пульпы Признак первой стадии пульпита: при внесении в кариозную полость зуба ватного шарика, смоченного 3% раствором перекиси водорода, появляется резкая приступообразная боль, стихающая после его удаления через 1 минуту.
Пурпура геморрагическая Синдром Рейли Нейрососудистый синдром, для которого характерны: парез сосудов и стаз крови в мелких кровеносных сосудах с последующей геморрагической пурпурой, выраженная склонность к тромбозам и инфарктам, гипоплазия лимфоидной ткани. Наблюдают отек мозга, кровоизлияния в области вегетативных ганглиев.
Пурпура инфекционная Синдром Зейдльмайера Инфекционно-токсическая пурпура у детей: болезнь проявляется после длительного (несколько недель) простудного заболевания, быстро появляются небольшие красные высыпания, развивающиеся вокруг папулы, красный элемент окаймлён бледной полосой, напоминающей кокарду. Обычная локализация: элементы высыпают симметрично на лице, конечностях, реже на шее. Часто крапивница. В крови: показатели свертываемости и количество тромбоцитов в норме. Заболевание длится 1-2 недели.
Пустулез Стерильный эозинофильный пустулез Офуджи (болезнь Офуджи) Редкое, самопроизвольно разрешающееся везикуло-пустулезное высыпание младенческого возраста, для которого характерно рецидивирующее течение с появлением белых фолликулярных везикул и пустул на красном основании, диаметром 2-3 мм, возникающих на волосистой части головы и на лбу.
Пятно врожденное Монгольское пятно Врожденное синеватого оттенка пятно, занимающее анатомическую зону (ягодицы, крестец, поясница, волосистая часть головы и др. участки), и исчезающее в раннем детстве. Выявляются практически у всех новорожденных монголоидной расы.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Бехтерева Невозможность в положении сидя вытянуть больную ногу без сгибания в коленном суставе ноги на здоровой стороне.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Бехтерева III Боль в поясничной области при форсированном прижатии к постели колена у больного, лежащего на спине с разогнутыми ногами.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Ванцетти Выраженный сколиоз с сохранением нормального положения таза у стоящего больного.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Венгерова Тоническое напряжение мышц живота у лежащего на спине больного при поднятии разогнутой ноги.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Гейта Боль в пояснице во время форсированного сгибания бедра в тазобедренном суставе при согнутом коленном суставе у лежащего на спине больного.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Минора I При вставании из положения лежа больной опирается в основном на здоровую ногу.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Минора II При вставании на носки пациент сгибает больную ногу и ее пятка располагается выше пятки здоровой ноги.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Мутар-Мартена Боль в точках Балле на здоровой стороне, возникающая при контралатеральной проверке симптома Ласега.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Новообразования спинного мозга Грыжа межпозвоночная Симптом Нери-Линдера (симптом натяжения Нери) Раздражение задних корешков спинного мозга, развивающееся вследствие остеохондроза позвоночника с костными разрастаниями, грыжами дисков, опухолях корешков, приводит к боли, иррадиирующей по соответствующей зоне иннервации конкретного корешка. При резком пассивном наклоне головы больного, лежащего на спине или стоя, возникает боль в поясничной области, ягодице, а иногда и в ноге.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом отведения туловища Если у сидящего больного на стороне иррадиации боли пассивно прижать голень к постели, происходит непроизвольное отклонение туловища назад.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом поклона Боль в ноге и ягодице при попытке наклонить туловище вперед в положении стоя. Может сопровождаться сгибанием ноги в коленном суставе.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом посадки Неспособность сесть в постели из положения лежа на спине без сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах. Если при этом врач препятствует сгибанию ног в коленном суставе, появляется боль в поясничной области и в подколенной ямке.
Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Селецкого (феномен таза) Спонтанное поднятие таза ввиду резких болей при сгибании голени у больного, лежащего на животе.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Амосса Неспособность больного перейти в постели из положения лежа в положение сидя без опоры руками сзади.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Бонне Боль по ходу седалищного нерва или в поясничной области при пассивном приведении или вращении больной ноги в коленном и тазобедренном суставе.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Виленкина Боль по ходу седалищного нерва при перкуссии ягодицы.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Ожеховского В результате гипотонии ягодичных мышц при осмотре на стороне поражения отмечается опущение или сглаженность ягодичной складки, смещение межъягодичной щели в здоровую сторону. В положении стоя нога с больной стороны полусогнута, в положении лежа согнута в тазобедренном и коленном суставах. Пациент сидит только на здоровой ягодице, отставляя в сторону полусогнутую больную ногу. При переходе из положения лежа в положение сидя, при наклоне головы или сгибании здоровой ноги пациент из-за боли непроизвольно сгибает ногу в коленном суставе.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Сикара Боль в подколенной ямке в ответ на тыльное или подошвенное сгибание стопы разогнутой ноги.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Сообразе Боль в области крестцово-подвздошного сочленения и пояснице при запрокидывании в положении сидя одной ноги на другую.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Турина Боль в области икроножных мышц и подколенной ямки в ответ на форсированное тыльное сгибание I пальца стопы.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Точки болевые Балле При поясничной локализации грыж и развитии пояснично-крестцовой радикулопатии, выявляются болевые точки: середина ягодичной складки, середина задней поверхности бедра, в подколенной ямке, середина икроножной мышцы, у нижнезаднего края латеральной лодыжки, на тыле стопы в области первой плюсневой кости.
Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Точки болевые Хары Болевые точки, расположенные по средней линии живота чуть ниже пупка, над поперечными отростками IV-V поясничных позвонков, над задней верхней остью гребешка подвздошной кости, над подвздошно-крестцовым сочленением, в области ахиллова сухожилия и пяточной кости. Многие пациенты отмечают, что при развитии корешкового синдрома интенсивность локальной боли в пояснице уменьшается.
Радикулярная киста Околокорневая гранулема Симптом Шмрекера Признак наличия околокорневой гранулемы или кисты при условии, если они узурировали (разрушили) переднюю стенку челюсти. Заключается в том, что если положить палец на область верхушки корня и слегка ударять инструментом по коронке зуба, то палец ощущает сотрясение (зыбление). Симптом, характерный для хронического гранулирующего периодонтита: положительный симптом Шмрекера, острая боль при перкуссии, на R- грамме костной ткани четкие границы разряжения овальной формы.
Разрыв артерии Симптом Валя (симптом Вайля) Шум шипения в систоле над поврежденной артерией.
Разрыв влагалища Вертеля симптом Немые или мертвые устья мочеточников при цистоскопии мочевого пузыря, чаще наблюдаются при полном мочеполовом свище вследствие разрыва влагалища.
Разрыв двуглавой мышцы плеча Отрыва сухожилия двуглавой мышцы плеча Симптом Ладдингтона Скрещенные кисти больной кладет на голову ладонями вниз и максимально напрягает мускулатуру, сгибая руки в локтевых суставах. При ощупывании двуглавой мышцы на больной стороне напряжение слабее или отсутствует вовсе. Характерен для разрыва двуглавой мышцы плеча или отрыва ее от сухожилия.
Разрыв длинной головки двуглавой мышцы плеча Разрыв сухожилия двуглавой мышцы плеча Синдром Фьевеза Характеризуется припухлостью, образованной длинной головкой двуглавой мышцы плеча, ямкой, расположенной над этой припухлостью и ощущением (при ощупывании) сухожилия длинной головки на переднем крае дельтовидной мышцы. Наблюдается при разрыве длинной головки двуглавой мышцы плеча и ее сухожилия.
Разрыв кардиального отдела пищевода острый, продольный Синдром Меллори-Вейса Характеризуется остро возникающими продольными разрывами слизистой оболочки кардиального отдела желудка и брюшного отдела пищевода. Проявляется внезапно возникающими сильными пищеводно-желудочными массивными кровотечениями. Разрывы одиночные, реже 2-4, в виде глубоких трещин длиной 1-3 см, проникают до мышечного слоя. При разрывах повреждается подслизистое сосудистое сплетение, которое и является источником обильного кровотечения (чаще артериального). Трещины слизистой оболочки могут образовываться повторно вследствие повышенного давления в желудке при недостаточном раскрытии кардиального жома и многократной форсированной рвоте. Возникновение трещин не сопровождается болью. Начало заболевания проявляется кровавой рвотой, дегтеобразный кал появляется после наступления рвоты. Основным способом диагностики заболевания является фиброгастроскопия на высоте кровотечения. Во время лапаротомии находят гематомы в малом сальнике.
Разрыв кардиального отдела пищевода острый, продольный Эндоскопический симптом Меллори-Вейса Продольные разрывы слизистой оболочки желудка в области кардио-пищеводного перехода.
Разрыв крестообразных связок коленного сустава Симптом Роше (симптом выдвижного ящика, signe du tiroir, симптом Роша) При согнутом коленном суставе голень смещена кпереди (при повреждении передних связок) или кзади (при повреждении задних).
Разрыв матки Бандля контракционное кольцо Высокое косое расположение контракционного кольца между телом матки и перерастянутым нижним маточным сегментом - признак угрожающего разрыва матки в родах. Согласно разработанной Бандлем теории разрыв матки происходит при сочетанном действии нескольких факторов - невозможность прохождения предлежащей части по родовому каналу при наличии бурной родовой деятельности.
Разрыв матки Бандля теория разрыва матки Теория, согласно которой разрывы матки происходят при сочетании механического препятствия (несоответствие размеров таза матери и головки плода) или неправильного положения плода и бурной родовой деятельности.
Разрыв матки Акушерство Гинекология Иванова-Вербова теория Теория, согласно которой разрыв матки во время родов (реже во время беременности) происходит за счет глубоких патоморфологических изменений в ее стенке, связанных с перенесенными ранее воспалительными заболеваниями.
Разрыв матки Персианинова классификация разрывов матки I: Время возникновения: во время беременности; во время родов. II: По патогенетическому признаку. 1. Самопроизвольные разрывы матки: а) механические: при механическом препятствии для родов при здоровой стенке матки; б) гистопатические: при патологических изменениях матки; в) механо-гистопатические: при объединении предшествующих. 2. Насильственные разрывы матки: а) травматические: от грубого вмешательства во время родов при отсутствии перерастяжения нижнего сегмента или во время беременности и родов от случайной травмы; б) смешанные: от внешнего влияния при наличии перерастяжения нижнего сегмента матки. III: По клиническому течению. 1. Угрожающий разрыв. 2. Разрыв, который начался. 3. Разрыв, который осуществился. IV: По характеру повреждения. 1. Трещина (надрыв). 2. Неполный разрыв (не проникает в брюшную полость). 3. Полный разрыв (проникает в брюшную полость). V: По локализации. 1. Дно матки. 2. Тело матки. 3. Нижний сегмент матки. 4. Отрыв матки от свода влагалища.
Разрыв матки Слепых признаки угрожающего разрыва матки по рубцу A. Признаки, которые указывают на неполноценность маточного рубца после предыдущих родов, закончившихся кесаревым сечением. 1. Горячечное течение послеоперационного периода при предшествующем кесаревом сечении. 2. Нагноение послеоперационного шва брюшной стенки, заживление его вторичным натяжением. 3. Данные гистерографии, если она использовалась. 4. Боль в животе во время беременности. Б. Факторы, которые указывают на возможность разрыва матки по рубцу. На фоне данных, перечисленных в пункте А, или без них. 1. Расположение плаценты на передней стенке матки. 2. Небольшой (до 2 лет) промежуток времени между перенесенным кесаревым сечением и данной беременностью. 3. Сочетание полноценного, тем более неполноценного, рубца на матке с сужением таза, клинически узким тазом, неправильным вставлением головки, поперечным и косым расположением плода. B. Признаки угрожающего разрыва матки по рубцу. 1. Боль в животе, в области рубца во время беременности, в последнем ее триместре, а при начале родов - вне схватки, что усиливается во время схватки. 2. Слабая родовая деятельность, которая не поддается терапии. 3. Болевая и некоординированная родовая деятельность. 4. Пальпация рубца на матке: его болезненность, истончение. 5. Задержка продвижения плода при полном открытии, в особенности в сочетании с болезненными схватками. Г. Признаки разрыва матки по рубцу, который начинается на фоне признаков, перечисленных в пункте В, или без них. 1. Кровянистые выделения из половых путей. 2. Дурнота, одноразовая рвота, умопомрачение, ощущение тяжести и боли в эпигастральной области. 3. Изменение характера и частоты сердечных сокращений плода.
Разрыв матки Фромеля-Бандля синдром Характерен для угрожающего разрыва матки: ретракционное кольцо смещается максимально вверх и занимает косое положение. Форма матки напоминает песочные часы.
Разрыв матки Хене симптом Признак разрыва матки в родах: родовая деятельность и сокращение мышц матки останавливаются и не возобновляются даже после введения утеротоников.
Разрыв маточной трубы Апоплексия яичника Кровотечение внутрибрюшное Данфорта симптом Боль в области плечевого сустава на вдохе. Наблюдается при разрыве маточной трубы или яичника, при наличии массивного внутрибрюшного кровотечения.
Разрыв маточной трубы Беременность внематочная Апоплексия яичника Познера симптом Признак апоплексии яичника или разрыва маточной трубы при внематочной беременности. Болезненность при маятникоподобных движениях, которые осуществляются двумя пальцами во время бимануального влагалищного исследования.
Разрыв маточной трубы Беременность внематочная Симптом Болта Выраженная болезненность при смещении шейки матки. Наблюдают при разрывах маточной трубы.
Разрыв маточной трубы Разрыв яичника Симптом Данфорта Боль в области плечевого сустава при вдохе. Наблюдают при разрыве маточной трубы или яичника.
Разрыв надостистой мышцы Синдром Босуорта (supraspinatus-syndromus) Проявления травматического или спонтанного разрыва связки надостистой мышцы (m. supraspinatus): внезапно наступающая сильная судорожная боль с иррадиацией в дельтовидную мышцу; боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется. При наличии полного разрыва наблюдаются свисание руки, невозможность производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно; в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль при пальпации. Рентгенологически - нередко экзостозы, очаги обызвествления в области плечевого сустава. Наблюдается в возрасте после 40 лет. Выраженный андротропизм.
Разрыв нерва Симптом Дежерина Сильное давление на мышцу при полном перерыве соответствующего нерва не чувствительно. При частичном повреждении определяется повышенная чувствительность мышцы даже к незначительному давлению.
Разрыв пищевода Медиастинит Хирургия торакальная Разумовского операция Шейная медиастинотомия, при которой разрез на шее проводится по внутреннему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы; применяется при разрыве пищевода и медиастините.
Разрыв пищевода спонтанный Бурхаве синдром Спонтанный разрыв нижнего отдела пищевода; разновидность синдрома Мэллори-Вейсса.
Разрыв пищевода спонтанный Синдром Бурхаве (синдром банкетного пищевода, спонтанный разрыв пищевода, нетравматический разрыв пищевода, барогенный разрыв пищевода, апоплексия пищевода, банкетный пищевод) Особый вид травмы ранее здорового пищевода в виде разрыва его стенки, который возникает из-за внезапного резкого повышения внутрипищеводного давления. Главная причина развития синдрома - тяжелая рвота, которая может возникнуть при переедании и употреблении большого количества алкоголя. Внезапное интенсивное забрасывание желудочного содержимого и газов в пищевод при спазме его крикоэзофагального сфинктера приводит к резкому повышению внутрипищеводного давления, из-за чего происходит разрыв стенки пищевода в наиболее слабом его отделе, который расположен непосредственно над диафрагмой. Способствовать резкому повышению внутрипищеводного давления может сознательное желание предотвратить рвоту в неудобном месте (например, на банкете). Рана пищевода обычно сообщается с плевральной полостью (чаще с левой), что приводит к забрасыванию туда содержимого желудка.
Разрыв позвоночной фасции травматический Синдром Леддерхозе Симптомокомплекс травматического разрыва позвоночной фасции: сильные боли в середине стопы при стоянии или ходьбе, в области I плюсовой кости под кожей прощупывается болезненное выпячивание величиной с боб, наблюдается преимущественно при переломах костей голени или стопы. Симптомы держатся долго.
Разрыв связки надостной мышцы спонтанный Синдром Босцорта Проявление травматического или спонтанного разрыва связки надостной мышцы (m. supraspinatus): внезапно наступающая сильная судорожная боль и иррадиирующая в дельтовидную мышцу: боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется. При наличии полного разрыва наблюдаются свисание руки, невозможностью производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно, в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль при пальпации. Рентгенологически-нередко экзостозы, очаги обызвествления в области плечевого сустава. Наблюдается в возрасте после 40 лет. Выраженный андротропизм.
Разрыв селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Биллиса-Грайгсби Усиление боли до нетерпимой в положении больного лежа на спине.
Разрыв селезенки Травма селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Вейнерта Поясничную область ребенка охватывают с обеих сторон так, чтобы 4 пальца располагались на пояснице, а первые пальцы - в подреберьях. При наличии разрыва селезенки пальцы справа легко сходятся, а слева между ними определяется резистентность, болезненность или припухлость. Слева в глубине брюшной полости пальпируется резистентное опухолевидное образование, резко болезненное. Признак повреждения селезенки у детей.
Разрыв селезенки Гемоперитонеум Симптом Дельбета-Гроссмана При исследовании прямой кишки может быть выявлена болезненность в области Дугласова пространства и нависание передней стенки прямой кишки.
Разрыв селезенки Гематома селезенки Симптом Зегессера Возможный признак разрыва селезенки или внутрикапсульного кровоизлияния: болезненная точка френикуса при пальпации слева.
Разрыв селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Кера (симптом Керра) Иррадиирование боли в левое надплечье, левое плечо и левую лопатку, в анамнезе - первичный обморок после травмы.
Разрыв селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Куленкампфа Резкая болезненность при пальпации живота и одновременно отсутствие дефанса мышц брюшной стенки после травмы живота.
Разрыв селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Розанова (симптом ваньки-встаньки) Больной лежит на левом боку с поджатыми к животу бедрами. При попытке повернуть больного на спину или другой бок он тотчас же переворачивается и занимает прежнее положение.
Разрыв селезенки Кровотечение внутрибрюшное Симптом Тренделенбурга Признак разрыва селезенки: малый пульс, бледность кожи и слизистых оболочек, рефлекторное напряжение брюшных мышц, подтянутая кверху мошонка и выпрямленный половой член указывают на внутрибрюшное кровотечение.
Разрыв спинного мозга Симптом Марбург-Ранци Пастозность нижних конечностей при повреждении спинного мозга. Может свидетельствовать о перерыве спинного мозга.
Разрыв сухожилия надостной мышцы Симптом Кодмана Признак разрыва сухожилия надостной мышцы: пассивное отведение руки безболезненно, но, если руку отпустить, сокращается дельтовидная мышца и боль появляется вновь.
Разрыв сухожилия надостной мышцы Симптом Кодмона При опускании отведенной руки возникает боль. Определяют при разрыве сухожилия надостной мышцы.
Разрыв фолликула Андерсона-Гольта синдром (овуляторный синдром) Болевой синдром, который развивается у женщин после разрыва фолликула во время овуляции. Выраженная боль иногда напоминает колики, появляется у женщины с регулярными менструациями в период между 10 и 14 днем от нача­ла первого дня менструации. Боль сохраняется на протяжении 12-24 часов, пос­ле чего исчезает, чаще всего неожиданно. Иногда выраженной боли предшеству­ет тупая болезненность с ощущением неопределенного напряжения, вздутие ки­шечника, ощущение давления на прямую кишку, обусловленное геморрагиче­ским содержимым, которое находится в дугласовом кармане.
Разрыв широкой связки матки Синдром Аллена-Мастерса Разрывы заднего листка широкой связки матки. Клинические признаки: боль в нижних отделах живота и в области таза, тенезмы, патологическая подвижность шейки матки, наличие экссудата в заматочном пространстве, поллакиурия. Наблюдают при патологических родах или при выскабливании полости матки.
Рак легкого Рак Шнееберга Рак легкого рабочих угольных шахт.
Рак молочной железы Кенига симптом Признак рака молочной железы. Уплотнение четко определяется при пальпации молочной железы при захватывании ее между большим и остальными пальцами руки. Если после этого пальпировать плашмя, прижимая ее к грудной клетке, то ощущение пальпации опухоли исчезает. Это возникает в тех случаях, если пальпирующееся уплотнение обусловлено потерей эластичности и податливости железы вследствие отека ее или утолщения внутридольковой ткани и растяжения железистых просветов. При раке молочной железы характер уплотнения не изменяется.
Рак молочной железы Клейншмидта разрез Окаймляющий молочную железу разрез кожи груди по направлению от плечевого сустава к мечевидному отростку грудины предложен для выполнения радикальной мастэктомии при раке молочной железы.
Рак молочной железы Педпсота клетки Светлые с большим ядром клетки эпителия крупных протоков МЖ, появление их в эпидермисе характерно для первичного рака молочной железы в области соска.
Рак молочной железы Симптом Краузе Утолшение соска и увеличение размеров ареолы при опухоли молочной железы (рак молочной железы).
Рак молочной железы Новообразования молочной железы Синдром Ауфлеса (синдром галактореи неоперированной молочной железы) Возникает у женщин в неизмененной молочной железе после ампутации второй по поводу рака молочной железы. Синдром не сопровождается аменореей.
Рак молочной железы Сноу симптом Выпячивание в области грудины. Возможное определение при метастазах рака молочной железы.
Рак молочной железы Соргиуса симптом (железа Соргиуса, узел Соргиуса) При раке молочной железы у внешнего края большой грудной мышцы прощупывают лимфатический узел величиной от горошины до лесногр ореха.
Рак молочной железы Труазье узел Признак метастазирования рака молочной железы. Лимфатический узел расположен в медиальном отделе надключичного треугольника, в месте слияния внутренней яремной и подключичной вен. Поражение узла Труазье указывает на предшествующие ему метастазы в парастернальных или медиастинальных лимфатических узлах, то есть на значительное распространение рака молочной железы.
Рак соска молочной железы Педжета болезнь II Экземоподобный рак соска молочной железы. Возникает в клетках мальпигиева пласта из переходного эпителия - на стыке цилиндрического и плоского. Характеризуется наличием светлых клеток Педжета в эпидермисе и эпителии протоков. В I ст. увеличение соска, уплотнение его и околососочковой области, экземоподобные изменения. Во II ст. - появление поверхностной язвы в околососочковой области. В III ст. - регионарные метастазы.
Рак шейки матки Онкология Классификация рака шейки матки лиги нации I стадия - рак ограничен шейкой матки. II стадия - рак вышел за пределы шейки матки: 1. инфильтрирует параметрий с одной и другой стороны, но не переходит на стенку малого таза (II стадия - параметральный вариант). 2. инфильтрирует тело матки (II стадия - маточный вариант). III стадия: 1. раковая инфильтрация параметрия с одной или обеих сторон, переходящая на стенку малого таза (III стадия - параметральный вариант). 2. рак распространяется на нижнюю треть влагалища (III стадия - влагалищный вариант). 3 появляются изолированные метастазы в стенки таза, даже при относительно маленькой опухоли шейки матки (III стадия - метастатический вариант). IV стадия: 1. рак, который переходит на мочевой пузырь, что подтверждается цистоскопически или возникновением свищей (IV стадия - пузырный вариант). 2. рак перешел на прямую кишку (IV стадия - ректальный ректальный вариант). 3. рак вышел за пределы малого таза, учитывая также метастазы на внешних половых органах (IV стадия - метастатический вариант).
Ранение верхней челюсти Синдром Чугунова верхнечелюстной Раскрывает сущность многих клинических элементов, отмечаемых при огнестрельных ранениях верхней челюсти, в него входят: гипостезия или анестезия кожи в зоне, иннервируемой нижнеглазничным нервом. Этот симптом почти постоянный при поперечных переломах на уровне орбит, расстройства чувствительности на слизистой оболочке носа, реже-рта, а также языка, болевые ощущения, носящие характер невралгии тройничного нерва, расстройства вегетативного характера: асимметрия слёзоотделения при механическом раздражении конъюнктивы. На стороне поражения оно меньше чем на здоровой, усиленное выделение слизи из носа и носоглотки на стороне поражения. Эти вегетативные расстройства обусловлены повреждением крыло-нёбного нерва.
Распад новообразования Интоксикация раковая Распада опухоли синдром Гиперфосфатемия, гипокальциемия, гиперкалиемия и гиперурикемия, возникающие при химиотерапии злокачественной опухоли; следствие высвобождения внутриклеточных продуктов при лизисе клеток.
Рассогласование циркадного ритма Джетлаг (синдром смены часового пояса) Рассогласование циркадного ритма человека с природным суточным ритмом, вызванное быстрой сменой часовых поясов при авиаперелёте. Может сопровождаться усталостью, бессонницей, головной болью, потерей аппетита и другими состояниями дискомфорта. Состояние может продолжаться несколько суток в зависимости от пересечённых часовых поясов и от направления перевода часов - перелёта на запад или на восток. В среднем время восстановления принимают как сутки на один или полтора часовых пояса.
Расстройства печени липидогенные Стеатоз Синдром Воренже Часто встречающиеся функциональные алиментарные липидогенные расстройства печени у детей (допускается наследственный генез данного заболевания): пароксизмальная бледность лица, обложенный язык, неприятный запах изо рта, увеличена печень, чувство полноты в животе и давления в эпигастральной области, кратковременные абдоминальные колики, тошнота, прогрессирующее отсутствие аппетита (преимущественно отвращение к жирной и молочной пище), утомляемость, отсутствие влечения к играм, ослабление внимания, нарушение сна, головная боль по утрам, часто жажда, прекращение прибавления массы тела. Все симптомы исчезают после употребления пищи богатой углеводами и бедной жирами. Лабораторные признаки нарушений функции печени не наблюдаются. Болеют дети различного возраста, чаще мальчики, нередко болеют и взрослые.
Расстройство гиперкинетическое Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ, расстройство внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство с дефицитом внимания) Неврологическо-поведенческое расстройство развития, начинающееся в детском возрасте. Проявляется такими симптомами, как трудности концентрации внимания, гиперактивность и плохо управляемая импульсивность. Также при склонности к СДВГ у взрослых возможны снижение интеллекта и трудности с восприятием информации.
Расстройство зрения голодная Синдром Обаля Тяжёлые расстройства зрения у людей после длительного голодания: алиментарный отёк, дистрофия ногтей волос, полиневрит, припухание околоушных слюнных желёз, ухудшение зрения, блефарит, конъюнктивит, кератит, большие центральные скотомы, андротропизм.
Расстройство месячного цикла Предменструальный синдром (синдром предменструального напряжения, предменструальная болезнь, циклический синдром, ПМС) Сложный, циклический симптомокомплекс, возникающий у некоторых женщин в предменструальные дни (за 2-10 дней до менструации) и характеризующийся психоэмоциональными, вегетососудистыми и обменно-эндокринными нарушениями, которые, в свою очередь, негативно сказываются на привычном для женщины образе жизни. Определённую роль в проявлении симптомов ПМС играют провоцирующие факторы, такие как роды и аборты, нервно-психические стрессы, инфекционные заболевания. Точная причина развития циклического синдрома до сих пор неизвестна. Главной целью лечения предменструального синдрома является нормализация функций одного из отделов головного мозга - гипоталамуса, а также устранение сопутствующих женских заболеваний, инфекций и токсикоза. Основными методами лечения симптомокомплекса являются фармакотерапия, гормональная терапия и немедикаментозное лечение.
Расстройство нервно-сосудистое Синдром Валери-Радо-Алажуанина-Хортона Комплекс нервно-сосудистых симптомов: односторонняя головная боль, односторонняя гиперемия лица, пульсация, слезотечение, тактильная гиперестезия на той же стороне, в области разветвления височных и лицевых артерий.
Расстройство психическое Психоз Кардиопротезный психопатологический синдром (синдром Скумина) Пограничное психическое расстройство, развивающееся у части пациентов, перенёсших хирургическую операцию протезирования клапанного аппарата сердца и проявляющееся в виде специфического симптомокомплекса нарушений психического здоровья.
Расстройство сенсомоторное Синдром Гопалана (синдром жжения ног, синдром Грирсона-Гопалана, синдром горящих ног, синдром беспокойных ног, СБН) Проявление различных патологических состояний (болезни печени, узелковый, периартериит, сахарный диабет, неполноценное питание, особенно дефицит витаминов группы В, чрезмерное употребление алкоголя): заболевание, которое вызывает сильное жжение и боль в ногах, гиперестезию и вазомоторные изменения ног, которые приводят к чрезмерному потоотделению. Изредка присоединяются ретробульбарный неврит, парестезии, расстройство чувствительности, нистагм, атаксия.
Расширение сосудов органов брюшной полости спонтанное Синдром Ромберга-Пасслера Симптомокомплекс в случаях внезапного расширения сосудов органов брюшной полости: низкое АД, тахикардия, шум в ушах, часто бессознательное состояние.
Расширитель шейки матки Метрейринтер Для расширения шейки матки пользуются небольшими баллонами вместительностью до 200 см3.
Рахит Симптом Фишера Возможный признак рахита: при аускультации шипящий шум в области больного родничка.
Рахит врожденный Диабет Фанкони (диабет фосфорный) Врожденный рахит, резистентный к витамину D. Тип наследования доминантный. Изменения в почках существуют уже к моменту рождения. Признаки рахита четко определяются ко 2-му году жизни, прогрессирует деформация. Замедление роста является постоянным признаком болезни. Количество фосфора в сыворотке крови значительно понижено, алкалической фосфатазы - увеличено. В моче значительно уменьшено количество кальция, в то время как фосфор содержится в обычных количествах. По сравнению с синдромом Фанкони при диабете отсутствует гипогликемия и аминоацидурия. Наблюдают общее расстройство обмена веществ, которое проявляется в нарушении обмена фосфатов в костях, почках и кишечнике.
Реактивная гиперемия Симптом Мошковича (проба Мошковича) Подержав конечность высоко поднятой вверх в течение 3 мин, накладывают у основания бедра кровоостанавливающий жгут, после чего конечность укладывают горизонтально. Жгут снимают через 3-5 мин и наблюдают за характером развивающейся реактивной гиперемии. Ампутацию нужно производить лишь в пределах хорошего кровоснабжения - реактивной гиперемии, развивающейся сразу после снятия жгута.
Реакция аллергическая Болезнь Лайла (некротический дерматит, токсический эпидермальный некролиз, токсико-аллергический эпидермальный некролиз, ожогоподобный некротический эпидермолиз, сосудистый аллергид, пемфигоподобный дерматоз) Аллергическая реакция организма на введение лекарств (тетрациклина, сульфаниламидов, барбитуратов, амидопирина, аспирина и др.). На коже в течение нескольких часов появляются большие эритематозные пятна, приобретающие синюшный оттенок. Вскоре на этих местах образуются пузыри и начинается отслоение эпидермиса, как при ожоге II степени. Подобные высыпания появляются также на слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, пищеварительного тракта. После отслоения образуются широкие эрозии, из которых выделяется серозно-геморрагическая жидкость. Часто присоединяется нефрит. В крови лейкоцитоз. Летальный исход от тяжелого шока.
Реакция гиперчувствительности немедленного типа Ангионевротический отек Аллергия Отек Квинке (ангионевротический отек, синдром Квинке) Острый аллергический отек возникает, внезапно, длится от нескольких часов до нескольких дней. Локализуется в области губ, щек, лба, волосистой части головы, век, стоп, мошонки. Часто возникает на слизистых оболочках полости рта. При отеке гортани дыхание затруднено, появляется афония, синюшность. У больных в тяжелом состоянии удушье нарастает и требуется трахеостомия. Отек может распространяться на пищевод, желудок, кишечник. В этих случаях заболевание начинается внезапно с жесточайшей боли в животе и неукротимой рвоты. Отмечают усиленную перистальтику и метеоризм кишечника. Приступ кончается профузным поносом, иногда с примесью крови вследствие геморрагии в кишечную стенку. Могут наблюдаться неврологические симптомы. Как правило, отек исчезает бесследно, но если он возникает часто на одном и том же месте, то припухлость может оставаться и вне обострений. Аллергенами могут быть пищевые факторы (молоко, яйца, хлеб, шоколад, крабы, орехи, томаты и др.), медикаменты и косметические вещества. Значительную роль играет аллергическая наследственность. Отек может наблюдаться у больных хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы. В основе заболевания - триада Моиса: освобождение гистамина вызывает локальное расширение капилляров и вен с увеличением их проницаемости. В дифференциальном диагнозе помогает аллергологический анамнез, эффект от введения антигистаминных препаратов и адреналина.
Реакция на ванкомицин Синдром красного человека (red man syndrome) Реакция гиперчувствительности на ванкомицин, не связанная с аллергией и обусловлена гистаминолиберацией при быстром введении: гиперемия лица, шеи, верхней половины туловища, сыпь, зуд, жжение.
Реаниматология Абаниака точка Точка на границе внутренней и средней трети ключицы; ориентир для пункции подключичной вены подключичным доступом.
Реаниматология Анестезиология Болезнь Энгельманна Признак трудной интубации трахеи. Редкое заболевание, которое характеризуется недостаточным открыванием рта и ригидностью шейного отдела, в связи с чем интубация трахеи затруднена и может быть выполнена только с помощью дополнительных методик (ретроградной катетеризации, фиброоптической интубации).
Реаниматология Оториноларингология Бьёрка трахеостомия Хирургическая операция, при которой в передней стенке трахеи выкраивают языкообразный лоскут с верхушкой, обращенной вверх; cвободный край лоскута подшивают к коже.
Реаниматология Оториноларингология Воячека трахеотомия (продольно-поперечная трахеотомия) Трахеотомия, при которой доступ к трахее осуществляют вертикальным разрезом мягких тканей строго по средней линии, а переднюю стенку трахеи рассекают поперечным разрезом.
Реаниматология Иоффе точка Ориентир для пункции подключичной вены надключичным доступом; точка расположена чуть выше верхушки угла, образованного латеральной ножкой грудино­ключично-сосцевидной мышцы и верхним краем ключицы.
Реаниматология Анестезиология Классификация трудной интубации Кормака-Лихена 1-я степень - голосовая щель видна полностью. 2-я степень - видна только нижняя часть голосовой щели. 3-я степень - голосовая щель не видна. 4-я степень - не видна не только щель, но и формирующие ее хрящи.
Реаниматология Анестезиология Клинок Макинтоша Изогнутый клинок ларингоскопа.
Реаниматология Анестезиология Клинок Миллера Прямой клинок ларингоскопа.
Реаниматология Асфиксия Инородное тело в дыхательных путях Недостаточность дыхательная острая Коронарный кафе-синдром Синдром острой внезапной асфиксии, который возникает при попадании инородного тела в голосовую щель и перекрытии ее просвета.
Реаниматология Кардиохирургия Метод Курнана Метод катетеризации сердца.
Реаниматология Положение Дюранта Положение Тренделенбурга на левом боку. Применяется при лечении воздушной эмболии.
Реаниматология Положение классическое Джексона Положение для интубации трахеи. Затылочная часть головы расположена на операционном столе, голова запрокинута назад, подбородок приподнят кверху.
Реаниматология Хирургия Положение Тренделенбурга Больной находится на операционном столе на спине, головной конец стола опущен на 15-30°, ножной - поднят. Таз располагается выше плечевого пояса. Положение Тренделенбурга используется для улучшения кровоснабжения головного мозга в случае шока, коллапса, а также для профилактики аспирации желудочного содержимого.
Реаниматология Положение улучшенное Джексона Положение для интубации трахеи. Под затылочную часть головы, расположенной на операционном столе, подложена подушка высотой 10-12 см, голова запрокинута назад, подбородок приподнят кверху.
Реаниматология Правило Гембла Суммы катионов и анионов плазмы должны быть равны между собой.
Реаниматология Сердечно-легочная реанимация Остановка сердца Остановка кровообращения Прекардиальный удар Резкий удар кулаком по грудине в точку приложения рук для выполнения непрямого массажа сердца (НМС) с амплитудой, разогнутой в локтевом суставе руки.
Реаниматология Прием Гейбера Выдвижение нижней челюсти вперед для восстановления проходимости верхних дыхательных путей.
Реаниматология Прием Геймлиха Удаление инородного тела из верхних дыхательных путей. В начале выдоха больного резкое сдавление руками нижних отделов грудной клетки с одновременным надавливанием на область эпигастрия кулаком. За счет аэродинамического толчка инородное тело выталкивается из верхних дыхательных путей.
Реаниматология Прием Гордона Восстановление проходимости верхних дыхательных путей. Введение большого пальца левой руки в рот больного с надавливанием на корень языка, другими пальцами захватывается подбородок и нижняя челюсть выдвигается вперед.
Реаниматология Прием Кюнлина Временное (не более двух минут) пережатие нисходящего отдела аорты, применяемое при открытом массаже.
Реаниматология Прием Лаборда Периодическое вытягивание языка для обеспечения искусственного вдоха.
Реаниматология Анестезиология Прием Селлика Надавливание на перстневидный хрящ во время индукции в наркоз и интубации трахеи с целью предотвращения попадания желудочного содержимого в дыхательные пути.
Реаниматология Прием Сильвера-Броше Способ ИВЛ путем разведения и сведения рук больного с надавливанием на грудину.
Реаниматология Асфиксия Инородное тело в дыхательных путях Недостаточность дыхательная острая Прием Хеймлиха (прием Геймлиха, прием Хаймлиха) Эффективный прием оказания экстренной медицинской помощи, который используется для освобождения дыхательных путей человека от застрявшей в них пищи или другого инородного предмета, вызывающего удушье. Делая прием Хаймлиха, вы увеличиваете давление в брюшной полости и в диафрагме, тем самым выталкивая воздухом застрявший предмет наружу. Порядок действий при оказании помощи поперхнувшемуся: Необходимо встать за спиной пострадавшего (если он еще на ногах и не потерял сознания), обхватив его руками. Сжать одну руку в кулак и той стороной, где большой палец, положить ее на живот пострадавшего на уровне между пупком и реберными дугами (в эпигастральную область живота). Ладонь другой руки кладется поверх кулака, быстрым толчком вверх кулак вдавливается в живот. Руки при этом нужно резко согнуть в локтях, но грудную клетку пострадавшего не сдавливать. При необходимости прием повторить несколько раз, пока дыхательные пути не освободятся. Если дыхательные пути освобождены, то у человека восстановится дыхание и появится нормальный цвет лица.
Реаниматология Признак Дагаева Признак неблагоприятного исхода заболевания. Больной с нарушенным сознанием теребит мошонку.
Реаниматология Проба Инсена Оценка состояния артериоло-капиллярного кровообращения. При спазме артериол и капилляров - кожа холодная и бледная, при сужении артериол и расширении капилляров и венул - холодная и цианотичная, при расширении артериол и капилляров - теплая, гиперемированная, при расширении артериол и сужении капилляров - теплая, бледная.
Реаниматология Симптом Клоке Признак смерти. При введении железной иглы в мышцу плеча последняя покрывается тонким слоем окиси, если больной жив, и не изменяется, если больной мертв.
Реаниматология Симптом Окуневского Признак крайне тяжелого состояния больного. Ограниченная подвижность языка, вплоть до неспособности высунуть язык изо рта.
Реаниматология Анестезиология Синдром Гольденхара Признак трудной интубации трахеи. Сочетание гипоплазии нижней челюсти с аномалиями развития зубов, ушной раковины и слухового прохода, с гипоплазией половины лица и дермоидами, черепно-лицевым дизостозом, аномалиями позвонков.
Реаниматология Анестезиология Синдром Гурлера Признак трудной интубации трахеи. Заболевание является наследственным с превалирующим поражением лиц мужского пола. У больных заболевание проявляется грубыми чертами лица, большим языком, плохо разгибающейся шеей. Клинические симптомы у ребенка развиваются постепенно после 6 мес. и максимально проявляются на втором году жизни. У детей может развиться дыхательная недостаточность и утолщение интимы коронарных артерий и клапанов сердца.
Реаниматология Анестезиология Пороки развития Синдром Клиппеля-Фейля (синдром Клиппеля-Вейля) Признак трудной интубации трахеи. Слияние недоразвитых шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков. Они могут сливаться в единое костное образование. Различают 2 типа деформации. При первом I позвонок слит с остальной массой шейных позвонков, общее количество которых не превышает четырех. При втором типе I позвонок синостозирован с затылочной костью, а оставшиеся шейные образуют одну общую массу. Клинически характерна триада симптомов: укорочение шеи, смещение границы волос на шее книзу, ограничение подвижности головы. Подбородок прижат к грудине, иногда наблюдают кривошею, асимметрию лица, сколиоз, добавочные доли легкого, расщелину твердого нёба. Возможны неврологические симптомы - парезы, параличи. Порок развития шейного отдела позвоночника наследуется чаще по доминантному типу.
Реаниматология Анестезиология Синдром Крузона Признак трудной интубации трахеи. Проявляется экзофтальмом, гипертелоризмом, клювовидным носом, высоким дугообразным твердым небом, облитерацией носовых ходов и придаточных пазух носа.
Реаниматология Анестезиология Синдром Моркио Признак трудной интубации трахеи. Характеризуется плоским лицом и дегенеративно измененными (колышкообразными) зубами, которые затрудняют интубацию и могут даже повышать риск повреждения спинного мозга. Сопутствующей патологией может быть кифоз, куриная грудь, плохое зрение и глухота.
Реаниматология Анестезиология Синдром птичьей головы Признак трудной интубации трахеи. Проявляется птичьей внешностью, низко расположенными ушами, микрогенией, высоким сводчатым или расщепленным твердым нёбом.
Реаниматология Анестезиология Пороки развития Синдром Пьера Робена (синдром Пьера-Робина) Признак трудной интубации трахеи. Врожденное заболевание, характеризующееся гипоплазией нижней челюсти - микрогенией, опущение языка в результате его смещения и расщелиной неба. Нередко эта патология сочетается с двусторонними дефектами зрения и пороками сердца.
Реаниматология Анестезиология Синдром Тренера-Коллинза Признак трудной интубации трахеи. Синдром является следствием нарушения эмбрионального развития первой жаберной дуги. При этой аномалии наблюдается гипоплазия нижней челюсти, так называемый срезанный подбородок, макроглоссия, опущение языка, выступающая верхняя челюсть и тризм, связанный с патологией височно-челюстного сустава. Высокое твердое нёбо может сочетаться с неправильным расположением зубов.
Реаниматология Анестезиология Система Вильсона Прогнозирование трудной интубации трахеи. Балльная оценка (от 0 до 2) массы тела, подвижности шеи, головы и нижней челюсти, наличие выдающихся вперед верхних зубов.
Реаниматология Анестезиология Способ Малампати Оценка конфигурации ротоглотки и соотнесение размеров основания языка с окружающими анатомическими образованиями. Используется для прогнозирования степени сложности интубации трахеи.
Реаниматология Тройной прием Сафара Запрокидывание головы, выдвижение нижней челюсти вперед и открывание рта.
Реаниматология Трубка Вудбриджа Эндотрахеальная латексная трубка, внутри стенки которой находится пружинообразная спираль из нержавеющей стали.
Реаниматология Трубка Карленса Эндобронхиальная трубка для раздельной вентиляции легких.
Реаниматология Анестезиология Трубка Мейджилла Эндотрахеальные трубки для оротрахеальной или назотрахеальной интубации.
Реаниматология Анестезиология Трубка Шоу Эндобронхиальная трубка с манжетами низкого давления для раздельной вентиляции легких.
Реаниматология Аспирация инородного тела Хаимлиха прием (прием Геймлиха) Поддиафрагмально-абдоминальный толчок; используется для восстановления проходимости дыхательных путей при наличии инородного тела гортани; оказывающий помощь делает четыре толчкообразных движения в эпигастральной области в поддиафрагмальном направлении в точке, расположенной на середине расстояния между мечевидным отростком и пупком.
Реаниматология Анестезиология Челюсть Габсбургская Признак трудной интубации трахеи. Увеличение альвеолярно-подбородочного расстояния.
Реаниматология Эффект Бора S-образное изменение кривой оксигенации гемоглобина в зависимости от содержания СO2 в крови. При РСO2 крови менее 40 мм рт. ст. кривая смещается влево и вверх, при РСO2 более 40 мм рт. ст. - кривая смещается вправо и вниз. При pH менее 6,0 кривая смещается вправо и вниз (кислотный эффект Бора), при pH более 6,0 - кривая смещается влево и вверх (щелочной эффект Бора).
Ревматизм Болезнь Буйо-Сокольского (ревматизм, синдром Буйо) Ревматизм - воспаление соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной стрептококком, прямым или опосредованным повреждающим воздействием его компонентов и токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная маскировка). Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом.
Ревматология Терапия Overlap-синдром (перекрестный синдром) Сочетание двух и более ревматических или других заболеваний, удовлетворяющих соответствующим диагностическим критериям, у одного больного.
Резорбция кости Симптом гидровибрационного колебания Если в результате роста кистозной опухоли произошла резорбция костной стенки, то иногда при перкуссии зубов, корни которых находятся в полости кисты, вибрация и колебания зуба передаются на жидкое содержимое и далее на стенки кисты. Эти гидроудары можно ощутить пальцами, если их расположить в области узурированной кости.
Релаксация диафрагмы Болезнь Пти Одно из названий релаксации диафрагмы.
Релаксация диафрагмы Рентгенологический треугольник Дюваля-Кеню-Фату При рентгенологическом исследовании контуры желудка и селезеночного угла толстой кишки образуют две дуги, которые составляют угол, открытый кверху (сверху он прикрыт дугой диафрагмы), за счет чего образуется треугольник.
Релаксация диафрагмы Рентгенологический треугольник симптом Фрейда-Горнера При рентгенологическом исследовании, производимом во фронтальной проекция, контуры желудка и селезеночного угла толстой кишки образуют две дуги, которые составляют угол, открытый кверху (сверху он прикрыт дугой диафрагмы), за счет чего образуется треугольник Дюваля-Кеню-Фату.
Релаксация диафрагмы Симптом Альшевского-Винбека Парадоксальные движения диафрагмы, выражающиеся в опускании пораженной ее части при вдохе и выдохе, в то время как здоровая половина движется в противоположном направлении.
Релаксация диафрагмы Кровотечение внутрибрюшное Симптом Вельмана Коромыслообразное движение куполов диафрагмы - правый и левый куполы движутся в разных направлениях во время вдоха или выдоха.
Релаксация диафрагмы Симптом Вельмана Коромыслообразное движение куполов диафрагмы: правый и левый куполы движутся в разных направлениях во время вдоха или выдоха. Наблюдают при релаксации диафрагмы.
Релаксация диафрагмы Симптом Гувера Сильное отклонение левой реберной дуги кверху и кнаружи при вдохе больного. Наблюдают при левосторонней релаксации диафрагмы.
Релаксация диафрагмы Симптом Диллона Парадоксальное движение диафрагмы при задержке дыхания на высоте вдоха. Наблюдают при релаксации диафрагмы.
