V. Клиника и течение витилиго
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Северо - Осетинская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Базаев В.Т.,. Цебоева М.Б., Царуева М.С.
ВИТИЛИГО
учебное пособие
Владикавказ
2017 г.
УДК 616.5-008.829.85
ББК
Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С.
Витилиго: учебное пособие. Северо-Осетинская государственная медицинская академия; Владикавказ, 2017-29с.
В учебном пособии подробно излагаются современные аспекты эпидемиологии, этиопатогенеза, клиники, течения, диагностики, лечения и вторичной профилактики витилиго. Учебное пособие составлено в соответствие с квалификационными требованиями к специалисту – дерматовенерологу и содержанием унифицированной программы послевузовского профессионального образования по дерматовенерологии, утвержденными Министерством здравоохранения Российской Федерации.
Издание предназначено для клинических ординаторов, обучающихся по специальности «дерматовенерология», и слушателей системы дополнительного профессионального образования, в том числе для врачей общей практики. Оно может быть полезно также для студентов лечебных и педиатрических факультетов медицинских ВУЗов, обучающихся по специальности 31.08.32 Дерматовенерология.
УДК 616.5-008.829.85
ББК
Рецензенты:
|
|
|
Т.Б. Касохов – зав. кафедрой педиатрии №3 Северо-Осетинской государственной медицинской академии, д.м.н., профессор.
В.Т. Бетрозов - доцент кафедры дерматовенерологии Северо-Осетинской государственной медицинской академии, к.м.н.
Утверждено и рекомендовано к печати Центральным координационным учебно-методическим советом ФГБОУ ВО СОГМА Минздрава России (протокол № 1 от 29.08.2017г.)
Северо-Осетинская государственная медицинская академия, 2017
Базаев В.Т.,. Цебоева М.Б., Царуева М.С., 2017
СОДЕРЖАНИЕ
Введение……………………………………………………………… 4-5
I. Синтез меланина в коже………………….……………………..6-8
II. Эпидемиология витилиго …………………………………….
III. Этиопатогенез витилиго ……………………………………..
IV. Клиника и течение витилиго ………………………………..
V. Методы лечения витилиго ……………………………………
VI. Вторичная профилактика витилиго ……………………….
VII. Косметический макияж при витилиго …………………
VIII. Тестовые задания…….……………………………………..
IX. Эталоны ответов на тестовые задания ……………………
X. Рекомендуемая литература…………………………………..
|
|
|
I. ВВЕДЕНИЕ
Витилиго – это одно из самых рапространенных и известных с древних времен расстройств пигментации кожи. Заболевание переводится с латинского языка (vitium) как «отметина». Есть и вариант перевода с греческого (vitilus), что означает «теленок». Видимо подразумевается пятнистый теленок. Что часто наблюдается среди этих животных. На среднем Востоке и в Центральной Азии заболевание носит название «песь» от персидского слова «pisak», что переводится как «пятно». Упоминания о заболевании встречаются в древних египетских изображениях людей, в китайских источниках, в трудах Авиценны.
Заболевание имеет необычную историю, на которую большое влияние оказало некоторое сходство с пигментными нарушениями при лепре. Это способствовало тому, что больные витилиго также как и больные лепрой помещались в «махаузары» (махау – проказа), где через определенное время могли заразиться этим инфекционным заболеванием. Несмотря на то, что давно доказано отсутствие какой-либо связи между этими заболеваниями, имеющими различную природу, до сих определенные предубеждения в отношении витилиго в странах бывшей советской Средней Азии сохраняются. Поэтому пациенты не сразу обращаются за врачебной помощью, до последнего момента скрывая ее наличие.
|
|
|
Большие проблемы возникают и у больных, проживающих в европейских странах, а также на американском континенте. Косметический дефект часто бывает настолько выраженным, что приводит к развитию хронического стресс-синдрома, не позволяющего больному с витилиго нормально адаптироваться в социуме. Это приводит к развитию не только психологических, но и психических отклонений, а в некоторых случаях и к развитию соматической патологии. Поэтому, несмотря на то, что витилиго в подавляющем большинстве случаев не сопровождается субъективными ощущениями, у большинства пациентов развивается своеобразный «комплекс неполноценности», значительно снижающий качество жизни.
