Гипофизарный нанизм (карликовость)
Лекция 40
Заболевания гипофиза, надпочечников
План:
1. Заболевания гипофиза:
- акромегалия;
- гигантизм;
- гипофизарный нанизм;
- несахарный диабет.
2. Заболевания надпочечников:
- гиперкортицизм;
- хроническая недостаточность коры надпочечников.
Анатомическая справка
Гипофиз – центральная железа внутренней секреции – расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. С помощью ряда вырабатываемых пептидных гормонов гипофиз регулирует функции периферических желез внутренней секреции – щитовидной, надпочечников, половых.
Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз), задней доли (нейрогипофиз) и промежуточной доли.
Передняя доля вырабатывает пептидные тропные гормоны:
- АКТГ (адренокортикотропниый), стимулирующий кору надпочечников;
- ТТГ (тиреотропный), стимулирующий щитовидную железу;
- СТГ (соматотропный), стимулирующий рост тела в длину, рост соединительной ткани, мышц, внутренних органов;
- ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) стимулирующий сперматогенный эпителий и образование сперматозоидов, у женщин – развитие фолликула;
- Лютеотропин, стимулирующий половые железы;
- β- и γ-липотропные гормоны, обладающие липолитическим действием.
В промежуточной доле вырабатывается меланоцитостимулирующий гормон, стимулирующий биосинтез пигмента меланина.
В задней доле гипофиза содержится:
|
|
|
- вазопрессин (АДГ – антидиуретический гормон). Он стимулирует реабсорбцию воды в дистальных почечных канальцах, уменьшает диурез, повышает АД;
- окситоцин, он стимулирует мускулатуру матки и повышает секрецию молочных желез.
Они продуцируются в гипоталамусе, поступают гематогенно в заднюю долю гипофиза и накапливаются в ней.
Гипоталамус (относится к промежуточному мозгу) контролирует функцию гипофиза и других периферических эндокринных желез соотвутстующими нейрогормонами (либеринами и статинами). В основе – принцип обратной связи.
Надпочечники – парный орган, расположенный в области верхнего полюса почек на уровне 11 грудного – 1 поясничного позвонка. Масса обоих надпочечников – 10-12 г. Они состоят из коркового и мозгового вещества.
В корковом слое надпочечников вырабатывается:
- альдостерон, который участвует в водно-солевом обмене, в связи с чем его называют минералокортикостеродиом;
- гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон, которые принимают участие в обмене белков, углеводов и жиров и называются кортикостероидами;
- мужские половые гормоны.
В мозговом слое образуются катехоламины адреналин и норадреналин. Основное их действие заключается в их многообразном влиянии на сердечно-сосудистую систему (повышают АД, усиливают сокращение сердца, расширяют коронарные сосуды).
|
|
|
Заболевания гипофиза
Акромегалия
Акромегалия – заболевание, обусловленное повышением продукции СТГ и характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Этиология и патогенез.
1. Первичная избыточная продукция СТГ эозинофильной аденомой гипофиза
2. Избыточная продукция СТГ опухолями внегипофизарной локализации (легкие, поджелудочная железа, средостение).
3. Гиперсекреция соматолиберина опухолями гипоталамуса.
В основе развития заболевания – повышенная выработка СТГ ацидофильными клетками передней доли гипофиза. При закрытии зон роста – происходит периостальный рост (т.е. утолщение кости).
Клиническая картина.
Начало постепенное, течение длительное.
Пациенты жалуются на головную боль, боль в суставах, пояснице, мышцах, импотенцию (у мужчин), расстройство менструального цикла (у женщин).
Постепенно меняется внешний вид пациента. Характерно изменение пропорций лица: увеличение челюсти (подбородок становится массивным, выступает вперед), увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка. Увеличиваются кисти и стопы (преимущественно в ширину). Между зубами появляются промежутки, зубы нижней челюсти выступают вперед по сравнению с зубами верхней челюсти. Из костей черепа увеличивается затылочный бугор. Кожа утолщена, собирается в складки, усиливается ее потливость и сальность.
|
|
|
Изменение внешность больного акромегалией в динамике
Грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены. Происходит гипертрофия сердца (преимущественно левый желудочек), других внутренних органов, появляется артериальная гипертензия.
