Связь обменов метионина и цистеина, значение витаминов В6, В9, В12. Роль цистеина в метаболизме.
Цистеин – серосодержащая условнозаменимая АК. Синтезируется из незаменимого метионина и заменимого серина. Нарушение синтеза цистеина возникает при гиповитаминозе фолиевой кислоты, В6, В12 или наследственных дефектах цистатионинсинтазы и цистатионинлиазы. Гомоцистеин превращается в гомоцистин, который накапливается в крови, тканях и выделяется с мочой. Цистеин: используется в белках для формирования третичной структуры (дисульфидные мостики); SH группы цистеина формируют активный центр многих ферментов; идет на синтез глутатиона, таурина (парные желчные кислоты), НS-КоА, ПВК (глюкоза); является источником сульфатов, которые идут на синтез ФАФС или выделяются с мочой. ФАФС используется: в обезвреживании ксенобиотиков и в синтезе гликозаминогликанов (сульфирование ОН групп производных глюкозы, галактозы сульфотрансферазой).
Схема путей обмена глутаминовой кислоты, биосинтез, участие в обезвреживании аммиака. Глутамин как донор аминогруппы при синтезе ряда соединений.
Одним из путей связывания и обезвреживания аммиака в организме, в частности в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах - это биосинтез амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот (глутамина или аспарагина): α-Кетоглутаровая к-та + NH3(глутаматдегидрогеназа)→ глутаминовая к-та + NH3. Эта реакция протекает во многих тканях, но наиболее важна для нервной, особенно чувствительной к токсическому действию аммиака. Первая реакция представляет собой обращение глутаматдегидрогеназной реакции (обратная окислительному дезаминированию ГЛУ). Обезвреживание аммиака путем синтеза глутамина имеет и анаболическое значение, поскольку глутамин используется для синтеза ряда соединений. Прежде всего нужно отметить, что глутамин — одна из 20 аминокислот, входящих в белки. Кроме того, амидная группа глутамина используется для синтеза аспарагина, глюкозамина и других аминосахаров, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Таким образом, в этих реакциях азот аммиака включается в разнообразные структурно-функциональные компоненты клетки. Глутамин затем может поступать во все ткани, где осуществляется его гидролиз при участии глутаминазы: Глутамин + H2O (глутаминаза)→ Глутаминовая к-та + NH3.
|
|
|
Образование и использование в организме γ-аминомасляной кислоты.
ГАМК образуется из глутаминовой кислоты под действием глутамат-дегидрогеназы.
является основным тормозным медиатором, снимает возбуждение и оказывает успокаивающее действие. Инактивации ГАМК происходит либо путем трансаминирования и превращения в сукцинат, являющийся метаболитом ЦТК, либо окислительным путем под действием моноаминооксидазы (МАО). ГАМК в виде препаратов гаммалон или аминалон применяют при нарушениях мозгового кровообращения, умственной отсталости, эндогенных депрессиях и травмах головного мозга. Избыток ГАМК может увеличить беспокойство, одышку, дрожание конечностей (синдром «китайского ресторана»).
|
|
|
Фенилаланин: схема обмена, реакции образования тирозина. Фенилкетонурия как энзимопатия обмена фенилаланина Превращение тирозина в катехоламины: типы реакций, витамины, тканевые особенности процесса. Инактивация катехоламинов
Фенилаланин — незаменимая АК, которая содержится в достаточных количествах в пищевых продуктах. Фенилаланин идет в основном на синтез белков и тирозина.
Превращение фенилаланина в тирозин необратимо катализирует фенилаланингидроксилаза (монооксигеназа), коферментом которой служит тетрагидробиоптерин (Н4БП), кофактором - Fe2+. Н4БП в результате реакции окисляется в дигидробиоптерин (Н2БП). Регенерация последнего происходит при участии дигидроптеридинредуктазы с использованием НАДФH2. Реакция необходима для удаления избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток. Образование тирозина не имеет большого значения, так как недостатка этой аминокислоты в клетках практически не бывает.
|
|
|
Фенилкетонурия – наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы, что приводит к частичной или полной его инактивации. Концентрация ФЕН увеличивается в крови в 20-30 раз, в моче – в 100-300раз. Наиболее тяжелые проявления ФКУ – нарушения физического и умственного развития, судороги, они связаны с токсическим действием на клетки мозга высоких концентраций ФЕН, ФЕН-пирувата, ФЕН-лактата.
Тирозин — условно заменимая АК, образуется из незаменимого фенилаланина. Содержание тир в пищевых белках достаточно велико. Тирозин используется в синтезе белков, катехоламинов, тиреоидных гормонов и меланинов. Обмен тирозина зависит от типа тканей.
В мозговом веществе надпочечников и нервной ткани тирозин метаболизирует по катехоламиновому пути с образованием дофамина, норадреналина и адреналина (только в надпочечниках): Тир (тирозинмонооксигеназа)→ ДОФА (ДОФА-декарбоксилаза, В6)→ Дофамин (дофамин-монооксигеназа, вит С)→ норадреналин.
Инактивация Катехоламинов происходит при участии двух ферментов: Катехол-О-метилтрансферазы и Моноаминооксидазы с образованием в конечном итоге ванилилминдальной кислоты. Определение ванилилминдальной кислоты в моче используется с целью диагностики феохромоцитомы (опухоли мозгового вещества надпочечников).
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 115; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!