Тесты для контроля исходного уровня знаний.

Стр 1 из 4Следующая ⇒

Тесты для контроля исходного уровня знаний.

ВЫБЕРИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:

1.Первичные иммунодефициты возникают по причине нарушений системы иммунитета:

а) врожденного характера;

б) приобретенного характера;

в) все перечисленное верно;

г) все ответы неправильные.

2. Дети от ВИЧ-инфицированных матерей при внутриутробном инфицировании часто рождаются

а) переношенными

б) доношенными

в) недоношенными или со ЗВУР

г) с избыточной массой тела для срока гестации

ВЫБЕРИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

3.Первичные иммунодефициты заключаются в поражении:

а) Т-клеточного звена системы иммунитета;

б) гуморального иммунного ответа;

в) фагоцитоза;

г) системы комплемента;

д) комбинированных нарушениях системы иммунитета;

е) все перечисленное верно;

ж) все перечисленное неверно

4. Первичные иммунодефициты диагностируются методами выявления:

а) генетических дефектов;

б) молекулярных дефектов клеточных рецепторов;

в) молекулярных дефектов иммуноглобулинов;

г) дефектов цитокинов;

д) структурных аномалий органов системы иммунитета;

е) клинических проявлений;

ж) все перечисленное верно

5.Первичные иммунодефициты чаще проявляются:

а) рецидивирующими инфекционными процессами;

б) аллергическими реакциями;

в) аутоиммунными заболеваниями;

г) лимфопролиферативными заболеваниями;

ж) сопровождаются увеличением частоты онкологических заболеваний;

з) все перечисленное верно;

и) все ответы неверные.

ВЫБЕРИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

6.Наследственный дефицит IgA является самым распространенным первичным иммунодефицитом.

а) да

б) нет

7. К группам повышенного риска по ВИЧ-инфекции относятся

а) военнослужащие

б) заключенные

в) повара

г) учителя

8. Дефицит каких клеток оказывается при болезни Брутона:

а) макрофагов

б) нейтрофилов

в) В-клеток

г) Т-клеток

д) натуральных киллеров

Клинические ситуационные задачи:

Задача 1.

Мальчик 5 лет поступил в стационар с пневмонией, гнойным отитом, артритом правого коленного сустава.

Анамнез – болеет с раннего детства, до 1 года перенес дважды пневмонию, частые диареи, в 3 года – диагностированные бронхоэктазы, гнойный бронхит, в 3,5 года перенес гайморит, двусторонний гнойный отит.

C иммунологом не консультировался, проживает в сельской местности.

При исследовании иммунного статуса обнаружено: снижение уровня IgG, отсутствие IgA, сохраненный уровень IgM, иммунорегуляторный индекс 0,6, в анализе крови - умеренный лейкоцитоз, анемия средней степени, ускоренная СОЭ, фагоцитоз не нарушенный.

Задание:

1.Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3.Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента

4.Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор.

5. Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе

Задача 2.

Девочка 4 лет.

С детства частые респираторные вирусные инфекции, диарея, с 3-х лет страдает бронхиальной астмой.

Общий анализ крови без изменений, сниженный уровень IgG, IgM, отсутствующий IgA, сниженное количество В-клеток, Т-клеточный иммунитет и фагоцитоз без нарушений.

Задание:

1.Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3.Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента

4.Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор

5. Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе

Контрольные вопросы.

1.Первичные ИДС. Классификация

2.Первичные иммунодефицитные состояния с преимущественной недостаточностью антителообразования: сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, селективный дефицит иммуноглобулинов, транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт).

3.Основные звенья патогенеза ПИДС с преимущественной недостаточностью антителообразования

4.Особенности клинической картины и течения агаммаглобулинемии, общего вариабельного иммунодефицита, селективного дефицита иммуноглобулинов, транзиторной гипогаммаглобулинемии у детей (медленный иммунологический старт) в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

5.Особенности диагностики и дифференциальной диагностики, проведения параклинических методов обследования в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

6. Современные направления в лечении первичных ИДС. Современные взгляды на иммунозаместительную терапию в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

7.Ведение пациента с врожденным иммунодефицитом с преимущественной недостаточностью клеточного звенав соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

8. Особенности профилактики в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

Методические рекомендации для студентов к теме: Первичные иммунодефицитные состояния с преимущественной недостаточностью клеточного звена.

Актуальность темы. Первичные (генетически обусловленные) иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой относительно редкую патологию иммунитета, проявляющуюся прежде всего повышенной восприимчивостью организма таких пациентов к инфекциям. Первичные иммунодефицитные состояния в клинической практике встречаются редко (1-2% от всего количества иммунодефицитных состояний), однако в связи с тяжестью клинического течения, недостаточной эффективностью современных методов лечения они являются проблемным разделом педиатрии. Распространенность отдельных форм первичных иммунодефицитов колеблется в диапазоне 1/300 – 5/1 000 000 Изолированная недостаточность клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов) не превышает 10%. Недостаточная известность этой патологии широкому кругу педиатров, сложность диагностики объясняют актуальность данной темы.