Поэтому актуальность заболевания, учитывая его большую распространенность, трудно переоценить. С древних времен этому заболеванию было посвящено множество исследований, однако до настоящего время причина его развития не известна. Это, в свою очередь, объясняет отсутствие высокоэффективных методов терапии, которых за многие годы было предложено немало.
Целью настоящего пособия является не совершение переворота в науке и практике в отношении данного заболевания. Необходимо довести до сведения врачей дерматовенерологов, врачей других специальностей главные задачи: во-первых, применить наиболее адекватную к данному пациенту методику лечения; во-вторых, выработать в нем оптимистичный настрой и приверженность к лечению; и, в-третьих, способствовать психологической реабилитации и социальной адаптации в окружающем социуме, что может в значительной мере значительно повысить их качество жизни.
|
|
|
Более 25 лет назад, работая в Ташкенте, В.Т. Базаев участвовал в экспедиции, организованной Министерством здравоохранения Узбекистана, в Бухарскую область (Рис. 1). В одном из отдаленных полупустынных районов области, являвшимся с незапамятных времен местом для религиозного поклонения паломников, возникло небольшое городище под названием Хаджи-Убон. Сюда с началом весны стекались не только верующие с целью жертвоприношения, но и больные витилиго, которые находились там до поздней осени, когда появляются первые холода. Целью их пребывания там было получение лечения, заключавшегося в нанесении аппликаций из местных грязей и минерального источника, последующим солнечным облучением. Проанализированная нами эффективность данного метода в сравнении с применявшимися нами в клинике не выявила никаких преимуществ. Однако, возникавшая коллективная приверженность к лечению и психологическая адаптация в специфическом социуме, давала определенные результаты и удовлетворенность от происходящего. Это явилось дополнительным подтверждением того, что психологическая
Рис. 1. Члены экспедиции в городище Хаджи-Убон с больными витилиго.
адаптация пациентов является одним из необходимых условий эффективного лечения данной патологии кожи.
II. Эпидемиология витилиго
Данные о распространенности витилиго среди населения в различных регионах мира разняться в пределах 0,5% - 4%. Крупные исследования в Китае, Индии и Дании обнаружили частоту встречаемости витилиго 0,093%, 0,005% и 0,38%, соответственно. В Гуджарате (Индия) – самая высокая частота витилиго – около 8,8%. Среди мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой, но принято считать, что женщины склонны чаще обращаться за медицинской помощью. В большинстве проведенных эпидемиологических исследований наследственный характер заболевания отмечался у до 20% пациентов с витилиго. По нашим данным, на материале более 700 пациентов, наблюдавшихся в восьмидесятых годах прошлого столетия в Узбекистане, прямые родственники, страдающие от этого заболевания, имелись в 8% случаев.
Витилиго может возникнуть у представителей разных рас и типов кожи, в любом возрасте, как у младенцев первых месяцев жизни, когда только начинает определяться пигментация кожи, так и у глубоких стариков. Средний возраст дебюта заболевания ниже у пациентов с отягощенным наследственным анамнезом по витилиго, количество которых колеблется от 7,7% до более 50%. По данным Tорелло Лотти (Италия) витилиго значительно чаще встречается у молодых женщин (≤30 лет), чем у молодых мужчин. Пик заболеваемости у женщин, по его данным, первая декада жизни, а у мужчин – пятая декада жизни. По нашим данным, манифестация заболевания у женщин чаще происходила в пубертатном периоде, а у мужчин в возрасте 20-40 лет.
Большинство исследователей считают, что в последние годы наблюдается существенный рост заболеваемости витилиго, связывая это как с истинным увеличением количества больных, так и с ростом обращаемости вследствие повышения эстетических требований людей к своему внешнему виду.
