III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические симптомы и синдромы |
| III. A) Р 70-Р 71
Преходящие нарушения обмена веществ | 1) Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) | (1) Угнетение (2) Апноэ (3) Судороги (4) Опистонус (5) Повторные дистонические атаки (6) Симптом «заходящего солнца» |
| 2) Гипогликемия | (1) Бессимптомное (2) Угнетение «возбуждение (3) Судороги | |
| 3) Гипомагнеземия | (1) Гипервозбудимость (2) Судороги | |
| 4) Гипермагнеземия | (1) Угнетение ®кома (2) Апноэ | |
| 5) Гипокальциемия | (1) Гипервозбудимость (2) Судороги (3) Тетанические мышечные спазмы (4) Артериальная гипотензия (5) Тахикардия | |
| 6) Гипонатриемия | (1) Бессимптомно (2) Угнетение (3) Артериальная гипотензия (4) Судороги (5) Кома | |
| 7) Гипернатриемия | (1) Гипервозбудимость (2) Артериальная гипертензия (3) Тахикардия | |
| III. Б) P 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС | · Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. · Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных). · Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному | (1) Гипервозбудимость (2) Судороги (3) Гиперкаузия (4) Угнетение (5) Кома |
IV . Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
|
|
|
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические симптомы и синдромы |
| IV. A) Р 35 – Р 37 Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит IV . Б) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит | Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция Токсоплазмоз, Врожденная краснуха ECHO-вирусы и др. Сифилис |
(1) Менингеальный (2) Внутричерепная гипертензия (3) Судороги (4) Кома (5) Гидроцефалия (6) Очаговые нарушения
|
| Стрептококковая инфекция Стафилококковая инфекция Коли-бактериальная инфекция Клебсиеллезная инфекция Синегнойная инфекция Листериоз, Кандидоз |
Комментарии
к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»
В первые дни жизни ребенка нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях. Поэтому в классификации приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомокомплексы, характерные для тех или иных нозологических форм.
|
|
|
В первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза, но в дальнейшем он должен быть уточнен. Очевидно, что точность диагноза возрастает по мере прохождения новорожденным различных этапов выхаживания и зависит от получения дополнительных анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований.
Определяющим условием точной диагностики является накопление, сохранение и открытый обмен получаемой стандартизированной информацией на различных этапах медицинской помощи новорожденным детям.
Использование синдромологического подхода при постановке первичного диагноза позволяет неонатологам более полно отражать динамику клинической картины при дефиците дополнительной информации и является оправданным в условиях родовспомогательных учреждений.
Примеры синдромального диагноза: Р 90 – судороги новорожденного (судорожный синдром); Р 91.3 - церебральная возбудимость новорожденного (синдром гипервозбудимости); Р 91.4 – церебральная депрессия новорожденного (синдром угнетения); Р 91.5 – неонатальная кома; Р 91.8 – другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного (гидроцефалия приобретенная, гипертензия внутричерепная, вегетативно-висцеральные расстройства); P 28.4 Другие типы апноэ у новорожденного и т.д.
|
|
|
В проекте данной классификации впервые представлены различия в клинических неврологических симптомах и синдромах, а также наиболее типичные виды церебральных повреждений у преждевременно рожденных и доношенных детей, что обусловлено особенностями кровоснабжения головного мозга у новорожденных различного гестационного срока. В комментариях приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомы и синдромы в зависимости от степени зрелости.
В предложенной классификации приведены индексы МКБ-10, соответствующие определенным синдромам и нозологическим формам.
Основные принципы построения диагноза перинатальных поражений нервной системы у новорожденных должны базироваться на тщательном анализе
а) анамнестических сведений;
б) клинических симптомов и синдромов;
в) результатов дополнительных обследований
Логика построения диагноза для отдельных нозологических форм представлена ниже.
Раздел I
Гипоксические поражения ЦНС
|
|
|
I. А) P 91.0 Церебральная ишемия
(гипоксически- ишемическая энцефалопатия,
перинатальное гипоксическое поражение мозга)
Церебральная ишемия I -й степени (легкая)
а) Интранатальная гипоксия, легкая асфиксия при рождении;
б) Возбуждение ЦНС чаще у доношенных, угнетение – у недоношенных, длительностью не более 5-7 суток;
в) Умеренные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз;
НСГ, КТ, МРТ – без патологических отклонений;
ДЭГ- компенсаторное повышение скорости по магистральным артериям мозга;
Пример диагноза:
Р 91.0 «Церебральная ишемия I степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС I степени»
Церебральная ишемия II -й степени (средней тяжести)
а) Факторы, свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода; асфиксия средней тяжести при рождении; экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально;
б) Угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней);
Судороги у недоношенных чаще тонические или атипичные (судорожные апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие» движения рук, «педалирование» - ног); у доношенных – мультифокальные клонические; Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные;
Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных);
Вегетативно-висцеральные нарушения;
в) Нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз более выражены и стойкие)
НСГ - – локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области; у доношенных субкортикально.
