Поставьте клинический диагноз.
Объясните патогенез наиболее вероятной причины болевого синдрома.
Диагностические мероприятия и лечение.
Легенды о бесплодии в задаче не будет! ИГ обещала убрать
1. Диагноз: Синдром хронической тазовой боли. Вторичная дисменоррея. Подозрение на аденомиоз.
2. Патогенез: эндометриоидные очаги проходят циклические изменения, которым сопутствуют воспалительные нарушения, изменения в нервных сплетениях и нервных окончаниях (воспаление, являющееся ключевой характеристикой эндометриоидной ткани, связано с чрезмерной продукцией простагландинов, металлопротеиназ, цитокинов, хемокинов). (то есть по сути как злокачественные опухоли – выделяют медиаторы воспаления, факторы роста, провоцируют неоангиогенез, разносятся имплантационно по брюшине за счет цитокинов и металлопротеиназ – очень похожи процессы на ЗНО яичников, СА-125 будет зашкаливать)
3. Дообследование:
· УЗИ ОМТ на 21-24 и 5-6 д.м.ц. (увеличение размера матки за счет передне-заднего размера, ассиметричное утолщение более чем на 0,5 см, неоднородность – кистозные включения, гетерогенные образования в миометрии)
Лечение:
· НПВС (симптоматическое лечение)
· Монофазные низкодозированные КОК (Жанин/Силует – в них диеногест + этинилэстрадиол) по контрацептивной схеме, но частая побочка – прорывные кровотечения вплоть до анемии
ЛИБО ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНО
· Визанна (чистый диеногест) на 3 месяца – контроль УЗИ – можно продолжить при недостаточном эффекте (доказанная безопасность только до 15 месяцев использования)
|
|
|
· Указываются традиционно и аГнРГ (люкрин-депо 3,75 мг 1 р/28 дней на 2-5 дмц, 4-6 инъекций), но так мы вгоним ее в искусственную менопаузу, зачем? Агонисты гонадотропин рилизинг гормона (препараты)
ЗАДАЧА № 34
У 18-летней девушки не было ни одной менструации. При осмотре врачом женской консультации отмечено: рост 140 см, неразвиты грудные железы, отсутствует половое оволосение.
Status genitalis: наружные половые органы развиты по женскому типу, отмечается гипоплазия малых и больших половых губ. Матка маленькая, подвижна, безболезненна. Маточные придатки не увеличены. Шейка матки не осмотрена (virgo!)
Результаты гормонального исследования следующие:
Эстрадиол сыворотки крови – 8 пг/мл (норма 23-45),
Пролактин – 140 мМЕ/мл (норма до 550 мМЕ/мл),
ЛГ – 105 мМЕ/мл (норма 2-15),
ФСГ – 120 мМЕ/мл (норма 2-20),
ТТГ – 1,8 мкЕ/мл (норма 0,1-4,5).
Поставьте клинический диагноз.
Назначьте дополнительное обследование.
Ваша тактика после уточнения диагноза.
ЭТУ ЗАДАЧУ НЕ РАЗБИРАЛИ +я не разбираюсь в таком, ВЗЯТА ИЗ ДРУГОГО ДОКА!
1. Диагноз: Первичная гипергонадотропная аменорея. Первичная яичниковая недостаточность. Подозрение на синром Шерешевского-Тернера.
|
|
|
2. Дисгенезия гонад — это врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально активная гормонпродуцирующая ткань яичников. Дисгенезия гонад — наиболее частая причина (30–43%) среди всех форм первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков.
Для развития яичников необходимо наличие двух половых Ххромосом, т.е. женский кариотип — 46,ХХ. В ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворённую яйцеклетку попадает патологический набор хромосом. Хромосомные дефекты могут быть количественными: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45,Х), удвоение или утроение числа хромосом (47,ХХХ или 47,ХХYполисомия). Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда клоны клеток имеют различный набор хромосом. В результате неправильного морфофункционального развития яичники не могут продуцировать половые стероиды. Дефицит эстрогенов по принципу обратной связи приводит к повышению синтеза гонадотропинов, поэтому эта аменорея гипергонадотропная. Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только половое, но и соматическое развитие.
|
|
|
Выделяют:
●типичную форму дисгенезии гонад (синдром Шерешевсого–Тернера) — кариотип 45,Х;
●стёртую форму дисгенезии гонад — кариотип имеет мозаичный характер, 45,Х/46,ХХ;
●смешанную форму — мозаичный кариотип с обязательным присутствием Yхромосомы или её участка (наиболее часто встречается кариотип 45,Х/46,ХY);
● чистую форму (синдром Свайера) — кариотип 46,ХX или 46 XY.