III. Синтез меланина
Меланин (от греч. μελανος melanos – черный) – это пигмент, который представляет собой смесь различных полимерных соединений. Различают следующие его разновидности: эумеланин , феомеланин (обуславливает цвет у рыжих) , смешанный, состоящий из двух предыдущих, а также нейромеланин .
Образование пигмента происходит в меланосомах - специальных органелл, располагающихся в меланоцитах. Заполненные меланином меланосомы продвигаются к апикальной части клетки и мигрируют в кератиноциты.
Синтез меланина начинается с превращения тирозина в диоксифенилаланин (ДОФА), которое происходит под влиянием тирозиназы (медь-содержащий фермент). Ее активность регулируется влияниями эйкозаноидов и эндотелина-1, которые реагируют на гормональные влияния и физические факторы (например, ультрафиолет, температура).
Далее этот же фермент образует ДОФА-хинон и здесь пути синтеза эумеланина и феомеланина расходятся. В синтезе феомеланина и придании им теплых цветовых оттенков участвует цистеин. В животном и растительном мире, кроме цистеина, в синтез меланинов могут вовлекаться и другие аминокислоты – триптофан, гистидин, метионин, аргинин. Первичным субстратом для синтеза катехоламинов (норадреналин, адреналин) также является аминокислота тирозин. Потому некоторые авторы считают, что могут возникнуть, особенно во время стрессовых ситуаций, конкурентные отношения за этот материал между меланином и катехоламинами.
Эумеланины обладают коричневым и черно-коричневым цветом, феомеланины – желтые или красновато-желтые. Эумеланины и феомеланины синтезируются меланоцитами кожи, сетчатки глаза и радужки, волосяных луковиц. За выработку меланина в коже отвечает 4 или 5 генов (по разным данным), расположенных в разных хромосомах. Количество действующих генов определяет интенсивность синтеза меланина.
Нейромеланин образуются в дофаминергических нейронах черной субстанции головного мозга.
При витилиго все этапы меланогенеза в той или иной степени изучались, однако полученные результаты остаются противоречивыми.
Основная функция меланина защитная. Он поглощают ультрафиолетовые лучи, способны связывать катионы и анионы, хелатировать металлы (медь, марганец, хром, свинец, ртуть). Меланины является также и мощным антиоксидантом.
Цвет волос зависит от количества, типа и распределения меланина в корковом слое. При увеличении количества пигмента он дополнительно может проникать в сердцевину волоса и усиливать темный оттенок. При низком количестве пигмента он распределяется диффузно и цвет волос будет светлым.
Цвет глаз определяется не только типом образуемого меланина, но также разным распределением его в слоях радужки и разным количеством. Если меланин присутствует только в четвертом и пятом слое, то у человека будет голубой или синий цвет глаз. При расположении пигмента в передних слоях радужки наблюдается карий или желто-коричневый цвет глаз, а при неравномерном распределении меланина в передних слоях – серый или зеленый.
IV. Этиопатогенез витилиго
До настоящего времени остается неясным, что вызывает повреждение меланоцитов и их тотальную инактивацию и/или исчезновение при витилиго. Существует мнение, что витилиго представляет группу различных заболеваний с одинаковым симптомом: наличие белых пятен на коже. В связи с этим существует несколько теорий, объясняющих возникновение депигментации кожи с разных позиций. Самые известные в настоящее время это: аутоиммунная, нейрогуморальная, теория аномального выделения меланоцитов из эпидермальных слоев и аутотоксическая. Теория конвергенции предполагает, что стресс, накопление в организме токсических веществ, инфекции, аутоиммунные механизмы, генетические мутации, поврежденное клеточное окружение и нарушенная миграция меланоцитов – всё это может вносить свой вклад в развитие витилиго.