Наблюдаются полинейропатия (боли в руках, ногах, парестезии, снижение чувствительности и рефлексов), миопатия (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны ЦНС (головные боли, тошнота, рвота, эпилептоидные припадки).
У половины пациентов с акромегалией отмечается диффузное или узловое увеличение щитовидной железы в связи с тем, что наряду с увеличением СТГ увеличивается количество и ТТГ. Часто обнаруживается скрытая или явная форма сахарного диабета.
Снижается острота зрения, ограничиваются поля зрения из-за сдавления перекреста зрительных нервов увеличенным гипофизом.
|
|
|
Диагностика
Лабораторные исследования
1. ОАК – при прогрессировании заболевания возможна анемия, лейкопения, эозинофилия.
2. ОАМ – при развитии СД возможна глюкозурия
3. БАК – возможно повышение в сыворотке крови общего белка, гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Определение в крови соматотропина производится 3 дня подряд и оценивается средней величиной. Уровень СТГ резко повышен.
Инструментальные исследования
1. Рентгенография черепа и области турецкого седла
Отмечается увеличение размеров турецкого седла, деструкция его задней стенки, остеопороз спинки или стенок. Характерно утолщение костей черепа, остеопороз, , гиперостоз внутренней пластинки турецкого седла.
2. КТ и МРТ области турецкого седла применяют при отсутствии четких признаков рентгенологических изменений.
3. Консультация офтальмолога
Гигантизм
Заболевание, обусловленное повышенной продукцией СТГ и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища.
При гигантизме рост мужчин превышает 200 см, женщин 190 см. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в пубертатном периоде.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит гиперпродукция СТГ, которая развивается в силу следующих причин:
1. опухоли передней доли гипофиза;
2. нейроинфекции;
3. интоксикации;
4. ЧМТ.
Клиническая картина.
Усиление роста начинается обычно в период полового созревания. Зоны роста остаются открытыми длительное время – до 25-30 лет. Это объясняется пониженной функцией половых желез и уменьшением количества половых гормонов. Известно, что половые гормоны вызывают закрытие зон роста.
Обращает на себя внимание высокий рост, преобладание длины конечностей над длиной туловища. Телосложение пропорциональное. Кожа нормальной окраски и влажности. Достаточная мышечная сила, которая снижается со временем. Размеры внутренних органов увеличиваются пропорционально росту, но у некоторых пациентов развитие сердечно-сосудистой системы отстает. У таких пациентов развивается тахикардия, одышка при физической нагрузке. Половое развитие нормальное, иногда отмечается его задержка.
Лабораторные исследования.
В сывороточной крови отмечается увеличение СТГ.
Инструментальные обследования
1. Рентгенография и КТ в первое время патологии не выявляют. по мере роста аденомы гипофиза – увеличение размеров турецкого седла.
На рентгенограммах костей – отставание костного возраста от паспортного.
2. Консультация офтальмолога: ограничение полей зрения при аденоме.
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом СТГ и гонадотропинов и характеризуется задержкой роста скелета, органов, тканей, половым недоразвитием.
Карликовостью считается рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин менее 120см.
Этиология и патогенез.
При абсолютном дефиците СТГ имеет место недостаточная секреция СТГ передней долей гипофиза. Это может быть вследствие поражения гипоталамуса, гипофиза, дефектом гена, контролирующего синтез СТГ.
При относительном дефиците СТГ секреция соматотропина гипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых мессенжеров, опосредующих действия СТГ или дефекты клеточных рецепторов СТГ.
Наиболее частые формы дефицита СТГ – идеопатическая (при отсутстии какой-либо специфической патологии) и наследственная.
Клиническая картина.
Дети с гипофизарным нанизмом рождаются с таким же весом и длиной тела, что и здоровые дети. Заболевание распознается в 2-3 года, когда дети начинают отставать в росте. Отставание составляет 25-30% от среднего. Телосложение пропорциональное. Кожа тонкая, сухая, нежная. Лицо «кукольное», волосы тонкие, слабые, голос высокий. Мышечная система развита слабо. Скелет и внутренние органы нормальных размеров. Нарушены развитие и смена зубов. АД снижено.
В результате выпадение гонадотропной функции гипофиза задержано развитие половых желез и вторичных половых признаков.
Психическое развитие нормальное.
