Тромбоцитопеническая пурпура.
Лекция №25.
Геморрагический синдром в терапии.
План лекции:
Лёгочное кровотечение.
Желудочное кровотечение.
Гемофилия.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Лёгочное кровотечение.
Лёгочное кровотечение следует рассматривать с кровохарканьем, т. к. их разделение относительно.
Кровохарканье может проявляться отдельными прожилками крови в мокроте или плевок может состоять только из крови. Всякое кровохарканье должно быть признано неотложным состоянием, т. к. никогда нельзя быть уверенным, что вслед за незначительным кровохарканьем не возникнет обильного лёгочного кровотечения.
Кровохарканье и кровотечение наблюдаются при тех заболеваниях лёгких, которые сопровождаются распадом лёгочной ткани с вовлечением в эту зону лёгочных сосудов и нарушением целостности сосудистой стенки. К таким заболеваниям, кроме гнойных, относятся туберкулёз и рак лёгких.
Диагностика кровохарканья, как правило, не представляет трудностей. Кровь при лёгочном кровотечении всегда выделяется с кашлем, почти не свёртывается, обычно имеет алый цвет и пенистый характер. При обильном кровотечении может развиться острая сосудистая недостаточность (коллапс) с соответствующими клиническими проявлениями: острая слабость, головокружение, жажда и сухость во рту, больной бледнеет, появляются капли пота, развивается тахикардия, наполнение и напряжение пульса падают, снижается АД.
|
|
|
Неотложная помощь. Нужно до минимума сократить разговор с больным и придать ему возвышенное, полусидячее положение, предусмотрев опасность аспирации кровью, подать лоток. Пациенту дают пить воду со льдом или глотать кусочки льда, на грудную клетку кладут пузырь со льдом. При кровохарканье больному можно оказывать помощь в терапевтическом отделении: 5% аминокапроновая кислота в/в капельно или струйно, викасол 1%-1-2мл в/м, 10% раствор хлористого кальция 10 мл в/в, можно ввести 2,4% эуфиллин в/в для уменьшения давления в сосудах малого круга кровообращения. При оказании помощи нужно успокоить больного, вселить в него уверенность в отсутствии реальной опасности для жизни. При лёгочном кровотечении больного нужно срочно перевести в хирургическое отделение.
Желудочное кровотечение.
Кровотечение наблюдается у 10-15% больных. Нередко кровотечением манифестирует язвенная болезнь, протекающая латентно. Ведущий симптом кровотечения – рвота кофейной гущей (в кислой среде гемоглобин превращается в оксигемоглобин, имеющий коричневую окраску), спустя некоторое время появляется мелена. И, как при любом объёмном кровотечении, наблюдаются симптомы коллапса: слабость, головокружение, жажда и сухость во рту, бледность кожи и слизистых, холодный пот, похолодание конечностей, малый или нитевидный пульс, значительное снижение АД, олигурия. Может наблюдаться симптом Бергмана – исчезновение ранее имеющейся боли после начавшегося кровотечения.
|
|
|
Неотложная помощь:
1) создание покоя,
2) профилактика аспирации рвотными массами,
3) наложение пузыря со льдом на область желудка,
4) введение кровоостанавливающих средств: 10% хлористый кальций 10 мл в/в струйно, 5-АКК 50-100 мл в/в капельно или струйно, викасол 1% 1-2 мл в/м,
5) срочная госпитализация машиной скорой помощи в г/хирургическое отделение.
Гемофилия.
Это заболевание, которое характеризуется выраженной кровоточивостью вследствие нарушения процесса свёртывания. Ген гемофилии локализуется в X хромосоме и передаётся от больного гемофилией всем его дочерям. У таких женщин кондукторов половина сыновей могут родиться больными гемофилией, а половина дочерей стать в свою очередь кондукторами, то есть передавать заболевание своим сыновьям. Сами женщины гемофилией не болеют. При дефиците VIII фактора свёртывания развивается гемофилия А, наследственный дефицит активности фактора IX становится причиной гемофилии В. Сыновьям больного гемофилией заболевание не предаётся.
|
|
|
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Признаки заболевания проявляются с раннего детства, иногда с рождения (подкожные кровоизлияния, кровотечения из пупочного канатика). Прорезывание зубов сопровождается кровотечением из дёсен. В дальнейшем наблюдаются кровоизлияния в крупные суставы—гемартрозы. Ранний симптом гемартроза—сильная боль. Движения в поражённом суставе ограничены, он горячий на ощупь, припухший, гиперемированный, чаще поражаются крупные суставы. Вследствие повторных гемартрозов, возникают деформации и контрактуры, поэтому больные становятся инвалидами уже в детском возрасте. Для гемофилии характерны распространённые подкожные и мышечные гематомы, которые достигают значительных размеров. При этом повышается температура, отмечается выраженная боль. Нередко отмечается гематурия, могут быть желудочно-кишечные кровотечения, которые представляют угрозу для жизни. Угрожающими для жизни являются также кровотечения в корень языка, область глотки всвязи с возможностью развития асфиксии. Подкожные, межмышечные и, особенно, забрюшинные гематомы могут постепенно увеличиваться, достигая огромных размеров (0,5-3,0 литра и более), анемизировать больных, вызывать другие тяжёлые осложнения вплоть до деструкции прилегающих костей. Опасны различные травмы, особенно черепно-мозговые, даже удаление зубов может приводить к длительным анемизирующим кровотечениям. Тщательной подготовки и заместительной терапии требуют оперативные вмешательства. Не следует назначать больным гемофилией препараты, снижающие свёртываемость крови.
|
|
|
При дополнительных методах обследования определяется увеличение времени свёртывания, возможно развитие хронической постгеморрагическрй анемии (гипохромная анемия в общем анализе крови), коагулограмма в пределах нормы. Большое значение для прогнозирования тяжести гемофилии имеет количественное определение VIII фактора свёртывания.
