Плоть от плоти моей, кость от кости моей

[о скелете]

 

 

Летальная скелетная дисплазия. Мертворожденный младенец, Амстердам, ок. 1847 г.

Из книги Виллема Фролика "Таблицы для иллюстрации эмбриогенеза человека и животных в норме и в аномалиях", 1844-1849 (Библиотека Уэллком, Лондон).

 

Около 1896 года на мысе Доброй Надежды появился китайский матрос по имени Арнольд. Нам мало что о нем известно, и портреты его до наших дней не дошли. Однако мы можем предположить, что он был невысок ростом, с сильно выступающим лбом. Еще он был слаб на голову – не в смысле интеллекта, а потому что верхние кости черепа у него отсутствовали. Вероятно, у него не было ключиц, а если и были, то не доставали до лопаток. И если бы кто-то, стоящий сзади, толкнул его, плечи Арнольда могли бы легко сложиться, как книжка, перед грудью. У него, возможно, были лишние зубы, а может, их и вовсе не было.

Мы можем высказать столько догадок потому, что Арнольд был исключительно плодовитым и многие из его многочисленных потомков обладают вышеописанными чертами. Прибыв в Кейптаун, он обратился в мусульманство, завел семерых жен и погрузился в жизнь капско-малайского общества. Капские малайцы – это люди в основном яванского происхождения, вобравшие в свой генетический состав примесь народов сан, кхой, западных африканцев и мальгашей. Традиционно занимающиеся ремеслами и рыболовством, капские малайцы создали элегантные фронтоны особняков в стиле Капская Голландия (Кейп-Датч) для владельцев южноафриканских винодельческих поместий, внесли в национальную кухню специфический восточный аромат и обогатили язык африкаанс небольшим количеством малайских слов наподобие "пайсанг"[122]. Проведенное в 1953 году обследование выявило мутацию отсутствия костей у 253 потомков Арнольда. В 1996 году мутация распространилась среди тысячи человек. К счастью, отсутствие ключиц и местами мягковатый череп не представляют большой опасности для здоровья. Клан Арнольда и в самом деле вполне справедливо гордится своим прародителем и дарованной им мутацией.[123]

 

Формирование костей

 

Возможно потому, что кости последними из наших бренных останков обращаются в прах, мы думаем о них как о чем-то неживом. Но они таковыми не являются. Подобно сердцу и легким, кости постоянно формируются и разрушаются, как того и требует цикл созидания и деструкции. И хотя они кажутся такими отличными от остального тела, они происходят из тех же самых эмбриональных тканей, которые создают покрывающую их плоть. В самом полном смысле слова можно сказать, что кость – это трансформированная плоть.

Тесная взаимосвязь между костью и плотью может быть продемонстрирована на примере происхождения образующих их клеток. Большая часть костных клеток – остеобластов – берет свое начало в мезодерме, той же самой зародышевой ткани, из которой формируются также соединительная ткань и мышцы. Взаимосвязь проявляется и в том, как образуются кости. Глубоко внутри каждой кости сохраняются остатки создавших ее клеток.

Различные кости нашего организма формируются двумя разными способами. Плоские кости, такие как кости черепа, начинают складываться у зародыша как слои остеобластов, секретирующих белковую основу (матрикс). На этой основе образуются зубчики фосфата кальция, которые заключают клетки в оболочку. По мере роста кости добавляются новые слои остеобластов, каждый из которых в свою очередь инкапсулируется за счет собственной секреции. У длинных костей наподобие бедренной процесс идет несколько по-иному. Их формирование начинается с конденсаций клеток, заметных в развивающихся конечностях зародыша. Эти клетки, также производные мезодермы, называются хондроцитами, и они продуцируют хрящевую ткань. Хрящ – это шаблон для будущей кости, который лишь позднее станет добычей остеобластов. При своем первом появлении шаблон похож на кость своей формой, но не структурой.

Одна из молекул, контролирующая клеточные конденсаты, – это костный морфогенетический белок (bone morphogenetic protein – BMP). Для удобства можно говорить о нем как об одной молекуле, хотя в действительности их целая семья. Подобно многим другим семействам сигнальных молекул, BMP обнаруживаются в самых неожиданных местах зародыша. Именно BMP задолго до формирования костей приказывают некоторым зародышевым клеткам становиться животом, а не спиной. Однако на более поздних стадиях развития эмбриона BMP появляются в скоплениях клеток, которые в будущем станут костями. У детей и взрослых они возникают в местах переломов костей. Поразительное свойство BMP состоит в их способности вызывать индукцию кости практически повсюду. Если сделать крысе подкожную инъекцию BMP, у нее сформируются костные разрастания совершенно отдельно от скелета, но со структурой обычной кости, вплоть до наличия костного мозга.

Для создания кости недостаточно, чтобы недифференцированные клетки сконцентрировались в нужном месте и в нужном количестве. Клетки должны превратиться в остеобласты и хондроциты. Возвращаясь к метафоре, которую я уже употреблял ранее, они должны скалькулировать свою судьбу. Ген, отвечающий за судьбу остеобластов, тот же самый, что вызвал появление синдрома "головы Арнольда".[124] Этот ген кодирует транскрипционный фактор под названием CBFA1. Можно подумать, что CBFA1 не имеет большого значения, поскольку в результате его мутации обнаруживается недостаток всего лишь нескольких костей. Однако все потомки Арнольда гетерозиготны по этой мутации: только один из двух генов CBFA1 является носителем мутантной копии. Мыши, гетерозиготные по мутации того же гена, также отличаются неокостеневшими головками и отсутствием ключиц. Но мыши, гомозиготные по мутантному гену, практически не имеют костей. Вместо скелета у них имеются лишь хрящевые тяжи, пронизывающие весь организм, а мозг у них защищен всего только слоем кожи. Они могут сгибаться во всех направлениях, но это им не нужно, так как они мертвые. Бескостные мыши умирают в течение нескольких минут после рождения от удушья из-за того, что у них нет грудной клетки для поддержки легких.[125]

По одной из странных причуд истории генетики Южная Африка является также родиной мутации, которая по своему действию противоположна той, что возникла у Арнольда, так как вызывает не дефицит костного вещества, а, напротив, его избыток. Вместо дыр из-за отсутствия костей в черепе жертвы этой второй мутации обладают крайне массивными черепами. При рождении мутация никак себя не обнаруживает. Толстые кости черепа и грубые черты лица, являющиеся характерными для этого синдрома, развиваются только с возрастом. В отличие от мутации утраты костей, мутация избытка костной ткани нередко является летальной. Ее носители обычно умирают в зрелом возрасте от судорог, так как дополнительные костные образования пережимают некоторые жизненно важные нервы. Опять-таки, в отличие от мутации отсутствия костей, мутация толстых костей черепа рецессивна и выражена лишь у небольшой горстки людей, жителей одной деревни, которые заключают браки между собой и ведут свое происхождение от одного голландца, основавшего в XVII веке поселение Капская колония.

Вызывающая это нарушение мутация выводит из строя совершенно другой, чем CBFA1, ген. Сам белок носит название склеростина вслед за вызываемым им синдромом – склеростозом.[126] Считается, что он является ингибитором молекул BMP – возможно, связывая их, а потом выводя из строя. Именно так действуют многие ингибиторы BMP. На ранних стадиях зародышевого развития молекулы организатора наподобие ноггина ограничивают действие BMP как раз таким способом. В самом деле, мутации ноггина приводят к еще одному синдрому избыточного роста костной ткани, поражающему только пальцы рук и заставляющему их с возрастом срастаться вместе, делая их неподвижными.[127]

Нарушения, связанные с избытком кости, иллюстрируют необходимость того, что организм должен держать семейство BMP под контролем. И все же сросшиеся пальцы и даже толстые кости черепа – это относительно слабые проявления способности BMP продуцировать костную ткань в самых неподходящих местах. Есть еще одно заболевание, демонстрирующее степень нарушений, которые могут произойти, если остеобласты распространятся по всему организму и начнут образовывать кости где им вздумается. Этот недуг называется прогрессирующей окостеняющей фибродисплазией (fibrodisplasia ossificans progressive), или ПОФ. Это редкое заболевание: по подсчетам, число людей, страдающих им во всем мире, составляет около 2500, но специалисты в этой области наверняка знают о существовании лишь нескольких сотен больных. Самой известной жертвой недуга был американец по имени Гарри Реймонд Истлэк.

 

 

Прогрессирующая окостеняющая фибродисплазия. Гарри Истлэк, США, 1953 г.

Линда Линдгрен, Лос-Анджелес, и Гретхен Уорден (Музей Мюттера, Филадельфия).

 

В 1935 году Гарри, которому тогда исполнилось пять лет, сломал ногу, играя с сестрой. Перелом сросся неудачно, и у мальчика навсегда осталась искривленная левая бедренная кость. Вскоре после этого случая у него также выявилось нарушение подвижности в тазобедренном и коленном суставах, что, однако, не было следствием первоначального перелома, а вызывалось костными отложениями, сформировавшимися на отводящей и четырехглавой мышцах.

Гарри рос, а костные образования распространялись по всему телу. Они появились в ягодицах, на груди и шее, а также на спине. К 1946 году его левая нога и тазобедренный сустав полностью окостенели; туловище приобрело постоянный наклон под углом 30°; костные соединения образовали мост вдоль всего позвоночника, а мышцы на спине превратились в костные пластины. Делались попытки удалять эти образования хирургическим путем, но они отрастали снова и становились еще тверже и обширней. В возрасте двадцати трех лет он был помещен в специальную клинику для хронических больных. Он умер в 1973 году. К этому времени у него срослись челюсти, и он уже не мог разговаривать.

По просьбе Гарри Истлэка его скелет передали для научных исследований, и теперь он стоит в витрине Мюттеровского музея в Филадельфии. Изобилующий дополнительными костными тяжами, распорками и выростами, которые оплели конечности и грудную клетку, его скелет выглядит так, как будто обычный костяк сорокалетнего человека поместили внутрь другого скелета, формирование которого уже началось, но вышло из-под контроля. Причина болезни в общих чертах понятна. Травмы тканей вызывают у больных ПОФ ненормальную реакцию. Вместо того чтобы лечить синяки и растяжения с помощью соответствующих тканей, в ход идут остеобласты и образовавшиеся участки превращаются в кость. Это типичные проявления ошибок в продукции BMP или контроле над ними, но причина этих сбоев, т.е. сама мутация, до сих пор не обнаружена. Поиски ее могут оказаться долгими. У больных ПОФ редко рождаются дети, так что ген, являющийся первопричиной заболевания, нельзя определить путем изучения длинных родословных пораженных недугом семейств.[128]

 

 

Прогрессирующая окостеняющая фибродисплазия. Гарри Истлэк (1930-1973).

 

 

Как растут кости

 

Скелет новорожденного младенца представляет собой произведение филигранной красоты и сложности; череп его по мягкости сравним с листом картона, но по толщине уступает ему, а бедренные кости тоненькие, как ствол карандаша. Когда ребенок вырастет и превратится во взрослого, все вышеупомянутые параметры изменятся. Бедренные кости в диаметре сравняются с хоккейной клюшкой и смогут, по крайней мере в большинстве случаев, выдерживать ее удары. Кости черепа по толщине сравняются с тарелкой и станут способны защитить мозг своего владельца, даже если он займется игрой в регби или станет участником другого, не менее любопытного действа, распространенного среди австралийских аборигенов, когда они, по заведенному обычаю, бьют друг друга по голове здоровенными палками.[129]

Что же заставляет кость вырастать до нужного размера? В 1930 году молодой американский ученый Виктор Чендлер Твити попытался получить довольно-таки прямой ответ на этот вопрос. Следуя в русле немецкой школы "Механики развития" ("Entwicklungsmechanik"), Твити взялся изучать два вида саламандр: тигровую саламандру и пятнистую саламандру. Эти близкородственные животные различаются в одном, очень важном отношении: тигровые саламандры примерно вдвое больше пятнистых. Эксперименты, выполненные на них Твити, отличаются такой элегантностью, простотой и смелостью, что и спустя семьдесят лет фигурируют в большинстве учебников.

Твити начал с того, что стал отрезать ноги у саламандр. Итальянский ученый Ладзаро Спаланцани из Скандиано еще в 1768 году установил, что у саламандр могут при необходимости отрастать ноги и хвост. С тех пор многие тысячи этих созданий ради науки лишались своих конечностей. Одна из неудачниц двадцать раз расставалась с ампутированной ногой – и всякий раз отращивала ее снова. По одному шутливому замечанию, которое распространено среди ученых, счастье состоит в том, чтобы найти удачный эксперимент и повторять его снова и снова. Твити, однако, был более изобретателен. Когда у саламандр зажили культи отрезанных конечностей и их ткани реорганизовались в зачатки новых конечностей, он снова взялся за нож и отрезал их.