Цель занятия: Научиться выделить основные клинические признаки недостаточности клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов) на основе сбора анамнеза, проведения объективного обследования, на основе знаний клинико-иммунологических особенностей, интерпретации результатов лабораторных, инструментальных, медико-генетических исследований. Научиться выделить основные клинические признаки на основе сбора анамнеза, проведения объективного обследования, на основе знаний клинико-иммунологических особенностей, интерпретации результатов лабораторных, инструментальных, медико-генетических исследований. Научиться составлять план обследования пациента, поставить клинический диагноз первичного иммунодефицитного состояния, составить план адекватных лечебно-профилактических мероприятий, соблюдения норм медицинской этики и деонтологии при работе с больным ребенком и его родителями.

Место проведения: учебная комната

Продолжительность: 2 академических часа – 90 минут (с 10-минутным перерывом).

Вопросы темы, подлежащие обсуждению :

1.Первичные ИДС. Классификация

2. Причины развития первичных иммунодефицитов

3. ПИДС с преимущественной недостаточностью клеточного звена иммунитета (синдром Ди Джорджи, синдром Незелофа, хронический слизисто-кожный кандидоз).

4. Клинико-лабораторные проявления иммунодефицитных состояний с преимущественной недостаточностью клеточного звена иммунитета (синдром Ди Джорджи, синдром Незелофа, хронический слизисто-кожный кандидоз).

5. Современные направления в лечении первичных ИДС. Современные взгляды на иммунозаместительную терапию. Прогноз.

6..Ведение пациента с врожденным иммунодефицитом с преимущественной недостаточностью клеточного звена.

Задачи занятия:

1.Изучить вопросы этиологии, патогенеза, клинико-иммунологических проявлений ПИД

с преимущественной недостаточностью клеточного звена и их диагностические критерии.

2. Научиться обосновывать и формулировать предварительный диагноз.

3.Научиться составлять план дифференциальной диагностики и проводить диффе-

ренциацию ПИДС с вторичными иммунодефицитами.

4.Научиться обосновывать и формулировать окончательный диагноз.

5.Научиться назначать лечение и проводить профилактику ПИДС.

6.Научиться устанавливать психологический контакт с больным ребенком и его родителями.

7.Закрепить умения, необходимые для изучения темы.

Структура занятия:

№ п/п	Этапы занятия	Время	Оснащение
1.	Организационная часть	5 минут
2.	Контроль исходного уровня знаний студентов	15 минут	Тесты
3.	Отработка практических навыков (научиться выделять ведущие патологические признаки, симптомы и синдромы наиболее часто встречаемых заболеваний детского возраста. Выявление жалоб, сбор анамнеза, осмотр, выявление основных клинических синдромов, анализ медицинской документации и данных параклинических методов обследования под наблюдением ассистента)	15 минут
4.	Клинический разбор отдельных нозологических форм с преподавателем (Практические вопросы организации медицинской помощи здоровому и больному ребенку: обоснование диагноза, лечения, реабилитации и диспансеризации)	20 минут
5.	Опрос по теме занятия (по основным вопросам темы)	10 минут
6.	Решение ситуационных задач	10 минут	Ситуационные задачи
7.	Аттестация в форме ТК практический (работа на тренажерах)	60 минут	продуктивный
8.	Подведение итогов занятия. Задание на дом.	5 минут

Перечень знаний и практических умений:

Студент должен знать:

Знать:

1.Методику сбора и оценки данных о состоянии здоровья ближайших родственников и лиц, осуществляющих уход за ребенком (наследственные и хронические заболевания)

2.Особенности диагностики и клинического течения заболеваний у детей раннего возраста

3.Методику получения и оценки информации о возрасте родителей в момент рождения ребенка, вредных привычках, работа с вредными и (или) опасными условиями труда, жилищных условиях и неблагоприятных социально-гигиенических факторах

4.Методику сбора и оценки анамнеза жизни ребенка - от какой беременности и какой по счету ребенок, исходы предыдущих беременностей, течение настоящей беременности и родов, состояние ребенка в динамике, начиная с момента рождения, продолжительность естественного, смешанного и искусственного вскармливания, определения массы тела и роста, индекса массы тела ребенка различного возраста, оценки физического и психомоторного развития детей по возрастно-половым группам

5.Методику получения и оценки информации о перенесенных болезнях и хирургических вмешательствах (какие и в каком возрасте)

6.Методику получения и оценки информации о профилактических прививках (перечень и в каком возрасте) и поствакцинальных осложнениях (перечень и в каком возрасте), о результатах Манту и диаскин-теста

7.Методику сбора и оценки анамнеза болезни (жалобы, сроки начала заболевания, сроки первого и повторного обращения, проведенная терапия)

8.Методику оценки состояния и самочувствия ребенка, осмотра и оценки кожных покровов, выраженности подкожно-жировой клетчатки, ногтей, волос, видимых слизистых, лимфатических узлов, печени и селезенки, определения и оценки массы тела и роста, определения и оценки показателей физического развития и психомоторного развития детей раннего возраста.