В 1959 г. Lorincz A.B. высказал предположение, что в основе витилиго лежит аутосенсибилизация к пигментным клеткам. Позднее были представлены данные, показавшие возможность образования антител к меланину, а также к меланин-стимулирующему гормону (МСГ). Это утвердило мнение о том, что отсутствие меланоцитов в пораженной коже у больных витилиго является результатом иммунологических нарушений. Частое сочетание витилиго с различными аутоиммунными заболеваниями, присутствие циркулирующих органоспецифических антител и антител против меланоцитов, а также отложение С3 компонента комплемента в зоне базальной мембраны витилигинозной кожи, подтверждает участие аутоиммунного механизма в развитии витилиго. По мнению отдельных авторов эти изменения связаны с недостаточностью функции тимуса, вызывающей нарушения иммунологической реактивности, которая приводит к аутоиммунным процессам, направленным против системы меланина. Имеются суждения о том, что аутоиммунные реакции, наблюдаемые при витилиго, могут быть следствием различных сопутствующих заболеваний.
Иммуноморфологические исследования кожи при витилиго позволили обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов всех классов, и прежде всего IgG, который локализуется как в эпидермисе, так и дерме, что позволило сделать вывод о роли местных иммунных нарушений в патогенезе витилиго.
Предполагается, что аутоиммунные механизмы, скорее всего, лежат в основе распространенных форм витилиго, в то время как более локализованные феномены (например, поврежденная активность чувствительных нервов в коже) могут быть ответственны за сегментарное или фокальное витилиго. Появление при витилиго феномена Кебнера (возникновение новых пятен и увеличение имеющихся) на месте механических и других травм кожи может также свидетельствовать о развитии местных патогенетических процессов.
Хотя большинство случаев витилиго спорадические, семейные случаи не являются редкостью, и около 20% пациентов имеют родственника с витилиго. У представителей белой расы частота витилиго у сиблингов (братьев и сестер) равна 6,1%, что в 18 раз превышает частоту во всей исследуемой популяции. Частота витилиго среди родственников «первого уровня» у европейской, индо-пакистанской и испанской групп составляет 7,1%, 6,1% и 4,8% соответственно, в то время как мировая частота оценивается в 0,14% - 2%. Эпидемиологические исследования демонстрируют, что витилиго наследуется по мультифакторному типу, с неполной пенетрантностью. Монозиготные (т.е. идентичные) двойни
с идентичной ДНК имели только 23%-ную конкордантность в развитии витилиго, что свидетельствует о преобладании не генетического компонента в развитии болезни. Семейная кластеризация генерализованного витилиго с другими аутоиммунными заболеваниями подтверждает аутоиммунную гипотезу с лежащей в основе генетической предрасположенностью к иммунологическим нарушениям. Среди пациентов с витилиго, 20% имеют тиреоидную дисфункцию (в 8 раз больше, чем во всей популяции), чаще всего гипотиреоз. Аналогичным образом отмечается повышенная частота аутоиммунных заболеваний и аутоиммунных нарушений эндокринной системы
Определенный интерес представляет мнение, что непосредственной причиной депигментации у больных витилиго является повышенная активность симпатической нервной системы. Известно, что возникновение и распространение заболевания, больные часто связывают с нервными переживаниями, психическими травмами, с повреждениями периферических нервов, нередко очаги депигментации располагаются по ходу иннервации определенного нерва и часто сочетаются с заболеваниями нервной системы.
Достаточно хорошо изучено состояние вегетативной нервной системы у больных витилиго. Установлено преобладание количества больных с симпатикотонией (почти 3 раза) над парасимпатиками, норматоники составляют всего 15%, когда среди здоровых людей норматоники встречаются в 56% случаев.
