БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
I пара — обонятельный нерв ( n . olfactorius ). Обеспечивает функцию обоняния (рис. 84). Передача импульсов ведется по цепи трех нейронов, поражение которых отличается некоторыми особенностями клинических проявлений. Первые нейроны располагаются в слизистой оболочке верхней носовой раковины и носовой перегородки. Клетки первых нейронов являются биполярными,— дендриты их заканчиваются рецепторами, а аксоны в виде тонких нитей (fila olfactoria) входят через пластинку (lamina cribrosa) решетчатой кости в полость черепа и заканчиваются в обонятельной луковице (bulbus olfactorius), где располагаются тела клеток вторых нейронов. Их аксоны в составе обонятельного тракта (tractus olfactorius) направляются к первичным обонятельным центрам — trigonum olfactorius, substantia perforata anterior и septum pellucidum, где и оканчиваются. От клеток обонятельных центров начинаются третьи нейроны, аксоны которых заканчиваются в обонятельных корковых проекционных областях своей и противоположной стороны, находящихся в парагиппокампальной извилине, главным образом в ее крючке (uncus). Методика исследования. Исследование обоняния ведется при помощи специального набора ароматических веществ (кам-фора, гвоздичное масло, мята, валериана, сосновый экстракт, эвкалиптовое масло и др.). Обследуемому при закрытых глазах и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества и просят сказать, какой запах он ощущает, одинаково ли хорошо воспринимает запахи каждой ноздрей в отдельности. Каждая половина носа исследуется отдельно. Однако нельзя пользоваться веществами с резкими запахами (нашатырный спирт, уксусная кислота и др.), так как в этих случаях, кроме раздражения рецепторов обонятельного нерва, одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва, поэтому результаты исследования будут неточными. Симптомы поражения. Различаются в зависимости от уровня поражения обонятельного нерва. Основными являются выпадение обоняния — аносмия, снижение обоняния — гипо-смия, повышение обоняния — гиперосмия, извращение обоняния — дизосмия, обонятельные галлюцинации (ощущение несуществующих запахов). Для клиники в основном имеет значение одностороннее снижение или выпадение обоняния, так как двусторонняя гипосмия или аносмия нередко обусловливается явлениями острого или хронического ринита. Гипосмия или аносмия возникает при поражении обонятельных путей до обонятельного треугольника, т. е. на уровне первого и второго нейронов. В связи с тем что третьи нейроны имеют корковое представительство как на своей, так и на противоположной стороне, поражение коры в обонятельном проекционном поле не вызывает выпадения обоняния. Однако в случаях раздражения коры этой области могут возникать ощущения несуществующих запахов, т. е. обонятельные галлюцинации (в частности при опухоли, локализующейся в гиппокамповой области) или в качестве ауры, которая является началом эпилептического припадка. Близость обонятельных нитей, обонятельной луковицы и обонятельного тракта к основанию черепа ведет к тому, что при патологических процессах на основании черепа и мозга нарушается и обоняние. II пара — зрительный нерв ( n . opticus ). Представляет собой тяж белого мозгового вещества, мозговой пучок волокон. Эти волокна берут начало от клеток сетчатки глаза. Сетчатка глаза состоит из трех нейронов. Первый нейрон образуется зрительными клетками, протоплазматические отростки которых в виде «палочек» и «колбочек» обращены к слою пигмента. Аксоны зрительных клеток передают раздражение на второй нейрон сетчатки -— биполярные клетки. Центральный отросток биполярных клеток вступает в контакт с клетками третьего нейрона сетчатки — ганглиозньши клетками. Аксоны ганглиозных клеток и формируют зрительный нерв. Зрительный нерв через одноименное отверстие проникает в полость черепа, направляется к основанию мозга и впереди турецкого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma ner-vorum opticum). В нем участвуют лишь волокна, идущие от внутренних (носовых) половин сетчатки. До перекреста участок зрительных волокон называется зрительным нервом, а после перекреста — зрительным трактом. В каждом зрительном тракте идут волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз (рис. 85). Так как свет, проходя через хрусталик, преломляется и на сетчатке проецируется обратное изображение видимого, то предметы правой половины поля зрения воспринимаются левыми половинами сетчатки и наоборот. В связи с этим при поражении правого зрительного тракта выпадают левые половины поля зрения, а при поражении левого зрительного тракта выпадают правые половины поля зрения. Поле зрения — участок пространства, который видит неподвижный глаз. Для клинической практики большое значение имеет исследование наружной, или височной, половины поля зрения, внутренней, или носовой, половины поля зрения и центрального поля зрения. Волокна зрительного тракта оканчиваются в нескольких структурах: большинство — в наружном коленчатом теле, являющемся первичным зрительным центром, меньшее количество волокон — в подушке таламуса и верхних холмиках крыши среднего мозга. Волокна, направляющиеся к верхним холмикам, представляют собой афферентную часть зрачковой рефлекторной дуги. Волокна от верхних холмиков идут к расположенному в глубине добавочному ядру глазодвигательного нерва, где и оканчиваются. Из добавочного ядра начинается новый нейрон, волокна которого в стволе глазодвигательного нерва направляются к ресничному узлу (gangl. ciliare), а отсюда—к сфинктеру зрачка (m. sphincter pupillae). Таким образом, световая реакция зрачка, т. е. сужение зрачка при его освещении, представляет рефлекс, рецеп-торную часть дуги которого составляют зрительные проводники, рефлекторный центр — верхние холмики крыши среднего мозга, эфферентную часть дуги — добавочное ядро и волокна глазодвигательного нерва, заканчивающиеся в сфинктере зрачка. При наличии перерыва в области этой дуги реакция зрачка на свет утрачивается. Следующий нейрон зрительного пути берет начало от наружного коленчатого тела. Аксоны этих нейронов составляют центральный зрительный пучок, который называется зрительной лучистостью (radiatio optica), пучком Грациоле, оканчивающимся в коре внутренней поверхности затылочной доли в области шпор-ной борозды в цитоархитектоническом_поле 17. Эта область коры является Проекционной зоной"зрительных световых импульсов, где оканчиваются волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Методика