Затем он взял ампутированные почки конечностей одного вида и пересадил их на культи другого. Вопрос состоял в том, до какого размера будут расти чужеродные конечности. На то, по логике Твити, имелось две возможности. По мере того как пересаженные почки будут превращаться в ноги, они могут либо приобрести свойства хозяина, либо сохранить свои собственные. В первом случае почка конечностей пятнистой саламандры, пересаженная на культю тигровой, разовьется в мощную ногу, соответствующую размерам тигровой саламандры. Или, в ином случае, почка конечностей пятнистой саламандры просто вырастет в небольшую ногу, как это с ней обычно и происходит. В результате получится тигровая саламандра с тремя большими ногами и одной маленькой, пересаженной, короче говоря, кривобокая саламандра.

Сам Твити ожидал, что чужеродные ноги вырастут столь же большими, как и обычные ноги саламандры-хозяина. В 1930-х годах уже было известно, что огромное влияние на процессы роста оказывают гормоны. Один из них, продуцируемый гипофизом, даже получил название гормона роста, и клиницисты говорили о людях с его избытком или дефицитом как о "гипофизарных" гигантах и карликах. Если тигровые саламандры были крупнее пятнистых, то происходило это наверняка потому, что первые имели больше гормона роста (или чего-то наподобие него), чем их более мелкие родственники. Чужеродные конечности должны реагировать на концентрацию гормонов хозяина в той же степени, что и обычные конечности, и, в соответствии с ней, становиться большими или маленькими. Контроль над ростом будет в этом смысле глобальным, когда все ткани должны подчиняться единому набору инструкций, циркулирующих по всему телу.

Нет сомнений, что гормоны действительно играют роль, причем жизненно важную, в том, до какого размера вырастают саламандры, люди и, вероятно, вообще все животные. Красота эксперимента Твити заключалась тем не менее в другом: он показал, что как бы ни были важны гормоны, не они ответственны за различия между крупными и мелкими саламандрами. Против ожидания, его саламандры оказались кривобокими. Как будто пересаженная конечность неким непостижимо таинственным образом попросту знала, какого размера должна достичь, вне зависимости оттого, к чему ее прикрепили. Это был эксперимент, показавший первичность локального над глобальным, ибо любая нога саламандры несла в себе предсказание собственной судьбы.[130]

В награду за эти эксперименты Твити стяжал впоследствии не слишком громкую славу. Более непосредственным откликом стала его поездка в Берлин в 1931 году. Он отправился работать в Институт кайзера Вильгельма, в лабораторию Отто Мангольда, мужа Хильды Прешельдт, прославившейся открытием организатора. Там он встретился с выдающимися биологами своего времени: Гансом Шпеманом, Рихардом Гольдшмидтом и Виктором Хамбургером, которые вместе создали приоритет Германии в области биологии развития. Ни исследования Твити в Институте кайзера Вильгельма, ни его дальнейшая карьера в Стэнфорде, где он сделался одним из наиболее любимых студентами профессоров, не представляют для нас особого интереса, в отличие от времени и страны, в которой он тогда оказался. В 400 километрах к югу, в Мюнхене, другой молодой ученый со схожими научными интересами, но совершенно иными моральными устоями, только что поступил на медицинский факультет. Это был Йозеф Менгеле.

 

Освенцим, 1944

 

Тот, чье имя навсегда повисло мрачной тенью над исследованиями по генетике человека, происходил из семьи состоятельных баварских промышленников. Красивый, вежливый и интеллигентный, он отказался от службы в семейной фирме и вместо этого занялся изучением медицины и философии в Мюнхенском университете. Он был честолюбив и горел желанием сделать себе имя, первым в семье прославившись на научном поприще. К середине 30-х годов он переехал во Франкфурт, где его покровителем стал Отмар Фрайгерр фон Вершуер, глава еще одного Института кайзера Вильгельма, в котором, однако, занимались в основном антропологическими исследованиями. Диссертация, написанная там Менгеле в 1935 году, отражала присущую немецкой антропологии страсть к расовым классификациям и содержала измерения сотен челюстных костей для выявления расовых различий. Две более поздние научные статьи касались наследования некоторых телесных нарушений, таких как волчья пасть. Все эти работы суховаты, основаны на фактах и, в общем, довольно скучны. В них нет и намека на будущую карьеру молодого ученого.

Менгеле приехал в Освенцим 30 мая 1943 года. Он отправился туда по настоянию своего ментора, фон Вершуера. Именно он убедил ученика воспользоваться теми, как он выразился, "необыкновенными исследовательскими возможностями", которые перед ним откроются. Ко времени прибытия Менгеле в концентрационный лагерь в нем содержалось чуть больше 100 тысяч заключенных, и машина смерти работала на полную мощность.

Менгеле был лишь одним из представителей многочисленного медицинского персонала в Аушвиц-Биркенау, к тому же не занимавшим высоких постов. Но после войны люди, пережившие лагерь, будут вспоминать именно его. Он запомнится им своей физической красотой, всегда идеальным состоянием военной формы, очаровательными манерами и улыбкой. Они запомнят его благодаря непостижимому свойству его личности: он мог мило поговорить с ребенком, а потом отправить того в газовую камеру. Они запомнят его, потому что он казался вездесущим, и еще потому, что нередко он был первым немецким офицером, которого они встречали. Когда заключенные выходили из телячьих вагонов на платформу в Биркенау, они слышали, как он кричит "налево" или "направо". "Налево" означало немедленную смерть, "направо" – что им сохраняют жизнь, по крайней мере на время.[131]

Среди тех, кого оставили в живых, была тридцатилетняя еврейская женщина по имени Элизабет Овиц. Вместе с братьями и сестрами она прибыла в Аушвиц-Биркенау ночью 18 мая 1944 года. Их привезли в вагоне для перевозки скота вместе с 84 другими людьми. Слабые и растерянные после долгого пути, Овицы стояли на платформе Биркенау под ослепительным светом прожекторов. Элизабет спросила одного узника, еврея-инженера из Вены, где они находятся. Он ответил: "Это могила Израиля" – и показал на дымящиеся трубы, которые возвышались над лагерем. Через сорок три года она напишет: "Теперь мы поняли, что все, о чем знали раньше, но пытались вытравить из своего сознания, происходит на самом деле". Элизабет и остальных членов семьи – группу в двенадцать человек – отогнали к краю платформы. Именно тогда они впервые увидели Менгеле. Восхищенно осматривая их, он заявил: "Теперь у меня есть работа на двадцать лет вперед; теперь у науки есть интересный объект для размышлений".

 

Овицы были трансильванскими евреями. Их отец, Шимшон Исаак Овиц, был ученым человеком и известным раввином, который мог творить чудеса. У него была разновидность карликовости под названием псевдоахондроплазия, особенность которой состоит в том, что тело больного остается почти неизменным, а конечности вырастают короткими и искривленными. Равви Овица почитали за его мудрость и сострадание. Многие румынские евреи верили, что Бог, лишив его нормального роста, взамен наградил необычными и редкостными качествами. Амулеты с кусочками пергамента, на которых клубились завитки древнееврейского письма, изящно выписанные его рукой на раши[132]  как говорили, обладали целительной силой. У равви Овица было десять детей, семеро из которых, включая Элизабет, были карликами. Это совпадает с диагнозом псевдоахондроплазии, которая вызывается доминантно наследуемой мутацией.

 

 

Псевдоахондроплазия. Элизабет Овиц (1914-1992) с братьями и сестрами. Бет-Галим, Израиль, ок. 1949 г.

Иегуда Корен и Элиат Негев, Иерусалим.

 

Когда Элизабет исполнилось девять лет, ее отец внезапно умер. Молодая вдова, женщина весьма находчивая, сочла, что малый рост ее детей может быть использован для их же пользы. Она дала им музыкальное образование, и впоследствии они смогли организовать труппу. Даже в то время, когда Румыния и Венгрия уже оказались втянутыми в политическую орбиту нацистской Германии, семейство Овиц со своим "Джаз-оркестром лилипутов" все еще колесило по провинциальным городкам расколотых и нестабильных государств Центральной Европы. В мае 1942 года Элизабет Овиц, которой тогда исполнилось двадцать восемь лет, встретила молодого театрального менеджера по имени Йошко Московиц. Он был высокий, красивый и без памяти влюбился в нее. Он написал сестре, что встретил женщину хотя и маленького роста, но с лихвой одаренную талантом, мудростью и трудолюбием. Они поженились в ноябре того же года, но всего через десять дней после свадьбы Йошко с нашитой желтой звездой Давида на рукаве пиджака был отправлен в трудовой батальон. Супруги встретились снова лишь по окончании войны. Скрывая свое еврейское происхождение, Овицы продолжали гастролировать еще в течение двух лет, но в марте 1944 года немецкие войска оккупировали Венгрию, и во время последних и самых страшных погромов, прокатившихся по стране, их все же схватили.

В Освенциме Элизабет вместе с братьями и сестрами держали в отдельной комнате, чтобы они не теснились в блоке вместе с пятьюстами его обитателями. Им разрешали также носить собственную одежду и давали достаточно пищи, чтобы выжить. В течение какого-то времени они смогли оставаться вместе как отдельная семья, и им даже удалось убедить Менгеле, что они являются родственниками еще одного семейства из их деревни. Они платили за свое выживание тем, что исполняли заглавные роли в нелепой и безумной программе экспериментальных исследований Менгеле.

Впоследствии Элизабет Овиц напишет:

 

Самыми страшными экспериментами из всех [были] гинекологические. Через них проходили только те из нас, кто был замужем. Нас привязывали к столу, и начинались систематические пытки. Они вводили какие-то предметы в матку, выкачивали оттуда кровь, расковыривали внутренности, чем-то пронзали нас и брали кусочки образцов. Боль была непереносимой. Врач, проводивший эксперименты, жалел нас и просил вышестоящих прекратить опыты, так как они угрожают нашей жизни. Невозможно передать словами ту невыносимую боль, которую мы испытывали и которая не покидала нас много дней после того, как опыты были прекращены.

Я не знаю, повлияло ли на Менгеле наше физическое состояние или гинекологические эксперименты были попросту завершены. В любом случае эти садистские опыты были приостановлены и начались другие. Они брали вытяжки спинномозговой жидкости и вливали нам в уши очень горячую или очень холодную воду, от чего у нас начиналась рвота. Впоследствии они вновь занялись экстракцией волос, и когда мы были уже на грани потери сознания, начинались болезненные опыты на мозге, а также в области носа, рта и кистей рук. Все стадии экспериментов четко документировались и иллюстрировались. Хочется заметить, что по иронии судьбы мы стали единственными в мире, чьи пытки были спланированы заранее и подтверждены "научными" отчетами для блага грядущих поколений...

 

В этом, однако, Элизабет ошибалась. Менгеле подвергал пыткам множество других людей, в том числе немалое число близнецов, которых он в конечном итоге убивал и препарировал с единственной целью документально подтвердить сходство их внутренних органов. В течение семи месяцев Овицы балансировали между жизнью и смертью, оставаясь предметом одержимости Менгеле. Однажды, когда Менгеле неожиданно вошел в их отсек, самый младший в семье, Шимшон, которому едва исполнилось полтора года, неуверенно ковыляя, приблизился к нему. Менгеле взял ребенка на руки и мягко спросил, почему тот подошел к нему. "Он думает, что вы его отец". – "Я не его отец, – сказал Менгеле, – а всего лишь дядя". Тем не менее ребенок был крайне истощен от недоедания и постоянного забора крови.

Менгеле демонстрировал Овицов высшим нацистским чинам. Он читал лекции о феномене карликовости, а в качестве иллюстрации выводил на сцену членов семьи Овиц, которые стояли там, обнаженные и дрожащие от холода и испуга. Эксперименты продолжались до октября 1944 года. И даже когда Третий рейх уже корчился в предсмертных муках, Менгеле не мог отказаться от своих маниакальных идей и пытался найти среди набора стеклянных глаз такие, которые по цвету подходили бы к карим глазам Элизабет. Как и во всех его поступках, причина этих действий остается загадкой.

