ПАТОЛОГИЯ СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА (АНГИОМАТОЗНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ)
Патология сосудистого гемостаза (ангиоматозный тип кровоточивости), как правило, выявляется при изменениях сосудов небольшого диаметра и характеризуется локальной кровоточивостью (носовые, желудочно-кишечные, легочные кровотечения). При этом часто не выявляется системных нарушений тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Наиболее частые заболевания, характеризующиеся данным типом кровоточивости, - это наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера); синдром Элерса-Данлоса; синдром Казабаха-Меррита; артериовенозные шунты.
Болезнь Рендю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) имеет семейный характер заболевания, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии. Передается по аутосомно-доминантному типу, частота встречаемости 1 на 5000 человек. Клиническая картина характеризуется локальными кровотечениями (в 60% носовыми), которые наступают самостоятельно или при незначительных повреждениях, видимыми при специальном обследовании (бронхоскопия, риноскопия) изменениями сосудов и отсутствием изменений в системе гемостаза. Лечение связано с обеспечением местного гемостаза (тампонада, сосудосуживающие средства), препаратами, улучшающими свертываемость крови (транексамовая кислота, этамзилат, аминокапроновая кислота, викасол), местными эпителизирующими и регенерирующими препаратами. При тяжелом течении заболевания (частые обильные кровотечения, сопровождающиеся системными нарушениями гемостаза и развитием анемии) используются лазерная или криодеструкция и хирургическое удаление локального очага.
|
|
|
Синдром Элерса-Данлоса - гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит недостаточное развитие коллагеновых структур в различных системах организма, характеризующееся растяжимостью кожи, разболтанностью суставов, плохим заживлением ран, разрывами слизистых и кожи (частые раны), геморрагическим диатезом. У больных легко возникают экхимозы, кровоподтеки, гематомы различной локализации. Возможны кровотечения из десен, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, при этом показатели свертываемости крови, как правило, не изменены. Диагноз устанавливают на основании анамнестических сведений (задержка моторного развития, плохая заживляемость ран, вывихи суставов), характерной клинической картины (гиперэластичносгь и хрупкость кожи, гипермобильность суставов в сочетании с патологией сердца, склонность к кровотечениям и экхимозам и др.). Специфические методы лечения не разработаны, используются симптоматическая терапия, местный гемостаз, хирургическое лечение.
|
|
|
Синдром Казабаха-Меррита - солитарная гемангиома с тромбоцитопенией и нарушением коагуляционного гемостаза. Чаще всего проявляется у детей грудного возраста, при этом наблюдается одна или несколько ангиом (сосудистых опухолей) на коже или внутренних органах. Кровоточивость может проявляться в виде кровоизлияний под кожу, кровотечений из слизистых, желудочно-кишечного кровотечения, кровоизлияния в головной мозг или системного геморрагического синдрома, связанного с ДВС-синдромом. Диагностика основана на наличии локальной гемангиомы в сочетании с тромбоцитопенией, нарушением плазменного гемостаза и характерной клинической картиной (дебютирует у детей грудного возраста, имеет волнообразное течение). Патогенетическое лечение связано с хирургическим удалением сосудистой опухоли, при невозможности которого можно провести эмболизацию или лучевую терапию в сочетании с глюкокортикостероидами.
ПАТОЛОГИЯ МИКРОСОСУДИСТОГО РУСЛА (ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ)
|
|
|
Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости) характеризуется петехиальной сыпью с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурией, артралгией, кровоточивостью слизистых. Васкулиты разделяют на инфекционные, иммунные, системные, и отдельно выделяется болезнь Шенлейна-Геноха.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).
Этиология - инфекции, прививки, хроническая инфекция, аллергические реакции, укусы насекомых, паразитарные инфекции, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки.
Патогенез связан с появлением циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), воздействующих на эндотелий, тромбоцитарный и плазменный гемостаз, в результате чего развивается повреждение стенки мелких сосудов с формированием микротромбозов и микронекрозов тканей в пораженных участках с развитием нарушения всех звеньев гемостаза вплоть до ДВС-синдрома (рис. 6).