Релаксация диафрагмы Симптом Мюллера Вдох при закрытой голосовой щели приводит к парадоксальному движению диафрагмы при ее релаксации.
Релаксация диафрагмы Парез диафрагмального нерва Симптом Хитценбергера Парадоксальные движения диафрагмы при частых коротких вдохах через нос. Наблюдают при релаксации диафрагмы и парезе диафрагмального нерва.
Релаксация сфинктера мочевого пузыря Симптом Алексеева-Шрамма При выдвигании клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря виден его зияющий внутренний сфинктер и задняя часть мочеиспускательного канала. Наблюдается при некоторых заболеваниях, сопровождающихся ослаблением тонуса внутреннего сфинктера мочевого пузыря (энурезе).
Рентгенология Непроходимость кишечная острая Проба Шварца При неясной клинической картине тонкокишечной непроходимости - контроль пассажа бария. Дают 100-200 мл жидкой бариевой взвеси. Обзорный снимок делают через 2,4,6 часов.
Рентгенология Новообразования легких Рентгенологический симптом бронха Отражает наличие видимого просвета бронха, подходящего к патологическому участку в легком. Описан при карциноидных опухолях и раке легких. Его выявление указывает на то, что биопсия патологического образования может быть выполнена посредством бронхоскопии.
Рентгенология Заболевания легких Рентгенологический симптом булыжной мостовой (симптом лоскутного одеяла) Легочная ткань на томограммах визуализируется в виде ячеек и приобретает сходство с брусчаткой. Такой рисунок наблюдается при утолщении межальвеолярных перегородок. Обширное воспаление затрагивает интерстиций, вследствие чего он уплотняется, нарушаются обменные процессы в тканях: в альвеолах накапливаются белки и липиды, сокращается воздушное пространство.
Рентгенология Заболевания легких Ателектаз легкого Рентгенологический симптом воздушного серпа Выявляется в левом легком при смещении верхней доли вследствие ее ателектаза и компенсаторной гипервентиляции нижней доли. Данный симптом представлен просветлением в виде серпа парааортальной локализации, обусловленным смещением верхушечного сегмента нижней доли левого легкого вверх.
Рентгенология Пневмония Пневмония кандидозная Рентгенологический симптом воздушной бронхографии симптом, который характеризует наличие воздуха в просвете бронха на фоне консолидации.
Рентгенология Заболевания легких Ателектаз легкого Новообразования легких Рентгенологический симптом Голдена Указывает на ателектаз доли легкого, вызванный центральной опухолью. В классических случаях данный симптом соответствует ателектазу верхней доли правого легкого, при котором происходит смещение латеральных отделов горизонтальной междолевой щели вверх и медиально с формированием выпуклости кверху. При этом медиальные отделы горизонтальной междолевой щели вследствие центрального расположения объемного образования образуют выпуклость книзу. Таким образом, горизонтальная междолевая щель приобретает форму перевернутой буквы S. При выявлении симптома Голдена при рентгенографии или КТ в качестве этиологии ателектаза следует предположить рак легких, что требует дообследования для исключения злокачественного новообразования.
Рентгенология Стеноз верхней полой вены Синдром верхней полой вены Рентгенологический симптом квадратной доли (симптом горячего очага в печени) Он указывает на обструкцию верхней полой вены, причину которой следует немедленно выяснить. Симптом обусловлен развитием коллатерального кровообращения между сосудами грудной клетки и нижней полой веной посредством сообщения поверхностных торакоабдоминальных вен и пупочных или околопупочных вен. Последние впадают преимущественно в левую ветвь воротной вены, что обусловливает интенсивное затемнение IV печеночного сегмента - квадратной доли.
Рентгенология Заболевания легких Заболевания сердца Пневмония Рентгенологический симптом матового стекла Неспецифический радиологический симптом, отражающий различные патологические изменения в лёгочной ткани на уровне альвеол. Визуализируется при компьютерной томографии как туманное, матовое снижение прозрачности лёгочной ткани с дифференцируемым рисунком сосудов и бронхов на этом фоне. Данный симптом может быть обусловлен частичным снижением воздушности лёгочных альвеол (транссудативной, экссудативной или иной природы), их частичным спадением (гиповентиляцией) или утолщением их стенок. Так как данный симптом неспецифичен, необходимо иметь в виду анамнестические данные, клиническую картину и сопутствующую патологию. В связи с известной субъективностью оценки наличия симптома матового стекла, следует учитывать параметры сканирования и визуализации; так, слишком узкое лёгочное окно создаёт пятнистость изображения, искажающую истинную картину, а низкое разрешение и большая толщина срезов (более 4 мм) создают эффект усреднения, скрадывающий и размывающий мелкие детали.
Рентгенология Новообразования средостения Рентгенологический симптом наложения корня легкого Обозначает визуализацию корня легкого на фоне объемного образования при рентгенографии грудной клетки в прямой проекции. Его выявление указывает на то, что патологическое образование локализовано не в сердце или корне легкого, а спереди или сзади от них. Данный симптом типичен для объемных образований, расположенных в передних отделах средостения с одной стороны.
Рентгенология Новообразования средостения Рентгенологический симптом неполного контура Выявляется, когда контур патологического образования внелегочной локализации частично не визуализируется. В некоторых случаях его контур может определяться только в одной рентгенологической проекции. Обнаружение симптома неполного контура указывает на то, что патологическое образование расположено за пределами легких.
Рентгенология Заболевания легких Пневмония Рентгенологический симптом обратного ободка (симптом обратного гало) Представляет собой уплотнение легочной ткани вокруг очага воспаления. Свидетельствует о прогрессирующей пневмонии. На томограммах визуализируется светлым кольцом или ободком, опоясывающим матовое стекло в форме практически правильного круга или эллипса.
Рентгенология Заболевания легких Аспергиллез легких Рентгенологический симптом ореола (симптом гало, симптом ободка) Округлая зона снижения пневматизации по типу матового стекла вокруг очага уплотнения лёгочной ткани, выявляемая при компьютерной томографии органов грудной клетки. Симптом может наблюдаться вокруг геморрагических, неопластических и воспалительных очагов, однако наиболее известен как ранний симптом инвазивного аспергиллёза лёгких.
Рентгенология Заболевания легких Фиброз легочный идиопатический Рентгенологический симптом сотового легкого Один из видов легочного фиброза, деформация легочной ткани в виде множественных мелких кист.
Рентгенология Заболевания легких Заболевания сердца Рентгенологический симптом утраты контура Соответствует внутрилегочной локализации патологических изменений на границе с сердцем или аортой, что приводит к тому, что контур последних на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции перестает визуализироваться. Аналогично может не выявляться контур диафрагмы или средостения. Обнаружение симптома утраты контура позволяет при знании основ лучевой анатомии устанавливать точную локализацию патологических изменений в грудной клетке.
Рентгенология Новообразования средостения Шейно-грудной рентгенологический симптом Обозначает отсутствие визуализации верхнего контура объемного образования средостения на рентгенограмме в прямой проекции, если образование прилежит к мягким тканям шеи. Таким образом, объемное образование в верхнем отделе средостения по определению характеризуется шейно-грудной локализацией, если контур образования выше ключицы не визуализируется.
Ретикулез Синдром Неттлшипа Разновидность доброкачественного ретикулёза: клинически напоминающего пигментную крапивницу: уртикарные или ксантелазмоидные высыпания величиной от булавочной головки до боба в различных частях тела, центр и кайма элемента сыпи пигментированы, подобные высыпания отмечаются также на слизистых оболочках полости рта, в том числе щек и губ. В крови: лимфоцитоз, вторичная анемия, иногда уменьшена толерантность плазмы к гепарину, а также удлинено время свертывания и кровотечения, снижена устойчивость капилляров. Кроме того, наблюдаются остеопороз, остеосклероз, гепатоспленомегалия. Гистологически в коже вокруг элементов сыпи обнаруживается много тучных клеток. Возможно аутосомно-доминантное наследование.
Ретикулез инфекционный Синдром Джанотти-Крости Проявления инфекционного ретикулоэндотелиоза (вирусного происхождения) у детей: симметричная мелкопапулезная сыпь на щеках, конечностях и бедрах, незначительно увеличены подмышечные и паховые лимфатические узлы. Сыпь держится 2-8 недель, после чего на местах высыпаний наблюдается шелушение кожи.
Ретикулоэндотелиоз врожденный Синдром Оменна (семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией) Представляет собой аутосомно-рецессивное фатальное состояние с резко повышенной восприимчивостью к инфекциям и инфильтрацией кожи, кишечника, печени и селезенки Т-лимфоцитами. Проявляется тяжёлым иммунодефицитом, поражением кожи по типу эритродермии и экземы, алопецией, хронической диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, рецидивирующими респираторными инфекциями, лейкоцитозом (до 25 тыс. клеток в мкл) и эозинофилией крови. В некоторых случаях обнаружены мутации генов, кодирующих RAG1 и RAG2. Таким образом, этот синдром является одной из форм тяжелого комплексного иммунодефицита.
Рефлюкс в панкреатический проток Симптом Орау Рефлюкс контрастного вещества в главный панкреатический (вирсунгов) проток.
Рефлюкс желудочно-пищеводный Синдром Нейгаузера-Беренберга Расслабление сфинктера кардии у грудных детей, желудочно-пищеводный рефлюкс при надавливании на стенку живота.
Рефлюкс-эзофагит Эзофагит Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Рабепразоловый тест Исчезновение симптомов после приёма ингибитора протонной помпы.
Рефлюкс-эзофагит Рентгенологический симптом Бромбарта Регургитация контрастной взвеси в пищевод в положении лежа после максимально выпитого глотка воды. Наблюдают при рефлюкс-эзофагите.
Рефлюкс-эзофагит Эзофагит Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Тест Бернштейна Появление боли при введении в пищевод слабого раствора соляной кислоты.
Рефлюкс-эзофагит Эзофагит Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Щелочной тест Исчезновение симптомов после приёма антацидных препаратов или средств.
Ригидность мышечная Синдром негнущегося человека Характерной является прогрессирующая мышечная ригидность, сочетающаяся с болезненными мышечными спазмами. Проявляется в возрасте 30-50 лет, нарастает в течение нескольких месяцев (а иногда недель или дней). В первую очередь поражаются мышцы туловища, но заболевание может начинаться с мышц шеи или конечностей. Поражение симметричное. Мышцы живота становятся чрезвычайно твёрдыми, резко ограничена подвижность позвоночника. От хронического столбняка отличается отсутствием спазмов жевательных мышц. Течение неуклонно прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный. Патогенез и генетические аспекты не уточнены.
Ригидность мышечная прогрессирующая Синдром ригидного человека (СРЧ) Редкое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей ригидностью мышц и болезненными мышечными спазмами. Заболевание, которое характеризуется прогрессирующей флюктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре. Этиология и патогенез данного заболевания остаются до конца не изученными, предполагается аутоиммунный механизм заболевания. При СРЧ относительно избирательно страдает ГАМКергическая нисходящая система, что приводит к нарушению баланса между норадренергическими и ГАМКергическими нисходящими системами. Основу клинических проявлений данного синдрома составляют: боли и напряжение мышц спины, живота, шеи; преобладание высокого мышечного тонуса в разгибателях конечностей, постоянное напряжение паравертебральных мышц, мышц живота и мышечные спазмы.
Роды Довженко признак При глубоком (брюшном) дыхании роженицы в III-ем периоде родов в момент вдоха пуповина, которая свисает из родовых путей (если плацента не отделилась - втягивается, а если плацента отделилась - не втягивается во влагалище. Признак используется для диагностики отделения плаценты.
Роды Акушерство Хечинашвили степени зрелости шейки матки в родах Таблица степеней зрелости шейки матки в родах в зависимости от различных признаков.
Роды дискоординированные Акушерство Беременность Шикеле симптом Признак дискоординированной родовой деятельности: образование циркулярного плотного, резко болезненного кольца в области шейки матки. Весь участок шейки матки напряжен, схватки судорожные, сопровождаются слишком выраженной болезненностью в перешейке матки. Роды, как правило, затяжные, очень выматывают женщину, которая постоянно требует помощи.
Роды преждевременные Диагностика Беккетейг-Хофмана факторы риска преждевременных родов Таблица для оценки риска преждевременных родов.
Роды преждевременные Мемориальной больницы вероятность выживания недоношенного плода после нетравматических преждевременных родов Масса тела 501-750 кг - частота выживаемости 15%. Масса тела 751-1000 кг - частота выживаемости 50%. Масса тела 1001-1500 кг - частота выживаемости 90%. Масса тела 1501-2000 кг - частота выживаемости 96-97%. Масса тела 2001-2500 кг - частота выживаемости 97-98%.
Рожа Целлюлит острый Симптом языков пламени Эритема с четкими границами, приподнятыми краями, неправильными очертаниями.
Розовый лишай Дерматоз Вид гофрированной папиросной бумаги Центральная часть пятна покрыта чешуйками, собрана в мелкие складки.
Розовый лишай Симптом гармошки Попеременное увеличение или уменьшение размеров опухолевидных образований мягких тканей. Отличительный признак хронических воспалительных заболеваний мягких тканей от злокачественных опухолей.
Розовый лишай Симптом материнской бляшки Проявляется характерным пятном, но больших размеров, чем остальные высыпания, отличающееся менее выраженной окраской и возникающее за 1-2 недели до основных высыпаний.
Розовый лишай Симптом медальона Наличие крупных пятен с шелушащейся поверхностью в центре, окаймленных розово-красным ободком.
Рудимент Дарвинов бугорок (бугорок ушной раковины) Рудиментарное образование, небольшой бугорок на завитке ушной раковины человека и некоторых обезьян, считающийся гомологом заостренной верхушки уха примитивных приматов и других млекопитающих. Подобная структура имеется не у всех людей; по некоторым данным, частота её встречаемости - лишь около 10%.
Саклоилеит туберкулезный Симптом Генслейна Боль в пораженном суставе при максимальном сгибании бедра и голени и переразгибании противоположной конечности при туберкулезном сакроилеите.
Сакроилеит Кушелевского симптом Признак патологии подвздошно-крестцового сочленения: боль в области крестца при сжатии и растяжении таза. Признак сакроилеита.
Сальпингит острый Симптом Зелльгейма Утолщение, напряжение и болезненность в области правой крестцово-маточной связки, которые определяются при пальцевом ректальном исследовании, указывают на сальпингит. Используется для дифференциальной диагностики с острым аппендицитом.
Саркоидоз Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессона, ознобленная гранулёма Цилера, ознобленная гранулёма Дилера) Клинический вариант саркоидоза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями.
Саркоидоз Проба Квейна (симптом Квейма) Внутрикожно вводят 0,1-0,2 мл специфического антигена, полученного из саркоидной ткани. Через 2-3 недели на месте инъекции образуется багрово-красный узелок, при гистологическом исследовании которого (еще через 2 недели) выявляют саркоидную гранулему.
Саркоидоз Саркоид Бенье-Бека-Шаумана (саркоидоз легких, саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шаумана, папулезный диссеминированный мелкоузелковой саркоидоз Бека) Поражается кожа, лимфоузлы, печень, легкие, глаза, околоушная железа, селезенка, мышцы, сердце, кости, сосуды. При локализации процесса в коже появляются узлы различной величины, синевато-красного цвета, утолщенные к центру. Легочная форма может симулировать туберкулез, рак, при ней отмечается субфебрилитет, одышка, мокрота с примесью крови. Этиология не выяснена. Многие авторы относят заболевание к хроническим инфекциям. Морфологическим компонентом является гранулема, содержащая эпителиоидные клетки с узким поясом лимфоидных клеток и единичные гигантские. В отличие от туберкулеза гранулема содержит многочисленные сосуды, казеоз не обнаруживается. Процесс длительное время протекает бессимптомно.
Саркоидоз Папулезный диссеминированный мелкоузелковой саркоидоз Бека Симптом пелерины Характеризуется появлением гладких или слегка шелушащихся красновато-фиолетового или бледно-розового цвета полушаровидных плотных узелков 2-7 мм, локализующихся на коже лица, верхней части туловища.
Саркоидоз Феномен пылинок Во время диаскопии очагов выявляют желтоватые или желтовато-бурые точечные пятнышки (пылинки).
Саркоидоз кожи Ангиолюпоид Брока-Потрие (диссеминированный саркоидный ангиолюпоид Брока) Редкое заболевание кожи, являющееся, по мнению большинства авторов, разновидностью саркоида Бека. Клинико-морфологическая форма, характеризующаяся возникновением на лице четко отграниченного безболезненного красно-фиолетового плоского инфильтрата с телеангиэктазиями.
Саркоидоз кожи Ознобленная волчанка Брока Является одной из наиболее распространенных форм саркоидоза кожи и представляет собой синевато-красные или фиолетовые возвышения или бляшки, располагающиеся в области носа, щек и ушей.
Саркома желудка, язвенная форма Саркома Шлезингера Саркома, диффузно инфильтрирующая желудок. Имеет тенденцию к образованию язв.
Свищ желудочно-ободочно-кишечный Симптом Савиньяка Наличие соляной кислоты, пепсина и отсутствие трипсина при исследовании желудочного содержимого.
Свищ желудочно-ободочный Симптом Штейница (признак Штейница) В моче обнаруживают повышенное содержание индикана, как результат поступления в толстый кишечник большого количества непереваренного белка.
Свищ маточно-пузырный Гинекология Додерлейна метод завитка Метод оперативного лечения маточно-пузырного свища, при котором дефект ушивают лоскутом стенки влагалища, который сворачивают в виде завитка.
Свищ пузырно-маточный Юссефа синдром (послеоперационный пузырно-маточный свищ) Возникает, как правило, после кесарева сечения. Пузырно-маточный свищ возникает после кесарева сечения в нижнематочном сегменте и сопровождается недержанием мочи, менструальной гематурией (меноурией). Обычно развивается при ошибках хирурга при оперативном вмешательстве.
Сдавление левой почки Спленомегалия Синдром Глур-Фиши (синдром Фиески) Проявления сдавления левой почки увеличенной селезенкой: чувство давления в левой половине брюшной полости; в левом подреберье прощупываются увеличенная селезенка и смещенная почка; изменения мочи не наблюдаются. Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и сканирования.
Сдавление нижней полой вены Гематома послеоперационная Синдром Вальтера-Бомана Комплекс угрожающих жизни расстройств кровообращения и дыхания, вызванных сдавлением нижней полой вены при массивном скоплении крови или желчи под фиброзной оболочкой печени. Характеризуется тахикардией, гипотермией, одышкой, бледностью кожных покровов, холодным потом. Развивается после холецистэктомии или холецистодуоденостомии. Может наступить смертельный исход.
Сдавление плечевой артерии Сдавление плечевого сплетения Синдром Фальконера-Веделля (костоклавикулярный синдром, костоклавикулярный компрессионный синдром, синдром Фолконере-Уэдла) Боль и венозный стаз в руке, исчезновение пульса на лучевой артерии, возможны трофические изменения кожи. Симптомы усиливаются при опускании плеч книзу и отведении рук назад - стойка смирно. Синдром обусловлен уменьшением подключичного пространства и сдавлением подключичной артерии и плечевого сплетения.
Сдавление подключичной атерии Сдавление плечевого сплетения Компрессия подключичной артерии Наффцигера синдром Синдром передней лестничной мышцы - сочетание болей в области шеи, надплечья и руки по локтевой стороне с болезненностью при пальпации мест прикрепления передней лестничной мышцы, ослаблением пульса на лучевой артерии, обусловленное сдавлением подключичной артерии и плечевого сплетения между шейным ребром и передней лестничной мышцей.
Сдавление поясничных спинномозговых корешков Сдавление крестовых спинномозговых корешков Синдром конского хвоста Сочетание асимметричных периферических параличей стоп, отсутствия ахилловых рефлексов, гипестезии и болей в области ног и промежности с нарушением функций тазовых органов, обусловленное поражением корешков спинного мозга, входящих в состав конского хвоста. Синдром обусловлен сдавлением поясничных и крестцовых спинномозговых корешков при больших центральных грыжах, опухолях, стенозе позвоночного канала, спондилолистезе (выраженное смещении позвонка L5 относительно S1) и др.
Сдавление седалищного нерва Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Перекрестный симптом Ласега (Симптом натяжения Бехтерева I) Если поднимание или отведение одной ноги сопровождается болью в противоположной ягодице или задней поверхности бедра, то говорят о перекрестном симптоме Ласега.
Сдавление седалищного нерва Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Брагарда Усиление боли при разгибании стопы во время проверки симптома Ласега.
Сдавление седалищного нерва Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Вассермана Боль по передней поверхности бедра, в паховой области, а иногда и в пояснице при поднятии прямой ноги у лежащего на животе больного.
Сдавление седалищного нерва Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Кернига-Ласега При проверке симптома Ласега, кроме боли, могут возникать напряжение мышц-сгибателей бедра и голени, невозможность полностью разогнуть голень.
Сдавление седалищного нерва Радикулит пояснично-крестцовый Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом натяжения Ласега Боль в поясничной, ягодичной областях, по задней поверхности бедра и голени при поднимании разогнутой в коленном суставе ноги у лежащего на спине или сидящего больного (I фаза) и исчезновение боли при сгибании поднятой ноги в коленном суставе (II фаза).
Сдавление седалищного нерва Радикулит Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Симптом Штрюмпеля-Мацкевича Боль по передней поверхности бедра и в паховой области при сгибании ноги в коленном суставе у лежащего на животе больного.
Сдавление сосудисто-нервного пучка в области лестничной мышцы Симптом Эдсона Исчезновение пульса на лучевой артерии при поднятии руки на больной стороне и одновременном наклоне головы в ту же сторону. Свидетельствует о сдавлении сосудисто-нервного пучка в области лестничной мышцы.
Сдавление сосудов и нервов в области лестничной мышцы Синдром Хейвна (синдром лестничной мышцы) Боль в шейных позвонках с рефлекторным сокращением мышц, возникающая при резких поворотах головы, парестезии или гиперестезии в области ульнарных пальцев. Снижение артериального давления на соответствующей конечности, венозный застой в конечности, парезы, параличи мышц ладони. Синдром развивается в результате сдавления кровеносных сосудов и нервов в области лестничной мышцы.
Сдавление спинного мозга Симптом Прусака Признак сдавления спинного мозга: при повороте верхней и нижней конечностей кнаружи и кнутри на месте сдавления появляется боль.
Себорейный дерматит Арибофлавиноз Симптом акульей кожи Наличие на коже носа проявлений себорейного дерматита в виде крупнопластинчатого шелушения.
Себорейный дерматит грудных детей Симптом молочной корки Образующиеся на коже шероховатые жирные наслоения желтого цвета, толстые, рыхлые, плотно сидящие на подлежащей коже.
Себорея жирная Проба с папиросной бумагой При подозрении на жирную (густую или жидкую форму) лица или волосистой части головы пораженные участки промокают папиросной бумагой или сухой салфеткой. На бумаге остаются ясно видимые пятна. Если бумага пропитывается салом и потом, то ее оставляют на 1-2 часа. Пот испаряется, а сальные пятна остаются, что подтверждает себорею.
Сенсибилизация к сперме Диагностика Гальперина симптомокомплекс гиперсенсибилизации к сперме Реакция характеризуется следующими признаками: появление отека и гиперемии слизистых оболочек полового тракта, языка, гортани; эритематозные высыпания; наличие мучительных судорог при мочеиспускании; появление астматического дыхания или даже в последующем потеря сознания. Указанный симптомокомплекс может повторяться и даже усиливаться при каждом последующем половом акте. В некоторых случаях локальные аллергические реакции к семенной плазме могут быть не такими яркими и проявляться в виде вульвовагинита, сыпи и мучительных ощущении, которые появляются на протяжении 72 часов после полового акта. Антигенным фактором оказался гликопротеин с низким молекулярным весом, богатый сиаловыми кислотами.
Сепсис Непроходимость кишечная Перитонит Гиппократа лицо Лицо смертельно-бледное, с синюшным оттенком кожи, глубоко запавшие глаза, тусклые роговицы, заостренный нос. Этот симптом наблюдается у больных с кишечной непроходимостью, септическим состоянием, обусловленным криминальным септическим абортом, акушерским и гинекологическим перитонитом.
Сепсис Микроциркуляторно-митохондриальный дистресс-синдром (ММДС) Сохранение тканевой гипоксии и сниженной экстракции, несмотря на восстановление гемодинамики и ДО2.
Сепсис Эндокардит септический Симптом Ослера Геморрагии на кончиках пальцев, под ногтями, содержащие чистую культуру возбудителя сепсиса.
Сепсис Септикопиемия Симптом Рота Мелкие, бледноватые, округлые, поверхностно расположенные очаги на глазном дне.
Сепсис Микробная эмболия Синдром Санарелли-Шварцмана Тромбоз конечных сосудов с развитием кожной пурпуры, некроза кончиков пальцев, носа и щек в виде бабочки.
Сепсис послеродовый Акушерство Сазонова-Бартельса классификация септических послеродовых заболеваний Первый этап - местные проявления инфекционного процесса в области родовой раны: послеродовый эндомиометрит, послеродовая язва. Второй этап - местные проявления инфекционного воспалительного процесса, который распространяется за пределы раны, но остается локализованным: метрит, параметрит, сальпингоофорит, метротромбофлебит, пельвиоперитонит, тромбофлебит вен малого таза (ограниченный, нераспространенный тромбофлебит). При распространении инфекции со стороны послеродовой язвы возникают вульвиты, кольпиты, паракольпиты и т. д. Третий этап - инфекция, по тяжести приближающаяся к генерализованной: разлитой перитонит, септический эндотоксический шок, анаэробная газовая инфекция, прогрессирующий тромбофлебит. Четвертый этап - генерализованная инфекция: сепсис без видимых метастазов, сепсис с метастазами. Наряду с этим следует учитывать варианты генерализованной инфекции, которые характеризуют тяжесть заболевания: 1) эцдокардиальная, 2) перитонеальная, 3) тромбофлебическая, 4) лимфангическая.
Сестринское дело Хирургия Французская шкала диаметра (шкала Шаррьера, Ch, Fr) Шкала для измерения наружного диаметра цилиндрических медицинских инструментов включая катетеры. Во французской шкале диаметр в миллиметрах определяется делением числа на 3, таким образом увеличение числа во французской шкале соответствует большему диаметру катетера, инструмента.
Сестринское дело Шкала G (шкала Гейджи, шкала гейдж) Число канюль, помещающихся в трубку с просветом 1 дюйм (25,4 мм). Используется для измерения наружного диаметра трубчатых (инъекционных, биопсийных) игл. Меньшие показатели по шкале гейдж соответствуют более крупным наружным диаметрам.
Сиалоаденопатия Микулича синдром Сочетанное увеличение слёзных и всех слюнных желёз с понижением их секреторной функции.
Сибирская язва Симптом Стефанского При перкуссии отека отмечается студневидное дрожание.
Симпатикотония Беременность Фромана-Вегелина синдром Парестезии рук по типу жжения и/или болей, которые возникают ночью у беременных женщин с повышенной возбудимостью симпатической нервной системы.
Симуляция боли Болевой синдром Симптом Робертсона При надавливании на болезненную точку зрачок обычно расширяется, в случае же симуляции боли диаметр зрачка при этом не изменяется.
Симфизит Беременность Гурвиля симптом Возникновение боли в области симфиза лонных костей, в паховой области и в мышцах, которые приводят бедра, при их отведении. Это наблюдается при симфизите, обусловленном патологическим течением беременности и родов.
Симфизит Опокина симптом (симптом зрелого арбуза) Признак симфизита: сжимая таз с обеих сторон толчкообразными движениями можно прослушать с помощью фонендоскопа хруст в области лонного сочленения. Наблюдается после родов или аборта.
Симфизит Симптом Опокина При сдавлении таза толчкообразными движениями фонендоскопом выслушивается хруст в области лонного сочленения.
Симфизит Симптом спелого арбуза (симптом Опокина) Признак симфизита: сдавливая таз толчкообразными движениями можно прослушать фонендоскопом хруст в области лонного сочленения (наблюдается после родов или аборта).
Синдром альтернирующий    
Синдром антифосфолипидный Заболевание аутоиммунное Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС, синдром Рональда Ашерсона) Наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома (АФС), которая проявляется множественными тромбозами жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител (АФА).
Синдром Блума Белок синдрома Блума Белок, кодируемый у людей геном BLM, и который не экспрессируется в случае наличия синдрома Блума. Продукт гена BLM связан с подмножеством DExH box-содержащих хеликаз и имеет как ДНК-стимулированную АТФазную активность, так и АТФ-зависимую ДНК хеликазную активность. Мутации, вызывающие синдром Блума, изменяют или приводят к удалению хеликазного мотива и могут полностью убрать 3'→5' хеликазную активность. В норме этот белок может выступать супрессором неверной гомологичной рекомбинации.
Синдром бульбарный альтернирующий Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) Развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром бульбарный альтернирующий Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) Возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром бульбарный альтернирующий Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) Наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой - наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром бульбарный альтернирующий Синдром Шмидта Характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром верхней полой вены Сдавление верхней полой вены Симптом тесного воротничка Возникновении стойкого плотного отека шеи.
Синдром желтухи Желтуха паренхиматозная врожденная Гипербилирубинемия врожденная Болезнь Мейленграхта (перемежающаяся юношеская желтуха) Желтуха незначительная, усиливается после психических и физических напряжений. Сопровождается повышенной утомляемостью, может быть боль в области печени. Желтуха рецидивирует в течение ряда лет. Чаще болеют молодые люди с повышенной возбудимостью вегетативной нервной системы. Результаты всех исследований (пальпация, функциональные исследования печени, зондирование и др.) Патологии не выявляют. Диагноз ставят путем исключения других поражений печени. Предполагают, что заболевание обусловлено понижением активности ферментов, принимающих участие в образовании билирубин - глюкуронида.
Синдром желтухи Желтуха паренхиматозная врожденная Гипербилирубинемия врожденная Синдром Дабина-Джонсона (хроническая идиопатическая желтуха, синдром Дубина-Джонсона) Врожденная паренхиматозная желтуха, вызвана повышением связанного билирубина сыворотки крови. Нарушение его обмена обусловлено недостаточностью экскреции билирубина при сохранении конъюгационной функции печени. Аутосомно- рецессивный и доминантный типы наследования. Патогенез не ясен. Желтуха носит волнообразный характер, усиливаясь при обострении, интеркуррентных заболеваниях, беременности. Отмечают более яркое (чем при других гипербилирубинемиях) желтушное окрашивание склер, лица, ладоней. Обострение сопровождается болью в правом подреберье, слабостью, тошнотой, рвотой, иногда диареей. У многих больных пальпируется плотная печень, иногда увеличенная селезенка. В сыворотке крови повышенное содержание прямого билирубина. В моче (при обострении) повышенное содержание желчных пигментов и уробилина. Проба с бромсульфалеином выявляет задержку выделения краски. При лапароскопии - печень увеличена, темно-зеленого, бурого или зеленовато-черного цвета. При биопсии печени - в клетках (в центре долек) обнаруживается грубозернистый зеленовато-коричневый пигмент, иногда он занимает всю дольку и располагается в купферовых клетках. Прогноз благоприятен.
Синдром желтухи Желтуха паренхиматозная врожденная Гипербилирубинемия врожденная Синдром Криглера-Наджара (синдром Криглера-Найяра, семейная негемолитическая желтуха новорожденных) Редкое заболевание, при котором наблюдают интенсивную желтуху с повышением несвязанного билирубина сыворотки до 12-45 мг/дл. Она сопровождается неврологической симптоматикой, обусловленной накоплением билирубина в базальных ганглиях головного мозга (ядерная желтуха). Патогенез, очевидно, связан со снижением активности глюкуронил-трансферазы в ткани печени больных детей. Кроме повышения билирубина в сыворотке крови, других нарушений в печени нет. Смерть у детей ядерной желтухой наступает в 1-й год жизни. Заболевание передается аутосомно-рецессивно.
Синдром желтухи Желтуха паренхиматозная врожденная Гипербилирубинемия врожденная Синдром Ротора (желтуха хроническая семейная негемолитическая) Характеризуется постоянной желтухой умеренной интенсивности. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Отмечают умеренную желтушную окраску кожи, слизистых оболочек, склер. Может быть приступообразная боль в животе (чаще в правом подреберье), сопровождающаяся усилением желтухи. Общее самочувствие больного хорошее. Печень и селезенка не увеличены. В крови отмечают повышение прямого билирубина. Наблюдают задержку выделения конъюгированного билирубина в желчные пути и повышение его в связи с этим в сыворотке крови, а также замедленное выделение бромсульфалеина, что связано с нарушением экскреторной функции печени. Другие печеночные пробы не изменены. Этот синдром отличается от синдрома Дабина-Джонсона отсутствием зеленовато-коричневого пигмента в клетках печени. При биопсии печени изменений не отмечено.
Синдром Жубера Рентгенологический симптом большого коренного зуба Удлинение верхних мозжечковых ножек по форме напоминающих коренной зуб при нейровизуализации.
Синдром запястного канала Массея синдром (синдром запястного канала при беременности) Характеризуется развитием в области кистей акропарестезии, чаще в зоне иннервации срединного нерва. Клинически проявляется ощущением жгучих болей, покалыванием, набуханием и онемением в области пальцев рук, которые возникают при наступлении беременности и усиливаются ночью. Отмечается мышечная слабость в руках в утреннее время. Следствием заболевания обычно является атрофия возвышения большого пальца. Синдром наблюдается у 1,2-10% беременных женщин. Этиологию синдрома связывают с резко повышенной нагрузкой на позвоночник, с задержкой воды и солей в перине врал ьных структурах плечевого пояса, с нарушением при этом сгибания и разгибания кисти и др.
Синдром Иценко-Кушинга Рыбий позвонок Изменение конфигурации отростков позвонков в результате остеопороза.
Синдром карпального (запястного) канала Туннельный (компрессионный) синдром запястья Оппозиционная проба При выраженной слабости тенара на более поздней стадии пациент не может соединить большой палец и мизинец , либо врачу удается легко разъединить сомкнутые большой палец и мизинец пациента.
Синдром карпального (запястного) канала Туннельный (компрессионный) синдром запястья Симптом Тинеля (тест Тинеля, проба Тинеля) Боли, возникающие при постукивании неврологическим молоточком по запястью в месте прохождения срединного нерва.
Синдром карпального (запястного) канала Туннельный (компрессионный) синдром запястья Симптом Фалена Боли, возникающие или усиливающиеся через 60 секунд после сильного сжатия кисти в кулак.
Синдром карпального (запястного) канала Туннельный (компрессионный) синдром запястья Тест Дуркана (проба Дуркана, симптом Дуркана) Сдавление запястья в области прохождения срединного нерва вызывает онемение и/или боль в I-III, половине IV пальцах руки.
Синдром карпального (запястного) канала Туннельный (компрессионный) синдром запястья Тест Фалена (проба Фалена) Сгибание или разгибание кисти на 90 градусов вызывает онемение, ощущение покалывания или боли менее чем за 60 секунд. У здорового человека могут развиться подобные ощущения, но не ранее чем через 1 минуту.
Синдром Лайелла Симптом простыни При малейшем прикосновении эпидермис легко отделяется на обширном протяжении.
Синдром Лайелла Симптом смоченного белья При прикосновении эпидермис скользит и сморщивается под пальцами вследствие его отслоения.
Синдром лестничной мышцы Компрессия подключичной артерии Синдром Гавена Боль в запястье, иррадиирующая в плечо, бледность руки и запястья, исчезновение пульса на лучевой артерии. Полагают, что заболевание вызвано сдавлением подключичной артерии лестничной мышцей, как и при синдроме Нафцигера.
Синдром лестничной мышцы Синдром Окснера-Гейджа Боль, возникающая при надавливании пальцами на сухожилие лестничной мышцы над ключицей.
Синдром Мийяра-Гублера Синдром понтинный альтернирующий Симптом ресниц При попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости.
Синдром нефритический Гломерулонефрит хронический Синдром Эпштейна Проявление нефритического синдрома различного происхождения, чаще всего при хроническом гломерулонефрите: генерализованный отек, выраженная протеинурия, цилиндрурия, артериальное давление не повышено, гипоальбуминемия, диспротеинемия (гипер a-и у-глобулинемия), гиперхолестеринемия.
Синдром нижней полой вены Беременность Синдром гипотензивный Гипотензивный синдром беременных в положении на спине (синдром нижней полой вены) Симптомокомплекс объясняется комплексом рефлекторных факторов, а именно раздражением беременной маткой нервных сплетений и окончаний в брюшной полости, нарушением кровообращения вследствие сжатия беременной маткой нижней полой вены, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу Симптоматология: в положении на спине у беременной возникают гемодинамические нарушения (двигательное беспокойство, усиление потовыделения, бледность кожи, учащение или урежение сердечных сокращений, резкое падение артериального давления, в тяжелых случаях может возникнуть рвота или даже потеря сознания). Применение у таких больных разнообразных сердечных и сосудистых средств неэффективно, только изменение положения тела достаточно быстро (за 1,5-2 минуты) приводит к нормализации процессов гемодинамики. Выраженность симптоматики не всегда зависит от срока беременности. Неоказание своевременной помощи может привести к смерти.
Синдром отмены Алкогольный абстинентный синдром (синдром отмены алкоголя) Состояние человека после длительного употребления алкогольных напитков. Встречается на II и III стадиях алкоголизма. Длительность состояния, сопровождаемого вегетативными, соматическими, неврологическими и психическими нарушениями, обусловлено стадией заболевания и физиологией человека. В русскоязычной литературе часто путается с понятием похмелье, что неверно.
Синдром паранеопластический Тромбофлебит Синдром Труссо Мигрирующий тромбофлебит крупных вен при злокачественных опухолях внутренних органов (рак поджелудочной железы, желудка, печени, легких и др.). Может быть первым проявлением бессимптомно протекающей опухоли.
Синдром педункулярный альтернирующий Синдром Бенедикта Отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром педункулярный альтернирующий Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) Наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, диплопия, расходящееся косоглазие (поражение корешка), нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка, расходящееся косоглазие (поражение ядра) и гемигипестезия.
Синдром педункулярный альтернирующий Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) Возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной - интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром педункулярный альтернирующий Синдром Нотнагеля Возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Синдром педункулярный альтернирующий Энцефалит эпидемический Инсульт Новообразования ствола головного мозга Синдром Парино Паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне верхнего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром передней лестничной мышцы Симптом Итона Падение артериального давления и мягкость пульса на лучевой артерии при повороте головы в сторону больной конечности с одновременным глубоким вдохом. Наблюдают при синдроме передней лестничной мышцы (Наффцигера).
Синдром печеночного изгиба Синдром печеночного изгиба (печеночной флексуры) Чувство полноты, распирания или давления в правом подреберье, боли, иррадиирующие в надчревную область, правое плечо, спину, боли могут быть кратковременными или длительными, уменьшаются после отхождения газов.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Бриссо Возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Гасперини Возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Мийяра-Гублера (медиальный мостовой синдром) Возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага - периферический паралич мимической мускулатуры: лицо асимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза), симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости), феномен Белла - при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Раймона-Сестана Отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) Наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром понтинный альтернирующий Синдром Мийяра-Гублера Феномен Белла При закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим.
Синдром послеоперационной бледности и гипертермии Синдром Омбредана (синдром послеоперационной бледности и гипертермии) Встречается у оперированных детей до 6-месячного возраста, исключительно редко у старших детей. Через несколько часов после операции температура повышается, иногда до 41°, ребенок бледнеет, пульс и дыхание учащаются, появляются судороги.
Синдром пострезекционный Приводящей петли синдром Нарушение пассажа содержимого приводящей кишечной петли, проявляющееся болями в правом подреберье и рвотой жёлчью; позднее осложнение резекции желудка.
Синдром предментруальный Расина синдром Предменструальный симптомокомплекс: набухание слюнных желез, которое появляется одновременно с набуханием молочных желез перед наступлением мен струации. После окончания менструации набухание исчезает.
Синдром психоорганический Симптом Антона Признак органического поражения головного мозга: больной не осознает нарушений, вызванных болезнью.
Синдром раздраженной кишки Римские критерии диагностики синдрома раздраженной кишки Рецидивирующая абдоминальная боль в среднем как минимум 1 день в неделю за последние 3 мес., ассоциированная с 2 и более следующими симптомами: связанная с дефекацией, ассоциированная с изменением частоты стула, ассоциированная с изменением формы стула.
Синдром селезеночного изгиба Симптом Макелия-Дворкена-Биля (симптом селезеночного изгиба ободочной кишки, синдром селезеночной флексуры, синдром селезеночного изгиба) Чувство полноты, распирания или давления в левом подреберье, боли в левой половине грудной клетки, реже в верхней части левого плеча, в левой стороне шеи, сопровождающиеся сердцебиением, одышкой, иногда удушьем, чувством страха, боли усиливаются при задержках дефекации, уменьшаются после отхождения газов и опорожнения кишечника.
Синдром удлинения интервала QT Синдром Романо-Уорда Аутосомно-доминантное состояние, вызванное мутацией в генах хромосом 3, 4, 7, 11 и 21, кодирующих различные компоненты натриевых и калиевых каналов. Интервал QT расширен, присутствует высокий риск развития тахикардии типа torsades de pointes и внезапной смерти. Он не сопровождается глухотой и, таким образом, отличается от синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.
Синдром удлиненного интервала QT врожденный Синдром Андерсена (синдром Андерсена-Тавила, LQT7) Триада, состоящая из периодического паралича, желудочковой тахиаритмии и признаков дисморфии (гипертелоризм, микрогнатия, низко посаженные уши, волчья пасть, низкий рост, сколиоз, синдактилия и клинодактилия). Пароксизмальный паралич может иметь место при гипер-, гипо- или нормокалиемии. Редкий вариант наследственного синдрома удлиненного интервала QT. Характеризуется желудочковой аритмией, приступами мышечного паралича. Диагноз устанавливается на основе клинических данных, результатов генетического исследования и ЭКГ. Причина заболевания связана с мутацией в гене KCNJ2, который кодирует синтез белков ионных калиевых каналов в сердечной мышце и скелетной мускулатуре. Лечение симптоматическое, включает прием антагонистов кальция и β-адреноблокаторов, ограничение физических нагрузок
Синкопе Обморок Беттолепсия (гортанное головокружение, кашлево-мозговой синдром, кашлевой обморок, кашлевые синкопы, респираторный припадок) Преходящие нарушения сознания, наступающие на пике приступа кашля. Синдром проявляется кашлевыми синкопами: кратковременным сумеречным сознанием, обмороком или глубокой потерей сознания, иногда сопровождающейся судорогами, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. Методы диагностики включают расспрос, осмотр больного, функциональные пробы, инструментальные исследования (электрокардиографию, электроэнцефалографию, бронхоскопию). Лечение подразумевает проведение симптоматической терапии, облегчающей состояние больного и направленной на устранение проявлений основного заболевания.
Синкопе Атака транзиторная ишемическая Дроп-атака Термин, обозначающий внезапное падение без предшествующего отключения (потери сознания, обморока). Типичная дроп-атака возникает при ходьбе или стоянии без каких-либо симптомов-предвестников (предобморочное состояние, головокружения, общей слабости и др. проявлений). Дроп-атаки настолько внезапны, что приводят к травмам, в частности, колен, предплечий и лица.
Синкопе Обморок Нейрокардиогенный обморок (нейрогенный обморок, рефлекторный обморок) Группа клинических синдромов, связанных с патологическим рефлекторным воздействием вегетативной нервной системы на регуляцию сосудистого тонуса и сердечного ритма. Характеризуются кратковременной утратой сознания, вызванной острой артериальной гипотонией и/или замедлением пульса, протекают с парасинкопальными симптомами, сопровождаются повышенным риском физических травм. Нейрогенная природа обморока подтверждается тилт-тестом, ЭКГ-мониторингом, дополненными видео-ЭЭГ-регистрацией. Комплексное лечение включает немедикаментозные методы, фармакотерапию, имплантацию кардиостимулятора.
Синкопе Синдром каротидного узла (синдром каротидного синуса, синдром синокаротидного обморока, синдрома Шарко-Вейсса-Бейкера) Снижение церебральной перфузии, возникающее при повышении чувствительности барорецепторов каротидного синуса к механической стимуляции. У пациентов пожилого возраста рефлекторное угнетение сердечного ритма и/или вазодилатация могут приводить к резкой потере сознания без предшествующих продромальных симптомов или проявляться лишь головокружением. Диагноз подтверждается при выполнении массажа синокаротидной области. Снизить риск отрицательных последствий помогает комплексная терапия, которая включает общие рекомендации, медикаментозную и хирургическую коррекцию. Различают 4 типа: кардиальное ингибирование, вазодепрессия, церебральный тип, смешанный тип.
Синкопе Синдром Шарко (обморок Шарко) Разновидность ситуационного обморока, возникающего при кашле.
Синусит Симптом Ван-дер-Хуве Возможный признак воспаления придаточных пазух носа (преимущественно пазухи решетчатой кости): трех- или четырехкратное увеличение слепого пятна поля зрения.
Синусит гнойный Гайморит гнойный Синдром Заблоцкого-Десятовского-Френкеля Признак острого гнойного синусита верхнечелюстной пазухи: больной прочищает нос, наклоняет голову вперёд с поворотом её в противоположную исследуемой гайморовой пазухе сторону, при гайморите в среднем носовом ходе вновь появляется гной.
Сирингомиелия Болезнь Морвана Нарушение кожной чувствительности кистей рук и образование множественных панарициев. Кожа утолщается, становится холодной и цианотичной, глубокие трофические расстройства постепенно поражают кости фаланг, что приводит к ампутации пальцев. Является симптомокомплексом сирингомиелии.
Сирингомиелия Симптом Маринеску Бледно-синюшная холодная припухшая рука.
Сирингомиелия Гематомиелия Интрамедуллярные новообразования Поражение задних рогов спинного мозга Синдром Шультце-Келлера Расстройство чувствительности по диссоциированному (сирингомиелитическому) типу - утрата в зоне иннервации пораженных сегментов спинного мозга болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой.
Система вкусовых ощущений Классификация Неврология Хеннинга тетраэдр (пирамида вкусов Хеннинга) Система классификации вкусовых ощущений, в которых 4 основных вкуса (сладкий, кислый, горький, солёный) располагаются на углах 4-сторонней пирамиды, а все другие вкусовые ощущения имеют различное расположение, представляющее их как комбинацию двух или более основных вкусовых ощущений.
Системная красная волчанка Волчаночноклеточный феномен (LE-феномен, феномен Харгрейвса) Наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных АНАТ, с формированием клеток красной волчанки.
Системная красная волчанка Клетки красной волчанки (LE-клетки, клетки Харгрейвса) Зрелые нейтрофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки, при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета, обнаруживаются в периферической крови больных СКВ.