Освенцим был освобожден 27 января 1945 года. Для Элизабет и всех членов ее семьи приход советских войск означал отмену неизбежного смертного приговора. Почти все объекты опытов Менгеле подлежали уничтожению, как только эксперименты с ними заканчивались. В течение следующих четырех лет семейство странствовало по разрушенным городам Восточной и Центральной Европы. Реорганизовав труппу, Овицы исполняли мрачное танго, которое назвали танцем смерти[133].  Каждый вечер Элизабет в паре с одним из братьев танцевала партию Жизни, тогда как ее партнер изображал Смерть. В 1949 году семья эмигрировала в Израиль. Элизабет Овиц умерла в Хайфе в 1992 году.[134] Йозеф Менгеле так и не был предан суду за свои преступления и умер на бразильском пляже в 1979 году.

 

Тормоза

 

История семьи Овиц содержит в себе немало горькой иронии, но один из наиболее ярких ее примеров состоит в том, что Йозеф Менгеле был совершенно прав, когда считал этих людей удивительными. Лица с нарушениями наподобие псевдоахондроплазии действительно сообщают нам нечто важное о том, как кости вырастают до той длины, которая им положена, и каким будет наш рост. Менгеле не обнаружил, в чем причина карликовости, да его бессмысленные эксперименты никогда бы ему об этом и не рассказали. Но полстолетия спустя стало ясно, что обрубленные, искривленные и деформированные конечности, возникающие вследствие многих костных нарушений, говорят о явлении, открытом Виктором Твити: локальном контроле над ростом.

Динамическая природа кости нигде не проявляется с такой очевидностью, как на концах длинных костей у ребенка. Каждый конец имеет область – ростовую пластинку, из которой осуществляется рост кости. В отличие от самой кости, заключенной в футляр из фосфата кальция, ростовые пластинки остаются мягкими и некальцифицированными. На рентгенограммах они выглядят как темные поперечные полоски, пересекающие белые концы каждой кости. Их можно наблюдать у ребенка на протяжении всего детства и отрочества: они постепенно уменьшаются в размерах и примерно к восемнадцати годам закрываются, знаменуя прекращение линейного роста.

Каждая ростовая пластинка содержит сотни колонок хондроцитов, которые делятся и дифференцируются в четко согласованном порядке. Рождаясь на конце ростовой пластинки, наиболее удаленном от тела кости, они затем наполняются белком, из которого продуцируют вокруг себя хрящеобразный матрикс, после чего умирают. Остеобласты шагают по кладбищу хондроцитов, откладывают фосфат кальция и новые слои матрикса, вследствие чего кость с каждого конца растет все дальше и дальше.

Псевдоахондроплазия, которой страдали Овицы, нарушает последовательность событий костеобразования. Мутация поражает ген, кодирующий один из белков, который входит в состав создаваемой хондроцитами хрящевой основы. Вместо того чтобы секретироваться клеткой, мутантный белок скапливается в хондроцитах, отравляя и убивая их задолго до положенного им срока. И хотя не все хондроциты погибают, воздействие этого нарушения столь велико, что рост резко замедляется. В результате возникают короткие, искривленные конечности, в то время как туловище и лицо практически не претерпевают никаких изменений.[135]

Псевдоахондроплазия – лишь один из числа нескольких недугов, вызывающих появление очень коротких конечностей. Другим примером является собственно ахондроплазия – нарушение, с которым псевдоахондроплазию долго путали. От Птаха-Патайкоя, карликового божества юности, созидания и возрождения в Новом царстве Египта (1539-750 гг. до н.э.), до телевизионной рекламы газированных безалкогольных напитков, пожалуй, не найти другого такого часто встречающегося расстройства, которое столь широко использовалось бы в иконографии низкорослости.[136] Подобно одноименному недугу, ахондроплазия обусловлена недостатком хондроцитов, путешествующих по ростовой пластинке, но этот дефицит имеет совершенно иное происхождение.

Ахондроплазия вызывается мутацией в рецепторе фибробластного фактора роста (FGF – fibroblast growth factors). FGF – это сигнальные молекулы, входящие в состав молекулярных часов, регулирующих рост конечности зародыша по продольной оси – от ближнего до дальнего ее конца. Однако после рождения FGF, вместо того чтобы способствовать росту конечности, тормозят его.

Мы знаем об этом, потому что 99 процентов всех случаев ахондроплазии обусловлены мутацией, в результате которой одна аминокислота (глицин) в определенном локусе белковой последовательности FGFR3 (позиция 380) замещается другой (аргинином). Эта мутация обладает своеобразным свойством стимулировать повышенную активность молекулы FGFR3. Почти все мутации, которые описаны в этой книге, вызывают дефицит одного из белков, либо количественный, либо качественный, понижая степень его эффективности; нередко мутация служит причиной полного отсутствия белка. Если белок представляет собой сигнальную молекулу, как в случае с FGF, наблюдаемое нарушение будет следствием утраты некоего критического блока информации, который требуется клеткам. Мутация ахондроплазии, однако, отличается в том отношении, что заставляет рецептор передавать сигнал внутрь клетки даже при отсутствии связи с FGF. Вызываемый эффект подобен переключателю, который спонтанно включается, вместо того чтобы быть выключенным, и посылает часть нежелательной информации клеткам растущей конечности.[137]

Если избыток сигнальных молекул FGF заставляет конечности необычно укорачиваться, значит, привычная роль FGF должна состоять в том, чтобы тормозить процесс роста конечности ребенка. Они выполняют эту функцию за счет ограничения скорости деления клеток в ростовой пластинке. Кости ребенка с ахондроплазией имеют ростовые пластинки, по размеру составляющие лишь малую толику того, какими они должны быть. По сравнению со здоровыми детьми в них содержится намного меньше делящихся хондроцитов и еще меньше тех, которые разрастаются и образуют хрящ.[138]

Ахондроплазия – довольно-таки нестрашное нарушение. Однако избыток сигнальных FGF, в своей крайней форме, может вызывать ужасные последствия. В числе многих скелетов амстердамского Музея Фролика есть один, принадлежащий младенцу мужского пола, родившемуся мертвым где-то в начале 1800-х годов. При взгляде на скелет, ныне обозначенный номером М715, сразу становится ясно, что с ним что-то не так. Все до единого позвонки, ребра и тазовые кости ребенка усечены, искривлены или уплощены, а череп неимоверно увеличен. В своем грандиозном тератологическом трактате 1849 года Виллем Фролик описывает лоб ребенка как огромный шишковатый объект. Укороченные конечности и большая голова – оба эти симптома характерны для летальной скелетной дисплазии. Как явствует из самого названия, она приводит к смертельному исходу уже при рождении.

 

 

Ахондроплазия. Мэри Эшберри (ум. 1856 г.) с черепом мертворожденного младенца.

Линда Линдгрен, Лос-Анджелес, и Гретхен Уорден (Музей Мюттера, Филадельфия).

 

Летальная скелетная дисплазия также вызывается активирующими мутациями гена FGFR3, но намного более разрушительного свойства, чем те, которые ответственны за ахондроплазию. Причиняемый ими вред показывает, что семейство FGF контролирует рост не только конечностей, но и некоторых других частей скелета, таких, например, как череп. Слегка напоминающие купол черепа многих карликов с ахондроплазией наводят на мысль о том, что их заболевание является ослабленной версией смертельного недуга. Если ребенок унаследует две копии ахондропластической мутации (имея, к примеру, двух родителей-ахондропластиков), то он умрет вскоре после рождения со всеми симптомами летальной скелетной дисплазии.[139]

FGF – это, должно быть, лишь одна молекула в числе многих, ограничивающих рост той или иной части скелета. Каждый орган должен имеет механизмы, диктующие ему, когда нужно прекращать рост, причем многие из этих механизмов уникальны для конкретного органа. Едва ли существует хоть одна часть тела, которая бы не затормаживала или не ускоряла свой рост в результате того или иного генетического расстройства. Некоторые мутации заставляют детей рождаться с такими большими языками, что они не влезают в рот; в результате других – кишечник не помещается внутри брюшной полости.[140] Даже у мышц есть свои собственные механизмы регуляции роста. Бельгийские коровы специальной мясной породы замечательны тем, что имеют на треть больше мышц по сравнению с обычными коровами. Их бока напоминают ляжки олимпийских чемпионов-тяжелоатлетов. У них отсутствует белок, называемый миостатином (родственный, так уж случилось, молекулам BMP), который приказывает мышцам прекращать рост. У мышей, дефектных по миостатину, мышечная масса в два-три раза больше обычной, но цена этого избыточного роста оплачивается за счет его дефицита в других местах, поскольку внутренние органы у них вырастают меньше нормы. Наверняка существуют и люди с дефектами миостатина, но достоверные свидетельства о них отсутствуют. Возможно, экстра-мускулатура остается незамеченной, а если ее и замечают, то не считают причиной для беспокойства.[141]

 

Обновление

 

Ген, ответственный за axoндpоплазию, кодирует некоторую часть матрикса, который продуцируют вокруг себя хондроциты. Но это лишь малая его доля. Действительно, мыши, у которых этот белок полностью удален путем генетического инженеринга, вообще как будто не страдают от вредных последствий таких манипуляций. Можно вообще в первую очередь задаться вопросом, какова роль этого белка в матриксе. Далеко не так обстоят дела с остальным матриксом. Большая часть хряща состоит из коллагена. У людей насчитывается до пятнадцати различных типов коллагена, которые составляют около четверти всего количества белка в организме. Разновидности коллагена обнаруживаются в соединительной ткани и коже. Они соединяют вместе наши клетки. И именно они в значительной степени обеспечивают свойственные кости гибкость и силу.

Мутации, повреждающие костные коллагены, вызывают нарушение, носящее название несовершенного остеогенеза (osteogenesis imperfecta). Существует по крайней мере четыре формы, объединяемые под этим диагнозом, причем некоторые из них заканчиваются летальным исходом в младенчестве. Наиболее характерный симптом этого генетического расстройства – чрезвычайная хрупкость костей у его жертв. По этой причине его также часто именуют болезнью стеклянных костей. Мутации оказывают свое разрушающее воздействие из-за иерархической природы, которой подчиняется структура коллагенов. Любой коллагеновый белок образован тремя пептидами – цепочками аминокислот, свернутыми вместе в тройную спираль. Тройные спирали, в свой черед, группируются вместе, образуя огромные фибриллы, или волокна, которые, сплетаясь вместе, определяют строение соединительной ткани или хряща. Каждый пептид кодируется отдельным геном, но один-единственный мутантный ген может разрушить любое число тройных спиралей и, следовательно, любое число фибрилл, а значит, и костей.[142]

От несовершенного остеогенеза страдали французский художник Ашиль Амперер (1829-1898), портрет которого нарисовал Сезанн, и французский джазовый пианист Мишель Петруччиани (1962-1999). Эти артистические ассоциации придали болезни, по крайней мере во Франции, псевдоромантический ореол (на ум приходит "человек со стеклянными костями" из фильма Жан-Пьера Жене "Амели"). Реальность куда более прозаична. Дети с несовершенным остеогенезом часто страдают небольшими костными переломами, о которых родители вообще не подозревают. Когда же, после более серьезного перелома, дети наконец попадают в больницу, рентгеновское обследование выявляет большое количество ранее поломанных и заживших костей. На этой почве часто возникают подозрения, что родители жестоко обращаются с детьми. В Соединенных Штатах больные дети попадали под опеку сверхретивых социальных работников, а некоторые родители подчас отправлялись за решетку.

 

 

Несовершенный остеогенез II типа. Мертворожденный младенец, Амстердам.

Ян-Рулоф Остра (Музей Фролика, Амстердам).

 

Даже после того как ростовые пластинки закрываются и прекращается рост, скелет не знает покоя. Внутреннее содержимое большинства костей у взрослого человека полностью замещается каждые три или четыре года, в то время как наружные, более твердые части подлежат замене примерно раз в десятилетие. Этот процесс разрушения и обновления осуществляется на основе союза между остеобластами и другими клетками, которые постоянно поглощают скелет, откусывая маленькие кусочки от его основы и высвобождая тем самым необходимые составные части, наподобие множества резцов. Это остеокласты –  гигантские клетки, которые прикрепляются к костным фрагментам и растворяют их с помощью поедающих белок ферментов и соляной кислоты. Кости строятся с помощью остеобластов, но свои окончательные формы они принимают при участии остеокластов, так как именно эти клетки высекают протоки, каналы и полости для прохождения нервов и кровеносных сосудов и размещения костного мозга.[143]

Существует немало способов, чтобы сдвинуть равновесие между ростом и разрушением, которое характерно для каждой кости. Избыток костного вещества может быть следствием избытка остеобластов или нехватки остеокластов. Остеопетроз,  в буквальном переводе – каменные кости[144], – заболевание, связанное с остеокластами.[145] Оно противоположно намного более известному остеопорозу , которое становится настоящим бичом для женщин постклимактерического возраста.[146] Состояние, при котором кости делаются как камни, может быть летальным. Существует особенно тяжелый вариант этого расстройства, поражающего детей и убивающего их до достижения двадцатилетнего возраста. Они часто умирают от инфекционных заболеваний, так как кость аккумулируется в полости, служащей для производства костного мозга, который является одним из основных источников клеток иммунной системы. Кажется парадоксом, что кости людей, больных остеопетрозом, также имеют склонность довольно легко ломаться. Это, вероятно, происходит вследствие нарушения архитектоники кости. И когда переломы случаются, их заживление происходит нелегко, так как остеокласты, в числе прочих своих функций, выравнивают зазубренные края костей, если уж мы их поломали.