9.Анатомо-физиологические и возрастно-половые особенности детей

10.Показатели гомеостаза и водно-электролитного обмена детей по возрастно-половым группам

11.Особенности регуляции и саморегуляции функциональных систем организма детей раннего возраста в норме и при ПИДС.

12.Этиологию и патогенез ПИДС у детей раннего возраста, клиническую симптоматику ПИДС.

13.Клиническую картину ПИДС, требующих направления детей на лабораторное и инструментальное обследование в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей, порядками оказания медицинской помощи и с учетом стандартов медицинской помощи

14.Клиническую картину ПИДС, требующих направления детей к врачам-специалистам в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

15.Клиническую картину ПИДС, требующих оказания экстренной помощи детям

16.Клиническую картину ПИДС, требующих оказания неотложной помощи детям

17.Клиническую картину ПИДС, требующих оказания паллиативной медицинской помощи детям

18.Международную статистическую классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем

19.Правила получения добровольного информированного согласия родителей (законных представителей) и детей старше 15 лет на проведение лечения

20.Современные методы медикаментозной терапии болезней и состояний у детей в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей

21.Механизм действия лекарственных препаратов; медицинские показания и противопоказания к их применению; осложнения, вызванные их применением

22.Современные методы немедикаментозной терапии ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей

23. Механизм действия немедикаментозной терапии; медицинские показания и противопоказания к ее назначению; осложнения, вызванные ее применением

24.Принципы назначения лечебного питания с учетом возраста ребенка, диагноза и клинической картины ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей

25.Методы проведения санитарно-просветительной работы с детьми, их родителями (законным представителям) и лицами, осуществляющими уход за ребенком с ПТДС, по вопросам использования медикаментозной и немедикаментозной терапии

26.Принципы и правила проведения мероприятий при оказании медицинской помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний с явными признаками угрозы жизни пациента в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей

27.Принципы и правила проведения мероприятий при оказании медицинской помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний без явных признаков угрозы жизни пациента в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей с учетом стандартов оказания медицинской помощи

28.Принципы и правила оказания паллиативной медицинской помощи детям с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей с учетом стандартов оказания медицинской помощи

29.Нарушения в состоянии здоровья детей с ПИДС, приводящие к ограничению их жизнедеятельности

30.Показания для направления детей с нарушениями, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в службу ранней помощи

31.Показания для направления детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в медицинские организации, оказывающие паллиативную медицинскую помощь детям

32.Показания к направлению детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в федеральные учреждения медико-социальной экспертизы

33.Методы контроля выполнения индивидуальной программы реабилитации ребенка-инвалида, составленной врачом по медико-социальной экспертизе

34.Мероприятия по реабилитации детей с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

35.Медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий детей ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей с учетом стандартов медицинской помощи

36.Перечень врачей-специалистов, участвующих в проведении реабилитационных мероприятий детей с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у и с учетом стандартов медицинской помощи

37.Медицинские показания и противопоказания к назначению санаторно-курортного лечения детям с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

38.Методы оценки эффективности и безопасности реабилитации детей с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов оказания медицинской помощи

39.Методы оценки эффективности и безопасности реализации санаторно-курортного лечения детей с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

40.Правила грудного вскармливания и его польза для сохранения здоровья матери и ребенка, состав грудного молока

41.Виды и состав смесей - заменителей грудного молока, показания и правила применения в зависимости от возраста и состояния ребенка

42.Сроки и порядок введения прикорма в зависимости от возраста и состояния ребенка

43.Основные принципы рационального сбалансированного питания детей с ПИДС.