Системная красная волчанка (СКВ) Исследование на клетки красной волчанки (LE-клетки) Диагностический и прогностический тест при истинной красной волчанке. Исследуют периферическую кровь больного, используют методы двухчасового сгустка с применением резинового кольца, определение клеток с применением антикоагулянтов, LE-пробу на стекле. Наиболее удобна и точна методика двухчасового сгустка. У больного берут 10 мл крови из вены, помещают в стерильной пробирке в термостат при температуре 37оС. Затем отделяют сгусток от стенок пробирки тонкой петлей и полученный материал центрифугируют. Верхний слой (плазму) отсасывают пипеткой и удаляют, второй слой (лейкоциты) осторожно отсасывают и делают несколько мазков, окрашивая их обычным для крови методом и рассматривают под микроскопом при увеличении 10х8, подозрительные места - 10х40. Пробу отмечают положительной при обнаружении 2-3 типичных клеток (лейкоциты с разрушенным ядром, которые значительно больше нормальных лейкоцитов; ядро их интенсивно окрашено и отодвинуто к периферии, в центре в виде розетки, более выражена окрашенная фагоцитированная масса.
Системная красная волчанка (СКВ) Люминесцентная диагностика При освещении лампой Вуда красной каймы губ контуры напряженных очагов видны более четко, размеры их больше, чем при обычном освещении. Зоны гиперкератоза (на краю очага) светятся снежно - белым цветом, участки атрофии - голубоватым. При актиническом хейлите и лейкоплакии, которые напоминают красную волчанку, свечение отсутствует.
Системная красная волчанка (СКВ) Токсикодермия Дерматоз Симптом Бенье-Мещерского (симптом Бенье) Проявляется болезненностью при удалении чешуек, плотно сидящих на коже.
Системная красная волчанка (СКВ) Симптом дамского каблука При удалении чешуйки на её нижней поверхности обнаруживается остроконечный шип (фолликулярная пробка) и расширенное устье фолликула (фолликулярный гиперкератоз)
Системная красная волчанка (СКВ) Симптом Хачатуряна Наличие на коже лица, ушных раковин расширенных устьев фолликулов.
Системная красная волчанка (СКВ) Феномен луковичной шелухи Проявляется многослойным кольцевидным разрастанием коллагеновых волокон вокруг артерий и артериол селезенки.
Системная красная волчанка (СКВ) Люпус-нефрит Феномен проволочной петли Выраженное утолщение базальных мембран капилляров почечных клубочков, в результате чего при микроскопии они имеют вид проволочных петель. Морфологический признак люпус-нефрита.
Системная красная волчанка (СКВ) Эндокардит Либмана-Сакса (атипичный бородавчатый эндокардит, волчаночный эндокардит, синдром Либмана-Сакса) Атипичный неинфекционный бородавчатый эндокардит, который рассматривается как висцеральная форма красной волчанки: высокая температура, плохое общее состояние, эндокардит, поражающий преимущественно правое сердце, склонность к перикардиту, плевриту, перитониту или полисерозиту, часто - воспаление мелких и средних артерий, преходящие артралгии, полиартриты, миалгии и миозиты, признаки очагового нефрита (альбуминурия, незначительная гематурия, нормотония). Часто (но не всегда) увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы, характерная для красной волчанки сыпь на лице в виде бабочки, нередко - эпилептиформные припадки, менингеальные симптомы, параличи. Кровь: гипохромная анемия, лейкопения (необязательно), склонность к петехиям. Значительно увеличена СОЭ. Гемокультура отрицательна, гипер-γ-глобулинемия, изредка находят клетки красной волчанки (люпус- клетки). Характерны ремиссии и рецидивы, болезнь продолжается месяцами или годами. Прогноз неблагоприятный. Болеют преимущественно молодые девушки и женщины.
Системная красная волчанка (СКВ) и туберкулез кожи Волчанка ознобленная Хатчинсона Заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.
Сифилис Лептоспироз Спирохетоз Узловатости Жансельма-Лютца Плотные узлы около больших суставов и костных выступов. Бывают у больных сифилисом, проказой, спирохетозом. Заболевание чаще всего относят к тропическим спирохетозам. В нетропических странах наблюдают у больных третичным сифилисом. Отмечают также туберкулезную и ревматическую природу заболевания, описывают ее и как воспалительные фибромы. Узловатости не захватывают суставов и их полостей, чем отличаются от периартикулярных ревматических узелков. Узлы плотные, подвижные, размером от 5 мм до 4-5 см в диаметре, располагаются чаще соответственно разгибательным поверхностям крупных суставов, иногда вдоль ребер. Развиваются медленно.
Сифилис врожденный Аксифоидия Кейра Отсутствие мечевидного отростка грудины.
Сифилис врожденный Бугорок Карабелли Добавочный бугорок на жевательной поверхности первого маляра верхней челюсти.
Сифилис врожденный Гипертрихоз Тарновского Зарастание лба волосами практически до бровей.
Сифилис врожденный Готическое высокое нёбо Изогнутая кверху кость твердого неба.
Сифилис врожденный Диастема Гаше Широко расставленные верхние резцы.
Сифилис врожденный Мизинец Дюбуа-Гиссара Укороченный мизинец за счет гипоплазии пятой пястной кости.
Сифилис врожденный Симптом Авситидийского Утолщение грудного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза.
Сифилис врожденный Симптом носовых гребешков Признак врождённого сифилиса. Бугристость в месте соединения костной и хрящевой части носа, определяемая у ребёнка при пальпации.
Сифилис врожденный Симптом Фурнье I Признак врождённого сифилиса: первые большие коренные зубы с укороченными коронками и гипоплазией эмали на жевательной поверхности.
Сифилис врожденный поздний Симптом Цауфаля Признак позднего врождённого сифилиса: седловидный нос.
Сифилис врожденный, поздний Кисетообразный (почкообразный) зуб Муна, симптом Муна) Вероятный признак. Недоразвитие жевательных бугорков первых моляров (короткий выгнутый первый большой коренной зуб).
Сифилис врожденный, поздний Саблевидные голени Вероятный признак. Результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением большеберцовой кости кпереди (напоминающим изогнутый клинок сабли).
Сифилис врожденный, поздний Сифилис третичный Сифилис вторичный Сифилис врожденный Лепра Ангидротичекая эктодермальная дисплазия Седловидный нос (козлиный нос, симптом седловидного носа) Вероятный признак. Результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки. Проявляется западением спинки носа вследствие разрушения хрящевой перегородки.
Сифилис врожденный, поздний Симптом Гетчинсона I (симптом Хатчинсона) Интерстициальный кератит при окрашенной в бледно-розовый цвет роговице.
Сифилис врожденный, поздний Симптом Гетчинсона II (симптом Хатчинсона) Долотообразные верхние первые резцы с полулунной выемкой по режущему краю.
Сифилис врожденный, поздний Симптом Робинсона-Фурнье Вероятный признак. Лучистые рубцы в окружности рта в результате перенесенной в детстве диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Сифилис врожденный, поздний Симптом Фурнье Значительное искривление передней поверхности большеберцовой кости, обращенное выпуклостью вперед (саблевидная голень).
Сифилис врожденный, поздний Синовиит Клаттона (сифилитический гонит) Вероятный признак. Воспаление суставов, протекающее по типу хронических аллергических синовиитов, с отсутствием лихорадки, резких болевых ощущений и нарушений функций сустава.
Сифилис врожденный, поздний Сифилитический хориоретинит Вероятный признак. Характерная картина соли и перца на глазном дне.
Сифилис врожденный, поздний Триада Гетчинсона (триада Хатчинсона) Безусловный признак. А. Гетчинсоновские зубы - бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю. Б. Лабиринтная глухота - воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве. Обычно поражаются оба уха и оба лабиринта. Сначала появляется головокружение, шум и звон в ушах. Глухота возникает внезапно. В. Паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белое помутнение роговицы, начинающееся вблизи края, сопровождающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом. Вслед за помутнением появляются новообразованные сосуды, врастающие в глубокие слои роговицы в форме метелки или эполет. Обычно поражаются оба глаза, причем сначала один, а через некоторое время - другой.
Сифилис врожденный, поздний Щучий зуб Фурнье Вероятный признак. Изменение клыка с источением его свободного конца.
Сифилис врожденный, поздний Ягодицеобразный череп Вероятный признак. Резко выступающие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой.
Сифилис врожденный, ранний Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера (папулезная инфильтрация Гохзингера) Развивается в 1-3 месяца жизни ребенка. Кожа в области подбородка, носогубных складок, губ, лба, ладоней, ягодиц, подошв, инфильтрируется (утолщается), уплотняется, становится гладкой, блестящей. Окрашена в фиолетово-красный цвет. Постепенно принимает коричневую окраску и покрывается пластинчатым шелушением. Теряет эластичность в результате чего появляются глубокие трещины.
Сифилис врожденный, ранний Остеохондрит Вегенера Поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, который обусловлен нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов. Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени.
Сифилис врожденный, ранний Остеохондрит Вегенера III степени Псевдопаралич Парро (синдром Парро I) Невозможность движения конечности при сохранении чувствительности.
Сифилис врожденный, ранний Симптом Крисовского Радиарные рубцы после заживления глубоких трещин вокруг рта и в месте соединения фиброзной ткани твердого неба и задней стенки глотки.
Сифилис врожденный, ранний Симптом Систо (беспричинный крик) У больных при раннем врожденном сифилисе поражение нервной системы наблюдается в форме менингита, менингоэнцефалита с полиморфной симптоматикой. В данном случае у ребенка отмечается беспокойство, беспричинный крик ребенка днем и ночью не зависимо от приема пищи.
Сифилис врожденный, ранний Симптом соли и перца При поражении глаз в форме хориоретинита по периферии глазного дна при офтальмологическом исследовании обнаруживаются точечные пигментные очажки и мелкие светлые пятнышки (соль с перцем).
Сифилис врожденный, ранний Симптом Фурнье III Радиарные рубцы вокруг углов рта после заживления глубоких трещин.
Сифилис вторичный Алопеция сифилитическая Гипотиреоз Симптом Дарье Наблюдается очаговое поредение обеих бровей по всей длине.
Сифилис вторичный Алопеция сифилитическая Симптом Пинкуса При постепенном выпадении и последовательном отрастании волос ресниц последние имеют неодинаковую длину (ступенеобразные ресницы), которые лучше видны при закрытых глазах больного.
Сифилис вторичный Сифилис третичный Симптом Эллиота Признак неактивной стадии вторичного и третичного сифилиса: затвердение каймы кожных поражений.
Сифилис вторичный Симптом Ядассона При появлении лентикулярных папулезных сифилидов субъективные ощущения отсутствуют, но при надавливании шпателем или зондом на центр недавно появившейся папулы отмечается резкая болезненность.
Сифилис вторичный Эпиляция при вторичном сифилисе При вторичном сифилисе волосы на различных участках волосистой части головы легко удаляются пучками независимо от расположения уже имеющихся плешин при крупно- и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Проводят с целью дифференциальной диагностики вторичного сифилиса и гнездной алопеции.
Сифилис вторичный, активный Симптом Бидермана Темно-красная (обычно розовая) окраска переднего свода глотки.
Сифилис вторичный, активный Симптом Фурнье Резкое отграничение кожных высыпаний.
Сифилис вторичный, рецидивный Корона Венеры Излюбленное место локализации папул на коже лба, височных областей, задней поверхности или на границе роста волос с выступлением части папул на гладкую кожу. Наблюдается чаще у женщин.
Сифилис вторичный, рецидивный Ожерелье Венеры Наблюдается у женщин. Основным клиническим симптомом является появление сочетанных участков гипер- и депигментации кожи в области задней и боковых поверхностей шеи в виде ожерелья.
Сифилис первичный Воротничок Биетта Определяется при сифилисе на лентикулярных папулах. При появлении папул их поверхность гладкая, блестящая, как бы полированная. Через некоторое время папула начинает шелушиться, покрываясь чешуйками по всей поверхности. После отторжения центральной части чешуек по периферии папулы остается ободок подрытого рогового слоя эпидермиса.
Сифилис первичный Пальпация при индуративном отеке Индуративный отек - одна из разновидностей твердого шанкра. Он возникает за счет специфического воспаления мелких лимфатических сосудов кожи, чаще одностороннее на больных половых губах, мошонке, крайней плоти. При пальпации в области отека не остается ямки, отсутствует болезненность.
Сифилис первичный Пальпация твердого шанкра Для выявления уплотнения у основания твердого шанкра его слегка сжимают пальцами в перчатке и подтягивают вверх. Пальпирующийся инфильтрат (уплотнение) повторяет контуры или выступает на 1-2 мм за пределы эрозии или язвы, в отличие от шанкриформной пиодермии, где уплотнение значительно больше язвенного дефекта.
Сифилис первичный Проба с никотиновой кислотой при сифилисе (симптом воспламенения) Проба имеет большую диагностическую значимость в случаях слабо выраженной сифилитической розеолы. Основана на моментальной способности при внутривенном введении и при приеме внутрь через 3-4 минуты вызывать расширение капилляров кожи. Внутривенно водят 1-2 мл 1% раствор никотиновой кислоты либо больной принимает 50-100 мг препарата внутрь. Пятна, вызванные расширением сосудов, имеют более яркую окраску и более четко контурируются в окружающей кожи.
Сифилис первичный Реакция Яриша-Герксгеймера-Лукашевича при сифилисе (реакция обострения) Развивается при ранних формах сифилиса. После введения препаратов, обладающих трепонемоцидным действием, чаще после третьей - четвертой инъекции бензилпенициллина натриевой соли, у этих больных повышается температура тела до 38-39оC, розеолы становятся более яркими, отечными, появляются новые пятнистые высыпания. Реакция имеет значение при постановке диагноза раннего или позднего скрытого сифилиса. Реакция развивается в следствие гибели в организме большого количества трепонем, поступления их эндотоксина в кров, что вызывает специфическую реакцию. В крови больного, взятой в этот период, отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ, CD8, CD16.
Сифилис первичный Симптом козырька (симптом тарзального хряща) При локализации первичной сифиломы (язвенном твердом шанкре) на внутреннем листке крайней плоти, при обнажении головки полового члена визуально определяется выступающее хрящевидное уплотнение в виде козырька. Уплотнение может напоминать вывернутое веко. Данное уплотнение выявляют пальпаторно (защищенными руками).
Сифилис трахеи Симптом Демарке Возможный признак сифилиса трахеи: фиксирование или опущение гортани при разговоре или при глотании.
Сифилис третичный Синдром Мелькерсона-Розенталя Кандидоз Склерозирующий глоссит Скротальный язык Увеличение языка в размерах и появление на его поверхности глубоких перекрещивающихся борозд, разделяющих поверхность языка на отдельные дольки. Признак склерозирующего глоссита.
Сифилис, поздняя стадия Синдром Бабинского-Вакеза Старое название своеобразной клинической формы позднего сифилиса. Симптоматология: Узкие, как правило, не реагирующие на свет зрачки по типу S. Аортит со склонностью к развитию аневризмы. Ослабление или отсутствие ахилловых и коленных рефлексов. Хронический менингоэнцефалит с лимфоцитарным плеоцитозом в спинномозговой жидкости.
Сифилитический неврит глазодвигательного нерва Нейросифилис Прогрессирующий паралич Спинная сухотка Синдром Аргайла-Робертсона А. Отсутствие прямой содружественной реакции зрачков на свет или очень вялая реакция. Б. Сохранение реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию. Для проверки прямой реакции зрачков на свет больного с открытыми глазами усаживают напротив источника света. Врач, держа ладони на уровне глаз больного, загораживает доступ света. Затем, поочередно отводя ладони, наблюдает за реакцией зрачков. В норме зрачок мгновенно сужается. Содружественную реакцию зрачков на свет проверяют, отводя ладонь от одного глаза, следя за зрачком другого, который в норме сужается. Реакция зрачков должна быть быстрой, прямой и содружественной. При проверке зрачков на конвергенцию врач предлагает больному зафиксировать взгляд на предмете, приближаемом постепенно к глазам. Глазные яблоки при этом поворачиваются кнутри и зрачки суживаются. При удалении предмета зрачки расширяются. Сужение зрачков при сведении глазных яблок является реакцией на конвергенцию. Особенно это заметно при приближении предмета глазам на расстоянии 10-15 см. Реакцию на аккомодацию проверяют на одном глазу (второй закрыт). В норме отмечается сужение зрачков при рассмотрении предмета вблизи и расширение при взгляде вдаль. Кроме этих симптомов в симптомокомплекс Аргайла-Робертсона входят: миоз, небольшая анизокория, неправильное очертание зрачков, нарушение остроты зрения, симметричность зрачковых нарушений, слабое влияние на величину зрачка мидриатиков.
Сифилитический неврит лицевого нерва Нейросифилис Неврит лицевого нерва Синдром понтинный альтернирующий Синдром Мийяра-Гублера Симптом Белла (паралич Белла, неврит лицевого нерва) В случае поражения лицевого нерва при нейросифилисе с одной из сторон развивается картина паралича или пареза мимических мышц лица. У больного на стороне поражения глаз открыт, глазная щель расширена. Попытка закрыть глаз, приводит к смещению глазного яблока вверх, радужка уходит вверх под верхнее веко, а глазная щель остается открытой (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза).
Скарлатина Пылающий зев по Филатову Яркая ограниченная гиперемия слизистой зева.
Скарлатина Симптом Пастиа Наличие петехий в крупных складках.
Скарлатина Симптом скарлатинозного треугольника Наличие на лице (нос, подбородок) бледного треугольника на фоне эритемы лица.
Скарлатина Симптом Томсона Красные линии на внутренней поверхности локтевого сустава, меняющие интенсивность окраски и ее оттенок. Признак скарлатины, наблюдающийся от продромального периода до начала шелушения кожи.
Скарлатина Симптом Шульца-Чарлтона Местное побледнение сыпи после внутрикожного введения сыворотки здоровых или выздоравливающих от скарлатины людей.
Скарлатина, ранняя стадия Симптом Борсьери При проведении тупым предметом по коже появляется белая полоса, быстро приобретающая темно-красный цвет.
Скарлатина, стадия высыпаний Симптом Мейера Дрожание рук и ног больного в стадии высыпаний.
Скинеит Синдром Колка Дизурия, пиурия. При цистоскопии - изменений не определяется. Заболевание вызвано воспалением периуретральных желез у женщин, что приводит к нарушению мочеиспускания.
Складчатый желчный пузырь Перегиб желчного пузыря Фригийский колпак ретросерозный Колпак в форме конуса с изогнутой или наклоненной вперед верхушкой. Изгиб между телом и дном - причиной развития является образование аномальной складки желчного пузыря внутри эмбриональной ямки. Опорожнение не нарушено.
Складчатый желчный пузырь Перегиб желчного пузыря Фригийский колпак серозный Колпак в форме конуса с изогнутой или наклоненной вперед верхушкой. Изгиб между телом и воронкой - развивающийся вследствие аномального изгиба эмбриональной ямки на ранних этапах развития. Опорожнение не нарушено.
Склеродермия Гипертиреоз Микседема Симптом Джиффорда Проявляется невозможностью вывернуть верхнее веко.
Склеродермия Симптом пальцев Мадонны Кожа пораженных пальцев кистей, находящихся в полусогнутом состоянии, плотная, натянутая, малоподвижная, восковидно-желтого цвета.
Склеродермия Прогерия взрослых Синдром Ротмунда Симптом склеродермической маски Проявляется наличием птичьего носа, суженого ротового отверстия, заострённого подбородка.
Склеродермия Системная красная волчанка Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Тромбангиит облитерирующий Коллагенозы Новообразования спинного мозга Сирингомиелия Травма головного мозга Васкулит Синдром Рейно (синдром Рено) В отличие от болезни синдром Рейно является всегда вторичным. Нередко встречается у мужчин. Характеризуется явлениями вазомоторного невроза, то есть выраженным спазмом и вазодилатацией, изменением цвета кожи: мертвенно-бледная окраска сменяется синюшной или розовой, особенно под влиянием эмоций напряжения, холода. Ангиоспастические явления могут длительное время преобладать над трофо-паралитическими. Характерна частая асимметрия поражения (появление на одной верхней конечности, одной половине лица и др.). В основе синдрома - спазм сосудов. Глубокие расстройства трофики менее типичны для лиц, страдающих синдромом. Язвенно-гангренозные процессы при нем развиваются, как правило, редко.
Склеродермия, линейная Симптом удара саблей Наличие плотных, неравномерных, буро-коричневого или желтого цвета полос на коже лба, головы, туловища.
Склеродермия, склеродактилия Ангиотрофоневроз Эндартериит облитерирующий Симптом мертвых пальцев Проявляется похолоданием и цианозом дистальных отделов конечностей (акроасфиксия).
Склероз рассеянный Синдром Бало (периаксиальный концентрический энцефалит Бало, концентрический склероз, болезнь Бало) Дисмиелинизирующая энцефалопатия, по-видимому, относящаяся к группе рассеянного склероза. Симптоматология синдрома в основном соответствует картине классического рассеянного склероза.
Склероз сердца хронический Порок сердца Синдром Лева (болезнь Лева) Прогрессирующий склероз и кальцинирование (обызвествление) левой стороны сердца, захватывающие кольцо митрального клапана и основание его створок, центральное фиброзное кольцо, мембранозную часть межжелудочковой перегородки, аортальное кольцо и основание полулунных клапанов аорты. Нарушения проводимости (внутрижелудочковая блокада правой или левой ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада) обусловлены механическим сдавлением проводящей внутрижелудочковой системы (чаще - у пожилых женщин). При развитии полной атриовентрикулярной блокады может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС). Коронарные сосуды и миокард желудочков не изменены. Заболевание наблюдается у людей преимущественно пожилого возраста (чаще у женщин), но может возникнуть и в возрасте 40 лет. Диагностика заболевания основывается на следующих критериях: возникновение прогрессирующей внутрижелудочковой блокады, более или менее быстро заканчивающейся формированием полной атриовентрикулярной блокады; локализация полной атриовентрикулярной блокады ниже общего ствола пучка Гиса; отсутствие каких-либо органических заболеваний сердца; ЭКГ-признаки дегенеративного обызвествления (фиброза) в области межжелудочковой перегородки. Некоторые авторы относят синдром Лева к одной из разновидностей болезней межжелудочковой перегородки.
Склероз сосудов головного мозга Сотрясение головного мозга Симптом Гуревича Склонность к падению назад при конвергенции глаз и взгляде вверх и падению вперед при дивергенции и взгляде вниз. Отмечают при сотрясении головного мозга, может быть при склерозировании вертебробазилярных кровеносных сосудов.
Склероз сосудов сетчатки глаза Симптом медной проволоки При атеросклерозе сосудистые стенки уплотняются, отражение света на сосуде становится менее ярким и более широким. Артерия имеет уже коричневую, а не красную окраску.
Склероз сосудов сетчатки глаза Симптом серебряной проволоки Когда фиброзные изменения полностью закрывают кровяной столбик, сосуд выглядит как белесоватая трубочка.
Склероз туберозный Туберозный склероз (болезнь Прингла-Бурневиля, эпилойя, болезнь Бурневилля, аденома сальных желез Прингла, синдром Бурневиля-Пренгля) Наследственное заболевание, характеризующееся гиперплазией производных экто- и мезодермы. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Поражается кожа, ЦНС, сердце, почки и другие органы. Первые проявления болезни - эпилептические припадки, умственная отсталость и врожденные гипопигментированные пятна. Патогномоничный признак - множественные ангиофибромы на лице, но они появляются лишь в 3-4 года.
Сколиоз Деформация позвоночника Угол Кобба (метод Кобба, сколиотический угол, угол искривления позвоночника) Измерение нарушений изгиба позвоночного столба, таких как сколиоз и травматические деформации.
Слабоумие Болезнь Пика (синдром Пика, атрофия мозга ограниченная предстарческая) Тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи - редкое прогрессирующее деструктивное заболевание головного мозга; клинически сходно с болезнью Альцхаймера, протекает с нарушениями логического мышления и восприятия, апатией, амнезией, афазией, экстрапирамидными расстройствами. Патологоанатомически: атрофия коры ограничена лобными и височными долями, необычные включения в нейронах. Течение обычно хроническое прогрессирующее.
Слабоумие врожденное Синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) Форма врожденного слабоумия с характерными физическими признаками: умственная отсталость (главным образом имбецильность), маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, гиперсаливация, конъюнктивит с блефаритом, красная окраска лица, расхождение прямых мышц живота и др.
Слепота Глухота Пороки развития Синдром Ашера (синдром Чарлза, внесиндромная глухота (#600060, 11q13, ген NSRD2) аллельна с синдромом Ашера (тип IB): изолированная нейросенсорная тугоухость) Группа синдромов слепоглухоты. Из 16 000 слепоглухих людей в США более половины, как полагают, имеют синдром Ашера, - комбинация прогрессирующей пигментной ретинопатии и врождённой нейросенсорной тугоухость. Идентифицировано несколько локусов на хр. 3, 10, 11, 14 и 21 (тип 1A, USH1A, USH1, 276900, 14q32; тип 1B, MYO7A, USH1B, DFNB2, DFNA11, 276903 (миозин VIIA), 11q13.5; тип 1C, USH1C, 276904, 11p15.1; тип 1D, USH1D, 601067, 10q; тип 2, USH2A, 276901, 1q41; тип 3, USH3, 276902, 3q21 q25). Клинически: пигментный ретинит с началом в возрасте 10 лет, потеря зрения, катаракта, глубокая врождённая нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, психозы, атаксия, нарушения речи.
Слизистая тонкой кишки Круговые складки (складки Керкринга) Складки слизистой оболочки тонкой кишки, расположенные циркулярно, увеличивающие рабочую поверхность и помогающие при поглощении и движении химуса.
Смерть биологическая Симптом Девиса I (симптом Дейвиса) Признак смерти. Непульсирующие, пустые на ощупь артерии с желтоватыми или бледными кожными пятнами над ними.
Смерть биологическая Симптом Ларше Белочные оболочки глаз, не прикрытые веками, к концу первого часа смерти в результате высыхания становятся тусклыми, бледно-серыми из-за высыхания. Истинный признак смерти.
Смерть биологическая Симптом Левассера Отсутствие кровотечения из операционной раны.
Смерть биологическая Симптом Магнуса Признак смерти: наложенная на палец лигатура не вызывает венозного застоя в его дистальной части.
Смерть биологическая Симптом Монтеверде Признак смерти: введение аммиака под кожу не вызывает никакой реакции.
Смерть биологическая Синдром внезапной детской смерти (СВДС, смерть в колыбели) Внезапная смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца или ребёнка до 1 года, при которой вскрытие не позволяет установить причину летального исхода. Часто ребёнок умирает во сне.
Смерть внутриутробная Кантера симптом Признак смерти внутриутробного плода. Давление сквозь переднюю брюшную стенку на головку умершего плода не вызывает его движений.
Смерть плода внутриутробная Симптом ореола Диюэла Признак внутриутробной гибели плода.
Состояние после гипофизэктомии Симптом Фрикерта Признак состояния после гипофизэктомии-специфические дефекты эмали: мелкие, плоские, не достигающие дентина, а отделенные от него узкой полоской эмали.
Состояние после экстирпации матки Симптом Маврицио Трёх-пятидневная геморрагия дёсен вместо менструаций у женщин с удалённой маткой.
Сосудистая хирургия Симптом Тюффье Признак наличия коллатерального кровообращения: при пережатии вен конечности одновременно с пережатием поверхностных артерий набухание вен наблюдается только в том случае, если имеется коллатеральное кровообращение.
Сотрясение головного мозга Цефалгия Облитерация сосудов головного мозга Симптом Гуревича-Мана признак сотрясения головного мозга или стенозирования сосудов вертебробазилярной системы: усиление головных болей при открывании глаз и движении глазных яблок, нередко отмечается головокружение, тошнота, шум в ушах, проявляется в первые часы или 1-2 сутки после травмы, в последующем исчезает.
Сотрясение головного мозга Синдром Корсакова Утрата памяти на предшествующие травме события и сохранение ее на давние. Наблюдают при прояснении сознания после сотрясения головного мозга.
Спаечная болезнь Симптом Бондаренко При скользящей пальпации смещение пальпируемого органа перпендикулярно его оси вызывает боль при наличии спаек.
Спаечная болезнь Симптом Бондаренко При скользящей пальпации смещение пальпируемого органа перпендикулярно к его оси болезненно при наличии спаек. Определяют при спаечной болезни.
Спаечная болезнь Непроходимость кишечная острая Симптом Карно Боль в надчревной области, возникающая при резком разгибании туловища.
Спаечная болезнь Симптом Карно Боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.
Спаечная болезнь Симптом Леотта (симптом Леотты) Рука врача расположена на животе больного в верхнем отделе справа. Больной лежит на спине. При давлении пальцами появляется боль, если имеются спайки между поперечной ободочной кишкой и печенью или желчным пузырем.
Спаечная болезнь Синдром Вербрика (синдром печеночного перегиба ободочной кишки) Симптоматология связана с натяжением сращенной толстой кишки: распирание и тупая боль в надчревной области или в верхненаружном квадранте передней брюшной стенки, тошнота, местная болезненность, ригидность мышц правого верхнего квадранта. В течение суток может быть усиление симптоматики, вызванное различным функциональным положением желчного пузыря и толстой кишки. Функции желчного пузыря могут быть не нарушены и холецистограммы показывают нормальное наполнение, концентрацию контраста и опорожнение пузыря. Синдром появляется при наличии спаек между печеночным углом ободочной кишки и желчным пузырем. Вербрик ввел рентгенологическое исследование с одновременным контрастированием барием кишечника и контрастным веществом желчного пузыря. Если при этом газ в толстой кишке локализуется у тени желчного пузыря и остается на том же месте на нескольких снимках, диагноз заболевания подтверждается.
Спазм периферических сосудов Болезнь Рейли (мертвый палец) Вследствие внезапно наступающего спазма пальцевых артерий и вен развивается характерный синдром мертвого пальца. Поражаются чаще II-IV пальцы кистей, иногда все пальцы кистей и стоп. Часто появлению заболевания предшествуют психические переживания или холодовые раздражения. Мертвенно-бледное изменение пальца наступает внезапно и длится от нескольких до 40- 50 мин. Приступ сопровождается парестезиями. При этом пульс, артериальное и венозное давление не меняются. По окончании спазма сосудов кожа приобретает нормальную окраску.
Спазм сфинктера большого дуоденального соска Рентгенологический симптом Вестфаля-Бернхарда (spasmus sphincteris Oddi) Рентгенологический признак возможной желчнокаменной болезни: спастическое состояние сфинктера Одди.
Спазм сфинктера кардиального отдела желудка Синдром Типре-Рикверта (ахалазия кардии) Затрудненное глотание пищи, особенно твердой, беспокойство, срыгивания. Развивается из-за спазма сфинктера кардиального отдела желудка. Чаще наблюдают у грудных детей.
Спазмофилия Симптом Маслова Кратковременная остановка дыхания, возникающая при болевом раздражении (укол). Наблюдают у большинства детей, больных спазмофилией.
Спазмофилия конечностей Болезнь Литтля Спастическое состояние нижних конечностей у детей, проявляющееся чаще всего в виде нижней параплегии, а в тяжелых случаях в виде тетраплегии. Характерной чертой такой параплегии является преобладание спазма над параличом и резко выраженный аддукторный спазм нижних конечностей. Для больного ребенка характерны бледность, недостаточно развитый череп, понижен интеллект, на ногах держится с трудом, чаще при поддержке. Стоит с приведенными ногами, одно колено касается другого, иногда ноги перекрещиваются. В тазобедренных и коленных суставах развиваются контрактуры. Из-за конской стопы ребенок с трудом опирается на пальцы стоп. Позвоночник из-за неправильной позы деформирован. У больных в тяжелом состоянии наблюдаются атетоидные движения одной из верхних конечностей, спастическое состояние мышц шеи, слюнотечение. Иногда больной не может стоять даже при поддержке из-за сильной контрактуры нижних конечностей. Может возникнуть паралитический вывих в тазобедренном суставе.
Спайки в малом тазу Спаечная болезнь Леотта симптом Признак спаечного процесса в малом тазу. Появление боли при смещении передней брюшной стенки. При наличии спаечного процесса этот симптом положительный.
Спайки внутриматочные Ашермана синдром (синдром Фритча) Внутриматочные соединения (синехии) после чрезмерного и грубого выскабливания слизистой матки, миомэктомии рождающегося фиброматозного узла или длительного ношения песариев. Характерные для синдрома нарушения менструации, аменорея и ановуляция нередко усложняются стойким бесплодием и спонтанными выкидышами. В случае родов иногда возникает истинное приращение плаценты, которое требует оперативного вмешательства, что нередко заканчивается ампутацией матки.
Спайки желудка и брюшины Симптом Розенгейма Оттягивание левой реберной дуги при наличии спаек желудка и брюшины вызывается боль. Этого же эффекта можно добиться введением пальцев исследующего под ложные ребра больного или надавливанием на мягкие ткани слева от поясничных позвонков (определяют спайки задней стенки желудка).
Спайки плевромедиастинальные Симптом Куссмауля Замедление пульса при вдохе (в норме ускорение). Определяют при плевромедиастинальных спайках.
Спинная сухотка Симптом Абади Безболезненность ахиллова сухожилия при сдавливании.
Спинная сухотка Заболевания спинного и головного мозга органические Симптом Эрба-Вестфаля Признак поражения головного и спинного мозг органического характера (например, спинной сухотки): исчезновение коленных рефлексов.
Спинная сухотка Гипертоническая болезнь Синдром Паля-Нотнагеля Кратковременное генерализованное сужение кровеносных сосудов со значительным подъемом артериального давления у больных гипертонической болезнью или спинной сухоткой: головокружение, обморок, парастезии конечностей, расстройства зрения, стенокардия.
Спленопатия, тромбоцитоз и гастроэнтероррагии Болезнь Коровникова Спленопатия с субтромбоцитозом и гастроэнтероррагиями. Характерно острое начало, обильная кровавая рвота, дегтеобразный стул. Спленомегалия не выражена. Между кровотечениями отмечают периоды видимого благополучия (иногда несколько лет). При повторных рентгенологических исследованиях желудочно-кишечного тракта патологии не выявляют. Свертываемость и продолжительность кровотечения близки к норме. Эндотелиальный симптом не постоянен. Лейкопения, мегакариоцитоз, субтромбоцитоз.
Спондилез шейный Спондилоартроз шейный анкилозирующий Синдром Форестье Дисфагия у больных с шейным спондилезом или анкилозирующим спондилоартрозом.
Спондилоартрит анкилозирующий Болезнь Бехтерева-Мари-Штрюмпеля (синдром Бехтерева, болезнь Бехтерева, спондилит Мари-Штрюмпеля, ревматоидный спондилит, юношеский спондилит) Воспалительный анкилозирующий спондилоартрит. Воспаление мелких суставов позвоночника, которое, прогрессируя, приводит к анкилозированию межпозвоночных суставов и крестцово-подвздошного сочленения, окостенению всего связочного аппарата позвоночника. Развивается анкилозирующий спондилоартрит, со временем - резкий остеопороз позвонков. Заболевание передается по наследству. Причина неизвестна, предполагают ревматоидную природу заболевания. Процесс в позвоночнике может сопровождаться анкилозированием крупных суставов. Появляется неподвижность позвоночника и резкая радикулярная боль, особенно жесткая после кратковременной неподвижности (болезненно вставание). Отмечается субфебрильная температура и ускоренная РОЭ. Болевые симптомы преобладают в I периоде, во II- анкилоз позвоночника. Решающее значение в диагностике имеет рентгенологическая картина: анкилозирование мелких межпозвоночных суставов, сужение суставных щелей крестцово- подвздошных сочленений, неравномерные узоры и пятнистые участки склероза в костях вблизи суставов. Обызвествление длинных связок позвоночника без уплощения межпозвоночных дисков. Позвоночник напоминает бамбуковую палку.
Спондилоартроз Синдром Баструпа (феномен Баструпа, целующийся отросток, синдром Бострупа) Хроническое заболевание остистых отростков позвонков. Симптоматология: Продолжительные боли в крестцовой области после резкого наклона или значительной нагрузки на позвоночник. Болезненность при надавливании на остистые отростки. Рентгенологические данные: расширение остистых отростков в кранио-каудальном направлении с развитием склеротических очагов. Образование остеофитов в верхних и нижних отделах остистых отростков, которые, близко соприкасаясь друг с другом (целующийся отросток), образуют сочленение. Выраженный лордоз в поясничной области. Заболевание развивается в среднем и пожилом возрасте.
Спондилоартроз Дорсалгия Боль в спине Люмбалгия Торакалгия Остеохондроз позвоночника Грыжа межпозвоночная Фасеточный синдром (фасет-синдром, синдром фасеточных суставов) Синдром, при котором дугоотростчатые суставы (позвонков от C2 до S1) вызывают боли в спине. 55% случаев фасеточного синдрома происходят с позвонками в шейном отделе позвоночника и 31% в поясничном отделе. Фасеточный синдром может развиться до спинного остеоартрита, который известен как спондилёз. Патология сегмента C1-C2, самого подвижного из всего позвоночника, составляет 4% от общего числа случаев спондилёза. Среди лиц пожилого возраста заболеваемость фасет-синдромом достигает 85-90%.
Спондилолистез Рентгенологический симптом излома молнии (симптом Рохлина) Излом прямой вертикальной линии, проведенной через суставные щели, на снимках, произведенных в косой проекции. Результат перемещения позвонка вместе с суставными отростками кпереди.
Спондилолистез Рентгенологический симптом Мерсера Увеличение продольного размера всего позвонка в области подозреваемого или установленного скольжения (измеряемого от линии переднего контура тела позвонка до верхушки остистого отростка) относительно такого же размера позвонка, расположенного выше соскальзывания. Определяют рентгенологически при спондилолистезе.
Спондилолистез Симптом Турнера (хвостовой симптом, симптом воробьиного хвоста) Образование компенсаторного лордоза в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков. Черепицеобразное сползание остистого отростка позвонка, подвергающегося соскальзыванию на остистый отросток ниже расположенного позвонка.
Спондилолистез Симптом Чиркина Болезненность при надавливании на остистые отростки XII грудного и I поясничного позвонков.
Стаз тонкой кишки Заболевания тонкой кишки Синдром слепой кишечной петли (застойная кишечная петля) Состояние стаза тонкой кишки, позволяющее бактериям в ней усиленно размножаться и приводящее к мальабсорбции и выделению большого количества жира с каловыми массами. Обычно развивается в результате хронической закупорки тонкой кишки (наблюдающейся, например, при болезни Крона, стриктуре или туберкулёзе кишечника) или вследствие перенесенной хирургической операции по созданию обходного анастомоза, приведшей к прекращению функционирования части кишки, или из-за других нарушений (например, еюнального дивертикула), при которых функция одного из участков кишки постоянно нарушена.
Стафилодермия новорожденных Риттера болезнь (дерматит эксфолиативный новорожденных, кератолиз новорожденных, эпидермолиз острый новорожденных) Одна из разнообразных стафилодермий новорожденных, характеризуется острым течением, покраснением всех кожных покровов с формированием трещин и фликтен, которые быстро заменяются крупнопластинчатым шелушением.
Стеаторея Рентгенологический синдром Голдена-Кентона Рентгенологический симптомокомплекс у больных со стеатореей: расширение и пигментация тонкого кишечника, расширение и удлинение толстого кишечника, слабое наполнение желудочного пузыря, остеопороз и деформации костей, дис-, гипо-или гиперкинезия кишечника, сегментация, застой и вздутие. Во время рентгенологического исследования слизистая оболочка кишечника с грубыми и глубокими складками.
Стеноз большого дуоденального соска Синдром Вестфаля-Бернхарда (papillitis primaria icterogenes, choledochus-syndromus) Триада симптомов, характерная для первичного стенозирующего воспаления фатерова сосочка: рецидивирующая лихорадка, желчные колики, перемежающая желтуха. Рентгенологически - желчные камни не выявляются, диагноз подтверждается только при операции; позже развивается холестатический цирроз печени.
Стеноз внутренней сонной артерии Облитерация внутренней сонной артерии Синдром Денни-Брауна (каротидный синдром) Неврологический симптомокомплекс у больных со стенозом или закупоркой внутренней сонной артерии: внезапный односторонний амавроз или другие симптомы в зависимости от степени закрытия просвета артерии; контралатеральный гемипарез, иногда - контралатеральная гомонимная гемианопсия; часто - афазия, аграфия, акалькулия, алексия, аутотопагнозия.
Стеноз кардии пищевода органический Симптом Херста Принятая больным бариевая взвесь, заполняя пищевод до определенного уровня, создает гидростатическое давление, вследствие которого наступает механическое раскрытие кардии и контрастное вещество проваливается в желудок. При органическом стенозе кардии этот симптом отрицателен.
Стеноз кишечника Непроходимость кишечная хроническая Рентгенологический симптом Штирлина Через 5-6 ч после приема бариевой взвеси определяются плохое заполнение пораженного участка контрастной массой и ее скопление выше и ниже места поражения, что приводит к образованию как бы дефекта наполнения.
Стеноз легочной артерии Синдром Гули Стеноз легочной артерии вследствие ее сдавления перикардиальными сращениями, возникшими в результате перенесенного адгезивного перикардита. Проявления: характерно появление бледности, одышки, систолической пульсации во II и III межреберьях слева с последующим диастолическим втяжением. Развивается расширение границ сердца, особенно в III межреберье слева. При выслушивании выявляют систолический шум над легочной артерией. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически: увеличение правых отделов сердца.
Стеноз митрального клапана Симптом Попова-Савельева Уменьшение пульсовой волны на левой лучевой артерии, особенно в положении лежа на левом боку.
Стеноз митрального клапана Симптом Франтрела Признак митрального стеноза: выслушиваемый диастолический шум имеет два максимума-в начале и в конце диастолы.
Стеноз митрального клапана Симптом Фринцеля Диастолический шум имеет два максимума - в начале и конце диастолы.
Стеноз митрального клапана Гипертензия легочная Шум Грехема-Стилла (шум Грэхема-Стила Мягкий, высокий дующий диастолический шум. Выслушивают на легочной артерии при митральном стенозе с тяжелой легочной гипертонией.
Стеноз митрального клапана, хлороз, геморрой и опущение кишечника Синдром Дюрозье (болезнь Дюрозье) Сочетание митрального стеноза с хлорозом, геморроем и энтероптозом. Встречается редко.
Стеноз печеночного протока Синдром Мирици (синдром Миризи, стеноз печеночного протока, синдром Mirizzi, morbus Mirizzi, stenosis ductus hepatici) Стеноз печеночного протока развивается в результате холангита, может сопровождаться образованием конкрементов в печеночных протоках. Наступает расширение внутрипеченочных протоков без увеличения желчного пузыря и расширения общего желчного протока. Клинически заболевание проявляется постоянной колоколообразной болью в правом подреберье. Желтуха не всегда выражена, она появляется при полном стенозе или закупорке печеночного протока конкрементом. В правом подреберье определяют болезненность, может прощупываться край увеличенной печени.
Стеноз пищевода Рентгенологический симптом Тримадо Определяемое рентгенологически коническое расширение пищевода над сужением свидетельствует о доброкачественной природе сужения, а бокаловидное расширение - о злокачественной.
Стеноз пищевода Симптом Конна (проба Конна) Больной залпом выпивает стакан жидкой контрастной бариевой взвеси, которая, заполняя пищевод, создает гидростатическое давление, в силу которого кардия механически раскрывается и контрастное вещество проваливается в желудок. При органическом стенозе кардии этот симптом отрицателен.
Стеноз плечеголовного ствола Окклюзия плечеголовного ствола Синдром болезненной артерии Сочетание признаков расстройства кровообращения в правой руке и правом полушарии головного мозга, наблюдается при стенозе или окклюзии плечеголовного ствола (безымянной артерии).
Стеноз почечной артерии Гипертензия Аневризма почечной артерии Ретинопатия Гольдблата синдром Гипертония вследствие стеноза почечной артерии или ее аневризмы, сжатие судистой ножки почки фиброматозноизмененной или беременной маткой в результате гипотонического акушерского или гинекологического кровотечение (при падении артериального давления в почечной артерии ниже 60 мм рт. ст.), при эмболии почечной артерии околоплодными водами во время патологических родов. Гипертония при этом синдроме характеризуется внезапным началом, быстрым развитием и тенденцией к злокачественному течению. Продолжительность синдрома вариабельна: от нескольких часов, недель, месяцев до нескольких лет. Синдром возникает исключительно у женщин детородного возраста. Для синдрома характерны высокие цифры диастолического давления (170 мм рт. ст.), высокий уровень креатинина в сыворотке крови. У 30% больных синдром сопровождается ретинопатией.
Стеноз привратника гипертрофический Болезнь Шмидена (гипертрофический стеноз привратника, синдром Шмидена) Стеноз привратника приводит к частичному или полному выпадению избыточной слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в просвет желудка и вызывает вторичные явления непроходимости желудка. В отличие от обычного пилоростеноза возникает позже - с 8 недель. Развитие ребенка замедленно, наблюдают отставание в весе, апатию, понижен тонус мускулатуры, живот вздут, частая рвота, запоры, заметна усиленная перистальтика желудка. Рентгенологически определяется расширение желудка, картина типичная для пилороспазма с задержкой контрастного вещества в желудке свыше 24 ч. На операции в области привратника обнаруживают циркулярную складку из плотной слизистой оболочки, образующей канал длиной 3-4 см.
Стеноз привратника желудка Язвенная болезнь желудка, стенозирующая Симптом Бувре (симптом Бувре-Куссмауля, симптом Бувере) Через стенку живота видна желудочная перистальтика (спонтанная или вызванная массажем).
Стеноз привратника желудка Язвенная болезнь желудка, стенозирующая Симптом Василенко При перкуторной пальпации по Образцову возникает шум плеска справа от средней линии живота.
Стеноз привратника желудка Язвенная болезнь желудка, стенозирующая Симптом Вельфлера В промывных водах желудка присутствуют продукты гнилостного распада пищи.
Стеноз привратника желудка при туберкулезе Болезнь Пателла Стеноз привратника желудка у больного туберкулезом.
Стеноз трахеи Симптом Ауфреха Ослабленное дыхание над гортанью при стенозе трахеи.
Стеноз чревного ствола Синдром компрессии чревного ствола брюшной аорты (синдром компрессии чревного ствола, синдром Данбара, брюшная жаба) Представляет собой симптомокомплекс, в основе которого лежит различной степени выраженности стеноз чревного ствола, иногда в сочетании с таковым верхней брыжеечной артерии, вызванный сдавлением этого сосуда срединной дугообразной связкой диафрагмы, а также её внутренними ножками и нейрофиброзной тканью чревного сплетения. Проявляется хронической абдоминальной болью, диспепсическими явлениями и нейровегетативными расстройствами. Является одной из главных причин абдоминальной ишемической болезни, вызываемой нарушением кровоснабжения органов пищеварения. В ряде случаев протекает бессимптомно. При выраженных симптомах лечится хирургически.