Согласно радикаловой теории, метаболиты катехоламинов (дигидроксифенилацетальдегид, дигидроксиминдальный альдегид, дигидроксифенилуксусная кислота, дигидроксиминдальная кислота) оказывают прямое цитотоксическое воздействие на меланоциты, связанное с наличием в их структуре фенольного кольца. Эти вещества легко окисляются, образуя токсичные семихиноны, хиноны, хиноновые радикалы, оксирадикалы. В то же время, допускается непрямое депигментирующее влияние метаболитов катехоламинов при условии, как и в первом варианте, избыточного выброса в кровь катехоламинов, что обычно имеет место при перевозбуждении вегетативной нервной системы. При этом, опосредованно, через α – рецепторы в коже и слизистых оболочках, наступает стойкая вазоконстрикция, приводящая к гипоксии с гиперпродукцией токсичных оксирадикалов. Аналогичное явление получено в эксперименте, когда при введении адреналина у крыс возникает депигментация кожи.
Установлено, что в процессе своей жизнедеятельности клетки Лангерганса способны выделять множество биологически активных веществ: простагландины, катехоламины, лизоцим, пироген, лимфокины и др. вещества, а при повреждении - цитотоксические лизосомальные ферменты. Имеются сведения о том, что клетки Лангерганса являются тем неблагоприятным для меланоцитов фактором, который, с одной стороны способствует их гибели в очаге поражения, а с другой - препятствует проникновению туда новых меланоцитов из окружающей здоровой кожи и волосяных фолликулов.
Нет достоверных данных, что витилиго связано с загрязнением окружающей среды, но известно, что условия жизни играют определенную роль в возникновении заболевания.
V. Клиника и течение витилиго
Заболевание проявляется появлением депигментированных пятен молочно-белого цвета на различных участках кожи, слизистых вокруг естественных отверстий, гениталиях. Часто сопровождается обесцвечиванием волос на пораженных участках.
Витилиго может возникнуть в любом возрасте, как у новорожденных, так и у пожилых людей. Но чаще всего дебют заболевания наблюдается у девочек подросткового возраста и мужчин 20-40 лет.
Витилиго у пациентов чаще возникало в весенне-летний период (64,4%). В это же время происходило обострение заболевания, особенно у лиц, подвергавшихся усиленному солнечному облучению. Существует мнение, что причиной рецидивов является не только избыток инсоляции, но и нарушение адаптации организма к изменяющимся условиям, характерным для переходного периода «зима-лето».
По течению различают прогрессирующую, стационарную и регрессирующую формы. При этом, в прогрессирующей стадии можно наблюдать изоморфную реакцию Кебнера, когда на месте механического, химического или иного раздражения через некоторое время появляется депигментация кожи. Избыточное солнечное облучение также может являться физическим раздражающим фактором. Отмечено также появление пятен на местах, подверженных постоянному давлению различными элементами одежды (ремень, бюстгальтер, резинки и т.д.).
Заболевание может иметь латентное течение, практически не прогрессируя в течение длительного времени, а может иметь молниеносную форму, когда за короткий период поражаются обширные участки кожи. Причиной такой разницы многие считают особенности вегетативной нервной системы, стрессовые ситуации, патологию щитовидной железы и другие патологические проявления со стороны внутренних органов и систем. Локализованное витилиго, как правило, перестает прогрессировать через 1-2 года после манифестации, в отличие от генерализованной формы, которая прогрессирует в 73% случаев.
Иногда появлению пятен предшествуют легкие эритема и зуд кожи.
В редких случаях наблюдается синдром Фогта—Коянаги—Харада (ФКХ) представляет собой системное заболевание, характеризующееся поражением глаз, ушей, кожи, менингиальных оболочек. В литературе он также известен как увеоменингиальный синдром. Заболевание развивается у лиц в возрасте 20—50 лет. В России чаще встречается в районе Среднего и Нижнего Поволжья. Считается, что определенную роль в патогенезе синдрома ФКХ играют аутоиммунные реакции. Наряду с различными системными проявлениями наблюдаются следующие поражения кожи: очаговая депигментация — витилиго (63% случаев), гнездное выпадение волос — алопеция (73%), преждевременное локальное поседение волос (90%), повышенная чувствительность волос и кожи к прикосновению (72%).
