Помутнение роговицы при врожденной глаукоме
ЧАСТЬ II
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Глава 1
ВРОЖДЕННЫЕ ПОМУТНЕНИЯ РОГОВИЦЫ
А . В . Плескова
Помутнения роговой оболочки у новорожденных обязаны своим происхождением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а сочетание с многочисленными и малоклас-сифицируемыми аномалиями оконча-тельно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы от-сутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежно-сти слепоты при этой патологии делаёт ее весьма актуальной темой современ-ной детской офтальмологии [Fru-eh B.E., 1999].
Без должного лечения врожденные помутнения роговицы обычно приво-дят к необратимому и тяжелому нару-шению зрительной функции. Подоб-ный диагноз всегда означает экстренную ситуацию, требующую неотложных мер. В то же время редкость этой патологии у новорожденных и трудности, связанные с их обследованием, порождают ситуацию, коща более или мёнее определенные клинические подходы остаются неясными для боль-шинства детских офтальмологов. Как бы то ни было, современная офталь-мология способна предложить действенную помощь при врожденных по-мутнениях роговицы, и точная вери-фикация такой патологии в рамках су-ществующих нозологических опреде-
310
лений — первыи и чрезвычаино важ-ный шаг на этом пути.
|
|
Аномалии развития переднего отрезка глаза
Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объ-единяет которую принципиально еди-ный, эмбриональный механизм патогенеза [Townsend W.M., 1988].
Передний отрезок глаза, как извест-но, формируется из нескольких эм-бриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона даёт начало эпителию роговицы, от которо-го на 4-й неделе гестации отпочковы-вается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхималь-ной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, ней-родермального листка — нервного гребешка. Из первой такой волны исхо-дит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а тре-тья волна лежит в основе стромы ра-дужки и корнеосклеральной трабеку-лы. Параллельно размножению и доз-реванию этих ростковых клеток про-исходит разрежение первичной мезен-химальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка
слоев роговицы практически завер-шена.
В силу наследственной или приоб-ретенной генной аберрации одна из волн ростковых клеток может оказать-ся дефектной, неполноценной. Соответственно процесс разделения и со-зревания структур передней камеры остановится на одной из промежуточ-ных стадии. Такой глаз после рожде-ния будет иметь признаки эмбрио-нального, пренатального строения [Wilson F.M., 1987].
|
|
Задний эмбритоксон. Наиболее распространенная и в то же время наиболее безобидная аномалия развития пе-реднего отрезка глаза — задний эм-бриотоксон. Этим термином принято обозначать резкое утолщение и смещение кпереди линии Швальбе — места слияния задней пограничной пластин-ки (десцеметовой мембраны), эндоте-лия роговицы и трабекулярной сети. За щелевой лампой задний эмбриоток-сон выглядит серой полупрозрачной зубчатой полулунной мембраной шириной от 0,5 до 2 mm no задней поверхности роговицы сразу кнаружи от лимба. Наиболее отчетливо такая мембрана просматривается в горизонтальном меридиане с височной стороны. Гис-тологически же задний эмбриотоксон представлен плотным пучком коллагена с клеточными, веретенообразны-ми включениями — остатками первич-ной, нерассосавшейся мезенхималь-ной ткани.
Аномалия Аксенфельда. Сочетание заднего эмбриотоксона с иридокорне-альными сращениями получило название аномалии Аксенфельда. Угол передней камеры при этой аномалии заполнен нежными швартами, тянущи-мися от периферии радужки к резко утолщенной и смещенной к центру линии Швальбе. В дистальной своей части радужка тесно прилегает к трабекулярной сети, как бы врастая в неё. Пе-риферия роговицы в месте прикрепле-ния шварт мутнеет. Центральная ее часть обычно неизменна.
|
|
Аномалия Ригера. Сочетание анома-"I лий Аксенфельда с атрофией радужки
классифицируют уже как аномалию Ригера. При этом виде врожденной па-тологии поверхность радужки выглядит однородной, имеет сероватый, мя-систый оттенок. Типичные ее элементы — крипты, борозды и брыжи — практически не дифференцируются. Недоразвитие одного из секторов радужки приводит к корэктопии: зрачок имеет неправильную, эллипсовидную форму, смещен к периферии (рис. 1.1). По меньшей мере в 60 % случаев при аномалиях Ригера и Аксенфельда на-блюдают глаукому, так как венозный синус склеры (шлеммов канал) недоразвит или вовсе отсутствует. При стойком повышении внутриглазного давления (ВГД) обычно развивается диффузный отек роговицы.
Лечение аномалии Аксенфельда и Ригера по большей части симптома-тично и направлено на стабилизацию ВГД. Глаукома (за исключением юве-нильной ее формы) прогрессирует медленно и только к подростковому периоду начинает требовать какого-то вмешательства. В любом случае риск развития глаукомы сохраняется на протяжении веей жизни пациента, требуя постоянного диспансерного на-блюдения. Если консервативная тера-пия неэффективна, то неизбежиым становится хирургическое вмешатель-ство: гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия в комбинации с иссечением передних синехий. По опыту наблюдения за больными с аномалия-ми Ригера можно прогнозировать, что отек роговицы будет регрессировать вместе со снижением ВГД. Кератопла-стики обычно не требуется, так как стойкое помутнение занимает только периферию роговицы.
|
|
Аномалия Петерса. Это наиболее тя-желый порок развития, при котором поражаются едва ли не вее структуры переднего отрезка глаза. Клинические находки при этой патологии достаточ-но вариабельны, и для их интерпрета-ции луч ше всего пользоваться следую-щей классификацией [Grayson M., 1983].