Генетическое обследование включает определение полового хроматина в букальных мазках и кариотипа, при котором выявляют отсутствие полового хроматина и типичный для той или иной формы кариотип.
Гормональная проба с гестагенами — отрицательная, что доказывает выраженный дефицит эстрогенов; проба с эстрогенами и гестагенами положительная, что исключает маточную форму аменореи.
Если кариотип 45Х, лечение совместно с эндокринологом
Если мозаицизм с присутствием Ухромосомы - В связи с высоким риском малигнизации гонад при её наличии необходимо их оперативное удаление эндоскопическим доступом в возрасте до 20 лет.
Стимуляция роста – соматотропным гормоном
|
|
|
Заместительная гормонтерапия, которая направлена на:
●феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз, матки;
●подавление уровня гонадотропинов;
●развитие циклических изменений в эндометрии с менструальной реакцией;
●профилактику эстрогендефицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, сердечнососудистых заболеваний);
●социальную адаптацию;
●улучшение качества жизни.
Поскольку ЗГТ проводят длительное время (до возраста естественной менопаузы), то препараты выбора должны быть не только эффективны, но и безопасны. На сегодня можно рекомендовать препарат фемостон 1/5©, который содержит аналоги натуральных эстрогенов и гестагенов и не оказывает андрогенных и метаболических эффектов. Восстановление генеративной функции возможно с использованием методов вспомогательных репродуктивных технологий с донацией яийцеклеток.
3. Тактика:
- Определение кариотипа
- УЗИ ОМТ
- Определение костного возраста
- Соматотропный гормон на 2 года
- Прогинова, Эстрофен, Дивигель, затем циклическая гормонотерапия (Прогенова, Утрожестан, Климанорм, Фемостон)
- Если мозаицизм- лапароскопия, гонадэктомия, соматотропный гормон, эстрогены, циклич гормонотерапия
***ещё одно решение:
ЗАДАЧА №34 Первичная гипергонадотропная аменорея. Синдром Тернера (45хО)
I-4, II-4, III-2,4, IV-4, V-1,3.
Дообс.-1)кариотипирование(кариотип 45хо); 2)УЗИ ОМТ; 3)консультация генетика.
Лечение: соматотропные препараты, циклическая ЗГТ.
Первичная аменорея – отсутствие менархе после 16 лет.
Причина аменореи – дисгенезия гонад. Это врожденная патология. При которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально активная гормонпродуцирующая ткань яичников.
Для развития яичников необходим женский кариотип 46.ХХ. в ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворенную яйцеклетку попадает патологический набор хромосом. Хромосомные дефекты могут быть количественными (45.Х; 47.ХХХ; 47.ХХY). возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда клоны клеток имеют различный набор хромосом. В результате неправильного морфофункционального развития яичники не могут продуцировать половые стероиды. Дефицит эстрогенов по принципу обратной связи приводит к повышению синтеза гонадотропинов, поэтому эта аменорея гипергонадотропная. Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только половое, но и соматическое созревание.
Определение гормонов в сыворотке крови: характерно резкое повышение уровня гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), сниженные концентрации эстрадиола. Гормональная проба с гестагенами отрицательная, что доказывает выраженный дефицит эстрогенов. (В/м 1 мл прогестерона 6-8дн или 2 мл 17-ОПК(оксипрогестерон капронат). Появление менструальноподобных выделений через 2-4 дня после отмены прогестерона или ч/з 10-14 дней после введения 17-ОПК – положительная проба.) Проба с эстрогенами и гестагенами положительная, что исключает маточную форму аменореи.
На УЗИ определяют яичники в виде соединительнотканных тяжей длиной 1-1,5 см, шириной 0,3-0,5 см с отсутствием фолликулов. Эндометрий линейный, уменьшение размеров матки.
При подтверждении синдрома Шершевского-Тернера по кариотипу – лечение у эндокринолога 2-3 года, стимуляция роста.
Через 2-3 года назначаем заместительную гормонотерапию. Проводят длительно до возраста естественной менопаузы. ЗГТ направлена на: феминизацию фигуры, подавления уровня гонадотропинов, развитие циклических изменений в миометрии с менструальной реакцией, профилактика эстроген-дефицитных состояний.