По мнению некоторых, остеопетроз, хотя и в довольно мягкой форме, был причиной маленького роста Анри де Тулуз-Лотрека. Это лишь один из нескольких диагнозов, которые задним числом пытаются поставить французскому художнику. Среди других – ахондроплазия и несовершенный остеогенез. Ни один из этих диагнозов не является достаточно убедительным. Существует такое огромное количество костных нарушений, а симптомы их столь разнообразны и трудноотличимы, что их легко перепутать, тем более если все, что мы знаем о пациенте, – это сведения из его биографии, пачка фотографий и серия автопортретов, по большей части карикатурных. И все же поиски "болезни Лотрека" продолжаются. Притягательность этого занятия, по крайней мере для французских врачей, отчасти объясняется тем, что художник был потомком одного из самых знатных семейств Франции – графского дома Тулуз-Лотреков, династии непокорных аристократов Юга, которые в то или другое время правили большей частью Руерга, Прованса и Лангедока, грабили Иерусалим, не чурались ереси, бывали отлучены папой от церкви (в десяти отдельных случаях) и в XIII веке испытали на себе ярость и военную мощь французской короны. Но сверх всего этого за стремлением найти причину болезни Анри Тулуз-Лотрека стоит убеждение, что этот одаренный художник сделал собственное уродство частью своего искусства.

В этом, возможно, что-то есть. Пройдитесь по залам Музея д'Орсэ в Париже или музея в Альби, неподалеку от самой Тулузы, полностью посвященного его работам, и вас поразят ноздри на его полотнах. Просматривая картину за картиной – портреты танцовщицы Гулю, актрисы Иветт Гильбер, светской львицы Мей Мильтон или многих других, неизвестных представительниц парижского полусвета, которые населяют живопись Лотрека, вы в первую очередь видите ноздри – их зияющие, темные провалы. Этот ракурс едва ли можно назвать лестным для его моделей, но, возможно, именно такими видел их художник, поскольку был довольно невысоким. К моменту окончания роста длина его тела составляла менее 150 сантиметров. Критики также утверждают, что болезнь Лотрека оказала и другое, более незаметное воздействие на его искусство: после 1893 года в нем обнаруживается четкая тенденция удалять у моделей ноги, так чтобы в раме оставались только головы и торсы. Этот прием позволял исключить ту часть анатомии, о которой он сам предпочел бы забыть.

 

 

Пикнодизостоз (предполагаемый). Анри Тулуз-Лотрек (1864-1901).

(Музей Тулуз-Лотрека, Альби, Тарн, Франция)

 

Ноги Лотрека причиняли ему много страданий. У него было как будто вполне счастливое детство, но когда ему исполнилось семь, мать повезла его в Лурд, где надеялась найти исцеление от каких-то проблем с ногами, довольно смутно описанных. Он был скован, неуклюж и часто падал. В школу он проходил всего один год, после чего его забрали домой, так как потасовки на школьном дворе были явно не для него. К десяти годам он начал жаловаться на постоянные сильные боли в ногах и бедрах; в тринадцать лет незначительное падение привело к переломам обеих бедренных костей, которые, если судить по тому промежутку времени, когда ему пришлось передвигаться, опираясь на две трости, срослись только через полгода. Он будет пользоваться тростью на протяжении практически всей своей взрослой жизни, и его друзья, безусловно, верили, что он преодолевает любое расстояние с неохотой и с большим трудом.

По мере роста необычные изменения произошли и в его внешности. Он был хорошеньким малышом, затем красивым мальчиком, но впоследствии у него отвисла нижняя губа, стала течь слюна, речь сделалась непонятной и отрывистой, появилась шепелявость, а зубы сгнили еще в отрочестве. Все это отличало его от родителей, которые были очень хороши собой. Он стеснялся своего вида, всю жизнь носил бороду и никогда не улыбался перед камерой. Многие критики утверждают, что именно своеобразная ненависть к собственному телу заставляла его искать и изображать то, что было наиболее некрасивым и неприятным в его milieu[147]. Но Париж fin-de-siecle[148] вполне мог быть некрасивым и неприятным местом. Однажды ночью у "Максима", где Лотрек делал молниеносные карикатурные зарисовки своих соседей, один из них обратился к нему, заметив, что тот захромал прочь. "Месье, вы забыли свою трость," – сказал он, указывая на огрызок карандаша, оставленный на столе. В другой раз Иветт Гильбер, разглядывая один из своих многочисленных написанных им портретов, заявила: "Действительно, Лотрек, – ты гений безобразного". Он ответил: "Да, так оно и есть".

Лотрек, как считают, страдал разновидностью остеопетроза, так называемым пикнодизостозом, который вызывается дефицитом фермента, используемого остеокластами для растворения белкового матрикса кости. В зрелом возрасте активность этого фермента частично подавляется гормонами. Именно снижение концентрации эстрогена у женщин постклимактерического возраста, а следовательно, ненужная активность фермента являются причиной остеопороза. Диагноз пикнодизостоза был поставлен Лотреку в 1962 году двумя французскими врачами Пьером Марото и Морисом Лами, но их мнение не осталось неоспоренным. Джулия Фрей, автор последней биографии Лотрека, признает, что по крайней мере часть симптомов согласуется с этим диагнозом, но в то же время отмечает, что многие признаки для него совсем нехарактерны. У больных пикнодизостозом, как правило, мягкие головы, наподобие голов "бескостных" капских малайцев; в отношении Лотрека таких свидетельств нет, его голова была вполне крепкой.

Каково бы ни было заболевание Лотрека, по-видимому, он разделял его с другими членами семьи. К 1864 году, когда родился Анри Мари Раймон граф де Тулуз-Лотрек Монфа, его семья, по-прежнему богатая, характеризовалась высокой степенью близкородственного скрещивания (инбредностью). Наполеоновская отмена права первородства подталкивала и без того резко сократившуюся французскую аристократию сохранять то богатство, которое еще оставалось в семьях, с помощью простого приема – заключения браков только в пределах дома. Родители Анри были двоюродными братом и сестрой, равно как и его дядя с тетей. Все вместе они произвели на свет шестнадцать детей, четверо из которых, включая Анри, были карликами, причем трое других значительно больше отставали в росте, чем он. На самом деле, весьма вероятно, что по меньшей мере некоторые из ныне живущих членов этого благородного клана все еще являются носителями мутации, хотя действие ее, скорее всего, не проявляется по той причине, что практика кровосмесительных браков прекращена.

У самого Лотрека не было сомнений по поводу истинной причины его заболевания. Как-то ночью, когда он находился в одном из своих любимых прибежищ – Ирландском и Американском баре на Монмартре, две женщины заспорили по поводу несчастной собаки, чьи ноги тряслись от дисплазии бедренных суставов. Владелица собаки соглашалась, что та не отличается красотой, но тем не менее настаивала на ее чистопородности. "Ты что, шутишь, – у этой собаки и родословная? Да ты погляди на ее гадкий мех и искривленные ноги, – смеялась подружка. – На нее просто жалко смотреть". – "Ты явно в этом ничего не понимаешь, – ответила хозяйка собаки и повернулась к Анри, который сидел рядом с ней. – Скажите же ей, месье, что моя собака вполне может быть уродливой, но с хорошей родословной". Анри слез с высокого стула у стойки бара и, выпрямившись на все 150 сантиметров своего роста, взмахнул перепачканной углем рукой в знак приветствия, пробурчав: "Это вы у меня спрашиваете?"[149]

 

 

Глава VI

Война с журавлями

[о росте]

 

Пигмей, изображенный с ахондроплазией.

Аттический краснофигурный ритон, ок. 480 г. до н.э. (Эрмитаж, Санкт-Петербург).

 

Они недоброжелательно глядят на нас со стен Прадо, Лувра и Национальной галереи. Запечатленные Веласкесом, Ардженти, Бронзино, Ван Дейком и дюжиной других ныне забытых художников, придворные карлики стоят, облаченные в богатые, изысканные одежды, с миниатюрными кинжальчиками, висящими сбоку на поясе, в окружении разных предметов, олицетворяющих мир роскоши и могущества. На одной картине рядом с карликом стоит юный принц, и этот контраст как нельзя лучше оттеняет благородную элегантность мальчика. На другом полотне карлика поместили рядом с холеной породистой охотничьей собакой. Плечи мужчины находятся на уровне загривка пса.[150]

«К концу XVII столетия, – писал Изидор Жоффруа Сент-Илер, – считалось необходимым выискивать развлечения особого рода для забавы князей и королей, и эта печальная привилегия служить игрушками сильных мира сего была уготована карликам». Но придворные карлики появились гораздо раньше. Моду на них установила Екатерина Медичи (1519-1589). Рассчитывая вывести породу миниатюрных людей, она организовала брак между двумя карликами. Через несколько лет то же самое попыталась сделать супруга бранденбургского курфюрста. Однако в обоих случаях супружеские пары оказались бесплодными. Петр I довел забаву до крайности. В 1701 году он поставил грандиозный спектакль, организовав свадьбу двух карликов, на которую были приглашены не только его придворные, но и послы всех иностранных держав, аккредитованные в столице. Царь отдал также приказ собрать на свадьбу всех карликов, живущих в радиусе 200 миль. Около дюжины маленьких мужчин и женщин въехали в столицу под улюлюканье толпы, сидя на спине единственной лошади. При дворе некоторые из карликов, понимая, что будут выставлены на посмешище, отказались принимать участие в потехе. Тогда Петр заставил их прислуживать другим.

Были ли все придворные карлики несчастными, униженными созданиями, полностью лишенными человеческого достоинства? Жоффруа, написавший эти строки в 1832 году, считал, что да. Так же думал и Бюффон на полстолетия раньше.[151] Однако Йозеф Борувлаский с ними бы не согласился. Для него малый рост был подарком судьбы, счастливым стечением обстоятельств. Благодаря ему Борувлаский вырвался из безвестности. Вот как он описывает свою историю в «Мемуарах»:

 

Я родился в окрестностях Шальеза, столицы Покуции, в Польской России в ноябре 1739 года. Мои родители были среднего роста. У них родилось шестеро детей: пятеро сыновей и одна дочь. По одному из капризов природы, который невозможно объяснить, да и вряд ли найдешь другой такой случай в анналах истории человеческого рода, трое из этих детей выросли выше среднего роста, а двое, в том числе и я, достигли роста, который обычно свойствен детям четырех-пяти лет.

 

Борувлаские были бедными. Йозефу едва исполнилось девять лет, когда умер его отец, оставив семью в нищете. Однако сельская Польша XVIII столетия была глубоко феодальным обществом, где все решалось с помощью покровителей, и у матери Йозефа была поддержка в лице молодой местной аристократки Стаорины де Каорлиц. Очарованная маленьким Йозефом, она убедила его мать оставить мальчика жить у нее, дабы он мог получить хорошее воспитание. Борувлаский расцвел в своем новом доме. К подростковому возрасту он вырос всего до 61 сантиметра, но приобрел манеры, которых не устыдились бы самые благородные польские юноши. Положение немного осложнилось, когда Стаорина вышла замуж и родила ребенка, но Борувласкому и здесь повезло. Ему стала протежировать другая, еще более богатая аристократка – графиня де Хумиецка. Это стало его победой. Графиня была не из тех, кто собирался прозябать в глуши провинциальной Польши. Ее неодолимо тянуло к путешествиям и хорошему обществу. Посадив Йозефа в карету, она отправилась покорять дворы европейских монархов.