44.Показания к направлению на лабораторное, иммунологическое, молекулярно-генетическое обследование детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

45.Показания к направлению на инструментальное обследование детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи. Формы и методы санитарно-просветительной работы среди детей, их родителей (законных представителей), лиц, осуществляющих уход за ребенком раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей по формированию элементов здорового образа жизни

46.Правила получения согласия родителей (законных представителей) детей раннего возраста с ПИДС на обработку персональных данных

47.Правила получения добровольного информированного согласия родителей (законных представителей) и детей раннего возраста с ПИДС на проведение обследования, лечение и иммунопрофилактику

48.Законодательство Российской Федерации в сфере охраны здоровья и нормативные правовые акты, определяющие деятельность медицинских работников и медицинских организаций

49.Методы организации медицинской помощи детям в медицинских организациях

50.Правила работы в информационных системах и информационно-коммуникативной сети "Интернет"

Уметь:

1.Устанавливать контакт с ребенком, родителями (законными представителями) и лицами, осуществляющими уход за ребенком

2.Составлять генеалогическое дерево в пределах трех поколений родственников начиная с больного ребенка

3.Получать информацию о наличии наследственных и хронических заболеваний у ближайших родственников и лиц, осуществляющих уход за ребенком с ПИДС.

4.Получать информацию о возрасте родителей и их вредных привычках (табакокурение, прием алкоголя, психоактивных веществ) в момент рождения ребенка, о профессиональных вредностях, жилищных условиях, неблагоприятных социально-гигиенических факторах, воздействующих на ребенка

5.Получать информацию об анамнезе жизни ребенка, в том числе от какой беременности и какой по счету ребенок, об исходах предыдущих беременностей, о течении настоящей беременности и родов, состоянии ребенка при рождении и в период новорожденности, о продолжительности естественного, смешанного и искусственного вскармливания

6.Получать информацию о поствакцинальных осложнениях, результатах реакции Манту и диаскин-теста

7.Получать информацию о жалобах, сроках начала заболевания, сроках первого и повторного обращения, проведенной терапии

8.Оценивать состояние и самочувствие ребенка, осматривать и оценивать кожные покровы, выраженность подкожно-жировой клетчатки, ногти, волосы, видимые слизистые, лимфатические узлы, органы и системы организма ребенка, оценивать соответствие паспортному возрасту физического и психомоторного развития детей; определять массу тела и рост, индекс массы тела ребенка, оценивать физическое и психомоторное развитие детей с ПИДС.

9..Оценивать клиническую картину ПИДС, требующих оказания экстренной помощи детям

10.Оценивать клиническую картину ПИДС, требующих оказания неотложной помощи детям

11.Оценивать клиническую картину ПИДС, требующих оказания паллиативной медицинской помощи детям

12.Обосновывать необходимость и объем лабораторного обследования детей

13.Интерпретировать результаты лабораторного, иммунологического, молекулярно-генетического обследования детей с ПИДС.

14.Обосновывать необходимость и объем инструментального обследования детей с ПИДС.

15.Интерпретировать результаты инструментального обследования детей с ПИДС.

16.Обосновывать необходимость направления детей на консультацию к врачам-специалистам

17.Обосновывать необходимость направления детей на госпитализацию

18.Пользоваться медицинской аппаратурой, которая входит в стандарт оснащения кабинета врача-педиатра участкового в соответствии с порядком оказания медицинской помощи

19.Составлять план лечения детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской

20.Назначать медикаментозную терапию детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

21.Назначать немедикаментозную терапию детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

22.Назначать диетотерапию детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

23.Разъяснять родителям (законным представителям) и лицам, осуществляющим уход за ребенком раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи необходимость и правила приема медикаментозных средств, проведения немедикаментозной терапии и применения диетотерапии

24.Выполнять рекомендации по назначению медикаментозной и немедикаментозной терапии, назначенной ребенку врачами-специалистами

25.Оказывать медицинскую помощь при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний с явными признаками угрозы жизни пациента, в том числе проводить мероприятия для восстановления дыхания и сердечной деятельности в соответствии с действующими клиническими рекомендациями (протоколами лечения), порядками оказания медицинской помощи и с учетом стандартов медицинской помощи

26.Оказывать медицинскую помощь при внезапных острых заболеваниях, состояниях детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей без явных признаков угрозы жизни

27.Оказывать паллиативную медицинскую помощь детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

28.Анализировать действие лекарственных препаратов по совокупности их фармакологического воздействия на организм в зависимости от возраста ребенка

29.Направлять детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в службу ранней помощи

30.Направлять детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в медицинские организации, оказывающие паллиативную медицинскую помощь детям

31.Направлять детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, для прохождения медико-социальной экспертизы

32.Оценивать выполнение индивидуальной программы реабилитации ребенка-инвалида, составленной врачом по медико-социальной экспертизе

33.Определять медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий среди детей с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи.