Стеноз шейки мочевого пузыря Синдром Мариона (болезнь Мариона, врожденный стеноз шейки мочевого пузыря) Стеноз шейки мочевого пузыря у детей. На почве рецидивирующей инфекции мочевых путей развивается полиурия, парадоксальная ишурия и псевдоэнурез. При катетеризации определяют остаточную мочу. При цистоскопии - фиброзный цистит. При ретроградной пиелографии выявляют гидроуретер, изогнутые мочеточники, расширение почечных лоханок, пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.
Стенокардия Ишемическая болезнь сердца Клинико-электрокардиографический синдром Принцметала (стенокардия Принцметала, спонтанная (вариантная, спастическая) стенокардия) Клинико-электрокардиографический синдром в рамках ишемической болезни сердца, обусловленный спазмом сосудов сердца. Чаще наблюдается в молодом возрасте. Проявления: характеризуется возникновением болевых приступов в покое, нередко по ночам или ранним утром, при хорошей переносимости физических нагрузок в дневное время. Боль может достигать наивысшей интенсивности через несколько минут или нарастать с перерывами, чаще она бывает жестокой и продолжительной (до 20 минут и более). Во время приступа на ЭКГ выявляются инфарктоподобные изменения, бесследно исчезающие после купирования приступа. Для подтверждения диагноза используют суточное ЭКГ-мониторирование.
Стенокардия Ишемическая болезнь сердца Синдром Гебердена (астма Гебердена, грудная жаба, стенокардия) Боли в грудной клетке в области сердца. Чаще всего они возникают при ходьбе (особенно в гору) и вскоре после приема пищи в виде болезненных и крайне неприятных ощущений в груди, которые все усиливаются и не проходят. Человеку кажется, что он вот-вот умрет, но, когда он останавливается, чувство стеснения в груди проходит, и в перерывах между приступами пациент чувствует себя вполне неплохо. Иногда боль возникает в верхней, иногда - в средней, а иногда - в нижней части грудины и чаще располагается слева, чем справа, от нее. Очень часто она распространяется в левое плечо. Если болезнь продолжается год и более, возникающая при ходьбе боль уже не проходит после остановки. Более того, она может возникать даже в том случае, когда человек лежит, особенно на левом боку, и вынуждает его подняться с постели.
Стенокардия вазоспастическая Стенокардия Принцметала (вариантная стенокардия, вазоспастическая стенокардия)) Возникает в результате спазма коронарной артерии и может привести к атриовентрикулярной блокаде и ИМ. Их можно предотвратить, принимая блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия.
Столбняк Лорина-Эпштейна симптомы Ранние признаки столбняка: 1) сокращение жевательных мышц, вызываемое поколачиванием по нижней челюсти при полуоткрытом рте; 2) появление болезненной ригидности мышц конечности при ее энергичном массаже.
Стоматит Синдром Эпштейна I (жемчуг Эпштейна) Редко встречающееся заболевание полости рта у новорождённых: образование псевдодифтерийных бабочковидных налетов на небе.
Стоматит афтозный Синдром Саттона Разновидность афтозного рецидивирующего стоматита: на слизистой оболочке полости рта появляются узелки, которые быстро изъязвляются, а после заживления оставляют небольшие рубчики.
Стоматит менструальный Cимптом Рибе Периодически возобновляющееся жжение слизистой оболочки полости рта, по времени появления постоянно предшествуют менструации.
Стоматология Ортодонтология Симптом Боуга Показание к ортодонтическому лечению: у ребенка 4-7 лет расстояние между постоянными молярами не превышает 28 мм.
Стоматология Симптом Телемана Функциональная перегрузка передних зубов с одной стороны в связи с блокадой движений от взаимного перемещения верхнего и нижнего моляров одноименной стороны.
Стояние гловки плода Пискачека способ Определение высоты стояния головки плода в плоскости малого таза. Метод применяется в тех случаях, если определение головки плода наружными приемами затруднено вследствие напряжения или значительной толщины передней брюшной стенки в связи с ожирением. Выполнение способа проводится указательным и средним пальцами, обернутыми стерильной марлей, которыми, касаясь края большой половой губы (средней части), вдавливают ее вглубь параллельно влагалищу до встречи с головкой плода. Пальцы в просвет влагалища не вводят. Чем легче достигается при этом приеме головка плода, тем ближе она к выходу из полости малого таза. Головка, которая стоит малым сегментом во входе в малый таз, не достигается. Отрицательной стороной метода является возможность диагностической ошибки при наличии большой родовой опухоли (затяжные роды, давно излившиеся воды и др.).
Стресс Синдром Селье (синдром адаптации Селье, общий адаптационный синдром, стресс-синдром) Наиболее характерные проявления синдрома: увеличение надпочечников за счет коркового слоя, язвы желудочно-кишечного тракта (избирательно желудка), гипоплазия тимико-лимфатического аппарата. Различают 3 стадии заболевания: реакция тревоги, резистентности и истощения.
Стресс хронический беременных Кеннона синдром Признак хронического эмоционального стресса у беременной женщины. Внезапно возникающая артериальная гипертония и гипергликемия. Синдром развивается при появлении болевого раздражения, постоянных волнениях, асфиксии на фоне кровотечения или травмы, острой инфекции или после непреодоленного страха родов. Развивается вследствие внезапного повышения тонуса симпатической нервной системы и повышенной продукции адреналина.
Строфулюс Трехэтажный элемент при строфулюсе Выявляется при витропрессии. При надавливании на элемент в центре выявляется желтоватое пятнышко, остающееся после засыхания пузырька. Визуально: волдырь, в центре которого располагается желтый узелок с пузырьком на верхушке (серопапула).
Судороги клонические Хорея Синдром Бамбергера (прыгающие рефлекторные судороги, прыгающий спазм, ритмическая хорея в форме прыганья) Своеобразные миоклонические судороги нижних конечностей. Симптоматология: Своеобразные прыгающие, танцующие движения (как будто земля дотрагивается до стоп). Они вызваны клоническими судорогами нижних конечностей (особенно икроножных мышц).
Сухотка спинная Симптом Генеля (симптом Хенеля) Признак спинной сухотки (tabes dorsalis): отсутствие боли при надавливании на глазное яблоко.
Сухотка спинная Симптом Ремака I Признак спинной сухотки: ощущение двойного прикосновения при раздражении кожи иглой.
Сфинголипидоз Болезнь Сандхоффа Существует комбинированный дефицит гексозаминидазы А и В. Клинические проявления включают прогрессивную мозговую дегенерацию, которая начинается в возрасте 6 мес., слепоту, появление вишнево-красного пятна, и гиперакузию. Заболевание почти неотличимо от болезни Тея-Сакса по течению, диагностике и лечению, за исключением того, что затрагиваются внутренние органы (гепатомегалия и изменения костей) и не наблюдается этнической связи.
Сфинголипидоз Болезнь Тея-Сакса Дефицит гексозаминидазы приводит к накоплению GM2 в головном мозге. Наследование аутосомно-рецессивное, наиболее распространенные мутации выявляют у 1/27 нормальных взрослых Восточной Европы еврейского (ашкенази) происхождения, хотя другие мутации выявляют в некоторых популяциях франко-канадского населения и каюнов. Основные этапы развития детей начинают запаздывать в возрасте после 6 месяцев, при этом развивается прогрессирующее ухудшение познавательных и моторных функций, приводящее к развитию судорог, умственной отсталости, параличу и смерти в возрасте до 5 лет. Вишнево-красная макулезная сыпь является распространенным симптомом. Диагноз ставится на основании клинической картины и может быть подтвержден с помощью анализа ДНК и/или ферментного анализа. При отсутствии эффективного лечения управление сосредоточено на скрининге взрослых репродуктивного возраста в группах высокого риска для выявления носителей (путем тестирования ферментативной активности и наличия мутаций) в сочетании с генетическим консультированием.
Сывороточная болезнь Сывороточный гепатит Нефротический синдром Гломерулонефрит Геморрагический васкулит Воспалительные заболеваний миокарда Воспалительные заболеваний легких Воспалительные заболеваний суставов Феномен Артюса Образование иммунных комплексов в сосудистом русле из циркулирующих в крови антигенов и антител, а затем фиксация их на мембранах с последующим их повреждением. Одновременно иммунные комплексы активируют систему комплемента и вызывают острую воспалительную реакцию в тканях. Местная анафилактическая реакция на введение любого антигена в сенсибилизированный организм (например, проба на чувствительность к антибиотикам). Впервые определена на введение гетеробелка. Характеризуется покраснением, отечностью. В местах введения может быть некроз.
Сыпной тиф Симптом Говорова-Годелье-Ремлингера Толчкообразное высовывание языка. Признак стадии разгара сыпного тифа: дрожание и отклонение высунутого языка в сторону. Признак поражения черепно-мозговых нервов при сыпном тифе.
Сыпной тиф Симптом Киари-Авцына Гиперемия слизистых оболочек в сочетании с петехиями на конъюнктиве склер.
Сыпной тиф Симптом Розенберга Точечные кровоизлияния на слизистой полости рта.
Сыпной тиф Симптом Розенберга-Винокурова-Лендорфа Появление энантемы в виде нескольких багрово-красных точечных пятнышек на слизистой оболочке мягкого неба, языка и передних дужек на 3й день болезни.
Сыпь Лихорадка Синдром Бадера Общее заболевание, которое сопровождается лихорадкой, катаральным воспалением слизистых оболочек и кожными эритематозными сыпями. Заболевание характеризуется внезапным началом - лихорадкой, экссудативным ринитом, геморрагическим конъюнктивитом, резкой гиперемией слизистой оболочки губ и ротовой полости (хейлит). У женщин на слизистой оболочке влагалища появляется густая папулезная сыпь (подобная сифилитической) или вегетации, похожие на сифилис, бактериологические исследования на другие венерические заболевания - отрицательные.
Тампонада сердца Бека триада Сочетание повышенного центрального венозного давления, снижения артериального давления и отсутствия пульсации сердца при рентгеноскопии грудной клетки; наблюдается при острой тампонаде сердца.
Тахикардия пароксизмальная Синдром Бувере Симптомокомплекс у больных с пароксизмальной тахикардией: приступообразная тахикардия, артериальная гипотензия. Пульс слабого накопления, беспокойство, чувство страха, часто-головокружение, обморочное состояние, тошнота, рвота.
Тезаурисмоз Нарушение обмена меди Болезнь Вильсона-Коновалова-Вестфаля (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля-Вильсона) Хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга с циррозом печени. Резкие изменения локализуются в чечевичных ядрах. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21). Встречается чаще у лиц мужского пола в возрасте 10-25 лет. В патогенезе существенное значение имеет накопление в тканях повышенного количества меди (в базальных ядрах в 10 раз, в печени - в 5), которое вызывает серьезные изменения в печени, базальных ганглиях и образует роговичное кольцо Кайзера-Флейшера (отложение зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговицы глаза). Суточное выделение меди с мочой 300-1200 мг (при норме - 8 мг). В сыворотке крови уровень ее снижен. В основе этих нарушений лежит недостаток церулоплазмина - сывороточного белка, связывающего медь. Известная роль отводится аллергическому компоненту. Постоянным признаком болезни является поражение печени со снижением барьерной функции, аутоинтоксикацией. В органах и тканях возникают нарушения кровообращения, ведущие к гипоксии. В связи с поражением печени нарушается обмен белков - развивается гипопротеинемия, уменьшается белковый коэффициент. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи лица и туловища, часты проявления геморрагического диатеза, желтухи, кожного зуда. Портальная гипертензия с желудочным кровотечением развивается в поздние периоды болезни. Отмечаются артропатии, диффузный остеопороз и переломы. Печень уменьшена, бугриста, селезенка - увеличена. Наблюдаются ригидность мышц, тяжелые гиперкинезы, застывшая улыбка, скандированная речь. Функциональные пробы печени изменены мало. Отмечают лейкопению, тромбоцитопению, гемолитические кризы.
Тезаурисмоз Болезнь накопления холестерина Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена Наследственный гранулематозный тезаурисмоз холестерина (болезнь накопления) (возможно аутосомно-рецессивное, или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): изменения в скелете (очаги просветления в костях черепа, бедренной кости, позвонках), кровотечение из дёсен, безболезненное выпадение зубов (обычно первыми выпадают коренные зубы), пучеглазие, гипофизарные симптомы (несахарный диабет, ожирение), задержка роста, увеличение печени и селезёнки, изредка желтуха, кожные симптомы (ксантомы, папулезная экзантема и пурпура), инфантилизм. В крови увеличенное содержание холестерина. Триада Крисчена-наблюдаются не во всех случаях. Преимущественно болеют дети и юноши. Течение медленное.
Тезоурисмоз Болезнь обмена Болезнь Ниманна-Пика Наследственное заболевание, вызванное нарушением липидного метаболизма и накоплением липидов, в частности сфингомиелина, в лизосомах клеток печени, селезёнки, лёгких, костного мозга и головного мозга.
Тезоурисмоз Лизосомная болезнь накопления Болезнь Шиндлера (болезнь Канзаки, дефицит альфа-N-ацетилгалактозаминидазы) Аутосомное рецессивное расстройство, что означает, что для того, чтобы заболеть, необходимо унаследовать аномальный аллель от обоих родителей. Редкое заболевание, встречающееся у людей. Это лизосомное нарушение накопления вызвано дефицитом фермента альфа-NAGA (альфа-N-ацетилгалактозаминидазы), что связано с мутациями в гене NAGA на хромосоме 22, что приводит к чрезмерному накоплению в лизосомах гликопротеинов. Дефицит фермента альфа-NAGA приводит к накоплению гликосфинголипидов по всему телу, накопление сахаров вызывает клинические признаки, связанные с этим заболеванием.
Телеангиоэктазии врожденные Недостаточность гипофиза Синдром Блума (синдром Блума-Торре-Мачейкика) Телеангиэктазии лица у детей с нарушением развития передней доли гипофиза: в течение первых лет жизни на лице появляется телеангиэктатическая эритема, напоминающая красную волчанку и усиливающаяся под воздействием солнечных лучей, часто на губах буллезная сыпь, карликовый рост, гипогонадизм, физическое отставание, долго сохраняется инфантильный голос, в крови: лейкопения. Интеллект не снижен.
Телеангиоэктазия врожденная Синдром Ослера-Рандю (болезнь Рандю-Ослера, болезнь Рандю-Вебера-Ослера, геморрагический ангиоматоз) Множественные наследственные телеангиэктазии, сопровождающиеся повторными кровотечениями. Этиология неизвестна. Гистологически определяются синусообразные расширения сосудов, в стенке которых остается один эндотелий и исчезают эластическая и мышечная оболочка. Врожденная слабость мезенхимы обусловливает возникновение телеангиэктазии с последующим кровотечением. Основной симптом - кровотечение, характер, частота и интенсивность которого зависят от величины, локализации и количества телеангиэктазии. Кровотечения из пораженных опухолью мест возникают спонтанно или после травмы. Наиболее часты носовые кровотечения, но могут быть и внутренние (из желудка, кишечника, легких, почек).
Телеангиэктазии полости рта предменструальные Симптом Якобсона Предменструальные телеангиэктазии на слизистой оболочке полости рта.
Тендинит надостной мышцы Импинджмент синдром плечевого сустава (синдром удара плеча) Синдром, включающий тендинит (воспаление сухожилий) мышц вращающей манжеты, когда они проходят через субакромиальное пространство - проход под акромионом. Это особенно связано с тендинитом надостной мышцы. Это может привести к боли, слабости и потере подвижности плеча. Наиболее частыми симптомами синдрома импинджмента являются боль, слабость и потеря подвижности в поражённом плече.
Тендобурсит Ахиллобурсит Синдром Альберта (болезнь Альберта, ахиллобурсит, morbus Albert, achillobursitis) Воспаление слизистой оболочки сумки, расположенной у места прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, сопровождается местно выраженной припухлостью и болезненностью.
Тендовагинит длинной головки двуглавой мышцы плеча Симптом Эргазона Признак тендовагинита длинной головки двуглавой мышцы плеча: пассивное разгибание согнутой в локте (под 90°) конечности при сопротивлении больного этому движению вызывает боль.
Терминальный илеит (болезнь Крона) Рентгенологический симптом Штирлина Терминальный отдел подвздошной кишки в виде четкообразной цепочки.
Терминальный илеит (болезнь Крона) Рентгенологический симптом Штирлина Терминальный отдел подвздошной кишки в виде четкообразной цепочки.
Тетания Симптом Гофмана (симптом Хофмана) Нестерпимая боль, возникающая при постукивании молоточком в области выхода ветвей тройничного нерва. Наблюдают при тетании.
Тетания Симптом Пула Парестезии в стопе и тетаническая судорога, возникающие через 1-2 мин после того, как исследующий поднимет вытянутую ногу больного, лежащего на спине.
Тетания Симптом Пула (акушерская рука, сжатый кулак) При вытягивании руки с силой вверх в ней возникают судороги.
Тетания Симптом Соловьева Ритмические сокращения левой половины диафрагмы.
Тетания Тетанические судороги Спазмофилия скрытая Тетания гастральная Стеноз привратника декомпенсированный Симптом Труссо Тетанические судороги пальцев кистей (рука акушера) под влиянием сжатия руки (бинтование, наложение жгута).
Тетания Гипокальциемия Алкалоз Гипомагниемия Симптом Хвостека Сокращение мимических мышц при ударе молоточком в проекции ствола лицевого нерва над мандибулярным сочленением кпереди от наружного слухового прохода. Симптом свидетельствует о повышенной нервно-мышечной возбудимости.
Тетания Симптом Шультце Сокращение лицевых мышц, возникающее при легком ударе по щеке.
Тетания Труссо симптом Тоническая судорога кисти, возникающая в ответ на давление в области нервно­сосудистого пучка на плече; признак тетании.
Тетания Паратиреоз Гипокальциемия Недостаточность паращитовидных желез Беременность Шлезингера симптом (симптом Пула) Парестезии стопы и тетанические судороги, которые возникают через 1-2 мин. после того как врач-исследователь поднимает ногу больной, которая лежит в положении на спине. Наблюдают при тетании, которая обусловлена паратиреозом и гипокальциемией у беременных. Развивается симптом при недостаточности кальция в организме беременной вследствие возникающей гипофункции паращитовидных желез.
Тетания скрытая Недостаточность паращитовидных желез Симптом Кашира Под действием горячей воды сокращаются мышцы, иннервируемые лучевым и срединным нервами. Характеризует повышенную нервно-мышечную возбудимость. Наблюдают при скрытой тетании, вызванной недостаточностью функции паращитовидных желез.
Тетания скрытая Недостаточность паращитовидных желех Шультце симптом При нанесении коротких ударов по спинке языка наблюдают продольную борозду выпуклостью наружу. Этим характеризуется повышенная нервно-мышечная возбудимость. Наблюдают при скрытой тетании и недостаточности функции паращитовидных желез.
Тетрада Фалло Синдром Корвизара Высокое правостороннее положение аорты. Наблюдают при тетраде Фалло.
Тиреоидит Зоб Риделя (хроническая струма Ридделя, фиброзный тиреоидит, железный зоб) Щитовидная железа твердая, увеличена. Явлений тиреотоксикоза, боли и лихорадки нет. Хронический воспалительный процесс может переходить на окружающие ткани, нервы сосуды, что обусловливает появление симптомов сдавления трахеи и возвратного нерва: одышку, усиливающуюся в положении лежа, затруднение глотания, осиплость голоса. Может возникнуть односторонний паралич голосовых связок. Описаны смертельные исходы от асфиксии. Полагают, что в основе заболевания лежат аутоиммунные реакции.
Тиреоидит гигантоклеточный Болезнь Де Кервена (тиреоидит Кервена, острый, подострый и хронический негнойный тиреоидит) Гранулематозный гигантоклеточный тиреоидит. Основной морфологической структурой является внутрифолликулярная инфильтрация. Поражает всю железу. Функцию органа не нарушает. Воспаление начинается с повышения температуры, сильной боли, иррадиирующей в уши, затылок, нижнюю челюсть. Щитовидная железа отечна, плотна, безболезненна. В крови - высокий лейкоцитоз, ускорена РОЭ. Болезнь может продолжаться несколько месяцев. Причина заболевания неизвестна.
Тиреотоксикоз Дальримпля симптом Расширение глазной щели с обнаженной склерой над краем роговицы; наблюдается при тиреотоксикозе вследствие повышения тонуса мышц верхнего века.
Тиф брюшной Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Брауна Крепитация, слышимая при надавливании фонендоскопом на правую боковую стенку живота. Может свидетельствовать о перфорации кишки при брюшном тифе.
Тиф брюшной Симптом Марфана I Красный треугольник гиперемии на кончике обложенного языка.
Тиф брюшной Симптом Филипповича Желтушное окрашивание кожи ладоней и стоп, вследствие развития эндогенной каротинемии.
Токсикодермия Симптом малинового языка Гиперемия слизистой оболочки кончика языка, гипертрофия грибовидных и атрофия нитевидных сосочков.
Токсикоз послеродовый Аборт Акушерство Гипогалактия Шихена синдром Развивается после родов или абортов, сопровождается тяжелым токсикозом, г значительной кровопотерей, шоком, сепсисом и другими осложнениями, в результате которых возникает тромбоз и эмболия сосудов гипофиза, которая обусловливает некроз передней доли гипофиза. Ранним признаком синдрома является гипо- или агалактия в послеродовом периоде, затем развивается вторичная аменорея, атрофия молочных желез, выпадение волос на лобке и прочее. Позже появляется слабость, головокружение, потеря сознания, похудение, снижение артериального давления и температуры тела. Прогноз почти всегда неблагоприятный.
Тонзиллит хронический Признак Преображенского (симптом Преображенского) Валикообразное утолщение краёв верхних отделов нёбно-язычной и нёбно-глоточной дужек, признак хронического тонзиллита.
Травма Политравма Синдром Байватера (синдром Байуотера, краш-синдром, синдром длительного раздавливания, синдром длительного сдавления, турникетный шоковый синдром, травматический токсикоз, экстраренальный азотемический синдром) Характеризуется травматическим поражением мягких тканей (в результате их сдавления), шоком, миоглобинурией, олигурией или анурией. Сдавление мягких тканей, их анемизация и разрушение приводят к шоку различной интенсивности. Токсины, образующиеся при этом, блокируют выделение креатинина и мочевины. Чем массивнее и длительнее сдавление, тем тяжелее поражение почек. Максимальный уровень азотемии бывает на 6-9-й день. Если выделение мочи не меняется, наступает улучшение и выздоровление. Характерным ранним признаком является гиперкалиемия. При олигурии калий в крови поднимается до высокого уровня (30-40 мг%) с последующим токсическим воздействием на миокард. От других форм острой почечной недостаточности этот синдром отличается по миоглобинурии.
Травма внутреннего мениска коленного сустава Симптом Чаклина Если больной активно поднимает поврежденную ногу в разогнутом положении, то при повреждении внутреннего мениска наблюдают уплощение широкой мышцы бедра и компенсаторное напряжение портняжной. Симптом наиболее ярко выражен у мужчин, особенно в случаях хронического состояния после повреждения мениска.
Травма головки плеча Повреждение Хилл-Сакса Костное повреждение задненаружной части головки плеча при ударе о край суставной впадины после вывиха.
Травма головного мозга Симптом Штерна Признак тяжелого повреждения головного мозга сочетание хватательных движений кисти с сосательными движениями губ при раздражении кожи ладони, признак поражения лобной доли большого мозга на противоположной стороне.
Травма двуглавой мышцы плеча Симптом Хайтера Признак травмы двуглавой мышцы плеча: боль в плечевом суставе при сгибании в локтевом суставе ротированной кнутри руки.
Травма двуглавой мышцы плеча Симптом Хойтера Боль в плечевом суставе, возникающая при сгибании в локтевом суставе ротированной кнутри руки. Определяют при травме двуглавой мышцы плеча.
Травма дистального межберцового синдесмоза Симптом Керна Признак травмы дистального межберцового синдесмоза: увеличенная окружность голени в области лодыжек.
Травма коленного сустава Болезнь Гоффа При травмах переднего отдела коленного сустава возникает повреждение жировой подсиновиальной подушки, располагающейся ниже надколенника по бокам собственной связки. При этом происходит кровоизлияние в ткань жировой подушки, возникают синовииты. В дальнейшем может разрастаться фиброзная ткань. Увеличивается контур сустава в месте расположения жировой подушки, при ощупывании определяется уплотнение. В стадии развития фиброзной ткани на рентгенограммах, сделанных мягкими лучами, на профильных снимках видна неясная тень между собственной связкой и мыщелками большеберцовой кости.
Травма малоберцовой кости Симптом Кина Увеличение окружности ноги в области лодыжек. Определяют при травме дистального конца малоберцовой кости.
Травма мениска коленного сустава Симптом Байкова (симптом разгибания) При надавливании пальцем в области суставной щели при согнутой до угла 90° голени в коленном суставе появляется значительная болезненность, при продолжении давления и разгибании голени боль усиливается вследствие того, что при разгибании мениск упирается во вдавленную пальцем неподвижную ткань. При сгибании мениск смещается кзади, давление уменьшается, боль проходит.
Травма мениска коленного сустава Симптом Белера При повреждении менисков ходьба назад усиливает боли в суставе.
Травма мениска коленного сустава Симптом Бёлера Усиление боли в коленном суставе при ходьбе пятясь назад.
Травма мениска коленного сустава Симптом Бёлера Усиление боли в коленном суставе при ходьбе пятясь назад. Свидетельствует о повреждении мениска коленного сустава.
Травма мениска коленного сустава Разрыв медиального мениска коленного сустава Симптом Брагарда Исчезновение боли по мере сгибания ноги в коленном суставе с одновременной ротацией её кнаружи. Наблюдают при повреждении мениска коленного сустава.
Травма мениска коленного сустава Разрыв медиального мениска коленного сустава Симптом Брагарда Болезненность у заднего края медиального мениска, определяемая при сгибании ноги в коленном суставе под углом 90-120°. Определяют при разрыве медиального мениска коленного сустава.
Травма мениска коленного сустава Симптом Брагарда Боль при внутренней ротации голени и иррадиация её кзади при продолжающемся сгибании.
Травма мениска коленного сустава Симптом Гайдукова Наличие жидкости в коленном суставе. Более чёткая передача поперечных толчков в области верхнего заворота при максимальном сгибании голени (по сравнению с неповреждённым суставом).
Травма мениска коленного сустава Симптом Дедушкина-Вовченко Разгибание голени с одновременным давлением пальцами в область проекции латерального или медиального мыщелка спереди вызывает боль на стороне повреждения.
Травма мениска коленного сустава Симптом зацепки (симптом Краснова) Чувство страха и неуверенности при ходьбе, ощущение в суставе постороннего, мешающего предмета.
Травма мениска коленного сустава Симптом Конечного-Штейнмана (симптом Штейнмана I) Появление боли в коленном суставе при сгибании и одновременной ротации голени кнаружи.
Травма мениска коленного сустава Симптом Ланда (симптом ладони) Пациент не может полностью выпрямить больную ногу в коленном суставе. Вследствие этого между коленным суставом и плоскостью кушетки образуется просвет, которого нет со здоровой стороны.
Травма мениска коленного сустава Симптом Мак Маррея (симптом Мак Марри) У больного, лежащего на спине с согнутыми в коленях суставами, производят внутреннюю и наружную ротацию коленного сустава. При повреждении менисков коленного сустава в задней части сустава возникает хруст и боль.
Травма мениска коленного сустава Симптом Мак Муррея При значительном сгибании в коленном суставе, ротации голени (кнутри или кнаружи) и постепенном её разгибании возникает боль в соответствующем отделе коленного сустава.
Травма мениска коленного сустава Симптом Пайра Надавливание на коленный сустав в положении больного с перекрещенными ногами вызывает резкую боль.
Травма мениска коленного сустава Симптом Перельмана (симптом лестницы) Боль в коленном суставе и неуверенность при спуске по лестнице.
Травма мениска коленного сустава Симптом Турнера Гипестезия или анестезия кожи на внутренней поверхности коленного сустава.
Травма мениска коленного сустава Симптом Хаджистамова При максимальном сгибании в коленном суставе и сдавлении верхнего заворота сухожилием четырехглавой мышцы большеберцовая кость, скользя кзади по мыщелкам бедра, сдавливает задние завороты, в результате чего имеющаяся в суставе жидкость выжимается в передний его отдел и образует по бокам от собственной связки надколенника небольшие выпячивания.
Травма мениска коленного сустава Симптом Штейнмана (симптом Кромера) Признак повреждения менисков коленного сустава: если нога выпрямлена в коленном суставе, то болезненная точка находится более кпереди, если согнута, она перемещается латерально.
Травма мениска коленного сустава Симптом Эппли Боль в коленном суставе при ротации голени и флексии в суставе до 90°.
Травма мениска коленного сустава, застарелая Рентгенологический симптом Раубера Определяемый по рентгенограмме шип (экзостоз) у верхнего края большеберцовой кости на стороне, соответствующей повреждению мениска коленного сустава. Является поздним симптомом.
Травма менисков коленного сустава Симптом Болера Признак повреждения менисков коленного сустава: усиление болей в суставе при ходьбе назад.
Травма менисков коленного сустава Симптом Кремера При повреждении менисков коленного сустава на выпрямленной в коленном суставе ноге болевая точка расположена больше кпереди, а при сгибании - перемещается латерально.
Травма минно-взрывная Минная стопа Медицинский термин, возникший во времена Великой Отечественной войны, который обозначал всю совокупность взрывных и осколочно-взрывных повреждений стопы человека, нанесённых ударной волной и поражающими элементами наземной мины. В современных реалиях считается, что данное понятие не в состоянии отразить всё многообразие возможных взрывных повреждений и не позволяет дифференцировать качественно отличающиеся разновидности взрывных травм, что затрудняет выбор оптимальной тактики лечения.
Травма наружного мениска коленного сустава Травма внутреннего мениска коленного сустава Симптом Мерке Служит для дифференциальной диагностики повреждения медиального и латерального менисков. Больной, стоя, слегка сгибает ноги в коленных суставах и поворачивает туловище попеременно то в одну, то в другую сторону. Появление боли в коленном суставе при повороте кнутри (по отношению к больной ноге) свидетельствует о повреждении медиального мениска, если же боль появляется при повороте кнаружи - о повреждении латерального.
Травма нервно-рефлекторного аппарата Травма живота Симптом Гейнеке-Лежара (симптом Гейнеке) В первые часы после травмы при осмотре обнаруживают вздутие живота (метеоризм). Резкое вздутие живота после травмы говорит об отсутствии повреждения внутренних органов и объясняется травмой нервно-рефлекторного аппарата.
Травма ногтевого ложа Детские инфекции Нарушения кровообращения ногтя Псориаз Экзема Пузырчатка Эритема Фереоля-Бенье Борозды Бо-Рейли Наличие поперечных канавок на ногтях вследствие воздействия на матрицу различных факторов.
Травма печени Травма билиарной системы Билиемия Симптом Финстерера Брадикардия при травме печени. Возникает вследствие всасывания вытекающей желчи.
Травма плеча Симптом Ергасона Больной сгибает руку в локтевом суставе под углом 90° и производит ее пронацию, врач держит ладонь больного и предлагает произвести супинацию, оказывая сопротивление этому движению. При травматическом повреждении плеча (отрыв малого бугорка плечевой кости, сухожилия двуглавой мышцы и др.) больной испытывает боль в области двуглавой мышцы и плеча.
Травма плечевого сустава Периартрит плечевого сустава Болезнь Дюплея (плечелопаточный периартрит, peritendinitis calcarea, bursitis calcarea, bursitis chronica subdeltoidea) Болезненное ограниченное движение в плечевом суставе (отведение и ротация плеча внутрь). Часто обнаруживают отложения извести в сухожилии надостной мышцы. Изменения чаще всего возникают после травмы.
Травма плечевого сустава Повреждение Банкарта Повреждение передней части суставной губы суставного отростка лопатки. Является довольно частой патологией плечевого сустава.
Травма плечевого сустава Повреждение СЛАП Места повреждения суставной впадины плеча. Относится к отрыву инсерции длинной головки бицепса, который прикрепляется в верхней части суставной губы и при отрыве тянет ее с собой, при этом отрывая спереди и сзади от инсерции.
Травма плечевого сустава Симптом Дугаса Больной не может положить руку на здоровое плечо так, чтобы локоть касался груди. Характерен для травмы плечевого сустава.
Травма позвоночника Спондилит травматический Болезнь Кюммеля (травматический спондилит, болезнь Кюммеля-Вернея) После травмы позвоночника следует период субъективного благополучия (от нескольких недель до нескольких лет). Затем постепенно появляется боль на месте бывшего повреждения, нарушается подвижность позвоночника, развивается кифоз, на уровне которого определяется местная и передаточная (вызывается короткими легкими поколачиваниями по голове или отрывистой нагрузкой на плечи) боль. Могут быть невралгии. На рентгенограммах пораженные позвонки уменьшены по высоте, принимают клиновидную форму.
Травма позвоночника Симптом Меннела Больному, лежащему на животе с вытянутыми ногами, фиксируют позвоночник выше предполагаемого места повреждения позвонков. При поднимании одной или обеих ног возникает боль в месте поврежденного позвонка. Определяют при повреждении позвоночника.
Травма ребра Травма грудной клетки Травма реберного хряща Синдром Цириакса (синдром Сайриакса, синдром Деевиса-Коллея) Болевой синдром вследствие смещения переднего конца реберного хряща у межхрящевых сочленений (чаще в области VIII-IX ребер). Боль острая, локальная, с иррадиацией в спину и руку. Возможен стенокардический компонент. Заболевание может возникнуть в результате непрямой травмы (резкое движение при кашле, чихании, резкий поворот туловища) или вследствие прямой травмы. Хроническое, рецидивирующее течение.
Травма родовая Кровоизлияние в головной мозг Инсульт геморрагический Арлекина синдром Синдром основан на резком контрасте в интенсивности окраски обеих половин тела (туловища) новорожденного при положении его на стороне. Наблюдается при наличии травмы и кровоизлияния в диэнцефальный участок мозга в результате па­тологических родов.
Травма седалищного нерва Симптом Бабинского Ослабление или отсутствие рефлекса ахиллова сухожилия при повреждении седалищного нерва.
Травма селезенки Симптом Хедри При осторожном надавливании на грудину возникает интенсивная боль в подреберьях.
Травма спинного мозга Минора-Оппенгейма синдром (болезнь Минора, гематомиелия) Мышечная слабость, атония и отсутствие рефлексов в результате родовой травмы (повреждение спинного мозга): симметричная гипо- или атония, активные мышечные движения ограничены или невозможны, максимально поражены мимическая, жевательная, глотательная мускулатура и диафрагма. Сухожильные и периостальные рефлексы ослаблены или отсутствуют совсем, чувствительность (тактильная) сохранена. Мышечная возбудимость на спорадический и тормозной ток снижена, реакция перерождения не наблюдается. Мышечная атрофия незначительна.
Травма спинного мозга Симптом Тома Признак повреждения спинного мозга: раздражение трапециевидной мышцы щипком может вызвать появление гусиной кожи на участке, соответствующем отделу спинного мозга, расположенному выше повреждения.
Травма тяжелая Хирургия Смерть Триада смерти Является медицинским термином, описывающий комбинацию гипотермии, ацидоза и коагулопатии. Эта комбинация обычно наблюдается у пациентов, получивших тяжелые травмы, и приводит к значительному повышению уровня смертности.
Травма черепа проникающая Ранение Кренлейна Полное выбрасывание вещества головного мозга, происходящее в некоторых случаях огнестрельных ранений черепа с близкого расстояния.
Травма черепно-мозговая Атеросклероз сосудов, мозговая форма Сердечная недостаточность Дети младшего возраста Дыхание Чейна-Стокса (симптом Чейна-Стокса) Нарастающая глубина вдоха, достигающая максимума, затем постепенно уменьшающаяся и переходящая в апноэ, после чего подобный дыхательный цикл повторяется. Дыхание Чейна-Стокса встречается в норме у детей младшего возраста, иногда у взрослых во время сна, патологическое дыхание Чейна-Стокса может быть обусловлено черепно-мозговой травмой, гидроцефалией, интоксикацией, выраженным атеросклерозом сосудов головного мозга, при сердечной недостаточности (за счёт увеличения времени кровотока от лёгких к мозгу).
Травма черепно-мозговая Сотрясение головного мозга Синдром детского сотрясения (СДС, синдром встряхнутого ребёнка, SBS) Комплекс органических нарушений, которые могут возникнуть, если организм ребёнка испытает сотрясение. Незафиксированная головка болтается, из-за чего разрываются мембраны клеток головного мозга, и повреждается мозг в целом - кровоизлияния под оболочки головного мозга (без наружных признаков повреждения). СДС служит одной из основных причин гибели младенцев. СДС не обязательно возникает из-за грубого обращения с малышом. Он может случиться во время игры с малышами, например, когда взрослые подбрасывают ребёнка высоко в воздух или слишком резко его встряхивают, при несчастных случаях на транспорте в результате наезда на машину сзади.
Травма черепно-мозговая закрытая Симптом Седана Кратковременная конвергенция глаз приводит к расходящемуся косоглазию.
Травма шейного отдела позвоночника Новообразования шейного отдела позвоночника Туберкулез шейного отдела позвоночника Сифилис шейного отдела позвоночника Синдром Раста (болезнь Раста, шейный спондилит) Боль в шейном отделе позвоночника, радикулярная боль, напряжение мышц, неподвижность шейного отдела позвоночника. Причиной могут быть травмы, туберкулез, сифилис, опухоль и т. д.
Травма шейного отдела позвоночника, головы и плечевого пояса Синдром Колемана (посттравматический шейно-затылочно-плечевой опоясывающий синдром) Сочетанная травма шейного отдела позвоночника, головы и плечевого пояса: перелом клювовидного отростка II шейного позвонка, перелом со смещением одного или нескольких шейных позвонков, перелом их остистых отростков в сочетании с сотрясением головного мозга, переломом ключицы, лопатки, перелом или ушиб верхней трети плеча. Неврологические симптомы могут отсутствовать вначале и развиваться лишь постепенно.
Травма шейного отдела симпатического ствола Сдавление шейного отдела симпатического ствола Блокада шейного отдела симпатического ствола Болезни щитовидной железы Заболевания гипоталамуса Заболевания продолговатого мозга Заболевания сегментов шейного отдела спинного мозга Новообразования шеи Аневризма аорты Стеноз внутренней сонной артерии Лимфаденопатия шейных узлов Операции на шее Заболевания верхушек легких Перелом нижних шейных позвонков Синдром Горнера (синдром Клода-Бернара, синдром Клода-Бернара-Горнера) Миоз (парез мышцы-дилататора зрачка), птоз верхнего века (парез мышцы, поднимающей веко), энофтальм (парез мышцы глазной впадины), перикорнеальная инъекция сосудов, покраснение соответствующей половины лица, уменьшение потоотделения, повышением кожной температуры.
Травматология Перелом суставной губы плечевого сустава SLAP-повреждение SLAP повреждения означают разрывы губы, т.е. происходит, не отрыв губы целиком, а ее разрыв на две части (как правило), при этом внешняя часть остается прикрепленной к кости. Чаще SLAP повреждения возникают в верхней части суставной губы, там, где к надсуставному бугорку прикрепляется сухожилие длинной головки двуглавой мышцы плеча. При этом разрыв губы при SLAP повреждении может затрагивать и само сухожилие длинной головки двуглавой мышцы плеча.
Травматология Хирургия Метод Сельдингера Через пункционную иглу в сосуд вводится проводник, игла удаляется и по проводнику в просвет сосуда вводится катетер.
Травматология Перелом головки плечевой кости Перелом Хилл-Сакса (импрессионный перелом головки плечевой кости) Край суставной впадины лопатки может продавить вмятину в головке плечевой кости в тот момент, когда головка перекатывается через край при вывихе (иногда этот перелом может возникнуть и, наоборот, при вправлении). Такой перелом называют импрессионным (вдавленным).
Травматология Хондропатия головки плечевой кости приобретенная Повреждение хряща Хилл-Сакса Повреждения хряща, при которых в момент переката головки над краем суставной впадины лопатки перелом не происходит, а только повреждается поверхностный слой - хрящ.
Травматология Ранение Крейлейна Выбрасывание вещества головного мозга при огнестрельном ранении головы с близкого расстояния.
Травматология Онкология Ротационная пластика (ротация Ван Неса, ротация Борггрева) Представляет собой тип аутотрансплантата, при котором удаляется часть конечности, в то время как оставшаяся конечность ниже пораженной части поворачивается и прикрепляется заново. Эта процедура используется, когда часть конечности повреждена или связана с заболеванием, таким как рак. Эта процедура чаще всего используется для переноса голеностопного сустава в коленный после удаления дистальной опухоли бедренной кости, такой как остеосаркома. Конечность вращается, потому что лодыжка сгибается в противоположном направлении по сравнению с коленом. Преимущество для пациента состоит в том, что у него есть функционирующий коленный сустав, к которому можно прикрепить протез, чтобы он мог бегать и прыгать.
Травматология Политравма Синдром взаимного отягощения Усиление (утяжеление) патологического процесса при воздействии на организм двух и более поражающих факторов. Проявляется комплексом симптомов, свидетельствующих о более тяжелом течении каждого компонента политравмы, чем следовало бы ожидать при изолированном течении таких же поражений.
Травматология Точка Аубаньяка Место вкола иглы для пункции подключичной вены. Точка находится на 1,5-2,0 см кнаружи и книзу от границы между внутренней и средней третями ключицы.
Травматология Точка Иоффа Точка вкола иглы для пункции подключичной вены. Точка находится в углу, образованном наружным краем ключичной головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхним краем ключицы.
Трансфузиология Биологическая проба (проба Эпикера) Струйно перелить 10-15 мл крови, после чего сделать интервал - паузу в течение 5 мин, при этом наблюдать за состоянием больного. При отсутствии явлений несовместимости (учащенного пульса, дыхания, появления одышки, затрудненного дыхания, гиперемии лица и т.д.) ввести вновь 15 мл крови и в течение 5 мин снова наблюдать за больным. Такую процедуру произвести 3 раза. Отсутствие реакции у больного после трехкратной проверки дает право врачу продолжить переливание данной крови.
Трансфузиология Болезнь гемолитическая новорожденных Акушерство Даймонда пуповинный метод (пуповинный метод переливания крови, заместительная гемотрансфузия при резус конфликтной беременности) Метод переливания крови новорожденному через катетер, введенный в пупочную вену, путем многократного (3-4 раза) выпускания по 20 мл крови вместе с введением такого же количества донорской крови на протяжении 2-3 часов. Используется преимущественно при гемолитической болезни новорожденного.
Трещина зуба Синдром расколотого зуба Характерной особенностью данной патологии является наличие трещины, которая локализуется в коронковой части зуба (чаще моляра) и редко уходящая в область корня. Объединяет в себе все виды трещин, которые встречают в эндодонтически нелеченных зубах.
Трихонокардиоз подмышечный Симптом ложного кровавого пота Красный цвет пота.
Трихофития глубокая волосистой части головы Сикоз паразитарный Симптом медовых сот (медовые соты) При легком надавливании на очаг из расширенных и переполненных гноем волосяных фолликулов каплями выделяется густой гной, похожий на капли мёда при вскрытии медовых сот. Данный феномен напоминает симптом сита при хронической пиодермии, появление капель гноя при раздавливании бляшки бородавчатого туберкулеза.
Трихофития поверхностная Микроспория волосистой части головы Вид пеньков Характерный вид обломанных волос в очагах облысения.
Трихофития хроническая Симптом черных точек Наличие черных точек на волосистой части головы.
Тромбогематома плаценты Бреуса занос (субхориальная тромбогематома) Массивная тромбогематома плаценты. Описание плаценты при заносе бреуса: сгусток толщиной больше 1 см отделяет ворсинчатый хорион, который составляет от 10-20 до 40-100% поверхности плаценты. Этиология развития субхориальной гематомы неизвестна. Роль заболевания матери в возникновении субхориальной гематомы неясна. Описанные случаи тромбогематомы после прерывания беременности методом внутриамниотического введения солевого раствора, а также при беременности плодом с кариотипом 45Х0. Частота тромбогематом составляет 0,53% (10 случаев на 19000 плацент). Массивная гематома, которая нарушает фетоплацентарное кровообращение, вызывает преждевременные роды и гибель плода.
Тромбоз артериальный Синдром Нигарда-Брауна (эссенциальная тромбофилия, болезнь Нигарда-Брауна) Перемежающая хромота, тромбозы артерий нижних конечностей, повышенное содержание фибриногена и глобулинов в сыворотке крови, укороченное время свертывания крови. В основе заболевания артериальные тромбозы неясной этиологии. Болезнь осложняется гангреной конечности.
Тромбоз брыжеечных сосудов Эмболия брыжеечных сосудов Тромбоз мезентериальный Симптом Блинова Повышение артериального давления у больных с тромбоэмболией брыжеечных сосудов.
Тромбоз вен голени Недостаточность венозная острая Симптом Ловенберга Боли в икроножных мышцах при давлении манжетки сфигмоманометра до 150 мм рт. ст.
Тромбоз вен голени Недостаточность венозная острая Тромбофлебит глубоких вен голени Симптом Мозеса Болезненность голени при передне-заднем сдавлении.
Тромбоз вен голени Недостаточность венозная острая Тромбофлебит голени Симптом Хоманса (симптом Хомана) Больной лежит на спине, ноги полусогнуты в коленных суставах. Производят тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе. Боль в икроножных мышцах, которую при этом ощущает больной, свидетельствует о тромбозе глубоких вен. Боль возникает по ходу сосудистого пучка и усиливается при сдавливании тромбированных вен икроножными мышцами.
Тромбоз вен послеродовый Пайра симптом III Возможный признак угрожающего послеоперационного тромбоза: боль при надавливании на внутреннюю поверхность стопы.
Тромбоз внутричерепного синуса Симптом Герхарда III Признак тромбоза внутричерепных синусов: яремная вена на стороне поражения при пальпации кажется менее наполненной.
Тромбоз глубоких вен голени Тромбофлебит глубоких вен голени Тромбофлебит вен таза Лискера симптом Признак тромбоза глубоких вен голени у беременных женщин. Появление боли в костях, которая возникает при постукивании пальцем по передней поверхности голени медиально от гребня большой берцовой кости. Признак характерен для тромбофлебита глубоких вен голени и таза.
Тромбоз глубоких вен голени Симптом Ловенберга (проба Ловенберга) На голень в области средней трети накладывают манжету сфигмоманометра и давление в ней доводят до 150 мм рт. ст. Появление боли в икроножных мышцах ниже этого уровня свидетельствует о тромбозе глубоких вен голени.