Вена 1754 года. «Какая вещь, – спросила Мария Терезия, – в этой комнате самая удивительная?» Борувлаский окинул взглядом великолепное рококо Шёнбрунна, но ответ у него уже был готов. «Самая удивительная вещь в этой комнате – маленький человечек, сидящий на коленях у великой женщины». Ее императорское величество, властительница всей Австрии и Венгрии, была в восторге. В Мюнхене князь Кауниц предложил Борувласкому пожизненную пенсию. В Луневиле изгнанный из страны король поляков Станислав заявлял, что он наслаждается его рассказами – настолько они интереснее того, на что способен его собственный придворный карлик, несчастный юноша по имени Бебе. Был там и граф де Треффан, который делал записи для своей статьи о карликовости , готовя ее в энциклопедию.  В Париже Борувлаский считался гостем герцога Орлеанского, в Гааге имел аудиенцию у статхаудера. В Версале юная Мария Антуанетта подарила ему, сняв с собственного пальца, бриллиантовое кольцо.

 

 

Гипофизарная карликовость. Йозеф Борувлаский (1739–1837)

Неизвестный художник. (Национальный музей, Краков).

 

Так пролетели десять блистательных лет. А дальше Борувлаский влюбился. Предметом его ухаживаний была актриса, которая с презрением отвергла его. Годы спустя он напишет: «Если я и могу упрекнуть природу в том, что она отказалась дать мне такое же тело, как у других мужчин, то она с лихвой компенсировала это, наградив меня чувствами, каковые, правда, проявились довольно поздно, но, при свойственной моему характеру теплоте, дали мне ощутить такое счастье, воспоминания о котором наполняют мое сердце радостью и вечной благодарностью». К тому времени он уже мог спокойно размышлять о своей юношеской страсти, так как задолго до написания этих строк завоевал сердце другой темноглазой молодой аристократки по имени Изалина Борбутен. Она тоже поначалу смеялась над ним, играла с ним и относилась к нему как к ребенку. Но он упорствовал и без конца посылал ей полные страсти письма. Он обратился к королю Польши с просьбой о пенсии, которая позволила бы содержать ее. Пенсию ему дали, так же, как и титул. Она сдалась.

Борувлаский был плодом французского Просвещения. В его «Мемуарах» слышится гуманный, рациональный и вопрошающий голос энциклопедистов:

 

Было нетрудно судить о том, что мне уготован исключительно малый рост с самого момента моего рождения, так как в то время он равнялся всего восьми дюймам. И все же, несмотря на столь небольшой размер, я не был слабеньким или хилым; напротив, моя мать, которая кормила меня грудью, часто утверждала, что ни один из ее детей не доставлял ей меньше хлопот. Я начал ходить и говорить в том же возрасте, что и другие дети, а мой рост изменялся следующим образом:

В один год я был 11 дюймов высотой

В три года 1 фут 2 дюйма

В шесть лет 1 фут 5 дюймов

В десять 1 фут 9 дюймов

В пятнадцать 2 фута 1 дюйм

В двадцать 2 фута 4 дюйма

В двадцать пять 2 фута 11 дюймов

В тридцать 3 фута 3 дюйма

На этом рост мой остановился, и впоследствии я не прибавил ни одной восьмой дюйма. Мой брат, так же как и я, рос до тридцати лет, а потом перестал. Я специально привожу это двойное доказательство, чтобы устранить мнение некоторых натуралистов, утверждающих, будто карлики растут всю жизнь.

 

Это поразительно и довольно-таки странно. У большинства людей рост прекращается между семнадцатью и двадцатью годами. Но Борувлаский, хотя и был низкорослым, продолжал расти и на третьем десятке жизни. Ему понадобилось также немало времени, чтобы открыть для себя тайны женского очарования: «В двадцать пять я был таким же, как любой пятнадцатилетний парнишка». Очевидно, что он отличался поздним созреванием.

 

Йозеф Борувлаский умер во сне 5 декабря 1837 года в тихом английском городке со знаменитым кафедральным собором – Дареме. Он прожил счастливую и во всех смыслах богатую жизнь. Рожденный в безвестности, он достиг ошеломляющих социальных высот. Известный своим умением вести беседу и скрипичным мастерством, он был знаком с большинством коронованных особ Европы. Получив дворянский титул от короля Польши, он также находился под покровительством принца Уэльского. Он называл своими друзьями герцога и герцогиню Девонширских. Он был украшением Дарема; городской совет платил ему только за то, чтобы он жил там. Он женился на благородной красавице, воспитал детей и умер в почтенном возрасте девяноста восьми лет, пережив практически всех своих современников. Таким был достойный конец выдающейся жизни. Ибо Йозеф, граф Борувлаский, был не просто одним из европейских аристократов, изгнанных со своей родины. Он был последним придворным карликом.[152]

 

Совершенство пропорций

 

Почему Борувлаский был таким маленьким? Задержка полового созревания указывает на возможное объяснение, равно как и несколько портретов, выполненных маслом, с полдюжины гравюр и бронзовая статуя в полный рост, которая и по сей день стоит в фойе мэрии Дарема. Все эти изображения свидетельствуют, что граф, несмотря на свой малый рост, был превосходно сложен. Правда, его пропорции были не совсем такие, как у взрослого мужчины, а скорее соответствовали пропорциям ребенка того же роста. Но никаких следов костных нарушений, вроде ахондроплазии или пикнодизостоза, которые заставляют конечности расти короткими и изогнутыми, у Борувлаского отмечено не было. Этот вид низкорослости говорит о сбое в одном из наиболее мощных и глубоко проникающих молекулярных механизмов, которые определяют, какого размера нам предстоит достичь.

У основания нашего мозга в углублении черепа лежит железа под названием гипофиз. Величиной с горошину, она характеризуется необычайным могуществом. Гипофиз секретирует шесть гормонов, которые совместными усилиями регулируют развитие молочных желез у подрастающих девочек и секрецию молока у матерей; выработку спермы у мужчин и созревание яйцеклеток у женщин; наши аллергические реакции и то, как мы справляемся со стрессом.

Но большая часть гипофиза предназначена для производства гормона роста: одной этой молекулы вырабатывается в тысячу раз больше, чем всех пяти остальных гормонов. Секретируемый в кровяное русло, гормон роста циркулирует по всему телу. Он отдает клеткам организма простой приказ: «Растите и делитесь». Гормон роста, конечно, не единственная молекула, которая может это делать. В каждом органе имеются собственные молекулярные механизмы для регуляции его размеров и формы, но способность гормона роста распространяться по всему телу из единого источника означает, что он одновременно контролирует рост всех  тканей, умножает нашу плоть и кости.[153]

У Йозефа Борувлаского имелись все признаки недостатка гормона роста: тело с размерами и пропорциями четырехлетнего ребенка, запоздалое половое развитие и живой зрелый ум. Невозможно точно идентифицировать причину молекулярного сбоя. Мутация в любом из полудюжины генов, контролирующих регуляцию гормона роста, может быть ответственна за низкорослость Борувлаского. Не исключено и другое: гормона роста у него было достаточно, но отсутствовали связывающие его рецепторы.[154] В предгорьях эквадорских Анд существует целое сообщество, около пятидесяти человек, с мутацией рецепторов. По окончании роста мужчины достигают в высоту всего 124 сантиметров. Они живут в двух деревнях и характеризуются довольно тесным скрещиванием. Хотя они католики, многие носят еврейские имена. Полагают, что они потомки conversos[155], которые переехали в Новый Свет, спасаясь от преследований инквизиции. Возможно, что они привезли с собой карликовую мутацию, так как абсолютно такая же мутация была обнаружена у одного марокканского еврея. Эквадорские карлики очень способные; в школе они специализируются на том, что выигрывают призы на разных конкурсах. Однако, становясь старше, они устают от насмешек своих сверстников и бросают учебу, а в самом последнем поколении ни один из взрослых членов сообщества не вступил в брак.

В 1782 году Йозеф Борувлаский встретил свою физическую противоположность.

 

Вскоре после моего прибытия в Лондон там появился настоящий гигант. Он был восьми футов четырех дюймов росту, хорошо сложен, имел приятную наружность и, что необычно для столь высоких людей, обладал физической силой, соответствующей его размерам. Ему было тогда двадцать два года; множество людей хотело увидеть нас рядом, в особенности герцог и герцогиня Девонширские, мои достойные покровители, которые вместе с леди Спенсер предложили мне встретиться с гигантом.

Я отправился с ними и думаю, что оба мы были одинаково потрясены. Гигант на некоторое время потерял дар речи. Потом он очень низко наклонился и протянул мне руку, в которую, я уверен, поместилась бы дюжина моих. Он сделал мне учтивый комплимент и приблизил меня к себе, чтобы зрителей могли еще больше поразить различия в наших размерах: моя макушка едва доходила ему до колена.

 

Борувлаский не называет нам имени этого человека, но на гравюрах того времени изображена встреча элегантно одетого карлика и человека по фамилии О’Брайен, который в рекламных целях называл себя Ирландский Гигант. Это едва ли проясняет дело, так как в Лондоне георгианской эпохи обитало по крайней мере четыре Ирландских гиганта, двое из которых представлялись под фамилией О’Брайен. Оба родились в Ирландии около 1760 года; оба утверждали, что приходятся прямыми потомками Брайену Бору, ирландскому правителю, который, согласно легендам, был грандиозных размеров. Оба приехали в Лондон в начале 1780-х годов. Один демонстрировал себя на Пикадилли, другой – в парке Сент-Джеймс. Оба заявляли, что их рост превосходит 8 футов, но на деле ни тот, ни другой не был выше 235 сантиметров.

Мы знаем об этом, потому что их скелеты были измерены. Один из этих мужчин, Патрик Коттер, похоронен в Бристоле. Гроб с его останками был обнаружен в 1906 году, и до перезахоронения скелет подвергли тщательному обследованию. Скелет другого гиганта, Чарльза Берна, демонстрируется в Хантеровском музее Королевского колледжа хирургов и врачей в Линкольн-Инн-Филдз, в Лондоне. Он известен там под прозвищем Чарли и являет собой внушительное зрелище благодаря массивным, будто вырезанным из дуба, костям. Отчасти это следствие их коричневатого оттенка, который вызван, как говорят, поспешностью и секретностью изготовления препарата. Челюсти, подбородок и посторбитальные гребни настолько мощны, что, должно быть, при жизни придавали лицу устрашающее выражение. Ко времени кончины, которая, вероятно, была следствием алкоголизма, у гиганта развился смертельный страх, что его кости станут добычей анатомов. И страх оказался ненапрасным, так как в одной газетной публикации того времени описывается, как «целая толпа хирургов предъявила права на останки бедного почившего ирландца, окружив его дом, как гарпунеры окружают тушу огромного кита». В итоге труп достался анатому и хирургу Джону Хантеру, который выварил его и поместил скелет туда, где его можно видеть и сегодня.[156]

У Чарльза Берна была опухоль гипофиза. В 1911 году сэр Артур Кит, куратор Хантеровского музея, вскрыл череп Чарли. Углубление, в котором некогда находился гипофиз, было кавернозным; сама железа, должно быть, по размеру больше походила на маленький помидор, чем на горошину.[157] Опухоли гипофиза секретируют большое количество гормона роста, который заставляет клетки ростовых пластинок в конечностях ребенка делиться с аномальной быстротой, что, в свою очередь, приводит к сверхинтенсивному росту. Опухоли гипофиза у детей и сейчас встречаются столь же часто, как и в те времена, когда ирландские гиганты дефилировали по лондонскому Вест-Энду, но в наши дни их своевременно распознают и удаляют хирургическим путем. В мае 1941 года Хантеровский музей пострадал от прямого попадания немецких зажигательных бомб: были уничтожены гигантский ископаемый броненосец, чучела крокодилов и многие из ценнейших анатомических препаратов, сбору которых Хантер посвятил свою жизнь. Чарли, однако, уцелел, если можно так выразиться.

 

 

Гипофизарный гигантизм. Чарльз Берн (1761–1783)

(Музей Хантера). Воспроизводится с любезного разрешения Королевского колледжа хирургов Англии.

 

 

Пигмеи

 

На старой фотографии можно увидеть три скелета, которые в былые дни стояли в публичных галереях Музея естественной истории в Лондоне. Центральный скелет некогда принадлежал мужчине-европейцу. Слева от него сгорбленный скелет береговой гориллы; справа – грациозно выпрямленный скелет женщины-пигмейки.

 

 

Скелеты пигмейки ака, мужчины-европеоида и гориллы. Скелет пигмейки привезен Эмин-Пашой из Конго в 1883 г. (Библиотека Уэллком, Лондон).