Рис. 2. Фокальное витилиго. Рис. 3. Сегментарное витилиго
Рис. 4. Акрофациальная форма. Рис. 5. Витилиго на слизистой губ
Единой классификации витилиго не существует, но общим для всех является деление заболевания на ограниченные и распространенные формы.
В частности, согласно классификации, предложенной D.B. Mosher (1979), различают локализованные и генерализованные клинические формы витилиго. Первая группа себя включает фокальную (Рис. 2), сегментарную (Рис. 3) и слизистую (Рис.5) формы. Вторая группа объединяет вульгарную 9рис. 6), универсальную (Рис. 7) и акрофациальную (Рис. 4) формы витилиго. Кроме этого, различают невус Саттона (Sutton), когда депигментированное пятно располагается вокруг гиперпигментированных родимых пятен. Хотя ряд авторов, несмотря на то, что невус Саттона (Рис. 8) часто сочетается с витилиго, не считают его разновидностью этого заболевания.
Рис. 6. Вульгарное витилиго Рис. 7. Универсальное витилиго
Локализованной считается форма витилиго, когда пятна расположены только на определенных частях тела. Например: может быть только на интимных местах или только на лице. При фокальной форме пятна есть только на одном-двух участках кожи, а при слизистом витилиго пятна имеются только на слизистых оболочках.
Рис. 8. Невус Саттона
У генерализованных форм, расположенных по всей поверхности тела, также есть некоторые особенности. При акрофациальном витилиго поражается только лицо и конечности, а при вульгарном витилиго пятна распределены по телу симметрично. Смешанное витилиго - это сочетание разных типов. Универсальная форма отличается поражением более чем 80% площади тела. Пятна при витилиго могут быть трехцветными - когда между здоровой и пораженной кожей есть «переходная», частично пигментированная зона. Встречаются четырехцветные пятна — при этом вокруг белого пятна проявляется окантовка с сильной пигментацией. Пятна могут быть воспалены по границе.
Иногда может наблюдаться спонтанная перифолликулярная репигментация, но существенных изменений в очагах, как правило, не происходит.
Диагноз при типичной клинической картине, как правило, не представляет трудностей. С помощью ультрафиолетовой лампы Вуда можно усилить визуализацию белых пятен – этого может быть достаточно для постановки правильного диагноза. Проведения биопсии кожи в большинстве случаев не требуется.
Несмотря на кажущуюся легкость, иногда диагностика витилиго, особенно на ранних этапах, сопровождается определенными трудностями. Не все белые пятна на коже – это витилиго. Схожие белые пятна – лейкодермы, можно наблюдать при множестве других заболеваний и состояний (сифилис, разноцветный лишай, простой лишай и т.д.). Химические лейкодермы могут возникать вследствие воздействия различных раздражающих веществ, как в быту (парфюмерные, моющие, чистящие и т.д. средства), так и на производстве (фенолы, красители, гидрохинон и т.д.).
Беспигментный невус – это сегментарная гипопигментация, проявляющаяся на первом году жизни и сохраняющая свой размер по мере роста ребенка. При осмотре с помощью лампы Вуда контраст между поврежденной и нормальной кожей менее выражен, чем при витилиго.
Пьебалдизм – это аутосомнодоминантное заболевание, наблюдающееся с рождения в виде депигментированного участка по средней линии лба с обесцвеченной прядью волос.
Описано достаточно большое количество и других типов лейкодерм. Диагностика и лечение лейкодерм требует глубоко профессионального подхода. Единственный способ разобраться, к какому типу депигментаций относится белое пятно на коже, – это консультация специалиста-дерматолога, имеющего опыт работы с пигментными нарушениями кожи.