МРТ – очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.
КТ-головного мозга - локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области; у доношенных субкортикально и/или кортикально.
ДЭГ – признаки гипоперфузии в средней мозгой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у недоношенных. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
Пример диагноза:
Р 91.0 «Церебральная ишемия II степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС II степени».
В случаях диагностики конкретных структурных изменений мозга выставляется дополнительный шифр (например Р 91.2 церебральная лейкомаляция новорожденного).
Церебральная ишемия III й степени (тяжелая)
а) Факторы приводящие к внутриутробной гипоксии плода и/или тяжелой перинатальной асфиксии; экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжелые формы СДР, гиповолемический шок и др.);
б) Прогрессирущая потеря церебральной активности – свыше 10 дней
(в первые 12 часов жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12-24 кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72 часов- нарастание угнетения или кома
· Повторные судороги, возможен эпистатус.
· Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства).
· Поза декортикации или децеребрации (зависит от обширности поражения).
· Выраженные вегетативно висцеральные нарушения.
· Прогрессирующая внутричерепная гипертензия.
в) Стойкие метаболические нарушения.
НСГ – диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы – характерно для доношенных. Повышение эхогенности перивентрикулярных структур – характерно для недоношенных. Сужение боковых желудочков. В последующем образуются кистозные перивентрикуляные полости (ПВЛ) у недоношенных, и появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств.
КТ – снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса – преимущественно у доношенных, перивентрикулярные кистозные полости – у недоношенных ( Уточнить у рентгенолога)
МРТ – поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.
ДЭГ- паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или маятникообразный ее характер). Увеличение индекса резистентности.
Пример диагноза:
Р 91.0 «Церебральная ишемия III степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС III степени».
В случаях диагностики конкретных структурных изменений мозга выставляется дополнительный шифр (см. приложение).
I. Б) Р 52 ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
(гипоксические, нетравматические)
Р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное)
а) Анте- и – интранатальная гипоксия, легкая асфиксия при рождении, повторные приступы апноэ, струйное введение гиперосмомолярных растворов.
б) Развивается преимущественно у недоношенных или незрелых новорожденныхю Течение: бессимтомное, отсутствие специфических неврологических нарушений
в) Транзиторные метаболические нарушения
НСГ – гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в талямо-каудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту –10-14 дней и более.
КТ, МРТ – не имеют диагностических преимуществ перед НСГ.
ДЭГ – без патологических изменений.
Р 52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени
(субэпендимальное + интравентрикулярное)
Развивается преимущественно у недоношенных (в 35-65%).
а) Факторы свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода и/или асфиксия средней тяжести при рождении. Дефекты при оказании первичной реанимационной помощи, артериальная гипертензия или флюктуация системного АД вследствие СДР, ятрогенных факторов (неадекватные режимы ИВЛ, быстрое введение больших объемов или гиперосмомолярных растворов, функционирующие фетальные коммуникации, пневмоторакс и др.). Коагулопатии.
б) Встречаются 2 основных варианта течения: постепенное (волнообразное) и катастрофическое.
· Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающие цианоз и «мраморностью» кожных покровов. Тонические судороги, глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, нарушения терморегуляции свидетельствуют о нарастающей внутрижелудочковой гипертензии.
· Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония, атипичные судорожные приступы.
в) Флюктуация, а затем быстрое снижение системного АД (ср. АД < 30 mm Hg)
Падение гематокрита и снижение уровня гемоглобина
Нарушения метаболизма: гипоксемия, гиперкабия, ацидоз, гипокальцемия, колебания уровня глюкоз0ы в сыворотке крови
СМЖ – с примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы. При люмбальной пункции давление чаще повышено.
НСГ –изменения зависят от времени проведения исследования, на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминтативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы) в просветах желудочков. В отдельных случаях возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.
