Учебно-методические комплексы, электронные обучающие программы:
Дагестанский государственный медицинский университет
Кафедра внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов
Методическая разработка практического занятия для студентов
Тема: Геморрагический васкулит.
Цель занятия: изучить клиническую диагностику, клинические проявления, лабораторные и рентгенологические данные, современную классификацию. Научить составлять программу обследования пациента с учетом клинических проявлений и грамотно оценивать их результаты, изучить и освоить программу лечения заболевания. Научить студентов постановке и обоснованию диагноза с учетом современной классификации. Изучить этиологию, патогенез клинику и отработать навыки диагностики и лечения их на этапах оказания квалифицированной и специализированной помощи.
Студент должен знать:
- основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития геморрагического васкулита;
- основные клинические синдромы при геморрагическом васкулите;
- жалобы и данные физикального обследования при геморрагическом васкулите;
- методы физикального обследования больных геморрагическим васкулитом;
- диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при геморрагическом васкулите;
- осложнения при геморрагическом васкулите;
- особенности ведения больных геморрагическим васкулитом;
|
|
|
- особенности лечения геморрагического васкулита;
- реабилитационные мероприятия у пациентов с геморрагическим васкулитом;
- правила заполнения и ведения врачебной истории болезни;
- современные источники литературы по разделу «Геморрагический васкулит».
Студент должен уметь:
- выделять основные клинические синдромы при геморрагическом васкулите;
- определять программу обследования больных с геморрагическим васкулитом;
- интерпретировать результаты лабораторных исследований при геморрагическом васкулите;
- проводить дифференциальную диагностику;
- назначать лечение;
- оценивать прогноз;
- проводить дифференциальную диагностику различных форм диатезов;
- составить план обследования и лечения в соответствии со СМП, высказать прогноз и дать дальнейшие рекомендации больному.
Студент должен владеть:
- способностями осмотра кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек; определение симптома флюктуации при пальпации гематомы; осмотр и пальпация суставов; определение объема активных и пассивных движений в суставах; проверка симптомов щипка и жгута.
Содержание занятия
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
|
|
|
| Геморрагический васкулит |
 Типичное проявление пурпуры на бедре
|
Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна - Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).
Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
|
|
|
Этиология
У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей, прививки.
Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.
Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть
· лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
· пищевая аллергия
· укусы насекомых
· переохлаждение
Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.
Классификация
По формам
1. кожная и кожно-суставная:
· простая
· некротическая
· с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная
По течению
· молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
· острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
|
|
|
· подострое (разрешается до трех месяцев)
· затяжное (разрешается до шести месяцев)
· хроническое.
По степени активности
1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов (лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:
1. Простая (кожная) форма;
2. Суставная (ревматоидная) форма;
3. Абдоминальная форма;
4. Почечная форма;
5. Молниеносная форма;
6. Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:
· Поражение кожи — самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.
В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.
Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
· Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев.
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.
Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.
Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.
Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.
Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.
· Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).
· Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро - или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.
Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.
· Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
· Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
· Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.
Особенности геморрагического васкулита у детей:
1. Выраженность экссудативного компонента;
2. Склонность к генерализации;
3. Ограниченный ангионевротический отек;
4. Развитие абдоминального синдрома;
5. Острое начало и течение заболевания;
6. Склонность к рецидивирующему течению.
Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.
У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.
Диагностические критерии
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике.
Их четыре, каждому даётся чёткое определение.
1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев.
Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:
1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как азатиоприн или циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес. больной посещает врача ежемесячно, затем - 1 раз в 3 месяца, затем - 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Контрольные вопросы
1. основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития геморрагического васкулита;
2.основные клинические синдромы при геморрагическом васкулите;
3.жалобы и данные физикального обследования при геморрагическом васкулите;
4.методы физикального обследования больных геморрагическим васкулитом;
5.диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при геморрагическом васкулите;
6.осложнения при геморрагическом васкулите;
7.особенности ведения больных геморрагическим васкулитом;
8.особенности лечения геморрагического васкулита;
9.реабилитационные мероприятия у пациентов с геморрагическим васкулитом;
Тестовые вопросы.
| 1. Свертывающая способность крови при геморрагическом васкулите меняется в сторону: а) гипокоагуляции, б) гиперкоагуляции, в) не меняется Правильный ответ: б) гиперкоагуляции. Для периферической крови характерно: гипертромбоцитоз, в плазме преобладает снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбированного времени, ускорение нейтрамуации гепарина, угнетение фибринолитической системы. 2. Повреждение сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловлено: а) бактериальными токсинами, б) иммунными комплексами, в) вирусами, г) простейшими Правильный ответ: б) иммунными комплексами. В острый период в крови высокий уровень Ig A, M, G, C3- комплемента, фибриногена. 3. Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) экхиматозами, б) носовыми кровотечениями, в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью, г) гемартрозами Правильный ответ: в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью. Пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на коже симметричная и группируется вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Волнообразность подсыпаний – типичный признак. 4. Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) схваткообразными, резкими болями, б) голодными болями, в) тенезмами, г) опоясывающими болями Правильный ответ: а) схваткообразными, резкими болями. Внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще локализуются около пупка, могут сопровождаться выделением стула черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Боли могут повторяться в течение дня, недели. 5. Для лечения геморрагического васкулита не используют препараты: а) антигистаминные, б) сердечные гликозиды, в) β-адреноблокаторы, г) антиагреганты, д) гепарин, е) преднизолон Правильный ответ: в) β-адреноблокаторы. Так как поражение сердца при геморрагическом васкулите не характерно. |
Ситуационные задачи
Задача 1.