VI. Методы лечения витилиго
На протяжении многих лет для лечения больных витилиго было предложено много разных методик. К сожалению, среди них отсутствуют такие, которые могут принести быстрый и стойкий результат. Прежде, чем приступить к лечению, необходимо убедить пациента в необходимости соблюдения врачебных рекомендаций на протяжении всего периода лечения, создать позитивный оптимистичный настрой по отношению к результатам лечения. Необходимо тщательно осмотреть пациента - весь кожный покров и видимые слизистые, как для установления диагноза, так и определения клинической формы заболевания. При наличии генерализованных форм витилиго необходимо сделать УЗИ щитовидной железы, определить уровни тиреотропина (тиреотропного гормона, ТТГ), титры антинуклеарных антител и развернутую формулу крови. Исследования на антитела к тиреоидной пероксидазе и/или антитироглобулиновые антитела также могут быть целесообразны. Необходимо обследовать пациента на наличие сопутствующих заболеваний, в том числе аутоиммунных нарушений, вегетативных расстройств, атопического дерматита, псориаза, пернициозной анемии и т.д.
Лечение всегда нужно начинать с наиболее эффективных и безопасных методов, при этом наименее агрессивных и экономичных. Примером таковой может являться терапевтическая тактика первой очереди - целевая микрофокусная UVB-терапия (308-311 мм) в качестве монотерапии или в сочетании с топическими стероидами или ингибиторами кальциневрина. Она предпочтительна, наиболее эффективна и безопасна при условии, что площадь поврежденной кожи не больше чем 15% (большинство случаев). Терапевтические тактики второй, третьей и четвертой очереди должны выбираться совместно лечащим врачом и пациентом в открытой и конструктивной манере, с учетом того, что наименее агрессивные методики, отвечающие оптимальному соотношению цена/эффективность, должны быть предпочтительны. Пациенту необходимо внушить, что не следует впадать в отчаяние, если не был достигнут эффект терапией первого уровня.
Одним из самых распространенных и давно применяемых физиотерапевтических методов, относящихся к первой линии терапии, является ПУВА-терапия – сочетанное применение фотосенсибилизаторов и УФ-облучения в диапазоне А (длинный спектр). В качестве фотосенсибилизаторов применяют: Меладинин (Египет), Ламадин (Франция), Пувален (Финляндия), Аммоидин, Мелоксин, Оксорален, Ксантотоксин, Бероксан, Аммифурин, Псоберан, Псорален и др. В настоящее время отдается предпочтение новым препаратам, менее токсичным и полностью абсорбирующимся в организме - «Метоксарален» (Германия), Триоксарален. Для достижения результатов при пигментации более 75% требуется от 100 до 200 сеансов. Противопоказано детям до 12 лет.
Вторая линия терапии витилиго должна применяться при отсутствии эффективности первой линии. Узкополосная ультрафиолетовая типа Б (NB-UBV) фототерапия дает хороший клинический эффект по сравнению с другими формами световой терапии. Рекомендуется для усиления результативности лечения комбинировать ее с топическими препаратами. Предпочтительны ингибиторы кальциневрина, но можно использовать с NBUVB фототерапией аналоги витамина D. Топические аналоги витамина D сдерживают активирование Т-лимфоцитов и содействуют созреванию и разграничению меланоцитов.
В качестве альтернативных методик второй линии терапии могут также применяться UVA и широкополосная UBV фототерапия в комплексе с различными адъювантами, однако по эффективности они уступают NB-UVB.
Третья линия терапии витилиго - направленная фототерапия монохроматическим эксимерным лазером (MEL) 308 мм, которая достаточно эффективна в качестве монотерапии и может превосходить NB-UVB. Однако это должна быть терапия резерва для пациентов, потерпевших неудачу при лечении NB-UVB, за исключением ограниченных форм болезни, или у пациентов, которые могут позволить себе соответствующую по цене и по длительности методику. MEL лучше всего работает в комбинации с топическими кортикостероидами или ингибиторами кальциневрина.