исследования. Выясняют, имеются ли жалобы на снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, появление перед глазами искр, темных пятен, мушек и др. Основные приемы состоят в определении остроты зрения, полей зрения, цветоощущения, исследовании глазного дна. Острота зрения исследуется с помощью специальных таблиц, на которых изображены ряды букв. Каждый последующий ряд состоит из букв меньшей величины, чем в предыдущем. Сбоку от этих рядов стоит цифра, показывающая, с какого расстояния (в метрах) каждый штрих буквы виден под углом в 1 минуту, т. е. цифра указывает наибольшее расстояние, с которого буквы этого ряда должны прочитываться при нормальной остроте зрения. Больному, находящемуся на определенном расстоянии (обычно 5 м) от хорошо освещенной таблицы, предлагают называть показываемые ему буквы. Острота его зрения выражается дробью, в которой числителем служит расстояние, с которого производится исследование, а знаменателем — цифра ряда, различаемого исследуемым. Исследование полей зрения проводится при помощи периметра (см. специальные руководства по офтальмологии). Результат исследования изображается на специальных картах. Нередко приходится прибегать к ориентировочному определению полей зрения. Проводящий обследование садится перед больным (если есть возможность, больного также усаживают, но обязательно спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на какой-нибудь точке, например переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, которую тот ведет по воображаемой линии периметра окружности, центром которой является глаз больного. При исследовании наружного поля зрения движение руки обследующего начинается с уровня уха больного. Обычно больной при исследовании наружного поля зрения видит палец обследующего под углом 90°. Продолжая вести пальцы по периметру окружности, исследующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает больного, все ли время он ее видит отчетливо. Возможны выпадения частей поля зрения, которые обозначают как скотомы. Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом, но с помощью другой руки обследующего. Внутреннее поле зрения составляет 60°. Для исследования верхней границы поля зрения руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут по периметру сверху вниз. Эта граница также составляет 60°. Наконец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх. Эта граница составляет 70°. Однако это исследование лишь в двух плоскостях: горизонтальной и вертикальной. Для полного исследования используют несколько плоскостей, что позволяет изображать поле зрения таким, каким оно представлено на специальных картах. Для ориентировочного выявления гемианопсии больному предлагают пальцем указать середину полотенца, веревки или палки. Если нарушения полей зрения нет, то больной правильно делит примерно пополам всю длину предмета. При наличии гемианопсии больной делит пополам примерно г j \ предмета, в связи с тем что около '/4 его длины выпадает из поля зрения со стороны гемианопсии. Помогает выявить гемианопсию исследование мигательного рефлекса. Если неожиданно поднести руку к глазу обследуемого со стороны гемианопсии, моргания не возникнет. Исследование цветоощущения проводится при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пятен разного цвета изображены цифры, фигуры и т. д. Известно, что примерно 8% мужчин не различают красного и зеленого цветов. Явление это получило название «дальтонизм» от имени английского ученого Дальтона, страдавшего этим недостатком зрения. Дальтонизм передается по наследству и является частичной цветовой слепотой. Полная слепота на все цвета называется ахроматопсией. Она может быть врожденной и может возникать при атрофии зрительных нервов, распознать которую помогает исследование глазного дна. Исследование глазного дна проводится при помощи офтальмоскопа и фотоофтальмоскопа, позволяющего получать как черно-белые, так и цветные снимки глазного дна. При исследовании глазного дна могут быть выявлены спазм сосудов сетчатки, различная степень атеросклероза сосудов, симптомы Гунна — Салюса, «феномен перекреста», возникающий за счет вдавления артерии в месте ее перекреста с расширенной веной. Этот признак характерен для склеротической стадии артериальной гипертонии. Выявление гиперемии дисков зрительных нервов, стушеванность их границ с расширением артерий характерны для неврита зрительного нерва, если имеется снижение остроты зрения, или для воспалительных поражений нервной системы. Если отмечаются отек, нечеткость границ диска с расширением вен и явлениями кровоизлияния, говорят о застойных дисках. Они развиваются чаще всего при наличии опухоли мозга (гидроцефалии). Побледнение диска зрительного нерва с сужением артерий наблюдается при сЯйнной сухотке, побледнение височных половин — при рассеянном склерозе. Исследование глазного дна является необходимым условием при подозрении на наличие патологического процесса головного мозга. Симптомы поражения. Если страдает зрительный нерв, наступает слепота соответствующего глаза (амавроз) при сохранности содружественной зрачковой реакции на свет. Понижение зрения называется амблиопией. Если поражаются клетки сетчатки или в зрительном нерве поражается только часть волокон, выпадают участки поля зрения и возникает так называемая скотома. Скотома имеется в поле зрения любого нормального глаза. Участок, на котором из глаза выходит зрительный нерв, лишен светочувствительных нейроэпителиальных элементов и является слепым. Дефект поля зрения в области слепого пятна соответствует форме диска зрительного нерва и несколько вытянут в вертикальном диаметре овала. Эта скотома субъективно не воспринимается и может быть выявлена лишь при специальном обследовании. При поражении хиазмы возникает двусторонняя слепота. Но иногда, например при опухоли гипофиза, увеличении III желудочка мозга с расширенной воронкой (infundibu-lum), страдают лишь внутренние волокна, которые совершают полный перекрест; в этом случае нарушается проведение импульсов от внутренних частей сетчатки. Клинически это будет проявляться выпадением наружных, или височных, половин полей зрения. Наступает так называемая битемпоральная гемианопсия. Так как в одном глазу выпадает правая, а во втором — левая половина, такая гемианопсия называется гетеронимной, т. е. разноименной. Если страдают наружные половины волокна хиазмы с двух сторон, что бывает редко, например при двусторонних аневризмах сонных артерий, которые располагаются по