У многих пациентов – симптомы гипотиреоза, но выраженные незначительно (сухость кожи, зябкость, брадикардия, запоры).
Лабораторные исследования
Может наблюдаться снижение уровня общего белка и альбуминов. Дефицит СТГ, половых гормонов, тиреоидных гормонов.
Инструментальные исследования
1. Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла – турецкое седло малых размеров, порозность его стенок, признаки повышения внутричерепного давления.
Рентгенография костей кисти – остставание уровня костного возраста от паспортного более, чем на 2 года.
2. КТ и МРТ – гипоплазия гипофиза, синдром «пустого турецкого седла»
Несахарный диабет
Одинаково часто болеют и мужчины и женщины любого возраста, чаще 20-40 лет. При врожденных формах заболевание развивается сразу после рождения. Возникает остро, затем приобретает хроническое течение.
Заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). АДГ вырабатывается клетками гипоталамуса и транспортируется в заднюю долю гипофиза, откуда поступает в кровь. АДГ действует на дистальные отдела канальцев почек, где под его влиянием повышается проницаемость клеточных мембран для воды, что приводит к увеличению реабсорбции воды и уменьшению диуреза.
АДГ регулирует осмолярность (осмотическое давление) жидкостей организма, оказывает сосудосуживающее действие.
Этиология и патогенез
При несахарном диабете может быть относительная или абсолютная недостаточность АДГ. При абсолютной недостаточности АДГ снижена или отсутствует секреция этого гормона в гипоталамусе (генетический семейный несахарный диабет, аутоиммунный НСД, инфекционно-воспалительное поражение гипоталамуса, ЧМТ, опухоли головного мозга, аневризмы гипоталамо-гипофизарной зоны и др.).
При относительной недостаточнсоти АДГ его секреция не снижается, но отмечается нечувствительность к нему дистальных почечных канальцев или повышенное его разрушение в печени (амилоидоз почечных канальцев, гиперпаратиреоз, врожденная форма).
Недостаточность АДГ вызывает снижение реабсорбции воды в дистальном отделе почечного нефрона и выделение большого количества неконцентрированной мочи. Полиурия приводит к дегидратации (дефицит внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости). Развивается гиперосмолярность плазмы, что раздражает осмотрецепторы гипоталамуса, возникает жажда. Полиурия, обезвоживание, жажда – основные проявления дефицита АДГ.
Клиническая картина.
Основные симптомы:
1. Жажда
Количество выпиваемой жидкости достигает 10-15 литров.
2. Полиурия
Частое, обильное мочеиспускание
3. Дегидратация
Сухость кожи и слизистых оболочек, сухость во рту, уменьшение слюны и потоотделения. При невосполнении потерь – слабость головные боли, тошнота, рвота, лихорадка, судороги, тахикардия, коллапс, сгущение крови, повышение уровня мочевины, креатинина сыворотки крови.
4. Психоэмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, эмоциональная лабильность, раздражительность
5. Отставание детей в росте, развитии
Лабораторные и инструментальные исследования
- ОАК: из-за дегидратации – сгущение крови (эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение уровня гемоглобина);
- ОАМ: низкая плотность мочи 1001-1004;
- БАК: возможно повышение натрия, гиперосмолярность плазмы
АДГ в крови – при абсолютной недостаточности снижено, при относительной – повышено или нормальное;
- КТ и МРТ головного мозга: возможно выявление опухоли, аденомы гипофиза.
Заболевания надпочечников
Гиперкортицизм
Гиперкортицизм - состояние, обусловленное повышенной продукцией гормонов коры надпочечников. В результате избыточного образования кортизола возникают нарушения белкового, жирового, углеводного и электролитного видов обмена.
Этиология и патогенез
Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающие факторы:
- ЧМТ;
- энцефалиты;
- роды, беременности.
Гиперкортицизм связан с гиперсекрецией кортикостероидов, возникающей наиболее часто вследствие двух состояний - болезни и синдрома Иценко-Кушинга.
- Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание гипоталамо-гипофизарной сферы (базофильная аденома передней доли гипофиза) с повышением секреции АКТГ и последующей двусторонней гиперплазией коры надпочечников с увеличением секреции корой надпочечников глюко- и минералокортикоидов.
Чаще встречается у женщин 20-50 лет.