Четвертая линия терапии витилиго представлена хирургическими методами, которые должны использоваться при отсутствии эффекта от консервативной терапии. В настоящее время доступны различные хирургические методики. Правильный выбор подходящей техники с учетом индивидуальных характеристик пациента и практических навыков хирурга может обеспечить прекрасные косметические результаты для ограниченной области поражения тканей, не поддающейся другим терапевтическим схемам.Хирургическое лечение витилиго всегда возможно, по крайней мере, в ограниченных депигментированных участках. Требуется соблюдение двух главных условий:
1. Участок витилиго должен быть стабильным (то есть нужно избегать хирургических процедур в тканях, где есть прогрессирование процесса, – необходимо документировать отсутствие прогрессирования или появления новых очагов депигментации в течение 2-х лет).
2. Белые зоны должны быть устойчивыми к основным и наиболее эффективным консервативным методам лечения – лекарственным и УФ (свет или лазер).
К хирургическим методам лечения витилиго относятся:
· пересадка эпидермиса (метод замещения депигментированной кожи (лоскутная аутопластика);
· аутологичные минитрансплантанты (метод подсадки в очаги депигментации микротрансплантантов);
· трансплантация культивированного эпидермиса;
· трансплантация некультивированных меланоцитов (пигментных клеток);
· трансплантация культивированных меланоцитов;
Самый сложный хирургический метод – графтинг (пересадка) меланоцитарных или кератиноцито-меланоцитарных суспензий. Вероятные неудачная пересадка, рубцевание, нерегулярная пигментация, эффект «булыжной мостовой» и феномен «кебнеризации» - побочные эффекты, которые ограничивают возможность применения хирургических методов лечения витилиго. Неомеланогенез обычно начинается сразу после трансплантации меланоцитов и продолжается несколько месяцев на более низком уровне. УФ-терапия (лампы или натуральный солнечный свет) индуцируют более быструю и глубокую репигментацию.
В системной терапия витилиго также применяются:
· Антималярийные препараты: Хлорохина дифосфат.
· Иммуномодуляторы: Циклоспорин А, Циклофосфамид, Изопринозин, Левамизол, Полиоксидоний.
· Средства, влияющие на ЖКТ: Даларгин.
· Средства, влияющие на печеночный обмен: Карсил, Эссенциале, Фосфоглиф.
· Пищеварительные ферментные средства: Панкреатин (Креон, Мезин форте, Энзистал), Вобензим.
· Витаминные средства: Аскорбиновая кислота (витамин С), Пиридоксин (витамин В6), Тиамин (витамин В1), Витамин Е (Токоферола ацетат, Альфа-токоферола ацетат, Витамина Е ацетат и др.), Фолиевая кислота (витамин группы В).8. Микроэлементы: Меди сульфат, Цинка оксид, Цинка сульфат.
При необходимости проводят фармакологическую психовегетативную коррекцию нейролептиками, антидепрессантами, транквилизаторами, симпатолитиками (Сонапакс, Неулептил, Азафен, Пиридазол, Рудотель, Реланиум, Допегит, Новопассит, Глицин и др.).
В местной терапии витилиго также применяются:
· Мелагинин – 50% спиртовой экстракт из человеческой планценты, выпускается препарат «Мелагинин Плюс» с повышенным содержанием ионов кальция (0,2-0,5 мг,мл);
· Витилем+ (Vitilem+) – в состав которого входит ряска Lamnaminor;
· Витикс (таблетки, гель);
· Спиртовые настойки зверобоя, пастернака;
· Фотозащитные крема с индексом защиты 15-100;
Климатотерапия Мертвого моря в сочетании с топической псевдокаталазой демонстрирует эффект, сравнимый с действием мощных местных кортикостероидов, индуцирующих репигментацию. Таким образом, этот аспект терапии должен подробно обсуждаться пациентом и лечащим врачом перед началом активного лечения, с учетом того, что четкие параметры дозирования и возможные побочные эффекты этих веществ (супероксиддисмутазы и каталазы) до сих пор не определены.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 181; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!