 

Едва различимая надпись на этикетке объясняет, что пигмейский скелет был привезен Эмин-Пашой, исследователем Африки и чиновником Оттоманской империи. В дневнике, где он описывает свою экспедицию 1883 года, сказано, что скелет оказался очень дорогим, так как из-за вспышки каннибализма в земле Монбуту резко возросли цены на человеческие останки. И все же он без звука заплатил запрашиваемую цену.[158] Скелеты пигмеев пользовались большим спросом, и каждый европейский музей мечтал о приобретении такого экспоната. Прошло всего тринадцать лет с тех пор, как африканские пигмеи перестали быть мифическими существами и сделались частью современного мира.

 

Минуло несколько дней, и вдруг утром внимание мое привлек какой-то шум в лагере. Я узнал, что Мухаммед неожиданно захватил одного из пигмеев, бывших в услужении у короля, и теперь тащит его ко мне, невзирая на отчаянное сопротивление, прямиком в мою палатку. Я выглянул наружу и действительно увидел странное маленькое существо, сидящее на правом плече Мухаммеда, нервно теребящее голову и бросающее во все стороны тревожные взгляды. Мухаммед вскоре водрузил его на почетное место. Рядом с ним поместили королевского переводчика. Таким образом наконец-то смог я истинно порадовать свой взор лицезрением живого воплощения мифов тысячелетней давности.

 

Автор этих строк по имени Георг Август Швайнфурт был ботаником и путешественником, родившимся в Риге; имя пигмея – Акадиму.[159] Они встретились в 1870 году на берегах реки Уэле, там, где сейчас находится самая северная провинция Республики Конго.

Акадиму не должен был существовать. К тому времени, когда Швайнфурт случайно столкнулся с ним, представление о том, что где-то в темном сердце Африки существует раса маленьких людей, давно было отнесено к разряду фантазий греческих мифотворцев. «Троянцы наполнили воздух криками, наподобие журавлей, которые улетают с началом зимы и внезапных дождей и устремляются к Океанскому проливу с пронзительными криками, неся скорую гибель пигмеям», – писал Гомер. Более поздние авторы сообщали о королеве пигмеев по имени Герана, которая за свою красоту и тщеславие была превращена в журавля завистливой богиней и стала врагом собственного народа.

Война пигмеев с журавлями, или, как называли ее греки, гераномахия, –  это занимательная легенда, насчитывающая несколько тысячелетий. Плиний повторил этот сюжет, украсив его новыми подробностями: он поселил пигмеев во Фракии, Малой Азии, Индии, Эфиопии и у истоков Нила, а также не смог удержаться от таких уточнений, согласно которым они едут сражаться, оседлав козлов, и достигают в росте всего 73 сантиметров. Озадаченные средневековые схоласты размышляли, могут ли столь маленькие существа вообще быть людьми, и пришли к заключению, что не могут.[160]

Уже совсем недавно, в 1716 году, Джозеф Аддисон написал двадцать три строфы на латыни, под общим названием «Битва пигмеев и журавлей».[161] Кроме того, он опубликовал на латинском языке еще два стихотворения, восхваляющие барометр и мяч для игры в кегли. В своем эссе об Аддисоне д-р Джонсон[162] иронически замечает, что на некоторые темы по-английски лучше вовсе не писать.

Стихотворение Аддисона было последней вершиной гомеровской традиции. В конце XVII века упрямые головы из Королевского общества протестировали легенду с помощью эмпирических доказательств и сочли их неубедительными. В 1699 году анатом Эдвард Тайсон написал памфлет, в котором утверждал, что вскрытый им труп, якобы принадлежавший пигмею, на самом деле не был человеческим.[163] В этом, как выяснилось, он был абсолютно прав, поскольку его пигмей оказался шимпанзе. В дальнейшем Тайсон написал разгромный комментарий, где разъяснял, что, поскольку заселенный человеком мир уже хорошо известен, расы маленьких людей не существует. Рассказы древних греков о пигмеях, как и о циноцефалах (людях с песьими головами) или сатирах, базировались на искаженных представлениях об африканских человекообразных обезьянах.

Доводы Тайсона были ясны, и намерения его заслуживали одобрения, но он явно переоценил степень тогдашних сведений о мире. Он также не сумел понять, что выразительные сравнения Гомера могли быть следствием каких-то конкретных, но трансформированных знаний. Гомеру наверняка было известно, что аисты, которых и по сей день можно увидеть в греческих деревнях сидящими на гнездах поздним летом, зимуют каждый год в Африке. Вывод, что там должны жить и пигмеи, напрашивался сам собой. Кроме того, он, вероятно, также помнил какие-то смутные предания, полученные от египтян. Почти за тысячу лет до жизни Гомера Пепи II, фараон VI династии, писал одному из своих военачальников с настоятельной просьбой позаботиться о пигмее, найденном во время похода в Южные леса.

Акадиму, первый пигмей нашего времени, принадлежал к племени людей, которые именовали себя ака – под этим названием они известны и до сих пор.[164] Ака – только одно из сообществ в довольно гетерогенной семье низкорослых людей, живущих в африканских лесах между 4° северной и южной широты. Если дать определение пигмею как любому члену группы со средним ростом взрослого мужчины менее 150 сантиметров, то в Африке найдется около ста тысяч таких людей. Самыми низенькими будут эфе из лесов Итури: их мужчины вырастают только до 142 сантиметров, а женщины – до 135 сантиметров. Они считаются коренными обитателями этих мест, жившими там до прихода с севера-запада около 2 тысяч лет назад более высокорослых банту.

Французский антрополог Арман де Катрфаж полагал, что африканские пигмеи представляют собой остатки племени невысоких, темных, курчавоволосых людей со стеатопигией[165], которое некогда занимало большую часть территории земного шара. Это не такая уж нелепая идея. На островах Индийского океана и Южно-Китайского моря существуют группы людей, физически почти неотличимых от африканских пигмеев. Это негритосы, смутные образы которых появились в антропологии с тех пор, как испанцы впервые столкнулись с ними при заселении внутренней части острова Лусон в Филиппинском архипелаге. Новейшие генетические исследования свидетельствуют о древности негритосов: они были первым палеолитическим населением Азии. Подобно всему остальному человечеству, они пришли из Африки, однако по сравнению с другими группами они не являются более тесными родственниками африканцев, а тем более африканских пигмеев. Их низкорослость могла развиться совершенно независимо.[166][167]

 

 

Негритосы. Порт-Блэр, Андаманские острова, 1869-1880 гг.

Е.Х. Манн (Королевский антропологический институт Великобритании и Ирландии).

 

Теории относительно причин небольшого роста пигмеев возникли задолго до того, как были получены достоверные знания об их существовании. Гераномахия была излюбленным сюжетом в произведениях аттических художников, которые знали о пигмеях только две вещи: что они маленькие и не любят журавлей. Поэтому на краснофигурном ритоне классического периода изображен карлик с ахондроплазией, бьющий птицу дубинкой.[168] Диагноз ахондроплазии можно считать бесспорным: конечности птичьего противника короткие и искривленные, в то время как его торс, голова и гениталии сохраняют нормальные размеры. В Помпеях обнаружена фреска, которая теперь находится в Археологическом музее Неаполя. На ней одни пигмеи охотятся на крокодилов, в то время как других поедают бегемоты, а третьи энергично совокупляются на берегах Нила. Эти римские пигмеи не имеют заметных нарушений; пожалуй только, у них крупноватые головы и тоненькие конечности, как у истощенных трех-четырехлетних детей.

Странности этих изображений вполне извинительны, так как никто из художников никогда не видел ни одного пигмея. Они изображали сказочные сюжеты, используя нечто знакомое. Еще удивительнее, что совсем уже недавно, в 1960 году, ведущий антрополог и знаток пигмеев утверждал, что их малый рост объясняется ахондропластической мутацией. И хотя нам немного известно о том, чем вызвана низкорослость пигмеев, это утверждение, конечно, неверно.[169]

То, что пропорции тела пигмеев не являются результатом какой-либо известной патологии, ясно демонстрирует скелет, привезенный Эмин-Пашой. Он свидетельствует, что конечности пигмеев характеризуются прекрасными пропорциями, которые тем не менее отличны от таковых более высокорослых людей. Действие естественного отбора в течение десятков тысячелетий создало форму, более изысканно вылепленную, чем этого можно было бы достичь посредством внезапных мутаций, известных клиническим генетикам. Обследования детей, родившихся в результате браков между высокорослыми африканскими фермерами и женщинами-пигмеями, говорят о том, что малая величина пигмеев, вероятно, не есть следствие одной-единственной мутации, так как дети по длине тела занимают промежуточное положение по отношению к родителям. Таким образом, вероятно, несколько генов отвечают за низкий рост пигмеев. Мы не знаем, каковы именно эти гены, но можем себе представить, что они делают.[170] Тщательные измерения пигмеев (а их измеряли тысячами) показывают, что по сравнению с более высокими людьми пигмеи имеют относительно короткие ноги и относительно длинные руки. Их также отличают размеры головы и зубов, которые оказываются относительно более крупными для их туловища. На самом деле их отличает не только длина тела, но и продольные пропорции, характерные для одиннадцатилетнего британского ребенка.[171]

Под «продольными пропорциями» я подразумеваю соотносительные размеры туловища, рук и ног. Мужчины-пигмеи характеризуются широкими грудной клеткой и плечами, как это и свойственно мужчинам вообще; женщины-пигмеи имеют вполне развитые груди и бедра. Но особенности продольных пропорций тела у подростков-пигмеев незамедлительно наводят на мысль о двух возможных причинах того, почему они остаются такими мелкими. Может быть, они просто перестают расти в одиннадцатилетнем возрасте. Или, в качестве альтернативы: возможно, они растут столь же долго, как и люди более высокого роста (до восемнадцати лет или около того), но очень медленно.

В принципе, довольно легко провести различия между этими двумя способами оставаться низкорослыми: нужно просто измерить много детей пигмеев определенного возраста и узнать, когда они перестают расти. Но пигмеи не знают, сколько им лет. У них нет календарей, и им безразличны дни рождения. Однако время от времени детей пигмеев все же измеряли. Швайнфурт отдал собаку за пигмея ака по имени Нсевуе и пытался привезти его с собой в Европу, хотя далеко они не уехали, так как мальчик стал жертвой дизентерии. В 1873 году была сделана еще одна подобная попытка, но на этот раз дело кончилось смертью исследователя. Джованни Мани, повторивший путь Швайнфурта, обменял собаку и теленка на двух детей пигмеев ака, Тибо и Шер-Алла, и устремился на север, однако по дороге испустил дух, не вынеся тягот путешествия. Дети тем не менее продолжали путь и в июне 1874 года прибыли в Рим, где были представлены королю Виктору Эммануилу II, а затем вместе с дневниками Мани переданы в дар Итальянскому географическому обществу.

Географы, очарованные своим новым приобретением, но не знавшие, что с ним делать, передали детей графу Минискальки-Эриццо, веронскому аристократу. Дети, получившие новые имена Франческо и Луиджи, расцвели в заботливых руках графа и вскоре начали говорить, читать и писать по-итальянски, хотя и весьма своеобразно. Тибо-Франческо выучился играть на пианино и извлекал из инструмента приятные мелодии, хотя размах пальцев не позволял ему брать октаву. Швайнфурт навестил мальчиков в 1876 году и с удовольствием отметил, что встретил их на улице древней Вероны, где они прогуливались с местными дружками.

 

 

Тибо-Франческо и Шер-Алла-Луиджи, Верона, ок. 1874 г.

Из книги Армана де Катрфажа "Пигмеи", 1895 (из собрания автора).