- Синдром Иценко-Кушинга обусловлен аденомой коры надпочечников (реже злокачественными опухолями коры надпочечников) или опухолями вненадпочечниковой локализации, например бронхогенным раком, продуцирующим АКТГ-подобные вещества.
- Гиперкортицизм может иметь ятрогенное происхождение - возникает на фоне длительного применения глюкокортикоидов при заболеваниях аутоиммунной природы, дерматозах, болезнях крови и т.п.
- Заболевание может развиться также после травмы мозга или нейроинфекции с поражением гипоталамуса и увеличением секреции кортиколиберина и, соответственно, АКТГ.
Клинические проявления и диагностика
Характерные проявления болезни - неравномерное ожирение, артериальная гипертензия, гипергликемия и ряд других расстройств.
- Ожирение характеризуется избыточным отложением жира на лице (приобретает округлую форму - «лунообразное лицо»), а также по заднему и нижним отделам шеи над ключицами. При этом руки и ноги остаются тонкими, а ягодицы уплощаются.
- Лицо багрово-красное, избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая сыпь. Выпадение волос на голове, избыточный рост волос у женщин в области бедер и голеней.
- Одновременно отмечаются гипотрофия мышц и истончение кожи с кровоизлияниями в неё в результате катаболического влияния кортикостероидов на белковый обмен. На коже живота, особенно в нижнебоковых отделах, появляются полосы (стрии) розовато-багрово-синюшного цвета.
- Артериальная гипертензия развивается у 3/4 больных. Характерны также дистрофические изменения миокарда с кардиалгиями и нарушениями реполяризации.
- Симптомы нарушения углеводного обмена - стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией. Гипергликемия при гиперкортицизме редко приводит к развитию кетоацидоза. Катаболический эффект приводит к развитию остеопороза, который может уже в ранней стадии болезни проявиться болями в костях и суставах; иногда он приводит к спонтанным переломам костей. Нарушения водно-электролитного баланса с задержкой натрия и гипокалиемией могут сопровождаться появлением отёков.
- Желудочно-кишечные расстройства характеризуются болями в животе и тенденцией к образованию язвы желудка. Характерны гингивит, кариес, возможно нарушение функции печени.
- Развивается стероидный остеопороз. Поражается позвоночник (боли, патологические переломы, снижение роста).
- Типично развитие менструальных нарушений, гипоплазия матки, кольпиты.
- У мужчин половая слабость, геникомастия. изменения предстательной железы.
Больные часто жалуются на головные боли, слабость, повышенную утомляемость. У большинства больных возникают психоэмоциональные расстройства с раздражительностью, эмоциональной лабильностью.
Вследствие АГ появляются головные боли, головокружение, понижение зрения, увеличение границ сердца влево (гипертрофия левого желудочка). Развивается миокардиодисторфия, тоны сердца приглушены, негромкий систолический шум на верхушке, акцент 2 тона над аортой. В последующем развиваются признаки нарушения кровообращения.
Лабораторные исследования
При исследовании крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эритремию, увеличение СОЭ.
ОАМ: глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия, трипельфосфатурия.
БАК: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолестеринемия, увеличение щелочной фосфатазы, ПТИ, гипопротеинемия.
Имеет также значение повышение содержания кортизола в крови и несвязанного кортизола в суточной моче. Повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС (оксикортикостероидов), снижение гонадотропина, тестостерона – у мужчин, эстрадиола – у женщин. Повышение уровня тестостерона у женщин. При болезни Иценко-Кушинга также выявляют повышение содержания АКТГ в плазме крови.
Для диагностики болезни и дифференцирования её от синдрома Иценко-Кушинга широко практикуют пробы с введением дексаметазона и одновременным определением уровня кортизола в крови.
Инструментальные исследования
1. Новообразование гипофиза или надпочечников может быть обнаружено с помощью КТ или МРТ.
2. ЭКГ – признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка
3. УЗИ надопочечников – увеличение надпочечников при синдроме Иценко-Кушинга – объемное образование в области одного из надпочечников.
4. Рентгенография костей – остеопороз аксиального скелета, асептический некроз головок бедренных костей, компрессионные переломы тел позвонков грудного и поясничного отдела позвоночника.
5. Рентгенография черепа и турецкого седла: остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии при болезни Иценко-Кушинга.
Дата добавления: 2022-06-11; просмотров: 30; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!