Первый (мезодермальный) тип пред-
311
ставлен центральным помутнением роговицы, по периферии которого крепятся несколько шварт, исходящих от зрачкового края радужки (рис. 1.2). При гистологическом исследовании область помутнения на ограниченном участке оказывается лишенной задней пограничной пластинки и эндотелия. Co времёнём сохраненный на периферии эндотелий заполняет нейтральный дефект, под ним развивается полно-ценная базальная мембрана, а отек роговицы регрессирует, если только аномалии не сопутствует врожденная глаукома.
Остаточный фиброз роговицы неплохо поддается консервативному ле-чению, например магнитофорезу с коллалезином. При неболыиом размере лейкомы возможей также щадящий вариант оперативного лечения: секто-ральная (периферическая) иридэкто-мия. Суть подобной операции сводит-ся к расширению зрачка до диаметра, превышающего размеры лейкомы. Прогноз оказывается относительно благоприятным еще и в силу того, что подобная патология носит обычно односторонний характер.
Второй (эктодермальный) шип в дополнение к центральной лейкоме и иридокорнеальным сращениям вклю-чает еще и патологию хрусталика. Ти-пично не только его помутнение, но и разной степени выраженности смеше-I ние кпереди. Нередко хрусталик и во-все сливается с задней поверхностью I роговицы, так что при гистологическом исследовании строма роговицы и [ хрусталиковые массы оказываются лишенными какой-либо демаркацион-[ ной линии. Передняя камера соответ-I ственно мелкая, неравномерная, мес-I тами отсутствует. В ее углу просматри-I ваются обильные передние синехии. [ Развитие глаукомы в подобной ситуа-I ции выглядит вполне закономерным. I Для этого типа аномалии также типич-I ны поражение обоих глаз, крайне низ-I кий функциональный прогноз и час-I тое сочетание с другими глазными или I системными аномалиями (микроф-I тальм, гипоплазия зрительнего нерва,
дисплазия лицевого черепа, пороки сердца).
Стафилома роговицы. Как экстремальный вариант аномалии Петерса в литературе рассматривают стафилому роговицы. При этом заболевании в дополнение к описанной выше картине присоединяется еще и выраженная эк-тазия роговицы, препятствующая в ряде случаев смыканию век. Поверх-ность роговицы покрыта ороговевшим эпителием, изрыта по типу булыжной мостовой. Кривизна ее резко увеличе-на, контур несферичный. Бельмо ин-тенсивное и, как правило, тотальное (рис. 1.3). Из-за нарушения омовения роговицы слезой часто присоединяется местная инфекция.
Очевидно, что симптоматическое лечение — гипотензивное, противо-отечное и противовоспалительное — ввиду тяжелых анатомических и гистологических изменений не имеет ника-ких перспектив. Радикальное хирургическое вмешательство — сквозная то-тальная кератопластика или лимбоке-ратопластика — остается едва ли не единственным шансом на восстановление приемлемого зрения у больных. При двустороннем помутнении пока-зания для операции становятся тем бо-лее абсолютными.
Склерокорнеа. Еще один вид аномалии развития — склерокорнеа — обязан своим происхождением неполно-ценности ростковых клеток, дающих начало строме роговицы. В результате этого эмбрионального дефекта вместо роговицы формируется ткань, напоми-нающая по строению и внешнему виду белковую оболочку глаза. Она содер-жит утолщенные коллагеновые волокна с неправильной, диагональной ори-ентацией. Поверхность склерокорнеа, как правило, уплощена (cornea plana), лимб не дифференцируется. Наиболее же отличительная черта склерокорнеа — обилие мелких поверхностных и/или глубоких сосудов в роговице в отсутствие каких-либо признаков вос-паления (рис. 1.4).
Степень помутнения при склерокорнеа варьируёт от периферического,
313
оптически незначимого до тотального. В литературе описаны наблюдения со спонтанным просветлением склеро-корнеа и восстановлением приемлемо-го зрения. Однако гораздо чаще скле-рокорнеа сочетается с глаукомой и другими тяжелыми врожденными ано-малиями (микрофтальм, аниридиа, снижение слуха, крипторхизм и пр.). Заболевание имеет, как правило, двусторонний и спорадический характер. Основной способ лечения при склеро-корнеа — сквозная субтотальная кера-топластика. Как и при остальных дис-генезиях, результаты операции и про-гноз зависят преимущественно от ком-пенсации ВГД. При нормальном ВГД трансплантат остается прозрачным по меньшей мере в 50 % случаев.
Помутнение роговицы при врожденной глаукоме
Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемнен-ных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличне высокого ВГД, экс-кавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставля-ют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет
314
Рис. 1.4. Склерокорнеа. Неполная склеризация роговицы, центр ее прозрач-ный, лимб не дифферен-цируется. Роговица плоская (cornea plana), умень-шена в размере (microcor-пеа).
интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней погра-ничной пластинки на пе-риферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если толь-ко врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития (см. главу 2).
Нормализация ВГД при глаукоме
приводит к быстрому регрессу отека и
просветлению роговицы без
каких-либо остаточных изменений. При отсутствии эффекта от медика-ментозного лечения следует прибег-нуть к операции — трабекулотомии, трабекулэктомии с наружным дренированием. Пересадка донорской роговицы при высоком и некомпенсиро-ванном ВГД не имеет смысла и заранее обречена на неудачу.
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 136; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!