Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение узелкового периартериита.
Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.
Этиология. Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:
непереносимость лекарств;
персистирование вируса гепатита B.
Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.
У 30-40% больных в крови был обнаружен поверхностный антигенгепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Рассматриваются и другие вирусы:ВИЧ,цитомегаловирус,вирус ЭпштейнаБарр,краснухи,парвовирус В 19, человеческий Т- лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.
Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита В, гриппа.
Ещё один предполагаемый этиологический фактор
— наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.
Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.
|
|
|
Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc- фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.
Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-зачего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплимента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.
Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.
Клиническая картина
Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставныеболи.
Лихорадка встречается у 95-100% больных, обычно неправильного типа, не реагирующая наантибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.
|
|
|
Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на30-40кг за несколько месяцев, а степенькахексии выше, чем прионкологических заболеваниях.
Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начала заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.
При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.
Также характерны диспептические явления: обычнодиарея с частотой стула до 6-10раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.
Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развиваетсяперитонит. Возможныжелудочно-кишечныекровотечения.
У 50-70% происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.
Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.
Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.
|
|
|
Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.
Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейсякашлем со скудным количествоммокроты, изредкакровохарканием, нарастающими признакамидыхательной недостаточности.
Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.
Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.
Поражение сосудов почек встречаются у 75-90 % больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения. Проявляется развитием асимметричного моноили полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногдапарезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп. У некоторых больных (15-30%) можно выявить узелковые образования (и давшие название болез-
В моче наблюдается протеинурия (1—3г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.
|
|
|
У некоторых больных происходит разрыв аневризмамягких тканей и развитию гангрены.
Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение1-3лет.
При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.
Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.
Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:
Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины иликреатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные сдегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита В — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная имононуклеарно-клеточнаяинфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.
Лечение
Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессированиеретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественныхинфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты —циклофосфан иазатиоприн.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 192; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!