34.Определять врачей-специалистов для проведения реабилитационных мероприятий детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

35.Назначать санаторно-курортное лечение детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

36.Контролировать выполнение и оценивать эффективность и безопасность реабилитации детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

37.Производить оценку эффективности и безопасности реализации санаторно-курортного лечения детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

38.Разъяснять матерям пользу грудного вскармливания не менее чем до одного года, в том числе исключительно грудного вскармливания в течение первых 6 месяцев, и правила введения прикорма в соответствии с клиническими рекомендациями

39.Разъяснять детям, их родителям (законным представителям) и лицам, осуществляющим уход за ребенком, правила рационального сбалансированного питания детей с ПИДС.

40.Определять группу здоровья ребенка с учетом диагноза, результатов функционального обследования, кратности перенесенных заболеваний в течение года, нервно-психического и физического развития

41.Устанавливать группу здоровья ребенка для занятия физической культурой в образовательных учреждениях с учетом диагноза и перенесенного заболевания

42.Назначать лечебно-оздоровительные мероприятия детям раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

43.Разъяснять детям, их родителям (законным представителям) и лицам, осуществляющим уход за ребенком, элементы и правила формирования здорового образа жизни в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

44.Получать согласие родителей (законных представителей) на обработку персональных данных

45.Получать добровольное информированное согласие родителей (законных представителей) на проведение обследования, лечение и иммунопрофилактику

46.Заполнять медицинскую документацию, в том числе в электронном виде

47.Работать в информационных системах и информационно-коммуникативной сети "Интернет"

Владеть:

1.Навыками получения данных о родителях, ближайших родственниках и лицах, осуществляющих уход за ребенком с ПИДС

2.Навыками сбора анамнеза жизни ребенка

3.Навыками получения информации о перенесенных болезнях и хирургических вмешательствах (какие и в каком возрасте)

4.Навыками получения информации о профилактических прививках, атипичных реакциях и об

осложениях

5.Навыками сбора анамнеза заболевания (в т.ч.иммунологического)

6.Навыками оценивания состояния и самочувствия ребенка с ПИДС

7.Навыками направления детей на лабораторное обследование детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи с при необходимости информирование родителей детей (их законных представителей) о подготовке к лабораторному, иммунологическому, генетическому и инструментальному обследованию

8.Навыками направления детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи детей на инструментальное обследование

9.Навыками направления детей на консультацию к врачам-специалистам в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

10.Навыками направления детей на госпитализацию детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи

11.Навыками оценки клинической картины ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи, требующих оказания экстренной помощи детям

12.Навыками оценки клинической картины ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи, требующих оказания неотложной помощи детям

13.Навыками оценки клинической картины ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи, требующих оказания паллиативной медицинской помощи детям

14.Навыками проведения дифференциального диагноза с друг ими ПИДС, вторичными ИДС в соответствии с действующей Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем

15.Навыками разработки плана лечения детей раннего возраста с ПИДС в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей и с учетом стандартов медицинской помощи Навыками назначения медикаментозной терапии ребенку

16.Навыками назначения немедикаментозной терапии ребенку с ПИДС

17.Навыками назначения диетотерапии ребенку с ПИДС

18..Навыками формирования у детей, их родителей (законных представителей) и лиц, осуществляющих уход за ребенком, приверженности лечению ПИДС

19.Навыками выполнения рекомендаций по назначению медикаментозной и немедикаментозной терапии, назначенной ребенку врачами-специалистами

20.Навыками оказания медицинской помощи детям с ПИДС при внезапных острых заболеваниях и состояниях с явными признаков угрозы жизни пациента (проведение мероприятий для восстановления дыхания и сердечной деятельности)

21.Навыками оказания медицинской помощи детям с ПИДС при внезапных острых заболеваниях и состояниях без явных признаков угрозы жизни пациента

22.Навыками оценки эффективности и безопасности медикаментозной и немедикаментозной терапии у детей с ПИДС

23.Навыками определения нарушений в состоянии здоровья детей с ПИДС, приводящих к ограничению их жизнедеятельности

24.Навыками направления детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в службу ранней помощи

25.Навыками направления детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, в медицинские организации, оказывающие паллиативную медицинскую помощь детям

26.Навыками направления детей с ПИДС, приводящими к ограничению их жизнедеятельности, для прохождения медико-социальной экспертизы

27.Навыками контроля выполнения индивидуальной программы реабилитации детей-инвалидов, составленной врачом по медико-социальной экспертизе

28.Навыками контроля выполнения медицинских мероприятий по реабилитации детей с ПИДС и оценки эффективности и безопасности реализации санаторно-курортного лечения

29.Навыками проведения санитарно-просветительной работы среди детей, их родителей (законных представителей) и лиц, осуществляющих уход за ребенком

30.Навыками установления группы здоровья ребенка

31.Навыками установления медицинской группы здоровья ребенка для занятия физической культурой в образовательных организациях