Девочка 12 лет.
Данные анамнеза: от 2-й беременности, срочных родов. Период новорожденности протекал нормально. С 4-х лет отмечались проявления экссудативного диатеза, что связывали с искусственным вскармливанием. После 1 года у ребенка периодически появлялась сыпь и отек Квинке после приема яйца, шоколада, апельсинов. Часто болеет ОРВИ.
За 15 дней до госпитализации заболела фолликулярной ангиной. Получала лечение антибиотиками, много пила, в том числе апельсиновый сок. На 14 день болезни у ребенка появилась боль в голеностопном суставе и сыпь на ногах.
Данные объективного осмотра при поступлении: на голенях, бедрах, ягодицах, симметричная, больше на разгибательных поверхностях и вокруг суставов отмечается обильная экссудативно-геморрагическая сыпь. Голеностопные суставы отечны. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыханий 20 в минуту. Тоны сердца звучные. Пульс 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. столба. Живот мягкий, болезненный при пальпации вокруг пупка, в точке желчного пузыря. Аппетит снижен. Язык влажный, густо обложен белым налетом. Стул был после клизмы, оформленный, с небольшим количеством слизи.
Формула полового развития: Ма2, Р2, А2, Ме0.
Данные проведенного обследования:
Анализ крови: гем.-126 г/л, эр.-4.0х1012/л, цв.п..-0.95, тромб.-322х109/л, лейк.-7.4х109/л, п.я.-6%,с.я.-64%.эоз.-8%, л.-18%.м-4%, СОЭ-24 мм/час.
Время кровотечения по Дуке 3 мин, время свертывания крови по Бюргеру: начало-1 мин, конец-3 мин.
Задание.
1.Поставьте диагноз.
2.Какие клинические синдромы характерны для этого заболевания?
3.План обследования.
4.План лечения.
5.Какие факторы могли способствовать развитию заболевания?
Ответы к задаче 1.
1.Геморрагический васкулит с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Диагноз ставится на основании анамнеза (экссудативный диатез на 1-м году жизни, пищевая аллергия на яйца, шоколад, цитрусовые). Данное заболевание развилось через 2 недели после перенесенной ангины. В клинике болезни данного ребенка типичные проявления на коже – экссудативно-геморрагическая сыпь на бедрах, голенных ягодицах, болезненность и отечность голеностопных суставов, схваткообразные боли в животе типичны для абдоминального синдрома.
2.а) кожный, б) суставной, в) абдоминальный, г) почечный
3.а) анализ крови + время кровотечения и время свертывания,
б) коагулограмма, в) кал на копрологию, г) анализ мочи д) биохимический анализ крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, калий, натрий.
4. а) стол язвенный б) дезинтоксикационная терапия, в) гепаринотерапия, г) десенсибилизирующая терапия д) санация очагов инфекции.
5. а) аллергическая настроенность организма (экссудативный диатез, пищевая аллергия,
б) частые ОРЗ,
в) перенесенная за 2 недели фолликулярная ангина.
Литература
а) Основная литература
1.Внутренние болезни: Учебник для ВУЗов. В 2-х т. + CD /под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
2. Внутренние болезни / В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. – 3-е изд. –М.: Медицина,2011.
б) Дополнительная литература
1. Лечение болезней внутренних органов / А.Н. Окороков. – Т. 1,2,3. – Минск: Высшая школа, 2006.
2. Внутренние болезни: Пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда. – Т. 1–10. – М.: Медицина, 2005.
3. Энциклопедия лекарств. – 2001..
4. Паул Л. Марино. Интенсивная терапия, перевод с англ. Гэотар Медицина, Москва, 2010
Программное обеспечение и Интернет-ресурсы:
1. ЦМБ «Консультант врача» - www.rosmedlib.ru
2. ЭБС «Консультант студента» - www.studmedlib.ru
3. Журнал Сonsilium-medicum - www.consilium-medicum.ru
4. http://www.nlm.nih.gov/
5. ГЦНБ (государственная центральная научная библиотека). www.scsmi.rssi.ru
Учебно-методические комплексы, электронные обучающие программы:
1. Медицинские стандарты, клинические протоколы и порядки оказания мед. помощи на СD диске
2. Внутренние болезни [Электронный ресурс] / под ред. Н.А.Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Систем. требования: Pentium 2, или выше; Windows 95-2003; CD-ROMдисковод. - Приложение к учебнику на компакт-диске. Диск содержит: тестовый экзамен; лабораторные показатели; словарь терминов; справочник лекарственных средств; международная классификация болезней Х-пересмотра; АТХ-классификация; система СИ.
3. Терапия Интенсивная терапия: национальное руководство [Электронный ресурс]. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Приложение на компакт-диске. Диск содержит: * списки литературы к отдельным главам; * стандарты медицинской помощи; * фармакологический справочник; * медицинские калькуляторы; клинические рекомендации; * нормы лабораторно-инструментальных показателей; * Интернет-ресурсы; * МКБ-10.
4. Чучалин, А.Г. Основы клинической диагностики [Электронный ресурс] / А.Г. Чучалин, В.Е. Бобков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM):цв. - Электронное приложение на компакт-диске. Диск содержит: * атлас цветных иллюстраций; * медицинские манипуляции; * справочник лекарственных средств; * медицинские калькуляторы; * лабораторные и инструментальные показатели; * ссылки на ведущие медицинские ресурсы в сети Интернет.
Составила: асс. Абдуллаева. Б.С.
Дата добавления: 2021-04-24; просмотров: 53; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!