Лаболаторная диагностика острого лимфобласного лейкоза. (см. билет № 7)
Лечение иммунной тромбоцитопении.
1. Лечение основного заболевания
2. Лечение ЖДА, подержание ОЦК
3. Патогенетическая терапия
Преднизолон (40-60 мг/сут) – стимуляция костного мозга
Цитостатики (метотрексат) 1 раз в неделю под прикрытием преднизолона, Генно- модифицированные препараты (РИТУКСИМАБ)
Спленэктомия (при тяжелой степени тяжести, большие размеры селезенки, неэффективность лечения)
4. Гемостатики. Этамзилат, Викасол, Аминокапроновая кислота.
5. Переливание тромбоцитарной массы (Тромбоциты менее 60*10^9)
6. Пересадка костного мозга.
Билет №3
Этиология, патогенез, клиника и диагностика апластической анемии.
Этиология
■ Наследственная А. (анемия Фанкони) – в результате генетического дефекта эритропоэза.
■ Приобретенная А.– в результате воздействия следующих факторов:
Ø Физические (ионизирующая радиация);
Ø Химические (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители, ЛС – левомицетин, цитостатики, сульфаниламиды);
Ø Биологические (вирусы: гепатита А, В и С, вирус Эпштейн-Бара, цитомегаловирус, ВИЧ и другие);
Ø Аутоантитела и иммунные комплексы;
Ø Истощение функции костного мозга при хронических анемиях.
Патогенез:
Повреждающий фактор - внутренний дефект стволовой клетки крови – аутоиммунная реакция на атипичную/поврежденную стволовую клетку – панцитопения.
Клиника. Основные синдромы:
· Циркуляторно-гипоксический синдром
|
|
· Геморрагический синдром
· Синдром инфекционных осложнений
Диагностика:
ОАК: нормохромная анемия, аррегенераторная (ретикулоциты 0%), лимфоциты в норме или снижены (так как лимфоциты образуются в лимфоидной ткани, лимфоузлах, селезенке), тромбооцитопения.
Дифференциальный диагноз с хроническим лимфолейкозом( при увеличении лимфоцитов)
Стернальная пункция: малоклеточный костный мозг.
Трепанобиопсия: Замещение красного костного мозга на жировой. (костный мозг пуст)
2.Лаболаторная диагностика геморрагического васкулита. (см билет №15)
Лечение хронического лимфолейкоза.
· Химиотерапия:
· FCR – терапия (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб).
· Трансплантация костного мозга
· Лучевая терапия
· Спленэктомия
· Антибиотики
· Заместительная терапия (эритроцитарная и тромбоцитарная масса)
Билет № 4
Этиология, патогенез, клиника и диагностика болезни Миньковского-Шоффара.
Этиология:
Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще болеют мальчики.
Патогенез
Аномальный белок спектрин -> дефект структуры мембраны эритроцитов ->кповышенная проницаемость для ионов натрия и накоплению воды ->набухание ->образованиесфероцита. Формирующиеся сфероциты при движении через селезенку начинают испытывать механическое затруднение –>внутриклеточный гемолиз эритроцитов.
|
|
Клиника:
Гемолитический криз - жалобы на повышенную утомляемость, вялость, головную боль, головокружение, бледность, желтуху, снижение аппетита, боли в животе, возможны повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, учащение стула, грозный симптом - появление судорог.
Синдромы:
· Циркуляторно-гипоксический
· Синдром желтухи
· Интоксикационный синдром
· Гепатолиенальный синдром (преимущественно селезенка).
Характерный внешний вид: башенный, квадратный череп.
Диагностика:
ОАК: Нормохромнаягиперрегенераторная анемия, остальные клетки в норме.
Микроциты(диаметр 4,5 микрон)
Микросфероциты (окраска преимущественно в центре)
ОАМ: билирубинурия
БХ: увеличение общего биллирубина преимущественно за счет непрямого.
Иммунологический тест: проба Кунмса (диф.диагностика с аутоиммунной гемолитической анемией)
ИЗИ ОБП (диф. Диагностикас механической желтухой) – печень, желчный пузырь, холедох.
Селезенка увеличена.
Лаболаторная диагностика миеломной болезни. (см билет №11)
|
|
Гемостатики, воздействующие на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.
Этамзилат (дицинон)- Увеличивает образование в стенках капилляров мукополисахаридов.Стимулирует образование тромбоцитов и их выход из костного мозга. Активирует образование тканевого тромбопластина (фактор III) в месте повреждения мелких сосудов, способствует адгезии и агрегации тромбоцитов, уменьшает кровоточивость.
Начинает действовать через 5-15 минут.
Показания: профилактика и остановка кровотечений.
Противопоказания: гиперчувствительность, тромбоз, тромбоэмболия, острая порфирия, гемобластоз у детей.
Доза 12,5% - 2-4 мл, в/в
Билет №5
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 590; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!