32.Навыками назначения лечебно-оздоровительных мероприятий детям

33.Навыками формирования у детей, их родителей (законных представителей) и лиц, осуществляющих уход за ребенком с ПИДС, элементов здорового образа жизни

34.Навыками оценки эффективности профилактической работы с детьми ПИДС

35.Навыками получения согласия родителей (законных представителей) на обработку персональных данных

36.Навыками получения информированного добровольного согласия родителей (законных представителей) на проведение обследования, лечение и иммунопрофилактику

37.Навыками ведения медицинской документации, в том числе в электронном виде

38.Навыками обеспечения в пределах своей компетенции внутреннего контроля качества и безопасности медицинской деятельности

Формируемые компетенции:

1. Готовностью решать стандартные задачи профессиональной деятельности с использованием информационных, библиографических ресурсов, медико-биологической терминологии, информационно-коммуникационных технологий и учетом основных требований информационной безопасности (ОПК-1).

2. Способностью и готовностью реализовать этические и деонтологические принципы в профессиональной деятельности (ОПК-4).

3.Способностью и готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок (ОПК-5).

4Готовностью к ведению медицинской документации(ОПК-6).

5.Готовностью к медицинскому применению лекарственных препаратов и иных веществ и их комбинаций при решении профессиональных задач(ОПК-8).

6.Способностью к оценке морфофункциональных, физиологических состояний и патологических процессов в организме человека для решения профессиональных задач (ОПК-9).

7.Готовностью к применению медицинских изделий, предусмотренных порядками оказания медицинской помощи(ОПК-11).

8.Способностью и готовностью к проведению профилактических медицинских осмотров, диспансеризации и осуществлению диспансерного наблюдения за здоровыми детьми и детьми с хроническими заболеваниями(ПК-2).

9.Способностью и готовностью к проведению противоэпидемических мероприятий, организации защиты населения в очагах особо опасных инфекций, при ухудшении радиационной обстановки, стихийных бедствиях и иных чрезвычайных ситуациях(ПК-3).

10. Готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания(ПК-5).

11.Способностью к определению у пациентов основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем - X пересмотр, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения, г. Женева, 1989 г.(ПК-6).

12.Готовностью к проведению экспертизы временной нетрудоспособности, участию в проведении медико-социальной экспертизы, констатации биологической смерти человека (ПК-7).

13.Способностью к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами(ПК-8).

14Готовностью к ведению и лечению пациентов с различными нозологическими формами в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара (ПК-9).

15.Готовностью к оказанию первичной медико-санитарной помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи(ПК-10).

16.Готовностью к участию в оказании скорой медицинской помощи детям при состояниях, требующих срочного медицинского вмешательства (ПК-11).

17.Готовностью к просветительской деятельности по устранению факторов риска и формированию навыков здорового образа жизни(ПК-16).

Схема ориентировочной деятельности студентов при курации больных:

№ п/п	Этапы деятельности	Средства деятельности	Критерии самоконтроля
1.	Установление психологического контакта с ребёнком и его родственниками	Соблюдение норм деонтологии, внимание, доброжелательность добросовестность, и тщательность при сборе анамнеза	Адекватная реакция ребёнка на осмотр, доброжелательность ухаживающего родственника при беседе со студентами
2.	Сбор анамнеза болезни, жизни, генеалогического, лекарственного, аллергологического и эпидемиологического анамнеза	Беседа с родственниками, беседа с больным ребенком (старшего возраста), анализ родословной и медицинской документации	Отягощенный наследственный анамнез (наличие больных тяжелыми инфекционными заболеваниями, ранняя смерть), наличие в семейном анамнезе больных с гематологическими дефицитами, расстройствами пищеварения и синдромами мальабсорбции, аутоиммунными и другими иммунопатологическими процессами, с опухолями и лим- фопролиферативными заболеваниями
3.	Объективный осмотр	Осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация	Выявлять задержку физического и НПР, характерные черты лица (удлиненное лицо, микрогнатия или ретрогнатия, широкая переносица, мелкие зубы, асимметрия лица при плаче, опущенные вниз уголки рта, глазной гипертелоризм, низко посаженные, деформированные ушные раковины, бульбообразный кончик носа) Поражение носоглоточного аппарата, расщеплении нёба, губы, раздвоении уздечки нёба, гнусавым оттенком голоса, также описано снижение обоняния, кондуктивная и/или сен- соневральная тугоухость. Наличие порока сердца. Хронические поражения кожи, ногтей, волосистой части головы и слизистых оболочек.
4.	Анализ параклинических показателей	В соответствии с клиническими рекомендациями Национальное общество детских гематологов и онкологов и Национальное общество экспертов по первичным иммунодефицитам, 2016 г	Отмечается незначительная лимфопения. Характерно снижение содержания различных субпопуляций Т-клеток. Содержание иммуноглобулинов, как правило, нормальное, иногда повышен IgE и снижен IgA. Общее количество CD3+ Т-клеток снижено, однако CD4 / CD8 соотношение не нарушено. Соотношение наивных Т-клеток / Т-клеток памяти понижено Рекомендуется исследование уровня специфических антител, если ребенок вакцинирован; молекулярно-генетическое исследование. Селективный дефицит ответа Т-клеток на Candida-антиген. Гуморальный ответ не нарушен
5.	Дифференциальный диагноз	Проводится на основе анализа данных анамнеза, основных дифференциально-диагностических принципов комплексного обследования	Проводится с вторичными ИДС на основе различия основных дифференциально-диагностических признаков
6.	Формулировка и обоснование диагноза	Согласно принятой классификации и терминологии В соответствии с клиническими рекомендациями Национального общества детских гематологов и онкологов и Национального общества экспертов по первичным иммунодефицитам, 2016 г	В соответствии с действующей классификацией: полный спектр типичных проявлений, включая выраженный иммунодефицит. Термин «Частичный синдром ДиДжорджи» использовался у пациентов, если они имели лишь некоторые типичные признаки, особенно без проявлений выраженного иммунодефицита. Хронический слизисто-кожный кандидоз
7.	Лечение	В соответствии с клиническими рекомендациями Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей Национальное общество детских гематологов и онкологов и Национальное общество экспертов по первичным иммунодефицитам, 2016 г	Лечение в основном симптоматическое – лечение клинических проявлений: антибактериальная терапия, переливание плазмы, введение иммуноглобулина. Общее лечение – мероприятия по предотвращению инфекций (гигиенические, антисептические), рациональное питание, закаливание и т.д. Ранняя диагностическая и активная терапия инфекционных процессов. Замещение недостающих иммуноглобулинов, недостающих ферментов Витаминотерапия. Фактор переноса – пересадка костного мозга, вилочковой железы. Адаптогены, иммуностимуляторы.
8.	Профилактика	Специфическая профилактика отсутствует. При семейных случаях проведение семейного консультирования и пренатальной диагностики предотвращает рождение других детей с данным заболеванием в семье . Пренатальная диагностика рекомендована, если один из родителей имеет делецию 22 хромосомы.	Рекомендована годовая диспансеризация для контроля инфекционной заболеваемости, иммунологических показателей и функций основных систем организма. Не должны вакцинироваться живыми вакцинами (корь, паротит, краснуха, ветряная оспа, живая полиомиелитная вакцина) Большинство пациентов наблюдаются психологами и психиатрами в течение всей жизни в связи с поведенческими проблемами различного характера Предупреждение осложнений, характерных для разного возрастного периода, и адекватная терапия обеспечивают лучший прогноз пациенту.

Тесты для контроля исходного уровня знаний.

ВЫБЕРИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:

1.Первичные иммунодефициты заключаются в поражении:

а) Т-клеточного звена системы иммунитета;

б) гуморального иммунного ответа;

в) фагоцитоза;

г) системы комплемента;

д) комбинированных нарушениях системы иммунитета;

е) все перечисленное верно;

ж) все перечисленное неверно

2. Первичные иммунодефициты диагностируются методами выявления:

а) генетических дефектов;

б) молекулярных дефектов клеточных рецепторов;

в) молекулярных дефектов иммуноглобулинов;

г) дефектов цитокинов;

д) структурных аномалий органов системы иммунитета;

е) клинических проявлений;

ж) все перечисленное верно

3. .Первичные иммунодефициты чаще проявляются:

а) рецидивирующими инфекционными процессами;

б) аллергическими реакциями;

в) аутоиммунными заболеваниями;

г) лимфопролиферативными заболеваниями;

д) сопровождаются увеличением частоты онкологических заболеваний;

е) все перечисленное верно;

ж) все ответы неверные.

4..Первичные иммунодефициты возникают по причине нарушений системы иммунитета:

а) врожденного характера;

б)приобретенного характера;

в)все перечисленное верно;

г)все ответы неправильные.

5. Дети от ВИЧ-инфицированных матерей при внутриутробном инфицировании часто рождаются

а) переношенными

б) доношенными

в) недоношенными или со ЗВУР

г) с избыточной массой тела для срока гестации

6.Наследственный дефицит IgA является самым распространенным первичным иммунодефицитом.

а) да

б) нет

7. К группам повышенного риска по ВИЧ-инфекции относятся

а) военнослужащие

б) заключенные

в) повара

г)учителя

8. Дефицит каких клеток оказывается при болезни Брутона:

а) макрофагов

б) нейтрофилов

в) В-клеток

г) Т-клеток

д) натуральных киллеров

Клинические ситуационные задачи:

Задача 1.