Рис. 6. Патогенез развития геморрагического васкулита
|
|
|
Клинические формы геморрагического васкулита:
• кожная (кожный геморрагический синдром, рис. 1, см. цветную вклейку);
• кожно-абдоминальная (кожный геморрагический синдром + абдоминальный синдром: приходящие нелокализованные боли, лихорадка, лейкоцитоз);
• кожно-суставная (кожный геморрагический синдром + суставной синдром: мигрирующие боли, субфебрилитет);
• кожно-почечная, почечная (кожный геморрагический синдром + почечный синдром: гематурия, цилиндрурия, иногда нефротический синдром);
• полиорганные, смешанные формы (кожный геморрагический синдром с вовлечением сосудов легких, центральной нервной системы, менингиальных оболочек, сердца).
Классификация геморрагического васкулита по степени тяжести:
• легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температура тела нормальная или субфебрильная, геморрагические высыпания на коже конечностей, летучие боли в суставах, иногда в мышцах; абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют;
• средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, температура тела повышена до 38 °С, выражен кожный и/или суставной синдром со всеми признаками воспаления; абдоминальный синдром (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула); изолированный мочевой синдром;
• тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, слабость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; выражены суставной, абдоминальный и почечный синдромы; кожный синдром носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстройства, поражение центральной и периферической нервной системы.
Классификация геморрагического васкулита по течению:
• острое течение (до 2 мес);
• подострое (от 2 до 6 мес);
• хроническое (свыше 6 мес): редко рецидивирующее течение (1 раз в год), часто рецидивирующее (3 раза в год), непрерывно рецидивирующее (ежемесячно).
Болезнь Шенлейна-Геноха является диагнозом исключения, который основан на характерной клинической картине в сочетании с лабораторными изменениями, коррелирующими с тяжестью течения заболевания. Необходимо помнить, что в обязательном порядке надо проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания, гемосидерозы кожи, наследственные и приобретенные вазопатии, инфекционные и опухолевые заболевания.
Лечение геморрагического васкулита зависит от клинической формы, тяжести и течения заболевания.
В стандартное лечение входят в обязательном порядке постельный режим, диета (ограничение жирного, жареного, приправ, сахара...) и фармакологические препараты. Стартовая лекарственная терапия включает применение дезагрегантов, направленных на предотвращение тромбообразования [курантил (дипиридамол) per os 25-75 мг 2-3 раза в сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 200-400 мг 2-3 раза в сутки или клопидогрел (плавикс) 75 мг 1 раз в сутки - длительно], нестероидных противовоспалительных препаратов [диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) от 50 до 150 мг в сутки, разделенных на 2-3отдельных приема, per os или парентерально, ибупрофен 400-600 мг 3-4 раза в сутки per os в течение 14 дней].
Дополнительное лечение используется при тяжелых острых и рецидивирующих формах болезни Шенлейна-Геноха. Основная тактика направлена на профилактику и лечение ДВС-синдрома, улучшение микроциркуляции, профилактику почечной недостаточности и сепсиса, для этого используют гепарин (1000 Ед/ч в/в с помощью инфузомата под контролем АЧТВ), инфузионную терапию, антибактериальные и противовирусные препараты (эмпирически), антигистаминные препараты.
При резистентном и прогрессирующем течении заболевания разработан алгоритм альтернативного лечения, в который входят глюкокортикоиды [преднизолон per os 1 мг/кг/сут в течение 14-21 дня с постепенной отменой; пульс-терапия метилпреднизолоном или солюмедролом 500-1500 мг/сут (не более 2 г) в/в 3 дня]. В качестве следующего этапа терапии при неэффективности гормональной терапии применяют цитостатические препараты (винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю №3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в или per os №3-5, 6-меркаптопурин 20 мг/м2/сут per os 3-5 нед). Для удаления циркулирующих иммунных комплексов из циркуляции при рецидивирующих формах геморрагического васкулита оправданно использование плазмафереза (замена 30-70% объема циркулирующей плазмы), первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня.
Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 1214; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!