 

Об интеллектуальном прогрессе двух мальчиков было немало написано в научных журналах того времени, не в последнюю очередь потому, что таким образом опровергалось распространенное представление о не слишком высоких умственных способностях пигмеев. В существовании такого мнения отчасти был виновен Швайнфурт, который, хотя, очевидно, и был привязан к Нсевуе, в опубликованных заметках о своем путешествии «Сердце Африки» дал довольно-таки уничижительную характеристику способностям и нраву своего друга. Но ученые люди, бесконечным потоком проходившие через палаццо Минискальки, чтобы посмотреть на Шер-Алла-Луиджи и Тибо-Франческо, меньше интересовались интеллектуальными разговорами мальчиков, чем простыми измерениями их роста, который они определяли, прислонив детей к стенке. Еще до того как их вывезли из Африки, детей измерили по меньшей мере семь ученых; тот же темп сохранялся и в Риме. Возраст мальчиков по-прежнему вызывал сомнения, но считалось, что им было восемь и двенадцать лет, когда они прибыли в Италию, а прожили они там почти шесть лет. По мере их роста выявилась любопытная деталь: у них отсутствовал пубертатный ростовой скачок.[172]

 

Новорожденный ребенок за первый год жизни вырастает на 18 сантиметров. Такая необыкновенная скорость роста сохраняется недолго; год за годом она постепенно падает приблизительно до 5 сантиметров в год. Примерно в возрасте двенадцати лет для мальчиков и десяти лет для девочек эта тенденция меняется на противоположную, и скорость роста резко увеличивается, хотя и на время. Пубертатный скачок роста, знакомый любому подростку, довольно трудно измерить. В 1759 году французский аристократ и друг Бюффона Филибер Гено де Монбейяр (еще один граф) начал измерять своего новорожденного сына и продолжал делать это с шестимесячными интервалами до восемнадцатого дня рождения мальчика. Этот самый юноша в конечном итоге попал под гильотину Робеспьера, но данные о его росте остаются одними из наиболее безупречных сведений подобного рода. Хотя де Монбейяр, или, вернее, описавший результаты Бюффон, не смогли этого обнаружить, данные измерений выявляют великолепный пубертатный ростовой спурт. В тринадцать лет скорость роста сына Монбейяра подскочила до 12 сантиметров в год. Это типично человеческая особенность. Самцы шимпанзе и гориллы в период созревания наращивают мускулы, у павианов вытягиваются морды, но ни у одного из приматов не наблюдается такого прыжка вверх.[173]

Пубертатный ростовой скачок вызывается резким увеличением концентрации гормона роста. Тогда можно ожидать, что у пигмеев эти показатели намного ниже, чем у людей более высоких. Любопытно, однако, что это не так. Низкорослость пигмеев, по-видимому, вызвана относительным недостатком другой, способствующей росту молекулы, которая называется инсулинподобным фактором роста-1, или IGF-1. Как явствует из его названия, IGF-1 в структурном отношении близок к инсулину – гормону сахарного метаболизма. Гормон роста регулирует ген IGF, так что концентрации обоих гормонов в кровеносном русле увеличиваются и уменьшаются синхронным образом. Но каждый гормон вносит свой неповторимый вклад в процесс роста.[174]

Доказательством этого служит мини-мышь. Обычная лабораторная мышь по окончании роста весит около 30 граммов. Она крупнее, чем домовая мышь Mus musculus, живущая в естественных условиях (на чердаках, в погребах и амбарах). Сладкая жизнь  многих поколений мышей в лабораториях мира привела к тому, что мыши, с которыми работают генетики, стали послушными, медлительными и более корпулентными. Как бы там ни было, если у лабораторной мыши путем генетической инженерии сделать дефектным ген рецептора гормона роста (наподобие того, как это происходит естественным путем у эквадорских карликов), то она вырастет только до половины своих нормальных размеров. Если у другой мыши вызвать дефект гена IGF, она достигнет только трети нормальных размеров. Если же скрестить этих двух миниатюрных мышек, то в результате на свет появится мини-мышка с дефектом обоих  генов. Ее вес по окончании роста составит всего лишь 5 граммов.[175]

Для млекопитающего это ничтожно мало. Почти столько же, а именно 2 грамма, весит самое мелкое из всех млекопитающих – летучая мышь-шмель, или свиноносая летучая мышь, обитающая в Таиланде. Британская пятипенсовая монета весит 3,2 грамма; один евро-цент – 2,4 грамма; американский десятицентовик – 2 грамма. Взрослый человек, будь он того же относительного размера, что и мини-мышка, весил бы столько же, сколько четырнадцатимесячный ребенок. Эти данные говорят о том, что ни пигмеи Конго, ни карлики Эквадора, ни даже сам Йозеф Борувлаский, сколь бы мелкими они ни были, даже не приблизились к пределам человеческой малости.

 

Кретины

 

Открытие Швайнфурта положило начало сезону глобальной охоты за другими пигмеями. Маленькие люди всегда упоминались в дневниках первопроходцев или в местных поверьях то одной, то другой части света. Подобные истории никогда не пользовались большим доверием, но в 1890-х годах были прилежно собраны вместе и проанализированы. Внезапно оказалось, что пигмеи могут жить в Гватемале, на Юкатане, в Каскадных горах Британской Колумбии, Атласских горах Марокко, на Сицилии и в Валь-де-Рибас в Испании. Один археолог заявлял о существовании неолитических пигмеев в Швейцарии.[176] Возможно, все эти маленькие люди были связаны родственными узами; может быть, они сохранились как остатки более древнего и более низкорослого варианта человеческого рода.

Однако ископаемые свидетельства говорят об обратном. Рост нашего непосредственного предка Homo erectus составлял около 160 сантиметров; Homo neanderthalensis достиг в высоту примерно 170 сантиметров; первые из анатомически современных людей (кроманьонцы) были лишь ненамного ниже.[177] Конечно, низкорослые люди существуют во всех частях света. Средний рост взрослых мужчин из племени яномамо, обитающего у истоков рек Ориноко и Амазонка, составляет всего 153 сантиметра. Высокогорное население Папуа – Новой Гвинеи, живущее на склонах горы Голиаф, также небольших размеров. Огромные различия среди людей, населяющих земной шар, говорят о том, что рост, которого мы достигаем, очень пластичен. Мы не можем сказать наверняка, что низкорослость эволюционировала независимо у африканских пигмеев и азиатских негритосов, но повсюду в мире она появляется снова и снова.

Я сказал «эволюционировала», однако здесь требуется оговорка. Большинство маленьких людей живет в отдаленных и бедных частях планеты. Трудно сказать, насколько бы они выросли, если бы их кормили богатыми белками и калориями продуктами из супермаркетов. Никто, конечно, не верит, что африканские пигмеи станут намного выше, если их в массе  перевезти в Калифорнию, но не нужно забывать, что беженцы майя, переехавшие в Лос-Анджелес в 1970-х годах, прибавили около 5,5 сантиметра роста по сравнению с оставшимися в Гватемале родственниками.[178]

Вполне вероятно, что если нам еще предстоит обнаружить новое племя пигмеев (оно же, видимо, станет и последним), то может оказаться так, что его представители будут вовсе не пигмеями, а просто людьми с тяжелым и довольно специфическим дефицитом питания. В 1954 году бирманский солдат, маршировавший по горным лесам вдоль совместной границы Бирмы, Индии, Тибета и Китая, наткнулся на деревню маленьких людей. Он не был первым, кто их обнаружил. До обретения Бирмой независимости целый ряд английских путешественников – худощавых одиноких офицеров, служивших в индийской армии, вдоль и поперек исходили регион, где спускаются с Тибетского плато четыре великие реки Азии: Иравади, Салуин, Меконг и Янцзы. Их отчеты немногословны, но едины в своем мнении. Они сообщают о существовании этнически особой группы «карликов», центр расселения которых находится в верхней части долины Тарона, отдаленного притока Иравади. Карликов называли по-разному: дару, нунги, наингвау, кхунунги или киуцу. Они избегали контактов с пришельцами и никем не были подробно изучены, хотя в большинстве рассказов они описываются как жизнерадостные и закаленные люди, разве что чуточку грязные, с татуировками на лицах. Еще сообщалось, что живут они в домиках на деревьях и часто попадают в рабство к более высокорослым горным народам, таким как лису. Некто капитан Б.Е.А. Причард измерил нескольких нунгов и обнаружил, что их средний рост составляет 158 сантиметров. Впоследствии он утонул, пытаясь перейти Тарон вброд, после того как нунги перерезали единственный мост через реку.[179]

В 1962 году бирманское правительство решило узнать больше об этих людях. Отряд военных и врачей в течение двух недель карабкался по острым, как лезвие бритвы, хребтам и переправлялся по веревочным мостам через ущелья, добираясь до долины Тарона. Результаты этого исследования опубликованы в одном из самых малоизвестных журналов – «Труды Бирманского медицинского научно-исследовательского общества», но изложены они понятно и доходчиво.[180] Бирманцы обнаружили девяносто шесть человек, живущих в двух деревнях. К всеобщему разочарованию, ни татуировок, ни домов на деревьях исследователи не нашли, но средний рост взрослых мужчин составил 144 сантиметра. Эта цифра соответствовала длине тела самых низкорослых африканских пигмеев. Тем не менее люди, именовавшие себя «таронцы», по названию реки, на которой они жили, с очевидностью относились к тибето-бирманцам и говорили на тибето-бирманском языке. Основой их существования было натуральное хозяйство самого примитивного типа, и жили они в крайней бедности и нищете. По их собственным словам, они пришли сюда из Юннаня три поколения назад. Потом оползень перекрыл дорогу, по которой они шли, и с тех пор они живут в Бирме.

 

 

Мужчина из племени дару, Тарон. Верхняя Бирма, ок. 1927 г.

Из книги Ф. Кингдона Уорда "Рай охотников за растениями", 1927.

 

Но кто они? Бирманцы проанализировали данные и пришли к выводу, что таронцы и нунги, о которых рассказывалось в более ранних сообщениях, – вероятно, одно и то же племя и, следовательно, особая разновидность генетически низкорослых людей. Сколько еще их может быть и каково в точности их происхождение – эти вопросы остались без ответа. Гипотеза, что они настоящие пигмеи, как будто подтверждалась тем фактом, что они жили в тесном соседстве с более высокорослыми людьми, диета которых была не лучше и не хуже их собственной. И все же в истории с таронцами было что-то тревожное. Из девяноста шести человек, живших в двух деревнях, девятнадцать были умственно отсталыми. Это очень высокий процент, даже с учетом их близкородственных скрещиваний (в родословных выявлялось много кросскузенных браков). У некоторых были тяжелые нарушения двигательных нейронов, и они не могли ходить. Сами таронцы уверяли, что когда они жили в Китае, то были нормального роста, а когда перебрались в Бирму, стали маленькими. Это все, что мы знаем о таронцах, и вряд ли в ближайшее время узнаем больше: иностранцам вот уже несколько десятилетий запрещен доступ в Верхнюю Бирму. Вполне возможно, однако, что таронцы – не столько пигмеи или карлики, сколько просто кретины.

Это не слишком приятное, зато верное определение. Кретины – это люди, которые от рождения страдают комплексом неврологических и ростовых нарушений. По традиции различают два типа больных: «неврологические» кретины – те, кто страдает умственной отсталостью, тяжелыми заболеваниями двигательных нейронов или глухонемотой, и «микседематозные», которые характеризуются сильным отставанием в росте, сухой кожей, отсутствием ресниц и бровей и задержкой полового созревания. Особенно тяжелая форма микседематозного кретинизма, при которой рост и половое развитие детей попросту останавливаются примерно в девятилетнем возрасте, наблюдается в северном Конго. Эти конголезские кретины даже по достижении двадцатилетнего возраста не обнаруживают никаких признаков роста молочных желез или волос на лобке, менструаций или эякуляций и никогда не вырастают выше 100 сантиметров. Это, конечно, крайность, но у таронцев может быть более легкая форма той же болезни.[181]

Кретинизм – это глобальное бедствие. В 1810 году Наполеон Бонапарт приказал провести обследование жителей швейцарского кантона Валэ, в результате которого его ученые выявили 4 тысячи кретинов среди 70 тысяч обитателей кантона. Ключом к разгадке служит место обитания. Как долина Тарона лежит в предгорьях Гималаев, так и Валэ расположен у подножия Альп. В Швейцарии случаев заболевания не зарегистрировано с 1940-х годов, но пояс кретинизма все еще проходит по большинству других великих горных хребтов: Анд, Атласских гор, высокогорных районов Новой Гвинеи, Гималаев.

 

 

Микседематозные кретины приблизительно в 20-летнем возрасте и здоровый мужчина. Демократическая Республика Конго (Заир), ок. 1968 г.

Франсуа Деланж (Международный совет по контролю за йододефицитными заболеваниями, Брюссель).

 

Признак, который объединяет все эти области, – отсутствие йода в почве. И люди и животные рассчитывают получать с пищей необходимое количество йода, но во многих частях света, в особенности в высокогорье, оледенение и дожди вымывают йод из почвы, так что его становится мало в растениях. Кретинизм обусловлен диетой с низким содержанием йода. В масштабах планеты около одного миллиарда людей рискуют заболеть от йодного дефицита, 6 миллионов страдают кретинизмом.