Тромбоз кавернозного синуса Гематома кавернозного синуса Травма черепно-мозговая Аневризма сонной артерии Арахноидит Периостит сифилитический Новообразования Синдром верхней глазничной щели (синдром Рошон-Дювиньо) Симптомокомплекс, возникающий вследствие поражения (воспалением или сдавлением) III (глазодвигательного), IV (блоковый), VI (отводящий) пар черепно-мозговых нервов, глазного нерва (1 ветви тройничного нерва), проходящих через одноимённую щель. Представляет собой сочетание полной офтальмоплегии с анестезией роговицы, верхнего века и гомолатеральной половины лба. В некоторых случаях - опущение (птоз) верхнего века, мидриаз, расширение вен сетчатки, небольшой экзофтальм, хемоз. Выраженность тех или иных признаков может быть различная, в зависимости от степени вовлечения соответствующего нервного ствола. К основным причинам развития синдрома верхней глазничной щели относят черепно-мозговые травмы, гематому кавернозного синуса, сифилитический периостит, новообразования, аневризму кавернозного сегмента внутренней сонной артерии, кавернозную артериовенозную фистулу, воспаление (локальный пахименингит, арахноидит). В случаях исключения перечисленных причин принято говорить об идиопатическом процессе.
Тромбоз мезентериальный Недостаточность сосудистая кишечника острая Непроходимость кишечная острая, паралитическая Симптом Мондора При тромбоэмболии брыжеечных сосудов в период развития паралитической кишечной непроходимости пальпируется опухоль тестоватой консистенции, представляющая собой раздутую отечную кишку.
Тромбоз мезентериальный Недостаточность мезентериального кровообращения острая Атеросклероз мезентериальных артерий Синдром Ортнера Итермиттирующая ишемия органов брюшной полости у больных с облитерирующим атеросклерозом мезентериальных сосудов или (реже) - при их тромбозе: приступообразная боль в животе, преимущественно в области пупка или в подложечной области, появляющаяся после еды или физической нагрузки; чувство полноты, отрыжка, метеоризм; запоры; пароксизмальная одышка. Болезнь наблюдается в старческом возрасте.
Тромбоз мозговых вен Симптом Кроу Признак тромбоза мозговых вен: односторонняя компрессия яремной вены усиливает кровенакопление сосудов сетчатки.
Тромбоз печеночной вены Флебит печеночных вен облитерирующий Болезнь Бадда-Хиари (болезнь Бада-Киари, болезнь Хиари, облитерирующий эндофлебит печёночных вен, облитерирующий флебит печеночных вен, тромбофлебит печеночных вен) Тромбоз нижней полой вены (НПВ) с облитерацией печёночных вен.
Тромбоз печеночной вены Флебит печеночных вен Синдром Бадда-Хиари (синдром Бада-Киари, синдром Хиари) Облитерирующий флебит печеночных вен. Причины заболевания - травма, инфекция любой локализации, гепатиты, заболевание крови. Может возникнуть как следствие пилефлебита или восходящего тромбоза нижней полой вены. При остром течении заболевания превалирует тромбоз. Состояние тяжелое, развивается шок, коллапс, тяжелое нарушение гемодинамики, боль в эпигастрии и пояснице, диспептические расстройства. Больные, как правило, погибают. При хроническом течении заболевания - клиника вялотекущего воспалительного процесса, гепатомегалия, спленомегалия, желтушность, асцит со значительным содержанием эритроцитов, развитие сосудистых коллатералей. Заболевание протекает с ремиссиями. Прогноз неблагоприятный.
Тромбоз пещеристого синуса Фуа синдром Полная офтальмоплегия (паралич мышц глазного яблока), пучеглазие, отек век, неподвижность глазного яблока и птоз, обусловленные поражением III, IV и VI пар черепно-мозговых нервов, проходящих через стенки пещеристого синуса твердой мозговой оболочки; наблюдается при тромбозе пещеристого синуса.
Тромбоз подвздошно-бедренного венозного сегмента острый Болезнь Грегуара (острый подвздошно-бедренный венозный тромбоз) Острая боль в конечности, быстро развивающийся отек и цианоз - основные признаки заболевания. Может вторично присоединиться нарушение артериального кровообращения с развитием так называемой венозной гангрены (из-за сдавления артерий отеком). В пораженной конечности депонируется большое количество жидкой части крови, что может привести к гиповолемии и шоку. По окончании острого периода возникает постфлебитический синдром.
Тромбоз подключичной вены острый Синдром Педжета-Шреттера-Кристелли (перемежающаяся венозная хромота, травматический веноспазм, тромбоз, усилия, болезнь Педжета-Шреттера, спонтанный тромбоз подключичной вены) Острый тромбоз подключичной вены. Отек соответствующей верхней конечности начинается в дистальных отделах, а затем распространяется до подключичной области, достигая максимальной величины в первые сутки заболевания. Отек не оставляет углубления после надавливания, вызывает чувство напряжения, полноты, слабости, утомляемости в руке, затрудняет движения в суставе. Кожа верхней конечности синюшна, особенно в дистальных отделах. Боль от ноющей до жгучей вдоль всей руки. Иногда наблюдается мигрирующая боль, которая периодически захватывает различные сегменты плеча и предплечья: в последующем она несколько стихает, усиливаясь при изменении положения конечности. Отмечаются неврологические симптомы: умеренное снижение сухожильных рефлексов на стороне поражения, нарушение иннервации по ходу кожных нервов плеча и предплечья - гипо- и гиперестезии, снижение мышечной силы - на стороне поражения. Подкожные вены конечности расширены, напряжены. Отмечаются проявления нарушения артериального кровообращения: ослабление пульса, снижение артериального давления и понижение кожной температуры. Острый тромбоз подключичной вены развивается на фоне имеющегося сужения терминального отдела ее и деформации клапана, поэтому острой окклюзии могут предшествовать те или иные признаки нарушения венозного оттока в конечности. Различают 3 степени течения заболевания (легкую, выраженную и тяжелую). Острая стадия заболевания длится 2-3 недели. За этот период стихают острые явления, развивается коллатеральная сеть в области плеча и передней грудной стенки соответствующей стороны. В дальнейшем заболевание может перейти в хроническую стадию, когда проявления заболевания выражены менее ярко, хотя сохраняются почти все симптомы острой стадии. Финалом сосудистых расстройств острого тромбоза подключичной вены может быть венозная гангрена верхней конечности. Течение длительное, с частыми рецидивами. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-29 лет, хотя известны случаи заболевания у лиц преклонного возраста и детей. Формированию стеноза подключичной вены (который в последующем и приводит к тромбозу) способствуют перегибы подключичной вены через край I ребра, сдавление вены между передней лестничной мышцей, ключицей и первым ребром, хронический артрит правого грудино-ключичного сочленения, венозный спазм и другие причины.
Тромбоз поперечного синуса Симптом Гризигера Признак тромбоза поперечного синуса: припухлость в области сосцевидного отростка.
Тромбоз сосудов послеоперационный Симптом Пайра Боль при надавливании на внутреннюю поверхность стопы.
Тромбопатия Диатез геморрагический Синдром Виллебранда-Юргенса Наследственная тромбопатия с геморрагическим диатезом: болезнь обычно проявляется в грудном возрасте, реже в период наступления полового созревания: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (носа, дёсен, реже-желудочно- кишечного тракта), опасное для жизни кровотечение из ран (например, после удаления зуба), селезёнка не увеличена. В крови: количество тромбоцитов нормальное или несколько снижено, форма тромбоцитов не изменена, способность тромбоцитов к агглютинации уменьшена, время кровотечения удлинено, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка нормально. В костном мозге: дегенеративные изменения мегакариоцитов (вакуолизация). Симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде положительный лишь в тяжелых случаях. Преимущественно и более тяжело болеют женщины.
Тромбофлебит Заболевания вен Посттромбофлебитический синдром (ПТФС) Клинический симптомокомплекс, объединяющий различные по локализации и тяжести гемодинамические нарушения после перенесённого острого тромбоза магистральных вен. О развитии ПТФС можно говорить спустя три месяца после перенесённого флеботромбоза. ПТФС является самой частой причиной появления и прогрессирования хронической венозной недостаточности (ХВН).
Тромбофлебит Симптом Гормана Появление боли в икроножной мышце при тыльном сгибании стопы у больных тромбофлебитом.
Тромбофлебит Новообразования брюшной полости Новообразования малого таза Труссо симптом Ранний признак рака органов брюшной полости и малого таза: тромбофлебит конечностей.
Тромбофлебит вен голени Симптом Чмарке Если после расслабления мускулатуры согнуть ногу в коленном суставе, то при тромбофлебите голени продолжают прощупываться участки вен.
Тромбофлебит вен мигрирующий Нарушение артериального кровообращения Болезнь Бюргера (мигрирующий тромбофлебит, болезнь Винивартера-Бюргера, болезнь Бильрота-Винивартера-Бюргера, облитерирующий тромбангиит) Мигрирующий сегментарный тромбофлебит подкожных вен нижних (реже верхних) конечностей, сопровождается субфебрилитетом. Синхронно или метахронно появляются признаки нарушения артериального кровообращения: повышенная чувствительность нижних конечностей к холоду, парестезии, гиперестезии, перемежающая хромота, затем боль в покое, некроз, гангрена пальцев. Течение заболевания прогрессирующее - рецидивирующее. Болеют чаще молодые мужчины.
Тромбофлебит воротной вены хронический Синдром Кошуа-Эппингера-Фругони (тромбофлебитическая спленомегалия, синдром Опица) Хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены, проявляющийся периодической лихорадкой, асцитом, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияниями в коже и в слизистых оболочках, гепатомегалией и спленомегалией. Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Тромбофлебит глубоких вен Мозеса симптом Признак тромбофлебита глубоких вен у беременных женщин. Голень сжимают рукой сначала в переднезаднем направлении, а потом по бокам. Появление боли в ноге при сжатии ее в переднезаднем направлении указывает на тромбофлебит глубоких вен голени.
Тромбофлебит глубоких вен голени Бисхарда симптом Появление болезненности (при пальпации) в области внутренней поверхности пятки и щиколотки у беременных женщин. Симптом характерен для гиперкоагуляции и формирующегося у женщин в связи с беременностью тромбофлебита глубоких вен голеней.
Тромбофлебит глубоких вен голени Ловенберга симптом Манжетку сфигмоманометра накладывают на уровне средней трети голени и поднимают давление до 180 мм рт. ст. (24,0 кПа). У здоровых людей при этом возникает незначительная боль в голени. При глубоком тромбофлебите голени резкая боль в икроножной мышце наблюдается уже при давлении 100 мм рт. ст. (13,3 кПа) и ниже.
Тромбофлебит глубоких вен голени Тромбофлебит вен таза Лувеля симптом Признак тромбофлебита глубоких вен голени и таза у беременных женщин. Появляется боль в нижних конечностях при тромбозе глубоких вен после чихания и кашля. В отдельных случаях боль может локализоваться по траектории вены.
Тромбофлебит глубоких вен голени Мейера симптом Признак тромбофлебита глубоких вен голени. Болезненность по ходу передней и задней большеберцовых вен, по внутреннему краю большеберцовой кости, в дистальной и проксимальной трети голени, в середине голени наружу от большеберцовой кости.
Тромбофлебит глубоких вен голени Олоу симптом Признак тромбофлебита глубоких вен голеней у беременных женщин: болезненность в икроножных мышцах при тромбозе глубоких вен голени.
Тромбофлебит глубоких вен голени Симптом Мейра Признак глубокого тромбофлебита голени: болезненность при надавливании у медиального края большеберцовой кости в нижней трети голени.
Тромбофлебит глубоких вен голени Симптом Опитца-Раминеса Больному в положении лежа на спине накладывают выше колена манжетку сфигмоманометра и накачивают в нее воздух до давления 40 мм рт. ст. (52 ГПа). При этом происходит повышение венозного давления в дистальном отделе конечности. При наличии флебита больной испытывает усиливающуюся боль в подколенной области или в икроножных мышцах (положительный симптом). Если боль была до наложения манжетки, то симптом считается положительным при усилении ее во время исследования и уменьшении после снятия манжетки.
Тромбофлебит глубоких вен голени Хоманса симптом Признак тромбофлебита вен голени у беременной женщины. Боль в области икроножных мышц, которая появляется после тыльного сгибания ступни, свидетельствует о тромбофлебите глубоких вен голени.
Тромбофлебит голени Симптом Дюкинга Признак тромбофлебита голени: при совершении боковых движений ногой после предварительного расслабления мускулатуры больной испытывает боль.
Тромбофлебит голени Симптом Дюкьюинга Боль при боковых движениях ногой, после предварительного расслабления мускулатуры голени. Наблюдают при тромбофлебите голени.
Тромбофлебит голени Симптом Хормана Признак тромбофлебита голени: появление болей в икроножной мышце при тыльном сгибании стопы.
Тромбофлебит нижних конечностей Флеботромбоз нижних конечностей Симптом Лувель-Лобри (проба Лоубри) В положении больного стоя просят его натужно покашлять. При наличии свежего тромбофлебита или флеботромбоза на месте тромбированной вены голени или бедра появляется боль, локализацию которой больной указывает пальцем.
Тромбофлебит острый Малера симптом Частый пульс при стабильной температуре или апирексии у рожениц свидетельствует о развитии острого тромбофлебита.
Тромбофлебит острый послеродовый Симптом Малера Учащение пульса при стабильности температуры или апирексии у родильниц свидетельствует о развитии острого тромбофлебита.
Тромбофлебит поверхностный Синдром Хлюмски (тромбофлебит Хлюмски) В летне-осеннее время после укусов насекомых на кистях и стопах молодых мужчин появляются множественные небольшие, четкообразной формы, подкожно расположенные припухлости в виде волдырей, покрытых покрасневшей кожей. Они вызывают сильный зуд и жжение. Развиваются множественные поверхностные флебиты. Температура субфебрильная. Течение длительное, хроническое. После ликвидации острых явлений на длительное время остаются небольшие уплотнения.
Тромбофлебит тазовых вен Симптом Мюрлея Указывает на вовлечение в тромбофлебитический процесс тазовых вен: тенезмы и ощущение наполнения в прямой кишке при одновременной боли в нижней конечности.
Тромбофлебита глубоких вен голени Симптом Бисхарда Признак тромбофлебита глубоких вен голени: болезненность, возникающая при пальпации лодыжки и внутренней поверхности пятки.
Тромбоцитопатия Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, синдром Верльгофа, болезнь Верльгофа, синдром Верльгофа-Вихмана, псевдогемофилия, геморрагическая пурпура, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая пурпура, симптоматическая тромбопения, идиопатическая пурпура, геморрагическая пятнистая болезнь) Заболевание характеризуется массивными кровоизлияниями в слизистые оболочки (носа, полости рта, глотки, мочевого пузыря, желудочно-кишечного тракта), у женщин может развиться тяжелая метроррагия. Наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения. На коже - петехии различной величины. Положительный симптом Румпель-Лееде. В крови - тромбоцитопения, патологические формы тромбоцитов (гигантские формы, незрелые тромбоциты с умеренной грануляцией, агглютинаты тромбоцитов), вторичная анемия, время кровотечения удлинено, время свертывания крови нормальное, ретракция кровяного сгустка удлинена или отсутствует. Селезенка иногда увеличена. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, нарушено их созревание, обнаруживаются гигантские формы. Заболевают чаще дети и молодые женщины. Известны случаи семейных заболеваний.
Тромбоцитопатия Синдром Бернара-Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Бернара-Сулье) Редкое заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Патогенетической основой является отсутствие в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина Ib, который является рецептором для фактора Виллебранда и взаимодействует с некоторыми другими плазменными факторами (V и IX) и ристоцетином.
Тромбоцитопатия Синдром Виллебранда-Юргенса (болезнь Виллебранда, органический тромбопенический синдром, наследственная псевдогемофилия и геморрагический тромбастенический синдром) Наследственная болезнь, поражающая чаще женщин. Первые симптомы в раннем детстве - периодические кровотечения из слизистых оболочек, иногда внутрисуставные кровоизлияния, упорные посттравматические, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в сетчатку и кожу. Количество кровяных пластинок нормальное, в них небольшие морфологические изменения. Время кровотечения удлинено, свертываемость и ретракция сгустка нормальны.
Тромбоцитопатия Тромбоцитопения Синдром Вискотта-Олдрича (СВО, синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита) Редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении (с уменьшением количества и размеров тромбоцитов), иммунодефицита, и кровавого поноса (обусловленного тромбоцитопенией).
Тромбоцитопатия Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a-гранул, GPS, дефицит альфа-гранул) Является редким наследственным расстройством, вызывающим кровотечения. Синдром серых тромбоцитов характеризуется макротромбоцитопенией, миелофиброзом, спленомегалией и типичным серым внешним вид тромбоцитов в мазке периферической крови при окраске по Райту. Точная распространенность заболевания не известна.
Тромбоцитопатия Тромбоцитастения Гланцмана (синдром Гланцмана-Негели, тромбастения) Редкое генетическое заболевание, которое проявляется снижением свертываемости крови. В основе болезни лежит нарушение агрегации тромбоцитов при их контакте с белком фибриногеном. Причины этой дисфункции кроются в мутациях генов тромбоцитарного рецептора GPIIa/IIb. Пациенты с тромбоцитастенией страдают от кровотечений из кожи и слизистых, требуют наблюдения гематолога и особой подготовки перед хирургическими вмешательствами.
Тромбоцитопатия врожденная Синдром Бернара-Сулье (тромбопатия Бернара-Сулье, врожденная дистрофия тромбоцитов) Кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы. Заболевание нередко проявляется сразу после рождения. Количество тромбоцитов нормальное или незначительно снижено, встречаются гигантские тромбоциты, время кровотечения удлинено (превышает 15 мин), снижена резистентность капилляров. Остальные показатели свертывающей системы крови без изменений.
Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Мошковича (синдром Мошковича-Зингера, тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковица) На фоне общей слабости, отсутствия аппетита, мышечной и суставной боли повышается температура, одновременно появляется геморрагическая сыпь, кровотечение из носа, десен и желудочно-кишечного тракта, анемия. Развивается тромбоцитопения, длительность кровотечения увеличена, скорость, свертывания крови и протромбиновое время нормальны. Появляются парестезии, головная боль, клонические судороги, психические расстройства. Течение острое или подострое. Морфологически - под эндотелием артериол и капилляров образуются очаговые скопления гиалина или ацидофильной субстанции. Эти скопления выпячиваются в просвет сосудов, что вызывает оседание в этих местах тромбоцитов. Прогноз плохой - смерть наступает обычно через 6 месяцев от начала заболевания. Этиология неизвестна.
Тромбоцитопения иммунная, гепарин-индуцированная Гепарин индуцированная тромбоцитопения 2 типа (ГИТ 2 типа) Редкая иммунноопосредованная реакция, возникающая в течение первых 4-15 суток от первого применения гепарина, характеризующаяся выработкой специфичных антител и проявляющаяся резким падением уровня Тр ниже 100x109/л и парадоксальными тромбозами.
Тромбоцитопения неиммунная, гепарин-индуцированная Гепарин-индуцированная тромбоцитопения 1 типа (ГИТ 1 типа) При первом типе ГИТ происходит прямое (неиммунное) взаимодействие молекул НФГ с мембраной тромбоцита (Тр), вызывающее впоследствии активацию и агрегацию Тр с развитием тромбоцитопении. По причине неиммунного характера взаимодействия клинические проявления отмечают на 1-3 день заболевания, характеризующиеся изолированным падением числа Тр не ниже 100x109/л. При своевременной отмене НФГ количество Тр восстанавливается спонтанно в течение 2-4 недель и не требует какого-либо дополнительного лечения.
Тромбоэмболия вен таза Марлея симптом Тенезмы и ощущение наполнения в прямой кишке при одновременной боли в нижней конечности. Указывает на вовлечение в тромбоэмболический процесс тазовых вен.
Тромбоэмболия легочной артерии Михаэлиса симптом Повышение температуры тела у больных тромбофлебитом говорит о возможности тромбоэмболии легочных сосудов.
Тромбоэмболия легочной артерии Рентгенологический симптом Вестермарка Выявляемое рентгенологически повышение прозрачности легочной ткани в зоне разветвления затромбированной артериальной ветви, выбухание конуса и дуги легочной артерии, увеличение размеров правого желудочка. Наблюдают при тромбоэмболии легочной артерии.
Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии Симптом Аллена Кратковременная боль в груди, одышка, тахикардия. Наблюдается при эмболии мелких ветвей легочной артерии.
Туберкулез Спайки внутриматочные Дальсаса-Неттера-Мюссе синдром Симптомокомплекс, который возникает при образовании внутриматочных сращений после перенесенного туберкулезного воспаления слизистой оболочки матки и хактеризуется резистентностью к лечению аменореи и бесплодия. Гистерографично: обнаруживаются внутриматочные сращения и соединения. Довольно часто при гистологическом исследовании эндометрия обнаруживается картина туберкулезного эндометрита.
Туберкулез Синдром Лейтера Генерализованный казеозный туберкулез лимфогенно-поэтической системы: лихорадочное начало заболевания с ухудшением самочувствия: множественные припухания, мягкие, флюктуирующие, лимфатические узлы в различных частях тела, увеличены печень и селезенка. Кровь: анемия, лейкопения (гипопластической-апластическая форма), тромбоцитопения. В отдельных случаях лейкемоидная (гиперпластическая) реакция со значительным сдвигом влево, увеличена СОЭ. Часто сочетание с открытым туберкулезом легких.
Туберкулез бронхиальных лимфатических узлов Симптом Кораньи-де Ла Кампа Возможный признак туберкулеза бронхиальных лимфатических узлов: относительное притупление перкуторного звука под ThV-VI позвонками и вдоль них.
Туберкулез кишечника Стеноз кишки новообразованием Непроходимость кишечная хроническая, механическая Рентгенологический симптом Штирлина При рентгеноскопии кишечника (через 5-6 ч после приема бария) определяют плохое заполнение пораженного участка контрастной массой и ее скопление выше и ниже места поражения, что приводит к образованию как бы дефекта наполнения.
Туберкулез кожи Индуративная эритема Базена Одна из форм очагового туберкулёза кожи, имеющая тенденцию к диссеминации процесса, развивающаяся на фоне системного поражения внутренних органов палочкой Коха. Заболевание имеет гендерную окраску, болеют чаще женщины репродуктивного возраста. Характеризуется высыпанием ползущих плоских узловых инфильтратов размерами до 10 см в диаметре, локализующихся преимущественно на конечностях. Диагностируют индуративную эритему Базена с учётом анамнеза, данных гистологии, туберкулиновых проб. Лечение проводят противотуберкулёзными средствами нового поколения по индивидуальным схемам в расчёте на килограмм веса пациента, параллельно укрепляя защитные силы организма.
Туберкулез кожи Сережки Поспелова Бахромчатые рубцы, спаянные с подлежащими лимфатическими узлами, остающиеся после заживления колликвативного туберкулеза.
Туберкулез кожи Симптом чемоданных ручек Вид рубцов с перемычками, формирующихся после заживления колликвативного туберкулеза.
Туберкулез кожи, лихеноидный Сифилис вторичный Шиповидный лишай Симптом терки Проявляется ощущением терки при проведении пальцем по поверхности папул, покрытых чешуйками или шипиками.
Туберкулез кожи, папулонекротический Злокачественный атрофический папулез Дегоса Прижог кожи, заживление Штампованные рубцы Наличие на месте бывших высыпаний одинаковых округлой формы гиперпигментированных рубцов, которые впоследствии обесцвечиваются.
Туберкулез кожи, язвенный Зерна Трела Образующиеся на дне и вокруг язвы казеозно перерожденные желтого цвета туберкулезные бугорки.
Туберкулез крестцово-подвздошного сустава Симптом Гангольфа Боль, ощущаемая в пораженном туберкулезом крестцово-подвздошном сочленении при поворотах больного с боку на бок.
Туберкулез крестцово-подвздошного сустава Симптом Эрихсена Боль при сдавливании двумя руками таза (в области крыльев подвздошных костей) при туберкулезе крестцово-подвздошного сочленения.
Туберкулез легких Симптом Абрахамса (симптом Эбрехемса, симптом Эброхемса) Возможный признак ранней стадии верхушечного туберкулеза легких: на плечевом возвышении ключицы выслушиваются ослабленное дыхание, а также крепитирующие или мелкие влажные хрипы, которые в атипичных местах под верхушками легких выслушать не удается. Деревянный стетоскоп должен плотно прилегать к кости; признак уролитиаза: при надавливании на середине линии, соединяющей пупок с хрящом девятого ребра справа, больные испытывают боль.
Туберкулез легких Симптом Бургарта Возможный ранний признак туберкулеза: крепитирующие хрипы, которые выслушиваются над передненижними отделами легкого.
Туберкулез легких Симптом Корали Признак туберкулезного поражения верхушки легкого: если больной сильно наклоняется вперед, то задняя граница верхушки при перкуссии не меняется или занимает более высокое положение, у здорового человека она обычно опускается.
Туберкулез легких Лимфаденопатия туберкулезная Синдром Брока Вторичные воспалительные явления в средней доле легкого у больных туберкулезным бронхоаденитом, в связи с сужением главного бронха припухшими лимфатическими узлами: общие симптомы - недомогание, слабость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, легочные симптомы - кашель, мокрота, боль в груди. Рентгенологически - частичное или полное сужение бронха, доли или его аксиллярного сегмента со вторичными воспалительными изменениями в средней доле (затемнение, тяжистый рисунок), кальцинозные лимфатические узлы в этой области.
Туберкулез легких инфильтративный Симптом Поттенджера Уплотнение и болезненность при пальпации грудных и спинных мышц. Наблюдают в некоторых случаях инфильтративного туберкулеза легких.
Туберкулез перибронхиальных лимфоузлов Симптом Фишера Систолический шум над грудиной или около нее при наклоне головы назад. Наблюдают при туберкулезе перибронхиальных лимфатических узлов в результате сдавливания безымянной и верхней полой вен пакетами увеличенных узлов.
Туберкулез позвоночника Симптом Ангелеску При положении лежа на спине больной не способен согнуть и выгнуть (опираясь только на голову и пятки) туловище.
Туберкулез позвоночника Симптом Корнева (симптом вожжей) Регионарная рефлекторная гипертония мышц, отходящих в обе стороны от пораженного туберкулезом позвонка к внутренним верхним углам лопатки. Чем активнее поражение, тем ярче проявляются вожжи, возникающие при поколачивании молоточком или же при активном переразгибании и запрокидывании верхнего отдела позвоночника.
Туберкулез полости рта Симптом Трела Желтые пятна вокруг язв.
Туберкулез почки Туберкулез мочевыводящих путей Рентгенологический симптом струны Отсутствие физиологических изгибов рентгеновской тени мочеточника при урографии или ретроградной пиелографии; признак туберкулеза почки и мочевыводящих путей, обусловленный ригидностью пораженной стенки мочеточника.
Туберкулез почки Симптом Лежнева Обнаруживаемый при цистоскопии буллезный отек устья мочеточника является признаком туберкулеза почки.
Туберкулез тазобедренного сустава Симптом Шмитца Болезненность и отек в области вертлужной впадины тазовой кости, определяют при пальцевом исследовании через прямую кишку.
Туберкулезная волчанка Симптом Поспелова (симптом зонда) При надавливании на поверхность люпомы пуговчатым зондом он проваливается, остается долго не исчезающее углубление.
Туберозный склероз (болезнь Прингла-Бурневиля) Гипопигментированные или ововидные пятна по типу белого листа Выявляются при осмотре под лампой Вуда. Наблюдаются при туберозном склерозе (болезни Прингла-Бурневиля), относятся к наиболее ранним проявлениям болезни. Располагаются чаще на лице, туловище. Могут быть выявлены у новорожденных с помощью лампы Вуда в виде белесых пятен диаметром 1-3 см.
Туберозный склероз (болезнь Прингла-Бурневиля) Люминесцентная диагностика В темной комнате освещают лампой Вуда кожные покровы. На темно - фиолетовом фоне кожи проявляются гипопигментированные пятна - листья (пятна, напоминающие листья ивы) и пятна отпечатки. Особенно успешен данный метод диагностики у лиц со светлой кожей.
Тугоподвижность позвоночника Симптом Шобера Исследующий кладет большой палец на I крестцовый позвонок больного, а указательный палец той же руки на остистый отросток одного из поясничных позвонков. У здорового человека при наклоне вперед расстояние между пальцами исследователя увеличивается, а при тугоподвижности позвоночника - расстояние не меняется.
Туннельный (компрессионный) синдром Пронаторно-флексорный тест Пронация предплечья с плотно сжатым кулаком при создании сопротивления этому движению (противодействие) приводит к усилению боли. Усиление боли также может наблюдаться при письме (прототип данного теста).
Туннельный (компрессионный) синдром Тест Вартенберга (проба Вартенберга, симптом Вартенберга) При засовывании руки в карман, мизинец отводится в сторону, не заходит в карман.
Туннельный (компрессионный) синдром Компрессия локтевого нерва Тест Фромена (проба Фромена, симптом Фромена) Из-за слабости abductor policis brevis и flexor policis brevis обнаружится излишнее сгибание в межфаланговом суставе большого пальца на пораженной руке в ответ на просьбу удержать бумагу между большим и указательным пальцем.
Тяжелое состояние Симптом Жадло Признак тяжёлого состояния у детей: углубленные назальные, лабиальные и глазо-скуловые борозды.
Увеит двусторонний Синдром Фогта-Коянаги-Харада (ФКХ, увеоменингеальный синдром) Характеризуется двусторонним увеитом, а также общесоматическими нарушениями: преждевременным поседением волос и ресниц (полиоз), частичным выпадением волос (алопеция), очаговой депигментацией кожи (витилиго), нередко понижением слуха и различной степени выраженности менингиальными симптомами. Наиболее часто встречается в восточных странах (особенно в Японии), Юго-Восточной Азии, Дальнем Востоке, Южной Америке. Этиология увеоменингитов неизвестна. В последнее время состояние расценивается как аутоиммунная реакция против антигенов меланоцитов, наружных сегментов фоторецепторов и мюллеровских клеток. Также установлена связь синдрома ФКХ с генами гистосовместимости - HLADP4 и HLA-Dw53, HLA-Bw22, HLA-DRMT3. В клинической картине всегда доминирует хронический увеит с роговичными преципитатами, появляющийся одновременно на обоих глазах, без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. При вовлечении в процесс заднего отрезка глаза отмечают задний увеит экссудативного типа с выраженным помутнением стекловидного тела, иногда с геморрагиями и картиной экссудативного хориоидита и отёком сетчатки, который может приводить к тотальной отслойке сетчатки. При гистологическом исследовании кожи выявлено гнёздное поражение эпителиоидных клеток, содержащих гранулы меланина, окружённых валом из плазматических клеток и лимфоцитов. Болезнь ФКХ чаще всего начинается в возрасте около 30 лет, однако описаны случаи заболевания у детей. Лечение основано на системном применении кортикостероидов (внутривенная пульс-терапия или пероральная терапия высокими дозами). Применение цитостатиков оправдано в случае устойчивости воспаления к стероидам. При отсутствии адекватной терапии могут развиваться осложнения: катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва, формирование субретинальных неоваскулярных мембран, экссудативной отслойки сетчатки, а также субатрофии глазного яблока. Прогноз определяется ранними сроками выявления и эффективностью подавления воспаления.
Увеит и паротит Синдром Хеерфордта-Милиуса (увеопаротитная лихорадка, нейроувеопаротит, увеоменингит) Субхронический фебрильный увеопаротит: продолжительное время субфебрильная температура, исхудание, хронический паротит (околоушная слюнная железа увеличивается, становится плотной), часто-двустороннее нодозное увеличение слёзных мешочков, нередко подобные изменения отмечаются и в других слюнных железах. Хроническое воспаление и в грудных железах, яичниках или яичках. Развивается нодозный иридоциклит, нередко, симптомы со стороны ЦНС: параличи черепных (преимущественно лицевого и глазодвигательного) и спинномозговых нервов, симптомы поражения ствола мозга и признаки менингеального раздражения. Возможно, данный с. Является формой течения саркоидоза.
Укорочение I плюсневой кости врожденное Синдром Мортона Врожденное укорочение I плюсневой кости, патологическая подвижность соответствующей ей области стопы. Движения стопы бывают ограничены из-за припухлости и боли. Часто на ее тыле расположена сесамовидная косточка.
Ультразвуковая диагностика Артериит височный Артериит Ультразвуковой симптом компрессии Воспалительная ткань не сжимается при приложении давления ультразвуковым датчиком.
Ультразвуковая диагностика Артериит височный Артериит Ультразвуковой симптом ореола (симптом гало, симптом ободка) Гипоэхогенное утолщение стенки сосуда.
Уретрит Трихомониаз Пальпация мочеиспускательного канала при ИППП Производится при всех формах уретритов. Ощупывание мочеиспускательного канала вначале проводят обычным способом (пальцами руки), а при торпидных, хронических процессах - на буже. Простерилизованной прямой металлический буже смазывают глицерином и вводят в передний отдел мочеиспускательного канала. На буже можно пропальпировать инфильтраты, мелкие узелки, а также участки уплотнения при формировании стриктур уретры.
Ущемление почки Задержка мочи острая Синдром Дитля (болезнь Дитля, кризис Дитле, morbus Dietl, crisis Dietl)   Коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, коллапс, задержка мочи, после которой наступает обильное мочеотделение. Синдром развивается в результате острого нарушения оттока мочи при ущемлении блуждающей почки.
Фавус Вид меха, изъеденного молью Характерный вид облысения.
Фавус Люминисцентная диагностика Темное свечение под лампой Вуда, напоминающее малахит, характерно для фавуса.
Фавус Газовая гангрена Мышиный запах (амбарный запах) Своеобразный запах, исходящий от волосистой части головы, пораженной фавусом. Признак, характерный для газовой гангрены.
Фавус Париковый вид Волосы в очагах на волосистой части головы безжизненные, тусклые по внешнему виду напоминает старый парик.
Фасцикуляции Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции неврологическое расстройство, главным симптомом которого являются фасцикуляции (подёргивания) различных произвольных мышц. Фасцикуляции могут случиться в любой произвольной мышце, но наиболее часто возникают в веках, руках, ногах и стопах, иногда даже в языке. Подёргивания могут как быть кратковременными, так и продолжаться определённое время.
Феминизация тестикулярная Морриса синдром (синдром тестикулярной феминизации) Характеризуется наличием женского фенотипа. Строение тела и рост волос типичны для женщины; имеются хорошо развитые молочные железы, но менструация отсутствует. Кариотип 44А+ХУ. При лапаротомии у больных обнаруживаются яички. Матка и придатки oтсутствуют, влагалище, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера-Хаузера, отсутствует. Этот синдром выявляется в период полового созревания. Характеризуется появлением женского фенотипа у лиц генетически мужского пола. Происходит недоразвитие мужских половых органов (неполная форма синдрома) или значительная феминизация (полная форма). Наиболее важными признаками синдрома являются отрицательный половой хроматин и отсутствие матки у лиц с женским фенотипом.
Феминизация тестикулярная Феминизирующих яичников синдром (тестикулярная феминизация) Больные, которые страдают данной патологией, конституционно женского телосложения, наружные половые органы женские, влагалище заканчивается слепо, внутренние половые органы - яичники - заменены тканью семенников. Матка и яйцеводы отсутствуют. Яичники размещены в брюшной полости, паховых каналах или в толще половых губ.
Фенилкетонурия Болезнь обмена Тезаурисмоз Фоллинга проба Метод выявления пировиноградной кислоты в моче новорожденного, основывается на появлении сине-зеленой окраски на пеленке после добавления к моче хлорида железа; используется для диагностики фенилкетонурии у новорожденного. Фенилкетонурия - наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена фенилаланина и проявляется отставанием физического и психического развития, расстройствами движений и мышечного тонуса гиперкинезии, дискинезии; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Фибрилляция предсердий Симптом Джексона Признак мерцания предсердий: дефицит пульса.
Фиброаденоматоз молочной железы Семба болезнь Микрокистозный фиброаденоматоз молочной железы.
Фиброз легкого Спайки плевроперикардиальные Спайки плевроплевральные Симптом Гайяра Признак правосторонних плевральных или плевроперикардиальных сращений, или фиброза правого легкого: перемещение сердца вправо, выявляемое как при перкуссии, так и при рентгеноскопии грудной клетки.
Фиброз периуретерит Болезнь Ормонда (облитерирующий периуретерит, двусторонний симметричный периуретеральный фиброз, идиопатический фиброзный ретроперитонит, фиброзный периуретерит, фиброзный перитонит, фиброзный стенозирующий периуретерит, синдром Ормонда) Развитие фиброзной ткани на уровне перекреста мочеточников с подвздошными сосудами, приводит к быстро прогрессирующему сдавлению мочеточников. Клиника заболевания состоит из признаков прогрессирующей двусторонней почечной недостаточности, часто в сочетании с болью внизу живота и в поясничной области. В постановке диагноза важны урограммы. Причина заболевания неизвестна. При гистологическом исследовании измененной забрюшинной клетчатки находят мелкоклеточную инфильтрацию фиброзной ткани, грануляционные разрастания. Болеют преимущественно мужчины (2:1) в возрасте 40-60 лет.
Фиброма околоногтевая Опухоль Кенена (околоногтевая фиброма, множественные гамартомы) Множественные фибромы ногтевого аппарата, чаще всего берущие начало от проксимальных и латеральных частей ногтя, а также от матрикса и ногтевого ложа. Образуясь в большом количестве, они могут медленно разрушать ногтевой аппарат. Это круглые или овальные, иногда гиперкератотические узелки, которые появляются примерно у половины пациентов с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла). Иногда узелки - единственный признак заболевания. Изменения ногтей варьируют от продольных углублений до малигнизации и полного разрастания ногтя. Иногда узелки остаются маленькими и многочисленными, напоминая опухоль матрикса ногтя.
Фиброматоз околоногтевой Опухоль Кенена Околоногтевые фибромы красноватого цвета. Встречаются нередко при синдроме Бурневиля-Пренгля - туберозном склерозе мозга.
Филяриатоз Синдром Фрийса-Пьеру Симптомокомплекс, характерный для филяриатоза, лимфоаденопатия, инфильтраты в легких, эозинофилия, в периферической крови обнаруживаются микрофилярии.
Флебит облитерирующий Флебит Мондора (болезнь Мондора, morbus Mondor) Воспаление поверхностных вен бокового отдела грудной клетки: незначительное чувство напряжения и повышенная чувствительность в левой половине грудной клетки и в области передней подмышечной линии; на боковой стенке грудной клетки обнаруживается твердый тяж, при пальпации напоминающий катетер; подмышечные лимфатические узлы припухают очень редко; после излечения часто -каузалгия в пораженной области. Гинекотропизм.
Флебит переднебоковой поверхности грудной клетки Болезнь Мондора Мигрирующий флебит переднебоковой поверхности грудной клетки. Характеризуется появлением плотного, болезненного шнуроподобного утолщения (тяжа), идущего вертикально от соска к реберной дуге. Может быть боль и чувство жжения, реже гиперемия и повышение кожной температуры на больной стороне грудной клетки. В крови - лейкоцитоз, часто моноцитоз, иногда эозинофилия. Заболевание может возникнуть после гриппа, травмы, операции, при злокачественных новообразованиях. Болеют чаще женщины. Уплотнение исчезает через 2-4 недели, иногда оставляя следы в виде пигментации кожи. В основе заболевания - эндофлебит торакоэпигастральных вен. Возможна аллергическая природа заболевания.
Флебит поверхностных вен Мондора болезнь Облитерирующий флебит поверхностных вен передней стенки живота и грудной клетки.
Флегмона дна полости рта Ангина Людовика (флегмона Людовика) Флегмона подчелюстной области и дна полости рта. Характеризуется плотной и болезненной припухлостью дна рта и языка, при этом затруднено не только дыхание, но и глотание (ангина). Состояние больного тяжелое, развиваются явления сепсиса с тяжелой интоксикацией, высокой температурой и падением сердечной деятельности. Может осложниться удушьем, сепсисом, медиастинитом.
Флегмона желудка Симптом Дейнингера Усиление боли в животе при положении больного лежа и уменьшение ее в положении стоя.
Флегмона желудка Симптом Дейнингера Усиление боли в животе при положении больного лежа и уменьшение ее стоя. Наблюдают при флегмоне желудка.
Флегмона кисти Флегмона Дольбо (комиссуральная флегмона большого пальца) Гнойник располагается между короткой приводящей мышцей и коротким сгибателем большого пальца; с локтевой стороны ограничен наружной межмышечной перегородкой. Клинически характеризуется локализацией припухлости, гиперемии и болезненности в указанной области, то есть в I межпальцевом промежутке, при одновременной незаинтересованности остальной ладони.
Флегмона лица Флегмона Шассеньяка (ангина Шассеньяка) Деревянистая флегмона позади угла нижней челюсти.
Флегмона шеи Реклю деревянистая флегмона Плотный малоболезненный, медленно увеличивающийся и обычно не склонный к нагноению инфильтрат в подкожной клетчатке шеи, возникающий в результате внедрения маловирулентных микроорганизмов; наблюдается у пожилых и ослабленных больных.
Флегмона шеи анаэробная Симптом Слепченко-Гордеевой Признак анаэробной флегмоны шеи: при рентгенографии тканей шеи мягкими лучами определяется наличие газа в проекции сосудисто-нервного пучка.
Флюороз Синдром Спайре Симптомокомплекс у людей, которые длительно употребляют питьевую воду с повышенным содержанием: фтора (более 1 мг/л): дисплазия зубной эмали (бледноватые точки и пятна, дефекты), стоматит, дисплазия ногтей (ломкость, продольная полосатость, трещины, деформации), дистрофия волос (ломкость, выпадение), различного рода дерматозы, запоры, вздутие живота, колики, парестезии ладоней и стоп, судороги икроножных мышц, нормальное содержание кальция в крови. Рентгенологически-остеосклероз длинных трубчатых костей, периостальный кальциноз.
Фолликулит Перифолликулит Абсцедирующий подрывающий фолликулит и пери-фолликулит Гоффмана (АПФПГ) Редкое, хроническое воспалительное часто рецидивирующее заболевание кожи волосистой части головы, реже паховой и подмышечной областей, характеризующееся образованием абсцессов, с последующей рубцовой атрофией.
Фолликулит Пиодермия хроническая глубокая, язвенно-вегетирующая форма Симптом сита При надавливании на очаг поражения из него выделяется, как из сита, гной.
Фолликулит глубокий инфекционный Гранулема Майокки (трихофитийная гранулема) Глубокий фолликулит, вызванный дерматофитами с последующим разрывом волосяных фолликулов, ведущим к перифолликулярному воспалению с гранулематозной реакцией.
Фурункул Симптом некротического стержня Проявляется наличием в центре пустулы некротической ткани зеленого цвета.
Халазия пищевода Синдром Нейгаузера-Беренберга (кардиопищеводная халазия) Частое срыгивание, рвота у грудных детей, развивающиеся в результате расслабления сфинктеров кардиального отдела желудка. Рентгенологически определяют расширение нижней трети пищевода, желудочно-пищеводный рефлюкс во время дыхания и при надавливании на переднюю брюшную стенку.
Хейлит Синдром Бельца (хейлит Фолькмана) Глубокое воспаление слизистой оболочки губ: припухание слюнных желез, избыточное выделение слюны во время еды и разговора, сильная боль, рефлекторно оттопыренная нижняя губа (чтобы избежать её соприкосновения с верхней губой и зубами), медленно развивающиеся, постепенно углубляющиеся язвы губ. Врождённые формы рассматриваются как предраковое состояние. По мнению некоторых авторов, хейлит бельца (поверхностная форма) следует отличать от хейлита Фолькмана (глубокая форма). Медленное развитие глубокого изъязвления. Этиология и патогенез синдрома бельца. Неизвестны. По-видимому, речь идёт о самостоятельном инфекционном заболевании. Дифференциальный диагноз синдрома бельца: эксфолиативный хейлит. Хейлоз. Гранулёматозный хейлит.
Хейлит поверхностный или глубокий Синдром Бельца (хейлит Фолькманна) Хроническое болезненное воспаление слизистой оболочки губ. Очень болезненное воспаление губ с отечностью слизистых желез (до размеров просяных и гороховых зерен). Обильное слюноотделение во время еды. Нижняя губа может быть вывернута кнаружи из-за болезненности соприкосновения с верхней губой и зубами. Медленное развитие глубокого изъязвления.
Хейлит эксфолиативный, экссудативная форма Диагностический прием при экссудативной форме эксфолиативного хейлита После удаления корок с красной каймы губ появляется беловатый клейкий, студенистый, быстрозасыхающий налет. Данное явление отсутствует при атопическом, аллергическом и гландулярном хейлитах, красной волчанке.
Хирургия Альберта кишечный шов Способ соединения краев раны кишки, заключающийся в сочетании двух видов кишечных швов: первый ряд швов проводится через все слои стенки кишки так, чтобы узлы были обращены в ее просвет, второй ряд представляет собой серо-серозный шов.
Хирургия Мастит гнойный Ангерера операция Хирургическая операция при гнойном мастите, при которой радиальными (по отношению к соску) разрезами вскрывают гнойник, входят пальцем в его полость, разрывают перегородки, раскрывая затеки, и накладывают противоотверстия.
Хирургия Бальфура способ Модификация резекции желудка по Бильрот II, при которой просвет культи желудка анастомозируют конец в бок с длинной петлей тощей кишки, проведенной впереди поперечной ободочной кишки с дополнительным межкишечным анастомозом по брауну.
Хирургия Барона способ Способ уменьшения кровопотери при операциях на печени, заключающийся во временном пережатии (10-15 мин) печеночно-двенадцатиперстной связки с проходящими в ней сосудами двумя пальцами левой руки.
Хирургия Онкология Новообразования молочной железы Бека разрез Разрез вокруг молочной железы квадратной формы с продолжением вертикальных линий кверху и книзу; применяется при опухоли молочной железы.
Хирургия Бека-Жиана гастростомия Хирургическая операция создания искусственного губовидного свища желудка с помощью резиновой трубки, вшиваемой в выкроенный из большой кривизны желудка лоскут и подшитого к передней брюшной стенке.
Хирургия Кровотечение из вен пищевода Блэкмора зонд (трехпросветный зонд Сенстакена-Блэкмора) Трехпросветная резиновая трубка с двумя баллонами; вводится через нос в желудок; применяется для лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.
Хирургия Брауна энтероэнтероанастомоз Анастомоз между приводящей и отводящей петлями тонкой кишки, наложенный по способу бок в бок как дополнение к гастроэнтеростомии в целях предупреждения забрасывания желчи в желудок и улучшения эвакуации желудочного содержимого в тонкую кишку.