ЛЕЧЕНИЕ.
Основным методом лечения и профилактики гемофилических геморрагий является внутривенное введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII. Антигемофильный фактор практически не сохраняется в консервированной крови, нативной и сухой плазме. Для заместительной терапии пригодны только прямые трансфузии от донора больному и гемопрепараты с сохранённым фактором VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII разной очистки). К прямым трансфузиям от донора прибегают крайне редко—по жизненным показаниям, когда врач не располагает другими антигемофилическими препаратами. Наиболее часто используется криопреципитат, который следует вводить внутривенно струйно не реже 3-х раз в сутки. Криопреципитат выпускают в сухом виде во флаконах, разводят физиологическим раствором.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Другое название - болезнь Верльгофа. Это заболевание, проявляющееся геморрагическим синдромом, связанным с недостатком тромбоцитов.
ЭТИОЛОГИЯ.
Окончательно не выяснена. Различают наследственные и приобретённые тромбоцитопении. В развитии приобретённых тромбоцитопений играют роль следующие факторы: 1-инфекции, особенно вирусные; 2-интоксикации, в том числе воздействие медикаментов (хинина, хинидина, дигиталиса, ПАСК, сульфаниламидов, рифампицина, солей золота); 3-аутоаллергии—иммунные нарушения с образованием аутоантител.
ПАТОГЕНЕЗ.
Происходит нарушение созревания мегакариоцитов в костном мозге или отшнуровки тромбоцитов, количество тромбоцитов значительно снижается, нарушается адгезия и агрегация, развивается кровоточивость. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов нормальное, но нарушена агрегация пластинок, так как в их мембранах отсутствуют гликопротеины, которые взаимодействуют со стимуляторами агрегации—АДФ, адреналином, тромбином.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Болеют преимущественно молодые женщины. У больных появляются геморрагические высыпания на коже — множественные безболезненные пятнистые геморрагии по типу “шкуры леопарда”. “Синяки” могут появляться спонтанно, без видимых причин или провоцироваться незначительными травмами капилляров: стесняющая одежда, резинки, массаж, инъекции. Часто возникают кровотечения из дёсен, носа, меноррагии. Прогноз, как правило, благоприятный, но иногда бывают случаи кровоизлияния в мозг. В анализе крови отмечается снижение тромбоцитов, возможно развитие хронической постгеморрагической анемии. Свёртываемость крови не изменена, отмечается удлинение времени кровотечения по Дуке (Дюку), которое в норме составляет 1-4 минуты, уменьшена ретракция кровяного сгустка, положительные пробы на ломкость капилляров (симптом щипка). При исследовании костного мозга — нарушение созревания мегакариоцитов или отшнуровки тромбоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ.
При впервые выявленном заболевании или при выраженном геморрагическом синдроме больные помещаются в стационар. По возможности устраняют причину заболевания. Из медикаментов назначают глюкокортикоидные гормоны в средних дозах—30-60 мг в день, реже—иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии, показана спленэктомия, причём 100% гарантии выздоровления тоже нет, о чём следует предупреждать больных. Для купирования геморрагического синдрома назначают гемостатические средства: аминокапроновую кислоту, дицинон, аскорутин, ПАМБА. Эритроцитарную массу переливают только по жизненным показаниям. Можно применять растительные средства: отвары и настои крапивы, подорожника, арахис. Препараты кальция малоэффективны. Женщины, в случае беременности, наблюдаются у акушера и гематолога на протяжении всего срока. Беременность, как правило, не прерывают, роды проходят благополучно в большинстве случаев.
Литература.
1. В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни, ч. 2. – М.: М., 1992 г. С. 13, 98-101.
2. Г. П. Паращак. Внутрішні хвороби. – Київ: Здоров’я, 1994. Стор. 255-267.
3. В. А. Левченко. Внутрішні хвороби. – Львів: Світ, 1994. Стор. 90, 174, 262-266.
4. Терапия для фельдшеров. – Ростов-на-Дону: Феникс 2001. С. 172, 365, 634-637.
5. Н. И. Громнацкий. Внутренние болезни. – Курск, 2003. С. 267-268, 547-550.
6. Н. И. Федюкевич. Внутренние болезни. – Минск: Полифакт-Альфа, 1999. С. 151, 303, 599-610.
7. Н. М. Середюк. Терапія. – Київ: Медицина, 2006. С. 590-599.
8. Т. В. Отвагина. Терапия. – Ростов-на-Дону: Феникс, 2010. С. 86-87, 197-198, 314-318.
Дата добавления: 2020-12-12; просмотров: 23; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!