В готическом соборе Аосты, которая находится в десяти километрах юго-восточнее Монблана, сиденья для певчих украшены портретами кретинов. Они вырезаны для того, чтобы напомнить публике XV века о тяготах адских мучений: местный вариант фантастических и демонических созданий, обычно изображаемых в монастырских трапезных. Многие кретины снабжены любопытной деталью – выступающими, бесформенными шеями. У одного даже вырезан настоящий кожный мешок, состоящий из двух долей и свисающий с шеи, настолько большой, что его надо было поддерживать двумя руками. Примерно через сто лет после того, как был построен собор в Аосте, Шекспир напишет в «Буре»:

 

...Мы в детстве

Не верили, что люди есть в горах

С подгрудками, как у быков, с мешками

Мясистыми у горла...[182]

 

Кретины Аосты и шекспировские горцы страдали зобом. Зоб – это внешнее проявление разросшейся щитовидной железы, органа, напоминающего по форме бабочку и расположенного чуть выше ключиц. Подобно кретинизму, это верный признак йодной недостаточности. Открытая в 1611 году, щитовидная железа поначалу считалась своеобразной поддержкой для горла, чем-то вроде косметического приспособления, чтобы придать ему лучшую форму. В действительности эта железа производит и секретирует гормон под названием «тироксин». Для выработки гормона щитовидной железе нужен йод, и если его мало, железа пытается компенсировать этот дефицит довольно-таки радикальным способом: становясь больше. В результате шея сперва распухает, затем начинает выступать наружу, и, наконец, у пожилых людей, всю жизнь испытывавших недостаток йода, образуется огромный тканевый мешок, который свисает от подбородка до груди и содержит колоссальное количество тиреоидных узелков. Одни из них увеличиваются, другие отмирают, третьи расходуются. В Англии это называется «дербиширская шея».[183]

Иметь зоб некрасиво, но полезно, в особенности беременным женщинам. Тироксин – это еще один  гормон, хотя и не белковой природы, который способствует клеточной пролиферации в костях плодов и растущих детей. Он также контролирует количество клеток, которые мигрируют к ростовой пластинке, чтобы разрастись и умереть перед формированием кости. Плод получает нужный ему тироксин от матери. Если же этого количества недостаточно, то ребенок родится кретином. Недостаток йода в пище ребенка также может привести к кретинизму. Кроме того, кретинизм может быть, хотя и редко, генетического происхождения. Известно много мутаций генов человека, которые нарушают продукцию тироксина, механизмы его хранения и переноса в организме или его способность связываться с рецепторами.[184]

Существует также целый класс мутаций, намного более вредоносных, чем те, которые просто вызывают нарушения в работе щитовидной железы. Эти мутации поражают гипофиз. Среди гормонов, продуцируемых гипофизом, есть один, который контролирует работу щитовидной железы. Этот гормон, тиреотропин, регулирует механизм поглощения йода щитовидной железой, скорость, с которой она продуцирует тиреоидные гормоны, и то, как она по мере необходимости разрастается или сжимается. Гипофиз – это орган контроля и поддержания равновесия по отношению к щитовидной железе. Зоб – свидетель ее функционирования. Гипофиз следит за уровнем тиреоидных гормонов, циркулирующих в организме, и в случае обнаружения их нехватки начинает продуцировать тиреотропин, который затем побуждает щитовидную железу к еще более интенсивному функционированию, в крайнем варианте приводящему к образованию зоба. Дети с дефектами гипофиза становятся карликами из-за недостатка гормона роста и кретинами из-за недостатка тироксина.[185]

Но подавляющее большинство известных в мире случаев заболевания кретинизмом вызвано простой нехваткой пищевого йода. Трагедия 6 миллионов кретинов состоит в том, что способы лечения и профилактики заболевания хорошо известны и практически ничего не стоят: нужна просто йодированная соль. Именно предписанное законом использование йодированной соли привело к исчезновению в Европе в начале XX столетия зоба и кретинизма. Это произошло на протяжении жизни одного поколения, и ныне эти заболевания сохранились разве что в народных преданиях. Действительно, случаи йодного дефицита сегодня настолько забыты в развитых странах, что за пределами медицинского и научного сообщества слово «кретин» существует лишь как случайно брошенное оскорбление. Более того, это слово сохранилось, хотя многие подобные эпитеты были справедливо признаны недопустимыми для использования в приличном обществе. У него просто нет лобби, нет защитников. Являются ли жители долины Тарона из Верхней Бирмы кретинами? Может быть, их низкорослость – это часть грандиозного и прекрасного ковра под названием «генетическое разнообразие человечества»? Или же они просто своеобразные жертвы скудной высокогорной жизни? И если мы узнаем, что племени маленьких людей в головокружительных ущельях Иравади больше не существует, то что нам делать – радоваться или огорчаться?

 

Il coltello[186]

 

Почти двадцать пять столетий назад, работая на далеком Эгейском острове, Аристотель пришел к заключению, которое можно одновременно счесть банальным, замечательным и ужасным. «Все животные, – писал он, – если они прооперированы в молодом возрасте, становятся крупнее и привлекательнее своих непокалеченных собратьев; если же их прооперировать, когда они уже полностью выросли, то никакого увеличения в размерах не последует... Можно вывести общее правило: изувеченные животные вырастают до большей величины, чем неизувеченные».

Под «увечьем» Аристотель подразумевал кастрацию. Отсюда и банальность этого наблюдения, которое просто повторяло то, что и так было хорошо известно греческому фермеру в IV веке до н.э., равно как и его современному потомку. Примечательность этого заключения в том, что Аристотель решился его записать. Он взял привычную для скотного двора истину, что выхолощенные бараны, жеребцы и петухи становятся крупнее обычных животных, и вывел из этого научное обобщение, причем такое, которое сохраняет свой смысл и по сей день. Ужасным это высказывание делает то, что, говоря о животных, Аристотель подразумевал и человека.[187]

Мальчики, которых кастрируют до наступления полового созревания, вырастают высокими, можно сказать – необычайно высокими. В настоящее время мало кто об этом знает, однако в Афинах IV века сей факт был известен каждому – город кишел рабами, свезенными со всего Средиземноморья, в числе которых было много евнухов. Знали об этом и вращающиеся в свете итальянцы XVIII столетия. В великих оперных театрах, таких как «Ла Скала», царили не теноры, как это происходит сейчас, а, скорее, кастраты. Прославляемые за диапазон, силу и неземные свойства своих голосов, некоторые кастраты становились богатыми, знаменитыми и влиятельными людьми. Фаринелли пел для испанского короля Филиппа V и был награжден титулом кабальеро; Кафарелли стал герцогом и отстроил себе дворец в Неаполе; Доменико Мустафа стал папским рыцарем и штатным директором хора понтифика. Россини, Монтеверди, Гендель, Глюк, Моцарт и Мейербер – все писали музыку специально для кастратов. Когда они пели, зрители в ложах кричали: «Eviva il coltello!» – «Да здравствует скальпель!» – и сходили с ума от восторга.

 

 

Кастрат Сенезино в опере Генделя «Флавио», Лондон, ок. 1723 г.

Приписывается Уильяму Хогарту (Музей Виктории и Альберта, Лондон).

 

Рост итальянских кастратов никогда не измерялся, поэтому мы в точности не знаем, насколько высокими они были. Но по многочисленным анекдотам и изображениям можно судить, что они были выше своих современников и отличались несколько своеобразным телосложением. На гравюре, приписываемой Хогарту, показан кастрат, исполняющий одну из партий в опере Генделя. Раскрыв рот в звенящем бельканто и застыв в нелепой позе с широко расставленными ногами и упертыми в бока руками, он башней высится над другими артистами. Это карикатура, и притом жестокая, тем более что кастраты страдали не только от неэлегантного внешнего вида. Помимо прямых последствий откровенно жестокой операции и невозможности жениться или стать отцом, старение часто сопровождалось для них жестокими кифозами и сгорбленными спинами, явными симптомами остеопороза – болезни, которая обычно является уделом пожилых женщин. У многих кастратов также развивались большие, отвисшие груди. Правда, они никогда не лысели и не заболевали раком простаты, но это была не слишком большая компенсация за причиненные увечья. В Италии XVIII века около 4 тысяч мальчиков в год теряли свое мужское достоинство ради сохранения ангельских голосов. Немногие из них получали награды, которые могли бы оправдать такую жертву.

Почему кастраты были такими высокими? Итальянские кастраты вышли из моды, а сама операция была запрещена папой Пием X в 1920 году. Последний ватиканский кастрат Алессандро Морески умер в 1922 году. Но в других странах сотни, если не тысячи мужчин, кастрированных в детстве, жили на протяжении почти всего XX века. Это были придворные евнухи, и их встречалось немало. К моменту отречения у китайской императорской семьи, последних отпрысков династии Кинг, в Запретном городе в Пекине находилось в услужении до 2 тысяч евнухов. Последнего придворного китайского евнуха Сунь Яотина похоронили только в 1996 году – вместе с его яичками, которые тщательно сохранялись в специальном сосуде. Около двухсот евнухов жило во дворце Топкапи в Стамбуле вплоть до 1924 года, то есть до изгнания султана, которому они служили. Вообще же на обширных территориях, которые некогда контролировала Блистательная Порта, должно быть, насчитывалось намного больше евнухов. В 1920-х годах часть стамбульских евнухов была тщательно обследована группой немецких врачей. То, что они обнаружили, казалось действительно странным. Эти пожилые люди, последние в ряду евнухов, непрерывно служивших своим римским, византийским и османским хозяевам, имели кости подростков.

По мере приближения поздней фазы подросткового периода у детей постепенно закрываются ростовые пластинки – источник клеток, стимулирующих рост кости. Именно по этой причине рост в конце концов прекращается. На рентгенограммах видно, как далеко зашел этот процесс; по ним можно даже определить «костный возраст» ребенка. Если у восьмилетних детей на каждом конце длинных костей имеются широкие ростовые пластинки, то у четырнадцатилетних они сужаются, а у восемнадцатилетних почти или полностью зарастают. Стопка рентгенограмм свидетельствует, что у стамбульских евнухов ростовые пластинки так и не закрылись. Напрашивается ясный, хотя и слегка неожиданный вывод: из-за отсутствия тестикулов эти люди никогда не переставали расти.

Таким образом, яички – это не только источник гормональных сигналов, регулирующих половую принадлежность индивида, но также поставщик как минимум одного гормона, который в конце периода отрочества отдает приказ костям закрыть ростовые пластинки и прекратить рост. Природа этого гормона стала очевидной в 1994 году, когда к врачу из Цинциннати обратился пациент с типично евнухоидными чертами – диспропорционально длинными конечностями, несмотря на наличие у мужчины двух неповрежденных и с виду здоровых яичек. Ему было двадцать восемь лет, и длина его тела составляла 204 сантиметра. Конечно, он был высоким, но не чрезмерно. Необычным было то, что, судя по его водительским правам, его рост в шестнадцать лет составлял всего лишь 178 сантиметров. Иными словами, за прошедшие двенадцать лет он каким-то образом вырос практически на 22 сантиметра. Выявленный при обследовании сбой молекулярного механизма был удивителен своей неожиданностью: мутация рецепторов эстрогена.[188]

Мы считаем эстрогены – эстрадиол и эстрон – типично женскими гормонами, каковыми они, по сути, и являются. Это гормоны молочных желез, менструаций, беременности и менопаузы. Однако у мужчин эстрогены также продуцируются, притом в больших количествах: именно из них вырабатывается тестостерон.[189] Далеко не все имеющиеся у мужчин эстрогены подвергаются трансформации, часть из них остается и играет важную роль в прекращении роста костей. В последние годы были обнаружены еще двое мужчин – один в Японии, другой в Нью-Йорке, не способных продуцировать эстроген из-за отсутствия одного фермента. Оба они также перешагнули за двадцать и продолжали расти.[190] С другой стороны, у детей с избыточной продукцией эстрогена пубертат начинается и заканчивается очень рано. Они растут быстро, но недолго, в результате чего на всю жизнь остаются низкорослыми.

Однако существуют и другие факторы остановки роста помимо эстрогена. Тестикулярный эстроген, конечно, приказывает костям подростков закрывать зоны роста и прекращать расти, но все же мужчины без эстрогена или с дефектом его рецепторов не растут всю жизнь со скоростью 2,2 сантиметра в год. Евнухи, охранявшие гаремы Османской империи, вершившие делами в Поднебесной и возвышавшиеся на сцене «Ла Скала», хотя и были внушительных размеров, но все-таки не достигали 2 метров 70 сантиметров роста. Это происходит, наверное, потому, что после окончания подросткового периода концентрация IGF1 в крови снижается, вызывая общее замедление скорости клеточных делений во всем теле. Именно так, вероятно, все и происходит.

 

---

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 458; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

---

Мы поможем в написании ваших работ!