Хирургия Вельфлера гастроэнтеростомия Хирургическая операция наложения анастомоза бок в бок между передней стенкой желудка и тощей кишкой кпереди от поперечной ободочной кишки.
Хирургия Онкология Венгловского разрез Окончатый разрез для удаления лимфатических узлов и опухолей в области шеи, при котором один разрез проводится по переднему краю грудино­ключично-сосцевидной мышцы и два поперечных разреза с пересечением грудино-ключично-сосцевидной мышцы вверху и внизу.
Хирургия Витцеля гастростомия Хирургическая операция создания искусственного наружного свища желудка с помощью резиновой трубки, вшиваемой в переднюю стенку желудка с образованием канала, в конце которого трубка проходит в полость желудка; другой конец трубки выводят наружу, желудок подшивают к передней брюшной стенке.
Хирургия Гаген-Торна разрез Продольный разрез брюшной стенки, проводимый парамедиально через прямую мышцу живота.
Хирургия Гаккера-Петерсена гастроэнтеростомия Хирургическая операция задней гастроэнтеростомии с проведением короткой петли тощей кишки позади поперечной ободочной кишки.
Хирургия Гейнеке-Микулича пилоропластика Хирургическая операция, при которой продольно рассекается передняя стенка пилорического отдела желудка и двенадцатиперстной кишки через все слои с последующим поперечным сшиванием раны двухрядным швом; производится при стенозе привратника.
Хирургия Кардиоспазм Ахалазия пищевода Геллера кардиомиотомия Хирургическая операция при кардиоспазме и ахалазии пищевода, заключающаяся в рассечении мышечной оболочки нижнего конца расширенного сегмента пищевода и кардиальной части желудка по передней и задней стенкам.
Хирургия Онкология Новообразования молочной железы Госсе разрез Начинается у места прикрепления большой грудной мышцы к плечевой кости, ведется параллельно ключице по направлению к грудино-ключичному сочленению и вниз по парастернальной линии до медиального края реберной дуги; второй разрез, огибающий молочную железу, проводят по переднему краю подмышечной впадины и соединяют с первым разрезом; применяется при мастэктомии по поводу рака молочной железы.
Хирургия Гофмейстера-Финстерера резекция желудка Модификация резекции желудка по способу Бильрот II, при которой после резекции желудка ушивают 2/3 его культи со стороны малой кривизны; на оставшуюся часть накладывают анастомоз конец в бок с короткой петлей тощей кишки, проведенной через окно в брыжейке поперечной ободочной кишки; приводящий отрезок тощей кишки фиксируют к зашитой части культи желудка; культю двенадцатиперстной кишки зашивают наглухо.
Хирургия Флегмона шеи Де Кервена разрез Оперативный доступ для вскрытия флегмон клетчаточного пространства сосудисто­-нервного пучка шеи: угловой разрез де кервена начинают на уровне подъязычной кости, ведут вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы до ее грудинной ножки, поворачивают кзади и проводят параллельно ключице до переднего края трапециевидной мышцы, пересекая обе головки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Хирургия Джанелидзе разрез Дугообразный разрез для обнажения подключичной артерии проводят над ключицей на 2 см кнаружи от грудино-ключичного сочленения до клювовидного отростка лопатки и продолжают вниз на 5-6 см по sulcus deltoideopectoralis.
Хирургия Дьяконова разрез Оперативный доступ к органам шеи: Z-образный разрез Дьяконова проводят параллельно краю нижней челюсти, затем вдоль переднего края грудино­ключично-сосцевидной мышцы и поворачивают назад над ключицей.
Хирургия Жабуле гастродуоденостомия Хирургическая операция наложения анастомоза бок в бок между передней стенкой препилорического отдела желудка и нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки; дренирующая желудок операция; применяется для улучшения эвакуации содержимого из желудка.
Хирургия Зона Тревса Участок тонкой кишки между 1-й и 3-й сосудистыми аркадами и в терминальном отделе подвздошной кишки (у места впадения в слепую). Кровоснабжение в этих зонах слабее по сравнению с другими отделами кишки.
Хирургия Кимбаровского шов Верхний (медиальный) лоскут апоневроза наружной косой мышцы живота и подлежащие мышцы прошивают снаружи внутрь, отступя от края разреза на 1 см; иглу проводят вторично только через края верхнего лоскута апоневроза, изнутри кнаружи; той же нитью прошивают паховую связку; при этом край верхнего лоскута апоневроза подворачивается под край мышц и плотно соприкасается с паховой связкой; обеспечивает соединение одноименных тканей; применяется при герниотомии.
Хирургия Коннелла шов Кишечный непрерывный матрацный шов с затягиванием нити изнутри, при котором одну сторону разреза прошивают со стороны слизистой оболочки, другую - со стороны серозной; нить затягивают и снова прошивают на той же стороне разреза со стороны слизистой оболочки, переходят на другую сторону и прошивают серозную оболочку, нить затягивают изнутри.
Хирургия Кохера мобилизация двенадцатиперстной кишки Освобождение нисходящей части двенадцатиперстной кишки путем рассечения париетальной брюшины вдоль наружного края нисходящей части кишки; тупо расслаивают забрюшинную клетчатку и отводят двенадцатиперстную кишку вместе с головкой поджелудочной железы влево и вверх; при этом обнажается нижняя полая вена, задняя поверхность головки поджелудочной железы и место внедрения в последнюю ретродуоденального отдела общего желчного протока.
Хирургия Кохера разрез Воротникообразный разрез по нижней складке шеи на 2-3 см выше яремной вырезки симметрично средней линии шеи, применяемый при операциях на щитовидной железе.
Хирургия Кохера разрез Разрез передней брюшной стенки от мечевидного отростка на два поперечных пальца ниже и параллельно реберной дуге с пересечением прямой мышцы живота; применяется как доступ к печени и желчным путям.
Хирургия Кузина ваготомия Селективная проксимальная ваготомия, при которой производят мобилизацию и денервацию большой кривизны желудка с пересечением правой и левой желудочно-сальниковых артерий вместе с сопровождающими их нервами; производят мобилизацию левой доли печени, рассекают поперечно под диафрагмой брюшину над пищеводом; выделяют и берут на держалки основные стволы блуждающих нервов; пересекают ветви блуждающих нервов вместе с сосудами, отходящими от главного желудочного нерва Латарже непосредственно у стенки желудка; скелетируют кардию и нижнюю часть пищевода; производят фундопликацию по Ниссену; заключительный этап - пилоропластика по Финнею или накладывают гастродуоденальный анастомоз по Жабуле.
Хирургия Кузнецова-Пенского шов Гемостатический шов при краевых повреждениях печени; накладывается через всю толщу печени сложенной вдвое кетгутовой нитью, которую выводят на верхнюю и нижнюю поверхности печени и пересекают, концы лигатур затягивают и связывают; при этом нити прорезывают печеночную ткань и сдавливают сосуды печени.
Хирургия Онкология Кюттнера разрез Дугообразный разрез, начинается от заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы на 2 см ниже сосцевидного отростка, идет вперед с пересечением m. sternocleidomastoideus и по переднему краю мышцы доводится до яремной вырезки; применяется для удаления лимфатических узлов шеи.
Хирургия Ламбера кишечный шов Узловой однорядный серозо-серозный шов, при котором вкол и выкол иглы производится на серозной поверхности с каждой стороны раны; приводит к плотному соприкосновению и быстрому склеиванию серозной оболочки; не проходит через слизистую оболочку, не инфицируется и поэтому считается асептическим; защищает брюшину от перитонита, но не предохраняет от кровотечения.
Хирургия Лежара правило Принцип хирургического лечения. Показанием к экстренной операции на органах брюшной полости являются три признака, которые изменяются на протяжении ближайшего часа: нарастание болей, учащение пульса и усиление симптомов раздражения брюшины.
Хирургия Леннандера разрез I Продольный разрез брюшной стенки по наружному краю прямой мышцы живота через апоневрозы ее влагалища с отодвиганием мышцы к средней линии.
Хирургия Леннандера разрез II Продольный разрез брюшной стенки по внутреннему краю прямой мышцы живота, немного отступя от средней линии.
Хирургия Мак-Бернея-Волковича-Дьяконова разрез Косой разрез в правой подвздошной области между наружной и средней третью линии, проводимой от правой верхней передней подвздошной ости к пупку с раздвиганием волокон внутренней косой и поперечной мышц; наиболее распространенный доступ при аппендэктомии.
Хирургия Мартина разрез Оперативный доступ к органам шеи: четырехлоскутный разрез Мартина ведется под краем нижней челюсти с образованием угла и такой же угловой разрез проводится над ключицей, затем вершины углов соединяются вертикальным разрезом.
Хирургия Грыжа паховая Мартынова грыжесечение Хирургическая операция при паховой грыже с пластикой передней стенки пахового канала путем подшивания верхнего лоскута апоневроза наружной косой мышцы живота к паховой связке над семенным канатиком и фиксацией нижнего лоскута к верхнему.
Хирургия Матешука шов Кишечный однорядный краевой серозо-мышечно-подслизистый шов с узелками внутрь просвета кишки, при котором каждый шов начинают с вкола иглы в слизистую в 0,5 см от края раны с выколом иглы на серозной оболочке; на противоположной стороне вкол иглы производят со стороны серозной оболочки с выколом на слизистой.
Хирургия Грыжа пупочная Мейо операция Способ закрытия грыжевых ворот при пупочной грыже, заключающийся в том, что грыжевые ворота рассекают в поперечном направлении, нижний лоскут апоневроза подшивают к верхнему, П-образными швами, а свободный край верхнего лоскута фиксируют узловыми швами к нижнему.
Хирургия Микулича шов Сквозной непрерывный кишечный шов, при котором прокалывают слизистую, мышечную и серозную оболочки с одной стороны, а затем серозную, мышечную и слизистую оболочки с другой стороны; нить затягивают со стороны просвета органа.
Хирургия Мойнихена способ Способ закрытия культи двенадцатиперстной кишки, при котором на культю двенадцатиперстной кишки вокруг зажима накладывают непрерывный обвивной шов, который затягивают и завязывают после снятия зажима; культю погружают кисетным швом.
Хирургия Монро точка Точка на поверхности брюшной стенки, расположенная на середине линии, проведенной от пупка до правой передней верхней подвздошной ости; служит ориентиром при пункции брюшной полости.
Хирургия Мультановского шов Непрерывный обвивной шов, каждый стежок которого захлестывают петлей, благодаря чему натяжение нити не передается на ранее наложенные стежки.
Хирургия Астма бронхиальная Накаямы операция Хирургическая операция: резекция сонного гломуса, предложенная для лечения бронхиальной астмы.
Хирургия Грыжа белой линии Напалкова способ Способ пластики грыжевых ворот при грыжах белой линии живота, при котором после удаления грыжевого мешка края апоневроза сшивают по белой линии живота; рассекают переднюю стенку влагалища прямой мышцы живота ближе к средней линии с двух сторон от грыжевых ворот и узловыми швами сшивают сначала внутренние, а затем наружные края рассеченных влагалищ.
Хирургия Онкология Заболевания щитовидной железы Николаева резекция зоба Хирургическая операция: субтотальная резекция щитовидной железы с внутрикапсулярной перевязкой сосудов и сохранением нижнезаднего отдела железы, прикрывающего возвратные гортанные нервы и околощитовидные железы.
Хирургия Ниссена фундопликация Хирургическая операция: производят мобилизацию дна и кардии желудка; несколькими швами, захватывающими стенку желудка и пищевод, погружают и фиксируют абдоминальный отдел пищевода в муфту, образованную дном желудка; желудок подшивают к передней брюшной стенке; применяется при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, для восстановления острого угла Гиса.
Хирургия Абдоминальные сосуды Гематома забрюшинная Область хирургической души (хирургическая душа) В хирургической душе объединяются воротная вена, верхние брыжеечные сосуды, панкреатикодуоденальная аркада, нижняя полая вена и правая почечная сосудистая ножка. Поскольку некоторые сосуды расположены непосредственно друг над другом, постольку при проникающем ранении обычно поражено более одного крупного сосуда. Теперь рассмотрим доступность. Шейка поджелудочной железы расположена над местом слияния воротной вены и проксимальными верхними брыжеечными сосудами. Головка поджелудочной железы и петля двенадцатиперстной кишки (в этой главе обозначены как панкреатикодуоденальный комплекс) покрывают НПВ и правую почечную сосудистую ножку. Таким образом, ни к одному из сосудов нет легкого доступа. Ситуация развивается по самому неблагоприятному сценарию. Дисциплинированный доступ с учетом приоритетов - это единственная ваша надежда. Основные источники кровотечения в области хирургической души расположены в трех уровнях: глубоком, среднем и поверхностном.
Хирургия Операция по Бильрот-I Хирургическая операция резекции желудка с наложением гастродуоденального анастомоза конец в конец.
Хирургия Операция по Бильрот-II Хирургическая операция резекции желудка с ушиванием культей его и двенадцатиперстной кишки и наложением гастроеюнального анастомоза бок в бок.
Хирургия Оппеля-Поликарпова метод Хирургическая операция: ушивание прободной язвы желудка или двенадцатиперстной кишки закрытием перфорационного отверстия лоскутом из сальника на ножке.
Хирургия Петрова-Хундадзе способ Способ увеличения подвижности трансплантата при создании искусственного пищевода из тонкой кишки, заключающийся в мобилизации корня брыжейки тонкой кишки.
Хирургия Пирогова шов Однорядный краевой серозно- мышечно-подслизистый кишечный шов, при котором вкол иглы производят со стороны серозной оболочки, а выкол - в разрезе раны на границе подслизистого и слизистого слоев; на другом краю раны игла проводится в обратном направлении.
Хирургия Терапия Положение Симса Промежуточное между положением лежа на животе и лежа на боку. Рекомендовано для профилактики пролежней.
Хирургия Прибрама шов Непрерывный матрацный кишечный шов, при котором одну сторону разреза прокалывают со стороны серозной оболочки до слизистой и вновь со стороны слизистой до серозной, нить затягивают; на другой стороне делают вкол со стороны серозной оболочки до слизистой и от слизистой до серозной и затягивают нить.
Хирургия Прием Кохера (первый этап правосторонней медиальной ротации) Мобилизация двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы.
Хирургия Прием Мэттокса (левосторонняя срединная висцеральная ротация) Ротация внутренних органов слева в медиальном направлении для ревизии забрюшинного пространства.
Хирургия Повреждения печение Кровотечение печеночное Прием Прингла Пережатие печеночно-дуоденальной триады - воротной вены, печеночной артерии и общего желчного протока или наложение турникета на гепатодуоденальную связку, с его помощью можно перекрыть печеночный кровоток на срок до 60 мин. Это позволяет мобилизовать печень путем разделения ее связок. Эффект данного подхода в кровосбережении несомненный, особенно при непредвиденных, неконтролируемых кровотечениях. Однако общеизвестно, что ишемическое состояние печени не отражается бесследно на функциональном состоянии паренхимы органа.
Хирургия Гинекология Пфанненштиля разрез Лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассекают в поперечном направлении, прямые мышцы живота разводят в стороны в продольном направлении и продольно рассекают брюшину; применяют при гинекологических операциях.
Хирургия Расширенный прием Кохера (второй этап правосторонней медиальной ротации) После завершения приема Кохера продолжайте разрез задней париетальной брюшины в каудальном направлении по белой линии Тольда, тотчас латеральнее правой ободочной кишки. Дает более широкую экспозицию забрюшинного пространства.
Хирургия Риделя разрез Продольный разрез через прямую мышцу живота в области надчревья для доступа к органам верхнего этажа брюшной полости.
Хирургия Рио Бранко доступ Хирургический доступ к желчным путям, при котором рассекают брюшную стенку по белой линии от мечевидного отростка до пупка и затем вправо к переднему концу X ребра.
Хирургия Риттера-Янсена операция Хирургическая операция на лобной пазухе, характеризующаяся доступом через ее глазничную стенку; резецируют верхнюю часть лобного отростка верхней челюсти, носовую и слезную кости и создают широкое соустье с полостью носа.
Хирургия Ру гастроэнтеростомия Модификация резекции желудка по способу бильрот II, при которой производят поперечное рассечение тощей кишки, ее отводящий конец вшивают в заднюю стенку культи желудка и образуют анастомоз конец в бок между приводящей и отводящей петлями кишки.
Хирургия Савиных диафрагмотомия Оперативный доступ к нижней трети пищевода и кардиальной части желудка: лапаротомия, сагиттальная диафрагмотомия с пересечением ножек диафрагмы.
Хирургия Грыжа пупочная Сапежко способ Способ пластики грыжевых ворот при пупочных грыжах, при котором грыжевое кольцо рассекают вверх и вниз по белой линии, П-образными швами подшивают край рассеченного апоневроза одной стороны к задней стенке влагалища прямой мышцы живота противоположной стороны; свободный край апоневроза укладывают на переднюю стенку влагалища прямой мышцы живота противоположной стороны и фиксируют узловыми швами.
Хирургия Сверхрасширенный прием Кохера (прием Кеттела-Брааша, третий этап правосторонней медиальной ротации) Наиболее широкая экспозиция забрюшинного пространства. После расширенного приема Кохера, аккуратно продлите разрез задней париетальной брюшины вокруг слепой кишки. Далее отведите тонкую кишку вправо и краниально и рассеките линию прикрепления брыжейки тонкой кишки от медиальной стороны слепой кишки до связки Трейтца, необычайно коротким путем.
Хирургия Симптом Гиппократа Шум плеска при сотрясении стенок любой полости, содержащей жидкость и воздух.
Хирургия Заболевания брюшной полости Симптом Коупа (правило Коупа) Показание к оперативному лечению: если сильная острая боль в животе, возникающая на фоне полного благополучия, продолжается более 6 ч, требуется срочная операция. Причина боли - острое хирургическое заболевание.
Хирургия Спасокукоцкого операция Модификация грыжесечения по жирару, при которой верхний лоскут апоневроза наружной косой мышцы живота вместе с нижним краем внутренней косой и поперечной мышц подшивают узловыми швами к паховой связке; нижний лоскут апоневроза подшивают поверх верхнего.
Хирургия Грыжа брюшной стенки Спигелиева грыжа Боковая грыжа живота, выходящая через дефект апоневроза брюшной стенки между полулунной (спигелиевой) линией и наружным краем прямой мышцы живота.
Хирургия Топровера гастростомия Гастростомия, при которой через трансректальный разрез у левой реберной дуги выводят переднюю стенку желудка в виде конуса, на него накладывают три кисетных шва и затягивают их вокруг резиновой трубки, введенной в желудок через вскрытую верхушку конуса, затем края раны желудка подшивают к коже, а трубку извлекают.
Хирургия Фасция Герота (передняя почечная фасция) Образует мешок, окружающий почку вместе с прилежащей жировой клетчаткой, и подразделяет забрюшинное пространство на перинефральное, расположенное кнутри от данной фасции, и паранефральное, расположенное кнаружи от него.
Хирургия Фасция Тольда (белая линия Тольда, позадиободочная фасция, предпочечная фасция) Листок подброшенный фасции, расположенный впереди почки и участвующий в формировании ее фасциальной капсулы.
Хирургия Федорова разрез Оперативный доступ к желчному пузырю: разрез брюшной стенки длиной 3-5 см начинают от мечевидного отростка и ведут вниз по белой линии живота, поворачивают вправо параллельно реберной дуге, отступив от нее на 3-4 см с пересечением правой прямой мышцы живота.
Хирургия Финнея пилоропластика Дренирующая желудок операция, при которой после мобилизации двенадцатиперстной кишки по кохеру сшивают узловыми серозно-мышечными швами переднюю стенку антрального отдела желудка и нисходящую часть двенадцатипертной кишки; дугообразным разрезом, проходящим через привратник, вскрывают просвет желудка и двенадцатиперстной кишки и формируют анастомоз.
Хирургия Хиари-Николаева гепатопексия Хирургическая операция при разрывах диафрагмальной поверхности печени, при которой печень смещают кверху в поддиафрагмальное пространство, плотно прижимая ее к диафрагме; нижний край печени подшивают к париетальной брюшине П-образными швами.
Хирургия Черни доступ Поперечный разрез в правом подреберье, продолженный по средней линии до мечевидного отростка; служит доступом к печени и желчным протокам.
Хирургия Шалимова доступ Клюшкообразный разрез при оперативных вмешательствах на печени и желчных протоках: начинается от мечевидного отростка и, не доходя 1/3 до пупка, поворачивает вправо до внутреннего края правой прямой мышцы живота; пересекают прямую мышцу, перевязывают ветви надчревной артерии.
Хирургия Шмидена кишечный шов Непрерывный шов через все слои кишечной стенки, при котором иглу вкалывают только со стороны слизистой оболочки с выколом на серозной поверхности; при затягивании шва края сшиваемых стенок вворачиваются в просвет органа, соприкасаясь своими серозными оболочками.
Хирургия Шпренгеля разрез Разрез передней брюшной стенки, проводимый от точки, расположенной несколько выше середины расстояния между мечевидным отростком и пучком, параллельно реберной дуге до наружного края левой прямой мышцы живота (с ее пересечением) и дальше вверх по ходу наружной косой мышцы живота; применяется как доступ к селезенке.
Хирургия Штамма-Сенна-Кадера гастростомия Хирургическая операция: создание искусственного трубчатого свища желудка путем введения в его полость резиновой трубки и фиксации ее к стенке желудка тремя кисетными швами, создающими вокруг трубки канал, выстланный серозной оболочкой желудка; после выведения трубки производят гастропексию.
Хирургия Юраша-Виноградова холедоходуоденостомия Супрадуоденальная холедоходуоденостомия по юрашу в модификации виноградова производится при неудалимых препятствиях в дистальной части холедоха: переднюю стенку супрадуоденальной части общего желчного протока рассекают продольно ближе к двенадцатиперстной кишке; кишку вскрывают поперечным разрезом; соустье накладывают снаружи однорядным швом через все слои в направлении протока внутрь и затем изнутри кишки наружу.
Хирургия бариатрическая Ожирение Слиппадж-синдром (синдром соскальзывания) Синдром в отдаленном периоде после лапароскопического бандажирования желудка, в результате соскальзывания бандажа. Проявляется развитием полной непроходимости на уровне бандажа, рвотой, обезвоживанием, электролитными нарушениями, возможен болевой синдром. При рентгенологическом контроле определяют смещение угла стояния бандажа, дилатацию малой части желудка, отсутствие проходимости контрастного вещества на уровне бандажа.
Хирургия сосудистая Грюнцига катетер Баллонный катетер для удаления тромбов из мелких сосудов.
Хирургия сосудистая Де Бейки способ Способ временного шунтирования общей сонной артерии при ее пластике с помощью силиконовой трубки, предварительно введенной в сосуд; трубку-шунт извлекают за лигатуру-держалку в конце протезирования; предупреждает гипоксию мозга.
Хирургия сосудистая Лериша операция Периартериальная симпатэктомия, при которой рассекают ветви нервов, подходящие к артерии, или удаляют адвентициальную оболочку определенного участка сосуда.
Хирургия сосудистая Хирургия Гангрена ишемическая Оппеля перевязка вены Перевязка крупной вены конечности одновременно с перевязкой соответствующей артерии, производимая для профилактики ишемической гангрены путем создания редуцированного кровообращения.
Хирургия сосудистая Петровского доступ Доступ к подключичной артерии Т-образным разрезом в подключичной области с последующей резекцией медиального отдела ключицы.
Хирургия сосудистая Хирургия Сельдингера метод Метод введения катетера в кровеносный сосуд путем чрескожной пункции.
Хирургия торакальная Пневмоторакс Бюлау дренаж Способ удаления жидкости и воздуха из плевральной полости с помощью трубчатого дренажа, вводимого путем прокола грудной стенки троакаром и действующего по принципу сообщающихся сосудов.
Хирургия торакальная Мильтона стернотомия Внеплевральная продольная стернотомия применяется как доступ к органам переднего средостения.
Хирургия торакальная Насилова медиастинотомия Хирургическая операция: внеплевральное вскрытие заднего средостения, при котором резецируют задние отделы четырех верхних ребер слева от поперечных отростков позвонков до реберных углов; применяется в качестве доступа к грудному отделу пищевода, для вскрытия и дренирования задних медиастинитов.
Хирургия торакальная Ру-Герцена-Юдина операция Способ предгрудинной пластики пищевода тонкой кишкой.
Хирургия челюстно-лицевая Крайла разрез Т-образный разрез проводится от сосцевидного отростка дугообразно кпереди до подбородочной ости и от его середины вниз к середине ключицы; применяется при злокачественных опухолях челюстно-лицевой области.
Хирургрия Абсцесс молочной железы Барденгейера-Морестена разрез Дугообразный разрез под молочной железой для вскрытия ретромаммарного абсцесса.
Холангиогепатит инфекционный восходящий Синдром Абрами (болезнь Видаля-Абрами, восходящий холангит) Хронический восходящий энтерогенный колибациллярный холангиогепатит.
Холангит внепеченочный и холецистит Цирроз печени холангиогенный Синдром желтухи Синдром Гано-Рессле (болезнь Гано-Рессле) Диффузный внепеченочный холангит с обструктивным холангиолитом - разновидность цирроза печени. Клинически заболевание проявляется хроническим холангитом и холециститом с интермиттирующей желтухой, лихорадкой с ознобом, сильным зудом, спленомегалией. Ускорена РОЭ, повышен уровень щелочной фосфатазы крови, отмечается патологическая задержка бромсульфалеина. При биопсии печени обнаруживают утолщение печеночной капсулы, перивисцерит, внутрипеченочный холангит и холангиолит, циркулярную пролиферацию соединительной ткани в перипортальном пространстве. С течением заболевания развивается выраженный билиарный цирроз (без асцита и портальной гипертензии), заканчивающийся печеночной недостаточностью и смертью.
Холангит гнойный острый Пентада Рейнольдса Отмечается желтуха, которая сопровождается увеличением печенки, боль по типу печеночной колики, интермиттирующая лихорадка, гипотония и спутанное сознание.
Холангит гнойный острый Триада Шарко Сочетание лихорадки, озноба и желтухи, свидетельствующее о развитии у человека острого холангита.
Холангит острый рецидивирующий Холангиогепатит Цирроз печени холангитический Болезнь Жильбера (колибациллез Жильбера) Проявляется острым рецидивирующим холангитом с периодическими подъемами температуры. Позднее присоединяются боль и рецидивирующая желтуха, увеличивается печень. Повторные атаки бактериальной инфекции приводят к рецидивам холангиогепатита, который является причиной развития печеночного фиброза и перехода в холангитический цирроз печени. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, при длительном течении заболевания развивается анемия. Характерно повышенное содержание щелочных фосфатаз. Уровень билирубина может быть повышен. При бактериологическом исследовании желчи - результаты посевов положительны.
Холедохолитиаз Холангит острый Холангит хронический, обострение Триада Вилляра (синдром Вилляра) У больного возникает повышение температуры тела, печеночная колика и желтуха.
Холера Холерный алгид Комплекс симптомов, развивающийся при 4 степени обезвоживания: черты лица заостряются, артериальное давление резко падает, температура тела опускается ниже 34,5°С, кожа становится землисто-синюшной, холодной и липкой, легко собирается в складки, которые не расправляются, возникают длительные судороги, нарушение сознания плавно переходит в шок и, без оказания помощи, в смерть.
Холецистит Заболевания желчевыводящих путей Заболевания желчного пузыря Ваготония Холецистокардиальный синдром (синдром Боткина, билиарнокардиальный синдром) Появление загрудинных болей, в том числе с признаками ишемии на ЭКГ, у больных, страдающих холециститом. Патогенетически появление синдрома связывают с наличием рефлекторной вагусной связи между желчевыводящей системой и сердцем. Возможно появление атриовентрикулярной блокады (1-ой степени) и изменений конечной части ЭКГ комплекса. У части больных отмечается предсердная экстрасистолия, проходящая после холецистэктомии. Является разновидностью абдоминокардиального синдрома.
Холецистит острый Симптом Айзенберга I Сквозная болезненность, иррадиирующая со спины в область желчного пузыря и местная болезненность при коротком ударе и постукивании ребром ладони ниже угла правой лопатки; боль пронизывающая - сзади к желчному пузырю.
Холецистит острый Симптом Айзенберга II Больного просят подняться на носки, а затем быстро опуститься на пятки, при этом сотрясение желчного пузыря вызывает боль в правом подреберье.
Холецистит острый Симптом Бекмана Боль при надавливании над верхним краем глазницы у переносицы, в месте выхода орбитального нерва.
Холецистит острый Желчнокаменная болезнь Симптом Березовского-Елекера (симптом Березнеговского) Иррадиация боли в правое надплечье при остром холецистите и желчнокаменной болезни.
Холецистит острый Заболевания желудка Заболевания двенадцатиперстной кишки Язвенная болезнь Язва желудка, пенетрирующая Язва двенадцатиперстной кишки, пенетрирующая Симптом Боаса (точка Боаса) Болезненность при надавливании или постукивании слева и справа от позвоночника на уровне X грудного - I поясничного позвонков. Характерен для пенетрирующих язв желудка и двенадцатиперстной кишки (может возникать слева при язве малой кривизны желудка или справа от позвоночника при пилорической или дуоденальной язве).
Холецистит острый Холелитиаз Симптом Василенко Появление боли на высоте вдоха при поколачивании по передней брюшной стенке в области проекции желчного пузыря.
Холецистит острый Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки Симптом Вертгеймера Используется для дифференциальной диагностики острого холецистита (или обострения хронического холецистита) с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. После выявления зоны наибольшей болезненности при пальпации в положении больного лежа на спине исследуют эту зону в коленно-локтевом положении больного. При холецистите боль в коленно-локтевом положении усиливается, а при язвенной болезни уменьшается.
Холецистит острый Симптом Вольского Удар ребром ладони в правом подреберье снизу вверх и спереди назад резко болезнен.
Холецистит острый Аппендицит острый Симптом Грея II Иррадиация боли в правое плечо.
Холецистит острый Холецистит хронический Желчнокаменная болезнь Симптом Захарьина I У больного отмечается боль в пузырной точке при надавливании или поколачивании (пузырная точка - область пересечения линии между пупком и вершиной правой подмышечной ямки с краем правой реберной дуги).
Холецистит острый Симптом Захарьина II Гиперестезия кожи в правом подреберье.
Холецистит острый Желчнокаменная болезнь Симптом Йонаша (точка Йонаша) Боль при надавливании в месте прикрепления трапециевидной мышцы в затылочной области, в зоне проекции затылочного нерва.
Холецистит острый Симптом Караваева-Спектора Асимметрия пупка - смещение его несколько кверху и вправо в связи с контрактурой мышц правой половины живота.
Холецистит острый Симптом Караванова (симптом кашлевого толчка) Пальцами правой руки осторожно и постепенно придавливают область желчного пузыря (кнаружи от наружного края правой прямой мышцы живота). Возникающая боль постепенно затихает (пальцы не отнимают), после чего больного просят покашлять. В момент кашля возникает резкая боль в правой подреберной области, заставляющая больного рефлекторно отдернуть тело от руки исследующего.
Холецистит острый Симптом Кера Болезненность при пальпации в правом подреберье, которая резко усиливается во время вдоха.
Холецистит острый Симптом Керте Напряжение мышц в эпигастрии распространяющееся по реберной дуге.
Холецистит острый Желчнокаменная болезнь Симптом Ляховицкого (феномен мечевидного отростка) Болезненность, возникающая при незначительном надавливании на правую половину мечевидного отростка, особенно при отдавливании его вверх. Патогномоничен для холецистита, холелетиаза. В основе симптома - острый лимфангоит с последующим острым лимфаденитом непарной группы лимфатических узлов, расположенных позади мечевидного отростка.
Холецистит острый Симптом Маккензи (точка Маккензи) Болезненность субъективно и при пальпации спереди в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота и правой реберной дуги (соответствует ветвлению в коже веточки IX грудного нерва).
Холецистит острый Симптом Мельцера Боль в правом подреберье после приема жирной пищи.
Холецистит острый Симптом Мерфи Непроизвольная задержка дыхания на вдохе при надавливании на область правого подреберья по среднеключичной линии (в зоне проекции желчного пузыря).
Холецистит острый Прободная язва Болезни печени Панкреатит острый Абсцесс поддиафрагмальный Симптом Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом, симптом Гено де Мюсси-Георгиевского) Болезненность при надавливании между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы справа или слева и болезненность при пальпации межреберных промежутков по ходу правого диафрагмального нерва.
Холецистит острый Симптом Образцова II Резкая боль при введении кисти руки в область правого подреберья при вдохе больного.
Холецистит острый Дискинезия желчного пузыря Перигепатит Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (при спайке двенадцатиперстной кишки и желчного пузыря) Симптом Ортнера (симптом Грекова-Ортнера) Появление боли в области правого подреберья при легком поколачивании внутренним краем кисти по реберной дуге справа.
Холецистит острый Симптом Рисмана Больного просят при вдохе задержать дыхание и краем ладони поколачивают в области правого подреберья; при воспаленном желчном пузыре больной испытывает острую боль.
Холецистит острый Симптом Сквирского Появление боли в правом подреберье при перкуссии ребром кисти правее позвоночника на уровне IX-XI грудных позвонков.
Холецистит острый Симптом Шоффара Боль при надавливании ниже медиального края правой ключицы
Холецистит острый Синдром Боткина (холецистокоронарный синдром, холецистокардиальный синдром, гемодинамический синдром, аритмический синдром) Иррадиация боли в область сердца, левой лопатки и ключицы.
Холецистит хронический Симптом Лидского При хроническом холецистите легкая поверхностная пальпация в правом подреберье определяет пониженную сопротивляемость брюшной стенки по сравнению с левым подреберьем. Область правого подреберья оказывается чуть запавшей, мышцы здесь необычно податливы. Чем длиннее срок болезни, тем выраженнее эти изменения.
Холецистит хронический, обострение Симптом Алиева (симптом антидромной иррадиации боли) При надавливании на точки Маккензи и Боаса наряду с местной болезненностью непосредственно под пальпируемым пальцем отмечается появление иррадиирущей боли, идущей по направлению вглубь к желчному пузырю.
Хондродисплазия Болезнь Сильвершельда Хондродисплазия, характеризующаяся укорочением проксимальных и средних сегментов конечностей, утолщением эпифизов, искривлением позвоночника, карликовостью, косолапостью и седловидным носом.
Хондродисплазия врожденная Синдром Робинова-Сильвермана-Смита Разновидность наследственной дисхондроплазии (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): диспропорциональный карликовый рост, брахимелия, гипертелоризм, так называемые антимонголоидно расположенные широкие глазные щели, курносый нос, выпуклый лоб, гипоплазия нижней челюсти, дисплазия зубов, гиподонтия, аномалии расположения зубов, гипоплазия мошонки и полового члена, крипторхизм, гипоплазия клитора и малых срамных губ, нормальное умственное и физическое развитие.
Хондродистрофия Парро атрофия Непропорциональная карликовость при хондродистрофии плода.
Хондродистрофия врожденная Болезнь Парро-Мари (хондродистрофия, синдром Парро II, синдром Кауфмана) Системное заболевание, обусловленное внутриутробным нарушением окостенения костей конечностей и основания черепа. Этиология не выяснена (вероятно, аутосомно-доминантное или реже аутосомно-рецессивное наследование). Трубчатые кости укорочены при нормальной их толщине. Суставные поверхности недоразвиты, поэтому возможна деформация суставов. Укорачиваются ребра, наблюдается сужение и деформация костей таза. Возникает кифоз и кифосколиоз. В результате больной имеет характерную внешность: карликовый рост, короткие конечности при относительно длинном туловище, большая голова с выпуклым лбом и вдавленной переносицей, короткая шея, деформированные крупные суставы, мощная мускулатура. Ведущим клиническим симптомом заболевания являются укороченные конечности, причем преобладает укорочение проксимальных сегментов (плечо и бедро) по сравнению с дистальными (предплечье, голень).
Хондроматоз Флебит Гемангиома Каста синдром Хондроматоз пястных и/или плюсневых костей и фаланг пальцев, сочетающийся с венозными гемангиомами и флеболитами.
Хондроматоз и ангиопатии врожденные Синдром Маффуччи (дисхондроплазия с гемангиомой, хондродистрофия и сосудистая гамартома) Врожденное заболевание, которое характеризуется сочетанием множественного хондроматоза (болезнь Олье) с сосудистыми опухолями (гемангиомами) и варикозным расширением вен. Деформация костей проявляется с детства. Рост костей с течением времени приостанавливается, а пролиферация хряща продолжается, что ведет к неравномерности развития скелета - образуются вздутия в области эпифизов. Кости поражаются в форме узлов окостенения до 6 см в диаметре. Поражение чаще одностороннее. Больная конечность отстает в росте, укорачивается, утолщение концов костей может привести к ограничению движений в суставах. Появляется боль при движениях, местное повышение температуры (типичные признаки болезни Олье). Позднее здесь же развиваются мягкие, малоподвижные опухолевидные образования синеватой окраски, просвечивающие сквозь кожу - ангиомы (тип Маффуччи). Вторично в области ангиом расширяются вены. При рентгенообследовании видны выпячивания и вздутия кортикального слоя костей конечностей и таза, искривления длинных трубчатых костей, многочисленные участки склероза чередуются с просветлениями в форме полосок (хондроматоз). Местами в костях кистевидные просветления. Гемангиомы, кроме конечностей, встречаются на брюшной стенке, мошонке, слизистой оболочке рта, селезенке, брыжейке толстой кишки. Течение болезни прогрессирующее, рецидивирующее, хроническое. В период ремиссии наблюдают превращение хрящевой ткани в костную. Возможно злокачественное превращение. Прогрессирование заболевания прекращается после полового созревания.
Хондроостеоартроз множественный эндемический Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь, деформирующий эндемический остеоартроз) Эндемическое заболевание, при котором развиваются множественные обезображивающие хондроостеоартрозы. В прошлом очаги эндемии наблюдали в Восточной Сибири в районе реки Уров. Этиология и патогенез не ясны. Характерно нарушение процессов окостенения и развитие генерализованного деформирующего артроза. Процесс прогрессирует медленно. Мальчики болеют чаще девочек. Больные жалуются на утомляемость, ноющую боль в суставах и мышцах после физической нагрузки, неловкость при движениях и хруст в суставах. Деформации и утолщения суставов с ограничением подвижности в них и атрофией мышц конечностей возникают симметрично. Различают 3 степени болезни. При I наблюдается усталость, непостоянная боль в суставах, утолщение межфаланговых суставов кисти; незначительные ограничения сгибания в лучезапястном и локтевом суставах. При II степени - заметная атрофия мышц верхних и нижних конечностей, утолщение межфаланговых суставов кистей, короткопалость, ограничение сгибания и разгибания пальцев кисти и движений в коленных и голеностопных суставах, хруст в суставах, ущемление внутрисуставных тел. При III степени - низкий рост, резкая короткопалость - медвежья лапа, тугоподвижность пальцев, ограничение движений в коленных и голеностопных суставах, утиная походка, лордоз поясничного отдела позвоночника, ущемления внутрисуставных тел.
Хондропатия надколенника Болезнь Левена Хондропатия коленной чашечки.
Хорея беременных Гроссе симптом Признак хореи беременных. Больная сидит и поднимает ноги горизонтально, более пораженная нога быстро опускается.
Хронический алкоголизм Стеатогепатоз Цирроз печени Синдром Циве Желтуха, гиперлипидемия, гемолитическая анемия. Возникает при хроническом алкоголизме. Клинические проявления: боль в подложечной области и правом подреберье (временами очень сильная), анорексия, тошнота, рвота, понос, потеря веса, недомогание, слабость, кашель, ознобы, лихорадка в течение нескольких недель, дрожание рук, иногда бред. Перемежающаяся желтуха и гиперхолестеринемия, периодически выявляемый гемолиз. Нестойкая гепатомегалия и нарушения функции печени. При биопсии печени выявляют жировую инфильтрацию и умеренно выраженный цирроз. Часто наблюдают телеангиэктазии, иногда паукообразные.
Хронический эзофагит, экзокринная недостаточность Синдром Сьёгрена Хронический эзофагит в сочетании с хронической системной инфекцией, железодефицитной анемией, ахлоргидрией, авитаминозом (особенно витамина А), эндокринными нарушениями. Отмечают недостаточность всех внешневыделительных желез.
Центральный паралич лицевого нерва Симптом Мондрада-Крона Невозможность произвольных мимических движений при сохранности непроизвольной мимики, обусловленной эмоциями.
Центробежная кольцевидная эритема Дарье Диагностический прием при болезни Дарье При данном дерматозе типичным элементом является серовато-бурая папула диаметром 3-5 мм, расположенная в области волосяного фолликула. Осторожно пинцетом снимают с поверхности папулы участок гиперкератоза (корочка или чешуйка) и обнаруживают под ней воронкообразное углубление.
Центробежная кольцевидная эритема Дарье Симптом шнура Наличие плотного валика в виде шнура по периферии эритемы.
Цереброатеросклероз Гипертензия церебральная Болезнь Бинсвангера (энцефалопатия Бинсвангера, Бинсвангера атеросклеротическая энцефалопатия, Бинсвангера синдром) Органическое слабоумие, развивающееся на почве атеросклероза головного мозга и церебральной гипертензии, мелкоочаговые поражения, рецидивирующий отёк белого вещества, вторичная демиелинизация.
Цилиопатия Синдром Альстрёма Генетическая патология человека, относящаяся к группе цилиопатий. Характеризуется пигментной дегенерацией сетчатки, ожирением, прогрессирующей нейросенсорной глухотой, дилятационной кардиомиопатией, сахарным диабетом и нефропатией.
Цилиопатия Синдром Лоу (окуло-церебро-ренальный синдром) Редкое рецессивное X-сцепленное заболевание человека, относящаяся к группе цилиопатий.
Цинга, начальная стадия Симптом ягодичный Авитаминоз С (цинга). При наличии цианотичных пятен на локтевых и коленных суставах шелушению подвергаются только пятна на ягодицах. Признак начальной стадии цинги.
Цирроз печени Гипертензия портальная Варикозное расширение вен брюшной стенки Голова медузы Название варикозно расширен­ных вен передней брюшной стенки вокруг пупка при застое в системе во­ротной вены.
Цирроз печени Индийский детский цирроз (ICC) Хроническое заболевание печени младенцев и детей раннего возраста, уникальное для индийского субконтинента, но варианты этого синдрома были описаны в других популяциях и были названы соответственно (тирольский или североамериканский детский цирроз).
Цирроз печени Пороки развития Крювелье-Баумгартена синдром Цирроз печени, незаращение пупочной вены или околопупочных вен, варикозные расширения вен области пупка (голова медузы).
Цирроз печени Печеночные ладони Эритема ладоней (часто одновременно и стоп). Признак портального цирроза.
Цирроз печени Симптом Жильбера Признак цирроза печени: количество мочи увеличивается в период голодания и уменьшается в период возобновления приема пищи (олигурия).
Цирроз печени Симптом Штрюмпеля Выявляемая в правом подреберье пустота в случае уменьшения печени при циррозе.
Цирроз печени Гепатоз холестатический Синдром Гано-Макмаеона-Танхаузера Форма течения хронического внутрипеченочного холестатического гепатоза и цирроза печени: хроническая желтуха с изменчивой гипербилирубинемии, множественные зудящие ксантомы и ксантелазмы (преимущественная локализация-на веках, внутренних поверхностях локтевых суставов), температура нормальная. Кровь: значительная гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повышен уровень щелочной фосфатазы сыворотки крови. Биопсия печени: абстракция внутрипеченочных желчных ходов, перилобулярный цирроз, накопление желчных пигментов и холестерина в перипортальной области. Прогноз неблагоприятный.
Цирроз печени Синдром желтушно-асцитический Сочетание асцита и желтухи при циррозе печени, обусловленное дистрофией печеночных клеток с их набуханием и сдавлением ими желчных протоков и кровеносных сосудов системы воротной вены.
Цирроз печени Синдром Сильвестрини-Корда При циррозе печени (типа Лаеннека) появляются признаки эндокринной недостаточности. У мужчин отмечают потерю волосистого покрова головы, импотенцию, потерю либидо, высокую степень атрофии яичек, гинекомастию. У женщин дисменорея, бесплодие, недостаточность эстрогенной деятельности и атрофия яичников.
Цирроз печени атрофический Синдром Крювелье-Баумгартена (цирроз печени Крювелье-Баумгартена) Атрофический цирроз печени со значительной портальной гипертензией. Существенной чертой синдрома является вторичное чрезмерное расширение пупочной вены и образование обширных коллатералей, отводящих кровь из воротной вены. Над чрезмерно расширенными венами передней брюшной стенки слышен шум, сильнее выраженный около пупка или в подложечной области. Атрофический цирроз печени, хроническая спленомегалия с гиперспленизмом и типичный венозный шум около пупка позволяют дифференцировать этот синдром от других циррозов печени.
Цирроз печени атрофический Цирроз Лаеннека (портальный цирроз, атрофический цирроз печени) Клиника заболевания: плотная небольшая печень, увеличенная селезенка, портальная гипертензия, расширение поверхностных вен передней брюшной стенки, асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с частыми кровотечениями из них. Изредка субиктеричность, желтуха может отсутствовать. Отмечают быструю утомляемость, отсутствие аппетита, рвоту, метеоризм, запор, геморрой, потерю веса, стойкую эритему ладоней (печеночные ладони), атрофию яичек, гинекомастию. Позднее присоединяется боль в животе и кожный зуд. Селезенка увеличивается задолго до появления асцита. Морфологически: дегенерация и атрофия печеночных клеток и разрастание соединительной ткани вокруг разветвлений воротной вены.
Цирроз печени врожденный Синдром Сена Вероятно, наследственный цирроз печени (возможно аутосомно-рецессивное наследование): цирроз печени неясного генеза, возникающий в раннем детском возрасте, характерных для большинства циррозов печени в детском возрасте нарушений (гинекохроматоза, гликогеноза, галактоземии) не наблюдается. В отдельных случаях отличается дефицит а1-антитрипсина.
Цирроз печени первичный билиарный Синдром Гано (гипертрофический цирроз Гано, болезнь Гано, цирроз Гано, первичный билиарный гипертрофический цирроз печени) Характеризуется увеличением размера печени, которая становится деревянистой плотности с мелкозернистой поверхностью. Рано появляется прогрессирующая желтуха при отсутствии асцита и расширения вен брюшной стенки. Увеличивается селезенка. Температурная кривая ремитирующего типа, зуд. Стул остается окрашенным. При этом заболевании развивается некроз эпителия желчных ходов и воспалительная инфильтрация вокруг, гипертрофия соединительной ткани вокруг желчных ходов и прорастание ее внутри долек. Внутрипеченочная часть воротной вены и печеночной артерии страдает мало. По ходу селезеночной и воротной вен развивается лимфаденит. Часто является следствием внутрипеченочной закупорки желчных протоков. В крови определяют нейтрофильный лейкоцитоз, повышение билирубина, холестерина. Заболевание встречается только у мужчин (у женщин - как исключение).