Начинают с эстрогенов. Микрофоллин по 0,05 мг в день в течение 20 дней на 2-3 цикла.
Прогинова 2 мг (1 таб) 1 раз в день в течение 20 дней на 2-3 цикла.
Далее переходят на эстроген-гестаген терапию. После эстрогенов с 16 по 26й день условного цикла назначают гестагены:Раствор Прогестерона 2,5% - 0,5 мг масляный. Дюфастон по 10-20 мг 2 раза в день
до появления менструальноподобной реакции, далее семидневный перерыв и опять гормоны.
Рекомендован препарат фемостон 1/5. содержит аналоги натуральных эстрогенов и гестагенов и не оказывает андрогенных и метаолических эффектов.
Если в кариотипе присутствует Y-хромосома – высокий риск малигнизации гонад, поэтому необходимо их оперативное удаление эндоскопическим путем до 20 лет.
Гестаген-тест опред степень дефицита эстрогенов и прогестерона. В/м 1 мл прогестерона 6-8 дн или 2 мл 17-ОПК (оксипрогестерон-капронат). Появл менструальноподобных выделений ч/з 2-4 дня после отмены прогестерона или ч/з 10-14 дней после введения 17-ОПК указыв на умерен дефицит эстрогенов и значительный гестагенов. Отриц проба- глуб нед-ть эстрогенов или органич измен в эндометрии. Проба с эстрогенами и гестагенами для искл з/б или поврежд эндометрия (маточная форма аменореи) и выясн ст дефицита эстрогенов. В/м вводят 1мл 0,1% р-ра фолликулина или 2 таблетки этинилэстрадиола внутрь е/дн в теч 7 дн. Затем вводят прогестерон. Через 2-4 дня п/е отмены прогестерона должна начаться менструальноподобная рк. Отсут такой рк указ на глубокие органич измен эндометрия.+ результа свид-т о выраж дефиците эстрогенов. Проба с дексаметазоном проводится для установ прич гиперандрогении у жен (в первую очередь для исключения опухоли яичника). Малая дексаметазоновая проба: дают дексаметазон по 0,5мг каждые 6 ч в теч 3 сут. За два дня до приема препарата и на след день п/е отмены опред содер 17-ОПН, тестостерона, ДЭА. При сниж этих показателей по сравнению с исходными более чем на 50-75% проба считается положительной, что указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов, снижение менее чем на 25% означает яичниковое происхождение андрогенов. При отрицательной пробе проводят большую дексаметазоновую пробу. Дают дексаметазон по 2мг каждые 6 часов в течение 3 суток. Оценка результатов такаяже как и при малой пробе. Аменорея – отсут менстр в теч 6 мес и более. Класс: Физиол. Патолог (первич – отсут менархе п/е 16 лет и вторич – отсут менстр в теч 6 мес у ранее менструир жен). Ложная аменорея – отсут кровяных выд-й из половых путей вследствие нар-я их оттока в связи с атрезией цервик канала или пороком развития генит. Но циклическая активность эндометрия не наруш. Фармаколог аменорея связана с приемом ЛС(агонисты гонадотропинов, антиэстрогенные препараты). Вторич аменорея бывает: гипоталам генеза (аменорея на фоне похудания, психогенная, лечение антиэстрогенами, гонадотропинами), гипофизарного генеза (гиперпролактинемия – если опухоль, то хир-е леч, если нет агонисты допамина, гипогонадотропная - леч-е антиэстрогенами, гонадотропинами), яичникового генеза (синдромы истощения яичников, резистентных яичников, вирилизующие опухоли яичников, леч комб эстроген-гестагеновые препараты, гонадотропины, кортикостероиды), маточная форма (внутриматочные синехии – синдром Ашермана), ложная аменорея, аменорея при заболеваниях надпочечников и ЩЖ.
ЗАДАЧА № 35
В женскую консультацию обратилась женщина 28 лет с жалобой на вторичное бесплодие в течение 4-х лет. Первая беременность закончилась криминальным абортом. Менструальный цикл не нарушен. оволосение. Status genitalis: влагалище нерожавшей, матка нормальных размеров, в правильном положении, подвижна, безболезненна. Придатки матки упл оволосение. отнены с обеих сторон, ограничены в подвижности, умеренно болезненны. Околоматочная клетчатка не инфильтрирована. Шейка матки без патологических изменений, выделения слизистые, прозрачные.
Дата добавления: 2019-09-02; просмотров: 849; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!