Мальчик 3-х лет поступил в стационар с пневмонией, гнойным отитом, артритом правого коленного сустава.

Анамнез – болеет с раннего детства, до 1 года перенес дважды пневмонию, частые диареи, в 2,5 года – диагностированные бронхоэктазы, гнойный бронхит, двусторонний гнойный отит.

C иммунологом не консультировался, проживает в сельской местности.

Задание:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента

4. Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор

Задача 2.

Девочка 4 лет.

С детства частые респираторные вирусные инфекции, диарея, с 3-х лет страдает бронхиальной астмой.

Задание:

1.Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3.Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента

4.Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор

5. Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе

Вопросы для контроля исходного уровня знаний студента

1. Клинические синдромы ИДС с недостаточностью клеточного звена.

2. Иммунный ответ ( норма)

3. Группировка ИДС с недостаточностью клеточного звена.

4. Генетические аспекты иммунного ответа.

5. Лабораторные критерии при ИДС с недостаточностью клеточного звена в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

6. Современные взгляды на иммунозаместительную терапию в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

7. Прогноз. Особенности наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе наблюдения в соответствии клиническим протоколом диагностики и лечения первичных иммунодефицитов у детей.

Тема 2. Методические рекомендации для студентов к теме: Первичные иммунодефицитные состояния с преимущественной недостаточностью клеточного звена.

Актуальность темы. Первичные (генетически обусловленные) иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой относительно редкую патологию иммунитета, проявляющуюся прежде всего повышенной восприимчивостью организма таких пациентов к инфекциям. Первичные иммунодефицитные состояния в клинической практике встречаются редко (1-2% от всего количества иммунодефицитных состояний), однако в связи с тяжестью клинического течения, недостаточной эффективностью современных методов лечения они являются проблемным разделом педиатрии. Распространенность отдельных форм первичных иммунодефицитов колеблется в диапазоне 1/300 – 5/1 000 000 Изолированная недостаточность клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов) не превышает 10%..Недостаточная известность этой патологии широкому кругу педиатров, сложностьдиагностики объясняют актуальность данной темы.

2. Цель занятия: Научиться выделить основные клинические признаки недостаточности клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов) на основе сбора анамнеза, проведения объективного обследования, на основе знаний клинико-иммунологических особенностей, интерпретации результатов лабораторных, инструментальных, медико-генетических исследований. Научиться составлять план обследования пациента, поставить клинический диагноз первичного иммунодефицитного состояния, составить план адекватных лечебно-профилактических мероприятий, соблюдения норм медицинской этики и деонтологии при работе с больным ребенком и его родителями.

Место проведения : учебная комната

Продолжительность: 2 академических часа – 90 минут с 10-минутным перерывом).

Вопросы темы, подлежащие обсуждению :

1.Первичные ИДС. Классификация

2. Причины развития первичных иммунодефицитов

6..Ведение пациента с врожденным иммунодефицитом с преимущественной недостаточностью клеточного звена.

Задачи занятия:

1.Изучить вопросы этиологии, патогенеза, клинико-иммунологических проявлений

с преимущественной недостаточностью клеточного звена и их диагностические критерии.

2. Научиться обосновывать и формулировать предварительный диагноз.

3.Научиться составлять план дифференциальной диагностики и проводить диффе-

ренциацию ПИДС с вторичными иммунодефицитами.

4.Научиться обосновывать и формулировать окончательный диагноз.

5.Научиться назначать лечение и проводить профилактику ПИДС.

6.Научиться устанавливать психологический контакт с больным ребенком и его родителями.

7.Закрепить умения, необходимые для изучения темы.

Структура занятия:

№ п/п	Этапы занятия	Время	Оснащение
1.	Организационная часть	5 минут
	Контроль исходного уровня знаний студентов	15 минут	Тесты
3.	Отработка практических навыков (научиться выделять ведущие патологические признаки, симптомы и синдромы наиболее часто встречаемых заболеваний детского возраста. Выявление жалоб, сбор анамнеза, осмотр, выявление основных клинических синдромов, анализ медицинской документации и данных параклинических методов обследования под наблюдением ассистента)	15 минут
4.	Клинический разбор отдельных нозологических форм с преподавателем (Практические вопросы организации медицинской помощи здоровому и больному ребенку: обоснование диагноза, лечения, реабилитации и диспансеризации)	20 минут
5.	Опрос по теме занятия (по основным вопросам темы)	10 минут
6.	Решение ситуационных задач	10 минут	Ситуационные задачи
7.	Контроль итогового уровня знаний студентов	10 минут	Контрольные вопросы
8.	Подведение итогов занятия. Задание на дом.	5 минут