Цирроз печени узловой Синдром Мориака Узловой цирроз печени, сочетающийся с сахарным диабетом и пигментацией кожи. Отмечают гепатомегалию, тучность, инфантилизм, гиперхолестеринемию, липемию. В течение болезни размеры печени подвержены большим колебаниям.
Цирроз печени, гипертрофический Синдром Эппингера-Бьянки (синдром Эппингера-Чеза-Бьянки, синдром Эшшенгера-Чеза-Бьянки) Гепатомегалия, спленомегалия, гемолитическая желтуха, асцит, диспротеинемия. Течение относительно доброкачественное. Заболевание относится к разновидностям гипертрофического цирроза печени.
Цирроз печени, спленомегалия, флебит и склероз в системе воротной вены Болезнь Банти (синдром Фелти, спленогенный цирроз печени, селезеночная анемия, гепатолиенальный фиброз, гепато-лиенальный синдром) Характеризуется циррозом печени, спленомегалией, флебитом и склерозом в системе воротной вены. Причины заболевания окончательно не выяснены, предполагается инфекционная природа заболевания, эндоинтоксикация. Возраст больных 25-45 лет. Различают 3 стадии заболевания. I (длительность 3-6 лет) характеризуется спленомегалией, адинамией, анемией, лейкопенией, болью в подреберье, II-увеличением печени, нарушением ее функций. Появляется субиктеричность, а затем желтуха, диарея. Продолжительность стадии-до 2 лет. В III стадии появляется асцит, плотная печень, кахексия, гипертермия, тяжелые кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Продолжительность стадии - 1,5-2 года.
Цирроз поджелудочной железы Сахарный диабет панкреатогенный Синдром Траузье-Ано-Шоффара Сахарный диабет в результате цирроза поджелудочной железы с отложением пигмента в коже и внутренних органах со спленомегалией и циррозом печени, сероватые, сине-сероватые, коричневато-желтоватые или коричневатые пятна на коже лица, гениталий и конечностей (преимущественно ладоней), гепатомегалия (пигментный цирроз), умеренная спленомегалия, гликозурия, гипергликемия (бронзовый диабет), увеличение количества порфиринов в моче. Часто атрофия яичек, импотенция, различные эндокринные расстройства, нередко вторичные нарушения портального кровообращения с асцитом и кровотечениями, в крови увеличено содержание железа. Болеют преимущественно мужчины после 40 лет. Различают экзогенные (интоксикационные) и наследственные формы.
Цитокинемия Синдром высвобождения цитокинов Потенциально угрожающий жизни системный воспалительный ответ организма на определённые лекарственные препараты или инфекции. В качестве последствий применения лекарств также называется инфузионной реакцией, может быть следствием иммунотерапий с моноклональными антителами, биспецифичными антителами и модифицированными T-клетками, приводя к большому выбросу цитокинов целевыми клетками, например, интерлейкина-6 (IL-6), интерферона гамма или других интерферонов, основным же медиатором является IL-6. У большинства пациентов синдром высвобождения цитокинов проходит в лёгкой или средней форме и может быть легко вылечен, однако у некоторых могут развиться угрожающие жизни симптомы. Большой выброс цитокинов в кровь может сопровождаться тошнотой, ознобом, лихорадкой, сыпью, головной болью, гипотонией, одышкой и другими симптомами. Исследования показывают, что синдром лечится иммуносупрессией, однако это может ограничить эффективность иммунотерапии, из-за которой возникло осложнение. В качестве механизма развития тяжёлых вирусных инфекций наподобие гриппа предполагается массированная стимуляция T-клеток, приводящая к цитокиновому шторму, но цитокиновый шторм также наблюдается и в ответ на определённые иммунотерапии. Сам термин цитокиновый шторм часто используется взаимозаменяемо с синдромом высвобождения цитокинов, однако данные нарушения имеют разные характеристики, несмотря на схожий клинический фенотип. В качестве последствий применения лекарственных препаратов синдром высвобождения цитокинов характеризуется отложенным проявлением симптомов после терапии. При быстром нарастании симптомов, синдром высвобождения цитокинов является цитокиновым штормом.
Чесотка Выявление чесоточных ходов Перед взятием материала для обнаружения чесоточного клеща, пораженный участок кожи (чаще межпальцевые промежутки на руках) смазывают 3-5 % спиртовым раствором йода или другими красителями: фуксином, метиленовым синим, бриллиантовым зеленым, тушью. Краска, попадая в ходы, четко контурирует их в виде сплошной нити 3-5 мм или в виде пунктирной нити. Методы обнаружения чесоточного клеща: А) Метод тонких срезов: острой бритвой или глазными ножницами срезают участок рогового слоя с чесоточным ходом или пузырьком. Материал на предметном стекле заливают 20 % раствором щелочи и выдерживают 5 минут затем микроскопируют. Б) Метод извлечения клеща иглой: под лупой вскрывают иглой слепой конец хода, где видна черная точка. Затем острие иглы продвигают вглубь чесоточного хода, при этом самка прикрепляется к игле и ее извлекают, после чего помещают на предметное стекло в каплю 10 % раствора щелочи, накрывают покровным стеклом и микроскопируют. В) Метод обнаружения чесоточного клеща Соколовой: каплю 40 % раствора молочной или салициловой кислоты капают на любой чесоточный ход, папулу, везикулу, через 5 минут разрыхленный эпидермис соскабливают скальпелем до появления капиллярного кровотечения. Полученный материал переносят на предметное стекло в каплю молочной кислоты, накрыв покровным стеклом микроскопируют.
Чесотка Симптом Арди Проявляется наличием гнойных корочек на локтевых суставах. Составная часть симптома Арди-Горчакова.
Чесотка Симптом Арди-Горчакова Проявляется наличием сухих чешуек, гнойно-кровянистых корок на локтевых суставах.
Чесотка Симптом Горчакова Проявляется наличием точечных кровянистых корочек на локтях и в их окружности. Составная часть симптома Арди-Горчакова.
Чесотка Симптом ночного зуда Проявляется усилением зуда в вечернее и ночное время.
Чесотка Симптом треугольника Расположение высыпаний (везикулы, пустулы, корки) треугольником, вершина которого спускается к межягодичной складке, а основание лежит на крестце.
Шейные ребра Симптом Мануйлова Толстая шея, конусом книзу с некоторым утолщением переднезаднего диаметра. Низко опущенные плечи составляют как бы продолжение шеи, что придает больному тюленеподобный вид. Определяют при шейных ребрах.
Шиповидный лишай Феномен Поспелова Возникновение звука при царапании иголкой или бумагой по элементам сыпи.
Шок Кровотечение Бурштейна симптом При болевом шоке цвет кожи становится серовато-синюшным. При нажатии на такую кожу пальцем появляется медленно исчезающее пятно (положительный симптом). При коллапсе кожные покровы мертвенно-бледные. При нажатии пальцем цвет кожи при этом не изменяется (отрицательный симптом). Патогномоничный для диагностики геморрагического или болевого шока при разрыве матки, нарушенной внематочной беременности или послеродовом кровотечении.
Шок Гиповолемический шок Кровотечение Индекс шока Алговера (шоковый индекс Алговеpа-Буppи) Ориентировочно тяжесть шока можно определить по индексу Альговера, то есть по отношению пульса к значению систолического АД. Индекс Альговера = Частота пульса / Систолическое артериальное давление. 0,54 - нормальный индекс; 1,0 - переходное состояние; 1,5 - тяжелый шок. Объем кровопотери: <0,9 - 10% ОЦК; 0,9-1,2 - 20% ОЦК; 1,3-1,4 - 30% ОЦК; >1,4 - 40% ОЦК.
Шок Недостаточность сосудистая Симптом Бурштейна (симптом белого пятна, симптом бледного пятна) При надавливании пальцем на кожу больного в шоковом состоянии белое пятно исчезает медленно (симптом положительный). При коллапсе кожные покровы мертвенно-бледные, при надавливании пальцем цвет кожи не изменяется (отрицательный симптом).
Шок Вазоспазм Заболевания артерий облитерирующие Симптом Леньель-Лавастина (симптом белого пятна, симптом капиллярного наполнения) Признак тромбоблитерирующих заболеваний артерий: при надавливании на подошвенную или ладонную поверхность дистальных фаланг первых пальцев на месте давления возникает белое пятно, которое в норме удерживается 2-4 с. Удлинение времени побледнения более 4 с свидетельствует о нарушении кровообращения.
Шок гиповолемический и олигоурия Синдром Паксона Развивается при образовании ретроплацентарной гематомы, разрывах матки, перекручивании кисты яичника с кровоизлиянием в нее. Возникает шок с выраженной олигурией. Напоминает синдром размозжения. Основным фактором, обусловливающим появление этого синдрома, является массивное кровоизлияние в тканях.
Шок токсический инфекционный Синдром токсического шока Тяжелое острое полиорганное поражение, вызванное экзотоксинами золотистого стафилококка или пиогенного стрептококка. Проявляется внезапным повышением температуры до 38,9°С и более, падением артериального давления, эритематозными кожными высыпаниями с последующим шелушением, профузным поносом, рвотой, признаками поражения разных органов и систем. Диагноз СТШ устанавливают на основе клинической картины, данных физикального обследования, лабораторных, в том числе бактериологических, анализов. Лечение предусматривает санацию бактериального очага, назначение антибиотиков, инфузионной и симптоматической терапии.
Шок, скрытый период Симптом Лонгмайера-Катценштейна (проба Лонгмайера-Катценштейна) На оба бедра накладывают жгуты или лучше манжеты аппарата для измерения давления, при этом манжеты надувают больше, чем при диастолическом давлении. При угрожающем замаскированном шоке артериальное давление, измеряемое в локтевой впадине, уменьшается, а пульс учащается. Эти изменения основаны на том, что в организме с уменьшенным объемом циркулирующей крови временное наложение жгута на одно или оба бедра изолирует часть циркулирующей крови, что сказывается на давлении и пульсе.
Эзофагит хронический и сидеропения Синдром Плюммера-Винсона (синдром Пламмера-Винсона, сидеропеническая дисфагия, хронический эзофагит устья, синдром Келли-Петерсона-Брауна, синдром Валденстрема-Келлберга) Атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода с дисфагией: расстройства глотания, чувство жжения в языке, функциональный спазм пищевода и кардии, атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода и желудка; поверхностный глоссит, трещины углов полости рта, хейлоз, дистрофия ногтей (ногти теряют блеск, образуются трещины), себорейный дерматит лица, на остальных участках кожи - гиперкератоз; трещины уголков глаз, блефарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы; зрение в сумерках ослабевает, в крови - гипохромная анемия, анизо-, пойкило-, микро- и планоцитоз; редко гиперхромная анемия, пониженное содержание железа в сыворотке крови. Ахлоргидрия; хронический гастрит; порфиринурия, наблюдается почти только у женщин.
Экзема Симптом Хертога ложный Брови в наружной части обломаны, разрежены, торчат в разные стороны в результате расчесов.
Экзема истинная Метод провокации Григорьева При растирании экзематозных элементов фланелью с зеленым мылом в стадии относительной ремиссии появляются везикулы и мокнутие.
Экзема себорейная Экзематозный шлем Локализация процесса на коже волосистой части головы с переходом на заушные складки и ушные раковины.
Экзостоз подногтевой Множественный подногтевой экзостоз (MES-синдром) Подногтевой экзостоз представляет собой новообразование, сформированное из костной и/или хрящевой ткани. Доброкачественная опухоль развивается под ногтевым ложем и происходит из ногтевой фаланги. Край ногтя приподнимается, возникает деформация, скручивание или врастание пластины. Помимо эстетического дефекта и появления неприятных, болевых ощущений, экзостоз опасен прогрессированием патологического процесса и потерей ногтевой пластины. Экзостоз требует особого внимания. Ввиду схожести симптоматики многие путают экзостоз с другими заболеваниями - вросшим ногтем, ониходистрофией, грибком и др.
Эклампсия Бровкина метод Метод лечения эклампсии дробным в/м введением раствора сульфата магния.
Эклампсия Симптом Шоссе Признак угрожающей эклампсии. Появление боли в подложечной области.
Эклампсия Строганова метод лечения эклампсии В настоящее время лечение эклампсии проводят по видоизмененной схеме Строганова: 1) после припадка, когда больная начинает дышать, вводят барбитал-натрий или омнопон (однократные дозы: барбитал-натрий - 1 мл 20% раствора; омнопон - 1 мл 2% раствора); сульфат магния - 24 мл 25% раствора внутримышечно; 2) через 30 мин. вводят раствор сульфата магния; 3) через 2 часа от начала лечения вновь вводят барбитал-натрий или омнопон; 4) через 3 часа 30 мин. (через 5 час. 30 мин. от начала лечения) снова вводят сульфат магния в прежней дозировке; введение повторяют через 6 час, а потом - через 8 час. (т. е. через 19 час. 30 мин. от начала лечения). В течение первых двух промежутков при предвестниках припадка дают эфирно-кислородный наркоз. В первые сутки, а при тяжелой форме на вторые сутки назначают голодную диету с резким ограничением жидкости (несколько ложек чая или сока) и исключением соли; беременной следует вводить внутривенно большие количества глюкозы.
Эклампсия Шосье симптом Острая боль в надчревной области - предвестник эклампсии у беременных.
Эклампсия беременных Симптом Шосье Острая боль в эпигастрии - предвестник припадка эклампсии беременных.
Эксикоз Симптом руки прачки Характерная морщинистость кожи ладонных поверхностей кистей, особенно выраженная в дистальных отделах пальцев. Признак заболеваний, сопровождающихся эксикозом.
Эксикоз Заболевания центральной нервной системы Сахарный диабет Нефроз сульфаниламидный Синдром Лютчера (синдром гипернатриемии) Характеризуется гипернатриемией, часто гипохлоремией и тяжелой гиповолемией. Клинические проявления: сухая кожа, учащенное дыхание, ступор, апатия, судороги. Синдром может развиться при обезвоживании (понос, ограничение приема жидкостей), у больных с поражением центральной нервной системы, диабетом, при нефрозе, развившемся как осложнение сульфаниламидной терапии.
Электротравма Феномен неотпускающего тока При величине тока 15-25 мА возникают судорожные сокращения мышц, которые становятся настолько сильными, что пострадавший лишается возможности самостоятельно отключиться от токонесушего предмета. Токи, сила которых достигает 25-80 мА (при достаточной экспозиции), способны вызвать острую электрическую асфиксию.
Эмболия ветвей глазной артерии Спазм средней мозговой артерии Синдром Эспилдоры Эмболия ветви глазной артерии с переходящим спазмом средней артерии большого мозга, слепота на один глаз, контралатеральная гемиплегия, возможна также афазия.
Эмболия воздушная Симптом Либермейстера Чувство онемения языка, бледное пятно на языке.
Эмболия воздушная посттрансфузионная Либермейстера симптом Признак эмболии сосудов воздухом в процессе продолжительной трансфузии. Бледное пятно на языке, ощущение онемения его. Ранний признак воздушной эмболии при неправильном внутривенном вливании растворов, в особенности в области подключичной вены.
Эмболия жировая Синдром Пуртшера Понижение зрения и нарушение полей зрения при переломах трубчатых костей и после операций. На 3-6-й день появляются характерные изменения глазного дна: на фоне отечной сетчатки вдоль вен, вокруг желтого пятна, определяются мелкие кровоизлияния и нерезко очерченные пятна бело-серого цвета, способные к самопроизвольному рассасыванию. Синдром развивается в результате жировой эмболии. Одновременно наблюдают эмболии и в других органах (легких, мозгу, почках), которые могут протекать почти бессимптомно.
Эмболия легочной артерии Клинико-электрокардиографический синдром Мак Джина-Уайта (синдром Мак Гина-Уайта) На ЭКГ определяются SI, QIII и глубокоотрицательные V3.
Эмболия легочной артерии Рентгенологический симптом Флейшнера (ателектаз Флейшнера) Рентгенологический признак некоторых интраторакальных или интраабдоминальных заболеваний: над гипотоничным куполом диафрагмы в нижней трети легкого на пораженной стороне видны дисковидные ателектазы.
Эмболия легочной артерии Тромбофлебит Симптом Михаэлиса Указывает на возможность эмболии легочных сосудов: повышение температуры тела у больных тромбофлебитом.
Эмболия легочной артерии Синдром Пане Коллабирование периферических вен в сочетании с высоким ЦВД (результат низкого сердечного выброса в сочетании с задержкой опорожнения правого предсердия).
Эмболия легочной артерии Электрокардиографический синдром Вуда Отрицательные зубцы Т в V1, V2, V3, выраженные SI и QIII, которые нормализуются в течение 3-6 недель.
Эмболия околоплодными водами Аллена симптом Кратковременная боль, которая неожиданно появляется за грудиной, одышка, тахикардия. Наблюдается у рожениц при эмболии околоплодными водами мелких ветвей легочной артерии.
Эмболия околоплодными водами Мейера-Вардена синдром (эмболия околоплодными водами, акушерский шок) Синдром, который редко встречается. Являете типичной клинико-анатомической картиной эмболии. Частота этого синдрома значительно варьируется от 1:1300 до 1:40000 родов. Характеризуется синдром 9 разнообразными видами клинической картины (форма с внезапной смертью, коллаптоидная форма, форма с отеком легких, с острым легочным сердцем, форма легочной эмболии, желудочно-кишечная форма, невротическая с судорогами и комой, геморрагическая). Прогноз для матери и плода неблагоприятный (смертность для матери до 75%, детская смертность до 70%). Лечение - введение фибриногена, гепарина, переливание цельной и свежегепаринизированной крови и плазмы.
Эмболия околоплодными водами Штейнера-Лашбо-Бакшеева синдром (эмболия околоплодными водами, syndromus lignoris amnii, amniotic fluid syndrome, amniotic fluid embolism) Проникновение околоплодных вод и элементов кожи плода сквозь зияющие сосуды плацентарной площадки матки в кровоток беременной или роженицы, вследствие чего возникает тромбоз мелких сосудов и капилляров системы легочной артерии, который вызовет эмболию и летальные последствия для беременной женщины. Симптоматика: дрожание, одышка, цианоз, рвота, неспокойное состояние с чувством страха смерти, нередко появление холодного липкого пота - первые щ проявления анафилактического шока, который развивается внезапно в ответ на проникновение околоплодных вод и тромбопластина в материнское русло. Поледующее снижение кровяного давления и пульса, развитие отека нередко становится причиной гибели беременной и роженицы.
Эмболия околоплодными водами Электрокардиографический синдром Вуда Признак эмболии околоплодными водами после патологических родов и вследствие отрыва тромба при тромбофлебите глубоких вен таза. Характерный ЭКГ-симптомокомплекс: у больной с эмболией легочной артерии: отрицательный зубец Т в отведениях V1, V2, V3. Изменения ЭКГ нормализуются (в случае выздоровления) на протяжении 3-6 недель. К указанному выше можно добавить, что при данной патологии имеют место выраженные изменения S в отведении I и q в III отведении.
Эмбриология Акушерство Бэра закон развития от общего к частному Положение, согласно которому в процессе эмбриогенеза животного или человека закладываются признаки, общие для данного вида, а потом получаются индивидуальные, присущие только данному организму черты.
Эмбриология Акушерство Бэра пустота (бластоцеле) Переходящее у некоторых животных в ходе дальнейшего развития в первичную полость тела с ее производными. У зародыша человека бластоцеле отсутствует.
Эмбриология Вальдейера правило Правило, согласно которому в сформированном организме ткань, которая развивается из определенного зачаточного листка, не переходит в ткань, которая относится к другому зачаточному листку.
Эмбриология Вейсмана теория наследственности (теория зачаточного пути) Теория, в основу которой положены учения о распределении клеток тела на зачаточные, которые несут наследственные признаки и соматические, которые возникают в раннем эмбриогенезе. Благодаря этому учению наследственные признаки от родителей передаются из поколения в поколение независимо от влияния внешней среды.
Эмбриология Гарвея положение Все живое - из яйца (omne vivum ex ovo) - один из наиболее значительных выводов, который сделал Гарвей на основе сравнения онтогенеза яйценесущих с эмбриональным развитием живородящих. Это положение стало основанием для развития эмбриологии как науки.
Эмбриология Гартмана признак Очаг геморрагии, который свидетельствует о проникновении жизнеспособной бластоцисты в децидуальные ткани матки. Геморрагия немедленно прекращается после полного проникновения и закрепления бластоцисты в децидуальной оболочке. Кровотечение прекращается сначала в результате образования плотного фибринового сгустка и тампонады кровоточащих децидуальных сосудов, а в дальнейшем быстрой эпителизацией дефекта в матке.
Эмбриология Геккеля-Мюллера закон (правило рекапитуляции) Правило, согласно которому онтогенез, главным образом эмбриогенез, живых организмов в схематическом виде повторяет основные этапы филогенеза.
Эмбриология Гиса клетки (периферические клетки морулы) Этапы эмбрионального развития оплодотворенного яйца. При беременности - клетки оплодотворенного яйца в стадии дробления.
Эмбриология Гиса мозаичная теория Теория, согласно которой зародыш на ранних этапах эмбриогенеза представляет собой как бы мозаику из разнодетерминированных бластомеров, не способных изменять направление своего развития.
Эмбриология Гинекология Раклингаузена эмбриональная теория Согласно теории, зародыши эндометриоидных гетеротопий образуются в период внутриутробного развития плода и походят из первичной почки и остатков вольфовых протоков. Согласно Когману-Шикеле, эндометриоидные гетеротопии формируются из остатков мюллеровых ходов.
Эмбриология Ру принцип Принцип, согласно которому направление дифференцирования тканей зародыша зависит от их прямого контакта друг с другом.
Эмбриология Светлова теория критических периодов развития Теория, согласно которой в развитии зародышей существуют этапы, если организм в особенности чувствителен к повреждающему влиянию среды (имплантация и плацентация), поскольку в это время происходит формирование плода и органов, которые обеспечивают связь зародыша с материнским организмом.
Эмбриология Стритера классификация стадий развития зародыша человека Стадии развития человеческого зародыша подразделяются на два периода: а) начальный период (до 20 дня внутриутробного развития); б) период сегментации (до 34 дня внутриутробного развития). А. Начальный период. 1. Одноклеточное яйцо (в пределах суток от момента овуляции). 2. Яйцо, которое дробится (1-4 сутки). 3. Свободная бластоциста (5-6 сутки). 4. Бластоциста, которая имплантируется (7-8 сутки). 5. Бластоциста имплантированная, но без ворсинок (9-11 сутки). 6. Первичные ворсинки, четко определяется желточный мешок (12-14 сутки). 7. Разветвленные ворсинки, ось зачаточного диска определяется, то есть имеет место первичная полоска (15-16 сутки). 8. Гензенивский узелок, первичная ямка (17-18 сутки). 9. Нервные валики, продленный хордальный нарост (19-20 сутки). На описанных стадиях развития человеческий зародыш вместе со всеми оболочками, которые его покрывают, имеет размеры: на 10 сутки - 1 мм, на 13 сутки - 2 мм, на 14 сутки - 2,5 мм (в поперечнике). Б. Период сегментации. С 20 дня внутриутробного развития начинается период, который характеризуется: 1. Началом обособления тела зародыша от внезародышевых частей. 2. Образованием нервных валиков и началом замыкания нервного желобка в нервную трубку, началом сегментации и дифференцировки мезодермы. Стадии периода сегментации: 10. Появление ранних сомитов (1-12 сутки). 11. Наличие сомитов от 13 до 20 пар, длина зародыша 2,5-3 мм, возраст 23-25 дней. 12. Наличие сомитов от 21 до 29 пар, наибольшая длина зародыша 3,5 мм, возраст 26-27 дней. 13. Наличие 30-31 пары сомитов, срок овуляции 27-29 дней. 14. Наличие сомитов 32-35 пар, появляется инвагинация зачатка хрусталика, рук и ног, длина зародыша 6-7 мм, возраст 28-30 дней. 15. Наличие сомитов 36-39 пар, длина зародыша 7-8 мм, возраст эмбриона 31-32 дня. 16. Окончание формирования сомитов - их 43-44 пары, длина зародыша 9-10 мм, возраст 33-34 дня.
Эмфизема легких Симптом де Брена Возможный признак эмфиземы легких-боль в эпигастральной области, усиливающаяся при физической нагрузке.
Эмфизема легких Симптом Де Брона Возможный признак эмфиземы легких: боль в эпигастральной области, усиливающаяся при физической нагрузке.
Эмфизема легких Буллезная болезнь легких Каверна легкого Симптом Фридрейха Повышение высоты тимпанического перкуторного звука над воздухсодержащей полостью легкого во время глубокого вдоха.
Эмфизема легких врожденная Синдром Лаурена-Эриксона Наследственная эмфизема легких (возможно аутосомно-рецессивное наследование): с детского возраста диффузного обструктивная эмфизема легких и прогрессирующей одышкой, даже на ранних стадиях отсутствуют признаки хронического бронхита. Кровь: значительное слияние или полное отсутствие а1-глобулинов и а2-антитрипсина, анемия. Иногда присоединяются цирроз печени и катаракта. Гинекотропизм.
Эмфизема легких приобретенная Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода (syndrome SJMS, синдром односторонней эмфиземы легких) Проявление односторонней эмфиземы легких, развивается после повторных бронхитов или пневмонией, односторонняя эмфизема одной доли легкого; при перкуссии по больной стороне выявляются гиперсономный звук и ослабление голосового дрожания. Рентгенологически - просветление и уменьшение сосудистого рисунка на больной стороне, во время вдоха сердца перемещается в здоровую сторону, уменьшение подвижности диафрагмы на больной стороне. Бронхография - дефект наполнения периферических бронхов. Ангиокардиография - уменьшение просвета легочной артерии. Выявляются также снижение жизненной емкости, увеличение остаточного воздуха, задержка опорожнения легкого на больной стороне. Прогноз относительно благоприятный, в некоторых случаях приходится прибегать к лобэктомии или пневмонэктомии.
Эмфизема мягких тканей Симптом бритвы Признак эмфиземы мягких тканей: при сбривании волосков вокруг раны возникает хрустящий с тимпаническим оттенком звук.
Эмфизема новорожденного Уилсон-Майкити синдром (pneumonia intersticialis mononuclearis focalis fibrosans; respipatory disess syndrome, РДС-синдром) Распространенный симптомокомплекс у новорожденных: одышка, кашель постоянный или периодический цианоз, осложненное отхаркивание с аспирационной пневмонией, прогрессирующая сердечно-сосудистая недостаточность. Кровь - нестабильная эозинопения. Рентгенологически - в легких картина множественной очаговой эмфиземы. Наблюдается у преждевременно родившихся детей (ранее чем 30 нед.) с маленькой массой тела при рождении 1500 г); симптомы проявляются сразу после рождения. Прогноз неблагоприятный.
Эмфизема подкожная послеоперационная Симптом Крестовского Указывает на необходимость ревизии раны и наложения швов. Развитие подкожной эмфиземы в окружности зашитой послеоперационной раны передней брюшной стенки в результате расхождения швов и подкожной эвентрации.
Эндартериит Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Симптом Бергера Лежащий на спине больной держит поднятые вверх ноги до легкой усталости. Подошва пораженной конечности принимает мертвенно-бледный цвет, а через 2-3 минуты после опускания вниз стопа пораженной конечности принимает цианотическую окраску.
Эндартериит Симптом Бока Гипертромбоцитоз (500 000-700 000 в 1 мм3 и более). Он вызван гиперадреналинемией. Наблюдают при эндартериите.
Эндартериит Симптом Оппеля Уменьшение боли при опускании конечности у больных эндартериитом. Объясняется улучшением кровообращения за счет венозного застоя крови.
Эндартериит Атеросклероз артерий облитерирующий Симптом Панченко Больной эндартериитом в положении сидя запрокидывает больную ногу на здоровую так, чтобы подколенная ямка больной ноги находилась на колене здоровой. В таком положении ему предлагают посидеть 3-5 мин. При этом появляется побледнение стопы больной ноги, чувство онемения и ползания мурашек в стопе и пальцах, боль в икроножной мышце.
Эндартериит облитерирующий Симптом Ахутина-Орнатского Гиперадреналинемия у больных облитерирующим эндартериитом.
Эндартериит облитерирующий Атеросклероз артерий нижних конечностей облитерирующий Симптом Маркота Признак облитерирующего эндартериита и артериосклероза нижних конечностей: перемежающаяся хромота.
Эндокардит Синдром Ислера-Гедингера Фиброзные изменения эндокарда правого сердца (пристеночного и клапанов - трехстворчатого и легочной артерии) при метастазирующем карциноиде кишечника. Проявления: набухшие шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия, отеки, систолический шум на легочной артерии и трехстворчатом клапане, тромбоцитоз.
Эндокардит Эндокардит Леффлера (синдром Леффлера) Редкая форма эндокардита, сопровождаемая высоким уровнем циркулирующих эозинофилов. Предполагается аллергический генез. Первопричиной может являться инфекция, вызванная гельминтами, или лейкоз, но в большинстве случаев первопричина неизвестна. Как правило, на рентгенограмме легких диффузно-узловые затемнения. Острая форма характеризуется эозинофильным васкулитом, который приводит к расширению полостей сердца, тогда как хроническая форма вызывает фиброз миокарда, который, в свою очередь, приводит к клиническому синдрому рестриктивной кардиомиопатии, вследствие которой уменьшается переносимость физической нагрузки, возникают стридор, гепатомегалия, атриовентрикулярная блокада, недостаточность митрального и трехстворчатого клапана, тромбоз. Фибропластический эндокардит, преимущественно в правом желудочке. Проявления: часто афебрильное течение, астения, исхудание, одышка, спленомегалия. Развивается прогрессирующая сердечная недостаточность без особых физикальных данных, изредка систолический шум или ритм галопа. В терминальных стадиях выраженная кардиомегалия. ЭКГ: отрицательный зубец Т и признаки перегрузки левого и правого сердца. В крови: выраженная эозинофилия, нередко альбуминурия, азотемия. Прогноз неблагоприятный; летальный исход в течение 2-24 месяца.
Эндокардит бактериальный Симптом Джейнуэя Небольшие эритематозные или геморрагические пятна на ладонях или стопах.
Эндокардит бактериальный Симптом Джейпуэя Возможный признак бактериального эндокардита: небольшие эритематозные пятна или геморрагии на ладонях или стопах.
Эндокардит септический, затяжной Узелки Ослера Появление на кистях и стопах очень мелких болезненных вишнево-красных узелков-капилляров, рассасывающихся в течение нескольких дней.
Эндокринопатия Вилларе-Дезуаиля синдром (врожденная гипоплазия верхней челюсти, с повреждением турецкого седла и ткани гипофиза) Эндокринная патология у женщин, которая сопровождается деформацией турецкого седла, сжатием и гипотрофией гипофиза с последующей дисфункцией половых желез. Наблюдается аменорея, нарушение менструального цикла, ановуляция и бесплодие.
Эндокринопатия Клотца синдром Комплекс эндокринных аномалий у женщин (возможно, наследственного характера): первичная аменорея, недоразвитые наружные и внутренние половые органы, аплазия малых половых губ, гипопластичные яичники без признаков роста и созревания фолликулов и соответственно овуляции, так называемое монголоидное лицо, иногда гипертрихоз. Пол, определенный по хромосомам, - мужской.
Эндокринопатия Мараньона синдром I Комплекс эндокринных аномалий у женщин: ожирение, тиреотоксикоз радка, часто обнаруживается экзофтальм. Синдром сопровождается повышенной утомляемостью, беспокойством, головной болью, лейкоцитозом, повышением СОЭ.
Эндокринопатия Остеопатия Мараньона синдром II Костно-эндокринная триада у женщин: сколиоз, плоскостопие, овариальная гипофункция, нарушение менструальной функции по типу опсоолигоменореи и аменореи, бесплодие.
Эндокринопатия Мери-Лери синдром (акромегалия) Эндокринное заболевание в преклонном возрасте, обусловленное высоким уровнем секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза. Характеризуется увеличением размера костей стопы, нижней челюсти и носа, внутренних органов и нарушением обмена веществ. Акромегалия частично характеризуется изолированным увеличением отдельных частей тела (языка, пальцев стопы, носа и др.). Иногда акромегалоидные симптомы возникают и у беременных, чаще во 2-3 триместре беременности, которые исчезают в послеродовом периоде.
Эндокринопатия Мориака синдром (детский диабет типа Мориака) Основные проявления: сахарный диабет, ожирение, гепатомегалия и половой инфантилизм, нарушение менструального цикла, аменорея, метропатия.
Эндокринопатия Небекура синдром Эндокринопатия, которая сочетается с нарушением менструальной и репродуктивной функции, характеризуется триадой врожденных эндокринных аномалий: наличием сахарного диабета, гипофизарным карликовым ростом и инфантильными гениталиями, с ацикличной менструальной деятельностью, ановуляцией, бесплодием.
Эндокринопатия Олбрайта болезнь (Фулера-Олбрайта синдром, Олбрайта-Мак Куна-Штернберга синдром, Мак Куна-Олбрайта-Брайцева синдром, фиброзная остеодистрофия) Врожденная эндокринная дисфункция с нарушением полового созревания (pubertas precocs), менструальной и репродуктивной функции. Характеризуется появлением кист в нижних и верхних конечностях, фиброзной дисплазией, интенсивной пятнистой гиперпигментацией кожных покровов и преждевременным соматическим и половым созреванием. Встречается преимущественно у девочек. Кости искривляются. Появляются бурые пятна на задней поверхности шеи, спине, участке поясницы и бедер величиной от маленькой родинки до больших пятен. Степень пигментации часто отвечает величине скелетного поражения и может быть на той же стороне, что и скелетные повреждения. Появляются боли в костях, патологические переломы и деформации. Костные поражения прогрессируют редко. Избыточное склеротическое разрастание костной ткани основы черепа нередко приводит к разрастанию турецкого седла и нарушению функции зрительных нервов. Дети низкорослые. На рентгенограммах - кистоподобные просветления в диафизах или метафизах трубчатых костей. Нередко увеличение щитовидной железы, гипергликемия и глюкозурия. Выраженные вторичные половые признаки, которые появляются в 6-7 лет.
Эндокринопатия Пархона-Милку-Марбурга синдром (гиперплазия клеток эпифизарной железы) Коплекс эндокринных нарушений, которые ведут к аноовляции и бесплодию. Он характеризуется недоразвитием внутренних половых органов при нормальном соматическом (физиологическом) развитии, нарушением ритма менструаций, задержками менструаций до 0,5-1,0 года, ановуляцией и стойким бесплодием. При гиперплазии эпифизарной железы ритм деятельности биологических часов в организме повышается. При этом соотношение (баланс) секреторной деятельности и гипоталамо-гипофизарного комплекса дестабилизируется, в результате чего снижается поступление в общий кровоток гонадотропных гормонов: ЛГ, ФСГ, серотонина. При тщательном контроле за ритмом менструальной функции можно отметить четкую зависимость менструальной функции от длины фотопериодов (день, ночь) на протяжении года. При смене мирового пояса (север>юг) - то есть удлинение освещенности - функция репродуктивных органов может временно восстановиться.
Эндокринопатия Пичкранза-Фролича болезнь (адипозо-генитальная дистрофия) Эндокринный симптомокомплекс с признаками нарушения менструальной и репродуктивной функции у женщин репродуктивного возраста. Характеризуется основными симптомами: ожирение и гипогенитализм на фоне патологических процессов, которые локализуются в сером бугре, супраоптическом ядре, гипофизе, продолговатом и других отделах головного мозга. В гипофизе при данной болезни выявляют аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы. Иногда отмечается сдавление гипофиза вследствие опухолевых и воспалительных процессов и близлежащих отделах мозга. Поражение патологическим процессом подбугорья, точнее паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса, которое приводит к нарушению регуляции аппетита (гиперфагии), жирового обмена и снижению продукции гонадотропных гормонов, задержке полового развития. Развитие первичных и вторичных половых признаков задерживается, но девочки внешне выглядят намного старше своего возраста. Рост волос в области лобка и подмышечных незначительный, отложение жира в участках больших половых губ оставляет впечатление нормального их развития, но при гинекологическом обследовании определяется недоразвитие наружных и внутренних половых органов - половых губ, матки, придатков. У детей с выраженными формами заболевания задержка полового развития определяется с первых лет жизни. В других случаях отмечается обратное развитие гениталий.
Эндокринопатия Рак молочной железы Саймона симптом Признак эндокринной дисфункции у женщины репродуктивного возраста. Полиурия у больной с запущенным раком молочной железы. Развивается полиурия в связи с метастазами раковой опухоли в задние отделы гипофиза.
Эндокринопатия Сильвера-Рассела синдром Эндокринопатия с преждевременным половым созреванием (pubertas precox). Основные признаки синдрома: неблагоприятный анте- и интранатальный анамнез, низкий карликовый рост, черепно-лицевая деформация с аномалиями расположения зубов, микроцефалия, лобные бугры, которые резко выступают, маленькое, треугольной формы лицо, гипертелоризм, выступающий нос с клювоподобным концом, микрогнатия, готическое небо, большой язык, глубоко расположенные удлиненные ушные раковины, асимметрия развития конечностей, пороки развития внутренних органов, нарушение психического развития разной степени, раннее половое созревание. На коже появляются пятна цвета кофе с молоком. Хромосомные аберрации отсутствуют. Половая зрелость при синдроме Сильвера-Рассела начинается значительно раньше формирования скелета, в связи с чем возникает несоответствие между паспортным возрастом и временем появления первых менструаций.
Эндокринопатия Троель-Жуне синдром Сложный эндокринопатический симптомокомплекс с нарушением менструальной и репродуктивной функции у женщин. Комбинация клинических проявлений, которые сочетаются с наличием узловатого зоба, сахарного диабета, акромегалии и гиперостоза свода черепа. У женшин на фоне недостаточности гипофиза (аденома) возникают нарушения менструального цикла типа ановуляторных кровотечений, аменореи и бесплодие.
Эндокринопатия Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь (хронический гистиоцитоз X, идиопатический гистиоцитоз, краниальный ксантомагоз, Крисчена-Шюллера болезнь) Эндокринопатия с нарушением менструаций и репродуктивной функции у женщин. Характерна клиническая триада: несахарный диабет, экзофтальм и прогрессирующий односторонний экзофтальм, дефекты черепа. Сочетается с низкорослостью, тяжелой инсулинрезистентной формой сахарного диабета, аменореей, бесплодием. В основе заболевания лежит нарушение обмена холестерина и инфильтрация липоидными и плазматическими клетками костей черепа, плоских костей скелета, твердой мозговой оболочки и кожи; сосредоточение очагов холестерина в клетках паренхиматозных органов. В крови: повышенное содержание уровня холестерина и липопротеинов, гипохромная анемия. На рентгенограммах черепа и других костей скелета очаги остеопороза неодинаковой интенсивности с неровными контурами, череп типа географической карты. Описаны семейные случаи. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Заболевание обычно начинается в возрасте до 10 лет, иногда позже. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Клинические формы: Леттерера - с высокой лихорадкой и небольшим уровнем липидов. Зиве - с амилоидозом печени и селезенки, амилоидозным нефрозом. Липидно-меланиновый ретикулез. Эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратинова). Лечение: рентгенотерапия на гипофизарно-диэнцефальную область и очаги Ркопления грануляционной ткани, продолжительное применение трисклерона в сочетании с диетотерапией (ограничение жиров и холестерина), глюкокортиконды.
Эндокринопатия Чернеги эндокринный симптомокомплекс Синдром эндокринопатии, которая характеризуется альгодисменореей, нарушением репродуктивной функции, бесплодием и обычным невынашиванием. Симптомокомплекс формируется наличием у женщины одновременно следующих изменений: эндометриоза внутренних половых органов; фиброзно-кистозной мастопатии и субкомпенсированного гипотиреоза, (нередко, наоборот, тиреотоксикоза); дисменореи, диспареунии, выраженного невроза, продолжительных и густых менструаций (6-8 дней), ановуляторных кровотечений, мастодинии (в предменструальном периоде) и нагрубанием молочных желез; синдром иногда, в 30-35% случаев, сопровождается галактореей, симптомами гипо- или гипертицеоза, повышенным уровнем пролактина в крови. Патогенетическое лечение эндометриоза контрацептивами (эстроген-гестагенными препаратами: даназолом, данаболом и др.) при наличии данного синдрома, приводит к развитию аменореи-галактореи типа Ван-Вик-Росс-Генесчили, Эдвардса-Форса- Бессера в результате гиперстимуляции гипофиза и повышенного высвобождения пролактина.
Эндокринопатия Шелдона синдром Эндокринные нарушения у беременных женщин, которые с течением времени приводят к сахарному диабету: во время беременности у женщин быстро нарастает масса тела, прогрессирует после родов. У таких женщин рождаются большие дети (более 4500-5000 г), часто наступает спонтанная внутриутробная смерть плода. Тест с нагрузкой глюкозой является аналогичным скрытому сахарному диабету. Позже развивается сахарный диабет.
Эндокринопатия аутоиммунная Аутоиммунный полигландулярный синдром Эндокринопатия аутоиммунного генеза, протекающая с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов. При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа отмечается надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз; аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа протекает с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или гипотиреоза, инсулинозависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении, стеатореи и др. нарушений. Диагностика включает определение комплекса лабораторных показателей (биохимического анализа, гормонов крови и мочи), УЗИ и КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы. Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома требует назначения заместительной терапии гормонами (кортикостероидами и минералокортикоидами, L-тироксином).
Эндокринопатия аутоиммунная Недостаточность эндокринных желез аутоиммунная Синдром аутоиммунный полиэндокринный Аутоиммунный полиэндокринный синдром (аутоиммунный полигландулярный синдром, синдром полигландулярной недостаточности) Аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов. Различают 3 типа синдрома.
Эндокринопатия врожденная Курциуса синдром Врожденный гигантский рост с эндокринной патологией и отсутствием репродуктивной функции. Симптоматология: врожденный гигантский рост, увеличенные размеры лица (в особенности верхней челюсти) или гигантские размеры отдельных конечностей, различные эндокринные нарушения: гипогенитализм, гипоплазия молочных желез, амблиопия, дневная куриная слепота, возможна микроцефалия, синдактилия, дистрофия костей, кожи, множественные невусы.
Эндокринопатия врожденная Лешке синдром (дистрофия наследственная пигментная) Признак эндокринопатии с нарушением функции внутренних органов. Болезнь наследуется и развивается на фоне нарушения деятельности вегетативвной нервной системы, дисфункции гипофиза и надпочечников. Характерным является инфантилизм, нарушение менструальной и репродуктивной функции, на коже туловища многочисленные пигментные пятна.
Эндокринопатия врожденная Синдром нечувствительности к андрогенам (синдром резистентности к андрогенам, синдром Морриса, синдром Моррисона, синдром тестикулярной феминизации, AIS) Врожденные эндокринные нарушения полового развития, вызванные мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор. Подобные расстройства варьируются в зависимости от структуры и чувствительности аномального рецептора. Клинические фенотипы у этих лиц находятся в диапазоне от нормального мужского телосложения с мягким расстройством сперматогенеза до полностью женского телосложения, несмотря на присутствие Y-хромосомы. Нечувствительность к андрогенам является клинически значимой только для генетических мужчин (то есть людей с Y-хромосомой, или, более конкретно, с геном SRY). Для синдрома характерно X-сцепленное рецессивное наследование. Синдром делится на три типа, которые различаются по степени маскулинизации гениталий: синдром полной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют женский фенотип); синдром легкой нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют мужской фенотип) и синдром частичной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии частично, но не полностью, маскулинизированы). Синдром нечувствительности к андрогенам - это наиболее частая причина гениталий неопределенного типа у людей с кариотипом 46XY. Помощь пациентам с данным состоянием на текущий момент проводится симптоматически; в настоящее время не существует метода для коррекции неправильно функционирующих рецепторов белков к андрогенам, происходящих из-за мутаций гена AR. Области в которых оказывается медицинская помощь включают в себя генитопластику (по желанию пацента), гонадэктомию (в случаях развития риска опухолей), заместительную гормональную терапию, генетическое консультирование и психологическую помощь.
Эндокринопатия приобретенная Фелта синдром (sindrom pluriglanduiaris, mixedema secundatum, insufitientia pluriglandularis) Симптомокомплекс с нарушением менструальной и репродуктивной функции у женшин. Преждевременное созревание в результате атрофии желез внутренней секреции, Характерна сухая морщинистая кожа, выпадение зубов, ослабление повой фикции, быстрая физическая и психическая утомляемость. Болезнь чаше развивается у женщин среднего возраста, нередко после родов.
Эндометриоз Дегтярная киста (шоколадная киста, эндометриоз яичника) Плотные конгломератные опухоли, которые состоят из соединенных между собой придатков матки в виде мелких или больших (до 15-20 см) кист с дегтеобразным содержимым. Результат эндометриоидного перерождения яичников и яйцеводов.
Эндометриоз Шоколадная киста (эндометриоз яичника) Плотные конгломератные опухоли, которые состоят из соединенных между собой придатков матки в виде мелких или больших (до 15-20 см) кист с дегтеобразным содержимым. Результат эндометриоидного перерождения яичников и яйцеводов.
Эндометриоз ретроцервикальный Копростаз Кюсса синдром (периодический копростаз) Периодический копростаз при наличии ретроцервикального, переходящего на стенку прямой кишки очага эндометриоза. Характеризуется хронической частичной (механической) непроходимостью кишечника, которая обусловлена спайками и отеком эндометриоидной гетеротопии перед менструацией. Проявляется запорами, иногда продолжительным копростазом в период, непосредственно предшествующий менструации во время самой менструации.
Энзимопатия врожденная Синдром Такахары Наследственная энзимопатия: злокачественная альвеолярная пиорея с детства, которая позднее приобретает гангренозный характер, положительный результат в лечении достигается после удаления зубов. В крови и во всем организме-дефицит каталазы.
Энтерит Энтеропатия Синдром мальабсорбции Сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное поражением всасывания в тонкой кишке.
Энтерит антибиотик-ассоциированный Коллапс Жанбона синдром Осложнение после антибиотикотерапии акушерского пельвиоперитонита, разлитого перитонита. Токсичный энтерит, который протекает с сосудистым коллапсом. При сильной интоксикации могут появиться мозговые симптомы. Патогенез представляет собой уничтожение антибиотиками физиологической (сапрофитной бактериальной) флоры кишечника, что приводит к развитию стойкой к антибиотикам популяции патогенной микрофлоры.
Энтерит антибиотик-ассоциированный токсический Дисбактериоз Синдром Жанбона Острый токсический холероподобный энтерит в результате дисбактериоза после употребления антибиотиков: частый жидкий стул, обезвоживание, потеря массы тела и токсикоз, коллаптоидные состояния, при гипертоксических формах - мозговые расстройства (вплоть до комы).