сторонам турецкого седла, нарушается проведение импульсов от наружных частей сетчатки, выпадают внутренние половины полей зрения, возникает биназальная гемианопсия. Чаще встречаются гемианопсии гомонимные, т. е. одноименные право- или левосторонние. Они возникают в случаях, когда поражаются зрительный тракт, наружное коленчатое тело, задняя ножка внутренней капсулы, зрительная лучистость или область шпорной борозды. Если эти структуры страдают справа, то гемианопсия левосторонняя, если слева — правосторонняя. Если поражается зрительный тракт до зрительной лучистости, больные осознают свой дефект в поле зрения. Это так называемая положительная скотома. При поражении зрительной лучистости и других структур до области коры мозга больные своего дефекта в поле зрения не замечают (отрицательная скотома). Однако признаки эти относительные, так как иногда и при трак-тусовой гемианопсии больные могут не замечать дефекта своего зрения. В случае, если страдают небольшие участки зрительной лучистости или поражаются участки коры, чт^ может быть при опухолях или абсцессах височной и затылочной долей, то выпадают не половины полей зрения, а квадранты (т. е. четвертые части поля зрения), поэтому такая гемианопсия называется квадрантной. При повреждении передней части поля 17с двух сторон сохраняются центральные участки полей зрения и остается лишь телескопическое, или трубчатое, поле зрения. При раздражении корковых зрительных областей возникают ощущения светящихся точек, искр, блеска молний, светящихся колец, огненных поверхностей, появление изломанных линий и т. п., получивших название фотопсий. Они могут возникать при нарушении кровообращения мозговой коры, при мигрени, опухолях, воспалительных процессах. Нередко они являются аурой эпилептического припадка. При поражении более обширных участков коры полушарий большого мозга могут возникать зрительные галлюцинации в виде зрительных ощущений и (или) образов, а также метаморфопсии (искажение зрения), когда предметы воспринимаются как имеющие неправильную форму. III пара — глазодвигательный нерв ( n . oculomotorius ). Иннер-, вирует наружные мышцы глаза (за исключением наружной прямой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко (т. levator palpebrae superioris), мышцу, суживающую зрачок (т. sphincter pupillae) и ресничную мышцу (т. ciliaris), которая регулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), что позволяет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению (рис. 86). Система III пары состоит из двух. нейронов. Центральный представлен клетками коры прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядрам глазодвигательного нерва как своей, так и противоположной стороны. Большое разнообразие выполняемых функций III пары осуществляется с помощью 5 ядер для иннервации правого и левого глаза. Они расположены в ножках мозга на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга и являются^периферическими нейронами глазодвигательного нерва. От двух крупноклеточных ядер волокна идут к наружным мышцам глаза на свою и частично противоположную сторону. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, идут от ядра одноименной (гомолатеральной) и противоположной (контралатеральной) стороны. От двух мелкоклеточных добавочных ядер парасимпатические волокна направляются к мышце, суживающей зрачок, своей и противоположной стороны. Этим обеспечивается содружественная реакция зрачков на свет, а также реакция на конвергенцию: сужение зрачка при одновременном сокращении прямых внутренних мышц обоих глаз. От заднего центрального непарного ядра, также являющегося парасимпатическим, волокна направляются к ресничной мышце, регулирующей степень выпуклости хрусталика. При взгляде на предметы, расположенные вблизи 'глаза, выпуклость хрусталика увеличивается и одновременно суживается зрачок, что обеспечивает четкость изображения на сетчатке глаза. Если аккомодация нарушается, человек теряет возможность видеть четкие контуры предметов на разных расстояниях от глаза. Волокна периферического двигательного нейрона глазодвигательного нерва начинаются из клеток указанных выше ядер и выходят из ножек мозга на их медиальной поверхности, затем прободают твердую мозговую оболочку и далее следуют в наружной стенке пещеристого синуса. Из черепа глазодвигательный нерв выходит через верхнюю глазничную щель и входит в орбиту. Симптомы поражения. Нарушение иннервации отдельных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, расположены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверхностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поражаются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает (рис. 87). При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. При поражении ядра «драма заканчивается опусканием занавеса». В случае ядерного поражения страдают все наружные мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней прямой, которая изолированно выключается на противоположной стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышцы глаза — расходящееся косоглазие (strabismus divergens). Если страдает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза,— наружная офтальмоплегия. Так как при поражении ядра процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в патологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна спиноталамического пути, возникает альтернирующий синдром Вебера, т. е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на противоположной стороне. В тех случаях, когда поражается ствол глазодвигательного нерва, картина наружной офтальмоплегии дополняется симптомами внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз), нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют разную величину (анизокория). Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга располагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлекается в патологический процесс. Одной из первых поражается мышца, поднимающая верхнее веко,— развивается птоз. IV пара — блоковый нерв ( n . trochlearis ). Система включает два нейрона. Центральный нейрон представлен клетками коры нижнего отдела прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядру IV пары своей и противоположной сторон, расположенному в ножке мозга на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга (периферический нейрон). Волокна периферического нейрона блокового нерва начинаются в клетках ядра. Выйдя из этого ядра, волокна проходят через центральное серое вещество, затем резко поворачивают кзади и, приняв нисходящее направление, спускаются в мозговой парус, где корешки обоих блоковых нервов перекрещиваются. После перекреста волокна выходят из вещества мозга позади нижних холмиков, огибая боковую поверхность верхней части моста. Достигнув основания мозга, блоковый нерв проходит по наружной стенке пещеристого синуса, вступает в глазницу через верхнюю глазничную щель и иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи. Симптомы поражения. При изолированном поражении блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно повернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двоение в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько в сторону. VI пара — отводящий нерв ( n . abducens ). Система состоит из двух нейронов. Центральный нейрон располагается в нижнем отделе прецентральной извилины. Аксоны его в составе корково-ядерного пути направляются к ядру своей и противоположной стороны. Оно расположено в мозговом мосту, в его задних отделах. Волокна периферического нейрона отводящего нерва начинаются в ядре, идут в вентральном направлении и выходят из мозга на заднем крае моста в борозде между мостом и пирамидой. По выходе из мозга отводящий нерв проходит в латеральном направлении вперед и позади спинки турецкого седла вступает в пещеристый синус, который он оставляет вблизи верхней глазничной щели, через которую и входит в орбиту и иннер- вирует наружную прямую мышцу глаза (поворот глазного яблока кнаружи). ' Симптомы поражения. Нерв часто вовлекается в патологические процессы, происходящие на основании мозга: арахноидит, опухоли, трещины основания черепа, интоксикация и др. При поражении отводящего нерва возникает сходящееся косоглазие (strabismus con-vergens) (рис. 88). Больные жалуются на двоение в глазах в горизонтальной плоскости. Поражение нерва в области моста обычно сопровождается также поражением пирамидного пути,— возникает альтернирующий синдром Гюблера (на стороне поражения глаз повернут внутрь, а на противоположной стороне — гемиплегия). Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т. е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют наружная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и внутренняя прямая мышца левого глаза (глазодви-гательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях — функция взора — обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis s. posterior) Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок может быть прослежен через средний мозг, мост мозга, продолговатый мозг, далее в составе передних канатиков спинного мозга подходит к клеткам передних рогов спинного мозга. Медиальный продольный пучок связывает друг с другом ядра нервов глазных мышц. Кроме того, в состав медиального продольного пучка входят волокна от клеток вестибулярных ядер. Из этих соединений главную роль играет связь ядра отводящего нерва с ядром глазодвигательного нерва той же стороны, чем и объясняется та согласованная функция наружной прямой мышцы одного глаза и внутренней прямой мышцы второго глаза при сочетанном повороте глаз в сторону. При этом важно помнить, что часть волокон, иннервирую-Щих внутреннюю прямую мышцу глаза, отходит от клеток ядра глазодвигательного нерва другой стороны. В заднем отделе второй лобной извилины находится корковый центр взора, имеющий отношение к ассоциированным движениям глаз. Аксоны его нейронов проходят в составе передней ножки внутренней капсулы, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит на противоположную сторону к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора). При повреждении лобного глазодвигательного пути нарушаются содружественные движения глазных яблок, возникает Пзралчч ево (ус-паралич взора. Глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, при этом они рефлекторно оказываются повернутыми в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Если же страдает одна половина моста мозга, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага», «больной смотрит на парализованные конечности»). При раздражении коры второй лобной извилины возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. При поражении области крыши среднего мозга возникает паралич взора вверх, реже вниз, нередко сочетающийся с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами (синдром Парино). Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном положении по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага отклоняется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи (симптом Гертвига — Мажанди). При полном перерыве медиального продольного пучка возникают интернуклеарные (межъядерные) офтальмоплегии. Поражение системы медиального продольного пучка обычно сопровождается нистагмом. Методика исследования. Исследование всех трех пар глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяется равномерность глазных щелей, величина зрачков, реакция их на свет (прямая и содружественная). Больного просят на несколько секунд закрыть глаза, а затем открыть их и смотрят, как реагирует зрачок на свет. Реакцию зрачка на свет можно определять, закрывая ладонью глаз и открывая его или освещая при помощи фонарика. Реакция освещаемого глаза — прямая реакция зрачка на свет, реакция неосвещаемого зрачка называется содружественной. Неравномерность зрачков (анизокория) может быть результатом поражения глазодвигательного нерва (паралитический мидриаз) или нарушения симпатической иннервации глаза (паралитический миоз). Анизокория может быть также следствием местного заболевания и травмы глаза. Отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию (синдром Аргайла Робертсона) встречается при нейросифилисе и, в частности, при спинной сухотке и прогрессивном параличе одновременно с анизокорией. Для исследования реакции зрачка на конвергенцию фиксируют взгляд больного на неврологическом молоточке и медленно приближают его к переносице больного: оба глазных яблока поворачиваются внутрь и при этом в норме зрачки суживаются. Исследование реакции зрачка на аккомодацию производится следующим образом: один глаз больного закрывают, а другим просят посмотреть вдаль (зрачок расширяется) и затем на предмет, расположенный вблизи,— при этом изменяется кривизна хрусталика, увеличивается его переднезадний размер и зрачок суживается. Эта реакция зрачка называется реакцией на аккомодацию. Она может отсутствовать при ряде заболеваний, например при паркинсонизме, при котором отсутствует также сужение зрачков при