ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Определение.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.

МКБ10: D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология.

Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.

Патогенез.

Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.

Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов. Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.

Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.

В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.

Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50х10⁹/л.

Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.

Клиническая картина.

Заболевание может протекать в острой или хронической формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.

У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".

Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.

Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.

Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.

Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.

В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.

Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.

Диагностика.

Общий анализ крови: гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х10⁹/л. При содержании тромбоцитов менее 10х10⁹/л угроза массивных кровотечений. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, часто атипичную форму, скудную специфическую зернистость. Встречаются мелкие фрагменты тромбоцитов.

Общий анализ мочи: гематурия.

Биохимический анализ крови: снижено содержание сывороточного железа.

Иммунологический анализ: высокий титр антитромбоцитарных аутоантител. Повышено содержание иммуноглобулинов, обычно IgG.

Стернальная пункция: увеличено количество мегакариоцитов, особенно их молодых форм без признаков отшнуровки от них тромбоцитов. Может быть увеличено количество плазматических клеток.

Исследование гемостаза: отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дуке увеличено до 20-30 минут.

Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.

Диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50х10⁹/л при отсутствии симптомов другого заболевания, частью клинических проявлений которого является симптоматическая тромбоцитопения.

Дифференциальный диагноз.

Включает в себя анализ клинических, лабораторных и других диагностических данных, позволяющих исключить тромбоцитопенические состояния, имеющие определенные причины (не идиопатические тромбоцитопении). Решающим моментом дифференциальной диагностики ИТП от других тромбоцитопений и астенического состояния тромбоцитов является выявление антитромбоцитарных аутоантител в сочетании с сохранением или даже гиперплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге.

План обследования.

Общий анализ крови с ручным подсчетом количества тромбоцитов (без использования в качестве антикоагулянта ЭДТА).

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови на содержание сывороточного железа. Длительность кровотечения по Дуке.

Коагулограмма.

Иммунологический анализ на содержание иммуноглобулинов основных классов, иммуноферментный тест на присутствие антитромбоцитарных аутоантител.

Стернальная пункция.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Заболевание впервые описано Шенлейном в 1837 г. и Генохом в 1868 г. Поражение почек при этом заболевании описано Джонсоном в 1852 г.

Этиопатогенез. Сущностью патологического процесса является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте. По своей природе оно относится к иммунокомплексным, в частности обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных ИК. Низкомолекулярные комплексы и активируемый ими комплемент вызывает микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями.Непосредственной причиной накопления и развития повреждающего действия может быть перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикаментозные препараты, паразитарные инвазии и даже холод.

Клиническая картина. По клиническому течению различают:

Ø кожную или простую форму - purpura simplex

Ø суставную форму - purpura reumatica

Ø абдоминальную форму - purpura abdominalis

Ø почечную форму - purpura renalis

Ø быстротекущая форма - purpura fulminans Может быть сочетание различных форм

Поражение кожи характеризуется мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах. Высыпания мономорфны, сначала имеющие отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях - осложняются центральными некрозами, которые в последствие покрывающиеся корочками, надолго оставляя пигментацию. Не сопровождаются зудом.В тяжелых случаях петехии осложняются некрозами. Чаще интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем постепенно стихает и исчезает вовсе после которой, может оставаться небольшая пигментация. Как правило, кожная форма заканчивается полным выздоровлением. Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, припухлостью, нарушением их функции. Местом поражения суставов является синовиальная оболочка. Поражение суставов полностью обратимы.

Абдоминальная форма васкулита проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку желудка, кишки, брыжейку. При этой форме возникают сильные боли в животе, симулирующие иногда картину острого живота. Может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь. В большинстве случаев, абдоминальные проявления кратковременны и в течении 2-3 дней проходят. Возможны и рецидивы. При их сочетании с кожными петехиальными высыпаниями диагностика не представляет большой сложности. При отсутствии кожных проявлений болезни диагностика затруднена. Следует учитывать перенесенную вирусную инфекцию, наличие высыпаний на коже, предшествовавших появлению болей в животе. Используются тесты на стойкость капилляров (пробы Нестерова и Кончаловского).

Наибольшего внимания заслуживает почечная форма, протекающая по типу острого или хронического нефрита, принимающая иногда затяжное течение с развитием в последующем ХПН. Возможен нефротический синдром. Поражения почек, как правило, возникает не сразу, а через 1- 4 недель после начала заболевания Поражение почек опасное проявление геморрагического васкулита. При наличии геморрагического

васкулита целесообразно уделять внимание показателям состава мочи и функции почек на протяжении всего периода заболевания.

Быстротекущая или церебральная форма развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга или жизненно важные области.

Диагностика геморрагического васкулита основывается кроме клинических проявлений на повышении уровня фактора Виллебранда (антигенный компонент VIII фактора), гиперфибриногенемии, увеличения содержания ИК, криоглобулинов и α₂ и γ- глобулинов, α₁ кислого гликопротеина, определении антитромбина III и гепаринорезистентности плазмы.

Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 9; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 12

Мы поможем в написании ваших работ!