Энтерит острый Рентгенологический симптом Тешендорфа-Берга Пятнистое неравномерное наполнение контрастным веществом тонкого кишечника, обусловленное изменчивым тонусом, нерегулярной сегментацией и неравномерной выраженностью воспаления слизистой оболочки различных участков.
Энтерит острый Симптом Образцова Громкое урчание при пальпации слепой кишки.
Энтерит острый Колит острый Энтероколит острый Симптом Розенбаха Возможный признак воспаления кишечника - исчезновение кожного рефлекса живота.
Энтерит острый токсический, антибиотик-ассоциированный Синдром Жанбона Признак осложнения антибактериальной терапии. Токсический энтерит со значительной потерей жидкости из организма, иногда вплоть до гиповолемического шока, комы.
Энтеропатия врожденная Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм) Форма энтеропатии, генетически предрасположенная непереносимость глютена. Это аутоиммунное заболевание с локализацией в тонком кишечнике. У пациентов с целиакией повышен риск развития T-клеточной лимфомы со смертельным исходом и остеопороза с риском переломов. Единственный известный способ избежать развития онкологического процесса — строгое соблюдение безглютеновой диеты до конца жизни.
Энцефалит аутоиммунный Аутоиммунный стволовой энцефалит (синдром CLIPPERS) Редкое аутоиммунное хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным накоплением контрастного вещества в варолиевом мосту, реагирующее на терапию глюкокортикоидами (ГК). Этиология и патогенез синдрома CLIPPERS остаются неизвестными. В пользу иммунно-опосредованного воспалительного генеза заболевания говорят обнаружение при биопсии периваскулярных, Т-клеточных инфильтратов (преимущественно CD4-клетки) в очагах поражения, наличие контрастного усиления на МРТ (магнитно-резонансной томографии) и клинико-радиологический терапевтический ответ на иммуносупрессивную терапию.
Энцефалит вирусный Синдром Ван Богарта Форма вирусного энцефалита: в начальной стадии-расстройства чтения, письма, счета и речи, во второй стадии-экстрапирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатетоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость, в третьей стадии развивается скованность мускулатуры конечностей. Обычно наблюдается у детей. Морфологические изменения в головном мозге характеризуются демиелинизацией, периваскуляторной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями. Прогноз неблагоприятный: болезнь заканчивается легально в течение нескольких месяцев.
Энцефалит отогенный Синдром Борриеса (синдром мозгового абсцесса без абсцесса) Негнойный геморрагический энцефалит отогенного происхождения. Клиническая картина отогенного псевдоабсцесса головного мозга с тяжелой стойкой головной болью, быстрым развитием застойного соска с одной стороны и высокой лихорадкой, как при обычном энцефалите. Диссоциация спинномозговой жидкости: высокий полиморфноклеточный плеоцитоз (выше, чем при мозговом абсцессе) и уменьшение изменений спинномозговой жидкости при усилении локальных мозговых симптомов. Гнойный, серозный или слизисто-гнойный средний отит. Этиология и патогенез синдрома Борриеса. Отогенный локальный геморрагический энцефалит (по типу преабсцесса). Практическое значение синдрома-возможность проникновения отогенной инфекции через мозговые оболочки.
Энцефалит сифилитический Менингоэнцефалит Синдром Фурнье Поздние осложнения сифилитического энцефалита и церебрального менингита: сильная головная боль, рассеянность, мелькания в глазах, головокружение, переводящие психические расстройства, гемипарезы параличи III, VI и VII черепных нервов, ослабление памяти, заикание.
Энцефалит эпидемический Синдром Дубини Миоклоническая форма эпидемического энцефалита. Болезнь начинается лихорадкой, головными болями и болями в спине, быстрая миоклония лица и конечностей, нередки полиневритические параличи с электрической реакцией дегенерации и мышечной атрофии. Исход обычно летальный.
Энцефаломиопатия врожденная Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефаломиопатия, болезнь Ли, болезнь Лея) Редкий наследственный нейрометаболический синдром, поражающий ЦНС. В основном заболевают дети до двух лет, но бывают случаи, когда болеют подростки, и даже взрослые. На сегодняшний день лечения данного заболевания не известно. У синдрома множество причин, значительную роль играют мутации генов, связанных с работой митохондрий. В сентябре 2016 года появилось сообщение о первой профилактике заболевания путём рождения ребёнка от трёх родителей - с использованием митохондрий донорской яйцеклетки.
Энцефаломиопатия митохондриальная Наследственная невропатия глазного нерва Лебера Митохондриальная энцефаломиопатия, характеризуемая безболезненной потерей зрения в молодом возрасте. Может сопровождаться коротким интервалом PR и преждевременным возбуждением.
Энцефалопатия Болезнь де Виво Характеризуется ранней эпилептической энцефалопатией, задержкой психомоторного развития, спастичностью, формированием микроцефалии, атаксией, дизартрией, альтернирующей гемиплегией, снижением уровня глюкозы и лактата в ликворе.
Энцефалопатия Синдром Вернике Признак тяжелой энцефалопатии. Паралич глазных мышц (диплопия), арефлексия, нарушение сознания, частые судороги, вегетативные нарушения.
Энцефалопатия врожденная Дегенерация серого вещества (болезнь Альперса, синдром Альперса-Хуттенлохера) Прогрессирующая энцефалопатия с дегенеративными изменениями серого вещества головного мозга в сочетании с циррозом печени - редкое митохондриальное заболевание, связанное с мутациями в митохондриальной ДНК гамма-полимеразе, которая кодируется ядерными генами и является единственной эукариотической ДНК-полимеразой, участвующей в непрерывной репликации митохондриальной ДНК.
Энцефалопатия врожденная Синдром Лея (синдром, Лейга, подострая некротизирующая энцефалопатия) Развивается вследствие появления в стволе мозга, мозжечке, базальных ганглиях очагов некроза, глиоза, прорастания сосудов. Симптоматика многообразна, основные клинические проявления: метаболический ацидоз, атаксия, парезы, судороги, очаговая мозговая симптоматика, разные поражения (пигментный ретинит, кардиомиопатия, мышечная слабость).
Энцефалопатия посттравматическая Синдром Фридмана Проявление посттравматической энцефалопатии: тяжелая голова, головная боль, головокружение, легкая утомляемость, бессонница, заторможенность речи, нередко сердечно-сосудистая недостаточность. Изредка-повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.
Эпидермолиз аллергический Реакция гиперчувствительности немедленного типа Буллезный дерматит аллергический Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, ТЭН) Наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. В настоящее время синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона встречается во всем мире у людей преимущественно в возрасте старше сорока лет. Включает токсический эпидермальный некролиз, стафилококковую скарлатиноподобную сыпь и буллезное импетиго
Эпикондилит плечевой кости Симптом Томсена Исследуемый ставит вертикально на стол больную руку, согнутую в локтевом суставе. После этого врач надавливает на разогнутый кулак, больной, оказывая сопротивление давлению, ощущает боль в области локтевого сустава.
Эпилепсия Интоксикация карбамазепином SUDEP-синдром (синдром внезапной смерти при эпилепсии, синдром неожиданной, внезапной смерти у больного эпилепсией) После ночного приступа у пациента подавляется активность головного мозга, что не даёт запуститься механизму автоматического дыхания. Синдром чаще развивается у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Занимает 2-17% среди всех причин смерти при эпилепсии. Естественные причины смерти, такие как ишемическая болезнь сердца, тромбоэмболия легочной артерии и геморрагический инсульт, не включаются в понятие внезапной смерти при эпилепсии. Особенно высок риск SUDEP при генетических эпилептических энцефалопатиях (ЭЭ), что объясняется существованием нейрокардиальных генов, одновременно вызывающих и эпилепсию, и жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма.
Эпилепсия Болезнь Лафоры Миоклонус-эпилепсия (254780, локус MELF, 6q23 q25), начинающаяся в 11-18-летнем возрасте; прогрессирующие психические нарушения, на ЭЭГ изменения в задних отделах мозга, PAS положительные включения в головном мозге, миокарде, печени, коже (миоклонические тельца, или тельца Лафоры); смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания.
Эпилепсия Височная эпилепсия Форма эпилепсии, для которой характерны периодически повторяющиеся неспровоцированные приступы с локализацией эпилептогенного очага в медиальной либо латеральной височной доле мозга. Типы приступов - простые парциальные без потери сознания (как с аурой, так и без неё) и сложные парциальные с потерей сознания. В последнем случае процесс возбуждения распространяется на обе височные доли, что вызывает потерю сознания и нарушение памяти. Височная эпилепсия является наиболее распространённой формой эпилепсии очаговых припадков. Больные могут испытывать галлюцинации, обманы восприятия: видеть, слышать, чувствовать вкус, улавливать запах и прикасаться к тому, что не является реальным. Некоторые люди сообщают о наличии ауры (обычно угрожающей), описываемой как ясное чувство дежавю или страха. Как правило, ВЭ диагностируют в детстве или же подростковом возрасте. Диагностика болезни производится с помощью анализа крови и исследований мозга (например: ЭЭГ, КТ, ПЭТ и/или МРТ). Она может иметь ряд причин - черепно-мозговые травмы, инсульты, структурные повреждения мозга, опухоли мозга; если же причину не удается найти, говорят, что это идиопатический случай. Первый шаг в лечении болезни - это принятие противоэпилептических препаратов. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство, в особенности если есть наблюдаемая аномалия в головном мозге. Второй вариант - это лечение посредством электростимуляции блуждающего нерва (VNS-терапия).
Эпилепсия Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром (синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии и эпилепсии, синдром HHE) Представляет собой полиэтиологичное заболевание, дебютирующее в детском возрасте и характеризующееся триадой признаков: продолжительными судорожными приступами (обычно на фоне температуры), захватывающими половину тела (гемиконвульсии), остро возникающим сразу после приступов гемипарезом (на стороне судорог), последующим развитием симптоматической фокальной эпилепсии.
Эпилепсия Доброкачественная роландическая эпилепсия Измененное на генетическом уровне фокальное расстройство, обусловленное возрастной гипервозбудимостью коры височной области мозга. Доброкачественная патология характеризуется нечастыми вечерними судорогами части лица, глотки, языка.
Эпилепсия Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (синдром Коппола-Дюлака) Являются редким эпилептическим синдромом с дебютом в возрасте до 6 мес жизни, характеризующимся множественными продолжительными электроэниефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных отделов головного мозга, а также задержкой психомоторного развития.
Эпилепсия Лимбическая эпилепсия (амигдало-гиппокампальная эпилепсия, палеокортикальная эпилепсия) Наиболее частая форма, составляет около 65% среди всех случаев СВЭ. В основе заболевания чаще лежит склероз (глиоз) медиобазальных отделов височной доли вследствие перинатального поражения или атипичных фебрильных судорог. Заболевание обычно начинается с длительных, нередко гемиклонических, фебрильных судорог в возрасте до 3 лет. Далее следует период мнимого благополучия - приступы отсутствуют вплоть до препубертатного периода. Наиболее типичны (70% случаев) сложные фокальные приступы с выключением сознания (диалептические) или автоматизмами (аутомоторные). При диалептических приступах больной внезапно прекращает двигательную активность, застывает с широко раскрытыми глазами, взгляд выражает изумление или испуг.
Эпилепсия Первичная эпилепсия чтения Один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости ЭЧ варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола в соотношении примерно 2:1. В МКБ-10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при ЭЧ, и она имеет семейное накопление (до 40%). Раньше относилась к рефлекторным фотосенситивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергло этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.
Эпилепсия Синдром MERRF (миоклоническая эпилепсия с рваными мышечными волокнами) Редкое митохондриальное заболевание, вызываемое мутациями в следующих генах: MTTK, MTTL1, MTTH, MTTS1, MTTS2, MTTF. Симптомы MERRF также проявляются при мутациях гена MTND5. MERRF представляет собой аббревиатуру, означающую миоклонус (М) эпилепсия (Е) с рваными (R) красными (R) волокнами (F). По различным эпидемиологическим данным, распространенность синдрома MERRF составляет от 0,25:100000 до 1,5:100000 населения. Наследование происходит только по материнской линии, при этом оба пола страдают с одинаковой частотой. Синдром MERRF считается тяжелым заболеванием с большим числом осложнений. Наиболее неблагоприятными из них являются эпилептический статус и отек головного мозга. Вследствие тяжелой миопатии мышц глотки возможно нарушение глотания и попадание пищи в дыхательные пути, что приведет к развитию аспирационной пневмонии. Также из-за слабости дыхательных мышц возникает дыхательная недостаточность. Атрофия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки у части пациентов вызывают полную потерю зрения. При ранней клинической манифестации ребенок значительно отстает в физическом и нервно-психическом развитии. Нарушение равновесия повышает риск падений и переломов. Очень редко наблюдается хронический панкреатит и сахарный диабет.
Эпилепсия Шизофрения Интоксикация Наркомания Синдром Алисы в стране чудес Комплекс психических симптомов: деперсонализация, нарушение восприятия времени и пространства, а также собственного тела (его уменьшение или увеличение) и окружающей обстановки. Наблюдается при эпилепсии, во время приступа мигрени, при наркоманиях, шизофрении, интоксикациях и др.
Эпилепсия Синдром Веста Симптоматическая или криптогенная форма генерализованной эпилепсии, характеризующаяся приступами инфантильных спазмов, гипсаритмией на ЭЭГ, задержкой психомоторного развития. Заболевание дебютирует на 1-м году жизни, преимущественно в возрасте 6-8 мес. Основной тип приступов - флексорные инфантильные спазмы (салаамовы приступы): ребенок сгибает голову и туловище, приподнимает и сгибает руки и ноги. Приступы очень короткие, секундные; часто группируются в серии - до 100 и более спазмов за 1 серию. В сутки у больных наблюдается до 10-50 серий с учащением после пробуждения. В некоторых случаях возможна выраженная асимметрия спазмов, в других - разгибание туловища и конечностей (экстензорные тонические спазмы). Нередко наблюдаются выраженная задержка психомоторного развития и тетрапарез. В симптоматических случаях изменения в неврологическом статусе выявляются вскоре после рождения; при криптогенных - только с началом приступов.
Эпилепсия Синдром Гешвинда (синдром Гасто-Гешвинд) Представляет собой группу поведенческих феноменов, проявляющихся у некоторых людей с височной эпилепсией. Существует спор о том, является ли это истинным нервно-психическим расстройством или нет. Височная эпилепсия вызывает хронические, лёгкие, интериктальные (то есть между припадками) изменения личности, которые медленно усиливаются с течением времени. Синдром Гешвинда включает в себя пять основных изменений: гиперграфия, гиперрелигиозность, нетипичная (обычно сниженная) сексуальность, обстоятельность и интенсификация психической жизни. Не все симптомы должны присутствовать для постановки диагноза. Только некоторые люди с эпилепсией или височной эпилепсией проявляют признаки синдрома Гешвинда.
Эпилепсия Синдром Драве Редкое генетическое эпилептическое расстройство, вызванное дисфункцией мозга. Обычно начинается в первый год жизни здорового ребенка, сохраняется в течение всей жизни. Приблизительно, 80% людей с этим расстройством имеют мутации в генах, которые вызывают дисфункцию натриевых ионных каналов в мозге.
Эпилепсия Афазия Синдром Ландау-Клеффнера (приобретённая афазия с эпилепсией, СЛК, приобретенная эпилептическая афазия) Расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3-7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи, при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами.
Эпилепсия Синдром Леннокса-Гасто (детская эпилептическая энцефалопатия с диффузными медленными пик-волнами на ЭЭГ, СЛГ) Криптогенная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия, характеризующаяся частыми полиморфными приступами, специфическими изменениями на ЭЭГ, снижением интеллекта, резистентностью к терапии. Этиология в большинстве случаев неизвестна. СЛГ - одна из наиболее тяжелых форм эпилепсии. Заболевание дебютирует чаще в возрасте от 3 до 8 лет. Характерна триада приступов, которая наблюдается практически в 100% случаев: тонические аксиальные, атипичные абсансы и приступы падений.
Эпилепсия Синдром Отахара Начальная стадия эпилептической энцефалопатии, которая выявляется у детей в первые 3 месяца после рождения.
Эпилепсия Синдром Тассинари (эпилепсия с миоклоническими абсансами) Редкая форма эпилепсии, характеризующаяся приступами абсансов, которые протекают с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук.
Эпилепсия Синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES-синдром, эпилепсия с непрерывной пик-волновой активностью на ЭЭГ во время медленного сна) Один из синдромов, который относится к эпилептическим энцефалопатиям. Данное состояние характеризуется множественными приступами или частой эпилептической активностью на ЭЭГ, а также влечёт за собой снижение функциональных способностей ребенка. ESES является возрастзависимым статусом и считается труднодиагностируемым, так как в ряде случаев не сопровождается характерными клиническими проявлениями. В большинстве случаев, ESES наблюдается у детей примерно с 2-х летнего возраста.
Эпилепсия Стартл эпилепсия (стартл-эпилепсия с инфантильной гемиплегией, реакция генерализованной моторной активации) Судороги характеризуются билатеральным тоническим сгибанием, превалирующим на паретичной стороне, сгибанием головы и туловища, сгибанием и отведением верхних конечностей, закрыванием глаз, спазмом лицевой мускулатуры. Возможны девиация головы, непроизвольное мочеиспускание, эйфория или крик. Относительно часто встречается у детей с врожденными поражениями головного мозга.
Эпилепсия Флексорные инфантильные спазмы (салаамовы приступы) Ребенок сгибает голову и туловище, приподнимает и сгибает руки и ноги.
Эпилепсия Энцефалит Расмуссена (хронический прогрессирующий очаговый энцефалит, синдром Расмуссена, болезнь Расмуссена) Редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое в основном поражает детей до 15 лет и характеризуется крайне резистентной к лечению эпилепсией, вовлечением одного из полушарий мозга и прогрессирующей его атрофией. Средний возраст начала заболевания - 6 лет. Намного реже энцефалитом болеют подростки и взрослые. Описан самый поздний дебют - 58 лет.
Эпилепсия Эпилепсия Гасто (доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом) Дебютирует с 3 до 15 лет, в среднем в 8 лет. Характерны простые фокальные сенсорные приступы со зрительными нарушениями в виде простых зрительных галлюцинаций (маленьких разноцветных круговых фигур), которые часто возникают в периферическом поле зрения и двигаются в противоположную очагу сторону.
Эпилепсия Эпилепсия Кожевникова Представляет собой судорожный синдром, характеризующийся фокальными миоклоническими гиперкинезами, фокальными моторными припадками, переходящими во вторично генерализованные судорожные приступы, очаговыми неврологическими симптомами.
Эпилепсия Эпилепсия Панайотополуса (доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом) Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом, характеризующаяся наличием редких вегето-висцеральных приступов, склонностью к статусному течению, появлением на электроэнцефалограмме типичной активности в виде комплексов острая-медленная волна в затылочных отведениях.
Эпилепсия Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе) Дебютирует в возрастном интервале от 1 до 5 лет, чаще с генерализованных судорожных приступов, возникающих в любое время суток. В 11% случаев в анамнезе отмечаются фебрильные судороги. Типичные миоклонические и миоклонически-астатические приступы присоединяются обычно только после 3 лет. Приступы характеризуются короткими, молниеносными, обычно асинхронными и аритмичными подергиваниями в ногах и руках, чаще в проксимальных отделах. Характерно появление миоклонических кивков, сочетающихся с легкой пропульсией туловища и приподниманием плеч («активные кивки»). Частота миоклонических приступов может быть очень высокой; нередко приступы возникают многократно в течение одной минуты или даже постоянно, особенно после пробуждения (эпилептический статус). При миоклонических приступах в нижних конечностях возникают каскадные приседания с возможным внезапным падением на колени или ягодицы (миоклонически-астатические приступы); при этом сознание сохранено. Абсансы наблюдаются у 60-90% больных. Преобладают короткие типичные простые абсансы, а также абсансы с миоклоническим компонентом. Частота абсансов высокая, с максимумом в утренние часы. В неврологическом статусе отмечаются односторонние пирамидные симптомы, координаторные нарушения, в половине случаев – грубая задержка психоречевого развития. На ЭЭГ выявляются короткие генерализованные и региональные разряды пик- и полипик-волновой активности. Изменения при нейровизуализации, как правило, отсутствуют; в некоторых случаях констатируется умеренная субатрофия коры.
Эпилепсия Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ, синдром Янца) Форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте и наличием массивных миоклонических приступов, возникающих преимущественно в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ - гетерогенное заболевание, связанное с мутацией нескольких генов, включающих GABRA1-ген (OMIM 137160) на хромосоме 5q34-q35, CACNB4-ген (OMIM 601949) на хромосоме 2q22-q23 и мутацию CLCN2-гена (OMIM 600570) на хромосоме 3q26. Риск возникновения эпилепсии у детей в семье, где один из родителей болен ЮМЭ, составляет около 8%. Генерализованная пик-волновая активность на ЭЭГ констатируется у 18% клинически здоровых родственников пробанда, страдающего ЮМЭ. Заболевание начинается в возрасте от 7 до 21 года с максимумом в возрастном интервале 11-15 лет. Основной вид приступов - миоклонические пароксизмы, характеризующиеся молниеносными подергиваниями различных групп мышц. Они чаще двусторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде; нередко появляются в виде серии залпов. Локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Сознание во время миоклонических приступов сохранено. У 30% пациентов миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически- астатические приступы). Миоклонические приступы возникают или учащаются в первые минуты и часы после пробуждения. Снижение уровня бодрствования, сонливость, зевота, прикрывание глаз повышают вероятность появления приступов в утренние часы. В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения - данный вид приступа называется клонико-тонико- клоническим. У 40% пациентов присоединяются короткие абсансы. Провоцирующими факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. У некоторых пациентов мио- клонические приступы возникают исключительно при недосыпании. Примерно у 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) приступы являются фотосенситивными: провоцируются просмотром телепередач, компьютерными играми, мельканием света на дискотеках. Основной ЭЭГ-паттерн - короткие разряды генерализованной быстрой полипик-волновой активности, выявляющиеся у 80-95% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (4 Гц и выше) полипик-волновая активность. ЭЭГ при ЮМЭ необходимо проводить рано утром после ночи с депривацией сна.
Эпилепсия менструальная Говерса-Платова болезнь (менструальная эпилепсия, аменорейная эпилепсия) Заболевание, которое характеризуется появлением разнообразных эпилептических припадков в определенную фазу менструального цикла. В патогенезе синдрома основную роль играет дисфункция гипоталамической регуляции. Как-то появившись, например, на 2-3 день менструального цикла только ночью или днем, пароксизмы повторяются регулярно, ежемесячно, только ночью (эпилепсия сна) или только днем, всегда в те же самые часы, в тот же период каждой менструации. Припадки менструальной эпилепсии (в отличие от генуинной или посттравматической) могут временно, на период беременности и лактации, исчезать, но снова возникать в одно и то же время в период восстановления менструальной функции. Прекращаются пароксизмы спонтанно с началом менопаузы и прекращением менструации. Отличительной чертой синдрома есть то, что менструальные эпилептические пароксизмы не комбинируются с характерными нарушениями менструальной функции: синдромом менструального напряжения, вегетативными нарушениями и прочее.
Эпителиома Эпителиома Брука (аденоидная кистозная эпителиома Брука) Трихоэпителиома - доброкачественная эпителиома. Наблюдают у подростков в период полового созревания. Это мелкие узелки желтовато-красного цвета, иногда прозрачные, плотные на ощупь, располагаются группами на лице, чаще на носу, на верхней губе, веках. На поверхности их наблюдают телеангиэктазии. Крайне редко может перерождаться в базалиому.
Эпителиома и розовые угри Синдром Хабера Наследственное сочетание интраэпидермалъной эпителиомы с розовыми угрями: эритема лица, усиливающаяся после ультрафиолетового облучения, фолликулярные узелки, втянутые рубцы и телеангиэктазии. Гистологически-увеличение количества поверхностных сосудов, периваскулярные инфильтраты, отёк, фиброз и рубцы, эпидермальный акантоз, фокальный паракератоз, межклеточный отек, недифференцированные сальные железы врастают в фибротическую дерму.
Эпителиома лица Синдром Брука Симметричная пузырчатая железистая эпителиома лица: обычно на лбу, веках, щеках или на носу появляются мелкие бледно-желтые высыпания, иногда напоминающие небольшие опухоли, нередко комбинируется с гемангиомой, зубными кистами, фибромами яичников, в крови отмечается зачастую гиперхолестеринемия. Болеют преимущественно девочки в период полового созревания.
Эпифизит суставов Остеохондропатия Синдром Тимана (болезнь Тиммана, болезнь Тиммана-Флейшнера) Поражение эпифизов пальцев рук и ног у юношей. Поражаются преимущественно средние и концевые межфаланговые сочленения 2 или 3 пальцев рук, основной сустав большого пальца ног и первый тарзо-метатарзальный сустав. На рентгенограмме - пораженные эпифизы уменьшаются и часто резорбируются, соответствующие фаланги укорочены. Болезнь часто проявляется перед половым созреванием. После самопроизвольного излечения часто остаются тяжелые изменения суставов.
Эритема мигрирующая Мигрирующая узловатая эритема Беферстедта Возможны продромальные явления (субфебрилитет, озноб, слабость, артралгии). В области голеней образуются дермо-гиподермальные узлы (чаще единичные) размером до грецкого ореха, склонные к слиянию (миграции) и образованию крупных конгломератов плотной консистенции, с четкими границами, болезненных. Кожа над узлами синюшно-красная или буроватая. Узлы могут сохранятся в течение нескольких лет.
Эритема мигрирующая хроническая Хроническая мигрирующая эритема (хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца, мигрирующая эритема Липшютца) Основное клиническое проявление начальной стадии клещевого Лайм-боррелиоза (болезни Лайма).
Эритема узловатая мигрирующая Мигрирующая узловатая эритема Беверстедта Заболевание в основном наблюдаются у женщин и характеризуются высыпанием сначала одного или нескольких болезненных плотных узлов небольших размеров (1-2 см) в подкожной клетчатке наружных поверхностей голеней и нижних третей бедер. В течение нескольких дней узел разрастается и превращается в плоский инфильтрат диаметром до 20 см. Гиперемии кожи над ним не отмечается. Прогноз, как правило, благоприятный. Спустя несколько недель или месяцев инфильтрат рассасывается без рубцовых деформаций.
Эритема экссудативная Синдром Стивенса-Джонсона (синдром Бадера-Фиссенгера-Рендю-Неймана, экссудативная злокачественная эритема) Эритематозно-экссудативные высыпания на коже, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта и бронхов иногда приводят к тяжелым желудочно- кишечным кровотечениям. Начинается остро, протекает тяжело Этиология заболевания неизвестна. Указывают на связь с инфекцией, приемом различных лекарств (барбитуратов, сульфаниламидов, пенициллина), гипо- и авитаминозом, коллагенозами. В настоящее время многие считают это заболевание разновидностью многоформной экссудативной эритемы.
Эритразма Люминисцентная диагностика Метод применяется для отличия эритразмы от паховой эпидермофитии, рубромикоза. Очаги поражения исследуют в лучах лампы Вуда, которые предварительно не должны подвергаться местной терапии. При эритразме наблюдается характерное кораллово-красное свечение, которое более выражено в периферической зоне.
Эритремия (болезнь Вакеза) Симптом Купермана Резкий контраст между цианотичным мягким небом и бледной окраской твердого неба.
Эритробластопения острая Синдром Гассера Доброкачественная токсико-аллергическая острая эритробластопения: клинические симптомы выраженной анемии, в крови - преходящий аретикулоцитоз, лейкопения, эозинофилия, изредка тромбопения, увеличено содержания железа и меди в сыворотке. Костный мозг: преходящая эритробластопения, интактный лейко- и тромбоцитоз; гигантские эритробласты, в период кризиса - ретикулоцитопения, гигантские формы нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилия. Встречается только у детей до 14 лет.
Эритромелалгия Болезнь Вейра-Митчела (эритромелалгия, паралитический ангионевроз) На дистальных частях конечностей (особенно нижних) появляется покраснение кожи, повышенная потливость, отек и значительная болезненность, которые уменьшаются под воздействием холода. В летнее время возникает приступообразная боль, усиливающаяся до нестерпимой. Она начинается с одного, чаще большого, пальца ноги и переходит на остальные пальцы и подошву, длится часами, сутками. Отмечают покраснение и уртикарную сыпь, потливость, расширение вен, сопровождающееся отечностью. Несколько усилена пульсация артерий. Нередко боль распространяется на другую конечность, уши, нос. На пораженной конечности температура на 2-4° выше, чем на здоровой. Артериальное давление повышено до 160-170/90-100 мм рт. Ст. Осцилляции - нормальные. Развиваются трофические расстройства: десквамация кожи, буллезная сыпь, пустулы, везикулы, потеря волос, хрупкость ногтей. Может возникать при эндартериозе и болезни Рейно после спазма и выражается в переходе побледнения или синюшности кожи в покраснение, ощущение жира и жгучей боли от растяжения артериовенозных анастомозов. Идиопатическая форма является проявлением сосудодвигательного невроза неизвестной этиологии. Чаще болеют мужчины.
Эрозии губ Синдром Манганотти (эрозивное предраковое воспаление губы) Без видимых причин в середине нижней губы, преимущественно у мужчин, появляется дефект слизистой оболочки в виде эрозии без инфильтрата. Возможно злокачественное превращение.
Эрозия губы предраковая Синдром Манганотти Предраковая эрозия губы: обычно наблюдается у мужчин, в средней части нижней губы появляется эрозия без инфильтрата, часто на этом месте развивается эпителиома.
Эхинококкоз Симптом Блатина (дрожание гидатид) Осязательное вибрационное дрожание, возникающее при перкуссии над большим внутрибрюшным эхинококковым пузырем. Дрожание бывает только в однополостной кисте.
Эхинококкоз Симптом Гриансона-Пиори (симптом дрожания гидатид над прощупываемой опухолью) Дрожание может отсутствовать при обызвествлении капсулы эхинококка.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом арки Признак характерен для неактивной стадии паразита. Эхинококковая киста характеризуется толстой кальцифицированной стенкой в форме арки, за которой образуется коническая эхо-тень.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом водяной лилии Признак характерен для переходной стадии паразита. Отслоившаяся мембрана, плавающая в кистозной жидкости. Киста содержит анэхогенное содержимое с видимой флотацией мембраны кисты (отслоившаяся и неправильно сложившаяся внутренняя оболочка кисты), определяется флотация в виде волн на верхушке кисты.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом клубка шерсти Признак характерен для неактивной стадии паразита. Гетерогенное гипо- и гиперэхогенное содержимое (признак дегенеративных изменений) кисты, Сама киста визуализируется в виде клубка шерсти, что указывает на разрушение оболочки.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом снежинок Признак характерен для активной стадии паразита. Однокамерная, простая киста, содержащая анэхогенное содержимое. Оно может быть эхогенным из-за наличия эхинококкового песка, определяемого в полости в виде хлопьев снежинок.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом сот Признак характерен для активной стадии паразита. Патогномонична визуализация дочерних цист в виде структур, подобных сотам. Дочерние цисты могут частично или полностью заполнять материнскую кисту.
Эхинококкоз Ультразвуковой симптом спиц колес Признак характерен для активной стадии паразита. Многокамерная киста с перегородками. Перегородки в кисте могут выглядеть как спицы колес.
Эхинококкоз легких Рентгенологический симптом Вейнберга Круглые, резко ограниченные тени на рентгенограмме легких. Определяют при эхинококке.
Эхинококкоз легких Рентгенологический симптом Гарена-Соджерса Рентгенологический признак лопнувшего пузыря эхинококка легкого: после спадания пузыря видны своеобразные тени его стенки и оболочки, напоминающие плавающую линию или льдинку.
Эхинококкоз легких Рентгенологический симптом Гарсиа-Содоюерса Рентгенологически определяются своеобразные тени стенки и оболочки кисты легкого, напоминающие плавающую лилию или плавающую льдинку. Характерен для лопнувшего эхинококкового пузыря легкого.
Эхинококкоз легких Рентгенологический симптом Диллона При рентгеноскопии грудной клетки эхинококковая киста прозрачнее, чем другие образования в легких - через нее видны тени ребер.
Эхинококкоз легкого Киста легкого Рентгенологический симптом Неменова-Эскудеро Рентгенологический признак кисты легкого: при вдохе круглые тени кисты приобретают овальную форму.
Эхинококкоз легкого Симптом Берда Ограниченное притупление перкуторного звука с отсутствием дыхательных шумов на этом участке легкого.
Эхинококкоз печени Симптом Ленгофа Втяжение под правой реберной дугой во время глубокого вдоха.
Эшерихиоз Бара синдром (коллибациллез беременных) Абдоминальный симптомокомплекс у беременных: боль в области желчного пузыря, мочеточников или аппендикса, которая сопровождается лихорадкой и бактериурией. Нередко эти явления продолжаются и в послеродовом периоде, симулируя пуерперальную инфекцию. Развитие синдрома связано с проникновением кишечной палочки (гематогенным и лимфогенным путями) в разные органы в результате хронического запора, который возникает на фоне беременности и плохо поддается лечению.
Эшерихиоз Синдром Бара Боль и болезненность в области желчного пузыря, мочеточника и червеобразного отростка, сопровождающиеся лихорадкой и наличием микроорганизмов в моче (чаще кишечной палочки). Заболевание связывают с запорами. Чаще наблюдают при беременности или в послеродовом периоде. Бар применил термин: общее заражение кишечной палочкой при беременности. Этиология не известна.
Эякулят мужской Порудоминского классификация эякулята Таблица классификации мужского эякулята по спообности оплодотворять яйцеклетку.
Язв трофические Синдром Тевенара (семейное изъязвление конечностей) Трофические язвы подошвенных поверхностей стоп, остеопороз плюснефаланговых костей. В некоторых случаях образуется так называемая стопа слона.
Язва голени трофическая Синдром Фелдакера-Хинеса-Крерианда Форма трофической язвы голени: сезонная рецидивирующая язва голени, появляется обычно весной и остается в течение лета, локализуется в середине нижней трети голени, язвы сочетаются с нарушениями кровообращения в ногах (например, в форме livedo racemosa sive reticularis). Часто ожирение, поражаются преимущественно женщины молодого или среднего возраста.
Язва двенадцатиперстной кишки Рентгенологический симптом Окерлунда (рентгенологический симптом Акерлунда) Рентгенологический признак язвы двенадцатиперстной кишки: втяжение продолжения большой кривизны желудка, которое напоминает ложу.
Язва двенадцатиперстной кишки Симптом Гюнцбурга Урчание, локализующееся между желчным пузырем и привратником желудка. Может наблюдаться при язве двенадцатиперстной кишки.
Язва желудка Рентгенологический симптом Де Кервена (симптом указательного пальца) При рентгенологическом исследовании возникает тоническое сокращение стенки желудка, образуется складка слизистой оболочки в виде указательного пальца, направленного в сторону ниши на малой кривизне желудка.
Язва желудка Рентгенологический симптом Ригеля Рентгенологический признак язвы желудка: отсутствие перистальтики, преимущественно дистально от места расположения язвы; отмечается нередко также после рубцевания язвы.
Язва желудка Рентгенологический симптом Хандека Рентгенологический признак язвы желудка: дефект ткани, заполненный введенным в желудок контрастным веществом, наполняет кишку.
Язва желудка Рентгенологический симптом Хаудека (симптом ниши) Ниша - рентгенологический симптом при язве желудка.
Язва желудка Новообразования желудка Симптом Гакера Если во время операции обнаруживают участок стенки желудка с подозрением на раковую или язвенную инфильтрацию, то его протирают марлевым шариком. Возникающая в результате механического раздражения сосудистая реакция в виде покраснения типа пламени пожара свидетельствует об язве желудка. При раке этот симптом отрицателен.
Язва желудка Новообразование желудка изъязвленное Симптом Пайра При вворачивании в язвенную нишу здоровой слизистой оболочки желудка она прилипает и удерживается до ближайшей перистальтической волны, тогда как при изъязвлении раковой опухоли такого прилипания не наблюдается. Определяют во время операции.
Язва желудка Симптом Пальмера (проба Пальмера) Тонким зондом извлекают натощак желудочное содержимое, затем вводят в желудок 200 мл децинормального раствора соляной кислоты. Если через несколько минут возникает боль, исчезающая после извлечения желудочного содержимого, диагноз активной язвы желудка может быть подтвержденным. Эта проба может быть положительна и при изъязвившемся раке. При гастрите и в норме она отрицательна. Если имеются клинические признаки язвы, а рентгенологические изменения отсутствуют, она может дать дополнительное подтверждение диагноза.
Язва желудка Новообразования желудка Рак желудка Симптом Цугсмита Укорочение перкуторного звука на уровне 2-го межреберья с обеих сторон грудины.
Язва желудка Язва двенадцатиперстной кишки Симптом Эфелейна Перкуссия мышц спины на уровне VII- X грудных позвонков в положении больного лежа вызывает сокращение мышц.
Язва желудка острая Язва двенадцатиперстной кишки острая Язвы Карлинга Острые язвы желудочно-кишечного тракта, развивающиеся как осложнение у больных с ожогами. Наблюдают чаще в молодом возрасте. Язвы могут быть одиночные и множественные, чаще локализуются в желудке и двенадцатиперстной кишке, реже - в тонкой и толстой кишке. Наблюдают профузные кровотечения, перфорации язв. В большинстве случаев они протекают бессимптомно.
Язва желудка острая, стрессовая Язва двенадцатиперстной кишки острая, стрессовая Язва Курлинга (стрессовая язва желудочно-кишечного тракта) Осложнение, наблюдающееся у больных с ожоговой болезнью.
Язва желудка острая, стрессовая Язва двенадцатиперстной кишки острая, стрессовая Энцефалит Черепно-мозговая травма Новообразования головного мозга Гипертензия внутричерепная Язва Кушинга (стрессовая язва желудочно-кишечного тракта) В нижнем отделе пищевода наблюдается 1, реже 2 язвы, склонные к быстрому прободению со смертельным исходом. Язвы, возникают при остром поражении головного мозга (ЧМТ, полиомиелит, энцефалит, повышенное внутричерепное давление, опухоль мозга, оперативное вмешательство на головном мозге).
Язва желудка пептическая Язва двенадцатиперстной кишки пептическая Болезнь Крювелье Язвенная болезнь, пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Язва желудка перфоративная Успенский синдром Ослизлость внутрибрюшного экссудата при перфоративной язве желудка.
Язва желудка перфоративная Язва двенадцатиперстной киши перфоративная Беременность внематочная Элеккера симптом Боль в животе, которая отлает в плечо, под лопатку, чаще под правую. Отмечают при нарушенной внематочной беременности, прободных гастродуоденальных язвах.
Язва желудка препилорическая Симптом Шлезингера Переходящее смещение пупка в сторону поражения при натуживании больного.
Язва желудка, кровоточащая Язва двенадцатиперстной кишки, кровоточащая Симптом Бергмана Исчезновение боли вслед за начавшимся язвенным желудочно- кишечным кровотечением при язвенной болезни.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Бейли (симптом парадоксального брюшного дыхания, извращенный торакоабдоминальный ритм) При вдохе втягивается брюшная стенка одновременно с подъемом грудной клетки. Наблюдают при прободной язве желудка, когда имеется напряжение брюшного пресса.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Бернштейна (кремастерный симптом, генитальный симптом) У больного отмечается напряжение мускулатуры живота, что приводит к сокращению кремастеров. В результате у больного яички подтягиваются к корню мошонки, а половой член - к передней стенке живота.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Берштейна (генитальный симптом) Возможный признак перфоративной язвы желудка или двенадцатиперстной кишки: подтягивание яичек к наружным отверстиям паховых каналов, половой член поворачивается головкой кверху, параллельно передней брюшной стенке, в результате рефлекторного сокращения поверхностной фасции живота и мышцы, поднимающей яичко.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Бреннера Металлический шум трения, Прослушиваемый над XII ребром слева в положении больного сидя. Связан с выходом пузырьков воздуха в поддиафрагмальное пространство через перфорационное отверстие.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Бруннера Шум трения диафрагмы, прослушиваемый под реберным краем (слева и справа) из-за наличия желудочного содержимого между диафрагмой и желудком.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Вигиацо При локализации прободной язвы на задней стенке двенадцатиперстной кишки подкожная эмфизема может занимать область пупка вследствие распространения газа по круглой связке печени.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Габибли Перемещение больного с одного бока на другой приводит к появлению боли в стороне, находящейся на верху (за счет перемещения воздуха).
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Гефтера-Щипицына Шум плеска при прободных гастродуоденальных язвах.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Грекова Замедление пульса (брадикардия) сразу же после прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки в течение 60-90 минут.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Грекова За несколько, дней (часов) до перфорации усиливаются боли в эпигастральной области, появляются озноб, субфебрильная температура, тошнота, рвота.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Гюстена Выслушивание тонов сердца до уровня пупка при прободных гастродуоденальных язвах. Феномен обусловлен резонирующими свойствами свободного воздуха, усиливающего звукопроводность.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом де Вита Стеттена Вздутие левого нижнего квадранта живота при перфорации двенадцатиперстной кишки.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Джанелидзе-Гольтца-Грекова Урежение пульса за счет раздражения блуждающего нерва кислым желудочным содержимым.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Дзбановского-Чугуева Поперечные втянутые бороздки на передней брюшной стенке, соответствующие перемычкам прямых мышц живота. Определяют визуально в первые часы после перфорации язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Дьелафуа Больной чувствует внезапную острую (кинжальную) боль в эпигастральной области.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Жобера Признак перфорации желудка или двенадцатиперстной кишки: в области печени определяется участок ограниченного тимпанита или полное исчезновение печеночной тупости (особенно четко симптом определяется во время наркоза).
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Кораха-Подлахав (симптом Кораха) При локализации прободной язвы в области кардии подкожная эмфизема может распространяться на левую половину грудной клетки, лица и мошонку. Симптом атипичных перфораций.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Аппендицит острый Перфорация полого органа Симптом Котена-Мейера (симптом Ко Туи) Смещение белой линии живота и пупка в больную сторону. Наблюдают при остром аппендиците, прободной гастродуоденальной язве. Место максимального сокращения больной стороны соответствует локализации патологического процесса.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Куленкампфа При пальцевом ректальном исследовании определяется болезненность тазовой брюшины, вызванная скоплением перитонеального экссудата и желудочного содержимого.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Литтона (симптом Литтена) Парадоксальное визуально отмечаемое дыхание в эпигастральной области на фоне мобилизованной диафрагмы.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Спижарного (симптом Кларка-Спижарного, симптом Кларка) Исчезновение печеночной тупости и появление высокого тимпанита над печенью в положении лежа на спине.
Язва желудка, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Успенского Ослизлость внутрибрюшинного экссудата при прободной язве желудка.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Шефтера Признак прободения гастродуоденальных язв: шум плеска при перкуссии в области мечевидного отростка.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Юдина Деформация дугообразного контура желудка, определяется при рентгенологическом исследовании больного в положении лежа на правом боку (за счет имеющегося в брюшной полости газа).
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Симптом Юдина-Якушева При пальпации передней брюшной стенки в эпигастральной области ощущается толчок газов, проникающих через отверстие при прободных гастродуоденальных язвах.
Язва желудка, перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, перфоративная Перфорация полого органа Триада Гюстена (симптом Гюстена) Отчетливое выслушивание сердечных тонов через брюшную полость до уровня пупка, шум трения в подреберьях и эпигастрии и металлический или серебристый шум появляется при вдохе и связан с выходом свободного газа в брюшную полость через перфорационное отверстие.
Язва желудка, прикрытая перфоративная Язва двенадцатиперстной кишки, прикрытая перфоративная Перфорация полого органа Перитонит Симптом Ратнера (симптом Ратнера-Виккера) Характеризуется длительным напряжением мускулатуры верхнего правого квадранта живота после внезапной острой боли, даже при хорошем самочувствии пациента
Язва перфоративная Перфорация полого органа Тиф брюшной Симптом Левашева После перфорации брюшнотифозной язвы при аускультации в правой подвздошной области удается прослушать шум, с которым содержимое кишки выходит в брюшную полость.
Язва трофическая голени Синдром Фелдекера-Хайнса-Кирленда Форма трофической язвы голени: сезонная рецидивирующая язва голени, появляется обычно весной и остается в течение лета; локализуется в середине нижней трети голени; язвы сочетаются с нарушениями кровообращения в ногах (например, в форме livedo racemosa sive reticularis). Часто ожирение; поражаются преимущественно молодые или среднего возраста женщины.
Язвенная болезнь Симптом Гербста Признак язвенной болезни пилорической части желудка и двенадцатиперстной кишки: боль при легком надавливании в области поперечных отростков III поясничного позвонка.
Язвенная болезнь желудка Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки Симптом Менделя Ограниченная болезненность при легкой пальцевой перкуссии в эпигастральной области и в области привратника. Характерная для язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
Язвенная болезнь желудка Точка Опенховского Болезненность при надавливании на область остистых отростков VIII-X грудных позвонков.
Язвенная болезнь желудка Точка Певзнера При язвенной болезни желудка имеет место чувствительность при надавливании на область остистых отростков III-IV поясничных позвонков.
Язвы вульвы Гинекология Чаппина-Липшютца острая язва вульвы (язва псевдовенерическая, язва вульвы острая) Острое заболевание женских наружных половых органов, которое обусловлено сенсибилизацией организма палочкой Дедерлейна и характеризуется образованием гнойных язв на слизистой оболочке наружных половых органов.
Язвы голени Синдром Мартореля I Язва голени, вызванная длительной артериальной гипертонией, облитерацией артериол. Язвы, часто двусторонние, локализуются на переднебоковых поверхностях голеней, встречаются главным образом у пожилых женщин.
Язвы твердого неба Стоматит афтозный Беднара афты (крыловидные язвы, афты) Язвы на слизистой оболочке твердого неба у новорожденных, которые возникают при неосторожном протирании рта во время туалета дыхательных путей и полости рта в послеродовом периоде или в результате травмирования жесткой соской.
Яичник дополнительный Гинекология Порок развития Шультце-Фенгера синдром (дополнительный яичник) Дополнительный яичник диагностируется только гистологическим путем в ткани удаленного яичника, после оперативного лечения яичников и на фоне гиперстимуляции гонадотропными гормонами. Размеры его колеблются от 2,9 до 3-4 см. Клинически этот порок развития может проявляться в виде неспецифических симптомов, которые характерны для других заболеваний: частыми болями внизу живота, дисменореей, поликистозом.

Для дополнительных записей

Заболевание Признак Описание признака
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     

Б олезни, С индромы, С имптомы

 в медицине

(эпонимический справочник)

 

 


 


Дата добавления: 2023-01-08; просмотров: 85; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:




Мы поможем в написании ваших работ!