конвергенции, а реакция зрачков на свет остается сохранной (синдром, обратный синдрому Робертсона). Исследуют объем активных движений глазных яблок: больному предлагают следить глазами за движущимся в горизонтальной или вертикальной плоскости неврологическим молоточком или пальцем врача. Отсутствие подвижности или недоведение глазного яблока в ту или иную сторону свидетельствует о параличе или парезе какой-либо из наружных мышц глаза и позволяет определить пораженный нерв. При парезах или параличах глазных мышц возникает двоение (диплопия), которое появляется лишь в том случае, если больной смотрит двумя глазами. Иногда распознать парез мышц глаза, особенно в начальных стадиях, бывает нелегко. Двоение появляется только при максимальной нагрузке на ту или иную мышцу, т. е. при крайних отведениях глазных яблок. С целью выявления скрытой дипло-пии один глаз больного закрывают стеклом красного цвета и на расстоянии 1,5—2 м от него ставят зажженную свечу. В норме больной видит одно цветное изображение. В случае диплопии больной видит два изображения: одно цветное, а другое натурального цвета. При перемещении источника света в сторону двоение может уменьшаться, изображения сливаются в одно цветное, и наоборот, если предмет передвигается в ту сторону, когда двоение усиливается, два изображения расходятся. Если больной жалуется на двоение при взгляде одним глазом, в этом случае можно думать о психическом заболевании или о симуляции. При вовлечении в патологический процесс III пары очень важно определить, имеется ли поражение самого нерва или его ядра. При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает полный паралич глазных мышц, почти всегда страдают волокна, иннервирующие зрачок. При этом часто вовлекаются в процесс и другие черепные нервы. При ядерном поражении возникают параличи отдельных глазодвигательных мышц и зрачковые реакции обычно сохраняются. V пара — тройничный нерв ( n . trigeminus ). Главный чувствительный нерв лица и ротовой полости, но в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы (рис. 91). Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток узла направляются к коже лица, а также слизистой оболочке полости рта в области, иннервируемые ветвями тройничного нерва, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим1ядро спинномозгового пути тройничного нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется со-матотопическое представительство. В оральной части ядра представлена область лица, наиболее близко расположенная к средней его линии, и наоборот, в каудальной части — наиболее удаленные области. Поэтому при поражении ядра на различных уровнях моста, продолговатого мозга и шейного отдела зоны расстройства чувствительности не соответствуют распределению в коже ветвей тройничного нерва. Они носят сегментарный, «луковичный» характер (зоны Зельдера). Если поражаются каудальные части ядра, возникает анестезия в форме полосы на боковой поверхности лица, проходящей от лба к уху и подбородку, а если поражается его оральная часть, то полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы). Нейроны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга. Каждая область лица обеспечивается иннервацией за счет перехода за среднюю линию волокон противоположной стороны, а также за счет соседних нервов (VII, IX, Х пар). Волокна вторых^ нейронов от обоих чувствительных ядер в основном переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли (lemniscus medialis) направляются в таламус, где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин. Все чувствительные волокна V пары группируются в три ветви. / ветвь — глазной нерв (п. ophthalmic us ). Входит в глазницу, перегибаясь в надглазничную вырезку (incisura supraorbita-lis) у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав эту вырезку, определяют место выхода I ветви. При поражении этой ветви возникают нарушения чувствительности в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы. // ветвь тройничного нерва — верхнечелюстной нерв (п. maxil - laris ). Его ветви: 1) скуловой нерв, иннервирующий кожу височной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к кры-лонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7), они отдают нервам, начинающимся от узла, чувствительные волокна; часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя в узел. Чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и основной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин. Подглазничный нерв (п. infraorbitalis) является продолжением верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное отверстие (for. infraorbitale) под квадратную мышцу верхней губы, разделяясь на конечные ветви. Подглазничный нерв отдает верхние луночковые нервы, которые иннервируют зубы и верхнюю челюсть и делятся на задние, средние и передние ветви. Кожа нижнего века иннервируется ветвями подглазничного нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют наружные носовые ветви, слизистую оболочку преддверия носа — внутренние носовые ветви, кожу и слизистую оболочку верхней губы до угла рта — верхние губные ветви. Все наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва. /// ветвь — нижнечелюстной нерв (п. mandibularis ). Смешанная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствительного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществляет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка и зубов нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masse-ter, temporalis, pterygoidei medialis et lateralis, mylohyoideus, переднее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli pa-latini. С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетативной нервной системы: ушной (gangl. oticum) - с внутренним крыловидным нервом, поднижнечелюстной (gangl. submandibula-ге) — с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) — с подъязычным нервом. От узлов идут постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые — к вкусовым сосочкам языка. Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. Прощупывают точки выхода ветвей тройничного нерва, определяя, не являются ли они болезненными. Исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера с помощью иглы болевую чувствительность, с помощью ватки — тактильную. Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещение нижней челюсти при открывают рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон и ее равномерность. Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет значение исследование конъюнктивального, корнеального и нижнечелюстного рефлексов. Исследование конъюнктивального и корнеального рефлексов производится путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 92). При этом возникает смыкание век (дуга рефлекса проходит через V и VII нервы). Конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва). Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов (чувство давления, вибрации и др.). Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича в основном жевательных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височной мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней челюсти. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (так называемый тризм). Жевательные мышцы напряжены и тверды на ощупь, зубы настолько крепко сжаты, что раздвинуть их невозможно. Тризм может возникать также при раздражении проекционных центров жевательных мышц в коре головного мозга и идущих от них путей. Тризм развивается при столбняке, менингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области моста мозга. Он может возникать рефлекторно вследствие раздражения области нижней челюсти, при воспалительных процессах в жевательных мышцах, невралгии V нерва, невротических реакциях при истерии. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм может быть длительным, что ведет к истощению больного. Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языко-глоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возникают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в области уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верхней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языко-глоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика. Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III ветви ведет также к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны. Если страдает I ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вызывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), а также роговичный (корне-альный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к роговице — обычно происходит смыкание век). При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс (его вызывают нанесением удара молоточком по нижней челюсти при слегка открытом рте,— происходит закрывание рта). В тех случаях, когда поражается полулунный узел, возникает расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга). Распознавание этих поражений представляет большие трудности. Оно облегчается, когда появляются герпетические высыпания, характерные для поражения полулунного узла. Так как двигательные ядра тройничного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию, то при поражении центральных нейронов с одной стороны нарушения жевания не возникает. Оно возможно при двустороннем поражении корково-ядерных путей. VII пара—лицевой нерв ( n . facialis ). Является смешанным нервом (рис. 93). В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последниедва вида волокон выделяют как промежуточный нерв. Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из 2 нейронов. Центральный нейрон представлен клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются вымоет мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица. Периферические двигательные нейроны представлень^кледкдмц^ ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. Соответственно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца — gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2— 5 первичных ветвей, которые в свою очередь делятся на вторичные, образуя околоушное нервное сплетение. Существуют две формы внешнего строения околоушного сплетения: сетевидная и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются множественные связи с ветвями тройничного нерва. В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей. 1. Большой каменистый нерв от узла коленца на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крыло-небный канал и достигает крылонебного узла. Соединение большого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет так называемый видиев нерв. В составе нерва имеются преганг-лионарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При его поражении возникает своеобразный симптомокомплекс, известный под названием невралгии видиева нерва (синдром Файля). Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу. После перерыва в крылонебном узле волокна идут в составе верхнечелюстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом, который подходит к слезной железе. При поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении — слезотечение. 2. Стремянный нерв проникает в барабанную полость и иннервирует стремянную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возникает паралич стремянной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия). 3. Барабанная струна отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную щель выходит на наружное основание черепа и сливается с язычным нервом. В месте перекреста с нижним луночковым нервом барабанная струна отдает соединительную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные волокна из лицевого нерва к мышце, поднимающей мягкое небо. Барабанная струна передает вкусовые раздражения с передних двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секреторные слюноотделительные волокна из верхнего слюноотделительного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном парасимпатических узлах. Методика исследования. В основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица. Начинают исследование с осмотра области лица. При поражении лицевого нерва сразу обращает на себя внимание асимметрия лица. Обычно мимические мышцы исследуются при двигательной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза. Обращают внимание на выраженность носогубных складок и положение углов рта. Просят показать зубы (или Десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов. Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедления мигания на стороне пареза. Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век либо снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади). Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее. Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза. Для дифференциации центрального и периферического пареза имеет значение исследование электровозбудимости, а также электромиография. Исследуют вкус на передних двух третях языка, обычно на сладкое и кислое. Каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги, смоченной соответствующими растворами. После каждой пробы больной должен хорошо прополоскать рот водой. Утрата вкусовой чувствительности называется агевзией, понижение ее — гипогевзией, повышение вкусовой чувствительности — гипергевзией, извращение ее — парагевзией. Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой .мускулатуры—так называемая прозоплегия (рис. 94). Возникает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм — заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза потоком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярная щель между нижним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продвижение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлений — конъюнктивиту и кератиту. Для врачебной практики имеет значение определение места поражения лицевого нерва. В том случае, если поражается двигательное ядро лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если же страдают ядро и его корешковые волокна, нередко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра — Гюблера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовиля). Если же при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, противоположной очагу. Если лицевой нерв поражается у места выхода его из мозгового ствола в мостомозжечковом углу, что часто бывает при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройничного (отсутствие корнеального рефлекса) нервов. Так как нарушается проведение импульсов по волокнам промежуточного нерва, возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкус на передних двух третях языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия, но в связи с тем, что функционируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически имеется, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется. Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стремянного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, причем даже рецидивирующее. В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, которая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины лица, получает двустороннюю корковую иннервацию, а остальная — одностороннюю. При центральном мимическом параличе не выявляются качественные изменения электровозбудимости и нарушения при электромиографическом исследовании мышц. VIII пара — преддверно- улитковый нерв (п. vestibulocochlea - ris ). Состоит из двух корешков: нижнего — улиткового и верхнего — преддверного (рис. 95). Объединяет две функционально различные части. Улитковая часть ( pars cochlearis ). Как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта (рис. 96). Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам кортиева органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины. Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачивается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен находиться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается на расстоянии б—12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом одном ухе. Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха. При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуко-воспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию. Симптомы поражения. Так как по вступлении в мост мозга слуховые проводники, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким образом каждый данный периферический слуховой аппарат оказывается сообщающимся с обоими полушариями мозга, то поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации. Преддверная часть ( pars vestibularis ). Первые нейроны (рис. 97) находятся в преддверием узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток пред-дверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка — от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное, медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра. Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер. 1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно-спинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказывают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особенности на центры шейных мышц. 2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в медиальный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика. Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный продольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глазных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинного мозга. 3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярными ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва. 4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга, очевидно, вблизи слуховой проекционной зоны. Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного головокружения: ложных ощущений смещения в какую-либо сторону окружающих предметов или его тела, усиливающегося при перемене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом движения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на молоточке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз. Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Для исследования вестибулярного аппарата применяют вращательную пробу на специальном кресле, калорическую и другие пробы. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяснить, имеется ли системное или несистемное головокружение. Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер — приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается сознательная и автоматическая ориентация в пространстве: у больного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Это ощущение и составляет сущность головокружения. Оно нередко возникает приступами, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассматривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм), и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелькающие за окном предметы. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается неправильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежащих регуляторных влияний,— отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает. Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важным дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных: 1) головокружение при лаби-ринтите чрезвычайно интенсивное; 2) в пробе Ромберга тело наклоняется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависимость от положения головы и пораженного лабиринта; 3) атаксия всегда бывает общей, т. е. не ограничивается только одной конечностью или конечностями одной стороны, не сопровождается ин-тенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии; 4) нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не вертикальное; 5) лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового аппарата (например, шум в ухе, ослабление слуха). Языкоглоточный и блуждающий нервы (п. glossopharyngeus et n . vagus ). Имеют общие ядра, которые заложены в продолговатом мозге в одном месте, поэтому исследуются одновременно. IX пара — языкоглоточный нерв ( n . glossopharyngeus ). Содержит 4 вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные (рис. 98). Чувствительная часть языкоглоточного нерва включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва. Они находятся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг, в заднебоковой борозде, позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам второго нейрона общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка и мягкого неба, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого также вступают в ядро одиночного пути. От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis). Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Центральный нейрон представлен клетками нижней части прецентраль-ной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядер-ных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон) отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании. Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей — барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел, где и прерываются. Постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и проникают в околоушную железу, которую иннервируют. Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней половине глотки; нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилогло- проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести звук «а», сказать несколько слов, а после этого открыть рот. Осматривают небо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого неба, симметрично ли расположен язычок. Для выяснения характера сокращения мягкого неба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. В случае поражения блуждающего нерва небная занавеска отстает на стороне паралича. Исследуют небный и глоточный рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что двустороннее снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба может встречаться и в норме. Снижение или отсутствие их с одной стороны является показателем поражения IX и Х пар. Функция глотания проверяется с помощью глотка воды или чая. При наличии дисфагии больной поперхивается уже одним глотком воды. Исследуют вкус на задней трети языка. При поражении IX пары утрачивается вкус на горькое и соленое на задней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых связок производится ларингоскопия. Симптомы поражения. При поражении периферического нейрона блуждающего нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Отмечается попадание жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий изменение фонации — голос становится хриплым. При двустороннем поражении могут наступить полная афония и удушье. К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при раздражении этого нерва — замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждающего нерва нарушения эти нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выраженным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе. XI пара — добавочный нерв ( n . accessorius ). Является двигательным (рис. 100), слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь для нерва состоит из двух нейронов — центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через внутреннюю капсулу вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне Ci — Су своей и противоположной сторон, т. е. ядра добавочного нерва имеют двойную корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части — из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне g[ — Су, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую гр-сосц. и трапециевидную мышцы. Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых XI нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследование удерживает их с помощью усилия. Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: поворот головы в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудиноключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы. XII пара — подъязычный нерв (п. hypoglossus ). Нерв преимущественно двигательный (рис. 101). В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва — иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. XII нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва. Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремо-ра. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист. Симптомы поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка (рис. 102). Тонус мышц падает, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глос-соплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает процесс еды. Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения (рис. 103). Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположных очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.
|
|
|
|
|
|
|
|
БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полио-энцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др.
Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь— невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-фагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).
Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-барного паралича (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобуль-барного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный (рис. 104), губной (рис. 105), хоботковый (рис. 106), ладонно-подбородочный Маринеску — Радовичи (рис. 107) и др., а также насильственные плач и смех (рис. 108). Поражение корково^-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГАДля альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути или чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на:
а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы Син-дром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного1 нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром ^Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания. Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лице-' вого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 142; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!