КТ, МРТ, ПЭТ – не имеют диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ
ДЭГ – флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интраветрикулярного кровотечения, стабилизация – после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10-12 дней) – нарастающая гипоперфузия.
Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
(субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное)
Среди всех вариантов ВЖК на их долю приходится от 12 до 17%.
б) Наиболее часто наблюдается у недоношенных с экстремально низкой массой тела.
· Типично катастрофическое течение. Стремительное угнетение церебральной активности с развитием комы, прогрессирующее расстройство витальных функций (брадикардия, аритмия, апноэ, патология ритма дыхания).
· Тонические судороги, глазодвигательные расстройства возникают вследствие дислокации ствола головного мозга. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.
в) Тяжелые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС- синдром.
Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма. Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина
СМЖ – со значительной примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, давление ликвора чаще бывает повышено.
Диагностическая люмбальная пункция проводится по строгим показаниям и крайне осторожно, вследствие высокого риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.
НСГ – обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт – чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы, в комбинации с выраженной дилятацией желудочковой системы. В последующем повышение эхогенности стенок желудочков обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В значительном проценте случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.
КТ, МРТ, ПЭТ – не имеют диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ
ДЭГ – на начальных стадиях снижение систолодиастолической скоростей кровотока, увеличение индекса резистентности
Снижение диастолической скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
Р 52. 5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое)
Частота около 20%, из них в 75% - у недоношенных и незрелых
а) Интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении. Малый срок гестации, незрелость. Коагулопатии.
б) Варианты клинического течения:
· Бессимптомное,
· Синдром возбуждения с гиперестезией и острой внутричерепной гипертензией (напряжение и выбухание большого родничка, расхождение стреловидного и венечного швов, обильные срыгивания, непостоянный симптом Грефе);
· Судороги, внезапно возникающие на 2-3 сутки жизни (фокальные клонические - чаще у доношенных), атипичные судороги (у недоношенных).
в) Метаболические нарушения не типичны
НСГ – мало информативна для диагностики ПСК. В отдельных случаях визуализируется расширение Сильвиевой борозды и/или межполушарной щели.
КТ и МРТ – обнаруживается скопление крови в различных отделах субарахноидального пространства, но чаще в височных областях.
ДЭГ – мало информативна (первичный и вторичный вазоспазм).
СМЖ – давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и измененных), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз.
Р 52.4 Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое)
паренхиматозное
Р 52.6 кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку
(встречаются редко)
а) Внутриутробная гипоксия плода, тяжелая или средней тяжести асфиксия при рождении. Коагулопатии. Недоношенность. Сосудистые мальформации.
б) Клиническая картина зависит от локализации и объема геморрагического инфаркта.
· При рассеянных петехиальных кровоизлияниях субкортикальной локализации возможно бессимптомное течение.
· При обширных паренхиматозных гематомах полушарной локализации клиническое течение сходно с ВЖК III степени. Прогрессирующая потеря церебральной активности с переходом в ступор или кому, очаговая неврологическая симптоматика контрлатерально очагу поражения (отчетливая асимметрия мышечного тонуса, фокальные или тонические судороги, глазодвигательные нарушения и др.); нарастающая внутричерепная гипертензия.
· Кровоизлияния в заднюю черепную ямку и мозжечок характеризуются нарастающими признаками внутричерепной гипертензии (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги) и стволовыми нарушениями (дыхательные, сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные расстройства, бульбарный синдром).
в) Тяжелые, метаболические нарушения, трудно корригируемые (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, ДВС- синдром) обычно сопутствуют массивным гематомам. Прогрессирующее повышение системного АД, в последующем сменяется его падением. Нарушения сердечного ритма. Снижение гематокрита и уровня гемоглобина коррелирует с объемом кровотечения.
СМЖ – давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и измененных), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз в ликворе. За исключением случаев мелкоочаговых паренхиматозных кровоизлияний.
НСГ – мало информативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные геморрагические инфаркты визуализируются как асимметричные гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте формируются эхонегативные полости (псевдокисты, лейкомаляции). Возможно контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная компрессия бокового желудочка.
КТ - очаги повышенной плотности в паренхиме мозга, различные по размерам и локализации, сопутствующая деформация ликворных пространств.
МРТ – изменение МР-сигнала от очагов кровоизлияния не в острой стадии.
ДЭГ - асимметричная гипоперфузия в церебральных артериях на стороне поражения.
I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические
Дата добавления: 2019-11-16; просмотров: 192; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!